Изменения в головном мозге при бешенстве

Кафедра патологической анатомии ДВГМУ.

МУЗ Городская клиническая больница №10 г. Хабаровска

Особенности морфологических изменений в головном мозге при бешенстве / Евсеев А.Н., Сухомлинов С.В., Томилка Г.С., Сувырин А.Г., Мартыненко А.Ю., Цекатунов Д.А. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2009. — №10. — С. 106-109.

библиографическое описание:
Особенности морфологических изменений в головном мозге при бешенстве / Евсеев А.Н., Сухомлинов С.В., Томилка Г.С., Сувырин А.Г., Мартыненко А.Ю., Цекатунов Д.А. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2009. — №10. — С. 106-109.

Кафедра патологической анатомии ДВГМУ.

МУЗ Городская клиническая больница №10 г. Хабаровска

Бешенство (Rabies, Lyssa, Hydrophobia) — вирусное заболевание, протекаю­щее с тяжелым поражением нервной системы и заканчивающееся, как правило, смертельным исходом. Возбудителем заболевания является вирус бешенства, который относится к группе миксовирусов семейства Rhabdoviridae.

В мире ежегодно от данного заболевания погибают около 50 тысяч человек [2]. Клинические и патоморфологические изменения при классическом варианте течения бешенства хорошо известны, и не представляют особой трудности при постановке окончательного посмертного диагноза [1,3]. Тем не менее, при атипичных и стертых клинических формах на ранних стадиях болезни в практической деятельности врача- патологоанатома и судебно-медицинского эксперта, во время производства вскрытий, в случае нехватки клинических данных, плохо собранного эпиданамнеза, могут возникнуть определенные трудности при проведении дифференциальной диагностики с другими инфекционными заболеваниями. Известно, что для диагностики данной болезни применяются различные способы обнаружения антигена вируса в мазках-отпечатках, на срезах, а также более чувствительные методы, такие как МФА (метод флюоресцирующих антител), иммуногистохимическое исследование (ИГХ) [4]. Характерных макроскопических изменений в тканях погибшего от бешенства практически не выявляется, поэтому патоморфологическая диагностика данного заболевания чаще подтверждается только микроскопическим исследованием мозга и нахождением в цитоплазме ганглиозных клеток (преимущественно в аммоновом роге и мозжечке) специфических вирусных включений телец Бабеша-Негри (внутрицитоплазматические включения и базофильной периферией). Для обнаружения и дифференцировки специфических телец в цитоплазме поврежденных нейронов мы применили различные способы окраски тканей мозга с целью получения более детальной характеристики и четкого выявления этих структур. В связи с этим мы использовали комплекс окрасок, таких как альциановый синий, азур-эозин, гематоксилин и эозин.

Приводим пример из практической деятельности.

Больная К., 54 лет, поступила в приемное отделение 03.09.08 после повторного обращения, с направительным диагнозом: серозно-вирусный менингит. При первичном обращении 01.09.08, предъявляла жалобы на: повышение температуры тела до 39ºС, тошноту, рвоту, онемение в правой руке. 03.09.08 в 14:20 осмотрена инфекционистом, который выявил слабость, головную боль, чувство онемения в правой руке, двоение и туман в глазах, нарушение глотания. Заражение больной произошло через укус собаки в правое предплечье летом.

Эпидемиологический анамнез показал, что больная проживала в своем доме в поселке, 29.07.08 ее покусала соседская собака (в анамнезе укушенная лисенком), собаку уничтожили. За несколько дней до начала заболевания отмечала периодическое покраснение шрама от укушенной раны предплечья. Больная была привита от клещевого энцефалита, клещей с себя не снимала. Контакт с грызунами отрицала.

При осмотре: состояние ее оценивалось как средней тяжести, температура тела до 36,4ºС, сознание ясное, кожные покровы обычной окраски, сыпи нет, зев спокоен, зрачки узкие D=S, голова незначительно наклонена влево. На правой верхней конечности шрам без признаков воспаления. Дыхание везикулярное, ослаблено слева. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, АД=145/100мм.рт.ст., пульс=96 уд. в мин. Язык влажный, обложен белым налетом. Размеры печени и селезенки не увеличены. Менингиальные симптомы отрицательные. Рентгенография ОГК (от 03.09.08): патологии не найдено. По ЭКГ (от 03.09.08): синусовый ритм с чсс=75 уд. в мин., нагрузка на левое предсердие, умеренные изменения в миокарде. В общем анализе мочи (от 03.09.08): белок микропротеинурия до 0,035г/л. Анализ крови (от 03.09.08): гемоглобин — 128г/л, лейкоциты -14,6×109, сахар — 6,3ммоль/л, СОЭ -45 мм/час.

04.09.08 в 6:00 – внезапная остановка сердца и дыхательной деятельности, реанимационные мероприятия без эффекта.

При патологанатомическом исследовании: женщина средних лет, правильного пропорционального телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы чистые, обычной окраски. В средней трети правого предплечья имеется рубец неправильной формы, белесоватого цвета 0,5×1,2 см, плотный, легко смещаемый.

При исследовании головного мозга отмечено полнокровие вен твердой мозговой и мягкой мозговой оболочек. Мягкая мозговая оболочка полнокровная, отечная. Головной мозг массой 1280г, размерами – 22×11×10,5 см, отечен. На разрезе белое вещество мозга с мелкими множественными рассеянными петехиями, неравномерно расположенными в различных отделах мозга. Более выраженная группировка петехий в области аммонова рога, мозжечка, здесь же выявлялись мелкие очажки некрозов. В области варолиева моста, ствола мозга, дна четвертого желудочка, подкорковых ядер обнаруживалась умеренная активная гиперемия. Сосудистые сплетения желудочков мозга полнокровны, отечны. Ствола мозга — стертый рисунок строения.

В легких выявлены полнокровие, признаки отека. Аорты с наличием единичных атеросклеротических бляшек, преимущественно в брюшном отделе. Сердце гипертрофированно до 400г, дряблое, на разрезе толщина стенки ЛЖ=1,7см, ПЖ=0,3см, миокард полнокровный волокнистый, коричневого цвета. Отмечались немногочисленные эрозии в области антрального отдела слизистой оболочки желудка, в остальных отделах пищеварительной системы без особенностей. Выявлялась гепатомегалия до 2100 г, дряблость органа и признаки острого венозного застоя. Поджелудочная железа без особенностей. Почки неравномерно бугристы с признаками нефроангиосклероза. Селезенка увеличена до 150 грамм, на разрезе темно-красного цвета, соскоб умеренный. Лимфатические узлы без особенностей. В надпочечниках признаки полнокровия, щитовидная железа без особенностей.

При микроскопическом исследовании: в коре головного мозга – отмечаются набухание, хроматолиз, цитокариолизис нейронов с формированием клеток теней, нейронофагия.

Наиболее выраженные изменения отмечались в стволе, области подкорковых ядер. В цитоплазме уцелевших нейронов (область аммонова рога и мозжечка) выявлялись признаки тигролиза, эозинофильные включения – тельца Бабеша-Негри. Вокруг гибнущих нейронов очаги из глиальных элементов — узелки Бабеша. Кроме того, найдены воспалительные клеточные инфильтраты вокруг различных сосудов (артериальных и венозных) признаки деструктивного васкулита, фибриноидные некрозы стенок сосудов, стазы, тромбы, перинейрональный и периваскулярный отек, очаги глиоза. Мягкие мозговые оболочки – отек, полнокровие сосудов, клеточные воспалительные инфильтраты, отек.

Кожа в области укуса – эпидермис – очаговый акантоз, спонгиоз, дискератоз, глубокие отделы дермы — отек стромы, с очаговыми кровоизлияниями и скудными лейкоцитарными инфильтратами.

Легкое – в просвете альвеол отек, немногочисленные скопления ПМЯЛ, альвеолярных макрофагов и слущенные альвеолоциты, полнокровие миркососудов, дистелектазы. Сердце – зернистая дистрофия кардиомиоцитов, гомогенизация волокон,контрактурные изменения 2 степени, отек стромы, полнокровие сосудов. Почки – очаговые некрозы отдельных петель капилляров клубочков клубочки, в них отмечается пролиферация мезангиальных клеток с расширением мезангиума и незначительной инфильтрацией лейкоцитами петель капилляров. Полнокровие сосудов мозгового слоя, множественные диффузные диапедезные кровоизлияния, стазы, неравномерность кровенаполнения капилляров, отек межклеточного вещества. Некрозы и вакуольная дистрофия эпителия проксимальных и дистальных канальцев почек, единичные мелкоклеточные инфильтраты. Печень: полнокровие сосудов микроциркуляторного русла, отечность межклеточного вещества, пространств Диссе; портальные тракты расширены за счет отека, очагового склероза мелких лимфоидно-макрофагальных инфильтратов. Часть гепатоцитов находится в состоянии дистрофических и некротических изменений.

