Случалось ли Вам когда-нибудь слышать про болезнь Альцгеймера? При упоминании данного заболевания у большинства людей возникает представление о беспомощном, слабоумном, ничего не понимающем человеке. Так что же это за болезнь Альцгеймера, и кто её обнаружил?
Открыл это заболевание в прошлом веке, в 1907-1911 годах немецкий ученый Аллоис Альцгеймер. Он первым описал характерные изменения ткани головного мозга, обнаруженные у пациентки с деменцией, — нейрофибриллярные клубки, сенильные бляшки и грануловакуольную дегенерацию. Подобные изменения могут возникать и при естественном старении, но с болезнью Альцгеймера они закономерны. Вокруг нервных волокон и в ткани мозга откладывается патологический белок – амилоид. Что в дальнейшем приводит к гибели нервных клеток (атрофия), неправильной работе головного мозга. Наиболее выраженные нарушения происходят в области миндалевидного тела, гиппокампа, коры головного мозга и базальной части мозга.
Другие патологические изменения включают диффузную кортикальную атрофию, увеличение желудочков головного мозга и нарушение метаболизма ацетилхолина.
Таким образом, диагноз болезнь Альцгеймера можно точно поставить только после гистологического исследования (исследование тканей мозга под микроскопом).
Видео «Болезнь Альцгеймера»
Причины болезни Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера поражает 5% населения старше 65 лет и 15-25% населения старше 85 лет. Выступая на VI Санкт-Петербургском научном форуме «Наука и общество. Новые технологии для новой экономики России» и VIII Петербургской встрече лауреатов Нобелевской премии, проходивших с 30 сентября по 2 октября 2013 года, Стенли Прузинер (США), нобелевский лауреат 1997 года по физиологии и медицине заявил: «Исследования, проведенные во многих лабораториях за последние 20 лет, позволили накопить данные о том, что полдюжины белков, вызывающих нейродегенерацию, — это прионы: c помощью синтетических пептидов Aβ были получены прионы, которые прошли биопробу на трансгенных мышах с болезнью Альцгеймера». Таким образом, болезнь Альцгеймера стали относить к прионным заболеваниям .
В настоящее время некоторые ученые приходят к выводу, что нейродегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона и другие) могут быть обусловлены уменьшением длины концевых участков хромосом (теломеров). Эти участки защищают хромосомы (структуры клетки, которые хранят и передают наследственную информацию) от повреждающих факторов и сохраняют целостность ДНК.
Известно, что болезнь Альцгеймера составляет 50-60% случаев деменции. Предполагаемыми факторами считают: возраст матери при рождении пациента 30 лет и старше, интоксикация алюминием, черепно-мозговая травма, недостаточность ацетилхолина в головном мозге, аутоиммунные заболевания и др.
Чаще поражает женщин, однако, это можно объяснить большей продолжительностью жизни. Родственники пациентов, страдающих деменцией при болезни Альцгеймера, имеют высокую предрасположенность к заболеванию. Вероятно, болезнь является генетически наследуемой, так как обнаруживается связь с аномалией 21 хромосомы.
Предполагаемая интоксикация алюминием, как причина болезни Альцгеймера, основана на высоком содержании этого металла в пораженных структурах головного мозга. Увеличение алюминия в плазме крови возможно при продолжительном приеме аспирина, после гемосорбции и гемодиализа (очищение крови), а также при продолжительном проживании в неблагоприятных районах, в частности над месторождением бокситов.
Снижение уровня ацетилхолина в головном мозге объясняет восприимчивость больных к антихолинергическим препаратам.
Симптомы болезни Альцгеймера
Существует два варианта болезни Альцгеймера: с ранним началом (до 65 лет) и поздним началом (после 65 лет). Заболевание чаще протекает хронически, с нарастанием и утяжелением симптомов. Продолжительность жизни пациентов от 2 до 10-20 лет. При деменции с поздним началом (после 65 лет) заболевание протекает «мягче», чем при деменции с ранним началом (до 65 лет).
Болезнь Альцгеймера начинается исподволь, отмечается незначительное снижение памяти, преимущественно кратковременной (на события текущего дня). Главные симптомы первой – манифестной стадии являются прогрессирующее снижение памяти и реакция больного на это в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. Больной забывает ключи, очки, выключить свет. Субъективно пациент и сам отмечает подобные нарушения, пытается их компенсировать, объясняет переутомленим, возрастом, плохим настроением. Усугубление этого дефекта приводит к снижению запоминания, забыванию имен близких людей, названий предметов и событий прошлых лет. Прогрессирующее снижение памяти при болезни Альцгеймера и протекает в отличие от других деменций в соответствии с законом Рибо: «Вначале забываются события ближайшего прошлого, затем, по мере прогрессирования заболевания, амнезия распространяется на более отдаленные события».
Изменяется характер больного, появляются грубость, раздражительнось, импульсивность, депрессия. Могут наблюдаться приступы немотивированной ревности и подозрительности.
На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики – «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, редкое мигание глаз. Ухудшается ориентировка в незнакомом месте. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не прогнозируют последствия своих поступков. Возникают затруднения в счете, письме. Речь становится запинающейся, имеются сложности при подборе слов, понимание речи замедляется.
В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы «в дорогу», стереотипность. В дальнейшем нарушения памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее, последней нарушается профессиональная память.
При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, отвлекаемость, стереотипные обирающие себя движения.
Пациенты могут жаловаться на головные боли, тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите.
Несмотря на глобальность деменции, на начальных этапах длительное время сохранено смутное осознание болезни и собственной несостоятельности. Ощущение своей несостоятельности сопровождается растерянностью и тревогой, а впоследствии сменяется безучастностью.
Эта стадия может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет в зависимости от течения болезни. Именно на этой стадии лечение оказывается наиболее эффективным. Вот почему за помощью врача нужно обращаться раньше.
На второй стадии заболевания к нарушениям памяти присоединяются нарушения речи, чтения, письма, узнавания, действий. Больные забывают названия предметов, с трудом понимают чужую речь (афазия), сначала нечетко произносят слова, затем речь становится все более неразборчивой, со стереотипными оборотами. Возникают выраженные нарушения речи в виде многократного повторения начальной буквы слова, напоминающего заикание, а затем и отдельных слогов, автоматического непроизвольного повторения услышанных слов. Наряду с афазией, утрачивается способность к чтению, письменной речи, и счету. Меняется почерк и характер росписи. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рассматривая себя, они прикасаются к лицу. Возможны эпилептические припадки и кратковременные эпизоды психозов с галлюцинациями и бредом.
На поздних стадиях заболевания (марантическая стадия) у пациентов развиваются моторные нарушения и нарушения походки. Мышечный тонус обычно повышен. Нарастают мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления (дрожание). Больные часто прикованы к постели. Потеря способности к передвижению связана с крайней степенью апраксии. Больные теряют навыки передвижения — не могут вставать, садиться, ходить. Возникает состояние полной «моторной растерянности», больные молча лежат, не меняя позы.
Отмечается глубокое слабоумие (деменция при болезни Альцгеймера) с потерей всех приобретенных навыков, и сохранением лишь безусловных рефлексов, поддерживающих жизнь пациента. Пациенты погибают в состоянии вегетативной комы.
Лечение болезни Альцгеймера
Помимо специфического лечения болезни Альцгеймера, следует обеспечить коррекцию сопутствующих заболеваний и правильное питание. В лекарственной терапии следует избегать применения транквилизаторов и барбитуратов, так как они усугубляют нарушения памяти. При беспокойстве больных, ажитации эффективны небольшие дозы нейролептиков (галоперидол, сонапакс, рисперидон). Часто нарушения усугубляются ночью (синдром «заката»), что требует особого внимания к пациентам в это время.
Сторонники «теломеразной теории» развития болезни Альцгеймера считают, что предотвратить заболевание можно путем активации теломеразы — фермента, препятствующего укорачиванию теломер.
Немаловажное значение для пациентов с болезнью Альцгеймера имеет поддержание уровня психической и физической активности, общение с близкими. Родственникам необходимо «учить пациента заново», чаще подсказывать больному дни недели, даты, его местонахождение. Настойчивое повторение и заучивание забытого должно стать правилом, важны постоянное общение и занятость пациента, которые планируются на весь день. Полезным будет прослушивание музыки , особенно классической, занятия рисованием или танцами.
Лежачим пациентам необходим правильный постоянный уход для профилактики пролежней . По мере снижения функциональных способностей может потребоваться помещение пациента в специализированное учреждение с постоянным уходом ( психоневрологический интернат ).
источник
Что такое болезнь Альцгеймера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 10 лет.
Болезнь Альцгеймера — это хроническое нейродегенеративное заболевание, с медленным началом и значительным ухудшением с течением времени. В 70% случаев болезнь Альцгеймера приводит к деменции.
Заболевание на данный момент изучено плохо. Предполагается, что в 70% случаев болезнь Альцгеймера объясняется генетическими причинами, среди других факторов риска — черепно-мозговые травмы, депрессия, эндокринные заболевания в анамнезе (гипотиреоз), эстрогенная недостаточность у женщин. Исследования последних лет показывают, что усиливают предрасположенность к болезни Альцгеймера гипертония, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет, метаболический синдром, инсулинорезистентность, заболевания сердца, а также наличие в истории болезни инсульта. [1] В развитых странах болезнь Альцгеймера является одним из наиболее дорогостоящих заболеваний. В России затраты на содержание больных деменцией составляют 74,8 млрд рублей в год. [2]
Начальные симптомы болезни Альцгеймера часто ошибочно принимаются за нормальные признаки старения.
Кратковременная потеря памяти — наиболее распространенный ранний симптом, который выражается в том, что больному трудно запоминать последние события. В трети случаев заболевание можно распознать по изменениям поведения.
По мере усугубления болезни возникают следующие симптомы:
- проблемы с речью;
- дезориентация;
- перепады настроения;
- потеря мотивации;
- снижение критики;
- проблемы с самообслуживанием и поведенческие расстройства.
- больные не в состоянии вспомнить нужное слово, и им приходится заменять его другим (парафазии), однако они хорошо повторяют сказанное.
- со временем возникают затруднения при назывании предметов (аномии).
- уже на ранней стадии возникают трудности с пониманием сложных грамматических структур (семантическая афазия), к которому затем присоединяется отчуждение смысла слова. [3]
Существуют отличительные патоморфологические признаки болезни Альцгеймера: амилоидные (сенильные) бляшки — это внеклеточные отложения в виде скопления фрагмента белка, называемые бета-амилоидом; нейрофибриллярные клубочки — скрученные микроскопические нити тау-белка внутриклеточной локализации. Происходит потеря связи между клетками мозга, ответственными за память, обучение и общение. Эти соединения, или синапсы, передают информацию из клетки в клетку. Важная роль в патогенезе принадлежит воспалительному процессу, связанному с активацией микроглии, которая инициируется накоплением амилоида. [1]
Макроскопически выявляется диффузная атрофия головного мозга с уменьшением объёма извилин и расширением боковых борозд, наиболее выраженная в височно-теменной области.
У значительной части больных цереброваскулярная патология может инициировать или усиливать дегенеративный процесс, связанный с отложением амилоида или другими характерными для заболевания изменениями.
Типичный фенотип болезни Альцгеймера — сочетание выраженных мнестических нарушений гиппокампального типа с акустико-мнестической афазией, зрительно-пространственными нарушениями и апраксией. [3]
Три атипичных фенотипа болезни Альцгеймера (неамнестических):
- с ведущим афатическим дефектом (логопенический вариант первичной прогрессирующей афазии);
- с доминирующими зрительно-пространственными нарушениями (задняя корковая афазия);
- преимущественно с дизрегуляторными нарушениями (лобный вариант болезни Альцгеймера).
Заболевание также подразделяется на формы с ранним началом, зачастую с положительным семейным анамнезом (до 65 лет) и поздним началом (старше 65 лет). Они отличаются патогенезом, генетическими факторами и разной скоростью прогрессирования.
Три стадии болезни Альцгеймера:
Первая: больные обслуживают себя сами, но им нужна помощь для решения финансовых вопросов, приготовления пищи и т. д.
Вторая: зависимость от посторонней помощи растет — больные не способны самостоятельно одеться, осуществить гигиенические процедуры, долго оставаться дома без присмотра.
Третья: больные не могут выполнить ни одно из привычных повседневных действий без помощи других людей.
Переход от одной стадии к другой коррелирует со снижением оценки по MMSE (Краткая шкала психического статуса), которая является надежным инструментом для отслеживания динамики заболевания.
Продолжительность жизни людей с болезнью Альцгеймера после установления диагноза обычно колеблется от трех до десяти лет. Более четырнадцати лет после установления диагноза живут менее 3% больных. Уменьшение выживаемости связано с тяжелыми когнитивными нарушениями, снижением уровня физической активности, частыми падениями и нарушениями в неврологическом статусе. Сопутствующие соматические заболевания также влияют на продолжительность и качество жизни при болезни Альцгеймера. Пневмония и обезвоживание — наиболее частые непосредственные причины смерти, вызванной болезнью Альцгеймера. Кроме того, чем старше возраст, тем выше общий возраст выживаемости. У мужчин прогноз менее благоприятен по сравнению с женщинами.
Трудности ранней диагностики болезни Альцгеймера во многом объясняются «маскированным» характером заболевания в этот период, когда отсутствуют явные внешние признаки деменции. Для постановки диагноза, определения тактики ведения пациента необходимо выявить характер и выраженность когнитивных нарушений. Основной метод оценки когнитивных функций — нейропсихологическое обследование, которое проводит врач, обученный данным методам исследования. В некоторых странах практикуется обследование больных их родственниками с помощью известных шкал для оценки когнитивных функций.
Молекулярная диагностика на ранней стадии заболевания также создаёт перспективы для раннего назначения лечения. Определение биомаркеров в плазме является менее инвазивной альтернативой для диагностики болезни Альцгеймера. Биомаркеры классифицируются на биомаркеры накопления амилоида и биомаркеры нейродегенерации. Основные биомаркеры отражают патологию амилоида (внеклеточное накопление Aβ1-40/1-42) или внутриклеточные включения нейрофибриллярных клубочков (гиперфосфорилированного тау). [4] [5]
Согласно рекомендациям 4-го Канадского консенсуса по диагностике и лечению деменции и рациональному использованию биомаркеров для диагностики болезни Альцгеймера и других деменций (CCCDTD4, 2011): [6]
1. Определение биомаркеров цереброспинальной жидкости не рекомендуются для диагностики болезни Альцгеймера с типичной клинической картиной (2А уровень);
2. Исследование биомаркеров не рекомендуется для скрининга здоровых людей с целью оценки риска развития болезни Альцгеймера в будущем (уровень 1В);
3.Биомаркеры цереброспинальной жидкости можно рассматривать в особых случаях, когда есть атипичные признаки или диагностические трудности при дифференциальной диагностике лобного варианта болезни Альцгеймера от лобно-височной деменции, а также случаи первично прогрессирующей афазии как следствие болезни Альцгеймера или лобно-височной дегенерации (уровень 2В).
Современные методы нейровизуализации позволяют расширить диагностические возможности прижизненной диагностики болезни Альцгеймера. В тоже время структурные изменения по данным магнитно-резонансной томографии являются более прогностически значимыми для дальнейших изменений в когнитивной сфере, чем биомаркеры цереброспинальной жидкости. По данным магнитно-резонансной томографии, признаки цереброваскулярного заболевания, такие как лейкоареоз и множественные подкорковые лакунарные инфаркты, чаще наблюдаются у пациентов с болезнью Альцгеймера, чем в контрольной группе. [7] Асимметричная атрофия медиальных отделов височной доли также не исключает сосудистую деменцию.
Описана смешанная модель патогенеза болезни Альцгеймера, которая предполагает взаимодействие церебральной амилоидной ангиопатии с сосудистыми факторами на ранних стадиях патологического процесса. Предполагается, что синергия между накоплением амилоида и цереброваскулярной патологией может инициировать дальнейшую дисфункцию нейронов и нейродегенерацию. [8] В этом отношении церебральные микрокровоизлияния, выявляемые в режиме Т2 градиентного эхо на магнитно-резонансной томографии, являются дополнительным и доступным диагностическим маркером, повышающим диагностическую значимость лейкоареоза и свидетельствующим в пользу церебральной амилоидной ангиопатии или гипертонической микроангиопатиии, особенно в случаях смешанной патологии и тяжелого когнитивного дефицита.
Локализация церебральных микрокровоизлияний является дифференциально-диагностическим признаком ведущего патологического процесса. В случае болезни Альцгеймера наблюдается корковая локализация микрокровоизлияний, в случае дисциркуляторной энцефалопатии или сосудистой деменции будут визуализироваться микрокровоизлияния в глубинных отделах мозга. [9] [10]
Одним из наиболее перспективных методов диагностики болезни Альцгеймера является позитронно-эмиссионная томография с лигандом, который связывается с амилоидом (PiB), однако накопление амилоида и захват соответствующего лиганда нарастают на стадии умеренных когнитивных нарушений, но после конверсии в деменцию дальнейшего накопления не происходит. [11]
Болезнь Альцгеймера пока не поддается лечению. Но благодаря группе новых препаратов и симптоматическому лечению можно сделать так, что снижение интеллекта больных будет более постепенным. В России зарегистрированы все современные антидементные препараты. Более того, они вошли в список жизненно важных лекарственных средств. Их всего четыре, и они прежде всего от болезни Альцгеймера, но нередко применяются и при деменциях другого происхождения.
К таким средствам относятся:
- ингибиторы холинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин)
- блокаторы NMDA-глутаматных рецепторов (акатинол-мемантин).
С целью лечения сопутствующих расстройств используются также антидепрессанты и нейролептики.
Существуют и нелекарственные методы воздействия — тренировки интеллектуальных функций. Нейропсихологическая реабилитация позволяет стимулировать к развитию новых нейронный сетей, обучая рабочие нервные клетки.
С увеличением осведомлённости общества о деменции будет расти и потребность в помощи по уходу, понадобятся значительные затраты для её организации. Пока же преобладает в основном неформальная помощь в семьях. Усилия по улучшению качества и доступности помощи потребуют вложений в меры первичной профилактики, и возможно, это позволит контролировать «эпидемии» деменций в разных регионах мира. В качестве основных мишеней первичной профилактики рассматриваются улучшение образования и устранение сосудистых факторов риска.
На сегодняшний день одной из основных целей профилактики является создание различных новых форм внебольничной помощи пациентам пожилого и старческого возраста с целью улучшения диагностики когнитивных нарушений разной степени тяжести, более раннее выявление заболеваний. С такой целью в развитых странах созданы клиники памяти, Альцгеймеровские центры. [2] В России также работают кабинеты памяти, научно-исследовательские центры по изучению расстройств памяти, запущены социальные интернет-проекты, например, memini.ru. Большое значение имеют «школы для родственников», так как родственники остаются один на один с этой болезнью и часто не знают, что надо делать.
Человек с деменцией обращен в прошлое. Больных надо аккуратно «тормошить» и в интеллектуальном плане, и в двигательном. Неподвижность плохо влияет на мозг. Лучший способ сохранить разум, это, как ни странно, даже не интеллектуальная деятельность, а двигательная активность. Именно в этом случае в мозге создаются условия, которые способствуют образованию новых связей между нейронами и укреплению мозгового резерва, что впоследствии противодействует развитию деменции.
источник
Многие читатели интересуются, как сохранить в старости ясность ума и хорошую память?
Профилактика болезни Альцгеймера и деменции должна быть вопросом №1 для всех, кто не спешит списывать себя со счетов, планируя после пенсии наслаждаться жизнью.
Деменция приобретает масштабы эпидемии.
В 2014 году на планете насчитывалось 36 миллионов человек, страдающих болезнью Альцгеймера – самой распространенной причиной деменции. Более того, лишь 25% больных знают о своей проблеме.
Деменция – одно из самых ужасных заболеваний, при котором человек теряет контроль над собственной логикой, памятью и поведением.
Кроме неописуемых страданий больных и их близких, деменция наносит колоссальный ущерб всему обществу. Финансовый груз деменции огромен: только в Америке болезнь Альцгеймера ежегодно обходится в $220 миллиардов прямых и непрямых расходов!
Хотя цифры шокируют, будущее дает нам надежду.
Новые исследования рождают неожиданные способы профилактики деменции и болезни Альцгеймера. Здоровый образ жизни, правильное питание, диетические добавки – все это может защитить Вас.
Предлагаем Вашему вниманию 15 научно обоснованных способов профилактики болезни Альцгеймера и деменции:
Помимо расширения Ваших культурных горизонтов и доступа к информации, изучение иностранных языков способствует активизации мыслительных процессов и памяти.
Ученые доказали, что полиглоты страдают деменцией реже, а симптомы болезни Альцгеймера развиваются у них в среднем на 4-5 лет позже «одноязычных» ровесников.
