«Веселая сумаcшедшая возвращается»
Главная опасность «коровьего бешенства» в том, что его возбудитель — не существо, а вещество
Для обозначения коровьего бешенства в европейских языках используется гораздо менее грозное слово — сумасшествие. Над чудаковатой и забавной «сумасшедшей» смеялись десять лет назад, и теперь над ней начали смеяться снова. Хотя болезнь совсем не веселая. И не только для коров… Фото (Creative Commons license): Eric Schmuttenmaer
Несмотря на все принятые в свое время меры, призрак «коровьего бешенства» вновь бродит по планете. С начала года зарегистрировано уже несколько случаев этого заболевания — в Испании, Италии, Австрии и Канаде. Самые строжайшие проверки, уничтожение миллионов голов скота, радикальное изменение животноводческих технологий пока не могут избавить жителей Европы и Америки от угрозы неизлечимой инфекции. От нее нет ни лекарств, ни профилактики, так как ее возбудитель представляет собой совершенно новый тип болезнетворных агентов, с которым человечество еще не сталкивалось.
«Коровье бешенство» или, как оно официально называется, губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (bovine spongiform encephalopathy — BSE), относится к группе так называемых медленных нейроинфекций, открытых довольно поздно. Впервые это понятие ввел в 1954 году исландский профессор Бьерн Сигурдсон (Bjorn Sigurdsson, 1913–1955), много лет изучавший странную болезнь, поражавшую овец на его родине. В конце концов ему удалось установить, что он имеет дело сразу с тремя инфекциями — впрочем, весьма сходными в своих главных чертах. Все они развивались чрезвычайно долго (месяцы и годы), поражали только нервную ткань, не вызывали воспалительной реакции организма и обязательно заканчивались смертью животного. А главное — никак не удавалось выделить их возбудителей, хотя инфекционный характер заболевания не вызывал сомнений.
Специалистами по молекулярно биологии предложены в последние годы несколько возможных вариантов передачи болезни. Мутировавший белок так же, как и «правильный», представляет собой длинную линейную молекулу свернутую в спираль. Только спираль эта закручена в противоположную сторону. Это состояние оказывается более устойчивым, и при взаимодействии с «неправильно» ориентированной молекулой, «правильные» тоже закручиваются не в ту сторону. Впрочем, это только одно из возможных объяснений.
Фото: Lengedijk et al, J. Mol. Biol. (2006)
Несколькими годами позже американский врач Дэниел Гайдушек (Daniel Carleton Gajdusek) занялся природой болезни куру, поражавшей членов папуасского племени форе на Новой Гвинее. Он выяснил, что это инфекционное заболевание с чрезвычайно экзотическим механизмом передачи: папуасы заражались от умерших родственников, так как в погребальный обряд форе входило поедание мозга виновника торжества. Особенности куру оказались теми же, что и у болезней исландских овец: исключительно долгий (до 30 лет) инкубационный период, поражение мозга, отсутствие воспаления (означавшее, что возбудитель болезни «невидим» для иммунной системы организма) и полная невозможность выделить возбудителя. Но Гайдушек доказал, что способность пораженной болезнью нервной ткани передавать инфекцию сохраняется после обработки ее формалином, ультрафиолетом, высокой температурой и прочими обеззараживающими средствами. Получалось, что неуловимый враг не может быть ни бактерией, ни вирусом, ни вообще каким-либо из известных типов микроорганизмов.
Ученый предположил, что для куру и других медленных инфекций болезнетворным агентом служит какой-то белок. Но как раз в эти годы была окончательно выяснена и доказана роль нуклеиновых кислот как носителей наследственности. Без их помощи белки размножаться не могут, а то, что не размножается, не может заражать. Даже огромный авторитет Гайдушека, удостоверенный в 1976 году Нобелевской премией, не мог поколебать этой убежденности, и предположение о «белке-возбудителе» осталось неуслышанным.
В начале 1980-х калифорнийский биохимик Стенли Прузинер (Stanley B. Prusiner) изучал молекулярные механизмы болезни Крейцфельдта–Якоба (Creutzfeldt-Jakob disease) — довольно редкого (один случай на 1–2 миллиона населения) дегенеративного заболевания мозга, поражающего пожилых людей и неизбежно приводящего к смерти больного. Ему удалось выделить конкретный белок, сохранявший способность вызывать сходные симптомы у подопытных животных. В опубликованной в 1982 году статье Прузинер назвал этот белок прионом (вольное сокращение от proteinaceous infectious particle — «белковоподобная инфекционная частица»).
Но как молекулы зловредного белка ухитряются размножиться в зараженном организме? А они и не размножаются. Дальнейшие исследования Прузинера показали, что прион — обычный и естественный компонент организма, особенно обильный на поверхности нервных клеток. Роль его остается не вполне ясной и по сей день: известно лишь, что он как-то влияет на чувствительность нейрона к сигнальным веществам — нейромедиаторам. Зато удалось установить его структуру. Выяснилось, что у приона, как и у многих белков, есть разные конформации — попросту говоря, образующая его молекулу цепочка из 254 аминокислотных остатков может сворачиваться по крайней мере двумя разными способами. В здоровом организме все прионы сложены одним, «штатным» образом, позволяющим им выполнять свои обязанности.
Но если такая молекула встретится с прионом, который по каким-либо причинам (скажем, в результате мутации) находится в другой конформации, она с довольно высокой вероятностью тоже перейдет в другую конформацию. Чтобы понять, о чем речь, представьте себе: у вас есть ящик с перчатками, вы бросаете туда одну, вывернутую наизнанку, — и через некоторое время все ее соседки тоже оказываются вывернутыми! Потом выворачиваются те, что соприкасаются с ними, потом — следующий слой. Причем этот процесс идет только в одну сторону — обратно перчатки уже не выворачиваются. И носить их становится нельзя. Это и есть механизм распространения медленных нейроинфекций: попавшая в организм патогенная молекула как бы заражает своим состоянием молекулы здоровые.
У больной коровы происходит постепенна деградация нервной системы: она теряет интерес к жизни, перестает есть и принимает противоестественные позы. Фото: Dr. Art Davis/APHIS/USDA
Сейчас, по прошествии десятилетий, это кажется не столь уж удивительным. В конце концов, если в насыщенный раствор соли внести крохотный кристаллик ее же, на нем тут же начнется бурная кристаллизация. И если данное вещество может образовывать кристаллы разных форм, то все вторичные кристаллы будут той же формы, какой была затравка. Но четверть века назад представление о том, что белковые молекулы — неживые, чисто химические конструкции, — могут «заражать» и «заражаться», казались абсолютной фантастикой и чуть ли не возрождением витализма. Неизвестно, сколько лет потребовалось бы науке, чтобы принять эту идею, но, как говорится, несчастье помогло.
В 1986 году в Англии была обнаружена и описана неизвестная прежде болезнь коров. Больные животные отличались повышенной возбудимостью и подвижностью при ухудшающейся координации движений; они брыкались, рыли землю, подолгу мычали, чесались, худели (не теряя аппетита), отставали от стада. И в течение полутора–двух месяцев, самое большее — полугода неизбежно погибали. Новую болезнь, от которой не помогали никакие лекарства, назвали «коровьим бешенством»: некоторые ее проявления и в самом деле напоминали водобоязнь. Но в целом она подозрительно походила на медленную нейроинфекцию: несомненная заразность, долгий скрытый период, отсутствие воспаления. И поражение исключительно нервной ткани: на гистологических препаратах мозга больных животных зияли бесчисленные пустоты на месте погибших нейронов, делая ткань похожей на губку (за что новая болезнь и получила название «губчатой энцефалопатии»).
