Высокая температура при болезни альцгеймера

Рисунок 3. Часы, нарисованные больным с сосудистой деменцией

Выделяют следующие симптомы сенильной деменции:

Что делать при старческой деменции? Прежде всего, больной нуждается в постоянном уходе, важно поддерживать его двигательную активность. В лечении деменции препараты, оказывающие успокоительное воздействие, имеют большое значение. Улучшить прогноз старческой деменции поможет симптоматическое лечение старческих недугов.

Лечение деменции головного мозга зависит от особенностей протекания заболевания, а именно причины, вызвавшей данную патологию нервной системы. Если основная патология не продолжает развиваться, что характерно для посттравматической деменции, то с помощью лечения вполне реально улучшить состояние здоровья. Это объясняется тем, что у человека запускаются компенсаторные реакции, когда функции пораженной области начинают выполнять другие участки головного мозга.

Гораздо тяжелее протекает болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция, поскольку они склонны к прогрессированию. Данные состояния не поддаются лечению, возможно лишь замедлить процесс развития болезни. Зачастую родственники больного не знают, что делать при старческой деменции. Терапия включает в себя социальную и личностную адаптацию пациента. Для улучшения прогноза сосудистой деменции необходимо все усилия направить на улучшение мозгового кровообращения. Если заболевание, ставшее причиной появления синдрома деменции, прогрессирует в быстрых темпах — прогноз неблагоприятен. В таком случае гибель пациента наступает очень быстро, иногда даже через несколько месяцев после появления признаков болезни.

Лечение деменции головного мозга должно быть комплексным. С этой целью используются психостимуляторы (кофеин и мезокарб), ноотропные препараты (помогают улучшить умственную деятельность). Назначают для лечения деменции препараты, улучшающие метаболизм головного мозга и мозговое кровообращение. Продолжительность жизни при сосудистой деменции зависит от своевременного приема лекарственных препаратов.

Как быстро прогрессирует деменция? В протекании заболевания деменция выделяют несколько стадий. На первом этапе наблюдаются нарушения интеллектуальной сферы пациента, при сохранении критического отношения к состоянию своего здоровья. Такие больные способны к самостоятельной жизни, поскольку могут выполнять привычные виды деятельности.

На следующей стадии возникают интеллектуальные нарушения, снижается критическое восприятие заболевания. Пациенты не способны пользоваться бытовой техникой и электроприборами. Они нуждаются в постоянном наблюдении.

На последней стадии наступает полный распад личности. Больные не могут обеспечить свои физиологические потребности без помощи посторонних.

О диагнозе деменция можно говорить при наличии таких признаков:

1. Нарушение памяти.
2. Наличие какого-либо нарушения:

• снижение способности к абстрактному мышлению;
• снижение критичности восприятия (больного просят построить планы на ближайший период жизни);
• наличие синдрома три «А»: афазии (нарушение речи); апраксии (затруднение выполнения целенаправленных действий, но способность к движению сохраняется); агнозии (нарушение восприятия при сохранности сознания). Больной может хорошо слышать звуки, не понимая речь, обращенную к нему. Часто он не узнает предметы или лица, не смотря на отсутствие проблем со зрением;
• личностные изменения (раздражительность, грубость, отсутствие стыдливости, агрессивность).

  Диагноз деменция ставится на основе тщательного исследования больного.

  Автор: Дамулин И.В. (ФГОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва)

  Для цитирования: Дамулин И.В. Деменция // РМЖ. 2000. №10. С. 433

  Деменция – это синдром, обусловленный органическим поражением головного мозга и характеризующийся нарушениями в мнестической и других когнитивных сферах, включая речь, ориентировку, абстрактное мышление, праксис. Эти нарушения должны быть выражены настолько, чтобы приводить к затруднениям в обыденной жизни и/или профессиональной деятельности. Часто деменция сопровождается эмоционально-аффективными расстройствами, однако уровень сознания остается неизмененным вплоть до терминальной стадии процесса. Наличие деменции не подразумевает необратимость дефекта, его прогрессирование, глобальное нарушение интеллектуальных функций или наличие некой специфической причины когнитивных нарушений [1, 2]. Возникновение деменции обычно незаметное (за исключением посттравматических, постаноксических и постинсультных расстройств), течение часто прогрессирующее, хотя в некоторых случаях оно может быть стационарным и даже обратимым.

  Частота встречаемости деменции возрастает с увеличением возраста: от 2% в популяции до 65 лет до 20% у лиц в возрасте 80 лет и старше [3]. Среди лиц старше 65 лет примерно у 9% имеется легкая или умеренная деменция, у 5% – тяжелая деменция [1]. Нередко довольно трудно разграничить начальные стадии деменции и забывчивость при нормальном старении, неправильное решение этой проблемы приводит к гипердиагностике деменции у пожилых. Обусловленные возрастом когнитивные нарушения проявляются легкими нарушениями памяти и некоторым замедлением скорости психических процессов. При этом существенных ограничений в обыденной и профессиональной деятельности из-за когнитивных нарушений не происходит. Эти лица часто классифицируются как имеющие “доброкачественную старческую забывчивость” или “обусловленные возрастом нарушения памяти” [4]. Последующее наблюдение за ними, однако, нередко выявляет наличие прогрессирующей деменции. Поэтому данной категории больных показано динамическое наблюдение с повторным осмотром, обычно через 6–12 мес, что помогает объективизировать когнитивные нарушения [4].

  Основными причинами деменции являются болезнь Альцгеймера и сосудистые поражения головного мозга (сосудистая деменция), значительно реже – дисметаболические расстройства, алкоголизм, опухоли головного мозга, черепно-мозговая травма, нормотензивная гидроцефалия, болезнь Паркинсона, инфекционные заболевания центральной нервной системы (ЦНС) и др. Выявление причины деменции имеет важное значение, поскольку в ряде ситуаций адекватное лечение может привести к обратному развитию нарушений либо затормозить прогрессирование патологического процесса [1, 4, 5]. Кроме того, основанное на правильной диагностике прогнозирование течения заболевания позволяет пациенту и членам его семьи планировать свои действия.

  Таким образом, первым этапом является диагностика деменции, вторым – поиск причины деменции. Синдромальный диагноз деменции нельзя ставить, если у больного имеется нарушение уровня сознания или состояние пациента не позволяет адекватно оценить его психический статус [4]. Следует разграничивать деменцию и органические синдромы, сопровождающиеся изолированным нарушением памяти или афазией. Деменция подразумевает приобретенное нарушение когнитивных функций, поэтому задержка психического развития (олигофрения) к деменции не относится. Основным отличием делирия от деменции является нарушение уровня сознания, которое, однако, при делирии не всегда удается легко диагностировать [2]. Кроме того, при делирии отмечается повышение температуры тела, речь больных нередко дизартрична, а при ЭЭГ выявляется диффузное усиление медленноволновой активности. Когнитивные нарушения при сохранности уровня сознания у пациентов с токсическими или метаболическими расстройствами характеризуются нарушением внимания, галлюцинациями, состоянием возбуждения, двигательными и речевыми расстройствами, и могут представлять определенные сложности при дифференциальной диагностике с делирием [2].

  Под “псевдодеменцией” понимают нарушения, обусловленные функциональными психиатрическими расстройствами (депрессия, шизофрения, истерия), которые по своим проявлениям напоминают деменцию [1, 6]. Наибольшее значение среди причин псевдодеменции имеет депрессия (“депрессивная псевдодеменция”, “когнитивные нарушения при депрессии”), которая у пожилых нередко протекает атипично [2, 6]. Для депрессии характерны снижение настроения, аппетита, потеря массы тела, нарушения сна (бессонница или гиперсомния), психомоторное возбуждение или заторможенность, утомляемость, наличие суицидальных мыслей. Проявлениями депрессии у пожилых могут быть хронические болевые синдромы или злоупотребление алкоголем. Поскольку большинство этих симптомов не специфичны для депрессии, при оценке состояния пациента может понадобиться консультация психиатра. Длительное наблюдение за пациентами с псевдодеменцией показало, что лишь у небольшой части из них в последующем развивается собственно деменция [7]. В то же время есть данные о 50% риске развития деменции в течение нескольких последующих лет у пожилых больных с депрессией [8]. Следует отметить, что псевдодеменция нередко начинается внезапно, симптоматика быстро прогрессирует, может быть указание на наличие психиатрической патологии в прошлом, пациенты предъявляют большое число жалоб на свою память, при тестировании нередки ответы типа “Я не знаю”. При нейропсихологическом исследовании у больных с депрессией выявляются нарушения, преимущественно связанные с расстройствами внимания, скоростью психомоторных процессов, анализом деталей [2]. Мнестические нарушения затрагивают как недавние, так и отдаленные события, могут отмечаться существенные различия по результатам выполнения заданий практически одинаковой сложности [2, 6]. В отличие от пациентов с деменцией при псевдодеменции нарушения памяти преимущественно обусловлены нарушением мотивации при сохранности называния предметов, способности к счету или тестам на апраксию. Однако следует учитывать и то, что депрессия может быть одним из первых проявлений развивающейся деменции, в связи с чем термин “псевдодеменция” вызывает определенные возражения [6]. Депрессия отмечается в основном на ранних стадиях заболеваний, приводящих к деменции; по мере прогрессирования процесса, сопровождающегося усугублением когнитивных функций, депрессия встречается значительно реже [6].

  Функционально-анатомические типы деменции

  Некоторые авторы выделяют так называемые “кортикальную” и “субкортикальную” деменции [9, 10]. Для кортикальной деменции, например, при болезни Альцгеймера, характерны следующие признаки: амнезия, значительный когнитивный дефект (нарушения счета, способности к абстрагированию и т.д.), нарушения речи при отсутствии признаков дизартрии, отсутствие двигательных нарушений. Пациентов с субкортикальной деменцией характеризует забывчивость, замедленность мышления, апатия, дизартричная или гипофоничная речь. У этих больных отмечаются двигательные нарушения (изменения позы, ригидность, нарушения ходьбы), этот тип деменции встречается при болезни Паркинсона, хорее Гентингтона, прогрессирующем надъядерном параличе, нормотензивной гидроцефалии, сосудистых поражениях головного мозга. Клинические проявления субкортикального типа деменции во многом напоминают псевдодеменцию. Следует подчеркнуть, что с анатомической, физиологической и нейрохимической точек зрения дифференциация деменции на кортикальную и субкортикальную носит весьма условный характер [11]. При многих формах субкортикальной деменции в развитой их стадии отмечаются нейрохимические и морфологические изменения в коре, а при болезни Альцгеймера одной из главных отличительных характеристик является дегенерация базального ядра Мейнерта и связанный с этим ацетилхолинергический корковый дефект. Сходные изменения выявлены и при болезни Паркинсона с деменцией.

  В последнее время все большее внимание исследователей привлекает деменция лобного (или лобно-височного) типа. Патоморфологические изменения при этом типе деменции затрагивают преимущественно лобные и височные отделы. В отличие от болезни Альцгеймера у пациентов с лобной деменцией в клинической картине доминируют поведенческие расстройства, нередко больные апатичны или расторможены. У пациентов с лобной деменцией возникают сложности при выполнении заданий, требующих сохранности способности к планированию. Для этих пациентов характерны персеверации и стереотипии, речевые расстройства (моторная афазия, логорея), на конечной стадии процесса – мутизм. Ориентировка в пространстве и праксис сохранены. Однако и в части случаев болезни Альцгеймера возможно возникновение лобных нарушений. Нейродегенеративные заболевания с макроскопически выявляемой атрофией лобных и височных долей и клинической картиной деменции лобного типа включают болезнь Пика, лобную дегенерацию неальцгеймеровского типа, непиковский вариант лобарной атрофии, болезнь двигательного нейрона [12, 13]. По мнению A.Kertesz и D.Munoz [14], клинические и патоморфологические данные свидетельствуют о сходстве деменции лобного типа, первичной прогрессирующей афазии и кортико-базальной дегенерации, что позволило авторам объединить эти формы в “пиковский комплекс”.

  Обследование больных с деменций

  Ранней диагностике заболеваний, приводящих к деменции, придается крайне важное значение, поскольку даже при болезни Альцгеймера своевременно начатая терапия в ряде случаев позволяет уменьшить выраженность клинических нарушений. Особенно это актуально для больных более молодого возраста, среди которых потенциально обратимые причины деменции встречаются чаще. Начальные симптомы деменции, как правило, крайне неспецифичны и заключаются в снижении инициативности, ограничении интересов, нарушении способности к усвоению нового материала, возрастании зависимости от окружающих, апатии.

  Оценивая анамнез, следует обращать внимание на то, как пациент помнит события недавнего прошлого, испытывает ли трудности при приготовлении пищи, покупках, совершаемых самостоятельно, при заполнении финансовых документов. Также следует уточнить, не было ли в семье больного лиц с синдромом Дауна, болезнью Альцгеймера или другими формами деменций (хореей Гентингтона, синдромом CADASIL – церебральной аутосомно-доминантной артериопатией с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией) [4, 5]. Указание на перенесенную в прошлом черепно-мозговую травму может быть при деменции вследствие субдуральной гематомы, при нормотензивной гидроцефалии и болезни Альцгеймера, а на операцию на щитовидной железе по поводу тиреотоксикоза – при имеющемся в настоящее время гипотиреозе. У пациентов с деменцией нередко не удается получить сколь-либо существенной анамнестической информации, поэтому помимо изучения имеющейся медицинской документации, важная роль придается беседе с близкими больного.

  Важную информацию можно получить при использовании различных кратких шкал, наиболее широко в настоящее время используется Краткая шкала оценки психического статуса (англ. – Mini-Mental State Examination) [15]. Оценивая результаты кратких тестов, следует учитывать возраст и образование пациента [1, 4]. Существующие в настоящее время шкалы, которые позволяют оценить тяжесть деменции и степень прогрессирования процесса (при длительном наблюдении за больным), были разработаны для болезни Альцгеймера, их ценность при других причинах деменции менее ясна [4].

  Считается, что нет необходимости в проведении детального нейропсихологического тестирования всем больным с деменцией, однако это обследование может быть полезно в следующих случаях:

  • объективизация когнитивных нарушений у лиц, у которых при предварительном исследовании отмечались сомнительные или подозрительные в отношении деменции результаты;

  • разграничение депрессии и деменции;

  • определение дееспособности в обусловленных законом целях;

  • помощь в диагностике начальных стадий деменции, когда необходимо принять важные решения, связанные с работой больного (определение нетрудоспособности).

  Нейропсихологическое тестирование имеет значительную ценность в тех случаях, когда наличие существенного когнитивного дефекта трудно объективизировать, что часто отмечается у активно работающих лиц, у пациентов с задержкой психического развития и лиц с крайне низким уровнем образования [4].

  Оценка анамнеза заболевания и данные неврологического осмотра, включая оценку когнитивной сферы, являются основой для диагностики деменции и могут выявить важную информацию, свидетельствующую об этиологии деменции у данного конкретного больного. При оценке анамнеза заболевания следует учитывать характер прогрессирования когнитивного дефекта. Для деменции вследствие гипоксии, энцефалита или черепно-мозговой травмы характерно внезапное начало и нередко отсутствие прогрессирования [2]. Незаметное начало заболевания и последующее прогрессирование когнитивных расстройств характерно для болезни Альцгеймера. Острое начало заболевания встречается при инфекционных и сосудистых поражениях ЦНС, метаболических расстройствах, токсическом действии лекарственных препаратов; подострое начало характерно для объемных образований головного мозга, болезни Крейтцфельдта–Якоба и гидроцефалии [1, 4]. Следует отметить, что примерно в 30% случаев течение сосудистой деменции сходно с течением болезни Альцгеймера [5].

  Тщательное внимание должно быть уделено возможному наличию очаговой неврологической симптоматики (нарушения полей зрения, гемипарез, гемигиперстезия, асимметрия глубоких рефлексов, односторонние разгибательные подошвенные рефлексы и др.), экстрапирамидных нарушений и расстройств ходьбы [4]. Важно подчеркнуть то, что результаты собственно неврологического осмотра не позволяют судить о наличии у пациента деменции, однако они помогают установить причину этой деменции. Диагностическая ценность положительных аксиальных рефлексов у пациентов с деменцией весьма относительна, определенная корреляция с результатами нейропсихологического обследования отмечена лишь в отношение хоботкового и выраженного хватательного рефлексов [1, 3]. Наличие очаговой неврологической симптоматики характерно для опухолей и других объемных образований головного мозга, субдуральной гематомы, сосудистой деменции, связанной с перенесенным инсультом. Многоочаговая неврологическая симптоматика встречается при сосудистых поражениях головного мозга, протекающих с деменцией (мультиинфарктная деменция, церебральный васкулит), а также при несосудистых процессах – рассеянном склерозе, прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, после черепно-мозговой травмы. Признаки, обусловленные дисфункцией корковых отделов, могут отмечаться при целом ряде различных по этиологии процессов: метаболических (печеночная, уремическая, постгипоксическая энцефалопатия), эндокринопатических (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гипопитуитаризм), токсических (алкогольная дегенерация, отравление солями тяжелых металлов, лекарственные интоксикации), дефицитарных (витамин В₁₂, фолаты, тиамин) состояниях, дегенеративных процессах (болезнь Альцгеймера и др.), системных нарушениях (неврологические расстройства при заболеваниях легких и сердца, общеинфекционные заболевания, паранеопластические процессы). С подкорковой симптоматикой может протекать нормотензивная гидроцефалия и болезнь диффузных телец Леви, также деменция встречается при гепатолентикулярной дегенерации, хорее Гентингтона, болезни Паркинсона, Крейтцфельдта–Якоба, прогрессирующем надъядерном параличе.

  Параклиническое обследование необходимо в первую очередь для исключения метаболических расстройств, выявления структурных изменений головного мозга. Детали исследования определяются конкретной ситуацией, однако необходимо проведение следующих тестов: развернутый анализ крови, в том числе определение уровня гемоглобина и количества эритроцитов (макроцитоз – при алкоголизме, дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты; полицитемия или анемия – при поражении костного мозга или кровопотери) и определение СОЭ (изменяется при артритах, злокачественных новообразованиях), исследование уровня электролитов крови (снижение уровня натрия и повышение уровня кальция может возникнуть при использовании тиазидов и недостатке оснований), сахара, креатинина крови, печеночных ферментов, оценку функции щитовидной железы, особенно у пациентов старше 80 лет, уровень витамина В₁, В₁₂, фолатов в сыворотке крови и серологические тесты на сифилис.

  Более детальное исследование желательно проводить у молодых больных с неясной причиной деменции: тесты на ВИЧ, рентгенография грудной клетки, исследование мочи (в том числе и на соли тяжелых металлов), обследование с целью исключить токсические поражения, детальное нейропсихологическое исследование, люмбальная пункция, электроэнцефалография.

  Нейровизуализационное исследование (компьютерная или магнитно-резонансная томография – (КТ/МРТ) следует проводить каждому пациенту с клинически диагностированной деменцией, при этом могут быть выявлены потенциально поддающиеся лечению состояния, которые в противном случае могут быть не диагностированы, – опухоли, субдуральная гематома, гидроцефалия, инсульт [4]. Однако эти состояния довольно редко встречаются в отсутствии соответствующих клинических признаков, особенно когда клиническое исследование проводит опытный специалист. До настоящего времени нет единства мнений о необходимости проведения нейровизуализационного исследования в случае незаметного начала деменции у пациентов старше 60 лет при отсутствии в неврологическом статусе очаговой неврологической симптоматики, эпилептических приступов или нарушений ходьбы.

  Анализируя результаты КТ/МРТ, следует учитывать низкую специфичность (особенно для диагностики болезни Альцгеймера) таких нейровизуализационных феноменов, как лейкоареоз или диффузная церебральная атрофия. Если КТ/МРТ не выявляет грубой структурной патологии, характерной для болезни Альцгеймера, сосудистой деменции, опухолей, гидроцефалии и др., необходимо тщательное параклиническое обследование. Больным с выявленными при нейровизуализационном исследовании изменениями, характерными для сосудистой деменции, показано кардиологическое обследование – ЭКГ, эхокардиография, ультразвуковая допплер-графия магистральных артерий головы и т.д. для поиска причины эмболии и ряд исследований для поиска васкулита (определение СОЭ, LE-клетки, в ряде случаев – церебральная ангиография). Для диагностики непостоянных аритмий используется мониторирование ЭКГ.

  Диагностической ценности при деменциях люмбальной пункции в настоящее время придается небольшое значение, поэтому она не рекомендуется в качестве рутинной процедуры. Однако люмбальная пункция желательна при подозрении на метастатическое или инфекционное поражение ЦНС, клинической картине нормотензивной гидроцефалии, положительных результатах серологических проб на сифилис, в случае возникновения деменции у лиц моложе 55 лет, быстром прогрессировании или необычных симптомах деменции, у пациентов со сниженным иммунитетом, при подозрении на церебральный васкулит (особенно у больных с заболеваниями соединительной ткани) [4].

  Электроэнцефалография (ЭЭГ) не рекомендуется в качестве рутинного исследования, однако определенную информацию этот метод исследования может дать при подозрении на наличие очагового поражения головного мозга [1]. При первично-дегенеративных деменциях на начальных стадиях нет сколь-либо значительных изменений, однако по мере прогрессирования когнитивного дефекта отмечается нарастание медленноволновой и редукция быстроволновой активности [16]. Результаты ЭЭГ помогают в дифференциальной диагностике депрессии или делирия от деменции, и у больных с подозрением на энцефалит, болезнь Крейтцфельдта–Якоба или эпилепсию [4]. При подозрении на дисметаболическую или токсическую энцефалопатию ЭЭГ является весьма ценной методикой [1]. Также проведение ЭЭГ показано при наличии эпизодов потери сознания, преходящей спутанности.

  Церебральная биопсия является одним из самых надежных методов установки диагноза болезни Альцгеймера и некоторых других заболеваний, сопровождающихся деменцией, однако она в силу травматичности используется крайне редко, в основном в качестве исследовательской методики.

  Лишь в небольшом проценте случаев (в среднем менее 15%) можно выявить потенциально излечимую или обратимую причину деменции, обычно с использованием описанных выше методов исследования [4, 17]. Наиболее важными являются следующие состояния: ятрогенные (вызванные лекарственными препаратами) энцефалопатии, депрессия, заболевания щитовидной железы, инфекционные поражения ЦНС (например, нейросифилис или криптококковый менингит), дефицит витаминов (особенно В₁₂), структурные поражения головного мозга (опухоли, субдуральная гематома, нормотензивная гидроцефалия). После исключения этих состояний наиболее вероятными причинами деменции являются болезнь Альцгеймера или сосудистая деменция.

  Основные причины деменции

  Болезнь Альцгеймера является наиболее частой причиной деменции у пожилых – она встречается у 50–60% больных с деменцией и еще у 15–20% имеется сочетание болезни Альцгеймера и сосудистой деменции [4]. В основе заболевания лежит прогрессирующий центральный ацетилхолинергический дефект. Нарушения памяти являются первой и наиболее значительной жалобой как самого пациента, так и членов его семьи. По мере прогрессирования заболевания появляются и прогрессируют нарушения речи, счета, зрительно-пространственной ориентировки, праксиса. Эмоционально-личностные (поведенческие) и психотические нарушения, такие как депрессия, возбуждение, иллюзии, галлюцинации, могут возникнуть в любой период времени от начала заболевания. Результаты неврологического осмотра, исключая оценку (тестирование) психического статуса, часто нормальны. Однако могут отмечаться некоторые нарушения в виде появления аксиальных рефлексов (хоботковый, глабеллярный, хватательный) и нарушений двумерно-пространственного чувства (графестезии). Результаты исследования J.Becker и соавт. [18] свидетельствуют о достоверно более частой встречаемости у пациентов с болезнью Альцгеймера по сравнению с контрольной группой аналогичного возраста нарушений обоняния, положительных рефлексов орального автоматизма, оживления сухожильных рефлексов. Позднее, по мере прогрессирования заболевания, могут выявляться экстрапирамидные нарушения (ригидность и брадикинезия), нарушения ходьбы и миоклонии [4]. Эпилептические припадки, обычно генерализованные, отмечаются не более чем у 10% больных, обычно на поздних стадиях заболевания [4]. Наличие экстрапирамидных расстройств или миоклоний является прогностически неблагоприятным признаком [1]. Однако следует заметить, что атипичное течение болезни Альцгеймера встречается довольно редко [19].

  Диагноз болезни Альцгеймера подтверждают следующие признаки:

  • незаметное начало и прогрессирующее нарастание деменции;

  • превалирование нарушений памяти (особенно запоминание и вспоминание нового материала) на ранних стадиях заболевания;

  • отсутствие очаговой неврологической симптоматики и нарушений ходьбы, особенно на ранних стадиях заболевания;

  • отсутствие других причин деменции.

  Острое или подострое возникновение когнитивных расстройств, наличие очаговой неврологической симптоматики, эпилептических припадков, нарушений ходьбы на ранних стадиях заболевания или наличие выраженных поведенческих нарушений, превалирующих над нарушениями памяти, предполагает иную, отличную от болезни Альцгеймера, причину деменции. При болезни Альцгеймера отсутствуют изменения цереброспинальной жидкости, при нейровизуализационном исследовании выявляется церебральная атрофия, а на ЭЭГ отмечаются неспецифические изменения (диффузное замедление и дезорганизация ритма) [1].

  Для диагностики болезни Альцгеймера используется целый ряд критериев. Использование этих критериев и соответствующих диагностических тестов позволяет достигнуть точности диагностики в 80–85%. Однако точность этих критериев ограничена по следующим причинам: трудности выявления лиц с легкой деменцией или необычными проявлениями деменции; исключение лиц с превалирующим и потенциально сосуществующим патологическим процессом, в первую очередь, с цереброваскулярными расстройствами; трудности использования обширных психометрических и лабораторных методов исследования в рутинной клинической практике; значительная широта индивидуальной интерпретации критериев. Таким образом, нет ясности в том, насколько улучшается диагностика при использовании этих критериев по сравнению с диагностикой без их использования, особенно если она проводится опытными клиницистами. В настоящее время активно разрабатываются вопросы прижизненной диагностики болезни Альцгеймера с помощью биологических маркеров, в частности, изучение определенных аллелей аполипопротеина Е [4].

  Для диагностики болезни Альцгеймера в соответствие с критериями DSM-IV [20] необходимо наличие следующих признаков: незаметное начало заболевания, его неуклонно прогрессирующее течение, а также исключение всех других причин деменции. В более детализированных критериях NINCDS-ADRDA [21] выделяется “определенная” болезнь Альцгеймера для случаев, подтвержденных результатами биопсии или аутопсии. Критерии для диагноза “вероятной” болезни Альцгеймера предусматривают максимальный уровень определенности в этой диагностике, без учета патоморфологических данных: незаметное начало с нарушением памяти и по меньшей мере еще одной из когнитивных функций, прогрессирующее течение, сохранность уровня сознания и исключение всех других причин деменции. Пациенты с атипичным течением заболевания, очаговой неврологической симптоматикой или сосуществующими нарушениями, которые сами по себе могут явиться причиной деменции, выделены в группу “возможной” болезни Альцгеймера.

  Сосудистая деменция, обусловленная одним или несколькими небольшими или обширными инфарктами мозга, составляет 5–10% случаев деменции [4]. Симптоматика появляется, когда объем ишемизированной ткани достигает определенной границы, либо когда небольшой по размеру очаг располагается в стратегически значимой зоне, однако точный размер очагов, их количество и локализация, необходимые для возникновения деменции, до настоящего времени остаются неизвестными. Следующие признаки могут указывать на наличие сосудистого генеза заболевания: артериальная гипертензия или гипотензия, ангиопатия сосудов сетчатки, изменение частоты и ритмичности сердечных сокращений, шумы над областью сердца и сонными артериями, периферические сосудистые поражения, указание на инфаркт миокарда в анамнезе и признаки васкулита (например, височный артериит, проявляющийся болезненностью при пальпации височной артерии).

  Также для сосудистой деменции характерны внезапное возникновение нарушений в одной или нескольких когнитивных сферах; ступенеобразное прогрессирование процесса; наличие очаговой неврологической симптоматики, включая слабость в конечностях, оживление глубоких рефлексов, положительные разгибательные подошвенные рефлексы и нарушения ходьбы; анамнестические или нейровизуализационные признаки перенесенного инсульта. Однако ступенеобразное прогрессирование и/или наличие очаговой неврологической симптоматики встречается не во всех случаях сосудистой деменции. При сосудистой деменции возможно возникновение аффективных расстройств, психотической симптоматики и депрессии [4].

  К сожалению, до настоящего времени нет широко используемых критериев для диагностики сосудистой деменции. J.Corey-Bloom и соавт. [4] считают, что все используемые для диагностики сосудистой деменции критерии не имеют патоморфологического подтверждения. Точность клинической диагностики сосудистой деменции по данным аутопсии составляет от 25 до 85% [4]. Особенно трудна дифференциальная диагностика в случае сосуществования сосудистых изменений при болезни Альцгеймера либо в случае дифференциальной диагностики смешанной деменции и сосудистой деменции.

  Как при болезни Альцгеймера, так и при сосудистой деменции прослеживается тенденция к большим изменениям со стороны левого полушария, что может быть связано с тем, что в проведенных исследованиях преобладали лица с вербальными нарушениями, которые, как правило, более заметны, чем симптомы поражения правого полушария. Недержание мочи может появляться при болезни Альцгеймера на поздних стадиях заболевания, при сосудистой деменции – обычно предшествует нарушениям психических функций. Цереброваскулярные нарушения могут играть важную роль и при болезни Альцгеймера, являясь своеобразным “катализатором”, провоцирующим прогрессирование первично-дегенеративного патологического процесса [22]. По данным L.Gustafson и соавт. [23], артериальная гипотензия отмечается у 38% пациентов с болезнью Альцгеймера, у 46% – с лобно-височной и у 52% – с сосудистой деменцией. Акцентируя внимание на частой встречаемости артериальной гипотензии у пожилых больных с деменцией, H.Olofsson [24] делает вывод о необходимости крайне осторожной коррекции повышенного артериального давления у лиц старших возрастных групп, поскольку это может приводить к нарастанию когнитивного дефекта.

  Важными дополнительными дифференциально-диагностическими методами являются КТ мозга и МРТ, которые обнаруживают при сосудистой деменции множественные гиподенсивные очаги при КТ и участки повышенной интенсивности сигнала в Т2-режиме МРТ. Лейкоареоз более характерен для сосудистой деменции, хотя этот феномен, как и множественные кисты, могут наблюдаться у практически здоровых людей пожилого и старческого возраста [25]. Демиелинизация, кисты, глиоз и расширение периваскулярных пространств являются гистологической основой лейкоареоза [26]. Корковая атрофия не является достоверным критерием, хотя ее выраженность больше при болезни Альцгеймера, чем при сосудистой деменции. Определенную ценность в дифференциальной диагностики этих заболеваний имеют результаты исследования регионарного мозгового кровотока при помощи однофотонной эмиссионной компьютерной томографии. При болезни Альцгеймера выявляется его диффузное снижение, несколько больше выраженное в теменно-височных отделах, при сосудистой деменции – “пятнистые”, неравномерно распределенные зоны гипоперфузии [16]. На ЭЭГ у больных с сосудистой деменцией более отчетливо выявляются локальные изменения биоэлектрической активности мозга, тогда как при болезни Альцгеймера они имеют диффузный характер.

  Смешанная деменция и другие заболевания

  Смешанная деменция (сочетание характерных для болезни Альцгеймера изменений с признаками сосудистого поражения головного мозга) встречается примерно в 10% случаев всех деменций [4]. Один из типов сосудистой деменции – мультиинфарктная деменция – отличается от деменции смешанного типа наличием ступенеобразного прогрессирования и несдержанностью эмоциональных аффектов, а болезнь Альцгеймера от смешанной деменции – отсутствием флюктуирующего течения и инсульта в анамнезе [22].

  Среди других, реже встречаемых, причин деменции следует отметить болезнь диффузных телец Леви, болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта–Якоба, нормотензивную гидроцефалию, болезнь Паркинсона, опухоли головного мозга, метаболические нарушения, однако специфических повсеместно принятых критериев для клинической диагностики деменции при этих состояниях нет [1, 4].

  Когнитивный дефект при болезни диффузных телец Леви аналогичен дефекту при болезни Альцгеймера [4, 27]. Кроме того, у большинства пациентов с болезнью диффузных телец Леви имеются экстрапирамидные нарушения (часто в отсутствии тремора покоя), выраженные психические расстройства (включая депрессию и психозы) и флюктуирующие нарушения сознания. Результаты аутопсии сходны с изменениями, характерными для болезни Альцгеймера, однако при значительном количестве бляшек выявляется существенно меньшее количество нейрофибриллярных клубочков.

  Для болезни Пика и других вариантов деменции лобного типа характерны изменения настроения, аффективные и поведенческие расстройства как одно из первых проявлений заболевания [4, 12].

  Быстрое нарастание деменции с генерализованными миоклониями, экстрапирамидными расстройствами и атаксией при ходьбе заставляет заподозрить болезнь Крейтцфельдта–Якоба [1, 4].

  Когнитивные нарушения характерны для пациентов с болезнью Паркинсона, по своему характеру они могут носить черты как корковой, так и субкортикальной деменции [1].

  При хорее Гентингтона деменция носит субкортикальный характер, результаты клинико-нейровизуализационных сопоставлений выявляют соответствие между выраженностью когнитивных нарушений и снижением кровотока в лобно-височных отделах [1]. Следует заметить, что клиническая манифестация хореи Гентингтона отмечается у большинства больных до 40 лет, а летальный исход наступает в возрасте до 55 лет [28]. Однако у 16–28% больных заболевание начинается после 50 лет, а продолжительность жизни 18% пациентов составляет более 65 лет [28]. В диагностике этого заболевания помогает оценка семейного анамнеза и наличие хореи. G.Van Horn [1] подчеркивает, что клиническая диагностика хореи Гентингтона (при наличие у больного деменции) крайне сложна, если деменция возникла до появления хореических нарушений, а семейный анамнез не отягощен по этому заболеванию.

  Для прогрессирующего надъядерного паралича характерно наличие паралича взора (чаще в вертикальной плоскости), нарушений ходьбы, ригидности, брадикинезии, псевдобульбарных расстройств, пирамидной симптоматики и когнитивных расстройств, которые отмечаются примерно у 40% больных [1, 28]. Деменция при прогрессирующем надъядерном параличе носит субкортикальный характер и проявляется забывчивостью, замедлением процессов мышления, эмоциональными и личностными расстройствами. Морфологически это заболевание характеризуется нейрональной дегенерацией, глиозом, наличием нейрофибриллярных клубочков в базальных ганглиях, стволе, мозжечке и базальном ядре Мейнерта, а основной нейротрансмиттерный дефект заключается в выраженном снижении уровня допамина в стриатуме [1].

  Причиной деменции также может быть прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, при этом в неврологическом статусе отмечаются выраженная очаговая симптоматика и подострый склерозирующий панэнцефалит, который преимущественно встречается у детей и в молодом возрасте [1].

  Инфекционные заболевания ЦНС, вызванные бактериями, являются редкой причиной деменции, однако некоторые клиницисты рекомендуют проведение люмбальной пункции больным с длительностью деменции менее 6 мес для исключения нейросифилиса или хронического менингита [1]. К возникновению деменции могут приводить также вирусные поражения ЦНС [1]. Возможно возникновение деменции у больных СПИД, как вследствие оппортунистических поражений или опухоли ЦНС, так и как результат непосредственного воздействия ВИЧ [1].

  Еще одной причиной деменции могут являться опухоли головного мозга, растущие или сдавливающие преимущественно лобные или височные доли [1]. В основном это менингиомы и глиомы. Возможно сдавление опухолью путей ликворооттока, что приводит к картине гидроцефалии. Чем более выражена деменция, тем хуже прогноз операции в плане восстановления к

  источник

  Автор: Дарья Суртаева · Опубликовано 25.02.2019 · Обновлено 25.02.2019

  • 
  • 
  • 
  • 
  • 

  Огромное количество людей в современном мире так или иначе сталкивались с болезнью Альцгеймера. Число заболевших ею повышается с каждым годом. Возможно, что вы или ваши близкие находятся в группе риска. Вам будет важно узнать, как протекает болезнь.

  Выделяют следующие стадии болезни Альцгеймера:

  Каждая из стадий делится непосредственно на два этапа, которые условно можно называть легкими (средними) и тяжелыми. На ранней, первой стадии болезни Альцгеймера, их обычно называют иначе, а именно этапы сомнительной и мягкой деменции. Также эти фазы могут называться преддеменция и ранняя деменция, но мы остановимся на первых двух.

  Первые симптомы болезни Альцгеймера проявляются на инициальной стадии, но их сложно обнаружить. Фаза инициальной деменции характеризуется бредовыми расстройствами, тревогой. Больные могут выражать чуждые им до этого желания причинения какого-либо вреда, кражи, преследования людей. Ухудшается внимание, постепенно слабеет память и страдает мышление. Данная стадия может длиться до 15 лет. Она зависит от возраста человека к началу заболевания, чем старше больной, тем меньше по времени длится первая стадия. Различия в длительности начальной фазы могут достигать 10 лет. Если Альцгеймера болезнь диагностируют в стадии инициальной деменции, то лечение будет гораздо более эффективным, однако обнаружить такое заболевание в его ранней фазе удается далеко не всегда. Часто первые признаки болезни Альцгеймера путают с реакцией организма на стресс или просто старение.

  Начальная стадия болезни Альцгеймера, а именно этап сомнительной деменции характеризуется слабо выраженными расстройствами. Больной может занижать или акцентировать внимание на каких-либо особенностях своей личности. Признаки болезни Альцгеймера, такие как частичные провалы в памяти, проявляются уже на ранних стадиях. Возможны легкие, но частые проявления ухудшения памяти, при которых человек не полностью воспроизводит произошедшие события. Если больному на этой стадии задать задачки на определение различия или сходства между предметами или их свойствами, то можно заметить небольшие затруднения при ответе. В целом мыслительная деятельность ухудшается, но выявляется это достаточно сложно, так как заболевший часто целенаправленно скрывает возникающие нарушения, поэтому можно упустить ранние признаки болезни Альцгеймера. При этом в повседневной жизни не испытывается никаких затруднений, происходит нормальное функционирование.

  Единственная область жизни больного, в которой на данной стадии могут начаться небольшие трудности – это его профессиональная деятельность. Начальные симптомы и нарушения касаются ухудшения планирования и усидчивости, но самое важное – затруднение усвоения новой информации, что делает весьма тяжелой работу в некоторых сферах деятельности.

  На стадии инициальной деменции следующим этапом идет мягкая деменция. Симптомы и признаки, обнаруживаемые у больного на первом этапе заболевания, начинают развиваться. Человек начинает с трудом ориентироваться на местности, может путать время и дату, забывать, в какой период произошли упоминаемые события. Больному гораздо сложнее понимать различия и сходства. У него нарушаются функции абстрактного мышления, теряются значения некоторых слов и их взаимосвязь. Также на этой стадии становится невозможным заучивание новой информации, порой возникают трудности при попытке вспомнить недавно полученные знания.

  75% больных уже на этом периоде имеют серьезные личностные перемены. У большей части отмечаются завышенные представления о себе, проявляющиеся эгоцентризмом и повышенной психической активностью. Заболевшие люди часто становятся более конфликтными и раздражительными, им тяжелее прощать окружающих. На конечном периоде этой стадии возникают сложности в общении с людьми, выполнении профессиональных обязанностей, решении сложных повседневных задач. Больные еще вполне в состоянии ухаживать за собой самостоятельно, хотя при этом уже испытывают необходимость в присмотре. Из-за частых проявлений апатии близким людям придется постоянно подталкивать и мотивировать своих заболевших родственников. Так как начальные признаки на этом этапе более ярко выражены, проще провести диагностику и выявить болезнь.

  

  Развитие болезни Альцгеймера активно прогрессирует с начала стадии умеренной деменции, которую также называют стадией клинически выраженных проявлений. Больной не может не только получать новые знания, но и постепенно забывает все более старые, очень часто забывает события, связанные с личной жизнью. Сложность могут вызывать простые математические задания, обобщения предметов в одну группу по каким-либо признакам. Налицо явные нарушения интеллекта, памяти и речи. Человеку становится все тяжелее ухаживать за собой, ему сложно принимать гостей, заниматься расчетом и планированием, общаться. Возможно частичное забывание имен не слишком близких знакомых и дальних родственников, хотя свое имя и биографию на этом этапе больной еще помнит.

  Как и на предыдущих стадиях, имеет место быть пониженное настроение, апатия и нежелание принимать на себя ответственность, выбирать и решать что-либо. Также могут происходить вспышки агрессии и гнева, проявляется завышенная самооценка. Несмотря на все вышеперечисленные проявления болезни, человек находится в состоянии оценивать происходящее, понимать, что происходит, адекватно реагировать на свою болезнь. Несомненно, больному на этой стадии требуется помощь близких, хотя бы частичная, так как он еще может выполнять какие-либо рутинные действия.

  Стадия характеризуется возникновением нечастых эпилептических припадков, тремора рук и галлюцинаций. При переходе на данную стадию больному становится все тяжелее, заболевание стремительно развивается, появляются первые признаки потери личности. Если спросить заболевшего, где он учился, какой его номер телефона или адрес – с высокой вероятностью он уже не сможет этого вспомнить. Человек может легко потеряться на местности, с которой он знаком. В совокупности эти симптомы делают невозможным пребывание его в одиночестве, особенно вне дома, так как есть высокий риск потеряться. Заболевший уже не может не только ориентироваться в пространстве, но и оценивать расстояния, понимать перспективу. Помимо этого, человек уже почти не запоминает даты, не ориентируется во времени, ему сложно даже понять, какое время года сейчас. Это сопряжено с трудностями, так как теперь заболевшему приходится помогать в выборе подходящей по сезону одежды. Нарушения мыслительной деятельности становятся все серьезнее. Из несложных математических вычислений на данном этапе больному Альцгеймером не удается даже счет.

  Несмотря на тяжелую степень течения заболевания, человек еще может самостоятельно питаться и испражняться, помнит свое имя и имена членов семьи, ощущает свою неполноценность.

  Чем тяжелее степень заболевания, тем быстрее развивается болезнь. Начало стадии средней тяжести болезни Альцгеймера сопряжено с утратой человеком памяти о многих событиях, которые с ним происходили. На раннем этапе возможно только частичное забывание имен близких людей, однако свое имя заболевший еще помнит и способен отличить незнакомца от знакомого. На данной ступени больному не даются плавные и аккуратные действия, остается способность только к некоторым ритмичным и простым движениям. Все чаще человека начинают преследовать галлюцинации, он фонтанирует бредовыми идеями, ему постоянно хочется куда-то уйти, начать путешествовать. Не стоит отпускать своего заболевшего родственника или знакомого куда-то одного, он может просто не вернуться и потеряться. Уход за больным становится все обширнее. Теперь его необходимо постоянно одевать, помогать ему не только с личной гигиеной, но и с походом в уборную. Помимо этого, могут начинаться случаи недержания отходов жизнедеятельности, учащающиеся с ходом течения болезни.

  Степени выраженности болезни Альцгеймера в данной фазе близки к максимуму. На конечной стадии заболевания утрачивается способность внятно излагать свои мысли, иногда вплоть до того, что больной практически не может разговаривать. Кроме этого, на тяжелой степени заболевания он утрачивает способность ходить, сидеть, контролировать свои движения и осанку. Течение болезни Альцгеймера доходит до своего пика. На данной стадии заболевший требует постоянного ухода, так как самостоятельно не только не может куда-либо дойти, но простейшие гигиенические действия. Психическая и интеллектуальная деятельность больного достигает минимальной критической точки. Более невозможно осмысленное общение, внятная оценка происходящего полностью утрачивается. Больной перестает воспринимать даже направление звука. Если попросить его посмотреть на какой-либо предмет, то взгляд будет блуждать, смотреть в никуда. Свое отражение в зеркале человек более не способен воспринимать. Больной может внезапно начать повторять слова или их обрывки, беспокойно двигаться, беспричинно смеяться или плакать. Также при болезни Альцгеймера на самой последней стадии нередки галлюцинации и эпилептические припадки.

  Человек, находящийся в конечной фазе болезни, быстро худеет, у него ярче выражены признаки старения, возможны даже серьезные гормональные нарушения (например, проблемы с половыми гормонами).

  Больного нельзя оставлять одного, ему ежечасно будет требоваться забота, его нужно кормить, помогать передвигаться, следить за его гигиеной. Люди часто задают вопрос, при болезни Альцгеймера на самой последней стадии сколько обычно живут? Так как последняя фаза заболевания самая тяжелая, живет человек в среднем около половины года.

  Статистические исследования показывают, что частота заболевания у женщин болезнью Альцгеймера почти в два раза выше, чем у мужчин. Одним из факторов, влияющих на это, считают продолжительность жизни мужчин. Так как женщины в среднем живут больше, чем мужчины, следовательно, они чаще доживают до возраста, при котором шансы заболеть серьезно возрастают. Возможно, мужчины обычно умирают раньше того, как у них смогут найти признаки данной болезни. Помимо возрастного фактора рассматривают гормональный. Примечательно, что при тяжелой деменции у женщин могут возникать такие гормональные нарушения, как маскулинность. Это означает, что женщина начинает походить на мужчину, что может проявляться в психических и физиологических изменениях.

  В течении болезни тоже имеются свои различия. Мужчины обычно более агрессивны. Женщинам же свойственна плаксивость, депрессия и тревога, отмечается мнительное поведение, они могут начать думать, что их обманывают, возникает замкнутость в поведении.

  Также при болезни Альцгеймера различаются продолжительности жизни у мужчин и женщин. Считается, что женщины живут дольше, чем мужчины. Несмотря на данную гипотезу, у женского пола данное заболевание обычно проходит тяжелее, поэтому они нуждаются в более тщательном уходе, начиная со стадии умеренной деменции.

  Вам будет важно знать такой факт о болезни Альцгеймера, как продолжительность жизни заболевшего, который обуславливается рядом причин. Продолжительность жизни при болезни Альцгеймера зависит от возраста, в котором началось заболевание:

  • При раннем начале заболевания, когда больному от 40 до 60 лет, продолжительность жизни является достаточно высокой, прогнозируется обычно 10-15 лет жизни. Получая необходимую заботу, больной живет до 20 лет. При болезни Альцгеймера необходим должный уход, иначе прогноз станет неутешительным.
  • Однако, если болезнь начинается после 60 лет, сроки сокращаются, больные могут прожить 8-10 лет.
  • При наступлении болезни у людей в восьмидесятилетнем возрасте наблюдается сильное сокращение срока жизни, обычно не превышающее 3-5 лет.

  Помимо продолжительности жизни, возраст влияет и на течение болезни. При раннем начале заболевания наблюдается умеренно прогрессирующий темп болезни, начальная стадия длится дольше. Позднее начало болезни, наоборот, ускоряет переход на более тяжелые стадии, соответственно, чем старше больной, тем тяжелее и быстрее будет прогрессировать болезнь.

  В нынешнее время заболевание находится на 6 месте в списке болезней с летальным исходом. Хотя смерть наступает по причине сопутствующих заболеваний спустя полгода после начала последней стадии, на которой человек уже не может самостоятельно ходить. Причиной могут быть пролежни, различные инфекции, такие как пневмония, заражения мочеполовой системы и т.д. Само заболевание не приводит к смерти.

  источник