Саркоидоз – это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением во многих органах Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, и образованием гранулем. Саркоидоз может поражать различные органы и системы: кожу, суставы, мышцы, в том числе и сердечную, периферические нервы. Наиболее часто врачи широких специальностей встречаются с саркоидозом легких и внутригрудных лимфоузлов, о нем и пойдет речь в этой статье.
Заболеваемость саркоидозом в России составляет 3,0 на 100000 человек, в последние годы отмечается ее рост.
Саркоидоз легких является прежде всего “диагнозом исключения”, т.е. ставится после исключения других, более опасных или злокачественных заболеваний.
Стадии саркоидоза
В настоящее время на основании лучевых методов обследования принято деление саркоидоза легких на 5 клинико-рентгенологических форм или стадий:
- Стадия 0 – нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки (наблюдается у 5% больных).
- Стадия I – торакальная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена (30%).
- Стадия II – лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких (30%).
- Стадия III – патология легочной паренхимы без лимфаденопатии (15%).
- Стадия IV – необратимый фиброз легких (20%).
Следует учесть, что понятие стадий довольно условно, ведь заболевание протекает волнообразно – стадия прогрессирования может сменяться стадией стабилизации или регрессии .
Диагностика
Как и при любом заболевании диагностика проводится поэтапно, от простых методов к сложным. При бессимптомном течении заболевания изменения легких и внутригрудных лимфоузлов обнаруживается при ежегодном прохождении флюорографического исследования. При наличии жалоб пациент обращается к врачу, и терапевт или пульмонолог проводит физикальное обследование, при необходимости назначается лабораторная, функциональная диагностика, рентгенография легких и/или компьютерная томография легких.
Для морфологической верификации диагноза применяется широкий спектр методов — от тонкоигольной бронхоскопической биопсии до видеоторакоскопического оперативного вмешательства со взятием участка легкого и лимфоузла. Обследование может проводиться как амбулаторно, так и в стационаре.
Только после установления диагноза саркоидоза пульмонолог назначает лечение. Целью лечения саркоидоза являются достижение ремиссии, а желательно уменьшение распространенности патологического процесса, предупреждение формирования внелегочных форм заболевания, облегчение симптомов и улучшение качества жизни больных.
В нашей клинике помимо медикаментозных методов лечения саркоидоза достаточно давно и успешно применяются эфферентные методы. По данным литературы плазмаферез с экстракорпоральной модификацией лейкоцитов преднизолоном значительно снижает частоту рецидивов болезни при начальной и последующей терапии, важным условием которой является непрерывное наблюдение пациентов, их адекватное диагностическое сопровождение, соответствующее активности и тяжести процесса формирование программы эфферентной терапии. Выбор лечебной процедуры, а также противопоказания к проведению определяет врач отделения гравитационной хирургии крови после предварительной консультации.
Бронхиальная астма
Бронхиальная астма (БА) — хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, которое проявляется:
- полной или частичной обратимой обструкцией дыхательных путей, возникающей вследствие спазма гладкой мускулатуры бронхов, отека и инфильтрации стенки бронха воспалительными клетками, гиперсекреции слизи, утолщения базальной мембраны;
- эпизодами кашля, свистящих хрипов, одышки, чувства стеснения в груди, которые, как правило, бывают связаны с воздействием специфических триггерных факторов и возникают преимущественно в ночное время или ранним утром;
- гиперреактивностью дыхательных путей.
Бронхиальная обструкция или сужение просвета бронхов может быть обратима частично или полностью, спонтанно или под влиянием лечения.
По данным Всемирной организации здравоохранения во всем мире от астмы страдают 235 миллионов человек.
Диагноз БА является сугубо клиническим и устанавливается на основании жалоб и анамнестических данных пациента, клинико-функционального обследования с оценкой обратимости бронхиальной обструкции, специфического аллергологического обследования (кожные тесты с аллергенами и/или специфический IgЕ в сыворотке крови) и исключения других заболеваний.
Важнейшим фактором диагностики является тщательный сбор анамнеза, который укажет на причины возникновения, продолжительность и разрешение симптомов, наличие аллергических реакций у пациента и его кровных родственников, причинно-следственные особенности возникновения признаков болезни и ее обострений.
К инструментальным и лабораторным методам диагностики прибегают в случае отсутствия клинических симптомов при посещении врача и/или для дифференциальной диагностики в соответствии с медицинскими стандартами.
Классификация астмы по этиологии:
- Экзогенная бронхиальная астма (при воздействии аллергена внешней среды: пыльца растений, шерсть животных, плесневые грибки, клещи домашней пыли и т.д.)
- Эндогенная (инфекции, физическая нагрузка, психоэмоциональные раздражители)
- Смешанного генеза.
Также существуют особые формы бронхиальной астмы – такие, как аспириновая бронхиальная астма, ночная астма и др.
После постановки диагноза врач назначает терапию соответственно степени тяжести заболевания. Из-за того, что наблюдается большое разнообразие тяжести течения астмы у различных людей и у одного и того же пациента в разные временные периоды применяется ступенчатый подход.
Цель этого подхода состоит в достижении контроля астмы с применением наименьшего количества препаратов. Количество и частота приема лекарств увеличивается (ступень вверх), если течение астмы ухудшается, и уменьшается (ступень вниз), если течение астмы хорошо контролируется. Ступенчатый подход также предполагает необходимость избегать или контролировать триггеры (пусковые факторы развития приступа) на каждой ступени.
Для облегчения приступов используются препараты для кратковременного приема. Лица со стойкими симптомами должны ежедневно принимать препараты продолжительного употребления (базисная терапия), чтобы взять под контроль воспаление и предотвратить обострение.
При экзогенной астме и повышенном аллергологическом статусе применяются эфферентные методы лечения. Несколько сеансов плазмафереза позволяет снизить в крови количество как антигенов, так и иммуноглобулина Е и циркулирующих иммунных комплексов, что может уменьшить дозу применяемых лекарственных средств.
Формирующаяся у больных фармакорезистентность к лекарственным средствам на фоне их длительного применения также требует проведения лечебного плазмафереза, повышающего чувствительность рецепторного аппарата с последующим снижением интенсивности базисной терапии.
Также следует помнить, что лекарство не является единственным средством борьбы с астмой.
Бронхиальная астма требует от больного длительного, тщательного соблюдения медикаментозных программ, особого режима жизни, целого ряда ограничений. От соблюдения этих условий зависит успешность предлагаемых специалистом программ ведения больных.
источник
Чтобы лечение бронхиальной астмы было правильным и эффективным, необходимо своевременно поставить этот диагноз. В чем заключаются трудности диагностики? Симптомы бронхиальной астмы могут возникать эпизодически, а их серьезность может недооцениваться пациентами или врачами.
Кроме того, нетипично протекающую бронхиальную астму легко спутать с другими заболеваниями бронхолегочной или сердечной систем, например, ХОБЛ, бронхит, сердечная недостаточность. Детям особенно сложно диагностировать бронхиальную астму, так как она может маскироваться под круп, бронхит и другие заболевания.
Диагностика начинается со сбора анамнеза и жалоб.
Больной классической бронхиальной астмой может предъявлять жалобы на:
- одышку (в зависимости от тяжести заболевания она может быть постоянной или возникать приступообразно в виде удушья); свистящие хрипы (может слышать сам пациент, а могут быть слышны на расстоянии); чувство тяжести или заложенности в грудной клетке.
Имеет значение факт возникновения вышеперечисленных симптомов после контакта с аллергеном, в определенное время года, (осенью, весной), ночью и утром, при физической нагрузке, вдыхании холодного воздуха, дыма, газа, других ирритантов.
В анамнезе имеет значение:
- наличие астмы у кого-либо из родственников; наличие аллергического ринита; длительно текущий хронический бронхит; контакт с раздражающими веществами в быту или на работе.
При объективном обследовании врач может услышать жесткое дыхание и свистящие хрипы в легких. Однако иногда они могут отсутствовать, появляться только в период удушья или при выдохе с усилием.
Грудная клетка у таких больных раздутая, промежутки между ребер увеличены, при простукивании в запущенных случаях слышен коробочный звук.
Во время приступа у больного может появляться синюшность кожных покровов, в дыхании участвует вся вспомогательная мускулатура.