На основании данных анамнеза: указание на укус собаки, появление расстройств сна, нарушение глотания, а также обнаружение милиарных глиозных «узелков бешенства» и оксифильных включений в цитоплазме нервных клеток (тельца Бабеша — Негри), выставлен патологоанатомический диагноз: бешенство: первично-паралитическая форма некротически-продуктивный панэнцефаломиелит, с преимущественным поражением аммонова рога, подкорковых ядер, мозжечка, ствола головного мозга. Смерть больной наступила от смешанного типа терминального состояния. Особенность данного случая заключается в отсутствии в клинике стадии возбуждения, по-видимому, это связано с прививкой от энцефалита (наличие титра антител) и особой неспецифической реакций организма.

Патология: Руководство/под редак.М.А. Пальцева, В.С. Паукова, Э.Г. Улумбекова. –М.:ГЭОТАР-МЕД, 2002.-960.

Постовит В.А. Руководство по инфекционным болезням.- Сотис. Санкт-Петербург. 1997.

Чалисов И.А., Хазанов А.Т. Руководство по патолого-анатомической диагностике важнейших инфекционных заболеваний человека. – Л., 1980.

источник

Определение

Бешенство (Rabies, hydrophobia Lyssa, гидрофобия, водобоязнь) – острая вирусная инфекционная болезнь животных и человека с контактным механизмом передачи, характеризующаяся прогрессирующим поражением центральной нервной системы (энцефалитом), смертельным для человека.

Исторические сведения

Бешенство известно людям с незапамятных времен. Бешенство животных описали Гиппократ (V в. до н. э.) и Аристотель (IV в. до н. э.), бешенство человека – Цельс (I в. н. э.), который дал ему название гидрофобии (водобоязни). До XVII в. эпизоотии бешенства имели ограниченное распространение. Наиболее крупные эпизоотии этой инфекции, охватившие многие страны мира, были зарегистрированы в середине XIX и в первой четверти XX в. Заразность слюны больного животного известна с начала XIX в. В 1885 г. Л. Пастер добился выдающихся результатов в многолетних исследованиях бешенства: пассируя уличный вирус бешенства через мозг кроликов, он получил лабораторный вирус (virus fixe) и разработал антирабическую вакцину. Уже в 1886 г. благодаря антирабическим прививкам была спасена жизнь 2500 человек. С этого времени в различных странах, в том числе в России (в Одессе по инициативе И. И. Мечникова и Н. Ф. Гамалеи), были организованы пастеровские станции, где проводились прививки против бешенства. В 1892 г. В. Бабеш и в 1903 г. А. Негри описали специфические внутриклеточные включения в нейронах погибших от бешенства животных (тельца Бабеша-Негри). Вирусная природа болезни была доказана в 1903 г. П. Ремленже.

Возбудитель – нейротропный вирус семейства Rabdoviridae рода Lyssavirus. Он имеет пулевидную форму и достигает размера 80-180 нм. Нуклеокапсид (оболочка) вируса представлен однонитчатой РНК. Известны два варианта вируса: уличный (или «дикий»), циркулирующий в естественных условиях среди животных, и фиксированный, применяемый для получения антирабических вакцин, а также естественные биовары вируса («вирус дикования» и вирус «безумной собаки»). Вакцинные штаммы фиксированного вируса создают полноценный иммунитет к уличному вирусу, что свидетельствует об их антигенном единстве.

Репликация вируса бешенства в нейронах сопровождается формированием специфических включений – телец Бабеша-Негри, окрашивающихся кислыми красками в рубиновый цвет, размером 0,5–2,5 нм. На искусственных питательных средах он быстро погибает, ограниченно выращивается в культуре ткани и на куриных эмбрионах, но тельца Бабеша-Негри при этом не образуются.

Вирус бешенства нестоек во внешней среде. Кипячение убивает его в течение 2 мин, он быстро погибает в 2–3%-ном растворе лизола и хлорамина, в 0,1%-ном растворе сулемы. Длительно сохраняется в тканевых субстратах – до 28–55 дней при 23 оС. Вирус устойчив к низким температурам.

Эпидемиология

Бешенство – типичная зоонозная инфекция, возбудитель которой передается прямым контактным путем в результате укуса или ослюнения поврежденных наружных слизистых оболочек или кожного покрова. Поэтому бешенство можно с полным основанием отнести к так называемым раневым инфекциям. Описано несколько случаев заражения в результате операции пересадки роговицы от умерших больных бешенством людей.

К бешенству восприимчивы все теплокровные животные и птицы. Только холоднокровные животные обладают врожденной видовой невосприимчивостью. Основным источником и резервуаром вируса бешенства в природных очагах являются дикие плотоядные животные (лисица, песец, волк, шакал, енотовидная собака, енот, мангуст), а также собаки и кошки, а в странах Америки – некоторые виды летучих мышей, среди которых возможен аспирационный путь передачи (в основном вампиры). В России существуют очаги бешенства трех типов: природные, в которых вирус циркулирует в популяции красных лисиц, передаваясь и другим животным; полярные очаги, связанные с популяцией песцов; антропургические, в которых вирус циркулирует среди бродячих собак. В естественных условиях возбудитель циркулирует между животными-хозяевами и животными-реципиентами, передаваясь при непосредственном контакте или через укус. Механизм передачи вируса от животного к человеку тот же, что и от больного животного к здоровому. От человека в естественных условиях вирус, как правило, не передается.

Болезнь встречается во все времена года и на всех континентах, за исключением некоторых островных территорий, таких как Япония, Австралия, Новая Зеландия, Исландия, о-ва Калимантан, Мартиника, Кипр, Мальта и др. Бешенство не регистрируется в Скандинавских странах, а также в Испании и Португалии. Но все-таки наибольшая заболеваемость бешенством встречается в летне-осенние месяцы, что обусловлено более тесными контактами людей с дикими животными и бродячими собаками. Заболевание регистрируется преимущественно среди сельского населения, чаще у детей.

Восприимчивость людей к бешенству, по-видимому, не является всеобщей и, в частности, определяется локализацией укуса. По усредненным данным, при укусах в лицо заведомо больным животным бешенство возникало в 90% случаев, при укусах в кисти рук – в 63%, а при укусах в проксимальные отделы рук и ног – лишь в 23% случаев. В России обращаемость за медицинской помощью по поводу нанесенных животными повреждений достигает сотен тысяч случаев в год. Среди обратившихся от 30 до 40% считаются подозрительными на заражение, и им назначают курсы антирабических прививок. Обращаемость городского населения превышает обращаемость сельского почти в два раза. Приблизительно 60% заболевших после контакта с больными животными вообще не обращаются в медицинские учреждения. В Российской Федерации ежегодно регистрируется около 50 заболеваний людей бешенством.

Патогенез и патологическая анатомия

Входными воротами инфекции являются поврежденные кожные покровы и слизистые оболочки. Некоторое время вирус находится в месте внедрения (от нескольких часов до 6 дней). Затем он центростремительно распространяется по периневральным пространствам и нервным волокнам и достигает центральной нервной системы, где фиксируется в нейронах продолговатого мозга, гиппокампа, в узлах основания мозга и в поясничной части спинного мозга. Репликация вируса в клетках центральной нервной системы приводит к повышению рефлекторной возбудимости с последующим развитием параличей. Некоторые авторы не исключают лимфогематогенного пути распространения инфекции, однако из крови вирус не выделяется.

Поражение высших вегетативных центров в гипоталамусе, подкорковых областях, в продолговатом мозге с повышением их возбудимости обусловливает судорожные сокращения жевательных и глотательных мышц, гиперсаливацию, повышенную потливость, расстройства сердечно-сосудистой и дыхательной деятельности, характерные для данного заболевания. Парезы и параличи, возникающие при бешенстве, объясняются соответствующими поражениями спинного мозга и мозгового ствола.

Но некоторые клинические проявления трудно связать с конкретной локализацией вируса. Так, например, пароксизмы бешенства некоторые авторы объясняют учением Ухтомского о доминанте: повышение возбудимости высших вегетативных центров гипоталамуса, продолговатого мозга и подкорковых образований создает доминанту, поглощающую все другие виды раздражения. Поэтому на любое раздражение следует ответная реакция в виде пароксизма бешенства.