Губчатая напасть доставляла много неприятностей, но почти десятилетие считалась чисто сельскохозяйственной проблемой. Однако начиная с 1995 года британские врачи стали замечать необычно высокую частоту случаев болезни Крейцфельдта–Якоба. Еще более странным было то, что весь прирост пришелся на людей молодых и среднего возраста — которым этим старческим недугом болеть вообще не положено.
Вот тут и пригодилась прионная теория Стенли Прузинера. Проверка показала: у всех жертв «молодежной» болезни Крейцфельдта–Якоба прионы находились в патологической конформации. Мало того: она точно совпадала с конформацией прионов, взятых из мозга «бешеных коров», и несколько отличалась от той, что имели прионы стариков, страдавших классической версией той же болезни.
В Ирландии сейчас более семи миллионов домашних овец. Они первыми пострадали от губчатой энцефалопатии и теперь представляют все большую опасность не только для фермеров, но и для будущих потребителей их мяса. Болезни вроде Крейцфельдта–Якоба или коровьего бешенства, передающиеся от животных людям, неизлечимы. Фото: Dr. Edwin P. Ewing, Jr./CDC
К 1997 году, когда Прузинер получил Нобелевскую премию, картина была ясна. Взлет британского (и вообще европейского) животноводства в 1970-е — 1980-е годы был основан на разведении высокопродуктивных, быстро растущих пород. Чтобы быстро расти, животным нужно есть много белка, минеральных солей, микроэлементов — гораздо больше, чем могут дать чисто растительные корма. К тому же эти добавки должны быть дешевы. Поэтому универсальным компонентом кормов стала мясокостная мука, в которую перерабатывали отходы скотобоен — это позволяло не только увеличить привес телят и ягнят, но и безопасно утилизировать горы чрезвычайно неприятных отбросов. Конечно, на пути превращения в муку эти останки проходили жесткую термическую обработку, достаточную для того, чтобы убить в них все живое. Но она была бессильна против неживых молекул — патогенных прионов, попадавших в костную муку вместе с тушами овец, погибших от инфекционной вертячки (скрейпи), одной из тех овечьих болезней, что исследовал когда-то Бьерн Сигурдсон.
Вместе с чудо-добавкой телята получали и патогенные прионы, немедленно начинавшие в них свою разрушительную работу. Но она, как мы помним, требует много времени — значительно больше, чем отпущено откармливаемому на мясо бычку. В составе его тканей прионы попадали на стол к людям — и начинали трансформацию их нервной ткани. Подсчитано, что от начала эпизоотии до принятия решительных мер потребители английского мяса съели около 700 тысяч зараженных коров. Конечно, почти вся эта говядина была предварительно сварена, пожарена или запечена, но прионам это нипочем. Они почти неуязвимы и для пищеварительных ферментов — в неизменном виде доходят до тонкого кишечника и там всасываются.
Поскольку основной пик заболеваний «коровьим бешенством» пришелся на начало 1990-х, а инкубационный период «молодой» формы болезни Крейцфельдта–Якоба — около 10 лет, в начале нашего десятилетия Европу (и прежде всего Англию) должна была захлестнуть невиданная волна неизлечимой смертельной болезни. Некоторые специалисты высказывали даже прогнозы, что всякий, кто хоть раз поел мяса бешеной коровки, обречен.
Однако на дворе уже 2007 год, а грозной болезнью в Европе ежегодно заболевают даже не десятки (как в середине 1990-х), а единицы. Впрочем, нашей заслуги тут нет — просто заразность ее оказалась недостаточно высока, чтобы сделать это заболевание «чумой XXI века». Мы же по-прежнему не можем ни распознать болезнь во время инкубационного периода, ни помочь заболевшим, ни принять профилактические меры. При каждом новом случае заболевания BSE остается только пускать под нож все стадо, в котором жило несчастное животное, и молиться, чтобы болезнь не перекинулась на людей.
Выяснение природы болезни и способов борьбы с ней идет по самым разным направлениям. Исследовательская группа Уильяма Легрейда (William Laegreid, в центре) пытается найти наследственные изменения у больных животных. Тогда лечение можно будет вести по линии генной инженерии. Фото: Stephen Ausmus/ARS/USDA
Впрочем, совсем недавно специалисты американской биотехнологической компании Hematech Inc. сообщили о создании породы скота, невосприимчивого к BSE. Ученые удалили из их генома ген приона, этого белка в организме просто нет, и патогенным молекулам некого заражать. Сегодня этим животным два года, и несмотря на то, что им регулярно пересаживают кусочки мозговой ткани больных коров, все «бесприонные» бычки чувствуют себя отлично. Что несколько странно — у «нокаутных» мышей, которым обратимо отключали тот же ген, развивались тяжелейшие расстройства сна и биологических ритмов.
С другой стороны, продолжаются попытки создания вакцины от патогенных форм прионов. Антитела в принципе способны отличить «штатную» форму приона от патологической и блокировать последнюю. На антителах к патогенным прионам основаны и попытки создать тесты, способные обнаружить болезнь во время инкубационного периода. «Отец прионов» Стенли Прузинер некоторое время назад предположил, что средство против них будет найдено в ближайшие годы.
Вложение: 3943975_vokrug_sveta__telegraf__veselaya_sumacshedshaya_vozvraschaetsya.pdf
источник
О. БЕЛОКОНЕВА, канд. хим. наук.
Около 15 лет назад в Англии тысячи коров поразила смертельная болезнь. Заболевали ею преимущественно животные старше 4-х лет. Симптомы многообразны. Во-первых — неровная прихрамывающая походка. На последней стадии болезни корова вообще не может подняться — отказывают задние ноги. Во-вторых, животные теряют в весе, снижаются надои, но самое главное, меняется поведение буренок — они становятся беспокойными, боязливыми (больные коровы особенно боятся узких проходов, коридоров и загонов), агрессивными, скрежещут зубами, стремятся отделиться от стада, резко реагируют на свет, звук, прикосновение. В общем, ведут себя как животные, зараженные вирусом бешенства. Отсюда и бытовое название заболевания — коровье бешенство. «Новая» страшная болезнь оказалась давно известной губчатообразной энцефалопатией, к «настоящему» бешенству никакого отношения не имеющей. У «настоящего» вирусного бешенства — водобоязни и у губчатообразной энцефалопатии общее — только симптомы и название, а механизм возникновения заболеваний различен.
Дегенеративные болезни, при которых мозг разрушается, превращаясь в некое подобие губки, известны давно. У больных животных на срезе мозга под микроскопом видны вакуоли — микроскопические поры. Больной мозг напоминает пористую губку, отсюда возникло научное название этой группы заболеваний — губчатообразная энцефалопатия.