Спирометрия. Это исследование проводится до и после ингаляции бронхолитика. Главными показателями являются ОФВ1 — объем форсированного выдоха за 1 секунду и отношение ОФВ1/ФЖЕЛ (индекс Тиффно) — форсированная жизненная емкость легких. Критерием постановки диагноза «астма» является прирост ОФВ1 на 12 % или на 200 мл по сравнению со значениями до ингаляции бронхолитика и отношение ОФВ1/ФЖЕЛ>0,7. Эти показатели свидетельствуют об обратимости бронхиальной обструкции. Пикфлуометрия. Это исследование должно проводиться всеми больными бронхиальной астмой каждый день самостоятельно. С помощью него измеряется ПСВ — пиковая скорость выдоха. Она позволяет оценить не только тяжесть астмы, наличие обострения, но и оценить эффективность проводимого лечения. Имеет значение не сам показатель ПСВ, а его вариабельность в течение суток или в течение дня. При измерении ПСВ 2 раза в день разница ≥10 % свидетельствует о наличии обструкции. При измерении 1 раз в сутки разница должна быть не более 20 %. У больных, имеющих нормальные показатели спирометрии, можно провести провокационный тест с метхолином или гистамином. Измеряются те же спирометрические показатели, но после ингаляции этих препаратов. Эти тесты позволяют выявить скрытую обструкцию. Исследование мокроты. Проводится с целью обнаружения повышения уровня эозинофилов или нейтрофилов, свидетельствующих о наличии воспаления в дыхательных путях. Существуют специфические маркеры воспаления дыхательных путей. Концентрация окиси азота и окиси углерода в выдыхаемом воздухе у больных с бронхиальной астмой выше, чем у здоровых лиц. Этот метод диагностики используется редко. Иммунограмма. Это исследование проводится, чтобы обнаружить повышение уровня IgE в крови. IgE могут указывать на аллергическую природу астмы. Их нормальный уровень не превышает 100 МЕ/мл. Однако повышение IgE не является специфичным для бронхиальной астмы и рассматривать его отдельно нельзя.
Бронхиальную астму диагностируют, ориентируясь на комплекс обследований, а не на основании единственного исследования.
Диагностика бронхиальной астмы у детей строится на тех же принципах, что и у взрослых, но имеет свои особенности.
Нужно уточнить, отягощена ли наследственность по бронхиальной астме, имеется ли аллергия, были ли ранее приступы удушья. Наличие кашля как основного симптома. У детей распространен кашлевой вариант астмы, кашель появляется в ночное время и утром. Родители могут заметить эпизодически возникающие свистящие хрипы. Ребенок жалуется на удушье или трудность выдоха. Удушье может появляться при контакте с аллергенами. В таком случае нужно выяснить, прекращается ли приступ после устранения аллергического фактора.
Обострение астмы у детей характеризуется сухим кашлем без мокроты, свистом при дыхании, затруднением выдоха. При аусткультации врач может услышать не только свистящие хрипы, но и влажные, разнокалиберные. В целом при аускультации дыхание ослаблено.
Детям младшего возраста диагноз ставится на основании симптомов (более одного эпизода в месяц), анамнеза (аллергическое и наследственное отягощение), объективных данных (свистящие хрипы в легких при отсутствии ОРЗ), лабораторных данных (увеличение эозинофилов в крови). Спирометрия делается детям старше 6 лет. Исследуются ОФВ1 и ОФВ1/ФЖЕЛ. ОФВ1/ФЖЕЛ у детей должна быть >0,8-0,9. При подозрении на бронхиальную астму и наличие нормальной функции дыхания проводится нагрузочный тест бегом. Аллергологическое обследование подразумевает определение IgE на конкретные аллергены. Проводится анализ крови или кожные пробы. Исследование эозинофилов в крови и мокроте проводится всем детям с подозрением на бронхиальную астму, но только повышение эозинофилов не свидетельствует о наличии заболевания.
Дифференциальная диагностика бронхиальной астмы проводится в зависимости от того, есть ли бронхиальная обструкция.
При наличии обструктивных признаков астму дифференцируют с:
Если обструкции нет, нужно дифференцировать с:
- гипервентиляцией; дисфункцией голосовых связок; гастро-эзофагиальной рефлюксной болезнью; сердечной недостаточностью; ринитом; фиброзом легочной ткани; синдромом хронического кашля.
У детей нужно отличать астму от следующих заболеваний:
- бронхиолит; инородное тело или жидкость в дыхательных путях; муковисцидоз; пороки развития бронхолегочной системы; первичная цилиарная дискинезия; опухоли, кисты, сдавливающие дыхательные пути; интерстициальные заболевания легких; туберкулез; пороки сердца с застойными явлениями в легких.
Диагноз, поставленный своевременно и правильно, улучшит прогноз для пациента. Чем раньше диагностируется астма, тем меньше, но эффективней будет лечение, лучше контроль над заболеванием.
1. ХОЗЛ. Хронический бронхит и эмфизема легких обычно наблюдаются у курильщиков в среднем возрасте, характеризуются постоянным кашлем и одышкой при физической нагрузке. Бронходилататоры при этих случаях, как правило, являются неэффективными. Следует учитывать, что хронический бронхит и эмфизема легких могут быть осложнениями бронхиальной астмы. В этих случаях требуются исследования функции внешнего дыхания и рентгенография грудной клетки.
2. Аллергический бронхолегочной аспергиллез и экзогенные аллергический альвеолит. Характерно наличие выраженных системных проявлений, полисерозита, суставного синдрома, выявление в крови ауто-антител, специфичных для определенных нозологических форм диффузных заболеваний тканей. Саркоидоз легких отличается от ИФА системностью поражения, наличием синдрома Лефгрена, положительной реакцией Клейма, повышением в крови уровня ангиотензинпревращающего фермента; отсутствием тяжелой прогрессирующей дыхательной недостаточности; относительно доброкачественным и малосимптомным течением; наличием специфических саркоидозных бугорков на слизистой оболочке бронхов. В отличие от ИФА для диссеминированного туберкулеза легких характерны данные анамнеза о контакте с туберкулезным больным; перенесенный ранее туберкулез легких; рецидивирующие фибринозные или экссудативные плевриты; часто поражения других органов и систем; характерны рентгенологические изменения; положительные туберкулиновые пробы; выявления туберкулезной палочки в мокроте промывных вод. Для экзогенного аллергического альвеолита характерной особенностью является четкая связь развития болезни с известным этиологическим фактором. Наиболее важными признаками, которые отличают пневмокониозы от ИФА являются: связь развития заболевания с работой на запыленном производстве; частая локализация рентгенологических изменений в среднелатеральных легочных полях и тенденция к слиянию мелких очаговых теней в средние и крупные.
3.Хроническая обструкция верхних дыхательных путей, вызванная инородным телом, гипертрофированными небными миндалинами, аденоидами, реже диафрагмой гортани, трахеомаляцией, опухолью или сосудистым кольцом трахеи, проявляются периодической или постоянной одышкой и стридором.
4. Карциноидный синдром. В анамнезе возможны приступы одышки, схожие с приступами бронхиальной астмы. Диагноз ставят на основании анамнеза (периодические приливы и диарея) и лабораторных исследований (повышение концентрации 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче).
5. Муковисцидоз встречается у детей. Характерны длительный кашель, свистящее дыхание, частые пневмонии, синдром нарушенного всасывания, хроническая диарея, зловонный стул, задержка развития. Диагноз подтверждается, если концентрация хлора в поте превышает 60 мэкв / л.
6. Дефицит альфа 1-антитрипсина — аутосомно-рецессивное заболевание, для которого характерна прогрессирующая эмфизема легких. Начинается обычно в молодом возрасте. Заболевание развивается у гомозигот так, как и у гетерозигот. Диагноз ставят на основании определения активности и фенотипа α 1-антитрипсина.
7. Заболевания, выявляемые длительным кашлем, — желудочно-пищеводный рефлюкс, стекание секрета из задней стенки глотки при хронических синуситах и круглогодичном аллергическом ринните, применение ингибиторов АПФ. Следует учитывать, что длительный кашель может быть единственным проявлением бронхиальной астмы, нарушение функции внешнего дыхания при этом могут отсутствовать.
БА классифицируют на основе комплекса клинических, функциональных показателей, частоты применения бронхорасширяющих препаратов. Выделяют:
I степень — интермиттирующее течение заболевания;
II степень — легкое персистирующее течение;
III степень — средне-тяжелое персистирующее течение;
IV степень — тяжелое персистирующее течение.
Классификация бронхиальной астмы по тяжести течения заболевания
//ingalin. ru/astma/diagnostika-bronhialnoy-astmy. html
//studopedia. su/20_124385_v-differentsialnaya-diagnostika-bronhialnoy-astmi-v-mezhpristupniy-period. html
источник
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – системное доброкачественное заболевание не уточненной этиологии, характеризующееся развитием тканевых реакций продуктивного типа с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза с исходом в рассасывание или в интерстициальный фиброз.
