Деменция при болезни альцгеймера и болезни пика

Болезнь Альцгеймера. В основе болезни лежит первичная диффузная атрофия коры головного мозга с преимущественным поражением теменных и височных долей, а также отчетливыми изменениями в подкорковых ганглиях. Клинические проявления зависят от возраста возникновения и характера атрофии.

Картина заболевания определяется выраженным нарушением памяти и интеллекта, грубым расстройством практических навыков, изменениями личности (тотальное слабоумие). Однако в отличие от других дегенеративных процессов заболевание развивается постепенно. На первых этапах наблюдаются элементы осознания болезни (критики), а личностные расстройства выражены нерезко («сохранение ядра личности»). Очень быстро возникает апраксия — потеря способности выполнять привычные действия (одеваться, готовить пишу, ходить в туалет). Часто наблюдаются расстройства речи в виде дизартрии и логоклонии (повторение отдельных слогов). При письме также можно обнаружить повторы и пропуски слогов и отдельных букв. Обычно утрачивается способность к счету. Сильно затруднено осмысление ситуации — это приводит к дезориентировке в новой обстановке. В инициальном периоде могут наблюдаться нестойкие бредовые идеи преследования и кратковременные приступы помрачения сознания. В дальнейшем часто присоединяется очаговая неврологическая симптоматика: оральный и хватательный автоматизм, парезы, повышение мышечного тонуса, эпилептиформные припадки. При этом физическое состояние и активность больных достаточно долго остаются сохранными. Лишь на поздних этапах наблюдаются грубое расстройство не только психических, но и физиологических функций (маразм) и смерть от интеркуррентных причин. Средняя длительность заболевания — 8 лет. Столь раннее начало заболевания встречается относительно редко, и его обозначают как предстарческое (пресенильное) слабоумие альцгеймеровского типа. Гораздо чаще активный атрофический процесс начинается в старческом возрасте (70—80 лет). Такой вариант болезни называют старческим слабоумием. Психический дефект при этом варианте болезни более грубо выражен. Отмечается нарушение практически всех психических функций: грубые расстройства памяти, интеллекта, расстройства влечений (прожорливость, гиперсексуальность) и полное отсутствие критики (тотальная деменция). Отмечается противоречие между глубоким нарушением мозговых функций и относительным соматическим благополучием. Больные проявляют упорство, поднимают и передвигают тяжелые вещи. Характерны бредовые идеи материального ущерба, конфабуляции, депрессивный, злобный или, наоборот, благодушный фон настроения. Расстройства памяти нарастают в соответствии с законом Рибо. Больные

стереотипно вспоминают картины детства (экмнезия — «сдвиг в прошлое»). Неправильно называют свой возраст. Не узнают родных: называют дочь сестрой, внука — «начальником». Амнезия приводит к дезориентировке. Больные не могут оценить ситуацию, встревают в любой разговор, делают замечания, порицают любые действия окружающих, становятся ворчливыми. Днем часто наблюдаются сонливость и пассивность. Патологоанатомическая картина старческого слабоумия и болезни Альцгеймера существенно не различается. Это позволило в новейших классификациях рассматривать данные заболевания как единую патологию. При этом описанный Альцгеймером пресенильный психоз рассматривается как атипично рано начавшийся вариант заболевания. Клинический диагноз может быть подтвержден данными рентгеновской компьютерной томографии и МРТ (расширение желудочковой системы, истончение

коркового вещества). Методы этиотропного лечения неизвестны, типичные ноотропные препараты малоэффективны. В качестве заместительной терапии используют ингибиторы холинэстеразы (амиридин, физостигмин, аминостигмин), однако они эффективны лишь при «мягкой» деменции, т.е. на начальных стадиях заболевания. В случае возникновения

продуктивной психотической симптоматики (бреда, дисфории, агрессии, помрачения сознания) применяют небольшие дозы нейролептиков типа галоперидола и сонапакса. По общемедицинским показаниям используют также симтоматические средства.

Болезнь Пика. Как и типичная альцгеймеровская атрофия, болезнь чаще начинается в пресенильном возрасте (средний возраст начала — 54 года). Патологическим субстратом является изолированная атрофия коры, в первую очередь в лобных, реже лобно-височных отделах мозга. Уже на инициальном этапе ведущими в клинике заболевания являются грубые расстройства личности и мышления, полностью отсутствует критика (тотальное слабоумие), нарушена оценка ситуации, отмечаются расстройства воли и влечений. Автоматизированные навыки (счет, письмо, профессиональные штампы) довольно долго сохраняются. Больные могут читать текст, но осмысление его грубо нарушено. Расстройства памяти появляются значительно позже, чем изменения личности, и не столь грубо выражены, как при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Поведение чаще характеризуется пассивностью, аспонтанностью. При преобладании поражения преорбитальных отделов коры наблюдаются грубость, сквернословие, гиперсексуальность. Речевая активность снижена, характерны «стояние симптомы» — постоянное повторение одних и тех же оборотов, суждений, стереотипное совершение довольно сложной последовательности действий. Физическое состояние долгое время остается хорошим, только на поздних этапах возникают нарушения физиологических функций, являющиеся причиной смерти больных. Средняя продолжительность заболевания — 6 лет. Патологоанатомическая картина отличается от альцгеймеровской локализацией атрофии. Преобладает симметричная локальная атрофия верхних отделов коры без характерных для болезни Альцгеймера скрученных нейрофибрилл в нейронах (альцгеймеровских клубков) и резкого увеличения числа сенильных (амилоидных) бляшек. Набухшие нейроны содержат аргирофильные тельца Пика; отмечается также разрастание глии. Признаки атрофии могут быть обнаружены при компьютерной томографии и

МРТ в виде расширения желудочков (особенно передних рогов), усиления борозд и внешней гидроцефалии (преимущественно в передних областях большого мозга). Эффективных методов лечения нет. Назначаются симптоматические средства для коррекции поведения (нейролептики

источник

Болезнь Пика (G31, F02.0)

А. Пик в 1892 году описал случаи сенильной деменции с усилением атрофического процесса, главным образом в лобных и височных долях. Подобные наблюдения затем приводили А. Альцгеймер, Е. Альтман, X. Липман и др. (1892-1908).

Предположение о том, что описанные А. Пиком случаи заболевания представляют собой самостоятельную в нозологическом отношении форму, впервые высказал X. Рихтер (1918). Подтверждением нозологической самостоятельности болезни Пика стали проведенные в 20-х годах XX века патологоанатомические исследования, вскрывшие ряд существенных морфологических особенностей этой патологии, а именно преимущественно локальный характер атрофических изменений в отличие от характерных гистологических изменений при болезни Альцгеймера. X. Шпатц (1926) выделял следующие морфологические признаки:

• ограниченный характер атрофических изменений, преимущественно в лобных и височных долях, в их «основных областях»;

• выпадение всех элементов нервной ткани, преимущественно в верхних слоях коры;

• отсутствие или незначительная степень сосудистых изменений;

• отсутствие признаков воспалительного процесса и старческих бляшек или альцгеймеровских изменений нейрофибрилл;

• нередкое нахождение шаровидных аргентофильных внутриклеточных образований и набухших клеток;

• атрофические изменения, часто переходящие на подкорковые области.