О пользе фруктовых и овощных соков (особенно свекольного) постоянно говорят исследователи и врачи. Эти уникальные витаминно-минеральные коктейли благотворно влияют на все функции нашего организма.
Исследование 2006 года, проведенное в Университете Вандербильта, подтвердило, что употребление свежих соков чаще 3 раз в неделю сокращает вероятность болезни Альцгеймера на целых 76%.
На Западе витамин К прозвали «забытым витамином», но он играет важную роль в профилактике болезни Альцгеймера и преждевременного старения.
Поскольку многие производители «забывают» добавлять витамин К в свои поливитамины, нажимайте на зеленые листовые овощи (шпинат, капуста).
Некоторые исследования показывают, что психоэмоциональный стресс предрасполагает к развитию болезни Альцгеймера и деменции. Особенно опасно нервничать при наличии у Вас других факторов риска.
Недавно сообщалось, что у людей с легкими когнитивными нарушениями, которые подвергаются стрессам, риск деменции возрастает на 135%.
Физические упражнения помогают сохранить объем гиппокампа – зоны мозга, которая в первую очередь страдает от болезни Альцгеймера.
Лучшие способы профилактики деменции – спортивная ходьба, плавание, велосипед, бег, танцы. Если у Вас крупное хозяйство и дефицит свободного времени – не переживайте, садовые работы тоже входят в список!
В продолжение пункта №5: давно известно, что заядлые бегуны значительно реже страдают деменцией. Насколько реже? Ответ дало исследование американских ученых, проведенное в 2014 году.
Авторы подсчитали, что пробегая дистанцию порядка 25 километров еженедельно, Вы сокращаете риск болезни Альцгеймера в среднем на 40%.
Иногда полезно отстраниться от действительности и расслабить нервы. Исследование 2013 года показало, что любители йоги и медитации меньше подвержены атрофическим изменениям головного мозга.
Медитация способствует снижению нервного напряжения, что подтверждают анализы на «гормон стресса» кортизол до и после занятий. А стресс, как мы говорили, необычайно вреден для здоровья. Релаксируйте почаще!
Морская рыба – известный источник омега-3 жирных кислот. Эти незаменимые природные вещества участвуют в построении клеточных мембран, предотвращают образование тромбов, защищают нейроны.
Научно доказано, что высокое содержание омега-3 в организме сокращает заболеваемость деменцией и отсрочивает болезнь Альцгеймера.
Если Вы регулярно читаете новостную рубрику Medbe.ru, то вряд ли продолжаете курить. Сердечно-сосудистые заболевания, несколько видов рака, заболевания пищеварительного тракта, ХОБЛ, нейродегенерация – сигареты разрушают организм сразу с нескольких сторон.
В октябре 2014 Всемирная организация здравоохранения официально подтвердила, что курильщики страдают деменцией на 45% чаще некурящих. До 14% всех случаев деменции на Земле – на совести табачных компании!
Основу средиземноморской диеты составляет рыба, птица, овощи, орехи, семена и оливковое масло. Этот рацион идеально подходит для сердечно-сосудистой системы и головного мозга.
Достоверно известно, что сторонники средиземноморской диеты реже страдают не только болезнью Альцгеймера, но и сосудистой деменцией.
Американские врачи рекомендуют каждому взрослому человеку спать не менее 7-8 часов в сутки, чтобы нервная система успевала восстановиться.
Хроническая нехватка сна приводит к сотням больших и малых сбоев в физиологии нашего организма. Среди них – повышение выработки «гормона стресса» кортизола, который напрямую связан с болезнью Альцгеймера.
При недосыпании головной мозг медленнее очищается от клеточных отходов, в том числе от бета-амилоида – маркера деменции.
С недавнего времени врачи тесно связывают сахарный диабет с болезнью Альцгеймера. Некоторые даже пытаются ввести термин сахарный диабет 3 типа – это болезнь Альцгеймера, которая возникает в результате инсулинорезистености клеток головного мозга.
Контролируйте свой сахар, если хотите встретить здоровую старость!
Ранняя диагностика деменции – ключ к эффективному лечению.
На нашем сайте Вы найдете детальное описание ранних симптомов болезни Альцгеймера и других типов деменции. Вовремя заметив неладное и обратившись для обследования, Вы подарите себе долгие десятилетия полноценной жизни и не станете обузой для родных.
источник
Этиология при болезни Альцгеймера близка другим дементирующим процессам. Генетической причиной является дефект различных участков 21 хромосомы в области перетяжки и нижнего плеча; гены этих участков контролируют рост локальных групп нейронов.
При одном из вариантов болезни амилоид накапливается в затылочных и теменных отделах, а также гипоталамических ядрах (болезнь с тельцами Леви). Такие случаи протекают с галлюцинаторно-параноидными психозами и эпилептическими припадками.
В каждом конкретном случае болезни можно говорить о степени вклада различных факторов в этиологию и патогенез болезни.
Болезнь Альцгеймера выявляется более чем у половины всех больных с деменциями. У женщин заболевание отмечается в два раза чаще, чем у мужчин. Подвержены заболеванию 5 % лиц старше 65 лет, однако заболевание чаще начинается с 50 лет; описаны ювенильные случаи в возрасте 28 лет. Занимает 4-5 место среди причин смерти в США и Европе.
Заболевание чаще протекает прогредиентно, хотя при скоплении амилоида вокруг сосудов возможны приступообразные варианты, связанные с сочетанием атрофии и сосудистой патологии. Продолжительность заболевания от 2 до 10 лет. При деменции с поздним началом (после 65) степень прогредиентности меньше, чем при деменции с ранним началом (до 65 лет). При деменции с ранним началом чаще отмечается поражение теменной, височной области и гипоталамических ядер, и более отчетлива генетическая предрасположенность.
Смешанные, атипичные варианты связаны с сочетаниями сосудистой или травматической и атрофической деменции.
В инициальном периоде нередки затяжные и не поддающиеся терапии невротические состояния, затяжные депрессивные эпизоды, хронические параноидные состояния, в частности с идеями ревности и ущерба, острые и преходящие психотические расстройства. Уже на этой стадии признаки атрофии можно отметить на компьютерной томографии (КТ). Первичное когнитивное снижение субъективно отмечает и сам больной, пытаясь его компенсировать.
На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики — «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориентировка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается впечатление снижения успешности социального функционирования.
Главным симптомом первой — манифестной — стадии является прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности на когнитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы «в дорогу», стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее последней нарушается профессиональная память. На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную активность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии. Пациенты могут жаловаться на головные боли, головокружение и тошноту, что является симптомом гидроцефалии.
При беседе с пациентом заметны нарушение внимания, неустойчивая фиксация взгляда, стереотипные обирающие движения. Иногда заболевание манифестирует остро в виде амнестической дезориентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не могут прогнозировать последствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется относительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и приступообразное течение свидетельствуют о присутствии сосудистого компонента.
На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рассматривая себя, они прикасаются к лицу. Меняются почерк и характер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковременные эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, например пневмонии, может вызвать делирий. Нарастает мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления. В речи — персеверации, в постели пациенты стереотипно накрываются с головой или совершают «обшаривающие» движения.