Этиология: достоверно не определена, выявлена генетическая предрасположенность (HLA-А1, В8, В13) к болезни.
Патогенез: воздействие неизвестного этиологического фактора —> накопление в альвеолах и интерстиции легких активных альвеолярных макрофагов —> гиперпродукция ИЛ-1, активатора плазминогена, фибронектина и др. —> скопление лимфоцитов, моноцитов, фибробластов и их активация —> лимфоидно-макрофагальная инфильтрация легких —> альвеолит —> эпителиоидно-клеточные гранулемы (центральная часть – из эпителиодных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангханса, по периферии – лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты) —> фиброзирование гранулем с развитием диффузного интерстициального фиброза легких.
Основные рентгенологические формы саркоидоза:
1. Саркоидоз внутригрудных л.у.
2. Саркоидоз внутригрудных л.у. и легких
4. Саркокидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов
5. Генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания
Международная классификация саркоидоза:
стадия I – медиастинальная (лимфожелезистая) форма – двустороннее увеличение бронхопульмональных л.у., реже – л.у. других групп (трахеобронхиальных, паратрахеальных) до 3-5 см в диаметре с четкими полициклическими контурами; периаденит, изменения в легочной ткани, сдавление органов средостения отсутствуют
стадия II – медиастинально-легочная форма – сочетанное поражение внутригрудных л.у. и легочной ткани диффузно-интерстициального или очагового характера
стадия III – легочная форма – выраженные изменения в легочной ткани в виде густой диссеминации в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы; при прогрессировании процесса эти изменения выявляются на всем протяжении легочной ткани
стадия IV – легочной фиброз с признаками «сотового легкого»
Клиническая картина саркоидоза:
— заболевают преимущественно женщины в возрасте 20-40 лет
— начало заболевания может быть бессимптомное (саркоидоз выявляется случайно при флюорографии), постепенное (жалобы на общую слабость, потливость ночью, сухой кашель, боли в межлопаточной области, прогрессирующая одышка), острое (кратковременное повышение температуры тела в течение 4-6 дней, мигрирующие боли в крупных суставах, одышка, боль в грудной клетке, сухой кашель, увеличенные, безболезненные, не спаянные с кожей периферические л.у., лимфаденопатия средостения, узловатая эритема в области бедер, голеней, разгибательной поверхности предплечья).
Острое начало может протекать в виде синдромов: 1) Лефгрена – лимфаденопатия средостения, повышение температуры тела, узловатая эритема, артралгия, увеличение СОЭ и 2) Хеерфордта-Вальденстрема – лимфаденопатия средостения, повышение температуры тела, паротит, передний увеит, парез лицевого нерва.
— наиболее характерно первично-хроническое течение заболевания (вначале поражаются легкие, затем другие органы; у ½ больных спонтанное выздоровление), реже – вторично-хроническое течение (развивается вследствие трансформации острого течения; прогноз неблагоприятный).
— поражение внутригрудных л.у. (увеличиваются чаще прикорневые бронхопульмональные, трахеобронхиальные, паратрахеальные л.у. > 1,5 см — лимфаденопатия средостения); увеличение периферических л.у. (чаще шейных и надключичных) – безболезненны, не спаяны между собой и с подлежащими тканями, плотноэластические, никогда не изъязвляются, не нагнаиваются, не распадаются и не образуют свищей
— поражение бронхопульмональной системы:
а) поражение легких — сухой или малопродуктивный с небольшим выделением слизистой мокроты кашель, боли в грудной клетке, прогрессирующая одышка; при развитии фиброза и эмфиземы легких значительно ослабевает везикулярное дыхание
б) поражение бронхов – малопродуктивный кашель, рассеянные сухие, реже мелкопузырчатые хрипы; при бронхоскопии – эктазии сосудов (патогномично для саркоидоза)
в) поражение плевры в виде сухого или экссудативного с большим количеством лимфоцитов в экссудате плеврита
— поражение органов пищеварения: увеличение и болезненность околоушной железы; поражение печени (ощущение тяжести в правом подреберье, сухость и горечь во рту, печень увеличена, плотная, поверхность гладкая)
— поражение селезенки вплоть до гиперспленизма с лейкопенией, тромбоцитопенией, гемолитической анемией
— поражения сердца — саркоидозная инфильтрация, гранулематоз и фиброз миокарда: одышка, боли в области сердца при физической нагрузке, сердцебиения, перебои, аритмии, расширение границы сердца влево, глухость тонов, систолический шум в области верхушки, признаки сердечной недостаточности
— поражение костно-суставной системы: неинтенсивные боли в костях (из-за остеопороза), обратимые асептические артриты крупных суставов, проявляющиеся преимущественно болями
— поражение нервной системы – периферическая нейропатия: снижение чувствительности в области голеней и стоп, снижение мышечной силы; саркоидозный менингит; поражение спинного мозга с развитием периферических параличей
— поражение кожи – узловатая эритема (болезненные красноватые узлы в подкожной клетчатке бедер, голеней, разгибательной поверхности предплечий с изменениями цвета кожи над ними от красного до желтовато-зеленого), гранулематозный саркоидоз кожи (мелко- или крупноочаговые эритематозные бляшки на коже тыльных поверхностей кистей, стоп, лица, в области старых рубцов), саркоид Дарье-Руссо (плотные безболезненные узлы 1-3 см в диаметре шарообразной формы в подкожной клетчатке, не сопровождающиеся изменениями кожи)
— поражения глаз в виде переднего и заднего увеитов, конъюнктивита, помутнения роговицы, катаракты, глаукомы и др.
Диагностика саркоидоза органов дыхания:
1. Лучевая диагностика (обзорная рентгенография и томография средостения в прямой и боковой проекциях):
а) внутригрудная аденопатия – двустороннее расширение средостения и корней легких за счет увеличения л.у., удлинение тени корней; на томограмме внутригрудные л.у. в виде крупных конгломератов с четкими контурами, округлой или овальной формы
б) диссеминация – наличие в легочной ткани рассеянных теней гранулем от милиарных до 0,7-1,0 см, более тесно расположенных у междолевой плевры, аксиллярных зонах
в) инфильтрация (пневмоническое поражение) – инфильтративные изменения за счет альвеолита, которые могут перекрывать тени легочного поля и гранулем
г) интерстициальные изменения – мелкосетчатая ситовидная деформация легочного рисунка с дальнейшим развитием в диффузный фиброз и эмфизему
2. Радиоизотопное сканирование легких с цитратом Ga-67 – накапливается в пораженных л.у., легких, др. пораженных органах
3. Фибробронхоскопия с биопсией – позволяет обнаружить специфические гранулемы без казеоза
4. Медиастиноскопия, торакоскопия или открытая биопсия легких – проводятся в случае, когда другими методами диагноз поставить не удалось
5. Лабораторные исследования и пробы:
а) ОАК: иногда эозинофилия, абсолютная лимфопения
б) БАК: определяется поражением внутренних органов; повышено содержание АПФ (уровень коррелирует с активностью процесса), лизоцима
в) иммунограмма: колебания активности натуральных киллеров, снижение фагоцитарной функции лейкоцитов, увеличение абсолютного количества В-лимфоцитов с гиперпродукцией ряда иммуноглобулинов, ЦИК.
г) проба Квейма: 0,15-0,2 мл стандартного саркоидозного АГ вводят в/к в область предплечья, через 3-4 недели место введения АГ иссекается (обязательно с подкожной клетчаткой) и исследуется гистологически; реакция положительна при развитии типичной саркоидозной гранулемы
д) проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л: отрицательная
Дифференциальный диагноз: медиастинальная форма – с ТБ внутригрудных л.у., медиастинальной формой лимфогранулематоза, различными видами лимфом, лимфомой Кастлемана (ангиофолликулярной гиперплазией л.у.), иерсиниозом, фелинозом; легочно-медиастинальная форма – с диссеминированным ТБ острого и подострого течения, бронхоальвеолярных раком, легочно-медиастинальной формой лимфогранулематоза, гемосидерозом, гистиоцитозом Х, кониозом, экзогенным аллергическим альвеолитом, лимфогенным карциноматозом, лимфоматоидным гранулематозом; легочная форма – с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, поражением легких при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, микозами и др.
