Старческое слабоумие болезнь альцгеймера болезнь пика

Под психозом понимают нарушенную психическую деятельность, реакции психического свойства при которой входят в противоречие с действительностью. Существуют насколько разновидностей психозов, одной из которых является старческий или сенильный психоз, который возникает, в основном, в преклонном возрасте на фоне атрофии головного мозга. Психоз старческого характера имеет проявление в различных клинических формах: болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и старческое слабоумие.

Болезнь Пика характеризуется ограниченной предстарческой атрофией мозга. Заболевание поражает лобные и височные доли. Изменения личности являются началом заболевания: появление вялости и апатичности, отсутствие инициативы и эмоциональных реакций. Наблюдается снижение в продуктивности мышления, нарушается способность обобщать, осмысливать, абстрактно мыслить. Исчезает критическое отношение к личному состоянию, поведению, жизненному образу. Некоторые впадают в эйфорию, характеризующуюся утратой установок нравственного и морального содержания.

Далее происходит ограничение словарного запаса, речь наполняется повторением стереотипных фраз, нарушается способность писать (меняется подчерк, страдает грамотность). Иногда больной не узнает предметы, не понимает их значение. Сниженный интеллект делает больного внушаемым и заставляет подражать окружающим в жестах, мимике, словах.

В ходе прогресса заболевания, память нарушается более явно, становится невозможным запоминать новую информацию, что влияет на ориентацию в пространстве. На последней стадии мышление подвергается тотальному распаду, наступает абсолютная беспомощность, как физическая, так и психическая. Наблюдения отмечают начало болезни Пика в возрасте от 50 лет. Она может длиться до 10 лет. Её прогноз, как правило, неблагоприятный. Смертельный исход наступает от инфекции, которая присоединяется к данному заболеванию.

Разновидностью предстарческого слабоумия является болезнь Альцгеймера, начинающаяся на фоне атрофии мозга, его височных и теменных долей. Заболевание имеет гораздо большее распространение, чем болезнь Пика, причем женщины подвергаются ему чаще мужчин. Нарастающее нарушение памяти является началом заболевания. Это изменение замечается сами больными, но они скрывают его от окружающих. В итоге увеличение расстройства памяти, в некоторых случаях, приводят пациента к врачу.

Далее происходит дезориентация во времени и месте пребывания, забываются знания и навыки (сначала настоящие, а затем прошлые), происходит путаница в хронологической цепочке событий как личных, так и окружающих (забывается нынешний домашний адрес, но помнят адрес, где проживали в детстве и так далее). Больной перестает узнавать цвета, расположение в пространстве, форму, лица. Наступает момент, когда человек не узнает себя. У него изменяется подчерк, он становится беспорядочным и ассиметричным, речь отличается бедностью словарного запаса, отсутствует понимание услышанного.

Со временем теряются все жизненные навыки и привычные действия: невозможность самостоятельно одеться, приготовить еду, вытереть пыль – трудность наблюдается в любом действии целенаправленного характера. В настроении происходят перепады. На последней стадии нарушается походка, появляются судорожные припадки. В конечном итоге состояние достигает полного маразма. Причиной смерти становится припадок либо инфекция.

Старческим слабоумием или синильной деменцией называют болезнь, возникающую в старческом возрасте на фоне атрофии головного мозга, которая проявляется медленным распадом деятельности психического характера, потерей всех субъективных качеств личности и завершается абсолютным слабоумием. Причина заболевания на сегодняшний день неизвестна. С точностью можно говорить лишь о наследственности, что подтверждают семейные слабоумия. Заболевание начинает развитие после 65 лет и длится 5 лет, в отдельных случаях до 20 лет.

Болезнь начинается с медленных изменений в личностных характеристиках, которые протекают как усиление уже имеющихся черт характера. Отмечаются трудности в мыслительных процессах, сужается кругозор, утрачиваются давние привязанности. Больной теряет установки морального содержания (стыдливость). Расстройство памяти ещё более нарастает, забывается сначала поздний опыт, затем ранние события, при этом воспоминания детства остаются в памяти. Больной худеет из-за нарушений в функциях внутренних органов.

Болезнь протекает на фоне галлюцинаций (голоса с угрозами, рассказы о расправах) и бредовых идей (об отравлении, ограблении, преследовании) и заканчивается маразмом. При постановке диагноза нужно исключить наличие сосудистых патологий и опухоли мозга. Присутствие ярко выраженных симптомов не представляет сложности для диагностики, а современная методика исследования лишь подтвердит его.

На данный момент не существует результативных методов лечения процессов атрофического характера. При наличии старческого слабоумия назначаются средства симптоматического действия и соответствующий уход за больным (на начальном этапе болезни домашний, при прогрессирующем заболевании — больничный).

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».

источник

Старческие (сенильные) психозы — заболевания, возникающие в позднем возрасте в связи с атрофией головного мозга. Развитие болезней обусловлено в основном генетическими факторами, внешние воздействия играют лишь провоцирующую или усугубляющую течение процесса роль. Различие клинических форм связано с преимущественной атрофией тех или иных участков коры и подкорковых образований головного мозга. Общим для всех заболеваний является медленное, постепенное, но прогрессирующее течение, ведущее к глубокому распаду психической деятельности, т.е. к тотальному слабоумию. Выделяют пресенильные деменции (болезнь Пика и болезнь Альцгеймера) и собственно старческое слабоумие.

Болезнь Пика — ограниченная предстарческая атрофия мозга, преимущественно в лобных и височных долях. Болезнь начинается в 50-55 лет, длится 5-10 лет, приводя к тотальному слабоумию. Возможно и более раннее, и позднее начало. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Болезнь начинается с изменений личности. Появляется вялость, апатия, исчезает инициатива, пропадает живость эмоциональных реакций. Снижается продуктивность мышления, нарушается способность к абстракции, обобщению и осмыслению, исчезает критика к своему состоянию, поведению и образу жизни. У некоторых больных наблюдается эйфория с расторможенностью влечений и утратой нравственных и моральных установок. Речь становится бедной, с прогрессирующим уменьшением словарного запаса, стереотипными повторениями одних и тех же слов, фраз. Происходят грубые нарушения письма: изменяется почерк, грамотность, смысловое выражение. Больной постепенно перестает узнавать предметы, понимать их назначение (не может, например, назвать ручку, нож и для чего они нужны), и поэтому не может ими пользоваться. Глубокое снижение интеллекта приводит к повышенной внушаемости и стереотипному подражанию окружающим (их мимике, жестам, повторению за ними слов). Если больного не тревожить, то он большей частью молчит, либо повторяет одни и те же движения или фразы. С развитием болезни все более заметными становятся и нарушения памяти, особенно запоминание новой информации, приводящие к нарушению ориентировки в пространстве. В конечной стадии происходит тотальный распад мышления, узнавания, речи, письма, навыков. Наступает полная психическая и физическая беспомощность (маразм). Прогноз неблагоприятен. Смерть наступает от разных причин, обычно в результате присоединения инфекции.

Болезнь Альцгеймера — одна из разновидностей предстарческого слабоумия, возникающего вследствие атрофии преимущественно в височных и теменных долях головного мозга. Болезнь начинается в среднем в 55 лет, встречается гораздо чаще, чем болезнь Пика. Женщины болеют в 3-5 раз чаще, чем мужчины. Болезнь начинается с нарастающих нарушений памяти. Однако, больные замечают у себя эти нарушения и связанное с ними снижение интеллектуальных возможностей и всячески пытаются скрыть это от окружающих. С нарастанием нарушений памяти появляется чувство растерянности, непонимания, недоумения, что в ряде случаев заставляет их обратиться к врачу. Постепенно больные перестают ориентироваться в месте и времени, из памяти выпадают накопленные знания, опыт, навыки. Процесс выпадения идет от настоящего к прошлому, т.е. забываются сначала ближайшие по времени события, а потом более отдаленные. Вначале страдает память на отвлеченные понятия — имена, даты, термины, названия. Далее присоединяются нарушения запоминания, в связи с чем больные начинают путать хронологическую последовательность событий как вообще, так и в личной жизни. Больные не могут сообщить, где они находятся, свой домашний адрес (могут назвать при этом адрес дома, где они жили в юности). Выйдя из дома, не находят обратно дороги. Нарушается узнавание формы, цвета, лиц, пространственного расположения. Людей из ближайшего окружения начинают называть чужими именами, например, представителей молодого поколения — именами своих братьев и сестер, затем — именами давно умерших родственников и знакомых. В конечном итоге больные перестают узнавать собственный внешний облик: глядя на себя в зеркало, могут спросить — «а это что за старуха?» Нарушение ориентированности в пространстве сказывается в беспорядочности и асимметрии почерка: буквы скапливаются в центре или в углах страницы, написано обычно по вертикали. С этим тесно связаны расстройства речи, обеднение запаса слов, отсутствие понимания услышанного, прочитанного или написанного собственной рукой. Поэтому письмо все больше представляет набор неправильных окружностей, кривых, а затем — прямых линий. Речь становится все больше непонятной, состоящей из отдельных частей слов и слогов. Больные постепенно теряют все приобретенные за свою жизнь навыки и привычные действия: не могут одеться, приготовить пищу, сделать какую-нибудь элементарную работу, например, пришить пуговицу, а в конечном итоге — выполнить даже одного целенаправленного действия. Настроение неустойчивое: апатия перемежается веселостью, возбуждением, беспрерывной и непонятной речью. В конечной стадии болезни могут наблюдаться нарушения походки, судорожные припадки, рефлекторные движения губами, языком (сосание, причмокивание, жевание). Исход заболевания неблагоприятный: состояние полного маразма. Смерть наступает либо во время припадка, либо в связи с присоединившейся инфекцией.

Старческое слабоумие (сенильная деменция) — заболевание старческого возраста, обусловленное атрофией головного мозга, проявляющееся постепенным распадом психической деятельности с утратой индивидуальных особенностей личности и исходом в тотальное слабоумие. Старческое слабоумие — центральная проблема психиатрии позднего возраста.

Больные сенильной деменцией составляют 3-5 % в популяции лиц старше 60 лет, 20 % — среди 80-летних и от 15 до 25 % всех психически больных старческого возраста. Причина старческого слабоумия, как и других атрофических процессов, до сих пор неизвестна. Не вызывает сомнения роль наследственности, что подтверждают случаи «семейного слабоумия». Заболевание начинается в 65-75 лет, средняя продолжительность болезни — 5 лет, но встречаются случаи с медленным течением на протяжении 10-20 лет. Болезнь развивается незаметно, с постепенных изменений личности в виде заострения или утрирования прежних черт характера. Например, бережливость превращается в скупость, настойчивость — в упрямство, недоверие — в подозрителность и т. д. Сначала это напоминает обычные характерологические сдвиги в старости: консерватизм в суждениях, поступках; неприятие нового, восхваление прошлого; склонность к нравоучениям, назидательности, несговорчивости; сужение интересов, эгоизм и эгоцентризм. Наряду с этим, снижается темп психической деятельности, ухудшается внимание и способность его переключения и сосредоточения. Нарушаются процессы мышления: анализ, обобщение, абстрагирование, логическое умозаключение и суждение. С огрубением личности нивелируются ее индивидуальные свойства и все рельефнее выступают так называемые сенильные черты: сужение кругозора и интересов, шаблонность взглядов и высказываний, утрата прежних связей и привязанностей, черствость и скупость, придирчивость, сварливость, злобность. У некоторых больных преобладают благодушие и беспечность, склонность к говорливости и шуткам, самодовольство и нетерпение критики, бестактность и утрата нравственных норм поведения. У таких больных исчезает стыдливость и элементарные моральные установки. При наличии полового бессилия отмечается часто повышение сексуального влечения со склонностью к половым извращениям (обнажение публично половых органов, совращение малолетних).

Наряду с «ухудшением» характера, которое близкие часто расценивают как нормальное возрастное явление, постепенно нарастают расстройства памяти. Нарушается запоминание, утрачивается способность к приобретению нового опыта. Страдает и воспроизведение имеющейся в памяти информации. Сначала выпадает из памяти наиболее поздно приобретенный опыт, затем исчезает память и на отдаленные события. Забывая настоящее и недавнее прошлое, больные довольно хорошо помнят события детства и юности. Возникает как бы сдвиг жизни в прошлое вплоть до «жизни в прошлом», когда 80-летняя старушка считает себя 18-летней девушкой и ведет себя соответственно этому возрасту. Соседей по палате и медицинский персонал называет именами лиц, бывших в то время в ее окружении (давно умерших). В ответах на вопросы больные сообщают факты давно минувших лет или рассказывают о вымышленных событиях. Временами больные становятся суетливыми, деловитыми, собирают и связывают вещи в узлы — «собираются в дорогу», а потом, сидя с узелком на коленях, ожидают поездки. Это происходит вследствие грубых нарушений ориентировки во времени, окружающем, собственной личности. Однако, необходимо отметить, что при старческом слабоумии всегда существует несоответствие между выраженным слабоумием и сохранностью некоторых внешних форм поведения. Долго сохраняется манера поведения с особенностями мимики, жестикуляции, употреблением привычных выражений. Особенно ярко это проявляется у лиц с определенным профессиональным, выработанным в течение многих лет, стилем поведения: педагогов, врачей. Благодаря сохранности внешних форм поведения, живой мимике, нескольких расхожих речевых оборотов и кое-каких запасов памяти, особенно на прошлые события, такие больные на первый взгляд могут создавать впечатление вполне здоровых. И лишь случайно заданный вопрос может выявить, что человек, ведущий с вами оживленную беседу и демонстрирующий «прекрасную память» на прошлые события, не знает, сколько ему лет, не может определить число, месяц, год, время года, не представляет, где он находится, с кем разговаривает и т.д. Физическое одряхление развивается относительно медленно, по сравнению с нарастанием психического распада личности. Однако, со временем появляются неврологические симптомы: сужение зрачков, ослабление их реакции на свет, снижение силы мышц, дрожание рук (старческий тремор), походка мелкими, семенящими шагами (старческая походка). Больные худеют, кожа становится сухой и морщинистой, нарушается функция внутренних органов, наступает маразм.

На протяжении развития болезни могут возникать психотические расстройства с галлюцинациями и бредом. Больные слышат «голоса», содержащие угрозы, обвинения, рассказывают о пытках и расправах над близкими людьми. Могут быть также зрительные обманы восприятия (видят человека, который зашел к ним в квартиру), тактильные (по коже ползают «букашки»). Бредовые идеи в основном распространяются на лиц ближайшего окружения (родных, соседей), содержанием их являются идеи ущерба, ограбления, отравления, реже преследования.

Распознавание атрофических процессов головного мозга представляет сложности на начальных этапах болезни, когда необходимо исключить сосудистую патологию, опухоль мозга и другие болезни. При выраженной клинической картине заболевания постановка диагноза не представляет особых сложностей. Для подтверждения диагноза используются современные методы исследования (компьютерная томография головного мозга).

Лечение. Эффективных методов лечения атрофических процессов в настоящее время не существует. Однако, правильный уход и назначение симптоматических средств (от отдельных симптомов болезни) имеют большое значение для судьбы таких больных. В начале болезни желательно содержать их в домашних условиях без резких изменений жизненного стереотипа. Помещение в больницу может вызвать ухудшение состояния. Больному нужно создать условия для достаточно активного образа жизни, чтобы он больше двигался, меньше лежал в дневное время, больше был занят привычными домашними делами. При выраженном слабоумии и при отсутствии возможности постоянного ухода и наблюдения за больным в домашних условиях, показано стационарное лечение или пребывание в специальном интернате. Психотропные средства назначаются лишь при нарушениях сна, суетливости, бредовых и галлюцинаторных расстройствах. Отдается предпочтение препаратам, не вызывающим слабости, вялости, других побочных действий и осложнений. Транквилизаторы рекомендуют только на ночь (радедорм, эупоктин). Из антидепрессантов применяют пиразидол, азафен; из нейролептиков — сонапакс, терален, этаперазин, галоперидол в каплях. Все препараты назначаются в минимальных дозах в целях избежания нежелательных осложнений. Лечение ноотропами и другими метаболическими средствами целесообразно лишь на ранних стадиях заболевания, когда оно в некоторой степени способствует стабилизации процесса.

Профилактики старческого слабоумия не существует. Хороший уход, своевременное лечение внутренних болезней и поддержание психического состояния могут значительно продлить больному жизнь.

источник

Болезнь Пика относится к редким заболеваниям, поражающим центральную нервную систему. Причина появления данной болезни до конца не изучена, как и не найдено лекарство от нее. Заболевание поражает людей после 60 лет и быстро прогрессирует.

Болезнь Пика – это заболевание, для которого характерно старческое слабоумие. Причиной его развития является поражение клеток лобных и височных долей. Кора головного мозга – часть мозга, которая уменьшается при болезни Пика, стирается грань между белым и серым мозговым веществом. Пациент начинает хуже ориентироваться в пространстве, теряет имеющиеся навыки, не может приобрести новые знания и умения. Изменение личности приводит к снижению самоконтроля и увеличению роли желаний и инстинктов.

Болезнь Пика и Альцгеймера схожи между собой симптомами, среди которых основным является развитие деменции. Особняком стоит болезнь Ниманна Пика, которая имеет схожее название, но совершенно другую симптоматику и течение. Чтобы дифференцировать болезнь Альцгеймера и болезнь Пика, важно обратить внимание на такие особенности:

1. Возраст. Болезнь Пика может проявить себя у людей после 50 лет, а болезнь Альцгеймера характерна для людей более старшего возраста – 60-70 лет.
2. Познавательные способности. При болезни Альцгеймера внимание, память и мышление страдают первыми, а при болезни Пика проблемы с познавательными способностями появляются на более поздней стадии.
3. Личность. При заболевании Альцгеймера личность человека сохраняется долгое время, а при болезни Пика патологические изменения личности заметны сразу. Пациент с диагнозом болезнь Пика бродяжничает, следует за своими инстинктами, отвергает уход за ним, ведет себя заторможено.
4. Речь. Пациенты с болезнью Пика теряют часть словарного запаса, но сохраняют навыки чтения и письма. При болезни Альцгеймера проблемы с речью развиваются медленно, но теряются навыки чтения и письма.
5. Течение болезни. Болезнь Пика отличается агрессивным течением, развивается быстро и может привести к смертельному исходу за 6 лет. Для болезни Альцгеймера характерно более мягкое течение. Срок жизнь после установки диагноза – 7-10 лет.

Симптомы болезни Пика были описаны еще в 1892 году, но до этого времени не установлены точные причины заболевания. Старческое слабоумие, деменция могут передаваться по наследству, но спорадические случаи заболевания встречаются чаще. Среди возможных причин заболевания исследователи называют такие:

• пребывание человека длительное время под влиянием вредных химических веществ, прием наркотиков, алкоголизм;
• частый или неумеренный наркоз;
• психические расстройства;
• опухоли;
• черепно-мозговые травмы;
• инфекции;
• авитаминоз, вызванный нехваткой витаминов группы В.

Старческое слабоумие, симптомы которого нарастают по мере развития болезни, проявляет себя ярко уже в начале заболевания. Врачи называют такие признаки старческого слабоумия:

• крайняя эгоистичность;
• следование за своими инстинктами и желаниями;
• асоциальное поведение;
• снижение функции самоконтроля;
• изменения речи, повторение понравившихся фраз;
• крайние состояния настроения: эйфория или апатия;
• неустойчивость настроения и эмоций;
• амнезия, расстройство внимания;
• потеря способности к обучению;
• потеря способности к общению с окружающими.

Болезнь Пика, симптомы и признаки которой зависят от стадии заболевания, начинается с легких личностных нарушений, а заканчивается гибелью больного. Различают три стадии заболевания:

1. Развитие эгоистических наклонностей. Пациент перестает обращать внимание на желания и характер окружающих людей. Центром его вселенной становится он сам. На первый план выходят его желания и потребности, которые он стремится удовлетворить как можно быстрее. Наряду с этим снижается способность к самокритике и самоконтролю. Появляется эмоциональная неустойчивость, склонность к эйфории и апатии.
2. Нарушение познавательных функций. Появляются проблемы с речью: пациент повторяет понравившиеся фразы и рассказы. Нарастание проблем с речью приводит к неспособности высказывать свои мысли и понимать чужую речь. Ухудшаются навыки чтения, письма, счета, снижается память и внимание, способность выполнять действия.
3. Глубокая деменция. Появляется дезориентация в пространстве, теряется способность к самообслуживанию. Пациенты перестают двигаться и нуждаются в постоянном уходе. Инфекции и церебральная недостаточность приводят к гибели пациента.

Болезнь Пика на первых стадиях симптоматически совпадает с другими заболеваниями неврологического и психиатрического плана. Перед тем, как лечить старческое слабоумие, врачи изучают анамнез, проводят опрос родственников пациента и тщательный объективный осмотр. Диагноз «болезнь Пика» невропатологи зачастую ставят лишь во второй стадии заболевания, когда к начальным симптомам добавляются нарушения когнитивной сферы. Дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера и болезни Пика строится на основе ЭЭГ, РЭГ, транскраниальной УЗДГ, Эхо-ЭГ и методов томографии.

При болезни Пика наблюдается ярко выраженное ухудшение деятельности познавательных процессов. Окружающие замечают, что у больного ухудшилась память, снижено внимание и мышление.

Для подтверждения подозрения на старческую деменцию и проверки уровня этих процессов больному можно предложить два легких теста:

1. Рисунок часов. Пожилому человеку предлагают нарисовать циферблат часов. В норме на рисунке должны быть прорисованы все цифры часов, располагаться они должны на одинаковом друг от друга расстоянии. В середине должна быть точка с пририсованными стрелками.
2. Слова. Человека просят назвать за одну минуту как можно больше растений и животных или как можно больше слов на конкретную букву. В норме человек называет 15-22 слова с названиями растений или животных и 12-16 слов на одну букву. Если пациент назвал менее 10 слов, у него присутствуют нарушения памяти.

Болезнь Пика, лечение для которой до сих пор не найдено, быстро прогрессирует и приводит к смертельному исходу. Хотя болезнь нельзя излечить, ее прогресс можно замедлить и сделать жизнь больного человека более комфортной. Родственникам больного человека потребуется немало терпения и понимания, потому что деменция при болезни Пика носит ярко выраженные формы.

Больной с деменцией нуждается в круглосуточном уходе и присмотре из-за склонности к бродяжничеству и совершению асоциальных действий. Родственникам, ухаживающим за больным, следует контролировать прием назначенных препаратов, выполнять все предписания врача, ограждать больного от переживаний и стрессов, шумных мероприятий, конфликтных ситуаций.

Первые симптомы болезни Пика наталкивают родственников больного на мысль о появлении у него психиатрического заболевания. При подозрении на диагноз «старческое слабоумие» лечение, обследование таких пациентов, назначение диагностических мероприятий и уточнение диагноза осуществляет врач-невролог, который потом прописывает курс медикаментозной терапии. Дальнейшее лечение может проводить как врач-невролог, так и врач психиатрического профиля.

Болезнь Пика часто путают с болезнью Ниманна Пика. Эти два заболевания имеют существенные симптоматические различия и схожи только названиями. Болезнь Ниманна Пика, клинические рекомендации по которой будут значительно отличаться от рекомендаций по болезни Пика, не относится к психическим расстройствам и встречается у детей. Относительно болезни Пика существуют такие клинические рекомендации:

1. Лечение назначать должен психиатр, основываясь на рекомендациях невропатолога.
2. Для облегчения состояния больного к лечению необходимо привлекать психологов и психотерапевтов.
3. Медикаментозная терапия является обязательной, ведь помогает замедлить развитие болезни.
4. На последней стадии следует тщательно контролировать физическое состояние больного: по причине обездвиженности возможно развитие ряда осложнений.

Болезнь Пика относится к агрессивным заболеваниям, не поддающимся коррекции. На начальных этапах заболевания пациенту показана психотерапия, посещение когнитивных тренингов, а при прогрессе болезни — арт-терапия, сенсорная комната, симуляция присутствия. Лечение старческого слабоумия медикаментами позволяет слегка замедлить развитие заболевания, но не дает никакого лечебного эффекта. В схему лечения включают:

• Мемантин;
• антихолинэстеразные препараты: Галантамин, Холина альфосцерат, Донепезил, Ривастигмин;
• ноотропы: Гамма-аминомасляная кислота, Пирацетам и Фонтурацетам;
• нейролептики, если проявляется агрессивное поведение: Хлорпротиксен, Алимемазин.

Меры профилактики болезни Пика до сей поры не разработаны, так как не выявлены точные причины, запускающие процесс развития заболевания. По этой причине профилактика старческого слабоумия основывается на общеизвестных правилах здорового образа жизни:

• сбалансированное питание, насыщенное всеми важными витаминами и минеральными веществами;
• употребление достаточного количества жидкости;
• умеренные физические нагрузки;
• умеренная интеллектуальная нагрузка;
• наличие круга общения;
• минимальные стрессовые нагрузки, спокойная и оптимистичная обстановка.

источник

Болезнь Альцгеймера и другие схожие болезни являются различными формами старческой деменции, приводящими к нарушению мозговой деятельности и слабоумию.

Какие есть заболевания, похожие на болезнь Альцгеймера, чем они отличаются, есть ли между ними существенная разница?

Болезнь Альцгеймера встречается среди иных заболеваний, ведущих к слабоумию, наиболее часто.

Однако точная диагностика этого недуга затруднена – требуется наблюдение, и только динамика развития в совокупности с результатами исследований дают возможность установить окончательный диагноз.

Синдром Альцгеймера не проявляется внезапно, деменция при нем развивается постепенно: симптомы проявляются сначала в забывчивости, постепенно усугубляющейся, потом в затруднении общения, нарушению речи.

Генетические анализы показывают, что некоторые фрагменты ДНК изменены, а МРТ головного мозга удостоверяет наличие изменений в размерах и конфигурации мозгового вещества.

От первых симптомов до необратимых процессов и разрушения личности может пройти период времени от 1-го года до 10 лет.

Общее состояние здоровья при этом может оставаться удовлетворительным, без серьезных хронических недугов.

Синдром Альцгеймера поражает чаще всего пожилых людей, но смертельно опасным недугом не является: умирают старики от сопутствующих хронических заболеваний.

Чем отличается деменция от болезни Альцгеймера? Сосудистая деменция – состояние, являющееся последствием сосудистых заболеваний, как атеросклероз, или же результатом инсульта.

При инсульте ишемического вида происходит закупорка русла тромбом, что затрудняет кровоток.

Если же инсульт вызван разрывом сосуда, то кровоснабжение некоторых участков мозга практически полностью прекращается. Такие процессы ведут к развитию деменции, независимо от возраста.

Проявления сосудистой деменции (СД) – потеря памяти, нарушение речи, вплоть до полного отсутствия связных слов, и часто – паралич конечностей. Смертность достигает 50%.

потеря памяти – забывчивость проявляется сначала редко, потом все чаще, проблески разума и узнавания близких случаются все реже, потом исчезают вовсе;

нарушение речи: старик забывает на полуслове нить разговора, потом только повторяет последние слова собеседника, позже полностью перестает произносить слова;

потеря навыков;

полное отсутствие интереса в ранее любимым темам;

исчезновение чувство естественной стыдливости.

Теряя ориентацию и не помня себя, больные старики часто уходят из дому и не знают, как вернуться.

Постепенно впавший в маразм пожилой человек перестает нормально потреблять пищу, слабеет и превращается в овощ: не чувствует потребности в естественных отправлениях, не в состоянии пожаловаться на что-либо или попросить о чем-то.

Болезнь усугубляется с течением длительного времени, а стадия «овоща» — последняя, самая тяжелая.

Слегший больной чаще всего подвергается пневмонии, переходящей в отек легких, или впадает в кому.

Схожесть этих заболеваний в том, что они поражают головной мозг, причем чаще всего болезням Альцгеймера и Паркинсона подвержены немолодые люди, заканчивающие свою жизнь в состоянии деменции.

Фактически это разные болезни, симптомы которых неодинаковы.

В чем разница между болезнью Альцгеймера и Паркинсона? При болезни Паркинсона на первых порах нет провалов в памяти, нарушения речи, потери жизненных навыков, проявления в начальной стадии таковы:

• головные боли;
• заторможенность, как бы замедленность в действиях, в том числе и в речи;
• депрессивность.

Человек постепенно начинает сгибаться, передвигаясь в замедленном темпе и не распрямляясь при ходьбе. Появляется боль в суставах, сгибание конечностей затруднено, начинают подрагивать руки, голова.

Больной с течением времени перестает ходить, становится не в состоянии себя обслуживать, что усугубляется усилившимся тремором.

Чем еще отличается болезнь Альцгеймера от болезни Паркинсона? Болезнь Паркинсона искажает лицо своей жертвы, придавая ему вид маски. Заболевший будет прикован к постели со всеми вытекающими последствиями.

Ему становится трудно выговаривать слова, затруднено глотание, начинается слюнотечение. Беспомощность и слабоумие – таков итог этой страшной болезни.

Есть еще разновидность старческой деменции – это болезнь Пика. Начальные проявления схожи с симптомами болезни Альцгеймера, что затрудняет диагностику, в некоторых случаях без наблюдения опытного психиатра не обойтись.

При болезни Пика пациенты ведут себя, как малолетние дети: они теряют чувство реальности, нарушается причинно-следственная связь между поступками.

Например, такому старику ничего не стоит все бросить и уехать куда-нибудь, но не потому, что он заблудился и забыл дорогу.

Больной, если еще работает, может без предупреждения покинуть рабочее место, допуская прогулы.

Человек совершает поступки, вредящие его материальному положению, но при этом потери памяти не отмечается, в отличие от стариков, пораженных болезнью Альцгеймера.

«Пиковые» больные отлично помнят события, ориентируются во времени и в пространстве, но их мыслительный аппарат, управляющий поступками и действиями, поражен, отсюда и нелогичные, вредящие репутации и кошельку поступки.

Речевой аппарат также нарушен, так как имеются такие проявления:

• отмечается повторение одного и то же слова или фразы, как будто «заело» пластинку;
• речь становится скудной, так как иссякает словарный запас;
• наблюдается немногословность, такого больного болтуном не назовешь.

Если при болезни Альцгеймера старик быстро разучивается писать и читать, то пораженные болезнью Пика этой стадии тоже достигают, но гораздо позже.

Психические нарушения у пациентов с болезнью Пика не носят признаков явного сумасшествия и выражаются в следующем:

• есть вспышки резкой возбужденности, быстро угасающие;
• высказывания содержат выдумки, похожие на бред;
• наличие галлюцинаций, хотя и возникающих эпизодически.

Такие проявления совершенно не характерны для синдрома Альцгеймера. Точная диагностика возможна после проведения анализов и КТ, МРТ-исследований.

Отличия болезни Альцгеймера от болезни Паркинсона, Пика и сосудистой деменции:

Заметив у своего родственника нарушения памяти, речи и иные проблемы, стоит поспешить к профессионалам в области неврологии, психиатрии, чтобы как можно быстрее идентифицировать форму старческой деменции и начать лечение.

Пусть невозможно процесс полностью остановить, но есть шанс притормозить развитие деменции и превращение родного человека в полного маразматика.

источник

Психические заболевания, возникающие в предстарческом (пресенильном, инволюционном) и собственно старческом возрастах.

Общая характеристика. В психиатрии относят к инволюционному возраст 45—60 лет, к старческому свыше 60 лет. Такое определение расходится с официальной геронтологической возрастной периодизацией, но оно оказалось практически целесообразным, поскольку соответствует срокам манифестации психических заболеваний, квалифицируемых как болезни инволюционного периода или старости. Наряду с заболеваниями, связанными с инволюцией, в геронтологическую психиатрию входят также шизофрения, МДП, эпилепсия, симптоматические и органические психозы, если заболевание началось рано и больные дожили до пожилого возраста, либо если эти болезни манифестируют в позднем возрасте. Однако при поздно манифестирующих формах «невозрастных» заболеваний, в частности при поздних эндогенных психозах, возрастной фактор, по-видимому, играет не только патопластическую, но и патогенетическую роль. Таким образом, одна из основных дифференциально-диагностических задач повседневной геронто-психиатрической практики состоит в необходимости сравнивать, сопоставлять и дифференцировать возрастные психозы с поздними вариантами невозрастных психозов.

Уменьшение смертности, увеличение средней продолжительности жизни привели к изменению возрастной структуры населения: увеличилось число лиц пожилого и старческого возрастов. Этим обусловлен абсолютный рост количества всех психозов позднего возраста, но удельный вес собственно возрастных психозов не увеличился. Общепринято деление психических заболеваний позднего возраста на «органические», т. е. возникающие на основе определенного морфологического, в основном деструктивного, процесса и ведущие к различным формам деменции, и «функциональные», т. е. не обладающие подобным анатомическим субстратом, обратимые и, как правило, не ведущие к грубому слабоумию. Однако клинические и морфологические исследования показали близость если не всех, то части так называемых инволюционных психозов к эндогенным. При функциональных процессах не наблюдается стойкого органического снижения уровня психической деятельности и морфологические церебральные изменения. В психиатрической практике обозначения «органические» и «неорганические» психозы подчеркивают их существенные различия.

Инволюционные психозы объединяют группу психических заболеваний, манифестирующих в инволюционном периоде (45—60 лет) и в старости (поздние варианты инволюционных психозов), которые не приводят к слабоумию, т. е. являются функциональными.

Нозологическая самостоятельность инволюционных психозов остается спорной. К пресенильным психозам относят. 1) инволюционные депрессии (меланхолии), в том числе злокачественно протекающий вариант (болезнь Крепелина); 2) инволюционные бредовые психозы; 3) кататонические и галлюцинаторные психозы позднего возраста.

В связи с резким расхождением в определении и диагностике инволюционных психозов практически нет достоверных данных об их распространенности. Трудности диагностики связаны с тем, что в позднем возрасте клинические проявления многих психозов утрачивают типичность и приобретают общие (общевозрастные) черты. В частности, особые тревожно-ажитированные и тревожно-бредовые синдромы, свойственные инволюционным психозам, могут наблюдаться и при других заболеваниях, возникающих в позднем возрасте (шизофрения, МДП, атеросклеротические и иные органические психозы). Диагностика инволюционных психозов только по клинической картине оказалась во многих случаях несостоятельной. Длительные катамнестические наблюдения показали, что многие «инволюционные депрессии» в дальнейшем протекают периодически, причем повторные фазы приобретают все большее сходство с типичными депрессивными или маниакальными фазами. Изучение катамнезов выявило приступообразные формы с усложнением последующих приступов, т. е. с появлением в них типичных шизофренических расстройств, а на более поздних этапах — шизофренических изменений личности. Предманифестный период жизни таких больных и их семей также иногда имеет особенности, характерные для эндогенных психозов. В целом клинические исследования последних лет способствовали сужению понятия инволюционных психозов и позволили отнести их немалую часть к эндогенно или органически обусловленным заболеваниям.

Этиология и патогенез. Имеют значение преморбидный склад личности (ригидность, черты тревожной мнительности и т. п.), предшествующие психозу ситуационные и психотравмирующие факторы, нетяжелые, но снижающие сопротивляемость организма соматические заболевания и др. Роль перечисленных факторов оказалась при всех психических заболеваниях позднего возраста значительнее, чем при психозах среднего возраста. Предположение о патогенетической роли связанных с инволюцией эндокринных факторов не получило подтверждения.

Морфологические изменения, см. с. 34.

Инволюционная депрессия (меланхолия) — затяжная тревожная или тревожно-бредовая депрессия, впервые возникшая в инволюционном возрасте. Однократный (монофазный) характер заболевания — существенный критерий диагностики. Клиническая картина складывается из подавленного настроения, тревожного возбуждения со страхом, вербальных иллюзий, бреда осуждения и бреда Котара. Манифестирующие в старости формы заболевания называют «поздними депрессиями». Они наблюдаются преимущественно у женщин. Началу заболевания в 80—90% случаев предшествуют вредности, чаще всего психогении. Инициальный период психоза может продолжаться от нескольких недель до года и определяется атипичной депрессией с вялостью, дисфорией и ипохондрическими расстройствами. В дальнейшем наступает обострение: тревога, ажитация, идеомоторное возбуждение. У более старых больных тревожно-депрессивный аффект обычно сочетается с раздражительностью или злобой. Быстро присоединяется депрессивный бред различных форм (идеи самоуничижения, самообвинения, осуждения, разорения или ипохондрические). В структуре психоза может наблюдаться картина тревожно-ажитированной депрессии со страхом, двигательной ажитацией, тревожной вербигерацией и выраженными нарушениями адаптации (усиление тревоги при перемене места). В состоянии тревожного возбуждения больные могут импульсивно наносить себе тяжелые повреждения и совершать серьезные суицидальные попытки. Ажитация может чередоваться с состоянием оцепенения (депрессивный ступор). Усложняет психоз бредовая симптоматика, возникают депрессивные идеи громадности, ипохондрически-нигилистический бред (различные варианты синдрома Котара). Часто встречаются соответствующие господствующему аффекту вербальные иллюзии или галлюцинации. Такой сложный депрессивный синдром может длиться 2—3 года. Затем клиническая картина стабилизируется, становится все более однообразной. Если не удается вызвать терапевтическую ремиссию, то постепенно уменьшается интенсивность аффективных нарушений, ослабевают тревога и страх, редуцируются все психотические расстройства. Иногда в течение многих лет наблюдаются монотонная тревога и явления редуцированного двигательного беспокойства. Бывают признаки регресса поведения (прожорливость, неряшливость и др.) и снижение уровня психической деятельности, в том числе дисмнестические расстройства.

Злокачественный пресенильный психоз (болезнь Крепелина) — заболевание протекает с резким тревожным возбуждением и растерянностью, бессвязностью речи, онейроидным помрачением сознания, иногда с неистовым возбуждением, за которым следуют кахексия и смерть. Эта тяжелая форма тревожно-ажитированной меланхолии в настоящее время встречается исключительно редко.

Простые депрессии. Развитие и содержание этих депрессий тесно связаны с ситуационными и реактивными моментами. Хотя и при них преобладает тревожная окраска сниженного настроения и большое место занимают ипохондрические опасения, стойкие бредовые расстройства и ажитация, как правило, отсутствуют. Их прогноз в целом благоприятен, но все же нередко они переходят в стойкие субдепрессивные состояния с угрюмостью и повышенной ипохондричностью.

Инволюционные бредовые психозы. Галлюцинаторно-параноидные психозы позднего возраста с отчетливой тенденцией к синдромальному усложнению, в частности к развитию психического автоматизма, при катамнестической проверке в большинстве оказались поздно манифестирующими или обостряющимися формами шизофрении. Клинико-нозологическая самостоятельность определенных групп поздних бредовых психозов остается спорной.

Инволюционная паранойя. Течение хроническое (до нескольких лет) или волнообразное. Клиническая картина определяется систематизированным монотематическим паранойяльным бредом в виде то идей ревности (преимущественно у мужчин), то идей ущерба (чаще у женщин) или преследования. Такие психозы богаты аргументацией и бредовыми интерпретациями; постепенно развивается детально разработанный бред. Бред распространяется и ретроспективно (бредовое переосмысление фактов прошлого). Больные отличаются стеническим, чаще приподнятым, аффектом, оптимизмом, проявляют высокую бредовую активность по типу «преследуемого преследователя». Эти психозы обычно не сопровождаются значительными изменениями личности и не переходят в органическое снижение.

Инволюционный параноид («поздний параноид», параноид малого размаха или обыденных отношений). Возникает чаще у лиц с чертами паранойяльности и ригидности в преморбиде. Течение таких психозов бывает затяжным или волнообразным. Клиническая картина параноида определяется «маломасштабным» бредом преследования (вредительства, притеснения), отравления и ущерба, который обозначается так же, как бред малого размаха или обыденных отношений. Бред направлен преимущественно против конкретных лиц из окружения больного (члены семьи, соседи) или людей, с которыми «преследователи» могут быть связаны (работники милиции, врачи и т. п.). Как правило, бред систематизируется, хотя бредовая система остается простой и конкретной. Преследования трактуются обычно в плане ущерба (попытки лишить больного комнаты, порча имущества и т. п.). Отмечаются отдельные вербальные иллюзии, реже вербальные галлюцинации.

Довольно часто присоединяется бред отравления с обонятельными обманами (запахи газов, ядовитых веществ) и бредовой трактовкой различных соматических ощущений. Одновременно развиваются разоблачительные идеи, направленные против преследователей (те же соседи совершают «темные дела»). Поведение больных становится все более бредовым, нередко с сутяжной борьбой. Настроение бывает временами тревожным и подавленным, но преобладает оптимизм. После смены места жительства бредовая продукция, как правило, временно прекращается, но коррекции бреда не наступает. Вне сферы бреда больные сохраняют обычные социальные связи, обслуживают себя, полностью ориентируются в бытовых вопросах. Даже при длительном течении заболевания выраженные психоорганические расстройства не развиваются. Личностные изменения ограничиваются нарастающей подозрительностью и конфликтностью.

Лечение. Лечение как аффективных, так и бредовых инволюционных психозов в принципе не отличается от психофармакотерапии аналогичных синдромальных состояний при других психических заболеваниях. В случаях тревожно-ажитированных и тревожно-бредовых депрессий одних антидепрессивных препаратов недостаточно. Рекомендуется комбинированное лечение нейролептиками (аминазин, хлорпротиксен, тизерцин и др.) и антидепрессантами (амитриптилин). Часто целесообразно начинать лечение с нейролептиков и только после уменьшения тревожно-бредового возбуждения присоединять к ним антидепрессанты. При резистентных к психотропным средствам инволюционных аффективных и аффективно-бредовых психозах применяют ЭСТ (при отсутствии противопоказаний). При бредовых формах ЭСТ неэффективна, показано лечение аминазином, трифтазином, галоперидолом. Такое лечение необходимо проводить в условиях психиатрического стационара, где возможно обеспечить больным всестороннее соматическое обследование, контроль за их состоянием в процессе терапии, профилактику осложнений, а также эффективную терапию осложнений в случае их возникновения. Следует иметь в виду и вероятность суицидальных тенденций.

Психические заболевания позднего возраста, вызванные органическими процессами, подразделяют по преимущественным морфологическим изменениям на атрофически-дегенеративные и сосудистые. Психические расстройства при сосудистых церебральных заболеваниях см. с. 213.

Психические нарушения при церебральных атрофических заболеваниях позднего возраста. Объединение различных психозов позднего возраста в одну группу на основе морфологического критерия (мозговые атрофии позднего возраста) хорошо аргументировано. Вариантам атрофического процесса, определяемым макроскопически и гистологически, в известной мере соответствуют клинические особенности нозологических форм рассматриваемой группы. Церебральные атрофические заболевания объединяются обычно малозаметной начальной симптоматикой, медленным, постепенным, но хронически прогредиентным, необратимым развитием. Ослабоумливание прогрессирует в подавляющем большинстве случаев от легкого снижения уровня личности до глубокого распада психической деятельности, т. е. до тотального (глобарного) слабоумия. В разных стадиях заболевания к психическим расстройствам постепенно присоединяются неврологические симптомы: эпилептические припадки, корковые и другие неврологические расстройства. Процесс преимущественно эндогенный, различные экзогенные факторы играют чаще подчиненную (провоцирующую, утяжеляющую) роль. Даже при отдельных редких формах (болезнь Крейтцфельда—Якоба), в этиологии которых весьма вероятно значение экзогенных воздействий (вирусная инфекция), не исключено и участие генетического фактора. Современная классификация атрофических процессов с психическими нарушениями включает: 1) пресенильные деменции: а) системные атрофии — болезнь Пика, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, болезнь Крейтцфельда—Якоба и другие редкие заболевания; б) близкую к старческому слабоумию болезнь Альцгеймера; 2) сенильные деменции: основную форму и ее варианты.

БОЛЕЗНЬ ПИКА (пиковская атрофия мозга) — ослабоумливающий органический процесс, сопровождающийся различными очаговыми расстройствами. Чаще всего манифестирует в пресенильном возрасте и обусловливается ограниченной атрофией определенных участков коры и подкорковых образований мозга. Достоверных данных о распространенности болезни Пика нет; установлено, однако, что она встречается приблизительно в 4—5 раз реже, чем болезнь Альцгеймера.

Этиология и патогенез. Болезнь Пика относится к так называемым системным атрофиям, т. е. к группе эндогенных дегенеративно-атрофических процессов с различной локализацией в нервной системе. Многие авторы причисляют атрофию Пика к наследственным заболеваниям; многократно описаны верифицированные семейные случаи этой болезни. Наблюдались семьи с другими формами системных атрофий, кроме болезни Пика. Однако нередко наследственной отягощенности установить не удается.

Морфологические изменения, см. с. 35.

Компьютерная томография мозга. Определяются выраженное расширение желудочковой системы и резкое расширение борозд больших полушарий, особенно в передних отделах.

Клиническая картина. Средний возраст начала заболевания — приблизительно 55 лет; возможна и более ранняя, и более поздняя манифестация. Средняя продолжительность заболевания не превышает 6 лет, в отдельных случаях — до 8 лет. Женщины заболевают чаще, но различия распределения по полу менее существенны, чем при других атрофических процессах. Кроме общих клинических свойств атрофических процессов позднего возраста, болезнь Пика имеет ряд характерных особенностей. На ранних этапах отчетливо выступают глубокие и прогрессирующие изменения личности. Расстройства памяти и других «инструментальных» функций интеллекта долго могут оставаться нерезкими. Умственная деятельность поражается как бы «сверху»: снижаются продуктивность мышления, критика и способность к осмыслению, уровень суждений и умозаключений. Тип изменений личности коррелирует с преимущественной локализацией атрофии. Конкретно корреляция между инициальными расстройствами и локализацией атрофии выглядит следующим образом. Атрофия конвекситальных поверхностей лобных долей: аспонтанность, пассивность, бездеятельность, безразличие и эмоциональное притупление; нарастает оскудение речи, мышления и моторики. Атрофия орбитальных (базальных) участков лобных долей: эйфория, резкое снижение критики, утрата нравственных установок, расторможенность влечений, т. е. псевдопаралитический синдром. Лобно-височная атрофия; различные стереотипии, вначале поведения и поступков, позднее — речи и письма.

Значительно реже бывают иные инициальные расстройства. В некоторых случаях больные испытывают в начале заболевания известное чувство измененности и предъявляют жалобы, напоминающие жалобы больных с сосудистыми церебральными поражениями. Встречаются редкие формы, при которых в клинической картине ограниченные очаговые расстройства намного опережают развитие деменции, так что на ранних этапах болезни возникает предположение о сосудистом или опухолевом процессе. Иногда, наоборот, очаговая симптоматика «запаздывает», а выраженность личностных изменений, в частности аспонтанности, или стереотипии приводит к диагностике шизофрении. Ошибочность диагноза установится очевидной позднее. По мере прогредиентности процесса усиливаются типичные нарушения, отмечавшиеся уже в начальной стадии. Аспонтанность, безразличие и безучастность достигают крайней степени, псевдопаралитические черты становятся все более грубыми и нелепыми, а стереотипии поведения могут полностью определить клиническую картину. Неуклонно снижаются умственная трудоспособность и интеллектуальная деятельность больных, затем снижаются и разрушаются все виды памяти. Развивается глубокое слабоумие глобарного типа с крайним оскудением всех видов психической деятельности.

При болезни Пика, чаще в начальной стадии, возможны и психические расстройства, обычно кратковременные и рудиментарные: галлюцинаторные и галлюцинаторно-параноидные эпизоды, отдельные бредовые высказывания (идеи ущерба, ревности или мелкого притеснения), неразвернутые стереотипные конфабуляции, состояния спутанности и психомоторного возбуждения.

Очаговые кортикальные расстройства — обязательные проявления болезни Пика. Практически во всех случаях наблюдается распад речи, развивается тотальная афазия. Происходит постепенное словарное, смысловое и грамматическое обеднение речи, появляются речевые стереотипии. В случаях преобладания атрофии лобных долей больные проявляют своеобразное «нежелание» говорить: снижение речевой активности достигает полной речевой аспонтанности, экспрессивная речь постепенно угасает (состояние «инициативной», кажущейся немоты). При комбинированных лобно-височных атрофиях наблюдают амнестическую афазию и нарушения понимания речи, когда смысловое понимание становится все хуже при относительной сохранности фонематической, т. е. повторной, речи. На поздних этапах наступает полная сенсорная афазия. Эхолалия (повторение услышанных слов, реплик, звуков) — характерная особенность распада речи при болезни Пика — бывает частичной или полной, смягченной (митигированной) и автоматизированной. Со временем все чаще выявляются стереотипии («стоячие обороты»), на поздних этапах болезни они нередко составляют единственную форму речевой активности больного. Наблюдаются также нарушения чтения, письма (в том числе «стоячие обороты» письма) и счета; апрактические симптомы, как правило, выражены умерено. При переходе атрофии на подкорковые ганглии (приблизительно у ¼ больных) наблюдаются экстрапирамидные расстройства, чаще амиостатические синдромы, реже различные гиперкинезы. Переход атрофии на прецентральную область с появлением спастического гемисиндрома — редкое явление при болезни Пика.

Исход заболевания — глобарная деменция, тотальный распад речи, деятельности и узнавания, а также маразм и полная беспомощность. Прогноз неблагоприятен.

Лечение. Эффективных средств, способных ограничить прогредиентность процесса, нет. Больные, особенно на поздних стадиях атрофического процесса, нуждаются в госпитализации в психиатрическую больницу. Показано устройство в интернат для хронически психически больных.

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ХОРЕЯ (ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА) — одна из форм мозговых атрофии; манифестирует в среднем или пожилом возрасте гиперкинезом типа хореи, психопатоподобными, психотическими расстройствами и своеобразной деменцией. Известны случаи и раннего начала заболевания — до 20 лет (около 5% всех заболевших) — ювенильная форма. В Европе больные с ювенильной формой составляют 4%, у некоторых народностей Южно-Африканской Республики — 15,7% всех больных хореей Гентингтона. В целом хорея Гентингтона — сравнительно редкое заболевание. Сведения о его распространенности скудны и противоречивы, так как в связи с относительно нерезкой выраженностью деменции далеко не все больные попадают в поле зрения психиатра. Есть основание предполагать географические различия в распространенности этого страдания. Ориентировочно частота заболевания на 100 000 населения колеблется от 3 до 7 и больше. Случаи хореи Гентингтона составляют от 0,1 до 1% поступивших в психиатрические больницы.

Этиология и патогенез. Установлены не только наследственный характер, но и тип наследования (доминантный) заболевания. Хорея Гентингтона прямо передается через большое число последующих поколений; соотношение больных и здоровых в достаточно многочисленных поколениях приближается к 1:1; отмечены 100% конкордантность у монозиготных близнецов, случаи заболевания сводных братьев и сестер, отсутствие заболеваний у потомства оставшихся здоровыми членов семьи. Однако наряду с наследственными формами существует небольшая группа «ненаследственных» случаев, не отличающихся от основной массы заболеваний ни клинически, ни патологоанатомически. В основе гентингтоновской хореи лежит атрофический процесс. Системный характер атрофических изменений, наследственная природа заболевания и его нередкое сочетание с другими атрофически-дегенеративными процессами позволяют причислять хорею Гентингтона к системным атрофиям.

Морфологические изменения, см. с. 36.

Клиническая картина. Средний возраст, в котором начинается заболевание, несколько ниже, чем при других пресенильных атрофиях (45—47 лет). Средняя продолжительность заболевания значительно больше (12—15 лет, иногда несколько десятилетий). Распределение больных по полу не отличается от такового в популяции.

Не менее чем в половине случаев хорея Гентингтона развивается на фоне преморбидных отклонений: интеллектуальная недостаточность, психопатические аномалии, своеобразная неуклюжесть, недифференцированность моторики. Нередко остается неясным — преморбидные это особенности (врожденная неполноценность) или начальные проявления заболевания. Среди выраженных преморбидных характерологических аномалий условно можно выделить, возбудимые, взрывчатые, истерические, замкнутые, эмоционально холодные (шизоидные) психопатии. Заболевание чаще манифестирует хореатическим гиперкинезом, в меньшем числе случаев интеллектуальным снижением или другими психопатологическими расстройствами. Развивающаяся при хронической хорее деменция имеет относительно малую прогредиентность и нередко также сравнительно небольшую глубину, вследствие чего больные госпитализируются поздно или вообще остаются вне больницы, сохраняя известную трудоспособность. Вместе с тем они оказываются несостоятельными в непривычной для них и в какой-то степени творческой, умственной работе. Интеллектуальная работоспособность больных подвержена значительным колебаниям. Обнаруживающиеся грубые расстройства запоминания и репродуктивной памяти также колеблются. Наступающее на поздних этапах опустошение памяти обычно не достигает крайней степени, наблюдаемой при других атрофических процессах; очень редко грубо нарушается ориентировка в собственной личности, хронологической последовательности событий. С самого начала заболевания, как правило, выступают дефекты понятийного мышления, прогрессирующее снижение уровня доступных обобщений, абстрагирования и суждений, сужение и обеднение всей психической деятельности. У одних больных деменция и в дальнейшем развивается в таком направлении, у других на первом плане оказываются крайняя неустойчивость внимания, повышенная отвлекаемость, непоследовательность мышления, непостоянство установок и целей интеллектуальной работы и связанная с этим крайняя неравномерность ее результатов, что придает клинической картине вид «хореатической деменции».

Деменция при хорее Гентингтона далеко не во всех случаях достигает крайней степени. Глубина слабоумия различна и не коррелирует с выраженностью гиперкинезов. Развитие деменции, как правило, сопровождается усилением аффективных и психопатоподобных изменений. В частности, нарастают возбудимость и взрывчатость, эмоциональная неустойчивость, склонность к ипохондрическим и слезливо-депрессивным реакциям, истерическая капризность и т. п. По мере нарастания деменции, однако, эти изменения обычно сглаживаются и на первый план выступают эмоционально-волевое притупление и тупая эйфория. Изменения речи в основном объясняются влиянием гиперкинезов на речевую мускулатуру. Однако иногда бывают также признаки общего оскудения речи и нерезкие амнестически-афатические расстройства. Сравнительно часто возникают различные психотические синдромы. Как и при других атрофических заболеваниях, они обычно остаются малоразвернутыми или рудиментарными. В ранних стадиях заболевания преобладают реактивные состояния с истерической или псевдодементной окраской в зависимости от преморбидных отклонений или депрессивные синдромы обычно с особым мрачно-угрюмым, дисфорическим, раздражительным или апатичным оттенком аффекта. Относительно часто наблюдаются бедные, малосистематизированные паранойяльные расстройства, в частности бред ревности, а также экспансивные бредовые синдромы с параличеподобными, нелепыми идеями величия и всемогущества. Встречаются также галлюцинозы с преобладанием тактильных и висцеральных обманов восприятия, с резко негативной аффективностью или острые психотические эпизоды с беспорядочными психомоторным возбуждением. Наряду с выраженными формами в семьях больных гентингтоновской хореей наблюдается также ряд клинических вариантов заболевания: неврологический (типичные хореатические гиперкинезы без выраженной деменции; случаи с преобладанием акинетически-гипертонического синдрома, напоминающие болезнь Вильсона); психопатический (так называемая хореопатия); вариант прогрессирующей деменции с рудиментарными двигательными расстройствами. У больных с поздним началом заболевания описан «status subchoreaticus» — вариант с мягкими проявлениями хореи Гентингтона. Варианты не меняются на всем протяжения болезни.

Клиническая картина ювенильного варианта. Ювенильный вариант хореи Гентингтона отличается от соответствующего заболевания взрослых своеобразием нарушения моторики, большей прогредиентностью, появлением симптоматической эпилепсии и мозжечковых расстройств. Первым проявлением болезни служат хореические движения. Они перекрываются прогрессирующей мышечной ригидностью, которая в дальнейшем преобладает среди расстройств моторики.

У всех больных ухудшается интеллектуальная деятельность. Они не могут продолжать учебу в школе, отмечают трудности концентрации внимания. Возможны психозы. Судорожные припадки развиваются у 30—50% больных с ювенильным вариантом на отдаленных, поздних стадиях болезни. Возможны как большие судорожные припадки, так и припадки типа petit mal . Противосудорожные средства неэффективны.

У части больных с ювенильным вариантом возникают расстройства мозжечковых функций — дисметрия, диадохокинезия и интенционный тремор. Реже наблюдается нистагм. Болезнь быстро прогрессирует и заканчивается смертью.

Лечение. Хорею Гентингтона пытались лечить нейролептическими средствами (резерпин, аминазин, этаперазин, тиоридазин, мажептил и др.). В части случаев заметно уменьшаются гиперкинезы, а иногда сглаживаются аффективная напряженность и психопатические расстройства поведения. При психотических расстройствах показан аминазин. Однако эффект психотропной терапии оказывается, как правило, непродолжительным; даже при поддерживающем лечении существенных изменений в течении заболевания не бывает. Предпринимались попытки нейрохирургического лечения. После стереотаксических операций нередко смягчались или исчезали гиперкинезы, но из-за прогредиентности психических изменений это лечение вряд ли может найти широкое применение. В связи с относительно малой прогредиентностью психических расстройств при хорее Гентингтона госпитализация в психиатрическую больницу необходима не во всех случаях. Бо́льшая часть больных могут находиться долго или всегда в семье или домах инвалидов. В профилактике заболевания определенное место занимает медико-генетическое консультирование.

БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА (дрожательный паралич) — дегенеративно-атрофическое заболевание мозга, манифестирующее в позднем возрасте, проявляющееся в основном экстрапирамидными расстройствами, но нередко протекающее с психическими нарушениями.

Этиология и патогенез. Болезнь Паркинсона относится к наследственным заболеваниям с невысокой (25%) пенетрантностью и передается по аутосомно-доминантному типу. Большинство авторов признают принадлежность заболевания к группе системных атрофии. Описаны семьи, в которых, кроме болезни Паркинсона, наблюдались другие формы системных атрофии (болезнь Пика, хорея Гентингтона и др.). Основное значение в генезе симптомов паркинсонизма имеет уменьшение содержания допамина в пигментных клетках черного вещества, полосатом теле, в хвостовом ядре, в подушке.

Морфологические изменения, см. с. 36.

Клиническая картина. Возраст начала заболевания 45—70 лет. Психические изменения наблюдаются не менее чем в 50% случаев. Однако некоторая доля этих изменений обусловлена не столько самой болезнью Паркинсона, сколько постоянно сопутствующими факторами: атеросклерозом сосудов головного мозга и инволютивными процессами в нем, воздействием антипаркинсонических препаратов, реакциями больных на развивающиеся у них тяжелые неврологические расстройства.

У многих больных уже в инициальной стадии заболевания, иногда даже до появления неврологических расстройств (тремор, ригидность мышц, гипокинезия), наблюдается характерологические сдвиги: повышенная раздражительность, эгоцентризм, подозрительность, постоянное недовольство окружающими. Наиболее часты депрессивные расстройства — по данным разных авторов, от ⅓ до ⅔ случаев. Обычно это неглубокие, психогенно окрашенные депрессивные состояния. Возможны и более тяжелые депрессии, в том числе с суицидальными тенденциями. В отдельных случаях депрессия может быть инициальным проявлением болезни, предшествующим развитию явных неврологических нарушений. Иногда наблюдаются неразвернутые бредовые расстройства с характерным для позднего возраста содержанием (идеи ущерба и преследования малого масштаба). Приблизительно в 40% случаев болезни Паркинсона, в основном на поздних стадиях, обнаруживается стойкий мнестико-интеллектуальный дефект (слабость памяти, снижение уровня суждений), обычно сочетающийся с легкой эйфорией. Лишь у немногих больных развивается довольно выраженная деменция, напоминающая сенильную. Однако эти случаи трудно отличить от атеросклеротической деменции, сочетающейся с паркинсоническим синдромом.

Нередко, особенно на поздних стадиях заболевания, возникают психотические эпизоды: состояния спутанности с возбуждением, делириозными явлениями, а также галлюцинаторные расстройства, в том числе тактильные и висцеральные с мучительной, гиперпатической окраской. При таких острых психозах всегда надо иметь в виду побочное действие антипаркинсонических средств. Они чаще бывают причиной таких психозов, чем сам паркинсонизм.

Психические расстройства занимают относительно подчиненное место в симптоматике болезни Паркинсона. Возможно, эта особенность зависит от преимущественно локальных, подкорковых атрофических изменений.

Лечение. В настоящее время обычно используют L-ДОФА, который является самым эффективным средством терапии двигательных расстройств. Однако препарат весьма часто дает побочный эффект. Приблизительно у 50% больных возможны нарушения психики: спутанность в делирий, психомоторное возбуждение со страхом, ажитацией, выраженная сонливость, гиперсексуальность, значительное усиление депрессивных расстройств. Такие явления чаще возникают в первую неделю применения препарата, но могут развиваться и гораздо позже, чаще у больных с признаками психоорганического синдрома. Назначать L-ДОФА следует после тщательной оценки психического состояния; лечение начинают с малых доз препарата, постепенно их увеличивая. Используют и другие препараты: мидантан, дипаркол, депаркин. При возникновении психотических расстройств целесообразно наряду с постепенным уменьшением доз (вплоть до временной отмены) антипаркинсонических средств и дезинтоксикационной терапией использовать небольшие дозы психотропных препаратов, избегая вызывающих явления паркинсонизма (см. Приложение).

БОЛЕЗНЬ КРЕЙЦТФЕЛЬДА—ЯКОБА — наиболее тяжелая форма пресенильной деменции, частота ежегодного появления в некоторых европейских странах не превышает 0,9 на 1 млн. населения. Болезнь Крейцтфельда—Якоба является примером продуктивного изучения этиологии так называемых дегенеративных ослабоумливающих процессов позднего возраста. От лиц, страдающих болезнью Крейцтфельда—Якоба, выделен вирусоподобный агент (типа медленного вируса, близкого к возбудителю болезни куру). Он вызывает специфическую спонгиоформную энцефалопатию при введении в мозг шимпанзе. Однако у людей этот агент, по всей видимости, приводит к заболеванию лишь при особом предрасположении.

Морфологические изменения, см. с. 36.

Клиническая картина. Начало заболевания в 30—50 лет, но возможно и в более молодом (после 20 лет) и в старческом (после 75 лет) возрасте. Клинические проявления весьма вариабельны, но преобладают полиморфные неврологические расстройства (пирамидные и экстрапирамидные параличи и парезы, нарушения миоклонии, эпилептические припадки), сочетающиеся с быстро прогрессирующими (от органического снижения личности до глубокой деменции) психическими нарушениями. Возможны эпизоды помраченного сознания с делирием, отрывочными слуховыми галлюцинациями, конфабуляции. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает через 9 мес — 2 года от начала заболевания при явлениях глубокой комы. Эффективных методов лечения нет.

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА — манифестирующее преимущественно в предстарческом возрасте атрофическое заболевание головного мозга, которое приводит к тотальному слабоумию и сопровождается очаговыми нарушениями и расстройствами высших корковых функций. Сведения о распространенности заболевания противоречивы и малодостоверны. Среди всех поступающих в психиатрические больницы такие больные составляют не менее 1%, а среди поступающих старше 50 лет — около 5%. В практике психиатрических прозектур на болезнь Альцгеймера приходится приблизительно 4% вскрытий.

Этиология и патогенез. Патологоанатомические и клинические данные свидетельствуют о тесной связи заболевания с усиленной возрастной атрофией мозга. Значение наследственности признается большинством авторов; преобладает мнение о полигенном наследовании. Описана передача болезни по доминантному типу, но много и спорадических случаев. Имеются данные о повышенной частоте болезни Дауна и лейкозов среди родственников пробандов. Есть отдельные указания на роль медленных вирусов, нарушений алюминиевого обмена, а также аутоиммунных расстройств в этиологии и патогенезе болезни Альцгеймера.

Морфологические изменения, см. с. 35.

Компьютерная томография мозга. Обнаруживаются выраженное увеличение субарахноидальных пространств полушарий мозга, расширение борозд мозговой коры, а также расширение желудочковой системы, обычно менее заметное на начальных стадиях заболевания.

Клиническая картина. Средний возраст начала заболевания 55 лет, средняя его продолжительность 8—10 лет. Известны и «ранние», в том числе «ювенильные», и поздние формы, а также сравнительно малопрогредиентные затяжные формы (10—15 лет). Женщины заболевают в 3—5 раз чаще мужчин. В типичных случаях постепенно начинается и плавно прогрессирует ослабоумливающий процесс, к которому в различные сроки, чаще в первые 2—3 года, присоединяется распад речи, праксиса, письма, счета и узнавания. Центральное место в развитии деменции при болезни Альцгеймера занимают нарушения памяти, как правило, ранние, по типу прогрессирующей амнезии. Постепенно развивается полная амнестическая дезориентировка, на поздних этапах аутопсихическая дезориентировка может достигнуть степени неузнавания своего отражения в зеркале. Однако амнестический синдром в меньшей степени, чем при старческом слабоумии, сопровождается оживлением прошлого опыта («сдвиг ситуации в прошлое») и замещающими (мнемоническими) конфабуляциями. Рано наступают и прогрессируют нарушения всех видов умственной деятельности: внимания, восприятия, осмысления окружающего. В начальных стадиях заболевания наблюдается своеобразная растерянность, особенно двигательная, сравнительно долго сохраняются некоторое чувство болезни и смутное сознание собственной несостоятельности. Характерна утрата простых бытовых, в том числе автоматизированных, навыков: больные как бы разучились выполнять привычные действия. Такая утрата навыков постепенно переходит в отчетливую апраксию. Медленное перерастание первоначальных особых проявлений деменции в неврологические расстройства — типичная особенность динамики деменции при болезни Альцгеймера: от легкой «забывчивости» к амнестической афазии, от неуверенной ориентировки в новом окружении к пространственной агнозии, от ранних нарушений оптического внимания к общей зрительной агнозии.

Прогрессирующий распад речи, действования, узнавания и других функций — обязательная составная часть клинической картины заболевания. Распад речи определяется преобладанием амнестической и сенсорной афазий. Обычно несколько позднее возникают и грубые нарушения экспрессивной речи, среди которых особенно характерны интеративное, иногда «судорожное», вначале напоминающее заикание, повторение начальных букв, а затем и отдельных слогов (логоклония), дизартрия, разные формы насильственного повторения (эхолалического, итеративного) и речевого возбуждения. На поздних этапах наряду с полным разрушением понимания чужой речи собственная речь больных становится невнятной и состоит из логоклоний. Глубоко нарушаются также чтение (алексия), письменная речь (аграфия) и счет (акалькулия); письмо превращается в стереотипно повторяющиеся каракули, полностью утрачивается способность к простейшим арифметическим операциям, к пониманию арифметических знаков и цифр. Наблюдаются все виды апраксии (конструктивная, идеаторная, моторная). Апраксия часто достигает крайней (универсальной) степени. Ее редкие проявления — апраксия при ходьбе по лестнице и на ровном месте, при попытке сесть и т. п. Возникают состояния полной «апрактической обездвиженности» или «моторной растерянности», при которых любое целенаправленное движение невозможно.

Психотические расстройства при болезни Альцгеймера встречаются в 30—40% случаев. Они возникают чаще в первые годы заболевания: обычно это сравнительно рудиментарные бредовые, в частности, паранойяльные и галлюцинаторные синдромы, слабосистематизированные бредовые идеи ущерба, ревности или преследования малого масштаба. Встречаются и психотические эпизоды экзогенного типа (атипичные делирии, состояния психомоторного возбуждения, зрительные и тактильные галлюцинозы). У конституционально стигматизированных больных при раннем начале и слабой прогредиентности болезни иногда наблюдаются и затяжные паранойяльные психозы.

В исходе болезни отмечаются полный распад психической деятельности, полная беспомощность и тотальная афазия. Наступает маразм, больные лежат в «эмбриональной» позе, появляются оральные и хватательные автоматизмы, насильственный смех и плач. Приблизительно в 25—30% случаев болезни Альцгеймера наблюдаются типичные большие эпилептические припадки; прогредиентного эпилептического синдрома обычно не бывает. Часто возникают и различные неврологические, в основном подкорковые, симптомы: амиостатические, т. е. акинетически-гипертонические, явления и различные, чаще хореиформные, гиперкинезы. Прогноз неблагоприятный. Эффективных методов лечения не существуют. На поздних этапах процесса больные, как правило, нуждаются в госпитализации в психиатрические больницы или помещении в психоневрологические интернаты.

СТАРЧЕСКОЕ СЛАБОУМИЕ. К старческому слабоумию относят различные виды сенильных деменций и старческие, или сенильные, психозы; это наиболее характерное для старческой инволюции психическое заболевание с прогрессирующим распадом психической деятельности, завершающимся в большинстве случаев тотальным слабоумием. Некоторые, в основном зарубежные, психиатры считают старческое слабоумие своего рода завершением физиологического процесса старения мозга, неизбежным в достаточно глубокой старости. При физиологическом старении также отмечается снижение уровня психической деятельности, напоминающее начальные симптомы старческого слабоумия. Нельзя исключить промежуточных вариантов, но все же старческое слабоумие — нозологическая форма, прогредиентный патологический процесс с типичными клиникой, течением и исходом.

Сведения о распространенности старческого слабоумия противоречивы, что связано с различиями диагностических критериев и отсутствием достаточно широких эпидемиологических исследований. Установлено, что старческое слабоумие составляет от 15 до 25% всех психических заболеваний позднего возраста и до 30% возрастных ослабоумливающих процессов. Отмеченное в последние годы увеличение числа случаев заболевания зависит не от роста заболеваемости, а от увеличения удельного веса лиц старческого возраста в населении. В популяции лиц старше 60 лет сенильная деменция встречается приблизительно в 3—5%, а среди больных старше 60 лет, находящихся на учете в психоневрологическом диспансере, около 4% лиц с этим заболеванием.

Этиология и патогенез не выяснены. Не вызывает сомнения значение наследственного фактора, но наследование достоверно не установлено. Велико значение соматических факторов: инфекционные заболевания, декомпенсация сердечной деятельности и т. п. Они нередко утяжеляют и видоизменяют процесс.

Морфологические изменения, см. с. 35.

Компьютерная томография мозга. Чаще всего обнаруживается значительно превосходящее возрастную норму приблизительно одинаковое расширение желудочковой системы мозга, субарахноидальных пространств и борозд полушарий большого мозга. В некоторых случаях расширение желудочковой системы значительнее, чем указанных других отделов мозга.

Клиническая картина. Заболевание начинается в 65—75 лет. Однако есть формы с более ранним началом и, как правило, атипичным течением. Средняя продолжительность типичных случаев болезни около 5 лет, но встречаются и малопрогредиентные формы, затягивающиеся на 1—2 десятилетия. Женщины заболевают в 2—3 раза чаще мужчин, но в возрастных группах, на которых приходится большинство случаев, женщины преобладают в населении.

Болезнь развивается обычно медленно и малозаметно. Постепенно нарастают изменения личности в виде заострения, утрирования прежних черт характера. Так, аккуратность и любовь к порядку превращаются в мелочную педантичность, бережливость — в скупость, твердость — в тупое упрямство и т. п. Внешне это напоминает характерологические сдвиги при физиологическом старении. Одновременно или позднее оскудевает, огрубевает личность, нивелируются ее индивидуальные свойства и все рельефнее выступают так называемые сенильные черты: сужение кругозора и интересов, утрата прежних связей с окружающим миром и аффективной отзывчивости, шаблонность взглядов и высказываний, нарастание эгоцентризма, скупость и черствость, подозрительность, придирчивость, злобность, бестактность. Далее в результате снижения критики подозрительность и упрямство все более сочетаются с легковерностью и внушаемостью; больные легко поддаются чужому влиянию, нередко во вред своим интересам. К психопатоподобным изменениям присоединяются признаки регресса личности. Исчезают стыдливость и более тонкие нравственные установки; несмотря на половое бессилие, в некоторых случаях отмечается повышенная половая возбудимость и склонность к извращениям (эксгибиционизм, сексуальная агрессия по отношению к малолетним).

Ослабоумливание происходит по закономерностям прогрессирующей амнезии. Сначала утрачиваются свежий опыт, наиболее поздно приобретенный и менее закрепленный материал, дольше и лучше сохраняется раньше приобретенный и прочнее закрепленный опыт. Распад психики распространяется от более сложного и дифференцированного к более простому и автоматизированному. Прежде всего страдают наиболее сложные и индивидуальные, творческие и критические, абстрагирующие и интегрирующие виды психической деятельности, относительно дольше сохраняются старый словарный запас и способность оперировать определенным кругом установившихся понятий и представлений. Однако уровень суждений и умозаключений неуклонно снижается. Нарастают грубые расстройства памяти. Особенно рано и глубоко нарушается запоминание, утрачивается способность к приобретению нового опыта. Развиваются фиксационная амнезия, амнестическая дезориентировка, т. е. утрачивается ориентировка в окружающей обстановке, во времени, последовательности событий и, наконец, в собственной личности. Постепенно разрушаются и опустошаются и материалы памяти, запас ранее приобретенных знаний. Запасы памяти разрушаются как бы сверху, слой за слоем, в последовательности, противоположной очередности приобретения знаний и опыта. В конечном итоге у больных полностью пропадает запас школьных, профессиональных и других приобретенных сведений. Одновременно нарастают и расстройства чувственного познания окружающего мира, становятся все более нечеткими и дефектными все виды восприятия, утрачивается способность к их интеграции. Вместо адекватного узнавания окружающей обстановки и лиц происходит ложное узнавание, отражающее жизнь больных в отдаленном прошлом. Сдвиг окружающей обстановки в прошлое распространяется и на самосознание: больные считают себя детьми, молодыми людьми, окруженными родителями и другими давно умершими родственниками. При этом больные конфабулируют, но конфабуляции, относящиеся к давнему прошлому (экмнестические), при старческом слабоумии, как правило, бедны. Иногда больной перестает узнавать себя в зеркале. В процессе распада психической деятельности возникает так называемый старческий делирий (вернее псевдоделирий, так как галлюцинаторных нарушений при этом синдроме не бывает): больные с полной амнестической дезориентировкой со сдвигом ситуации в прошлое и ложными узнаваниями проявляют особую «деловитость» и развивают мнимую деятельность, отражающую их ложные представления об окружающей обстановке и собственной личности.

Изменение аффекта при старческом слабоумии — угрюмая подавленность с оттенком отрешенности, присущая ранним стадиям болезни, обычно сменяется беспечностью, благодушием, эйфорией до полной эмоциональной тупости в исходе. Постепенно разрушаются все виды психической деятельности: утрачивается способность сосредоточить внимание, потребности редуцируются до простейших физических надобностей. Больные становятся прожорливыми и неопрятными, ведут чисто вегетативный образ жизни. Как правило, извращен ритм сна и бодрствования: ночной сон становится коротким и прерывистым, часто больные ночью не спят, бродят и бывают беспокойными, а днем дремлют. Крайне оскудевает речь. У говорливых больных речь становится все более бессвязной, лишенной смысла, незаконченной в грамматическом отношении. Наблюдаются вербигерации, эхолалические повторения и амнестически-афатические выпадения. У некоторых больных на поздних этапах болезни нарастают афатические, аграфические, агностические, апрактические и другие симптомы, напоминающие болезнь Альцгеймера (так называемая альцгеймеризация). Как правило, почерк изменен «сенильным тремором». Приблизительно в 15—20% случаев заболевания наблюдаются отрывочные психотические расстройства на фоне прогрессирующей деменции. Они, как правило, отличаются малой продуктивностью, их проявления рудиментарны. Депрессии сопровождаются неглубоким пониженно-тревожным аффектом, раздражительностью, угрюмой ворчливостью и даже злобностью, идеями обнищания, ущерба и обвинения, а иногда и отдельными ипохондрическими идеями. Депрессивная самооценка, как правило, отсутствует. Мании редки и атипичны и включают суетливость, непродуктивность, а иногда и гневливость, конфабуляторные высказывания эротического и мегаломанического содержания. Сравнительно часто встречаются разрозненные бредовые идеи конкретного материального ущерба (воровство, порча т. п.) с тенденцией к переходу в конфабуляторные расстройства, отражающие «жизнь в прошлом». При старческом слабоумии описаны редкие, обычно редуцированные, эпилептиформные припадки, а также апоплектиформные пароксизмы. В неврологическом статусе обнаруживаются сужение зрачков и ослабление их реакции на свет, снижение мышечной силы, тремор рук и головы, семенящая походка. На ранних стадиях болезни существует несоответствие между углубляющимся распадом психики и относительно незначительным общим одряхлением. Однако на поздних этапах, как правило, одряхление прогрессирует, нарастают атрофические изменения кожи, подкожной клетчатки, мышц и внутренних органов, наступает маразм.

Помимо описанной «классической» формы сенильной деменции, возможно и менее прогредиентное течение болезни, не достигающее психофизического маразма с катастрофическим распадом психики. В этих случаях отмечается относительно стабильный амнестический синдром, сочетающийся с благодушным фоном настроения, снижением уровня суждений, критики. Встречаются и «амбулаторные» случаи, при которых психопатологические проявления долго исчерпываются признаками акцентированного психического старения: нерезкие дисмнестические расстройства, незначительное снижение уровня суждений, иногда признаки так называемой сенильной психопатизации. Однако отношение таких случаев к типичным формам сенильной деменции остается невыясненным.

Варианты сенильной деменции. Острая пресбиофрения (сенильная спутанность) — сочетание прогрессирующей деменции с рудиментарными («редуцированными») делириозными и аментивными нарушениями, иллюзорными обманами восприятия, спутанностью сознания, двигательным беспокойством, а иногда и «профессиональным бредом». Подобные состояния возникают в результате присоединения различных соматических вредностей, имеют плохой прогноз и требуют немедленного устранения дополнительных патогенных факторов.

Хроническая пресбиофрения (конфабуляторная спутанность) — сочетание амнестического синдрома с приподнятым эйфорическим настроением, повышенной говорливостью, суетливостью и «деловитостью» и обильными конфабуляциями. Хроническая пресбиофрения развивается в результате присоединения к атрофическому процессу атеросклероза корковых сосудов. Некоторые авторы считают ее сравнительно мягко протекающей формой заболевания, возникающей на особой конституциональной основе.

Болезнь (синдром) Гаккебуша—Гейера—Геймановича — «альцгеймероподобные» картины, развивающиеся в результате присоединения к сенильно-атрофическому процессу атеросклеротического поражения сосудов коры.

Психотические формы сенильной деменции представляют собой неоднородную группу. Принадлежность большинства наблюдений к сенильной деменции не вызывает сомнений. Это затягивающиеся на 1—3 года аффективные, паранойяльные, галлюцинаторные, конфабуляторные психозы, развивающиеся в позднем возрасте обычно вслед за личностным сдвигом, напоминающим начальный этап старческого слабоумия. После постепенной редукции психотической симптоматики медленно нарастает деменция, более или менее близкая к сенильной. Такие варианты сенильной деменции развиваются обычно в результате особого сочетания факторов: конституционально-генетического (наследственная отягощенность эндогенными психозами и шизотимический склад личности больных) и сравнительно слабой прогредиентности атрофического процесса. Встречаются и менее однозначные в нозологическом плане случаи, а именно манифестирующие в старости, а иногда и в инволюционном периоде, хронические психозы, развивающиеся по закономерностям непрерывно протекающей шизофрении. Обычно это галлюцинаторно-бредовые психозы со стабилизацией клинической картины на парафренном — сначала на фантастически-галлюцинаторном, а затем на конфабуляторном этапе. Возможны и редкие случаи хронической кататонии. Развитие таких психозов сопровождается изменениями личности: аутизмом, отгороженностью, бездеятельностью. После очень медленного обратного развития психотических расстройств (через 5—10 лет и более) обнаруживаются мнестико-интеллектуальные расстройства, не достигающие, однако, значительной глубины. Отношение этих случаев к основной форме сенильной деменции остается неясным, возможно (при учете нередкой их наследственной отягощенности шизофренией), они представляют собой особые возрастные психозы (с явлениями усиленного психического старения) в шизофреническом семейном кругу.

Лечение. Лечение атрофического процесса отсутствует, однако правильный уход и симптоматическая терапия имеют значение для судьбы больных. Рекомендуется оставлять больных с начальной стадией заболевания в привычной домашней обстановке, если позволяет их состояние. Перевод в непривычную (в том числе больничную) обстановку может вызвать своего рода декомпенсацию. Больных надлежит госпитализировать только при особых показаниях (беспомощность, отсутствие ухода, опасность для себя и окружающих). В больнице они не должны залеживаться в постели; по возможности следует поддерживать их активность. Многие осложнения (пролежни и др.) можно предотвратить при правильном уходе за кожей, заботе об опрятности больных. Важно предупреждать и устранять соматические осложнения, в частности сердечную недостаточность. Убедительных данных, указывающих на эффективность лечения сенильной деменции ноотропными препаратами (ноотропил, пирацетам, аминалон и др.), нет. Их можно рекомендовать лишь в начальных стадиях заболевания, а также при сочетании с атеросклерозом сосудов головного мозга. Психотропные средства в очень малых дозах показаны лишь при сильной суетливости, упорной бессоннице или психотических расстройствах.

источник