Клиника. Дебют в возрасте 45 — 50 лет. На раннем этапе болезни Пика в течение сравнительно длительного времени выступают на передний план глубокие изменения личности и признаки ослабления наиболее сложных видов интеллектуальной деятельности. Инициальные проявления деменции в меньшей степени касаются «инструментальных» функций («предпосылок») интеллекта — памяти, запоминания, внимания, чувственного познания. В начале развития деменции мало затрагиваются автоматизированные формы интеллектуальной деятельности (например, счет). В силу подобных особенностей деменции мало или совсем не ограничиваются способности больных ориентироваться в обычной для них или даже в новой несложной обстановке. Поражаются наиболее дифференцированные и сложные личностные отношения и установки; прежде всего отмечается изменение характера больных. Но все же параллельно с этим постепенно снижаются продуктивность и гибкость мышления, способность к осмысливанию и критической оценке новых, более сложных ситуаций, к суждениям и последовательным умозаключениям, обобщениям, другим мыслительным операциям. В отличие от болезни Альцгеймера в случаях болезни Пика в процессе развития слабоумия интеллект поражается как будто бы «сверху», в характерной последовательности — от более сложных, тонких и дифференцированных форм интеллектуальной деятельности к более простым и автоматизированным.

Изменения личности проявляются достаточно типичными признаками. При одном варианте преобладает расторможенность с высвобождением влечений, выраженной геперсексуальностью, что может приводить к правонарушениям. У больных отмечается постепенно развивающееся исчезновение чувства дистанции, такта, стыда, прежних нравственных установок, преобладание неадекватной эйфории, иногда экспансивности или импульсивности наряду с резким снижением критики. Такая картина личностных изменений при наличии деменции обычно определяется как псевдопаралитический симптомокомплекс, в структуре которого наблюдаются грубые нарушения понятийного мышления (нарушения способности к обобщению, неумение объяснить пословицы, определять различие и сходство). Особенностью клинической картины является отсутствие при этом расстройства памяти и ориентировки.

Другой вариант изменений личности определяется преобладанием апатичности, вялости, аспонтанности, нарастанием безучастности, бездеятельности, эмоционального очерствения. Параллельно происходит оскудение речи, мышления, моторных функций.

Отмечается зависимость особенностей личностных расстройств от преимущественной локализации начального атрофического процесса: первичные центры атрофии расположены либо на выпуклостях лобных долей (апатия, вялость, бездеятельность), либо во фронтально-орбительных зонах или всем «базальном неокортексе» (расторможенность, эйфория, беспечность, псевдопаралитический синдром). Из анамнеза таких больных можно узнать, что у них снижается результативность работы, они становятся менее продуктивными, небрежно и халатно начинают относиться к своим обязанностям, запускают дела, не проявляя никакой озабоченности в связи с этим, становятся безынициативными, вялыми, безучастными или, наоборот, возбудимыми, бессмысленно веселыми, деятельными, но при этом нелепыми, дурашливыми, бестактными, эгоистичными, черствыми. Такие особенности поведения могут вызвать у окружающих впечатление, что у больных снижена память, что они «забывчивы», «рассеянны». Действительно, активное внимание больных нестойко, снижено. При направленном исследовании памяти в таких случаях обнаруживается относительная сохранность ее запасов. Больные лучше запоминают простые факты, касающиеся прежде всего их самих; к событиям, не имеющим к ним отношения, интереса они, как правило, не проявляют. Бывает сохранным и запас приобретенных ранее знаний, но интерес к ним обычно утрачен. Во многих случаях болезни Пика речь идет о «кажущейся потери памяти».

Довольно долго сохраняется сознание или ощущение последовательности во времени (хроногнозия), больные знают, что было недавно, что может быть в ближайшее время. Такая возможность в известной мере «предвидеть» будущее отличает подобных больных от страдающих болезнью Альцгеймера. При нарастании прогредиентности все более заметными становятся проявления деменции, снижаются интеллектуальная работоспособность и уровень интеллектуальной деятельности, наконец поражаются и все виды памяти. Развивается глубокое слабоумие с оскудением всех видов психической деятельности и активности, в поведении — частые стереотипы, монотонно повторяющиеся по шаблону («стоячие симптомы»). Особенно это заметно в речи (повторение фраз, слов — симптом «граммофонной пластинки»).

Лечение. Поскольку в генезе болезни Альцгеймера известную роль играет снижение функции холинэргической системы мозга, в качестве заместительной терапии используют ингибиторы холинэстеразы. К ним относятся такие препараты, как амиридин, экселон (ривастигмин), галантамин (реминил), арисепт, а также предшественники ацетилхолина — такие, как глиатилин. Эти препараты в некоторой степени стабилизируют состояние больных на раннем этапе заболевания.

Больший эффект дает применение блокаторов NMDA, особенно показано длительное (не менее шести месяцев) применение препарата акатинолмемантин в дозировке 10-20 мг ежедневно. Используются также препараты ноотропного действия (ноотропил, фенотропил, аминалон) и церебролизин. Для купирования продуктивной психотической симптоматики показаны мягкие нейролептики — терален (тералиджен), хлорпротиксен, клопиксол.

При болезни Пика используют симптоматические средства, а также ноотропы.

Дата добавления: 2018-08-06 ; просмотров: 95 ; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ

источник

Болезнь Альцгеймера и другие схожие болезни являются различными формами старческой деменции, приводящими к нарушению мозговой деятельности и слабоумию.

Какие есть заболевания, похожие на болезнь Альцгеймера, чем они отличаются, есть ли между ними существенная разница?

Болезнь Альцгеймера встречается среди иных заболеваний, ведущих к слабоумию, наиболее часто.

Однако точная диагностика этого недуга затруднена – требуется наблюдение, и только динамика развития в совокупности с результатами исследований дают возможность установить окончательный диагноз.

Синдром Альцгеймера не проявляется внезапно, деменция при нем развивается постепенно: симптомы проявляются сначала в забывчивости, постепенно усугубляющейся, потом в затруднении общения, нарушению речи.

Генетические анализы показывают, что некоторые фрагменты ДНК изменены, а МРТ головного мозга удостоверяет наличие изменений в размерах и конфигурации мозгового вещества.

От первых симптомов до необратимых процессов и разрушения личности может пройти период времени от 1-го года до 10 лет.

Общее состояние здоровья при этом может оставаться удовлетворительным, без серьезных хронических недугов.

Синдром Альцгеймера поражает чаще всего пожилых людей, но смертельно опасным недугом не является: умирают старики от сопутствующих хронических заболеваний.

Чем отличается деменция от болезни Альцгеймера? Сосудистая деменция – состояние, являющееся последствием сосудистых заболеваний, как атеросклероз, или же результатом инсульта.

При инсульте ишемического вида происходит закупорка русла тромбом, что затрудняет кровоток.