1. ГКС – показаны при: а) наличии внелегочных проявлений; б) ухудшении зрения; в) поражении миокарда; г) поражении ЦНС; д) прогрессирующем течении заболевания; е) рецидивах болезни с выраженными клиническими проявлениями и нарушениями функции внешнего дыхания; ж) гиперкальциемии, гиперкальциурии: начальная доза преднизолона 15-20 мг/сут, со 2-ого месяца терапии – снижение дозы до поддерживающей 5-10 мг/сут в течение 6-36 мес; возможна интермиттирующая терапия – 25-30 мг/сут преднизолона внутрь через день с постепенным снижением дозы на ¼ таблетки каждые 7 дней до 7,5 мг/сут к 6 мес. терапии; при поражении слизистой бронхов, бронхообструкции – ингаляционные ГКС (флутикозон, будесонид).
2. При неэффективности ГКС – цитостатики: метотрексат 10-25 мг/неделю, азатиоприн 100-150 мг/сут, циклофосфамид 50-150 мг/сут
3. При поражении кожных покровов, слизистой носа — «малые иммунодепрессанты»: делагил 750 мг/сут, плаквенил 200-400 мг/сут 5-6 мес
4. При неэффективности ГКС и наличии интерстициального фиброза – антифибротическая терапия: интерферон гамма 1 100 мг п/к ежедневно 6 мес.
5. Антицитокиновая терапия пентоксифиллином 25 мг/кг в течение 6 мес. (ингибирует выработку альвеолярными макрофагами ФНО), антиоксидантными комплексами в течение 2 мес.
источник
Проведение ее в ряде случаев затруднительно. Трудности возникают, прежде всего, при проведении дифференциальной диагностики с туберкулезом ВГЛУ, с медиастинальной формой лимфогранулематоза, с инфекционным гилитом и заболеваниями сердечно-сосудистой системы.
При дифференциальной диагностике саркоидоза ВГЛУ с туберкулезом ВГЛУ (туморозная и инфильтративная формы) необходимо учитывать, что такой туберкулез относится к периоду первичного инфицирования. Течение туберкулеза сопровождается высокой аллергией, поражением слизистых и серозных оболочек, лимфогенной диссеминацией и параспецифическими реакциями (кератоконъюнктивиты, суставной синдром, узловатая эритема). Узловатая эритема при туберкулезе ВГЛУ наблюдается значительно реже, чем при саркоидозе. В анамнезе необходимо учитывать факт контакта с больным активной формой туберкулеза.
Большое значение имеют наличие признаков туберкулезной интоксикации, субфебрильной температуры тела, жалоб со стороны бронхолегочной системы, положительной реакции на пробу Манту с 2 ТЕ, нахождение МБТ в мокроте, в промывных водах бронхов и положительные серологические реакции с туберкулезным антигеном. Течение туберкулеза ВГЛУ сопровождается появлением туберкулезного эндобронхита, экссудативного плеврита, прорывом казеозных масс из узлов в прилежащий бронх с образованием свища и развитием бронхогенного и лимфогематогенного обсеменения. Течение туберкулеза ВГЛУ более тяжелое, чем саркоидоза.
Решающее значение в дифференциальной диагностике этих заболеваний имеет бронхоскопия, которая позволяет обнаружить при туберкулезе специфический эндобронхит, а при саркоидозе — гиперваскуляризацию и бугорковые высыпания на слизистой оболочке бронхов. Рентгенологически при туберкулезе ВГЛУ значительно чаще наблюдается одностороннее поражение. Наличие кальцинатов более свойственно туберкулезу. Они носят более крупный и интенсивный характер, чем при саркоидозе ВГЛУ. У больных саркоидозом кальцинаты имеют овальную и пластинчатую форму.
В затруднительных случаях диагностики внутригрудных лимфаденопатий рекомендуется гистологическое исследование биоптатов, полученных при медиастинобиопсии, при трансбронхиальной биопсии слизистой, подслизистой и прилежащих к ним ЛУ.
После проведения туберкулостатической терапии у больных туберкулезом ВГЛУ уже через 3—4 нед. отмечаются улучшение общего состояния и исчезновение клинических проявлений интоксикационного синдрома, а через 2—3 мес. — положительная рентгенологическая динамика. При саркоидозе туберкулостатические препараты не оказывают положительного эффекта, и терапия с их применением может привести к прогрессированию заболевания.
Медиастинальная форма лимфогранулематоза (болезнь Ходжкина), также как и саркоидоз, сопровождается поражением ВГЛУ и периферических ЛУ. Лимфогранулематозом болеют лица молодого возраста, преимущественно женщины, как и при саркоидозе. У большинства больных лимфогранулематоз на ранних этапах развития протекает бессимптомно или с незначительно выраженной симптоматикой. Все это сближает эти заболевания, но между ними имеются и различия.
Очень важными симптомами лимфогранулематоза являются «перемежающаяся» лихорадка, потеря массы тела, кожный зуд, ноющие боли за грудиной и в костях, профузные поты, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одышка, цианоз, одутловатость лица, расширение вен шеи. При сдавлении v. azygos возникает синдром Видергофера — значительное расширение вен на поверхности грудной клетки справа. Больные саркоидозом органов дыхания чаще всего выглядят совершенно здоровыми. Острое начало в виде синдрома Лефгрена при лимфогранулематозе не встречается. Компрессионные синдромы и лихорадка при саркоидозе ВГЛУ отсутствуют. Периферические ЛУ при саркоидозе поражаются в 20—30 %.
При этом чаще поражаются шейные, подчелюстные и подмышечные ЛУ. Они увеличиваются до размеров фасолины, при пальпации плотные и безболезненные. На фоне гормональной терапии ЛУ быстро исчезают.
При лимфогранулематозе отмечается системное поражение периферических ЛУ. Узлы достигают размеров ореха. При пальпации они плотные, безболезненные, подвижные. В это же время наблюдается увеличение печени и селезенки. В противоположность саркоидозу, лимфогранулематоз сопровождается появлением лейкоцитоза, палочкоядерного сдвига, прогрессирующей анемии и значительным увеличением СОЭ. При активном саркоидозе в периферической крови отмечается увеличение количества кальция, а при лимфогранулематозе содержание его в крови не изменяется.
При проведении бронхоскопии у больных саркоидозом выявляются саркои-дозные изменения в слизистой оболочке бронхов, а при лимфогранулематозе — косвенные признаки увеличения ВГЛУ. Что касается туберкулиновых проб и синтеза ПТАТ, то оба эти заболевания сопровождаются туберкулиновой анергией и отрицательными серологическими реакциями.
Большая роль в дифференциальной диагностике этих двух заболеваний отводится рентгенологическому методу исследования. В то время как для саркоидоза характерно значительное симметричное двустороннее увеличение бронхопульмональных ЛУ с четкими полициклическими контурами, для лимфогранулематоза характерно в первую очередь увеличение паратрахеальных ЛУ в виде однородного конгломерата с четкими контурами занимающего верхние отделы переднего и среднего средостения (симптом трубы). Эта картина хорошо определяется на боковых рентгенограммах и томограммах. Диагноз наиболее четко верифицируется гистологическим исследованием биоптатов периферических и ВГЛУ: при саркоидозе выявляются саркоидные гранулемы, а при лимфогранулематозе — клетки Березовского—Штернберга.
а — Саркоидоз внутригрудных ЛУ, активная 1-я фаза процесса
(рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции).
б — Саркоидоз внутригрудных ЛУ и легких, активная 2-я фаза
(рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции).
В связи с учащением инфекционных гилитов, протекающих с неспецифическим воспалением ВГЛУ, проводится также дифференциальная диагностика их с саркоидозом. Первичным источником инфекции у детей являются хронические тонзиллиты, корь, коклюш, а у взрослых — бронхиты, пневмонии, синуситы. При инфекционных гилитах начало заболевания сопровождается лихорадкой, кашлем с мокротой, интоксикацией, которых не бывает при саркоидозе. В периферической крови наблюдаются изменения островоспалительного характера. При бронхоскопии неспецифическое воспаление ВГЛУ может сопровождаться острым бронхитом локального или распространенного характера, иногда гнойного. При изучении цитологического состава жидкости БАС при саркоидозе обнаруживается до 60 % лимфоцитов, а при инфекционных гилитах — до 30% нейтрофилов.
При затянувшемся, вялом течении неспецифического гилита правильной диагностике помогает гистологическое исследование биоптатов ВГЛУ.
Определенные трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики саркоидоза ВГЛУ с некоторыми сердечно-сосудистыми заболеваниями (гипертоническая болезнь, пороки сердца, атеросклероз сосудов). Они сопровождаются гипертензией малого и большого круга кровообращения, что ведет к расширению сосудов корня и обусловливает большое рентгенологическое сходство с саркоидозом ВГЛУ. При обследовании таких больных важное значение придается тщательному изучению жалоб и объективному исследованию сердечно-сосудистой системы.
Во 2-й стадии развития саркоидоз протекает с появлением очаговых теней в обоих легких. Это вызывает необходимость проведения дифференциальной диагностики его с диссеминированным туберкулезом легких (ДТЛ), пневмонией, с застойным легким и карциноматозом легких.
При изучении анамнеза больных подострым и хроническим ДТЛ следует учитывать контакт с больным туберкулезом легких, перенесенный экссудативный плеврит, туберкулез почек, костей и других органов, а при саркоидозе легких — саркоидное поражение кожи, глаз, околоушных и слюнных желез. Определенное значение имеет ретроспективный анализ рентгенологических данных. Это прежде всего касается наблюдений с пропуском на ФЛГ патологии.
При прогрессировании саркоидоза рентгенологически выявляется синдром диссеминации в легких. При ДТЛ могут наблюдаться выраженная интоксикация и торакальный синдром. При распаде в легких образуются «штампованные каверны», появляется кровохарканье или легочное кровотечение, а в мокроте появляются МБТ и ЭВ.
Значительно труднее дифференцировать ДТЛ при малосимптомном течении без распада. В период обострения для обоих заболеваний характерна лимфоцитопения в периферической крови. Немаловажное значение имеют и результаты туберкулинодиагностики — при саркоидозе более чем в 80 % реакции отрицательные. При бронхоскопии у больных ДТЛ выявляются туберкулез бронхов, рубцовые изменения посттуберкулезного генеза, а при диссеминированных формах саркоидоза — гиперваскуляризация слизистой оболочки бронхов.
Существенными рентгенологическими признаками хронического ДТЛ являются: двусторонняя диссеминация в верхних отделах легких, полиморфизм очагов с тенденцией к слиянию, наличие плевральных наложений на верхушках, пневмосклероз, эмфизема и деформация бронхиального дерева с развитием бронхоэктазий. ДТЛ может быть ограниченным и распространенным с выраженным пневмофиброзом и появлением «штампованных» каверн. При саркоидозе легких диссеминация локализуется в нижних и средних отделах легких на фоне мелкосетчатого пневмосклероза или крупного сетчатого рисунка типа «сотового» легкого.
Для уточненной диагностики и дифференциальной диагностики туберкулеза и саркоидоза проводится морфологическое исследование биоптатов ЛУ и слизистой оболочки бронхов.
При проведении дифференциальной диагностики СОД необходимо учитывать и возможность метастазирования в легкие рака молочной железы, гипернефромы, рака желудка, кожи, гортани, половых органов и др.
Метастазы возникают гематогенным и лимфогенным путями с образованием периваскулярных опухолевых узелков и карциноматозного лимфангита. Мужчины болеют значительно чаще, чем женщины (8:1). В анамнезе больных раком имеют значение курение, контакт с канцерогенами, радиация и генетические факторы. Для карциноматоза характерны мучительный кашель и одышка. В крови выявляется анемия и высокая СОЭ. Метастатические поражения периферических ЛУ всегда сопутствуют карциноматозу. При бронхоскопии у больных саркоидозом обнаруживаются гиперваскуляризация слизистой и бугорковые высыпания, а при карциноматозе — рак бронха.
При исследовании БАС диагноз рак подтверждается наличием нейтрофилов и раковых клеток, а при саркоидозе — лимфоцитов. Большая ценность в дифференциальной диагностике принадлежит гистологическому исследованию периферических ЛУ, ЧББЛ или открытой его биопсии. Не менее важна и рентгенологическая картина, которая при метастатическом раке легкого характеризуется наличием очагов в нижних отделах легких. Контуры очагов при этом четкие, слияния их не происходит, а размеры их превышают таковые при саркоидозе. Карциноматоз нередко сопровождается плевральным выпотом неиссякаемого серозно-геморрагического характера, содержащего раковые клетки. При саркоидозе экссудативный плеврит наблюдается крайне редко.
Застойные явления в легких чаще всего встречаются при недостаточности и стенозе митрального клапана, при инфекционном миокардите, при заболеваниях почек. Застойные явления в легких развиваются постепенно. Они сопровождаются клиническими симптомами, которые подозрительны в отношении туберкулеза: кашель с мокротой, кровохарканье, одышка, боли в груди. При саркоидозе эти явления наблюдаются крайне редко. Показатели периферической крови при отсутствии обострения эндокардита и застойной пневмонии остаются в пределах нормы, в то время как при СОД наблюдаются лейкопения и лимфоцитопения. При исследовании мокроты у больных с застойным легким обнаруживают клетки «сердечных пороков».
Рентгенологическая картина саркоидоза легких и ВГЛУ имеет большое сходство с таковой у больных с застойными легкими. При саркоидозе на фоне увеличения бронхопульмональных узлов с обеих сторон очаговые тени локализуются в средних и нижних легочных полях на фоне умеренного пневмосклероза. При застойных легких корни значительно расширены за счет сосудов, что может имитировать увеличение ВГЛУ.
При сердечной патологии изменяются контуры сердечной тени. Под влиянием лечения сердечными препаратами рентгенологические изменения, обусловленные застоем в легких, могут полностью регрессировать, что позволяет поставить правильный диагноз.
Мелкоочаговые пневмонии по рентгенологическим данным также могут напоминать саркоидоз легких. Однако клиническая картина при них имеет иной характер: острое начало, повышение температуры, озноб, кашель с мокротой, одышка, головные боли. В периферической крови имеются выраженный лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг нейтрофилов влево, высокая СОЭ.
Рентгенологическая картина саркоидоза и мелкоочаговой пневмонии имеет большое сходство. Очаговые тени при пневмонии крупнее, ВГЛУ не увеличены, иногда наблюдается небольшой плевральный выпот. Лечение неспецифическими антибиотиками приводит к быстрому излечению пневмонии, а саркоидоз требует длительного лечения кортикостероидными препаратами.
Рентгенограммы легких при саркоидозе
— Вернуться в оглавление раздела «Фтизиатрия»
источник
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – системное доброкачественное заболевание не уточненной этиологии, характеризующееся развитием тканевых реакций продуктивного типа с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза с исходом в рассасывание или в интерстициальный фиброз.
Этиология: достоверно не определена, выявлена генетическая предрасположенность (HLA-А1, В8, В13) к болезни.
Патогенез: воздействие неизвестного этиологического фактора —> накопление в альвеолах и интерстиции легких активных альвеолярных макрофагов —> гиперпродукция ИЛ-1, активатора плазминогена, фибронектина и др. —> скопление лимфоцитов, моноцитов, фибробластов и их активация —> лимфоидно-макрофагальная инфильтрация легких —> альвеолит —> эпителиоидно-клеточные гранулемы (центральная часть – из эпителиодных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангханса, по периферии – лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты) —> фиброзирование гранулем с развитием диффузного интерстициального фиброза легких.
Основные рентгенологические формы саркоидоза:
1. Саркоидоз внутригрудных л.у.
2. Саркоидоз внутригрудных л.у. и легких
4. Саркокидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов
5. Генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания
Международная классификация саркоидоза:
стадия I – медиастинальная (лимфожелезистая) форма – двустороннее увеличение бронхопульмональных л.у., реже – л.у. других групп (трахеобронхиальных, паратрахеальных) до 3-5 см в диаметре с четкими полициклическими контурами; периаденит, изменения в легочной ткани, сдавление органов средостения отсутствуют
стадия II – медиастинально-легочная форма – сочетанное поражение внутригрудных л.у. и легочной ткани диффузно-интерстициального или очагового характера
стадия III – легочная форма – выраженные изменения в легочной ткани в виде густой диссеминации в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы; при прогрессировании процесса эти изменения выявляются на всем протяжении легочной ткани
стадия IV – легочной фиброз с признаками «сотового легкого»
Клиническая картина саркоидоза:
— заболевают преимущественно женщины в возрасте 20-40 лет
— начало заболевания может быть бессимптомное(саркоидоз выявляется случайно при флюорографии), постепенное (жалобы на общую слабость, потливость ночью, сухой кашель, боли в межлопаточной области, прогрессирующая одышка), острое (кратковременное повышение температуры тела в течение 4-6 дней, мигрирующие боли в крупных суставах, одышка, боль в грудной клетке, сухой кашель, увеличенные, безболезненные, не спаянные с кожей периферические л.у., лимфаденопатия средостения, узловатая эритема в области бедер, голеней, разгибательной поверхности предплечья).
Острое начало может протекать в виде синдромов: 1) Лефгрена – лимфаденопатия средостения, повышение температуры тела, узловатая эритема, артралгия, увеличение СОЭ и 2) Хеерфордта-Вальденстрема – лимфаденопатия средостения, повышение температуры тела, паротит, передний увеит, парез лицевого нерва.
— наиболее характерно первично-хроническое течение заболевания (вначале поражаются легкие, затем другие органы; у ½ больных спонтанное выздоровление), реже – вторично-хроническое течение (развивается вследствие трансформации острого течения; прогноз неблагоприятный).
— поражение внутригрудных л.у. (увеличиваются чаще прикорневые бронхопульмональные, трахеобронхиальные, паратрахеальные л.у. > 1,5 см — лимфаденопатия средостения); увеличение периферических л.у. (чаще шейных и надключичных) – безболезненны, не спаяны между собой и с подлежащими тканями, плотноэластические, никогда не изъязвляются, не нагнаиваются, не распадаются и не образуют свищей
— поражение бронхопульмональной системы:
а) поражение легких — сухой или малопродуктивный с небольшим выделением слизистой мокроты кашель, боли в грудной клетке, прогрессирующая одышка; при развитии фиброза и эмфиземы легких значительно ослабевает везикулярное дыхание
б) поражение бронхов – малопродуктивный кашель, рассеянные сухие, реже мелкопузырчатые хрипы; при бронхоскопии – эктазии сосудов (патогномично для саркоидоза)
в) поражение плевры в виде сухого или экссудативного с большим количеством лимфоцитов в экссудате плеврита
— поражение органов пищеварения: увеличение и болезненность околоушной железы; поражение печени (ощущение тяжести в правом подреберье, сухость и горечь во рту, печень увеличена, плотная, поверхность гладкая)
— поражение селезенки вплоть до гиперспленизма с лейкопенией, тромбоцитопенией, гемолитической анемией
— поражения сердца — саркоидозная инфильтрация, гранулематоз и фиброз миокарда: одышка, боли в области сердца при физической нагрузке, сердцебиения, перебои, аритмии, расширение границы сердца влево, глухость тонов, систолический шум в области верхушки, признаки сердечной недостаточности
— поражение костно-суставной системы: неинтенсивные боли в костях (из-за остеопороза), обратимые асептические артриты крупных суставов, проявляющиеся преимущественно болями
— поражение нервной системы – периферическая нейропатия: снижение чувствительности в области голеней и стоп, снижение мышечной силы; саркоидозный менингит; поражение спинного мозга с развитием периферических параличей
— поражение кожи – узловатая эритема (болезненные красноватые узлы в подкожной клетчатке бедер, голеней, разгибательной поверхности предплечий с изменениями цвета кожи над ними от красного до желтовато-зеленого), гранулематозный саркоидоз кожи (мелко- или крупноочаговые эритематозные бляшки на коже тыльных поверхностей кистей, стоп, лица, в области старых рубцов), саркоид Дарье-Руссо (плотные безболезненные узлы 1-3 см в диаметре шарообразной формы в подкожной клетчатке, не сопровождающиеся изменениями кожи)
— поражения глаз в виде переднего и заднего увеитов, конъюнктивита, помутнения роговицы, катаракты, глаукомы и др.
Диагностика саркоидоза органов дыхания:
1. Лучевая диагностика (обзорная рентгенография и томография средостения в прямой и боковой проекциях):
а) внутригрудная аденопатия – двустороннее расширение средостения и корней легких за счет увеличения л.у., удлинение тени корней; на томограмме внутригрудные л.у. в виде крупных конгломератов с четкими контурами, округлой или овальной формы
б) диссеминация – наличие в легочной ткани рассеянных теней гранулем от милиарных до 0,7-1,0 см, более тесно расположенных у междолевой плевры, аксиллярных зонах
в) инфильтрация (пневмоническое поражение) – инфильтративные изменения за счет альвеолита, которые могут перекрывать тени легочного поля и гранулем
г) интерстициальные изменения – мелкосетчатая ситовидная деформация легочного рисунка с дальнейшим развитием в диффузный фиброз и эмфизему
2. Радиоизотопное сканирование легких с цитратом Ga-67 – накапливается в пораженных л.у., легких, др. пораженных органах
3. Фибробронхоскопия с биопсией – позволяет обнаружить специфические гранулемы без казеоза
4. Медиастиноскопия, торакоскопия или открытая биопсия легких – проводятся в случае, когда другими методами диагноз поставить не удалось
5. Лабораторные исследования и пробы:
а) ОАК: иногда эозинофилия, абсолютная лимфопения
б) БАК: определяется поражением внутренних органов; повышено содержание АПФ (уровень коррелирует с активностью процесса), лизоцима
в) иммунограмма: колебания активности натуральных киллеров, снижение фагоцитарной функции лейкоцитов, увеличение абсолютного количества В-лимфоцитов с гиперпродукцией ряда иммуноглобулинов, ЦИК.
г) проба Квейма: 0,15-0,2 мл стандартного саркоидозного АГ вводят в/к в область предплечья, через 3-4 недели место введения АГ иссекается (обязательно с подкожной клетчаткой) и исследуется гистологически; реакция положительна при развитии типичной саркоидозной гранулемы
д) проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л: отрицательная
Дифференциальный диагноз: медиастинальная форма – с ТБ внутригрудных л.у., медиастинальной формой лимфогранулематоза, различными видами лимфом, лимфомой Кастлемана (ангиофолликулярной гиперплазией л.у.), иерсиниозом, фелинозом; легочно-медиастинальная форма – с диссеминированным ТБ острого и подострого течения, бронхоальвеолярных раком, легочно-медиастинальной формой лимфогранулематоза, гемосидерозом, гистиоцитозом Х, кониозом, экзогенным аллергическим альвеолитом, лимфогенным карциноматозом, лимфоматоидным гранулематозом; легочная форма – с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, поражением легких при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, микозами и др.
1. ГКС – показаны при: а) наличии внелегочных проявлений; б) ухудшении зрения; в) поражении миокарда; г) поражении ЦНС; д) прогрессирующем течении заболевания; е) рецидивах болезни с выраженными клиническими проявлениями и нарушениями функции внешнего дыхания; ж) гиперкальциемии, гиперкальциурии: начальная доза преднизолона 15-20 мг/сут, со 2-ого месяца терапии – снижение дозы до поддерживающей 5-10 мг/сут в течение 6-36 мес; возможна интермиттирующая терапия – 25-30 мг/сут преднизолона внутрь через день с постепенным снижением дозы на ¼ таблетки каждые 7 дней до 7,5 мг/сут к 6 мес. терапии; при поражении слизистой бронхов, бронхообструкции – ингаляционные ГКС (флутикозон, будесонид).
2. При неэффективности ГКС – цитостатики: метотрексат 10-25 мг/неделю, азатиоприн 100-150 мг/сут, циклофосфамид 50-150 мг/сут
3. При поражении кожных покровов, слизистой носа — «малые иммунодепрессанты»: делагил 750 мг/сут, плаквенил 200-400 мг/сут 5-6 мес
4. При неэффективности ГКС и наличии интерстициального фиброза – антифибротическая терапия: интерферон гамма 1b 100 мг п/к ежедневно 6 мес.
5. Антицитокиновая терапия пентоксифиллином 25 мг/кг в течение 6 мес. (ингибирует выработку альвеолярными макрофагами ФНОa), антиоксидантными комплексами в течение 2 мес.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
источник
1. Хронические обструктивные болезни лёгких (ХОБЛ). В клинической практике чаще всего приходится дифференцировать БА с хроническим обструктивным бронхитом, так как не всегда у больных БА (особенно инфекционно–аллергической) приступы удушья имеют типичную картину.
Ú Иногда приступы могут быть длительными (до нескольких часов и суток). Различия не выражены также потому, что бронхит и эмфизема лёгких могут сочетаться с БА, поэтому надо анализировать данные ФВД и рентгенологического исследования.
Ú Для ХОБЛ имеют значение возраст начала заболевания (обычно средний), фактор курения, одышка при физической нагрузке.
Ú Наряду с типичной для астмы эозинофилией крови и мокроты в дифференциальном диагнозе учитывается сочетание астмы с аллергическим и полипозным ринитом.
Ú Важное значение для диагностики астмы имеют положительные результаты теста с b2–адреномиметиком и ацетилхолином и эффективность лечения b–адреностимуляторами, аминофиллином, кромогликатами, ГКС местного и общего действия.
2. Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз. При БА возможно развитие бронхоэктазов в области крупных бронхов. Диагноз аллергического бронхолёгочного аспергиллёза основывается на следующих признаках (встречаются у 90% и более):
Ú Сочетание БА с рецидивирующими эозинофильными инфильтратами лёгких (быстро исчезающие или длительно сохраняющиеся ограниченные затемнения в лёгких на рентгенограммах грудной клетки).
Ú Повышение уровня эозинофилов в крови.
Ú Очень высокий уровень общего IgE в сыворотке.
Ú Положительные кожные тесты с Аг Aspergillus spp и наличие специфических по отношению к нимАТ классов IgE и IgG.
Ú Помимо бронхиальной астмы, дифференциальный диагноз следует проводить с бронхоэктазами другой этиологии, туберкулёзом лёгких, заболеваниями, для которых характерны эозинофилия и ограниченные затемнения в лёгких.
3. Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА). Подразумевается группа заболеваний, вызванных вдыханием органической пыли, которые протекают с диффузным гранулематозным поражением интерстициальной ткани лёгких.
à При аллергическом альвеолите, в отличие от других гранулематозных поражений лёгких (саркоидоз, кокцидиомикоз), отсутствуют системные проявления.
à Факторы, предрасполагающие к развитию заболевания, неизвестны.
à Курение и атопия, доза и продолжительность контакта с пылью не повышают риск развития ЭАА. Не установлена также связь с полом, возрастом и клинико–географическими условиями.
à В состав органической пыли, вдыхание которой вызывает развитие ЭАА примерно у 5–15% людей, входят споры грибов, бактерий, Аг животного и растительного происхождения, ЛС (антибиотики, нитрофураны).
à Диаметр частиц, которые могут проникнуть в альвеолы, не превышает 5 мкм.
à Предположение о наличии у больного фиброзирующего альвеолита должно возникнуть после выявления следующего симптомокомплекса:
Ú одышка, возникающая или усиливающаяся при физической нагрузке (если она не обусловлена другими заболеваниями);
Ú кашель сухой или со скудной слизистой мокротой;
Ú цианоз, возникающий или усиливающийся при физической нагрузке;
Ú повышение температуры тела до субфебрильной или фебрильной (признак непостоянный);
Ú крепитирующие хрипы на вдохе (признак непостоянный);
Ú укорочение фазы вдоха или выдоха (признак непостоянный);
Ú укорочение перкуторного тона над областью поражения;
Ú интерстициальные и (или) очаговые изменения, выявляемые при рентгенологическом исследовании лёгких;
Ú гипоксемия при физической нагрузке;
Ú рестриктивные нарушения вентиляционной способности лёгких;
Ú снижение диффузионной способности лёгких. Исключительно важное дифференциально-диагностическое значение имеет характер одышки: однажды возникнув, она имеет тенденцию к прогрессированию. Одышка у больных аллергической бронхиальной астмой не зависит или мало зависит от времени суток, температуры окружающего воздуха и других факторов.
à Отличительная особенность дыхания больных фиброзирующими альвеолитами — укорочение фазы вдоха и выдоха и, в связи с этим, учащение дыхания в единицу времени, гипервентиляционный синдром.
à Ещё одна характерная черта: попытка глубоко вдохнуть вызывает кашель.
à Перечисленные признаки уже при первом опросе больного позволяют исключить такие заболевания, как бронхиальная астма, обструктивный бронхит, эмфизема лёгких.
à Прогрессирование данных признаков, несмотря на проводимую противовоспалительную терапию, — важный диагностический критерий.
à На втором этапе дифференциальной диагностики при отсутствии патогномоничных признаков трудно определить точный патоморфологический и этиологический диагноз.
à Поэтому необходимо использовать весь комплекс диагностических методов.
à Наряду с анамнезом (выявление особенностей начала и течения болезни, этиологических факторов, факторов риска), анализом клинических данных, рентгенологической картины (в острой стадии отмечаются усиление лёгочного рисунка и мелкоузелковые тени, которые после прекращения контакта с аллергенами спонтанно исчезают).
à Используются кожные пробы и провокационные ингаляционные пробы, серологические и функциональные исследования.
à Следует предостеречь от переоценки значимости рентгенологического и функциональных исследований.
à Распространённые двусторонние очаговые или интерстициальные изменения в лёгких выявляются при многих диссеминированных процессах (лейомиоматоз, альвеолярный протеиноз лёгких, бронхоальвеолярный рак, карциноматоз лёгких, идиопатический гемосидероз и др.).
à На следующем этапе возникает необходимость в патоморфологической верификации (гистологическое исследование материала, полученного одним из методов биопсии лёгких).
à Рестриктивный синдром, снижение диффузионной способности лёгких различной степени тяжести имеют место при различных диссеминированных процессах. Дифференциальный диагноз проводят со следующими нозологиями:
Ú острой и рецидивирующей пневмонией, особенно грибковой;
Ú лекарственными заболеваниями лёгких;
Ú аллергическим бронхолёгочным аспергиллёзом;
Ú болезнью заготовителей силоса;
à В связи с большим разнообразием клинических проявлений очаговых пневмоний иногда при двустороннем поражении могут возникнуть трудности в дифференциальной диагностике с фиброзирующими альвеолитами, особенно на ранних этапах.
à Прогрессирование одышки при очаговой пневмонии может указывать на формирование так называемой очаговой сливной пневмонии или явиться следствием обострения сопутствующих заболеваний (в первую очередь сердечно-сосудистых).
à Отличительной особенностью очаговых пневмоний являются связь начала заболевания с простудным фактором, особенности клинического течения (кашель, боль в груди, признаки общей интоксикации), отсутствие прогрессирующих рестриктивных нарушений функции дыхания и снижения диффузионной способности лёгких, бактериологическая идентификация возбудителя пневмонии в мокроте или смыве бронхов в диагностическом титре; эффективность противовоспалительной терапии.
4. Эозинофильная пневмония (синдром Лёффлера, лёгочная эозинофилия, лёгочный эозинофильный инфильтрат) отличается гиперэозинофилией периферической крови, эозинофилией мокроты, летучестью инфильтративных изменений в лёгких, отсутствием корреляции между выраженностью рентгенологических изменений в лёгких и умеренностью клинической симптоматики.
5. Саркоидоз лёгких (синдром Бека, болезнь Бенье–Бека–Шауманна, доброкачественный гранулематоз) — системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием эпителиоидно–клеточных гранулем. Отличается относительно доброкачественным и малосимптомным течением (нередко выявляется при профилактическом флюорографическом исследовании), системностью поражений (чаще всего поражаются лимфатические узлы и лёгкие, реже — печень, селезёнка, почки, ЖКТ, костная система, кожа, нервная и эндокринная системы), повышением в крови ангиотензинпревращающего фермента, гиперкальциемией, туберкулиновой анергией, положительной реакцией Квейма, медиастинальной лимфаденопатией в первой стадии и в начале 2-й стадии саркоидоза; умеренными рестриктивными нарушениями вентиляции и умеренным по сравнению с фиброзирующими альвеолитами снижением диффузионной способности лёгких, данными эндоскопических исследований (участки расширения сосудистой сети слизистой оболочки бронхов, специфические саркоидные бугорки), данными гистологического исследования (эпителиоидно–клеточные гранулемы без некроза).
6. Коллагенозы (диффузные болезни соединительной ткани). Эту группу заболеваний составляют СКВ, дерматомиозит, системная склеродермия, узелковый периартериит, ревматоидный полиартрит и ревматизм. К ней можно отнести и синдром Шёгрена (так называемый сухой синдром), нередко сочетающийся с ревматоидным артритом, СКВ или другими коллагенозами.
Ä При различных формах коллагенозов лёгкие поражаются с разной частотой. При СКВ — в 40–90%, при системной склеродермии — в 30–90%, при узелковом периартериите — до 97%, при дерматомиозите — в 5–23%, при ревматоидном артрите — от 1 до 60%.
Ä Патогенез проявляется чаще всего картиной интерстициального пневмонита или васкулита.
Ä Преимущественный тип патоморфологических изменений в лёгких зависит от вида коллагеноза и формы течения болезни (острая, подострая или хроническая).
Ä Основными отличительными особенностями коллагенозов являются кровохарканье и лёгочные кровотечения, образование полостей в лёгких, формирование абсцессов, эмпиема плевры, а также:
Ú при поражении лёгких по типу васкулита;
Ú синдром полисерозита при СКВ;
Ú при ревматоидном артрите и ревматизме — сухой или выпотной плеврит с наличием ревматоидных гранулем на плевре и в паренхиме лёгких;
Ú при дерматомиозите и системной склеродермии — аспирационная пневмония, асфиксия, гипостатическая пневмония;
Ú при дерматомиозите — поражение межреберных мышц и диафрагмы;
Ú при системной склеродермии — плеврофиброз и разрывы субплевральных кист;
Ú при синдроме Шёгрена — сухость слизистых оболочек глаз, рта, носа, глотки, нарушение секреторной функции желёз ЖКТ;
Ú системность поражения соединительной ткани — наиболее важный дифференциальный признак коллагенозов, однако следует учитывать, что иногда поражение лёгких может быть первым проявлением коллагеноза.
7. Хроническая обструкция верхних дыхательных путей, вызванная инородным телом, гипертрофированными небными миндалинами, аденоидами, реже диафрагмой гортани, трахеомаляцией, опухолью или сосудистым кольцом трахеи, проявляется периодической или постоянной одышкой или стридором.
8. Заболевания, характеризующиеся интенсивной продукцией биогенных аминов (карциноидный синдром и системный мастоцитоз)
à Карциноидный синдром
Ú При этом синдроме бывает бронхоспазм, клинически аналогичный астматическому.
Ú Возникает при локализации карциноида — опухоли, продуцирующей серотонин, брадикинин, гистамин и простагландины в бронхе (в бронхе карциноид локализуется в 7% случаев, чаще всего в ЖКТ).
Ú Для карциноида характерны и другие симптомы, вызванные действием биогенных аминов: приливы с выраженной гиперемией кожи, венозные телеангиоэктазии, поносы, эндокардиальный фиброз правых отделов с формированием недостаточности трехстворчатого клапана.
Ú Характерно выделение с мочой большого количества 5–гидро-ксинолуксусной кислоты — продукта метаболизма серотонина, в сомнительных случаях показана диагностическая бронхоскопия.
à Системный мастоцитоз
Ú Системный мастоцитоз (тучноклеточный ретикулез) может проявляться респираторными симптомами, симулирующими астму.
Ú Заболевание обычно доброкачественное, выражается пролиферацией тучных клеток и инфильтрацией ими органов и тканей, в первую очередь кожи (пигментная крапивница), а также печени, селезёнки, иногда костей. Симптомы, в том числе бронхоспазм, связаны с выделением гистамина, который можно определить в плазме. Бронхоспазм, в отличие от астматического, купируется применением антигистаминных средств.
Ú При потирании кожи в области пигментных пятен появляются уртикарные высыпания в виде бусинок (симптом Дарье).
Ú Диагноз подтверждается гистологическим исследованием биоптата кожи.
9. Муковисцидоз — наследственное заболевание, протекающее с преимущественным поражением органов дыхания и ЖКТ.
Ú Распространённость муковисцидоза у детей с хроническими и рецидивирующими воспалительными заболеваниями органов дыхания колеблется от 10 до 50–75%. Первые симптомы заболевания у 39% больных отмечаются в период новорождённости.
Ú По выраженности симптомов можно выделить лёгочную (36%), кишечную (5%), смешанную (50%) формы.
Ú Лёгочный синдром при муковисцидозе начинается обычно пневмонией, характерной особенностью которой является затяжное течение, несмотря на своевременную противовоспалительную терапию.
Ú Иногда до заболевания пневмонией отмечается сухой приступообразный кашель, выслушивается множество сухих и разнокалиберных влажных хрипов.
Ú При пневмонии кашель становится коклюшеподобным. Мокрота, слюна, слизь в носу вязкая. Выражена дыхательная недостаточность. Нередко развивается острая сердечная недостаточность.
Ú Диагностика муковисцидоза на основании клинических признаков трудна в связи с полиморфизмом симптомов.
Ú Диагноз подтверждается, если концентрация хлора в поте превышает 60 мэкв/л.
10. Трахеобронхиальная дискинезия. Синдром трахеобронхиальной дискинезии (экспираторный стеноз гортани) обусловлен потерей тонуса мембранной части трахеи и крупных бронхов, которая, западает на выдохе, особенно при форсированном дыхании, суживая просвет, иногда до полного закрытия.
Ú Проявляется мучительным приступообразным битональным кашлем, провоцируемым физическим напряжением.
Ú Характерных для астмы сухих хрипов при изолированном от астмы синдроме не бывает, однако часто трахеобронхиальная дискинезия является осложнением астмы.
Ú Аускультативно иногда на шее при приступе кашля выслушивается характерный свистящий звук на выдохе.
Ú Спирография выявляет характерную зазубрину на кривой выдоха.
Ú Диагноз ставится на основании специального рентгенологического исследования и бронхоскопии.
11. Недостаточность a1–антитрипсина — аутосомно-рецессивное заболевание, для которого характерна прогрессирующая эмфизема лёгких.
Ú В раннем возрасте недостаточность a1–антитрипсина проявляется как неонатальный гепатит, поэтому у детей, перенесших его, в последующем существует высокий риск формирования хронической патологии лёгких.
Ú Функциональные отклонения со стороны лёгких выявляются задолго до развития клинических признаков эмфиземы и обнаруживаются уже в детском возрасте.
Ú Мощным экзогенным провоцирующим фактором является курение. Для выявления недостаточности a1–антитрипсина используется метод радиальной иммунодиффузии белков крови по Манчини, фенотипы Pi выявляются при помощи электрофореза в агарозе или полиакриламидном геле.
12. Заболевания, проявляющиеся длительным кашлем — желудочно–пищеводный рефлюкс, стекание секрета по задней стенке глотки при хронических синуситах и круглогодичном аллергическом рините, применение ингибиторов ангиотензин–превращающего фермента. Следует учитыывать, что длительный кашель может быть единственным проявлением БА, нарушения ФВД при этом могут отсутствовать. Установлено участие иммунных механизмов в патогенезе таких заболеваний лёгких, как экзогенный аллергический альвеолит, аллергический бронхолёгочный аспергиллёз, лёгочная эозинофилия, синдром Гудпасчера, гранулематоз Вегенера, саркоидоз лёгких, идиопатический фиброзирующий альвеолит.
à Лёгочная эозинофилия. В группе лёгочных эозинофилий принято выделять острую и хроническую эозинофильную пневмонии, тропическую лёгочную эозинофилию, синдром Чёрджа–Стросс, астматический вариант узелкового периартериита, синдром эозинофилии–миалгии и аллергический бронхолёгочный аспергиллёз. Эти различные по этиологии и патогенезу заболевания имеют два общих признака: высокую эозинофилию крови и лёгочные инфильтраты (ограниченные затемнения на рентгенограммах грудной клетки).
à Дифференциальная диагностика при лёгочной эозинофилии
Ú Выясняют, не страдает ли больной БА и не было ли у него в прошлом симптомов, характерных для лёгочной эозинофилии.
Ú Исключают гельминтозы и приём ЛС, способных вызвать лёгочную эозинофилию.
Ú Наряду со сбором анамнеза, особое значение уделяют результатам рентгенографии лёгких, компьютерной томографии и ангиографии.
Ú Дифференциальную диагностику проводят с микобактериальной и грибковой инфекциями, бруцеллёзом, лимфомами и коллагенозом.
Ú Синдром Гудпасчера исключают при сочетании лёгочного кровохарканья и гломерулонефрита.
Ú Дифференциальную диагностику проводят с гемосидерозом лёгких, отёком лёгких, острым гломерулонефритом, пневмококковой и вирусной пневмонией, осложнённой гломерулонефритом, узелковым периартериитом, гранулематозом Вегенера, СКВ.
à Гранулематоз Вегенера — системное заболевание, проявляющееся некротическим гранулематозным васкулитом. Чаще всего встречается генерализованная форма, при которой поражаются верхние дыхательные пути, лёгкие и почки. Менее чем у 20% болезнь проявляется преимущественным поражением верхних дыхательных путей и лёгких.
При дифференциальной диагностике исключают другие заболевания, протекающие с явлениями васкулита, гранулемами или гломерулонефритом — узелковый периартериит, аллергические васкулиты, срединную гранулему лица, лимфоматоидный гранулематоз, коллагенозы, синдром Гудпасчера, злокачественные новообразования, инфекции, сопровождающиеся гранулематозным воспалением. Значительно облегчает диагностику гранулематоза Вегенера возможность определения АТ к цитоплазме нейтрофилов.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1037 | Нарушение авторских прав
источник