Меню Рубрики

Для болезни альцгеймера характерно внезапное начало когнитивных нарушений

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Деменция – это синдром, обусловленный органическим поражением головного мозга и характеризующийся нарушениями в мнестической и других когнитивных сферах, включая речь, ориентировку, абстрактное мышление, праксис. Эти нарушения должны быть выражены настолько, чтобы приводить к затруднениям в обыденной жизни и/или профессиональной деятельности. Часто деменция сопровождается эмоционально-аффективными расстройствами, однако уровень сознания остается неизмененным вплоть до терминальной стадии процесса. Наличие деменции не подразумевает необратимость дефекта, его прогрессирование, глобальное нарушение интеллектуальных функций или наличие некой специфической причины когнитивных нарушений [1, 2]. Возникновение деменции обычно незаметное (за исключением посттравматических, постаноксических и постинсультных расстройств), течение часто прогрессирующее, хотя в некоторых случаях оно может быть стационарным и даже обратимым.

Частота встречаемости деменции возрастает с увеличением возраста: от 2% в популяции до 65 лет до 20% у лиц в возрасте 80 лет и старше [3]. Среди лиц старше 65 лет примерно у 9% имеется легкая или умеренная деменция, у 5% – тяжелая деменция [1]. Нередко довольно трудно разграничить начальные стадии деменции и забывчивость при нормальном старении, неправильное решение этой проблемы приводит к гипердиагностике деменции у пожилых. Обусловленные возрастом когнитивные нарушения проявляются легкими нарушениями памяти и некоторым замедлением скорости психических процессов. При этом существенных ограничений в обыденной и профессиональной деятельности из-за когнитивных нарушений не происходит. Эти лица часто классифицируются как имеющие “доброкачественную старческую забывчивость” или “обусловленные возрастом нарушения памяти” [4]. Последующее наблюдение за ними, однако, нередко выявляет наличие прогрессирующей деменции. Поэтому данной категории больных показано динамическое наблюдение с повторным осмотром, обычно через 6–12 мес, что помогает объективизировать когнитивные нарушения [4].

Основными причинами деменции являются болезнь Альцгеймера и сосудистые поражения головного мозга (сосудистая деменция), значительно реже – дисметаболические расстройства, алкоголизм, опухоли головного мозга, черепно-мозговая травма, нормотензивная гидроцефалия, болезнь Паркинсона, инфекционные заболевания центральной нервной системы (ЦНС) и др. Выявление причины деменции имеет важное значение, поскольку в ряде ситуаций адекватное лечение может привести к обратному развитию нарушений либо затормозить прогрессирование патологического процесса [1, 4, 5]. Кроме того, основанное на правильной диагностике прогнозирование течения заболевания позволяет пациенту и членам его семьи планировать свои действия.

Таким образом, первым этапом является диагностика деменции, вторым – поиск причины деменции. Синдромальный диагноз деменции нельзя ставить, если у больного имеется нарушение уровня сознания или состояние пациента не позволяет адекватно оценить его психический статус [4]. Следует разграничивать деменцию и органические синдромы, сопровождающиеся изолированным нарушением памяти или афазией. Деменция подразумевает приобретенное нарушение когнитивных функций, поэтому задержка психического развития (олигофрения) к деменции не относится. Основным отличием делирия от деменции является нарушение уровня сознания, которое, однако, при делирии не всегда удается легко диагностировать [2]. Кроме того, при делирии отмечается повышение температуры тела, речь больных нередко дизартрична, а при ЭЭГ выявляется диффузное усиление медленноволновой активности. Когнитивные нарушения при сохранности уровня сознания у пациентов с токсическими или метаболическими расстройствами характеризуются нарушением внимания, галлюцинациями, состоянием возбуждения, двигательными и речевыми расстройствами, и могут представлять определенные сложности при дифференциальной диагностике с делирием [2].

Под “псевдодеменцией” понимают нарушения, обусловленные функциональными психиатрическими расстройствами (депрессия, шизофрения, истерия), которые по своим проявлениям напоминают деменцию [1, 6]. Наибольшее значение среди причин псевдодеменции имеет депрессия (“депрессивная псевдодеменция”, “когнитивные нарушения при депрессии”), которая у пожилых нередко протекает атипично [2, 6]. Для депрессии характерны снижение настроения, аппетита, потеря массы тела, нарушения сна (бессонница или гиперсомния), психомоторное возбуждение или заторможенность, утомляемость, наличие суицидальных мыслей. Проявлениями депрессии у пожилых могут быть хронические болевые синдромы или злоупотребление алкоголем. Поскольку большинство этих симптомов не специфичны для депрессии, при оценке состояния пациента может понадобиться консультация психиатра. Длительное наблюдение за пациентами с псевдодеменцией показало, что лишь у небольшой части из них в последующем развивается собственно деменция [7]. В то же время есть данные о 50% риске развития деменции в течение нескольких последующих лет у пожилых больных с депрессией [8]. Следует отметить, что псевдодеменция нередко начинается внезапно, симптоматика быстро прогрессирует, может быть указание на наличие психиатрической патологии в прошлом, пациенты предъявляют большое число жалоб на свою память, при тестировании нередки ответы типа “Я не знаю”. При нейропсихологическом исследовании у больных с депрессией выявляются нарушения, преимущественно связанные с расстройствами внимания, скоростью психомоторных процессов, анализом деталей [2]. Мнестические нарушения затрагивают как недавние, так и отдаленные события, могут отмечаться существенные различия по результатам выполнения заданий практически одинаковой сложности [2, 6]. В отличие от пациентов с деменцией при псевдодеменции нарушения памяти преимущественно обусловлены нарушением мотивации при сохранности называния предметов, способности к счету или тестам на апраксию. Однако следует учитывать и то, что депрессия может быть одним из первых проявлений развивающейся деменции, в связи с чем термин “псевдодеменция” вызывает определенные возражения [6]. Депрессия отмечается в основном на ранних стадиях заболеваний, приводящих к деменции; по мере прогрессирования процесса, сопровождающегося усугублением когнитивных функций, депрессия встречается значительно реже [6].

Функционально-анатомические типы деменции

Некоторые авторы выделяют так называемые “кортикальную” и “субкортикальную” деменции [9, 10]. Для кортикальной деменции, например, при болезни Альцгеймера, характерны следующие признаки: амнезия, значительный когнитивный дефект (нарушения счета, способности к абстрагированию и т.д.), нарушения речи при отсутствии признаков дизартрии, отсутствие двигательных нарушений. Пациентов с субкортикальной деменцией характеризует забывчивость, замедленность мышления, апатия, дизартричная или гипофоничная речь. У этих больных отмечаются двигательные нарушения (изменения позы, ригидность, нарушения ходьбы), этот тип деменции встречается при болезни Паркинсона, хорее Гентингтона, прогрессирующем надъядерном параличе, нормотензивной гидроцефалии, сосудистых поражениях головного мозга. Клинические проявления субкортикального типа деменции во многом напоминают псевдодеменцию. Следует подчеркнуть, что с анатомической, физиологической и нейрохимической точек зрения дифференциация деменции на кортикальную и субкортикальную носит весьма условный характер [11]. При многих формах субкортикальной деменции в развитой их стадии отмечаются нейрохимические и морфологические изменения в коре, а при болезни Альцгеймера одной из главных отличительных характеристик является дегенерация базального ядра Мейнерта и связанный с этим ацетилхолинергический корковый дефект. Сходные изменения выявлены и при болезни Паркинсона с деменцией.

В последнее время все большее внимание исследователей привлекает деменция лобного (или лобно-височного) типа. Патоморфологические изменения при этом типе деменции затрагивают преимущественно лобные и височные отделы. В отличие от болезни Альцгеймера у пациентов с лобной деменцией в клинической картине доминируют поведенческие расстройства, нередко больные апатичны или расторможены. У пациентов с лобной деменцией возникают сложности при выполнении заданий, требующих сохранности способности к планированию. Для этих пациентов характерны персеверации и стереотипии, речевые расстройства (моторная афазия, логорея), на конечной стадии процесса – мутизм. Ориентировка в пространстве и праксис сохранены. Однако и в части случаев болезни Альцгеймера возможно возникновение лобных нарушений. Нейродегенеративные заболевания с макроскопически выявляемой атрофией лобных и височных долей и клинической картиной деменции лобного типа включают болезнь Пика, лобную дегенерацию неальцгеймеровского типа, непиковский вариант лобарной атрофии, болезнь двигательного нейрона [12, 13]. По мнению A.Kertesz и D.Munoz [14], клинические и патоморфологические данные свидетельствуют о сходстве деменции лобного типа, первичной прогрессирующей афазии и кортико-базальной дегенерации, что позволило авторам объединить эти формы в “пиковский комплекс”.

Обследование больных с деменций

Ранней диагностике заболеваний, приводящих к деменции, придается крайне важное значение, поскольку даже при болезни Альцгеймера своевременно начатая терапия в ряде случаев позволяет уменьшить выраженность клинических нарушений. Особенно это актуально для больных более молодого возраста, среди которых потенциально обратимые причины деменции встречаются чаще. Начальные симптомы деменции, как правило, крайне неспецифичны и заключаются в снижении инициативности, ограничении интересов, нарушении способности к усвоению нового материала, возрастании зависимости от окружающих, апатии.

Оценивая анамнез, следует обращать внимание на то, как пациент помнит события недавнего прошлого, испытывает ли трудности при приготовлении пищи, покупках, совершаемых самостоятельно, при заполнении финансовых документов. Также следует уточнить, не было ли в семье больного лиц с синдромом Дауна, болезнью Альцгеймера или другими формами деменций (хореей Гентингтона, синдромом CADASIL – церебральной аутосомно-доминантной артериопатией с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией) [4, 5]. Указание на перенесенную в прошлом черепно-мозговую травму может быть при деменции вследствие субдуральной гематомы, при нормотензивной гидроцефалии и болезни Альцгеймера, а на операцию на щитовидной железе по поводу тиреотоксикоза – при имеющемся в настоящее время гипотиреозе. У пациентов с деменцией нередко не удается получить сколь-либо существенной анамнестической информации, поэтому помимо изучения имеющейся медицинской документации, важная роль придается беседе с близкими больного.

Важную информацию можно получить при использовании различных кратких шкал, наиболее широко в настоящее время используется Краткая шкала оценки психического статуса (англ. – Mini-Mental State Examination) [15]. Оценивая результаты кратких тестов, следует учитывать возраст и образование пациента [1, 4]. Существующие в настоящее время шкалы, которые позволяют оценить тяжесть деменции и степень прогрессирования процесса (при длительном наблюдении за больным), были разработаны для болезни Альцгеймера, их ценность при других причинах деменции менее ясна [4].

Считается, что нет необходимости в проведении детального нейропсихологического тестирования всем больным с деменцией, однако это обследование может быть полезно в следующих случаях:

объективизация когнитивных нарушений у лиц, у которых при предварительном исследовании отмечались сомнительные или подозрительные в отношении деменции результаты;

разграничение депрессии и деменции;

определение дееспособности в обусловленных законом целях;

помощь в диагностике начальных стадий деменции, когда необходимо принять важные решения, связанные с работой больного (определение нетрудоспособности).

Нейропсихологическое тестирование имеет значительную ценность в тех случаях, когда наличие существенного когнитивного дефекта трудно объективизировать, что часто отмечается у активно работающих лиц, у пациентов с задержкой психического развития и лиц с крайне низким уровнем образования [4].

Оценка анамнеза заболевания и данные неврологического осмотра, включая оценку когнитивной сферы, являются основой для диагностики деменции и могут выявить важную информацию, свидетельствующую об этиологии деменции у данного конкретного больного. При оценке анамнеза заболевания следует учитывать характер прогрессирования когнитивного дефекта. Для деменции вследствие гипоксии, энцефалита или черепно-мозговой травмы характерно внезапное начало и нередко отсутствие прогрессирования [2]. Незаметное начало заболевания и последующее прогрессирование когнитивных расстройств характерно для болезни Альцгеймера. Острое начало заболевания встречается при инфекционных и сосудистых поражениях ЦНС, метаболических расстройствах, токсическом действии лекарственных препаратов; подострое начало характерно для объемных образований головного мозга, болезни Крейтцфельдта–Якоба и гидроцефалии [1, 4]. Следует отметить, что примерно в 30% случаев течение сосудистой деменции сходно с течением болезни Альцгеймера [5].

Тщательное внимание должно быть уделено возможному наличию очаговой неврологической симптоматики (нарушения полей зрения, гемипарез, гемигиперстезия, асимметрия глубоких рефлексов, односторонние разгибательные подошвенные рефлексы и др.), экстрапирамидных нарушений и расстройств ходьбы [4]. Важно подчеркнуть то, что результаты собственно неврологического осмотра не позволяют судить о наличии у пациента деменции, однако они помогают установить причину этой деменции. Диагностическая ценность положительных аксиальных рефлексов у пациентов с деменцией весьма относительна, определенная корреляция с результатами нейропсихологического обследования отмечена лишь в отношение хоботкового и выраженного хватательного рефлексов [1, 3]. Наличие очаговой неврологической симптоматики характерно для опухолей и других объемных образований головного мозга, субдуральной гематомы, сосудистой деменции, связанной с перенесенным инсультом. Многоочаговая неврологическая симптоматика встречается при сосудистых поражениях головного мозга, протекающих с деменцией (мультиинфарктная деменция, церебральный васкулит), а также при несосудистых процессах – рассеянном склерозе, прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, после черепно-мозговой травмы. Признаки, обусловленные дисфункцией корковых отделов, могут отмечаться при целом ряде различных по этиологии процессов: метаболических (печеночная, уремическая, постгипоксическая энцефалопатия), эндокринопатических (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гипопитуитаризм), токсических (алкогольная дегенерация, отравление солями тяжелых металлов, лекарственные интоксикации), дефицитарных (витамин В12, фолаты, тиамин) состояниях, дегенеративных процессах (болезнь Альцгеймера и др.), системных нарушениях (неврологические расстройства при заболеваниях легких и сердца, общеинфекционные заболевания, паранеопластические процессы). С подкорковой симптоматикой может протекать нормотензивная гидроцефалия и болезнь диффузных телец Леви, также деменция встречается при гепатолентикулярной дегенерации, хорее Гентингтона, болезни Паркинсона, Крейтцфельдта–Якоба, прогрессирующем надъядерном параличе.

Параклиническое обследование необходимо в первую очередь для исключения метаболических расстройств, выявления структурных изменений головного мозга. Детали исследования определяются конкретной ситуацией, однако необходимо проведение следующих тестов: развернутый анализ крови, в том числе определение уровня гемоглобина и количества эритроцитов (макроцитоз – при алкоголизме, дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты; полицитемия или анемия – при поражении костного мозга или кровопотери) и определение СОЭ (изменяется при артритах, злокачественных новообразованиях), исследование уровня электролитов крови (снижение уровня натрия и повышение уровня кальция может возникнуть при использовании тиазидов и недостатке оснований), сахара, креатинина крови, печеночных ферментов, оценку функции щитовидной железы, особенно у пациентов старше 80 лет, уровень витамина В1, В12, фолатов в сыворотке крови и серологические тесты на сифилис.

Более детальное исследование желательно проводить у молодых больных с неясной причиной деменции: тесты на ВИЧ, рентгенография грудной клетки, исследование мочи (в том числе и на соли тяжелых металлов), обследование с целью исключить токсические поражения, детальное нейропсихологическое исследование, люмбальная пункция, электроэнцефалография.

Нейровизуализационное исследование (компьютерная или магнитно-резонансная томография – (КТ/МРТ) следует проводить каждому пациенту с клинически диагностированной деменцией, при этом могут быть выявлены потенциально поддающиеся лечению состояния, которые в противном случае могут быть не диагностированы, – опухоли, субдуральная гематома, гидроцефалия, инсульт [4]. Однако эти состояния довольно редко встречаются в отсутствии соответствующих клинических признаков, особенно когда клиническое исследование проводит опытный специалист. До настоящего времени нет единства мнений о необходимости проведения нейровизуализационного исследования в случае незаметного начала деменции у пациентов старше 60 лет при отсутствии в неврологическом статусе очаговой неврологической симптоматики, эпилептических приступов или нарушений ходьбы.

Анализируя результаты КТ/МРТ, следует учитывать низкую специфичность (особенно для диагностики болезни Альцгеймера) таких нейровизуализационных феноменов, как лейкоареоз или диффузная церебральная атрофия. Если КТ/МРТ не выявляет грубой структурной патологии, характерной для болезни Альцгеймера, сосудистой деменции, опухолей, гидроцефалии и др., необходимо тщательное параклиническое обследование. Больным с выявленными при нейровизуализационном исследовании изменениями, характерными для сосудистой деменции, показано кардиологическое обследование – ЭКГ, эхокардиография, ультразвуковая допплер-графия магистральных артерий головы и т.д. для поиска причины эмболии и ряд исследований для поиска васкулита (определение СОЭ, LE-клетки, в ряде случаев – церебральная ангиография). Для диагностики непостоянных аритмий используется мониторирование ЭКГ.

Диагностической ценности при деменциях люмбальной пункции в настоящее время придается небольшое значение, поэтому она не рекомендуется в качестве рутинной процедуры. Однако люмбальная пункция желательна при подозрении на метастатическое или инфекционное поражение ЦНС, клинической картине нормотензивной гидроцефалии, положительных результатах серологических проб на сифилис, в случае возникновения деменции у лиц моложе 55 лет, быстром прогрессировании или необычных симптомах деменции, у пациентов со сниженным иммунитетом, при подозрении на церебральный васкулит (особенно у больных с заболеваниями соединительной ткани) [4].

Электроэнцефалография (ЭЭГ) не рекомендуется в качестве рутинного исследования, однако определенную информацию этот метод исследования может дать при подозрении на наличие очагового поражения головного мозга [1]. При первично-дегенеративных деменциях на начальных стадиях нет сколь-либо значительных изменений, однако по мере прогрессирования когнитивного дефекта отмечается нарастание медленноволновой и редукция быстроволновой активности [16]. Результаты ЭЭГ помогают в дифференциальной диагностике депрессии или делирия от деменции, и у больных с подозрением на энцефалит, болезнь Крейтцфельдта–Якоба или эпилепсию [4]. При подозрении на дисметаболическую или токсическую энцефалопатию ЭЭГ является весьма ценной методикой [1]. Также проведение ЭЭГ показано при наличии эпизодов потери сознания, преходящей спутанности.

Читайте также:  Волчек галина борисовна болезнь альцгеймера

Церебральная биопсия является одним из самых надежных методов установки диагноза болезни Альцгеймера и некоторых других заболеваний, сопровождающихся деменцией, однако она в силу травматичности используется крайне редко, в основном в качестве исследовательской методики.

Лишь в небольшом проценте случаев (в среднем менее 15%) можно выявить потенциально излечимую или обратимую причину деменции, обычно с использованием описанных выше методов исследования [4, 17]. Наиболее важными являются следующие состояния: ятрогенные (вызванные лекарственными препаратами) энцефалопатии, депрессия, заболевания щитовидной железы, инфекционные поражения ЦНС (например, нейросифилис или криптококковый менингит), дефицит витаминов (особенно В12), структурные поражения головного мозга (опухоли, субдуральная гематома, нормотензивная гидроцефалия). После исключения этих состояний наиболее вероятными причинами деменции являются болезнь Альцгеймера или сосудистая деменция.

Основные причины деменции

Болезнь Альцгеймера является наиболее частой причиной деменции у пожилых – она встречается у 50–60% больных с деменцией и еще у 15–20% имеется сочетание болезни Альцгеймера и сосудистой деменции [4]. В основе заболевания лежит прогрессирующий центральный ацетилхолинергический дефект. Нарушения памяти являются первой и наиболее значительной жалобой как самого пациента, так и членов его семьи. По мере прогрессирования заболевания появляются и прогрессируют нарушения речи, счета, зрительно-пространственной ориентировки, праксиса. Эмоционально-личностные (поведенческие) и психотические нарушения, такие как депрессия, возбуждение, иллюзии, галлюцинации, могут возникнуть в любой период времени от начала заболевания. Результаты неврологического осмотра, исключая оценку (тестирование) психического статуса, часто нормальны. Однако могут отмечаться некоторые нарушения в виде появления аксиальных рефлексов (хоботковый, глабеллярный, хватательный) и нарушений двумерно-пространственного чувства (графестезии). Результаты исследования J.Becker и соавт. [18] свидетельствуют о достоверно более частой встречаемости у пациентов с болезнью Альцгеймера по сравнению с контрольной группой аналогичного возраста нарушений обоняния, положительных рефлексов орального автоматизма, оживления сухожильных рефлексов. Позднее, по мере прогрессирования заболевания, могут выявляться экстрапирамидные нарушения (ригидность и брадикинезия), нарушения ходьбы и миоклонии [4]. Эпилептические припадки, обычно генерализованные, отмечаются не более чем у 10% больных, обычно на поздних стадиях заболевания [4]. Наличие экстрапирамидных расстройств или миоклоний является прогностически неблагоприятным признаком [1]. Однако следует заметить, что атипичное течение болезни Альцгеймера встречается довольно редко [19].

Диагноз болезни Альцгеймера подтверждают следующие признаки:

• незаметное начало и прогрессирующее нарастание деменции;

• превалирование нарушений памяти (особенно запоминание и вспоминание нового материала) на ранних стадиях заболевания;

• отсутствие очаговой неврологической симптоматики и нарушений ходьбы, особенно на ранних стадиях заболевания;

• отсутствие других причин деменции.

Острое или подострое возникновение когнитивных расстройств, наличие очаговой неврологической симптоматики, эпилептических припадков, нарушений ходьбы на ранних стадиях заболевания или наличие выраженных поведенческих нарушений, превалирующих над нарушениями памяти, предполагает иную, отличную от болезни Альцгеймера, причину деменции. При болезни Альцгеймера отсутствуют изменения цереброспинальной жидкости, при нейровизуализационном исследовании выявляется церебральная атрофия, а на ЭЭГ отмечаются неспецифические изменения (диффузное замедление и дезорганизация ритма) [1].

Для диагностики болезни Альцгеймера используется целый ряд критериев. Использование этих критериев и соответствующих диагностических тестов позволяет достигнуть точности диагностики в 80–85%. Однако точность этих критериев ограничена по следующим причинам: трудности выявления лиц с легкой деменцией или необычными проявлениями деменции; исключение лиц с превалирующим и потенциально сосуществующим патологическим процессом, в первую очередь, с цереброваскулярными расстройствами; трудности использования обширных психометрических и лабораторных методов исследования в рутинной клинической практике; значительная широта индивидуальной интерпретации критериев. Таким образом, нет ясности в том, насколько улучшается диагностика при использовании этих критериев по сравнению с диагностикой без их использования, особенно если она проводится опытными клиницистами. В настоящее время активно разрабатываются вопросы прижизненной диагностики болезни Альцгеймера с помощью биологических маркеров, в частности, изучение определенных аллелей аполипопротеина Е [4].

Для диагностики болезни Альцгеймера в соответствие с критериями DSM-IV [20] необходимо наличие следующих признаков: незаметное начало заболевания, его неуклонно прогрессирующее течение, а также исключение всех других причин деменции. В более детализированных критериях NINCDS-ADRDA [21] выделяется “определенная” болезнь Альцгеймера для случаев, подтвержденных результатами биопсии или аутопсии. Критерии для диагноза “вероятной” болезни Альцгеймера предусматривают максимальный уровень определенности в этой диагностике, без учета патоморфологических данных: незаметное начало с нарушением памяти и по меньшей мере еще одной из когнитивных функций, прогрессирующее течение, сохранность уровня сознания и исключение всех других причин деменции. Пациенты с атипичным течением заболевания, очаговой неврологической симптоматикой или сосуществующими нарушениями, которые сами по себе могут явиться причиной деменции, выделены в группу “возможной” болезни Альцгеймера.

Сосудистая деменция, обусловленная одним или несколькими небольшими или обширными инфарктами мозга, составляет 5–10% случаев деменции [4]. Симптоматика появляется, когда объем ишемизированной ткани достигает определенной границы, либо когда небольшой по размеру очаг располагается в стратегически значимой зоне, однако точный размер очагов, их количество и локализация, необходимые для возникновения деменции, до настоящего времени остаются неизвестными. Следующие признаки могут указывать на наличие сосудистого генеза заболевания: артериальная гипертензия или гипотензия, ангиопатия сосудов сетчатки, изменение частоты и ритмичности сердечных сокращений, шумы над областью сердца и сонными артериями, периферические сосудистые поражения, указание на инфаркт миокарда в анамнезе и признаки васкулита (например, височный артериит, проявляющийся болезненностью при пальпации височной артерии).

Также для сосудистой деменции характерны внезапное возникновение нарушений в одной или нескольких когнитивных сферах; ступенеобразное прогрессирование процесса; наличие очаговой неврологической симптоматики, включая слабость в конечностях, оживление глубоких рефлексов, положительные разгибательные подошвенные рефлексы и нарушения ходьбы; анамнестические или нейровизуализационные признаки перенесенного инсульта. Однако ступенеобразное прогрессирование и/или наличие очаговой неврологической симптоматики встречается не во всех случаях сосудистой деменции. При сосудистой деменции возможно возникновение аффективных расстройств, психотической симптоматики и депрессии [4].

К сожалению, до настоящего времени нет широко используемых критериев для диагностики сосудистой деменции. J.Corey-Bloom и соавт. [4] считают, что все используемые для диагностики сосудистой деменции критерии не имеют патоморфологического подтверждения. Точность клинической диагностики сосудистой деменции по данным аутопсии составляет от 25 до 85% [4]. Особенно трудна дифференциальная диагностика в случае сосуществования сосудистых изменений при болезни Альцгеймера либо в случае дифференциальной диагностики смешанной деменции и сосудистой деменции.

Как при болезни Альцгеймера, так и при сосудистой деменции прослеживается тенденция к большим изменениям со стороны левого полушария, что может быть связано с тем, что в проведенных исследованиях преобладали лица с вербальными нарушениями, которые, как правило, более заметны, чем симптомы поражения правого полушария. Недержание мочи может появляться при болезни Альцгеймера на поздних стадиях заболевания, при сосудистой деменции – обычно предшествует нарушениям психических функций. Цереброваскулярные нарушения могут играть важную роль и при болезни Альцгеймера, являясь своеобразным “катализатором”, провоцирующим прогрессирование первично-дегенеративного патологического процесса [22]. По данным L.Gustafson и соавт. [23], артериальная гипотензия отмечается у 38% пациентов с болезнью Альцгеймера, у 46% – с лобно-височной и у 52% – с сосудистой деменцией. Акцентируя внимание на частой встречаемости артериальной гипотензии у пожилых больных с деменцией, H.Olofsson [24] делает вывод о необходимости крайне осторожной коррекции повышенного артериального давления у лиц старших возрастных групп, поскольку это может приводить к нарастанию когнитивного дефекта.

Важными дополнительными дифференциально-диагностическими методами являются КТ мозга и МРТ, которые обнаруживают при сосудистой деменции множественные гиподенсивные очаги при КТ и участки повышенной интенсивности сигнала в Т2-режиме МРТ. Лейкоареоз более характерен для сосудистой деменции, хотя этот феномен, как и множественные кисты, могут наблюдаться у практически здоровых людей пожилого и старческого возраста [25]. Демиелинизация, кисты, глиоз и расширение периваскулярных пространств являются гистологической основой лейкоареоза [26]. Корковая атрофия не является достоверным критерием, хотя ее выраженность больше при болезни Альцгеймера, чем при сосудистой деменции. Определенную ценность в дифференциальной диагностики этих заболеваний имеют результаты исследования регионарного мозгового кровотока при помощи однофотонной эмиссионной компьютерной томографии. При болезни Альцгеймера выявляется его диффузное снижение, несколько больше выраженное в теменно-височных отделах, при сосудистой деменции – “пятнистые”, неравномерно распределенные зоны гипоперфузии [16]. На ЭЭГ у больных с сосудистой деменцией более отчетливо выявляются локальные изменения биоэлектрической активности мозга, тогда как при болезни Альцгеймера они имеют диффузный характер.

Смешанная деменция и другие заболевания

Смешанная деменция (сочетание характерных для болезни Альцгеймера изменений с признаками сосудистого поражения головного мозга) встречается примерно в 10% случаев всех деменций [4]. Один из типов сосудистой деменции – мультиинфарктная деменция – отличается от деменции смешанного типа наличием ступенеобразного прогрессирования и несдержанностью эмоциональных аффектов, а болезнь Альцгеймера от смешанной деменции – отсутствием флюктуирующего течения и инсульта в анамнезе [22].

Среди других, реже встречаемых, причин деменции следует отметить болезнь диффузных телец Леви, болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта–Якоба, нормотензивную гидроцефалию, болезнь Паркинсона, опухоли головного мозга, метаболические нарушения, однако специфических повсеместно принятых критериев для клинической диагностики деменции при этих состояниях нет [1, 4].

Когнитивный дефект при болезни диффузных телец Леви аналогичен дефекту при болезни Альцгеймера [4, 27]. Кроме того, у большинства пациентов с болезнью диффузных телец Леви имеются экстрапирамидные нарушения (часто в отсутствии тремора покоя), выраженные психические расстройства (включая депрессию и психозы) и флюктуирующие нарушения сознания. Результаты аутопсии сходны с изменениями, характерными для болезни Альцгеймера, однако при значительном количестве бляшек выявляется существенно меньшее количество нейрофибриллярных клубочков.

Для болезни Пика и других вариантов деменции лобного типа характерны изменения настроения, аффективные и поведенческие расстройства как одно из первых проявлений заболевания [4, 12].

Быстрое нарастание деменции с генерализованными миоклониями, экстрапирамидными расстройствами и атаксией при ходьбе заставляет заподозрить болезнь Крейтцфельдта–Якоба [1, 4].

Когнитивные нарушения характерны для пациентов с болезнью Паркинсона, по своему характеру они могут носить черты как корковой, так и субкортикальной деменции [1].

При хорее Гентингтона деменция носит субкортикальный характер, результаты клинико-нейровизуализационных сопоставлений выявляют соответствие между выраженностью когнитивных нарушений и снижением кровотока в лобно-височных отделах [1]. Следует заметить, что клиническая манифестация хореи Гентингтона отмечается у большинства больных до 40 лет, а летальный исход наступает в возрасте до 55 лет [28]. Однако у 16–28% больных заболевание начинается после 50 лет, а продолжительность жизни 18% пациентов составляет более 65 лет [28]. В диагностике этого заболевания помогает оценка семейного анамнеза и наличие хореи. G.Van Horn [1] подчеркивает, что клиническая диагностика хореи Гентингтона (при наличие у больного деменции) крайне сложна, если деменция возникла до появления хореических нарушений, а семейный анамнез не отягощен по этому заболеванию.

Для прогрессирующего надъядерного паралича характерно наличие паралича взора (чаще в вертикальной плоскости), нарушений ходьбы, ригидности, брадикинезии, псевдобульбарных расстройств, пирамидной симптоматики и когнитивных расстройств, которые отмечаются примерно у 40% больных [1, 28]. Деменция при прогрессирующем надъядерном параличе носит субкортикальный характер и проявляется забывчивостью, замедлением процессов мышления, эмоциональными и личностными расстройствами. Морфологически это заболевание характеризуется нейрональной дегенерацией, глиозом, наличием нейрофибриллярных клубочков в базальных ганглиях, стволе, мозжечке и базальном ядре Мейнерта, а основной нейротрансмиттерный дефект заключается в выраженном снижении уровня допамина в стриатуме [1].

Причиной деменции также может быть прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, при этом в неврологическом статусе отмечаются выраженная очаговая симптоматика и подострый склерозирующий панэнцефалит, который преимущественно встречается у детей и в молодом возрасте [1].

Инфекционные заболевания ЦНС, вызванные бактериями, являются редкой причиной деменции, однако некоторые клиницисты рекомендуют проведение люмбальной пункции больным с длительностью деменции менее 6 мес для исключения нейросифилиса или хронического менингита [1]. К возникновению деменции могут приводить также вирусные поражения ЦНС [1]. Возможно возникновение деменции у больных СПИД, как вследствие оппортунистических поражений или опухоли ЦНС, так и как результат непосредственного воздействия ВИЧ [1].

Еще одной причиной деменции могут являться опухоли головного мозга, растущие или сдавливающие преимущественно лобные или височные доли [1]. В основном это менингиомы и глиомы. Возможно сдавление опухолью путей ликворооттока, что приводит к картине гидроцефалии. Чем более выражена деменция, тем хуже прогноз операции в плане восстановления к

источник

Болезнь Альцгеймера (БА) – прогрессирующая дегенеративная деменция. Распространенность резко увеличивается с возрастом. При болезни Альцгеймера вначале обычно страдает кратковременная память, со временем происходит полная или частичная утрата навыков владения языком, нарушение способности выполнять координированные движения, способности к узнаванию, а также расстройство управляющих функций. На поздних стадиях заболевания пациенты абсолютно беспомощны и полностью зависимы от окружающих.
Помимо указанного комплекса когнитивных и физических ограничений практически всегда отмечаются психические расстройства, которые могут быть представлены:

  • депрессией;
  • бредом и галлюцинациями;
  • апатией;
  • агрессией.

Количества исследований, проведенных на сегодняшний день, не достаточно для составления рекомендаций по лечению болезни Альцгеймера. Тем не менее, многие успешно диагностируемые состояния могут быть скорриктированы с помощью разнообразных методов медикаментозной и не медикаментозной терапии.

Депрессивные расстройства при БА – явление распространенное. Пациенты демонстрируют целый ряд симптомов:

  • чувство тревоги;
  • снижение или утрата способности получать удовольствие;
  • раздражительность, недостаточную мотивацию;
  • ажитацию;
  • бред (обычно параноидного типа).

Диагностика депрессии и других психических нарушений при болезни Альцгеймера бывает сложной. Риск не распознания депрессии связан с тем, что на фоне болезни Альцгеймера большая депрессия может сопровождаться бредом и, несколько реже, слуховыми или зрительными галлюцинациями, а с другой стороны, психотические симптомы могут возникать и без депрессии. Апатия тоже может приниматься врачами за большую депрессию.
В процессе дифференциальной диагностики необходимо уделять достаточное внимание сопутствующим соматическим заболеваниям по двум причинам:
1) депрессивные синдромы могут быть связаны с болезнями внутренних органов, или с приемом определенных препаратов (например, преднизолона);
2) депрессия может быть ошибочно диагностирована при наличии симптомов другой соматической патологии (например, раздражительность и нарушение сна из-за делирия).

Немедикаментозное

  • При легком варианте большой депрессии терапию можно ограничить четко структурированными занятиями приятными пациенту (программы дневной активности для пациентов с деменцией).

Медикаментозное

  • Антидепрессанты в адекватных дозах — Сертралин. Прием антидепрессантов важно начинать с малых доз, медленно их увеличивая при условии хорошей переносимости. Необходимо помнить еще и о том, что некоторые пациенты с БА лучше отвечают на терапию высокими дозами.
  • Обычно врачи выбирают СИОЗС на основании его изученности и хорошей переносимости. В качестве препаратов первого и второго выбора могут использоваться Миртазапин, Бупропион, Венлафаксин).
  • Могут эффективно применяться трициклические антидепрессанты (например,Нортриптилин), однако из-за ряда возможных побочных эффектов (ортостатическая гипотензия, запор, нечеткость зрения и делирий) терапия перечисленными препаратами требует наблюдения за состоянием пациента и поэтому редко используется в качестве первой линии.
    Из-за нарушения памяти и мышления психотерапия противопоказана всем пациентам с БА, за исключением больных с самыми легкими ее формами.

Слышали ли вы про телемедицинский сервис, где вы можете получить моментальную консультацию доктора в режиме онлайн. Как это сделать? Задать любой вопрос врачу и быстро получить бесплатную медицинскую консультацию можно на официальном сайте sprosivracha.org., где вам необходимо заполнить форму создания вопроса. На ваш вопрос специалист ответит уже в течение одного дня.

Как правило, бред встречается чаще, чем галлюцинации. Зрительные галлюцинации на фоне болезни Альцгеймера встречаются чаще, чем слуховые. Для галлюцинаций при болезни Альцгеймера характерно «видение» людей. Галлюцинации на фоне болезни Альцгеймера не беспокоят пациентов, некоторые могут даже получать удовольствие от своих переживаний.
У пациентов с большой депрессией на фоне болезни Альцгеймера отмечается:

  • плохое настроение;
  • тревога, раздражительность;
  • нарушения сна и аппетита.

В алгоритме диагностики когнитивных нарушений, сочетающихся с бредом и галлюцинациями, необходимо учитывать делирий инфекционной или ятрогенной этиологии. Признаками делирия являются спутанность сознания, нарушения внимания, а также нарушения режима сна и бодрствования. Таким образом, во всех случаях первичного возникновения бреда или галлюцинаций на фоне БА показан тщательный сбор анамнеза и анализ получаемой пациентом медикаментозной терапии.

Читайте также:  Ремиссия при болезни альцгеймера

Немедикаментозное

  • Зависит от их этиологии: вследствие прогрессирования БА могут рассматриваться поведенческая психотерапия. При незначительной выраженности бреда и галлюцинаций бывает достаточно поведенческой психотерапии (отвлечение пациентов, избегание споров и др.)

Медикаментозное

  • При значительной выраженности бреда и галлюцинаций препаратами выбора являются нейролептики. К сожалению, их эффективность не подтверждена достаточным количеством клинических исследований. И возникают вопросы о безопасности использования атипичных нейролептиков при деменции. Применение данной группы препаратов сопровождается небольшим увеличением риска инсульта и транзиторных ишемических атак у пациентов с деменцией. Однако ряд пациентов имеют улучшение состояния на фоне нейролептиков и хорошо переносят их, особенно в низких дозах. Решение о применении нейролептиков должно быть основано на тщательном анализе рисков подобного лечения бреда и галлюцинаций и основываться на открытом обсуждении этих моментов с пациентом и членами его семьи. При этом необходимо тщательное наблюдение за изменениями состояния пациента в ответ на проводимое лечение, мониторинг побочных эффектов и оценки целесообразности продолжения лечения.
  • Если бред и галлюцинации являются компонентами депрессивного расстройства, то они, как и изменения аффекта, могут быть купированы с помощью терапии антидепрессантами; в отдельных тяжелых случаях может быть рассмотрено назначение нейролептиков. При бреде и галлюцинациях на фоне делирия разрешению симптоматики обычно способствует этиотропная терапия и/или отмена препарата, вызвавшего психопатологическое расстройство.

Нарушения лобно-подкорковых нейронных связей при деменции могут приводить к развитию разнообразных расстройств аффекта, личности и поведения.
Нарушения могут включать в себя:

  • расторможенность;
  • инстинктивные формы поведения;
  • нарушения речи (например, зацикленность на одной фразе);
  • бесцельную ходьбу;
  • психомоторное возбуждение.

При значительной выраженности проявлений, в особенности на ранних стадиях деменции, может потребоваться пересмотр диагноза болезни Альцгеймера.

Немедикаментозное

  • При нетяжелых проявлениях (например, навязчивое комментирование, бесцельная ходьба) можно ограничиться информированием ухаживающих лиц о том, что поведение пациентов не поддается произвольному контролю. Полезно отвлекать и ободрять больных, опасные предметы должны быть вне пределов досягаемости и т. д.

Медикаментозное
Лечение более тяжелых проявлений расторможенности и неадекватного поведения включает фармакотерапию:

  • В зависимости от клинических проявлений с успехом могут использоваться СИОЗС.
  • Нормотимики (например, вальпроевая кислота).
  • Нейролептики и Амантадин.

Фармакотерапию лучше всего проводить после консультации специалиста.

Является наиболее частым психическим нарушением при болезни Альцгеймера.
У пациентов с апатией на фоне болезни Альцгеймера наблюдается:

  • снижение волевой активности;
  • мотивации;
  • жизненных сил; уменьшение выраженности эмоций;
  • угнетение целенаправленного поведения.

Апатия может быть как симптомом депрессии, так и самостоятельным расстройством. У пациентов с депрессией на фоне БА обычно наблюдаются не характерные для апатии симптомы, как тревога, печаль, нарушения сна и аппетита, бред.

Медикаментозное

  • Легкие формы не требуют специального лечения. В тяжелых случаях бывает довольно сложно мотивировать пациента к участию в какой-либо деятельности, даже простейшей (например, одевание). Низкая активность больного может повышать риск соматических осложнений (например, тромбоза глубоких вен). Немного известно о фармакотерапии апатии на фоне деменции, однако в рамках некоторых исследований хорошо зарекомендовали себя:
  1. Психостимуляторы (например, метилфенидат – в России изъят из обращения), бупропион и амантадин.
  2. Также могут оказаться эффективными ингибиторы холинэстеразы: Нейромидин, Галантамин, Ривастигмин, Донепезил.

На фоне болезни Альцгеймера нередко наблюдается ажитированное поведение с раздражительностью, криками, беспокойством и физической агрессией (в частности по отношению к ухаживающим лицам).
Следует помнить, что ажитация является неспецифическим симптомом, требующим широкой дифференциальной диагностики.
Причинами ажитации и агрессии служат психиатрические синдромы (большая депрессия, недепрессивный психоз), соматические нарушения (болевой синдром, делирий), некорректное поведение ухаживающих лиц(например, поторапливание пациента при одевании) и проблемы, обусловленные факторами среды (например, избыток или недостаток шумовых раздражителей). Из всех перечисленных пунктов болевой синдром является самым недооцененным и недолеченным состоянием.

Немедикаментозное

  • Независимо от наличия или отсутствия показаний для фармакотерапии возможно скорригировать негативные влияния окружающей обстановки и ухаживающих за пациентом лиц, при необходимости – под контролем врача или социального работника, имеющего опыт работы с такими пациентами.

Медикаментозное

  • Лечение зависит от причины наблюдаемого нарушения поведения (например, депрессия, делирий, боль).
    При выраженной ажитации или агрессии, возникшей по неизвестной причине, может быть рассмотрена возможность эмпирического применения нейролептиков (например, Рисперидон, Оланзапин, Кветиапин).

Катастрофическая реакция – внезапная вспышка отрицательных эмоций: печали, тревоги, гнева.

Причиной может стать какое-либо внешнее событие и неспособность справиться с внутренними эмоциями. Возникновение подобных реакций можно предугадать по небольшим предвестникам. Катастрофические реакции обычно кратковременны, они могут пугать как самого больного, так и лиц ухаживающих за ним. В некоторых случаях катастрофические реакции сопровождаются физической агрессией.

Немедикаментозное

  • Катастрофические реакции обычно предположительны, поэтому лицам, ухаживающим за пациентом, принципиально важно сохранять спокойствие и придерживаться ободряющего стиля общения.

Медикаментозное

  • При значительной выраженности этих эпизодов купировать острую реакцию можно с помощью препаратов: Лоразепам, Рисперидон и Тразодон.

Рекомендуется проанализировать природу провоцирующих факторов и предпринять меры по их устранению. Полезно в таких ситуациях получить консультацию специалистов, имеющих опыт работы с пациентами, страдающими деменцией.

источник

Болезнь Альцгеймера — заболевание головного мозга, возникающее обычно после 50 лет и характеризующееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и изменением личности.

Различают раннее (до 65 лет — тип II) и позднее (после 65 лет — тип I) начало заболевания. Диагноз устанавливают на основании клинической картины после исключения всех сходных заболеваний. Диагноз подтверждают на аутопсии путём определения количества сенильных бляшек и нейрофибриллярных сплетений.

Как правило, болезнь начинается с малозаметных симптомов, но с течением времени прогрессирует. Наиболее часто на ранних стадиях распознаётся расстройство кратковременной памяти, например, неспособность вспомнить недавно заученную информацию. С развитием болезни происходит потеря долговременной памяти, возникают нарушения речи и когнитивных функций, пациент теряет способность ориентироваться в обстановке и ухаживать за собой. Постепенная потеря функций организма ведёт к смерти.

Болезнь Альцгеймера – это нейродегенеративное заболевание, одна из распространенных форм деменции, «старческого слабоумия».

Чаще всего болезнь Альцгеймера развивается после 50 лет, хотя есть и случаи диагностики в более ранних возрастных периодах. Названная по имени немецкого психиатра Алоиса Альцгеймера болезнь на данный момент диагностирована у 46 миллионов человек в мире и, по прогнозам ученых, в ближайшие 30 лет эта цифра может увеличиться втрое.

Причины развития болезни еще не установлены, так же, как не создано эффективного препарата для лечения данного заболевания. Симптоматическая терапия при болезни Альцгеймера способна смягчить проявления, однако остановить прогрессию неизлечимого заболевания невозможно.

Различают следующие формы болезни Альцгеймера:

  • Болезнь Альцгеймера с ранним началом. Редкая форма заболевания, которая диагностируется у людей до 65-летнего возраста. Распространенность болезни Альцгеймера с ранним началом составляет не более 10% от всех пациентов, страдающих данным заболеванием. У людей с синдромом Дауна болезнь Альцгеймера может проявиться в 45-40 лет.
  • Болезнь Альцгеймера с поздним началом. Данная форма заболевания развивается после 65 лет и встречается в 90% случаев. Почти у половины людей старше 85 лет отмечаются проявления болезни Альцгеймера, которые могут быть связаны с наследственным предрасположением.
  • Семейная форма болезни Альцгеймера. Это форма заболевания, наследуемая генетически. Установление семейной формы болезни Альцгеймера возможно в случае диагностирования заболевания, по крайней мере, у двух поколений. Это редко встречаемая форма болезни Альцгеймера, распространенность которой составляет менее 1%.

В настоящее время точная причина развития болезни Альцгеймера неизвестна. Долгое время в медицинском и научном сообществе господствовала холинергическая теория развития патологии. Согласно этой гипотезе болезнь Альцгеймера может быть связана с низким уровне продукции нейромедиатора ацетилхолина. Однако после того, как стало понятно, что препараты на основе ацетилхолина в отношении этой болезни не работают, то данная теория потеряла интерес среди исследователей.

Сегодня в качестве возможных причин болезни Альцгеймера рассматриваются две теории:

  • Тау-гипотеза развития болезни Альцгеймера. Несмотря на наличие ряда косвенных доказательств в пользу амилоидной теории развития болезни Альцгеймера, все же ученые пока не обнаружили явной корреляции между накоплением и разрушением нейронов. Позже была предложена гипотеза, согласно которой в патогенезе заболевания ключевая роль отводится тау-белку. Возможно, патологические изменения в нервной системе возникают из-за нарушений структуры тау-белка. По мнению ряда исследователей, чрезмерное фосфорилирование тау-белка приводит к тому, что белки начинают объединяться между собой с образованием нейрофибриллярных клубков в нервных клетках. Такие структурные изменения приводят к нарушению передачи нервных импульсов, а затем и к полному разрушению нервной клетки, что и обуславливает появление деменции.
  • Амилоидная теория развития болезни Альцгеймера. Данная теория была предложена в 1991 году, и согласно этой гипотезе, причиной болезни Альцгеймера является отложение бета-амилоидного белка в тканях мозга. Ген, кодирующий этот белок (АРР), располагается в 21 паре хромосом. Как известно, люди с синдромом Дауна также имеют хромосомные нарушения в 21 паре (содержат 3 хромосомы вместо 2). Примечательно, что у людей с синдромом Дауна, которые дожили до 40 лет, также обнаруживается деменция, напоминающая болезнь Альцгеймера, что только поддерживает амилоидную теорию. Отмечено, что ген АРР приводит к накоплению бета-амилоидного белка еще до наступления характерных симптомов болезни Альцгеймера. Многочисленные исследования на животных показывают, что отложение амилоидных бляшек в мозговых тканях со временем приводит к развитию симптомов, характерных для болезни Альцгеймера. Сегодня создана экспериментальная вакцина, способная очистить ткани мозга от амилоидных бляшек, правда, это не устраняет признаков деменции, которые возникают при болезни Альцгеймера.

Согласно медицинским наблюдениям, развитию болезни Альцгеймера также способствуют некоторые факторы, среди которых:

  • пожилой возраст;
  • женский пол (женщины болеют деменциями чаще мужчин);
  • тяжелая депрессия и глубокие эмоциональные потрясения;
  • черепно-мозговые травмы;
  • отсутствие интеллектуальной деятельности (отмечено, что у людей, занимающихся умственной деятельностью, деменции возникают реже);
  • низкий уровень образования;
  • заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • болезни органов дыхания, вследствие которых наступает кислородное голодание;
  • атеросклероз;
  • высокое артериальное давление;
  • сахарный диабет;
  • малоподвижный образ жизни;
  • ожирение;
  • вредные привычки (чрезмерное употребление алкогольных напитков, курение);
  • пристрастие к кофеин содержащим напиткам и продуктам.

Для начальной стадии болезни Альцгеймера характерны такие признаки:

  • неспособность вспомнить события недавней давности, забывчивость;
  • отсутствие узнаваемости знакомых предметов;
  • дезориентация;
  • эмоциональные расстройства, депрессия, беспокойство;
  • безразличие (апатия).

Для поздней стадии Альцгеймера болезни характерны такие симптомы:

  1. бредовые идеи, галлюцинации;
  2. неспособность узнавать родственников, близких людей;
  3. проблемы с прямохождением, переходящие в шаркающую походку;
  4. в редких случаях – судороги;
  5. утрата способностей двигаться и самостоятельно мыслить.

Недуг включает еще такие симптомы: трудности во время таких действий, как принятие решений, рассуждений, выполнений математических операций, а также подсчете денег; у больного также наблюдается уменьшение знаний, взволнованность при осознании существующих трудностей и испуг от них, бессвязность речи, отсутствие способностей узнавать знакомые предметы, паузы при подборе нужных слов, повтор фраз, вопросов.

Болезнь Альцгеймера узнаваема по следующим признакам: необычное спокойствие, блуждание, уход от прежних контактов и социальной жизни, быстрая возбудимость, недержание мочи, безразличие к окружающим, недержание кала, потеря способность общаться устно, а также понимать написанное, неузнаваемость друзей и членов семьи.

Признаки болезни Альцгеймера отмечаются бредом, галлюцинациями, затруднениями при ходьбе, а также частыми падениями, легкостью заблудиться в знакомых местах, неспособностью одеваться, умываться, есть, самостоятельно принимать ванну.

В клинике болезни Альцгеймера симптомы очень вариабельны, у кого могут быть все признаки сразу, у кого-то может быть только несколько из них. Заболевание протекает в четырех последовательных стадиях, которые отличаются между собой.

Ранний период деменции характеризуется прогрессированием симптомов, наметившихся в стадии предеменции:

  1. Страдания памяти усугубляются, однако различные аспекты затрагиваются не в равной мере: пациент еще помнит давно заученную информацию, вспоминает отдельные эпизоды прошлой жизни, по-прежнему умеет пользоваться предметами быта, но из головы полностью вылетают события недавнего времени;
  2. Заметными становятся проблемы с речью, в лексиконе уменьшается количество слов, больной забывает их значения, беглость речи снижается, однако при речевом общении еще вполне адекватно пользуется простыми фразами и понятиями.
  3. Нарушаются исполнительные функции: пациенту трудно сосредоточиться, планировать свои действия, он начинает терять гибкость абстрактного мышления. Способность к письму и рисованию на этой стадии не потеряна, но занятия с использованием мелкой моторики даются с трудом, поэтому при одевании или выполнении других задач, требующих точных движений, становится заметной неуклюжесть человека.

На начальной стадии болезни пациент еще способен обслуживать себя сам, выполнять несложные движения, говорить осознанно, но простыми фразами, однако он перестает быть полностью независимым (захотел – быстро собрался и пошел, запланировал – сделал…) – особые когнитивные усилия уже не обходятся без посторонней помощи.

На этой стадии заболевания усиливается нарушение памяти. Особенностью является то, что долгосрочная память (на давние события), память на привычные последовательные действия (как держать столовые приборы или как включить телевизор) остаются сохранными или страдают мало. Кратковременная память и запоминание чего-то нового очень страдают. Появляется агнозия — нарушение зрительного, тактильного или/и слухового восприятия. Часто могут появляться нарушения речевой функции. Оно может проявляться заторможенностью речи, обеднением словарного запаса.

Возможно нарушение двигательной активности, из-за ухудшения координации движения могут казаться медленными, неловкими. Письменная речь также затруднена. Больному часто бывает трудно выразить свои мысли, но он способен оперировать простыми стандартными понятиями, понимает и выполняет простые просьбы.

На этой стадии болезни пациенту уже необходим присмотр.

На этой стадии состояние пациента прогрессивно ухудшается, естественно, прогрессирует и выраженность симптомов:

  • Окружающие замечают явные речевые расстройства, с человеком невозможно договориться, он теряет способность осмысливать свои фразы и воспринимать чужие, значение слов забывает, не может выражать свои мысли не только словами, но и письменно. Пытаясь что-то сообщить, он заменяет забытые слова пришедшими в голову и употребляет их не к месту (парафразия);
  • Больной не может выражать свои мысли не только словами, но и письменно, он практически вообще теряет навыки к письму и чтению, правда, иной раз пытается читать, но лишь называя буквы, которые еще помнит. Интерес к журналам и книгам выражается, скорее всего, в том, что пациент хочет все время рвать бумагу на мелкие кусочки;
  • Заметно страдает координация движений, больной не может самостоятельно одеваться, пользоваться столовыми приборами, посещать ванную и туалет;
  • Становятся заметными и нарушения долговременной памяти: прошлая жизнь стирается, человек не может вспомнить, где он родился, учился, работал, перестает узнавать близких ему людей;
  • При развитии данных симптомов, тем не менее, больной иногда проявляет склонность к бродяжничеству, агрессии, которая сменяется плаксивостью и беспомощностью. Бывают случаи, что такие больные уходят из дому, о чем мы потом слышим в сообщениях СМИ. Конечно, когда их найдут, то ничего вразумительного они не скажут;
  • Физиологические отправления на данной стадии тоже начинают выходить из-под контроля больного, моча и содержимое кишечника не держатся – возникает острая необходимость в уходе за ним.

Все эти изменения становится большой проблемой и для самого человека (правда, он об этом не знает, поскольку не осознает сложность своего положения), и для тех, кому выпало за ним присматривать. В данной ситуации родственники начинают испытывать постоянный стресс и сами могут нуждаться в помощи, поэтому такого больного лучше содержать в специализированных заведениях. Пытаться лечить и надеяться, что к человеку вернется память, к сожалению, не имеет смысла.

На этой стадии болезни Альцгеймера пациенты полностью зависят от помощи окружающих, им жизненно необходим уход. Речь почти полностью утрачивается, иногда сохраняются отдельные слова или короткие фразы.

Больные понимают обращенную к ним речь, могут отвечать если не словами, то проявлением эмоций. Иногда еще может сохраняться агрессивное поведение, но, как правило, преобладают апатия и эмоциональное истощение. Больной практически не передвигается, из-за этого мышцы его атрофируются, а это ведет к невозможности произвольных действий, пациенты не могут даже встать с постели.

Читайте также:  Сколько стадий болезни альцгеймера

Даже для самых простых задач им требуется помощь постороннего человека. Погибают такие люди не из-за самой болезни Альцгеймера, а из-за осложнений, развивающихся при постоянном постельном режиме, например, пневмония или пролежни.

Активное развитие болезни снижает способность человека к самостоятельному мышлению, движению. Больные болезнью Альцгеймера перестают узнавать близких людей, не помнят свой возраст и ключевые жизненные моменты. Они будто застревают в прошлом и могут воображать себя еще молодыми. Кроме того, на данной стадии болезни Альцгеймера наблюдается нарушение и бытовых навыков.

Человек забывает как:

  • одеваться;
  • пользоваться столовыми приборами;
  • совершать туалет и гигиенические процедуры;
  • принимать пищу.

Больной утрачивает способность читать, писать, считать, забывает слова, ограничиваясь стереотипным их набором, теряет ориентацию во времени суток, способность глотать пищу. Такой человек может испытывать сильнейшую апатию или наоборот – агрессию.

Обратите внимание: на глубокой стадии развития болезни пациент не способен существовать самостоятельно и нуждается в уходе, кормлении. Вылечить данное заболевание не представляется возможным.

Сколько живут люди с болезнью Альцгеймера? Согласно статистике, средняя длительность жизни с момента постановки диагноза не превышает семи лет. Однако некоторые больные могут жить и до двадцати лет.

Важно знать, что осложнения заболевания могут вызвать:

  • неполноценное питание;
  • всевозможные травмы;
  • инфекционные заболевания.

Поэтому диагностирование в начале развития недуга – очень важный момент. Необходимо следить за тем, чтобы родственник пожилого возраста регулярно обследовался и при первых же подозрениях срочно обращался к специалисту.

Диагностирование болезни Альцгеймера на основании показаний клиники — это работа с историей болезни персоны. Именно так можно полноценно проследить за динамикой изменения личности. Нас интересует множество подробностей из жизни пациента, особенно проблемы в учебе или же подобные хвори у родных. Они позволяют заподозрить изначальную недоразвитость интеллекта или наследственность патологии. Очень важна характерная МРТ – картина, что позволяет исключить иные патологии, развивающиеся по схожему прогнозу. Благо сейчас техника позволяет провести нейровизуализацию, причем для этого есть множество средств помимо МРТ, это и ПЭТ и КТ.

Помимо опроса, который продемонстрирует проблемы наиболее волнующие персону и методов нейровизуализации, которые позволят все подтвердить, нужно также провести психологические тесты. Шкал оценки в психологии есть множество и они сильно помогают сузить круг поиска патологии при выставлении диагноза, поэтому на них стоит остановиться. Поскольку при болезни Альцгеймера внимание достаточно быстро истощается, можно проверить насколько эта сфера страдает. Для этого используются таблицы Шульте с квадратами цифр от первой до двадцать пятой, которые нужно, чтобы исследуемый пациент отыскал. Корректурная проба с вычеркиванием каких-то названых букв и разнообразные ее модификации также хорошо определяют нарушения внимания. Красно-черная таблица Горбова поможет определить способность к переключению внимания. Множество менее распространенных тестов: линии Рисса, метод Мюнстерберга, отнимание по Крепелину от 100. Обязательно при болезни Альцгеймера исследовать память, она первая нарушается. Для этого используется проба на запоминание десяти слов. При этом она обычно очень снижена при норме от шести слов такие персоны запоминают 1-2 слова. Пробы проводят на все виды памяти, не только на кратковременную, также на ассоциативную с помощью пар связанных слов. Также применяется проба на запоминание искусственных слогов, тест Бентона и методика Пиктограм.

На более поздних стадиях нарушается и мышление, поэтому для диагностики в таком случае используется также методика Пиктограм, в которой, чтобы запомнить слова персона рисует картинки, по которым потом и вспомнит слова. Методика классификаций, установления последовательности, выделение существенных признаков, установление аналогий, сложных аналогий. Самая удобная – это методика называния 50-ти слов, когда человек просто говорит любые существительные, которые его не окружают. Если человек легко и последовательно называет слова по гнездам памяти, то, значит, патологии нет.

Как и любые патологии, болезнь Альцгеймера имеет отдельные диагностические критерии, составленные Американским институтом, который и позволяет четко выставить диагноз. Если есть нарушения в вышеприведенных тестах с возможностью выявления деменции, то можно считать это критерием. Затрагивается восемь основных нейропсихических мозговых доменов, что видно по поражению всех практически сфер психики.

Скрининговым тестом для диагностики болезней этого типа является тест ММСЕ, который позволяет проверить интеллектуальную сферу. Для уровня интеллекта используется тест Векслера с кубиками Кооса и прогрессивные матрицы Равена. Для больных уже с явно пораженной патологией используют батарею лобной дисфункции, тест рисования часов и мини-Кох.

Болезнь Альцгеймера в некой мере диагностируется при неврологическом осмотре, ведь двигательная сфера также поражена при этой патологии. Но это можно выявить лишь при прогрессировании заболевания. Очень важно выслушать не только пациента, в этой группе патологий мнение родных очень важно, ведь исследуемая персона часто может не заметить проблему, о которой сразу напомнят родные. И в целом многие больные, говоря с врачом, склонны диссимулировать.

Из лабораторных методов используются общие для исключения наличия причины деменции: анализ крови, мочи, биохимия. Поскольку на конечных стадиях всегда имеется изменение личности в сторону психопатизации, то ее также можно выявить тестированием, например ММПИ. И, в конце концов, посмертно на гистологических срезах видны мозговые изменения и отложения, имеющиеся в тканях такой персоны.

При лечении болезни Альцгеймера учитывают многофакторность развития заболевания. Значительный вклад в зарождение и развитие дегенеративного процесса в головном мозге вносят обменные нарушения, вызванные сопутствующими заболеваниями.

Поэтому на любой стадии развития деменции лечение патологии начинают с коррекции соматических (телесных) нарушений и расстройств обмена веществ: ставят под контроль деятельность сердечно-сосудистой и дыхательной системы, в случае необходимости стабилизируют уровень сахара в крови, нормализуют состояние почек, печени, щитовидной железы, восполняют недостаток витаминов и микроэлементов. Восстановление нормального питания клеток головного мозга, устранение из плазмы крови токсических продуктов, улучшение общего состояния организма закономерно снижают выраженность симптомов болезни Альцгеймера и приостанавливают патологический процесс.

В тех случаях, когда лечебные мероприятия по коррекции сопутствующих нарушений не приводят к полному устранению признаков деменции, переходят к патогенетическому лечению заболевания, то есть назначают лекарственные средства, воздействующие на внутренний механизм развития болезни Альцгеймера. Кроме того, на всех стадиях развития патологии используют симптоматическое лечение, которое предусматривает использование лекарственных средств, устраняющих отдельные симптомы заболевания, такие как тревожность, депрессия, галлюцинации и т.п.

Комплексный подход к лечению болезни Альцгеймера включает применение вспомогательных методов медикаментозного воздействия, направленных на улучшение трофики нервной ткани, нормализацию обмена веществ в клетках коры головного мозга, повышение сопротивляемости к воздействию внутриклеточных токсинов и т.п.

Психологическое консультирование при болезни Альцгеймера можно условно разделить на два вида:

  • помощь пациенту;
  • помощь ближайшим родственникам, ухаживающим за больным.

Многие пациенты с болезнью Альцгеймера достаточно длительное время сохраняют относительно критическое отношение к своему состоянию и поэтому, наблюдая постепенное угасание собственной памяти и других умственных способностей, испытывают страх, тревогу и растерянность. Подобное состояние характерно для самых ранних стадий заболевания. В таких случаях нередко развивается депрессия, которая приносит много страданий пациенту и его близким. Кроме того, характерная для депрессии общая подавленность усугубляет проявления заболевания и способна ускорить развитие патологии.

Вызванная реакцией на болезнь депрессия подлежит обязательной психотерапии, которая при необходимости может быть дополнена назначением медицинских препаратов-антидепрессантов.

В таких случаях психокоррекция включает:

  • психологическое консультирование пациента;
  • советы психолога родственникам больного;
  • семейную психотерапию.

Во время психологической консультации, которая проводится в доступной и доверительной форме, врач расскажет пациенту о сущности заболевания, методах борьбы с недугом, необходимости соблюдения медицинских рекомендаций.

Родственникам пациента психологи советуют устроить жизнь своего подопечного таким образом, чтобы он как можно меньше ощущал собственную беспомощность и зависимость от окружающих. Установлено, что отсутствие излишних ограничений увеличивает период последующей самостоятельности пациента и в дальнейшем снижает нагрузку на ухаживающих лиц.

Сеансы семейной психотерапии помогают скорректировать взаимопонимание и взаимодействие между пациентом и его ближайшим окружением.

Важную роль играет ближайшее окружение человека, страдающего болезнью Альцгеймера. Оно может помочь ему или ей справится с болезнью. Важно, чтобы члены семьи, которые заботятся о человеке в конечной стадии заболевания, принимали это во внимание. Им необходимо изменять окружающую обстановку таким образом, чтобы уберечь больного от стресса из-за изменяющихся факторов среды.
Члены семьи могут сделать следующее:

  1. Обеспечит сбалансированное питание и достаточное питьё;
  2. Прятать лекарства и яды;
  3. Разговаривать с больным посредством простых и коротких предложений;
  4. Обеспечивать чувство безопасности, сохранять окружающую обстановку знакомой и стабильной, придерживаясь рутинной жизни;
  5. Необходимо иметь визуальные предметы, которые подсказывают время и место, такие как календари, часы, картины, на которых изображено время года;
  6. Если Вам надо уйти из дома, то оставьте записки с простыми напоминаниями и указаниями, которым легко сможет следовать Ваш родственник;
  7. Прикрепляйте этикетки к различным предметам;
  8. Людям, страдающим болезнью Альцгеймера, необходимо носить идентификационный браслет с номером телефона, так как они склонны блуждать и теряться.

На ранних стадиях заболевания долговременная память сохранена лучше, чем кратковременная, поэтому человек часто наслаждается приятными воспоминаниями из прошлого. Воспользуйтесь семейными фотоальбомами, старыми журналами и любимыми семейными историями, чтобы воскресит эти воспоминания.
Уход за человеком с болезнью Альцгеймера сплачивает членов семьи. Если Вы ухаживаете за больным, то с ухудшающимся состоянием любимого человека Вам поможет справиться занятие обычными делами в доме. В этом отношении неоценима роль группы поддержки и социальных работников.

В 2008 году более 400 фармацевтических препаратов находились на стадии тестирования в различных странах мира. Примерно четверть из них проходили III фазу клинических испытаний, при успешном завершении которой вопрос о применении средства рассматривается регулирующими органами.

Существует направление клинических исследований, нацеленное на коррекцию базовых патологических изменений. Одной из типичных мишеней для препаратов, проходящих тестирование, являются скопления бета-амилоида, которые необходимо сократить. Испытываются такие методы, как иммунотерапия или вакцинация против амилоидного белка. В отличие от обычной вакцинации, осуществляемой заранее, в случае болезни Альцгеймера вакцина будет вводиться пациентам, уже получившим диагноз. Согласно концепции исследователей, иммунная система больного должна научиться распознавать и атаковать отложения амилоида, уменьшая их размеры и облегчая течение болезни.

В качестве конкретного примера вакцины можно привести молекулу ACC-001, клинические испытания которой были заморожены в 2008 году. Другое подобное средство — бапинейзумаб, искусственное антитело, идентичное натуральному анти-амилоидному антителу. Также в разработке находятся нейропротекторные средства, например, AL-108, и ингибиторы металло-белковых взаимодействий, такие как PBT2. Гибридный белок этанерцепт, действующий как TNF-ингибитор, демонстрирует обнадёживающие результаты. В опытах на мышах с моделью болезни Альцгеймера найдены весьма перспективные препараты которые улучшали когнитивные способности, такие как соединение EPPS защищающее нервную ткань путём активного разрушения амилоидных бляшек, а также препарат J147 и анти-астматическое лекарство Монтелукаст, продемонстрировавшие улучшение состояния мозга, сходное с омоложением.

В ходе клинических испытаний, проведённых в 2008 году, у пациентов на начальной и умеренной стадиях были отмечены позитивные сдвиги в течение болезни под воздействием тетраметилтионина хлорида, ингибирующего агрегацию тау-белка, и антигистамина димебона.

Чтобы обеспечить учёным разных стран возможность обмениваться идеями и предлагать гипотезы, а также предоставить всем интересующимся сведения о новейших научных исследованиях, был создан онлайн-проект Alzheimer Research Forum.

В 2014 году коллективу под руководством Ким Ду Ёна и Рудольфа Танзи удалось создать трёхмерную культуру нервной ткани на основе стволовых клеток человека in vitro, в которой экспериментально были воспроизведены дегенеративные изменения, связанные с накоплением бета-амилоидных образований и таупатиями.

Одним из направлений исследований является изучение течения болезни у пациентов, принадлежащих к разным расам. Группа учёных во главе с Лизой Барнс организовали исследование, в котором приняли участие 122 человека, из которых 81 человек принадлежал к европеоидной расе и 41 — к негроидной. Учёные исследовали ткани головного мозга пациентов. У 71 % пациентов негроидной расы были обнаружены признаки других патологий, помимо болезни Альцгеймера. У представителей европеоидной расы данный показатель составил 51 %. Помимо этого, у афроамериканцев чаще были выявлены заболевания кровеносных сосудов. Лекарства, которые на данный момент применяют для лечения болезни Альцгеймера, воздействуют лишь на определённый тип патологии. Полученные данные о смешанной картине заболевания у представителей негроидной расы помогут в создании новых способов лечения для данной группы пациентов.

В 2016 году биологи Центра генетики нейронных цепей RIKEN-MIT опубликовали результаты своего исследования. Они выяснили, что раздражая светом области головного мозга, отвечающие за память, можно стимулировать рост нейронных связей. Это способствует улучшению процесса извлечения воспоминаний, которое страдает при нейро-дегенеративной патологии, такой, как болезнь Альцгеймера

Исследование 2018 года показывает позитивный эффект от применения Кетогенной диеты. Кетоновые тела способны исправить энергетический дефицит мозга вызванный гипометаболизмом мозга.

На сегодняшний день около 30% всех пожилых людей старше 65 лет входят в группу риска, а со временем их станет в 2-3 раза больше. Поэтому уже сейчас нужно задавать себе вопрос: а что я сделал для того, чтобы в старости не оказаться в числе заболевших?

При профилактике болезни Альцгеймера доказано, что Омега 3 жирные кислоты, содержащиеся в лососе и других жирных рыбах, замедляют начало болезни и смягчают ее течение.

Однако данный недуг главным образом провоцирует не неправильное питание, а умственная «неактивность», низкий уровень интеллекта. Игра в шахматы, изучение языков, овладение новым музыкальным инструментом – все это заставляет головной мозг строить всё новые нейронные связи. А значит, увеличивает вероятность того, что болезнь Альцгеймера вас и ваших близких не коснется.

На ранних стадиях болезнь Альцгеймера плохо поддаётся диагностике. Определённый диагноз обычно ставится, когда когнитивные нарушения начинают отражаться на повседневной активности человека, хотя сам больной может быть ещё способен жить независимой жизнью. Постепенно лёгкие проблемы в когнитивной сфере сменяются нарастающими отклонениями, как когнитивными, так и иными, и этот процесс неумолимо переводит человека в зависимое от чужой помощи состояние.

Продолжительность жизни в группе больных снижена, а после постановки диагноза они живут в среднем около семи лет. Менее 3 % пациентов остаются в живых более четырнадцати лет. С повышенной смертностью ассоциированы такие признаки, как повышенная тяжесть когнитивных нарушений, сниженный уровень функционирования, падения, отклонения при неврологическом осмотре. Другие сопутствующие нарушения, например, болезни сердца и сосудов, сахарный диабет, алкоголизм, также снижают продолжительность жизни больных. Чем раньше началась болезнь Альцгеймера, тем больше лет в среднем удаётся прожить пациенту после постановки диагноза, но при сравнении со здоровыми людьми общая продолжительность жизни такого человека особенно низка. Прогноз по выживаемости у женщин более благоприятен, чем у мужчин.

Смертность у пациентов в 70 % случаев обусловлена самой болезнью, при этом чаще всего непосредственными причинами являются пневмония и обезвоживание организма. Онкологические заболевания при болезни Альцгеймера отмечаются реже, чем в общей популяции.

Моя теща прожила 90 лет. Последние 8 лет нуждалась в присмотре по причине Альцгеймера. Теперь у ее дочери, моей жены, картина повторяется. У тещи была дочь, у нас ее нет. Впереди трудные времена.Для замедления процесса рекомендуется постоянное употребление северных жирных рыб ( сельдь, скумбрия), кориандрового меда, живых овощей. Нужна ежедневная посильная работа руками. требующая координации движений. Для поддержания синтеза витамина Д желательно ежедневное пребывание на солнце, хотя бы 0,5 часа. Всем коллегам по несчастью желаю мужества.

источник

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *