Болезнь Альцгеймера является атипичной формой старческого слабоумия. Своеобразие этого заболевания проявляется в более раннем (но не всегда) начале болезни, более тяжелом течении и наличии в клинической картине симптомов, свидетельствующих об очаговом характере поражения головного мозга. Это подтверждается при анатомо-гистологическом исследовании мозга: на фоне общего поражения атрофическим процессом коры головного мозга при болезни Альцгеймера отмечаются участки, где атрофия особенно сильно выражена: темен-
•но-затылочные, височные и лобные отделы коры, особенно левого полушария.
При изучении психопатологических проявлений при болезни Альцгеймера руководствуются принятым разделением течения заболевания на три стадии. Первая стадия (начальная) характеризуется изменениями интеллекта, памяти и внимания, без выраженных грубоочаговых симптомов, вторая — выраженным слабоумием и фокальными симптомами (афатическими, агностическими, апрактическими), третья (терминальная)—глубоким психическим распадом, больные ведут сугубо вегетативное существование.
В первой стадии болезни Альцгеймера данные патопсихологического исследования мало отличаются от таковых при сенильной деменции. На передний план выступают прогрессирующие расстройства памяти. Клинически определяется недостаточность памяти, распространяющаяся вначале главным образом на события, хронологически близкие к периоду начала заболевания. В ряде случаев отмечаются и умеренно выраженные, не очень стойкие конфабуляции. Они обычно обнаруживаются, когда больным приходится рассказывать о событиях -своей жизни в определенные периоды, при расспросах врача о том, что- происходило накануне, несколько дней или неделю назад и т. д. Сами по себе больные активно не продуцируют конфабуляторные воспоминания. Конфабуляции обычно выявляются лишь при соответствующим образом направленной речи больных. По мере нарастания амнестических расстройств конфабуляции исчезают: больные безразлично относятся к обнаруживаемым в беседе пробелам в их памяти и не пытаются их ничем заполнить. Чаще всего конфабуляции отмечаются при проявлении болезни Альцгеймера в более позднем возрасте, после 60 — 65 лет.
Выражением амнестического симптомокомплекса является постоянно наблюдающаяся при болезни Альцгеймера амнестическая дезориентировка. В связи с этим становится понятным значение исследования функции памяти при предположении болезни Альцгеймера. В беседе с больным проверяется память на события прошлого и текущие, устанавливается, насколько больной ориентирован в месте и времени, есть ли у него конфабуляции. Кривая запоминания в пробе на запоминание 10
слов при болезни Альцгеймера носит такой же характер, как при старческом слабоумии. Затруднения в запоминании при болезни Альцгеймера в значительной мере связаны с выраженной недостаточностью активного внимания.
В определенной связи с амнестическими расстройствами находятся и столь характерные для начальных этапов болезни Альцгеймера затруднения в восприятии и удержании нового материала, особенно абстрактного характера, в создании новых навыков. Это определяется при экспериментально-психологическом исследовании. ‘Обследуемый должен воспроизвести за обследующим несложный двигательный стереотип. Например, три-четы- ре движения кисти руки в определенной последовательности. Наши наблюдения показывают, что такие стереотипы образуются с большим трудом в начальной стадии болезни Альцгеймера, отличаются крайней нестойкостью и не воспроизводятся больными уже после 10—15-ми- нутного перерыва.
Одновременно с расстройствами памяти отмечается интеллектуальная недостаточность. Больные оказываются несостоятельными при предъявлении им несложных заданий по методике исключения, при необходимости подобрать обобщающее понятие для нескольких предметов или явлений (так называемые пробы на синтез). Эти явления интеллектуальной недостаточности еще более усугубляются намечающимися уже в этот период нарушениями высших корковых функций речи, гнозиса и праксиса, которые впоследствии достигнут такой степени выраженности, что можно будет говорить об афазии, агнозии и апраксии.
Примером этого могут служить явления утраты больными в начальной стадии болезни Альцгеймера старых навыков, в первую очередь наиболее дифференцированных, тонких и сложных, наиболее поздно приобретенных в течение жизни. В определенной степени это связано с прогрессированием амнестических расстройств. Утрата больными навыков предшествует развитию во второй стадии заболевания грубых апрактических расстройств и, возможно, является первоначальным звеном в генезе апраксии (Э. Я. Штернберг, 1960). Об этом свидетельствует и обнаруженное нами обстоятельство — при утрате больными прежних навыков мы отмечали у них явления конструктивной апраксии.
Обнаружение конструктивной апраксии в начале болезни Альцгеймера имеет большое значение и при исследовании не представляет сложности. Обследуемому предлагают скопировать несложную фигуру из палочек. Он не может ее воспроизвести не только по памяти, но и имея перед глазами образец. Иногда первые фигуры копируются удовлетворительно, но последующие уже не воспроизводятся, более того обследуемый как бы утрачивает инструкцию и вместо выполнения задания дополняет фигуру-образец. Это, по нашему мнению, может рассматриваться как первое проявление недостаточности конструктивного праксиса и стоит в связи с так называемым угасанием функции, слабостью оптического внимания (М. С. Лебединский, 1966), наступающими при поражении затылочной области. Нарушения конструктивного праксиса проявляются и в невозможности составить звезду из ромбов, заштриховать клетки шахматной доски в требуемом порядке.
Расстройства речи (устной и письменной) так же характерны для первой стадии болезни Альцгеймера, как и симптомы нарастающей интеллектуально-мнестической недостаточности. При этом отмечаются затруднения и ошибки в произнесении слов, особенно труднопроизносимых. Иногда меняется характер речевой мелодии: она становится неуверенной, дрожащей. Часты ошибки в расстановке ударений в словах. Предшественником столь характерных для второй стадии болезни Альцгеймера афатических расстройств является обнаруживаемая в конце первой стадии семантическая афазия. Больные не понимают таких понятий, как «мамина дочка» и «дочкина мама» (обычно с этой целью удобно показать больному рисунок, изображающий женщину с ребенком, и спросить — кто из них дочкина мама, а кто мамина дочка), «брат отца» и «отец брата». Они не понимают логико-грамматические конструкции — флективные (показать карандашом книгу, лампочку, показать ключом карандаш), предложные (книга на карандаше, карандаш под книгой), сравнительные (дерево выше здания, здание выше дерева). Приводим примеры семантической афазии. Больная С-ая по поводу понятий «отец брата» и «брат отца» говорит: «Все родственники».
Больная Б. отказ сравнить эти же понятия мотивирует следующим образом: «Не знаю, ничего не могу ска
зать. У них там народу много, детей много. Куда уж там искать». Она же пытается объяснить понятия «дочкина мама» и «мамина дочка» так: «Значит дочка была раньше рождена, чем мать».
Следует отметить, что в конце первой стадии болезни Альцгеймера, в сущности на границе ее со второй, нередко отмечается ряд признаков определенно очагового генеза, свидетельствующих о преимущественном поражении теменно-затылочной области доминантного полушария. Это уже упоминавшиеся нами семантическая афазия и конструктивная апраксия, а также своеобразные явления нарушения счета и нередко наблюдавшиеся нами явления симультанной агнозии. Нарушения счета (акалькулия) характеризуются утратой больными представлений о разрядности чисел. При записи под диктовку число 1030 воспроизводится как 100030, 102— 1002, 390 — как 30090 и т. д. Соответственно нарушается и восприятие чисел, легко выявляющееся при попытках сравнения их.
По нашим наблюдениям, больные в начальной стадии болезни Альцгеймера при сравнении чисел руководствуются, как это бывает при затылочных поражениях коры головного мозга, оценкой чисел не по разрядному значению всего числа, а по значению входящих в него цифр (А. Р. Лурия, 1962). Так, они определяют, что 398 больше 401, 1978 больше 2120 и т. д. Этим объясняется то, что при болезни Альцгеймера в первую очередь становится невозможным выполнение счетных операций, требующих перехода через какие-либо разряды. Например, страдающие болезнью Альцгеймера не могут сложить два числа, сумма которых превысит десять, но в это время счетные операции в пределах десятка еще могут удовлетворительно выполнять.
Явления симультанной агнозии обнаруживаются при описании больными сюжетных рисунков — перечисляются отдельные изображенные на рисунке предметы (при отсутствии выраженной амнестической афазии), но взаимоотношения между ними больным не улавливаются.
Выявление такого рода патопсихологического «букета» симптомов, свидетельствующих о преимущественной локализации патологического процесса в теменно-затылочной области, имеет важное значение для диагностики болезни Альцгеймера, однако, часто эти симптомы про
сматриваются. Следует отметить, что именно первая стадия болезни Альцгеймера наиболее богата данными, необходимыми для решения дифференциально-диагно- стических вопросов. Примером этого может служить сравнение начальных проявлений болезни Альцгеймера и болезни Пика, различение которых в исходной стадии связано с большими трудностями.
В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика расстройства памяти никогда не оформляются структурно в единый симптомокомплекс. Как правило, при болезни Пика отсутствуют конфабуляции. Дезориентировка этих больных не носит амнестического характера.
Об этом свидетельствуют некоторые ответы больных, когда врачу удается сосредоточить их внимание на круге вопросов, связанных с местонахождением больного, хронологическими данными; об этом же можно судить по некоторым косвенным высказываниям больных.
Это явление напоминает наблюдавшуюся JI. Г. Члено- вым и А. М. Шуберт (1940) при болезни Пика редуцированную ориентировку. Описанная ими больная сохраняла адекватное поведение, если ей приходилось иметь дело с объектами, расположенными по средней линии и вблизи нее. Она правильно находила и называла эти объекты, манипулировала с ними, меняла их местоположение. Эти формы деятельности резко нарушались, если объекты оказывались вне поля внимания больной. Эти явления, по мнению авторов, могут играть определенную роль, как в возникновении апрактических, агностических и афатических расстройств, так и в нарушении ориентировки. В. А. Гиляровский (1946) отмечал аналогичные явления при лобных поражениях травматического гене
за, не объяснявшиеся им расстройствами памяти — при настойчивых наводящих вопросах можно убедиться, что факты, как будто забытые, больному известны, но они находятся в каком-то другом круге представлений, переход к которому затруднен. Явления редуцированной ориентировки объяснялись нарушением интеллектуальной деятельности и слабостью побуждений, аспонтанностью.
Слабоумие, развивающееся при болезни Пика, носит уже в самом начале заболевания более грубый характер, чем при болезни Альцгеймера. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллектуальных функций, нарушена их координация. В первую очередь это отражается
в особенностях личности больного, изменения которой либо напоминают псевдопаралитические картины, либо характеризуются преобладанием вялости и пассивности, нарастанием аспонтанности и оскудения речи. В дальнейшем при болезни Альцгеймера можно отметить длительную сохранность некоторых свойств личности, сознание больными своей неполноценности, эмоциональную откликаемость.
Намечающиеся в конце первой стадии очаговые рас- стройстза речи, гнозиса и праксиса достигают наибольшего развития во второй стадии, обнаруживая при этом своеобразную динамику, позволяющую, например, говорить об афазии атрофического генеза, протекающей иначе, чем при других (опухолевых, сосудистых) органических поражениях головного мозга.
Для этой стадии характерен синдром амнестической афазии, которая находится в прямой связи с расстройствами памяти. По нашим наблюдениям, амнестическая афазия обнаруживалась при болезни Альцгеймера в 95,4% случаев. Об этом же свидетельствуют данные Sjogren с соавторами (1952), отмечавших в 92% случаев амнестическую афазию при болезни Альцгеймера.
При болезни Пика (височном варианте заболевания) амнестическая афазия нами отмечалась лишь в 22,2% случаев. Таким образом, амнестическая афазия, по литературным и нашим данным, более характерна для болезни Альцгеймера. Однако наличие амнестической афазии в клинической картине не является серьезным аргументом против диагностирования болезни Пика, так как она встречается при наиболее трудном в дифференци- ально-диагностическом отношении височном варианте этого заболевания.
При болезни Альцгеймера уже в начале заболевания обнаруживаются явления оптико-гностической недоста- точности, такие же, как и при старческом слабоумии. Их сочетание с амнестической афазией .при болезни Альцгеймера создает своеобразную картину нарушения номинативной функции речи. При показе больным предметов обнаруживаются затруднения в назывании этих предметов при сохранности представлений об их назначении и свойствах.
При показе изображений предметов больные не только не могут назвать эти предметы, но не могут указать
свойства, часто неправильно их называют. В дальнейшем у них обнаруживается картина оптической агнозии. В качестве примера такого своеобразного нарушения номинативной функции речи при болезни Альцгеймера приведем называние предметов и изображений предметов на рисунке больной Г-й.
Предметы Обозначение
Лампочка — Это такое. завертывают (после подсказки назвала).
Наперсток (Одела на палец).— Вот я не могу. так то. что-нибудь делать (после подсказки двух слогов) А, боже. я знаю — наперсток.
Зеркало — Зеркало это.
Катушка — Это. с этой, как его. Хорошая штука, а не помню как назвать. Наматывают это.
Спички — А это тоже. шпи. или. нет—спички.
Часы — А это кладут на ручечку, чтоб хорошо видно было.
Карандаш — Перо. Вот так возьмут и пишут.
Изображение Обозначение
на рисунке
Чайник — Вот красненькое такое. всякое.
Вишня — Это хорошие. какие-то бубенчики.
Чашка с блюдцем — Не знаю.
Больной показывают настоящие чашку и блюдце.— Это чай пить. Тарелочка. Ну, конечно.
Шкаф — Это что-то. не знаю.
Больной показывают на стоящий в комнате шкаф.— Это. все держат в нем.
Очки — Какие-то кольца. не могу Вам сказать.
Больной показывают настоящие очки.— А это на глаза одевать. стекла такие.
Приведенный пример показывает, что недостаточность номинативной функции речи у больной носит двоякий характер. С одной стороны, она обусловлена амне- стической афазией, с другой — оптико-гностической несостоятельностью. Последняя при болезни Альцгеймера выражена более резко, чем при старческом слабоумии, нарушено узнавание предметов даже на относительно несложных рисунках.
Очень часто при болезни Альцгеймера обнаруживается обеднение речи существительными. При этом фразы строятся грамматически неправильно, обрываются на половине, пропускаются и ничем не замещаются отдельные слова, некоторые слова остаются незаконченными.
Это особенно заметно при исследовании монологической речи. Приводим точную запись автобиографии больной С-й, рассказанной ею по просьбе обследующего.
«Ро-ро-родилась (явления логоклонии) я 10 марта. Была я ма-маленькой. Отец был. Ма-мать не работала* потому что не. Не работала и кончено. Потом я поступила в. как это. это не институт. не ма курсы мед.
а. а. Окончила и поступила в поликлинику. Тридцать два года работаю в одном и том же. как на-на-назватъ его. ».
Еще до появления выраженных амнестически-афати- ческих расстройств на самых ранних этапах болезни Альцгеймера отмечается изменение почерка, появляются многочисленные параграфии. Стадии амнестической афазии при болезни Альцгеймера уже присущи грубые агра- фические нарушения: оказывается невозможным не только произвольное письмо и письмо под диктовку, но нарушены и списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм.
Письменная речь является сложным актом, одной из сторон речевой функции. В ее осуществлении принимают участие двигательно-кинестетический, речедвигательный и слуховой анализаторы. При поражении одного из них нарушается функция и других анализаторов, участвующих в письменной речи. Однако первичное поражение одного из указанных анализаторов обусловливает специфичность проявлений афазии. А. Р. Лурия, уделивший много внимания изучению особенностей аграфических проявлений, показал, как в их специфике отражается первичное нарушение функции одного из речевых анализаторов. Этим объясняется своеобразие аграфических проявлений при моторной либо сенсорной афазии. Так, при сенсорной афазии в письменной речи мы находим проявления распада фонематического слуха. Е. А. Барановский (1959) отмечает, что помимо очаговых поражений в возникновении афатических проявлений определенную роль играют и функционально-динамические нарушения подвижности основных нервных процессов.
Последнее подтверждается и нашими наблюдениями при амнестической афазии сосудистого генеза.
Расстройства письма при болезни Альцгеймера значительно отличаются от таковых при амнестической афазии, возникшей вследствие острого нарушения кровообращения — большей выраженностью и необратимостью. Можно предполагать, что участие функциональных элементов в образовании аграфических расстройств при болезни Альцгеймера минимально. Если при амнестиче* ской афазии сосудистого генеза списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм остается сохранным, то при болезни Альцгеймера эта сторона письменной речи страдает уже в самом начале заболевания. Такого рода расстройства письма с нарушением графем характерны, по А. Р. Лурия (1950), для поражений затылочно-теменных отделов доминантного полушария. Эти расстройства письменной речи прогрессируют и довольно рано (приводят к образованию абсолютной аграфии, обнаруживаемой при болезни Альцгеймера уже на фоне легкой транскортикальной сенсорной афазии, а иногда и раньше, когда расстройства устной речи еще носят характер амнестической афазии. Указанная диссоциация афатнчески-аграфических проявлений (последние опережают первые) может быть объяснена множественным характером очаговости поражения мозговой коры при болезни Альцгеймера.
Обращает на себя внимание отличие аграфических расстройств при болезни Альцгеймера от сенильной аграфии. В расстройствах письма при болезни Альцгеймера значительную роль играет очаговость поражения мозга, клинически они проявляются как психопатологический симптом очагового значения. При сенильной же деменции функция письменной речи разрушается постепенно, нарушаются вначале более сложные и позже приобретенные элементы (произвольное письмо, письмо под диктовку), а затем более простые (списывание, воспроизведение автоматизированных энграмм).
С ранним выявлением очагов атрофических поражений теменно-затылочных отделов доминантного полушария связаны и характерные для болезни Альцгеймера алексические расстройства. В их генезе, как известно, принимают участие прост.ранственно-агностичеокие, а-фа- тические, амнестические и аграфические нарушения.
Различают первичные алексии, обусловленные нарушением механизмов восприятия букв, и вторичные «симптоматические», наблюдавшиеся при афазии. Алексия при болезни Альцгеймера может быть охарактеризована как первичная. Наблюдается динамика алексических расстройств — от так называемой литеральной алексии, являющейся (В. М. Смирнов, 1962) результатом нарушения процессов обобщения и отвлечения в системе восприятия букв (на уровне второй сигнальной системы), к агностической алексии, когда оказываются нарушенными процессы анализа и синтеза оптико-пространственных отношений вообще (на уровне первой сигнальной системы). Практически переход от литеральной алексии (когда чтение еще возможно, но протекает с паралексиями и без понимания смысла прочитанного) к агностической алексии ( когда больные совершенно не узнают и не называют буквы, не отличают их от каких-либо других знаков) осуществляется при болезни Альцгеймера очень быстро и вне связи с афатическими расстройствами.
