Узелковый периартериит (узелковый полиартериит, болезнь Куссмауля — Майера) — это заболевание, относящееся к группе системных васкулитов с вторичным поражением артерий различных органов и систем. Для узелкового периартериита типичным является некротическое поражение всех слоёв стенки сосуда с образованием аневризм (выпячивания стенки сосуда, узелков). Заболевание встречается редко (до 6,3 случаев на 100000 человек).
1. Вирусные инфекции .
Наличие вирусной инфекции в организме — это самая частая причина развития данного заболевания (до 80% случаев). Почти у половины больных узелковым периартериитом в крови имеется поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), также могут обнаруживаться иммунные комплексы, включающие HbsAg. Реже встречаются другие антигены гепатита В (HBeAg) и антитела к антигену HBcAg, образующиеся при репликации вируса. В 5% случаев в крови больных узелковым периартериитом обнаруживается вирус гепатита С, но его патогенетическая роль пока не доказана. Имеется доказанная связь возникновения узелкового периартериита с ВИЧ-инфекцией, цитомегаловирусной инфекцией и паравирусной инфекцией (В19). В основе развития заболевания лежит иммунокомплексный процесс и гиперчувствительность замедленного типа, где основную роль играют лимфоидные клетки и макрофаги. Также замечено нарушение функции Т-лимфоцитов.
2. Непереносимость лекарственных препаратов.
На сегодня зарегистрировано более ста лекарственных препаратов, с действием которых связано развитие узелкового периартериита. В большинстве случаев это антибиотики, сульфаниламиды и сыворотки. Кроме этого, в патогенезе заболевания имеет значение наличие у больного отягощенного аллергического анамнеза.
3. Наследственность .
Сегодня имеется набор фактов, говорящих о генетической предрасположенности к узелковому периартерииту, но связь с определенным HLA-антигеном не установлена.
Узелковый периартериит начинается обычно остро, с повышения температуры тела до тридцати восьми — тридцати девяти градусов, болей в мышцах, и особенно — в икроножных.
В первые дни болезни больной начинает быстро терять вес, а за два-три месяца его потеря может составить до тридцати килограммов. Характерным симптомом заболевания являются кожные высыпания в виде узелков. Без лечения развитие заболевания может привести к гангрене тканей в местах поражения.
Спустя три месяца от времени появления первых клинических симптомов может развиться поражение внутренних органов и систем. Чаще всего поражаются почки (до 80% случаев). Проявляется данное осложнение повышением уровня артериального давления, развитием быстротекущей или злокачественной почечной недостаточностью, наличием в моче белка и крови. Реже встречается разрыв почечных аневризм с образованием почечной гематомы.
У большей части больных узелковым периартериитом (до 70%) диагностируется асимметричный двигательный полиневрит в виде пареза кистей и стоп. Отличительной особенностью данного полиневрита от подобного другого происхождения (алкогольного, вирусного, при онкопатологии) является наличие двигательных нарушений, выраженный болевой синдром и множественный мононеврит.
Поражение органов желудочно-кишечного тракта при узелковом периартериите связано с развитием воспаления сосудов брюшной полости. Клинически данное осложнение проявляется сильными болями в животе и диспепсическими явлениями. Патологический процесс быстро прогрессирует, вскоре могут появиться симптомы перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкого), панкреатита, некроза желчного пузыря.
Поражение других органов и систем при узелковом периартериите встречается реже — это развитие коронарита (в виде стенокардии, инфаркта миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, легких (в виде пневмонита). Но имеется несколько форм узелкового периартериита, протекающих как аллергический процесс или сопровождающие данную патологию заболевания (сочетанная патология).
Так, например, астматический узелковый полиартериит, встречающийся в основном у женщин, в анамнезе которых отмечается непереносимость лекарств, проявляется в виде аллергической риносинусопатии или поллиноза. Данная форма начинается с бронхиальной астмы, особенностью которой является гиперэозинофилия (> 1500 в 1 мм 3 ) и наличие инфильтратов в легких. В 10—15% случаев в сыворотке крови имеется активная репликация вируса гепатита В. Но спустя 12—18 месяцев развивается типичная клиническая картина узелкового полиартериита, а приступы астмы прекращаются.
К сочетанной патологии относится синдром Churg — Strauss, который напоминает астматический периартериит, но имеет некоторые морфологические и клинические особенности. При данной патологии поражаются сосуды мелкого калибра, а также имеется эозинофильная внесосудистая инфильтрация тканей и органов. В первые дни заболевания, как и при узелковом полиартериите, наблюдаются симптомы бронхиальной астмы, но распространённая форма болезни протекают без тяжелого поражения почек, без артериальной гипертензии и почечной недостаточности.
Ещё реже при узелковом периартериите встречаются поражения кожи, суставов, сердечно — сосудистой системы, половых органов. Поражение кожи иногда бывает одним из первых симптомов заболевания. Проявляется в виде сосудистой пурпуры, буллёзных или везикулёзных высыпаний. Крайне редко обнаруживаются подкожные узелки.
Артрит и боли в суставах при узелковом периартериите связаны с воспалением сосудов, снабжающих кровью поперечно — полосатую мускулатуру и суставы. Характерны средней интенсивности боли в суставах, которые чаще наблюдаются в дебюте узелкового периартериита. Иногда имеет место транзиторный, недеформирующий артрит с поражением одного или нескольких суставов.
Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы связаны с гипертрофией левого желудочка, проявляются в виде тахикардии и нарушений сердечного ритма. Развивающийся при узелковом периартериите коронариит может привести к развитию стенокардии и инфаркта миокарда.
Довольно редко при узелковом периартериите поражаются половые органы. Клинически данная патология проявляется в виде болей в мошонке, болью в придатках матки.
Другие и редкие симптомы узелкового периартериита: головные боли, гиперкинетический синдром, инфаркты мозга, геморрагический инсульт, психозы, поражение печени, глаз и т.д.
Основой медикаментозного лечения узелкового периартериита является сочетание глюкокортикостероидов с циклофосфамидом или азотиоприном .
Во время обострения или дебюта заболевания эти препараты применяют в средней терапевтической дозировке. После достижения клинического эффекта больных держат на поддерживающей дозе длительное время. У большей части больных удается достичь длительной ремиссии, которая сохраняется даже после отмены лечения.
Наиболее часто используемые кортикостероиды при лечении узелкового периартериита: дексаметазон (даксин, дексазон, кортидекс, новометазон, фортекортин), преднизолон (декортин, метипред, преднол), триамцинолон (берликорт, делфикорт, кенакорт, кеналог). В качестве противовоспалительных и аналгезирующих (противоболевых) средств при узелковом периартериите часто используют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин (ацетилсалициловая кислота, анопирин, аспекард, аспи-ватрин, аспилайт, аспинат, тромбо асс, ацесал, ацетилин, буфферан, джасприн, новандол, новасан, ронал, салорин, аспирин упса), бутадион, диклофенак (вольтарен, диклоген, дикломакс, дикломелан, наклоф, наклофен, неодол, ново-дифенак, олфен, ортофен, фелоран, фламерил, экофенак, этифе-нак, юмеран), ибупрофен (бруфен, бонифен, бурана, долгит, ибупрон, ибупроф, маркофен, мотрин, нурофен, профинал, реумафен, солпафлекс), индометацин (индофарм, индовис, индобене, индоцид, интебан, метиндол, ново-метацин, тридоцин, эльметацин), напроксен (алив, апранакс, дапрокс, инапрол, пронак-сен, санапрокс).
Второе по важности терапевтическое воздействие при узелковом периартериите — это коррекция артериального давления . С этой целью используют периферические вазодилататоры, β-блокаторы, салуретики, клофелин и другие гипотензивные средства. Коррекция артериальной гипертонии при узелковом периартериите даёт возможность снизить уровень поражения почек, сердца и центральной нервной системы, а также тяжесть связанных с ним ближайших и отдаленных осложнений.
При узелковом периартериите также применяют препараты, улучшающие периферическое кровообращение и обладающие антиагрегантными свойствами : гепарин (гепарибене кальций, гепарибене натрий, кальципарин, лиотон 1000, тромбофоб, тропарин), дипиридамол (курантил, пенселин, персадил, персантин, тромбонил), надропарин (фраксипарин), пирикарбат (ангинин, пармидин, продектин), эноксапарин натрия (клексан).
При тяжёлом течении узелкового периартериита применяется технология экстракорпоральной гемокоррекции , которая позволяет избирательно удалять из организма циркулирующие иммунные комплексы и аутоагрессивные антитела, способствующие развитию воспаления в сосудах.
Данная технология также даёт возможность изменить активность иммунной системы в требуемом направлении и значительно улучшить результаты лечения этого заболевания. Более того, технология даёт возможность значительно снизить курсовые дозы таких небезопасных препаратов, как кортикостероиды и цитостатики. Использование при этом антибиотиков позволяет эффективно санировать очаги хронической инфекции. Использование технологий экстракорпоральной гемокоррекции даёт высокий результат при лечении узелкового полиартериита, причём даже в тяжелых, запущенных случаях, в случаях невосприимчивости больного к традиционной терапии.
При носительстве HBsAg и наличии вирусного гепатита ведение больных узелковым периартериитом в целом не меняется. Но при обнаружении маркеров активной репликации вируса гепатита В назначаются противовирусные препараты (ИФ-α и видарабин) в сочетании со средними дозами гормонов и повторными процедурами плазмафереза.
При развитии абдоминального синдрома и хирургических осложнений, показано оперативное лечение.
Проводятся такие операции, как резекция пораженных участков кишечника, желчного пузыря, частичная резекция поджелудочной железы. Так как в основном эти осложнения развиваются у больных в острой фазе заболевания, то возникает необходимость согласованного ревматологом лечения, для уточнения возможности и доз применения глюкокортикостероидов, антибиотиков и белковых препаратов.
Полиневритический синдром с развитием парезов требует наблюдения больного невропатологом. Выраженный болевой синдром в острый период развития узелкового периартериита является показанием для назначения анальгетиков, иногда назначения финлепсина. Также больным при полиневрите назначают лечебную физкультуру, умеренный двигательный режим, фиксацию стоп (или кистей), а при уменьшении болевого синдрома к лечебной физкультуре добавляют массаж, фосфаден или АТФ внутримышечно в виде повторных курсов каждые шесть месяцев.
Прогноз крайне неблагоприятный в случае отсутствия или недостаточного лечения. При этом болезнь быстро прогрессирует, летальный исход наступает из-за почечной недостаточности, поражения желудочно-кишечного тракта (особенно инфаркта кишечника с перфорацией стенки кишки), и развития сердечно-сосудистой патологии. При полноценном лечении узелкового периартериита прогноз благоприятный.
источник
Узелковый периартериит (узелковый панартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля — Мейера) представляет собой системный некротизирующий васкулит, при котором поражаются преимущественно средние артерии мышечного типа с последующим распространением процесса на сосуды более мелкого калибра. Заболевание приводит к образованию аневризм сосудов и вторичному поражению органов и систем.
Изучена недостаточно. Относится к редким заболеваниям Мужчины болеют чаще, чем женщины (примерно в раз).
Возникновение и развитие узелкового периартериита связывают с гиперергической реакцией организма в ответ на различные факторы: инфекции, интоксикации, лекарственные средства (известно около 100 препаратов, с которыми можно связать развитие узелкового периартериита), вакцины, сыворотки и многое другое.
Однако ведущее значение имеет измененная реактивность макроорганизма, его сосудистой системы. При развитии узелкового периартериита в результате лекарственной непереносимости особенно четко выступает иммунологический генез страдания с отложением иммунных комплексов в стенке сосудов. В последние годы выяснено, что у % больных узелковым периартериитом в крови обнаруживается в высоком титре поверхностный антиген гепатита В (HBs антиген), который также находят в стенке сосудов в сочетании с иммуноглобулинами и комплементом.
Заболевают узелковым периартериитом главным образом мужчины в возрасте лет, однако болезнь наблюдается и у детей, и у пожилых людей. Дети страдают одинаково часто.
Обычно болезнь начинается более или менее остро с симптомов общего характера — повышения температуры, нарастающего похудания, болей различной локализации (в животе, суставах и т. д.), тахикардии, кожных высыпаний и т. д. Однако в ряде случаев заболевание может начинаться отчетливыми признаками поражения желудочно-кишечного тракта, сердца, почек или периферической нервной системы. Со временем узелковый периартериит проявляется поливисцеральным синдромом, отмечается обилие клинических симптомов, а иногда и их быстрая смена.
Поражение почек наблюдается часто (у % больных), проявляясь разной степени протеинурией, а также гематурией, лейкоцитурией и цилиндрурией. Макрогематурия характерна для инфарктов почек, аневризм на почве тяжелого артериита, поражения клубочкового аппарата.
Нередко развивается картина гломерулонефрита — от легкой нефропатии с транзиторной гипертонией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертонией и быстро прогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитие у больных синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синдрома, отличающихся от других форм гломерулонефрита особенной прогредиентностью с быстрым развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной кортикостероидной терапии.
Поражение сердца наблюдается почти у 70 % больных. Оно проявляется болями в области сердца, тахикардией, одышкой, изменением границ сердца, приглушенностью тонов, систолическим шумом на верхушке, нарушениями ритма различного характера Вследствие значительного поражения коронарных сосудов наблюдаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокарда без ярких клинических признаков. Кроме того, изредка наблюдаются гемоперикард в результате разрыва аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением мелких сосудов. Тяжелое поражение сердца с признаками сердечной недостаточности — это вторая по частоте причина смерти больных (после смерти от почечной патологии). При электрокардиографическом исследовании обнаруживаются диффузные (реже очаговые) изменения миокарда или прогрессирующая коронарная недостаточность.
Возможно развитие синдрома Рейно, изредка с гангреной пальцев; иногда развивается картина мигрирующих флебитов.
Для узелкового периартериита характерна остро возникающая боль в животе. Клиническая картина зависит от локализации патологического процесса При поражении сосудов желудка отмечается гастрит (боль в эпигастрии, тошнота и рвота, нередко с примесью крови); при поражении тонкой кишки — схваткообразные боли в области пупка, понос, кровь в кале. Поражение толстой кишки проявляется болью в нижнем отделе живота, запором, сменяющимся поносом с тенезмами и кровью в кале.
Развивающиеся некрозы, инфаркты, кровоизлияния обусловливают развитие острой хирургической патологии (острого холецистита, панкреатита, аппендицита, перфорации). Поражение нервной системы обусловлено патологическим процессом в сосудах, кровоснабжающих тот или иной нерв, проявляется в виде множественных несимметричных невритов.
Клинически отмечаются боли, нарушение чувствительности (гипостезии, парестезии), отсутствие глубоких рефлексов, парезы или даже параличи. В основном поражаются периферические спинно-мозговые нервы и лишь в редких случаях — черепные (лицевой, еще реже — глазодвигательный и подъязычный). Возможны менингоэнцефалитические расстройства с головными болями и головокружением, нарушением речи и слуха, судорогами, затемненным сознанием и явлениями раздражения оболочек головного мозга, а также очаговые поражения мозга (тромбозы, разрывы аневризм). Могут наблюдаться и изменения психики.
Поражения глаз обычно выявляются при исследовании глазного дна; аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, плазморрагия, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. д. Поражение суставов встречается достаточно часто, являясь одним из ранних признаков заболевания. Чаще это артралгии, реже мигрирующие артриты, похожие на ревматические. Суставные симптомы связаны с поражением сосудов синовиальной оболочки. Часто суставной синдром сопровождается миалгиями, болезненностью мышц при пальпации, судорогами, мышечной атрофией и слабостью. Мышечные изменения обусловлены также сосудистыми нарушениями.
Поражения кожи наблюдаются у % больных в виде эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, уртикарных, везикулезных и некротических высыпаний.
Характерные для узелкового периартрита подкожные узелки, которые являются гранулемами, связанными с пораженным сосудом или аневризмами сосудов, выявляются редко.
Поражение легких проявляется синдромами бронхиальной астмы или пневмонитом. Бронхоастматические приступы при узелковом периартериите весьма часты, отличаются от банальных большей тяжестью и обычно не поддаются общепринятому лечению. Синдром бронхиальной астмы может за много лет предшествовать развернутой картине узелкового периартериита. Пневмониты выражаются болями в грудной клетке, кашлем, кровохарканьем; перкуторный звук изменяется редко; весьма характерны обилие звонких влажных хрипов и их большая подвижность. Как правило, пневмонические очаги устойчивы к антибиотикам и склонны к распаду («сосудистые каверны»). Рентгенологически обнаруживают очаговые или лобарные, нередко мигрирующие пневмонии, а при распаде — тонкостенные, сухие полости. У ряда больных развиваются инфаркты и массивные смертельные легочные кровотечения в связи с разрывом аневризм артерий.
Следует обратить внимание на быстро развивающуюся выраженную бледность больных, что в сочетании с истощением создает картину «хлоротического маразма».
Поражения эндокринной системы в основном обнаруживаются на вскрытии и лишь изредка в клинике. Чаще других наблюдаются орхиты и эпидидимиты, а также поражения сосудов надпочечников.
При остром течении узелкового периартериита отмечаются тяжелые абдоминальные, мозговые, сердечно-сосудистые и легочные кризы, связанные с острейшим сосудистым процессом. При этом в клинической картине в связи с разрывом аневризм сосудов преобладают кровотечения (почек, печени, брыжейки, селезенки) или острые абдоминальные явления (прободная язва, перитонит и др.), требующие срочного хирургического лечения.
Наиболее часто наблюдается подострое течение, при котором заболевание продолжается месяцев, реже до 1 года. В этих случаях течение болезни волнообразное, с короткими ремиссиями, но с неуклонным прогрессированием и распространением процесса на большое число органов. При достаточно эффективной терапии заболевание может перейти в хроническое течение или закончиться выздоровлением. Смерть обычно наступает в период обострения, сопровождающегося катастрофическим осложнением — абдоминальным, мозговым, легочным, сердечным или почечным.
Хроническое течение продолжается годами. Заболевание медленно прогрессирует, часто течение волнообразное, с периодами обострения и затихания. В периоды обострения могут развиться осложнения, требующие срочного врачебного вмешательства.
Диагноз узелкового периартериита остается трудным. Чем раньше начата терапия, тем прогноз лучше, а процент выздоровления выше. Об узелковом периартериите следует думать в тех случаях, когда общие симптомы болезни (лихорадка, похудание и т. п.) сочетаются с поражением ряда органов и систем, в том числе сердца, почек, органов брюшной полости и нервной системы по типу рассеянного мононеврита. Для узелкового периартериита характерны высокий лейкоцитоз (до 20 000) со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, эозинофилия, иногда очень высокая (до 80 %), при тяжелом течении — умеренная анемия и тромбоцито-пения. В редких случаях развиваются аутоиммунная гемолитическая анемия или синдром Верльгофа. СОЭ обычно увеличена, наблюдаются стойкая гипергаммаглобулинемия и нередко гиперпротеинемия. Бесспорно, что сочетание выраженного почечного гипертонического синдрома с общими симптомами, лейкоцитозом, повышенной СОЭ, эозинофилией и признаками поражения других органов или периферической нервной системы также должно наводить на мысль об узелковом периартериите. При подозрении на узелковый периартериит следует в обязательном порядке проводить биопсию мышц из области голеней или брюшной стенки, где наиболее часто выявляются характерные для этой болезни изменения сосудов. Однако отрицательные данные исследования биопсийного материала еще не исключают болезни. Биопсия почек при узелковом периартериите очень опасна возможности разрыва аневризмы почечной артерии.
Необходимо сочетание ГКС с цитостатиками (цикло-фосфамидом или азатиоприном). При активном процессе цитостатики применяют из расчета мг/кг массы тела на фоне мг преднизолона. При получении удовлетворительного клинического эффекта нужно продолжительное время принимать поддерживающую дозу препарата, длительность приема зависит от состояния больного. Очень важна коррекция артериального давления (назначение периферических вазодилататоров, адренергических α-блокаторов, салуретиков и т. д.). Используют средства, улучшающие периферическое кровообращение и обладающие антиагрегантными свойствами (курантил, трентал).
В комплекс терапевтических мероприятий при поражении нервной системы необходимо включать витамины В2 и В12.
При хроническом течении заболевания с мышечными атрофиями и невритами рекомендуются гимнастика с учетом соматической патологии, массаж, гидротерапия.
Прогноз в отношении жизни все еще остается весьма серьезным, поскольку высока летальность, особенно при развитии синдрома злокачественной артериальной гипер-тензии. При раннем распознавании и лечении глюкокортикостероидами и цитотоксическими препаратами в последние годы удается добиться ремиссии или даже выздоровления. Трудовой прогноз сомнителен стойкости осложнений болезни — периферических и центральных параличей, тяжелой гипертонии, поражения сердца и др.
Профилактика состоит, в строго обоснованном применении лекарств, особенно у лиц с повышенной чувствительностью к ним. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострений и может быть обеспечена хорошо организованной поддерживающей терапией и систематическим диспансерным наблюдением.
источник
Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.
Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение. В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.
Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита. Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.
Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.
Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.
При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость. Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.
Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов. Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.
Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.
Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.
Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.
Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.
Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.
В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.
Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.
К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.
Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.
При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.
При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж. Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.
Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.
В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.
источник
Узелковый полиартериит — это системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем. Болеют в основном мужчины в возрасте 30-60 лет.
Этиология до конца не выяснена, обсуждается роль вируса гепатита В. Предрасполагающими факторами являются перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, инсоляции, переохлаждение. Патогенез сводится к формированию аутоиммунной реакции антиген-антитело в ответ на этиологические факторы с формированием иммунных комплексов и накоплением их в сосудистой стенке с развитием иммунозависимого воспаления. Иммунные комплексы активируют комплемент, вследствие чего происходит непосредственное повреждение сосудов и образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы.
Они фагоцитируют иммунные комплексы, при этом в большом количестве выделяются лизосомальные протеолитические ферменты, которые повреждают структуры сосудистой стенки. Развитию патологических процессов в стенке сосуда способствует также и то обстоятельство, что эндотелиальные клетки имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, что значительно облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой.
Важным патогенетическим моментом является также способность нейтрофилов прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплемента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждение сосуда. Кроме того, усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свертыванию крови и тромбообразованию в воспаленном сосуде.
Заболевание чаще начинается остро или постепенно с симптомов общего характера: снижение веса, слабость, утомляемость, длительная лихорадка различного типа, не поддающаяся антибиотикотерапии. Наиболее частым проявлением узелкового периартериита является поражение почек. У 70-97% больных наблюдается гломерулонефрит с различными вариантами течения — от легкой нефропатии с транзиторной гипертензией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой гипертензией и быстропрогрессирующим развитием почечной недостаточности, возможно развитие инфаркта почки на фоне тромбоза почечной артерии. Поражение почек является наиболее частой причиной смерти больных. У 50% больных наблюдается поражение нервной системы в виде асимметричных моно- и полиневритов, проявляющиеся парастезией, слабостью по типу «носков и перчаток». Отмечаются клинические проявления менингоэнцефалита с нарушением зрения, слуха, речи, с выраженными головными болями, головокружением, судорогами, потерей сознания, а также очаговые поражения мозга, связанные с тромбозами и разрывом аневризм.
При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, тромбозы центральной артерии сетчатки; поражение глаз рассматривается как один из ранних симптомов болезни.
Абдоминальный синдром встречается в 50% случаев. Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются появлением выраженных болей в различных отделах живота. Наблюдается напряжение передней брюшной стенки, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи, возможны желудочно-кишечные кровотечения, развитие панкреонекроза, перфорация язв кишечника, инфаркт кишечника.
У 70% больных наблюдается кардиоваскулярный синдром : коронароартриты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда, в том числе «немые инфаркты», могут возникать миокардиты, кардиосклерозы, нарушения ритма и проводимости сердца, у 10% больных — недостаточность митрального клапана. Одним из характерных признаков является развитие артериальной гипертензии. Поражение легких проявляется в виде инфаркта легких, бронхиальной астмы и пневмонита с выраженной одышкой, кашлем, болью в грудной клетке и кровохарканьем, приступами удушья.
Из других клинических признаков отмечают изменения кожи: бледность, мраморность конечностей и туловища, различные высыпания (эритематозные, пястнисто-папулезные, геморрагические, уритикарные, реже некротические извъязвления с последующей пигментацией). У 20% больных в коже или подкожной клетчатки по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий и бедер пальпируются болезненные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы). Формируется мышечно-суставной синдром: интенсивные боли в мышцах, слабость, атрофия мышц, болезненность при пальпации. Отмечаются полиарталгии, реже — полиартриты с преимущественным поражением крупных суставов (коленных, голеностопных. Наиболее частыми синдромами при узелковом полиартериите рассматривают почечно-полиневротический, почечно-абдоминально-кардиоваскулярный, легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический.
Выделяют следующие варианты течения узелкового периартериита: благоприятное (доброкачественное), медленно прогрессирующее, рецидивирующее, быстро прогрессирующее и острое, или молниеносное.
Доброкачественное течение наблюдается у больных кожным узелковым периартериитом без висцеритов. Возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3-5 лет. Больные соматически и социально сохранны.
Медленно прогрессирующее течение узелкового пери-артериита наблюдается у половины больных тромбангитическим вариантом узелкового периартериита. У них в течение ряда лет превалируют остаточные явления периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. При неосложненном течении длительность болезни составляет до 10 лет и более.
Рецидивирующее течение сопровождается обострениями при отмене глюкокортикоидов и цитостатиков или снижении их дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении. Возникновение новых органных поражений ухудшает прогноз.
Быстро прогрессирующее течение наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной артериальной гипертензией. Прогноз узелкового периартериита определяется сосудистыми осложнениями.
Острые, или молниеносные формы с продолжительностью жизни 5-12 месяцев наблюдаются относительно редко. Причиной смерти являются поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности, тяжелая артериальная гипертензия, церебральные расстройства, сердечная недостаточность, перфорация язв и тромбоз мезентериальных артерий.
Клинические варианты: классический (почечно-висцеральный или почечно-полиневритический), астматический, кожно-тромбангитический, моноорганный.
Осложнения: инфаркты различных органов и их склероз, геморрагии (разрыв аневризмы), прободение язв, гангрена кишечника, развитие уремии, нарушение мозгового кровообращения, энцефаломиелит.
Лабораторные данные не специфичны: лейкоцитоз с нетрофильным сдвигом влево, эозинофилия, повышение СОЭ, при тяжелом течении — анемия и тромбоцитопения, повышение уровня α2- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, С-реактивный белок, повышение содержания ЦИК. Наличие в крови HBsAg или антител к нему.
При ангиографии обнаруживаются характерные аневризмы сосудов среднего калибра.
При биопсии мышц из области голеней и брюшной стенки выявляется гранулоцитарная и мононуклеарная инфильтрация стенок мелких и средних артерий.
Диагностические критерии узелкового периартериита
«Большие» критерии: поражение почек, коронарит, абдоминальный синдром, полиневрит, бронхиальная астма с эозинофилией.
«Малые» критерии: лихорадка, снижение массы тела, миалгический синдром.
Диагноз устанавливается при наличие трех или более классификационных критериев, предложенных Американской коллегией ревматологов (ACR, 1990):
- потеря 4 кг массы тела и более, не связанная с диетой или другими факторами;
- сетчатое ливедо;
- боль или повышенная чувствительность в яичках, не связанная с инфекцией, травмами, другими причинами;
- диффузная миалгия (за исключением мышц плечевого и тазового пояса), мышечная слабость, повышенная чувствительность мышц голеней;
- мононейропатии или полинейропатии;
- диастолическое артериальное давление более 90 мм рт. ст;
- повышение уровня мочевины более 40 мг/дл или креатинина более 1,5 мг/дл в крови;
- вирус гепатита В;
- артериографические изменения (аневризмы и окклюзии висцеральных артерий, не связанные с артериосклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими невоспалительными причинами;
- выявление при биопсии мелких или средних сосудов полиморфноядерных лейкоцитов.
Лечение
Применяют глюкокоротикостероиды в дозах от 60 до 100 мг в сутки в течение 3-4 дней. При улучшении состояние дозы медленно снижают. Лечение проводят короткими курсами 1,5-2 месяца. При злокачественной гипертензии и почечной недостаточности методом выбора являются цитостатики — азатиоприн или циклофосфамид — 150-200 мг в день в течение 2,5 месяцев, а затем по 50-100 мг в день в течение длительного времени. В комплексную терапию вводят гепарин в суточной дозе 20000 ед в течение 30-45 дней. Применяют антикоагулянты, дезагреганты, нестероидные противовоспалительные препараты, аминохинолиновые препараты, ангиопротекторы, системную энзимотерапию в программах комбинированного лечения кортикостероидами и цитостатиками. При выявлении маркеров активной репликации вируса гепатита В — противовирусные препараты. Эффективно назначение плазмофереза, лимфоцитофереза, иммуносорбции. При развитии артериальной гипертензии, полиневрита, хронической почечной недостаточности — симптоматическая терапия.
При хроническом течении с мышечными атрофиями и полиневритами рекомендуется гимнастика с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия.
источник
Узелковый периартериит или рассеянный ангиит, Куссмауля – Майера болезнь, панартериит – сосудистое системное заболевание (поражаются мелкие, средние артерии мышечного типа). Болезнь относится к полиэтиологическим, но монопатогенетическим заболеваниям.
Этиология узелкового периартериита Нарушение иммунологического гомеостаза может быть вызвано антигенами – бактериальными токсинами, лекарственными веществами и др. Возникающая при этом аллергизация организма приводит к повреждению тканевых структур (главным образом кровеносных сосудов), также к образованию ангиогенных раздражителей; аутоиммунная реакция антиген – антитело – к образованию иммунного воспаления и иммунных комплексов в сосудистой стенке. Обнаружение в стенках пораженных сосудов австралийского антигена, иммуноглобулина G, комплемента позволяет предположить их роль в развитии заболевания. В качестве провоцирующих факторов могут выступать переохлаждение, инсоляция, интоксикация, травмы.
Морфология характеризуется поражением артерий (средние, мелкие) – экстраорганных артерий почек, сердца, желудочно-кишечного тракта. В пораженных сосудах имеются четкообразные утолщения (d до 3 см), но иногда они отсутствуют. Морфологические изменения обычно проявляются мукоидным набуханием стенок сосудов фибриноидным изменением, инфильтративно-пролиферативными нарушениями и склерозом пораженных артерий. Иногда образуются изменения в артериях эластического типа либо мышечно-эластического (аорте, сонных, подключичных, подвздошных артериях). Вены поражаются крайне редко, но пути микроциркуляции затронуты в процесс всегда. Из внутренних органов тяжело поражаются почки: ишемические инфаркты, постинфарктные рубцы, разнообразные текущие васкулиты наряду со склерозированными сосудами. Исходом сосудистых поражений почек является нефросклероз.
Морфологические изменения могут наблюдаться в сердце. Васкулиты в системе коронарных артерий прослеживаются от их устья до мельчайших разветвлений. Флебиты сердца редкое явление. В результате поражения системы венечных артерий, вен в сердце начинают развиваться некротические, дистрофические, рубцовые изменения. Генерализованный васкулит выявляется и в желудочно-кишечном тракте (тонкий кишечник), печени, легких, нервной системе, эндокринных железах.
Узелковым периартериитом болеют мужчины (до 60 лет), но иногда болезнь наблюдается у детей. Начало заболевания может быть как внезапным, острым, так и постепенным. Симптоматика характеризуется отчетливым полиморфизмом, с индивидуальным течением у каждого больного.
К ранним общим симптомам заболевания относится не поддающаяся антибиотикам температура. Нередко она сопровождается ознобом, потливостью, прогрессирующей потерей массы (иногда до кахексии), тахикардией, бледностью кожи, адинамией.
Для узелкового периартериита патогномоничен мышечно-суставной синдром, который обусловлен сосудистыми нарушениями. Могут отмечаться упорные, не купирующиеся анальгетиками миальгии, судороги, перемежающаяся хромота. Поражение мышц не редко сочетается с нестойкой артральгией, полиартритами с поражением крупных (коленных, голеностопных) суставов.
У ¼ больных изменяются кожные покровы – мраморность кожи конечностей, туловища, полиморфные сыпи (мелкоточечные, пятнистые геморрагии, крапивница эритематозного типа, акнеподобные высыпания). Относительно редко обнаруживаются узелковые образования (аневризмы сосудов, гранулемы) в коже, подкожной клетчатке.
Поражение внутренних органов, столь характерное для узелкового периартериита, проявляется пятью основными симптомами.
Кардио-васкулярный синдром (70% больных) – своеобразная коронарная патология, нередко без четкой клинической симптоматики или с приступами стенокардии, развитием инфаркта миокарда. Могут наблюдаться «немые некрозы миокарда» без характерной клинической симптоматики. Характерно быстрое прогрессирование кардиосклероза, сопровождающегося нарушением ритма, проводимости (атриовентрикулярная блокада), систолическим шумом над верхушкой сердца. Регистрируются расстройства сердечного ритма ЭКГ – экстрасистолы, мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия, замедление проводимости по предсердиям, желудочкам. Характерный симптом сосудистой патологии – артериальная гипертония, которая часто сочетающаяся с мочевым синдромом. Для узелкового периартериита типична диссоциация между скудной симптоматикой и выраженными патоморфологическими изменениями. Тяжесть последних в ряде случаев более выражена, чем можно предположить по результатам клинических исследований.
Поражение почек Поражение почек (70% больных) может возникать на ранних этапах узелкового периартериита. При поражениях сосудистой системы появляются протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. В отличие от обычных нефритов при нефритических симптомах узелкового периартериита быстро прогрессирует почечная недостаточность. Даже при незначительных изменениях в моче возможна катастрофически быстро прогрессирующая почечная недостаточность. Нефротический синдром наблюдается редко.
Поражение легких Поражение легких, как правило, проявляется легочным васкулитом и деформацией лёгочного рисунка. Клинически наблюдаются сильный кашель, одышка, кровохарканье, боли в грудной клетке. Характерна мозаичность данных перкуссии, аускультации (чередование участков укорочения перкуторного тона с ясным легочным звуком, дыхательные шумы, хрипы). Возможны инфаркты легких с перифокальной пневмонией и плевритом. При разрыве сосудистых аневризм возникают легочные кровотечения. Иногда поражение сосудов легких приводит к инфильтративным изменениям, напоминающим туберкулез. Однако специфическая терапия при этом не дает желаемого эффекта и иногда способствует прогрессированию процесса. При вовлечении в процесс сосудов плевры возникает экссудативный плеврит с геморрагическим экссудатом. Другим вариантом легочной патологии является бронхиальная астма, характеризующаяся значительной тяжестью приступов удушья. При этом выявляются гиперэозинофилия крови, температура. Кроме бронхиальной астмы может наблюдаться бронхоспастический синдром из-за поражения сосудов бронхов.
Поражение желудочно-кишечного тракта Поражение желудочно-кишечного тракта иногда отмечается уже на ранних стадиях заболевания. При этом клиническая симптоматика чрезвычайно полиморфна. Возникают диспептические расстройства – отрыжка, рвота, тошнота, жидкий стул (примесь слизи, крови). Нередко возникают затяжные кишечные кровотечения. Вследствие некротически-язвенных изменений в кишечнике, развития инфарктов (органы брюшной полости) появляются упорный болевой синдром, напряжение в передней брюшной стенки. Если вовлекается в процесс печень, то происходит увеличение ее размеров, желтуха, может отмечаться нарушение ее функции. Данные симптомы сочетаются, как правило, с истощением, диспептическими нарушениями, нередко ошибочно диагностируется злокачественное новообразование. Поражение поджелудочной железы проявляется симптомами панкреатита с инкреторной недостаточностью, вплоть до сахарного диабета. Возможны панкреонекроз, синдром «острого» живота. При перфорации язв кишечника болевой синдром резко выражен, развивается перитонит.
Поражение нервной системы Поражение нервной системы – частый признак узелкового периартериита, возникающий нередко на ранних этапах. Изменения ЦНС (менингоэнцефалиты, инсульты, эпилептиформные припадки с расстройством речи, судорогами, затемнением сознания) наблюдаются как в изолированном виде либо в сочетании с поражением периферической нервной системы. Самым характерным неврологическим симптомом является своеобразный асимметричный моно- и полиневрит, в основе лежит поражение сосудов. Обычно он проявляется жгучими болями в конечностях, не поддающимися действию наркотических средств, нарушением чувствительности, парезами, параличами. В первую очередь развиваются невриты нижних конечностей с дистальными парезами.
Поражение глаз Поражение глаз наблюдается в разные периоды узелкового периартериита и проявляется изменением различных структур глазного яблока. При этом поражаются сосуды сетчатки по типу злокачественной ретинопатии. Весьма ценно при диагностики обнаружение аневризматических расширений или утолщений по ходу сосудов глазного дна. Выраженность изменений глазного дна находится в прямой зависимости от артериальной гипертонии. Глазные симптомы не специфичны для узелкового периартериита, однако существенно помогают в его правильной диагностике.
Поражение эндокринной системы чаще проявляется нарушением функции половых желез, щитовидной, надпочечников, реже – недостаточностью инкреторной функции поджелудочной железы с синдромом сахарного диабета. В основе данных нарушений лежат аллергические васкулиты.
В активной фазе узелкового периартериита в периферической крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, умеренная анемия, увеличение СОЭ, в неактивной – уменьшение анемии, снижение СОЭ, нередко нормализация содержания лейкоцитов. В активной фазе изменяются острофазовые показатели – диспротеинемия со снижением уровня альбуминов, нарастает содержание сиаловой кислоты, фибриногена, обнаруживается С-РБ. При исследовании миелограммы обнаруживается ретикулоплазмоцитарная реакция, свойственная узелковому периартерииту. Эти лабораторные показатели неспецифичны для УП, но они позволяют оценивать степень процесса.
Течение Узелковый периартериит характеризуется разнообразием клинических вариантов прогноза, течения, осложнений. Во многих случаях узелкового периартериита с хроническим затяжным течением, чередованием активных и неактивных фаз. Его длительность может быть от нескольких часов до десятилетий.
Острое течение наблюдается чаще в детском возрасте и проявляется быстрым прогрессированием процесса, развитием сосудистых катастроф (инфаркт миокарда, нарушение мозгового кровообращения, гипертонический криз). Длительность не более месяца.
Подострое течение с длительностью процесса до полугода, реже – до года встречается чаще. Обострения при этом чередуются с короткими периодами ремиссий.
Хроническое течение характеризуется медленным прогрессированием с чередованием ремиссий, обострений. Продолжительность заболевания – около 10 лет.
В ранний этап наблюдаются неправильного типа температура, мышечно-суставной синдром, позднее – признаки поражения периферической нервной системы. Появляются изменения со стороны внутренних органов не резко выражены и выявляются лишь при целенаправленном исследовании. В период обострений могут развиваться сосудистые катастрофы.
В клинической картине узелкового периартериита отмечается несколько основных синдромов:
1) поражение почек с высокой артериальной гипертонией и асимметричным двигательным полиневритом;
2) почечно-абдоминально-сердечный – наряду с поражением почек с артериальной гипертонией наблюдаются диспептические расстройства, боль в животе и поражение сердца с нарастающей декомпенсацией;
3) легочно-сердечно-почечный – сочетание тяжелой бронхиальной астмы с пневмонитом, коронарной и сердечной недостаточностью, почечной гипертонией, иногда – с поражением периферической нервной системы;
4) легочно-полиневритический – с легочной патологией в начале заболевания и последующим присоединением полиневрита.
Диагноз В пользу узелкового периартериита свидетельствует сочетание клинической симптоматики болезни (упорной температуры, потери массы, поражения органов и систем – сердца, почек с высокой артериальной гипертонией, органов брюшной полости, нервной системы) с результатами лабораторных исследований (высоким нейтрофильным лейкоцитозом, эозинофилией, анемией, тромбоцитопенией, значительным увеличением СОЭ, гипергаммаглобулинемией). Существенную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике узелкового периартериита оказывает биопсия мышц (область голеней, брюшная стенка), где наиболее часто выявляются характерные изменения сосудов. Отрицательный результат при исследовании биопсийного материала еще не исключает узелковый периартериит.
В периоде обострения узелкового периартериита основным средством патогенетической терапии являются глюкокортикостероидные гормоны, назначаемые в больших дозах. По мере улучшения состояния больных доза их постепенно снижается. Глюкокортикостероидные гормоны наиболее эффективны на ранних этапах болезни. С целью профилактики их следует повторно назначать в течение года не менее 3 раз. В ряде случаев поддерживающая терапия применяется многие месяцы и годы. При выраженных противопоказаниях к их использованию (высокая артериальная гипертония, нефротический синдром) назначают цитостатики – имуран, циклофосфамид, азатиоприн, нестероидные противоревматические средства, индометацин (контроль анализов). Продолжительность лечения определяется индивидуально. После отмены цитостатиков назначают аминохинолиновые производные (плаквенил, делагил).
Парентерально вводятся витамины, антигистаминные средства. Антибиотики применяются при возникновении инфекционных осложнений в период гормональной терапии. Проводится также симптоматическая терапия (диуретики, гипотензивные средства, сердечные гликозиды), анаболические стероиды назначаются по показаниям.
Профилактика В профилактике узелкового периартериита не малое значение имеет предупреждение лекарственной непереносимости, особенно это касается лиц с повышенной чувствительностью к медикаментам. Следует строго учитывать противопоказания к введению чужеродных вакцин, сывороток.
Вторичная профилактика обеспечивается предотвращением обострений узелкового периартериита в условиях систематического диспансерного наблюдения.
источник
Полиартериит (периартериит) узелковый (болезнь Куссмауля — Майера) — заболевание из группы системных васкулитов с вторичным ангиогенным поражением различных органов и систем.
Характерным для узелкового полиартериита является некротизирующий васкулит всех слоев сосудистой стенки с образованием аневризм (узелков). Узелковый полиартериит относится к редким заболеваниям: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 случаев на 100 000 человек.
Причинами данного заболевания могут быть вирусы — гепатита В (от 30 до 80% случаев) и С; ВИЧ-инфекция, цитомегаловирус, парвовирус В19; лекарства (сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.
Патогенез узелкового полиартериита недостаточно изучен, предполагается иммунокомплексное повреждение сосудистой стенки.
Различают два основных варианта узелкового полиартериита — классический и астматический.
Классическим узелковым полиартериитом болеют преимущественно мужчины в возрасте 30—50 лет; у подавляющего большинства заболевших в сыворотке крови обнаруживают маркеры вируса гепатита В с репликацией и поражением печени. При изучении анамнеза обращают внимание на перенесенный острый вирусный гепатит, переливание крови, наркоманию.
Начало болезни обычно острое или подострое: характерна лихорадка до 38—39 °С; миалгии (преимущественно икроножных мышц); потеря массы тела (до 20—30 кг за несколько месяцев); кожные высыпания: узелки (у 15—20% заболевших), ливедо; реже — дистальная ишемия или гангрена.
Важное значение для диагноза имеет исследование печени — умеренная гепатомегалия; повышение ферментов АсАТ и АлАТ, у-ГТ, ЩФ, билирубина, обнаружение в сыворотке маркеров вируса гепатита В. При биопсии икроножной мышцы — картина некротизирующего панваскулита артерий мелкого и среднего калибра с фибриноидным некрозом и полиморфно-клеточной инфильтрацией.
Через 2—3 мес появляются признаки изменения внутренних органов и систем.
Почки поражаются в 60—80% случаев в виде артериальной гипертонии, вплоть до развития злокачественной с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью; мочевой синдром с умеренной протеинурией и гематурией. Редким осложнением является разрыв почечных аневризм с развитием околопочечной гематомы.
У 2/3 больных развивается асимметричный двигательный полиневрит с парезом кистей и стоп. В отличие от полиневрита другой этиологии (алкогольной, вирусной при онкопатологии) для узелкового полиартериита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой синдром, множественный мононеврит.
Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (мезентериальных, a. pancreatica, a. hepatica). Могут наблюдаться жестокие боли в животе, вплоть до развития перитонеальных явлений вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкого), панкреатита, некроза желчного пузыря. Для своевременного распознавания важно изучение анамнеза, исследование статуса (сопутствующее поражение почек, периферической нервной системы). С диагностической целью используют ангиографию, при которой обнаруживают окклюзию отдельных участков сосудистого русла, аневризмы.
Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартериите реже — возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита; поражение ЦНС, легких (пневмонит).
При исследовании крови в острый период характерны лейкоцитоз, увеличение СОЭ, умеренная анемия. Специфических иммунологических тестов для распознавания узелкового полиартериита не существует. При отсутствии адекватного лечения течение болезни прогрессирующее.
Основными осложнениями являются сосудистые катастрофы (вследствие высокой артериальной гипертонии или разрыва аневризм); абдоминальные катастрофы.
Лечение. Благоприятный прогноз возможен при рано начатом лечении: применяют глюкокортикостероидные гормоны (1 мг/кг массы тела) в течение 1—2 мес с последующим постепенным снижением доз до поддерживающих (5—15 мг) в течение 12—18 мес и плазмаферез; при отсутствии активной репликации вируса гепатита В в сыворотке крови к проводимой терапии добавляют цитостатики по 2 мг/кг или в виде пульс-терапии. При наличии вирусемии возможно использование противовирусных препаратов (интрон А) в течение длительного времени до достижения сероконверсии.
Астматический узелковый полиартериит встречается преимущественно у женщин. В анамнезе следует отметить непереносимость лекарств, аллергическую риносинусопатию, поллиноз. Болезнь начинается с бронхиальной астмы, особенностью которой является гиперэозинофилия (> 1500 в 1 мм3), инфильтраты в легких. В 10—15% обнаруживают в сыворотке крови активную репликацию вируса гепатита В.
Через 12—18 мес развивается типичная клиническая симптоматика узелкового полиартериита; приступы астмы, как правило, прекращаются.
Течение болезни, осложнения и прогноз зависят от поражения внутренних органов (почек, ЖКТ).
При лечении используют глюкокортикостероидные гормоны и цитостатики (циклофосфан в дозе 2 мг/кг или азатиоприн).
Сочетанная патология. В зарубежной литературе принято использовать термин «синдром Churg — Strauss» взамен распространенного в нашей стране термина «астматический вариант узелкового полиартериита».
Синдром Churg — Strauss имеет некоторые морфологические и клинические особенности. В отличие от астматического узелкового полиартериита при нем поражаются сосуды мелкого калибра, имеется эозинофиль-ная внесосудистая инфильтрация тканей и органов. В дебюте болезни, как и при узелковом полиартериите, имеется гиперэозинофильная бронхиальная астма; однако генерализованные формы болезни протекают без тяжелого поражения почек, практически не встречаются злокачественная артериальная гипертония и почечная недостаточность; абдоминальные катастрофы также нечасты; нередко наблюдается диффузное поражение миокарда с развитием сердечной недостаточности.
Дифференциальный диагноз синдрома Churg — Strauss следует проводить с синдромом Леффлера, которому свойственна также высокая эозинофилия, но без сопутствующей бронхиальной астмы и непереносимости лекарств. Наиболее серьезным для прогноза синдрома Леффлера является поражение сердца с развитием пристеночного эндокардита и миокардита, приводящих к сердечной недостаточности и тромбоэмболичес-ким осложнениям.
При абдоминальном синдроме возможно развитие острой хирургической патологии: перфорация язв (чаще тонкого кишечника), панкреонекроз, острый холецистит. При хирургических осложнениях показано оперативное лечение (резекция пораженных участков кишечника, желчного пузыря, частичная резекция поджелудочной железы). Поскольку подобные осложнения развиваются у больных в острой фазе болезни, необходимо согласованное с ревматологом лечение больного (в том числе назначение глюкокортикостероидов, антибиотиков и белковых препаратов). Опыт показывает, что хирургическое вмешательство при узелковом полиартериите хотя и представляет известный риск для жизни пациента, у большинства оперированных заканчивается благополучно.
При выраженном полиневритическом синдроме с развитием парезов больной должен наблюдаться невропатологом. В острый период с выраженным болевым синдромом показано введение анальгетиков (ненаркотических), иногда назначение финлепсина. Не желательно введение витаминов группы В, прозерина. Больным назначают ЛФК, умеренный двигательный режим, фиксацию стоп (или кистей), по мере стихания болевого синдрома к ЛФК добавляют массаж, фосфаден или АТФ внутримышечно в виде повторных курсов каждые 6 мес.
источник