Поэт и переводчик СЬ. С. ШИИатз так иллюстрирует болезнь Альцгеймера:
Она отвечает на надоедливые звонки, спрашивает, что передать, забывает, что передать, забывает, кто звонил.
Одна из их дочерей, наверно, догадывается муж: та, у которой собаки, дети, мальчик Джед?
Да, возможно, но как вспомнить, которая, как вспомнить что-либо, когда все имена забыты и перепутаны,
Когда одинокие цветы рассудка и памяти расцветают и умирают теперь в разное время?
Иногда ее собственное лицо появляется вдруг перед ней с ужасающей неуместностью в зеркале.
Она знает, что стоит ей потерпеть, и взгляд его дрогнет, стыдливо и кротко, как у воспитанного ребенка.
Оно отвернется от нее, словно смущенное секретами этой чудовищной игры в прятки.
Но если она забудет и снова взглянет, оно опять будет там, наблюдая украдкой и плача.
Третья стадия — марантическая — не специфична. Мышечный тонус обычно повышен. Пациенты погибают в состоянии вегетативной комы.
Клинический пример деменции при болезни Альцгеймера с ранним началом:
Пациент А., 58 лет, ранее работал бухгалтером; наряду с текущей работой готовил обширные годовые отчеты для фирм. Социально успешен. В анамнезе — без особенностей, не курит, спиртное употребляет эпизодически. Последние несколько лет отмечал утомляемость, потерю веса. В течение года начались неприятности: стал делать ошибки в отчетах, в результате потерял большое число средств. Стал делать записи, но забывал, где их оставлял. Все эти симптомы протекали на фоне сниженного настроения и раздражительности от своей несостоятельности. Приехал в другой город и оставил машину на центральной площади, где должен был встретиться с приятелем. Через несколько часов после встречи забыл, где оставил машину, метался в ее поисках. Обратился к психиатру. При осмотре растерян, глаза широко и удивленно раскрыты. Путает даты, точно не помнит, как попал в этот город. Отчетливое снижение памяти на текущие события и события последней недели. На КТ — признаки атрофии заднелобных отделов „ левого полушария, компенсированная гидроцефалия.
Для постановки диагноза необходимы: признаки деменции, то есть снижение памяти, других когнитивных функций, снижение контроля над эмоциями, побуждениями, а также объективное подтверждение атрофии на КТ, ЭЭГ или при неврологическом исследовании. На КТ отмечается расширение боковых желудочков со стороны атрофии, что может привести к смещению срединных структур мозга в сторону атрофического очага, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств. Собственно очаг атрофии лишь несколько выше по плотности окружающей мозговой ткани.
Критерии диагностики болезни Альцгеймера: наличие критериев
деменции, постепенное начало с медленно наступающим слабоумием, отсутствие данных клинического или специального исследований в пользу другого системного или мозгового заболевания; отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции.
Деменция при болезни Альцгеймера может сочетаться с сосудистой деменцией, при таком сочетании вероятно волнообразное течение заболевания (синдром Гейера-Геккебуша-Геймановича).
источник
Болезнь Альцгеймера во всем мире считается тяжелым неврологическим заболеванием. Израильские медики освоили передовые технологии по ранней диагностике и лечению недуга. Более 25 лет ведутся исследовательские работы по изучению механизмов заболевания, создания современных препаратов для борьбы с распространенной во всем мире патологией. В клиниках Израиля умеют останавливать прогрессирующую болезнь и восстанавливать нарушенные участки мозга.
Болезнь Альцгеймера является неуклонно развивающейся патологией головного мозга. Механизм запускается, когда в мозговых тканях начинают откладываться белковые соединения. Тем самым постепенно разрушаются связи между нейронами, процесс считается необратимым явлением. Заболевание чаще всего развивается у женщин после 60 лет, широко распространено во многих развитых странах. Первоначально поражение проявляется забывчивостью, рассеянностью или неадекватным пониманием времени и пространства.
Развивается агрессивность, ухудшаются мыслительные функции и возможность воспринимать окружающую действительность адекватно. Родственники списывают ухудшение состояния человека на возраст, склероз мозга и не предпринимают попыток к лечению. Но чем раньше пациента покажут специалистам, тем легче затормозить развитие болезни. Без грамотного подхода и использования современных методик, человека постигает слабоумие или деменция. По статистике, в развернутой стадии болезни пациент проживает до 7 лет. Израильские врачи могут оказать квалифицированную помощь на всех этапах прогрессирующего заболевания.
До сих пор ученые не ответили на вопрос, что является толчком к началу развития синильной деменции. В большинстве случаев проявления старческого слабоумия возникают в глубоко преклонном возрасте. Но известны немало случаев, когда точная диагностика помогла выявить начальные отклонения в 40-50 лет.
К наиболее частым провоцирующим факторам заболевания можно отнести:
- генетическая предрасположенность. Ученые выявили ген, ответственный за развитие процесса;
- гиповитаминоз в отношении В12;
- перенесенные или имеющиеся опухоли мозга;
- хронический алкоголизм.
Крайне важное значение имеет раннее обращение для исследования признаков болезни и постановки единственно верного диагноза. Своевременная диагностика и терапия болезни в клиниках Израиля считаются наиболее эффективными и, что не менее важно, доступными по стоимости медицинским мероприятием.
Первичный осмотр пациента производится неврологом и психиатром. На основании представленных медицинских документов и визуальной консультации, специалисты составляют карту необходимых клинических и аппаратных исследований.
Проводятся следующие процедуры:
- электроэнцефалография, позволяющая зафиксировать электрическую активность мозга;
- КТ, МРТ и ПЭТ-КТ позволяют составить наиболее точную картину изменений;
- анализ крови на гормоны щитовидной железы, характеризующий наличие отклонений;
- BNA — компьютерное исследование для установления качества и глубины нейронных связей.
Результаты обследования анализируются врачебным консилиумом, после чего составляется индивидуальная карта лечения.
Основной миссией лечебного процесса является стабилизация состояния пациента и замедление развития болезни Альцгеймера. Пациенту прописывают лекарственные препараты последнего поколения, назначают курс специальной гимнастики и занятия по индивидуальным программам. Например, успешно функционирует компьютерная программа Savion, позволяющая тренировать память, вспоминать эпизоды из прошедшего времени.
Лекарственный состав включает в себя медикаменты:
ингибиторы различной направленности;
витамины и противовоспалительные средства;
Кроме консервативных и терапевтических методов, в борьбе с заболеванием применяются новейшие разработки. Комплексный подход улучшает состояние пациента, снижает вероятность наступления деменции. Лечение назначается курсами и пожизненным приемом назначенных препаратов. Во время длительного приема может потребоваться неоднократное изменение дозировки, отмена и назначение лекарств.
Основным направлением для электромагнитной стимуляции работы мозга стало применение прибора NeuroAD. Больному назначается 30 сеансов по 1 часу в день. Результаты подобного влияния значительны и помогают восстановить утраченные поведенческие функции в различном объеме.
Второе направление связано с глубоким воздействием электромагнитных волн. Стимуляция осуществляется посредством медицинского шлема, имеющего электроды для подачи импульсов в мозг. Устройство Brainsway позволяет восстановить утраченные двигательные функции. Метод отлично зарекомендовал себя при лечении депрессии, нервных расстройств и патологических зависимостей.
В настоящее время проводятся клинические испытания назальной вакцины CAD106, позволяющей восстанавливать нарушенные между нейронами связи. Статистические результаты исследований показали отличные результаты, это действительно прорыв в борьбе с заболеванием. Большие надежды возлагаются медиками на препарат Ladostigil, сочетающий в себе несколько видов ингибиторов и нейропротектор, позволяющий успешно отодвигать старческое слабоумие. Качественное сочетание в необходимой дозировке позволяет замедлять разрушительные процессы, восстанавливать работу мозга.
Вторым революционным лекарственным препаратом стал Davunetide, нейропротектор последнего поколения. Эти два медикамента позволят значительно сократить количество страдающих болезнью Альцгеймера людей. Препараты прошли испытания удачно, внедряются в повсеместную практику израильских клиник. Эффективно проводится лечение стволовыми клетками, что позволяет восстановить разрушенные нейронные связи. Прекращается мозговая атрофия, к человеку возвращается память и интеллект.
Если больному диагностирована болезнь Альцгеймера, или вы заметили отклонения в поведении, не стоит впустую терять драгоценное время. Обращайтесь за помощью к нам, мы полностью возьмем на себя решение вашей проблемы. Лечение в Израиле доступно по стоимости и оказывается на самом высоком уровне.
источник
Случалось ли Вам когда-нибудь слышать про болезнь Альцгеймера? При упоминании данного заболевания у большинства людей возникает представление о беспомощном, слабоумном, ничего не понимающем человеке. Так что же это за болезнь Альцгеймера, и кто её обнаружил?
Открыл это заболевание в прошлом веке, в 1907-1911 годах немецкий ученый Аллоис Альцгеймер. Он первым описал характерные изменения ткани головного мозга, обнаруженные у пациентки с деменцией, — нейрофибриллярные клубки, сенильные бляшки и грануловакуольную дегенерацию. Подобные изменения могут возникать и при естественном старении, но с болезнью Альцгеймера они закономерны. Вокруг нервных волокон и в ткани мозга откладывается патологический белок – амилоид. Что в дальнейшем приводит к гибели нервных клеток (атрофия), неправильной работе головного мозга. Наиболее выраженные нарушения происходят в области миндалевидного тела, гиппокампа, коры головного мозга и базальной части мозга.
Другие патологические изменения включают диффузную кортикальную атрофию, увеличение желудочков головного мозга и нарушение метаболизма ацетилхолина.
Таким образом, диагноз болезнь Альцгеймера можно точно поставить только после гистологического исследования (исследование тканей мозга под микроскопом).
Видео «Болезнь Альцгеймера»
Причины болезни Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера поражает 5% населения старше 65 лет и 15-25% населения старше 85 лет. Выступая на VI Санкт-Петербургском научном форуме «Наука и общество. Новые технологии для новой экономики России» и VIII Петербургской встрече лауреатов Нобелевской премии, проходивших с 30 сентября по 2 октября 2013 года, Стенли Прузинер (США), нобелевский лауреат 1997 года по физиологии и медицине заявил: «Исследования, проведенные во многих лабораториях за последние 20 лет, позволили накопить данные о том, что полдюжины белков, вызывающих нейродегенерацию, — это прионы: c помощью синтетических пептидов Aβ были получены прионы, которые прошли биопробу на трансгенных мышах с болезнью Альцгеймера». Таким образом, болезнь Альцгеймера стали относить к прионным заболеваниям .
В настоящее время некоторые ученые приходят к выводу, что нейродегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона и другие) могут быть обусловлены уменьшением длины концевых участков хромосом (теломеров). Эти участки защищают хромосомы (структуры клетки, которые хранят и передают наследственную информацию) от повреждающих факторов и сохраняют целостность ДНК.
Известно, что болезнь Альцгеймера составляет 50-60% случаев деменции. Предполагаемыми факторами считают: возраст матери при рождении пациента 30 лет и старше, интоксикация алюминием, черепно-мозговая травма, недостаточность ацетилхолина в головном мозге, аутоиммунные заболевания и др.
Чаще поражает женщин, однако, это можно объяснить большей продолжительностью жизни. Родственники пациентов, страдающих деменцией при болезни Альцгеймера, имеют высокую предрасположенность к заболеванию. Вероятно, болезнь является генетически наследуемой, так как обнаруживается связь с аномалией 21 хромосомы.
Предполагаемая интоксикация алюминием, как причина болезни Альцгеймера, основана на высоком содержании этого металла в пораженных структурах головного мозга. Увеличение алюминия в плазме крови возможно при продолжительном приеме аспирина, после гемосорбции и гемодиализа (очищение крови), а также при продолжительном проживании в неблагоприятных районах, в частности над месторождением бокситов.
Снижение уровня ацетилхолина в головном мозге объясняет восприимчивость больных к антихолинергическим препаратам.
Симптомы болезни Альцгеймера
Существует два варианта болезни Альцгеймера: с ранним началом (до 65 лет) и поздним началом (после 65 лет). Заболевание чаще протекает хронически, с нарастанием и утяжелением симптомов. Продолжительность жизни пациентов от 2 до 10-20 лет. При деменции с поздним началом (после 65 лет) заболевание протекает «мягче», чем при деменции с ранним началом (до 65 лет).
Болезнь Альцгеймера начинается исподволь, отмечается незначительное снижение памяти, преимущественно кратковременной (на события текущего дня). Главные симптомы первой – манифестной стадии являются прогрессирующее снижение памяти и реакция больного на это в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. Больной забывает ключи, очки, выключить свет. Субъективно пациент и сам отмечает подобные нарушения, пытается их компенсировать, объясняет переутомленим, возрастом, плохим настроением. Усугубление этого дефекта приводит к снижению запоминания, забыванию имен близких людей, названий предметов и событий прошлых лет. Прогрессирующее снижение памяти при болезни Альцгеймера и протекает в отличие от других деменций в соответствии с законом Рибо: «Вначале забываются события ближайшего прошлого, затем, по мере прогрессирования заболевания, амнезия распространяется на более отдаленные события».
Изменяется характер больного, появляются грубость, раздражительнось, импульсивность, депрессия. Могут наблюдаться приступы немотивированной ревности и подозрительности.
На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики – «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, редкое мигание глаз. Ухудшается ориентировка в незнакомом месте. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не прогнозируют последствия своих поступков. Возникают затруднения в счете, письме. Речь становится запинающейся, имеются сложности при подборе слов, понимание речи замедляется.
В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы «в дорогу», стереотипность. В дальнейшем нарушения памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее, последней нарушается профессиональная память.
При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, отвлекаемость, стереотипные обирающие себя движения.
Пациенты могут жаловаться на головные боли, тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите.
Несмотря на глобальность деменции, на начальных этапах длительное время сохранено смутное осознание болезни и собственной несостоятельности. Ощущение своей несостоятельности сопровождается растерянностью и тревогой, а впоследствии сменяется безучастностью.
Эта стадия может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет в зависимости от течения болезни. Именно на этой стадии лечение оказывается наиболее эффективным. Вот почему за помощью врача нужно обращаться раньше.
На второй стадии заболевания к нарушениям памяти присоединяются нарушения речи, чтения, письма, узнавания, действий. Больные забывают названия предметов, с трудом понимают чужую речь (афазия), сначала нечетко произносят слова, затем речь становится все более неразборчивой, со стереотипными оборотами. Возникают выраженные нарушения речи в виде многократного повторения начальной буквы слова, напоминающего заикание, а затем и отдельных слогов, автоматического непроизвольного повторения услышанных слов. Наряду с афазией, утрачивается способность к чтению, письменной речи, и счету. Меняется почерк и характер росписи. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рассматривая себя, они прикасаются к лицу. Возможны эпилептические припадки и кратковременные эпизоды психозов с галлюцинациями и бредом.
На поздних стадиях заболевания (марантическая стадия) у пациентов развиваются моторные нарушения и нарушения походки. Мышечный тонус обычно повышен. Нарастают мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления (дрожание). Больные часто прикованы к постели. Потеря способности к передвижению связана с крайней степенью апраксии. Больные теряют навыки передвижения — не могут вставать, садиться, ходить. Возникает состояние полной «моторной растерянности», больные молча лежат, не меняя позы.
Отмечается глубокое слабоумие (деменция при болезни Альцгеймера) с потерей всех приобретенных навыков, и сохранением лишь безусловных рефлексов, поддерживающих жизнь пациента. Пациенты погибают в состоянии вегетативной комы.
Лечение болезни Альцгеймера
Помимо специфического лечения болезни Альцгеймера, следует обеспечить коррекцию сопутствующих заболеваний и правильное питание. В лекарственной терапии следует избегать применения транквилизаторов и барбитуратов, так как они усугубляют нарушения памяти. При беспокойстве больных, ажитации эффективны небольшие дозы нейролептиков (галоперидол, сонапакс, рисперидон). Часто нарушения усугубляются ночью (синдром «заката»), что требует особого внимания к пациентам в это время.
Сторонники «теломеразной теории» развития болезни Альцгеймера считают, что предотвратить заболевание можно путем активации теломеразы — фермента, препятствующего укорачиванию теломер.
Немаловажное значение для пациентов с болезнью Альцгеймера имеет поддержание уровня психической и физической активности, общение с близкими. Родственникам необходимо «учить пациента заново», чаще подсказывать больному дни недели, даты, его местонахождение. Настойчивое повторение и заучивание забытого должно стать правилом, важны постоянное общение и занятость пациента, которые планируются на весь день. Полезным будет прослушивание музыки , особенно классической, занятия рисованием или танцами.
Лежачим пациентам необходим правильный постоянный уход для профилактики пролежней . По мере снижения функциональных способностей может потребоваться помещение пациента в специализированное учреждение с постоянным уходом ( психоневрологический интернат ).
источник
Что такое болезнь Альцгеймера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 10 лет.
Болезнь Альцгеймера — это хроническое нейродегенеративное заболевание, с медленным началом и значительным ухудшением с течением времени. В 70% случаев болезнь Альцгеймера приводит к деменции.
Заболевание на данный момент изучено плохо. Предполагается, что в 70% случаев болезнь Альцгеймера объясняется генетическими причинами, среди других факторов риска — черепно-мозговые травмы, депрессия, эндокринные заболевания в анамнезе (гипотиреоз), эстрогенная недостаточность у женщин. Исследования последних лет показывают, что усиливают предрасположенность к болезни Альцгеймера гипертония, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет, метаболический синдром, инсулинорезистентность, заболевания сердца, а также наличие в истории болезни инсульта. [1] В развитых странах болезнь Альцгеймера является одним из наиболее дорогостоящих заболеваний. В России затраты на содержание больных деменцией составляют 74,8 млрд рублей в год. [2]
Начальные симптомы болезни Альцгеймера часто ошибочно принимаются за нормальные признаки старения.
Кратковременная потеря памяти — наиболее распространенный ранний симптом, который выражается в том, что больному трудно запоминать последние события. В трети случаев заболевание можно распознать по изменениям поведения.
По мере усугубления болезни возникают следующие симптомы:
- проблемы с речью;
- дезориентация;
- перепады настроения;
- потеря мотивации;
- снижение критики;
- проблемы с самообслуживанием и поведенческие расстройства.
- больные не в состоянии вспомнить нужное слово, и им приходится заменять его другим (парафазии), однако они хорошо повторяют сказанное.
- со временем возникают затруднения при назывании предметов (аномии).
- уже на ранней стадии возникают трудности с пониманием сложных грамматических структур (семантическая афазия), к которому затем присоединяется отчуждение смысла слова. [3]
Существуют отличительные патоморфологические признаки болезни Альцгеймера: амилоидные (сенильные) бляшки — это внеклеточные отложения в виде скопления фрагмента белка, называемые бета-амилоидом; нейрофибриллярные клубочки — скрученные микроскопические нити тау-белка внутриклеточной локализации. Происходит потеря связи между клетками мозга, ответственными за память, обучение и общение. Эти соединения, или синапсы, передают информацию из клетки в клетку. Важная роль в патогенезе принадлежит воспалительному процессу, связанному с активацией микроглии, которая инициируется накоплением амилоида. [1]
Макроскопически выявляется диффузная атрофия головного мозга с уменьшением объёма извилин и расширением боковых борозд, наиболее выраженная в височно-теменной области.
У значительной части больных цереброваскулярная патология может инициировать или усиливать дегенеративный процесс, связанный с отложением амилоида или другими характерными для заболевания изменениями.
Типичный фенотип болезни Альцгеймера — сочетание выраженных мнестических нарушений гиппокампального типа с акустико-мнестической афазией, зрительно-пространственными нарушениями и апраксией. [3]
Три атипичных фенотипа болезни Альцгеймера (неамнестических):
- с ведущим афатическим дефектом (логопенический вариант первичной прогрессирующей афазии);
- с доминирующими зрительно-пространственными нарушениями (задняя корковая афазия);
- преимущественно с дизрегуляторными нарушениями (лобный вариант болезни Альцгеймера).
Заболевание также подразделяется на формы с ранним началом, зачастую с положительным семейным анамнезом (до 65 лет) и поздним началом (старше 65 лет). Они отличаются патогенезом, генетическими факторами и разной скоростью прогрессирования.
Три стадии болезни Альцгеймера:
Первая: больные обслуживают себя сами, но им нужна помощь для решения финансовых вопросов, приготовления пищи и т. д.
Вторая: зависимость от посторонней помощи растет — больные не способны самостоятельно одеться, осуществить гигиенические процедуры, долго оставаться дома без присмотра.
Третья: больные не могут выполнить ни одно из привычных повседневных действий без помощи других людей.
Переход от одной стадии к другой коррелирует со снижением оценки по MMSE (Краткая шкала психического статуса), которая является надежным инструментом для отслеживания динамики заболевания.
Продолжительность жизни людей с болезнью Альцгеймера после установления диагноза обычно колеблется от трех до десяти лет. Более четырнадцати лет после установления диагноза живут менее 3% больных. Уменьшение выживаемости связано с тяжелыми когнитивными нарушениями, снижением уровня физической активности, частыми падениями и нарушениями в неврологическом статусе. Сопутствующие соматические заболевания также влияют на продолжительность и качество жизни при болезни Альцгеймера. Пневмония и обезвоживание — наиболее частые непосредственные причины смерти, вызванной болезнью Альцгеймера. Кроме того, чем старше возраст, тем выше общий возраст выживаемости. У мужчин прогноз менее благоприятен по сравнению с женщинами.
Трудности ранней диагностики болезни Альцгеймера во многом объясняются «маскированным» характером заболевания в этот период, когда отсутствуют явные внешние признаки деменции. Для постановки диагноза, определения тактики ведения пациента необходимо выявить характер и выраженность когнитивных нарушений. Основной метод оценки когнитивных функций — нейропсихологическое обследование, которое проводит врач, обученный данным методам исследования. В некоторых странах практикуется обследование больных их родственниками с помощью известных шкал для оценки когнитивных функций.
Молекулярная диагностика на ранней стадии заболевания также создаёт перспективы для раннего назначения лечения. Определение биомаркеров в плазме является менее инвазивной альтернативой для диагностики болезни Альцгеймера. Биомаркеры классифицируются на биомаркеры накопления амилоида и биомаркеры нейродегенерации. Основные биомаркеры отражают патологию амилоида (внеклеточное накопление Aβ1-40/1-42) или внутриклеточные включения нейрофибриллярных клубочков (гиперфосфорилированного тау). [4] [5]
Согласно рекомендациям 4-го Канадского консенсуса по диагностике и лечению деменции и рациональному использованию биомаркеров для диагностики болезни Альцгеймера и других деменций (CCCDTD4, 2011): [6]
1. Определение биомаркеров цереброспинальной жидкости не рекомендуются для диагностики болезни Альцгеймера с типичной клинической картиной (2А уровень);
2. Исследование биомаркеров не рекомендуется для скрининга здоровых людей с целью оценки риска развития болезни Альцгеймера в будущем (уровень 1В);
3.Биомаркеры цереброспинальной жидкости можно рассматривать в особых случаях, когда есть атипичные признаки или диагностические трудности при дифференциальной диагностике лобного варианта болезни Альцгеймера от лобно-височной деменции, а также случаи первично прогрессирующей афазии как следствие болезни Альцгеймера или лобно-височной дегенерации (уровень 2В).
Современные методы нейровизуализации позволяют расширить диагностические возможности прижизненной диагностики болезни Альцгеймера. В тоже время структурные изменения по данным магнитно-резонансной томографии являются более прогностически значимыми для дальнейших изменений в когнитивной сфере, чем биомаркеры цереброспинальной жидкости. По данным магнитно-резонансной томографии, признаки цереброваскулярного заболевания, такие как лейкоареоз и множественные подкорковые лакунарные инфаркты, чаще наблюдаются у пациентов с болезнью Альцгеймера, чем в контрольной группе. [7] Асимметричная атрофия медиальных отделов височной доли также не исключает сосудистую деменцию.
Описана смешанная модель патогенеза болезни Альцгеймера, которая предполагает взаимодействие церебральной амилоидной ангиопатии с сосудистыми факторами на ранних стадиях патологического процесса. Предполагается, что синергия между накоплением амилоида и цереброваскулярной патологией может инициировать дальнейшую дисфункцию нейронов и нейродегенерацию. [8] В этом отношении церебральные микрокровоизлияния, выявляемые в режиме Т2 градиентного эхо на магнитно-резонансной томографии, являются дополнительным и доступным диагностическим маркером, повышающим диагностическую значимость лейкоареоза и свидетельствующим в пользу церебральной амилоидной ангиопатии или гипертонической микроангиопатиии, особенно в случаях смешанной патологии и тяжелого когнитивного дефицита.
Локализация церебральных микрокровоизлияний является дифференциально-диагностическим признаком ведущего патологического процесса. В случае болезни Альцгеймера наблюдается корковая локализация микрокровоизлияний, в случае дисциркуляторной энцефалопатии или сосудистой деменции будут визуализироваться микрокровоизлияния в глубинных отделах мозга. [9] [10]
Одним из наиболее перспективных методов диагностики болезни Альцгеймера является позитронно-эмиссионная томография с лигандом, который связывается с амилоидом (PiB), однако накопление амилоида и захват соответствующего лиганда нарастают на стадии умеренных когнитивных нарушений, но после конверсии в деменцию дальнейшего накопления не происходит. [11]
Болезнь Альцгеймера пока не поддается лечению. Но благодаря группе новых препаратов и симптоматическому лечению можно сделать так, что снижение интеллекта больных будет более постепенным. В России зарегистрированы все современные антидементные препараты. Более того, они вошли в список жизненно важных лекарственных средств. Их всего четыре, и они прежде всего от болезни Альцгеймера, но нередко применяются и при деменциях другого происхождения.
К таким средствам относятся:
- ингибиторы холинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин)
- блокаторы NMDA-глутаматных рецепторов (акатинол-мемантин).
С целью лечения сопутствующих расстройств используются также антидепрессанты и нейролептики.
Существуют и нелекарственные методы воздействия — тренировки интеллектуальных функций. Нейропсихологическая реабилитация позволяет стимулировать к развитию новых нейронный сетей, обучая рабочие нервные клетки.
С увеличением осведомлённости общества о деменции будет расти и потребность в помощи по уходу, понадобятся значительные затраты для её организации. Пока же преобладает в основном неформальная помощь в семьях. Усилия по улучшению качества и доступности помощи потребуют вложений в меры первичной профилактики, и возможно, это позволит контролировать «эпидемии» деменций в разных регионах мира. В качестве основных мишеней первичной профилактики рассматриваются улучшение образования и устранение сосудистых факторов риска.
На сегодняшний день одной из основных целей профилактики является создание различных новых форм внебольничной помощи пациентам пожилого и старческого возраста с целью улучшения диагностики когнитивных нарушений разной степени тяжести, более раннее выявление заболеваний. С такой целью в развитых странах созданы клиники памяти, Альцгеймеровские центры. [2] В России также работают кабинеты памяти, научно-исследовательские центры по изучению расстройств памяти, запущены социальные интернет-проекты, например, memini.ru. Большое значение имеют «школы для родственников», так как родственники остаются один на один с этой болезнью и часто не знают, что надо делать.
Человек с деменцией обращен в прошлое. Больных надо аккуратно «тормошить» и в интеллектуальном плане, и в двигательном. Неподвижность плохо влияет на мозг. Лучший способ сохранить разум, это, как ни странно, даже не интеллектуальная деятельность, а двигательная активность. Именно в этом случае в мозге создаются условия, которые способствуют образованию новых связей между нейронами и укреплению мозгового резерва, что впоследствии противодействует развитию деменции.
источник