Расстройства письменной речи и чтения, выявляемые при болезни Альцгеймера на ранних этапах заболевания, являются важным дифференциально-диагностическим критерием при необходимости отграничения ее от болезни Пика, при которой длительное время сохраняется написание автоматизированных энграмм и чтение (без понимания прочитанного).
Явления семантической и амнестической афазии достигают максимальной выраженности в начале второй стадии заболевания, а затем затушевываются, как бы перекрываются сенсорно- и моторно-афатическими проявлениями. Указанные афатические расстройства прн болезни Альцгеймера не сменяют друг друга, а как бы наслаиваются друг на друга. Таким образом, у больного с явлениями сенсорной афазии можно отметить и наличие амнестически-афатических проявлений. Это значительно затрудняет квалификацию речевых расстройств.
О присоединении сенсорной афазии мы можем судить по наступлению и прогрессированию нарушений понимания обращенной к больному речи. При этом обязательно проверяется не только понимание больным речи, но и сохранение им возможности повторять услышанную речь. При сохранности повторной речи говорят о транскортикальной сенсорной афазии — эта стадия при болез-
яи Альцгеймера оказывается более длительной, чем кортикальная, при которой нарушено повторение^ Присоединение к сенсорной афазии явлений моторной приводит к большому числу грубых парафатических искажений слов.
Приводим в качестве примера беседу с больной.
Вопрос. Назовите, пожалуйста, свою фамилию.
Ответ. Алимола (вместо Алимова).
Вопрос. Как Вас зовут?
Ответ. Алимова. Подождите. забыла. так за-за- забыла (логоклония — В. Б.). Сказала. залазала.
В о п р о с. А отчество?
Ответ. Отчиш. отчие. свое дело.
Вопрос. Сколько Вам лет?
Ответ. Сколько? Шесть с ней. два рубля. два рубля. три рубля. Нет, вот так. Тилько. тилько говорила так Пелаглея (больную зовут Пелагеей). пелила. гли- нена и больше ничего.
Для кортикальной сенсорной афазии характерно нарушение фонематической дифференцировки. Больные не различают близких фонем в предложенных им для повторения слогах. Так, повторяя за обследующим пары слогов, эта же больная вместо ба-па и па-ба произносит ба-ба. Фонематическая дифференцировка может проверяться и при повторении слов и в спонтанной речи — по характеру парафазий можно судить о неразличении близких фонем. Примеры таких парафазий: пудылочка (бутылочка), парабан (барабан), сабор (забор) и т. д.
Обычно на стадии сенсорной афазии, а иногда и раньше — при явлениях амнестической афазии — обнаруживаются явления логоклонии. Вначале это клониче- ское ритмическое повторение первого слога или звука слова, затем же логоклонически повторяются и слоги, расположенные посредине или в конце слова. По нашим наблюдениям, логоклония наблюдалась в 76% случаев болезни Альцгеймера, тогда как при болезни Пика логоклония отмечалась лишь в 3,8% случаев. Это обстоятельство дает основание считать, что логоклония — симптом, имеющий определенное значение в дифференциальной диагностике между болезнью Альцгеймера и Пика. В то же время следует помнить, что логоклония наблюдается и при других органических заболеваниях головного мозга: при прогрессивном параличе, после
перенесенного энцефалита. Иногда .проявлению логокло- нии у больных предшествует своеобразная атаксия слогов, проявляющаяся в спотыкании на слогах при произнесении скороговорок и трудных слов («подстаканник», «подоконник»).
Афатические расстройства при болезни Альцгеймера носят нечеткий характер. В связи с этим можно лишь в некоторой степени условно характеризовать наблюдаемые при очагово-атрофических заболеваниях афатические картины применительно к классической систематике афазий. Одним из примеров этого является несоответствие между степенью выраженности афатичееких и агра- фических расстройств. Другим таким примером может служить изучение речевой активности при атрофических поражениях головного мозга. Мы лишь у 5 больных (у
- из 29 с болезнью Альцгеймера и у 2 из 19 — Пика) наблюдали при сенсорной афазии логоррею. У всех остальных больных отмечалось раннее развитие речевой аспонтанности, значительно более выраженное при болезни Пика. Это явление свидетельствует о незначительной частоте случаев изолированной атрофии височной области. Атрофия коры лобных отделов мозга (конвекси- татной поверхности) почти всегда сопутствует атрофии височных отделов. Иногда лобное поражение опережает височное (случаи, отличающиеся аспонтанностыо речи с начала заболевания), либо атрофия лобных отделов присоединяется к височному поражению (случаи, где наблюдавшаяся вначале повышенная речевая активность сменяется аспонтанностью). Эта особенность речи при болезни Альцгеймера объясняется множественностью очагов атрофии, наличием, наряду .с очаговой, диффузной атрофии крры.
Литеральные парафазии при болезни Альцгеймера удается обнаружить еще на стадии транскортикальной сенсорной афазии, а иногда и раньше — при амнести- чески-афатических проявлениях. Для этого следует лишь предъявить/больному повышенную речевую нагрузку. Это несоответствие парафатических расстройств наблюдающемуся афатическому синдрому свидетельствует о наличии скрытых нарушений восприятия речи и является приз^гаком своеобразной динамики афатичееких расстройств атрофического генеза, так как такая парафати- чески-афатическая диссоциация не характерна для классических описаний афазии вследствие инсульта.
Параллельно асемическим симптомам (афазии, оптической агнозии, конструктивной, а затем идеомоторной апраксии) во второй стадии болезни Альцгеймера обнаруживается выраженная очагово-неврологическая симптоматика — парезы лицевого нерва по центральному типу, повышение мышечного тонуса конечностей, явления паркинсонизма, нарушения походки. В ряде случаев наблюдаются припадки с судорогами.
Все эти очаговые симптомы обнаруживаются на фоне глубокого слабоумия, при невозможности образования обобщающих понятий, деавтоматизации привычного ряда, при выраженной акалькулии. Определяя слабоумие при болезни Альцгеймера как тотальное, глобарное,
Э. Я. Штернберг (1962) указывает, что оно развивается более интенсивно, чем при типичной старческой деменции и может быть по своей выраженности сравнено со слабоумием у нелеченых паралмт.иков. Однако при наличии выраженной деменции у больных, страдающих болезнью Альцгеймера, длительное время сохраняется сознание своей болезни, чувство собственной несостоятельности, адекватные эмоциональные реакции при посещении этих больных близкими.
Третья стадия болезни Альцгеймера характеризуется глубоким слабоумием, больные как бы ведут вегетативный образ жизни. Несмотря на обычную для этих состояний прожорливость нарастает кахексия. Больные обнаруживают в пределах постели суетливость. Как правило, в этот период отмечается неопрятность больных. В неврологическом состоянии — высокий мышечный тонус, сгибательные контрактуры, пирамидные знаки, хватательный рефлекс, симптомы орального автоматизма.
Речь в терминальной стадии болезни Альцгеймера приходит к окончательному распаду, контакт с больными совершенно невозможен. Это относится к импрессивной речи — больные не осмышляют наиболее часто употребляемых слов и к экспрессивной, которая может вовсе отсутствовать или состоит из отдельных ззуков, слогов, осколков слов. Подобная речевая «продукция», там, где сохраняется, носит характер насильственной, стереотипной. Речевая мелодия грубо нарушена, звуки произносятся либо в довольно скором ритме, либо протяжно,, нараспев. Практически — это тотальная афазия.
Б е й н Э. С. Парафазии при различных формах афазий. В сб.: «Вопросы клиники и патофизиологии афазий». М., 1961.
Б е й н Э. С. Афазия и пути ее преодоления. Л., 1964.
Бернштейн А. Н. Клинические лекции о душевных болезнях. М., 1912.
Бернштейн А. Н. Клинические приемы психологического исследования душевнобольных, 2-е изд., М., 1922.
Биренбаум Г. В. К вопросу об образовании переносных и условных значений слова при патологических изменениях мышления. В сб.: «Новое в учении об апраксии, агнозии и афазии». М.—Л., 1934.
Б л е й л е р Е. Руководство по психиатрии. Берлин, 1920.
Б л е й х е р В. М. Об эпилептической олигофазии. Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова, 1963, № 6.
Блейхер В. М. Об аграфических расстройствах при амнестической афазии . «Врачебное дело», 1964, № 7.
Блейхер В. М. О‘расстройствах номинативной функции речи при органических поражениях головного мозга. В сб.: «Питания психології». Киів, 1964.
Блейхер В. М. О нозологической специфичности речевых расстройств при органических поражениях головного мозга в психиатрической клинике. «Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова», 1964, № 10.
Блейхер В. М. О расстройствах речи и памяти при эпилепсии. В сб. «Эпилепсия», т. 11. М., 1964.
Блейхер В. М. Клинические особенности начальных стадий очагово-атрофических заболеваний головного мозга в позднем возрасте. «Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова», 1964, № 2.
Блейхер В. М. О некоторых особенностях шизофренического мышления в экспериментально-психологическом отражении. В сб. «Проблемы патологии высшей нервной деятельности, соматических нарушений, клиники и терапии психозов». Киев, 1965.
Блейхер В. М. Расстройства письма и чтения при старческих психозах. В сб. «Проблемы гериатрии в клинике нервных и психических болезней». Киев, 1965.
Блейхер В. М. Расстройства речи при старческом слабоумии. «Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова». 1966, 4.
Блейхер В. М. Исследование подвижности основных нервных процессов у эпилептиков в патопсихологическом эксперименте. В сб. «Эпилепсия», Киев, 1967.
Блейхер В. М. и МинцА. Я. О расстройствах памяти при атеросклерозе сосудов головного мозга. В сб.: «Вопросы экспериментальной патопсихологии. М., 1965.
Вайсборд С. А. К вопросу о расстройствах речи при старческом слабоумии. В сб.: «Вопросы патологии речи». Харьков, 1959.
Васильева В. А. Нарушения темпа сенсомоторных реакций у больных, страдающих сосудистыми заболеваниями мозга. В сб.: «Психические нарушения при атеросклерозе сосудов головного мозга»., М., 1960.
Викулова JI. В. Исследования уровня притязаний у детей-олиго- френов. В сб.: «Вопросы экспериментальной патопсихологии». М., 1965.
Выготский JI. С. Избранные психологические исследования. М.,
1956.
Гальперин И. Я., Голубова Р. А. Механизм парафазии комплексного типа. «Советская психоневрология», 1933, № 6.
Гаккель Л. Б. Опыт сравнительного изучения нарушений высшей нервной деятельности у больных олигофренией и старческим слабоумием. Журнал высшей нервной деятельности им. Павлова, 1951, № 1.
Гиляровский В. А. Старые и новые проблемы психиатрии. М.. 1946.
Говоркова А. Ф. Опыт изучения некоторых интеллектуальных умений. «Вопросы психологии», 1962, № 2.
Г о р о в о й-Ш а л т а н В. А. О расстройствах памяти при сосудистых поражениях головного мозга. Труды III научной сессии ВММА. Л., 1950.
Жислин С. Г. К дифференциальной диагностике психозов позднего возраста. «Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова», 1960, № 6.
Зави л янская Л. И., Блейхер В. М. Дифференциальная диагностика астенических состояний экспериментально-психологическими методами. «Врачебное дело», 1966, № 2.
Завилянский И. Я, Таращанская Р. Е. Об экспериментально-психологических исследованиях эпилептиков. В сб.: «Вопросы клинической психологии» Киев, 1959.
Зейгарник Б. В. К проблеме понимания переносного смысла слов или предложений при патологических изменениях мышления. В сб.: «Новое в учении апраксии, агнозии и афазии». М., 1934.
Зейгарник Б. В. Нарушения мышления у психически больных. М., 1958.
Зейгарник Б. В. Особенности интеллектуальной деятельности больных с начальными фазами церебрального атеросклероза. В сб.: «Психические нарушения при атеросклерозе сосудов головного мозга». М., 1960.
Зейгарник Б. В. Патология мышления. М., 1962.
Зейгарник Б. В. Предмет и методы патопсихологии. В сб.: «Вопросы экспериментальной патопсихологии». М., 1965.
Зейгарник Б. В. Пути исследования эмоционально-волевой сферы психических больных. В сб.: «Вопросы экспериментальной патопсихологии». М., 1965.
Зейгарник Б. В. Введение в патопсихологию. М., 1969.
Зейгарник Б. В. и Рубинштейн С. Я. Методическое письмо об экспериментально-психологическом исследовании больных в психоневрологических учреждениях. М., 1958.
Зурабашви ли А. Д. Некоторые данные о словесной сигнализации. «Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова», 1955, N° 11.
ЗурабашвилиА. Д. О вопросах персоналистической психологии. «Вопросы психологии», 1965, № 3.
Иванов-Смоленский А. Г. Методика исследования условных рефлексов у человека. JL, 1928.
И в а н о в-С моленскийА. Г. Опыт объективного изучения работы и взаимодействия сигнальных систем головного мозга. М.,
1963.
Коган В. М., Р о г о в и н М. С. Проективные методы в современной зарубежной психологии личности и патопсихологии. Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова,
- № 4.
К о к Е. П. О неполноценности зрительного предметного восприятия при одной из форм амнестической афазии. «Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова», 1957, № 9.
Крепелин Э. Введение в психиатрическую клинику. М., 1923.
Лебединский М. С. Афазия, агнозия, апраксия. Харьков, 1941.
Лебединский М. С. Опыт исследования дифференциации слов. В сб.: «Материалы совещания по психологии». М., 1963.
Л урия А. Р. Очерки психофизиологии письма. М., 1950.
Л у р и я А. Р. Высшие корковые функции человека. М., 1962.
Мелеш к о Т. К. Особенности процесса сравнения у больных шизофренией. «Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова, 1966, № 1.
Первомайский Б. Я. О некоторых нарушениях мышления и речи у психически больных. В сб.: «Психическая клиника и проблемы патологии высшей нервной деятельности», вып. II, Л.,
1957.
П е р е п е л к и н В. Н. Особенности процесса сравнения наглядных объектов у детей больных эпилепсией. В сб.: «Вопросы экспериментальной патопсихологии». М., 1965.
Поляков Ю. Ф. Особенности нерезко выраженных нарушений мышления при шизофрении. В сб.: «Проблемы шизофрении, психопатологии и реактивности состояний». М., 1961.
Поляков Ю. Ф. Особенности методических приемов исследований Нарушения познавательных процессов при шизофрении. В сб.: «Вопросы экспериментальной патопсихологии», М., 1965.
Рубинштейн С. Я. Методики экспериментальной патопсихологий. М., 1962.
Рубинштейн С. Я. Использование экспериментального метода для изучения психопатологических явлений. В сб.: «Вопросы экспериментальной патопсихологии». М., 1965.
Р у ш к е в и ч Е. А. О расстройствах отвлечения и обобщения при шизофрении и их патофизиологических основаниях». Вопросы физиологии, 1953, № 4.
Середина М. И. О влиянии эпилептического припадка на условные связи первой и второй сигнальной систем, а также на безусловные связи. Журнал высшей нервной деятельности им. Павлова, 1952, № 5.
Сиротинин М. М. и Ляпидевский С. С. О некоторых физиологических механизмах речевых расстройств. В сб. «Очерк по патологии речи и голос
источник
Болезнь Альцгеймера (пресенильная деменция альцгеймеровского типа) —первичная дегенеративная деменция, развивающаяся преимущественно в пресенильном возрасте, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушении памяти, интеллектуальной деятельности и высших корковых функций и приводящая к развитию тотального слабоумия с выраженными расстройствами высших корковых функций (речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности) — афато-апракто-агностической деменций.
В соответствии с нейроморфологическими данными проспективного изучения контингента больных, прослеженных от стадии доклинических инициальных проявлений до стадии тяжелой деменций или конечного состояния, на раннем этапе болезни характерные для болезни Альцгеймера нейрогистологические изменения обнаруживаются только в гиппокампе миндалевидном ядре и примыкающих к ним базальных отделах коры височных долей. Стадия клинически выраженных проявлений болезни (умеренная деменция) характеризуется тяжелым поражением задневисочных и теменных отделов коры, а также задней части угловой извилины На более позднем этапе (тяжелая деменция) в болезненный процесс вовлекаются и лобные отделы мозга [Bunn A., Gustafson L, 1976, 1993].
Клинические проявления. В преобладающем большинстве случаев (от 75 До 85 %) болезнь Альцгеймера начинается в возрасте 45—65 лет однако возможно более раннее (около 40 лет) и более позднее (старше 65 лет) начало заболевания (10-15 % случаев). Средний возраст больных к началу заболевания варьирует по разным оценкам от 54 до 56 лет Средняя продолжительность болезни составляет 8-10 лет, но возможно как затяжное (более 20 лет), так и катастрофическое течение болезни — от 2 до 4 лет [Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990; Wallin A. et al., 1994].
В течении заболевания традиционно выделяют 3 основные стадий: инициальную, стадии умеренной и тяжелой деменций [Штернберг ЭЯ J%7; Sjogren Т. et al., 1952; Gustafson L., 1990]. В некоторых работах инициальная стадия подразделяется на этап доклинических проявлений, или сомнительной деменции, и этап мягкой деменции, а стадия тяжелой деменции — на этап собственно тяжелого и очень тяжелого (конечный этап) слабоумия [Селезнева Н. Д., 1990; Berg L., 1988].
Инициальная стадия характеризуется начальными признаками мнестико-интеллектуального снижения. На этом этапе обнаруживаются только часто повторяющаяся забывчивость, неполное воспроизведение событий, легкие затруднения в определении временных взаимоотношений и в мыслительных операциях (например, в определении сходства—различия), незначительное ухудшение социальной деятельности, в том числе профессиональной, при полной сохранности повседневного функционирования (возможно только некоторое снижение интеллектуальных интересов). Уже на этом этапе появляются легкие дисфазические нарушения либо элементы нарушений праксиса, легкие личностные изменения (по типу акцентуации или нивелировки личностных особенностей) и снижение психической активности. На этом этапе развития заболевания больным, как правило, удается скрывать или компенсировать имеющиеся у них расстройства.
На этапе мягкой деменции нарушения памяти становятся более отчетливыми (особенно на текущие события), появляются трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают затруднения в мыслительных операциях, особенно в абстрактном мышлении, возможностях обобщения, суждения, сравнения. Нарушения мыслительной деятельности, как и выраженность мнестических расстройств, зависят от возраста больных к началу заболевания: при развитии заболевания около 60 лет и позднее имеется тенденция к более раннему их возникновению, а при более раннем начале заболевания расстройства памяти могут обнаруживаться вслед за другими симптомами, например после характерологических изменений или после появления начальных корковых дисфункций.
Нарушения высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственной деятельности) достигают на этом этапе различной степени выраженности — от «прообразов» будущих корковых очаговых расстройств до более отчетливых нарушений корковых функций. По данным Н. Д. Селезневой (1990), начальные нарушения корковых функций на этапе мягкой деменции наблюдались у 93 % больных, причем примерно у 25 % из них выявлялись изолированные расстройства какой-либо корковой функции, чаще всего речи, а у остальных — признаки сочетанных корковых дисфункций (например, речи и оптико-пространственной деятельности или праксиса). У многих больных (75 %) на этом этапе обнаруживаются отчетливые изменения личности: чаще психопатоподобного типа в виде повышенной возбудимости, конфликтности, обидчивости, эгоцентризма, реже в форме нивелировки личностных особенностей, часто в сочетании с выраженным снижением активности и потребности в деятельности. Указанные симптомы на этапе мягкой деменции достигают такой степени выраженности, что это сказывается на способности больных справляться с профессиональными обязанностями или привычными видами социальной активности (хотя с посторонней помощью им это еще удается). Легкие или более отчетливые нарушения обычно наблюдаются в наиболее сложных видах повседневной деятельности (покупки, оплата счетов, подготовка к приему гостей и т. п.), а также в реализации более сложных видов хобби и интеллектуальных интересов. Больные на этом этапе справляются с самообслуживанием, но нуждаются в некотором побуждении и контроле.
На инициальной стадии болезни Альцгеймера наряду с дефицитарной симптоматикой нередко наблюдаются продуктивные, главным образом аффективные или бредовые расстройства. Они выявляются примерно у 50 % больных [Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990]. Аффективные нарушения, чаще в виде хронического гипотимического аффекта, субдепрессивных реакций на собственную несостоятельность или психотравмирующую ситуацию в связи с болезнью наблюдаются на этой стадии более чем у 30 % больных. Нередко субдепрессивные симптомы сочетаются с тревогой, истероформными или ипохондрическими симптомами. Бредовые расстройства в виде эпизодических или протрагированных бредовых идей ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ревности выявляются на ранних этапах болезни примерно у 25 % больных. Примерно у такой же части больных, обычно при более раннем начале болезни, обнаруживаются церебрастенические симптомы в виде повышенной утомляемости и жалоб на головную боль.
Продолжительность инициальной стадии может варьировать от 15 до 20 лет. При этом существует обратная зависимость между длительностью этого начального периода болезни и возрастом больного к ее началу. Расхождение в средней продолжительности инициальной стадии при начале заболевания до 50 и после 60 лет составляет 7 лет.
Распознавание болезни на ее начальной стадии представляет значительные трудности, что объясняется нерезкой выраженностью когнитивных нарушений, в том числе корковых очаговых расстройств. Характерный синдром афато-апракто-агностической деменции еще не сформирован. У больных отмечается определенная степень сохранности социальной адаптации, а начальные проявления заболевания отличаются вариабельностью как по выраженности тех или иных когнитивных расстройств, так и по разнообразию их сочетаний. Вносят свой вклад в дифференциально-диагностические трудности и нередко присутствующие на этом этапе болезни продуктивные психопатологические расстройства.
Вариабельность инициальных проявлений болезни послужила основанием для выделения различных ее вариантов. B. Favre (1941) выделял «псевдососудистый» вариант, С. Г. Жислин (1960, 1965) —так называемый пресбиофренный вариант с длительным (многолетним) преобладанием амнестического синдрома.
Анализ особенностей инициальных проявлений и их корреляций с возрастом начала и темпом прогредиентности дальнейшего развития заболевания позволил выделить два основных типа инициального этапа болезни: так называемый очаговый и амнестический [Селезнева Н. Д., 1990]. Выделение этих вариантов основано на преобладании среди инициальных расстройств амнестических нарушений или корковых дисфункций. При очаговом типе начала болезни Альцгеймера, который встречается у большинства больных (64 %), возможно изолированное преобладание какой-либо одной корковой дисфункции («моноочаговый» вариант) или множественное поражение высших корковых функций («полиочаговый» вариант). Оба варианта очагового типа начала болезни встречаются приблизительно с равной частотой. При амнестическом типе начала заболевания, который встречается приблизительно у Уз больных, прогрессирование нарушений памяти значительно опережает развитие корковых очаговых расстройств. В зависимости от характера личностных изменений, обычно сопровождающих прогрессирование мнестических нарушений, выделены два варианта амнестического типа: с преобладанием психопатоподобных расстройств; с преобладанием нивелировки личностных особенностей и аспонтанности. Начало заболевания по амнестическому и моноочаговому типу характерно для более раннего (до 60 лет) дебюта болезни, а полиочаговый вариант чаще встречается при более позднем возрасте начала болезни.
На стадии клинически выраженных проявлений болезни (стадия умеренной деменции) преобладают признаки синдрома нарушений высших корковых функций, вызываемого поражением височно-теменных отделов головного мозга, т. е. симптомы дисмнезии, дисфазии, диспраксии и дисгнозии. Наряду с выраженными расстройствами памяти, касающимися как возможности приобретения новых знаний и запоминания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта, у больных отмечаются нарушения ориентировки во времени, а часто и в окружающей обстановке, тяжелые нарушения собственно интеллекта (выраженное снижение уровня суждений, серьезные трудности в аналитико-синтетической деятельности), а также инструментальных его функций — речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности. Перечисленные нарушения на этапе умеренной деменции достигают такой степени, что это не позволяет больным самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Они могут выполнять только простую рутинную работу по дому, их интересы крайне ограничены, им необходимы постоянная поддержка и помощь даже в таких видах самообслуживания, как одевание, личная гигиена и т. п.
На этом этапе появляются различные неврологические симптомы: повышение мышечного тонуса, единичные эпилептические припадки (абортивные и генерализованные), паркинсоноподобные расстройства (акинетически-гипертонические, амиостатические) или диссоциированные неврологические синдромы (скованность без ригидности, амимия без общего акинеза, изолированные расстройства походки), а также различные, чаще всего хореоподобные и миоклонические, гиперкинезы.
Тем не менее больные, как правило, длительно сохраняют основные личностные особенности, чувство измененности или собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь. Даже при выраженном слабоумии и тяжелых корковых очаговых расстройствах, когда больные уже неспособны к какой-либо развернутой критической оценке своего состояния, они нередко со слезами на глазах жалуются, что «голова не работает», «памяти нет», проявляют своеобразную растерянность и дают аффективную реакцию на свою несостоятельность. На этапе умеренной деменции, помимо встречающихся на более ранних стадиях болезни продуктивных расстройств (которые становятся все более фрагментарными), наблюдаются кратковременные психотические эпизоды экзогенного типа: состояния галлюцинаторной спутанности, делириозные эпизоды, а также состояния психомоторного возбуждения. Важно отметить, что такие психотические эпизоды обычно не сопровождают ухудшение соматического состояния (как это бывает при сенильной деменции). Они свидетельствуют об усилении прогредиентности заболевания.
Как показали длительные наблюдения, при болезни Альцгеймера формирование характерного для этой стадии заболевания синдрома афато-апракто-агностической деменции происходит по определенным закономерностям [Штернберг Э. Я., 1967]. Постепенный распад высших корковых функций (речи, праксиса, гнозиса, счета и др.), неразрывно связанный с развитием слабоумия, представляет собой наиболее характерную клиническую особенность болезни Альцгеймера.
Центральное место в клинической картине прогрессирующего слабоумия занимает распад памяти, который следует закономерностям прогрессирующей амнезии, т. е. распространяется от более сложных, позднее приобретенных и менее прочно закрепленных знаний и навыков к рано приобретенным, более организованным и автоматизированным. Как правило, амнестический синдром при болезни Альцгеймера относительно редко (и только в рудиментарной форме) сопровождается патологическим оживлением прошлого и характерным для сенильной деменции «сдвигом ситуации в прошлое», а конфабуляторная продукция бывает скудной или отсутствует.
Нарушение запоминания и возможности усвоения новых знаний и опыта в сочетании с прогрессирующим распадом прошлых запасов памяти являются тем фоном, на котором развиваются расстройства внимания, осмысливания и восприятия окружающего и начальные симптомы будущих корковых очаговых нарушений. Например, оптико-пространственные расстройства постепенно как бы «вырастают» из нарушений оптического внимания, неустойчивости зрительных установок и своеобразной рассеянности. Первоначально они проявляются нарушениями пространственной ориентировки в малознакомой местности, позднее в привычной местности и хорошо знакомой обстановке. На этапе умеренной деменции выражены расстройства зрительной ориентировки в окружающем пространстве и нарушения узнавания оптико-пространственных соотношений. В дальнейшем окружающее пространство как бы утрачивает для больных всякую структуру: они перестают узнавать расстояния, расположение предметов, направление и перспективу.
Аналогичным образом симптомы апраксии постепенно «вырастают» из относительно рано появляющихся нарушений привычных навыков — у окружающих возникает впечатление, что больные разучились выполнять привычную работу (например, шить, готовить и т. д). Вначале эти нарушения непостоянны и касаются наиболее сложных действий, тогда как элементарные действия и автоматизированные формы деятельности остаются сохранными. На этапе умеренной деменции эти симптомы обычно перерастают в стойкую апраксию, особенно в случаях с ранним появлением симптомов диспраксии. У таких больных наступает более выраженный распад деятельности, причем страдают не только план и последовательность действий, но и моторный компонент праксиса: больные выглядят не только бестолковыми и беспомощными, но и моторно неловкими. В отдельных случаях (чаще при «моноочаговом» варианте инициальных расстройств) нарушения моторных компонентов праксиса (в виде моторной неловкости) появляются раньше — уже на инициальном этапе болезни.
Речевые расстройства также в большинстве случаев развиваются в определенной последовательности — амнестически-афатические симптомы — как бы «вырастают» из отчетливо выраженного амнестического синдрома. Это касается не только амнестической афазии (называния тех или иных предметов), но и начальных сенсорно-афатических симптомов и даже нарушений экспрессивной речи. Развитие нарушений импрессивной речи проходит ряд стадий ограниченного понимания: вначале нарушается понимание логико-грамматических конструкций при сохранности фонематического слуха и понимания отдельных слов. В дальнейшем развивается тотальная афазия, отличающаяся относительной редкостью парафазии и логореи, характерной для сенсорной афазии иного происхождения. Распад экспрессивной речи проходит ряд этапов нарастающего оскудения речи — от обеднения словарного запаса, упрощения семантического и грамматического построения речи и затруднений в произнесении отдельных слов и слогов («спотыкания», «заминки») до типичных нарушений словообразования (дизартрии), речевых автоматизмов (логоклонии, полилалии) и эхолалических форм речи. Нарушения речевой функции часто сопровождаются повышением речевой активности вплоть до речевого возбуждения, реже — речевой аспонтанностью. Однако описанная последовательность распада речи не является единственно возможной. В некоторых случаях (обычно при «моноочаговом» типе инициальных расстройств) нарушения экспрессивной речи могут опережать нарушения импрессивной речи.
Расстройства чтения, письма и счета, наблюдающиеся при болезни Альцгеймера как проявления корковых очаговых расстройств, так же отличаются своеобразием клинических проявлений и характерными закономерностями своего развития. В частности, установлено раннее развитие расстройств письменной речи, сочетающееся с акалькулией, алексией, апраксией и разными формами нарушений оптико-пространственной деятельности. Примерно у 25 % больных нарушения письма опережают расстройства устной речи. В структуре аграфии большое место занимают нарушения оптико-пространственной деятельности: больной сначала перестает писать параллельно расположенными строками, располагает их косо или беспорядочно. Позднее искажается написание слов: слова пишутся неслитно, разрываются на слоги или отдельные буквы, они располагаются далеко друг от друга, на разной высоте, несколько букв пишется на одном и том же месте; при попытке копировать больные только обводят рисунок. Позднее возможность письма утрачивается полностью. В других случаях при тенденции к двигательным стереотипиям наблюдаются «стереотипии письма» (повторение одного и того же слова или буквы, размашистые круговые движения вместо письма) или стереотипные каракули с тенденцией к микрографии.
Для алексин, развивающейся при болезни Альцгеймера, характерны те же клинические особенности, что и для нарушений письменной речи. Нарушения чтения также нередко опережают афатические расстройства, отличаясь от них более быстрым темпом развития. Не всегда имеется и параллелизм с развитием аграфии. Иногда больные с тотальной афазией могут читать вслух, но чтение про себя, т. е. понимание прочитанного, уже невозможно. Некоторые больные читают вслух бегло и без ошибок (паралексий), хотя смысловое понимание чужой речи утрачено уже полностью. Иногда больные скорее угадывают текст, нежели его читают или читают по буквам, по слогам, не соединяя их в слова. Недостаток понимания при чтении вслух находит свое выражение в отсутствии смысловых ударений и пауз, а также адекватной речевой мелодии.
Нарушение счета (акалькулия) в некоторых случаях может быть ведущим расстройством в структуре корковых нарушений на начальных этапах развития болезни. В этих случаях, свидетельствующих о вовлечении в болезненный процесс теменно-затылочных отделов мозга, акалькулия сочетается с выраженной аграфией и так называемой агнозией пальцев рук [Снежневский А. В., 1949], т. е. утратой возможности правильно называть пальцы рук при сохранной способности показывать их по инструкции. Обычно расстройства счета развиваются в такой последовательности: раньше нарушаются операции деления и умножения, позднее вычитания и в последнюю очередь сложения. При письменном счете рано утрачивается понимание условных арифметических знаков (раньше всего деления и умножения). В дальнейшем утрачивается понимание и абсолютной величины чисел и их количественных соотношений (больше—меньше).
Как показали результаты проспективного наблюдения больных, тип инициальных расстройств определяет темп прогредиентности болезненного процесса и особенности структуры синдрома на этапе умеренной деменции [Селезнева Н. Д., 1990]. В частности, на протяжении длительного периода развития деменции сохраняется определенное соотношение между выраженностью нарушений высших корковых функций и тяжестью мнестико-интеллектуальных расстройств. Так, при «амнестическом» типе начала болезни на стадии умеренной деменции наблюдается более выраженный темп прогрессирования мнестико-интеллектуального снижения по сравнению с нарастанием корковых очаговых расстройств; в структуре нарушений речи и праксиса преобладают амнестические компоненты. При «моноочаговом» типе инициальных расстройств на этапе умеренной деменции сохраняется опережающий темп распада высших корковых функций по сравнению с нарастанием расстройств памяти и интеллекта. Корковые очаговые расстройства уже на этом этапе отличаются тяжестью и тотальностью, т. е. в структуре афазии и апраксии нарушены как мнестический, так и моторный компоненты, рано выявляется неврологизация афатических, агностических и апрактических расстройств. При начале болезни по «полиочаговому» типу формирование структуры умеренной деменции может развиваться по разным сценариям: а) с относительно пропорциональным прогрессированием расстройств памяти, интеллекта и корковых дисфункций и б) с более быстрым распадом памяти и интеллекта по сравнению с развитием корковых очаговых расстройств. Формирование структуры умеренно выраженной деменции в соответствии с первым вариантом чаще встречается при начале болезни в более раннем возрасте, а второй тип развития характерен при появлении первых симптомов болезни в возрасте 60 лет и старше.
Стадия тяжелой деменции характеризуется крайне тяжелым распадом памяти. Больные сохраняют только скудные фрагменты запасов памяти, возможность ориентировки ограничивается фрагментарными представлениями о собственной личности. Суждения и какие-либо мыслительные операции становятся по существу недоступными больным, им необходима постоянная помощь даже в элементарном самообслуживании; у них нарушен самоконтроль за функцией тазовых органов. На завершающем этапе тяжелой деменции (т. е. конечном этапе) наступает тотальный распад памяти, интеллекта и всей психической деятельности больного.
Апраксия на этом этапе может достигать степени полного распада способности к организованному и адекватному действию, хотя существует значительная вариабельность ее тяжести и тотальности. В случае тотальной апраксии речь идет о своеобразном распаде моторики: больные не могут выполнять какие-либо законченные, плавные, целенаправленные движения. Преобладают либо простейшие ритмичные и итеративные (т. е. чисто неврологические) типы движений, нередко сочетающиеся со стереотипиями (потирание рук, поглаживание халата, хлопание в ладоши, потирание стола и др.). При этом утрачивается возможность выполнения даже элементарных, автоматизированных двигательных актов, когда больные не могут подниматься по лестнице, ходить или садиться. Они стоят в какой-то неловкой, неестественной позе, толкутся на месте, садятся боком, иногда рядом со стулом, иногда как бы застывают над стулом, не зная, как сесть, и т. д.
Агнозия также достигает своей крайней степени — больные перестают не только узнавать окружающих или определять какие-либо предметные пространственные отношения, но даже и различать направление, откуда слышится обращенная к ним речь, не фиксируют взгляда на предметах даже при настойчивом побуждении извне, не узнают своего изображения в зеркале (симптом зеркала).
Распад речи сопровождается различными по степени выраженности переходами к тотальной сенсорной афазии и своеобразным распадом экспрессивной речи с преобладанием нарушений словообразования и различных речевых автоматизмов. В особенно тяжелых случаях развивается картина насильственного говорения (а иногда насильственного пения), состоящего из вербигераций, однообразных и монотонных повторений отдельных слов или осколков слов. Нередко оно сочетается с насильственными движениями, амиостатическими симптомами, оральными и хватательными автоматизмами и другими подкорковыми неврологическими расстройствами.
На этом заключительном этапе болезни, т. е. в конечном, или исходном, состоянии распад всех высших корковых функций достигает тотальной степени. Столь тяжелое разрушение психической деятельности редко встречается при других атрофических процессах, в том числе при болезни Пика или хорее Гентингтона [Штернберг Э. Я., 1967]. На этом этапе появляются такие неврологические расстройства, как развитие вынужденной («эмбриональной») позы, контрактур, множественные насильственные двигательные феномены, автоматизмы и примитивные рефлексы, насильственные гримасы плача и смеха, нередки эпилептические припадки. Одновременно, как правило, развиваются выраженные общесоматические изменения: похудение, доходящее до кахексии, крайнее одряхление, булимия, эндокринные расстройства (например, маскулинизация у женщин).
Сенильная деменция альцгеймеровского типа
Сенильная деменция альцгеймеровского типа представляет собой первичную дегенеративную деменцию, начинающуюся в преобладающем большинстве случаев в старческом и (реже) в пожилом возрасте с малозаметных нарушений памяти, интеллектуальных функций и личностных изменений, которые, неуклонно прогрессируя, приводят к развитию тотальной деменции амнестического типа с общим нарушением высших корковых функций.
Нарушения высших корковых функций в этих случаях относительно редко достигают степени тяжелых корковых очаговых расстройств.
Характер и последовательность развития нейрогистологических изменений не имеют резко выраженных различий с таковыми, которые были описаны при пресенильном типе болезни Альцгеймера, хотя эти изменения менее выражены и менее регионально акцентированы: в частности, на этапе умеренной деменции нет столь выраженного поражения задневисочных и теменных долей, характерного для болезни Альцгеймера [Wallin A. et al., 1994]. Кроме того, значительно чаще встречаются признаки лейкоараиозиса.
Сенильная деменция альцгеймеровского типа в 75—85 % случаев начинается в возрасте 65—85 лет, хотя ранние доклинические симптомы болезни иногда выявляются в возрасте около 60 лет. Продолжительность заболевания колеблется от 4 до 15 лет и более.
Так же как при пресенильном типе болезни Альцгеймера, традиционно выделяют 3 основные стадии: инициальную, которая подразделяется на этапы доклинических проявлений и мягкой деменции; умеренную и тяжелую деменцию. Критерии определения стадий (и соответственно тяжести деменции) соответствуют тем, которые были описаны при пресенильном типе болезни Альцгеймера. Поэтому здесь мы остановимся преимущественно на тех особенностях клинических проявлений и течения заболевания, которые отличают сенильную деменцию альцгеймеровского типа от собственно болезни Альцгеймера.
Постепенное нарастание нарушений памяти и других симптомов когнитивного снижения представляет общую закономерность развития деменции альцгеймеровского типа. Однако сенильная деменция в отличие от собственно болезни Альцгеймера дебютирует исключительно амнестическим типом инициальных расстройств. Последние чаще всего сочетаются с личностными изменениями по типу так называемой трансиндивидуальной (сенильной) перестройки структуры личности, реже сопровождаются резким, нередко гротескным заострением характерологических особенностей. Лишь в исключительно редких случаях с самого начала болезни отчетливо выступают признаки снижения психической активности или аспонтанности.
На инициальных этапах развития сенильной деменции амнестический синдром находится в центре клинической картины. Расстройства памяти сопровождаются снижением уровня различных сторон интеллектуальной деятельности. Как и распад запасов памяти, разрушение когнитивных функций и психической деятельности в целом следует закономерностям прогрессирующей амнезии. Прежде всего поражаются наиболее сложные, интегрирующие и творческие формы интеллектуальной деятельности, связанные со способностью к абстрагированию и критике, в то время как больные еще располагают старым словарным запасом и хорошо оперируют кругом установившихся понятий и представлений. У них сохраняются довольно долго внешние формы поведения, мимики и пантомимики. При этом, однако, поначалу малозаметно, но неуклонно снижается уровень суждений, умозаключений, аналитико-синтетических возможностей. Это в свою очередь приводит к постепенно нарастающему снижению профессиональных и деловых возможностей, легким затруднениям в счетных операциях и сужению круга интеллектуальных интересов.
Наиболее отчетливо закономерности в последовательности распада психической деятельности проявляются в динамике прогрессирования расстройств памяти, т. е. в развитии амнестического синдрома. На инициальной стадии болезни еще сохраняется способность к непосредственному запоминанию, но закрепление нового материала бывает неполным и нестойким. В дальнейшем нарушения запоминания, «невозможность образования новых связей» [Снежневский А. В., 1948] становятся все более выраженными приводят к фиксационной амнезии, которая сопровождается появлением сначала легких нарушений ориентировки в хронологической последовательности событий и их временных взаимоотношений, а затем и к амнестической дезориентировке в пространстве (сначала в незнакомой или малознакомой местности, а затем и в более привычной обстановке). Уже на этапе мягкой деменции отчетливо выявляются и становятся заметными окружающим нарушения репродуктивной памяти, избирательного воспроизведения точной информации, нужных в данный момент дат, имен, названий и др.
На этом раннем этапе развития деменции у части больных наблюдается феномен оживления воспоминаний о событиях далекого прошлого. Этот феномен особенно характерен для тех пациентов, у которых в дальнейшем ^развивается пресбиофренный синдром. В других случаях появляются элементы будущих нарушений высших корковых функций: чаще в виде так называемой агнозии пальцев рук, а также симптомы лицевой дисгнозии и начальные нарушения праксиса амнестического характера.
Кроме сравнительно редких случаев начала болезни с исключительно амнестических нарушений, как правило, уже на ранних этапах сенильной деменции мнестико-интеллектуальные нарушения выступают в неразрывном единстве с личностными изменениями. У отдельных больных такие изменения могут даже предшествовать появлению мнестических расстройств и в течение нескольких лет определять картину болезни, вызывая серьезные диагностические трудности. Особенно характерны изменения по типу так называемой трансиндивидуальной сенильной перестройки структуры личности, которая выражается в усилении ригидности и огрубении личности, в постепенном сужении интересов, стереотипизации и шаблонности высказываний, нарастании эгоцентризма, оскудении эмоциональных контактов и отзывчивости. У больных появляются угрюмость и ворчливость, склонность к подозрениям и конфликтам. Вместе с тем из-за снижения критики и способности анализировать ситуацию больные становятся внушаемыми, легко поддаются чужому влиянию, нередко во вред своим интересам. Описанные психопатоподобные изменения могут сочетаться с утратой нравственных установок, такта и стыдливости, а иногда и с расторможенностью влечений (повышение сексуальной возбудимости, склонность к бродяжничеству и собиранию хлама).
Подозрительность и конфликтность нередко позднее перерастают в склонность к бредообразованию. Эпизодические мало разработанные и несистематизированные бредовые идеи (чаще в форме мелочного, конкретного, направленного против лиц из ближайшего окружения больных бреда воровства, ущерба, мелкого притеснения) выявляются на этапе мягкой деменции у более 50 % больных. Аффективные нарушения на этом раннем этапе болезни чаще всего представлены субдепрессивными реакциями, возникающими в ситуации актуализации бредовых идей ущерба, или выступают в форме угрюмо-мрачной подавленности, отражающей нередко чувство нежелания жить (taedium vitae).
Синдром амнестического слабоумия определяет клиническую картину болезни на стадии умеренно выраженной деменции. Сенильная деменция относится к тотальному типу слабоумия, т. е. характеризуется прогрессирующим распадом всех сторон психической деятельности. Ее ядром является амнестический синдром, достигающий на этом этапе значительной тяжести. Становятся все более выраженными проявления фиксационной амнезии. Заучивание какой-либо новой информации делается невозможным. Больные практически утрачивают способность к воспроизведению хронологии автобиографических или основных общественно-исторических событий и даже самой их последовательности, не могут ориентироваться во времени, а часто и в окружающей обстановке. Постепенно воспоминания о прошлом становятся все более неполными, неточными и противоречивыми, распадаются все материалы памяти и запас приобретенных знаний в соответствии с закономерностями прогрессирующей амнезии. Наиболее долго сохраняются только хорошо заученные, рано приобретенные и автоматизированные знания.
По мере углубления деменции у больных развивается картина амнестической дезориентировки, нередко в сопровождении феномена «сдвига ситуации в прошлое» — амнестической дезориентировки, сопровождаемой патологическим оживлением воспоминаний о далеком прошлом, ложными узнаваниями окружающих, которых больные принимают за лиц из своего прошлого. «Сдвиг в прошлое» распространяется в дальнейшем и на представления о собственной личности: больные называют свой возраст соответственно тому периоду своего прошлого, в котором они в этот момент как бы «живут». Максимальным выражением таких расстройств является так называемый старческий, или ложный, делирий [Жислин С. Г., 1960], сопровождающийся повышенной активностью больных («деловитостью»), постоянным стремлением к псевдодеятельности и, как правило, благодушным аффектом, разговорчивостью и даже эйфорией.
Необходимо отметить, что амнестический синдром, развивающийся при сенильной деменции, обычно характеризуется относительно скудной конфабуляторной продукцией. Конфабуляции отличаются обыденным содержанием и чаще всего отражают жизнь больных в прошлом, их сдвинутые в более или менее отдаленное прошлое представления об окружающей ситуации и собственной личности (экмнестические конфабуляции).
На этапе умеренной деменции отчетливо выявляются, хотя и не у всех больных, нарушения высших корковых функций: чаще всего признаки амнестической афазии, лицевая дисгнозия, нарушения мнестического компонента праксиса (т. е. последовательности выполнения отдельных элементов привычных действий), а в ряде случаев и признаки конструктивной диспраксии. Вместе с тем в отличие от болезни Альцгеймера при сенильной деменции долго сохраняются темп, живость и выразительность речи, повышенная речевая готовность, наблюдается длительная сохранность моторного компонента праксиса.
В последние годы было установлено, что психопатологическая структура синдрома слабоумия на стадии умеренной деменции весьма гетерогенна [Калын Я. Б., 1990]. В зависимости от разной представленности в его структуре различных симптомов когнитивного снижения, в том числе нарушений высших корковых функций, а также продуктивных психопатологических расстройств, выделяются 4 основные клинические формы сенильной деменции альцгеймеровского типа: 1) простая форма, характеризующаяся явным преобладанием деструктивных проявлений, т. е. признаков распада психической деятельности; 2)параноическая форма, при которой, помимо прогрессирующего синдрома когнитивного снижения, у больных наблюдается постоянная готовность к бредообразованию и ложным воспоминаниям, а позднее с интенсивной конфабуляторной продукцией; 3)пресбиофренная форма, отличающаяся сочетанием прогрессирующего распада мнестико-интеллектуальных функций с повышенной речедвигательной активностью и эмоциональной живостью, приподнятым или значительно реже — сниженным аффектом и постоянной готовностью к конфабулированию; 4)сенильная деменция с альцгеймеризацией, при которой нарушения высших корковых функций достигают степени выраженных корковых очаговых расстройств, и структура синдрома приближается к афато-апракто-агностической деменции, характерной для болезни Альцгеймера.
Психопатологическая структура проявлений сенильной деменции на каждой из последовательных стадий ее развития, так же как темп прогредиентности болезненного процесса, зависит от ее клинической формы. Эти различия полностью стираются только на заключительном этапе болезни — в конечном (исходном) состоянии. Наибольший темп прогрессирования распада когнитивных функций свойствен простой форме и сенильной деменции с альцгеймеризацией, что находит отражение в сокращении продолжительности последовательных этапов развития болезни (за исключением конечного) и ее общей длительности.
На стадии тяжелой деменции состояние больных независимо от формы заболевания характеризуется тотальной деменцией с тяжелым распадом памяти, полной фиксационной амнезией, амнестической дезориентировкой, близкой к тотальной (с утратой представлений о времени и окружающей обстановке и крайне скудными представлениями о собственной личности). Распад интеллектуальных функций достигает такой тяжести, что способность больных к суждениям и умозаключениям практически полностью утрачивается, больные не в состоянии разрешать какие-либо житейские проблемы и теряют возможность независимого существования. По мере углубления слабоумия происходит прогрессирующее нарушение предпосылок чувственного познания окружающего мира [Снежневский А. В., 1948]. Все виды восприятия становятся дефектными, они не могут интегрироваться в единое целое, чему способствуют также слабость активного внимания, рассеянность и отвлекаемость больных. Адекватное восприятие окружающего мира нарушается, и исходящие извне раздражения вызывают только автоматизированные, шаблонные формы реакций. Типичный пример такого поведения — так называемые мнимые беседы между больными, в которых сохраняется внешняя ситуация беседы, а смысл и содержание высказываний собеседников по существу остается им недоступным. Все более отчетливым становится сдвиг настроения в сторону беспечности или эйфории, которые в дальнейшем переходят в полное эмоциональное опустошение. Могут появиться черты гневливости, злобности, агрессивности.
Поведение больных все более утрачивает признаки хотя бы внешней сохранности. Постепенно нарастает регресс поведения: они становятся прожорливыми, неряшливыми и неопрятными, затем и совершенно беспомощными. Часто наблюдается извращение ритма сон — бодрствование. Ночной сон делается поверхностным, прерывистым, а днем больные часто дремлют. Одновременно учащаются эпизоды ночного двигательного беспокойства и спутанности с суетливостью и типичными «сборами в дорогу». Бредовые высказывания и конфабуляторная продукция становятся все более скудными, фрагментарными, а затем исчезают и полностью амнезируются.
На стадии тяжелой деменции у большинства больных обнаруживаются нарушения высших корковых функций, характер и тяжесть которых во многом определяются формой сенильной деменции. В частности, для простой формы характерны выраженные проявления сенсорной (акустико-мнестической) и амнестической афазии. Несмотря на длительно сохраняющуюся речевую активность и даже повышенную речевую готовность, а также живость и интонационную сохранность речи, ее смысловое содержание полностью утрачивается (в ней все большее место занимают междометия, стереотипные обороты, вводные слова и т. п.). По существу речь утрачивает коммуникативную функцию и превращается в лишенную смысла болтливость.
У больных с параноической и пресбиофренной формами сенильной деменции нарушения понимания речи и симптомы амнестической афазии выражены в значительно меньшей степени. Наибольшей тяжести расстройства речи достигают при сенильной деменции с альцгеймеризацией. Наряду с выраженной амнестической и сенсорной афазией у таких больных выявляются признаки нарушений экспрессивной речи в виде логоклоний, парафазии, эхолалий, палилалий и персевераций. У всех больных наблюдается распад навыков чтения, письма, счета. Они раньше всего достигают степени тотального дефекта соответствующих функций при сенильной деменции с альцгеймеризацией. Наибольшая сохранность этих функций, а также экспрессивной речи характерна для больных с пресбиофренной формой сенильной деменции.
У всех больных на этапе тяжелой деменции нарушен не только мнестический, но и конструктивный компонент праксиса, однако распада моторного компонента праксиса при сенильной деменции (в отличие от болезни Альцгеймера), как правило, не происходит. Наиболее глубокие нарушения функции гнозиса и оптико-пространственной деятельности характерны для сенильной деменции с альцгеймеризацией и для простой формы. Такие больные обычно полностью утрачивают возможность ориентироваться даже в хорошо знакомом помещении. Лицевая, а позднее и предметная агнозия выявляются на этом этапе у всех больных. Крайним выражением этого расстройства, а также аутопсихической дезориентировки является так называемый симптом зеркала: больные не узнают своего изображения в зеркале, разговаривают с ним как с посторонним человеком. Наблюдаются также эпизоды отождествления изображений с живыми людьми, что сопровождается соответствующими формами поведения: больные разговаривают с фотографиями или изображениями на телеэкране, угощают их и т. п.
Неврологическая симптоматика, появляющаяся уже на более ранних этапах болезни, достигает наибольшей выраженности на стадии тяжелой деменции. Она представлена подкорковыми нарушениями, обычно в виде так называемого сенильного тремора и изменений походки, которая становится семенящей и шаркающей.
Даже на этапе исходного состояния при сенильной деменции не наблюдается тех неврологических расстройств (например, хватательных и оральных автоматизмов, амиостатических синдромов, гиперкинезов), которые характерны для конечного этапа болезни Альцгеймера. Конечный этап (исходное состояние) обычно формируется у больных с тяжелой сенильной деменцией вслед за присоединением какой-либо соматической патологии (чаще всего пневмонии). На этом фоне быстро развиваются кахексия, тяжелые дистрофические нарушения, эмбриональная поза.
Психотические состояния при сенильной деменции альцгеймеровского типа не исчерпываются вышеописанными бредовыми, конфабуляторно-бредовыми расстройствами и картиной псевдоделирия. Относительно часто на фоне продвинутой деменции (умеренной и тяжелой) в случаях присоединения дополнительных экзогенных факторов — чаще соматических заболеваний или оперативных вмешательств, лекарственной или иной интоксикации и даже в результате психотравмирующих воздействий или резкой смены жизненного стереотипа — возникают состояния спутанности сознания, сценические галлюцинаторные переживания, редуцированные делириозные или делириозно-аментивные синдромы.
Наблюдаются также более редкие формы сенильной деменции, которые по синдромальным особенностям можно квалифицировать как старческие парафрении [Штернберг Э. Я., 1977]. В этих случаях психоз развивается на фоне медленно нарастающих «сенильных» изменений личности и постепенно прогрессирующего мнестико-интеллектуального снижения, иногда в сопровождении отдельных паранойяльных идей. Манифестный психоз развертывается сравнительно остро: развивается галлюцинаторное или галлюцинаторно-параноидное состояние, в структуре которого возможны преходящие экзогенные эпизоды (ночные состояния спутанности). Галлюцинаторно-параноидное состояние трансформируется позднее в галлюцинаторно-парафренное с развитием фантастического галлюциноза, а затем переходит в хроническое конфабуляторно-парафренное. В этом, как правило, затяжном (обычно многолетнем) состоянии наблюдаются неисчерпаемые, быстро меняющиеся по содержанию фантастические конфабуляции. Постепенно продуктивная симптоматика редуцируется и одновременно нарастают мнестико-интеллектуальные расстройства, которые чаще всего не достигают степени тотального слабоумия. По мнению Э. Я. Штернберга, такие психозы относятся к психотическим вариантам сравнительно мягких, т. е. медленно-прогредиентных сенильно-атрофических процессов.
К этой же группе наблюдений относятся и затяжные паранойяльные психозы (обычно в форме бреда ущерба, мелкого вредительства, морального притеснения, реже в виде бреда ревности или преследования).
Среди них существует ряд переходов от бредовых психозов, принадлежность которых к сенильной деменции альцгеймеровского типа не вызывает сомнений, до наблюдений, чрезвычайно трудных для диагностической оценки [Штернберг Э. Я., 1977]. Когнитивные нарушения в этих случаях характеризуются тенденцией к чрезвычайно медленной прогредиентности, а паранойяльный психоз отличается стойкостью. Однако через несколько лет наблюдаются постепенная редукция бредовых расстройств, присоединение и (или) замещение их конфабуляторными высказываниями, а в дальнейшем и они становятся фрагментарными, скудными, а затем исчезают и позднее амнезируются. Одновременно с распадом продуктивных расстройств постепенно прогрессируют мнестико-интеллектуальные расстройства и развивается амнестическая деменция, редко доходящая до тотального слабоумия.
Такие формы сенильной деменции развиваются обычно у лиц с отягощенным эндогенными психозами семейным анамнезом и личностными (шизоидными) аномалиями и могут рассматриваться как особые формы эндоформных сенильно-атрофических процессов, отличающихся относительно малопрогредиентным течением [Штернберг Э. Я., 1983].
источник