Меню Рубрики

Неврологический статус при болезни альцгеймера

Неврологический статус – это один из методов мониторинга нервной системы, а его исследование, описание и оценка необходимы в медицине, и объясняется это требованием обследования головного мозга и ЦНС в неврологическом и реанимационном отделении с целью постановки диагноза и определения способа и действенности проводимого лечения.

Еще одной причиной необходимости в оценке неврологического статуса является то, что конечной целью любых лечебных мероприятий является не достижение нормальных показателей ВЧД и ЦПД, концентрации кислорода и метаболитов, а повышение функциональных характеристик центральной нервной системы и сам итог заболевания.

Лишь показатель неврологического обследования способен быть достоверной информацией для перфузии (метод исследования прохождения крови в ткани мозга) и для оксигенации (выявление количественных и качественных характеристик кислорода в мозговой материи, требуется для больных, переживших кровоизлияние и др.).

Для конкретных больных оценка нейромониторинга требуется для определения таких показателей:

  • критическое показание внутричерепного давления;
  • показания к экстренному лечению гематомы, выявленной на томографии.

К основе правильного лечения больного лежит комплексное обследование, в том числе и выявление неврологического статуса, с последующей его оценкой.

Как исследуется и оформляется неврологический статус — пример написания и оценки состояния больного.

Паспортные данные больного — Ф.И.О, возраст, сем. положение, образование, дата поступления в больницу.

  • онемение правой кисти;
  • движение лучезапястного сустава и всей кисти нарушено;
  • чувствительность до 1/3 предплечья отсутствует;
  • кисть «свинцовая», больному трудно ее поднимать.

Анамнез — больной уснул в состоянии алкогольного опьянения, после пробуждения обнаружил вышеуказанные признаки.

  • степень угнетения сознания — поверхностная;
  • внимание потеряно, затруднена концентрация, но ориентация в пространстве сохранена;
  • головные боли отсутствуют;
  • тошноты и рвоты не наблюдалось;
  • судорожных припадков не предвидится;
  • менингеальных симптомов не наблюдается.

Черепномозговые нервы реагируют следующим образом.

I. n. olfactorius — обоняние сохранено, галлюцинаций нет. II. n. opticus — зрительные показания в норме.

III. n. oculomotorius, IV trochlearis, VI n. abduccens:

  • произвольных движений глаз не наблюдается, размер зрачков соответствует освещению;
  • птоз верхнего века, косоглазие, разная ширина зрачков отсутствуют;
  • содружественные движения глаз без отклонений;
  • синдрома Бернара—Горнера не наблюдается;
  • синдрома Арджила-Робертсона (неподвижности зрачков) также нет.
  • лицевая чувствительность в норме, триггерная область не воспалена, без боли;
  • атрофии жевательных мышц не выявлено;
  • роговичный рефлекс присутствует;
  • рефлекс Бехтерева сохранен.

VII. n. facialis: Лицо пропорционально с двух сторон, нарушения вкусовых рецепторов не наблюдается, орбикулярные реакции сохранены.

VIII. n.vestibulocohlearis:

  • слух снижен в правом ухе, часто возникает шум в том же ухе;
  • головокружения не выявлено, патологического нистагма нет;
  • поза Ромберга – больной сохраняет равновесие.

IX, X. n.glossopharingeus, n. vagus:

  • глотание не нарушено, произношение нормальное;
  • при звукообразовании мягкое небо сохраняет подвижность;
  • рефлексов орального автоматизма и его разновидностей у больного не выявлено;
  • псевдобульбарного синдрома – нет, сухость во рту – отсутствует.
  • трапецевидная и кивательная мышцы в норме;
  • пожимание плечами не изменено, мышечная сила сохранена;
  • атрофии нет, фибрилляции не наблюдается.
  • координация действия органов речи нарушена из-за отсутствия зубов (передних) на нижней челюсти, атрофии нет, фибрилляция отсутствует;
  • движение языковой мышцы сохранено в нормальной амплитуде.

При внешнем обследовании атрофии не найдено. Фибрилляция не наблюдается.

Объем активных движений конечностей:

  • проявляется парез правой кисти;
  • снижение мышечной силы (невозможно разогнуть кисть или наоборот согнуть, мелкая моторика пальцев отсутствует, трудно противопоставить большой палец).
  • отмечается гипотония;
  • гипотрофия мышц правой кисти (лучевого сгибателя запястья, короткого сгибателя большого пальца кисти, m opponens pollicis, длинной ладонной мышцы, m. extensor carpi radialis, мышц разгибания пальцев и mm. extensor pollicis), что говорит о повреждении нервов кисти, а именно в зоне концентрации n. radialis и n.medianus.

Остальные параметры двигательного активности:

  • четкость движений: устойчивость и статичность сохранены;
  • ходьба: наличие хромоты (правая нога), из-за старого повреждения;
  • скрининговый тест (пальценосовой) пройден успешно, пяточноколенная проба также в норме;
  • имманентная направленность сознания на предмет отсутствует;
  • дисметрического нарушения нет;
  • адиадохокинеза не наблюдается;
  • асинергия Бабинского отсутствует;
  • гиперкинезов не найдено;
  • мимическая деятельность в нормальном состоянии.
  • наблюдается нарушение тактильного чувствительного аппарата на внешней стороне запястья, тыльной части первой, второй зон, латеральных областей трех пальцев, ладонной области кисти;
  • мышечно-суставная чувствительность (глубокая чувствительность) в пальцах кисти сохранена.

Исследование сложных форм рецепций:

  • способность узнавания предметов на ощупь сохранилась;
  • топестезия не потеряна;
  • штриховое чувство сохранено;
  • обследование болевых точек не обнаружило отклонений;
  • симптом Ласега — отрицателен.
  • сухожильные бицепса плеча не изменены;
  • сухожильные трицепса плечевого не повреждены;
  • надкостницевой р. лучевой кости сохранен;
  • пателлярный — не изменено;
  • ахиллова сухожилия — жив;
  • болевые поверхностные рефлексы, брюшные всех видов и подошвенные – сохранены;
  • стопный разгибательный рефлекс не наблюдается;
  • Оппенгейма тыльного сгибания — нет;
  • кистевого сгибательного рефлекса не обнаружено;
  • рефлекторные сгибания пальцев (Тремнера) отсутствуют.

  • тазовые органы подчинены высшей нервной деятельности;
  • афазии нет, речевая деятельность нарушена, так как отсутствуют передние зубы;
  • араксиса и гнозиса нет;
  • аграфических расстройств не наблюдается;
  • больной способен к счету;
  • функции памяти не изменены;
  • интеллектуальный уровень не изменен;
  • критические замечания к своему положению переносит адекватно;
  • эмоциональное состояние — нормальное.

Топическая диагностика пишется без учета данных компьютерной томографии и МРТ.

Клиническим обследованием выявлены симптомы, которые свидетельствуют о легком периферийном парезе лучевого и срединного нервов (правая кисть).

Он проявляется в расстройстве двигательного и чувствительного аппарата (невозможность согнуть/разогнуть кисть, слабые пальцы, «обезьянья лапа», сопоставление большого пальца руки невозможно; болевая, тактильная, температурная чувствительности на внешней области кисти, тыльной поверхности 1, 2, латеральных зон трех пальцев частично утеряны).

Исследование неврологического статуса:

Заболевание Паркинсона — хроническое заболевание всей нервной системы, особенно часто ему подвержены пожилые люди. Основные нарушения связаны с опорно-двигательным аппаратом.

Первые проявления касаются зрительной системы: мидриаз, птоз, отсутствие прямой реакции на свет – соответствуют острой инфекционной этиологии, зачастую ей сопутствует двоение, которое в фазах постэнцефалитического паркинсонизма также наблюдаются, но более разнообразно.

Также присутствуют такие симптомы

  • расстройство взора вверх присутствует;
  • рефлекс Бехтерева – обострен;
  • осложнение надбровного рефлекса;
  • тестирование на падение головы — положительно;
  • маятниковое качение конечностей уменьшено.

Если данных симптомов нет, то можно исключить вариант болезни Паркинсона у больного. Еще одним симптомом является проявление асимметрии лицевых мышц, легкие нарушения двигательных функций языка, глотательных мышц, нарушения.

При составлении неврологического статуса при инсульте учитывают такие симптомы:

  • снижение чувствительности мышц конечностей (рук, ног, лица), часто лишь по одной стороне тела;
  • затруднение восприятия предметов, речи;
  • внезапное ухудшение зрительных функций;
  • головные боли;
  • потеря координации в движениях;
  • высокое артериальное давление – сигнализирует о кровоизлиянии в мозг (необходимо точное показание диастолического давления);
  • гиперкератоз ногтевого ложа.

Получение сведений о пережитых ранее болезнях поможет врачам найти причины приступа. При условии, что симптомы проявляются со временем, постепенно, то может быть тромбоз, а в случае, если болезнь прогрессирует в течение суток, инсульт определяется, как транзиторная ишемическая атака.

Увеличенный размер селезенки, также сигнализирует об опасности приступа инсульта. Алкоголизм и сопутствующая увеличенная форма печени — то же самое. После инсульта, в результате падения, у больного, в большинстве случаев, обнаруживают перелом(ы) конечности(ей).

Самым важным фактором является наличие или отсутствие возможной черепно-мозговой травмы.

Люмбальная пункция (поясничный прокол) обязательна при подозрении на субарахноидальное кровоизлияние, показана для дифференциальной диагностики характера инсульта, при отсутствии стволовых расстройств.

источник

  1. Клинический диагноз возможной болезни Альцгеймера может быть установлен при:
    • наличии синдрома деменции в отсутствие других неврологических, психиатрических или системных заболеваний, способных вызвать деменцию, но при атипичности начала, клинических проявлений или течения;
    • наличии второго системного или неврологического заболевания, которое способно вызвать деменцию, но не может рассматриваться как причина деменции в данном случае;
    • постепенно прогрессирующем тяжелом нарушении одной когнитивной функции в отсутствие других выявленных в научных исследованиях причин
  2. Критерии клинического диагноза вероятной болезни Альцгеймера следующие:
    • деменция, установленная по данным клинического осмотра, результатам Краткого исследования психического статуса (Mini-Mental Test) или аналогичных тестов и подтвержденная при нейропсихологическом исследовании; нарушение в двух или более когнитивных сферах;
    • прогрессирующее ухудшение памяти и других когнитивных функций;
    • отсутствие нарушений сознания;
    • начало заболевания в возрасте от 40 до 90 лет, чаще после 65 лет;
    • отсутствие системных расстройств или других заболеваний головного мозга, которые могли бы привести к прогрессирующему нарушению памяти и других когнитивных функций
  3. Диагноз вероятной болезни Альцгеймера подтверждают следующие признаки:
    • прогрессирующее нарушение специфических когнитивных функций, таких как речь (афазия), двигательные навыки (апраксия), восприятие (агнозия);
    • нарушения повседневной активности и изменения поведения;
    • отягощенный семейный анамнез по данному заболеванию, особенно при патоморфологическом подтверждении диагноза;
    • Результаты дополнительных методов исследования:
    • отсутствие изменений цереброспинальной жидкости при стандартном исследовании;
    • отсутствие изменений или неспецифические изменения (например, усиленная медденноволновая активность) на ЭЭГ,
    • наличие церебральной атрофии на КГ с тенденцией к прогрессированию при повторных исследованиях
  4. Критерии диагноза достоверной болезни Альцгеймера:
    • клинические критерии вероятной болезни Альцгеймера и гистопатологическое подтверждение по данным биопсии или аутопсии

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

A. Развитие множественного когнитивного дефекта, проявляющегося следующими двумя признаками:

  1. Нарушением памяти (нарушением способности запоминать новую или воспроизводить ранее заученную информацию)
  2. Одним (или несколькими) из следующих когнитивных расстройств:
    • афазия (расстройство речи)
    • апраксия (нарушение способности выполнять действия, несмотря на сохранность элементарных двигательных функций)
    • агнозия (нарушение способности в распознавании или идентифицировании предметов, несмотря на сохранность элементарных сенсорных функций)
    • расстройство регуляторных (исполнительных — executive) функций (в том числе планирования, организации, поэтапной реализации, абстрагирования)

Б. Каждое из когнитивных нарушений, указанных в критериях А1 и А2, вызывает существенное расстройство жизнедеятельности в социальной или профессиональной сферах и представляет собой существенное снижение по отношению к прежнему уровню функционирования

В. Течение характеризуется постепенным началом и неуклонным нарастанием когнитивных нарушений

Г. Когнитивные дефекты, предусмотренные критериями А1 и А2, не вызваны каким-либо из следующих заболеваний:

  • другим заболеванием центральной нервной системы, вызывающим прогрессирующее нарушение памяти и других когнитивных функций (например, цереброваскулярное заболевание, болезнь Паркинсона, болезнь Генгингтона, субдуральная гематома, нормотензивная гидроцефалия, опухоль мозга)
  • системными заболеваниями, которые могут быть причиной деменции (гипотиреоз, дефицит витамина В12, фолиевой кислоты или никотиновой кислоты, пшеркальциемия, нейросифилис, ВИЧ-инфекция)
  • состояниями, вызванными введением веществ

Д. Когнитивный дефект не развивается исключительно во время делирия

Е. Состояние нельзя лучше объяснить наличием другого расстройства, относящегося к оси I (например, большого депрессивного расстройства, шизофрении).

Несмотря на большое число заболеваний, способных приводить к развитию деменций, дифференциальный диагноз облегчается тем обстоятельством, что примерно 80-90 % всех деменций относятся к дегенеративным или сосудистым её формам. Сосудистые варианты деменций занимают около 10-15 % всех деменций и представлены «мультиинфарктной деменцией» и болезнью Бинсвангера. Основная причина той и другой формы — гипертоническая болезнь; на втором месте — атеросклероз; далее — кардиогенная церебральная эмболия (чаще всего при неклапанной фибрилляции предсердий) и т. д. Не удивительно, что обе формы иногда сочетаются у одного больного. Мультиинфарктная деменция проявляется множественными очагами разряжения (корковыми, подкорковыми, смешанными) мозговой ткани на МРТ, болезнь Бинсвангера — диффузными изменениями белого вещества. Последние на МРТ обозначаются как лейкоареозис (лейкоареоз). Лейкоареоз проявляется на КТ или МРТ (в режиме Т2-взвешенных изображений) пятнистым или диффузным понижением плотности белого вещества в перивентрикулярной области и семиовальном центре.

[10], [11], [12]

источник

Болезнь Альцгеймера – это одно из психических заболеваний, возникающих в предстарческом возрасте, основу которого составляют неуклонно прогрессирующие процессы атрофии структур головного мозга. Болезнь эта известна еще с 1907 года, однако уже более века ученые спорят о том, является она самостоятельной патологией или же это особый, развивающийся в более раннем возрасте, вариант старческого слабоумия. Большинство исследователей склоняется все же к первому варианту.

О том, что представляет собой болезнь Альцгеймера, почему она возникает и как проявляется, каковы принципы ее диагностики и лечения, и пойдет речь в данной статье.

Болезнь Альцгеймера распространена повсеместно, однако степень ее распространенности определить проблематично в связи с причиной, описанной выше: различным пониманием докторами принадлежности патологии к тому или иному виду заболеваний. По очень усредненным данным, болезнь Альцгеймера регистрируется у 5% пациентов психиатрических стационаров.

К сожалению, на сегодняшний день достоверные причины возникновения болезни Альцгеймера не обнаружены. Считается, что для заболевания характерна наследственная предрасположенность, и существует так называемый «ген семейной формы заболевания», в случае мутаций которого и начинаются атрофические процессы в мозге.

Кроме того, вероятна и вирусная природа болезни, поскольку клинические ее проявления весьма сходны с таковыми при медленных вирусных инфекциях.

Возможно, этиологическими (причинными) факторами также являются и сосудистые расстройства в сочетании с патологически протекающими инволютивными процессами (то есть, процессами обратного развития) в центральной нервной системе.

В основе болезни Альцгеймера лежат процессы атрофии головного мозга, особенно в области левых теменной и височной его долей. Морфологически это проявляется разрежением коры мозга и замещением функциональных единиц центральной нервной системы – нейронов – вспомогательными клетками под названием «нейроглии» — глиозом.

Средний возраст начала болезни – 50-55 лет, но в ряде случаев она дебютирует как раньше, так и в более позднем возрасте. Подавляющее большинство заболевших составляют женщины: у них заболевание регистрируется в 15 раз чаще, чем у мужчин.

В течении болезни, хоть и условно, но все же выделяют 3 стадии: начальную, стадию фокальных расстройств и терминальную.

Для этого периода болезни характерны следующие жалобы больного или изменения его состояния:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • ослабление сообразительности;
  • ухудшение памяти – забывчивость;
  • ухудшение внимания – рассеянность;
  • снижение возможности сосредоточения на окружающей обстановке.

В результате последних четырех нарушений больные, несмотря на сохраненный интеллект и личностные характеристики, теряют умение ориентироваться на местности и в пространстве, оказываясь беспомощными даже в своем родном городе и проходя, казалось бы, привычными дорожками, они долго блуждают и не могут добраться до пункта назначения.

В дальнейшем амнезия (потеря памяти) прогрессирует, прошлый жизненный опыт постепенно теряется в направлении от самого позднего к раннему, от сложного к простому. Процесс этот идет весьма интенсивно, однако интеллект больных долгое время сохраняется – они осознают свою психическую несостоятельность, пытаются «уходить» от неудобных вопросов в разговоре, смущаются. Появляется раздражительность, злоба, периодически – вспышки гнева.

На этой стадии болезни Альцгеймера к указанным выше признакам слабоумия добавляются и постепенно нарастают очаговые неврологические нарушения: появляются проблемы с речью (афазические расстройства), больному становится все сложнее выполнять целенаправленные, координированные действия (апраксия), теряется способность к узнаванию окружающей обстановки (агнозия).

Одними из первых очаговых симптомов являются нарушения праксиса, или апраксии: больной испытывает затруднения при выполнении привычной домашней работы, например, при стирке, приготовлении пищи: он попросту забывает порядок действий. В тестовых условиях он не способен построить геометрическую фигуру или же составить из частей целое. На далеко зашедшей стадии болезни страдает даже примитивный праксис: больной не может самостоятельно одеться, зажечь спичку, и даже походка его меняется – становится неуверенной, медленной, возникают сложности во время ходьбы по ступеням. Проблемы с походкой возникают из-за того, что страдают системные двигательные рефлексы, то есть те действия, которые ранее осуществлялись «сами собой», теперь требуют осознания, а оно, в свою очередь, тоже в полной мере уже невозможно.

Развивается аграфия: полноценное, наполненное смыслом, письмо сменяется круговыми или волнообразными линиями, которые многократно повторяются.

Больной теряет способность к счету: развивается акалькулия.

Расстройства речи при болезни Альцгеймера очень разнообразны и так же, как и другие симптомы, сначала выражены незначительно, но постепенно нарастают. Прежде всего, появляется забывчивость на даты, имена и названия. Позднее развивается так называемая амнестическая афазия: больной испытывает затруднения в назывании предметов, хотя принадлежность их понимает. На поздних стадиях болезни больной, напротив, произносит слова, совершенно не понимая их смысла. Имеют место и также прогрессируют с течением болезни нарушения экспрессивной речи: больной меняет местами буквы и слоги в словах (это носит название парафазия и порой настолько выражено, что уловить смысл речи человека становится практически невозможно, она звучит как набор непонятных слов). Помимо парафазий в речи больного определяются логоклонии (многократные повторения одного и того же слога в слове, сначала сходные с заиканием) и итерации (повторения одного и того же слова или действия).

Расстройства, описанные выше, достигают максимальной выраженности: больной полностью беспомощен, не может ни сесть, ни встать, ни идти самостоятельно, находится в вынужденной, так называемой, эмбриональной позе (поскольку общий тонус мышц резко повышен). Появляются рефлексы, свойственные младенцам: больной тянет все в рот, пытается схватить ртом предмет, к нему приближающийся. Говорить не может, издает отдельные нечленораздельные звуки. Появляются насильственный крик, плач, смех. В конце концов, организм больного истощается, и человек погибает.

Читайте также:  Ужасы про бабку и болезнь альцгеймера

Диагноз выставляется на основании типичной клинической картины заболевания и анамнеза его развития. Для более адекватной оценки интеллектуальных функций специалисты проводят разнообразные тестирования. Чтобы дифференцировать данную патологию от других видов деменций могут быть использованы методы визуализации: компьютерная, фотонно-эмиссионная, позитронно-эмиссионная или магнитно-резонансная томография. В ряде случаев диагноз устанавливают посмертно, обнаруживают типичные для болезни Альцгеймера изменения при исследовании тканей мозга на вскрытии.

Следует отличать болезнь Альцгеймера от других видов слабоумия, болезни Пика и старческого слабоумия, а также от псевдоальцгеймеровской формы сосудистых психозов.

Полное излечение от болезни Альцгеймера невозможно, все методы терапии ее являются паллиативными.

При медикаментозном лечении, как правило, используют препараты следующих групп:

  • ингибиторы холинэстеразы (галантамин, донезепил, ривастигмин);
  • NMDA-антагонист – мемантин;
  • нейропротекторы – церебролизин.

Кроме того, больному могут быть назначены препараты, улучшающие кровообращение головного мозга, снижающие уровень холестерина, антиоксиданты.

Помимо лекарственной терапии, больному необходима психосоциальная помощь, помогающая хотя бы временно скорректировать те или иные поведенческие отклонения, вернуть больному память и способность мыслить.

Предвидеть и предотвратить развитие болезни Альцгеймера невозможно, можно лишь уменьшить риск ее возникновения. Доказано, что люди, которые в течение жизни занимались интеллектуальным трудом, страдают данной патологией значительно реже тех, кто такового избегал. Исходя из этого, следует даже в пожилом возрасте постоянно поддерживать активность мозга. Чтение книг, разгадывание кроссвордов, общение с образованными людьми, просмотр научно-познавательных телепередач, — все эти мероприятия будут держать в тонусе нервную систему и снизят вероятность заболеть болезнью Альцгеймера. Имеют значение и меры профилактики хронических заболеваний мозга, особенно сосудистой природы: правильное питание, прогулки на свежем воздухе, достаточная физическая активность, контроль уровня холестерина в крови.

В заключение стоит сказать, что правильный образ жизни и внимательное отношение к собственному здоровью помогут снизить риск развития или же обнаружить болезнь Альцгеймера на ранних стадиях.

Телеканал «Россия-1», научно-познавательный фильм на тему «Куда уходит память»

Медицинская анимация на тему «Болезнь Альцгеймера»:

источник

По данным клинико- морфологических сопоставлений, дегенеративный процесс при болезни Альцгеймера (рис. 35-1) начинается приблизительно за 10-15 лет до появления первых клинических симптомов (латентная, или доклиническая , стадия). Затем исподволь формируются нарушения памяти (так называемая доброкачественная старческая забывчивость). Этот этап характеризуется сохранной критикой к своему состоянию и относительной сохранностью других когнитивных функций (кроме памяти).

Рис. 35- 1 . Основные клинические этапы болезни Альцгеймера.

В соответствии с современной классификацией когнитивных нарушений подобные расстройства обозначают как амнестический тип умеренных когнитивных нарушений.

• Жалобы на ухудшение памяти со стороны больного и/или окружающих его лиц.
• Объективное подтверждение мнестических расстройств с помощью нейропсихологических тестов.
• Относительная сохранность интеллекта.
• Нет ограничений в повседневной жизни.
• Деменция отсутствует.

Продолжительность этого этапа у лиц пожилого возраста в среднем составляет около 5 лет. В дальнейшем присоединяются другие когнитивные нарушения, появляются трудности в повседневной жизни, то есть формируется синдром деменции.

На этапе деменции доминирующими в клинической картине остаются нарушения памяти на текущие события. Нарушения памяти — обязательный симптом.

Сначала больной забывает события ближайшего прошлого, затем амнезия распространяется на более отдалённые события. Такая закономерность прогрессирования нарушений памяти при болезни Альцгеймера получила название закона Рибо. Данный тип нарушений памяти — практически патогномоничный симптом болезни Альцгеймера. Он связан с поражением гиппокампа, отвечающего за запоминание и усвоение новой информации. В следующих стадиях заболевания больные могут припомнить лишь самые важные события жизни. Иногда «пустоты» В памяти заменяются вымышленными событиями (так называемые ложные воспоминания, или конфабуляции) .

На этапе деменции одновременно с нарушениями памяти отмечают нарушения других когнитивных функций. Наиболее выражены пространственные расстройства (нарушения пространственного гнозиса и праксиса) и нарушения речи. Возникновение пространственных нарушений отражает вовлечение в дегенеративный процесс теменных долей головного мозга. Пространственные нарушения приводят к трудностям ориентировки на местности, невозможности самостоятельно путешествовать по городу, водить автомобиль. Очевидно, что сначала затруднения возникают лишь на менее знакомых пациенту маршрутах, но со временем пространственные расстройства усиливаются.

Помимо нарушений ориентировки, пространственные расстройства проявляются трудностями при анализе пространственного взаиморасположения объектов. Из-за этого больной не может узнать время по часам со стрелками, читать географическую карту и др. Данный вид когнитивных нарушений называют пространственной агнозией.

В клинической практике для тестирования пространственных функций пациента просят перерисовать сложные геометрические фигуры или нарисовать циферблат часов со стрелками. Трудности в указанных пробах, в основе которых лежат пространственные расстройства, называют пространственной (конструктивной) апраксией. Она часто сочетается с пространственной агнозией, так как в их основе лежит общий механизм (утрата представлений о трёхмерном пространстве) и общий субстрат (патология теменных долей головного мозга). Поэтому иногда пространственные расстройства объединяют термином « апрактоагностический синдром» . На поздних этапах болезни прогрессирование диспраксических нарушений ведёт к нарушениям самообслуживания, в частности одевания (апраксия одевания).

Третьим типичным видом когнитивных расстройств при болезни Альцгеймера бывают нарушения речи. Они начинаются с того, что в речи больного уменьшается количество существительных. В разговоре пациенты иногда не могут подобрать нужное слово, заменяют существительные местоимениями. Для выявления речевых трудностей можно попросить больного назвать за одну минуту как можно больше животных. в норме их должно быть не меньше 18-20. Другой тест: показывают предметы и просят больного их назвать. При этом пациент видит предмет, узнаёт его, знает его предназначение, но не может вспомнить, как он называется (недостаточность номинативной функции речи) . Очевидно, что трудности более заметны при назывании не самых распространённых предметов.

По мере прогрессирования речевых расстройств формируется синдром акустико-мнестической афазии. Она характеризуется отчуждением смысла существительных: больной слышит слова, может повторять их вслед за врачом, но не понимает услышанного. Из-за этого понимание обращённой речи частично нарушено, однако глаголы и прилагательные пациент воспринимает нормально.

Собственная речь больного крайне бедна существительными. Создаётся впечатление, что он забыл названия предметов. Акустико-мнестическая афазия отражает поражение левой височной доли. Афазия не обязательна для диагностики, она развивается лишь у части больных, в основном при начале заболевания в возрасте до 65 лет (пресенильная форма). Речевые нарушения считают прогностически неблагоприятным признаком: темп прогрессирования деменции у больных с афазией более высок.

На ранних этапах заболевания критика к своему состоянию полностью или частично сохранна. Осознание прогрессирующего когнитивного дефекта часто вызывает обоснованную тревогу и беспокойство. В большинстве случаев больные выглядят растерянными, активно жалуются на ухудшение памяти, могут предъявлять другие жалобы, отражающие повышенный уровень тревоги. В 25-40% случаев развивается депрессия.

По мере прогрессирования заболевания критика снижается, параллельно этому уменьшается выраженность тревожно-депрессивных нарушений. Им на смену приходят поведенческие расстройства, такие, как повышенная подозрительность, бред, агрессивность, бесцельная двигательная активность, бродяжничество, дневная сонливость и психомоторное возбуждение ночью, изменения пищевого поведения, утрата чувства дистанции, бестактность.

Весьма специфичный для развёрнутых стадий болезни Альцгеймера вид психотических нарушений — бред ущерба: больные подозревают ближайших родственников в том, что они крадут их вещи, собираются оставить без помощи, «сдать в дом престарелых » и т.д. Не менее специфичны бесцельная двигательная активность и бродяжничество: пациенты бесцельно ходят из угла в угол, перекладывают вещи с одного места на другое, уходят из дому. В то же время следует иметь в виду, что некоторые поведенческие расстройства, например раздражительность и агрессивность, в части случаев могут быть ответной реакцией больного на неправильное поведение родственников (например, насмешки или чрезмерную заботу) .

Прогрессирование когнитивных и поведенческих нарушений закономерно приводит к трудностям в повседневной жизни и постепенной утрате независимости и самостоятельности. Формирующиеся ограничения повседневной деятельности из-за когнитивных расстройств — грань, разделяющая амнестический тип умеренных когнитивных нарушений и лёгкую деменцию альцгеймеровского типа.

На начальных этапах деменции нарушаются наиболее сложные виды повседневной деятельности, такие, как работа, хобби и увлечения, социальная активность, общение с другими людьми. При этом у себя дома больной полностью адаптирован, может ходить в ближайший магазин и совершать путешествия по хорошо знакомым маршрутам. Позднее возникают трудности дома, появляется частичная зависимость от посторонней помощи. В стадии тяжёлой деменции больные постепенно утрачивают остатки когнитивных способностей, становятся абсолютно беспомощными и полностью зависимыми от посторонних. Поведенческие расстройства регрессируют из-за грубой интеллектуальной недостаточности.

Больные апатичны и не предпринимают каких-либо попыток активной деятельности. Уменьшается чувство голода и жажды.

В финале болезни Альцгеймера пациенты не разговаривают и не понимают обращённую к ним речь, не могут ходить и поддерживать равновесие, испытывают трудности при кормлении из-за нарушения жевания. Смерть наступает из-за осложнений обездвиженности или сопутствующих заболеваний.

Описание основных клинических этапов болезни Альцгеймера приведено в общей шкале нарушений (Reisberg В . Global deterioration rating, 1986) .

I стадия. Нет ни субъективных, ни объективных симптомов нарушений памяти или других когнитивных функций.

II стадия. Жалобы на ухудшение памяти, чаще всего двух видов: больной не помнит, что куда положил, и забывает имена близких знакомых. В беседе с больным нарушений памяти не выявляют. Пациент полностью справляется с работой и самостоятелен в быту. Адекватно встревожен имеющейся симптоматикой.

III стадия. Негрубая, но клинически очерченная симптоматика. Выявляют не менее двух из следующих признаков:
• больной не может найти дорогу при поездке в незнакомое место;
• сослуживцы больного знают о его когнитивных нарушениях;
• трудности поиска слова и забывчивость на имена очевидны для домашних;
• пациент не запоминает то, что только что прочёл;
• больной не запоминает имена людей, с которыми знакомится;
• больной не может найти важный предмет, ранее куда-то им положенный;
• при нейропсихологическом тестировании возможно нарушение серийного счёта.

Объективизировать когнитивные расстройства можно лишь с помощью тщательного исследования высших мозговых функций. Нарушения могут сказываться на работе и в быту. Больной начинает отрицать имеющиеся у него нарушения.
Типична лёгкая или умеренная тревожность.

IV стадия. Очевидная симптоматика. Основные проявления:
• пациент недостаточно осведомлён о про исходящих вокруг событиях;
• он не помнит о некоторых событиях жизни;
• нарушен серийный счёт;
• нарушена способность находить дорогу, осуществлять финансовые операции и т.д.
Обычно больной адекватно ориентируется в месте и собственной личности, узнаёт близких знакомых, сохраняет способность находить хорошо знакомую дорогу, но не способен выполнять сложные задания. Отрицание дефекта становится основным механизмом психологической защиты. Отмечают уплощение аффекта и избегание проблемных ситуаций.

V стадия. Характерны утрата независимости; невозможность припомнить важные жизненные обстоятельства, например домашний адрес или телефон, имена членов семьи (например, внуков), название учебного заведения, которое заканчивал; дезориентация во времени или месте; трудности серийного счёта (от 40 до 4 или от 20 до 2) .
В то же время основная информация о себе и окружающих сохранна. Больные никогда не забывают собственное имя, имя супруга и детей. Нет необходимости в посторонней помощи при еде и естественных отправлениях, хотя возможны трудности при одевании.

VI стадия. Больной не всегда может припомнить имени супруга или другого лица, от которого полностью зависит в повседневной жизни. Амнезия распространяется на большинство событий жизни. Типичные проявления — дезориентация во времени, трудности счёта от 10 до 1, иногда также от 1 до 10. Большую часть времени пациент нуждается в посторонней помощи, хотя иногда сохраняется способность находить хорошо знакомую дорогу. Часто нарушается цикл «сон — бодрствование » . Почти всегда больной помнит собственное имя, обычно узнаёт знакомых людей.
Изменяется личность и эмоциональное состояние. Возможны следующие проявления:
• бред и галлюцинации, например идеи о том, что супруга подменили, разговор с воображаемыми лицами или с собственным отражением в зеркале;
• навязчивость;
• тревожность, психомоторное возбуждение, агрессия;
• когнитивная абулия — отсутствие целенаправленной деятельности в результате утраты способности к ней.

VII стадия. Обычно отсутствует речь. Недержание мочи. Необходима помощь при приёме пищи. Утрачиваются основные психомоторные навыки, в том числе навык ходьбы. Мозг больше не способен руководить телом. Появляются неврологические
симптомы декортикации.

В стадии лёгкой и умеренной деменции очаговая неврологическая симптоматика в подавляющем большинстве случаев отсутствует. Редко (не более 10%) выявляют лёгкие экстрапирамидные симптомы: гипокинезию и повышение мышечного тонуса. Болезнь Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами иногда выделяют в особую форму заболевания, характеризующуюся более быстрым темпом прогрессирования нарушений. Предполагают, что морфологической основой болезни Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами бывает сочетание альцгеймеровских признаков (сенильные бляшки, нейрофибриллярные сплетения) с тельцами Леви.

В стадии тяжёлой деменции в неврологическом статусе определяют нарушения походки, связанные с утратой навыка ходьбы (апраксия ходьбы) . Утрачивается также контроль над мочеиспусканием и дефекацией. У части больных развиваются миоклонии.

Основные клинические характеристики заболевания приведены в табл. 35-2.

источник

Определение. Болезнь Альцгеймера (син.: деменция альцгеймеровского типа) — это хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, которое проявляется нарушениями памяти и других когнитивных функций.

Болезнь Альцгеймера (БА) названа в честь немецкого психиатра и нейроморфолога, который в 1907 г. описал случай деменции у 56-летней женщины. За 5 лет до смерти у нее появились симптомы прогрессирующей потери памяти, она начала путаться в окрестностях, а потом и в собственном доме. У нее также отмечались бред преследования и расстройства речи, чтения и письма. Патоморфологическое исследование выявило атрофию головного мозга, особые нейрональные изменения (нейрофибриллярные сплетения) и множественные милиарные очаги (сенильные или невритические бляшки). А. Альцгеймер особо подчеркнул пресенильный характер заболевания, считая, что речь идет о новом заболевании, отличном от сенильной деменции [11]. Его руководитель Э.Крепелин поддержал эту точку зрения и в очередном издании своего руководства по психиатрии, выпущенном в 1910 г., предложил называть данный пресенильный тип деменции болезнью Альцгеймера, выделив его в самостоятельную нозологическую единицу [20]. Однако в 1911 г. сам А. Альцгеймер высказал суждение, что описанное им заболевание является атипичной формой сенильной деменции.

В то время нейродегенеративный процесс считался относительно редкой причиной деменции. Полагали, что главной причиной слабоумия в пожилом и старческом возрасте является поражение сосудов головного мозга — так называемая атеросклеротическая деменция. Однако выявление на аутопсии характерных для БА патоморфологических изменений у большинства больных с деменцией привело к активному изучению данного заболевания во второй половине XX века. При этом патоморфологические изменения при сенильной и пресенильной формах первичной дегенеративной деменции оказались одинаковыми. Поэтому, исходя из единства клиники и морфологии, пресенильная и сенильная деменции были объединены в единую нозологическую форму под эпонимическим обозначением болезнь Альцгеймера [1, 3, 4, 17, 29].

Эпидемиология и факторы риска. Болезнь Альцгеймера является одним из наиболее распространенных нейродегенеративных заболеваний и самой частой причиной деменции в популяции. Данное заболевание вызывает не менее 35–40 % деменций. Распространенность БА в возрастном диапазоне от 65 до 85 лет составляет от 2 до 10 %, а среди лиц старше 85 лет — 25 %. В настоящее время в мире проживает около 24 млн. пациентов с БА [1, 3, 4, 16, 17, 22, 24].

Пожилой возраст является наиболее сильным фактором риска БА. Пик заболеваемости БА приходится на 80–90 годы жизни: переход через 80-летний рубеж утраивает риск развития данного заболевания [1, 3, 4, 16, 17, 22, 29].

Большое значение имеет также семейный анамнез по данному заболеванию, особенно при его начале в возрасте до 65 лет. Считается, что риск развития БА в 4 раза выше у близких родственников больных и в 40 раз — при наличии в роду двух и более случаев деменции. По эпидемиологическим данным, около 30 % больных с БА имеют родственников, болевших БА. Наличие в семейном анамнезе указаний на возникновение синдрома Дауна также является фактором риска развития БА [3, 7, 15, 16, 24].

К другим факторам, повышающим риск развития БА, относятся [17, 24, 19, 29]:

• неконтролируемая артериальная гипертензия в среднем и пожилом возрасте;

• атеросклероз магистральных артерий головы;

• хроническая гипоксия, например, при заболеваниях дыхательных путей;

• черепно-мозговая травма в анамнезе;

• низкий уровень образования;

• низкая интеллектуальная активность в течение жизни;

• эпизоды депрессии в молодом и среднем возрасте;

Этиология. БА является заболеванием с многофакторной этиологией. Согласно современным представлениям, существует генетическая предрасположенность к БА, однако для ее клинической реализации необходимо также неблагоприятное воздействие внешних средовых факторов.

Читайте также:  Структура патопсихологических синдромов при болезнях альцгеймера пика паркинсона

Семейные формы заболевания встречаются относительно нечасто — не более 10 % всех случаев. Семейные формы БА, как правило, характеризуются ранним началом (до 65 лет), аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью патологического гена. Недавние исследования в области генетики позволили идентифицировать три гена, ответственных за развитие семейных форм БА с ранним началом [7, 15, 17]:

• ген, кодирующий предшественник амилоидного белка (21 — я хромосома);

• пресенилин-1 (14-я хромосома);

Наиболее частой является мутация гена пресенилин-1 на 14-й хромосоме, которая встречается в 60–70 % всех пресенильных случаев семейной БА. Наличие данной мутации означает почти 100 % вероятность заболеть БА в возрастном диапазоне от 40 до 65 лет [7, 15, 17].

Мутация гена, кодирующего предшественник амилоидного белка (ПАБ) на 21-й хромосоме, встречается у 3–5% всех семей с пресенильным типом заболевания. С этим геном связана, в частности, БА при болезни Дауна. Известно, что у пациентов с болезнью Дауна в возрасте 20–30 лет на фоне изначальной умственной отсталости развивается деменция, патоморфология которой удовлетворяет диагностическим критериям БА [7, 15, 17].

Наиболее редкой является мутация в гене пресенилин-2 на 1-й хромосоме, которая характеризуется низкой пенетрантностью (низкая заболеваемость, несмотря на наличие патологического гена). Мутации гена пресенилин-2 встречаются не только при раннем начале БА, но и при сенильных формах данного заболевания [7, 15, 17].

Ген ПАБ, пресенилин-1 и пресенилин-2 кодируют белки, участвующие в метаболизме предшественника амилоидного белка (см. раздел «Патогенез»).

В возникновении поздней семейной и спорадической формы БА решающее значение придается наличию аллеля аполипопротеина Е4 (апоЕ4) на 19-й хромосоме. АпоЕ является белком, участвующим в транспорте липидов, и имеет большое значение в биосинтезе клеточных мембран. В человеческом геноме могут присутствовать 4 аллеля гена апоЕ. Наличие гена апоЕ4 увеличивает риск развития БА примерно в 2 раза по сравнению со среднестатистическим риском. Присутствие гена апоЕ2, напротив, уменьшает риск возникновения БА [7, 15, 17].

Активно изучается этиологическая роль других генетических факторов, так как БА может развиваться в отсутствие четырех приведенных выше известных патологических генов.

Как уже указывалось выше, только носительства патологических генов в большинстве случаев недостаточно для прижизненной реализации врожденной генетической программы. Первостепенно важную роль играет пожилой возраст. Увеличивают темп дегенеративного процесса и приближают время клинической манифестации симптомов деменции церебральная ишемия и гипоксия, черепно-мозговая травма и дисметаболические нарушения (в том числе дефицит витаминов группы В, фолиевой кислоты, гипотиреоз, печеночная и почечная недостаточность и др.).

Патогенез. Согласно наиболее обсуждаемой на сегодняшний день «амилоидной гипотезе», отправной точкой патогенеза БА является нарушение метаболизма ПАБ. Установленные в настоящее время гены БА либо непосредственно кодируют данный белок (ген, кодирующий ПАБ, 21-я хромосома), либо метаболизирующие его ферменты (так называемые альфа-, бета- и гамма-секретазы: пресенилин-1, хромосома 14 и пресенилин-2, хромосома 1).

В норме ПАБ расщепляется ферментом альфа-секретазой на одинаковые по величине полипептиды, которые не являются патогенными. При генетической дефектности данного белка иди дефектности ферментных систем, ПАБ расщепляется бета- и гамма-секретазами на различные по длине фрагменты. При этом длинные фрагменты (альфа-бета-42) являются нерастворимыми и поэтому откладываются в паренхиме головного мозга и стенках церебральных сосудов (стадия диффузного церебрального амилоидоза). Далее в паренхиме головного мозга происходит агрегация нерастворимых фрагментов в патологический белок — бета-амилоид. «Гнездные» отложения данного белка в паренхиме головного мозга называют сенильными бляшками. Отложение амилоидного белка в церебральных сосудах приводит к развитию церебральной амилоидной ангиопатии, которая является одной из причин хронической ишемии мозга [1, 3,10, 17, 22, 26, 29].

Бета-амилоид и нерастворимые фракции диффузного амилоидного белка обладают нейротоксическими свойствами. В эксперименте показано, что на фоне церебрального амилоидоза активируются тканевые медиаторы воспаления, усиливается выброс возбуждающих медиаторов (глутамат, аспартат и др.), повышается образование свободных радикалов. Результатом всего этого сложного каскада событий является повреждение нейрональных мембран, индикатором которого является образование внутри клеток нейрофибриллярных сплетений (НФС). НФС представляют собой фрагменты биохимически измененной внутренней мембраны нейрона и содержат гиперфосфорилированный тау-протеин. В норме тау-протеин является одним из основных белков внутренней мембраны нейронов. Наличие внутриклеточных НФС свидетельствует о необратимом повреждении клетки и ее скорой гибели, после которой НФС выходят в межклеточное пространство («НФС-призраки»). В первую очередь и в наибольшей степени страдают нейроны, окружающие сенильные бляшки [1, 3, 10, 17,12, 26, 29] (рис. 3.1).

Следует отметить, что начальные признаки альцгеймеровской дегенерации, такие как диффузный церебральный амилоидоз и даже сенильные бляшки, обнаруживаются у подавляющего большинства старых людей с нормальными по возрасту когнитивными функциями. Поэтому обязательным морфологическим критерием диагноза БА является присутствие не только ранних, но и поздних признаков БА, таких как НФС и гибель нейронов. Имеет значение также выраженность изменений. При этом степень когнитивных нарушений коррелирует с уменьшением числа нейронов и синапсов между ними и не коррелирует с выраженностью церебрального амилоидоза [12, 17, 26, 29].

Наличие другого сопутствующего патологического процесса в головном мозге, даже незначительно выраженного, ведет к клинической манифестации синдрома деменции на более ранних этапах дегенеративного процесса. Речь идет в первую очередь о сосудистой мозговой недостаточности, которая укорачивает доклиническую фазу БА и переводит бессимптомный процесс в симптомный. Вероятно, поэтому БА разделяет с цереброваскулярной патологией общие факторы риска (артериальная гипертензия, атеросклероз, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет), а своевременная коррекция указанных нарушений ведет к отсрочке наступления деменции [3,19, 22].

Патологическая анатомия и нейрохимия БА. Патологическая анатомия БА представлена тремя основными видами изменений: сенильными бляшками, внутриклеточными нейрофибриллярными сплетениями и церебральной атрофией. Церебральная атрофия проявляется уменьшением объема и массы мозга, расширением корковых борозд и желудочковой системы [2, 12, 18, 26].

Различные отделы головного мозг вовлекаются в патологический процесс при БА неодинаково. Наибольшая выраженность атрофических изменений отмечается в гиппокампе и функционально связанных с ним глубинных отделах височных долей головного мозга. Затем патологические изменения последовательно развиваются в задних отделах височных долей и в теменных долях головного мозга. Наиболее поздно в патологический процесс вовлекаются конвекситальные отделы лобной коры и первичные моторные и сенсорные зоны [4, 12, 18, 26].

Важную роль в формировании когнитивных и поведенческих симптомов БА играют изменения со стороны нейротрансмиттерных систем. Относительно ранним событием патогенеза БА является поражение ядра Мейнерта и безымянного вещества. Данные образования являются началом восходящих ацетилхолинергических путей в различные отделы головного мозга. Гибель пресинаптических ацетилхолинергических нейронов данных анатомических структур приводит к недостаточности ацетилхолинергической нейротрансмиттерной системы. Имеется прямое соответствие между тяжестью деменции и центральным ацетилхолинергическим дефицитом. Снижение содержания ацетилхолина и уменьшение плотности рецепторов к ацетилхолину выявляются в гиппокампе, височной, теменной, лобной и орбитофронтальной коре. Помимо ацетилхолинергической системы, при БА страдают также другие нейротрансмиттерные системы: глутаматергическая, норадренергическая, дофаминергическая, серотонинергическая и др. [3, 4, 13, 24].

Клиническая картина. Дегенеративный процесс при БА начинается приблизительно за 15–20 лет до появления клинических симптомов. Первым и ведущим проявлением заболевания чаще всего являются нарушения памяти. Нередко они возникают и текут изолированно от других когнитивных нарушений за несколько лет до развития деменции. В первую очередь нарушается память на текущие или недавно произошедшие события, в то время как воспоминания о давних событиях остаются временно сохранными. Такая закономерность прогрессирования нарушений памяти при БА получила название закона Рибо. Пациенты не удерживают в памяти текущую информацию, что вызывает затруднения в повседневной деятельности. Это обусловлено дефектом кодирования информации, перевода ее в долговременную память и недостаточностью извлечения информации. Нарушения памяти довольно рано приводят к нарушению ориентировки во времени (амнестическая дезориентировка во времени). С развитием заболевания нарушается память и на отдаленные события. Иногда «пустоты» в памяти заменяются вымышленными событиями (так называемые конфабуляции — ложные воспоминания). На продвинутых стадиях заболевания пациенты могут припомнить лишь самые важные события жизни [5, 14, 25].

Нарушения памяти по преимуществу носят модально-неспецифический характер, хотя в большей степени и раньше страдает зрительная память и память на запахи, что соответствует локализации и динамике патоморфологических изменений в головном мозге [5, 14, 25].

Для исследования мнестической функции используются нейропсихологические тесты с запоминанием и воспроизведением серии слов и изображений. БА характеризуется особым видом нарушений памяти, отражающим заинтересованность гиппокампа и глубинных отделов височных долей головного мозга. При этом наблюдаются значительная разница между непосредственным и отсроченным от предъявления воспроизведением (повышенная чувствительность следа памяти к интерференции), посторонние вплетения (нарушение избирательности памяти), неэффективность организации материала на этапе заучивания и подсказок при воспроизведении [5, 8, 14].

Нарушения речи довольно часты у больных БА и могут наблюдаться на относительно ранних этапах течения болезни. Они частично связаны с базисными нарушениями памяти и проявляются затруднениями в назывании предметов и объектов (аномия, амнестическая афазия) и восприятии чужой и собственной речи (сенсорная, семантическая афазия). Это проявляется в пробе на называние слов одной семантической категории в ограниченный интервал времени (например, назвать животных, растения и т. д.). Затруднения в подборе слов могут маскироваться их заменой близкими по смыслу, иногда возникают парафазии (произнесение слов, не соответствующих контексту высказывания). Письмо, чтение и повторение слов поначалу остаются сохранными. По мере развития заболевания затруднения в назывании и подборе слов нарастают, учащаются парафазии, нарушаются понимание речи, письмо, чтение, речь больного утрачивает смысл. Нередко появляются эхолалии (повторение чужих слов) или палилалии (повторение собственных слов). В конце концов происходит полное нарушение речевых функций с непониманием обращенной речи и отсутствием спонтанной речи — развивается тотальная афазия. Артикуляция сохраняется до последних этапов заболевания, в финале оказываются возможными нечленораздельные высказывания или развивается мутизм [8, 14, 25, 28, 29].

Зрительно-пространственные дисгностические и диспрактические нарушения являются обязательными, часто рано развивающимися, и могут быть ведущими проявлениями БА. Поначалу наблюдаются затруднения в ориентировке в незнакомой местности или обстановке, продумывании схемы поездок на транспорте, особенно в метро, когда требуется пользоваться схемами. Позднее развивается выраженная дезориентировка в пространстве, даже в относительно знакомых местах [8, 14, 25, 28, 29].

В клинической практике для тестирования пространственных функций пациента просят перерисовывать сложные геометрические фигуры или нарисовать циферблат часов со стрелками. Трудности при выполнении этих заданий, которые свидетельствуют о пространственных расстройствах, называются пространственной (конструктивной) апраксией. Пространственная апраксия почти всегда сочетается с пространственной агнозией, так как в их основе лежат общий механизм (утрата представлений о трехмерном пространстве) и общий субстрат (патология теменных долей головного мозга). Поэтому иногда пространственные расстройства объединяют термином «апракто-агностический синдром». На поздних этапах болезни прогрессирование диспрактических нарушений ведет к нарушениям самообслуживания, в частности нарушениям одевания (апраксия одевания) [14, 25, 28, 29].

На ранних этапах заболевания критика к своему состоянию полностью или частично сохранна. Осознание прогрессирующего когнитивного дефекта часто вызывает обоснованную тревогу и беспокойство. В большинстве случаев пациенты выглядят растерянными, активно жалуются на снижение Памяти, могут предъявлять другие жалобы, отражающие повышенный Уровень тревоги. В 25–40 % случаев развивается депрессия, в структуре которой почти всегда присутствуют выраженные тревожные нарушения [22, 24].

По мере прогрессирования заболевания снижается критика и происходит так называемая сенильная перестройка структуры личности. У пациентов появляются эгоцентризм, ворчливость, склонность к подозрениям и конфликтам. Позднее на фоне личностных изменений наблюдается склонность к бредообразованию. Весьма специфичным для развернутых стадий БА видом поведенческих нарушений является бред ущерба: пациент подозревает ближайших родственников в том, что они крадут его вещи, собираются оставить без помощи, пытаются уморить и т. д. Регулярно встречаются и другие виды поведенческих нарушений: бесцельная двигательная активность (бродяжничество, хождения из угла в угол, перекладывание вещей), изменение пищевого поведения (гиперфагия, повышенная тяга к сладкому), сексуальная несдержанность. На этапе выраженной деменции возникает так называемый симптом зеркала: больные перестают узнавать свое изображение в зеркале, воспринимают его как постороннего человека. Бред и другие виды поздних поведенческих нарушений не являются обязательными для БА, но развиваются у большинства пациентов с этим заболеванием [8, 22, 24].

Прогрессирование когнитивных и поведенческих нарушений закономерно приводит к трудностям в повседневной жизни и к постепенной утрате независимости и самостоятельности. На начальных этапах БА нарушаются наиболее сложные виды повседневной деятельности, такие как работа, хобби и увлечения, социальная активность, общение с другими людьми. При этом у себя дома пациент полностью адаптирован, может ходить в ближайший магазин и совершать путешествия по хорошо знакомым маршрутам. Позднее возникают трудности у себя дома, развивается частичная, а затем и полная зависимость от посторонней помощи. На стадии тяжелой деменции бред и другие поведенческие расстройства постепенно регрессируют из-за грубой интеллектуальной недостаточности. Больные апатичны и не предпринимают каких-либо попыток активной деятельности. Снижаются чувства голода и жажды. В финале БА речь утрачивается, пациенты не могут ходить и поддерживать равновесие, испытывают трудности при кормлении из-за нарушения жевания. Смерть наступает из-за осложнений обездвиженности или от сопутствующих заболеваний [3, 4, 8, 21, 24].

Описание основных клинических характеристик БА приведено в «Общей шкале нарушений» (Global deterioration rating, Reisberg В., 1982) (Приложение 11) [27].

Вплоть до наиболее поздних стадий в подавляющем большинстве случаев БА отсутствуют двигательные, чувствительные и тазовые нарушения. Редко (не более чем в 10 % случаев) выявляются легкие экстрапирамидные симптомы: гипокинезия и повышение мышечного тонуса. БА с экстрапирамидными симптомами иногда выделяют в особую форму заболевания, которая характеризуется более быстрым темпом прогрессирования. Предполагается, что морфологической основой БА с экстрапирамидными симптомами является сочетание нейродегенеративных изменений, характерных для БА (сенильные бляшки, НФС), с тельцами Леви, которые являются морфологическими признаками болезни Паркинсона или деменции с тельцами Леви [3, 4, 22, 23].

На стадии тяжелой деменции в неврологическом статусе определяются нарушения походки, связанные с утратой навыка ходьбы (апраксия ходьбы). Утрачивается также контроль над мочеиспусканием и дефекацией. У части пациентов развиваются миоклонии [3, 4, 21, 22]. Особенности клинической картины БА приведены в таблице 3.1.

Основные клинические характеристики БА

Дебют БА (легкая деменция) Развернутые стадии (умеренная деменция) Поздние стадии (тяжелая деменция)
Когнитивные расстройства Нарушения памяти на недавние события. Отдаленная память сохранена. Амнестическая дезориентировка во времени. Нарушения ориентировки в незнакомой местности. Трудности называния предметов Выраженные нарушения памяти: вспоминает лишь главные события жизни. Дезориентировка в месте и времени. Апракто-агностический синдром. Амнестическая, позже сенсорная афазия Отсутствие когнитивной деятельности, утрата речи
Эмоциональные и поведенческие расстройства Тревожно-депрессивные расстройства Подозрительность, бред ущерба, агрессивность, галлюцинации Апатия, снижение витальных мотиваций
Неврологический статус Нет нарушений Нет нарушений. Редко: гипокинезия, повышение тонуса по пластическому типу Нарушения походки и мочеиспускания. Редко: миоклонии
МРТ головы Атрофия гиппокампа Диффузная атрофия с акцентом на теменно-височные отделы Грубая диффузная церебральная атрофия

Согласно МКБ-10 выделяют пресенильную и сенильную формы БА. О пресенильной форме БА говорят при начале заболевания в возрасте 65 лет, а о сенильной форме — при начале после 65 лет. Пресенильная БА характеризуется более быстрым прогрессированием и ранним присоединением афазии, апраксии и агнозии, в большинстве случаев можно проследить семейный анамнез заболевания. Сенильная БА прогрессирует медленнее, нарушения памяти длительное время остаются ведущим симптомом, в то время как другие когнитивные нарушения представлены мягко, семейный анамнез обычно не прослеживается (см. табл. 3.2) [6].

Диагноз. Диагностика БА базируется на характерных анамнестических, клинических и инструментальных данных. Прижизненный диагноз всегда носит вероятностный характер: достоверный диагноз БА может быть установлен только на основании патоморфологического исследования.

Анамнестически БА характеризуется незаметным началом: пациент и его родственники с трудом определяют время появления первых симптомов. Заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер. Наибольший темп прогрессирования отмечается на стадиях легкой и умеренной деменции. На стадии тяжелой деменции темп прогрессирования уменьшается, иногда симптомы носят почти стационарный характер. Следует отметить, что, хотя длительные остановки прогрессирования заболевания считаются нехарактерными для БА, они все же не исключают данный диагноз, особенно у лиц пожилого и старческого возраста [5, 23, 28].

Различия между пресенильной и сенильной БА

Пресенильная БА Сенильная БА
Семейный анамнез Часто Редко
Клиника Нарушения памяти + выраженные афазия, апраксия, агнозия Доминируют нарушения памяти
Прогрессирование Быстрое Медленное, возможны периоды стабилизации (плато)

Основным диагностическим признаком БА является характерная клиническая картина деменции: нарушения памяти преимущественно на недавние события в сочетании с другими когнитивными расстройствами в отсутствие очаговой неврологической симптоматики. Диагностические критерии БА в соответствии с Международной классификацией болезней (10-го пересмотра) предусматривают следующее [6]:

Читайте также:  Аюрведа шафран болезнь альцгеймера

• Клинический диагноз деменции, который включает:

— нарушения памяти, которые проявляются в нарушении способности к запоминанию нового материала, а в более тяжелых случаях — также в затруднении припоминания ранее усвоенной информации. Нарушения проявляются как в вербальной, так и в невербальной модальности. Мнестические расстройства должны быть объективизированы с помощью нейропсихологических тестов;

— нарушение других когнитивных функций, что проявляется нарушением способности к суждениям, мышлению (планирование, организация) и переработке информации. Эти нарушения должны быть объективизированы, желательно с использованием соответствующих нейропсихологических тестов. Необходимым условием диагноза деменции является снижение когнитивных функций по сравнению с более высоким исходным мнестико-интеллектуальным уровнем;

— нарушение когнитивных функций определяется на фоне сохранного сознания;

— нарушение эмоционального контроля или мотиваций или изменение социального поведения — по меньшей мере одно из следующих: эмоциональная лабильность, раздражительность, апатия, асоциальное поведение;

— для достоверного диагноза перечисленные признаки должны наблюдаться по меньшей мере в течение 6 мес.; при более коротком наблюдении диагноз может быть предположительным.

• Отсутствуют анамнестические, физикальные и инструментальные данные о другом заболевании, которое может вызывать деменцию (цереброваскулярное поражение, ВИЧ, болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона, нормотензивная гидроцефалия, системные заболевания, гипотиреоз, дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемия, алкоголизм, наркомания).

В клинической практике и при проведении научных исследований, наряду с диагностическими критериями МКБ-10, широко используются также диагностические критерии Американского национального института неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта и Общества болезни Альцгеймера и ассоциированных расстройств (NINCDS-АDRA), которые приведены в таблице 3.3 [23].

Применение диагностических критериев NINCDS-АDRA позволило добиться соответствия клинической и патоморфологической диагностики БА в 85–95 % случаев. Однако нередкой остается неточная клиническая диагностика, когда другие неврологические, соматические и психиатрические заболевания, сопровождающиеся или проявляющиеся деменцией, диагностируются как БА. Как правило, диагностика заболевания опаздывает на 2–3 года после появления его первых клинических признаков.

Лабораторные и инструментальные методы исследования имеют вспомогательное значение в диагностике БА. Рутинные анализы крови, мочи и спинномозговой жидкости не выявляют какой-либо патологии. В то же время определение в спинномозговой жидкости специфических маркеров дегенеративного процесса может служить дополнительным подтверждением клинического диагноза. В качестве таких маркеров в настоящее время рассматривается содержание в спинномозговой жидкости фрагмента амилоидного белка (альфа-бета-42) и тау-протеина. БА характеризуется уменьшением концентрации альфа-бета-42 и одновременным увеличением концентрации тау-протеина. Данный признак имеет особенно важное диагностическое значение на додементных стадиях БА, когда клиническая диагностика не может быть достаточно надежной в силу мягкости симптоматики [22, 24, 26, 28, 29].

Диагностические критерии БА национального (США) Института неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта и Общества болезни Альцгеймера и ассоциированных расстройств (NINCDS-ADRDA) (McKаhn G. et al., 1984)

Определенная БА:
• клиническая картина, соответствующая «вероятной БА» (см. ниже);
• гистопатологические признаки БА, полученные при биопсии или при патоморфологическом исследовании.
Вероятная БА:
А. Обязательные признаки:
1. Наличие деменции по результатам скрининговых нейропсихологических шкал.
2. Наличие нарушений не менее чем в двух когнитивных сферах или наличие прогрессирующих нарушений в одной когнитивной сфере.
3. Прогрессирующий характер нарушений памяти и других когнитивных функций.
4. Отсутствие нарушений сознания.
5. Начало заболевания в возрастном диапазоне от 40 до 90 лет.
6. Отсутствие признаков системных дисметаболических нарушений или других заболеваний головного мозга, которые объясняли бы нарушения памяти и других когнитивных функций.
Б. Дополнительные диагностические признаки:
1. Наличие прогрессирующей афазии, апраксии или агнозии.
2. Трудности в повседневной жизни или изменение поведения.
3. Наследственный анамнез БА.
4. Отсутствие изменений при рутинном исследовании спинномозговой жидкости.
5. Отсутствие изменений или неспецифические изменения (например, увеличение медленноволновой активности) при электроэнцефалографии.
6. Признаки нарастающей церебральной атрофии при повторных КТ- или МРТ- исследованиях головы.
В. Признаки, не противоречащие диагнозу БА (после исключения других заболеваний ЦНС):
1. Периоды стабилизации симптоматики.
2. Симптомы депрессии, нарушения сна, недержание мочи, бред, галлюцинации, иллюзии, вербальное, эмоциональное или двигательное возбуждение, потеря веса.
3. Неврологические нарушения (на поздних стадиях болезни) — повышение мышечного тонуса, миоклонии, нарушение походки.
4. Эпилептические припадки (на поздних стадиях болезни).
5. Нормальная КТ- или МРТ-картина.
6. Необычное начало, клиническая картина или история развития деменции.
7. Наличие системных дисметаболических расстройств или других заболеваний головного мозга, которые, однако, не объясняют основной симптоматики.
Г. Признаки, исключающие диагноз БА:
1. Внезапное начало деменции.
2. Очаговая неврологическая симптоматика (например, гемипарез, нарушение полей зрения, мозжечковая атаксия).
3. Эпилептические припадки или нарушения ходьбы на ранних стадиях заболевания.
Возможная БА:
• атипичное начало, течение и симптоматика деменции при отсутствии других ее причин (неврологических, психиатрических, соматических);
• наличие соматических заболеваний и/или органического поражения головного мозга, которые могут вызвать деменцию, но не рассматриваются в качестве ее причины (в данном случае).

Диагностическое значение электрофизиологических методов исследования невелико. Обычно ЭЭГ фиксирует увеличение медленноволновой активности, особенно в задних отделах коры головного мозга. Весьма характерно также удлинение латентных периодов поздних компонентов когнитивных вызванных потенциалов, отражающих процессы внимания и принятия решения (Р300). Однако указанные изменения неспецифичны и наблюдаются также при когнитивных нарушениях иной природы, расстройствах функционального ряда [3, 4, 23, 28].

Обязательным этапом обследования пациентов с БА является нейровизуализация: компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография головного мозга. Целью нейровизуализации является, во-первых, исключение других поражений головного мозга с клиникой деменции и, во- вторых, получение дополнительных позитивных подтверждений диагноза. Первая задача считается более важной: диагноз БА остается правомерным и при отсутствии каких-либо специфических нейровизуализационных изменений, но при наличии характерной клиники.

Характерным (но не специфичным) нейровизуализационным признаком БА является атрофия гиппокампа, которая выявляется на коронарных срезах. Диффузная церебральная атрофия менее значима для диагноза, однако высокий темп атрофического процесса, выявляемый при повторных КТ- или МРТ-исследованиях, также служит дополнительным подтверждением диагноза (см. рис. 2.1). Методы функциональной нейровизуализации (позитронно-эмиссионная томография, однофотонно-эмиссионная компьютерная томография) выявляют снижение метаболизма и кровотока в медиобазальных отделах лобных долей, глубинных и задних отделах височных долей и в теменных долях головного мозга [2, 3, 4, 22, 28]. В последние годы разработан метод прижизненной визуализации бета-амилоида в головном мозге с помощью позитронно-эмиссионной томографии с применением специального радиофармпрепарата, тропного к фрагменту амилоидного белка («питсбургская субстанция», PIB).

Дифференциальный диагноз. БА следует дифференцировать с другими заболеваниями с картиной прогрессирующей деменции.

В первую очередь следует исключить потенциально обратимые виды деменции. К ним относятся дисметаболическая энцефалопатия вследствие соматических и эндокринных заболеваний, дефицитарных состояний (недостаточность витамина В12, фолиевой кислоты), интоксикаций; нормотензивная гидроцефалия, опухоли головного мозга, нейроинфекции. Для выявления указанных состояний все пациенты с деменцией должны пройти полноценное клиническое, лабораторное и инструментальное обследование, включая нейровизуализацию.

Чаще всего проводится дифференциальный диагноз между БА и сосудистой деменцией, другими нейродегенеративными заболеваниями.

Для сосудистой деменции в большинстве случаев характерно преобладание в структуре когнитивных нарушений дизрегуляторных расстройств (нарушение планирования, организации деятельности) при относительно сохранной памяти на события жизни в начале деменции. Другим важным отличительным признаком является наличие уже на стадии легкой деменции выраженной очаговой неврологической симптоматики, прежде всего в виде псевдобульбарного синдрома, нарушений походки. При КТ/МРТ головного мозга выявляются последствия острых нарушений мозгового кровообращения и/или выраженный лейкоареоз, нередко гидроцефалия. В то же время наличие сердечно-сосудистых заболеваний не может служить дифференциально-диагностическим признаком, так как артериальная гипертензия, атеросклероз и сахарный диабет являются факторами риска не только сосудистой деменции, но и БА.

Следует отметить, что не менее чем в 15 % случаев деменции в пожилом возрасте отмечается сосуществование сосудистого поражения головного мозга и альцгеймеровского дегенеративного процесса (так называемая смешанная деменция). В этих случаях в клиническом статусе одновременно отмечаются признаки обоих заболеваний (см. «Сосудистые и смешанные когнитивные расстройства»).

При деменции с тельцами Леви на первый план клинической картины выступают замедленность и заторможенность психических процессов, колебания концентрации внимания (так называемые флюктуации). Другой отличительной особенностью являются повторяющиеся зрительные галлюцинации в виде образов животных или людей. В нейропсихологическом статусе наряду с умеренными нарушениями памяти важное место занимают нарушения зрительно-пространственного гнозиса и праксиса, однако отсутствуют речевые расстройства. Двигательные нарушения представлены различными по выраженности экстрапирамидными расстройствами, такими как гипокинезия, ригидность, постуральная неустойчивость, реже — акционный и/или статический тремор. Также весьма характерна периферическая вегетативная недостаточность. Специфический нейровизуализационный признак — значительное расширение задних рогов боковых желудочков (см. «Деменция с тельцами Леви»).

Лобно-височная дегенерация обычно начинается в пресенильном возрасте (50–65 лет). Характеризуется в первую очередь снижением критики и связанными с этим поведенческими нарушениями: импульсивность, бестактность, пренебрежение принятыми в обществе нормами поведения; изменением пищевого и сексуального поведения. Обычно данные расстройства сочетаются с нарушениями речи по типу акустико-мнестической и/или динамической афазии. В редких случаях заболевание может дебютировать с речевых нарушений (так называемая первичная прогрессирующая афазия). В отличие от БА, память на события жизни, пространственный гнозис и праксис, ориентировка в месте и времени длительное время остаются сохранными. В неврологическом статусе определяются симптомы орального автоматизма, хватательный рефлекс, феномен «противодержания» при исследовании мышечного тонуса, в редких случаях — симптомы паркинсонизма. Специфическим (но не обязательным для диагноза) нейровизуализационным признаком является локальная атрофия лобных и передних отделов височных долей головного мозга, нередко односторонняя (см. «Лобно-височная дегенерация»).

Лечение. Лечение БА должно быть направлено на остановку прогрессирования заболевания (нейропротекторная терапия) и уменьшение выраженности уже имеющихся симптомов.

Возможности нейропротекторной терапии БА остаются на сегодняшний день весьма ограниченными. В экспериментальных работах и в рамках клинических исследований предпринимаются попытки воздействия на основные звенья патогенеза БА, исходя из представления об амилоидном каскаде как ведущем механизме развития данного заболевания [10, 15, 22, 24, 28] (табл. 3.4). Однако в клинической практике данные подходы пока не используются, хотя вероятность их скорого внедрения в практику высока.

Нейропротекторная терапия БА

Фармакологическая мишень Терапевтический подход
Метаболизм предшественника амилоидного белка Ингибиторы бета- и гамма-секретаз Активаторы альфа-секретазы
Агрегация фрагментов альфа-бета-42 в бета-амилоид Ингибиторы амилоидогенеза
Нейротоксичность бета-амилоида Активная и пассивная антиамилоидная вакцинация
Образование нейрофибриллярных сплетений Ингибиторы фосфорилирования тау-протеина

С целью первичной и вторичной профилактики БА оправдано воздействие на модифицируемые факторы риска БА у лиц среднего и пожилого возраста. Целесообразны установление контроля артериальной гипертензии, сахарного диабета, гиперлипидемии, других сосудистых факторов риска, включение в рацион продуктов, богатых природными антиоксидантами (цитрусовые, оливковое масло, красное вино и др.), умеренные умственные и физические нагрузки. Эпидемиологические наблюдения свидетельствуют, что указанные мероприятия уменьшают риск возникновения и темпы нарастания когнитивных нарушений, в том числе у генетически предрасположенных к БА лиц.

Лечение клинически манифестной БА зависит от выраженности когнитивных расстройств. На додементных стадиях (при легких и умеренных нарушениях) используются лекарственные препараты, улучшающие церебральную микроциркуляцию и нейрометаболические процессы. На сегодняшний день имеется положительный опыт применения стандартизованного экстракта гинкго билоба (ЕGb 761), пирацетама в дозах 2,4–4,8 г/сут., ницерголина, пирибедила, фосфатидилхолина, внутривенных вливаний церебролизина, актовегина и др. Остается открытым вопрос о длительности применения указанных препаратов. На сегодняшний день преобладает точка зрения о целесообразности продолжительных курсов (6 мес. и более).

На стадии деменции для уменьшения выраженности основных симптомов БА успешно применяются препараты, оптимизирующие синаптическую передачу. С этой целью используются ингибиторы ацетилхолинэстеразы и антиглутаматные препараты.

Основанием для применения ацетилхолинергических препаратов в терапии БА послужили исследования, в которых была показана корреляционная связь между выраженностью ацетилхолинергической недостаточности и тяжестью когнитивных нарушений и других симптомов БА. Опыт применения ингибиторов ацетилхолинэстеразы в клинической практике подтвердил эффективность данного терапевтического подхода. Показано, что на фоне ацетилхолинергической терапии наблюдается уменьшение выраженности когнитивных и поведенческих нарушений, улучшается адаптация в повседневной жизни, снижается нагрузка на ухаживающих лиц. Противопоказаниями для применения данных препаратов являются синдром слабости синусового узла, брадикардия, тяжелая бронхиальная астма, заболевания печени, почечная недостаточность, неконтролируемая эпилепсия [1, 22, 24].

Схема назначения ингибиторов ацетилхолинэстеразы при БА

Препарат Начальная доза Периодичность увеличения дозы, нед. На сколько увеличивать, мг/сут. Максимальная доза
Донепезил (арисепт) 5 мг 1 раз в день 4 5 10 мг/сут.
Ривастигмин (экселон) 1,5 мг 2 раза в день 4 3,0 6 мг 2 раза в день
Галантамин (реминил) 4 мг 2 раза в день 4 8 12 мг 2 раза в день
Ипидакрин (нейромидин) 20 мг 2 раза в день 2 20 40 мг 2 раза в день

В настоящее время для лечения БА применяются 4 ингибитора ацетилхолинэстеразы (табл. 3.5). В начале лечения тем или иным ингибитором ацетилхолинэстеразы в процессе титрования дозы у 10–15 % возникают побочные эффекты в виде головокружения, тошноты, рвоты, диареи или анорексии. Данные побочные явления не угрожают здоровью пациентов и обязательно проходят при уменьшении дозы. Однако в этих случаях не следует стремиться к достижению максимальных доз, но нужно остановиться на хорошо переносимой дозе препарата. В настоящее время активно разрабатываются и внедряются новые лекарственные формы ацетилхолинергических препаратов, более удобные в отношении режима дозирования и с меньшей частотой побочных эффектов. К таким формам относится, в частности, ривастигмин в форме накожного пластыря. Использование накожного пластыря позволяет значительно сократить время титрования дозы и таким образом уменьшить время достижения максимальной эффективности терапии. Одновременно удается минимизировать число холинергических побочных эффектов. Использование пластыря позволяет увеличить приверженность терапии, так как многие пациенты с БА негативно настроены в отношении перорального приема лекарств.

Критерием эффективности ацетилхолинергической терапии является улучшение или стабилизация симптомов на протяжении не менее 6 мес. Если, несмотря на проводимую терапию, продолжается ухудшение когнитивных функций, следует заменить используемый препарат на другой ингибитор ацетилхолинэстеразы.

Помимо ингибиторов ацетилхолинэстеразы в лечении БА используется неконкурентный обратимый антагонист N-метил-D-аспартат-рецепторов к глутамату мемантин. Применение данного препарата уменьшает повреждающее действие глутамата на ацетилхолинергические нейроны и таким образом способствует их большей выживаемости и улучшению состояния ацетилхолинергической системы. Противопоказание к назначению мемантина — неконтролируемая эпилепсия. Препарат, как правило, хорошо переносится. Побочные эффекты в виде возбуждения, нарушений ночного сна крайне редки. Данный препарат назначается в начальной дозе 5 мг 1 раз в день, далее суточная доза увеличивается на 5 мг каждую неделю до терапевтической (20 мг/сут. в 2 приема) [1, 24, 28].

Как ацетилхолинергические препараты, так и мемантин, способствуют регрессу основных симптомов деменции: когнитивных, поведенческих, психотических и функциональных нарушений. Регресс поведенческих и психотических нарушений на фоне базовой терапии во многих случаях позволяет обойтись без применения нейролептиков. В дальнейшем (через 1–2 года и более от начала терапии) выраженность нервно-психических расстройств может увеличиваться, однако менее быстрыми темпами по сравнению с «естественным» течением заболевания.

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы и мемантин воздействуют на различные фармакологические мишени и не образуют лекарственного взаимодействия, поэтому могут назначаться одновременно. Наиболее целесообразна комбинированная терапия при недостаточной эффективности монотерапии.

С симптоматической целью при развитии депрессии или поведенческих расстройств применяются антидепрессанты и нейролептики.

Антидепрессанты назначаются при наличии синдрома депрессии, которая нередко развивается в начале БА. Согласно общепринятой гериатрической практике, при сочетании когнитивных нарушений и депрессии терапию следует начинать с лечения депрессии, так как когнитивные расстройства в таком случае могут иметь вторичный характер по отношению к эмоциональным нарушениям. Лечение депрессии проводится по стандартным схемам. Используют препараты без дополнительного холинолитического эффекта, так как последний крайне нежелателен для пожилых лиц с когнитивными расстройствами. Наиболее предпочтительны селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина [22, 28].

При наличии выраженных поведенческих нарушений, не отвечающих на ацетилхолинергическую и/или глутаматергическую терапию, назначаются нейролептики. Показаниям для назначения данного класса препаратов являются бред, галлюцинации, психомоторное возбуждение, агрессивность. Предпочтительны атипичные нейролептики, которые реже вызывают экстрапирамидные побочные эффекты (кветиапин, оланзапин, рисперидон, клозапин). При наличии в неврологическом статусе экстрапирамидных симптомов типичные нейролептики противопоказаны [22, 28].

У пациентов с БА следует воздерживаться от назначения бензодиазепинов и барбитуратов, так как данные лекарственные препараты могут оказывать негативный эффект в отношении когнитивных функций и поведения. Для симптоматического лечения нарушений сна можно использовать препараты мелатонина, низкие дозы зопиклона.

Из нелекарственных методов в лечении пациентов с БА используют упражнения по тренировке памяти и внимания. Они включают в себя обучение специальным приемам, облегчающим запоминание и воспроизведение, и упражнения, направленные на повышение концентрации внимания (см. главу 2). Данные методики наиболее эффективны на стадии умеренных когнитивных нарушений и легкой деменции.

источник

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *