Меню Рубрики

Сосудистая деменция дифференциальный диагноз с болезнью альцгеймера

Проблема диагностики сосудистой деменции (СД) и болезни Альцгеймера (БА) является крайне важной. Это обусловлено не только тем, что эти два типа деменции встречаются в практической деятельности наиболее часто, но и тем, что у пожилых они нередко похожи феноменологически и имеют сходный характер прогрессирования.

При СД у больных в анамнезе нередко имеются указания на перенесенные ОНМК, а в неврологическом статусе выявляются существенно более разнообразные и значительные очаговые расстройства, чем при БА. Однако трудности дифференциальной диагностики нередко обусловлены атипичностью течения этих заболеваний: при БА возможно наличие очаговой неврологической симптоматики, внезапное начало, ступенеобразное прогрессирование; при СД, даже при таком ее варианте, как мультиинфарктная деменция, — незаметное начало и постепенное прогрессирование.

Прогрессирование БА, помимо нарастания нарушений памяти, речи, счета и других когнитивных функций, сопровождается весьма любопытным вариантом анозогнозии, проявляющемся в том, что пациент все меньше беспокоится об имеющихся у него нарушениях и в конечном итоге перестает их осознавать . Выраженность данного феномена при БА больше, чем при СД. Нарушения в эмоциональной сфере, такие как депрессия и тревожность, встречаются при обоих заболеваниях. Эти расстройства несколько преобладают среди пациентов с БА с легкими и умеренными когнитивными нарушениями – по сравнению с мультиинфарктной деменцией, однако среди больных с грубыми когнитивными нарушениями они встречаются чаще при мультинфарктной деменции, чем при БА. Это может свидетельствовать о характерном для БА обеднении эмоциональной сферы по мере прогрессирования заболевания.

При помощи параклинических методов исследования, таких как ультразвуковая доплерография церебральных артерий, в ряде случаев при сосудистой деменции можно выявить признаки поражения сосудистой системы, однако ведущее значение придается методам нейровизуализации. Для БА характерно наличие атрофии височных долей и гиппокампа. рассматривая значение диффузной корковой атрофии у пожилых больных с деменцией, следует отметить то, что она встречается как при сосудистой патологии головного мозга, так и при БА, однако выраженность атрофических изменений, при сходной степени когнитивных расстройств, при БА носит более значительный характер. Для СД более характерным признаком считается асимметричность церебральной атрофии.

Для СД характерна большая выраженность лейкоареоза и наличие церебральных инфарктов. Несмотря на то, что лейкоареоз чаще встречается и более выражен у больных СД, этот феномен, как и множественные кисты, может наблюдаться практически у здоровых людей пожилого и старческого возраста и у пациентов с БА.

С помощью методов функциональной нейровизуализации (ОФЭКТ, ПЭТ) можно оценить мозговой кровоток и метаболизм. По данным ОФЭКТ при БА отмечается гипоперфузия в теменно-височных отделах, при СД – множественные асимметричные очаги гипоперфузии. Данные ПЭТ помогают выявить характерное для БА снижение метаболизма глюкозы и в меньшей степени – снижение регионарного мозгового кровотока в ассоциативной коре височных, теменных и затылочных долей, несколько позже присоединяются изменения в лобных отделах, при сохранности первичных корковых зон, базальных ганглиев, ствола мозга и мозжечка. Эти изменения отличны от выявляемых при СД «пятнистых», асимметричных изменений, обусловленных множественными мелкими ишемическими очагами или инфарктами.

В последнее время используются и определенные биологические маркеры, помогающие в дифференциальной диагностике. В частности, при БА выше, чем при СД (и фронто-темпоральной деменции), уровень тау-протеина в цереброспинальной жидкости. При этом сколь либо значимого влияния тяжести деменции, возраста больных, длительности заболевания или степени церебральной атрофии по данным МРТ на этот показатель не отмечено. Диагностическая значимость этого теста возрастает, если его использовать одновременно с определением уровня бета-амилоида в цереброспинальной жидкости. Вследствие значительной индивидуальной вариации значений этого параметра сам по себе он не может использоваться в качестве маркера БА, а скорее помогает в дифференциальной диагностике этого заболевания с СД.

Особенно трудна дифференциальная диагностика в случае наличия сосудистых изменений у пациентов с БА либо в случае дифференциальной диагностики смешанной деменции и СД. Следует заметить, что в патогенезе БА, особенно с началом в позднем возрасте, имеют значение и сосудистые нарушения. При этом патологические изменения затрагивают белое вещество полушарий головного мозга, что находит и патоморфологические подтверждения.

Смешанная деменция в настоящее недооценивается как ведущая причина деменции у пожилых. При этом СД и БА не просто сосуществуют у одного и того же больного, а довольно тесно взаимодействуют. Это приводит к тому, что наличие сосудистых факторов риска и изменений головного мозга сосудистого характера способствует клинической манифестации БА. Кроме того, эти процессы имеют и общие патогенетические механизмы.

источник

Диагностика базируется на характерных анамнестических, клинических и инструментальных данных. Прижизненный диагноз всегда носит вероятностный характер: достоверный диагноз может быть установлен только на основании патоморфологического исследования.

Анамнестически болезнь Альцгеймера характеризуется незаметным началом: больной и его родственники с трудом определяют время появления первых симптомов. Заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер. Наибольший темп прогрессирования отмечают в стадиях лёгкой и умеренной деменции. На додементном этапе и в стадии тяжёлой деменции темп прогрессирования уменьшается, иногда симптомы носят почти стационарный характер. Следует отметить, что хотя длительные остановки прогрессирования заболевания считают не характерными для болезни Альцгеймера, их наличие всё же не исключает этого заболевания, особенно у лиц пожилого и старческого возраста.

Основной диагностический признак болезни Альцгеймера — характерная клиническая картина деменции: нарушения памяти преимущественно на недавние события в сочетании с другими когнитивными расстройствами в отсутствие очаговой неврологической симптоматики. Диагностические критерии болезни Альцгеймера в соответствии с Международной классификацией болезней (10-го пересмотра) предусматривают следующие проявления.

• Нарушения памяти, проявляющиеся в нарушении способности к запоминанию нового материала, а в более тяжёлых случаях — в затруднении припоминания ранее усвоенной информации. Нарушения про являются как в вербальной, так и в невербальной модальности. Мнестические расстройства следует объективизировать с помощью нейропсихологических тестов.

• Нарушение других когнитивных функций, что проявляется нарушением способности к суждениям, мышлению (планированию, организации) и переработке информации. Эти нарушения следует объективизировать, желательно с использованием соответствующих нейропсихологических тестов. Необходимое условие диагностики деменции — снижение когнитивных функций по сравнению с более высоким исходным мнестико-интеллектуальным уровнем.

• Нарушение когнитивных функций на фоне сохранного сознания.

• Нарушение эмоционального контроля, мотиваций или изменение социального поведения, по меньшей мере одно из следующих: эмоциональная лабильность, раздражительность, апатия, асоциальное поведение.

Для достоверной диагностики перечисленные признаки должны присутствовать по меньшей мере в течение 6 мес, при более коротком наблюдении диагноз может быть только предположительным.

Лабораторные и инструментальные методы исследования имеют вспомогательное значение в диагностике болезни Альцгеймера. Рутинные анализы крови, мочи и ликвора не выявляют какой-либо патологии. В то же время, определение в ликворе специфических маркёров дегенеративного процесса может служить дополнительным подтверждением клинического диагноза. В качестве таких маркёров в настоящее время рассматривают содержание в ликворе фрагмента амилоидного белка ( α — β -42) и тау-протеина. Болезнь Альцгеймера характеризуется уменьшением концентрации α — β -42 и одновременным увеличением концентрации тау-протеина. Этот признак имеет особенно важное диагностическое значение в додементных стадиях болезни Альцгеймера, когда клиническая диагностика не может быть вполне надёжной в силу мягкости симптоматики. Диагностическое значение электрофизиологических методов исследования невелико. Обычно при ЭЭГ фиксируют увеличение медленноволновой активности, особенно в задних отделах коры головного мозга. Весьма характерно также удлинение латентных периодов поздних компонентов когнитивных вызванных потенциалов (Р300) . Однако указанные изменения неспецифичны и присутствуют также при когнитивных нарушениях иной природы, расстройствах функционального ряда.

Обязательный этап обследования больных с подозрением на болезнь Альцгеймера — нейровизуализация (КТ или МРТ головного мозга) . Цели нейровизуалиции — исключить другие поражения головного мозга с клинической картиной деменции и получить дополнительное позитивное подтверждение диагноза.

Первую задачу считают более важной: диагноз «болезнь Альцгеймера» остаётся правомерным и при отсутствии каких-либо специфических нейровизуализационных изменений, но при наличии характерной клиники.

Характерный (но не патогномоничный) нейровизуализационный признак болезни Альцгеймера — атрофия гиппокампа, выявляемая на коронарных срезах. Диффузная церебральная атрофия менее значима для диагностики, однако высокий темп атрофического процесса, выявляемый при повторных КТ или МРТ, также считают дополнительным подтверждением диагноза. Методами функциональной нейровизуалиазции (например, ПЭТ, однофотонная эмиссионная КТ) выявляют снижение метаболизма и кровотока в медиобазальных отделах лобных долей, глубинных и задних отделах височных долей и в теменных долях головного мозга.

Болезнь Альцгеймера следует дифференцировать от других заболеваний, сопровождающихся картиной прогрессирующей деменции.

В первую очередь следует исключить потенциально обратимые виды деменции: дисметаболическую энцефалопатию вследствие соматических и эндокринных заболеваний, дефицитарные состояния, интоксикации, нормотензивную гидроцефалию, опухоли головного мозга, нейроинфекции. Для выявления указанных состояний всем больным с деменцией показано полноценное клиническое, лабораторное и инструментальное исследование, включая нейровизуализацию (см. «Нарушение когнитивных функций» ) .

Чаще всего проводят дифференциальную диагностику между болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией, другими нейродегенеративными заболеваниями.

Для сосудистой деменции в большинстве случаев характерно преобладание в структуре когнитивных нарушений, дизрегуляторных расстройств (нарушение планирования, организации деятельности) при относительно сохранной памяти на события жизни в начале деменции. Другим важным отличительным признаком служит наличие уже в стадии лёгкой деменции выраженной очаговой неврологической симптоматики, прежде всего в виде псевдобульбарного синдрома, нарушений походки. При КТ /МРТ головного мозга выявляют последствия острых нарушений мозгового кровообращения и/или выраженный лейкоареоз, нередко гидроцефалию. В то же время наличие сердечно-сосудистых заболеваний не считают дифференциально-диагностическим признаком, так как артериальная гипертензия, атеросклероз и сахарный диабет — факторы риска не только сосудистой деменции, но и болезни Альцгеймера.

Следует отметить, что не менее чем в 15% случаев деменции в пожилом возрасте отмечают сосуществование сосудистого поражения головного мозга и альцгеймеровского дегенеративного процесса (так называемая смешанная деменция). В этих случаях в клиническом статусе одновременно отмечают признаки обоих заболеваний.

При деменции с тельцами Леви на первый план клинической картины выступают выраженные нарушения динамики психических функций, приводящие к значительной замедленности и заторможенности, колебаниям концентрации внимания (так называемые флюктуации) . Другая отличительная особенность — повторяющиеся зрительные галлюцинации в виде образов животных или людей.

В нейропсихологическом статусе наряду с умеренными нарушениями памяти важное место занимают нарушения зрительно-пространственного гнозиса и праксиса, однако отсутствуют речевые расстройства. Двигательные нарушения представлены различными по выраженности экстрапирамидными расстройствами, такими, как гипокинезия, ригидность, постуральная неустойчивость, реже — акционный и/или статический тремор. Также весьма характерна периферическая вегетативная недостаточность. Специфический нейровизуализационный признак — значительное расширение задних рогов боковых желудочков.

Лобно-височная лобарная дегенерация обычно начинается в пресенильном возрасте (50-65 лет) . Характеризуется в первую очередь снижением критики и связанными с этим поведенческими нарушениями: импульсивностью, бестактностью, пренебрежением принятыми в обществе нормами поведения, изменением пищевого и сексуального поведения. Обычно эти расстройства сочетаются с нарушениями речи по типу акустико-мнестической и/или динамической афазии.

В редких случаях заболевание может начаться с речевых нарушений (так называемая первичная прогрессирующая афазия) . В отличие от болезни Альцгеймера, память на события жизни, пространственный гнозис и праксис, ориентировка в месте и времени длительное время остаются сохранными. В неврологическом статусе определяют симптомы орального автоматизма, хватательный рефлекс, феномен «противодержания» при исследовании мышечного тонуса, в редких случаях — симптомы паркинсонизма. Специфическим (но не обязательным для диагноза) нейровизуализационным признаком является локальная атрофия лобных и передних отделов височных долей головного мозга, нередко односторонняя.

источник

Синонимы: первичная дегенеративная деменция, пресенильная и сенильная деменция = деменция, тип Альцгеймера

Определение болезни Альцгеймера. Необратимое, прогрессирующее, дегенеративное заболевание мозга с типичными неврологическими изменениями (накоплением сенильных бляшек и клубков утолщенных спиралевидно извивающихся нейрофибрилл в тканях мозга), клинически — с утратой когнитивных способностей (память, мышление)

Эпидемиология. Наиболее частый вид деменции, в нашей стране более 1 млн больных, рост количества заболевших вследствие увеличения продолжительности жизни, так как это возрастное заболевание: риск развития у лиц старше 65 лет составляет 2-6%, у лиц старше 85 лет — 25-33%.

Этиопатогенез болезни Альцгеймера:
— Генетические факторы: 4-й тип аполипопротеина Е, пресенилин-1. Изменения в 4-й и 21-й хромосомах при пресенильном варианте болезни Альцгеймера; амилоидная теория
— Патологические отложения: амилоидные бляшки, нейрофибриллярные клубки в тканях мозга —> дегенерация нервных клеток
— Увеличение продукции предшественника амилоидного бета-протеина; интрацеребральное отложение гиперфосфорилированного тау-протеина
— Холинергический дефицит (снижение уровня ацетилхолина, а также серотонина и норадреналина), переизбыток глутамата
— Аутоиммунный процесс
— Церебральный дефицит адреналина

Факторы риска: возраст, 4-й тип аполипопротеина Е
К декомпенсации основных пусковых механизмов могут привести, например, перемена места жительства, уединение, оперативное вмешательство (наркоз) и эмоциональные нагрузки.

Классификация болезни Альцгеймера:
• Ранняя форма (в период до 65 лет), поздняя форма (после 65 лет)
• Наследственно обусловленные случаи (лишь около 5%)

Основные симптомы болезни Альцгеймера:
• В начале — затяжные расстройства кратковременной памяти, нарушения абстрактного мышления, сокращение инициативности и стимулов
• Ранние симптомы некогнитивной сферы: дискретные изменения поведения, пассивность, эмоциональная замкнутость, лабильность настроения, снижение добросовестности и небрежность во всем, беспомощность
• На следующей стадии появляются нарушения кортикальных функций и неврологические симптомы: амнезия, амнестическая афазия (проблемы выбора слов), акалькулия (неспособность считать), апраксия, прозопагнозия (неспособность узнавать лица); нарушения поведения (двигательная активность —> «убегание»); нарушение восприятия, пищевого поведения; изменения ритма дня и ночи, симптоматика бреда

Важно: На ранней стадии можно наблюдать значительное сходство клинической картины с картиной депрессии («депрессивная псевдодеменция»).
Значительные проблемы дифференциальной диагностики: наблюдение и лечение антидепрессантами.

Согласно МКБ-10:
— снижение памяти (объективно, оценка степени тяжести)
— потеря интеллектуальных способностей (снижение способности высказывать суждения и мыслить)
— снижение контроля аффекта, стимулов, социального поведения (раздражительность, апатия)
— разрушение высших кортикальных функций (афазия, апраксия)
— минимальная продолжительность — 6 мес.

Диагностика:
— нейропсихологические исследования: рейтинговые шкалы, такие как Mini Mental Status Test (MMST), DemTec, тест на определение времени по часам
— лабораторные исследования: в ликворе (спинномозговая жидкость) повышение тау-протеина, снижение А-бета-пептида, исключение сифилиса нервной системы, ВИЧ-инфекции, гипотиреоза, гиповитаминоза
— ЭЭГ: замедление ритма
— МРТ: атрофия (прежде всего в области гиппокампа)

I. Сомнительные признаки болезни Альцгеймера:
• Наличие документированного (например, по результатам психологического теста MMST) прогрессирующего дементного синдрома с дефицитами в двух и более сферах познания
• Непрерывно прогрессирующее ослабление памяти и других когнитивных функций
• Отсутствие расстройства сознания
• Замедленное развитие заболевания в возрасте между 40 и 90 годами, преимущественно в возрасте после 65 лет
• Исключение иных заболеваний (болезней мозга или системных заболеваний), способных вызвать развитие деменции

Читайте также:  Болезнь альцгеймера у кого была из знаменитых людей

II. Вероятные признаки болезни Альцгеймера:
• Прогрессирующее ухудшение специфических когнитивных функций, таких как речь (афазия), двигательные способности (апраксия) или восприятие (агнозия)
• Странности в поведении и неспособность справляться с различными бытовыми видами деятельности
• Наличие подобных заболеваний в семейном анамнезе, особенно имеющих невропатологическое подтверждение
• Следующие результаты инструментальных исследований: ликвор — без патологии, ЭЭГ — без патологии или содержит неспецифические изменения (например, замедление ритма), указание на атрофию мозга при КТ с увеличением при исследовании продольного среза

III. Достоверные признаки болезни Альцгеймера:
• Диагноз может быть поставлен на основании одного дементного синдрома при отсутствии других заболеваний, которые могут быть причиной деменции, при наличии основных признаков инициации, картины болезни или клинического течения
• Также при наличии другого системного заболевания или болезни мозга, которая сама по себе способна вызвать развитие деменции, но не рассматривается в качестве единственной причины
• Если при исключении других возможных причин заболевания присутствует только прогрессирующий тяжелый когнитивный дефицит, то он должен подвергнуться тщательному изучению

Диагностические критерии болезни Альцгеймера по МКБ-10:
• Наличие деменции
• Постепенное начало с медленно прогрессирующим слабоумием
• Отсутствие клинических указаний или специальных данных обследования, указывающих на наличие системного заболевания или заболевания мозга, которые могли бы спровоцировать развитие деменции
• Отсутствие внезапного апоплектического начала или указания на неврологический очаг

Важно: Типичный пациент чувствует себя вполне здоровым, не жалуется на забывчивость, старается быть незаметным, «обычным», избегает отвечать на вопросы, обращается к врачу не по собственной инициативе. Болезнь Альцгеймера — диагноз исключения. Подтвердить диагноз возможно только неврологически.

• Депрессивная псевдодеменция: наиболее часто фигурирует в дифференциальной диагностике, но не обладает патогномо-ничными признаками • Сосудистая деменция: волнообразное течение, очаговые симптомы поражения нервной системы; на МРТ множественные микроинфаркты
• Другие органические процессы мозговой деятельности, ведущие к деменции, такие как болезнь Пика, болезнь Паркинсона, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, хорея Гентингтона, прогрессирующий паралич и др. • Гидроцефалия с нормальным давлением
• Корсаковский синдром: амнезия, конфабуляции, нарушения глазодвигательных функций и походки
• Легкие когнитивные расстройства; при «доброкачественной» возрастной забывчивости забываются, прежде всего, определенные «вещи» и «предметы»; при болезни Альцгеймера забываются, прежде всего, «происшествия» и «события».

Медикаментозная терапия:
— антидементные препараты, блокаторы ацетилхолинэстеразы (галантамин, донепезил, ривастигмин) или антагонист рецепторов К-метил-О-аспартата (NMDA) мемантин
— при наличии депрессии возможно применение антидепрессантов
— при состоянии беспокойства, замешательства и расстройствах сна возможно применение (атипичных) нейролептиков

Важно: Антидементные препараты замедляют прогрессирование болезни, но не излечивают.

Действующее вещество Торговое название Механизм действия Суточная доза Побочные действия Показания
Донепезил Арисепт Улучшение сигнальной трансдукции посредством ацетилхолина 5-10 мг Потеря аппетита, тошнота, рвота, диарея, потеря массы тела Болезнь Альцгеймера легкой и средней степени тяжести
Галантамин Реминил Улучшение сигнальной трансдукции посредством ацетилхолина 16-24 мг Потеря аппетита, тошнота, рвота, диарея, потеря массы тела Болезнь Альцгеймера легкой и средней степени тяжести
Ривастигмин Экселон Улучшение сигнальной трансдукции посредством ацетилхолина 6-12 мг Потеря аппетита, тошнота, рвота, диарея, потеря массы тела Болезнь Альцгеймера легкой и средней степени тяжести
Мемантин Акатинол
Мемантин
Нормализация сигнальной трансдукции посредством глутамата 10-20 мг Беспокойство, расстройство сна Болезнь Альцгеймера средней и тяжелой степени
Гинкго двулопастный Танакан,
Билобил
Нейтрализация вредных продуктов обмена веществ, повышение выброса медиаторов, улучшение перфузии 120-240 мг Тошнота, головные боли Расстройства памяти и концентрации внимания при психоорганическом синдроме

—>

Немедикаментозное лечение:
— тренинг когнитивных способностей
— психосоциальная помощь
— поведенческая терапия

Течение/Прогноз болезни Альцгеймера:
— Хроническое прогрессирующее течение, после постановки диагноза продолжительность жизни — 8-10 лет
— Ранняя стадия (MMST=20-25) — средняя стадия (MMST=10-20) — тяжелая поздняя стадия (MMST

источник

Геронтологическая психиатрия. Психические заболевания позднего возраста. Дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера и сосудистой деменции.

Геронтологическая психиатрия — раздел психиатрии, изучающий все, что связано с психическим состоянием пожилых людей.

Непатологические изменения в психике и поведении пожилых:

1) снижение функции анализаторов, ухудшение коммуникаций

2) непатологическое снижение когнитивных функций: чаще памяти на недавние события

3) уменьшение потребности во сне

4) часто снижение либидо и потенции

5) снижение уровня социальных притязаний, амбиций, стремлений; консерватизм, удовлетворенность жизнью

6) понижение уровня в головном мозге серотонина, норадреналина, ГАМК, АХ, что повышает подверженность пожилых депрессии в ответ на воздействие психострессоров

Особенности пресенильных психозов Особенности сенильных психозов
Раннее начало 45-50 лет Позднее начало 55-65 лет и более
Не приводят к деменции Приводят к демении
Отсутствует патологоанатомический субстрат Есть патологоанатомический субстрат — атрофия коры головного мозга
Обратимы Прогредиентны, необратимы

1. депрессия — часто похожа на деменцию (псевдодеменция); прием антидепрессантов быстро редуцирует симптоматику

2. пресенильный инволютивный параноид — бред малого размаха (ограничен кругом семьи, квартиры, соседей), синдром «плюшкина», бред ревности

Сенильные психозы (синоним — деменции, хронический мозговой синдром) — синдром заболевания головного мозга, который проявляется повреждением когнитивной сферы, снижением интеллектуальных и других высших корковых функций (абстрактного мышления, памяти, сообразительности, уровня суждений, способности к обучению, счета, письма, речи):

1. Болезнь Альцгеймера (БА) — первичное дегенеративное заболевание головного мозга, главным проявлением которого является постепенно прогрессирующая деменция.

Этиопатогенез: причины достоверно неизвестны, есть наследственная предрасположенность; факторы среды влияют на степень проявления генетического дефекта, в результате происходит постепенная диффузная атрофия мозга с расширением мозговых желудочков (начинается с атрофии теменно-затылочно-височных долей), при этом в головном мозге возникают характерные патоморфологические проявления болезни (сенильные бляшки из бета-амилоида, зернисто-васкулярная дегенерация нейронов вокруг бляшек, нейрофибриллярные клубки внутри нейронов в коре); высказывается также роль изменения содержания в головном мозге нейромедиаторов (серотонина, АХ).

Клинически эти изменения проявляются прогрессирующим слабоумием. Заболевание начинается чаще после 65 лет (БА, тип 1), реже до 65 лет (БА, тип 2) всегда постепенно, очень растянуто во времени. У пациента происходит медленное и неуклонное снижение интеллекта, памяти, сообразительности. Ухудшается моторная координация, присоединяются расстройства речи, счета, письма, праксиса, постепенно утрачиваются прежние знания, умения и навыки. Сознание нарастающей катастрофы на ранних стадиях болезни сохранено, поэтому возникает тревога, чувство вины, растерянность, попытки как-то замаскировать свою несостоятельность. В последующем сознание болезни исчезает, поведение пациента становится все более монотонным и нецеленаправленным, утрачиваются элементарные навыки самообслуживания. Течение болезни необратимо, продолжительность от первых признаков до смерти 7-10 лет.

Лечение: этиотропное отсутствует, патогенетическое: такрин, арисепт — ингибиторы ацетилхолинэстеразы, уменьшающие прогрессирование деменции, также применяют антиоксиданты, селективные ингибиторы МАО типа В; социально-средовые и психологические воздействия, правильный уход, помощь членов семьи, осуществляющие уход за пациентом (привычная обстановка в квартире, рутинный распорядок дня, освещение в ночное время квартиры, система ориентиров, соблюдение навыков опрятности, устранение причин возможной агрессии и т.д.); работа с семьей.

2. Сосудистая деменция (F01) — вторая после БА группа состояний деменции в пожилом возрасте, ступенчато нарастающее снижение интеллекта и когнитивных функций вследствие повторяющихся нарушений мозгового кровообращения, преимущественно в мелких и средних сосудах, и следующих за ними паренхиматозных повреждений.

Этиопатогенез: причина деменции — накопление в головном мозге очагов некроза, которые возникают в результате мнокократных повторяющихся инсультов (чаще ишемических); определенную роль играет и сужение сосудов мозга вследствие атеросклероза.

Клиника: начало заболевания острое и отчетливое, после нескольких эпизодов нарушения мозгового кровообращения. Прогрессирование деменции идет ступенчато, с каждым новым эпизодом, при этом бывают периоды относительной стабилизации и улучшения когнитивных функций. Характерны эмоциональная лабильность, слезливость, сосудистые жалобы, колебания АД, очаговая неврологическая симптоматика. Сознание болезни и личностные особенности сохраняются дольше, чем при БА.

Варианты сосудистой деменции: мультиинфарктная деменция; сосудистая деменция с острым началом («постинсультное слабоумие»); субкортикальная сосудистая деменция (энцефалопатия Бинсвангера).

Лечение: антиагреганты (аспирин), средства, улучшающие мозговой кровоток (циннаризин, винпоцетин), ноотропы (пирацетам, энцефабол), танакан; коррекция сопутствующих заболеваний; социально-средовые и психологические воздействия, правильный режим, обучение членов семьи.

3. Более редкие формы деменции:

а) деменция при болезни Гентингтона — наследственное заболевание, обширная атрофия мозга с поражением базальных ганглиев

б) деменция при болезни Пика — атрофия преимущественно лобных долей с ранней утратой социальных навыков, расторможенностью влечений, потерей ядра личности

в) деменция при болезни Паркинсона и т.д.

Дифференциальная диагностика БА и сосудистой деменции:

Признак Сосудистая деменция Болезнь Альцгеймера
Пол чаще мужчины в 2 раза чаще женщины
Типичный возраст начала 50-60 лет 65 лет и старше
Характер начала более острое очень постепенное
Течение ступенчатое, с периодами улучшений неуклонно прогрессирующее
Характер деменции более лакунарная более тотальная
Критика и сознание болезни относительно долго рано исчезают
Очаговые неврологические нарушения весьма часты редки
Сосудистые жалобы часты редки
Гипертензия в анамнезе характерна не характерна
Инсульты в анамнезе характерны не характерны

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

источник

    Навигация по данной странице:
  • Клинические проявления и течение.
  • Диагностика сосудистой деменции.
  • Диагностические критерии.
  • Нейропсихологическое исследование.
  • Лабораторные и инструментальные методы исследования.
  • Диагноз
  • Этиология и патогенез сосудистой деменции. Факторы риска.
  • Механизмы сосудистой деменции. Мультиинфарктная деменция.
  • Лакунарная (подкорковая) деменция
  • Деменция вследствие стратегически локализованного инфаркта (деменция с острым началом).
  • Ишемия белого вещества (энцефалопатия Бинсвангера).
  • Дифференциальный диагноз сосудистой деменции.
Глава 4.
СОСУДИСТАЯ ДЕМЕНЦИЯ.
Общие сведения и эпидемиология.
Сосудистая деменция – стойкий синдром дефицита когнитивных функций, приводящий к значительной дезадаптации, вызванный деструктивным поражением головного мозга в результате нарушения его кровоснабжения.
Трудно оценить точную распространенность сосудистой деменции, поскольку в различных исследованиях зачастую используются различные диагностические и патологоанатомические критерии, и некоторые исследователи полагают, что имеет место гипердиагностика сосудистой деменции, в то время как другие утверждают прямо противоположное. В западных странах, за исключением скандинавских, сосудистая деменция по распространенности занимает второе место после болезни Альцгеймера, на ее долю приходится 10 — 25% всех деменций. Пик заболеваемости сосудистой деменцией приходится на возраст 60-70 лет; распространенность заболевания выше среди мужчин.
В России показатели распространенности сосудистого слабоумия выше, чем болезни
Альцгеймера. Его частота среди лиц старше 60 лет составляет около 5,4%. Учитывая тот факт, что средняя продолжительность жизни в нашей стране в последние годы сократилась, и что среди лиц до 60 лет сосудистая деменция встречается значительно чаще, чем болезнь
Альцгеймера, очевидно, что в России именно сосудистая деменция становится особо актуальной медико-социальной проблемой.
Клинические проявления и течение.
Центральными симптомами в клинике сосудистой деменции являются нарушения памяти и интеллектуальной деятельности. Их выраженность может быть разной, что зависит от локализации и объема инфарктов головного мозга. Однако, в любом случае, когнитивные расстройства при деменции бывают выражены настолько, что существенно нарушают функционирование больного в повседневной деятельности. Нарушения памяти развиваются довольно рано, одновременно с ними или несколько позже появляются симптомы снижения интеллекта, которые возникают на фоне общего замедления психической деятельности, выраженной инертности мышления и других когнитивных процессов. Очень часто, причем уже на ранних стадиях развития деменции происходит развертывание психотических симптомов – бреда, галлюцинаций, нарушений сознания. Они у подавляющего большинства пациентов сопровождаются развитием личностных изменений в виде заострения характерологических черт, появления взрывчатости, конфликтности, либо аспонтанности и снижения уровня мотивации. Довольно разнообразна при сосудистой деменции клиника расстройств эмоциональной сферы: депрессия, тревожные расстройства, апатические

62 состояния. Характерным симптомом считается наличие эмоциональной лабильности, достигающей степени слабодушия.
Характерным для сосудистой деменции считается длительное сохранение критического отношения больного к своему интеллектуально-мнестическому дефекту. Это может проявляться в сниженном настроении, недовольстве собой, снижении самооценки, появлении чувства безнадежности и беспомощности. У некоторых больных описана так называемая
«катастрофическая реакция», когда больной реагирует на свою несостоятельность в повседневной деятельности вспышками гнева, возбуждением или отчуждением от окружающих и изоляцией.
Обязательным компонентом в структуре сосудистой деменции являются неврологические нарушения. Они возникают вследствие органического поражения мозговых структур, их клиника зависит от локализации поражения. Множественные симптомы очагового неврологического дефицита могут включать мышечную слабость, нарушения чувствительности, появление патологических рефлексов, расстройства координации движений, изменения походки, нарушения черепно-мозговой иннервации. У некоторых больных могут возникать приступы насильственного смеха или плача, недержание мочи, симптомы паркинсонизма.
Сосудистая деменция в типичных случаях характеризуется острым или подострым началом. В анамнезе у таких пациентов имеются указания на наличие сосудистого заболевания головного мозга – гипертонической болезни, церебрального атеросклероза, сахарного диабета и др. Деменция может развиваться после серии мозговых инфарктов
(мультиинфарктная деменция), после единственного ишемического эпизода (деменция с острым началом) или в результате длительной хронической ишемии подкоркового белого вещества (энцефалопатия Бинсвангера). В дальнейшем сосудистая деменция характеризуется
«пошаговым» течением со «ступенеобразным» нарастанием когнитивного дефицита – можно выявить как продолжительные периоды углубления симптомов деменции, так и их стабилизации, а в некоторых случаях даже частичного обратного развития нарушений.
Описаны также и кратковременные флюктуации в состоянии интеллектуально-мнестических функций, когда изменения, порой довольно существенные, регистрируются в течение суток или даже часов. Кроме того, можно отметить, что течение сосудистой деменции тесно связано с развитием основного сосудистого заболевания.
Средняя продолжительность жизни больных с сосудистым слабоумием значительно короче, у пациентов с деменциями альцгеймеровского типа. Показатель летальности в течение 3 лет среди больных сосудистой деменцией в старческом возрасте составляет 66,7%, тогда как при болезни Альцгеймера он равен 42,2%.

63
Диагностика сосудистой деменции.
Диагноз сосудистой деменции не вызывает затруднений у пациентов с анамнестически верифицированными инсультами и познавательным ухудшением, когда между ними существует временная связь. Часто, однако, трудно определить, является ли сосудистое заболевание головного мозга единственной причиной деменции, вносит ли оно вклад в уже существующую деменцию, или является просто совпадающим клиническим фактом. Для уточнения диагноза существуют различные диагностические критерии.
Диагностические критерии.
Согласно указаниям МКБ-10, сосудистая деменция определяется наличием нижеприведенных диагностических критериев.
A.
Развитие множественного когнитивного дефицита, манифестирующего сочетанием обоих расстройств:
1.
нарушение памяти (нарушенная способность запоминать новую информацию или вспоминать ранее усвоенную)
2.
одно или более из следующих когнитивных расстройств:

афазия

апраксия

агнозия

нарушение исполнительных функций (планирование, организация деятельности, последовательные действия, абстрагирование).
B.
Когнитивный дефицит (все вышеперечисленное) приводит к значительным нарушениями социального или трудового функционирования и является существенным снижением по сравнению с предшествовавшим уровнем функционирования.
C.
Имеется очаговая неврологическая симптоматика (например, повышение глубоких сухожильных рефлексов, разгибательные подошвенные рефлексы, псевдобульбарные расстройства, нарушения походки, гемипарезы) или лабораторные данные, характерные для цереброваскулярного заболевания (например, множественные инфаркты, вовлекающие кору головного мозга и подкорковое белое вещество), которые расцениваются как этиологически связанные с когнитивными нарушениями.
D.
Симптомы когнитивного дефицита не наблюдаются только на фоне нарушенного сознания (делирий).
В последние годы был предложен новый набор критериев, разработанный
Национальным Институтом Неврологических Расстройств и Инсульта и Европейской группой экспертов (NINDS-AIREN). В соответствии с ними, для данного диагноза необходимо присутствие (a) синдрома деменции, (b) цереброваскулярной болезни, и (c)

64 временной связи между ними. Типичным примером может считаться развитие деменции в пределах трех месяцев после инсульта. Исследовательские данные подтверждают, что эти критерии могут оказаться более чувствительными в диагностике сосудистой деменции.
Для клинической диагностики сосудистой деменции в течение многих лет применяется
Шкала церебральной ишемии Hachinski. Данный инструмент представляет собой перечень наиболее важных и специфичных симптомов заболевания. Шкала Хачински широко применяется как с клиническими целями, так и в научных исследованиях, посвященных сосудистой деменции, она может быть использована не только для диагностики сосудистой деменции, но и для отграничения ее от болезни Альцгеймера. Указания по использованию шкалы приведены в приложении.
Нейропсихологическое исследование.
Наряду с тщательным психопатологическим исследованием для диагностики сосудистой деменции оказывается очень полезным применение нейропсихологического метода.
Возможно как использование скрининговых когнитивных тестов, например, неоднократно упоминавшегося нами Мини-теста психического состояния – Mini-Mental State Examination, так и развернутое нейропсихологическое исследование. Существует мнение, что Мини-тест психического состояния является более ценным методом для диагностики деменций альцгеймеровского типа, чем сосудистой деменции. В любом случае, применение данной шкалы позволяет дать лишь ориентировочную оценку для дальнейшего более тщательного нейропсихологического исследования. Применение нейропсихологических тестов требует специальных знаний и навыков, однако, их диагностическая значимость и точность весьма велики.
Нарушения, выявляемые с помощью нейропсихологического метода, можно разделить на две группы. Во-первых, это нарушения высших психических функций, характерные для синдрома деменции как такового – проявления афазии, апраксии, агнозии, патология памяти и внимания. Во-вторых, расстройства, специфические для сосудистого поражения и позволяющие провести дифференциальную диагностику с другими ослабоумливающими процессами позднего возраста, например, с болезнью Альцгеймера. Как правило, характерным для сосудистой деменции является нарушение динамической организации функций: снижение темпа и продуктивности деятельности, истощаемость внимания, недостаточность в динамической организации движений, общая инертность процессов памяти и мышления.
Расстройства памяти характеризуются нарушениями непосредственного и, особенно, отсроченного воспроизведения, непродуктивностью заучивания 10 слов с выраженной инертностью и рано возникающим «плато». Описаны

65 также проявления дефицитарности зрительно-конструктивной деятельности, обусловленной нарушением пространственного анализа и синтеза.
Лабораторные и инструментальные методы исследования.
У пациента с подозрением на сосудистую деменцию необходимо проведение детального и всестороннего обследования, согласно общим принципам обследования пациента с деменцией. В данном случае особое внимание должно быть уделено:
1. Обнаружению сосудистых факторов риска, включая артериальную гипертензию, заболевания сердца и сахарный диабет;
2. Исследованию сердечно-сосудистой системы, которая часто является источником тромбоэмболии (каротидный стеноз, фибрилляция предсердий, порок сердца, болезни клапанов);
3. Неврологическому обследованию, которое может выявить признаки местного неврологического дефицита, например, пирамидные знаки, дизартрию, гемианопсию или экстрапирамидные знаки.
В группе современных диагностических методов ведущая роль в настоящее время принадлежит нейровизуализации (компьютерная и магнитно-резонансная томография, позитронная и однофотонная эмиссионная томография). Компьютерная томография или магнитно-резонансное исследование мозга необходимы для обнаружения и определения выраженности цереброваскулярной болезни и для исключения любых других причин когнитивного снижения. Существуют надежные нейроинтраскопические критерии диагностики заболевания, в том числе количественные параметры деструкции мозговой ткани и показатели изменения регионального мозгового кровотока.
Применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии у больных с сосудистой деменцией позволяет выявить единичные или множественные инфаркты различного объема (рис. 4.1.). Они могут локализоваться в коре больших полушарий или подкорковой области (мультиинфарктная деменция), либо множественных лакунарных инфарктов в подкорковой области или в белом веществе лобных отделов (лакунарная деменция), либо достаточно распространенного, не менее 25% площади, снижения плотности подкоркового белого вещества – лейкоараиозиса (энцефалопатия Бинсвангера).
Было также установлено, что определяемые с помощью КТ и МРТ морфологические изменения коррелируют с выраженностью когнитивного снижения и выявляются довольно рано в течении заболевания – на стадии легкой деменции.

66
Рис. 4.1. Лакунарный инфаркт в левой подкорковой области.
Применение позитронной эмиссионной томографии позволяет выявить типичную модель нарушений мозгового метаболизма у пациентов с сосудистой деменцией. Она состоит из множественных асимметричных областей с уменьшением уровня усвоения глюкозы, как правило, распространяющихся как на корковые, так и на подкорковые структуры.
Выраженность деменции положительно коррелирует с уменьшением утилизации глюкозы в височно-теменных ассоциациях нейронов, независимо от разновидности деменции. Кроме того, выявлено, что увеличение общего объема ткани с пониженным метаболизмом также коррелирует с выраженностью когнитивного дефицита. Это указывает на то, что выявление полного объема утраченной в функциональном отношении мозговой ткани имеет большую диагностическую ценность, так как позволяет выявить не только участки некроза мозгового вещества, но и морфологически неповрежденные, хотя и утратившие функциональную ценность, участки коры. Данный метод имеет более высокую диагностическую точность для дифференциации между вероятной болезнью Альцгеймера, сосудистой деменцией и нормальным старением.
В индивидуальных случаях могут также быть необходимы другие исследования, такие как эхокардиография, ультразвуковая допплерография сонных артерий у пациентов с возможным каротидным стенозом, и мониторинг артериального давления у амбулаторных больных, если имеются сомнения относительно надежности однократных измерений кровяного давления.
Основные клинические проявления сосудистой деменции могут быть прослежены на следующем примере.
Наблюдение 2. Больная А., 63 года. Наследственность не отягощена. Уроженка
Псковской области, старшая из 2 детей. Росла и развивалась нормально. В раннем детстве перенесла пневмонию, в дошкольном возрасте – паротит, ветряную оспу. В школе училась хорошо, закончила 10 классов. Была прилежной, старательной, отличалась повышенным чувством ответственности. По характеру всегда была очень спокойной, уравновешенной,

67 сдержанной, любила тихие игры. В общении со сверстниками была застенчивой, несколько замкнутой, неоткровенной. После школы закончила профессиональное училище, затем работала закройщицей в меховом ателье. Была замужем, в течение последних 18 лет – в разводе, имеет взрослого сына. Из перенесенных заболеваний отмечает простудные, хронический панкреатит. Около 15 лет назад впервые установлен диагноз гипертонической болезни, в связи с чем постоянно принимает гипотензивную терапию. В течение 5 последних лет страдает ишемической болезнью сердца в форме стенокардии напряжения.
Около 4 лет назад больная перенесла два ишемических инсульта с интервалом 2,5 месяца между ними. По этому поводу лечилась в неврологическом отделении, при лечении удалось добиться существенной регрессии неврологической симптоматики. Психическое состояние впервые отчетливо изменилось после второго перенесенного инсульта. Через месяц после выписки заметно снизилось настроение, стала быстро уставать, нарушился ночной сон. С трудом справлялась с работой, отмечала снижение интереса к окружающему. Данное состояние наблюдалось на фоне нестабильного течения гипертонической болезни, с частыми подъемами артериального давления. В течение нескольких последующих месяцев настроение постепенно вернулось к нормальному. В то же время, сохранялась повышенная утомляемость, «постоянная усталость». Чувствовала снижение интереса к окружающему, перестала получать удовлетворение от своей деятельности. В дальнейшем состояние определялось нарастанием выраженности астенических проявлений. Наряду с этим, было отмечено появление характерологических изменений в виде вспыльчивости, конфликтности, злопамятности. Пациентку беспокоило снижение памяти на текущие события, нарастание рассеянности, забывчивости. Пытаясь компенсировать мнестические расстройства, наиболее важную информацию записывала в блокнот. Два года назад была освидетельствована МСЭ, экспертиза признала пациентку инвалидом третьей группы, а в прошлом году – инвалидом второй группы.
Психический статус: сознание и ориентировка не нарушены. Предъявляет жалобы на слабость, утомляемость, головокружения, постоянный шум в ушах. Отмечает ежедневные головные боли давящего характера в затылочной области. В беседе активна, охотно рассказывает о своем состоянии. Мышление замедленное, инертное, с тенденцией к излишней детализации. Память на текущие события снижена – затрудняется припомнить детали вчерашних событий, не помнит имени лечащего врача, режима приема препаратов.
Память на события давнего прошлого не нарушена. Больная осознает наличие расстройств памяти, интересуется его причинами, перспективами излечения. Отмечает, что нарушения памяти усиливаются в периоды повышения артериального давления, ухудшения общего самочувствия. Интеллект также снижен, не улавливает смысла абстрактных формулировок,

68 не всегда понимает сложные вопросы. Речь замедлена, обеднена по содержанию, уровень суждений снижен. Эмоционально лабильна, то и дело плачет по незначительным поводам. В беседе быстро истощается. Личностная сфера характеризуется наличием эгоцентризма, фиксацией на своем физическом самочувствии. Неодобрительно отзывается о сыне, необоснованно считая, что тот уделяет ей недостаточно внимания. Критика к своему состоянию снижена.
Оценка по шкале MMSE составила 19 баллов, что соответствует уровню мягкой деменции.
Нейропсихологическое обследование. Обнаружены множественные нарушения высших психических функций. Слухоречевая память .
Неврологический статус. Зрачки правильной формы, фотореакции вялые. Легкая девиация языка влево. Сухожильные рефлексы несколько оживлены, d

s. Обнаруживаются патологические стопные знаки в виде симптома
Россолимо,
Оппенгеймера.
Чувствительность сохранена. Мышечный тонус не изменен. Координационные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга — пошатывание без отчетливой латерализации.
Соматический статус. Состояние удовлетворительное. Больная нормостенического телосложения, повышенного питания. Кожа и видимые слизистые обычной окраски и влажности. Пульс 82 уд/мин, ритмичный. Тоны сердца приглушены, акцент второго тона на аорте. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный.
Ультразвуковая допплерография сонных артерий: двусторонний стеноз внутренней сонной артерии, слева 70-75%, справа 65-70%. Ауторегуляторный ответ на гипоксию во всех бассейнах снижен.
ЭЭГ: усиление восходящих активирующих влияний неспецифических срединных структур головного мозга. ЭхоЭГ – без патологии. В клиническом анализе крови – незначительные проявления анемии. Исследование глазного дна – ангиосклероз сосудов сетчатки.
Диагноз : Мультиинфарктная деменция.
Сопутствующий диагноз: мультифокальный атеросклероз. Двусторонний стеноз сонных артерий. Дисциркуляторная энцефалопатия II стадии. Гипертоническая болезнь II стадии, ухудшение. Ишемическая болезнь сердца, стенокардия напряжения II ФК.
Этиология и патогенез сосудистой деменции.
Факторы риска.
К общепризнанным факторам риска развития сосудистой деменции относятся:

69

артериальная гипертензия;

сахарный диабет;

атеросклероз;

ишемический инсульт в анамнезе;

заболевания сердца, особенно инфаркт миокарда и сердечные аритмии;

любые заболевания, сопровождающиеся повышением свертываемости крови;

курение;

гиперлипидемия.
Механизмы сосудистой деменции.
Мультиинфарктная деменция.
Причиной данной разновидности сосудистой деменции являются множественные инфаркты вещества головного мозга. Они могут локализоваться в мозговой коре, подкорковых областях, либо одновременно и в кортикальных и подкорковых участках.
Деменция, несомненно, будет иметь место, если повреждено определенное количество мозговой ткани. Считается, что должно быть потеряно, по меньшей мере, 100 мл ткани головного мозга, чтобы развилась деменция. Дальнейшие исследования показали, однако, что топическая локализация инфаркта является более важным фактором, чем объем потерянной ткани. Основной причиной деменции, как полагают, является непосредственная утрата функционально активной мозговой ткани, но эффект множественных инфарктов скорей всего реализуется по механизмам синергизма, чем простой кумуляции, хотя наше знание точных механизмов сосудистой деменции далеко от полного. Множественные кортикальные инфаркты — обычно результат тромбоэмболической болезни — например, из кардиального или каротидного источника; иногда они могут быть вызваны мозговым васкулитом.
Рис. 4.2. Множественные инфаркты в коре больших полушарий.

70
Лакунарная (подкорковая) деменция
Множественные лакунарные инфаркты могут также приводить к развитию деменции.
Характерными клиническими особенностями лакунарной деменции являются: гемипарез, нарушения походки, дизартрия, дисфагия, и когнитивное снижение. У пациентов с подкорковой деменцией обычно выявляются симптомы психомоторной заторможенности, нарушения концентрации внимания, нерешительность и апатии, в отличие от пациентов с преобладающими кортикальными инфарктами, у которых чаще обнаруживаются такие симптомы корковой дисфункции, как амнезия, афазия, апраксия и агнозия. Лакунарные инфаркты часто сопутствуют ишемии белого вещества, и оба состояния обычно присущи пациентам с артериальной гипертензией.
Деменция вследствие стратегически локализованного инфаркта (деменция с
острым началом).
Рис. 4.3. Деменция с острым началом: одиночный стратегически локализованный инфаркт.
Не вызывает сомнений, что сосудистая деменция может быть следствием даже единственного инфаркта, если он локализуется в стратегически важной области мозга (рис.
4.3.). Синдром угловой извилины, например, представляет собой деменцию вследствие инфаркта угловой извилины, которая расположена в нижней париетальной дольке. Синдром угловой извилины может ошибочно диагностироваться как болезнь Альцгеймера, с острым началом, быстрым нарастанием афазии, зрительно-пространственной дезориентировки, аграфии и расстройствами памяти. Таламическая деменция может быть следствием таламического инфаркта, особенно парамедиальной локализации, и может быть

71 представлена явлениями сонливости, апатии и медлительности, на фоне выраженных дисмнестических нарушений. К другим общепризнанным стратегически важным областям относят хвостатое тело и бледный шар, основание переднего мозга и гиппокамп.
Ишемия белого вещества (энцефалопатия Бинсвангера).
В последние годы происходит пересмотр традиционных взглядов на болезнь
Бинсвангера. Прежде она расценивалась как редкая форма деменции, вызванная ишемией белого вещества, и диагностировалась почти исключительно посмертно. После того, как в клиническую практику вошли такие методы как компьютерная и магнитно-резонансная томография, выяснилось, что разрежение или низкая плотность белого вещества встречаются намного чаще, чем прежде считалось.
Повышенная чувствительность белого вещества к ишемии является следствием того, что оно кровоснабжается длинными проникающими концевыми артериолами от поверхности и основания мозга, которые протягиваются на длинные расстояния с очень небольшим количеством анастомозов.
Согласно современным взглядам, диффузное разрежение белого вещества является одним из наиболее частых патогенетических механизмов сосудистой деменции, отмечаясь в
70-90% случаев. Повреждения белого вещества, как принято считать, приводят к деменции вследствие разобщения связей между кортикальными и подкорковыми центрами.
Энцефалопатия Бинсвангера причинно связана с артериальной гипертензией, которая имеет место у 75 – 90% больных с этой патологией.
Клиническая картина при энцефалопатии Бинсвангера представлена медленно и непрерывно прогрессирующим интеллектуальным ухудшением, с повторными преходящими нарушениями мозгового кровообращения и малыми инсультами (с обратимыми гемипарезами, моторными гемисимптомами, неравномерностью рефлексов, акинезами).
Возникают такие стойкие неврологические расстройства, как явления паркинсонизма. Этот дефицит вполне объясним подкорковым местоположением мозгового повреждения.
Нередким является выраженное эмоциональное недержание вплоть до насильственного плача и смеха, дизартрия, нарушения контроля мочеиспускания. Уже в начале болезни у большинства пациентов появляются тяжелые расстройства когнитивной сферы.
Дифференциальный диагноз сосудистой деменции.
Сосудистая деменция в типичных случаях характеризуется:

Внезапным началом и пошаговым течением познавательного снижения с наличием в анамнезе инсультов, транзиторных ишемических атак или их сочетания.

Наличием очагового неврологического дефицита (гемипарез, сенсорные нарушения, подошвенные разгибательные рефлексы и т.п.)

72

Вероятным присутствием источника тромбоэмболии
(каротидный стеноз, фибрилляция предсердий или заболевания клапанов сердца)

Симптомами цереброваскулярной болезни на компьютерной или магнитно- резонансной томографии.
1.

Сочетание сосудистой деменции и болезни Альцгеймера может оказаться трудным для диагностики, потому что (a) сосудистая деменция может следовать за медленным прогрессирующим нарастанием когнитивного снижения почти у половины пациентов, и (b) иногда трудно выявить действительное клиническое значение сосудистых повреждений
(инфаркты в области подкоркового белого вещества), обнаруживаемых на томограммах больных деменциями альцгеймеровского типа. Тем не менее, сосудистая деменция более вероятна у пациентов с:

Значительными колебаниями симптоматики;

Отчетливыми экстрапирамидными знаками, особенно ригидностью и гипокинезией;

Рано появляющимися и яркими зрительными галлюцинациями, а также бредовыми расстройствами;

Плохой переносимостью нейролептиков;
2.

Деменция при болезни Паркинсона:

Развивается у 10-20 % пациентов.

Симптомы Паркинсонизма обычно предшествуют деменции.

Деменция всегда носит подкорковый характер (апатия, нарушения концентрации внимания, пассивность, нерешительность), симптомы нарушений высших корковых функций отсутствуют.

Симптомы паркинсонизма обычно купируются при назначении агонистов допаминовых рецепторов.
3.

Прогрессивный надъядерный паралич:

Клиника напоминает проявления деменции при болезни Паркинсона, но, в отличие от нее, выраженность симптомов не уменьшается при введении допаминэргических средств.

Паралич взора вверх и вниз или оба одновременно.

Туловищная атаксия.

источник

Кафедра нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова

Деменция – синдром, к которому могут приводить различные по этиологии патологические процессы. Правильная диагностика причины этого синдрома (табл. 1) и адекватное лечение могут в ряде случаев привести к обратному развитию нарушений либо затормозить прогрессирование патологического процесса (табл. 2). Кроме того, основанное на правильной диагностике прогнозирование течения заболевания позволяет пациенту и членам его семьи планировать свои действия.

Обследование больных с деменцией
Оценка анамнеза заболевания и данные неврологического осмотра, включая оценку когнитивной сферы, являются основой для диагностики деменции и могут выявить важную информацию, свидетельствующую об этиологии деменции.
Оценивая анамнез, следует обращать внимание на то, как пациент помнит события недавнего прошлого, испытывает ли трудности при приготовлении пищи, покупках, совершаемых самостоятельно, при заполнении финансовых документов. Также следует уточнить, не было ли в семье пациента лиц с болезнью Альцгеймера или другими формами деменций. Следует подчеркнуть, что результаты собственно неврологического осмотра не позволяют судить о наличии у пациента деменции, однако они помогают установить ее причину.
При оценке анамнеза заболевания следует учитывать характер прогрессирования когнитивного дефекта. Острое или подострое начало заболевания, наличие очаговой неврологической симптоматики или тяжелых соматических нарушений не характерны для болезни Альцгеймера. Острое начало заболевания встречается при инфекционных поражениях центральной нервной системы, инсультах, метаболических расстройствах, токсическом действии лекарственных препаратов; подострое начало характерно для объемных образований головного мозга, болезни Крейтцфельдта–Якоба и нормотензивной гидроцефалии. Оценивая характер прогрессирования заболевания, следует учитывать и то, что метаболические расстройства могут развиваться не только остро, но и постепенно. Быстрое возникновение нарушений с флюктуациями уровня сознания характерно для делирия.
Особое внимание должно быть уделено возможному наличию очаговой неврологической симптоматики (нарушения полей зрения, гемипарез, гемигипестезия, асимметрия глубоких рефлексов, односторонние разгибательные подошвенные рефлексы и др.), экстрапирамидных нарушений и расстройств ходьбы.
Хотя нет необходимости в проведении нейропсихологического тестирования всем больным, это обследование может быть полезно в ряде случаев (табл. 3) Нейропсихологическое тестирование имеет значительную ценность при лонгитудинальной диагностике деменции, когда наличие существенного когнитивного дефекта трудно объективизировать, что часто отмечается у активно работающих лиц, у пациентов с задержкой психического развития и лиц с крайне низким уровнем образования.
Исследование когнитивной сферы должно включать оценку уровня внимания, ориентировку, память на недавние и отдаленные события (события, происшедшие в последнюю неделю, месяц, год), речь, праксис, зрительно-пространственные функции, счет и способность к выработке суждений. Анализируя ответы пациента, следует учитывать его преморбидный интеллектуальный уровень. При беседе с больным также оценивается его эмоционально-аффективная сфера и самосознание.
Важную информацию можно получить при использовании скрининговых кратких шкал, однако сами по себе эти шкалы не позволяют определить этиологию заболевания в случае, если у пациента имеется деменция. Кроме того, существующие в настоящее время шкалы, которые позволяют оценить тяжесть деменции и степень прогрессирования процесса (при длительном наблюдении за больным), были разработаны для болезни Альцгеймера, их ценность при других причинах деменции менее ясна.
Имеющиеся у некоторых больных когнитивные нарушения могут не соответствовать критериям деменции, хотя сами больные или их близкие отмечают изменения интеллектуальных функций. В эту группу могут входить социально активные лица с высшим образованием, больные психиатрического профиля (с депрессией, тревожностью) и больные с ранней или очень легкой деменцией, у которых в последующем может развиться тяжелая деменция. Этим больным показано динамическое наблюдение с повторным осмотром, обычно через 6–12 мес .

Параклиническое обследование
Результаты параклинического обследования занимают важное место в дифференциальной диагностике деменций. Детали параклинического обследования определяются конкретной ситуацией, однако оно должно включать указанные в табл. 4 тесты.
Параклиническое обследование пациентов с достоверно подтвержденной деменцией следует начинать с компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Если при этом не выявляется грубой структурной патологии, характерной для болезни Альцгеймера, сосудистой деменции, первичных и метастатических церебральных опухолей, нормотензивной гидроцефалии, – необходимо тщательное лабораторное обследование, включая биохимическое исследование крови, определение уровня гормонов щитовидной железы и т.д. Следует подчеркнуть, что диагностика деменции не может проводиться лишь на основе данных методов нейровизуализации (КТ или МРТ) без учета клинической картины.
Анализируя результаты КТ/МРТ, необходимо учитывать низкую специфичность (особенно для диагностики болезни Альцгеймера) таких нейровизуализационных феноменов, как лейкоареоз или умеренно выраженная диффузная церебральная атрофия. Больным с выявленными при нейровизуализационном исследовании изменениями, характерными для сосудистой деменции, показано тщательное кардиологическое обследование – ЭКГ, ЭхоКГ, УЗДГ магистральных артерий головы и т.д. для поиска причины эмболии и ряд лабораторных исследований для поиска васкулита.
Определенное значение при деменциях различного генеза придается методам функциональной нейровизуализации, включая однофотонную эмиссионную компьютерную томографию и позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ).
Диагностической ценности при деменциях люмбальной пункции в настоящее время придается небольшое значение, и этот метод не рекомендуется в качестве рутинной процедуры. Однако с ее помощью можно получить ценную информацию при подозрении на инфекционное поражение центральной нервной системы, при нормотензивной гидроцефалии (при подозрении на это состояние диагностическую ценность имеет так называемый tap-тест с выведением 30–50 мл цереброспинальной жидкости), а также при положительных результатах серологических проб на сифилис. Кроме того, проведение люмбальной пункции желательно при быстром прогрессировании или необычных симптомах деменции, у пациентов с деменцией моложе 55 лет, с иммуносупрессией или подозрением на церебральный васкулит (особенно у больных с заболеваниями соединительной ткани).
Проведение ЭЭГ показано при наличии эпизодов потери сознания или преходящей спутанности. В качестве рутинного этот метод не рекомендуется, однако результаты ЭЭГ помогают в дифференциальной диагностике депрессии или делирия от деменции, а также у больных с подозрением на энцефалит, болезнь Крейтцфельдта–Якоба или эпилепсию. При подозрении на дисметаболическую или токсическую энцефалопатию ЭЭГ также является весьма ценной методикой. При наиболее частой причине деменции у пожилых – болезни Альцгеймера – изменения ЭЭГ носят неспецифичный характер в виде диффузного замедления биоэлектрической активности и дезорганизации ритма.

Дифференциальная диагностика деменции
Состояние пациентов с деменцией может потребовать повторной переоценки, например, в случае неожиданно быстрого нарастания когнитивного дефекта, что может быть обусловлено сопутствующей патологией – делирием, инфекционным процессом, инсультом и т.п. Кроме того, усугубление нарушений у больного может быть связано с возникновением аритмии, отека легких, побочным действием лекарств либо с наличием депрессии. Это необходимо учитывать, планируя диагностические и лечебные мероприятия, поскольку некоторые из подобных расстройств потенциально обратимы и хорошо поддаются лечению.
Некоторые анамнестические, клинические и параклинические особенности помогают в проведении дифференциальной диагностики. Так, для фронтотемпоральной деменции как одно из первых проявлений заболевания характерны изменения настроения, аффективные и поведенческие расстройства. При хорее Гентингтона деменция носит субкортикальный характер, результаты клинико-нейровизуализационных сопоставлений выявляют соответствие между выраженностью когнитивных нарушений и снижением кровотока в лобно-височных отделах. В диагностике этого заболевания помогают оценка семейного анамнеза и наличие в неврологическом статусе хореического гиперкинеза. Однако клиническая диагностика хореи Гентингтона практически невозможна, если деменция возникла до появления хореического гиперкинеза, а семейный анамнез не отягощен по этому заболеванию. Для прогрессирующего надъядерного паралича характерно наличие вертикального паралича взора, нарушений ходьбы, ригидности, брадикинезии, псевдобульбарных расстройств, пирамидной симптоматики и когнитивных расстройств, которые отмечаются примерно у 40% больных. Быстрое нарастание когнитивных расстройств в сочетании с генерализованными миоклониями, экстрапирамидными расстройствами и атаксией при ходьбе заставляет заподозрить болезнь Крейтцфельдта–Якоба.
Причиной деменции может быть прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия. При этом заболевании в неврологическом статусе отмечаются выраженная очаговая симптоматика (атаксия, пирамидные и псевдобульбарные расстройства и т.д.) и подострый склерозирующий панэнцефалит, который преимущественно встречается у детей и в молодом возрасте. Также возможно возникновение деменции у больных синдромом приобретенного иммунодефицита как вследствие оппортунистических инфекционных поражений или опухоли головного мозга, так и в результате непосредственного воздействия вируса иммунодефицита на центральную нервную систему. Еще одной причиной деменции являются опухоли головного мозга, особенно лобной или височной локализации. В основном это менингиомы и глиомы. Возможно сдавление опухолью путей ликворооттока, что приводит к картине гидроцефалии. Чем более выражена деменция, тем хуже прогноз операции в плане восстановления когнитивного дефекта. Деменция может возникнуть и при опухолях соматической локализации. Причины когнитивных нарушений в этих случаях весьма многообразны – метастазирование в головной мозг, связанный с иммуносупрессией инфекционный процесс, токсические и дисметаболические (печеночная, почечная) энцефалопатии, лимбический энцефалит и др. Кроме того, как осложнение химиотерапии возможно возникновение лейкоэнцефалопатии, которая также может протекать с клинической картиной деменции.
Для нормотензивной гидроцефалии характерно подострое начало деменции в сочетании с нарушениями ходьбы лобного типа и недержанием мочи (триада Хакима–Адамса). Частой и потенциально обратимой причиной деменции является алкоголизм. У больных с дисметаболической энцефалопатией вследствие гипонатриемии, гипогликемии или аноксии обычно отмечаются нарушения сознания, таким образом, эти пациенты редко попадают к неврологу с клинической картиной собственно деменции. Энцефалопатия может возникать при патологии щитовидной и паращитовидной желез, повышении или понижении уровня кальция крови, печеночной недостаточности, в этих случаях правильной диагностике помогает исследование крови.
К ятрогенной энцефалопатии может привести использование антипсихотических, седативных, снотворных, противоэпилептических (даже в терапевтических дозах!) и антихолинергических препаратов. Особенно чувствительны к токсическому действию лекарств пожилые больные. Следует помнить, что иногда даже у пациентов с болезнью Альцгеймера может отмечаться значительное улучшение после отмены седативных или антипсихотических препаратов.
Инфекционные заболевания центральной нервной системы, вызванные бактериями, являются редкой причиной деменции, однако некоторые клиницисты рекомендуют проведение люмбальной пункции больным с длительностью деменции менее 6 мес для исключения нейросифилиса или хронического менингита. К возникновению деменции могут приводить также вирусные поражения центральной нервной системы.
Дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви. В последнее время все большее внимание специалистов привлекает деменция с тельцами Леви (ДТЛ). Предполагается, что это заболевание имеется у 14–20% больных с деменцией, первоначально ошибочный диагноз болезни Альцгеймера выставляется 12–27% больных с ДТЛ. Основными клиническими признаками ДТЛ являются когнитивные расстройства, выраженность которых может существенно варьировать даже в течение одного дня, зрительные галлюцинации и паркинсонизм. Также могут отмечаться вегетативные расстройства и миоклонии. Следует заметить, что примерно в 20–25% случаев этого заболевания паркинсонизм носит леводопа-чувствительный характер. Важным является и то, что у пациентов с ДТЛ могут возникать выраженные осложнения на фоне назначения нейролептиков (вплоть до летального исхода).
Более подробную информацию по дифференциальной диагностике болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви см. в статье И.В. Дамулина “ Дифференциальная диагностика и терапия деменций” , опубликованной в журнале “Consilium medicum”, т. 5, №12, 2003.

Терапия деменций
Тактика ведения больных с деменцией представлена в табл. 5.
Первым этапом является подтверждение диагноза деменции. Как уже отмечалось выше, в практической деятельности сложности могут возникнуть при проведении дифференциального диагноза деменции с депрессией, делирием и проявлениями нормального старения. Поэтому важным является использование разработанных в настоящее время критериев диагноза деменции, а также нетрудоемких в проведении скрининговых шкал, позволяющих объективно оценить когнитивную сферу. В сложных случаях необходимо применять более информативные батареи нейропсихологических тестов. При этом особое значение имеет выявление преддементных состояний, терапевтические возможности при которых более значительны. После установления синдромального диагноза деменции дальнейший поиск, в первую очередь с использованием параклинических методов исследования, должен быть направлен на установление причины заболевания.
Лечение больных с деменцией должно быть направлено, по возможности, на этиопатогенетические механизмы заболевания, лежащего в основе когнитивных нарушений. Широко применяются препараты ноотропного и метаболического действия. Лечение артериальной гипертензии у пожилых позволяет вдвое снизить риск возникновения деменции. Что удивительно, снижается не только риск возникновения сосудистой деменции, но также и болезни Альцгеймера. Предполагается, что это может быть связано с протективным эффектом антагонистов кальциевых каналов, используемых в качестве гипотензивных средств.

Таблица 1. Причины деменции

Наиболее частые причины (около 80% случаев):

  • болезнь Альцгеймера
    • сосудистая деменция
    • их сочетание (так называемая смешанная деменция)

    источник

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *