В ноябре 1901 года служащий железной дороги из города Франкфурта по имени Карл обратился за помощью в психиатрическую лечебницу. Карл не понимал, что происходит с его женой Августой, с которой прожил в счастливом браке 28 лет. Странности начались весной того же года — Августа не давала покоя мужу своими приступами ревности. Она обвиняла его в отношениях с соседкой, хотя, как уверял врача Карл, для этих упреков не было ни малейших оснований. Постепенно ревнивость сменилась общей недоверчивостью и подозрительностью. Начались жалобы на то, что все знакомые злословят за ее спиной, а один из старых друзей, якобы, только и ждет момента, чтобы причинить вред. В тайне от мужа она стала прятать вещи. А вскоре соседи сообщили ему, что Августа уже несколько раз звонила им в дверь и не могла вразумительно объяснить цель своего визита.
В следующие несколько месяцев всё более заметными становились проблемы с памятью. Августа — прежде прекрасная хозяйка — перестала справляться с работой по дому. Муж начал замечать, что она проводит время, бесцельно переходя из комнаты в комнату и оставляя незавершенными дела, за которые принималась. Всё хуже готовила, даже свои «фирменные блюда». Но в остальном это была вполне здоровая, еще не старая женщина — ей шел 52-ой год — без вредных привычек. Решение обратиться к врачу было принято уже спустя несколько месяцев после появления странностей в поведении. Карл убедил жену отправиться в психиатрическую больницу. Сохранилась запись, сделанная врачом после визита Карла и Августы. Там упоминаются ослабление памяти, мания преследования, бессонница и патологическое беспокойство, препятствующее пациентке выполнять физическую и умственную работу.
На следующий день главный врач ознакомился с записями в медицинской карте Августы. Описанная в ней симптоматика не совпадала с привычными описаниями распространенных заболеваний. Он и предложил осмотреть Августу доктору Алоису Альцгеймеру — известному врачу, возглавлявшему в то время исследовательский институт во Франкфурте. Альцгеймер сразу заинтересовался представленным ему случаем. Прежде ему доводилось наблюдать признаки существенного ослабления интеллекта, но происходили они у гораздо более пожилых людей, что позволяло связывать деградацию с ухудшением кровоснабжения у людей преклонного возраста и последующей атрофией мозга. Случай Августы явно выбивался из общей картины. Впрочем, один подобный случай уже встречался в практике доктора Альцгеймера. Тогда посмертное вскрытие показало, что мозг пациента уменьшился в объеме несмотря на отсутствие проблем в сосудами.
Последовали несколько месяцев почти ежедневного общения, в ходе которого Альцгеймер тщательно фиксировал признаки усугубляющейся деградации личности, снижение ее когнитивных способностей. Он даже попросил сфотографировать пациентку, и это фото женщины с отстраненным выражением лица вошло в историю медицины. Лечение Августы носило симптоматический характер — ей прописали успокоительные средства и тёплые ванны. Большую часть времени Августа бесцельно ходила по отделению. Иногда часами могла кричать без видимой причины. Нарастала её враждебность к окружающим — всё чаще её приходилось изолировать из-за проявляемой агрессии в отношении других пациентов. В феврале 1902 года состояние больной ухудшилось настолько, что дальнейшее общение стало невозможным.
Августа прожила еще 4 года и скончалась в апреле 1906-го. Официально причиной смерти стало заражение крови на фоне развивающихся пролежней.
Вскрытие, произведенное Альцгеймером, подтвердило подозрения врача о том, что причиной интеллектуальной деградации Августы было неизвестное науке заболевание, поражающее мозг. Под микроскопом в клетках мозга были обнаружены беловые образования — своеобразные клубочки. Кроме того, Альцгеймер отмечает отложения «величиной с просяное зёрнышко» (сегодня их называют амилоидными бляшками).
Своим открытием доктор Альцгеймер поделился с коллегами на психиатрической конференции, однако особого внимания его доклад не вызвал. Это было время, когда наука находилась под мощнейшим влиянием учения Зигмунда Фрейда, и проблемы в ментальной сфере охотнее связывали с психологическими травмами, полученными в детском возрасте, чем с гистопатологией мозга. Впрочем, несмотря на прохладный прием, представленный Альцгеймером случай всё-таки нашел отражение в учебнике по психиатрии, вышедшем в 1910 году. Его автор, Эмиль Крепелин так и назвал его — болезнь Альцгеймера. Так родился медицинский термин, который век спустя всё чаще появляется на страницах не только профессиональных медицинских изданий, но и массовых изданиях и всё чаще характеризуется как чума 21 века.
Современные представления о болезни Альцгеймера
источник
Определение понятия болезни Альцгеймера, этиология, патогенез, клинические симптомы, источник, распространение заболевания. Диагностика внутренних органов, изучение анамнеза и наследственности. Установление дифференциального диагноза и описание лечения.
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
ЗАВ. КАФЕДРОЙ д.м.н. проф. Скугаревский О.А.
Клинический диагноз: Болезнь Альцгеймера
Дата поступления: 28.10.2005
Клинический диагноз: Болезнь Альцгеймера.
На момент поступления больная жаловалась на ухудшение памяти, невозможность выполнять обычную работу, общую слабость.
Родилась в г. Червене в 1959 г., росла и развивалась соответственно возрасту, в психическом и физическом развитии от сверстников не отставала. Окончила 11 классов средней школы и, не поступив в Институт иностранных языков, училась в швейном училище. Замужем с 21 года. Имеет сына и дочь. Муж погиб в автокатострофе в 1995 г. До 2004 г. Больная работала кухаркой в школе-интернате, затем в том же учреждении — уборщицей. В настоящее время дети проживают в Червене. Последние 6 лет больная жила с дочерью в двухкомнатной квартире. Аллергические реакции, гемотрансфузии, ушибы головного мозга, венерические заболвания больная отрицает. Наследственный анамнез не отягощен.
Считает себя больной с 2003 года, когда впервые отметила первые нарушения памяти. Со слов больной эти нарушения ограничивались забыванием только что произнесенных слов или фраз, изменением подчерка, едва заметным нарушением походки. Затем больная не справлялась с обычной работой, в следствие чего была переведена с должности кухарки на должность уборщицы. Через несколько месяцев не могла вспомнить дни, недели, не называла, какой сейчас год. Обратилась к участковому терапевту в районную поликлинику, после чего была направлена в 1 неврологическое отделение Червенского ЭРТМО, где находилась на лечении с 13.10.05 по 25.10.05. Затем направлена на обследование и лечение в Республиканскую психиатрическую больницу г. Минска.
Телосложение. Больная нормостенического телосложения, физическое развитие и внешний вид соответствует паспортному возрасту. Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовой окраски, без патологических изменений.
ОПОРНО ДВИГАТЕЛЬНЫЙ АППАРАТ
В конфигурации скелета деформаций не выявлено, суставы правильной конфигурации, движения в них в полном объеме, безболезненны. Деформации черепа отсутствуют, движения шейного отдела позвоночника в полном объеме. Степень развития мышц, сила и тонус их удовлетворительные.
Дыхание через нос свободное. Тип дыхания грудной. Частота дыхания 18 дыхательных движений в минуту. Грудная клетка симметрична, обе половины одинаково участвуют в акте дыхания, реберные промежутки не увеличены.
Данные пальпации: пальпация безболезненна, голосовое дрожание одинаково на симметричных участках грудной клетки.
Данные сравнительной перкуссии: в симметричных участках над обеими легкими при перкуссии слышен одинаковый легочный звук.
Данные аускультации: дыхание везикулярное, хрипов, шума трения плевры нет.
Частота пульса 76 ударов в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения, сосудистая стенка эластичная, пульс одинаковый на обеих лучевых артериях.
Осмотр области сердца: сердечный горб, сердечный толчок, патологическая пульсация в области сердца не выявлены. Набухание и видимая пульсация шейных вен отсутствуют.
Пальпация: верхушечный толчок пальпируется в 5-ом межреберье по среднеключичной линии, локализованный, его площадь менее 1 см 2 , толчок нормальной величины и силы.
Аускультация сердца: тоны ясные, ритмичные, шумов нет.
Артериальное давление на правой и левой руке 110 /70 мм рт.ст.
Слизистая оболочка полости рта без патологических изменений. Зубы санированы. Язык обложен белым налетом. Слизистая оболочка глотки не гиперемирована, миндалины не выходят за пределы небных дужек, бледно-розовые, лакуны свободные. Глотание свободное, безболезненное. Живот правильной формы, в акте дыхания участвует равномерно. Пупочное кольцо не расширено. Видимая перистальтика и венозная сеть на поверхности живота отсутствуют.
Данные поверхностной пальпации: живот мягкий, безболезненный.
Данные глубокой пальпации: в левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка в виде цилиндра диаметром 1 см, гладкая, не урчит, безболезненная при пальпации. В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка в виде цилиндра диаметром 1,5 см, гладкая, урчит, безболезненная при
При осмотре поясничной области изменений не выявлено. В положении лежа и стоя почки не пальпируются, область их безболезненна. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. При пальпации по ходу мочеточников болезненность отсутствует. Пальпация живота в проекции мочевого пузыря безболезненна. Выпячивание выше и ниже пупартовой связки отсутствует. Половые органы развиты по женскому типу.
При пальпации щитовидная железа не увеличена, подвижна, не спаяна с окружающими тканями, гладкая, безболезненная.
В контакт вступает легко; . Настроение удовлетворительное. Сон спокойный. Зрачки равновеликие с обеих сторон, адекватно реагируют на свет. Носогубные складки не сглажены, симметричны. Сухожильные рефлексы сохранены и симметричные с обеих сторон. Менингеальные симптомы не выявлены. Координация движений и чувствительность кожи не нарушена.
Больная общительна, в контакт вступает легко. Одета опрятно, волосы аккуратно уложены, живые интересы не выявляет, деятельность упорядоченная, мимика не выразительна. Речь ускорена, толчкообразна, с внезапными остановками, непоследовательна, без каких-либо эмоций. Больная говорит тихо, с заиканием, часто повторяя одни и те же слова и выражения. Испытывает тревогу по поводу снижения памяти. Внимание больной пассивное, она не наблюдательна, способность к сосредоточению, переключаемости снижена(последовательное вычитание от 10 по 3 не выполнила). Нарушена как долговременная, так и кратковременная память: больная не помнит, когда умер ее муж, сбивается в датах рождения собственных детей, забывает только что названную дату текущего дня, не помнит, какой сейчас год, не воспроизводит предложения, пишет их с трудом, пропуская слова( были продиктованы следующие фразы:”на дворе ясная солнечная и очень теплая погода ” и ” вдали виднелся темный лес”):
Больная осознает, где она находится, но в каком отделении лечится не помнит, дорогу в собственную палату самостоятельно найти не может(сама себя называет разиней). Амнестическая афазия и апраксия не выражены. Больная узнает предметы, показанные ей, рисует фигуры вслед за куратором, в начерченном круге расставляет цифры, как в часах, при этом соблюдая аккуратность и симметрию, а вслед за этим также правильно, после указывания определенного времени, рисуя малую и большую стрелки:
Выражена акалькулия( больная, точно называя день рождения сына или дочери, не может сосчитать, сколько им лет). Больная не понимает переносный смысл пословиц и метафор, способность к анализу, обобщению и абстракции слабая, элементы простейшей логики сохранены. Мышление конкретно-ситуацинное. Интеллект снижен. Критика по поводу собственного состояния есть. Во времени и месте ориентируется слабо.
С болезнью Пика: эта болезнь длится 5-8 лет. В клинической картине преобладает симптоматика, связанная с расстройством способности больного осуществлять обыденные действия, больной весмысленно повторяет одни и те же слова, личность резко меняется, нарастает оскуднение речи, мышления. Критика отсутствует. Постепенно прогрессируя, болезнь приводит к атрофии височных, лобных, нижнетеменных и затылочных областей мозга.
Ведущую роль в помощи этой категории больных играет социально-средовые и психологические воздействия, правильный уход, а также помощь членов семьи. Цель лечения — максимально сохранить качество жизни больных и как можно более увеличить срок, в течение которого они еще способны ухаживать за собой и оставаться в привычном домашнем окружении. Для этого семья должна выполнять ряд простых правил:
1. Обстановка, которая окружает больную, должна быть как можно более привычной.
2. Распорядок дня должен быть рутинным, необходимо поощрять даже те действия, выполненные больной, которые не приносят практической пользы.
3. Необходимо обеспечить освещение в ночное время и систему ориентиров.
4. Необходимо ограничить питье, водить больную в туалет часто(во избежании конфликтов), всячески поощрять любые успехи пациентки в сохранении этих навыков.
5. В случае агрессивного поведения больной нужно прежде всего найти причину агрессии, которая часто является своеобразной психологической реакцией на происходящее, и только затем, когда это не поможет, использовать лекарства:сонапекс(50-100 мг), либо аминазин(25-50 мг), либо галоперидол в очень небольшой дозе(0,5-1 мг).
6. Нейролептики(нортриптилин), церебролизин(20-30 мл вместе с физ.раствором внутривенно в течение месяца), амиридин(20-80 мг в сут), эффективен блокатор кальциевых каналов нимодипин(90-120 мг в сут).
Прогноз в отношении жизни, выздоровления и трудоспособности неблагоприятный. альцгеймер патогенез диагностика
Пресенильная и сенильная формы болезни Альцгеймера. Клинические симптомы заболевания. Носительство патологического гена и риск развития БА. Ее основные гистологические признаки. Описание механизма нарушения метаболизма предшественника амилоидного белка.
реферат [558,8 K], добавлен 26.11.2014
Причины болезни Альцгеймера — дегенеративного расстройства мозга. Факторы ее усиливающие. Первые признаки и симптомы. Оказание помощи больному в налаживании общения с окружающим миром. Характеристика препаратов, применяемых для лечения заболевания.
презентация [2,0 M], добавлен 18.12.2014
Болезнь Альцгеймера или деменция (слабоумие). Характерные клинические и патологоанатомические признаки заболевания. Основные факторы риска болезни, дифференциальная диагностика. Развитие диффузной атрофии коры мозга. Генетические факторы и гены.
курсовая работа [49,4 K], добавлен 28.10.2009
Нейродегенеративные заболевания: характерно постепенно развивающееся разрушение различных структур мозга, вызванное массовой гибелью нейрональных и глиальных клеток. Болезнь Альцгеймера: биохимия и морфология развития болезни. Клинические проявления.
реферат [26,7 K], добавлен 31.03.2009
Дегенеративное заболевание головного мозга с нейропатологическими признаками. Деменция при болезни Альцгеймера. Клинические формы деменций альцгеймеровского типа. Стратегии терапевтического воздействия. Развитие сохранившихся способностей больных.
контрольная работа [32,3 K], добавлен 20.11.2011
Эпидемиологические исследования болезни Альцгеймера как наиболее распространенного нейродегенеративного заболевания. Атрофия вещества головного мозга. Клинические стадии. Пресенильная деменция. Радионуклидный анализ. Сенсорная интегративная терапия.
презентация [1,3 M], добавлен 29.03.2014
Этиология болезни Альцгеймера — хронического прогрессирующего дегенеративного заболевания головного мозга, проявляющегося нарушениями памяти и когнитивных функций. Пресенильная деменция альцгеймерского типа. Схема приема ингибиторов ацетилхолинэстеразы.
презентация [402,8 K], добавлен 02.03.2016
Определение и распространенность болезни Альцгеймера. Исследование патогенеза и патоморфологии заболевания. Различия между пресенильной и сенильной формами болезни. Особенности течения и прогноза. Лечение и когнитивно-ориентированные методы терапии.
курсовая работа [40,8 K], добавлен 06.04.2014
Дыхательная и сердечно-сосудистая система. Неврологический статус. Шкала оценки психического статуса. Монреальская оценка когнитивных функций. Этиология, патогенез болезни Альцгеймера. Перечень заболеваний, которые могут сопровождаться деменцией.
история болезни [1016,8 K], добавлен 13.05.2016
Болезнь Альцгеймера — атрофическое заболевание головного мозга, характеризующееся прогрессирующим распадом высших психических функций и психической деятельности в целом с исходом в глобарное слабоумие. Симптомы заболевания, методы диагностики, лечение.
реферат [36,7 K], добавлен 06.03.2012
Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т.д.
PPT, PPTX и PDF-файлы представлены только в архивах.
Рекомендуем скачать работу.
источник
Для данного варианта характерно наличие общих признаков болезни Альцгеймера, начало заболевания до 65 лет, быстрое прогрессирование симптомов. В семейном анамнезе отмечаются: атрофические деменции, болезнь Дауна, лимфоидоз.
Для данного варианта свойственны общие признаки болезни Альцгеймера при начале после 65 лет или, чаще, после 75 лет, и медленное прогрессирование с нарушением памяти, часто по закону Рибо.
К этим вариантам относятся комбинации болезни Альцгеймера и сосудистой деменции, а также атипичные варианты болезни. Близка к описанному в отечественной литературе синдрому Геккебуша — Гейера — Геймановича. Течение болезни периодическое, с нарастающим когнитивным дефицитом. К этой же группе относится диффузная болезнь с тельцами Леви. На инициальном этапе для нее характерны ажитация, вербальный галлюциноз, бред преследования, ортостатическая гипотензия, дисфагия, иногда паркинсонизм. Далее развиваются амнестические нарушения.
Следует дифференцировать болезнь Альцгеймера с аффективными расстройствами, особенно часто с затяжными депрессивными эпизодами, начинающимися в позднем возрасте. Депрессии могут сопровождаться клиникой псевдодеменции, описанной Вернике. Кроме того, продолжительная депрессия может приводить к когнитивному дефициту в результате вторичной депривации. Для разграничения имеют значения анамнестические сведения, данные объективных методов исследования. У депрессивных пациентов чаще присутствуют характерные суточные колебания настроения и относительная успешность в вечернее время, у них не нарушено внимание. В мимике депрессивных пациентов отмечается складка Верагута, опущенные углы рта и нет характерного для болезни Альцгеймера растерянного изумления и редкого мигания. При депрессии также не отмечается жестовых стереотипии. При депрессии, как при болезни Альцгеймера, отмечается прогрессивная инволюция, в том числе снижение тургора кожи, тусклые глаза, повышенная ломкость ногтей и волос, но указанные расстройства при мозговой атрофии чаще опережают психопатологические расстройства, при депрессии они отмечаются при большой продолжительности сниженного настроения. Снижение веса при депрессиях сопровождается снижением аппетита, а при болезни Альцгеймера аппетит не только не снижается, но и может возрастать. Пациенты с депрессиями более отчетливо реагируют на антидепрессанты повышением активности, но при болезни Альцгеймера они могут увеличивать аспонтанность и астенизацию, создавая впечатление загруженности больных.
В XIX веке впервые была описана vesanic dementia, которую Ganser K. в 1898 году назвал «минимальной мозговой слабостью», Weknicke называл ее псевдодеменцией, хотя позже подобные клинические проявления стали относить к диссоциативным (истерическим). Автор, однако, предполагал, что она занимает промежуточное место между органическими и аффективными расстройствами. Для нее, по мнению исследователя, были характерны периодическое течение, снижение настроения, ответы мимо и фон органических нарушений. В течение последующих лет клинических наблюдений стало понятно, что депрессия всегда содержит когнитивный дефицит, особенно если она продолжается более трех месяцев и начинается в возрасте после 40 лет. R. Abrams в 1997 году в своем обзоре по электрошоковой терапии депрессий указывает на синдром Rip Van Winckle, который впервые описан у пациента 72 лет. Ему в возрасте 58 лет был поставлен диагноз Альцгеймеровской деменции, однако затем, через 14 лет, был проведен курс электрошоковой терапии, после которого пациент полностью выздоровел. На протяжении всего времени наблюдения он лаконично отвечал на вопросы, не концентрировал внимание, у него была маскообразная мимика, он безразлично относился к контакту и не реагировал на собственный когнитивный дефицит. Price T.R., McAlister T.W. в 1989 году описали 22 случая депрессий, начинавшихся в среднем возрасте 64,2 года 6 мужчин и 16 женщин, продолжительность заболевания от 12 до 14 лет, которые протекали с клиникой, маскирующей деменцию. Среди других клинических компонентов в структуре аффекта были включены навязчивости, депрессивный ступор, паркинсонизм, мышечная ригидность, тромбофлебиты и тахикардия, таламические головные боли. Авторы впервые предложили начинать лечение деменций в возрасте после 50 лет электрошоком, изофлураном, наркопсихотерапией или трициклическими антидепрессантами. Однако они не предложили достаточно убедительных критериев разграничения депрессий и деменций в возрасте после 50 лет и предположили, что длительные депрессии в позднем возрасте на самом деле лишь предваряют деменций, поскольку позже они все равно начинались. Cromwell R.L., Snyder C.R. в 1993 году обнаружили, что при лечении больных шизофренией в возрасте после 50 лет формируется нейролептический синдром, который типологически сходен с клиникой затяжной анестетической депрессии и «мягкой» деменций, они также обнаружили, что это явление связано с органическими изменениями в области бледного шара и других подкорковых структур. Эти пациенты были неразговорчивы, гипомимичны, заторможены и обнаруживали снижение внимания и обучаемости.
Состояния амнестической дезориентировки и психозы при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с астенической спутанностью и растерянностью, когнитивным дефицитом при других органических расстройствах, например, после черепно-мозговых травм, перенесенных инсультов, при авитаминозах, эндокринных заболеваниях. Эти состояния являются чаще преходящими, сопровождаются нарушениями сознания, в клинике присутствует очаговая неврологическая симптоматика. Решающими для дифференциальной диагностики являются данные КТ или ядерно-магнитнорезонантного исследования.
Шизофрения, протекающая на органическом фоне, на стадии дефекта в позднем возрасте, также может напоминать Альцгеймеровскую деменцию. Особенно труден дифференциальный диагноз, когда отсутствуют анамнестические данные. Однако наличие у больных шизофренией формальных расстройств мышления, например паралогического, в том числе аутистического, символического, идентифицирующего, контрастирует с амнестическим синдромом. При психологическом исследовании у больных шизофренией выявляются опора на латентные признаки, разноплановость и суждения на основе собственных установок, наличие когнитивного дефицита не характерно, хотя возможна семантическая афазия. Труднее проводить дифференциальный диагноз при наличии мутизма. Эмоционально-волевые расстройства, свойственные для шизофрении, характеризуются холодностью, утратой социальных связей и регрессированием поведения без адекватного для такого регрессирования когнитивного дефицита.
Часто деменция при болезни Альцгеймера дифференцируется с деменцией при болезни Пика. На отдаленных этапах эти расстройства клинически не различимы, но если болезнь Альцгеймера начинается с расстройств памяти, то болезнь Пика с расстройств поведения, которые обусловлены поражением лобных отделов.
Апраксию при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с аналогичными расстройствами при кортикодентонегралъной дегенерации, однако при последней она сочетается с маскообразным лицом, ригидностью и тремором конечностей, утратой способности к тонким движениям руки. То есть это не столько апраксия, сколько диспраксия.
Мнестические нарушения при болезни Альцгеймера дифференцируют с нормотензивной гидроцефалией (болезнь Хакима —Адамса). Для нее наряду с прогрессирующими изменениями памяти, обычно также в позднем возрасте, характерны медлительность, неустойчивость походки, на поздней стадии — недержание мочи.
В лечении следует ограничить применение транквилизаторов и нейролептиков в связи с быстрым развитием явлений интоксикации. Обычно их применение возможно в периоды острого психоза и в минимальных дозах. Основное внимание уделяется предотвращению вторичной депривации с помощью специального инструктирования родственников, средств борьбы с когнитивным дефицитом, противопаркинсонических и сосудистих средств. Определенное место принадлежит методам снижения давления спинномозговой жидкости, гормональным препаратам.
Вторичная депривация преодолевается увеличением сенсорной обогащенности среды, то есть родственников следует убедить в необходимости «учить пациента заново». Настойчивое повторение и заучивание забытого должно стать правилом, важны постоянное общение и занятость пациента, которые планируются на весь день. У родственников под влиянием наблюдения пациента могут развиться чувство вины, невротические состояния.
К средствам борьбы с когнитивным дефицитом относится терапия ноотропами, ингибиторами холинэстераз, эта терапия должна быть постоянной и в больших дозах, мегавитаминная терапия (мегадозы витаминов В5, В12, В2, Е). Наиболее испытанными средствами среди ингибиторов холинэстераз являются такрин, донепезил, ривастигмин, физостигмин и галантамин. Среди противопаркинсонических средств наиболее эффективен юмекс. Периодическая терапия небольшими дозами ангиовазина и кавинтона (сермион) влияет на сосудистый компонент. Наиболее эффективным средством против ликворной гипертензии является шунтирование (кранио-перитонеальное, кранио-фасциальное, кранио-лимфатическое). Сочетание шунтирования с активным обучением и ноотропами дает возможность значительно затормозить дементирующий процесс. К средствам, влияющим на процессы кратковременной и долговременной памяти, относятся соматотропин, префизон и окситоцин. Короткие курсы этих препаратов особенно показаны в случаях сочетания атрофии с ускоренной инволюцией.
источник
Мы познакомимся со случаем болезни Альцгеймера сразу же после разбора тяжелого финала лечения предыдущей пациентки, познакомимся в том числе и потому, что первоначальный и клинический диагноз этой пациентки был именно болезнью Альцгеймера. Это заболевание в советской психиатрической школе рассматривалось более узко как пример пресенильной, эндогенно обусловленной деменции с типичной патолого-анатомической картиной, своеобразной клинической картиной, отличимой от сенильной и сосудистой деменции, а в западной психиатрии заболевание рассматривается более широко, при этом критерии размываются, почти все случаи старческого и предстарческого слабоумия, многие случаи атеросклеротической деменции относят к болезни Альцгеймера.
Важность же отличия сосудистой деменции от болезни Альцгеймера мы только что узрели при рассмотрении предыдущей истории болезни. Что характерно для болезни Альцгеймера в соответствии с отечественной психиатрической школой? Анамнез из амбулаторной карты: живет в поселке сельского типа, вдвоем с мужем, имеет 3 сыновей, которые имеют свои семьи. Закончила педагогический институт, работала директором школы. В настоящее время — пенсионерка. Впервые обращалась к психиатру 18.12.87 г. с жалобами на нарушение сна, снижение памяти, страх остаться одной дома. Нерезкое снижение памяти наблюдается в течение последних 5 лет.
(Отметим, что первые психические нарушения начались на шестьдесят втором году жизни, через пять лет больная обратилась к психиатру с жалобами на нарушение памяти, ухудшение сна, страх, т.е. инициальный период заболевания — астенические расстройства и мягкое снижение памяти — начался задолго до стационарного уровня симптоматики.)
С марта 1988 г. регулярно посещала участкового психиатра, принимала реланиум, амитриптилин, галоперидол, пирацетам. Отмечалось некоторое улучшение, приходила на прием самостоятельно. В октябре 1988 г. стала запираться дома, испытывала страх, перестала ходить в магазин, так как не могла найти дорогу. На приеме беседовала по существу, была ориентирована. 28.11.88 г. была на приеме с мужем, со слов которого, «совсем ничего не понимает». Была направлена на стационарное лечение.
Из анамнеза (со слов мужа): закончила педучилище в Елабуге и педагогический институт в Казани. На пенсии с 56лет. Нарушение памяти отмечает в течение последнего года, стала забывчивой, не могла найти вещи, которые сама же убирала. Но дома все делала, ходила в магазины, готовила. В августе 1988 г. не стала оставаться одна дома, везде ходила с мужем, говорила, что одной ей страшно. В октябре резко изменилась, не могла заниматься домашними делами, не следила за собой, стала часто есть, говорила, что голодна. В конце ноября вытащила из печки горячие угли, сложила их в плошку, собиралась есть, перестала спать ночами, складывала вещи в узлы, куда-то стремилась, говорила «нелепости».
Имеет 3 сыновей, 4-й погиб в 1977 г. в автокатастрофе. Одна из 8 сестер больной умерла,
«такой же слабоумной стала». Другая из сестер дважды поступала в ПНД.
(Оценивая полученные данные объективного анамнеза, следует прежде всего обратить внимание на наследственную отягощенность — у двух сестер были психические заболевания, причем у одной — слабоумие, а у второй диагноз неизвестен. Вторая особенность анамнеза, данного мужем, — значительное расхождение в оценке времени появления нарушений памяти. Субъективно больная отмечала нарушения памяти за пять-шесть лет до госпитализации, со слов же мужа — только в последний год. О чем же это говорит? Объективные проявления амнезии скрывались внешне упорядоченным поведением в первые годы болезни и оставались для мужа незначимыми.)
Находилась на стационарном лечении с 30.11.88 г. по 03.01.89 г. В стационаре при поступлении отмечался следующий психический статус: эмоционально лабильна, войдя в кабинет, расплакалась, говорит о каких-то деньгах, которые пропали. Текущую дату не знает. Где находится? — «В институте или техникуме». Врача называет делопроизводителем или учеником. Сколько времени здесь находится — «да как вызвали, так сразу и приехала».
(Итак, с первых строчек прочтения психического состояния, описанного при поступлении больной, мы фиксируем дезориентировку во времени, месте пребывания, окружающей обстановке. В собственной личности ориентирована верно, о чем имеется упоминание впоследствии.)
Считает, что все находящиеся здесь люди — учителя. Правильно написала свои Ф.И.О. Говорит, что работала она директором школы — «С Нового года на пенсии». Правильно назвала домашний адрес, но не смогла вспомнить имена сыновей, их возраст. «Они рождались каждые 2 мес.». Не знает, когда была Великая Отечественная война, революция — «Да ведь это не каждый теперь знает». 7 ноября — «конец всей работы», 1 мая — «первый шаг Советской власти». 100— 7=106. На вопрос, не в больнице ли она находится, отвечает отрицательно.
Психический статус в стационаре в динамике: приведена в сопровождении персонала. По приглашению села на стул. Дезориентирована в месте и времени, себя называет правильно, возраст не знает. По просьбе написала правильно свои Ф.И.О., но долго сосредотачивалась, почерк изменен, буквы неровные.
(Отмечается не только амнестическая дезориентировка, но нарушения почерка, что именуется аграфией; в сочетании с элементами апраксии, акалькулии дает основание предполагать наличие болезни Альцгеймера.)
Не может вспомнить имя мужа, затем сказала — Степан. Не могла вспомнить имена сыновей. Говорит, что живет она в пос. Татарстан, на улице Калинина. Революция была в 1919 г., война — «это каждый знает, началась 25 мая, закончилась в январе». С трудом вспомнила, что преподавала русский язык. Не знает, кто такой Александр Сергеевич. На вопрос — кто такой Пушкин, ответила — «это уж каждый с детства знает». 2×2=4; 2×3=6; 6×7=9. Часто отвечает невпопад, теряет мысль. На лице почти постоянная улыбка. Критики к своему состоянию нет.
(Отсутствие критики и неадекватный эмоциональный фон также более типичны для тотальной пресенильной деменции, чем для сосудистого слабоумия.)
Но сказала «Вы наверное меня за ненормальную принимаете, но ведь правильно рассказываю». В лице врача, с которым увиделась впервые, узнала знакомого, с которым встречалась «раза два». Врачи констатировали в своем заключении ВКК: учитывая постоянное нарушение памяти в течение последнего года, утрату трудовых навыков и навыков самообслуживания в течение последних 2—3 мес., отдельные нарушения (считает, что года 2 назад вышла на пенсию, что находится на совещании педагогов); резкое снижение памяти в течение последнего месяца, прогрессирующее слабоумие, можно думать о болезни Альцгеймера. Рекомендовано общеукрепляющее лечение, транквилизаторы, что и было проведено. Повторно госпитализирована в женское отделение ПНД 23.01.90 г. и находилась на стационарном лечении с 23.01.90 г. по 05.03.90 г. В психическом статусе: дезориентирована в месте и времени. В контакт вступает. Сенситивна, плачет, говорит, что она стала козлом, ничего не знает, ничего не помнит. Себя называет правильно, год рождения — 1921 г. Возраст назвать не может, «уже много, сейчас уже 1922 год». Отвечает, что мужа зовут Павел, отчество его не знает, «Да я и не зову его по отчеству». Говорит, что у нее 2 дочери и 2 сына (на самом деле 3 сына), имена их вспомнить не смогла. Отвечает, что спит очень хорошо, страхов не бывает, что сейчас она находится дома, но никого из окружающих не знает. Выходя из ординаторской, вновь заплакала, «домой мне нужно, у меня же маленький ребенок плачет».
источник
Этиология при болезни Альцгеймера близка другим дементирующим процессам. Генетической причиной является дефект различных участков 21 хромосомы в области перетяжки и нижнего плеча; гены этих участков контролируют рост локальных групп нейронов. Вероятно, болезнь является генетически гетерогенной, так как наблюдаются рецессивные и доминантные типы передачи. Дефект приводит к образованию в заднелобных отделах доминантного полушария скоплений бета-амилоида (амилоидные тельца, тельца Гленнера), которые нарушают микроциркуляцию. В патогенезе принимают участие дефицит ацетилхолинтрансферазы, понижение синтеза ацетилхолина и замедление нейрональной проводимости, а также интоксикация алюминием. Увеличение алюминия в плазме отмечается при продолжительном приеме аспирина, после гемосорбции и гемодиализа, а также при проживании в экологически неблагоприятных районах, в частности, над месторождениями бокситов. Предполагается, что в эволюции болезнь Альцгеймера возникла в результате прионного поражения 21 хромосомы вирусом медленной инфекции, но не подверглась отбору в связи с селективными преимуществами пораженных, к которым относится, в частности, более высокий объем памяти, свойственный для них на ранних этапах онтогенеза. Снижение памяти при этом заболевании приводит к сенсорной и социальной изоляции, которая обуславливает вторичную депривацию, и это способствует нарастанию деменции. Аналогично развивается депривация при других деменциях. Атрофия коры приводит к компенсаторной гидроцефалии и расширению боковых желудочков. При увеличении продукции ликвора выраженность деменции нарастает. Так как амилоид может накапливаться вокруг сосудов, в патогенезе принимает участие и сосудистый фактор. В этиологии и патогенезе играет роль и аутоиммунный фактор.
При одном из вариантов болезни амилоид накапливается в затылочных и теменных отделах, а также гипоталамических ядрах (болезнь с тельцами Леви). Такие случаи протекают с галлюцинаторно-параноидными психозами и эпилептическими припадками.
В каждом конкретном случае болезни можно говорить о степени вклада различных факторов в этиологию и патогенез болезни.
Болезнь Альцгеймера выявляется более чем у половины всех больных с деменциями. У женщин заболевание отмечается в два раза чаще, чем у мужчин. Подвержены заболеванию 5% лиц старше 65 лет, однако заболевание чаще начинается с 50 лет; описаны ювенильные случаи в возрасте 28 лет. Занимает 4-5-е место среди причин смерти в США и Европе.
Заболевание чаще протекает прогредиентно, хотя при скоплении амилоида вокруг сосудов возможны приступообразные варианты, связанные с сочетанием атрофии и сосудистой патологии. Продолжительность заболевания от 2 до 10 лет. При деменции с поздним началом (после 65) степень прогредиентности меньше, чем при деменции с ранним началом (до 65 лет). При деменции с ранним началом чаше отмечается поражение теменной, височной области и гипоталамических ядер (болезнь с тельцами Леви), и более отчетлива генетическая предрасположенность. Смешанные, атипичные варианты связаны с сочетаниями сосудистой или травматической и атрофической деменции.
В инициальном периоде нередки затяжные и не поддающиеся терапии невротические состояния, затяжные депрессивные эпизоды, хронические параноидные состояния, в частности, с идеями ревности и ущерба, острые и преходящие психотические расстройства. Уже на этой стадии признаки атрофии можно отметить на компьютерной томографии (КТ). Первичное когнитивное снижение субъективно отмечает и сам больной, пытаясь его компенсировать.
На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики — «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориентировка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается впечатление снижения успешности социального функционирования.
Главными симптомами первой — манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности на когнитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы «в дорогу», стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее последней нарушается профессиональная память. На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную активность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии. Пациенты могут жаловаться на головные боли, головокружение и тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите.
При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, неустойчивая фиксация взгляда, стереотипные обирающие движения. Иногда заболевание манифестирует остро в виде амнестической дезориентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не могут прогнозировать последствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется относительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и приступообразное течение свидетельствует о присутствии сосудистого компонента.
На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рассматривая себя, они прикасаются к лицу. Меняется почерк и характер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковременные эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, например, пневмонии, что может вызвать делирий. Нарастают мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления. В речи персеверации, в постели пациенты стереотипно накрываются с головой или совершают «обшаривающие» движения.
Поэт и переводчик Ch.C. Williams так иллюстрирует болезнь Альцгеймера:
Она отвечает на надоедливые звонки, спрашивает, что передать, забывает, что передать, забывает, кто звонил.
Одна из их дочерей, наверно, догадывается муж: та, у которой собаки, дети, мальчик Джед?
Да, возможно, но как вспомнить, которая, как вспомнить что-либо, когда все имена забыты и перепутаны.
Когда одинокие цветы рассудка и памяти расцветают и умирают теперь в разное время?
Иногда ее собственное лицо появляется вдруг перед ней с ужасающей неуместностью в зеркале.
Она знает, что стоит ей потерпеть и взгляд его дрогнет, стыдливо и кротко, как у воспитанного ребенка.
Оно отвернется от нее, словно смущенное секретами этой чудовищной игры в прятки.
Но если она забудет и снова взглянет, оно опять будет там, наблюдая украдкой и плача.
Третья стадия — марантическая — не специфична. Мышечный тонус обычно повышен. Пациенты погибают в состоянии вегетативной комы.
Клинический пример деменции при болезни Альцгеймера с ранним началом: Пациент Л., 58 лет, ранее работал бухгалтером; наряду с текущей работой готовил обширные годовые отчеты для фирм. Социально успешен. В анамнезе без особенностей, не курит, спиртное употребляет эпизодически. Последние несколько лет отмечал утомляемость, потерю веса. В течение года начались неприятности, стал делать ошибки в отчетах, в результате потерял большое число средств. Стал делать записи, но забывал, где их оставлял. Все эти симптомы протекали на фоне сниженного настроения и раздражительности от своей несостоятельности. Приехал в другой город и оставил машину на центральной площади, где должен был встретиться с приятелем. Через несколько часов после встречи забыл, где оставил машину, метался в ее поисках. Обратился к психиатру. При осмотре растерян, глаза широко и удивленно раскрыты. Путает даты, точно не помнит, как попал в этот город. Отчетливое снижение памяти на текущие события и события последней недели. На КТ признаки атрофии заднелобных отделов левого полушария, компенсированная гидроцефалия.
Для постановки диагноза необходимы признаки деменции, то есть снижение памяти, других когнитивных функций, снижение контроля над эмоциями, побуждениями, а также объективное подтверждение атрофии на КТ, ЭЭГ или при неврологическом исследовании. На КТ отмечается расширение боковых желудочков со стороны атрофии, что может привести к смещению срединных структур мозга в сторону атрофического очага, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств. Собственно очаг атрофии лишь несколько выше плотностью окружающей мозговой ткани.
Критерии диагностики болезни Альцгеймера: наличие критериев деменции, постепенное начало с медленно наступающим слабоумием, отсутствие данных клинического или специального исследований в пользу другого системного или мозгового заболевания; отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции.
Деменция при болезни Альцгеймера может сочетаться с сосудистой деменцией, при таком сочетании вероятно волнообразное течение заболевания (синдром Гейера — Геккебуша — Геймановича).
Для данного варианта характерно наличие общих признаков болезни Альцгеймера, начало заболевания до 65 лет, быстрое прогрессирование симптомов. В семейном анамнезе отмечаются: атрофические деменции, болезнь Дауна, лимфоидоз.
Для данного варианта свойственны общие признаки болезни Альцгеймера при начале после 65 лет или, чаще, после 75 лет, и медленное прогрессирование с нарушением памяти, часто по закону Рибо.
К этим вариантам относятся комбинации болезни Альцгеймера и сосудистой деменции, а также атипичные варианты болезни. Близка к описанному в отечественной литературе синдрому Геккебуша — Гейера — Геймановича. Течение болезни периодическое, с нарастающим когнитивным дефицитом. К этой же группе относится диффузная болезнь с тельцами Леви. На инициальном этапе для нее характерны ажитация, вербальный галлюциноз, бред преследования, ортостатическая гипотензия, дисфагия, иногда паркинсонизм. Далее развиваются амнестические нарушения.
Следует дифференцировать болезнь Альцгеймера с аффективными расстройствами, особенно часто с затяжными депрессивными эпизодами, начинающимися в позднем возрасте. Депрессии могут сопровождаться клиникой псевдодеменции, описанной Вернике. Кроме того, продолжительная депрессия может приводить к когнитивному дефициту в результате вторичной депривации. Для разграничения имеют значения анамнестические сведения, данные объективных методов исследования. У депрессивных пациентов чаще присутствуют характерные суточные колебания настроения и относительная успешность в вечернее время, у них не нарушено внимание. В мимике депрессивных пациентов отмечается складка Верагута, опущенные углы рта и нет характерного для болезни Альцгеймера растерянного изумления и редкого мигания. При депрессии также не отмечается жестовых стереотипии. При депрессии, как при болезни Альцгеймера, отмечается прогрессивная инволюция, в том числе снижение тургора кожи, тусклые глаза, повышенная ломкость ногтей и волос, но указанные расстройства при мозговой атрофии чаще опережают психопатологические расстройства, при депрессии они отмечаются при большой продолжительности сниженного настроения. Снижение веса при депрессиях сопровождается снижением аппетита, а при болезни Альцгеймера аппетит не только не снижается, но и может возрастать. Пациенты с депрессиями более отчетливо реагируют на антидепрессанты повышением активности, но при болезни Альцгеймера они могут увеличивать аспонтанность и астенизацию, создавая впечатление загруженности больных.
В XIX веке впервые была описана vesanic dementia, которую Ganser K. в 1898 году назвал «минимальной мозговой слабостью», Weknicke называл ее псевдодеменцией, хотя позже подобные клинические проявления стали относить к диссоциативным (истерическим). Автор, однако, предполагал, что она занимает промежуточное место между органическими и аффективными расстройствами. Для нее, по мнению исследователя, были характерны периодическое течение, снижение настроения, ответы мимо и фон органических нарушений. В течение последующих лет клинических наблюдений стало понятно, что депрессия всегда содержит когнитивный дефицит, особенно если она продолжается более трех месяцев и начинается в возрасте после 40 лет. R. Abrams в 1997 году в своем обзоре по электрошоковой терапии депрессий указывает на синдром Rip Van Winckle, который впервые описан у пациента 72 лет. Ему в возрасте 58 лет был поставлен диагноз Альцгеймеровской деменции, однако затем, через 14 лет, был проведен курс электрошоковой терапии, после которого пациент полностью выздоровел. На протяжении всего времени наблюдения он лаконично отвечал на вопросы, не концентрировал внимание, у него была маскообразная мимика, он безразлично относился к контакту и не реагировал на собственный когнитивный дефицит. Price T.R., McAlister T.W. в 1989 году описали 22 случая депрессий, начинавшихся в среднем возрасте 64,2 года 6 мужчин и 16 женщин, продолжительность заболевания от 12 до 14 лет, которые протекали с клиникой, маскирующей деменцию. Среди других клинических компонентов в структуре аффекта были включены навязчивости, депрессивный ступор, паркинсонизм, мышечная ригидность, тромбофлебиты и тахикардия, таламические головные боли. Авторы впервые предложили начинать лечение деменций в возрасте после 50 лет электрошоком, изофлураном, наркопсихотерапией или трициклическими антидепрессантами. Однако они не предложили достаточно убедительных критериев разграничения депрессий и деменций в возрасте после 50 лет и предположили, что длительные депрессии в позднем возрасте на самом деле лишь предваряют деменций, поскольку позже они все равно начинались. Cromwell R.L., Snyder C.R. в 1993 году обнаружили, что при лечении больных шизофренией в возрасте после 50 лет формируется нейролептический синдром, который типологически сходен с клиникой затяжной анестетической депрессии и «мягкой» деменций, они также обнаружили, что это явление связано с органическими изменениями в области бледного шара и других подкорковых структур. Эти пациенты были неразговорчивы, гипомимичны, заторможены и обнаруживали снижение внимания и обучаемости.
Состояния амнестической дезориентировки и психозы при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с астенической спутанностью и растерянностью, когнитивным дефицитом при других органических расстройствах, например, после черепно-мозговых травм, перенесенных инсультов, при авитаминозах, эндокринных заболеваниях. Эти состояния являются чаще преходящими, сопровождаются нарушениями сознания, в клинике присутствует очаговая неврологическая симптоматика. Решающими для дифференциальной диагностики являются данные КТ или ядерно-магнитнорезонантного исследования.
Шизофрения, протекающая на органическом фоне, на стадии дефекта в позднем возрасте, также может напоминать Альцгеймеровскую деменцию. Особенно труден дифференциальный диагноз, когда отсутствуют анамнестические данные. Однако наличие у больных шизофренией формальных расстройств мышления, например паралогического, в том числе аутистического, символического, идентифицирующего, контрастирует с амнестическим синдромом. При психологическом исследовании у больных шизофренией выявляются опора на латентные признаки, разноплановость и суждения на основе собственных установок, наличие когнитивного дефицита не характерно, хотя возможна семантическая афазия. Труднее проводить дифференциальный диагноз при наличии мутизма. Эмоционально-волевые расстройства, свойственные для шизофрении, характеризуются холодностью, утратой социальных связей и регрессированием поведения без адекватного для такого регрессирования когнитивного дефицита.
Часто деменция при болезни Альцгеймера дифференцируется с деменцией при болезни Пика. На отдаленных этапах эти расстройства клинически не различимы, но если болезнь Альцгеймера начинается с расстройств памяти, то болезнь Пика с расстройств поведения, которые обусловлены поражением лобных отделов.
Апраксию при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с аналогичными расстройствами при кортикодентонегралъной дегенерации, однако при последней она сочетается с маскообразным лицом, ригидностью и тремором конечностей, утратой способности к тонким движениям руки. То есть это не столько апраксия, сколько диспраксия.
Мнестические нарушения при болезни Альцгеймера дифференцируют с нормотензивной гидроцефалией (болезнь Хакима — Адамса). Для нее наряду с прогрессирующими изменениями памяти, обычно также в позднем возрасте, характерны медлительность, неустойчивость походки, на поздней стадии — недержание мочи.
В лечении следует ограничить применение транквилизаторов и нейролептиков в связи с быстрым развитием явлений интоксикации. Обычно их применение возможно в периоды острого психоза и в минимальных дозах. Основное внимание уделяется предотвращению вторичной депривации с помощью специального инструктирования родственников, средств борьбы с когнитивным дефицитом, противопаркинсонических и сосудистих средств. Определенное место принадлежит методам снижения давления спинномозговой жидкости, гормональным препаратам.
Вторичная депривация преодолевается увеличением сенсорной обогащенности среды, то есть родственников следует убедить в необходимости «учить пациента заново». Настойчивое повторение и заучивание забытого должно стать правилом, важны постоянное общение и занятость пациента, которые планируются на весь день. У родственников под влиянием наблюдения пациента могут развиться чувство вины, невротические состояния.
К средствам борьбы с когнитивным дефицитом относится терапия ноотропами, ингибиторами холинэстераз, эта терапия должна быть постоянной и в больших дозах, мегавитаминная терапия (мегадозы витаминов В5, В12, В2, Е). Наиболее испытанными средствами среди ингибиторов холинэстераз являются такрин, донепезил, ривастигмин, физостигмин и галантамин. Среди противопаркинсонических средств наиболее эффективен юмекс. Периодическая терапия небольшими дозами ангиовазина и кавинтона (сермион) влияет на сосудистый компонент. Наиболее эффективным средством против ликворной гипертензии является шунтирование (кранио-перитонеальное, кранио-фасциальное, кранио-лимфатическое). Сочетание шунтирования с активным обучением и ноотропами дает возможность значительно затормозить дементирующий процесс. К средствам, влияющим на процессы кратковременной и долговременной памяти, относятся соматотропин, префизон и окситоцин. Короткие курсы этих препаратов особенно показаны в случаях сочетания атрофии с ускоренной инволюцией.
источник
Алоис Альцгеймер – немецкий психиатр и невролог. Известен своим изучением проблем связанных с алкоголизмом, наркотической и прочими зависимостями. Автор статьи «Дофаминовой исцеление». Однако наибольшее его достижение, это изучение сенильной деменции.
До 1906 года, все болезни связанные с проявлением деменции подвергали одному диагнозу – старческое слабоумие.
В виду особенностей проявления болезни, еще в древнем Риме и Греции, ставили диагноз «старческая деменция». Однако ни подробной симптоматики, ни причин возникновения до двадцатого века не выделялось. В дальнейшем это привело к развитию болезни, и врачи не могли определить, что именно им необходимо лечить.
Невозможность к постановке правильного диагноза, и методы, которые применялись в доисторической медицине зачастую приводили к. Физически повреждениям мозга, возникновению других психических заболеваний (препараты которые применялись для лечения старческой деменции, могли разрушать нейронную структуру, что вызывало сложные шизоподобное расстройства), или даже смертельному исходу.
Деменция – приобретенное слабоумие. Характерно проявлением склероза, утратой социальных и продуктивных навыков. Помимо этого изменяется эмоционально-волевая сфера человека. Спектр эмоций сужается до радости и агрессии, что в дальнейшем может вызвать эмоциональную тупость, полную апатию, привести к полной потере жизнеспособности человека.
Болезнь Альцгеймера — старческая деменция вызванная разрушением нейронов, имеет свою собственную продуктивную симптоматику, при правильном лечении может приостановиться. Зачастую пациенты с таким диагнозом полностью не восстанавливаются.
Имеется множество факторов, которые связаны с данной болезнью – в том числе и зависимость от психоактивных препаратов связанных с воздействием на структуру нейрона.
В 1904 году, известный Психиатр Алоиз Альцгеймер приступил к фундаментальному исследованию гистологических и гистопатологических патологий серого вещества. Вместе с Эмилем Крепелиным (также известным психиатром), в ходе исследований, нашли основную причину возникновения Старческой деменции.
Позднее в одна тысяча девятисот шестом году, Алоиз Альцгеймер впервые представил общественности свой диагноз который основывался на продуктивной симптоматике, а также особенностях развития головного мозга своей пациентки А.Детер.
Для того чтобы выделить Болезнь Альцгеймера среди прочих патологий коры головного мозга, Альцгеймер был вынужден получить множество бумаг для проведения специальных «аморальных» опытов, в том числе и возможность взять пункцию коры головного мозга А.Детер.
К сожалению полностью изучить болезнь не удалось, так как в одна тысяча девятисот шестом году А.Детер скончалась в виду рецидива связанного с кровоизлиянием в кору головного мозга. В дальнейшем пользуясь симптоматикой Альцгеймера, учены, провели ряд исследований, которые подтвердили под описание Альцгеймера еще 15 случаев.
«Старческое расстройство ума и памяти вызванное патологическим изменением нейронов головного мозга», уже некоторые из ученых называли патологию «болезнью Альцгеймера».
В течение всего двадцатого века, болезнь Альцгеймера переписывалась по симптоматике, и до появления нейробиологии, и современных технологий, точную причину возникновения и развития болезни установить не удавалось. Так, как патологические изменения в нейронах коры головного мозга это уже следствие изначальных повреждений связанных с возрастным изменением.
«Старческая деменция» — как и шизофрения, долгое время ставился людям разной возрастной категории.
В одна тысяча семьдесят седьмом году начинается новая веха в развитии Болезни Альцгеймера. Ученые, участвовавшие в этой конференции пришли к выводам, что Пресенильная и сенильная деменция по своим клиническим и патологическим проявлениям практически идентичны. Все это позволило сказать, о том, что, несмотря на наличие этиологических различий, метод лечения как и диагностики может подходить в обоих случаях.
В дальнейшем диагноз «Болезнь Альцгеймера» стали применять ко всем видам сенильной деменции независимо от возраста. Хотя некоторые врачи и по сей день ставят людям старшим 65 лет диагноз «сенильная/персенильая деменция альцгеймеровского типа».
Так болезнь Альцгеймера прочно вошла в медицинскую номенклатуру. Данный диагноз ставиться в независимости от возраста при наличии продуктивной симптоматики у пациента. К сожалению, болезнь не лечится, и является необратимой.
источник
Болезнью Альцгеймера страдают около 27 миллионов человек на Земле, и, по прогнозам медиков, этот показатель к 2040 году возрастёт в три раза. По мере старения человека риск развития болезни Альцгеймера, или деменции Альцгеймеровского типа, увеличивается. Так, около 20 процентов населения в возрасте от 75 до 84 лет обнаруживает признаки этого заболевания, а по достижении 85-летнего возраста число заболевших составляет уже более 40 процентов.
Заболевание было названо по фамилии врача Алоиза Альцгеймера, впервые описавшего его клиническую картину у пациентки, имевшей признаки, характерные для старческого слабоумия, хотя она едва перешагнула 50-летний рубеж. Посмертное гистологическое исследование показало наличие у нее дегенеративных изменений в коре головного мозга.
Впоследствии аналогичная гистопатологическая картина была обнаружена и в тех случаях, когда болезнь проявлялась взначительно более позднем возрасте. Это стало переворотом во взглядах на природу старческого слабоумия – поскольку до этого считалось, что старческая деменция является следствием атеросклеротического поражения сосудов головного мозга.
Необходимо подчеркнуть, что дегенеративные процессы при болезни Альцгеймера начинаются за годы и даже десятилетия до ее первых клинических проявлений.
Первым признаком деменции Альцгеймеровского типа, как правило, является резкое снижение памяти. Нарушения памяти развиваются по так называемому закону Рибо: память угасает от настоящего к прошлому, т.е. сначала нарушается кратковременная память (на недавние события) при сохранении воспоминаний об отдаленном прошлом.
У части пациентов долгое время сохраняется критичное отношение к имеющимся расстройствам, так что больные ощущают вполне объяснимую тревогу и растерянность.
На развернутой стадии деменции страдает и долговременная память, так что часто пациенты затрудняются вспомнить даже дату своего рождения и имена близких . Пробелы в памяти нередко замещаются вымышленными воспоминаниями (так называемыми конфабуляциями). Постепенно утрачивается критичность восприятия собственного состояния.
Кроме того, для лиц, страдающих деменцией Альцгеймеровского типа, характерны эгоцентризм, ворчливость, подозрительность и конфликтность, которые являются признаками сенильной (старческой) перестройки личности. В дальнейшем на их фоне может развиться бред ущерба: пациент обвиняет родственников и соседей, что они обворовывают, желают его смерти и т.п.
Помимо этого могут развиться и другие виды нарушений поведения, такие как сексуальная несдержанность, обжорство с особой склонностью к сладкому, бродяжничество, суетливая беспорядочная деятельность (хождение из угла в угол, перебирание и перекладывание вещей и т.п.).
На стадии тяжелой деменции выраженность поведенческих расстройств снижается из-за крайней слабости умственной деятельности. Больные становятся апатичными, не демонстрируют проявлений голода и жажды. Впоследствии развиваются расстройства движений, пациенты не могут ходить и нормально пережевывать пищу. Смерть наступает от сопутствующих заболеваний или состояний, развившихся вследствие полной обездвиженности.
Диагноз деменции Альцгеймеровского типа ставится на основании клинической картины и всегда имеет вероятностный характер.
Диагностика проводится на основе изучения истории заболевания, осмотра пациента, оценки общего физического состояния, результатов психологического тестирования и лабораторных исследований, опроса родственников и ухаживающих за пациентом лиц. Для подтверждения диагноза необходимо проведение компьютерной либо магнитно-резонансной томографии головного мозга. Современные методики томографии позволяют обнаружить признаки болезни Альцгеймера на ранних стадиях заболевания, однако дифференциальная диагностика между болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией достаточно сложна, так что нередко окончательный диагноз можно поставить только на основании посмертного гистологического анализа ткани головного мозга.
Лечение деменции Альцгеймеровского типа направлено на замедление прогрессирования заболевания и снижение выраженности имеющихся симптомов. Оно должно быть комплексным и, помимо терапии препаратами для лечения деменции, должно включать средства для лечения сопутствующих заболеваний (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет, ожирение и т.д.)
Антидементные препараты, к которым относятся антагонисты NMDA-рецепторов и ингибиторы холинэстераз, показали достоверную эффективность в отношении снижения выраженности симптомов деменции и замедления темпа прогрессирования заболевания, и являются базовой терапией деменций Альцгеймеровского типа. Помимо них, в качестве дополнительной терапии могут использоваться лекарственные средства с нейротрофическим действием, препараты на основе растения гинкго билоба, холиномиметики и др., однако, для подтверждения их эффективности требуется проведение дальнейших исследований.
Факторами, способствующими развитию деменции Альцгеймеровского типа, являются лишний вес, гипертоническая болезнь, повышенный уровень холестерина и сахара в крови, приводящие к развитию метаболических и сосудистых нарушений. В качестве профилактических мер можно рассматривать физическую и умственную активность, правильное питаниеиздоровый образ жизни.
Д.м.н., профессор СПБ НИПНИ им. В.М. Бехтерева
источник