Меню Рубрики

Муковисцидоз и бронхиальная астма

, , ,
ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ МУКОВИСЦИДОЗА У ДЕТЕЙ

Каф. педиатрии лечебного факультета ВГМА им. , городская детская клиническая больница № 1 г. Воронежа

Наследственные заболевания представляют собой важный раздел современной клинической медицины. Множество хронических заболеваний — проявление наследственной патологии. Значительное число моногенных наследственных болезней создает серьезные трудности при их диагностике из-за полисиндромности, неполного проявления даже тяжелых признаков, а тем более стертых форм.

Муковисцидоз (МВ) одно из самых распространенных наследственных заболеваний с аутосомно-рецессивным типом передачи. МВ связан с мутацией гена, расположенного на длинном плече 7 хромосомы. Мутантный ген идентифицирован в 1989 г. (Lap Chee Tsui, Collins Fr.), он получил название — ген трансмембранного белка муковисцидоза (ТРБМ).

В основе заболевания лежит нарушение солевого обмена эпителиальных клеток всех эндокринных желез организма.

В настоящее время насчитывается более 1000 мутаций в гене МВ, однако, диагностическое значение имеют так называемые мажорные мутации. По данным скрининга, проведенного в северо-западном регионе России, каждый 62 житель является носителем мажорной мутации дельта F508. Частота гетерозиготного наследства гена МВ в популяции равняется 5%, в России насчитывается более 8 миллионов носителей гена МВ (каждый 20 человек в популяции), и вероятность браков между ними очень велика. Риск рождения больного в браке, когда оба родителя — гетерозиготные носители гена МВ составляет 25% при каждой беременности.

За последнюю четверть века в решении проблемы муковисцидоза произошел значительный прогресс: открыт ген МВ, разработаны современные принципы терапии, в повседневную лечебную практику внедрены новейшие ферментные препараты, мощные антибактериальные и муколитические средства. Разрабатываются принципы медико-социальной, психолого-педагогической реабилитации. Больные получили значительный шанс на удлинение срока жизни, повышения ее качества.

Именно поэтому чрезвычайно актуальным представляется вопрос о своевременной диагностике муковисцидоза.

Технизация медицины, а значит и педиатрии, привела к тому, что в диагностическом процессе врачи предпочитают инструментальные методы в ущерб клиническим. Ситуация усугубляется специализацией в педиатрии (гастроэнтеролог, иммунолог, пульмонолог), что значительно сузило профессиональный кругозор врача и нередко приводит к диагностическим ошибкам, особенно при полисиндромном поражении.

Диагностика муковисцидоза у детей представляет значительные трудности и требует дифференциации с достаточно широким кругом заболеваний.

Несмотря на манифестный характер, муковисцидоз отличается многообразием клинических и функциональных проявлений, связанных с возрастом больного ребенка, особенностями течения заболевания, возможным сочетанием с другими бронхолегочными заболеваниями, и не только с ними. Круг заболеваний, среди которых приходится дифференцировать муковисцидоз, весьма обширен: деструктивная пневмония, рецидивирующий обструктивный бронхит, коклюш, хроническая пневмония, бронхиальная астма, системные заболевания, протекающие с изменениями в легких (синдром Хаммана-Рича, ретикулогистиоцитоз, гемосидероз), пороки развития бронхолегочного аппарата, целиакия, сахарный диабет, гепатит, кишечная непроходимость, рецидивирующие боли в животе, выпадение прямой кишки, нарушение роста и развития, синдром гипохлоремии, проявляющийся упорной рвотой.

Многолетний опыт работы с больными муковисцидозом позволил выявить и сгруппировать типичные ошибки, которые возникают при диагностике муковисцидоза у детей.

Анализ развития и течения болезни, сопоставление диагнозов при поступлении в клинику 41 больного муковисцидозом и к моменту их выписки, позволил выявить диагностические ошибки в 39% случаев (16 больных). Чаще всего имела место гиподиагностика (14 пациентов –87%), реже — гипердиагностика (2 больных – 13%) заболевания (см. таблицу 1).

Сложности и ошибки возникают при дифференциальной диагностике муковисцидоза и хронической пневмонии у детей. По нашим наблюдениям

муковисцидоз был диагностирован у 3 больных, диагноз которых первоначально и длительно трактовался как хроническая пневмония.

ДИАГНОЗЫ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ И ПРИ ВЫПИСКЕ.

· Деструктивная пневмония (3)

· Острая кишечная инфекция (1)

· Кишечная непроходимость (1)

Достаточно часто (5-7%) муковисцидоз ошибочно принимают за бронхиальную астму. Основной клинический признак, который объединяет муковисцидоз и бронхиальную астму – прогрессирующее нарушение бронхиальной проходимости с нарастающей хронической дыхательной недостаточностью. В наших наблюдениях среди больных, у которых не был диагностирован муковисцидоз, больные астмой составили более 20%. Так же часто муковисцидоз был не распознан у детей с деструктивным вариантом острой пневмонии. Реже это были больные с рецидивирующим или обструктивным бронхитом.

Основные причины дефектов обследования связаны с тем, что не учитываются характерные анамнестические сведения, указания на отягощенную наследственность, не берутся во внимание особенности течения болезни, в частности, выраженный бронхообструктивный синдром, не устраняющийся с помощью традиционной и нерациональной бронхо — и муколитической терапии. Далеко не всегда врачи используют абсолютно необходимый во всех случаях тяжелой, резистентной к терапии или рецидивирующей бронхолегочной патологии, специфический лабораторный тест – определение хлоридов пота, отсутствует изучение функций внешнего дыхания или они неверно оцениваются.

Постоянные влажные хрипы врачи рассматривали как проявление первичного хронического инфекционно-воспалительного процесса. При этом не учитывались распространенность, диффузность поражения бронхолегочной системы, необычно вязкий характер гнойной мокроты.

Особенности клинической картины «бронхиальной астмы» состояли в том,, в отличие от пароксизмов удушья, свойственных бронхиальной астме, одышка при муковисцидозе носила постоянный характер, у больных быстро формировалось легочное сердце, респираторный обструктивный синдром дебютировал в раннем возрасте и, как правило, сочетался с синдромом мальабсорбции, имелись утолщения ногтевых фаланг пальцев, отсутствовали указания на атопию и сформировались характерные изменения на рентгенограмме.

Истинной причиной одышки и упорных катаральных явлений в легких у 2 больных, наблюдавшегося по поводу рецидивирующего обструктивного бронхита установили диагноз муковисцидоз.

Характерные анамнестические, клинические, рентгенологические сведения и высокие показатели хлоридов пота позволили верифицировать диагноз «муковисцидоз» у 3 больных с деструктивной пневмонией и у 1 больного с рецидивирующим бронхитом.

Двум детям ошибочно был поставлен диагноз острой кишечной инфекции и кишечной непроходимости при наличии типичного симптомокомплекса муковисцидоза.

Несмотря на то, что гипердиагностика муковисцидоза встречается значительно реже, чем гиподиагностика, мы в своей практике встречались и с подобным вариантом ошибок.

В клинике наблюдался 1 ребенок, у которого инородное тело (семечко) находилось в бронхах шесть месяцев. В клинике отмечено изменение интенсивности одышки и кашля при перемене положения тела. Рентгенологические данные свидетельствовали об участке гиповентиляции легких. Исследование хлоридов пота не выявило их повышения. Все это послужило основанием для проведения диагностической бронхоскопии, которая выявила инородное тело в бронхе. Диагноз муковисцидоза был снят.

У одного больного клинико-функциональный и лабораторный анализ позволил исключить наследственную бронхолегочную патологию и верифицировать диагноз бронхиальной астмы. Были установлены характерные для аллергических заболеваний сведения анамнеза, выраженный бронхообструктивный синдром развивался приступообразно, внезапно, на фоне благополучного состояния здоровья, достаточно быстро купировался с помощью бронхолитических препаратов. Определение уровня общего IgЕ выявило его значительное повышение. Не отмечено характерных для муковисцидоза изменений на рентгенограмме, хлориды пота при троекратном контроле были в пределах нормы. Отмена массивной антибиотикотерапии, назначение противоастматических препаратов позволила достичь клинико-функциональной ремиссии.