Из центральной нервной системы вирус центробежно распространяется в различные органы: слюнные железы, надпочечники, почки, легкие, печень, скелетные мышцы, кожу, сердце. Выделение вируса со слюной обеспечивает его дальнейшую передачу.

У людей, погибших от бешенства, обнаруживают воспалительные изменения в оболочках и веществе головного мозга, нервных ганглиях. Аналогичные изменения выявляются в надпочечниках и слюнных железах. Отмечаются дистрофические изменения миокарда, кровоизлияния в слизистые и серозные оболочки, гиперемия легких. Гистологические исследования выявляют картину очагового энцефалита, наиболее резко выраженного в области дна IV желудочка, а также так называемые «узелки бешенства» (пролиферация олигодендроглиальных клеток с образованием гранулем милиарного типа). Решающее диагностическое значение имеет выявление у погибших от бешенства людей и животных в клетках гиппокампа, в секторе Зоммера и клетках Пуркинье мозжечка специфических цитоплазматических включений – телец Бабеша-Негри.

Вирус бешенства содержит два антигенных компонента – S и V. S-антиген является общим для всех представителей рода лиссовирусов и вызывает образование комплементсвязывающих и преципитирующих антител. V-антиген (поверхностный) индуцирует образование нейтрализующих антител и ответствен за формирование иммунитета.

Как уже отмечалось, естественный иммунитет к бешенству существует у холоднокровных животных. Редко наблюдающаяся невосприимчивость человека и других теплокровных свидетельствует о наличии естественного иммунитета, более выраженного у птиц, чем у млекопитающих. Естественный приобретенный иммунитет к бешенству неизвестен, так как случаи выздоровления достоверно не доказаны.

Клинические проявления бешенства у животных

Основные проявления заболевания у животных должны быть хорошо известны медицинскому работнику. Длительность инкубационного периода у собак составляет от 2 недель до нескольких месяцев. Заболевание протекает в буйной или паралитической форме. В буйной форме различают три стадии:

1) продромальную, когда поведение собаки становится необычным: она раздражительна, не идет на зов хозяина, забивается в темные углы или, напротив, беспричинно оживлена, старается лизнуть хозяина в лицо. Часто собака отказывается от любимой еды, но заглатывает несъедобные предметы (дерево, камни и др.), глотание затруднено, усилено слюноотделение;

2) стадию возбуждения, при которой раздражительность животного повышается, возникает агрессивность: больная собака нападает на других животных и людей. Отмечается паралич глотательных мышц и нижней челюсти, лай становится хриплым;

3) паралитическую стадию, с очень характерным видом животного: шерсть взъерошена, нижняя челюсть отвисает, язык выпадает, из пасти вытекает слюна. На 8-10-й день собака погибает от параличей.

При паралитической форме заболевания стадия возбуждения выражена слабо; смерть наступает на 3-й день заболевания. У крупного рогатого скота и лошадей заболевание чаще всего протекает в буйной форме; приступы раздражения перемежаются с периодами спокойствия. Очень агрессивны больные бешенством кошки, которые погибают обычно на 2-4-й день болезни.

Клиническая картина бешенства у людей

Бешенство – прогрессирующая нейровирусная болезнь, в развитии которой выделяют следующие периоды: инкубационный, начальный, или продромальный (депрессии), разгара (возбуждения) и терминальный (паралитический).

Инкубационный период продолжается от 10 до 90 дней, в редких случаях до 1 года и более. Значительная вариабельность инкубационного периода связана с различными факторами: локализацией укуса (наиболее короткий – при укусах в голову, кисти рук; наиболее длинный – при укусах в стопы), возрастом укушенного (у детей короче, чем у взрослых), видом укусившего животного, реактивностью макроорганизма, размером и глубиной раны, дозой возбудителя, попавшего в рану.

В продромальный период (продолжительностью 1–3 дня) первые признаки болезни обнаруживаются в месте укуса: рубец вновь припухает, краснеет, появляются зуд, невралгические боли по ходу нервных путей, ближайших к месту укуса. Возникают общее недомогание, головная боль, могут отмечаться диспептические явления и сухость во рту, снижается аппетит, язык обложен. Появляются повышенная чувствительность к зрительным и слуховым раздражителям, гиперестезия, иногда чувство стеснения в груди и глотке. Температура становится субфебрильной. Больной подавлен, плохо спит, сон у него сопровождается кошмарными сновидениями, затем устанавливается бессонница. Больные испытывают беспричинный страх, тревогу, чувство тоски; появляются мысли о смерти. Продромальные явления усиливаются. Присоединяются тошнота, нередко рвота, потливость, мидриаз, но реакция зрачка на свет при этом сохранена.

Через 2–3 дня наступает период разгара болезни (возбуждения). Апатия и депрессия сменяются беспокойством, сопровождающимся учащением дыхания и пульса. Появляются и прогрессируют расстройства дыхания и глотания – пароксизмы гидрофобии, являющиеся наиболее характерными проявлениями этого периода болезни. При попытке питья, а вскоре и при виде воды, ее журчании, плеске, даже словесном упоминании о ней возникает приступ гидрофобии (чувство ужаса и болезненные спазмы мышц глотки и гортани). Пароксизмы могут быть спровоцированы движением воздуха (аэрофобия), ярким светом (фотофобия), громким звуком (акустофобия). Приступ начинается с беспокойства, страха, затем присоединяется двигательное возбуждение (внезапное вздрагивание тела) с чрезвычайно болезненным спазмом мышц глотки и гортани и расстройством дыхания (резкое затруднение вдоха, в котором участвуют все вспомогательные мышцы). Дыхание становится шумным, прерывистым, возникают чувство стеснения в груди, нехватки воздуха, боль при глотании.

Во время приступа вид больного весьма характерен: он с криком откидывает назад голову и туловище, выбрасывает вперед дрожащие руки, отталкивает сосуд с водой. Мучительные судороги искажают лицо, которое становится цианотичным и выражает ужас, зрачки расширяются, взгляд устремляется в одну точку, шея вытягивается. Развивается инспираторная одышка. Больной со свистом вдыхает воздух, умоляет о помощи, иногда наблюдается рвота. Приступы длятся несколько секунд, после чего спазмы мышц проходят. В этом периоде на высоте развития болезни у больных возникают приступы бурного психомоторного возбуждения: больные становятся агрессивными, царапают и кусают себя и окружающих, плюются, кричат и мечутся в яростном отчаянии, ломают мебель, проявляя нечеловеческую («бешеную») силу. Приступы сопровождаются помрачением сознания с развитием слуховых и зрительных галлюцинаций устрашающего характера.

После окончания приступа больной приходит в состояние относительного покоя, сознание его проясняется, он рассказывает о своих мучениях. Через 1–2 дня появляется обильное мучительное слюнотечение (сиалорея). Больной слюну не глотает, а непрерывно ее сплевывает, или она стекает по подбородку. Кожа покрыта холодным липким потом, конечности холодные. Температура повышена, уровень ее возрастает параллельно ходу болезни. Усиливаются тахикардия, сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства. Продолжительность стадии возбуждения составляет 2–3 дня, редко – до 6 дней. Если в период приступа больной не погибает от остановки сердца или дыхания, болезнь за 1–3 дня до смерти переходит в паралитическую стадию.

Паралитический период характеризуется психическим успокоением. Состояние улучшается. Дыхание становится более свободным. Исчезают страх и тревожно-тоскливое настроение, прекращаются приступы гидро– и аэрофобии, появляется возможность есть и пить, возникает надежда на выздоровление («зловещее успокоение»). Наряду с этим нарастают вялость, апатия, саливация, появляются различные по локализации параличи конечностей и черепных нервов. Часто развитие параличей идет по типу восходящего паралича Ландри. Нарушается функция тазовых органов, температура тела повышается до 42 оС. Смерть наступает от паралича сердца или дыхательного центра. Общая продолжительность болезни составляет 3–7 дней, в редких случаях – до 2-х недель и более.

Известна паралитическая форма бешенства («тихое бешенство»), которая наблюдается редко и характеризуется медленным прогрессированием параличей (типа Ландри) и мозжечковых нарушений без предшествующей фазы возбуждения. Гидро– и аэрофобия отсутствуют или выражены слабо. Смерть наступает в результате нарастания бульбарных расстройств. Эта форма бешенства чаще встречается в Южной Америке при укусах вампиров.

Психические нарушения при бешенстве постоянны. Они могут появляться раньше всех других симптомов. В начале преобладает состояние астении в виде общего недомогания, чувства дискомфорта, неопределенного беспокойства. Вскоре появляются аффективные расстройства, проявляющиеся интенсивнее в тех случаях, когда они сочетаются с сознанием болезни (тоска, тревога, страх). При пароксизмах резчайшего возбуждения часто отмечается бред: больные порываются бежать, их трудно удержать в постели, присоединяются зрительные и слуховые галлюцинации устрашающего характера. Иногда явления беспокойства принимают агрессивный характер и могут перейти в состояние буйства. Зрачки резко расширены, лицо выражает страдание, изо рта обильно выделяется слюна. Пароксизмы бешенства сменяются состоянием резкой астении и адинамии, близким к прострации. Сознание обычно сохранено.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Бешенство диагностируют на основании комплекса эпидемиологических, клинических и лабораторных данных. Распознавание бешенства при классическом варианте течения болезни не представляет трудностей.

Важное значение в диагностике имеет анамнез (указание на укус животным, которое погибло или исчезло). При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможность ослюнения без укуса, болевые ощущения в месте бывшего укуса в продромальном периоде, эмоционально-психическое состояние больного в это время. Следует учитывать, что больной вследствие длительного инкубационного периода может забыть о незначительных повреждениях, особенно если контакт был с внешне здоровым животным в течение короткого промежутка времени. При осмотре больного обращают внимание на наличие рубцов от бывших укусов, состояние зрачков, слюнотечение, потливость, изменение ритма дыхания (прерывистость с глубоким вдохом), появление симптомов психических нарушений (тоскливо-подавленное настроение, душевное напряжение, расстройство сна с устрашающими сновидениями).

Сходную клиническую картину могут иметь столбняк, алкогольный делирий («белая горячка»), отравления атропином, стрихнином, истерия. При столбняке следует иметь в виду характер судорог, которые при этой инфекции бывают тетанического характера, сопровождаются тризмом (спазм жевательной мускулатуры) и сардонической улыбкой. Столбняк протекает при полном сохранении сознания и нормальной психике. При отравлении атропином отмечаются сухость во рту и глотке, расстройства речи и глотания, нарушение ближнего видения, диплопия, светобоязнь, сердцебиение, одышка, головная боль. Кожа красная, сухая, зрачки расширены и не реагируют на свет. Наблюдаются психомоторное возбуждение, зрительные галлюцинации, бред, эпилептиформные судороги с последующей потерей сознания и развитием комы. При этом отсутствует саливация, нет пароксизмов бешенства, а также аэро– и гидрофобии, парезов и параличей.

Бульбарные формы бешенства следует дифференцировать от ботулизма, летаргического энцефалита, полиомиелита; паралитические формы – от полиомиелита и инфекционного полиневрита.

У психотических личностей иногда развивается так называемая лиссофобия (боязнь заболеть бешенством). Основным отличием лиссофобии от бешенства является отсутствие объективных симптомов: параличей, вегетативных расстройств (мидриаза, потливости, тахикардии и т. д.) и динамики клинических проявлений. В состоянии наркоза все клинические симптомы полностью исчезают.

Прижизненная специфическая лабораторная диагностика бешенства затруднена, однако к настоящему времени разработано несколько методов: исследование отпечатков роговицы, биоптатов кожи с помощью методики флюоресцирующих антител, выделение вируса из слюны, слезной и спинно-мозговой жидкостей путем интрацеребрального заражения новорожденных мышей. Метод флюоресцирующих антител основан на люминесцентной микроскопии отпечатков, окрашенных антирабическим гамма-глобулином, меченным флюоресцирующей краской. Проведение анализа занимает не более 6 часов. Положительный результат, бесспорно, подтверждает диагноз, отрицательный – требует дополнительной биопробы на мышах и поисков телец Бабеша-Негри.

Лабораторное исследование слюны больного или посмертное исследование головного мозга проводится следующим образом. Слюну больного или 10%-ную суспензию ткани головного мозга в дистиллированной воде вводят в головной мозг белым мышам или молодым хомякам. Предварительно в слюну добавляют дистиллированную воду, содержащую 500 ЕД пенициллина и 1 мг стрептомицина. В мозговую суспензию антибиотики вводят только при ее загрязнении. Зараженных мышей наблюдают в течение 30 дней. Рекомендуется одновременно заражать мышей-сосунков, у которых длительность инкубационного периода короче. Из головного мозга погибшей мыши готовят срезы или мазки и просматривают под микроскопом на предмет обнаружения телец Бабеша-Негри. Последние не являются возбудителями бешенства, по размеру они больше его в 10-100 раз.

Под микроскопом эти тельца представляются полиморфными образованиями, чаще всего овальной формы, четко отграниченными от подлежащей ткани. В одной клетке может находиться несколько телец. Тельца Бабеша-Негри с постоянством обнаруживаются во внутреннем слое гиппокампа, нейронах коры головного мозга и зрительного бугра, в клетках Пуркинье мозжечка, а также в ганглиях спинного мозга.

Для лабораторной диагностики бешенства применяют также реакцию связывания комплемента, реакцию пассивной гемагглютинации, реакцию лизиса инфицированных клеток. Лабораторная работа с вирусом бешенства и зараженными животными должна проводиться с соблюдением режима, предусмотренного для работы с возбудителями особо опасных инфекций.

Специфическая терапия бешенства не разработана. Проводят симптоматическое лечение, направленное на уменьшение страданий больного. Больного помещают в отдельную палату и защищают от воздействия различных раздражителей. Для снижения повышенной возбудимости нервной системы используют снотворные, болеутоляющие и противосудорожные средства. Для питания и восстановления потерь жидкости осуществляется парентеральное введение солевых растворов, плазмозаменителей, растворов глюкозы, витаминов. В последние годы делаются попытки лечения антирабическим гамма-глобулином в сочетании с церебральной гипотермией, искусственной вентиляцией легких и другими методами реанимационной терапии, но и эти меры эффекта не дают.

Прогноз при развившейся болезни безнадежный. Достоверных случаев выздоровления от бешенства нет. В литературе сообщается лишь об одном-единственном случае выздоровления больного, леченного кураре.

Профилактика

В связи с неэффективностью терапии профилактика бешенства приобретает особенно важное значение. Она проводится в двух направлениях и включает борьбу с источниками инфекции и предупреждение болезни у людей.

Профилактика антропургического и природного бешенства

Программа профилактики бешенства среди домашних животных (антропургическое бешенство) предусматривает:

– разработку и соблюдение правил содержания собак и кошек; – обязательную регистрацию собак, имеющих владельцев; – отлов всех бездомных и незарегистрированных собак и кошек; – обязательную ежегодную профилактическую вакцинацию собак в возрасте старше 3-х месяцев; – профилактическую вакцинацию кошек и сельскохозяйственных животных на неблагополучных по бешенству территориях; – наличие достаточного запаса антирабической вакцины; – контроль за перевозками домашних животных как на международном уровне, так и внутри страны; – создание лабораторной службы, обеспечивающей быструю и эффективную диагностику бешенства у животных; – организацию эпидемиологического надзора за бешенством, предусматривающего систему сбора и обмена информацией о случаях бешенства у животных и людей как внутри страны, так и между странами; – активную санитарно-просветительную работу среди населения о мерах профилактики бешенства.

Борьба с природным бешенством (бешенство среди диких животных) включает регуляцию численности диких животных (в первую очередь – популяции лисицы, так как она является основным хозяином возбудителя бешенства, поддерживающим современную эпизоотию в Европе), газацию лисьих нор и оральную иммунизацию живой антирабической вакциной, проводимую путем скармливания животным куриных голов, содержащих вакцину. Ликвидация бешенства в странах, где нет природных очагов этого заболевания, представляется разрешимой задачей. Это подтверждается опытом тех стран, в которых заболевания людей обусловливались только эпизоотиями среди домашних собак и в которых было введено строгое законодательство о порядке содержания и правилах ввоза собак извне. Проведением этих мероприятий в Скандинавских странах бешенство было ликвидировано уже в 1826 г., а в Англии – в 1903 г., если не считать ограниченной эпизоотии в 1918–1921 гг., связанной с ввозом собак возвратившимися с фронта войсками.

В странах, на территориях которых имеются природные очаги бешенства, ликвидация этой болезни представляет пока трудно разрешимую задачу. Но имеющийся опыт говорит о том, что и в этих условиях заболеваемость домашних животных и людей может быть сведена к минимуму. Это же касается и некоторых стран Западной Европы.

Профилактика бешенства у людей

Профилактика заболеваний у лиц, покусанных бешеными или подозрительными на заболевание бешенством животными, составляет важный раздел антирабической деятельности.

Все люди, покусанные, оцарапанные, ослюненные любым животным, даже внешне здоровым, считаются подозрительными на заражение бешенством. В центр госсанэпиднадзора на них подают экстренное извещение. Им проводят местную обработку раны с промыванием ее мыльным раствором и смазыванием концентрированным спиртовым раствором йода, специфическую противостолбнячную профилактику, а в случае необходимости – и антирабическую предохранительную иммунизацию. Хирургическое иссечение краев раны с наложением швов противопоказано, так как приводит к дополнительной травматизации и укорочению инкубации.

Предупреждение бешенства у человека осуществляют с помощью антирабических вакцин (мозговых и тканево-культуральных) и антирабического иммуноглобулина. Разрабатываются вакцины, полученные методами генной инженерии. Антирабические вакцины из ткани мозга животных могут вызывать поствакцинальные осложнения, которые в отдельных случаях заканчиваются летально. Их причиной, по-видимому, являются белки мозговой ткани животных, главным образом миелин, вызывающий тяжелые нейропаралитические осложнения. До недавнего времени в России использовалась почти исключительно феноловая вакцина Ферми, представляющая собой 5%-ную суспензию кроличьего или овечьего мозга с добавлением 1%-ного раствора фенола. Ее преимущество заключается в том, что она выпускается готовой к употреблению и при температуре от 2 до 5 оС может сохраняться до 6 месяцев. Сегодня отдается предпочтение тканево-культуральным вакцинам, дающим значительно меньшее число осложнений. В России, в частности, разработаны концентрированные культуральные вакцины из штамма «Внуково-32» в культуре ткани почек сирийского хомяка и из штамма «МНИИВИ-74» в культуре ткани эмбрионов японских перепелов.

Решение о назначении курса антирабической вакцины является крайне ответственным моментом, возлагаемым на врача-рабиолога, в связи с тем что сами прививки могут вести к осложнениям, в ряде случаев достаточно тяжелым, а отказ от прививки в случае безусловного заражения может стоить пострадавшему жизни, так как каждое заболевание бешенством завершается летальным исходом.

Назначение курса прививок против бешенства определяется на основании результатов клинических и эпидемиологических данных, к которым в дальнейшем присоединяются результаты лабораторного исследования покусавшего животного. В зависимости от этих данных7 лицам, обратившимся за антирабической помощью, прививки либо совсем не назначают, либо назначают по условным и безусловным показаниям. Условный курс – это 2–4 инъекции антирабической вакцины лицам, получившим множественные укусы или повреждения опасной локализации от внешне здоровых животных, за которыми можно установить 10-дневное наблюдение. Безусловный курс назначается людям, получившим повреждения от бешеных, подозрительных на бешенство, диких или неизвестных животных.

Прививки не назначают при небольших укусах, если укушенный уже прививался против бешенства независимо от срока давности. Их не назначают также при одиночных неглубоких укусах (кроме головы и пальцев) в местности, благополучной по заболеваемости бешенством; при укусах привитой собаки; при ослюнении неповрежденных кожных покровов, если покусавшее животное в этот момент было здорово (справка ветеринарного работника). Однако в любом случае животное должно находиться под наблюдением в течение 10 дней. Если в течение этого срока у животного будет установлено или заподозрено заболевание бешенством, покусанному сразу же начинают проводить курс прививок против бешенства. Прививки не назначают также при укусах холоднокровных животных, при употреблении термически обработанного молока и мяса животных, больных бешенством.

При укусах домашней птицы прививки назначают только в случае, если птица явно больна бешенством, а также при наличии эпизоотологических показаний. При укусах диких птиц прививки назначают всегда.

При укусах других здоровых на вид животных назначают условный курс прививок, дозировки и длительность которых определяются в зависимости от локализации и тяжести укусов. Тяжелые укусы в голову и пальцы, множественные укусы в другие части тела требуют введения вакцины в течение 3–4 дней или антирабического иммуноглобулина согласно инструкции. При поверхностных одиночных укусах кисти руки, ослюнении поврежденных слизистых оболочек назначают две инъекции вакцины с интервалом в 30 мин. В тех случаях, когда у покусавшего животного клинически или лабораторно устанавливается диагноз бешенства, а также в случаях, когда диагноз не мог быть установлен (животное скрылось, труп уничтожен), покусанному назначают безусловный курс прививок.

Дозировки и длительность прививок определяют по локализации и тяжести укусов. При укусах в голову, кисти рук, множественных укусах другой локализации, при любых укусах диких плотоядных животных назначают комбинированный курс прививок антирабическим иммуноглобулином, а через 24 часа – вакциной, введение которой проводят в течение 20–25 дней с двумя ревакцинациями в последующем с интервалом в 10 дней (на 10-й и 20-й день по окончании курса).

Вакцину вводят в подкожную клетчатку живота, в исключительных случаях – в лопаточную область. Многократное введение вакцины в одну и ту же область крайне нежелательно, так как может привести к шоку. Прививки обычно проводят амбулаторно, при тяжелых укусах вакцинация проводится в стационаре. Во время иммунизации и в течение 6 месяцев после нее запрещается употребление спиртных напитков.

Очень опасно введение иммуноглобулина через 8 суток после введения любой другой сыворотки. Однако следует учитывать, что введение препарата обязательно при наличии жизненных показаний (укусы диким бешеным животным, укусы любым бешеным или подозрительным на заболевание бешенством животным в лицо, голову, шею, пальцы рук, множественные укусы тела). Применяемый в настоящее время в практике здравоохранения коммерческий иммуноглобулин у 15–20% прививаемых вызывает побочные аллергические реакции от легких форм сывороточной болезни до анафилактического шока. В связи с этим делались попытки получить гомологичный антирабический иммуноглобулин из плазмы доноров. Полученные серии обладали высокой специфической активностью.

Антитела появляются через 3 недели после начала прививок. Поствакцинальный иммунитет становится действенным через 2 недели после окончания вакцинации. Иммунитет сохраняется примерно в течение года. Вакцинация предупреждает возникновение болезни в 96–99% случаев. Побочные явления при антирабической вакцинации наблюдаются в 0,02-0,03% случаев.

источник

Рисунок 25. Тельца Бабеша-Негри

На сегодняшний день в ветеринарии применяется единственный информативный и достаточно точный метод диагностики бешенства у животных. Это посмертное исследование срезов аммоновых рогов головного мозга и обнаружение в них специфических включений — телец Бабеша-Негри. Тельца Бабеша-Негри также присутствуют в цитоплазме нейронов, гиппокампе, клетках Пуркинье коры мозжечка, стволе мозга, гипоталамусе и спинномозговых ганглиях. Данные тельца присутствуют в головном мозге только при бешенстве, наличие их при других заболеваниях, в том числе и при заболеваниях центральной нервной системы, не зафиксировано.

Состоят тельца Бабеша-Негри из тонковолокнистого матрикса и вирусного рибонуклеопротеида, размер телец — около 10 нанометров.

Негри находил эти тельца только в нервной системе у больных животных и всегда у человека. Тельца не обнаружены в слюне и испражнениях. Природа телец до сих пор вызывает споры.

Именно поэтому лабораторно исследуется труп павшего или усыпленного животного, подозрительного в заболевании бешенством.

Кроме исследований головного мозга в ветеринарных лабораториях проводится получение вытяжки из мозга и искусственное заражение лабораторных мышей бешенством. Процесс длительный и применяется для подтверждения диагноза.

Т.е. лабораторная диагностика заключается в исследовании головного мозга животных с целью выявления вирусного антигена в ИФА, РДП, обнаружении телец Бабеша – Негри и биопробе на мышах. 12 13

Диагноз в ветеринарных лечебницах ставят на основании эпизоотологических данных и симптомов болезни, и, главным образом, результатов лабораторных исследований. Патологоанатомическое исследование играют минимальную роль. Ведущие симптомы при постановке диагноза являются агрессивность, гиперсаливация, параличи конечностей, следы укусов, наличие инородных тел в желудке, телец-включений в нейронах головного мозга. 14

Название, определение болезни

Патогенез и клинико-эпизоотологическая характеристика болезни

Патологоанатомические дифференцирующие признаки болезни

Возбудитель и его главнейшие дифференцирующие признаки

Эпизоотологическая характеристика болезни

Патогенез и клинические симптомы

Патогномичные дифференцирующие признаки болезни

Результаты гистологических исследований

Болезнь Ауески – острая инфекционная болезнь домашних животных и некоторых диких, характеризующаяся поражением ЦНС, органов дыхания, сильным зудом, расчесами и самопогрызением.

ДНК-содержащий вирус из семейства Herpesviridea.

Широко распространена на Европейском континенте, в Северной и Южной Америке, Азии, Африке. В природе резервуаром инфекции служат грызуны (мыши и крысы). Основной путь проникновения вируса в организм – желудочно-кишечный тракт. Заражение может произойти через поврежденную кожу, конъюнктиву и слизистую носа. Массовые вспышки наблюдаются в летнее-осенний период.

Патогенез. При попадании вируса на слизистую глотки, гор­тани, трахеи, легких или через поврежденную кожу он проникает в периферическую нервную систему и достигает головного мозга, легких, где размножается. Через 24 ч после заражения вирус об­наруживают в легких; здесь он поражает клетки эпителия, фибробласты, лимфоциты и макрофаги. Позднее в ядрах и цитоплазме этих клеток выявляют капсиды вируса, а в межклеточном пространстве — вирусные частицы. Через 48 ч вирус находят в голов­ном, а затем и в спинном мозге, селезенке, печени, лимфатических узлах, мышцах и коже. Вирусемия способствует развитию лихо­радки, сосудистых нарушений. У больных животных в месте внедрения вируса нарушается содержание ацетилхолина, гистамина и других веществ, что способствует развитию зуда, расчесов и различных повреждений кожи. В центральной нервной системе и внутренних органах вирус вызывает тяжелые патологические из­менения, приводящие к гибели животных.

Симптомы болезни. Течение болезни в основном острое. Осо­бенно тяжело болеет крупный рогатый скот. У животных отмеча­ют лихорадку, угнетение, мышечную дрожь, истечение из носовых отверстий и ротовой полости. Появляется зуд, вынуждающий животных лизать, чесать и грызть кожу, наступает паралич глотки.

У лошадей после незначительной температурной реакции бо­лезнь заканчивается выздоровлением, при злокачественном тече­нии появляется лихорадка, зуд в области головы, судороги, слю­нотечение, иногда наступает слепота.

Взрослые свиньи и подсвинки болеют сравнительно легко. У них отмечают лихорадку, угнетение, рвоту, ринит, конъюнкти­вит. Через 2—3 дня температура спадает и животные выздорав­ливают. Тяжело переносят болезнь поросята-отъемыши и сосуны. У них повышается температура до 41—42°, появляются слизисто-гнойные истечения из носа, шаткая походка, Некоторые поросята принимают позу сидящей собаки, тяжело дышат. В большинстве случаев они возбуждены, передвигаются по кругу, иногда упира­ются головой в стену, кормушку, внезапно падают, у них появ­ляются судороги. Лежа на боку, часто перебирают ногами, из ротовой полости выделяются пенистые истечения, наступают пара­лич, воспаление, отек глотки и гортани. Через 1—3 сут животные погибают.

У пушных зверей, собак и кошек болезнь Ауески протекает в нервной и легочной формах. Отмечают неравномерное расшире­ние зрачков, расчесы, покусы. Больные животные становятся бес­покойными, резко реагируют на внешние раздражители. При преобладании легочного синдрома больные животные сидят, широко расставив лапы и вытянув шею, тяжело дышат. У них появля­ются кашель, хрипы в легких, и через 2—3 сут животные поги­бают.

При внешнем осмотре тру­пов крупного и мелкого рогатого скота, пушных зверей, собак и кошек обращают на себя внимание расчесы и раны кожи в об­ласти морды, головы или других частей тела. Шерсть на этих участках отсутствует, кожа покрасневшая, покрыта трещинами, ссадинами, разорвана. Подкожная клетчатка отечна, красного или темно-красного цвета. Слизистая оболочка носовой полости, гор­тани, глотки застойно гиперемирована. В бронхах пенистая, крас­ного цвета жидкость. Легкие темно-вишневого цвета, тестоваты, с поверхности разреза стекает пенистая, красноватая жидкость. Иногда обнаруживают очаговое или разлитое воспаление. Сли­зистая желудочно-кишечного тракта покрасневшая, набухшая, по складкам покрыта кровоизлияниями и дифтеритическими плен­ками. Под серозными покровами паренхиматозных органов вид­ны мелкие точечные кровоизлияния.

Кровеносные сосуды мозга и его оболочек расширены, полно­кровны, мозговое вещество отечно. В мозговых желудочках нахо­дят большое количество красноватой жидкости.

У свиней, поросят-отъемышей и сосунов расчесы и другие по­вреждения кожи, как правило, отсутствуют. В миндалинах, на слизистой оболочке надгортанника, глотки часто обнаруживают крупозно-дифтеритические пленки, некротические фокусы, язвы и эрозии. Резко выражен отек легких. Слизистая желудочно-кишеч­ного тракта диффузно воспалена, отечна, с кровоизлияниями и покрыта дифтеритическими пленками. Брыжеечные лимфатические узлы увеличены, отечны. У поросят — отъемышей и сосунов в пе­чени, селезенке, почках обнаруживают множественные мелкие некротические очажки. Головной мозг и его оболочки застойно гиперемированы, отечны, иногда покрыты кровоизлияниями. В мозговых желудочках выявляют большое количество желтова­той жидкости.

При гистологическом исследова­нии в миндалинах, глотке, печени, селезенке обнаруживают очаговый некроз клеток с выраженным кариорексисом, при этом ре­акция со стороны окружающей ткани отсутствует. В легких аль­веолы расширены, просветы их заполнены серозной, иногда с примесью фибрина, лейкоцитов, эритроцитов и десквамированно-го эпителия жидкостью. Капилляры межальвеолярных перегоро­док полнокровны. В головном и спинном мозге развивается кар­тина негнойного менингоэнцефаломиелита. Он характеризуется образованием диффузной и очаговой пролиферации клеток глии, периваскулярной инфильтрацией клетками ретикулоэндотелиаль-ного типа, вакуолизацией и пикнозом ганглиозных нервных кле­ток, нейронофагией, многорядовой пролиферацией клеток мозго­вых оболочек и эпендимы боковых желудочков (рис. 4). Воспа­лительные процессы в головном и спинном мозге наиболее резко проявляются у поросят — сосунов и отъемышей.

Острый менингоэнцефалит. Воспаление оболочек и вещества головного мозга — менингоэнцефалит характеризуется расстройством функций коры, подкорковых и вегетативных центров. Изолированное воспаление мозговых оболочек — менингит, воспаление вещества мозга — энцефалит. В большинстве случаев регистрируют одновременное поражение вещества мозга и оболочек.

Патогенез. Поражение головного и спинного мозга у собак и кошек является осложнением при некоторых бактериальных и вирусных инфекциях (чуме собак и кошек, болезни Ауески, бешенстве, лептоспирозе и листериозе), хирургическом сепсисе, распространении воспаления по продолжению со стороны спинного мозга, пневмониях. Предрасполагают к заболеванию ушибы, контузии и переохлаждение головы.

В оболочках мозга, сером и белом веществе происходят воспалительно-дегенеративные изменения: гиперемия, отечность, десквамация и набухание эндотелия капилляров, периваскулярная клеточная инфильтрация. Невроглиальная ткань набухает и усиленно размножается. Со стороны нервных клеток коры головного мозга отмечают сначала их округление, исчезновение тигроидного вещества, а в дальнейшем вакуолизацию протоплазмы, выталкивание ядра из клетки, сморщивание и гибель нервной клетки. В результате раздражения рецепторов мозговых оболочек, повышения внутричерепного давления, сдавливания корешков черепно-мозговых нервов, частичной или полной потери функции нервных клеток возникают расстройства высшей нервной деятельности и подкорковых центров, что может вызвать гибель животного.

Симптомы болезни. Клиническое проявление болезни разнообразно и обусловлено степенью поражения мозговых оболочек и мозгового вещества. В начальных стадиях менингоэнцефалита при преимущественном поражении оболочек мозга обычно наблюдают общие неспецифические признаки нарушения центральной и вегетативной нервной системы (менингиальный синдром): повышение температуры тела до 40°С и выше, расширение зрачков, ограниченную подвижность глазного яблока, появление клонических судорог, ригидность мышц затылка и шеи, гиперестезию кожи, обострение сухожильных рефлексов, усиленную потливость. В дальнейшем развиваются прогрессирующее угнетение, рвота, расстройство акта глотания, угасание и полная потеря рефлексов, нарушение координации движений, расстройства вегетативной регуляции сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем.

При поражении коры головного мозга в первые дни наблюдают возбуждение, беспокойство, безудержное стремление вперед, агрессивность, обостренную реакцию на световые и звуковые раздражители, судорожные сокращения мышц, ослабление условных рефлексов, животное упирается головой в препятствия. В дальнейшем симптомы возбуждения и агрессивности сменяются угнетением, пониженной реакцией на окружающее, ослаблением слуха и зрения, нарушением координации движений, парезами и параличами конечностей. При поражении продолговатого мозга может наступить смерть от паралича дыхательного и сосудодвигательного центров.

При внедрении вируса чумы в клетки головного мозга проявляются: возбуждение, парастезия, гиперестезия и шейная ригидность. Миоклонические судороги, эпилептические припадки, сенсорная атаксия — следствие мозжечковых и вестибулярных расстройств. При более широком поражении спинномозговых структур развиваются явления пареза, иногда совмещающиеся с миоклоническими признаками. Ритмические подергивания могут сохраняться и во сне. Тик нижней челюсти с гиперсаливацией — классическое поражение, встречающееся у собак и кошек с прогрессирующей полиэнцефаломацией височных долей головного мозга.

Воспалительный неврит глазного нерва характеризуется внезапным слиянием глазного дна с расширенным, не реагирующим на свет зрачком. Увеличение глазного яблока, характерные вкрапления и исчерченность блестящего рисунка глазного дна является результатом вирусных поражений рефлекторных тапетума и пигментного слоя, дегенерации и некроза ретины в результате фокального и диффузного ретинитов. Слепота связана с поражением зрительных путей в центре ретины. Изменения зрительного тракта характеризуются левосторонними и билатеральными зрительными дефектами.

Главным образом изменения происходят в головном мозге. У павших животных обнаруживают гиперемию и отек головного мозга. Еще может быть увеличение селезенки и катаральное воспаление кишечника.

При микроскопическом исследо­вании изменения обнаруживают в основном в головном мозге. Они характеризуются дистрофией (набуханием, хроматолизом, вакуолизацией, пикнозом) нервных клеток, очаговыми скопления­ми клеток нейроглии и пролиферацией лимфоидных элементов в периваскулярной соединительной ткани. В оболочках мозга выявляют отек, гиперемию сосудов и инфильтрацию клетками лимфоидного типа. В кишечнике, особенно в тонком отделе, се­розная инфильтрация слизистой оболочки, набухание, некробиоз и десквамация эпителия ворсинок. В селезенке регистрируют слабую активацию лимфоидной ткани.

Чума плотоядных — острая контагиозная болезнь животных отряда хищных, характеризующаяся лихорадкой, катаральным воспалением слизистых оболочек глаз, дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, а также поражением органов мочевыделении, кожи и нервной системы.

Возбудитель болезни — РНК-содержащнй вирус из семейства парамиксовирусов, рода морбилливирусов.

Болезнь регистрируют в большинстве стран мира, где занимаются клеточным разведением зверей. Восприим­чивы собаки, лисицы, песцы, норки, еноты, хорьки, куницы, собо­ли, ласки, горностан, барсуки, шакалы, волки, кошки, кролики и выдры. Болезнь встречается в любое время года. Чаще болеет молодняк в возрасте 1—5 мес. Заражение происходит аэроген­ным, алиментарным и половым путями.

Патогенез. Вирус проникает в организм через слизистые обо­лочки верхних дыхательных путей и пищеварительного канала, в эпителии которых он, по-видимому, размножается, а затем с током крови и лимфы разносится по всему организму и вызыва­ет поражение преимущественно респираторного и желудочно-ки­шечного трактов, а также головного мозга и кожи.

Патогенез. Вирус проникает в организм через слизистые обо­лочки верхних дыхательных путей и пищеварительного канала, в эпителии которых он. по-видимому, размножается, а затем с током крови п лимфы разносится по всему организму и вызыва­ет поражение преимущественно респираторного и желудочно-ки­шечного трактов, а также головного мозга и кожи.

Симптомы болезни у зверей различных видов зависят от ее течения. У лисиц, песцов, норок и соболей при легочной форме отмечают лихорадку, кашель, серозные и серозно-гнойные «сте­чения из глаз и носа, опухание век, ноздрей и кашель, при кишеч­ной форме—понос, при нервной — судороги, эпилептические при­падки, параличи конечностей. У норок, кроме этого, часто обна­руживают опухание лапок, которые принимают вид боксерской перчатки, и пустулезную сыпь на коже головы и лап. У хорошо развитых и упитанных собак болезнь может протекать с единственным признаком — лихорадкой. У енотовидных собак чума протекает без повышения температуры тела и характеризуется слезотечением, изъязвлением роговицы, истечением из носа, каш­лем, поносом.

У павших зверей вокруг глаз и носа корочки засохшего экссудата. Слизистая носовой по­лости набухшая, покрыта слизью, имеет язвочки. Глаза впав­шие, зрачок расширен, на роговой оболочке возможны эрозии. Слизистая гортани и трахеи покрасневшая. Легкие полнокровны, с очагами красной и серой гепатпзации. Плевра утолщена, ин­фильтрирована точечными или полосчатыми кровоизлияниями. В сердечной сорочке серозная жидкость, миокард дряблый. Сли­зистая оболочка желудка и кишок гиперимирована и покрыта густой, клейкой, черно-зеленого цвета слизью, в слизистой же­лудка возможны кровоизлияния, эрозии и мелкие язвочки, В сли­зистой прямой кишки часты точечные или полосчатые кровоиз­лияния. Печень рыхлая, паренхима полнокровна, с желтым от­тенком. Желчный пузырь растянут светлой разжиженной или густой и черной желчью. Почки полнокровны, слизистая мочевого пузыря гиперемирована, иногда с синюшным оттенком и мелкими точечными и полосчатыми кровоизлияниями. Вещество головного мозга гиперемировано, иногда отечно. У песцов часты инвагина­ция кишок и очаги некроза в печени, у норок в 2—3 раза увели­чиваются селезенка и подушечки лап. У соболей преобладают воспалительные изменения в легких.

У норок устанавливают в основ­ном бронхит и перебронхит, катаральную бронхопневмонию и гастроэнтерит, гиперплазию лимфофолликулов селезенки.

У лисиц острый катаральный гастроэнтерит, острый паренхи­матозный нефрит и гломерулит, серозно-геморрагическнй цистит, десквамативный лимфаденит и спленит с редукцией лимфофолли­кулов, а также разлитая катаральная пневмония. У песцов об­наруживают чаще всего очаговый некроз клеток паренхимы печени, реже—язвенное поражение кишечника. У енотовидных со­бак устанавливают острый серозно-дескваматозный катар кишечника, изъязвление слизистой его вплоть до мышечного слоя и энцефаломиелит с преимущественным поражением нервных во­локон и нейронов, у соболей — катаральное воспаление легких, у собак — преимущественно катарально-гнойную бронхопневмо­нию и негнойный энцефалит, связанный в 50 % случаев с демиелинизацией нервных волокон, а также нефрит и застойную гипе­ремию печени.

В эпителии мочевого пузыря, бронхов, желчных протоков и ретикулярных клетках лимфатических узлов больных и павших зверей обнаруживают вирусные тельца-включения, которые лока­лизуются преимущественно в цитоплазме и имеют круглую или овальную форму. Наибольший процент включений выявляют у лисиц и песцов, меньший — у норок.

Таблица 1. Дифференциальная диагностика бешенства

источник

Бешенство (гидрофобия, водобоязнь) – инфекционное заболевание, связанное с вирусным поражением нервной системы. Основными проявлениями служат судороги, спазмы глотательных мышц при произнесении слова «вода», звуке капель, попытке питья, галлюцинации, припадки буйства. Бешенство встречается круглогодично, но чаще всего летом и осенью. Считается, что наиболее подвержены заражению дети, поскольку часто вступают в контакт с уличными животными, а также взрослые люди, профессиональная деятельность которых связана с уходом, лечением, ликвидацией животных (ветеринары, работники цирков и зоопарков, охотники и другие). Больной человек может быть причиной заражения, однако вероятность такого события крайне мала. Доказано, что заболевание чаще развивается среди лиц, получивших укусы в область головы и шеи, а также множественные травмы, нанесённые животными.

Впервые бешенство у человека было описано Цельсом, который трактовал водобоязнь (именно этому учёному принадлежит термин гидрофобия) как последствие укуса собак, и рекомендовал прижигание ран укушенных людей. Вакцину против бешенства изобрёл в 1885 году Луи Пастер, причём изобретению препарата предшествовала поистине героическая работа учёного, который заражал кроликов и собак вирусом бешенства, и лично собирал слюну из пасти больных животных. Сам вирус был выделен Ремленже только в 1903 году.

В настоящее время случаи бешенства выявлены во всех странах мира (кроме Норвегии, Японии, Новой Зеландии, Испании, Португалии, Мальты, Кипра, Финляндии и Швеции) и на всех континентах, кроме Антарктиды. Островные государства также свободны от бешенства, случаев заболевания на настоящее время там не зарегистрировано. Сегодня бешенство все ещё продолжает считаться болезнью со стопроцентной летальностью, но в лечении заболевания имеются некоторые положительные сдвиги:

Ежегодно в мире погибают до 60 тысяч человек, укушенных бешеными животными. По данным на апрель 2018 года, в России не зарегистрировано случаев бешенства, однако в аналогичный период прошлого года был зарегистрирован один погибший от бешенства (Республика Крым). Всего (с 2012 года), по данным Федеральной службы по надзору в сфере защиты прав потребителей и благополучия человека, в России зафиксированы 26 случаев заболевания бешенством (соответственно, закончившихся летально).

Показателен тот факт, что 62,5% погибших не обращались за медицинской помощью после укуса животного, а 30,4 % пострадавших всё же посетили врача после укуса животного, но либо отказались от введения лекарственных препаратов, либо самовольно прекратили курс профилактики. К сожалению, традиционное русское авось в случае с бешенством практически всегда означает летальный исход.

Перед началом клинических проявлений проходит инкубационный период бешенства, то есть время, нужное для проникновения вируса в клетки нервной системы и началу их патологических изменений – для того, чтобы проявились признаки бешенства. В среднем, инкубационный период бешенства занимает 1 — 3 месяца, но может быть от 12 дней до года и более. Связано это с локализацией укуса – чем ближе расположен укус к головному мозгу, тем быстрее происходит развитие болезни, поэтому при повреждениях головы, шеи, рук необходимо как можно скорее начинать профилактические меры, предотвращающие заболевание бешенством. Течение болезни имеет три стадии: начальную, или стадию депрессии (около 1 — 3 дней), стадию возбуждения (2 — 3 дня) и паралитическую (терминальную) стадию (несколько часов – сутки). Чаще всего всё течение болезни (от начальных проявлений до летального исхода) занимает период около 10 дней.

Бешенство симптомы у человека вызывает специфические.

Неприятные ощущения в месте укуса. Даже при полностью зажившем повреждении возникают тянущие боли, повышенная чувствительность кожи, зуд, жжение, чувство покалывания в области бывшей раны. Если имеется рубец, он может краснеть и припухать.

Лихорадка. Начальный период бешенства протекает с небольшим повышением температуры тела, в дальнейшем лихорадка нарастает до высоких цифр.

Галлюцинации. Обонятельные, зрительные, слуховые галлюцинации, особенно при укусах в лицо, — частые симптомы бешенства. Нередко пациенты жалуются на кошмарные сновидения.

Изменения поведения. Сначала больные бешенством становятся замкнутыми, апатичными, пребывают в необъяснимом страхе, тревоге, депрессии, по мере прогрессирования заболевания поведение может становиться неестественно весёлым, с припадками буйства на высоте приступов, могут плеваться, кусаться, рвать на себе одежду. Дыхание у пациентов шумное, они жалуются на нехватку воздуха, стеснение в груди.

Судороги. Судороги, как обязательные симптомы бешенства, возникают при ярком свете, громком звуке, даже при лёгком дуновении ветра в сторону пациента. Во время судорог взгляд человека фиксируется в одной точке, выражение лица страдальческое, испуганное, может быть рвота.

Водобоязнь. Из-за спазма мышц гортани при любом упоминании и виде воды болезнь и получила своё второе название. Однако окрашенные жидкости (чай, кофе, сок) приступов не вызывают.

Обильное пото- и слюноотделение. Или так называемая сиалорея, мучительное, непрекращающееся выделение слюны изо рта больного, а также обильное потоотделение до мокрых насквозь одежды и постельного белья.

Стадия мнимого благополучия. Из-за угнетения мозговой деятельности через несколько дней после начала приступы прекращаются, наступает последняя стадия заболевания, внешне выглядящая как улучшение. Возникают параличи языка, лица, мышц конечностей. Смерть наступает из-за паралича дыхательного центра в головном мозге, а также от прекращения сердечной деятельности вследствие паралича сердечной мышцы.

Сложности при прижизненной диагностике случаев бешенства обычно не возникает (если известен факт нападения животного, и возникают типичные симптомы бешенства). Однако некоторые заболевания как инфекционной, так и неинфекционной природы, могут довольно похоже копировать бешенство. Человеку, не имеющему связи с медициной, редко удаётся в течение жизни увидеть эти патологии, а про некоторые большинству людей и вовсе неизвестно. Поэтому при малейшем подозрении на бешенство необходима срочная медицинская помощь, а перечисленные ниже симптомы помогут грамотно описать состояние пациента прибывшему врачу.

Поскольку основными симптомами являются признаки поражения центральной нервной системы, необходимо выяснять соблюдение графика плановой вакцинации (особенно против столбняка и клещевого энцефалита), случаев выезда за рубеж (страны Африки, Азии), присасывания клеща, глубокой травматизации кожи с попаданием частиц почвы в рану (например, человек мог наступить подошвой на ржавый гвоздь, иглу от шприца, пораниться листовым металлом). Следует понимать, что инкубационный период бешенства может быть и более года.

Появление припадков буйства и галлюцинаций через несколько дней после запойного употребления спиртосодержащих веществ (так называемая белая горячка), а также подобные приступы, повторяющиеся после сильного психоэмоционального стресса (так называемые истерические припадки) практически всегда исключают диагноз бешенства. Не следует забывать и о травмах головы и шеи, во время и после которых могут быть похожие на бешенство симптомы, а также про состояния, когда на фоне повышенного артериального давления, чрезмерного эмоционального переживания возникает сильная головная боль и паралич конечностей с одной либо разных стороны туловища, что также может сопровождаться кратковременным повышением температуры тела.

Если имеются указания на употребление веществ, вызывающих галлюцинации (чаще психотропных препаратов либо наркотических веществ), намеренные либо случайные отравления (грибы, лекарственные препараты, ядовитые травы и ягоды).

При любом подозрительном на бешенство случае необходимо обратиться за медицинской помощью. Поскольку эффективного лечения не существует, все меры направлены на облегчение страданий больного человека, в том числе и уход в домашних условиях, осуществляемый до прибытия медицинского работника.

Можно давать пациенту препараты, содержащие парацетамол и другие жаропонижающие средства («Колдрекс», «Найз», «Вольтарен» и другие), по возможности предлагать жидкость и еду.

До прибытия врача рекомендуется поместить больного в отдельную комнату, задёрнуть шторы, обеспечить комфортную температуру в помещении, удобную лёгкую одежду. Стараться минимизировать шумы, особенно звуки воды.

Все пациенты с подозрением на бешенство госпитализируются в палаты интенсивной терапии. Диагностика состоит в выяснении фактов травматического взаимодействия с животными, клиническом обследовании и лабораторной диагностике. Прижизненное выявление вируса бешенства производится путём исследования отпечатков роговицы, спинномозговой жидкости (ликвора), слюны, слёзной жидкости, исследования биоптатов кожи, посмертное – при микроскопии препаратов головного мозга, чаще всего аммонова рога (обнаружение мест скопления вирусов бешенства, так называемых телец Бабеша-Негри). При наличии животного, укусившего человека, проводится его обследование на наличие вируса бешенства, наблюдение в течение 10 дней, в том числе проводится вирусологическое исследование и трупного материала погибшего зверя (по возможности). Лечение бешенства симптоматическое, чаще всего применяются искусственная вентиляция лёгких, седативные препараты, наркотические обезболивающие средства, иногда противовирусные препараты. В настоящее время ведутся активные разработки методов лечения бешенства, однако, пока результативность их крайне низкая.