Если же инсульт вызван разрывом сосуда, то кровоснабжение некоторых участков мозга практически полностью прекращается. Такие процессы ведут к развитию деменции, независимо от возраста.

Проявления сосудистой деменции (СД) – потеря памяти, нарушение речи, вплоть до полного отсутствия связных слов, и часто – паралич конечностей. Смертность достигает 50%.

потеря памяти – забывчивость проявляется сначала редко, потом все чаще, проблески разума и узнавания близких случаются все реже, потом исчезают вовсе;

нарушение речи: старик забывает на полуслове нить разговора, потом только повторяет последние слова собеседника, позже полностью перестает произносить слова;

потеря навыков;

полное отсутствие интереса в ранее любимым темам;

исчезновение чувство естественной стыдливости.

Теряя ориентацию и не помня себя, больные старики часто уходят из дому и не знают, как вернуться.

Постепенно впавший в маразм пожилой человек перестает нормально потреблять пищу, слабеет и превращается в овощ: не чувствует потребности в естественных отправлениях, не в состоянии пожаловаться на что-либо или попросить о чем-то.

Болезнь усугубляется с течением длительного времени, а стадия «овоща» — последняя, самая тяжелая.

Слегший больной чаще всего подвергается пневмонии, переходящей в отек легких, или впадает в кому.

Схожесть этих заболеваний в том, что они поражают головной мозг, причем чаще всего болезням Альцгеймера и Паркинсона подвержены немолодые люди, заканчивающие свою жизнь в состоянии деменции.

Фактически это разные болезни, симптомы которых неодинаковы.

В чем разница между болезнью Альцгеймера и Паркинсона? При болезни Паркинсона на первых порах нет провалов в памяти, нарушения речи, потери жизненных навыков, проявления в начальной стадии таковы:

• головные боли;
• заторможенность, как бы замедленность в действиях, в том числе и в речи;
• депрессивность.

Человек постепенно начинает сгибаться, передвигаясь в замедленном темпе и не распрямляясь при ходьбе. Появляется боль в суставах, сгибание конечностей затруднено, начинают подрагивать руки, голова.

Больной с течением времени перестает ходить, становится не в состоянии себя обслуживать, что усугубляется усилившимся тремором.

Чем еще отличается болезнь Альцгеймера от болезни Паркинсона? Болезнь Паркинсона искажает лицо своей жертвы, придавая ему вид маски. Заболевший будет прикован к постели со всеми вытекающими последствиями.

Ему становится трудно выговаривать слова, затруднено глотание, начинается слюнотечение. Беспомощность и слабоумие – таков итог этой страшной болезни.

Есть еще разновидность старческой деменции – это болезнь Пика. Начальные проявления схожи с симптомами болезни Альцгеймера, что затрудняет диагностику, в некоторых случаях без наблюдения опытного психиатра не обойтись.

При болезни Пика пациенты ведут себя, как малолетние дети: они теряют чувство реальности, нарушается причинно-следственная связь между поступками.

Например, такому старику ничего не стоит все бросить и уехать куда-нибудь, но не потому, что он заблудился и забыл дорогу.

Больной, если еще работает, может без предупреждения покинуть рабочее место, допуская прогулы.

Человек совершает поступки, вредящие его материальному положению, но при этом потери памяти не отмечается, в отличие от стариков, пораженных болезнью Альцгеймера.

«Пиковые» больные отлично помнят события, ориентируются во времени и в пространстве, но их мыслительный аппарат, управляющий поступками и действиями, поражен, отсюда и нелогичные, вредящие репутации и кошельку поступки.

Речевой аппарат также нарушен, так как имеются такие проявления:

• отмечается повторение одного и то же слова или фразы, как будто «заело» пластинку;
• речь становится скудной, так как иссякает словарный запас;
• наблюдается немногословность, такого больного болтуном не назовешь.

Если при болезни Альцгеймера старик быстро разучивается писать и читать, то пораженные болезнью Пика этой стадии тоже достигают, но гораздо позже.

Психические нарушения у пациентов с болезнью Пика не носят признаков явного сумасшествия и выражаются в следующем:

• есть вспышки резкой возбужденности, быстро угасающие;
• высказывания содержат выдумки, похожие на бред;
• наличие галлюцинаций, хотя и возникающих эпизодически.

Такие проявления совершенно не характерны для синдрома Альцгеймера. Точная диагностика возможна после проведения анализов и КТ, МРТ-исследований.

Отличия болезни Альцгеймера от болезни Паркинсона, Пика и сосудистой деменции:

Заметив у своего родственника нарушения памяти, речи и иные проблемы, стоит поспешить к профессионалам в области неврологии, психиатрии, чтобы как можно быстрее идентифицировать форму старческой деменции и начать лечение.

Пусть невозможно процесс полностью остановить, но есть шанс притормозить развитие деменции и превращение родного человека в полного маразматика.

источник

Время появления и прогрессирования обоих заболеваний — наступление преклонного возраста. В основном они проявляются через прогрессирующую деменцию (человек забывает всё более ранние события), так что проведение дифференциальной диагностики — дело непростое.

Основной метод диагностики болезни Пика и болезни Альцгеймера — клинический, то есть консультация опытного психиатра . Инструментальные (КТ, МРТ), лабораторные методы (анализ крови, мочи) играют дополнительную, второстепенную роль.

Чтобы правильно установить диагноз, врачи обращают внимание на структуру деменции (поведение, преобладающие симптомы), а также на то, с какой интенсивностью (скоростью) она развивается.

Уже вначале болезнь Пика вызывает серьезные личностные изменения. Заболевшие становятся расторможенными, отличаются немотивированным поведением, спонтанность становится недоступной. Возникает сочетание ребячливости и оскудения общей активности.

Даже первоначальный этап болезни Пика делает пациентов способными к совершению поступков, которые ухудшают их материальное положение, негативно отражаются на социальном состоянии. Случается, что они уходят из дома, бросают работу. Чтобы подобное поведение возникло во время болезни Альцгеймера, нужен переход деменции в умеренную стадию. Только тогда человек станет сопротивляться уходу, начнет бродяжничать.

В начале своего возникновения болезнь Пика почти не затрагивает основной, «рабочий» функционал интеллекта. Можно уверенно говорить о незначительном изменении внимания, памяти, счета. Человек по-прежнему неплохо ориентируется, не путает места, время и события. Но одновременно падает уровень высшей мыслительной деятельности, к которой относится критика, обобщение, абстрагирование.

Ухудшающаяся память первой сигнализирует о проявлениях болезни Альцгеймера . Заболевшим недоступно запоминание новой информации, они с легкостью забывают недавние факты. Возникают нарушения когнитивного плана. Их проявления — нерезкие или умеренные. Начальные этапы болезни не вызывают разрушение личности, она сохраняется почти на прежнем уровне.

В перечень ранней симптоматики болезни Пика входят нарушения речи:

• снижается речевая активность;
• возникает стереотипия (повторение слов, «застревание» на одних словах);
• обедняется словарный запас.

Болезнь Альцгеймера дает медленную, плавную афазию. К явным признакам относится заметное истощение словарного запаса; беглость речи нарушается. Диагностируются проявления амнестической афазии и следующей за ней парафразии: пациентам приходится подыскивать близкие по смыслу слова взамен утраченных. Поздние стадии чреваты наступлением полной афазии.

Болезнь Альцгеймера вызывает быстрое ухудшение способности читать и писать. Болезнь Пика разрушает эти навыки гораздо позднее.

С болезнью Альцгеймера больше страдают апраксией (неспособностью выполнять сложные двигательные акты). Болезнь Пика вызывает эти нарушения гораздо позднее, да и степень их проявления менее яркая.

Пациенты с болезнью Пика страдают расстройствами психики редко. Таковые характерны для ранних этапов и могут проявляться в виде:

• бредовых высказываний;
• приступов возбуждения, которые длятся непродолжительное время;
• возникновения галлюцинаторных эпизодов.

Поздние этапы болезни Альцгеймера характеризуются возникновением синдрома ложной идентификации. Этими проявлениями страдают примерно 30% заболевших, вошедших в стадию умеренной деменции.

Хотя определен достаточно большой перечень отличий, который позволяет различать эти состояния, остается достаточно затруднительным провести дифференциальную диагностику. Дополнительные инструментальные исследования — КТ и МРТ — позволяют более точно установить конкретный диагноз.

источник

Болезнь Пика относится к редким заболеваниям, поражающим центральную нервную систему. Причина появления данной болезни до конца не изучена, как и не найдено лекарство от нее. Заболевание поражает людей после 60 лет и быстро прогрессирует.

Болезнь Пика – это заболевание, для которого характерно старческое слабоумие. Причиной его развития является поражение клеток лобных и височных долей. Кора головного мозга – часть мозга, которая уменьшается при болезни Пика, стирается грань между белым и серым мозговым веществом. Пациент начинает хуже ориентироваться в пространстве, теряет имеющиеся навыки, не может приобрести новые знания и умения. Изменение личности приводит к снижению самоконтроля и увеличению роли желаний и инстинктов.

Болезнь Пика и Альцгеймера схожи между собой симптомами, среди которых основным является развитие деменции. Особняком стоит болезнь Ниманна Пика, которая имеет схожее название, но совершенно другую симптоматику и течение. Чтобы дифференцировать болезнь Альцгеймера и болезнь Пика, важно обратить внимание на такие особенности:

1. Возраст. Болезнь Пика может проявить себя у людей после 50 лет, а болезнь Альцгеймера характерна для людей более старшего возраста – 60-70 лет.
2. Познавательные способности. При болезни Альцгеймера внимание, память и мышление страдают первыми, а при болезни Пика проблемы с познавательными способностями появляются на более поздней стадии.
3. Личность. При заболевании Альцгеймера личность человека сохраняется долгое время, а при болезни Пика патологические изменения личности заметны сразу. Пациент с диагнозом болезнь Пика бродяжничает, следует за своими инстинктами, отвергает уход за ним, ведет себя заторможено.
4. Речь. Пациенты с болезнью Пика теряют часть словарного запаса, но сохраняют навыки чтения и письма. При болезни Альцгеймера проблемы с речью развиваются медленно, но теряются навыки чтения и письма.
5. Течение болезни. Болезнь Пика отличается агрессивным течением, развивается быстро и может привести к смертельному исходу за 6 лет. Для болезни Альцгеймера характерно более мягкое течение. Срок жизнь после установки диагноза – 7-10 лет.

Симптомы болезни Пика были описаны еще в 1892 году, но до этого времени не установлены точные причины заболевания. Старческое слабоумие, деменция могут передаваться по наследству, но спорадические случаи заболевания встречаются чаще. Среди возможных причин заболевания исследователи называют такие:

• пребывание человека длительное время под влиянием вредных химических веществ, прием наркотиков, алкоголизм;
• частый или неумеренный наркоз;
• психические расстройства;
• опухоли;
• черепно-мозговые травмы;
• инфекции;
• авитаминоз, вызванный нехваткой витаминов группы В.

Старческое слабоумие, симптомы которого нарастают по мере развития болезни, проявляет себя ярко уже в начале заболевания. Врачи называют такие признаки старческого слабоумия:

• крайняя эгоистичность;
• следование за своими инстинктами и желаниями;
• асоциальное поведение;
• снижение функции самоконтроля;
• изменения речи, повторение понравившихся фраз;
• крайние состояния настроения: эйфория или апатия;
• неустойчивость настроения и эмоций;
• амнезия, расстройство внимания;
• потеря способности к обучению;
• потеря способности к общению с окружающими.

Болезнь Пика, симптомы и признаки которой зависят от стадии заболевания, начинается с легких личностных нарушений, а заканчивается гибелью больного. Различают три стадии заболевания:

1. Развитие эгоистических наклонностей. Пациент перестает обращать внимание на желания и характер окружающих людей. Центром его вселенной становится он сам. На первый план выходят его желания и потребности, которые он стремится удовлетворить как можно быстрее. Наряду с этим снижается способность к самокритике и самоконтролю. Появляется эмоциональная неустойчивость, склонность к эйфории и апатии.
2. Нарушение познавательных функций. Появляются проблемы с речью: пациент повторяет понравившиеся фразы и рассказы. Нарастание проблем с речью приводит к неспособности высказывать свои мысли и понимать чужую речь. Ухудшаются навыки чтения, письма, счета, снижается память и внимание, способность выполнять действия.
3. Глубокая деменция. Появляется дезориентация в пространстве, теряется способность к самообслуживанию. Пациенты перестают двигаться и нуждаются в постоянном уходе. Инфекции и церебральная недостаточность приводят к гибели пациента.

Болезнь Пика на первых стадиях симптоматически совпадает с другими заболеваниями неврологического и психиатрического плана. Перед тем, как лечить старческое слабоумие, врачи изучают анамнез, проводят опрос родственников пациента и тщательный объективный осмотр. Диагноз «болезнь Пика» невропатологи зачастую ставят лишь во второй стадии заболевания, когда к начальным симптомам добавляются нарушения когнитивной сферы. Дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера и болезни Пика строится на основе ЭЭГ, РЭГ, транскраниальной УЗДГ, Эхо-ЭГ и методов томографии.

При болезни Пика наблюдается ярко выраженное ухудшение деятельности познавательных процессов. Окружающие замечают, что у больного ухудшилась память, снижено внимание и мышление.

Для подтверждения подозрения на старческую деменцию и проверки уровня этих процессов больному можно предложить два легких теста:

1. Рисунок часов. Пожилому человеку предлагают нарисовать циферблат часов. В норме на рисунке должны быть прорисованы все цифры часов, располагаться они должны на одинаковом друг от друга расстоянии. В середине должна быть точка с пририсованными стрелками.
2. Слова. Человека просят назвать за одну минуту как можно больше растений и животных или как можно больше слов на конкретную букву. В норме человек называет 15-22 слова с названиями растений или животных и 12-16 слов на одну букву. Если пациент назвал менее 10 слов, у него присутствуют нарушения памяти.

Болезнь Пика, лечение для которой до сих пор не найдено, быстро прогрессирует и приводит к смертельному исходу. Хотя болезнь нельзя излечить, ее прогресс можно замедлить и сделать жизнь больного человека более комфортной. Родственникам больного человека потребуется немало терпения и понимания, потому что деменция при болезни Пика носит ярко выраженные формы.

Больной с деменцией нуждается в круглосуточном уходе и присмотре из-за склонности к бродяжничеству и совершению асоциальных действий. Родственникам, ухаживающим за больным, следует контролировать прием назначенных препаратов, выполнять все предписания врача, ограждать больного от переживаний и стрессов, шумных мероприятий, конфликтных ситуаций.

Первые симптомы болезни Пика наталкивают родственников больного на мысль о появлении у него психиатрического заболевания. При подозрении на диагноз «старческое слабоумие» лечение, обследование таких пациентов, назначение диагностических мероприятий и уточнение диагноза осуществляет врач-невролог, который потом прописывает курс медикаментозной терапии. Дальнейшее лечение может проводить как врач-невролог, так и врач психиатрического профиля.

Болезнь Пика часто путают с болезнью Ниманна Пика. Эти два заболевания имеют существенные симптоматические различия и схожи только названиями. Болезнь Ниманна Пика, клинические рекомендации по которой будут значительно отличаться от рекомендаций по болезни Пика, не относится к психическим расстройствам и встречается у детей. Относительно болезни Пика существуют такие клинические рекомендации:

1. Лечение назначать должен психиатр, основываясь на рекомендациях невропатолога.
2. Для облегчения состояния больного к лечению необходимо привлекать психологов и психотерапевтов.
3. Медикаментозная терапия является обязательной, ведь помогает замедлить развитие болезни.
4. На последней стадии следует тщательно контролировать физическое состояние больного: по причине обездвиженности возможно развитие ряда осложнений.

Болезнь Пика относится к агрессивным заболеваниям, не поддающимся коррекции. На начальных этапах заболевания пациенту показана психотерапия, посещение когнитивных тренингов, а при прогрессе болезни — арт-терапия, сенсорная комната, симуляция присутствия. Лечение старческого слабоумия медикаментами позволяет слегка замедлить развитие заболевания, но не дает никакого лечебного эффекта. В схему лечения включают:

• Мемантин;
• антихолинэстеразные препараты: Галантамин, Холина альфосцерат, Донепезил, Ривастигмин;
• ноотропы: Гамма-аминомасляная кислота, Пирацетам и Фонтурацетам;
• нейролептики, если проявляется агрессивное поведение: Хлорпротиксен, Алимемазин.

Меры профилактики болезни Пика до сей поры не разработаны, так как не выявлены точные причины, запускающие процесс развития заболевания. По этой причине профилактика старческого слабоумия основывается на общеизвестных правилах здорового образа жизни:

• сбалансированное питание, насыщенное всеми важными витаминами и минеральными веществами;
• употребление достаточного количества жидкости;
• умеренные физические нагрузки;
• умеренная интеллектуальная нагрузка;
• наличие круга общения;
• минимальные стрессовые нагрузки, спокойная и оптимистичная обстановка.

источник

Из этой статьи вы узнаете:

Когда впервые выявили болезнь Пика

Чем она отличается от болезни Альцгеймера

Сколько стадий у болезни Пика

В каком возрасте обычно возникает болезнь

Какие причины и симптомы болезни Пика выделяют

Как проходит лечение болезни Пика

Болезнь Пика — мало исследованное и редко устанавливаемое заболевание мозговых клеток. По симптомам схоже с болезнью Альцгеймера, но все же имеются различия в клиническом развитии, симптоматике и методах лечебного воздействия. Выявлены случаи как раннего, так и позднего развития болезни Пика. Средний возраст появления симптомов болезни — 50 лет. При заболевании атрофируются височные и лобные доли мозга, что приводит к быстро прогрессирующему слабоумию.

Болезнь Пика возникает у людей преклонного возраста, ей чаще подвергаются женщины, чем мужчины, но этот критерий проявляется гораздо меньше, чем при других заболеваниях. Поражаются отдельные части головного мозга, чаще теменные, лобные или височные. Причем практически с первых стадий заметны личностные изменения. Болезнь развивается быстро. Продолжительность жизни с Момента диагностирования болезни Пика составляет от 6 до 8 лет.

Для болезни Пика характерна та же природа, что и для других заболеваний, вызванных атрофическими процессами в головном мозге. Если раньше считалось, что она обусловлена генетически, то в настоящее время это мнение опровергнуто. Никаких изменений генотипа у Страдающих болезнью Пика не обнаружено.

Предполагают, что влияние на мозг оказывают наслоения медленных вирусных инфекций, а также сосудистых изменений, которые на настоящем этапе не изучены.

Первое описание симптомов данного заболевания появилось в 1892 году и было выполнено чешским врачом Альбертом Пиком, по его имени и было дано название болезни. Он доказал, что наличие негативных и дегенеративных изменений головного мозга носит наследственный характер. Поэтому людям, среди родственников которых есть лица, страдающие слабоумием, необходимо очень внимательно следить за своим здоровьем.

Рекомендуемые к прочтению статьи:

Заболевания прогрессируют в пожилом возрасте и характеризуются нарастающей деменцией, следовательно, диагностировать их непросто. Прежде всего, врачи исследуют динамику развития и структуру заболевания. Они оценивают следующие изменения:

1) Личность, память и «инструментальные» функции интеллекта

Болезнь Пика характеризуется личностными изменениями уже в начале заболевания. Становятся заметны:

Оскудение речевой и двигательной активности;

Люди, у которых начинает развиваться болезнь Пика, уже на начальном этапе могут совершать действия, причиняющие вред их социальному статусу и материальному положению: например, уходят из дома и с работы, начинают бродяжничать.

Эти симптомы характерны и для болезни Альцгеймера, но проявляются на более поздней стадии развития.

Основные интеллектуальные функции практически не изменяются, это относится к таким показателям, как:

Претерпевает изменения сложная мыслительная деятельность:

Болезнь Альцгеймера начинается с ухудшения памяти. Больной забывает только что полученную информацию, новые факты. Возникают слабые когнитивные нарушения. Личностные изменения долгое время остаются незаметными.

2) Нарушения речи, движений, чтения и письма

Следующим симптомом ранней стадии развития болезни Пика является нарушение речи:

Снижение речевой активности;

Обеднение словарного запаса;

При болезни Альцгеймера эти функции могут нарушаться медленнее и слабее. Заметными становятся замедление речи, ограничение словарного запаса. Больные забывают слова, но заменяют их близкими по смыслу. Только для поздней стадии болезни характерна афазия.

А вот чтение и письмо при болезни Альцгеймера начинают страдать на начальном этапе заболевания. При болезни Пика яркого проявления может не быть совсем или подобный симптом фиксируется на конечной стадии.

Для болезни Альцгеймера характерно нарушение сложных двигательных действий – апраксия, что при болезни Пика проявляется незначительно.

3) Психические расстройства

В редких случаях при болезни Пика встречаются психические расстройства, такие как рудиментарные галлюцинаторные эпизоды, краткие промежутки повышенного возбуждения, бредовые высказывания. При болезни Альцгеймера на поздних стадиях возникает бред ущерба, синдром ложной идентификации. У 30 процентов больных эти синдромы проявляются в средней стадии заболевания.

4) Данные дополнительных исследований

Несмотря на приведенные выше различия, Дифференциация симптомов этих двух заболеваний бывает затруднительна. Дополнительные исследования при болезни Пика, такие как МРТ и КП, показывают симметричную атрофию височных или лобных областей головного мозга. Встречаются случаи, когда изменения выявляются и там, и там. При болезни Альцгеймера на ранних стадиях изменения не проявляются, а на поздних может наблюдаться диффузная атрофия коры мозга.

Изменение структуры головного мозга, негативное, прогрессирующее и необратимое, – это деменция. Она приводит к потере памяти, интеллекта, способности обучаться и ориентации в пространстве, утрате имеющихся навыков.

Перечисленные признаки развиваются в течение примерно шести месяцев, при этом сознание человека сначала остается совершенно ясным. В редких случаях происходит более резкое изменение личности и характера.

Провоцируют возникновение деменции неблагоприятные жизненные факторы:

Черепно-мозговая травма, ушиб.

Длительный прием лекарственного препарата без контроля врача.

Метаболические нарушения в организме из-за заболеваний внутренних органов, носящие прогрессирующий характер.

Хроническая нехватка в организме витамина B.

Болезнь Пика имеет три стадии развития, которые постепенно переходят одна в другую. Человек с этим заболеванием крайне редко живет больше десяти лет.

Первая стадия заболевания

На первой стадии характер становится эгоистичным, проявляется немотивированность действий, которые объясняются заболевшим тем, что не выполнить их невозможно.

Речевые изменения: речь замедляется, наблюдается многократное повторение одних и тех же слов, стандартных выражений и шуток.

Происходит замедление, реже гиперкинез действий.

Происходит утрата прежних моральных принципов – инстинктивная раскрепощенность: человек может прилюдно справлять нужду, например. Отмечается половая распущенность.

Эпизодически случаются психоэмоциональные изменения: галлюцинации, бред ущербности, ревности.

Вторая стадия

Переход всех симптомов в очаговую форму, прогрессирование происходят в следующей стадии болезни Пика.

Усиленно проявляются следующие признаки:

Агнозия – нарушение зрительных, слуховых, тактильных функций.

Афазия – патология речи, когда снижается речевой запас, больной утрачивает способность выражать свои мысли. Понимание речи других тоже затрудняется, больной не может уловить ее смысла.

Апраксия – нарушается способность выполнять действия или меняется последовательность выполнения. Так, получив конфету, человек может развернуть ее, выкинуть саму сладость, а фантик отправить в рот.

Акалькулия – нарушение способности выполнять вычислительные операции, даже простейшие.

Третья стадия

Третья стадия приводит к необратимому глубокому слабоумию. Больной нуждается в постоянном контроле и психологической помощи.

Ниже приведен фоторепортаж десяти лет жизни австралийки Джекки Хиз, которой в 2007 году был поставлен диагноз болезнь Пика. Фотографии и рассказ предоставлены сыном женщины.

Первое фото – 2005 год. Первые изменения были ошибочно диагностированы как последствия состояния менопаузы.

По воспоминаниям Джека, его родители тогда жили в Канаде, а он с сестрой в Австралии. Как-то раз позвонил отец и сказал шокировавшую молодых людей фразу, что мама скоро умрет.

Второе фото. На пляже, ориентировочно 2010 год.

Джек не поверил в сказанное, сестра плакала, мама успокаивала, что на все воля Божья и все будет хорошо. Скоро у мамы началась паранойя, она стала забывать имена, утратила способность самостоятельно принимать пищу.

Третье фото. Прогулка у моря.

Мама очень любила кататься с отцом на мотоцикле, но в 2011 году из-за паранойи от подобных прогулок отказались, так как одна из них чуть не привела к серьезной аварии. Женщина целыми днями могла бесцельно бродить по дому, а через полгода она перестала вставать. Одновременно она прекратила употреблять твердую пищу, перешла на детское питание. Развитие повернулось вспять – обратно в беспомощное детство.

Четвертое фото.

К тому времени женщина перестала разговаривать. Отец ухаживал за ней круглые сутки, хорошо помогало государство. Джек ездит к родителям каждый месяц, говоря о том, как трудно приходится в это время без маминого совета его беременной сестре.

Пятое фото. Рождение внука-первенца.

Долгожданное событие для всей семьи, особенно мамы. Отец геройски переносит жизненные тяготы, обеспечивая для жены круглосуточный уход и говоря, что нужно делать все возможное и принимать жизнь такой, как она дана Богом.

Шестое фото. Несмотря на болезнь Пика, родители Джека поддерживали круг общения и даже выходили на вечеринки. Это хоть как-то разнообразило жизнь.

Джек говорит, что общее несчастье очень сплотило семью. Даже в детстве они не были так близки с отцом, как теперь. Сестра Зоэ очень расстраивалась, что малыш не узнает, какой была его бабушка, хотела многое о ней рассказать.

Седьмое фото. С малышом, которому на тот момент шел второй год. Ребенок очень насторожен, он понимает, что бабушка не такая, как все.

Все сожалеют, что малыш никогда не узнает, какой была раньше его бабушка. Все мечтают о том, чтобы хоть на миг к Джекки вернулось сознание, чтобы рассказать ей о своей любви, о том, что происходит в семье в настоящее время.

Восьмое фото. Джекки очень сильно похудела, совсем мало ходит.

Вся жизнь семьи в последние семь лет превратилась в затянувшееся прощание. Все наблюдают за тем, как родной человек теряет жизненные навыки один за другим. Нет возможности поговорить, обсудить происходящее. Женщина давно потеряла способность к осмысленному общению.

Девятое фото. Снова прогулка по пляжу. Джекки 58 лет, она почти не открывает глаз, а если открывает, то пустым взглядом смотрит в неизвестность.

Все уже устали. Приходят мысли, что лучше бы все случилось быстрее.

Десятое фото. Может быть, это и ужасно, но все молятся о скорейшем конце и обретении покоя как для самой Джекки, так и для членов семьи.

Одиннадцатое фото. Иногда Джекки улыбается, смеется непонятно чему.

Джек говорит, что во всей этой страшной истории все же есть положительный момент: мамина болезнь очень сплотила семью и дала им возможность заботиться о ней так, как она раньше заботилась о них.

Сказать однозначно о причинах появления болезни Пика, специалисты не могут. Отмечают только наиболее вероятные факторы, провоцирующие развитие заболевания:

Наследственность. Замечено, что наиболее вероятны проявления симптомов болезни у тех людей, в роду которых когда-либо были родственники с подобными отклонениями здоровья.

Тяжелые черепно-мозговые травмы, приведшие впоследствии к отмиранию нейронов.

Отравление солями тяжёлых металлов, химическими веществами, алкоголем. Вероятность отмирания клеток мозга увеличивается при длительном воздействии на организм неблагоприятных факторов. Примером может служить состояние наркоза, применяемого неоднократно.

Тяжелые психические расстройства, которые были перенесены человеком в предыдущие периоды жизни.

Обследование пациентов с болезнью Пика позволило выделить несколько наиболее характерных симптомов: затруднение устной и письменной речи, изменения в поведении.

Родственники говорят о личностных изменениях уже на начальных этапах развития болезни.

Характерными чертами для таких больных становятся:

При атрофических изменениях в лобных отделах мозга происходят резкие перепады настроения, характерна безответственность к домашним и рабочим обязанностям, рассеянность, половая распущенность.

При атрофии височных отделов возникает состояние, противоположное первому: мнительность, ощущение ненужности, потерянности, ущербности.

У всех страдающих болезнью Пика наблюдаются речевые изменения, такие как ее упрощение, сокращение активного словарного запаса, многократное повторение слов, использование простейших речевых шаблонов, искажение грамматического строения предложений.

Больные перестают понимать обращенную к ним речь, утрачивают навыки самообслуживания, личной гигиены, периодически у них возникают внезапные вспышки возбуждения.

Для средней стадии развития болезни Пика характерно ожирение и развитие кахексии. Происходят сильные изменения личностных качеств. Больной нуждается в постоянном присмотре.

В результате заболевания высокообразованный человек с богатым словарным запасом, следящий за своей внешностью, за несколько месяцев может стать существом неряшливым, бестактным, не умеющим связно говорить.

Первое обследование пациент проходит у психиатра, который делает выводы о том, насколько нарушена нервно-психическая сфера. Осмотр врача выявляет речевые нарушения, наличие неадекватности поступков, поведенческие нарушения. Для определения изменений, происходящих в головном мозге, проводят дополнительные обследования:

Компьютерная томография, сокращенно КТ. В результате получается послойное исследование мозга, позволяющее сделать вывод о размере поражений его долей и степени прогрессирования заболевания.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет выполнить тот же вид диагностики, что и КТ.

Электроэнцефалография основана на улавливании аппаратурой электрических импульсов, возникающих в мозге во время проведения сигналов. Данные выводятся на бумагу в виде большого количества кривых линий. При болезни Пика кора головного мозга становится тоньше и в результате менее чувствительной, проводя меньшее количество импульсов, что и выражается на бумаге.

При болезни Пика обязательно проведение дифференциации симптомов с болезнью Альцгеймера, синдромом Гентингтона, раком головного мозга, психическими нарушениями, диффузным атеросклерозом.

Специальных методов лечения болезни Пика в современной психиатрии нет. Лечение назначается в соответствии с проявляющимися симптомами и степенью тяжести заболевания.

Выделяют четыре группы препаратов, назначаемых при различных деменциях:

С помощью ингибиторов МФО и антидепрессантов проводится заместительное лечение.

Нейропротекторами стимулируют обменные мозговые процессы и активность клеток, что замедляет развитие атрофии.

Проводится противовоспалительная терапия.

Назначаются седативные средства и препараты, способные снизить агрессивные проявления, для коррекции существующих нарушений психики.

Больным необходима постоянная поддержка родных и близких людей. На поздних стадиях болезни Пика таких людей нельзя оставлять без присмотра, так как это может быть опасно и для них самих, и для окружающих.

Заболевание не имеет положительных для жизни прогнозов. Лечение направлено только на облегчение состояния больного и замедление прогрессирования негативных мозговых изменений.

Болезнь Пика уже в первые пять лет развития приводит к полному разрушению личности, маразму и потере человека как для себя самого, так и для общества.

В наших пансионатах мы готовы предложить только лучшее:

Круглосуточный уход за престарелыми людьми профессиональными сиделками (весь персонал граждане РФ).

5-разовое полноценное и диетическое питание.

1-2-3-местное размещение (для лежачих специализированные удобные кровати).

Ежедневный досуг (игры, книги, кроссворды, прогулки).

Индивидуальную работу психологов: арт-терапия, музыкальные занятия, лепка.

Еженедельный осмотр профильных врачей.

Комфортные и безопасные условия (благоустроенные загородные дома, прекрасная природа, чистейший воздух).

В любое время дня и ночи пожилым людям всегда придут на помощь, какая бы проблема их ни волновала. В этом доме все родные и близкие. Здесь царит атмосфера любви и дружбы.

Консультацию относительно приема в пансионат Вы можете получить по телефону:

источник

Свое название болезнь Пика получила по инициативе доктора. Альцгеймера, так как впервые была описана его коллегой — чешским неврологом Арнольдом Пиком. Сегодня болезнь Пика рассматривается как один из вариантов лобарной дегенерации, ведущей к деменции лобно–височного типа. На долю лобно–височной деменции приходится примерно пятая часть всех случаев раннего слабоумия. Кроме болезни Пика, к вариантам лобно-височной деменции относят первичную прогрессирующую афазию.

Болезнь Пика (и лобно-височная деменция в целом) классифицируется как пресенильная (предстарческая) деменция , поскольку, в отличие, например, от болезни Альцгеймера или деменции с тельцами Леви, нередко наступает до 65 лет.

Особенность болезни Пика также состоит с том, что в начале заболевания преобладают не расстройства памяти, как при болезни Альцгеймера, а нарушения в поведении, речи и эмоциональные расстройства. Ведь именно за них, а также за планирование и решение задач отвечают лобные доли головного мозга, страдающие при этом заболевании. Из-за такой нетипичной для деменции картины окружающие списывают всё на возрастные изменения характера, депрессию и другие проблемы.

Причины болезни Пика

Механизм развития болезни Пика и лобарной дегенерации в целом пока изучен недостаточно. Ученые предполагают, что главную роль здесь играет нарушение метаболизма тау-протеина (он входит в состав мембраны нервных клеток). В этом смысле болезнь Пика — один из вариантов таупатии, вместе с прогрессирующим надъядерным параличом и кортико-базальной дегенерацией.

Характерная черта болезни Пика – важная роль генетического фактора. До половины случаев заболевания имеют семейную форму, передаются по наследству вместе с одним из трех мутированных генов: MAPT, GRN or C9ORF72. При носительстве этих генов риск развития болезни составляет 50%.

Диагностика болезни Пика

В диагностике деменций с преимущественным поражением лобных долей имеет значение сопоставление результата по Батарее лобной дисфункции (FAB) и Краткого исследования психического состояния (MMSE): на начальном этапе о лобной деменции говорит низкий результат FAB (менее 11 баллов) при относительно высоком результате MMSE (24 и более баллов). При деменции альцгеймеровского типа легкой выраженности, напротив, снижается прежде всего показатель MMSE (20–24 балла), а показатель FAB остается максимальным или снижается незначительно (более 11 баллов).

Симптомы болезни Пика

1. Пациент с болезнь Пика (лобно–височной деменцией) становится пассивен, порученную работу выполняет неохотно и неряшливо, тяготится контактами с окружающими, инициативу в общении не проявляет, а на обращенную к нему речь отвечает односложно. Ограничивается стереотипными действиями как в профессиональной сфере, так и в межличностном общении. С развитием болезни на фоне общей апатии может появиться пренебрежение личной гигиеной. Этот процесс усугубляется рано развивающимся при лобно–височной деменции недержанием мочи.

2. Другой важный аспект клинической картины в дебюте – снижение критики в отношении своих действий. В результате в поведении больного проявляются нетактичные поступки: он начинает пренебрегать общественными приличиями, проявляет сексуальную распущенность, плоско и скабрезно шутит, демонстрирует неадекватную игривость. У больного могут развиваться пристрастие к алкогольным напиткам, патологическая тяга к сладкому, булимия (утрата чувства насыщения).

3. Еще один симптом болезни Пика (лобно–височной деменции) – нарушение регуляции произвольной деятельности. Пациент утрачивает способность организации целенаправленных действий: он не в состоянии планировать и программировать деятельность, а затем и контролировать ее осуществление. Поэтому действия больного выглядят хаотичными, бессмысленными. Страдает также способность отделять в анализе главное от второстепенного, обобщать, сопоставлять, выносить суждения и делать на их основе умозаключения.

4. Память работает относительно нормально до наступления самых тяжелых стадий. Этим заболевание отличается от болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви, при которых нарушения в первую очередь затрагивают когнитивную сферу (память, гнозис, речь).

Стадии болезни Пика (лобно–височной деменции)

Поведение: снижение критики, утрата чувства такта.

Когнитивные функции: нарушение мышления и регуляции произвольной деятельности.

Двигательная сфера: без патологий.

Поведение: продолжающееся снижение самоконтроля, синдром Клювера–Бьиси (нарушение пищевого и сексуального поведения), гиперорализм (постоянное жевание, сосание, причмокивание), неузнавание эмоций окружающих, гиперметаморфоз (избыточное внимание к объектам в поле зрения.

Когнитивные функции: выраженные нарушения мышления и регуляции произвольной деятельности, речевые стереотипии, другие нарушения речи.

Двигательная сфера: без патологий.

Поведение: бездеятельность, апатия, отсутствие мотивации к действиям.

Когнитивные функции: выраженные нарушение мышления и регуляции произвольной деятельности, проблемы речи вплоть до мутизма. Возможные нарушения памяти, счета, зрительно–пространственной ориентации.

Двигательная сфера: паркинсонизм, возможны пирамидные знаки.

Лечение болезни Пика

В отличие от других форм деменции, применение ацетилхолинергических препаратов неэффективно, может быть полезен мемантин (Акатинол) в стандартных дозах, серотонинергические препараты.

Средняя продолжительность жизни пациентов с болезнью Пика (лобно–височной деменцией) – 8–11 лет. Смерть наступает в результате обездвиженности, развития пролежней, присоединения легочной или мочевой инфекции.

источник

Также, как и болезнь Альцгеймера, болезнь Пика начинается преимущественно в возрасте 50-60 лет, но встречается в 4 раза реже. Среди больных преобладают женщины (5:3).

Слабоумие при болезни Пика феноменологически относится к группе глобарных деменций. Для него характерно появление уже на ранних этапах заболевания элементов разрушения ядра личности. Это может проявляться в виде нарастающей вялости, безынициативности, безучастности. Больные проявляют халатность, небрежность, запускают свои дела. Они бездумно сидят на одном месте, не вступают ни с кем в разговоры, не проявляют никакой активности. Может быть другой вариант личностных нарушений, когда больные становятся беспокойными, суетливыми, бессмысленно деятельными, эйфоричными, дурашливыми, эгоистичными, бестактными, бесстыдными. Характерна общая расторможенность, особенно в сфере влечений со склонностью к сексуальной гиперактивности и прожорливости. Наряду с личностными изменениями и на их фоне обнаруживается «бестолковость», которая проявляется в снижении гибкости и продуктивности понятийного мышления, в утрате имевшихся ранее пониманий и критической оценки сложных и тонких отношений, ситуаций. Это и определяет появление элементов пуэрильности, неуместных шуток, поступков, потерю такта, чувства дистанции, профессиональное снижение и падение продуктивности в работе. С самого начала заболевания резко страдает активное внимание: больные плохо сосредоточиваются. Вместе с тем, они и не проявляют интереса и старания к выполнению задания. Постепенно нарастает грубое нарушение понятийного (абстрактно-логического) мышления. Больные затрудняются в определении различия и сходства предметов, явлений, в их обобщении, в объяснении переносного смысла пословиц, поговорок и метафор.

Вслед за начинающимися личностно-интеллектуальными нарушениями возникают нарушения речи в виде ее оскудения, эхолалий, появления речевых стереотипов («стоячих симптомов»). Последние представляют собой монотонно с одинаковой интонацией повторяющиеся слова, фразы, короткие рассказы – симптом «граммофонной пластинки» (Mayer-Gross W., 1931). Нередко наблюдается расстройство спонтанной речи, вплоть до мутизма. Иногда нарушается понимание смысла слов (семантическая афазия). Могут быть стереотипные жесты, мимические реакции, поступки, так же относящиеся к «стоячим симптомам». Они более сложные и целостные, чем существенно отличаются от двигательных стереотипий и интерактивных движений, наблюдающихся при болезни Альцгеймера (Е.С. Авербух).

Постепенно, но быстрее, чем при болезни Альцгеймера, развивается глубокое слабоумие с разрушением всех видов психической деятельности и активности.

Характерной особенностью при болезни Пика можно считать сочетание изначальных нарушений понятийного мышления («бестолковости») и относительной сохранности интеллектуальных предпосылок и духовного инвентаря. В частности, довольно долго сохраняется способность к запоминанию (простых обыденных фактов, событий), сравнительно сохранен и запас приобретенных знаний. Больные ориентируются в обычной и даже несложной новой обстановке, у них сохраняется отражение в сознании последовательности во времени (хроногнозии): распорядок дня, что было недавно, что будет или может быть в ближайшее время. Даже глубоко дементные больные обычно ориентируются в помещении, находят свою койку, могут на что-то обратить внимание, что-то заметить (Э.Я. Штернберг). Практически не наблюдается симптом «сдвига ситуации в прошлое». Редко страдают апперцептивно-гностические функции.

Наряду с вышеуказанным, дифференциальная диагностика с деменцией при болезни Альцгеймера основывается на том, что интеллект при болезни Пика поражается как бы «сверху», то есть от более тонких, сложных и дифференцированных форм интеллектуальной деятельности к более простым и автоматизированным формам (Э.Я. Штернберг).

При диагностировании болезни Пика следует иметь в виду необходимость отграничения ее от слабоумия при прогрессивном параличе и при опухоли лобной локализации. Дифференциально диагностические критерии разграничения болезней Пика, Альцгеймера, старческого слабоумия и сосудистой деменции представлены в таблице.

Нозологические особенности структуры слабоумия (сводная таблица по данным И.В.Бокия, 1969)

Представленная таблица может быть использована при диагностике деменций, возникающих в позднем возрасте.

источник