Таким образом, диагностика муковисцидоза у детей вызывает большие затруднения: в одних случаях заболевание остается нераспознанным, в других — за него принимают сходные синдромы. Диагностические ошибки влекут за собой ошибочные терапевтические действия и усугубляют степень тяжести заболевания. Знание педиатрами особенностей течения муковисцидоза, его «клинических масок», использование современных методов диагностики позволяет своевременно диагностировать заболевание, предотвратить развитие осложнений и улучшить прогноз.

Однако, единственно объективным методом изучения врачебных ошибок является патологоанатомическое исследование как важнейшее звено контроля качества диагностики и лечения.

Мы провели анализ диагностических ошибок по материалам медицинской документации 63 детей, погибших от муковисцидоза.

На поликлиническом этапе диагноз нами проанализирована трактовка заболевания у погибших от муковисцидоза на амбулаторном и стационарном

В первый период ( г. г.) из поликлиник были направлены в стационар 63 ребенка, и только 16 из них – с диагнозом муковисцидоз. Причем из 15 жителей города диагноз на поликлиническом этапе был установлен у трех больных, в районах области – только у одного из 13 направленных. Таким образом, диагностические ошибки встречались в подавляющем большинстве, в 86% (в городе — 80%, в районах области – 93%)

Ошибочная трактовка муковисцидоза выглядела следующим образом (см. таблицу №2).

Перечень заболеваний, с которыми были направлены из поликлиник города и районов дети, умершие от муковисцидоза.

источник

Относится к группе респираторных аллергозов (механизмы обструкции – отек слизистой, гиперсекреция, бронхоспазм)

Наследственное заболевание, при котором бронхиальные железы выделяют очень вязкий секрет, накапливающийся в бронхах, что приводит к развитию ателектазов, дыхательной недостаточности и вторичному инфицированию

Аллергические проявления у родственников в виде сыпи на коже, непереносимости пыльцы растений, приступов удушья

Среди родственников – мертворожденные дети или дети, умершие на 1 году жизни

Характерен синдром хронической интоксикации

Кашель сухой, приступообразный, часто ночью, отхождение слизистой мокроты

Кашель постоянный, малопродуктивный, мокрота гнойная, очень вязкая, плохо отходит

Синдром дыхательной недостаточности

ДН по обструктивному типу при приступе удушья: одышка экспираторного характера, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, акроцианоз, тахикардия

Хроническая дыхательная недостаточность по обструктивному типу (степень зависит от тяжести течения заболевания), по генезу вентиляционных нарушений — смешанная: одышка в покое и при физической нагрузке, акроцианоз, тахикардия при обострении

Синдром хронической гипоксии

При тяжелом течении заболевания: задержка физического развития

Задержка физического развития, деформация пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей по типу «часовых стекол»

Нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике за счет нарушения функции поджелудочной железы ведет к гиповитаминозу, дистрофии или дефициту массы тела

Грудная клетка бочкообразная, дистанционные свистящие хрипы

Задержка физического развития, дефицит массы тела, кожа бледная, грудная клетка подвздута, подкожно-жировой слой на верхних и нижних конечностях выражен слабо, ребенок производит впечатление «паучка»

Может определяться повышение ригидности за счет эмфиземы

Коробочный перкуторный звук, расширение нижних границ легких

Ослабление дыхания и диффузные (с обеих сторон) сухие свистящие хрипы на выдохе

Ослабление дыхания, диффузные влажные мелкопузырчатые, сухие свистящие хрипы с обеих сторон

Синдром рентгенологических данных

Признаки обструктивного синдрома: повышение прозрачности легочных полей на фоне обогащения легочного рисунка, расширение межреберных промежутков

Диффузное усиление и деформация легочного рисунка

Снижение максимальной объемной скорости на уровне средних, нижних бронхов, снижение индекса Тиффно – обструктивные нарушения

Рестриктивные нарушения: снижение ЖЕЛ, ФЖЕЛ, увеличение индекса тиффно

Синдром лабораторных данных

Эозинофилия в гемограмме и мокроте

Повышение уровня общего иммуноглобулина Е в крови

Лейкоцитоз со сдвигом влево и ускорение СОЭ

Повышение хлоридов пота более 80 нмоль/мл в потовой пробе

Стеаторея (нейтральный жир) за счет панкреатической недостаточности в копрограмме

Ателектаз – спадение сегмента, доли или всего легкого, является осложнением обструктивного синдрома и свидетельствует о тяжелой степени нарушения бронхиальной проходимости (закупорка инородным телом, густой вязкой слизью, сдавлением увеличенными внутригрудными лимфоузлами или опухолью и т.д.)

локальное притупление перкуторного звука

резкое ослабление или отсутствие дыхания в зоне притупления

рентгенологически треугольная тень, направленная верхушкой к корню легкого (при ателектазе доли), смещение средостения в больную сторону

Острая пневмония, осложненная деструкцией – встречается чаще у детей раннего возраста, характеризуется развитием осложнений (образование очагов деструкции, абсцесс, буллы, плеврит, пневмоторакс). На фоне клиники острой пневмонии появляется присоединение гнойно-септического синдрома, на 4 — 7 день возможны гнойно-плевральные осложнения.

Легочная деструкция гнойный лобит; мелкоочаговая множественная деструкция (инфильтративно-деструктивная); внутрилегочная деструкция (очагово-деструктивная):

Рентгенологические признаки легочной деструкции:

Лобит — гомогенное затенение, соответственно анатомическому положению долей с выпуклыми границами и нормальным положением средостения;

Внутрилегочная деструкция — при признаках лобита появление в центре неправильной формы просветления с нечеткими контурами, могут определятся “легочные секвестры”;

Мелкоочаговая деструкция — инфильтрация легочной ткани с множественными просветлениями.

Абсцесс легкого острое гнойное (ограниченное) расплавление ткани легкого.

ухудшение общего состояния на фоне течения пневмонии

нарастание токсикоза, лихорадка

нарастание симптомов дыхательной недостаточности

усиление кашля (не дренирующийся абсцесс – малопродуктивный, болезненный, дренирующийся — с обильной гнойной мокротой)

на рентгенограмме грудной клетки интенсивное ограниченное гомогенное затенение (не дренирующийся абсцесс), наличие уровня жидкости (дренирующийся абсцесс), массивное гомогенное затенение с четким полуовальным нижним контуром (гигантский абсцесс)

Буллы легкого исход легочной деструкции (напряженные -“клапанные” или простые).

Клиническая картина, характерная для напряженных булл:

на фоне “выздоровления” внезапное ухудшение состояния, нарастание ДН;

синдром внутригрудного напряжения — вздутие, отставание в дыхании со стороны поражения, смещение средостения в контрлатеральную сторону;

отсутствие дыхательных шумов, тимпанит; наличие большой тонкостенной воздушной полости с четкими контурами; смещение средостения в здоровую сторону; уменьшение объема здорового легкого на рентгенограмм грудной клетки.

Пиопневмоторакс — возникает при прорыве очагов деструкции в плевральную полость

резкое ухудшение состояния — плевропульмональный шок;

резкое нарастание ДН, сердечно-сосудистой недостаточности;

выбухание и отставание при дыхании одной половины грудной клетки, смещение средостения в противоположную сторону;

перкуторно тимпанит + притупление

рентгенологически — легкое коллабировано; наличие уровня жидкости; смещение органов средостения в “здоровую” сторону.

Пневмоторакс наличие воздуха в плевральной полости (в результате деструкции легочной ткани, при травматическом повреждении грудной клетки, спонтанный пневмоторакс) – простой и напряженный.

Напряженный пневмоторакс — синдром внутригрудного напряжения — вздутие, отставание в дыхании со стороны поражения, смещение средостения в контрлатеральную сторону;

отсутствие дыхательных шумов, тимпанит

рентгенологически легкое коллабировано; наличие воздуха в плевральной полости; смещение органов средостения в “здоровую” сторону.

Бронхоэктазы стой­кое расширения бронхов, сопровождающееся их анатомическим дефектом, т.е. утолщением или истончением стенок бронхов, проявляющееся повторными вспышками воспалительного процесса в деформированных отделах бронхиального дерева (бронхоэктатическая болезнь).

Влажный кашель по утрам постоянный

Отделение большого количества гнойной мокроты

Локальные мелкопузырчатые хрипы на фоне ослабленного или жесткого дыхания, постоянные.

