Болезнь Альцгеймера — хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, проявляющееся нарушениями памяти и других когнитивных функций, накоплением β-амилоида, и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом сером веществе.
Болезнь Альцгеймера — частая причина деменции. Существовавшее ранее разделение деменции на пресенильную (до 65 лет) и сенильную (старше 65 лет) потеряло клиническое значение, поскольку выяснилось, что во всех возрастных группах патологоанатомические изменения (уменьшение числа корковых нейронов, накопление в нейронах липофусцина, перерождение нейрофибрилл, образование сенильных бляшек, содержащих амилоид бета, углубление корковых борозд, увеличение желудочков с прогрессирующим уменьшением веса головного мозга, амилоидная инфильтрация малых пиальных сосудов — амилоидная ангиопатия) и клинические проявления одинаковы.
Причина болезни Альцгеймера остается неизвестной. В то же время существуют различные теории, которые могут иметь важное значение для диагностики и лечения.
1) Генетическая теория. Примерно в 15% случаев болезнь Альцгеймера наследуется по аутосомно-доминантному типу. У больных с трисомией по 21-й хромосоме (синдром Дауна) патологоанатомические изменения те же, что и при болезни Альцгеймера. В некоторых семьях частота болезни Альцгеймера коррелирует с наличием особых ДНК-маркеров на длинном плече 21-й хромосомы. В других семьях обнаруживают изменения на других хромосомах. Показано, что у белых риск болезни Альцгеймера выше при носительстве гена 4-го изотипа апопротеина E. У представителей других рас выявлена связь со 2-м изотипом апопротеина E. Возможно, развитие болезни Альцгеймера связано с отсутствием нормального 3-го изотипа апопротеина E. Механизм реализации этого генного дефекта неизвестен.
2) Амилоидная теория. Имеется множество доказательств того, что амилоид, откладывающийся при болезни Альцгеймера в центре сенильных бляшек и в мозговых сосудах, может иметь важное патогенетическое значение в некоторых, если не во всех случаях этого заболевания. Ген, кодирующий предшественник амилоида, также расположен в 21-й хромосоме. Меры, направленные на предотвращение накопления амилоида, в будущем могут стать одним из важных направлений в лечении.
3) Токсические вещества (например, алюминий), по-видимому, не являются причиной болезни Альцгеймера.
4) Прионы, вызывающие некоторые редкие дегенеративные заболевания мозга (например, болезнь Герстмана—Штросслера, летальную семейную инсомнию), не играют, по имеющимся данным, какой-либо роли в этиологии болезни Альцгеймера.
5) Вирусы в головном мозге при болезни Альцгеймера не обнаруживаются. Кроме того, заболевание не передается экспериментальным животным.
6) Нейротоксическое действие возбуждающих медиаторов (например, глутамата) может способствовать гибели нейронов при различных дегенеративных заболеваниях и при болезни Альцгеймера. Возможно, в будущем при таких состояниях будут применяться блокаторы глутаматных рецепторов ЦНС.
7) Эндогенные токсины типа МФТП, вызывающего токсический паркинсонизм, не обнаружены в головном мозге при болезни Альцгеймера. Однако применение селегилина — ингибитора МАО B, препятствующего токсическому эффекту МФТП, — в будущем может занять определенное место и в лечении болезни Альцгеймера.
Клиническая картина. Поскольку дегенеративный процесс в коре головного мозга имеет диффузный характер, могут наблюдаться симптомы поражения практически всех долей. У большинства заболевание начинается с дисфункции теменных и височных долей, что проявляется снижением памяти и нарушением пространственной ориентации. По мере прогрессирования болезни появляются симптомы поражения лобной доли в виде расстройств социального поведения (в том числе — неопрятности) и апатии. Часто наблюдаются афазия и апраксия, которые могут возникать на разных стадиях болезни. Однако такая динамика наблюдается не всегда, и у многих больных симптомы поражения лобных долей возникают задолго до появления признаков поражения височных и теменных долей. Двигательные расстройства необязательно указывают на какое-либо другое заболевание, так как многие такие расстройства (гипокинезия, мышечные дистонии, миоклония) нередко встречаются и при болезни Альцгеймера. Болезнь Пика — более редкая форма дегенеративной деменции, при которой поражаются только лобные и височные доли. Несмотря на эти патологоанатомические особенности, не существует четких клинических различий между болезнью Альцгеймера и болезнью Пика. При обоих заболеваниях чрезвычайно редко наблюдаются пирамидные симптомы (гемипарез, гиперрефлексия, рефлекс Бабинского) и расстройства чувствительности. При выявлении таких нарушений необходимо исключить объемное образование или ишемическое поражение головного мозга.
Поведенческие расстройства и прогноз заболевания. Уход за больными при болезни Альцгеймера бывает очень тяжелым. Они часто страдают недержанием мочи и кала, могут уйти из дома и не найти дорогу обратно. Периодически могут возникать возбуждение или спутанность сознания (особенно в ночное время). Иногда больные употребляют непристойные слова и жесты. В начале заболевания ведущим клиническим проявлением нередко бывает депрессия. Заболевание неуклонно прогрессирует и неизбежно приводит к полной инвалидизации и смерти. Продолжительность болезни различна, однако большинство больных умирает в течение 4—10 лет после установления диагноза.
Лечение симптоматическое. Способов приостановить патологический процесс пока не существует.
1) Апатия и нарушение внимания
а) Метилфенидат, 10—60 мг/сут внутрь в 2—3 приема.
б) Дексамфетамин, 10—60 мг/сут внутрь в 2—3 приема.
а) Имипрамин, 75—300 мг внутрь 1 раз в сутки перед сном.
б) Амитриптилин, 75—300 мг внутрь 1 раз в сутки перед сном.
3) Возбуждение и спутанность сознания
а) Если ночью у больного возникают возбуждение или спутанность сознания, то в его комнате в ночное время оставляют освещение, предупреждая сенсорную изоляцию.
б) Бензодиазепины короткого действия (например, лоразепам 1—2 мг внутрь или в/м перед сном) уменьшают поведенческие расстройства и, в отличие от нейролептиков, не вызывают отдаленных осложнений.
в) Галоперидол , 1—6 мг/сут внутрь в 2—3 приема.
4) Холинергические средства. Предпринимались попытки воздействовать на нарушения памяти холином или лецитином в дозе до нескольких граммов в сутки. Их применение основывается на данных о селективном поражении при болезни Альцгеймера холинергических нейронов. Полагают, что снижение содержания ацетилхолина возникает при болезни Альцгеймера в результате дегенерации нейронов нижних отделов переднего мозга (базального ядра Мейнерта и диагональной извилины). По-видимому, холинергические средства действительно способствуют улучшению памяти у некоторых больных, однако это улучшение не очень существенно.
5) Применение ингибиторов холинэстеразы (АХЭ) основывается на предположении, что блокада АХЭ — фермента, разрушающего ацетилхолин, — может приводить к повышению содержания в коре этого медиатора и тем самым к восполнению его дефицита.
Ингибиторы холинэстеразы умеренно улучшают когнитивные функции и память у некоторых пациентов. Донепезил, ривастигмин и галантамин одинаково эффективны; такрин применяется реже, поскольку обладает гепатотоксичностью.
Донепезил – препарат выбора, так как суточная доза принимается однократно, а сам препарат хорошо переносится больными. Рекомендуемая доза составляет 5 мг однократно в сутки в течение 4–6 нед, затем доза увеличивается до 10 мг/сут. Доза донепезила — 23 мг один раз в день может быть более эффективной, чем традиционная доза — 10 мг/день, — для умеренной до тяжелой форм болезни Альцгеймера. Лечение необходимо продолжить, если спустя несколько месяцев от начала приема появилось функциональное улучшение, в противном случае его следует прекратить. Наибольшее количество нежелательных реакций отмечено со стороны желудочно-кишечного тракта (в том числе тошнота, диарея). Реже возникают головокружение и нарушение сердечного ритма. Нежелательные реакции могут быть минимизированы путем постепенного наращивания дозы.
6) Мемантин, антагонист N-метил-d-аспартат рецепторов, может замедлять прогрессирование болезни Альцгеймера. Доза составляет 5 мг внутрь в один прием, а затем в течение 4 нед повышается до 10 мг внутрь два раза в день. При наличии у пациентов почечной недостаточности необходимо уменьшить дозу или не назначать препарат. Мемантин может применяться совместно с ингибиторами холинэстеразы.
1. Hier, D. B., and Caplan, L. R. Drugs for senile dementia. Drugs 20:74, 1980.
2. Joachim, C. L., Morris, J. H., and Selkoe, D. J. Clinically diagnosed Alzheimer’s disease: Autopsy results in 150 cases. Ann. Neurol. 24:50, 1988.
3. Katzman, R. Alzheimer’s disease. N. Engl. J. Med. 314:964, 1986.
источник
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015
Название протокола:Деменция при болезни Альцгеймера
Деменция Альцгеймера – это первичная дегенеративная болезнь головного мозга неизвестной этиологии с характерныминейропатологическими и нейрохимическими проявлениями. Болезнь обычно начинается незаметно и медленно, но неуклонно прогрессирует в течение нескольких лет. [1]
Код протокола:
Коды МКБ-10:
F00.0* Деменция при болезни Альцгеймера с раннимначалом (до 65 лет).
F00.1* Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (65 лет и старше).
F00.2* Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанноготипа.
F00.9* Деменция при болезни Альцгеймеранеуточненная.
Сокращения, используемые в протоколе:
| АЛТ – | аланинаминотрансфераза |
| АСТ – | аспартатаминотрансфераза |
| ВВК – | военно-врачебная комиссия |
| В\м – | внутримышечно |
| В\в – | внутривенно |
| КТ – | компьютерная томография |
| ЛС– | лекарственные средства |
| МЗСР– | Министерство здравоохранения и социального развития |
| МНН– | международное непатентованное название (генерическое название) |
| МРТ– | магнитно-резонансная томография |
| МСЭК – | медико-социальная экспертная комиссия |
| ОАК– | общий анализ крови |
| ОАМ– | общий анализ мочи |
| ОКИ– | острые кишечные инфекции |
| ПЭТ – | позитронно-эмиссионная томография |
| РЭГ– | реоэнцефалография |
| РК – | Республика Казахстан |
| Р-р– | раствор |
| СИОЗС – | селективные ингибиторы обратного захвата серотонина |
| СПЭК – | судебно-психиатрическая экспертная комиссия |
| ЭКГ – | электрокардиограмма |
| ЭПО – | экспериментально-психологическое обследование |
| ЭЭГ – | электроэнцефалограмма |
| ЭхоЭГ – | эхоэлектроэнцефалограмма |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: взрослые.
Пользователи протокола: врачи-психиатры (психотерапевты).
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Диагностические критерии [1,8-10]:
Жалобы и анамнез:
Жалобы: ухудшение памяти,дезориентировка в собственной личности, утрата бытовых навыков.
Анамнез: постепенное интеллектуальное снижение.
Клинические признаки:
Требуется наличие обоих признаков:
Ухудшение памяти, наиболее заметное в области усвоения новой информации, хотя в более тяжелых случаях может нарушаться и воспроизведение ранее усвоенной информации. Расстройство касается как вербального, так и невербального материала. Снижение памяти должно подтверждаться объективно надежным анамнезом от информанта и, по возможности, дополняться данными нейропсихологического тестирования или количественной оценки когнитивных способностей. Уровни выраженности ухудшения памяти следует оценивать следующим образом (пороговое диагностическое значение имеет легкое нарушение памяти):
Легкое расстройство памяти. Повседневная деятельность затруднена, хотя все же возможно независимое проживание. Нарушено главным образом усвоение нового, материала. Например, могут отмечаться трудности в повседневной жизни в фиксации, хранении и воспроизведении, касающиеся местонахождения бытовых предметов, социальных договоренностей или информации, полученной от родственников.
Умеренное расстройство. Нарушение памяти представляет собой серьезное препятствие для повседневной жизни. Удерживается только очень хорошо усвоенный или очень знакомый материал. Новая информация удерживается лишь случайно или на очень короткое время. Больной не в состоянии вспомнить основные сведения о том, где он живет, что он недавно делал или как зовут его знакомых.
Тяжелое расстройство. Эта степень нарушения памяти характеризуется полной неспособностью усвоенной информации. Больной не в состоянии узнать даже близких родственников.
Снижение других когнитивных способностей характеризуется ослаблением критики и мышления, например, в планировании и организации, а также ухудшением общей обработки информации.
Подтверждение этому должно основываться, если возможно, на данных объективного анамнеза и по возможности дополняться нейропсихологическими тестами или количественными объективными оценками. Должно устанавливаться ухудшение по сравнению с предыдущим более высоким уровнем продуктивности.
Степень снижения должна оцениваться следующим образом (пороговое диагностическое значение имеет легкое нарушение):
Легкое нарушение. Снижение когнитивных способностей вызывает нарушение продуктивности в повседневной жизни, не обуславливая, однако зависимости больного от других. Невозможны более сложные повседневные задачи и формы досуга.
Умеренное нарушение. Снижение интеллектуальных способностей делает невозможным функционирование в повседневной жизни без посторонней помощи, включая покупки в магазинах и обращение с деньгами. В пределах дома может выполняться лишь простая работа. Интересы очень ограничены и поддерживаются плохо.
Тяжелое нарушение. Ухудшение характеризуется отсутствием или фактическим
отсутствием разумного мышления.
Общая тяжесть деменции лучше всего определяется уровнем нарушения памяти ИЛИ интеллекта, в зависимости от того, что более выражено (например, при легком расстройстве памяти и умеренном интеллектуальном нарушении деменция оценивается как деменция умеренной тяжести).
Снижение эмоционального контроля или мотивации, или изменение социального поведения, проявляющееся минимум одним из следующих признаков:
· эмоциональная лабильность;
· раздражительность;
· апатия;
· огрубение социального поведения;
Минимум одно из следующих требований:
· данные о прогрессировании;
· в дополнение к нарушению памяти должны отмечаться афазия (амнестическая или сенсорная), аграфия, алексия, акалькулия или апраксия (вовлечение височной, теменной и (или) лобной долей);
Отсутствие данных физического или специального обследования или данных из анамнеза о другой возможной причине деменции (например, о цереброваскулярном заболевании, заболевании, обусловленном БИЧ, болезни Паркинсона, болезни Гентингтона, гидроцефалии с нормальным внутричерепным давлением), системном заболевании (например, гипотиреоидизме, дефиците витамина В 12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемии) или о злоупотреблении алкоголем или наркотиками.
Физикальное обследование: корковые нарушения при нейропсихологическом или неврологическом обследовании.
Диагностические исследования:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· экспериментально-психологическое обследование.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (печеночные пробы);
· ЭКГ – проводятся с целью мониторинга изменений соматического состояния на фоне основной терапии;
· ЭЭГ – при эпилептических и эпилептиформных пароксизмах;
· ЭхоЭГ – при появлении симптомов угнетения сознания;
· РЭГ – при признаках нарушения кровообращения в головном мозге;
· КТ, МРТ – проводятся с целью уточнения области головного мозга, преимущественно вовлеченной в патологический процесс.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые в стационаре:
· ОАМ – не реже 1 раза в месяц;
· ОАК – не реже 1 раза в месяц;
· биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, билирубин (прямой и непрямой, уровень глюкозы в крови) – не реже 1 раза в месяц;
· ЭКГ – не реже 1 раза в месяц;
· ЭПО (для поступивших впервые в жизни или впервые в текущем году).ЭПО для иных категорий пациентов – по решению лечащего врача.
Дополнительные диагностические обследования, проводимыев стационаре:
· ЭЭГ – при эпилептических и эпилептиформных пароксизмах;
· ЭхоЭГ – при появлении симптомов угнетения сознания;
· РЭГ – при признаках нарушения кровообращения в головном мозге;
· КТ, МРТ – проводятся с целью уточнения области головного мозга, преимущественно вовлеченной в патологический процесс.
Инструментальное обследование: нарастание медленно-волновой активности (преимущественно ее q-диапазона, чаще низкой или средней амплитуды) и D-активности, а также редукция a-ритма в виде снижения его амплитуды и сглаженности региональных различий по сравнению с возрастной нормой. Выраженность b-активности, как правило, была снижена. Довольно часто (у трети больных) наблюдаются генерализованные билатерально-синхронные q- и D-волны, превышающие по амплитуде основную активность Наибольшей диагностической информативностью обладает такой признак, как нарастание медленно-волновой активности, степень его диагностической значимости колеблется от 68 до 91%.
Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта (педиатра) – исключение соматических заболеваний;
· консультация невропатолога – исключение текущих неврологических расстройств;
· консультация гинеколога (для женщин) – исключение гинекологических расстройств;
· консультации иных узких специалистов – сопутствующие соматические заболевания и\или патологические состояния.
Дифференциальный диагноз [8-10]:
источник
Во всем мире принята единая классификация заболеваний (МКБ), которая позволяет упростить написание диагноза и создать статистическую базу по конкретной нозологии. Благодаря такой системе можно легко отследить прогрессирование и распространение любого вида патологии, чем и пользуются эпидемиологи, неврологи, терапевты и другие узконаправленные специалисты. Аббревиатура десятого пересмотра международной статистической классификации заболеваний и проблем, связанных со здоровьем выглядит как МКБ-10.
В структуре классификатора отдельное место принадлежит болезни Альцгеймера. Патология представляет собой неврологическое заболевание, при котором человек утрачивает когнитивные функции, а именно способность рационально познавать мир, взаимодействовать с ним, обрабатывать и анализировать полученную информацию, запоминать события ранних и прошлых событий.
Код болезни Альцгеймера по МКБ-10 – G30. Это общий шифр, включающий несколько подразделов, в зависимости от типа заболевания. Всемирная организация здравоохранения в МКБ-10 выделяет несколько форм патологии:
- ранняя (пресенильная);
- поздняя (сенильная);
- неуточненная;
- другие формы.
Важно! Каждая форма сочетается с деменцией. Пациенты социально деградируют, утрачивается понимание, речь, ориентация во времени и пространстве, умение считать, познавать и рассуждать.
Болезнь Альцгеймера по классификации МКБ-10 включает пресенильную форму с шифром – G30.0, сенильную – G30.1.
Диагностические различия двух видов:
| Виды по МКБ-10 | |||||||||||
| Сенильная (поздняя) | |||||||||||
| Начало развития в молодом (до 44 лет) и среднем (до 65 лет) возрасте. | Заметны поведенческие изменения с раздражительностью и эмоциональной лабильностью. Появляются трудности в координировании движений. | На ранней стадии заметны очаговые расстройства: беглость речи, оскуднение лексикона, снижены исполнительные функции, но сохранена имплицитная память (умение держать столовые приборы и прочее). | Явное множественное тяжелое поражение высших корковых функций. | Сохраняется реакция больного на имеющуюся патологию, личностные характеристики долгое время не утрачиваются. | Типичная симптоматика:
|  Клинически в начале замечается забывчивость, постепенно с невозможностью вспомнить месторасположение важных предметов и документов. Возникают трудности вспоминания имен друзей, родственников, даты своего рождения и возраста. Появляется апатия, теряются навыки гигиены. Параллельно наступает афазия. Состояние спокойствия может чередоваться со спонтанной агрессией, провокационными поступками (чаще у мужчин).
Для слабоумия с поздним началом и комбинацией с заболеванием Альцгеймера по МКБ-10 выделен код F00.1* или G30.1+. Манифестация отмечается у лиц старше 65 лет, ближе к 70 годам и позже. Характерно лакунарное слабоумие, при котором чаще всего страдает память. Пациенты компенсируют свое состояние тем, что записывают планируемые или прошедшие события на листе бумаги. Эмоциональная и личностная сфера страдает в негрубой форме за исключением далеко зашедшей стадии. Как правило, замечается:
В случае позднего начала пациенты или близкие родственники замечают нарушение сна, рассеянность, провалы в памяти, слабую концентрацию внимания, малодушие. По мере прогрессирования ограничиваются интересы, необходима поддержка со стороны, чувство собственной несостоятельности, фрагментарный распад речи и представлений о собственной личности. источник К сожалению, пожилых людей часто преследуют специфические расстройства здоровья. Это и снижение интеллекта, и частичная потеря когнитивных рефлексов, и нарушение памяти. Старческое слабоумие приводит к множеству проблем, как у больного, так и его окружающих. К деменции относится и синдром Альцгеймера. Обычно заболеванию подвергаются люди старше 60 лет. Протекает патология строго индивидуально, с разными симптомами и напоминает психическое расстройство. Болезнь Альцгеймера можно распознать на ранней стадии, но для этого необходимо ознакомиться с основными признаками. Дегенеративные процессы начинаются в головном мозге задолго до появления симптомов заболевания. Это создаёт сложности в определении начала патологии, что затрудняет диагностику деменции на раннем сроке.
Только ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) может выявить раннюю стадию болезни. Обычное обследование не показывает ни нарушений памяти, ни других отклонений. Уже замечается небольшое изменение умственных способностей. У человека появляется проблема с памятью, он иногда забывает имена, места, слова. Незначительные симптомы на этой стадии не мешают работать и самостоятельно жить. Это не всегда свидетельствует о развитии болезни, возможно, это связано с возрастными изменениями организма. Как распознать раннюю стадию болезни Альцгеймера: Симптомы развития заболевания становятся заметными, а основные признаки этой стадии болезни Альцгеймера таковы:
В этот период необходима помощь родных. Нужно следить, чтобы человек не забывал оплачивать счета, вовремя пил лекарства. Желательно помочь ему навести порядок в финансовых и юридических делах. Симптомы и продолжительность ранней деменции (второй стадии) болезни Альцгеймера: Проблемы с мышлением и поведением, которые наблюдались ранее, становятся не только очевидными, но прибавляются и новые. Как развивается и протекает болезнь Альцгеймера:
Без помощи родственников уже не обойтись. Наступает время, когда больной уже не в состоянии решать важные вопросы. Таким состоянием нередко пользуются мошенники.
Родной человек не узнаёт знакомые места и не помнит время суток. Не может запомнить адрес или номер телефона, не знает, какую одежду надеть. Больному нужна ежедневная помощь и внимание, чтобы он сохранил чувство самостоятельности. Человеку важно знать, что с ним кто-то рядом. Патология принимает серьёзный характер. Человек ещё способен распознавать лица, но имена вспоминает с трудом. У него возникают навязчивые мысли, и принимает одного человека за другого. Может собираться на работу, хотя давно уже не работает. Наступает период трудных испытаний для родных, которые ещё могут контактировать с больным посредством чувств. Кстати, люди с таким расстройством любят слушать музыку, смотреть старые фотографии.
На этой тяжёлой стадии человек не может самостоятельно есть, сидеть или ходить. Исчезает способность реагировать на окружающих. Присутствие близких людей обязательно, так как многие больные не могут сказать, что их мучает жажда или голод. Терапии, которая может остановить заболевание, не существует. Что нужно знать о последней стадии болезни Альцгеймера:
Кроме описанных стадий, существует и другая шкала оценки тяжести заболевания. У болезни Альцгеймера много разновидностей, поэтому она подлежит классификации. Её невозможно описать однотипно. Но в основном, когнитивный дефект носит дегенеративную природу или сочетание альцгеймеровских и сосудистых изменений. Это объясняется присутствием общих причин риска. Выделяют пресенильную и сенильную формы болезни Альцгеймера. Если заболевание стало развивать до 65 лет, то это указывает на пресенильную форму. Говорить о сенильной форме можно, когда расстройство обнаруживается в возрасте после 65. Это разделение устарело. Раньше предполагали, что это разные заболевания, так как различный возраст больных, у которых развивается деменция. Болезнью Альцгеймера считали пресенильную форму, а сенильную ‒ слабоумием альцгеймеровского типа. Сейчас обе формы считаются одной патологией с официальным термином «болезнь Альцгеймера». Но нельзя отрицать, что между этими формами существуют клинические различия. Пресенильная форма прогрессирует быстрее. Почти сразу мнемонические изменения дополняются нарушением речи и проблемой повседневной активности. Продолжительность жизни при этой форме не превышает 10 лет.
Болезнь Альцгеймера является тяжёлым прогрессирующим заболеванием, которое не поддаётся лечению. Это вынуждает заранее обратить внимание на факторы, провоцирующие эту патологию, патогенез болезни Альцгеймера. Чтобы поддержать человека с этим заболеванием, родственникам больного необходимо знать, как развивается патология. Стадии развития болезни Альцгеймера в пожилом возрасте различаются в диапазоне времени, а признаки варьируются на каждой из них. Они являются хорошими ориентирами, помогающими спланировать помощь и грамотный уход за больным человеком. источник
Болезнь Альцгеймера развивается в результате прогрессирующей утраты когнитивных способностей и характеризуется образованием сенильных бляшек, накоплением амилоида и нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом сером веществе. Современные лекарства могут временно остановить прогрессирование симптомов болезни Альцгеймера, однако полностью вылечить заболевание невозможно.
Это неврологическое заболевание, которое является наиболее распространенной причиной деменции, составляет более 65 % деменции у пожилых людей. Оно вдвое чаще встречается у женщин, чем у мужчин, что отчасти связано с большей продолжительностью жизни у женщин. Болезнью Альцгеймера страдают около 4 % людей в возрасте от 65 до 74 лет и более 30 % — в возрасте старше 85 лет. Преобладание количества больных в развитых странах связано с увеличением в них количества пожилых людей.
Большинство случаев болезни носит спорадический характер с поздним началом (старше 60 лет) и невыясненной этиологией. Вместе с тем от 5 до 15 % имеет семейный характер, половина этих случаев имеет более раннее начало (моложе 60 лет) и обычно связана со специфическими генетическими мутациями. Типичными морфологическими изменениями являются экстрацеллюлярное накопление а-амилоида, внутриклеточных нейрофибриллярных клубочков (парных спиралевидных нитей), развитие сенильных бляшек и потеря нейронов. Обычно имеет место кортикальная атрофия, снижение уровня потребления глюкозы, а также уменьшение церебральной перфузии в теменной доле, височной коре и префронтальной коре. По меньшей мере 5 определенных генетических локусов, расположенных на 1-й, 12-й, 14-й, 19-й и 21-й хромосоме, оказывают влияние на возникновение и прогрессирование болезни Альцгеймера. В развитие заболевание вовлекаются гены, кодирующие процессинг белка-предшественника пресенилина I и пресенилина II. Мутации в этих генах могут изменить процессинг белка-предшественника амилоида, приводя к накоплению фибриллярных агрегатов а-амилоида. а-Амилоид может способствовать гибели нейронов и формированию нейрофибриллярных клубочков и сенильных бляшек, которые состоят из дегенеративно измененных аксонов и дендритов, астроцитов и глиальных клеток, расположенных вокруг амилоидного ядра. Другие генетические детерминанты включают аллели аполипопротеина Е (аро Е). Аполипопротеин Е влияет на накопление -амилоида, целостность цитоскелета и эффективность восстановления нейронов. Риск болезни Альцгеймера в значительной степени повышен у людей, имеющих две 4 аллели, и понижается у тех, кто имеет 2 аллели. Другие наиболее распространенные аномалии включают возрастание концентрации в ЦСЖ и мозге белка таурина (компонента нейрофибриллярных клубков и а-амилоида) и снижение уровня холинацетилтрансферазы и различных нейротрансмиттеров (в частности, соматостатина). Взаимосвязь факторов внешней среды (экзогенных) (в том числе низкий уровень гормонов, подверженность действию металлов) и болезни Альцгеймера находится в стадии изучения, но никакой взаимосвязи до сих пор не подтверждено.
источник
Первые упоминания об этой болезни встречаются в древних источниках. Но детально дал ей определение Алоис Альцгеймер на примере своей подопечной только в 1907 году. Эта форма слабоумия получила название сенильная деменция альцгеймеровского типа или болезнь Альцгеймера. Её всё ещё изучают, пытаясь снизить вероятность новых заболеваний и улучшить жизнь больных. По данным Всемирной организации здравоохранения на 2015 год 0, 441% всего населения планеты живут с деменцией. По прогнозам ВОЗ к 2030 году этот показатель увеличится до 0,556%. По исследованиям болезнь Альцгеймера – это самая частая причина слабоумия у пожилых людей. И число больных будет увеличиваться вдвое каждые 20 лет. Анализ групп заболевших показывает, что 60% из них живут в странах с низким и средним уровнем жизни. Основная причина распространения болезни в мировых масштабах – рост числа пожилых. БА чаще поражает лиц после 65 лет, до 65 – встречается редко, а до 45 лет – практически никогда. Хотя за последнее десятилетие болезнь всё чаще поражает людей в более молодом возрасте – до 60 лет. Исключение в статистике приходится на больных с синдромом Дауна, у этой группы пациентов первые признаки заболевания наступают чаще к 30 годам. Мужчины заболевают БА в 2-3 раза реже, чем женщины. У детей и подростков БА не наблюдается. Простыми словами, болезнь Альцгеймера – это медленная деградация человека во всех аспектах жизни. Её делят на две формы: сенильную и пресенильную. О первой говорят, когда заболевание начинается после 65 лет, а о последней – когда оно обнаруживается раньше этого возраста. Такая классификация отражает старые представления о деменции, когда считалось, что расстройства интеллекта в раннем и позднем возрасте – это разные патологии. Тогда болезнью Альцгеймера называли пресенильную форму, а сенильная называлась просто сенильной деменцией. Исследования в этиологии и патогенезе болезни показали, что у обеих форм единые стадии и механизмы развития. Исходя из этого, и пресенильную, и сенильную объединили в одно заболевание и обозначают как «болезнь Альцгеймера». По МКБ 10 этот вид деменции получил код G30. Несмотря на единую суть, учёные не отрицают различия в клинических показателях у сенильной и пресенильной деменции.
Чаще всего дебют болезни приходится на 55-60 лет. Первые стадии развиваются медленно и могут растянуться на период от нескольких месяцев до 2-4 лет. Распад интеллекта начинается с забывчивости на текущие события: пациент хорошо помнит давно прошедшие события, но забывает недавние. В отличие от старческой деменции, больной не погружается в прошлое. На начальных стадиях заболевания сохраняется критика к собственному состоянию. Больной, осознавая происходящее, может пытаться скрыть болезнь. При разговоре человек часто пытается уйти от темы, так как не может вспомнить нужных слов или событий. Со временем попытки сохранить «фасад личности» ослабевают, снижается критика. Больной быстро теряет навыки чтения, счёта, письма. Восприятие окружения также размывается. К сенсорным и амнестическим нарушениям присоединяется дезориентация. С прогрессом болезни человек постепенно забывает, как использовать предметы обихода. В дальнейшем наблюдаются бессмысленные движения и жестикуляция. На последних стадиях у больного полностью исчерпывается набор навыков и знаний. Речь ограничивается бессвязными звуками, больной забывает даже автоматизированные действия, такие как ходить или самостоятельно сидеть.
На закате патологии пациенты не в состоянии сделать что-то сами, попросить о чем-то. Смерть в большинстве случаев наступает от присоединения инфекций. Форма более позднего проявления, чаще наступает после 65 лет. Сенильную деменцию называют первым типом болезни Альцгеймера. От пресенильной её отличает замедленный прогресс и отсутствие семейного анамнеза. Отличительные характеристики:
Из симптомов сенильной деменции выделяют «сдвиг в прошлое». На ранних этапах человек не воспринимает новые знания, суждения, навыки. Прошлое воспринимается ими как пример. С прогрессом у больных наступают лжевоспоминания или узнавания, люди из текущего момента ассоциируются с лицами из прошлого. Также пациенты могут выдумывать события, связанные с прошлым. С ранних этапов и до последнего прогрессирует эгоцентризм и эгоизм. Приоритеты больного сужаются вокруг его личности, здоровья и безопасности. Нарушается эмоциональная память к близким, исчезают прежние привязанности к людям. В поведении наступает прогресс низших влечений: обжорство, неуместная сексуализация, накопление хлама и т.д. В отличие от пресенильной формы, в данном случае не наступает полного распада речи и двигательной функции. Больные до последней стадии могут сохранять богатый словарный запас и живость речи. Однако логические связи сильно страдают из-за маразма. Амнезия прогрессирует медленно и поражает от наиболее сложных навыков до простых.
Болезнь Альцгеймера не заразна и признана многофакторным заболеванием. Точная причина развития дегенеративных процессов головного мозга остаётся невыясненной. Основной причиной патологическая анатомия называет дефекты генов, которые могут передаваться по наследству. Семейная деменция занимает лишь 10% от общего числа пациентов, однако ей посвящена большая часть исследований патанатомии. Удалось выявить четыре гена, которые приводят к развитию Альцгеймера в старости. Эти гены приводят к нарушению метаболизма на клеточном уровне. Ключевую роль в предрасположенности отводят дефектам гена, кодирующего предшественника амилоидного белка (АРР). В норме он распадается на одинаковые полипептиды. При мутациях АРР делится на разные по величине фрагменты, при этом длинные не распадаются и образуют бляшки. Скопления АРР откладываются в паренхиме мозга и повреждают нейроны. Из-за нарушенных нейроновых связей мозг не выполняет полноценно свою функцию. К подобному результату приводит и отклонение в структуре тау-белка. Его нити объединяются и создают «клубки». Такие соединения нарушают биохимическую передачу сигналов между клетками. Со временем клетки полностью отмирают. Точно установить причину мутаций в генах, помимо наследственности, пока не удалось. Учёные составили список факторов, которые увеличивают риск и могут послужить триггерами для начала болезни.
Практически все факторы можно отнести и контролируемым и условно корригируемым. В зоне особого риска находятся люди в возрасте 65 лет и старше, пожилые женщины. Также вероятность столкнуться с деменцией выше у людей с лишним весом, болезнями сердца и сосудов, низкой интеллектуальной активностью. После смерти своей пациентки Алоис Альцгеймер исследовал части её мозга, где обнаружил сенильные бляшки. Современные патологоанатомические исследования подтверждают, что у больных обнаруживаются скопления белка. При нарушениях АРР нерастворимые фрагменты откладываются в паренхиме мозга и стенках церебральных сосудов. Тау-белок входит в состав внутренних мембран нейронов. Нарушения в этом протеине повреждает мембраны, что в свою очередь влечёт смерть клеток головного мозга.
Установить точное время начала БА – очень сложно. Дебют патологии малозаметен, и ни сами пациенты ни их близкие не могут определить, когда наступила первая стадия. К первым проявлениям относят сужение круга интересов, неустойчивость настроения, мнительность, несобранность. Обучаться пациентам очень сложно, новый материал усваивается всё хуже.
В течение первых трёх лет заболевания к прогрессирующей амнезии добавляются дисфункций счёта, зрения, самосознания и восприятия окружения. С прогрессом всё больше нарушается гнозис – ориентация в пространстве, событиях, датах. Человек теряется в привычной ему местности, путается в датах и числах, в сенильной форме реальность замещается событиями прошлого. На последних стадиях пациент не узнаёт родных, не способен выполнять элементарных действий: одеваться, самостоятельно есть, общаться и т.д. Полный цикл болезни может занять от 3 до 15 и более лет. Продолжительность жизни зависит от внешних факторов и физиологических. Пока что БА относится к необратимым патологиям, полностью остановить или обратить процесс деградации невозможно. В зависимости от симптомов и состояния больного различают 4 стадии БА. Это первый этап заболевания, который чаще всего проходит незамеченными. Его также называют мягким когнитивным снижением. Длится эта фаза от нескольких месяцев до нескольких лет. В этот период уже есть первые симптомы. Больной не может спланировать свою деятельность, иногда забывает значение некоторых слов, долго не может сосредоточиться, не удерживает внимание на чем-то одном, трудно усваивает новую информацию.
На этой стадии появляется и постепенно усиливается апатия и снижается интерес к окружающему миру. Также окружение может заменить незначительные изменения в поведении, пациент может стать более внушаемым и доверчивым или, наоборот, подозрительным и ворчливым.
На ранней стадии к прогрессирующей амнезии добавляется агнозия – расстройство тактильного, зрительного, слухового восприятия. Живость речи и словарный запас медленно снижаются, хотя в сенильной форме могут остаться практически без изменений. Также наступают нарушения в координации движений и первые случаи забывчивости функций предметов. Однако сознание ещё сохраняется. В пресенильной форме больной осознаёт, что с ним происходит и может пытаться скрыть своё состояние. Третья стадия заболевания наступает постепенно, переходя из ранней. На этом этапе усиливаются все вышеперечисленные симптомы, человеку всё больше нужна помощь окружения. Усугубляется потеря кратковременной памяти, могут быть «провалы», когда человек не узнаёт близких. Появляются отклонения в поведении и характере больного, может появиться тяга к объеданию, бродяжничеству, накоплению хлама. Постепенно усиливаются такие симптомы:
По вечерам часто наступает смена настроения: плаксивость, неуместная разговорчивость или угрюмость, деловитость или ворчливость. Ночью сон прерывистый, днём наступает дремота. Учащаются случаи ночного энуреза.
В пресенильной форме человек большую часть времени молча лежит, в сенильной – занимает эмбриональную позу. Также в первом случае речь состоит из отдельных отрывков и слогов, в сенильной форме может сохранятся живость речи, но она бессмысленна. Вместе с предметами человек забывает значение слов, поэтому не понимает окружающих. Из-за неподвижного образа жизни часто присовокупляются инфекции, пролежневые язвы, пневмония. Распознать болезнь в этапе преддеменции довольно сложно. Чаще всего диагноз ставится на ранней стадии, когда родственники больного или он сам понимают, что происходит. Сенильные бляшки и клубки тау-белка в головном мозге откладываются с самого начала заболевания. Однако обнаружить их можно только в условиях патологоанатомического вскрытия. Диагностика БА – это трудоёмкий процесс, который включает нейропсихологическую оценку, визуальные тесты, клинические анализы. Диагностика начинается с осмотра у невропатолога, общения с больным и его родственниками. Чтобы получить максимально полную клиническую картину, пациент проходит тесты: запоминает изображения и слова, читает, считает в уме и т.д. К тестам обязательно добавляются методы визуализации, такие как МРТ, ПЭТ, КТ. Результаты осмотра и скрининга больного могут совпадать со многими видами деменции. Чтобы установить точный диагноз, нужны исследования головного мозга, так как именно в нём происходят основные изменения. Магнитно-резонансная томография показывает наиболее характерные изменения в структуре мозга. К ним относится:
В совокупности с результатами других исследований и МРТ увеличивается шанс на установление точного диагноза и выбор правильной терапии.
Сравнительно новая схема обследования головного мозга – позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Она считается наиболее эффективным методом исследования на первых стадиях БА. Принцип ПЭТ заключается в визуализации молекулярной структуры мозга. Это даёт возможность с максимальной точностью установить диагноз на любой стадии заболевания. Тестируемому водят контрастное вещество и помещают в аппарат томографии. Процесс исследования безболезненный и относится к безопасным, так как уровень излучений равен обычному рентгену. На основе показаний аппарата врач может рассмотреть не анатомическое строение, а функционирование мозга. Такое метод анализа регистрирует мельчайшие отклонения в работе отдельных систем и органов. ПЭТ может быть дополнено КТ или МРТ. Лекарства, которое помогло бы избавиться от БА, не существует. К сожалению, процесс деградации мозга у больных необратим. Но своевременное обследование, хороший уход и симптоматическое лечение улучшают качество жизни пациента. Чем раньше будет выявлена болезнь, тем больше шансов на эффективную терапию. Лекарства-кандидаты уже находятся на стадии клинических исследований, а в Японии обнаружен новый метод диагностики по крови. В лечении БА применяются паллиативные меры, которые облегчают болезнь и улучшают жизнь пациента. К ним относится:
В большинстве случаев на последних этапах заболевания пациенты помещаются в медучреждения, где они могут получить профессиональный уход. К этому моменту комплексная терапия сужается до медикаментозной и симптоматической. Методы лечения на последних стадиях призваны предупредить присоединение инфекций и пролежней. Психотерапия в этом случае уже неэффективна. При должном лечении с первых стадий можно продлить жизнь больного и сохранить нормальную жизнедеятельность на десятилетия. Профилактика БА – это активная и интересная жизнь. Когда у человека мозг работает постоянно, в нём формируются новые связи между нейронами. Эти связи заменяют другие клетки мозга, которые по какой-то причине умерли. Поскольку первопричина формирования бляшек и клубков протеина ещё изучаются, методы профилактики направлены на повышение устойчивости мозга. Чтобы предупредить болезнь Альцгеймера, рекомендуется постоянно изучать что-то новое. Это может быть изучение языков или новых хобби, обучение игры на музыкальных инструментах или управление транспортом.
Физическая активность полезна и для мышц, и для работы мозга. При занятиях спортом кровь насыщается кислородом, что тоже снижает риск слабоумия. Лечение болезней дыхательной и сердечно-сосудистой системы – относится и к профилактике, и к терапии БА. Нормальная работа органов дыхания, сосудов и сердца снижает риск любого вида деменции. Изучение и анализ эпидемиологии БА показал, что жители Индии страдают от слабоумия в 5 раз реже остальных рас. Исследования показали, что такая ситуация может быть вызвана большим потреблением карри. В этой приправе содержится куркумин, который уменьшает воспаления в мозге. Если говорить о питании, оно должно быть полноценным и разнообразным, содержать крупы и зелень. Также для мозга полезны витамины А, Е, С, В12. Их можно принимать с пищей или в виде отдельных витаминов. Главная опасность недуга – распад личности. Человек не может полноценно прожить весь период болезни, поэтому из его жизни может «выпасть» целое десятилетие. Слабоумие нарушает привязанности больных к родным и близким, в стадии маразма человек практически «отсутствует». Необратимые изменения структуры головного мозга приводят к фактическому параличу, больной не в состоянии сам себе помочь. На последних стадиях заболевания теряется контроль над физиологическими процессами. Болезнь Альцгеймера оказывается испытанием и для больного, и для родных людей. От неподвижного образа жизни, который прогрессирует на стадии умеренной деменции и усугубляется с годами, присовокупляются инфекции. Дать индивидуальный прогноз очень сложно, продолжительность жизни при БА зависит от многих факторов. В первую очередь, это зависит от особенностей организма пациента. Средний прогноз с момента постановки диагноза – 7-10 лет. При этом чаще пациенты до 60 лет могут прожить с недугом 15 и более лет. Чем старше больной, тем меньше предполагаемая длительность жизни. Продлить жизнь больному помогает ранняя диагностика, комплексная терапия и качественный уход. Сама по себе болезнь не становится причиной летального исхода. От снизившегося уровня жизни и активности падает масса тела, снижается иммунитет, присовокупляются другие болезни. При БА смерть чаще всего наступает от инфекций кожи, мочевыводящих путей, дыхательной системы. Не исключены случаи трагедий, если человек оказывается один дома или на улице. источник |
Явных признаков заболевания ещё не наблюдается.
Отклонения уже можно назвать достаточно серьёзными.
Симптомы последней стадии болезни Альцгеймера таковы, что больного уже нельзя оставлять без контроля.
Сенильная форма иногда протекает до 20 лет. В этот период основным симптомом считается нарушение памяти, а другие функции изменяются медленно. Чем человек старше, тем больше риск появления деменции.
[1], [2], [3], [4], [5] 