Симптомы коровьего бешенства у человека

Коровье бешенство – это заболевание, о котором наверняка слышали те, кто занимается фермерским хозяйством. Второе название этого заболевания – коровья губчатая энцефалопатия (BSE, КГЭ). Болезнь получила свое название из-за специфического влияния на организм животного, а именно – на нервную систему коровы. Под воздействием вируса коровы ведут себя странно и теряют контроль над телом и поведением, например, не могут выйти на выгул или сориентироваться в пространстве. Зараженные животные иногда действуют настолько неадекватно, что напоминают душевнобольных.

Коровье бешенство является инфекционным заболеванием, вызываемым прионами – специфическими белками, способными изменять структуру нормальных белков и влияющих на мозг крупного рогатого скота. В настоящее время ученые всего мира выясняют, можно ли считать прионы отдельной формой живых организмов. У человека прионы вызывают появление болезни Крейтцфельдта-Якоба. Второе название этого заболевания – трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия.

Исследователи пока не уверены, что именно вызывает развитие губчатой энцефалопатии. По одному из предположений причина кроется в зараженных пищевых продуктах и кормах, используемых для питания коров. Возможно, некоторые комбинированные корма содержали останки коров, подвергнувшихся смерти от инфекции.

Аномальные белки прионы обнаруживаются в головном мозге, спинном мозге, глазах (в сетчатке глаза) и других тканях нервной системы больных животных или людей. Кроме того, прионы могут быть найдены и за пределами нервной системы, например в костном мозге, селезенке и лимфатических узлах. Низкие уровни прионов также могут содержаться в крови.

Прионы весьма устойчивы к высоким температурам, ультрафиолетовому излучению, радиации и дезинфицирующим средствам, которые обычно убивают вирусы и бактерии. Даже правильное приготовление мяса инфицированных коровьим бешенством млекопитающих не является гарантией устранения риска заражения.

Поскольку в США и Великобритании коровье бешенство стало актуальной проблемой, власти стран разработали специальные правила, которые помогают предотвращать усугубление заболевания. В рамках этих правил мясо коров, умерших от коровьего бешенства, не поступало в продажу и утилизировалось, кроме того, все выявленные на фермах зараженные животные подвергались немедленному изъятию и убою. Однако примечательно и то, что корова, больная коровьим бешенством, не может заразить других коров.

Как уже говорилось, у людей форма коровьего бешенства называется иначе, а именно – болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Человек может заразиться этим заболеванием, употребляя мясо зараженной коровы в пищу. Заболевание не заразно и не передается от человека к человеку, а лишь путем употребления зараженных пищевых продуктов. В США к настоящему времени было зарегистрировано три случая заболевания, но в Новой Гвинее, например, от болезни Крейтцфельдта-Якоба умирают члены малых этнических групп – аборигены племени форе. В этих племенах распространен ритуальный каннибализм, во время которого происходит заражение.

К губчатым энцефалопатическим заболеваниям относится болезнь Куру. В племенах заболевание называют «сглазом чужого шамана», поскольку первым отличительным его признаком является крупная дрожь. Аборигены верят, что эти симптомы – проявление порчи.

В Европе и США действует программа защиты потребителей, согласно которой мясо коров, умерших от коровьего бешенства, не поставляется в продажу. Существует также общенациональное правило на запрет употребления в пищу головного или спинного мозга рогатого скота. В этих частях тела обычно содержится рекордно высокое количество аномальных белков прионов, которые и вызывают болезнь. Кроме того, существует система тестирования коров на фермах и мясных производствах, позволяющая определить, заражено мясо или нет.

Коровье бешенство передается от человека к человеку крайне редко. Наиболее распространенные случаи – передача заболевания в племенах Новой Гвинеи при ритуальном каннибализме. Более «цивилизованный» метод передачи – это трансплантация инфицированной ткани. Донорские службы не принимают человеческую кровь от людей, проживавших на территории регионов, где были зафиксированы вспышки коровьего бешенства. В Великобритании было зафиксировано три случая передачи BSE, произошедших в результате переливания крови.

Интересный факт о коровьем бешенстве: молоко больной коровы не опасно для человека. Хотя молоко и является коровьим продуктом, даже при наличии губчатой энцефалопатии у животного, заразиться этой болезнью при употреблении молока и молочных продуктов нельзя. Однако употребление молочных продуктов и молока зараженных овец может являться причиной заболевания.

Наибольшей опасности человек подвергается, когда ест мясо больного животного. В таком случае в 90% случаев неминуемо развитие болезни Крейтцфельдта-Якоба.

атаксия, длящаяся от нескольких недель до нескольких месяцев;
потеря памяти;
проявления слабоумия (нарушение речи, проблемы с памятью, забывчивость, подозрительность, агрессивность, депрессия);
миоклонус (краткие подергивания мышц, возникающие из-за активного сокращения).

Энцефалограмма у больных так же отображает признаки нарушения функции мозга.

После того, как произошло заражение, наступает инкубационный период, который обычно длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Когда уровень прионов в мозгу достигает критического уровня, у больного проявляются такие симптомы, как депрессия, трудности при ходьбе. Фактически пациент начинает страдать от быстро прогрессирующей деменции (старческого слабоумия).

Лечение трансмиссивной спонгиоформной энцефалопатии в основном заключается в снятии симптомов деменции или их облегчении. К сожалению, все прионовые заболевания вызывают необратимые мозговые нарушения и в конечном итоге приводят к летальному исходу. Врач может направить больного к специалистам в области неврологии или инфекционных заболеваний, однако лечение обычно не устраняет причину заболевания, а лишь ослабляет тяжелые симптомы. Если у больных возникают припадки, врач назначает наркосодержащие медицинские препараты для облегчения состояний. Такие препараты отпускаются строго по рецепту, самостоятельно их приобрести нельзя.

В настоящее время эффективных способов лечения болезни Крейтцфельдта-Якоба не существует. Прогрессия от начала симптомов до постановки конечного диагноза может быть очень быстрой. В среднем между первыми симптомами и постановкой диагноза проходит около 8 месяцев. Работа над экспериментальной вакциной продолжается, специалисты надеются найти способ предотвращения или замедления действия прионов на человеческий мозг и мозг животных.

За последние десятилетия частота случаев коровьего бешенства значительно сократилась. В первую очередь из-за принятых мер по сокращению заболевания, а также растущей информированности населения.

Единственным способом, полностью исключающим заражение коровьим бешенством, является отказ от употребления говядины и говяжьих субпродуктов, а также мяса другого крупного рогатого скота – овец, коз, баранов и т.д.

Важно! Молоко овец и молочные продукты, изготовленные из него, могут являться причиной заболевания.

В 1997 году FDA запретила использование животного белка в производстве кормов для животных, крупного рогатого скота и других копытных животных (известных как жвачные). Центры контроля и профилактики заболеваний (CDC) ввели систему наблюдения за вспышками коровьего бешенства, кроме того, периодически выполняют выборочное тестирование (скрининг) продукции американских ферм и скотобоен, идущей на реализацию.