источник

Дифференциальный диагноз. Дифференциальную диагностику муковисцидоза проводят с коклюшем, обструктивным бронхитом, бронхиальной астмой

Дифференциальную диагностику муковисцидоза проводят с коклюшем, обструктивным бронхитом, бронхиальной астмой, врождёнными и приобретёнными бронхоэктазами, фиброзом лёгких непанкреатического происхождения. По наличию в поте высоких показателей электролитов муковисцидоз дифференцируют с такими заболеваниями, как несахарный почечный диабет, недостаточность коры надпочечников, наследственная эктодермальная дисплазия, гликогенная болезнь, дефицит глюкозо-h-фосфатазы, гипопаратиреоидизм, гипотрофия, гаргоилизм, фукозидоз, дегидратация, отёки.

Лечение муковисцидоза симптоматическое. Очень важное значение имеет питание больного. Суточный калораж должен на 10—30 % превышать возрастную норму за счёт увеличения в рационе белкового компонента. Потребность в белке удовлетворяют употреблением в пищу мяса, рыбы, яиц, творога. Потребление жиров значительно ограничивают. Можно использовать жиры, в состав которых входят жирные кислоты со средним размером цепи, так как их усвоение не зависит от активности липазы поджелудочной железы.

Читайте также:  Астма у ребенка в чем опасность

При дефиците дисахаридаз в тонком кишечнике из рациона исключают соответствующие сахара (чаще всего лактозу). Пищу больным всегда подсаливают, особенно в жаркое время года и при высокой температуре, что необходимо, учитывая большие потери солей с потом. Больному обеспечивают потребление достаточного количества жидкости. В питание должны быть включены содержащие витамины продукты, фруктовые и овощные соки, сливочное масло.

В обязательном порядке осуществляют коррекцию нарушенной функции поджелудочной железы путём применения панкреатина или комбинированных препаратов, содержащих наряду с панкреатином другие кишечные ферменты и липотропные вещества (полизим, панзинорм, мексаза и др.). Дозу ферментных препаратов подбирают индивидуально, ориентируясь на данные копрологического исследования.

Показателями оптимального подбора дозы служат нормализация стула и исчезновение в кале нейтрального жира. Начальная доза препарата составляет 2—3 г в сутки. Дозу постепенно повышают до появления положительного эффекта. Для разжижения секретов желудочно-кишечного тракта и улучшения их оттока применяют ацетилцистеин в таблетках и гранулах, что показано при холестазе, вязком дуоденальном содержимом, невозможности провести зондирование. Лечение лёгочного синдрома включает комплекс мероприятий, направленных на разжижение мокроты и удаление её из бронхов. С этой целью применяют физические, химические и инструментальные методы. Муколитическая терапия проводится ежедневно в течение всей жизни пациента. Эффективность лечения повышается при параллельном использовании аэрозольных ингаляций, ЛФК, вибрационного массажа, постурального дренажа. Количество и длительность ингаляций определяются тяжестью состояния больного. В качестве муколитических препаратов можно использовать соляно-щелочные смеси (1—2%-й солевой раствор — хлорид и карбонат натрия),бронхолитические препараты, ацетилцистеин (на одну ингаляцию 2—3 мл 7—10%-го раствора), пульмозим (дорназа альфа). Постуральный дренаж проводится каждое утро, вибрационный массаж — не менее 3 раз в сутки.

Лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия показана как экстренная процедура при отсутствии эффекта вышеописанной терапии. В периоды обострения заболевания, при наличии острой пневмонии или острой респираторной вирусной инфекции показано применение антибактериальной терапии.

Антибактериальные средства вводят парентерально (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины второго и третьего поколения, аминогликозиды, хинолоны) и в виде аэрозолей (аминогликозиды: гентамицин, тобрамицин). Учитывая склонность пневмоний при муковисцидозе к затяжному течению, курс антибиотиков составляет не менее одного месяца, а иногда и больше.

При тяжёлом течении пневмонии применяют кортикостероидные препараты в течение 1,5—2 месяцев. Преднизолон назначают из расчета 1,0—1,5 мг/кг в сутки в течение 10— 15 дней. Затем дозу постепенно снижают.

Антибиотики применяют в течение всего курса кортикостероидной терапии. Наряду с антибактериальной и муколитической терапией проводят полный комплекс лечебных мероприятий, направленных на борьбу с гипоксией, сердечнососудистыми нарушениями, изменениями кислотно-основного состояния. При организациидиспансерного наблюдения за больными муковисцидозом в амбулаторных условиях необходимо осуществлять контроль за стулом и массой тела больного, регулярно (1 раз в 3 месяца) проводить копрологическое исследование с целью коррекции дозы препаратов поджелудочной железы, весной и при обострении процесса назначать курсы витаминотерапии (оправдано назначение двойной дозы жирорастворимых витаминов А, Е, D в виде водных растворов).

Родственников больного необходимо обучить приёмам постурального дренажа, вибрационного массажа и уходу за пациентом. Наряду с занятиями лечебной физкультурой рекомендованы дозированные физические нагрузки и занятия спортом. При устойчивой ремиссии в течение 6 месяцев разрешается проведение профилактических прививок.

В комплексной терапии муковисцидоза также используется приборная терапия. Для удаления мокроты используются откашливатели, имитирующие естественный кашель чередованием положительного и отрицательного давления в дыхательных путях пациента. Для борьбы с гипоксией осуществляют кислородную терапию с использованием домашних кислородных концентраторов.

Прогноз при муковисцидозе до настоящего времени остаётся неблагоприятным. Летальность составляет 50—60 %, среди детей раннего возраста — выше. Поздняя диагностика заболевания и неадекватная терапия значительно ухудшают прогноз. Большое значение приобретает медико-генетическое консультирование семей, в которых есть больные муковисцидозом.

Критерием качества диагностики и лечения муковисцидоза является средняя продолжительность жизни больных. В европейских странах этот показатель достигает 40 лет, в Канаде и США — 48 лет, а в России — 22—29 лет

На каждого выявленного больного обычно приходится 100 невыявленных

Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 144 | Нарушение авторских прав

Сложность диагностики бронхиальной астмы как у детей, так и у взрослых обусловлена существованием множества других заболеваний, которые имеют схожие симптомы.

Особенно сложно диагностировать астму на начальной стадии, ведь она не сразу проявляет отличительные характеристики. Даже подробный рассказ больного о беспокоящих его признаках, первичное прослушивание и осмотр специалистом дает возможность сделать только предварительный диагноз. Далее нужна дифференциальная диагностика бронхиальной астмы, детальный анализ всех проявлений и, скорее всего, результаты методов лабораторного исследования.

При первом обследовании заболевшего бронхиальной астмой доктор сможет услышать сухие хрипы, отметить жалобы пациента на кашель со скудным выделением мокроты, возникающий чаще во время ночного сна или утром. При прослушивании слышны рассеянные хрипы. Однако аналогичные симптомы у взрослых и детей присутствуют при ряде других заболеваний.

Ярким и отличительным проявлением бронхиальной астмы является приступ удушья. Но так как врачу не всегда удается присутствовать непосредственно на таком этапе, то и здесь необходим дифференциальный подход, поскольку есть болезни с похожим проявлением. Осматривая пациента при начальной стадии заболевания, как правило, постукивая по области груди, можно услышать звук высокой тональности, сигнализирующий о скоплении большого объема воздуха. Прослушивая легкие, нельзя не заметить множество хрипов разной высоты.

Сам приступ может продолжаться разный промежуток времени, измеряемый минутами или даже часами. Типичное окончание сопровождается усилением кашля с выделением скудного количества мокроты. Самым опасным для жизни является состояние астматического статуса — пиковое выражение совокупности симптомов с добавлением приступа удушья.

Чтобы диагностировать бронхиальную астму часто прибегают к лабораторным методам исследования крови, которые позволяют определить наличие аллергической реакции, присутствие инфекции, характеризующиеся наличием определенных кровяных телец.

Анализ мокроты может выявить своеобразные кристаллические микрочастицы, которые присутствуют только при астме.

Часто возникает необходимость кожной пробы. Проще говоря, вводиться аллерген, реакция организма на который точно дает возможность обозначить источник заболевания и проводить соответствующее лечение.

Наиболее достоверные результаты дают инструментальные методы исследования бронхиальной астмы. Один из них — спирометрия — диагностирование по анализу объема выдыхаемого воздуха, с использованием медицинских препаратов. Результаты спирограммы — показатели функций внешнего дыхания, отношение объема воздуха выдыхаемого за секунду к пиковой скорости выдоха. При бронхиальной астме такой показатель в спирограмме ниже нормы.

Последние годы широкое применение имеет наблюдение изменения показателя максимальной скорости выдоха пикфлуометром, которое позволяет выявить скрытую обструкцию бронхиальной астмы.

Так же в затруднительных случаях дифференциальной диагностики бронхиальной астмы и других болезней, в частности, онкологической опухоли, проникновение инородного тела в дыхательные пути, используется рентгенография и компьютерная томография.

Рентгенограмма не информативна на начальных стадиях, но при дальнейшем развитии заболевания, можно обнаружить характерные признаки. Компьютерное исследование целесообразно при обострении астмы более сложного уровня развития.

Часто на практике приходиться дифференцировать астму с такими болезнями:

    хронические болезни дыхательных путей(например, обструктивный бронхит); раковая опухоль, воспаление лимфоузлов, расположенных ближе к бронхам; заболевания сердца и сосудов (например, инфаркт, сердечные пороки); кровоизлияние в результате разрыва сосудов под влиянием слишком высокого артериального давления; острые болезни почек (нефрит); такие заболевания как муковисцидоз, эпилепсия, сепсис, отравление героином, истерия.

Рассмотрим некоторую схожесть и отличия наиболее распространенных заболеваний с бронхиальной астмой.

Если речь идет о хроническом бронхите, то симптомы бронхиальных обструкций у детей и у взрослых все также имеют место и после бронхорасширяющих препаратов, может, произойти только облегчение. При одышке, вызванной бронхитом, обычно никогда не случается приступов удушья, она не приступообразная, а постоянно присутствует, долго прогрессирует, лабораторные исследования крови и мокроты показывают отсутствие аллергии. Аллергопробы на коже также дают отрицательный результат. Способность к физическим нагрузкам снижена в течение болезни, при бронхиальной астме восстанавливается в ремиссию.

Не редко возникает необходимость отличать бронхиальную астму от сердечной, чаще у взрослых пациентов. Как правило, последняя бывает у немолодых людей, имеющих острые или хронические заболевания сердечно-сосудистой системы. Обострение сопровождается высоким артериальным давлением, чаще происходит после физического или психологического напряжения, приема еды в объеме свыше нормы или алкоголя.

Тогда у больного возникает ощущение нехватки воздуха и сложности возникают при вдохе, а не выдохе, что свойственно бронхиальной астме. При дыхании слышно клокотание в груди. Появляется характерный синий носогубный треугольник, посинение окончаний пальцев, носа, губ из-за нарушения капиллярного кровообращения.

Отмечается увеличение ширины сердечных границ, мокрые хрипы, увеличение размера печени, отеки конечностей. Прослушивая больного можно заметить мелкопузырчатые хрипы, в нижней части легких. Мокрота при сердечной астме жидкая, а не вязкая, бывает с примесью крови.

При таком заболевании как муковисцидоз как у детей так и у взрослых поражены все органы, выделяющие слизь, в том числе и бронхолегочные. При этом присутствует поражение и других слизоотделяющих частей организма (желудочно-кишечный тракт, поджелудочная железа), повышенная концентрация электролитов хлорида натрия в потовом секрете.

У детей как диагностика, так и лечение бронхиальной астмы наиболее сложная, но имеет существенное отличие.

Механизм развития детской бронхиальной астмы, в отличие от типичных факторов, провоцирующих астму у взрослых, практически всегда является иммунологический. Поэтому особенностью диагностирования этого заболевания у детей, является исследование аллергических реакций и анализ возбудителей.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальную диагностику муковисцидоза проводят с коклюшем, обструктивным бронхитом, бронхиальной астмой

Дифференциальную диагностику муковисцидоза проводят с коклюшем, обструктивным бронхитом, бронхиальной астмой, врождёнными и приобретёнными бронхоэктазами, фиброзом лёгких непанкреатического происхождения. По наличию в поте высоких показателей электролитов муковисцидоз дифференцируют с такими заболеваниями, как несахарный почечный диабет, недостаточность коры надпочечников, наследственная эктодермальная дисплазия, гликогенная болезнь, дефицит глюкозо-h-фосфатазы, гипопаратиреоидизм, гипотрофия, гаргоилизм, фукозидоз,дегидратация, отёки.

Лечение муковисцидоза симптоматическое. Очень важное значение имеет питание больного. Суточный калораж должен на 10—30 % превышать возрастную норму за счёт увеличения в рационе белкового компонента. Потребность в белке удовлетворяют употреблением в пищу мяса, рыбы, яиц, творога. Потребление жиров значительно ограничивают. Можно использовать жиры, в состав которых входят жирные кислоты со средним размером цепи, так как их усвоение не зависит от активности липазы поджелудочной железы.

При дефиците дисахаридаз в тонком кишечнике из рациона исключают соответствующие сахара (чаще всего лактозу). Пищу больным всегда подсаливают, особенно в жаркое время года и при высокой температуре, что необходимо, учитывая большие потери солей с потом. Больному обеспечивают потребление достаточного количества жидкости. В питание должны быть включены содержащие витамины продукты, фруктовые и овощные соки, сливочное масло.

В обязательном порядке осуществляют коррекцию нарушенной функции поджелудочной железы путём применения панкреатина или комбинированных препаратов, содержащих наряду с панкреатином другие кишечные ферменты и липотропные вещества (полизим, панзинорм, мексаза и др.). Дозу ферментных препаратов подбирают индивидуально, ориентируясь на данные копрологического исследования.

Показателями оптимального подбора дозы служат нормализация стула и исчезновение в кале нейтрального жира. Начальная доза препарата составляет 2—3 г в сутки. Дозу постепенно повышают до появления положительного эффекта. Для разжижения секретов желудочно-кишечного тракта и улучшения их оттока применяют ацетилцистеин в таблетках и гранулах, что показано при холестазе, вязком дуоденальном содержимом, невозможности провести зондирование. Лечение лёгочного синдрома включает комплекс мероприятий, направленных на разжижение мокроты и удаление её из бронхов. С этой целью применяют физические, химические и инструментальные методы. Муколитическая терапия проводится ежедневно в течение всей жизни пациента. Эффективность лечения повышается при параллельном использовании аэрозольных ингаляций, ЛФК, вибрационного массажа, постурального дренажа. Количество и длительностьингаляций определяются тяжестью состояния больного. В качестве муколитических препаратов можно использовать соляно-щелочные смеси (1—2%-й солевой раствор — хлорид и карбонат натрия), бронхолитические препараты, ацетилцистеин (на одну ингаляцию 2—3 мл 7—10%-го раствора), пульмозим (дорназа альфа). Постуральный дренаж проводится каждое утро, вибрационный массаж — не менее 3 раз в сутки.

Лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия показана как экстренная процедура при отсутствии эффекта вышеописанной терапии. В периоды обострения заболевания, при наличии острой пневмонии или острой респираторной вирусной инфекции показано применение антибактериальной терапии.

Антибактериальные средства вводят парентерально (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины второго и третьего поколения, аминогликозиды, хинолоны) и в виде аэрозолей(аминогликозиды: гентамицин, тобрамицин). Учитывая склонность пневмоний при муковисцидозе к затяжному течению, курс антибиотиков составляет не менее одного месяца, а иногда и больше.

При тяжёлом течении пневмонии применяют кортикостероидные препараты в течение 1,5—2 месяцев. Преднизолон назначают из расчета 1,0—1,5 мг/кг в сутки в течение 10— 15 дней. Затем дозу постепенно снижают.

Антибиотики применяют в течение всего курса кортикостероидной терапии. Наряду с антибактериальной и муколитической терапией проводят полный комплекс лечебных мероприятий, направленных на борьбу с гипоксией, сердечнососудистыми нарушениями, изменениями кислотно-основного состояния. При организации диспансерного наблюдения за больными муковисцидозом в амбулаторных условиях необходимо осуществлять контроль за стулом и массой тела больного, регулярно (1 раз в 3 месяца) проводить копрологическое исследование с целью коррекции дозы препаратов поджелудочной железы, весной и при обострении процесса назначать курсы витаминотерапии (оправдано назначение двойной дозы жирорастворимых витаминовА, Е, D в виде водных растворов).

Родственников больного необходимо обучить приёмам постурального дренажа, вибрационного массажа и уходу за пациентом. Наряду с занятиями лечебной физкультурой рекомендованы дозированные физические нагрузки и занятия спортом. При устойчивой ремиссии в течение 6 месяцев разрешается проведение профилактических прививок.

В комплексной терапии муковисцидоза также используется приборная терапия. Для удаления мокроты используются откашливатели, имитирующие естественный кашель чередованием положительного и отрицательного давления в дыхательных путях пациента. Для борьбы с гипоксией осуществляют кислородную терапию с использованием домашних кислородных концентраторов.

Читайте также:  Первая группа при бронхиальной астме

источник

Ребенку 8 месяцев, девочка,
23 ноября поступили на лечение в стационар с диагнозом острый обструктивный бронхит, лечимся до сих пор.

Все началось с ОРВИ в начале октября: кашель, насморк без температуры, вызвали врача, хрипы не прослушивались. капали називин, давали сироп линкас, ставили горчичники на 5 минут.

не помогло, кашель не прекращался, сопли тоже, через неделю врач слушал снова, хрипов не было. назначил аугментин, водочные компрессы, протаргол. насморк вскоре прекратился, кашель стал утихать.
потом 2 дня ребенок казался абсолютно здоровым и вдруг засвистело дыхание.

на приеме у врача поставили диагноз ООБ и отправили в больницу.

начали лечение с антибиотиков — цефатаксим, также делали уколы папаверин и преднизолон, ставили капельницы с физраствором и разжижающим мокроту лекарством. пока делали — было лучше, хрипы становились крупными, влажными, а в один день и вовсе исчезли . на другой-вновь появились.
где-то на 10-ый день лечения проверили кровь на врожденные инфекции, нашли трихомонаду. назначили лечение таблетками, не пошло — вырвало 2 раза. заменили метрогилом через капельницу. начался сильный понос, назначили примадофилус, стало получше со стулом. но тут же дочь подцепила новое ОРВИ. температура до 39. несколько дней наблюдали, не снижалась, назначили новый антибиотик 4-го поколе6ния, название сейчас не помню, 4-ый день колят, температуры уже 3 дня нет.
так вот, пока была температура, хрипов 2 дня подряд не было, врачи говорят прогрелась.
и снова хрипы, и разговор с врачом о том что «с вашим ребенком что-то не то, не поддается лечению, склонность к бронхиальной астме, сейчас будем снимать приступ специальными аэрозолями для астматиков, потом выпишитесь и пойдете к пульмонологу делать платные тесты на аллергены в крови». а в промежуток времени между метрогилом, поносом и температурой у нас был разговор что «нужно исключить еще одну болезнь-муковисцидоз, это только в москве можно сделать записываться надо по телефону, а косвенно можно предположить этот диагноз по копрограмме». взяли у дочери копрограмму — хорошая, и все остальные кишечные анализы тоже (на стеклышко и на палочку в пробирку с водой).

в итоге, несмотря на то что в роддоме делают скрининг и на муковисцидоз в том числе, наш лечащий доктор не исключает такую болезнь у моего ребенка. она даже назначила ей креон (капсулу раскрыть, на 3 части делить и 3 раза в день после еды давать). я только 1 день давала, потом прочитала в интернете что это за лекарство и сказала врачу что у моей дочери нет недостатка фермента поджелудочной железы. а она говорит:»даже если у нее и нет муковисцидоза, креон разжижает мокроту», но нам его тут же отменили после этого разговора.

и вот, в стационаре мы уже 5 недель, хрипы остаются, влажные, иногда откашливаюся после стимуляции кашлевого рефлекса совсем, но потом вновь появляются.

я поняла что нас с понедельника будут лечить аэрозолями, которыми астму лечат.

да, а на вопрос на что у дочери аллергия (ведь астма-аллергическая болезнь), врач сказала что на инфекцию.

а вопросы у меня к вам, уважаемые консультанты такие:

1. есть ли необходимость проверять возможный диагноз муковисцидоз с учетом отрицательного результата скрининга новорожденных и хорошей копрограммы?

2. можно ли ставит диагноз бронхиальная астма при первом случае обструкции (пусть даже с рецидивирующим течением)?

3. от чего мокрота может оставаться вязкой? (кроме 2-х вышеперечисленных диагнозов)

4. если это все-таки бронхит, где лучше лечить ребенка, кому показать, в какую больницу привезти? (мы находимся сейчас в ЦРБ Сергиева Посада, т.е. в Москву приехать можем)

5. можно ли лечить ребенка дома и какими средствами?

5 недель в больнице и никакого результата, это тяжело, и мне, и ребенку.

специалисты, подскажите, какие действия мне целесообразно сейчас применять?

источник

В последние годы отмечен значительный прогресс в диагностике и лечении бронхиальной астмы (БА). Это связано с определением бронхиальной астмы как хронического воспалительного заболевания дыхательных путей и, как следствие, с широким применением ингаляционных глюкокортикостероидов в качестве базисных противовоспалительных препаратов.

Актуальность проблемы
Однако, несмотря на достигнутые успехи, уровень контроля над течением заболевания нельзя считать удовлетворительным. Так, например, почти каждый третий больной БА как минимум 1 раз в месяц просыпается ночью в связи с симптомами астмы. Более половины пациентов имеют ограничения физической активности, более трети – пропускают занятия в школе или отсутствуют на работе, более 40% – вынуждены обращаться за неотложной помощью вследствие обострения заболевания. Причины подобной ситуации многообразны, и не последнюю роль в этом играет поздняя постановка диагноза бронхиальной астмы, недостаточная осведомленность врача в патогенезе заболевания и, соответственно, ошибочная тактика лечения.
Гиподиагностика БА является повсеместной. Эпидемиологические исследования как среди детей, так и среди взрослых, особенно пожилых людей, свидетельствуют о том, что бронхиальная астма во многих случаях не диагностируется или подменяется другими диагнозами, и, следовательно, неправильно лечится. Одна из проблем заключается в том, что некоторые пациенты терпят преходящие респираторные симптомы, а перемежающийся характер проявлений заболевания приводит к тому, что больной привыкает к ним. Другой важный фактор, приводящий к недостаточному диагностированию бронхиальной астмы, – неспецифическая природа симптомов. Нередко БА диагностируют как различные формы бронхита и вследствие этого назначают неэффективное лечение курсами антибиотиков и препаратами против кашля. Постоянно упоминается тезис: «Все, что сопровождается свистящими хрипами, еще не является БА», но бронхиальная астма, как причина свистящих хрипов и связанных с этим симптомов, настолько распространена, что правильнее будет сказать: «Все, что сопровождается свистящими хрипами, является БА, пока не доказано обратное».

Определение бронхиальной астмы
Признание ключевой роли лежащего в основе патогенеза БА воспалительного процесса привело к полноценному определению этого заболевания.
Бронхиальная астма – хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, в котором принимают участие многие клетки и клеточные элементы. Хроническое воспаление приводит к гиперреактивности дыхательных путей, что, в свою очередь, вызывает повторные эпизоды свистящих хрипов, одышки, чувства стеснения в груди и кашля, особенно ночью и/или ранним утром. Эти эпизоды обычно связаны с распространенной, но вариабельной бронхиальной обструкцией, которая нередко обратима спонтанно или под влиянием лечения (Глобальная стратегия лечения и профилактики бронхиальной астмы, 2002, 2004).
Ключевые положения определения бронхиальной астмы
Следует обратить внимание на следующие ключевые положения:
1. Бронхиальная астма – хроническое персистирующее воспалительное заболевание дыхательных путей. Это определение верно для любой степени тяжести болезни: признаки аллергического воспаления обнаруживаются в дыхательных путях и при легком течении заболевания, и даже в период ремиссии.
2. Воспалительный процесс приводит к гиперреактивности бронхов, обструкции и появлению респираторных симптомов. Данное положение является принципиально важным в современной концепции болезни, обосновывая необходимость длительной, а иногда и постоянной базисной терапии бронхиальной астмы независимо от того, наблюдается ли в данный момент обострение болезни или нет.
3. Обструкция дыхательных путей обратима, по крайней мере частично.
4. Атопия – генетическая предрасположенность к продукции иммуноглобулинов класса Е (может присутствовать не всегда).

Патоморфологические особенности бронхиальной астмы
Результатами хронического воспаления в дыхательных путях при БА являются характерные структурные и функциональные нарушения. В последние годы активно обсуждается процесс морфологической перестройки (remodeling) бронхиального дерева. Для него характерны выраженная десквамация эпителиальных клеток, оголение базальной мембраны, ее утолщение и ретикулярный фиброз, гипертрофия гладких мышц и ангионеогенез. Описываемые морфологические изменения базальной мембраны являются патогномоничным признаком БА, отличающим ее от хронического бронхита и других хронических заболеваний дыхательных путей. Тяжелые формы бронхиальной астмы сопровождаются значительным утолщением базальной мембраны. Кроме того, тяжелые формы БА связывают с процессом ремоделирования, при котором происходят не только морфологические изменения, но также видоизменяются функции многих клеток (эозинофилов, тучных клеток, миофибробластов).
Для бронхиальной астмы, особенно ее тяжелых форм, характерна массовая гибель эпителиальных клеток и большое количество слизистых пробок, порой полностью обтурирующих просвет дыхательных путей (синдром «немого легкого»).
Значительные изменения происходят со стороны бокаловидных и серозных желез, которые находятся в состоянии гипертрофии и гиперплазии. Считается, что описываемые изменения тем более выражены, чем тяжелее протекает болезнь.
В lamina propria происходит активный ангионеогенез.
Однако более всего коррелирует с тяжестью течения заболевания гипертрофия гладких мышц бронхов. При тяжелых формах БА мышечная масса в стенках бронхов возрастает более чем на 200%.
Новые знания об этих морфологических и биологических изменениях, происходящих при прогрессирующих формах бронхиальной астмы, оказывают влияние на программы лечения. Так, существенно меняются лечебные подходы к использованию бронходилатирующих средств, глюкокортикостероидов, ведется активный научный поиск новых препаратов. Особое внимание уделяется регулированию процесса гипертрофии гладких мышц. Некоторая перспектива открылась с внедрением в клиническую практику ингибиторов лейкотриеновых рецепторов, способных приостановить нарастающую гипертрофию гладких мышц бронхов.

Критерии постановки диагноза бронхиальной астмы
1. Анамнез и оценка симптомов
Наиболее распространенные симптомы заболевания – эпизодические приступы удушья, одышки, появление свистящих хрипов, ощущение тяжести в грудной клетке, а также кашель. Однако сами по себе эти симптомы еще не являются диагнозом. Важный клинический маркер БА – исчезновение симптомов спонтанно или после применения бронходилататоров и противовоспалительных противоастматических препаратов. При оценке и сборе анамнеза значение придается следующим фактам: повторным обострениям, чаще всего провоцируемых аллергенами или неспецифическими стимулами (холодный и влажный воздух, физическая нагрузка, различные запахи, плач, смех или вирусная инфекция); сезонной вариабельности симптомов и наличию атопических заболеваний у больного или его родственников. При сборе анамнеза следует обращать особое внимание на факторы, влияющие на тяжесть астмы, наличие в анамнезе тяжелых обострений, внезапных ухудшений состояния, на перенесенные астматические статусы, реанимационные пособия, включая вспомогательную и искусственную вентиляцию легких.
Поскольку астма представлена различными фенотипами болезни, возможно большое разнообразие анамнестических данных, времени начала заболевания, триггерных факторов, аллергологического статуса, выявляемых патофизиологических изменений, включая степень обратимости и вариабельность бронхиальной обструкции и т. д.
Представляем примерный перечень вопросов, позволяющих заподозрить диагноз бронхиальной астмы:
• Бывают ли у пациента приступы (повторяющиеся приступы) свистящих хрипов?
• Бывает ли у пациента мучительный кашель по ночам?
• Бывают ли у пациента свистящие хрипы или кашель после физической нагрузки?
• Бывают ли у пациента свистящие хрипы, чувство стеснения в грудной клетке или кашель в результате воздействия аэроаллергенов или поллютантов?
• «Спускается ли в грудь» или продолжается более 10 дней простуда?
• Наступает ли облегчение в результате противоастматического лечения?

2. Клиническое обследование
Поскольку симптомы астмы меняются в течение дня, при физикальном обследовании врач может и не выявить характерных признаков болезни. При обострении БА у больного имеются симптомы астмы, поэтому вероятность клинических проявлений, таких как одышка, раздутие крыльев носа при вдохе, прерывистая речь, возбуждение, включение вспомогательной дыхательной мускулатуры, положение ортопноэ, постоянный или прерывающийся кашель, достаточно высока. Аускультативно врач чаще всего прослушивает сухие хрипы. Однако необходимо помнить, что у некоторых больных даже в период обострения при аускультации хрипы могут не прослушиваться, в то время как с помощью объективных исследований будет зарегистрирована значительная бронхообструкция за счет преимущественного вовлечения в процесс мелких дыхательных путей. Следует обращать особое внимание на развитие дыхательной мускулатуры, экскурсию нижнего легочного края, состояние межреберных промежутков (при тяжелых формах бронхиальной астмы более вероятно обнаружение физикальных признаков гипервоздушности легочной ткани и признаков утомления дыхательной мускулатуры).

3. Исследование функции внешнего дыхания
Исследование функции внешнего дыхания обеспечивает объективную оценку бронхообструкции, а определение ее колебаний – непрямую оценку гиперреактивности дыхательных путей. Существует широкий диапазон различных методов для измерения степени бронхиальной обструкции, но наиболее широкое применение получили определение объема форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) и связанной с ним форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), а также измерение форсированной (пиковой) скорости выдоха (ПСВ). Важным диагностическим критерием является значительное увеличение ОФВ1 (более 12%) и ПСВ (более 15%) после ингаляции β2-агонистов короткого действия. При тяжелой бронхиальной астме у многих пациентов обнаруживается потеря эластических свойств легких, также может наблюдаться феномен «воздушной ловушки», увеличение остаточного объема. Следует учитывать, что падение соотношения ФЖЕЛ/ЖЕЛ должно настораживать как фактор риска фатальной астмы.
4. Пикфлоуметрия – очень важный метод в диагностике и контроле БА. Мониторирование астмы с помощью пикфлоуметра дает следующие возможности врачу:
• определение обратимости бронхиальной обструкции;
• оценка тяжести течения заболевания;
• оценка гиперреактивности бронхов;
• прогнозирование обострений астмы;
• идентификация профессиональной астмы;
• оценка эффективности лечения.
С целью определения степени тяжести бронхиальной астмы и мониторирования эффективности лечения каждому больному БА показана ежедневная пикфлоуметрия.

5. Неинвазивное измерение маркеров воспаления дыхательных путей
Оценка воспаления дыхательных путей, связанная с бронхиальной астмой, может быть выполнена путем исследования мокроты на наличие эозинофилов и метахроматических клеток. Кроме того, неинвазивными маркерами воспаления при БА являются уровни выделяемого оксида азота (NO) или окиси углерода (СО). Уровни выделяемого NO или СО возрастают у больных БА, не принимающих ингаляционные кортикостероиды (ИГКС), по сравнению со здоровыми лицами и пациентами, не страдающими бронхиальной астмой. Однако до настоящего времени ни эозинофилию мокроты, ни выдыхаемые газы не оценивали проспективно при постановке диагноза БА. Существует необходимость дальнейших разработок неинвазивных методов, позволяющих распознать воспаление дыхательных путей.