Губчатообразной энцефалопатией болеют коровы, овцы (так называемая болезнь скрейпи), козы, грызуны и даже кошки. Животное погибает от полного разрушения мозга. Аналогичные болезни, правда чрезвычайно редко, встречаются и у людей: болезнь куру (распространенная среди папуасов Новой Гвинеи) и болезнь Крейтцфель дта-Якоба. Последняя известна с прошлого века, и поражает она приблизительно одного из миллиона людей пожилого возраста. Сначала у больного нарушается координация движений, затем наступает полная потеря памяти, страдальца одолевают конвульсии. В итоге больной умирает.
Ученые давно поняли, что возбудитель губчатообразной энцефалопатии «живет» в головном и костном мозге животных и людей. Наибольшая концентрация возбудителя инфекции — в продолговатом и среднем отделах головного мозга. В мясе она гораздо ниже.
Почему же редкая болезнь вдруг приняла характер коровьей эпидемии? Примерно восемь лет назад ученые высказали предположение, что основной источник заражения крупного рогатого скота в Англии — мясокостная мука, получаемая из туш овец (среди которых были и животные, больные скрейпи) и добавляемая в корма. Правда, костную муку добавляли в коровий рацион и 50 лет назад, а эпидемия коровьего бешенства разразилась лишь недавно. Все дело в том, что 15 лет назад в Великобритании была изменена технология переработки туш овец на костную муку — опущены некоторые стадии высокотемпературной обработки. В результате этого возбудитель сохранил свою активность и коровы массово заболели губчатообразной энцефалопатией. Скорее всего, коровье бешенство передается через корм, а не от одного животного к другому непосредственно. Поэтому в стаде иногда болеют всего лишь одна-две коровы. Но велика вероятность того, что болезнь передается коровьему потомству — от родителей к детям.
Коровье бешенство — болезнь английская, и умирают от нее преимущественно англий-ские коровы. Пик заболеваемости пришелся на 1992 год, тогда в Англии погибли десятки тысяч животных. Были предприняты меры — костную муку больше в корм не добавляли, больных животных уничтожали, их мясо не использовали. Болезнь пошла на убыль в Англии, но тем не менее отдельные случаи коровьего бешенства были зарегистрированы в других странах Западной Европы.
Хуже того — в 1995 году впервые от новой болезни, очень похожей на болезнь Крейтцфельдта-Якоба, в Англии начали умирать люди. В отличие от «классической» болезни Крейтцфельдта-Якоба ею заболевали преимущественно молодые люди до 30 лет. Официальная причина — употребление в пищу говядины, зараженной возбудите лем коровьего бешенства. На сегодняшний день умерли более 80 больных. Однако прямого доказательства того, что люди заразились именно через мясо и мясные блюда, нет.
Относительно небольшое число пострадавших от губчатообразной энцефалопатии — слабое утешение. Ученые опасаются, что число заболевших может резко возрасти за счет тех, кто ел говядину еще до введения санитарной экспертизы на мясокомбинатах Западной Европы — инкубационный период коровьего бешенства у коров составляет от трех до восьми лет. Предполагается, что у людей он может быть и более длительным — до 30 лет. В некоторых странах те люди, которые в пик заболеваемости губчатообразной энцефалопатией жили в Англии, находятся под медицинским контролем, так как у них остается вероятность заболеть болезнью Крейтцфельдта-Якоба.
Возбудитель коровьего бешенства — не вирус и не бактерия
Долгое время, несмотря на усилия многих научных коллективов, найти возбудителя коровьего бешенства не удавалось. Инфекционные болезни вызываются либо вирусами, либо микроорганизмами — бактериями, микробами, грибками. Но в случае коровьего бешенства ни вируса, ни микроба не обнаружено. В 1982 году американский биохимик Стэнли Прузинер опубликовал работу, в которой впервые предположил, что коровье бешенство и другие виды губчатообразной энцефалопатии вызывает белковая молекула, свернувшаяся необычным образом. Он назвал ее «прион».
Прион — это обычный белок. Он есть у каждого из нас на поверхности нервных клеток. В своем нормальном состоянии его молекула скручена определенным образом. По какой-то причине она может раскрутиться и приобрести «неправильную» пространственную конфигурацию. «Неправильные» распрямленные молекулы прионов легко склеиваются друг с другом, на нервной клетке образуются белковые бляшки, и она погибает. На месте погибшей нервной клетки образуется пустота — вакуоль, заполненная жидкостью. Постепенно весь мозг превращается в дырчатую субстанцию, похожую на губку, и человек или животное погибает.
Откуда берутся «неправильные» прионы? Причиной болезни (Крейтцфельдта-Якоба, например) может быть наследственная предрасположенность. Небольшая ошибка в нуклеотидной последовательности гена, кодирующе го прион, вызывает синтез «неправильных» белковых молекул с «раскрученной» конфигурацией. Вероятно, такие аномальные прионы у человека и животных при наличии генетической предрасположенности накапливаются с возрастом и в итоге вызывают полное разрушение нейронов головного мозга.
Считается, что при попадании в организм человека или животного хотя бы одной раскрученной молекулы приона постепенно все остальные «нормальные» прионы начинают разворачиваться аналогичным образом. Каким образом «ненормальная» молекула приона разворачивает нормальную, неизвестно. Ученые ищут молекулу-посредник в этой цепи химических реакций, но пока безуспешно.
Для научной общественности все вышесказанное до сих пор звучит неправдоподобно. Такого, чтобы обычная молекула, не содержащая генетического материала, передавала информацию другим белкам — вызывала инфекционное заболевание, — еще не наблюдалось. Это было похоже на переворот в биологической науке, на пересмотр основных представлений о механизме передачи инфекции. Поэтому, даже несмотря на явный недостаток доказательств прионной модели губчатообразной энцефалопатии, Прузинер в 1997 году получил за свое открытие Нобелевскую премию, что привлекло к проблеме коровьего бешенства новые научные силы и финансовую поддержку (Фролов Ю. Нобелевские премии 1997 года. Инфекционный белок. — «Наука и жизнь» № 1, 1998 г.).
Механизм болезней, которые с легкой руки Прузинера стали называть «прионные», изучают и у нас в России, и за рубежом (Звягина Е. Белковая наследственность. Новая глава генетики. — «Наука и жизнь» № 1, 2000 г.). Нерешенные научные проблемы порождают в обществе панику и дают пищу для самых невероятных прогнозов. Но хотя изучать аномальные прионы весьма сложно, так как они нерастворимы и устойчивы к действию ферментов, есть надежда, что в скором времени загадочная болезнь будет подвластна человеку. А может, нам грозит беда похлеще СПИДа — к новому инфекционному белку не только вакцину не подберешь, он еще и удивительно устойчив к любого рода воздействиям, да и механизм передачи инфекции пока не совсем понятен.
Патогенный прион — найти и обезвредить
После того, как было показано, что губчатообразная энцефалопатия вызывается прионами, для постановки диагноза стало возможным не просто исследовать срез определенных участков головного мозга на наличие пустот — вакуолей, но и определять сам возбудитель заболевания. Биохимическими методами выделяют прионные белки и изучают их под электронным микроскопом — если молекулы их склеены между собой, образуют нити, то наличие патогенных прионов в мозге сомнению не подлежит. Иммунологические методы детекции с использованием специфических антител к «раскрученным» патогенным прионам (иммуногистохимический анализ срезов и иммуноблоттинг) более чувствительны, чем электронная микроскопия. Суть их в следующем: если антитела взаимодействуют с белками, выделенными из головного мозга, — патогенные прионы в нем есть, а если реакция не идет — возбудителей губчатообразной энцефалопатии в мозге нет. Самая большая трудность определения состоит в том, что анализ проводится исключительно на мозге забитых коров. То есть пока нет возможности проводить исследование на живых животных.
В последние годы был разработан метод диагностики болезни Кейтцфельдта_Якоба у людей. Это — тоже иммунологи ческий анализ с использованием антител к аномальным прионам. Реакцию проводят, отбирая пробы спинномозговой жидкости или делая срез ткани с гланд.
На крупных мясокомбинатах в Западной Европе иммунологический анализ проводят за 10 часов, то есть за то время, пока туша готовится к переработке. Если же все-таки патогенные прионы обнаружены, тушу сжигают при высокой температуре.
По последним данным, для полного уничтожения возбудителя коровьего бешенства нужна температура не менее 1000 градусов! Между тем любая бактерия легко уничтожается простым «кипячением» в автоклаве в течение пяти минут при 120 градусах. На первый взгляд устойчивость «неправильных» прионов кажется фантастической. Хотя с научной точки зрения объяснить этот факт можно. Ведь потеря активности белком означает изменение его пространственной конфигурации. Но патогенный прион уже «развернут», он уже потерял природную структуру, так что для нейтрализации его патогенной активности требуются более радикальные меры, чем нагревание выше 100 градусов.
Как же обстоит дело с диагностикой коровьего бешенства у нас в стране? В 1998 году по распоряжению правительства Москвы во Всероссийский научно-исследовательский институт защиты животных Министерства сельского хозяйства РФ (г. Владимир) поступило дорогостоящее оборудование для проведения анализа срезов головного мозга животных на наличие губчатоообразной энцефалопатии. Такого оборудования пока нет ни в странах СНГ, ни в большинстве стран бывшего социалистического лагеря. По словам доктора биологических наук С. Рыбакова, на сегодняшний день в институте проводится иммунологический анализ срезов головного мозга коров, полученных из разных областей России. Он довольно длителен — на обработку одной пробы уходит 16 дней. Методика была разработана совместно с Институтом биоорганической химии им. М. М. Шемякина и Ю. А. Овчинникова РАН. К счастью, пока ни в одной из 800 проб, поступивших из 55 российских регионов, патогенных прионов обнаружено не было.
Диагностировать болезнь после смерти животного — это далеко не все. Важно также удостовериться в отсутствии возбудителя коровьего бешенства в поступающем к нам из-за рубежа импортном мясе, кормах и кормовых добавках. И вот с этим-то как раз наибольшие трудности. Наличие патогенных прионов в мясе определить невозможно — диагноз ставится исключительно при исследовании головного мозга сразу после забоя животного. Поэтому контроль мяса и мясопродуктов может сводиться и сводится лишь к запретительным мерам: пускать — не пускать.
Все продукты, конечно же, подлежат обязательному пограничному ветеринарному контролю на пропускных пунктах, которых в России немало — 291. Ввоз мяса (говядины и баранины) и мясопродуктов из Англии, Франции, Швейцарии и некоторых других стран Западной Европы в Россию был запрещен еще в сентябре 1996 года. Если какие-либо мясопродукты (например, в виде корма для собак и кошек) все же поступают к россиянам, то фирма-поставщик должна гарантировать отсутствие в них мяса европейского происхождения.
С этого года запрещен также ввоз племенного скота из многих стран Западной Европы.
По нынешним правилам мозг забитых животных исследуется на мясокомбинате и, если патогенных прионов не обнаружено, фирма-поставщик выдает сертификат, разрешающий экспорт мяса и его переработку. Так что нам остается уповать на порядочность поставщиков из Западной Европы и добросовестность российских ветеринаров-экспер тов, работающих там.
У наших коров есть болезни и пострашнее
Повторимся, коровье бешенство — болезнь английская. Но англичане уже успокоились, едят мясо, как и прежде, хотя число больных животных у них достигло 176 тысяч. А вот в Германии, где о губчатообразной энцефалопатии услышали относительно недавно и было всего несколько случаев коровьего бешенства, наблюдается пик истерии: многие от мяса просто отказались. У страха глаза велики, и вот даже в России люди стали бояться страшного коровьего бешенства: не едят говядины, гамбургеров в ресторанах «МакДональдс» и мясных консервов.
Оправданы ли эти опасения? Пока нет. Ведь в России на сегодняшний день не было зафиксировано ни одного случая коровьего бешенства у крупного рогатого скота, да и людей, больных синдромом Крейтцфельдта-Якоба, не более, чем один человек на миллион жителей, что соответствует среднему популяционному показателю, от коровьего бешенства не зависящему. В который раз службу сослужила российская бедность: денег на импортную костную муку и комбикорма не было, наши коровы и овцы ели безопасный силос и жевали сено, потому и остались здоровыми.
По мнению руководителя Департамента ветеринарии Министерства сельского хозяйства РФ, главного ветеринарного врача России М. Кравчука, губчатообразная энцефалопатия нам пока не грозит. А сибирская язва, вирусное бешенство, бруцеллез, чума свиней, ящур, трихинеллез, туберкулез, которые также опасны и для человека, увы, широко распростране ны. Так что правительству есть над чем задуматься и без экзотической губчатообразной энцефалопатии — угроза этих заболеваний для российского животноводства не мнимая, а вполне реальная. Государственные же ветеринарные учреждения не финансируются государством совсем. 103 тысячи российских ветеринаров не получают зарплату, чего уж говорить о тест-системах и оборудовании для проведения дорогостоящих анализов. Пока же в законе о бюджете на 2001 год финансирова ние ветеринарной службы России не предусмотрено.
источник
В Шотландии обнаружили коровье бешенство – его последняя вспышка развалил сельское хозяйство Британии
Убил и выложил фото онлайн. Как резонансная смерть 17-летней геймерши привела к шквалу критики Instagram
Убил и выложил фото онлайн. Как резонансная смерть 17-летней геймерши привела к шквалу критики Instagram
Употребление зараженного мяса смертельно опасно для людей.
В Шотландии на ферме зафиксировали первый за много лет случай коровьего бешенства.
Об этом сообщает CNN, ссылаясь на правительство Шотландии.
Отмечается, что употребление мяса зараженных коров может вызвать у людей болезнь Крейтцфельдта-Якоба, которая в большенства случаев заканчивается летально.
Правительство говорит, что ферму, где обнаружили болезнь, изолировали и провели другие стандартные меры безопасности. Угрозы здоровью людей нет, уверяют там.
Этот случай стал первым в стране «с тех пор как массовая эпидемия опустошила сельское хозяйство Британии на много лет».
Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, которую также называют коровьим бешенством, поражает нервную систему животных. Впервые в Великобритании была обнаружена в 1986 году. К 2001 году от инфекции пострадали 180 тысяч голов скота. Вспышка достигла своего пика в январе 1993 – тогда каждую неделю в Британии регистрировалась тысяча новых случаев заражения.
1996 года была введена глобальная запрет на экспорт говядины из Великобритании. ЕС отменил ее лишь 10 лет спустя.
Напомним, пятикилометровую карантинную зону обустроили вокруг села Миняйловка на Одесщине, где зафиксировали вспышку антракса. Оттуда накануне с одинаковыми симптомами госпитализировали пятерых местных жителей и в одного уже официально подтвердили наличие возбудителя сибирской язвы. Из села запретили вывозить мясо и молоко, закрыли пастбище, а в соседних населенных пунктах массово вакцинируют скот.
Сибирская язва — болезнь, которая очень быстро распространяется. В Украине последний случаев сибирской язвы был в 2012 году в Черкасской области. Это опасная инфекционная болезнь, передающаяся от животных к людям. Передается легко и быстро — от кожи к коже, через кишечник, когда человек пьет молоко ест мясо зараженного животного и воздушно-капельным путем.
источник
Не так давно в СМИ прошло сообщение о том, что в Испании двое мужчин умерли от «коровьего бешенства». Сейчас эта тема не так актуальна, как несколько лет назад, когда буквально каждый выпуск новостей начинался с сообщений о новых вспышках этого заболевания, но, по-прежнему, случаи смерти людей от этого заболевания вызывают общественный резонанс, особенно, среди специалистов.
Однако у нас о коровьем бешенстве известно очень мало, и большинство людей даже не представляют, о чем идет речь. А, тем не менее, с коровьим бешенством связано много интересных фактов и еще больше вопросов, ответов на которые у ученых пока нет.
Мозг в «дырочках»
Коровье бешенство известно достаточно давно – не менее 200 лет. С обычным бешенством, вызываемым специфическим вирусом, общее у него только название да некоторые симптомы. Заболевшие коровьим бешенством животные, в основном коровы и овцы, становятся пугливыми и дезориентированными, страдают дрожью в мышцах и, в конце концов, полностью утрачивают контроль над своими движениями. Основным же специфическим отличием этого заболевание является характерный вид головного мозга пораженного животного. К моменту смерти весь головной мозг испещрен «дырочками», что делает его похожим на губку. Именно эта особенность и легла в основу научного названия коровьего бешенства – губчатая энцефалопатия. До недавнего времени встречалось это заболевание очень редко и никаких существенных проблем не создавало.
«Коровье бешенство» у людей
Губчатой энцефалопатией страдают не только животные, но и люди. У человека это заболевание было описано в 1920 и 1921 годах почти одновременно двумя учеными: Гансом Кройцфельдтом и Альфонсом Якобом, по именам которых и было названо болезнью Кройцфельдта-Якоба (БКЯ). Это заболевание встречается у людей с частотой примерно 1 случай на 1 — 2 миллиона населения в год, то есть чрезвычайно редко. Причина, механизм развития и возбудитель БКЯ долгое время представляли загадку для науки, но за прошедшие со времени ее первого описания без малого 100 лет были выявлены несколько форм губчатой энцефалопатии у человека.
Спорадическая форма БКЯ возникает спонтанно, без какой-либо внешней причины. Болезнь обычно поражает людей в возрасте старше 50 лет и вначале проявляется кратковременной потерей памяти, изменениями настроения, потерей интереса к происходящему вокруг. Больной постепенно перестает осиливать и текущие действия, связанные с каждодневной жизнью. В конечной фазе наступает расстройство зрения, галлюцинации и расстройство речи (особенная медленная речь).
Выделяют 4 стадии заболевания.
Первая — продромальный период. На этой стадии симптомы неспецифичны и возникают примерно у 30% больных. Они появляются за недели и месяцы до возникновения первых признаков деменции (слабоумия) и включают астению, нарушения сна и аппетита, внимания, памяти и мышления, снижение массы тела, потерю либидо, изменение поведения.
Второй период – инициальный. Для него характерно появление первых признаков заболевания: зрительных нарушений, головных болей, головокружения, неустойчивости и парестезий.
Третья стадия — развернутый период. В это время обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей с тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона.
Четвертый период – терминальный. Это тяжелая деменция вплоть до маразма. Обычно БКЯ приводит к смерти не более чем через 1-2 года от момента четко очерченной клинической манифестации. Средняя продолжительность заболевания – около 8 месяцев.
В общем нужно отметить, что клиническая картина губчатой энцефалопатии очень сильно напоминает клинику болезни Альцгеймера, только протекает намного стремительнее. В связи с этим известны случаи, когда в медицинской документации случаи БКЯ фигурировали как «болезнь Альцгеймера, протекающая в крайне сжатый период времени».
«Бешенство» в наследство
Кроме спорадической формы БКЯ существует также чрезвычайно редкая наследственная форма губчатой энцефалопатии, которая носит название синдрома Герстмана-Страусслера-Шейнкера. Она была впервые описана в 1936 году. Этот синдром встречается у лиц в 40-50 лет и характеризуется, главным образом, расстройствами глотания и речи, а также деменцией, развивающейся на протяжении от 6 до 10 лет (средняя продолжительность болезни составляет 50 месяцев), после чего наступает смерть.
Известна также хроническая прогрессирующая энцефалопатия детского возраста или болезнь Альперса. При этом заболевании энцефалопатия сочетается с поражением печени, которые развиваются в детском и юношеском возрасте (от рождения до 18 лет). Длится болезнь в среднем от 8 месяцев до 1 года. Клиническая картина характеризуется сильными головными болями, нарушением зрения, множественными инсультоподобными состояниями (с эпилепиформными припадками), прогрессивной гипотонией, поражением печени (хронический гепатит с исходом в цирроз), иногда развивается геморрагический панкреатит. Смерть обычно наступает в результате печеночной недостаточности.
Почему аборигены съели Кука?
Но самая удивительная форма, которая, кстати, сыграла большую роль в выявлении возбудителя БКЯ, это болезнь куру, которая неожиданно вспыхнула на архипелаге Папуа — Новая Гвинея среди туземного племени форе. «Куру» на языке аборигенов означает «смеющаяся смерть». Дело в том, что заболевших этой болезнью охватывали приступы неудержимого беспричинного смеха, и уже потом присоединялись симптомы, характерные для губчатой энцефалопатии.
Самое удивительное заключается в том, что причина этого заболевания кроется в ритуальном каннибализме, в ходе которого племя пожирало своих мертвецов в знак почета и уважения к ним. Особенно увлекались этим «лакомством» женщины, надеявшиеся таким образом увеличить свою плодовитость. В результате в некоторых деревнях куру убила до 80% женщин.
Нобелевская премия за «бешенство»
Причина всех этих заболеваний оставалась неизвестной, поскольку не удавалось выявить инфекционный агент, который приводил бы к заражению и вызывал развитие болезни. В 70-хх годах прошлого века американский врач Стэнли Прузинер, желая понять причину смерти одного из своих пациентов, страдавшего БКЯ, разработал теорию, согласно которой возбудитель этого заболевания лишен структур, несущих наследственную информацию, и выдвинул предположение, что возбудителем БКЯ является определенный белок. Он назвал его «Proteinous infectious particle» — «заразные белковообразные частицы», сокращенно — прион. В 1982 г. Прузинер опубликовал свою теорию в специализированном журнале «Сайенс» (США). Теория эта была настолько необычна и настолько противоречила всем постулатам молекулярной биологии, что поначалу вызвала волну остракизма в отношении ее автора. Однако с течением времени «прионовая гипотеза», после многолетних безуспешных поисков вируса, стала пользоваться все большим признанием. Венцом этого успеха было присуждение Прузинеру Нобелевской премии в области медицины в 1997 г.
Прионы опровергли постулаты молекулярной биологии
Прионовая гипотеза действительно противоречит многим законам биологии. Начнем с того, что фактически прион не является живым организмом, поскольку является одной-единственной молекулой. Он не содержит структур – ДНК или РНК, несущих наследственную информацию, и при этом создает себе подобных, то есть размножается. Размножение без наследственности науке до сих пор известно не было. Как это происходит?
Оказывается, прионовые белки могут существовать в двух формах: нормальной и патологической. Нормальные прионовые белки существуют в клетках человека и животного. Функции их в настоящее время неизвестны. Ряд исследователей предполагают, что прионы участвуют в регуляции циркадных (суточных) биоритмов, то есть «заведуют» нашими биологическими часами. Существует и другая гипотеза, согласно которой посредством прионов реализуется механизм генетически обусловленного старения. Третья гипотеза связывает с прионами механизм долговременной памяти.
Патологический прион от нормального отличается своей пространственной структурой. То есть элементарный состав обеих белковых молекул одинаков, но в нормальном прионе первичная цепь аминокислот, из которых состоят белки, свернута в спираль, а в патологическом – эта спираль раскручена и представляет собой плоские тяжи. Это уже второй удар по господствующим в современной науке взглядам, поскольку до сих пор считалось, что пространственная структура белковых молекул определяется только последовательностью входящих в их состав аминокислот, и ничем более.
И наконец третий удивительный факт заключается в том, что прион не вызывает реакции иммунной системы, не воспринимается ею как чужеродный вредоносный агент, и организм не вырабатывает против него антител.
«Делай, как я!»
Попадая в организм человека или животного, патологический прион находит подобный себе белок и «заставляет» его спираль раскручиваться. Каким образом это происходит, неизвестно. Ученые пытаются найти молекулу, которая выполняла бы роль посредника в этом процессе, но пока эти поиски ни к чему не привели.
Измененные прионами белки уже не могут выполнять своих биологических функций. Они накапливаются в клетке, образуют конгломераты и начинают распознаваться клеткой как чужеродное тело. Клетка вырабатывает протеолитические ферменты, чтобы уничтожить прионы, но вместо этого погибает сама, поскольку прионы настолько меняют свои физико-химические свойства, что становятся нерастворимыми и практически не поддаются разрушению. Более того, высвобождаясь из погибшей клетки, они заражают ее соседок. В результате клетки погибают в большом количестве, и на их месте образуются заполненные жидкостью пузырьки – вакуоли.
Почему возникла эпидемия?
Можно сказать, что до конца XX века и человеческая БКЯ, и коровье бешенство представляли, в основном, теоретический интерес, поскольку встречались исключительно редко. Но внезапно все изменилось. В 1986 г. из Великобритании пришли сведения о начале эпизоотии губчатой энцефалопатии коров – коровьего бешенства. На 1992 — 1993 гг. пришелся пик эпизоотии, каждую неделю заболевало до тысячи животных. Вскоре эпизоотия распространилась с Британских островов на континент. Случаи болезни были отмечены в Швейцарии, Дании, Франции, Голландии, Португалии и некоторых других странах. К сожалению, эпидемия среди коров несла в себе опасность и для человека. В 90-х годах были зарегистрированы уже 30 случаев заболевания людей необычной формой БКЯ. Необычность вновь зарегистрированныхслучаев заключалась в том, что болеть стали люди молодого возраста (до 45 лет), чего раньше не случалось. Учеными были сопоставлены штаммы инфекционных прионов, выделенных из погибших от губчатой энцефалопатии коров, со штаммами, полученными от жертв болезни Крейтцфельдта — Якоба молодого возраста. Штаммы оказались полностью идентичны, что непосредственно указывало на участие в заражении пищевого фактора.
Коровы – каннибалы
Причиной эпидемии, как оказалась, явилась мясокостная мука, которую добавляют в корм скоту для увеличения веса и мышечной массы животных. Эту пищевую добавку изготавливают из умерших старых и больных животных, а также из отходов, непригодных для пищевой индустрии. Конечно, при изготовлении мясокостной муки сырье проходит термическую обработку, но прионы обладают необыкновенной устойчивостью к внешним воздействиям. Они устойчивы к алкогольсодержащим дезинфицирующим средствам, ультрафиолетовому облучению и даже к автоклавированию. По некоторым данным, для полного уничтожения прионов нужна температура около 1000 градусов. В лабораторных условиях их удавалось разрушить только концентрированными кислотами.
Вскоре новые жертвы коровьего бешенства появились в лондонском зоопарке, где были зарегистрированы случаи заболевания антилоп, гепардов, пум и тигра. Не избежали участи своих собратьев и домашние кошки, поскольку мясокостная мука добавляется и в корм для домашних животных.
А потом от БКЯ стали умирать люди…
Смертельная бессонница
Помимо губчатой энцефалопатии, прионы вызывают и другие болезни. Одна из них — фатальная семейная бессонница. Это наследственно обусловленная, неизлечимая прионовая болезнь, которая была описана в 1986 году. Встречается она очень редко и передается по наследству. В клинической картине заболевания различают 4 стадии. 1 стадия — это прогрессирующая бессонница. Первая стадия может длиться примерно 4 месяца, постепенно развиваются панический страх и различные фобии. На второй стадии, длящейся около пяти месяцев, появляются галлюцинации, тревожное возбуждение и потливость. Третья стадия длится около трех месяцев и характеризуется полной бессонницей. Больные выглядят намного старше своих лет, отмечается выраженная несдержанность в поступках. Четвертая стадия длится 6 месяцев, характеризуется деменцией и полной бессонницей. Обычно в этой стадии наблюдается гибель больных от истощения.
С прионами связана и одна из форм миозитов – болезни, которую можно описать как прогрессирующее мышечное истощение. В 1993 было обращено внимание на лиц, страдавших миозитом с необычными включениями — тельцами. Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей слабостью, часто сопровождается болью в мышцах, которая не устраняется традиционной стероидной терапией. В некоторых случаях клиника молниеносна. Известны и спорадические, и семейные формы.
Прионы и медицинские инструменты
Очень важный вопрос, связанный с эпидемиологией прионовых инфекций — это безопасность групп риска, так или иначе соприкасающихся с зараженным материалом животных или больными людьми. К этой группе относятся ветеринарные и медицинские хирурги, патологоанатомы, ветсанэксперты, работники мясоперерабатывающей промышленности и некоторые другие категории лиц, контактирующие с потенциально возможными источниками инфекционного приона.
Пока что не было зарегистрировано ни одного случая переноса БКЯ при медицинском вмешательстве. С другой стороны, специалисты предупреждают о преувеличенном оптимизме, прежде всего в условиях Великобритании, так как инкубационный период этого заболевания может продолжаться до 50 лет. Как уже отмечалось, прионы очень устойчивы к обычным методам дезинфекции, применяемым в медицинской практике. Устойчивость прионов к внешним воздействия еще более возрастает, если они засохнут на поверхности металла или стекла, или если образцы подвергаются действию формальдегида.
В Великобритании, где БКЯ уже является серьезной проблемой, по этим причинам используются одноразовые хирургические инструменты для тонзиллэктомии. Одноразовое использование инструментов, согласно принципам ВОЗ, требуется в случае стоматологического обслуживания пациентов с диагностированным прионным заболеванием или в случае подозрения на него.
Кстати, случаи заражения БКЯ в результате лечения гормоном роста, который раньше изготавливали из гипофизов коров, стали причиной внедрения новых методов получения этого препарата.
Чем лечат БКЯ?
Ничем. Никаких методов лечения этого заболевания в настоящее время не существует. Максимум, что могут сделать врачи, это отменить больному все лекарственные препараты, которые могут оказывать негативное воздействие на функции головного мозга и поведение пациента. Традиционные противовирусные средства, такие как амантадин, интерфероны, пассивная иммунизация и вакцинация человека и животных, оказались неэффективными. Более того, не существует ни сывороток, ни вакцин для прививок, ни даже методов прижизненной диагностики наличия прионов в организме человека.
Среди лекарств, положительно влияющих на процесс, называется препарат брефелдин А, который, разрушая аппарат Гольджи, препятствует синтезу прионов в инфицированной культуре клеток; а также блокаторы кальциевых каналов, частности NMDA-рецепторов, которые способствуют более длительному выживанию инфицированных нейрональных культур. При этом нужно отметить, что пока эта информация приходит только из научных лабораторий, а не из больничных палат.
Возможна ли пандемия коровьего бешенства?
На сегодняшний день в Европе выявлены около 160 больных БКЯ, около сотни человек уже умерли от этого заболевания за последние годы. На первый взгляд – капля в море. Однако относительно небольшое число пострадавших от губчатой энцефалопатии — слабое утешение. Данные, полученные британскими исследователями в результате изучения заболевания куру среди каннибалов Папуа Новой Гвинеи, говорят о том, что подлинные масштабы распространения «коровьего бешенства» в Европе серьезно недооцениваются, и число зараженных многократно превосходит доступные в настоящее время данные.
Ученые опасаются, что число заболевших может резко возрасти за счет тех, кто ел зараженную говядину еще до введения санитарной экспертизы на мясокомбинатах Западной Европы. По подсчетам некоторых специалистов, покушать мясо «бешеных» буренок уже успели около миллиарда землян, и 160 зарегистрированных сегодня больных могут оказаться лишь вершиной айсберга – небольшой группой инфицированных, генетически предрасположенных к раннему развитию симптомов болезни. Ведь инкубационный период БКЯ очень длительный – до 50 лет и более.
В некоторых странах те люди, которые в пик заболеваемости губчатой энцефалопатией жили в Англии, находятся под медицинским контролем, так как у них остается вероятность заболеть БКЯ.
«Окончательный масштаб эпидемии болезни Крейтцфельда-Якобса и по сей день точно не установлен», — отмечается во вступительной редакционной статье к публикации в журнале Lancet. «В настоящее время необходимо весьма скептически относится к любым утверждениям о том, что пик эпидемии «коровьего бешенства» прошел, и худшие времена остались позади», — говорится в статье.
В последние годы появились работы, в которых, на основании математического моделирования, предполагается резкое увеличение количества заболевших людей — до десятков тысяч случаев. Верны ли такие предположения, покажет время.
Что касается распространения этого заболевания в странах СНГ, то зарубежные специалисты говорят, что такие сведения им неизвестны. Но вряд ли кто-то может гарантировать, что в «лихие девяностые» на территорию бывшего СССР не импортировалась нелегально дешевая английская говядина, от покупки которой отказались все страны мира, поэтому вероятность распространения этих болезней в СНГ существует. Более того, может оказаться, что болезнью заражены десятки тысяч людей.
Прионный бунт – божья кара?
Интересно, что, подкармливая скот мясокостной мукой, никто не задумывался о биологическом смысле этого процесса. Ведь коровы, как все мы знаем, — животные травоядные. Люди же, вмешиваясь в естественный процесс и нарушая его, фактически превратили их в плотоядных. Более того, заставили есть себе подобных, что абсолютно противоестественно! Если бы не такое вмешательство человека, коровье бешенство никогда бы не приняло масштабов эпидемии. То же самое можно отметить и в отношении аборигенов Папуа – Новой Гвинеи. Так может быть, «прионный бунт» — это расплата за каннибализм? Может быть прионы – это тот естественный барьер, заложенный природой для высших млекопитающих, не позволяющий особям поедать себе подобных? Наказание за это — смертельная и мучительная болезнь. А может быть, прионные болезни – это предупреждение человечеству, призыв к более разумному образу жизни и более осмотрительному внедрению современных технологий?
источник
Что такое «коровье бешенство»
Вы еще не забыли об эпидемии «коровьего бешенства», разразившейся в Великобритании в 90–х годах прошлого столетия? С момента выявления первых больных коров в 1986 году и по июль 2001 года в Великобритании было зарегистрировано более 180 тысяч случаев заболевания крупного рогатого скота. Эпидемия не обошла стороной Ирландию, Португалию, Швейцарию, Францию, Германию, Нидерланды, Италию, Лихтенштейн, Данию и Испанию. В этих странах было обнаружено, в общей сложности, около полутора тысяч случаев заболевания. Поскольку никаких способов лечения не было (они не разработаны и по сей день), начался массовый забой и сожжение зараженных животных.
Что же произошло? Дело в том, что в Европе, и прежде всего в Великобритании, в рацион крупного рогатого скота уже давно входит мука, получаемая из туш павших животных, в частности, овец. А надо заметить, что еще с середины XVIII века в Англии известна овечья болезнь под названием «скрейпи», или почесуха. Симптомы этой болезни очень похожи на симптомы коровьего бешенства. Однако раньше никогда не замечали ее передачи другим видам животных, не говоря уже о человеке. Ситуация изменилась, когда в 1982 году в Великобритании была упрощена технология получения мясокостной муки.
Предполагается, что в результате возбудитель почесухи перестал уничтожаться при обработке и попал с комбикормом в организм коров. Выяснилось к тому же, что мясо зараженных животных может быть опасно для человека. Были случаи заболевания молодых людей, вызванные, как полагают, употреблением в пищу зараженной говядины. Поэтому повсеместно стали вводить запреты на ввоз говядины из неблагополучных районов.
В действительности заболевания, похожие на коровье бешенство, были известны у человека и раньше.
Одно из них было обнаружено в 50–х годах XX века американским вирусологом Гайдушеком. Оно называлось «куру» и поражало жителей нескольких смежных долин в высокогорных районах Папуа – Новой Гвинеи. На местном языке «куру» означает дрожание или тряску. Гайдушек выяснил, что причина заболевания коренилась в практике ритуального каннибализма как части погребального обряда и связанным с ним заражением. При этом обряде папуасы употребляли в пищу внутренние органы умерших родственников, и, в частности, мозг. Растертые ткани мозга, которые они руками запихивали в бамбуковые цилиндры, сохраняли инфекционность, как впоследствии выяснилось, даже при разведении в несколько миллионов раз. Прогревание тканей мозга на пару в бамбуковых трубках на высоте около 2000 метров над уровнем моря соответствует температуре не выше 95 градусов, а этого недостаточно для обеззараживания возбудителя куру. Женщины и дети, толпящиеся вокруг них или находящиеся у них на руках, подвергались большему риску заражения, чем мужчины, которые доверяли проведение этого обряда женщинам. Мужчины редко ели мясо умерших жертв куру. Куру заражались все дети, которые находились в близком родстве с умершим от куру и матери которых принимали участие в каннибалистическом ритуале. Когда этот ритуал был законодательно запрещен, заболевание прекратилось.
В Европе похожее заболевание было впервые описано еще в начале 20–х годов XX века Крейтцфельдтом и Якобом, по имени которых и получило свое название. Болезнь редкая, обычно встречается один больной на миллион жителей. К началу 80–х годов было зарегистрировано всего 250 случаев. Болезнь, похоже, передается по наследству. Например, жители Израиля – выходцы из Ливии – страдают от болезни Крейтцфельдта–Якоба в 30 раз чаще, чем представители иных этнических групп. Некоторые исследователи считают, что ливийские евреи могли заразиться этой болезнью, поедая недостаточно прожареные бараньи мозги, когда они жили в Триполи перед эмиграцией.
В 1974 году был зарегистрирован первый случай развития болезни Крейтцфельдта–Якоба через 18 месяцев после пересадки роговицы от донора, страдающего этим заболеванием. В настоящее время известно множество случаев заражения этой болезнью при различных медицинских процедурах: при пересадке роговицы и твердой мозговой оболочки, нейрохирургических операциях, гормонотерапии и так далее.
Считается, что очень редкая болезнь – смертельная семейная бессонница, вызывается теми же причинами. Сейчас во всем мире известно только 24 семьи, страдающей этим заболеванием.
Такого рода заболевания известны и у животных. Это скрейпи, или почесуха, у овец и коз, губчатая энцефалопатия домашних норок и, наконец, то самое «коровье бешенство», или, как оно называется по–научному, губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота. Заболевание также описано у одомашненных лосей и оленей на ряде ферм в штате Колорадо в США. Кроме того, экспериментально можно заразить мышей, хомячков, обезьян и еще, наверное, многих других животных.
Изучение мозга умерших животных и человека выявило очень похожую во всех случаях картину. При заболевании происходит постепенное разрушение нервной ткани, отмирание нервных клеток (нейронов). На месте погибших нейронов образуется пустота, и мозг начинает напоминать губку. При гибели нервных клеток (которые, как известно, не восстанавливаются) прерывается иннервация того или иного органа, исчезают связи между нейронами внутри головного мозга, что приводит к двигательным нарушениям, психическим расстройствам, слабоумию и, в конечном итоге, к смерти. Для этих заболеваний характерно медленное течение. Инкубационный период, то есть время от заражения до проявления симптомов заболевания, составляет от одного года до нескольких лет. Болезнь развивается постепенно; острая фаза, столь характерная для инфекционных заболеваний, отсутствует, а это означает, что трудно или невозможно почувствовать начало заболевания. Смертность составляет 100%.
Эти заболевания вызываются прионом.
Название предложено американским биохимиком Стенли Прузинером, которому в 1997 году была присуждена Нобелевская премия за открытие прионов.
До сих пор мы знали, что любой вирус состоит из нуклеиновой кислоты и белка, причем инфекционность связана с нуклеиновой кислотой. При утрате или повреждении нуклеиновой кислоты даже самый смертоносный вирус становится безвредным, как овечка. Но в прионе не удалось найти никакой нуклеиновой кислоты. Прион оказался белком. Инфекционным белком. Открытие было довольно еретическое, потому что не укладывалось в рамки существовавших представлений о природе болезнетворного агента. Считалось, что нуклеиновая кислота совершенно обязательна для инфекционности.
Надо сказать, что в нейронах образуется некий совершенно нормальный белок, один из многих. После синтеза он обычным образом попадает на поверхность нейрона, где и трудится по мере сил, выполняя какую–то не вполне понятную функцию. Говорят, он переносит через клеточную мембрану медь, но основная это его работа или нет, пока неясно. Известно точное местоположение гена, который его кодирует. У человека этот ген находится в хромосоме № 20. Но самое важное заключается в следующем. Любой белок, для того чтобы он мог выполнять какую–то работу, должен быть правильно упакован. Молекула белка представляет собой полимерную цепочку, в которой роль отдельного звена выполняет та или иная аминокислота. У «правильного» белка эта цепочка уложена не хаотично, а совершенно определенным образом. И до поры до времени все идет хорошо, все работает, нейрон проводит нервные импульсы в нужном направлении.
Однако, любой ген может вдруг измениться, как говорят, мутировать. Одна из таких мутаций когда–то привела к тому, что процесс правильной укладки этого белка нарушился. Белок стал сворачиваться по–другому, упаковываться намного плотнее. И перестал выполнять свою работу. Вот такой видоизмененный белок и является прионом. Нейроны стали постепенно отмирать, и у человека развивалась болезнь Крейтцфельдта – Якоба. Мутация – событие нечастое, поэтому и болезнь редкая. Развивается заболевание медленно, к старости, поэтому носители этой мутации успевают передать ее своим потомкам. Вот почему болезнь Крейтцфельдта – Якоба является наследственной.
Но во время эпидемии коровьего бешенства в Европе заболели и умерли сравнительно молодые люди. Они получили готовый прион с пищей – с куском говядины от зараженного животного. И чужеродный, коровий прион, попав в человеческий организм, вынудил своего правильного человеческого собрата свернуться иначе. Примерно то же самое происходило и у папуасов, только прион попадал в их организм не от больного бычка, а от больного человека.
Каким образом коровий прион вынуждает человеческий белок изменять правильную укладку на неправильную, неизвестно. Выяснилось, однако, что прионы есть и у дрожжей. Дрожжи изучать намного легче, и вот что удалось установить. Белок в прионной форме скапливается в упорядоченные нити, к концам которых может присоединяться его аналог – нормальный клеточный белок. Само это связывание и является, по–видимому, тем событием, который вызывает изменение укладки нормального белка. Белок, находящийся в агрегированном состоянии, не способен дальше выполнять свою нормальную функцию. Для полной переукладки нормального клеточного белка нужно очень и очень немного прионного белка, потому что процесс превращения идет лавинообразно.
Насколько важен этот белок для организма, доподлинно неизвестно. Но ученым удалось вывести мышей, у которых этого белка нет. Такие мыши вели себя не совсем адекватно, но, что интересно, при заражении прионом не заболевали! У них просто нечему было перезакладываться .
Никаких способов лечения прионных болезней пока не придумали. Иммунитета к прионам не возникает, потому что они являются собственным белком организма, а не чужеродным для него. Правда, Стенли Прузинеру удалось получить антитела, которые препятствовали присоединению нормального клеточного белка к прионовым нитям, и это прерывало размножение приона. Более того, связываясь с прионом, антитела способствовали его выведению из организма.
Могут ли люди заразиться, употребляя в пищу говядину или молоко? К сожалению, на этот вопрос пока нет точного ответа. Считается, что и мышцы (то есть то, что в торговле именуется говядиной), и молоко не заразны. Маловероятно, что прион обнаружится в говяжьей печени. А вот говяжьи, да и бараньи мозги в пищу лучше не употреблять.
источник