По материалам:
Larissa Hirsch, MD; Melissa Conrad Stoppler,MD, Charles Patrick Davis, MD, PhD;
Centers for Disease Control and Prevention, National Center
for Emerging and Zoonotic Infectious Diseases (NCEZID),
Division of High-Consequence Pathogens and Pathology (DHCPP);

источник

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба была описана двумя немецкими учеными, по фамилиям которых и назвали заболевание, еще в начале 20 века. Хотя с того времени прошло более века лекарство от этой болезни так и не удалось найти. Ученые смогли выделить источник болезни – враждебный организму прион, но так и не смогли научиться бороться с ним.

Прионная болезнь Крейтцфельдта-Якоба развивается в следствие генной мутации, вызываемой враждебным человеческому организму белком прионом. Считается, что источником этого белка является крупный рогатый скот, однако новые исследования выдвигают гипотезу, что заболевание возникает спонтанно и без внешней причины. Исследователи считают, что болезнь КБХ (коровье бешенство) прогрессирует, и отмечаются случаи появления новых видов заболевания. В 90-х годах были зафиксированы случаи подвида этой болезни, которую назвали коровье бешенство.

Раньше заболевание затрагивало людей старше 65 лет, но сейчас встречаются случаи поражения и более молодых людей. Прионный вирус поражает головной мозг, в результате чего у человека начинают страдать познавательные процессы и характер. Развитие поражения приводит к нарастанию симптомов, нарушениям речи, приступам и парезу конечностей. Пиком заболевания является кома и смерть. После заражения человек живет не более двух лет. Средняя продолжительность жизни при прионном поражении составляет 8 месяцев.

Вирус коровьего бешенства вызывается мутагенным белком прионом. Прионы существуют в человеческом организме, но имеют другое строение. Враждебный белок, попадающий извне, не погибает в организме человека, а поступает с током крови в головной мозг. Там он начинает взаимодействовать с человеческими прионами, что приводит к изменению их структуры. Инфекционный прион создает бляшки на нейронах, после чего нейрон гибнет.

Ученые выделяют такие пути заражения болезни Крейтцфельдта-Якоба:

пересадка зараженных инфекционными прионами тканей крупного рогатого скота;
переливание зараженной крови;
передача инфекции через нестерильные зараженные хирургические инструменты;
употребление в пищу плохо обработанного зараженного мяса коров, овец, коз.

Этиологическая причина болезни Крейтцфельдта-Якоба точно не установлена. Хотя общепринятой является версия попадания в организм человека чужеродного приона извне (зачастую от животного), существуют и другие теории. Одной из теорий является предположение о том, что человеческий прион, изменившийся по какой-то причине, начинает менять соседние прионы, что приводит к поражению разных структур головного мозга.

Мутагенные прионы при болезни Крейтцфельдта-Якоба начинают работать против организма своего хозяина. Они мешают клетке выполнять свою функцию, блокируя процессы, происходящие в ней. В результате действия прионов клетка гибнет. Вокруг погибших клеток развиваются воспалительные процессы, в которых участвуют высокоактивные ферменты. Эти вещества мешают работе здоровых клеток, чем усиливают поражение структур головного мозга.

Коровье бешенство у людей, симптомы которого зависят от места локализации поражения, на начальной стадии проявляет себя такими признаками:

рассеянность, раздражительность;
головные боли, головокружения;
проблемы со сном;
ухудшение зрения;
апатия, безынициативность;
ухудшение памяти;
понижение либидо;
эпизодическая эйфория или страх;
бред или галлюцинации;
проблемы с речью;
парез конечностей, шаткость во время движения.

На второй стадии коровье бешенство, симптомы которого увеличиваются, проявляется такими признаками:

эпилептические приступы;
паралич;
потеря контроля над мышцами, тремор;
деменция;
сильные нарушения речи;
психиатрические нарушения.

Терминальная стадия характеризуется такими симптомами:

состояние прострации;
потеря контроля над органами таза;
нарушение глотания;
полный паралич;
кома.

Для уточнения диагноза необходима полная клиническая картина, подтвержденная инструментальными данными. В данном случае врач при сборе анамнеза выясняет, в какой зоне проживает пациент, были ли контакты с крупным рогатым скотом. Важно узнать все симптомы, с которыми обратился пациент. Особое внимание обращают на проблемы со зрением, умственными и двигательными способностями.

К инструментальным данным относят результаты таких обследований:

ЭЭГ (электроэнцефалограмма) – на ней будет сниженная активность с периодическими или псевдопериодическими острыми волнами.
ПЭТ головного мозга.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, МРТ при котором проводят в Т2-режиме, выявляется на обследовании так называемым «симптомом медовых сот» — участками с повышенными сигналами.
Люмбальная пункция для исследования спинно-мозговой жидкости.
Стереотоксическая биопсия головного мозга, позволяющая выявить инфекционный белок.

Так как до сих пор и не установлена точная причина возникновения заболевания, не найдено и лекарство против нее. Иммунизация коров и людей не принесла желаемых результатов. Не действуют на враждебные прионы и противовирусные препараты. Исследователи смогли понять, как продлить жизнь инфицированных клеток, но это лишь малый шаг на пути поиска эффективного лекарства. На данный момент коровье бешенство у людей лечится только симптоматически. Пациенту назначают противосудорожные и противоэпилептические препараты.

источник

В Новой Гвинее в качестве составляющей похоронного ритуала люди ели головной мозг умерших. Это приводило к заболеванию под названием «куру», расстройству центральной нервной системы, которое вызывало коровье бешенство у коров.

Известный на языке медицины как губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, синдром коровьего бешенства поражает центральную нервную систему домашнего скота. Эта болезнь принадлежит к группе трансмиссивных губчатых энцефалопатий (ТГЭ) – нейродегенеративных заболеваний, которые поражают животных и человека.

У животных другие родственные заболевания включают почесуху, или скрепи (у овец) и кошачью губчатую энцефалопатию (у кошек). У человека развиваются такие заболевания как синдром Герстманна-Штреуслера-Шейнкера и спорадическая фатальная инсомния. Считается, что синдром коровьего бешенства является следствием присутствия и воздействия прионов, представляющих собой инфекционные агенты, которые содержат аномальную форму белка.

Передача этих инфекционных агентов происходит путем неправильного сворачивания белков. В основном они присутствуют в головном мозге, спинном мозге, тонком кишечнике и крови скота. Также их можно найти в лимфатических узлах, селезенке и костном мозге пораженного организма. Помимо этого, некоторые ученые придерживаются мнения, что присутствующие в организме белки преобразуются в прионы из-за наличия определенного рода вируса. Тем не менее, эта теория пока не подтверждена исследованиями. Прионы повреждают ЦНС, образуя губчатые отверстия. Это ведет к дегенерации нервных клеток, что в конечном итоге приводит к смерти организма.

Исследования и лабораторные данные свидетельствуют о сильной взаимосвязи между синдромом коровьего бешенства и вариантной болезнью Крейцфельда-Якоба у человека. Это нейродегенеративное заболевание человека, которое обычно приводить к летальному исходу. Оно связано с употреблением зараженного мяса или мясных продуктов.

Самые ранние симптомы включают депрессию, бессонницу и тревожность.
Человек может выглядеть замкнутым и находиться в состоянии спутанности сознания.
Наблюдаются значительные изменения личности и поведения человека.
Также человек может сталкиваться с мышечными спазмами, т.е. непроизвольными мышечными сокращениями, которые вызывают сильную боль.
По мере того, как состояние человека усугубляется, он теряет контроль над мышцами и координацией, и может отмечать проблемы со зрением (затуманенное зрение) и памятью.
Временная потеря памяти – это еще одни признак, из-за которого пациенту становится сложно распознавать людей. Также, этот симптом затрудняет выполнение повседневных задач.
Больной может испытывать чувство покалывания в области стоп, ладоней, лица и ног.
У него может развиваться деменция, которая делает его слабым умственно и физически.
На последней стадии заболевания пациент может впадать в состояние комы, которое в итоге приводит к смерти. Наступление последней стадии происходит в пределах периода от 6 месяцев до одного года после появления симптомов.

Синдром коровьего бешенства неизменно развивается у крупного рогатого скота.

Снижение способности стоять и ходить.
Проблемы с мышечной координацией.
Легкое изменение в поведении.
Внезапная потеря веса.
Значительное сокращение выработки молока.

Как уже упоминалось, возбудителем этого заболевания являются прионы. Они не могут передаваться от одного организма другому посредством физического контакта, но способны попадать в организм человека и животных следующими путями:

На скотобойнях останки животных утилизируются без каких-либо тестов. Отходы/побочные продукты скармливаются скоту в качестве дешевого источника белка. Если в корм попадают зараженные (прионами) останки животных, прионы передаются скоту.
Кода человек начинает употреблять мясо, зараженное возбудителем синдрома коровьего бешенства, это также подвергает его риску заражения.
Известны случаи, когда вариантная болезнь Крейцфельда-Якоба развивалась у людей, включая вегетарианцев, без какой-либо известной причины. Считается, что развитие этого заболевания у человека может являться следствием генетической мутации, которая передается по наследству.
Помимо этого, приводить к развитию данного заболевания у человека может переливание зараженной крови, трансплантация тканей, содержащих прионы, и использование зараженных хирургических инструментов.

Специальной технологии или физического теста для диагностики этого заболевания нет. Тем не менее, врач может рекомендовать проведение полного анализа крови наряду с МРТ и ПЭТ сканированием, а также назначить биопсию головного мозга для проверки на наличие изменений в головном мозге.

Эффективного метода лечения или лекарственного средства от этого заболевания, к сожалению, нет. Исследователи продолжают искать лекарство, которое могло бы способствовать излечению этого заболевания, как у человека, так и у животных. Однако пациенту могут назначаться определенные препараты для контроля симптомов. Помогать справляться с болезнью может любовь, забота и моральная поддержка.

Во избежание развития этого заболевания рекомендуется предпринимать определенные меры профилактики. Следует ограничивать потребление красного мяса. Нагревание, варка и подвергание воздействию радиации или химических реагентов не позволяет уничтожать прионы. Таким образом, приготовление зараженного мяса не гарантирует безопасность его употребления. Также хорошим способом предотвращения развития этого заболевания является переход на вегетарианское питание. При появлении любых перечисленных выше симптомов, следует как можно скорее проконсультироваться у врача.

источник

Следить за здоровьем своих животных должен любой фермер, ведь вопрос стоит не только о сохранении экономических показателей и прибыльности бизнеса, но и об элементарной безопасности.

Существует целый ряд болезней, одинаково опасных и для животных, и для людей, более того, человек может заразиться ими, употребляя в пищу инфицированное мясо. Один из таких недугов, таящий смертельную угрозу как для крупного рогатого скота, так и для человека, — губчатая энцефалопатия, иногда называемая также коровьим бешенством или болезнью бешеной коровы.

Первое описание болезни сделано в 1920 г. немецким невропатологом Гансом Герхардом Крейтцфельдтом, а изучавший это же заболевание немецкий невропатолог Альфонс Якоб в 1921 г. обнаружил сочетание возникающих при этой патологии нарушений психики с симптомами, возникающими при поражении пирамидной и экстрапирамидной систем, а также передних рогов спинного мозга. В описании А. Якоба заболевание определяется как псевдосклероз спастический.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, с одинаковой частотой встречающаяся у представителей обоих полов и любой расы, — самая распространенная прионная энцефалопатия человека. В классическом случае дебют заболевания приходится на пятый десяток жизни, но встречаются и более ранние проявления (начиная от 17 лет).

Коровье бешенство — это всегда болезнь крупного рогатого скота.

Трудности при стоянии и ходьбе.
Проблемы с мышечной координацией.
Небольшое изменение в поведении организма.
Резкая потеря веса.
Значительное снижение производства молока.

ЭЭГ (электроэнцефалограмма) – на ней будет сниженная активность с периодическими или псевдопериодическими острыми волнами.
ПЭТ головного мозга.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, МРТ при котором проводят в Т2-режиме, выявляется на обследовании так называемым «симптомом медовых сот» — участками с повышенными сигналами.
Люмбальная пункция для исследования спинно-мозговой жидкости.
Стереотоксическая биопсия головного мозга, позволяющая выявить инфекционный белок.

К сожалению, своевременная постановка правильного диагноза нужна не для лечения, а лишь для проведения поддерживающей терапии (у людей) и принятия решения о возможности употреблять мясо в пищу (в отношении коров).

Важно! Губчатая энцефалопатия неизлечима и в 100 % случаев приводит к летальному исходу.

Более того, в отличие от вирусного бешенства, вакцинации от этой болезни не существует (учитывая специфический характер возбудителя, вероятнее всего, она в принципе невозможна). У человека смерть от «коровьего бешенства» наступает в период от полугода до года с момента выявления первых симптомов болезни.

Однако, учитывая очень долгий инкубационный период, если вовремя обнаружить проблему, её развитие можно немного задержать.

Предполагается, что основную роль в развитии спонгиоформных энцефалопатий играет происходящее под влиянием прионных белков РrР изменение собственных белков человеческого организма PrPc в аномальные PrPSc. Хотя процесс изменения белковой структуры пока слабо изучен, известно, что структура PrPSc белка основана на β-слоях, а в норме в мембранном белке должны преобладать α-спирали.

Заболевание прогрессирует медленно.

Объединяющиеся в амилоидные волокна (белково-полисахаридный комплекс, образующийся при длительных патологических процессах) ненормальные изоформы скапливаются и образуют бляшки на нейронах. В итоге происходит постепенное отмирание нейронов (глиоз). Серое и белое вещества головного мозга приобретают губкообразное состояние, и в результате необратимых поражений ЦНС происходит гибель больного.

хирургического инструмента — 15-20 месяцев;
донорских тканей – до 5,5 лет;
инъекций (введение гонадотропина и др.) – 12,5 лет.

Коровье бешенство может проявиться спустя 30 лет с момента заражения.

Поскольку коровье бешенство у людей развивается после употребления мяса инфицированного скота, введен запрет на экспорт мясопродуктов из регионов, где зафиксированы случаи этого заболевания.

Запрещено также использование костной муки при производстве животных кормов и продажа мяса животных, чей возраст превышает 2 года.

Имеющие контакт с биологическим материалом медработники должны пользоваться перчатками, а при попадании зараженных жидкостей или тканей на кожу проводить 5-10 мин. дезинфекцию 4 % раствором каустической соды и промывать это место проточной водой. Можно также для дезинфекции использовать применяющийся для дезинфекции на предприятиях мясной промышленности анолит, сочетающий стерилизующие и моющие свойства и эффективно уничтожающий бактериальных и вирусных возбудителей.

Материалы и инструменты рекомендуется дезинфицировать раствором гидроксида натрия на протяжении часа.

Разрушается третичная структура прионов также сильнокислыми моющими веществами и при обработке хлорной известью.

Синдром коровьего бешенства неизменно развивается у крупного рогатого скота.

Снижение способности стоять и ходить.
Проблемы с мышечной координацией.
Легкое изменение в поведении.
Внезапная потеря веса.
Значительное сокращение выработки молока.

Употреблять в пищу молоко и мясо от заражённого животного категорически запрещено, поскольку именно так болезнь может передаться человеку.

Однако, стоит сделать оговорку: принимать в пищу мясо коровы, подозреваемой в бешенстве и привитой от бешенства можно. Это может определить лишь ветеринар.

То же самое касается и молока – только если не установлен факт заражения, и корова получила вакцину, можно пить её молоко. Заражение человека от сельскохозяйственного скота может произойти при употреблении мяса больной коровы, не прошедшего необходимой термальной обработки.

Крупный рогатый скот прививают от бешенства для профилактики и защиты поголовья от вируса. Первая вакцина делается телёнку в возрасте 6 месяцев. Следующая прививка проводится каждые 2 года. В случае, если в регионе объявлен карантин бешенства, скот можно привить и раньше. Лекарство вводят внутримышечно. Количество вакцины в одном уколе – 1 мл.

Вакцину следует хранить в сухом тёплом месте. Заморозке она не подлежит. В случае нарушения герметичности флакон следует обдать кипятком и оставить в кипящей воде на 5–10 минут для обеззараживания.

источник

Что такое «коровье бешенство»

Вы еще не забыли об эпидемии «коровьего бешенства», разразившейся в Великобритании в 90–х годах прошлого столетия? С момента выявления первых больных коров в 1986 году и по июль 2001 года в Великобритании было зарегистрировано более 180 тысяч случаев заболевания крупного рогатого скота. Эпидемия не обошла стороной Ирландию, Португалию, Швейцарию, Францию, Германию, Нидерланды, Италию, Лихтенштейн, Данию и Испанию. В этих странах было обнаружено, в общей сложности, около полутора тысяч случаев заболевания. Поскольку никаких способов лечения не было (они не разработаны и по сей день), начался массовый забой и сожжение зараженных животных.

Что же произошло? Дело в том, что в Европе, и прежде всего в Великобритании, в рацион крупного рогатого скота уже давно входит мука, получаемая из туш павших животных, в частности, овец. А надо заметить, что еще с середины XVIII века в Англии известна овечья болезнь под названием «скрейпи», или почесуха. Симптомы этой болезни очень похожи на симптомы коровьего бешенства. Однако раньше никогда не замечали ее передачи другим видам животных, не говоря уже о человеке. Ситуация изменилась, когда в 1982 году в Великобритании была упрощена технология получения мясокостной муки.

Предполагается, что в результате возбудитель почесухи перестал уничтожаться при обработке и попал с комбикормом в организм коров. Выяснилось к тому же, что мясо зараженных животных может быть опасно для человека. Были случаи заболевания молодых людей, вызванные, как полагают, употреблением в пищу зараженной говядины. Поэтому повсеместно стали вводить запреты на ввоз говядины из неблагополучных районов.

В действительности заболевания, похожие на коровье бешенство, были известны у человека и раньше.

Одно из них было обнаружено в 50–х годах XX века американским вирусологом Гайдушеком. Оно называлось «куру» и поражало жителей нескольких смежных долин в высокогорных районах Папуа – Новой Гвинеи. На местном языке «куру» означает дрожание или тряску. Гайдушек выяснил, что причина заболевания коренилась в практике ритуального каннибализма как части погребального обряда и связанным с ним заражением. При этом обряде папуасы употребляли в пищу внутренние органы умерших родственников, и, в частности, мозг. Растертые ткани мозга, которые они руками запихивали в бамбуковые цилиндры, сохраняли инфекционность, как впоследствии выяснилось, даже при разведении в несколько миллионов раз. Прогревание тканей мозга на пару в бамбуковых трубках на высоте около 2000 метров над уровнем моря соответствует температуре не выше 95 градусов, а этого недостаточно для обеззараживания возбудителя куру. Женщины и дети, толпящиеся вокруг них или находящиеся у них на руках, подвергались большему риску заражения, чем мужчины, которые доверяли проведение этого обряда женщинам. Мужчины редко ели мясо умерших жертв куру. Куру заражались все дети, которые находились в близком родстве с умершим от куру и матери которых принимали участие в каннибалистическом ритуале. Когда этот ритуал был законодательно запрещен, заболевание прекратилось.

В Европе похожее заболевание было впервые описано еще в начале 20–х годов XX века Крейтцфельдтом и Якобом, по имени которых и получило свое название. Болезнь редкая, обычно встречается один больной на миллион жителей. К началу 80–х годов было зарегистрировано всего 250 случаев. Болезнь, похоже, передается по наследству. Например, жители Израиля – выходцы из Ливии – страдают от болезни Крейтцфельдта–Якоба в 30 раз чаще, чем представители иных этнических групп. Некоторые исследователи считают, что ливийские евреи могли заразиться этой болезнью, поедая недостаточно прожареные бараньи мозги, когда они жили в Триполи перед эмиграцией.

В 1974 году был зарегистрирован первый случай развития болезни Крейтцфельдта–Якоба через 18 месяцев после пересадки роговицы от донора, страдающего этим заболеванием. В настоящее время известно множество случаев заражения этой болезнью при различных медицинских процедурах: при пересадке роговицы и твердой мозговой оболочки, нейрохирургических операциях, гормонотерапии и так далее.

Считается, что очень редкая болезнь – смертельная семейная бессонница, вызывается теми же причинами. Сейчас во всем мире известно только 24 семьи, страдающей этим заболеванием.

Такого рода заболевания известны и у животных. Это скрейпи, или почесуха, у овец и коз, губчатая энцефалопатия домашних норок и, наконец, то самое «коровье бешенство», или, как оно называется по–научному, губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота. Заболевание также описано у одомашненных лосей и оленей на ряде ферм в штате Колорадо в США. Кроме того, экспериментально можно заразить мышей, хомячков, обезьян и еще, наверное, многих других животных.

Изучение мозга умерших животных и человека выявило очень похожую во всех случаях картину. При заболевании происходит постепенное разрушение нервной ткани, отмирание нервных клеток (нейронов). На месте погибших нейронов образуется пустота, и мозг начинает напоминать губку. При гибели нервных клеток (которые, как известно, не восстанавливаются) прерывается иннервация того или иного органа, исчезают связи между нейронами внутри головного мозга, что приводит к двигательным нарушениям, психическим расстройствам, слабоумию и, в конечном итоге, к смерти. Для этих заболеваний характерно медленное течение. Инкубационный период, то есть время от заражения до проявления симптомов заболевания, составляет от одного года до нескольких лет. Болезнь развивается постепенно; острая фаза, столь характерная для инфекционных заболеваний, отсутствует, а это означает, что трудно или невозможно почувствовать начало заболевания. Смертность составляет 100%.

Эти заболевания вызываются прионом.

Название предложено американским биохимиком Стенли Прузинером, которому в 1997 году была присуждена Нобелевская премия за открытие прионов.

До сих пор мы знали, что любой вирус состоит из нуклеиновой кислоты и белка, причем инфекционность связана с нуклеиновой кислотой. При утрате или повреждении нуклеиновой кислоты даже самый смертоносный вирус становится безвредным, как овечка. Но в прионе не удалось найти никакой нуклеиновой кислоты. Прион оказался белком. Инфекционным белком. Открытие было довольно еретическое, потому что не укладывалось в рамки существовавших представлений о природе болезнетворного агента. Считалось, что нуклеиновая кислота совершенно обязательна для инфекционности.

Надо сказать, что в нейронах образуется некий совершенно нормальный белок, один из многих. После синтеза он обычным образом попадает на поверхность нейрона, где и трудится по мере сил, выполняя какую–то не вполне понятную функцию. Говорят, он переносит через клеточную мембрану медь, но основная это его работа или нет, пока неясно. Известно точное местоположение гена, который его кодирует. У человека этот ген находится в хромосоме № 20. Но самое важное заключается в следующем. Любой белок, для того чтобы он мог выполнять какую–то работу, должен быть правильно упакован. Молекула белка представляет собой полимерную цепочку, в которой роль отдельного звена выполняет та или иная аминокислота. У «правильного» белка эта цепочка уложена не хаотично, а совершенно определенным образом. И до поры до времени все идет хорошо, все работает, нейрон проводит нервные импульсы в нужном направлении.

Однако, любой ген может вдруг измениться, как говорят, мутировать. Одна из таких мутаций когда–то привела к тому, что процесс правильной укладки этого белка нарушился. Белок стал сворачиваться по–другому, упаковываться намного плотнее. И перестал выполнять свою работу. Вот такой видоизмененный белок и является прионом. Нейроны стали постепенно отмирать, и у человека развивалась болезнь Крейтцфельдта – Якоба. Мутация – событие нечастое, поэтому и болезнь редкая. Развивается заболевание медленно, к старости, поэтому носители этой мутации успевают передать ее своим потомкам. Вот почему болезнь Крейтцфельдта – Якоба является наследственной.

Но во время эпидемии коровьего бешенства в Европе заболели и умерли сравнительно молодые люди. Они получили готовый прион с пищей – с куском говядины от зараженного животного. И чужеродный, коровий прион, попав в человеческий организм, вынудил своего правильного человеческого собрата свернуться иначе. Примерно то же самое происходило и у папуасов, только прион попадал в их организм не от больного бычка, а от больного человека.

Каким образом коровий прион вынуждает человеческий белок изменять правильную укладку на неправильную, неизвестно. Выяснилось, однако, что прионы есть и у дрожжей. Дрожжи изучать намного легче, и вот что удалось установить. Белок в прионной форме скапливается в упорядоченные нити, к концам которых может присоединяться его аналог – нормальный клеточный белок. Само это связывание и является, по–видимому, тем событием, который вызывает изменение укладки нормального белка. Белок, находящийся в агрегированном состоянии, не способен дальше выполнять свою нормальную функцию. Для полной переукладки нормального клеточного белка нужно очень и очень немного прионного белка, потому что процесс превращения идет лавинообразно.

Насколько важен этот белок для организма, доподлинно неизвестно. Но ученым удалось вывести мышей, у которых этого белка нет. Такие мыши вели себя не совсем адекватно, но, что интересно, при заражении прионом не заболевали! У них просто нечему было перезакладываться .

Никаких способов лечения прионных болезней пока не придумали. Иммунитета к прионам не возникает, потому что они являются собственным белком организма, а не чужеродным для него. Правда, Стенли Прузинеру удалось получить антитела, которые препятствовали присоединению нормального клеточного белка к прионовым нитям, и это прерывало размножение приона. Более того, связываясь с прионом, антитела способствовали его выведению из организма.

Могут ли люди заразиться, употребляя в пищу говядину или молоко? К сожалению, на этот вопрос пока нет точного ответа. Считается, что и мышцы (то есть то, что в торговле именуется говядиной), и молоко не заразны. Маловероятно, что прион обнаружится в говяжьей печени. А вот говяжьи, да и бараньи мозги в пищу лучше не употреблять.

источник

Не так давно в СМИ прошло сообщение о том, что в Испании двое мужчин умерли от «коровьего бешенства». Сейчас эта тема не так актуальна, как несколько лет назад, когда буквально каждый выпуск новостей начинался с сообщений о новых вспышках этого заболевания, но, по-прежнему, случаи смерти людей от этого заболевания вызывают общественный резонанс, особенно, среди специалистов.

Однако у нас о коровьем бешенстве известно очень мало, и большинство людей даже не представляют, о чем идет речь. А, тем не менее, с коровьим бешенством связано много интересных фактов и еще больше вопросов, ответов на которые у ученых пока нет.

Мозг в «дырочках»
Коровье бешенство известно достаточно давно – не менее 200 лет. С обычным бешенством, вызываемым специфическим вирусом, общее у него только название да некоторые симптомы. Заболевшие коровьим бешенством животные, в основном коровы и овцы, становятся пугливыми и дезориентированными, страдают дрожью в мышцах и, в конце концов, полностью утрачивают контроль над своими движениями. Основным же специфическим отличием этого заболевание является характерный вид головного мозга пораженного животного. К моменту смерти весь головной мозг испещрен «дырочками», что делает его похожим на губку. Именно эта особенность и легла в основу научного названия коровьего бешенства – губчатая энцефалопатия. До недавнего времени встречалось это заболевание очень редко и никаких существенных проблем не создавало.

«Коровье бешенство» у людей

Губчатой энцефалопатией страдают не только животные, но и люди. У человека это заболевание было описано в 1920 и 1921 годах почти одновременно двумя учеными: Гансом Кройцфельдтом и Альфонсом Якобом, по именам которых и было названо болезнью Кройцфельдта-Якоба (БКЯ). Это заболевание встречается у людей с частотой примерно 1 случай на 1 — 2 миллиона населения в год, то есть чрезвычайно редко. Причина, механизм развития и возбудитель БКЯ долгое время представляли загадку для науки, но за прошедшие со времени ее первого описания без малого 100 лет были выявлены несколько форм губчатой энцефалопатии у человека.
Спорадическая форма БКЯ возникает спонтанно, без какой-либо внешней причины. Болезнь обычно поражает людей в возрасте старше 50 лет и вначале проявляется кратковременной потерей памяти, изменениями настроения, потерей интереса к происходящему вокруг. Больной постепенно перестает осиливать и текущие действия, связанные с каждодневной жизнью. В конечной фазе наступает расстройство зрения, галлюцинации и расстройство речи (особенная медленная речь).
Выделяют 4 стадии заболевания.
Первая — продромальный период. На этой стадии симптомы неспецифичны и возникают примерно у 30% больных. Они появляются за недели и месяцы до возникновения первых признаков деменции (слабоумия) и включают астению, нарушения сна и аппетита, внимания, памяти и мышления, снижение массы тела, потерю либидо, изменение поведения.
Второй период – инициальный. Для него характерно появление первых признаков заболевания: зрительных нарушений, головных болей, головокружения, неустойчивости и парестезий.
Третья стадия — развернутый период. В это время обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей с тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона.
Четвертый период – терминальный. Это тяжелая деменция вплоть до маразма. Обычно БКЯ приводит к смерти не более чем через 1-2 года от момента четко очерченной клинической манифестации. Средняя продолжительность заболевания – около 8 месяцев.
В общем нужно отметить, что клиническая картина губчатой энцефалопатии очень сильно напоминает клинику болезни Альцгеймера, только протекает намного стремительнее. В связи с этим известны случаи, когда в медицинской документации случаи БКЯ фигурировали как «болезнь Альцгеймера, протекающая в крайне сжатый период времени».

«Бешенство» в наследство
Кроме спорадической формы БКЯ существует также чрезвычайно редкая наследственная форма губчатой энцефалопатии, которая носит название синдрома Герстмана-Страусслера-Шейнкера. Она была впервые описана в 1936 году. Этот синдром встречается у лиц в 40-50 лет и характеризуется, главным образом, расстройствами глотания и речи, а также деменцией, развивающейся на протяжении от 6 до 10 лет (средняя продолжительность болезни составляет 50 месяцев), после чего наступает смерть.
Известна также хроническая прогрессирующая энцефалопатия детского возраста или болезнь Альперса. При этом заболевании энцефалопатия сочетается с поражением печени, которые развиваются в детском и юношеском возрасте (от рождения до 18 лет). Длится болезнь в среднем от 8 месяцев до 1 года. Клиническая картина характеризуется сильными головными болями, нарушением зрения, множественными инсультоподобными состояниями (с эпилепиформными припадками), прогрессивной гипотонией, поражением печени (хронический гепатит с исходом в цирроз), иногда развивается геморрагический панкреатит. Смерть обычно наступает в результате печеночной недостаточности.

Почему аборигены съели Кука?
Но самая удивительная форма, которая, кстати, сыграла большую роль в выявлении возбудителя БКЯ, это болезнь куру, которая неожиданно вспыхнула на архипелаге Папуа — Новая Гвинея среди туземного племени форе. «Куру» на языке аборигенов означает «смеющаяся смерть». Дело в том, что заболевших этой болезнью охватывали приступы неудержимого беспричинного смеха, и уже потом присоединялись симптомы, характерные для губчатой энцефалопатии.
Самое удивительное заключается в том, что причина этого заболевания кроется в ритуальном каннибализме, в ходе которого племя пожирало своих мертвецов в знак почета и уважения к ним. Особенно увлекались этим «лакомством» женщины, надеявшиеся таким образом увеличить свою плодовитость. В результате в некоторых деревнях куру убила до 80% женщин.

Нобелевская премия за «бешенство»
Причина всех этих заболеваний оставалась неизвестной, поскольку не удавалось выявить инфекционный агент, который приводил бы к заражению и вызывал развитие болезни. В 70-хх годах прошлого века американский врач Стэнли Прузинер, желая понять причину смерти одного из своих пациентов, страдавшего БКЯ, разработал теорию, согласно которой возбудитель этого заболевания лишен структур, несущих наследственную информацию, и выдвинул предположение, что возбудителем БКЯ является определенный белок. Он назвал его «Proteinous infectious particle» — «заразные белковообразные частицы», сокращенно — прион. В 1982 г. Прузинер опубликовал свою теорию в специализированном журнале «Сайенс» (США). Теория эта была настолько необычна и настолько противоречила всем постулатам молекулярной биологии, что поначалу вызвала волну остракизма в отношении ее автора. Однако с течением времени «прионовая гипотеза», после многолетних безуспешных поисков вируса, стала пользоваться все большим признанием. Венцом этого успеха было присуждение Прузинеру Нобелевской премии в области медицины в 1997 г.

Прионы опровергли постулаты молекулярной биологии
Прионовая гипотеза действительно противоречит многим законам биологии. Начнем с того, что фактически прион не является живым организмом, поскольку является одной-единственной молекулой. Он не содержит структур – ДНК или РНК, несущих наследственную информацию, и при этом создает себе подобных, то есть размножается. Размножение без наследственности науке до сих пор известно не было. Как это происходит?
Оказывается, прионовые белки могут существовать в двух формах: нормальной и патологической. Нормальные прионовые белки существуют в клетках человека и животного. Функции их в настоящее время неизвестны. Ряд исследователей предполагают, что прионы участвуют в регуляции циркадных (суточных) биоритмов, то есть «заведуют» нашими биологическими часами. Существует и другая гипотеза, согласно которой посредством прионов реализуется механизм генетически обусловленного старения. Третья гипотеза связывает с прионами механизм долговременной памяти.
Патологический прион от нормального отличается своей пространственной структурой. То есть элементарный состав обеих белковых молекул одинаков, но в нормальном прионе первичная цепь аминокислот, из которых состоят белки, свернута в спираль, а в патологическом – эта спираль раскручена и представляет собой плоские тяжи. Это уже второй удар по господствующим в современной науке взглядам, поскольку до сих пор считалось, что пространственная структура белковых молекул определяется только последовательностью входящих в их состав аминокислот, и ничем более.
И наконец третий удивительный факт заключается в том, что прион не вызывает реакции иммунной системы, не воспринимается ею как чужеродный вредоносный агент, и организм не вырабатывает против него антител.

«Делай, как я!»
Попадая в организм человека или животного, патологический прион находит подобный себе белок и «заставляет» его спираль раскручиваться. Каким образом это происходит, неизвестно. Ученые пытаются найти молекулу, которая выполняла бы роль посредника в этом процессе, но пока эти поиски ни к чему не привели.
Измененные прионами белки уже не могут выполнять своих биологических функций. Они накапливаются в клетке, образуют конгломераты и начинают распознаваться клеткой как чужеродное тело. Клетка вырабатывает протеолитические ферменты, чтобы уничтожить прионы, но вместо этого погибает сама, поскольку прионы настолько меняют свои физико-химические свойства, что становятся нерастворимыми и практически не поддаются разрушению. Более того, высвобождаясь из погибшей клетки, они заражают ее соседок. В результате клетки погибают в большом количестве, и на их месте образуются заполненные жидкостью пузырьки – вакуоли.

Почему возникла эпидемия?
Можно сказать, что до конца XX века и человеческая БКЯ, и коровье бешенство представляли, в основном, теоретический интерес, поскольку встречались исключительно редко. Но внезапно все изменилось. В 1986 г. из Великобритании пришли сведения о начале эпизоотии губчатой энцефалопатии коров – коровьего бешенства. На 1992 — 1993 гг. пришелся пик эпизоотии, каждую неделю заболевало до тысячи животных. Вскоре эпизоотия распространилась с Британских островов на континент. Случаи болезни были отмечены в Швейцарии, Дании, Франции, Голландии, Португалии и некоторых других странах. К сожалению, эпидемия среди коров несла в себе опасность и для человека. В 90-х годах были зарегистрированы уже 30 случаев заболевания людей необычной формой БКЯ. Необычность вновь зарегистрированныхслучаев заключалась в том, что болеть стали люди молодого возраста (до 45 лет), чего раньше не случалось. Учеными были сопоставлены штаммы инфекционных прионов, выделенных из погибших от губчатой энцефалопатии коров, со штаммами, полученными от жертв болезни Крейтцфельдта — Якоба молодого возраста. Штаммы оказались полностью идентичны, что непосредственно указывало на участие в заражении пищевого фактора.

Коровы – каннибалы
Причиной эпидемии, как оказалась, явилась мясокостная мука, которую добавляют в корм скоту для увеличения веса и мышечной массы животных. Эту пищевую добавку изготавливают из умерших старых и больных животных, а также из отходов, непригодных для пищевой индустрии. Конечно, при изготовлении мясокостной муки сырье проходит термическую обработку, но прионы обладают необыкновенной устойчивостью к внешним воздействиям. Они устойчивы к алкогольсодержащим дезинфицирующим средствам, ультрафиолетовому облучению и даже к автоклавированию. По некоторым данным, для полного уничтожения прионов нужна температура около 1000 градусов. В лабораторных условиях их удавалось разрушить только концентрированными кислотами.
Вскоре новые жертвы коровьего бешенства появились в лондонском зоопарке, где были зарегистрированы случаи заболевания антилоп, гепардов, пум и тигра. Не избежали участи своих собратьев и домашние кошки, поскольку мясокостная мука добавляется и в корм для домашних животных.
А потом от БКЯ стали умирать люди…

Смертельная бессонница
Помимо губчатой энцефалопатии, прионы вызывают и другие болезни. Одна из них — фатальная семейная бессонница. Это наследственно обусловленная, неизлечимая прионовая болезнь, которая была описана в 1986 году. Встречается она очень редко и передается по наследству. В клинической картине заболевания различают 4 стадии. 1 стадия — это прогрессирующая бессонница. Первая стадия может длиться примерно 4 месяца, постепенно развиваются панический страх и различные фобии. На второй стадии, длящейся около пяти месяцев, появляются галлюцинации, тревожное возбуждение и потливость. Третья стадия длится около трех месяцев и характеризуется полной бессонницей. Больные выглядят намного старше своих лет, отмечается выраженная несдержанность в поступках. Четвертая стадия длится 6 месяцев, характеризуется деменцией и полной бессонницей. Обычно в этой стадии наблюдается гибель больных от истощения.
С прионами связана и одна из форм миозитов – болезни, которую можно описать как прогрессирующее мышечное истощение. В 1993 было обращено внимание на лиц, страдавших миозитом с необычными включениями — тельцами. Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей слабостью, часто сопровождается болью в мышцах, которая не устраняется традиционной стероидной терапией. В некоторых случаях клиника молниеносна. Известны и спорадические, и семейные формы.

Прионы и медицинские инструменты
Очень важный вопрос, связанный с эпидемиологией прионовых инфекций — это безопасность групп риска, так или иначе соприкасающихся с зараженным материалом животных или больными людьми. К этой группе относятся ветеринарные и медицинские хирурги, патологоанатомы, ветсанэксперты, работники мясоперерабатывающей промышленности и некоторые другие категории лиц, контактирующие с потенциально возможными источниками инфекционного приона.
Пока что не было зарегистрировано ни одного случая переноса БКЯ при медицинском вмешательстве. С другой стороны, специалисты предупреждают о преувеличенном оптимизме, прежде всего в условиях Великобритании, так как инкубационный период этого заболевания может продолжаться до 50 лет. Как уже отмечалось, прионы очень устойчивы к обычным методам дезинфекции, применяемым в медицинской практике. Устойчивость прионов к внешним воздействия еще более возрастает, если они засохнут на поверхности металла или стекла, или если образцы подвергаются действию формальдегида.
В Великобритании, где БКЯ уже является серьезной проблемой, по этим причинам используются одноразовые хирургические инструменты для тонзиллэктомии. Одноразовое использование инструментов, согласно принципам ВОЗ, требуется в случае стоматологического обслуживания пациентов с диагностированным прионным заболеванием или в случае подозрения на него.
Кстати, случаи заражения БКЯ в результате лечения гормоном роста, который раньше изготавливали из гипофизов коров, стали причиной внедрения новых методов получения этого препарата.

Чем лечат БКЯ?
Ничем. Никаких методов лечения этого заболевания в настоящее время не существует. Максимум, что могут сделать врачи, это отменить больному все лекарственные препараты, которые могут оказывать негативное воздействие на функции головного мозга и поведение пациента. Традиционные противовирусные средства, такие как амантадин, интерфероны, пассивная иммунизация и вакцинация человека и животных, оказались неэффективными. Более того, не существует ни сывороток, ни вакцин для прививок, ни даже методов прижизненной диагностики наличия прионов в организме человека.
Среди лекарств, положительно влияющих на процесс, называется препарат брефелдин А, который, разрушая аппарат Гольджи, препятствует синтезу прионов в инфицированной культуре клеток; а также блокаторы кальциевых каналов, частности NMDA-рецепторов, которые способствуют более длительному выживанию инфицированных нейрональных культур. При этом нужно отметить, что пока эта информация приходит только из научных лабораторий, а не из больничных палат.
Возможна ли пандемия коровьего бешенства?
На сегодняшний день в Европе выявлены около 160 больных БКЯ, около сотни человек уже умерли от этого заболевания за последние годы. На первый взгляд – капля в море. Однако относительно небольшое число пострадавших от губчатой энцефалопатии — слабое утешение. Данные, полученные британскими исследователями в результате изучения заболевания куру среди каннибалов Папуа Новой Гвинеи, говорят о том, что подлинные масштабы распространения «коровьего бешенства» в Европе серьезно недооцениваются, и число зараженных многократно превосходит доступные в настоящее время данные.
Ученые опасаются, что число заболевших может резко возрасти за счет тех, кто ел зараженную говядину еще до введения санитарной экспертизы на мясокомбинатах Западной Европы. По подсчетам некоторых специалистов, покушать мясо «бешеных» буренок уже успели около миллиарда землян, и 160 зарегистрированных сегодня больных могут оказаться лишь вершиной айсберга – небольшой группой инфицированных, генетически предрасположенных к раннему развитию симптомов болезни. Ведь инкубационный период БКЯ очень длительный – до 50 лет и более.
В некоторых странах те люди, которые в пик заболеваемости губчатой энцефалопатией жили в Англии, находятся под медицинским контролем, так как у них остается вероятность заболеть БКЯ.
«Окончательный масштаб эпидемии болезни Крейтцфельда-Якобса и по сей день точно не установлен», — отмечается во вступительной редакционной статье к публикации в журнале Lancet. «В настоящее время необходимо весьма скептически относится к любым утверждениям о том, что пик эпидемии «коровьего бешенства» прошел, и худшие времена остались позади», — говорится в статье.
В последние годы появились работы, в которых, на основании математического моделирования, предполагается резкое увеличение количества заболевших людей — до десятков тысяч случаев. Верны ли такие предположения, покажет время.
Что касается распространения этого заболевания в странах СНГ, то зарубежные специалисты говорят, что такие сведения им неизвестны. Но вряд ли кто-то может гарантировать, что в «лихие девяностые» на территорию бывшего СССР не импортировалась нелегально дешевая английская говядина, от покупки которой отказались все страны мира, поэтому вероятность распространения этих болезней в СНГ существует. Более того, может оказаться, что болезнью заражены десятки тысяч людей.

Прионный бунт – божья кара?
Интересно, что, подкармливая скот мясокостной мукой, никто не задумывался о биологическом смысле этого процесса. Ведь коровы, как все мы знаем, — животные травоядные. Люди же, вмешиваясь в естественный процесс и нарушая его, фактически превратили их в плотоядных. Более того, заставили есть себе подобных, что абсолютно противоестественно! Если бы не такое вмешательство человека, коровье бешенство никогда бы не приняло масштабов эпидемии. То же самое можно отметить и в отношении аборигенов Папуа – Новой Гвинеи. Так может быть, «прионный бунт» — это расплата за каннибализм? Может быть прионы – это тот естественный барьер, заложенный природой для высших млекопитающих, не позволяющий особям поедать себе подобных? Наказание за это — смертельная и мучительная болезнь. А может быть, прионные болезни – это предупреждение человечеству, призыв к более разумному образу жизни и более осмотрительному внедрению современных технологий?

источник

Первая вспышка коровьего бешенства была зарегистрирована в 2003 году, сегодня она вновь в центре внимания после случая положительного результата теста на это заболевание у нескольких коров. Если вы употребляете красное мясо, вам совершенно необходимо, знать об этой болезни. В этой статье представлена информация о причинах и симптомах этого заболевания.

Что народ в Новой Гвинее съедают мозги мертвых людей как часть погребального ритуала. Это вылилось в болезнь под названием Куру (расстройство центральной нервной системы), которая связана с коровьем бешенством.

С медицинской точки известная как Губчатая Энцефалопатия, эта болезнь поражает центральную нервную систему (ЦНС) крупного рогатого скота. Коровье бешенство относится к группе Трансмиссивных Губчатых Энцефалопатий. Это группа нейродегенеративных заболеваний, которые влияют на животных и людей. У животных, другими родственными заболеваниями являются скрепи (овцы) и кошачья губчатая энцефалопатия (кошки). У человека, болезни Gerstmann-Sträussler-Scheinker синдром (ГСС) и фатальная семейная инсомния (FFI). Считается, что коровье бешенство вызывается присутствием и действиями прионов, которые являются инфекционными агентами.

Передача этих инфекционных агентов происходит с помощью неправильного сворачивания белка. Они обычно встречаются в головном мозге, спинном мозге, тонком кишечнике, и крови крупного рогатого скота. Они также могут быть найдены в лимфатических узлах, селезенке и костном мозге пораженного организма. Некоторые ученые также считают, что белки, присутствующие в организме превращаются в прионы из-за наличия вируса. Однако эта теория не подтверждается исследованиями. Прионы повреждают ЦНС, делая губчатые отверстия в этих краях. Это приводит к дегенерации нервных клеток, что в конечном итоге приводит к гибели организма.

Исследования и лабораторные данные демонстрируют поразительную связь между БФБ и болезнью Крейтцфельдта-Якоба (vCJD) у человека. Вариант cjd является нейродегенеративным заболеванием человека, которое обычно смертельно. Это связано с потреблением зараженного мяса или мясных продуктов. Болезнь проявляется следующим образом:

Самые ранние симптомы включают в себя депрессию, бессонницу и тревожность.
Человек может выглядеть замкнутым и в запутанном состоянии ума.
Значительные изменения в личности и поведении индивида.
Человек может также испытывать мышечные спазмы, т. е. непроизвольные сокращения мышц, что очень болезненно.
При ухудшении состояния больного, он теряет контроль над мышцами и координацией, а также могут возникнуть проблемы со зрением (нечеткость зрения) и памятью.
Временная потеря памяти является еще одним признаком, что делает затруднительным для пациента, узнавать людей.
Пострадавший может ощутить покалывание в ногах, руках и лице.
У пациента может развиться слабоумие, которое сделает его морально и физически слабым.
На заключительных этапах болезни, пациент может впасть в кому, которая в конечном итоге приводит к смерти. Человек достигает конечной стадии в течение от 6 месяцев до одного года после появления симптомов.

vCJD назван в честь ученых Ханс Герхард Крейтцфельдта, который впервые описал эту болезнь у людей, и Альфонса Мария Якоба, который впоследствии работал над этой болезнью.

Коровье бешенство — это всегда болезнь крупного рогатого скота. Некоторые из клинических признаков перечислены ниже:

Трудности при стоянии и ходьбе.
Проблемы с мышечной координацией.
Небольшое изменение в поведении организма.
Резкая потеря веса.
Значительное снижение производства молока.

Это может занять от 2 до 8 лет после инфицирования.

Как упоминалось ранее, возбудителем этой болезни является прион. Он не может передаваться от одного организма к другому посредством физического контакта. Однако он может сделать свой путь от животных и человека:

В бойнях, останки животных удаляются без всяких тестов. Эти отходы/побочные продукты скармливают скоту в качестве дешевого источника протеина. Когда их кормят инфицированными (с прионами) останками животных, прионы передаются и им.
Когда люди потребляют мясо, зараженное губчатой энцефалопатией, оно ставит их на риск заболеть этой болезнью.
Были случаи, когда вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба имеет место у людей без каких-либо известных причин, в том числе и те, кто являются вегетарианцами. Генетическая мутация, которая передается по наследству, также может вызвать эту болезнь у человека.
Кроме того, переливание зараженной крови, пересадка тканей, содержащей прионы, и контакты с инфицированными хирургическими инструментами может привести к развитию этого заболевания у людей.

Нет абсолютного метода и физического испытания для диагностирования этого заболевания. Однако врач может порекомендовать полное обследование крови наряду с МРТ или ПЭТ. Он также может рекомендовать биопсию мозга, чтобы проверить изменения, которые происходят в головном мозге.

К сожалению, нет никакого эффективного лечения. Исследования продолжаются, чтобы найти лекарство, которое поможет в лечении этой болезни у людей, а также животных. Пациенту могут быть назначены определенные лекарства, чтобы контролировать симптомы. Обеспечение любви, заботы и моральной поддержки поможет человеку справиться с болезнью.

Рекомендуется принять определенные меры предосторожности, чтобы предотвратить это заболевание. Ограничить потребление красного мяса. Нагреванием, кипячением, облучением или химическими реагентами не удалось убить болезнетворные прионы. Следовательно, приготовление в пищу зараженного мяса не обеспечивает безопасного потребления. Превращение вегетарианца является хорошей идеей для предотвращения этого заболевания. Если вы заметили какие-либо из вышеперечисленных симптомов, обратитесь к врачу как можно скорее.

источник

Симптомы коровьего бешенства у человека

Добавить комментарий Отменить ответ