6. Оценка аллергологического статуса
Наряду с оценкой данных анамнеза, физикальных данных и показателей функции внешнего дыхания для постановки диагноза имеет большое значение изучение аллергологического статуса.
Следует помнить, что длительность стероидной терапии ингаляционными и системными препаратами не является препятствием для проведения аллергообследования.
Наиболее часто используют скарификационные, внутрикожные и уколочные (прик-тест) тесты. Однако в ряде случаев кожные тесты приводят к ложнонегативным или ложнопозитивным результатам, поэтому нередко проводят исследование специфических IgE-антител в сыворотке крови. Эозинофилия крови и мокроты также свидетельствуют об аллергическом процессе.
Проблема эозинофилии является ключевой в оценке диагноза бронхиальной астмы. Если заболевание сопровождается высокой эозинофилией (>12-15%), следует расширить обследование с целью исключения наличия легочного васкулита и других системных заболеваний и решить вопрос, нет ли у больного бронхиальной астмой грибковой сенсибилизации или паразитоза. У лиц с эозинофилией, утолщенной базальной мембраной и сниженным соотношением ФЖЕЛ/ЖЕЛ также выявляется больший риск фатальных событий в ближайшем будущем, чем у пациентов без нее.
Следует отметить, что с точки зрения аллергологического статуса наблюдается фенотипическая неоднородность этой группы больных: у части пациентов имеется четко очерченный атопический паттерн, у других не удается выявить сколько-нибудь значимых признаков аллергизации; тем не менее, необходимо тщательное аллергообследование, так как нередко даже у давних гормонозависимых больных выявляются нераспознанные ранее аллергены, хотя и не всегда прослеживается временная связь между воздействием данного аллергена и развитием болезни.
С целью дифференциальной диагностики проводят:
• Рентгенографию легких (для исключения объемных процессов в легких, поражения плевры, буллезных изменений, интерстициального фиброза и т. д.).
• Компьютерную томографию легких при подозрении на пороки их развития, констриктивный бронхиолит, интерстициальный фиброз легких, уточнения объемных и буллезных изменений.
• ЭКГ (для исключения поражения миокарда).
• Клинический анализ крови (для выявления недиагностированной анемии и эозинофилии).
• Общий анализ мокроты (бациллы Коха, грибы, атипичные клетки).
• В некоторых случаях с целью дифференциальной диагностики необходимо проведение биопсии легких.

Читайте также:  Вреден ли увлажнитель воздуха при астме

Трудности диагностики астмы
Бронхиальная астма детского возраста
• Чем младше ребенок, тем больше вероятность того, что рецидивирующие свистящие хрипы не связаны с БА (муковисцидоз, повторяющаяся аспирация молока, синдром Картагенера, пороки развития легких и сердца, аспирация инородных тел).
• В возрасте до 5 лет диагноз БА должен основываться, главным образом, на результатах клинической оценки и выраженности симптомов, а также на результатах пробного противоастматического курса лечения. У детей, больных БА, часто наблюдается астма физического усилия. Показано проведение 6-минутного нагрузочного теста, который легко выполним в обычной клинической практике.

Бронхиальная астма пожилого возраста
• Пожилые люди особенно подвержены эпизодам свистящих хрипов, одышки, кашля, вызываемых левожелудочковой недостаточностью. Для правильной дифференциальной диагностики помимо исследований функции внешнего дыхания показано проведение ЭКГ, Holter-мониторирование, ультразвуковое и допплерографическое исследования сердца и сосудов, оценка ответа на мочегонную терапию.

Профессиональная бронхиальная астма
• Профессиональная бронхиальная астма развивается медленно, и часто ее ошибочно диагностируют как ХОБЛ, что в свою очередь приводит к неправильному лечению пациентов. Постановка диагноза требует тщательного сбора анамнеза, проведения пикфлоуметрии на рабочем месте и вне его, а также проведения специфических бронхокострикторных тестов.

Сезонная бронхиальная астма
• У некоторых пациентов БА может обостряться из-за сезонного выброса специфических аэроаллергенов. Этот тип БА может носить только интермиттирующий характер, а может возникать в виде сезонного ухудшения у больных персистирующей астмой. Следует помнить, что сезонная БА может быть связана не только с пыльцой растений, но и с грибком Alternaria. Учитывая выраженные симптомы ринита и конъюнктивита, ранние признаки бронхиальной обструкции могут быть пропущены врачом. Необходимо тщательное клиническое обследование пациента вне периода обострения. У больных риноконъюнктивальной формой поллиноза весьма эффективным является проведение специфической иммунотерапии (АСИТ).

Кашлевой вариант бронхиальной астмы
• Для этого варианта течения БА кашель является основным, если не единственным симптомом заболевания. Типичное проявление кашлевой БА – появление кашля в ночные и ранние утренние часы. Для постановки диагноза бронхиальной астмы необходимо проведение провокационных спирометрических тестов и определение эозинофилов в индуцированной мокроте. У некоторых пациентов с артериальной гипертензией, принимающих ингибиторы АПФ, или у пациентов с гастроэзофагальнорефлюксной болезнью (ГЭРБ) может развиться кашель, имеющий сходство с кашлевым вариантом БА.

Бронхиальная астма и ГЭРБ
• Одной из распространенных проблем дифференциальной диагностики является гастроэзофагальнорефлюксная болезнь. ГЭРБ может как имитировать симптомы бронхиальной астмы (особенно ночные), так и встречаться у больных БА. По ряду сообщений, у пациентов с ночными симптомами астмы данная болезнь встречается в 60% случаев. Отмечено улучшение течения БА при эффективном лечении блокаторами протоновой помпы и Н2-блокаторами гистаминовых рецепторов. Для уточнения диагноза ГЭРБ показано проведение эзофагогастроскопии.

Трудности диагностики БА в сочетании с другой легочной патологией
Несмотря на довольно четкие диагностические признаки астмы, возникает ряд трудностей в обследовании пациентов, страдающих другой легочной патологией, сопровождающейся бронхиальной обструкцией:
• Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)
• Бронхоэктатическая болезнь
• Муковисцидоз
• Опухоли органов дыхания
• Легочные васкулиты
• Поражение верхних дыхательных путей, трахеобронхиальная дискинезия
• Синдром гипервентиляции
• Острая и хроническая левожелудочковая недостаточность
• Синдром апноэ-гипопноэ сна
• Грибковые поражения легких
• Констриктивный бронхиолит
Бронхиальная астма может встречаться у пациентов, страдающих вышеперечисленными заболеваниями, что утяжеляет течение заболевания и создает определенные трудности в диагностике.

Бронхиальная астма и ХОБЛ
ХОБЛ – собирательное понятие, которое объединяет группу хронических болезней дыхательной системы: хронический обструктивный бронхит, эмфизему легких, бронхиальную астму тяжелого течения.
Важным фактором формирования необратимой обструкции у больных БА является курение.
Признак, по которому формируется группа ХОБЛ, – медленно прогрессирующая необратимая бронхиальная обструкция с нарастающими явлениями хронической дыхательной недостаточности.
На ранних этапах развития ХОБЛ следует различать хронический обструктивный бронхит и бронхиальную астму, поскольку в это время требуются принципиально разные подходы к лечению каждого из этих заболеваний.
Клиническое обследование у больных бронхиальной астмой обнаруживает приступообразность симптомов (одышки и затруднения дыхания), нередко в сочетании с экстрапульмональными признаками аллергии (риниты, коньюнктивиты, кожные проявления, пищевая аллергия). Для пациентов с хроническим обструктивным бронхитом характерна постоянная, мало меняющаяся симптоматика. Важным элементом дифференциальной диагностики является снижение ОФВ1 на 50 мл и более в год у больных хроническим обструктивным бронхитом. Этот симптом не характерен для бронхиальной астмы. Имеются также различия в суточной вариабельности показателей пикфлоуметрии: для хронического обструктивного бронхита характерна низкая вариабельность (не более 15%), для БА – высокая (более 20%). При бронхиальной астме чаще наблюдаются бронхиальная гиперреактивность, увеличение содержания иммуноглобулина Е.
При появлении у больных БА необратимого компонента бронхиальной обструкции дифференциальный диагноз между этими заболеваниями теряет смысл, так как можно констатировать присоединение второй болезни – хронического обструктивного бронхита и приближение конечной фазы заболевания – ХОБЛ.
Основные дифференциально-диагностические критерии хронического обструктивного бронхита и бронхиальной астмы

Бронхиальная астма и бронхоэктатическая болезнь
В патогенезе бронхиальной обструкции большую роль могут играть бронхоэктазы, стенки которых истончены, податливы, на вдохе они растягиваются, на выдохе спадают и увеличивают бронхиальную обструкцию. С возрастом значение бронхоэктазов в развитии бронхиальной обструкции возрастает, поскольку становятся более распространенными, происходит генерализация процесса с вовлечением более крупных бронхов. При этом вторичный бронхоспазм начинает играть компенсаторную роль, увеличивая устойчивость стенок бронхов.

Бронхиальная астма и муковисцидоз
Муковисцидоз – один из вариантов диагностических ошибок при бронхиальной астме у детей. Для его исключения достаточно провести потовый тест. Затрудняет проведение дифференциальной диагностики наличие у больных муковисцидозом аллергических реакций. Это утяжеляет течение хронического воспалительного процесса в бронхолегочной системе. Считается, что атопия может быть результатом интенсивной стимуляции IgE-продуцирующих клеток антигенами с поверхности слизистой бронхиального дерева (сенсибилизация к синегнойной палочке и аспергиллам).

Опухоли органов дыхания
Иногда бронхообструктивный синдром может быть дебютным симптомом опухоли легких. Особое внимание следует уделять больным, у которых бронхообструкция впервые появилась после 45 лет, а также курящим пациентам с индексом курящего человека более 15 пачек/лет. В дифференциальной диагностике большое значение уделяется рентгенологическим и эндоскопическим методам исследования.

Легочные васкулиты
Нередко легочные васкулиты впервые проявляют себя симптомами бронхиальной обструкции. Как правило, заболевание под маской БА протекает тяжело и требует постоянного ежедневного приема системных глюкокортикоидов. При попытке отмены системных стероидов у пациента могут развиться выраженные явления легочного васкулита. Подобные явления были описаны при назначении антагонистов лейкотриенов и отмене системных стероидов (синдром Чарга-Страусса). В настоящее время доказано, что развитие синдрома связано именно с отменой системных стероидов, а не с назначением антагонистов лейкотриенов. При дифференциальной диагностике БА и легочных васкулитов нужно использовать рентгенологическое и сцинтиграфическое исследования легких, позволяющие выявить преимущественное поражение сосудов при системных заболеваниях соединительной ткани.

Трахеобронхиальная дискинезия
Трахеобронхиальная дискинезия, или экспираторный коллапс трахеи и крупных бронхов, является следствием пролабирования истонченной и растянутой мембранозной части стенки трахеи, частично или полностью перекрывающей просвет трахеи и крупных бронхов в фазу выдоха или при кашле. Клинически трахеобронхиальная дискинезия проявляется экспираторной одышкой и упорным «лающим» непродуктивным кашлем. Приступы кашля провоцируются физической нагрузкой, смехом, ОРВИ и могут приводить к удушью, цианозу, иногда к кратковременной потере сознания. Диагноз подтверждается во время трахеобронхоскопии. По данным спирографии, выявляются в основном обструктивные нарушения функции внешнего дыхания.
Трахеобронхиальная дискинезия может развиваться под влиянием неправильной техники ингаляций при бронхиальной астме и таким образом осложняет течение заболевания.

Синдром гипервентиляции
В основе клинических проявлений синдрома гипервентиляции лежат гипокапнические нарушения газообмена. Действие гипокапнии на различные органы проявляется как пульмонарными (одышка), так и экстрапульмонарными симптомами (кардиалгией, дисфагией, сухостью во рту, запорами, слабостью, утомляемостью, субфебрилитетом, тревогой, бессонницей, обмороками, парестезиями, тремором и др.). Синдром гипервентиляции – один из важных компенсаторных механизмов при гипокапнии. Нераспознанный гипервентиляционный синдром у больных бронхиальной астмой служит причиной неадекватной терапии, многочисленных консультаций, длительной нетрудоспособности. Своевременная и правильная диагностика гипервентиляционного синдрома не только дает возможность объяснить особенности клинической картины заболевания, но и позволяет провести адекватную целенаправленную терапию и оказать реальную помощь больному.

Левожелудочковая недостаточность
Серьезные трудности возникают при дифференциальной диагностике приступа сердечной и бронхиальной астмы у пожилых людей, у которых нередко хронические заболевания легких сочетаются с ишемической болезнью сердца. В таких случаях необходимо учитывать наличие у больных сердечно-сосудистых заболеваний в анамнезе и различную клиническую картину приступа сердечной и бронхиальной астмы. При сердечной астме внезапно, чаще во время сна или на фоне ангинозного приступа, возникают одышка и отрывистый сухой кашель. Ощущение нарастающего удушья, преимущественно инспираторного или смешанного характера, вынуждает больного принять положение полусидя. Симптомы острой левожелудочковой недостаточности быстро прогрессируют, частота дыхания может достигать 30-50 в минуту (чего не наблюдается при приступе БА), усиливается акроцианоз и разворачивается клиническая картина альвеолярного отека легких: клокочущее дыхание, слышное на расстоянии, выделение большого количества пенистой мокроты, нередко розового цвета; в легких прослушивается множество разнокалиберных влажных хрипов, тоны сердца приглушены, пульс становится малым и частым; артериальная гипертензия сменяется при отеке легких коллаптоидным состоянием или шоком.

Бронхиальная астма и синдром апноэ-гипопноэ сна
Причиной обструктивного апноэ-гипопноэ сна, которое приходится дифференцировать с ночными приступами БА, является временное полное нарушение проходимости верхних дыхательных путей в результате гипотонии и западения мягкого неба, корня языка, коллапса задней стенки глотки. Факторы, которые обусловливают развитие ночного апноэ, не вполне изучены. Оно наблюдается в любом возрасте, но наиболее часто имеет место у мужчин среднего и пожилого возраста, страдающих ожирением, реже – у женщин в период менопаузы. В настоящее время существует представление о синдроме перекреста (overlap), который определяется как сочетание остановок дыхания во время сна (синдрома обструктивного апноэ-гипопноэ сна) с имеющейся бронхиальной астмой. Это состояние входит в группу ночной астмы, относящейся к категории тяжелой.

Грибковые поражения легких
Порой бывает очень трудно дифференцировать бронхолегочный аспергиллез и бронхиальную астму с грибковой сенсибилизацией. Обычно эти два патологических состояния встречаются одновременно у одного больного. Течение бронхообструктивного синдрома при этом, как правило, тяжелое и сопровождается явлениями иммунодефицита вследствие длительной антибактериальной и иммуносупрессивной терапии.

Констриктивный бронхиолит
Не исключено, что имеется подгруппа больных БА, у которых первичной патологией является констриктивный бронхиолит. В связи с тем, что у них наблюдается, по крайней мере, частичная обратимость в ответ на бронходилатационную терапию и не исследуется патологический биопсийный материал, они расцениваются как астматики. Пока не получен биопсийный материал, этих пациентов, в частности тех, кто попадает в группу «идиопатического» констриктивного бронхиолита, с легкостью могут неверно диагностировать как больных тяжелой, рефрактерной бронхиальной астмой, дебютировавшей во взрослом возрасте.

Особого внимания и тщательной дифференциальной диагностики требуют все случаи стероидзависимой бронхиальной астмы. Существует несколько причин формирования стероидзависимости у пациентов с бронхиальной астмой и другими заболеваниями, сопровождающимися бронхообструкцией.
• Отсутствие комплайенса (взаимодействия) врача и пациента.
• Неназначение ингаляционных стероидов. Многие врачи считают, что нет необходимости назначать ингаляционные стероиды больным, получающим системные стероиды.
Если пациент, страдающий бронхиальной астмой, получает системные стероиды, его следует расценивать как больного с тяжелой формой БА, имеющего прямые показания к назначению высоких доз ингаляционных стероидов
• Постановка диагноза бронхиальной астмы у больных системными заболеваниями (включая легочные васкулиты, например синдром Чарга-Страусса), сопровождающимися бронхиальной обструкцией, и назначение системных стероидов. Отмена кортикостероидной терапии у этих больных может сопровождаться тяжелыми проявлениями системного заболевания.
• Резистентность стероидных рецепторов к стероидным препаратам (встречается в 5% случаев). В настоящее время различают две подгруппы пациентов: больные с истинной стероидной резистентностью (тип II), не имеющие побочных эффектов при длительном приеме высоких доз системных глюкокортикоидов, и пациенты с приобретенной резистентностью (тип I), имеющие побочные эффекты системных стероидов. В последней подгруппе резистентность, скорее всего, можно преодолеть повышением дозы глюкокортикоидов и назначением препаратов, имеющих аддитивный эффект.
Необходимо отметить важность разработки диагностических программ для пациентов, получающих адекватную терапию, чувствительных к кортикостероидам и с высоким комплайенсом, но, несмотря на все это, испытывающих симптомы астмы. Эти пациенты являются самыми «непонятными» с точки зрения патофизиологии и терапии. Для исключения других заболеваний, имитирующих клиническую картину бронхиальной астмы, у таких больных следует проводить тщательную дифференциальную диагностику.

источник

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *