Болезнь Альцгеймера (пресенильная деменция альцгеймеровского типа) — первичная дегенеративная деменция, развивающаяся преимущественно в пресенильном возрасте, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушении памяти, интеллектуальной деятельности и высших корковых функций и приводящая к развитию тотального слабоумия с выраженными расстройствами высших корковых функций (речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности) — афато-апракто-агностической деменций.
В соответствии с нейроморфологическими данными проспективного изучения контингента больных, прослеженных от стадии доклинических инициальных проявлений до стадии тяжелой деменций или конечного состояния, на раннем этапе болезни характерные для болезни Альцгеймера нейрогистологические изменения обнаруживаются только в гиппокампе миндалевидном ядре и примыкающих к ним базальных отделах коры височных долей. Стадия клинически выраженных проявлений болезни (умеренная деменция) характеризуется тяжелым поражением задневисочных и теменных отделов коры, а также задней части угловой извилины На более позднем этапе (тяжелая деменция) в болезненный процесс вовлекаются и лобные отделы мозга [ Bunn A., Gustafson L, 1976, 1993].
Клинические проявления. В преобладающем большинстве случаев (от 75 До 85 %) болезнь Альцгеймера начинается в возрасте 45—65 лет однако возможно более раннее (около 40 лет) и более позднее (старше 65 лет) начало заболевания (10-15 % случаев). Средний возраст больных к началу заболевания варьирует по разным оценкам от 54 до 56 лет Средняя продолжительность болезни составляет 8-10 лет, но возможно как затяжное (более 20 лет), так и катастрофическое течение болезни — от 2 до 4 лет [Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990; Wallin A. et al., 1994].
В течении заболевания традиционно выделяют 3 основные стадий: инициальную, стадии умеренной и тяжелой деменций [Штернберг ЭЯ J%7; Sjogren Т. et al., 1952; Gustafson L., 1990]. В некоторых работах инициальная стадия подразделяется на этап доклинических проявлений, или сомнительной деменции, и этап мягкой деменции, а стадия тяжелой деменции — на этап собственно тяжелого и очень тяжелого (конечный этап) слабоумия [Селезнева Н. Д., 1990; Berg L., 1988].
Инициальная стадия характеризуется начальными признаками мнестико-интеллектуального снижения. На этом этапе обнаруживаются только часто повторяющаяся забывчивость, неполное воспроизведение событий, легкие затруднения в определении временных взаимоотношений и в мыслительных операциях (например, в определении сходства—различия), незначительное ухудшение социальной деятельности, в том числе профессиональной, при полной сохранности повседневного функционирования (возможно только некоторое снижение интеллектуальных интересов). Уже на этом этапе появляются легкие дисфазические нарушения либо элементы нарушений праксиса, легкие личностные изменения (по типу акцентуации или нивелировки личностных особенностей) и снижение психической активности. На этом этапе развития заболевания больным, как правило, удается скрывать или компенсировать имеющиеся у них расстройства.
На этапе мягкой деменции нарушения памяти становятся более отчетливыми (особенно на текущие события), появляются трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают затруднения в мыслительных операциях, особенно в абстрактном мышлении, возможностях обобщения, суждения, сравнения. Нарушения мыслительной деятельности, как и выраженность мнестических расстройств, зависят от возраста больных к началу заболевания: при развитии заболевания около 60 лет и позднее имеется тенденция к более раннему их возникновению, а при более раннем начале заболевания расстройства памяти могут обнаруживаться вслед за другими симптомами, например после характерологических изменений или после появления начальных корковых дисфункций.
Нарушения высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственной деятельности) достигают на этом этапе различной степени выраженности — от «прообразов» будущих корковых очаговых расстройств до более отчетливых нарушений корковых функций. По данным Н. Д. Селезневой (1990), начальные нарушения корковых функций на этапе мягкой деменции наблюдались у 93 % больных, причем примерно у 25 % из них выявлялись изолированные расстройства какой-либо корковой функции, чаще всего речи, а у остальных — признаки сочетанных корковых дисфункций (например, речи и оптико-пространственной деятельности или праксиса). У многих больных (75 %) на этом этапе обнаруживаются отчетливые изменения личности: чаще психопатоподобного типа в виде повышенной возбудимости, конфликтности, обидчивости, эгоцентризма, реже в форме нивелировки личностных особенностей, часто в сочетании с выраженным снижением активности и потребности в деятельности. Указанные симптомы на этапе мягкой деменции достигают такой степени выраженности, что это сказывается на способности больных справляться с профессиональными обязанностями или привычными видами социальной активности (хотя с посторонней помощью им это еще удается). Легкие или более отчетливые нарушения обычно наблюдаются в наиболее сложных видах повседневной деятельности (покупки, оплата счетов, подготовка к приему гостей и т. п.), а также в реализации более сложных видов хобби и интеллектуальных интересов. Больные на этом этапе справляются с самообслуживанием, но нуждаются в некотором побуждении и контроле.
На инициальной стадии болезни Альцгеймера наряду с дефицитарной симптоматикой нередко наблюдаются продуктивные, главным образом аффективные или бредовые расстройства. Они выявляются примерно у 50 % больных [Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990]. Аффективные нарушения, чаще в виде хронического гипотимического аффекта, субдепрессивных реакций на собственную несостоятельность или психотравмирующую ситуацию в связи с болезнью наблюдаются на этой стадии более чем у 30 % больных. Нередко субдепрессивные симптомы сочетаются с тревогой, истероформными или ипохондрическими симптомами. Бредовые расстройства в виде эпизодических или протрагированных бредовых идей ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ревности выявляются на ранних этапах болезни примерно у 25 % больных. Примерно у такой же части больных, обычно при более раннем начале болезни, обнаруживаются церебрастенические симптомы в виде повышенной утомляемости и жалоб на головную боль.
Продолжительность инициальной стадии может варьировать от 15 до 20 лет. При этом существует обратная зависимость между длительностью этого начального периода болезни и возрастом больного к ее началу. Расхождение в средней продолжительности инициальной стадии при начале заболевания до 50 и после 60 лет составляет 7 лет.
Распознавание болезни на ее начальной стадии представляет значительные трудности, что объясняется нерезкой выраженностью когнитивных нарушений, в том числе корковых очаговых расстройств. Характерный синдром афато-апракто-агностической деменции еще не сформирован. У больных отмечается определенная степень сохранности социальной адаптации, а начальные проявления заболевания отличаются вариабельностью как по выраженности тех или иных когнитивных расстройств, так и по разнообразию их сочетаний. Вносят свой вклад в дифференциально-диагностические трудности и нередко присутствующие на этом этапе болезни продуктивные психопатологические расстройства.
Вариабельность инициальных проявлений болезни послужила основанием для выделения различных ее вариантов. B. Favre (1941) выделял «псевдососудистый» вариант, С. Г. Жислин (1960, 1965) —так называемый пресбиофренный вариант с длительным (многолетним) преобладанием амнестического синдрома.
Анализ особенностей инициальных проявлений и их корреляций с возрастом начала и темпом прогредиентности дальнейшего развития заболевания позволил выделить два основных типа инициального этапа болезни: так называемый очаговый и амнестический [Селезнева Н. Д., 1990]. Выделение этих вариантов основано на преобладании среди инициальных расстройств амнестических нарушений или корковых дисфункций. При очаговом типе начала болезни Альцгеймера, который встречается у большинства больных (64 %), возможно изолированное преобладание какой-либо одной корковой дисфункции («моноочаговый» вариант) или множественное поражение высших корковых функций («полиочаговый» вариант). Оба варианта очагового типа начала болезни встречаются приблизительно с равной частотой. При амнестическом типе начала заболевания, который встречается приблизительно у Уз больных, прогрессирование нарушений памяти значительно опережает развитие корковых очаговых расстройств. В зависимости от характера личностных изменений, обычно сопровождающих прогрессирование мнестических нарушений, выделены два варианта амнестического типа: с преобладанием психопатоподобных расстройств; с преобладанием нивелировки личностных особенностей и аспонтанности. Начало заболевания по амнестическому и моноочаговому типу характерно для более раннего (до 60 лет) дебюта болезни, а полиочаговый вариант чаще встречается при более позднем возрасте начала болезни.
На стадии клинически выраженных проявлений болезни (стадия умеренной деменции) преобладают признаки синдрома нарушений высших корковых функций, вызываемого поражением височно-теменных отделов головного мозга, т. е. симптомы дисмнезии, дисфазии, диспраксии и дисгнозии. Наряду с выраженными расстройствами памяти, касающимися как возможности приобретения новых знаний и запоминания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта, у больных отмечаются нарушения ориентировки во времени, а часто и в окружающей обстановке, тяжелые нарушения собственно интеллекта (выраженное снижение уровня суждений, серьезные трудности в аналитико-синтетической деятельности), а также инструментальных его функций — речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности. Перечисленные нарушения на этапе умеренной деменции достигают такой степени, что это не позволяет больным самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Они могут выполнять только простую рутинную работу по дому, их интересы крайне ограничены, им необходимы постоянная поддержка и помощь даже в таких видах самообслуживания, как одевание, личная гигиена и т. п.
На этом этапе появляются различные неврологические симптомы: повышение мышечного тонуса, единичные эпилептические припадки (абортивные и генерализованные), паркинсоноподобные расстройства (акинетически-гипертонические, амиостатические) или диссоциированные неврологические синдромы (скованность без ригидности, амимия без общего акинеза, изолированные расстройства походки), а также различные, чаще всего хореоподобные и миоклонические, гиперкинезы.
Тем не менее больные, как правило, длительно сохраняют основные личностные особенности, чувство измененности или собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь. Даже при выраженном слабоумии и тяжелых корковых очаговых расстройствах, когда больные уже неспособны к какой-либо развернутой критической оценке своего состояния, они нередко со слезами на глазах жалуются, что «голова не работает», «памяти нет», проявляют своеобразную растерянность и дают аффективную реакцию на свою несостоятельность. На этапе умеренной деменции, помимо встречающихся на более ранних стадиях болезни продуктивных расстройств (которые становятся все более фрагментарными), наблюдаются кратковременные психотические эпизоды экзогенного типа: состояния галлюцинаторной спутанности, делириозные эпизоды, а также состояния психомоторного возбуждения. Важно отметить, что такие психотические эпизоды обычно не сопровождают ухудшение соматического состояния (как это бывает при сенильной деменции). Они свидетельствуют об усилении прогредиентности заболевания.
Как показали длительные наблюдения, при болезни Альцгеймера формирование характерного для этой стадии заболевания синдрома афато-апракто-агностической деменции происходит по определенным закономерностям [Штернберг Э. Я., 1967]. Постепенный распад высших корковых функций (речи, праксиса, гнозиса, счета и др.), неразрывно связанный с развитием слабоумия, представляет собой наиболее характерную клиническую особенность болезни Альцгеймера.
Центральное место в клинической картине прогрессирующего слабоумия занимает распад памяти, который следует закономерностям прогрессирующей амнезии, т. е. распространяется от более сложных, позднее приобретенных и менее прочно закрепленных знаний и навыков к рано приобретенным, более организованным и автоматизированным. Как правило, амнестический синдром при болезни Альцгеймера относительно редко (и только в рудиментарной форме) сопровождается патологическим оживлением прошлого и характерным для сенильной деменции «сдвигом ситуации в прошлое», а конфабуляторная продукция бывает скудной или отсутствует.
Нарушение запоминания и возможности усвоения новых знаний и опыта в сочетании с прогрессирующим распадом прошлых запасов памяти являются тем фоном, на котором развиваются расстройства внимания, осмысливания и восприятия окружающего и начальные симптомы будущих корковых очаговых нарушений. Например, оптико-пространственные расстройства постепенно как бы «вырастают» из нарушений оптического внимания, неустойчивости зрительных установок и своеобразной рассеянности. Первоначально они проявляются нарушениями пространственной ориентировки в малознакомой местности, позднее в привычной местности и хорошо знакомой обстановке. На этапе умеренной деменции выражены расстройства зрительной ориентировки в окружающем пространстве и нарушения узнавания оптико-пространственных соотношений. В дальнейшем окружающее пространство как бы утрачивает для больных всякую структуру: они перестают узнавать расстояния, расположение предметов, направление и перспективу.
Аналогичным образом симптомы апраксии постепенно «вырастают» из относительно рано появляющихся нарушений привычных навыков — у окружающих возникает впечатление, что больные разучились выполнять привычную работу (например, шить, готовить и т. д). Вначале эти нарушения непостоянны и касаются наиболее сложных действий, тогда как элементарные действия и автоматизированные формы деятельности остаются сохранными. На этапе умеренной деменции эти симптомы обычно перерастают в стойкую апраксию, особенно в случаях с ранним появлением симптомов диспраксии. У таких больных наступает более выраженный распад деятельности, причем страдают не только план и последовательность действий, но и моторный компонент праксиса: больные выглядят не только бестолковыми и беспомощными, но и моторно неловкими. В отдельных случаях (чаще при «моноочаговом» варианте инициальных расстройств) нарушения моторных компонентов праксиса (в виде моторной неловкости) появляются раньше — уже на инициальном этапе болезни.
Речевые расстройства также в большинстве случаев развиваются в определенной последовательности — амнестически-афатические симптомы — к ак бы «вырастают» из отчетливо выраженного амнестического синдрома. Это касается не только амнестической афазии (называния тех или иных предметов), но и начальных сенсорно-афатических симптомов и даже нарушений экспрессивной речи. Развитие нарушений импрессивной речи проходит ряд стадий ограниченного понимания: вначале нарушается понимание логико-грамматических конструкций при сохранности фонематического слуха и понимания отдельных слов. В дальнейшем развивается тотальная афазия, отличающаяся относительной редкостью парафазии и логореи, характерной для сенсорной афазии иного происхождения. Распад экспрессивной речи проходит ряд этапов нарастающего оскудения речи — от обеднения словарного запаса, упрощения семантического и грамматического построения речи и затруднений в произнесении отдельных слов и слогов («спотыкания», «заминки») до типичных нарушений словообразования (дизартрии), речевых автоматизмов (логоклонии, полилалии) и эхолалических форм речи. Нарушения речевой функции часто сопровождаются повышением речевой активности вплоть до речевого возбуждения, реже — речевой аспонтанностью. Однако описанная последовательность распада речи не является единственно возможной. В некоторых случаях (обычно при «моноочаговом» типе инициальных расстройств) нарушения экспрессивной речи могут опережать нарушения импрессивной речи.
Расстройства чтения, письма и счета, наблюдающиеся при болезни Альцгеймера как проявления корковых очаговых расстройств, так же отличаются своеобразием клинических проявлений и характерными закономерностями своего развития. В частности, установлено раннее развитие расстройств письменной речи, сочетающееся с акалькулией, алексией, апраксией и разными формами нарушений оптико-пространственной деятельности. Примерно у 25 % больных нарушения письма опережают расстройства устной речи. В структуре аграфии большое место занимают нарушения оптико-пространственной деятельности: больной сначала перестает писать параллельно расположенными строками, располагает их косо или беспорядочно. Позднее искажается написание слов: слова пишутся неслитно, разрываются на слоги или отдельные буквы, они располагаются далеко друг от друга, на разной высоте, несколько букв пишется на одном и том же месте; при попытке копировать больные только обводят рисунок. Позднее возможность письма утрачивается полностью. В других случаях при тенденции к двигательным стереотипиям наблюдаются «стереотипии письма» (повторение одного и того же слова или буквы, размашистые круговые движения вместо письма) или стереотипные каракули с тенденцией к микрографии.
Для алексин, развивающейся при болезни Альцгеймера, характерны те же клинические особенности, что и для нарушений письменной речи. Нарушения чтения также нередко опережают афатические расстройства, отличаясь от них более быстрым темпом развития. Не всегда имеется и параллелизм с развитием аграфии. Иногда больные с тотальной афазией могут читать вслух, но чтение про себя, т. е. понимание прочитанного, уже невозможно. Некоторые больные читают вслух бегло и без ошибок (паралексий), хотя смысловое понимание чужой речи утрачено уже полностью. Иногда больные скорее угадывают текст, нежели его читают или читают по буквам, по слогам, не соединяя их в слова. Недостаток понимания при чтении вслух находит свое выражение в отсутствии смысловых ударений и пауз, а также адекватной речевой мелодии.
Нарушение счета (акалькулия) в некоторых случаях может быть ведущим расстройством в структуре корковых нарушений на начальных этапах развития болезни. В этих случаях, свидетельствующих о вовлечении в болезненный процесс теменно-затылочных отделов мозга, акалькулия сочетается с выраженной аграфией и так называемой агнозией пальцев рук [Снежневский А. В., 1949], т. е. утратой возможности правильно называть пальцы рук при сохранной способности показывать их по инструкции. Обычно расстройства счета развиваются в такой последовательности: раньше нарушаются операции деления и умножения, позднее вычитания и в последнюю очередь сложения. При письменном счете рано утрачивается понимание условных арифметических знаков (раньше всего деления и умножения). В дальнейшем утрачивается понимание и абсолютной величины чисел и их количественных соотношений (больше—меньше).
Как показали результаты проспективного наблюдения больных, тип инициальных расстройств определяет темп прогредиентности болезненного процесса и особенности структуры синдрома на этапе умеренной деменции [Селезнева Н. Д., 1990]. В частности, на протяжении длительного периода развития деменции сохраняется определенное соотношение между выраженностью нарушений высших корковых функций и тяжестью мнестико-интеллектуальных расстройств. Так, при «амнестическом» типе начала болезни на стадии умеренной деменции наблюдается более выраженный темп прогрессирования мнестико-интеллектуального снижения по сравнению с нарастанием корковых очаговых расстройств; в структуре нарушений речи и праксиса преобладают амнестические компоненты. При «моноочаговом» типе инициальных расстройств на этапе умеренной деменции сохраняется опережающий темп распада высших корковых функций по сравнению с нарастанием расстройств памяти и интеллекта. Корковые очаговые расстройства уже на этом этапе отличаются тяжестью и тотальностью, т. е. в структуре афазии и апраксии нарушены как мнестический, так и моторный компоненты, рано выявляется неврологизация афатических, агностических и апрактических расстройств. При начале болезни по «полиочаговому» типу формирование структуры умеренной деменции может развиваться по разным сценариям: а) с относительно пропорциональным прогрессированием расстройств памяти, интеллекта и корковых дисфункций и б) с более быстрым распадом памяти и интеллекта по сравнению с развитием корковых очаговых расстройств. Формирование структуры умеренно выраженной деменции в соответствии с первым вариантом чаще встречается при начале болезни в более раннем возрасте, а второй тип развития характерен при появлении первых симптомов болезни в возрасте 60 лет и старше.
Стадия тяжелой деменции характеризуется крайне тяжелым распадом памяти. Больные сохраняют только скудные фрагменты запасов памяти, возможность ориентировки ограничивается фрагментарными представлениями о собственной личности. Суждения и какие-либо мыслительные операции становятся по существу недоступными больным, им необходима постоянная помощь даже в элементарном самообслуживании; у них нарушен самоконтроль за функцией тазовых органов. На завершающем этапе тяжелой деменции (т. е. конечном этапе) наступает тотальный распад памяти, интеллекта и всей психической деятельности больного.
Апраксия на этом этапе может достигать степени полного распада способности к организованному и адекватному действию, хотя существует значительная вариабельность ее тяжести и тотальности. В случае тотальной апраксии речь идет о своеобразном распаде моторики: больные не могут выполнять какие-либо законченные, плавные, целенаправленные движения. Преобладают либо простейшие ритмичные и итеративные (т. е. чисто неврологические) типы движений, нередко сочетающиеся со стереотипиями (потирание рук, поглаживание халата, хлопание в ладоши, потирание стола и др.). При этом утрачивается возможность выполнения даже элементарных, автоматизированных двигательных актов, когда больные не могут подниматься по лестнице, ходить или садиться. Они стоят в какой-то неловкой, неестественной позе, толкутся на месте, садятся боком, иногда рядом со стулом, иногда как бы застывают над стулом, не зная, как сесть, и т. д.
Агнозия также достигает своей крайней степени — больные перестают не только узнавать окружающих или определять какие-либо предметные пространственные отношения, но даже и различать направление, откуда слышится обращенная к ним речь, не фиксируют взгляда на предметах даже при настойчивом побуждении извне, не узнают своего изображения в зеркале (симптом зеркала).
Распад речи сопровождается различными по степени выраженности переходами к тотальной сенсорной афазии и своеобразным распадом экспрессивной речи с преобладанием нарушений словообразования и различных речевых автоматизмов. В особенно тяжелых случаях развивается картина насильственного говорения (а иногда насильственного пения), состоящего из вербигераций, однообразных и монотонных повторений отдельных слов или осколков слов. Нередко оно сочетается с насильственными движениями, амиостатическими симптомами, оральными и хватательными автоматизмами и другими подкорковыми неврологическими расстройствами.
На этом заключительном этапе болезни, т. е. в конечном, или исходном, состоянии распад всех высших корковых функций достигает тотальной степени. Столь тяжелое разрушение психической деятельности редко встречается при других атрофических процессах, в том числе при болезни Пика или хорее Гентингтона [Штернберг Э. Я., 1967]. На этом этапе появляются такие неврологические расстройства, как развитие вынужденной («эмбриональной») позы, контрактур, множественные насильственные двигательные феномены, автоматизмы и примитивные рефлексы, насильственные гримасы плача и смеха, нередки эпилептические припадки. Одновременно, как правило, развиваются выраженные общесоматические изменения: похудение, доходящее до кахексии, крайнее одряхление, булимия, эндокринные расстройства (например, маскулинизация у женщин).
источник
Данные формы патологии выделяются и по возрастному критерию, и по особенностям клинической симптоматики.
В возрасте 70—80 лет, и чем дальше — тем больше, у подавляющего большинства людей проявляются и нарастают признаки церебрального атеросклероза, что приводит к затруднению питания клеток головного мозга и их частичной атрофии, к постепенному снижению интеллекта. На первоначальном этапе это снижение выражено не особенно ярко и может являться возрастной нормой, так как с избытком компенсируется знаниями, жизненным и профессиональным опытом.
Однако у части людей указанного возраста может проявляться и настоящее старческое (сенильное) слабоумие (деменция). Большая или меньшая склонность к проявлению старческого слабоумия часто обусловлена генетическими факторами, так как в семьях этих больных часто наблюдаются аналогичные случаи.
В структуре старческого слабоумия, помимо нарастающего снижения памяти, ослабления сообразительности, замедления темпа мышления, на первый план выступает обеднение ассоциаций. Мышление и кругозор данных больных сужаются, они концентрируются на все меньшем числе предметов и явлений, постепенно забывают все текущие события и уходят в воспоминания о прошлом. Может доходить до того, что больные воображают себя молодыми людьми или даже детьми («впадают в детство»). Пробелы в памяти они восполняют ложными воспоминаниями и конфабуляциями (фантастическими вымыслами).
Характерными чертами старческого слабоумия являются эгоизм, черствость, недоверчивость, патологическая скупость. Больные могут собирать ненужные вещи, включая мусор. Происходит расторможение инстинктов — появляются прожорливость и гиперсексуальность, отказ от гигиенических привычек.
В отдельных случаях на этом фоне развиваются психозы с тревожно-депрессивным синдромом и бредом материального ущерба. Больные убеждены и убеждают окружающих в том, что их обкрадывают, пытаются проникнуть в их квартиру. Из-за бредовых идей больные принимают меры предосторожности — врезают в двери множество замков, запирают шкафы, ночами не спят и ходят по квартире. Они не узнают окружающих, даже близких людей, принимают одних людей за других, не узнают в зеркале свое изображение («симптом зеркала»). У некоторых больных возникают слуховые галлюцинации — они слышат шаги в пустой квартире, звонки в дверь, голоса. Однако такие старческие (сенильные) психозы проявляются нечасто, лишь у небольшого числа людей преклонного возраста.
В настоящее время видное место среди психических расстройств преклонного возраста занимает болезнь Альцгеймера. Впервые описанная Альцгеймером в 1907 г., как одна из форм старческого слабоумия, имеющая специфический характер. Заболевание встречается чаще у женщин, чем у мужчин, возраст начала заболевания — 55—56 лет.
Заболевание начинается с нарушения памяти— больные все путают, забывают, могут заблудиться в знакомом месте. Постепенно эти явления нарастают, и наблюдается сочетание прогрессирующей деградации с грубыми, резко выраженными неврологическими симптомами, свидетельствующими об органическом поражении головного мозга. В начале заболевания больные критическиотносятся к своему состоянию и сами удивлены ухудшением памяти. По мере развития болезни критика исчезаети в поведении преобладают благодушие и тупая эйфория.
В ряде случаев болезнь Альцгеймера дебютирует не с нарушения памяти, а с острого психоза— в форме бредовых идей ревности или материального ущерба. После того как симптомы психоза проходят под влиянием лечения, прогрессирует деменция. Главным признаком нарастающей деменции является распад памяти, проходящий в быстром темпе и в тотальном масштабе.
В конечном итоге наступает глубокое слабоумие, при котором больныесовершенно равнодушны ко всему окружающему, не узнают близких родственников. Практически с начала болезни проявляются неврологические симптомы: афазия, апраксия, акалькулия, агнозия, больные способны совершать только простейшие движения. Характерными симптомамиявляются: расстройство речи, насильственный плач или смех, тики в различных группах мышц, оральные или хватательные автоматизмы. Наряду с тотальным разрушением всей психической деятельности и полной беспомощностью у больных проявляется резкое повышение мышечного тонуса с вынужденной эмбриональной позой, эндокринные нарушения, у части больных бывают эпилептические приступы.
В этиологии болезни доминирует отягощенная наследственность — в семьях больных отмечено большое количество лиц с сенильной деменцией и болезнью Альцгеймера, больных шизофренией.
Поскольку начало болезни Альцгеймера отмечено в большинстве случаев в возрасте 55 лет, данное заболевание можно отнести к категории сенильных патологий лишь условно, так как данный возраст не относится к старости, а можно говорить лишь о начальном периоде старения.
Болезнь Альцгеймера также имеет много принципиальных отличий от старческого слабоумия: бурно прогрессирующее тотальное слабоумие с одновременными тяжелыми соматическими изменениями, определяющими летальный исход.
В связи с наличием грубых психических расстройств лиц предстарческого и старческого возраста они могут совершать социально опасные деяния, утрачивать возможность полноценно выполнять свои гражданские обязанности и пользоваться своими гражданскими правами.
Вывод по 3 вопросу. В тех случаях, когда эти лица совершают преступления либо возникают сомнения в разумности их действий и поступков, относящихся к гражданским делам, проводится судебно-психиатрическая экспертиза. В первом случае ставится вопрос о вменяемости, а во втором — о дееспособности — возможности разумно вести гражданские дела и пользоваться правами. Больные с выраженными психическими расстройствами признаются невменяемыми и недееспособными.
« Алкоголизм. Наркомания. Токсикомания»
Цель лекции: изучить клинические проявления алкогольной интоксикации; изучить влияние психоактивных веществ на способность человека к объективному отражению действительности, принятию осознанных решений, целенаправленному поведению.
Биологические основы алкогольной интоксикации.
2. Простое и патологическое алкогольное опьянение.
5. Судебно-психиатрическая оценка алкоголизма.
Рекомендуемая литература
Нормативно-правовые акты
Конституция Российской Федерации: принята всенародным голосованием 12 декабря 1993 г. – М.: Юрид.лит., 1993.
Федеральный закон от 08.01. 1998 г. № 3-ФЗ «О наркотических средствах и психотропных веществах».
Постановление правительства РФ от 26.12.2002 г. № 930 «Об утверждении правил медицинского освидетельствования на состояние опьянения лица, которое управляет транспортным средством, и оформлении его результатов».
Постановление Правительства РФ от 30.06.1998 г. № 681 «Об утверждении перечня наркотических средств, психотропных веществ и их прекурсоров, подлежащих контролю а Российской Федерации».
Постановление Правительства РФ от 06.05.2004 г. № 231 «Об утверждении размеров средних разовых доз наркотических средств и психотропных веществ для целей ст.228, 228.1, 229 УК РФ».
О психиатрической помощи и гарантии прав граждан при ее оказании. Закон Российской Федерации от 2 июля 1992 г //Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1992, №33, ст.1913.
О практике рассмотрения судами РСФСР дел об ограничении дееспособности граждан, злоупотребляющих спиртными напитками или наркотическими веществами. Постановление Пленума Верховного Суда РСФСР от 4 мая 1990г. №4 // Бюллетень Верховного Суда РФ, 1990, № 4.
Приказ Министерства здравоохранения РФ № 311, Министерства юстиции РФ № 242 от 09.08.2001 г. «Об освобождении от отбывания наказания осужденных к лишению свободы в связи с тяжелой болезнью».
Приказ Министерства здравоохранения РФ от 14.07.2003 г. № 308 «О медицинском освидетельствовании на состояние опьянения»
Уголовный кодекс Российской Федерации, введен в действие Федеральным законом от 13.06.1996 г. № 63-ФЗ.
Уголовно-процессуальный кодекс Российской Федерации, введен в действие Федеральным законом от 18.12.2001 г. № 174-ФЗ.
5. Георгадзе З.О. Судебная психиатрия. Учебное пособие для вузов. Юнити-ДАНА, Закон и право, 2003.
6. Колоколов Г.Р. Судебная психиатрия. Курс лекций: Учебное пособие для вузов –М.: Изд-во «Экзамен», 2006.
7. Шостакович Б.В. Основы судебной психиатрии: Учебное пособие для юристов.-М.: Изд.дом ГУВШЭ, 2005.
Дополнительная:
1. Алкогольная болезнь. Поражения внутренних органов при алкоголизме (под ред. проф. В.С. Моисеева), Москва, издательство Университета дружбы народов, 1990. – С.118
2. Балабанова Л.М. Судебная патопсихология (вопросы определения нормы и отклонений), Д: Сталкер, 1998. – С.110
3. Жариков Н. М., Морозов Г. В., Хритинин Д.Ф. Судебная психиатрия: учебник для вузов, Москва, 1997. – С. 223
4. Дунаевский В.В., Стяжкин В. Д. Наркомании и токсикомании, Ленинград, 1990. – С. 38
5. Никитин Ю.И. Нервно – психические заболевания при алкоголизме, Киев: «Здоровья», 1988. – С. 10-11
6. Рожнов В.Е. судебно-психиатрическая экспертиза алкоголизма и других наркоманий, Москва: «Медицина», 1964. – С.8
Алкоголизм – это болезнь в результате злоупотребления алкоголем в таких дозах и с такой частотой, которые приводят к потере эффективности в работе и нарушению семейных взаимоотношений и общественной жизни и к расстройствам физического и психического здоровья. Алкоголизм в социальном смысле – это неумеренное потребление спиртных напитков, оказывающее вредное влияние на здоровье, быт, труд и благосостояние общества.
источник
За последние два десятилетия диагностические границы болезни Альцгеймера (БА) по американской классификации психических заболеваний DSM IV и Международной классификации болезней 10-го пересмотра расширились за счет редко встречающейся «классической» пресенильной деменции и сенильной деменции альцгеймеровского типа (СДАТ).
Сенильные (старческие) психозы возникают в преклонном возрасте — на седьмом, восьмом десятке лет и позже. Психозы старческого возраста обычно исчерпываются различными явлениями прогрессирующего слабоумия, которое обусловлено прогрессирующей гибелью нейронов, атрофией коры головного мозга. Эти явления следует относить к патологии, а не к нормальным возрастным изменениям, не к естественному завершению жизни.
При глубоком распаде психики соматическое состояние относительно благополучное. Простая апатическая форма старческого слабоумия характеризуется только симптомами выпадения и главным проявлением общего распада психических функций.
Прежде всего следует обратить внимание на общие изменения личности. Сужается круг интересов, падает активность, утрачивается отзывчивость, чувство такта. Характер грубеет. Особенно заостряются такие черты, как злобность, подозрительность, сварливость, скупость, ревность. Происходит ослабление активности интеллекта, нарушается способность к психической адаптации — перемена жизненных условий вызывает «катастрофальную реакцию», выражающуюся в бедной переживаниями двигательной оборонительной реакции с растерянностью. Нарастает пассивность, безразличное отношение к окружающему. Нет интеграции психических функций, идет распад. Внешний мир перестает быть источником новых переживаний. Беднеет внутренний мир, воспоминания скудные, блеклые. Резко нарушается память. В первую очередь страдает память на время (забываются даты, последовательность событий). Далее на первый план выступает нарушение функции запоминания в целом, Распад памяти идет от настоящего к прошлому. В далеко зашедших случаях развивается амнестическая афазия. Лучше всего сохраняется моторная память (умение держаться, мимика, жесты). Утрачивается смысловая память, целенаправленное внимание. Иногда в клинической картине большое место занимают парамнезии (псевдореминисценции, конфабуляции) и соответствующие им поступки. Поведение становится неправильным, подчас нелепым, с компонентами извращения влечения. Нарушается ритм сна: сонливость днем и бессонница ночью. В дальнейшем сопливость становится постоянным состоянием, которое прерывается нечленораздельным бормотанием.
При глубоком распаде психики соматическое состояние относительно благополучное.
Больная Л., 77 лет. В возрасте 75 лет стала постепенно терять память: забывала, куда кладет свои вещи, что необходимо сделать в данный момент, Стала конфликтовать с соседями, собирать различные ненужные вещи. Приносила с улицы «детские игрушки», различный хлам из выгребных ям. Могла встать в магазине и просить «пятачок». Дома все прятала, связывала в узлы, засовывала продукты в комод. Порой испытывала страхи — боялась, что кто-то войдет. Нередко заходила в чужие квартиры и уверяла жильцов, что пришла к себе домой. У себя в квартире часто открывала газ, не зажигая его, и забывала про это. Порой бывала слишком веселой и напевала романсы. В таком состоянии была стационирована.
Психический статус. При поступлении сознание ясное, правильно сообщает фамилию, имя. отчество. Дезориентирована во времени и месте. Не может точно определить свой возраст. Не знает, который сейчас год. Ни о себе, ни о своих близких ничего не сообщает. Считает себя здоровой, ни на что не жалуется, благодушна. Напевает песни. Довольна своим положением. Конфабулирует. Считает, что находится в квартире у знакомых, которые выделили ей комнату. Показывает на процедурный кабинет и говорит, что это ее комната. Утверждает, что на обед зажарила курицу и «теперь сидит и дожидается своих». Всем довольна, пассивно подчиняема. Несколько эйфорична. Ничем не занята. Бесцельно бродит по отделению. Ест самостоятельно, но о еде ей необходимо напоминать. Память резко снижена. Забывает мгновенно почти все, что ей скажут. Бреда и галлюцинаций нет. Сон хороший.
Делириозная форма старческого слабоумия (старческая спутанность, старческий делирий, острая форма пресбиофрении) характеризуется появлением делириозных переживаний, усиливающихся к вечеру. Делирий беден иллюзиями, галлюцинациями и фантастическими переживаниями. У больных наблюдается иллюзорное восприятие окружающего, бессвязность мышления, суетливость. Иногда делирий приобретает характер профессионального или даже мусситирующего. Возникает эта форма при осложнении сенильного слабоумия соматическими заболеваниями.
Старческое слабоумие с возбуждением (старческое слабоумие, осложненное атеросклерозом, хроническая пресбиофрения, ажитированная форма старческого слабоумия, эйфорически-когфабуляторная форма) — довольно частая форма болезни.
Клиника может быть сходной с клиникой при прогрессивном параличе (больные слабоумны, нелепы). Конфабуляции представлены обрывками воспоминаний и фантазий, спроецированных в действительность. Больные эйфоричны, благодушны, находятся в постоянном движении; имеет место конфабуляторная спутанность: они суетятся, собирают вещи, дают различные распоряжения по хозяйству, уверяют, что собираются вступить в брак, окружающих лиц принимают за знакомых и близких. Часто возникают бредовые идеи материального ущерба.
Психическое состояние. Дезориентирована во времени, неправильно называет число, день недели, уверяет, что сейчас ноябрь, но, посмотрев в окно, поправляется, говорит, что, наверное, март. Не может назвать важных дат своей жизни ,| общеизвестных событий. Память на текущие события также ослаблена, не помнит, когда она поступила в больницу, ела ли она сегодня, не знает, как зовут ее врача. Не может запомнить сообщенные ей даты Беспомощна, с трудом ходит по отделению, неряшлива. Настроение несколько повышено. Во время беседы при упоминании о сыне, о гибели мужа плачет, однако быстро успокаивается, рассказывает о «предстоящей поездке с мужем на юг». Требует срочной выписки из больницы, говорит, что ее муж Иван Иванович уже взял билеты и должен приехать за ней в больницу. (В действительности среди ее знакомых такого лица не было и нет.) Однажды она так уверяла курирующего ее студента в том, что «этот Иван Иванович уже приехал за ней и ждет внизу около лифта, чтобы поговорить о ее выписке», что студент, поверив этим вымыслам, действительно спустился вниз для беседы. Иногда больная просила открыть ей дверь, говорила, что за дверью стоит ее муж, что она только что разговаривала с ним, хотя сама перед этим лежала в постели. Спустя какое-то время больная уже неохотно беседует со студентами, раздражается, когда ее расспрашивают о Иване Ивановиче и при этом не верят ее словам. Но если подойти к этой теме осторожно, вновь выявляет наличие парамнезий: охотно рассказывает о подробностях своей жизни с этим человеком и о детях (Ване и Ванине), которые якобы родитись от этого брака, но умерли в детском возрасте Уверяет, что ее муж живет в настоящее время в соседнем подъезде ее дома, называет номер его квартиры. В действитетьности там живет совсем другая семья.
Реже встречается старческое слабоумие с депрессией, изредка отмечаются галлюцинации. Иногда депрессивное состояние сопровождается идеями обнищания, разорения, материального ущерба (воровства, ограбления), отрицания (синдром Котара).
При неврологическом обследовании больных отмечается ослабление реакции зрачков на свет и конвергенцию, ослабление силы мышц, старческое дрожание конечностей, походка типа «малого шага», при конфабуляторной форме — симптомы, характерные для атеросклероза, иногда появляются агностические, афазические, апрактические и экстрапирамидные расстройств.
К так называемым ранним формам старческого слабоумия относится болезнь Альцгеймера. Заболевание, как правило, начинается в пресенильном возрасте и протекает по типу простой формы старческого слабоумия, постепенно нарастающего. Больные становятся суетливыми, беспомощными, забывают название предметов, перестают узнавать близких, не могут выполнить элементарных действий, судорожно повторяют отдельные слова или слоги. В дальнейшем появляются хватательный, сосательный, хоботковый рефлексы. Имеют место очаговые расстройства в виде агнозии, апраксии, алексии. Развивается кахексия, значительно снижается сопротивляемость. Больные могут погибнуть от присоединившейся инфекции.
Больная М., 54 лет. С 53 лет отмечает ослабление памяти. Испытывала затруднения на работе (работала машинисткой): пропускала буквы, делала ошибки в тексте. Иногда проезжала свою остановку, дома варила суп в стеклянной банке, забыла последовательность приготовления пищи.
Психический статус. При поступлении находилась в ясном сознании, приветлива, благодушна, вежлива. Сообщает правильные биографические сведения, но не помнит общеизвестных дат и дат своей жизни. Больной себя не считает, но никакого протеста против пребывания в клинике не обнаруживает. В отделении все время лежит, дремлет, ни с кем не общается. На окружающее реагирует слабо. В столовой держит себя беспомощно, не знает, как и что есть. За собой не следит, не причесывается, но умывается. О своей семье и сыне не вспоминает. Речь с элементами эхолалии, словарный запас беден. Беседа с больной чаще всего ведется в форме вопросов и лаконичных ответов на них. На вопрос врача: «Чем отличается девочка от куклы?» — отвечает «Кукла моргает, когда ее наклонят, а девочка моргает всегда».
Постепенно состояние больной ухудшалось. Нарастало слабоумие. Почти во всем перестала обслуживать себя. Стала неопрятна. Часто берет чужие продукты и начинает их есть, но, набив рот пищей, не глотает ее, а держит во рту. Беспомощна, бестолкова, адинамична. На лице периодически возникает гримаса плача. Окружающей обстановки не осмысливает, ко всему безучастна. Продуктивной психотической симптоматики не выявляет.
Весьма сходную клиническую картину со старческим слабоумием имеет такое атрофическое заболевание головного мозга, как болезнь Пика, что и дает основание описать его в этом разделе.
Болезнь Пика. В основе заболевания лежит атрофия отдельных областей коры одного из полушарий головного мозга, в результате чего развивается глубокое слабоумие. В зависимости от локализации атрофического процесса клиника начального периода заболевания различна. При лобно-височной локализации атрофии начало заболевания имеет чаще симптоматику, напоминающую прогрессивный паралич (псевдопаралитическая). Больные становятся рассеянными, забывчивыми, неряшливыми, неопрятными, перестают справляться с привычной для них работой, теряют такт, грубеют. В дальнейшем нарастает вялость, безразличие, бездеятельность. На самые разные вопросы дают один и тот же ответ (стоячие обороты речи): «Ваше имя, отчество?» — «Нина Васильевна». — «Ваша фамилия?» — «Нина Васильевна». — «Где вы живете?» — «Нина Васильевна» и т. д.
То же происходит и в ответ на просьбу что-либо написать. Критического отношения к своему состоянию нет. Больные абсолютно не могут обслуживать себя не знают, где их постель, утрачивают навыки приема пищи, опрятности. На поздних стадиях у них развиваются симптомы орального автоматизма.
Если атрофия коснулась теменно-височной области, на первый план выступают нарушения гнозиса, праксиса, сенсорная афазия.
Больная К, 42 лет. До заболевания рабола врачом. Заболевание развивалось исподволь: дома не могла приготовить обед, подчас не знала, что делать с мясом, куда ставить кастрюлю и т. д. На работе стала допускать грубые ошибки: не могла зашить послеоперационную рану, вместо шелка брала жгут, и наоборот. Была переведена временно на экспериментальную работу, но и тут оказалась беспомощной. На замечания давала реакцию гнева. Приходила на работу неряшливо одетая, непричесанная. Иногда нелепо шутила, громко смеялась. Стала грубой, перестала заботиться о семье, временами совершенно не реагировала на присутствие близких. Работать совсем не могла, но была в полном недоумении, когда ее отстранили от работы. Оставлять ее дома одну соновилось невозможным: не выключала газ, оставляла открытым кран с водой, уходила из дома, не закрывая дверь, часто не могла найти дорогу домой. Была стационирована.
В клинике состояние ее ухудшилось. Не узнавала близких, персонал. Не могла обслуживать себя. Была вяла, бездеятельна, вставала с постели только по требованию персонала. Могла ходить непричесанная, в одной нижней рубашке по отделению. На лице постоянная, ничего не выражающая улыбка, взгляд безучастный. На все обращенные к ней вопросы давала один и тот же ответ. При просьбе что-либо написать могла бесконечно писать одно и то же слово или выражение. В дальнейшем совсем перестала говорить. Лежала целыми днями в постели в эмбриональной позе, была неопрятна мочой и калом, ела из рук, поперхивалась. Нарастала кахексия. Больная погибла от присоединившейся инфекции.
Лечение. Больные со старческим слабоумием нуждаются в постоянном надзоре и уходе: ввиду неправильного поведения они представляют опасность как для себя, так и для окружающих (открывают краны с водой, оставляют открытыми газовые горелки, могут устраивать случайные поджоги, уходят из дома, бродяжничают). Лечение предполагает общеукрепляющую терапию в сочетании с ноотропными препаратами (энцефабол, ноотропил и др.), при наличии психотических явлений назначают седативные средства, нейролептики в небольших дозах под контролем соматического состояния.
источник
Болезнь Альцгеймера (БА) – прогрессирующая дегенеративная деменция. Распространенность резко увеличивается с возрастом. При болезни Альцгеймера вначале обычно страдает кратковременная память, со временем происходит полная или частичная утрата навыков владения языком, нарушение способности выполнять координированные движения, способности к узнаванию, а также расстройство управляющих функций. На поздних стадиях заболевания пациенты абсолютно беспомощны и полностью зависимы от окружающих.
Помимо указанного комплекса когнитивных и физических ограничений практически всегда отмечаются психические расстройства, которые могут быть представлены:
- депрессией;
- бредом и галлюцинациями;
- апатией;
- агрессией.
Количества исследований, проведенных на сегодняшний день, не достаточно для составления рекомендаций по лечению болезни Альцгеймера. Тем не менее, многие успешно диагностируемые состояния могут быть скорриктированы с помощью разнообразных методов медикаментозной и не медикаментозной терапии.
Депрессивные расстройства при БА – явление распространенное. Пациенты демонстрируют целый ряд симптомов:
- чувство тревоги;
- снижение или утрата способности получать удовольствие;
- раздражительность, недостаточную мотивацию;
- ажитацию;
- бред (обычно параноидного типа).
Диагностика депрессии и других психических нарушений при болезни Альцгеймера бывает сложной. Риск не распознания депрессии связан с тем, что на фоне болезни Альцгеймера большая депрессия может сопровождаться бредом и, несколько реже, слуховыми или зрительными галлюцинациями, а с другой стороны, психотические симптомы могут возникать и без депрессии. Апатия тоже может приниматься врачами за большую депрессию.
В процессе дифференциальной диагностики необходимо уделять достаточное внимание сопутствующим соматическим заболеваниям по двум причинам:
1) депрессивные синдромы могут быть связаны с болезнями внутренних органов, или с приемом определенных препаратов (например, преднизолона);
2) депрессия может быть ошибочно диагностирована при наличии симптомов другой соматической патологии (например, раздражительность и нарушение сна из-за делирия).
Немедикаментозное
- При легком варианте большой депрессии терапию можно ограничить четко структурированными занятиями приятными пациенту (программы дневной активности для пациентов с деменцией).
Медикаментозное
- Антидепрессанты в адекватных дозах — Сертралин. Прием антидепрессантов важно начинать с малых доз, медленно их увеличивая при условии хорошей переносимости. Необходимо помнить еще и о том, что некоторые пациенты с БА лучше отвечают на терапию высокими дозами.
- Обычно врачи выбирают СИОЗС на основании его изученности и хорошей переносимости. В качестве препаратов первого и второго выбора могут использоваться Миртазапин, Бупропион, Венлафаксин).
- Могут эффективно применяться трициклические антидепрессанты (например,Нортриптилин), однако из-за ряда возможных побочных эффектов (ортостатическая гипотензия, запор, нечеткость зрения и делирий) терапия перечисленными препаратами требует наблюдения за состоянием пациента и поэтому редко используется в качестве первой линии.
Из-за нарушения памяти и мышления психотерапия противопоказана всем пациентам с БА, за исключением больных с самыми легкими ее формами.
Слышали ли вы про телемедицинский сервис, где вы можете получить моментальную консультацию доктора в режиме онлайн. Как это сделать? Задать любой вопрос врачу и быстро получить бесплатную медицинскую консультацию можно на официальном сайте sprosivracha.org., где вам необходимо заполнить форму создания вопроса. На ваш вопрос специалист ответит уже в течение одного дня.
Как правило, бред встречается чаще, чем галлюцинации. Зрительные галлюцинации на фоне болезни Альцгеймера встречаются чаще, чем слуховые. Для галлюцинаций при болезни Альцгеймера характерно «видение» людей. Галлюцинации на фоне болезни Альцгеймера не беспокоят пациентов, некоторые могут даже получать удовольствие от своих переживаний.
У пациентов с большой депрессией на фоне болезни Альцгеймера отмечается:
- плохое настроение;
- тревога, раздражительность;
- нарушения сна и аппетита.
В алгоритме диагностики когнитивных нарушений, сочетающихся с бредом и галлюцинациями, необходимо учитывать делирий инфекционной или ятрогенной этиологии. Признаками делирия являются спутанность сознания, нарушения внимания, а также нарушения режима сна и бодрствования. Таким образом, во всех случаях первичного возникновения бреда или галлюцинаций на фоне БА показан тщательный сбор анамнеза и анализ получаемой пациентом медикаментозной терапии.
Немедикаментозное
- Зависит от их этиологии: вследствие прогрессирования БА могут рассматриваться поведенческая психотерапия. При незначительной выраженности бреда и галлюцинаций бывает достаточно поведенческой психотерапии (отвлечение пациентов, избегание споров и др.)
Медикаментозное
- При значительной выраженности бреда и галлюцинаций препаратами выбора являются нейролептики. К сожалению, их эффективность не подтверждена достаточным количеством клинических исследований. И возникают вопросы о безопасности использования атипичных нейролептиков при деменции. Применение данной группы препаратов сопровождается небольшим увеличением риска инсульта и транзиторных ишемических атак у пациентов с деменцией. Однако ряд пациентов имеют улучшение состояния на фоне нейролептиков и хорошо переносят их, особенно в низких дозах. Решение о применении нейролептиков должно быть основано на тщательном анализе рисков подобного лечения бреда и галлюцинаций и основываться на открытом обсуждении этих моментов с пациентом и членами его семьи. При этом необходимо тщательное наблюдение за изменениями состояния пациента в ответ на проводимое лечение, мониторинг побочных эффектов и оценки целесообразности продолжения лечения.
- Если бред и галлюцинации являются компонентами депрессивного расстройства, то они, как и изменения аффекта, могут быть купированы с помощью терапии антидепрессантами; в отдельных тяжелых случаях может быть рассмотрено назначение нейролептиков. При бреде и галлюцинациях на фоне делирия разрешению симптоматики обычно способствует этиотропная терапия и/или отмена препарата, вызвавшего психопатологическое расстройство.
Нарушения лобно-подкорковых нейронных связей при деменции могут приводить к развитию разнообразных расстройств аффекта, личности и поведения.
Нарушения могут включать в себя:
- расторможенность;
- инстинктивные формы поведения;
- нарушения речи (например, зацикленность на одной фразе);
- бесцельную ходьбу;
- психомоторное возбуждение.
При значительной выраженности проявлений, в особенности на ранних стадиях деменции, может потребоваться пересмотр диагноза болезни Альцгеймера.
Немедикаментозное
- При нетяжелых проявлениях (например, навязчивое комментирование, бесцельная ходьба) можно ограничиться информированием ухаживающих лиц о том, что поведение пациентов не поддается произвольному контролю. Полезно отвлекать и ободрять больных, опасные предметы должны быть вне пределов досягаемости и т. д.
Медикаментозное
Лечение более тяжелых проявлений расторможенности и неадекватного поведения включает фармакотерапию:
- В зависимости от клинических проявлений с успехом могут использоваться СИОЗС.
- Нормотимики (например, вальпроевая кислота).
- Нейролептики и Амантадин.
Фармакотерапию лучше всего проводить после консультации специалиста.
Является наиболее частым психическим нарушением при болезни Альцгеймера.
У пациентов с апатией на фоне болезни Альцгеймера наблюдается:
- снижение волевой активности;
- мотивации;
- жизненных сил; уменьшение выраженности эмоций;
- угнетение целенаправленного поведения.
Апатия может быть как симптомом депрессии, так и самостоятельным расстройством. У пациентов с депрессией на фоне БА обычно наблюдаются не характерные для апатии симптомы, как тревога, печаль, нарушения сна и аппетита, бред.
Медикаментозное
- Легкие формы не требуют специального лечения. В тяжелых случаях бывает довольно сложно мотивировать пациента к участию в какой-либо деятельности, даже простейшей (например, одевание). Низкая активность больного может повышать риск соматических осложнений (например, тромбоза глубоких вен). Немного известно о фармакотерапии апатии на фоне деменции, однако в рамках некоторых исследований хорошо зарекомендовали себя:
- Психостимуляторы (например, метилфенидат – в России изъят из обращения), бупропион и амантадин.
- Также могут оказаться эффективными ингибиторы холинэстеразы: Нейромидин, Галантамин, Ривастигмин, Донепезил.
На фоне болезни Альцгеймера нередко наблюдается ажитированное поведение с раздражительностью, криками, беспокойством и физической агрессией (в частности по отношению к ухаживающим лицам).
Следует помнить, что ажитация является неспецифическим симптомом, требующим широкой дифференциальной диагностики.
Причинами ажитации и агрессии служат психиатрические синдромы (большая депрессия, недепрессивный психоз), соматические нарушения (болевой синдром, делирий), некорректное поведение ухаживающих лиц(например, поторапливание пациента при одевании) и проблемы, обусловленные факторами среды (например, избыток или недостаток шумовых раздражителей). Из всех перечисленных пунктов болевой синдром является самым недооцененным и недолеченным состоянием.
Немедикаментозное
- Независимо от наличия или отсутствия показаний для фармакотерапии возможно скорригировать негативные влияния окружающей обстановки и ухаживающих за пациентом лиц, при необходимости – под контролем врача или социального работника, имеющего опыт работы с такими пациентами.
Медикаментозное
- Лечение зависит от причины наблюдаемого нарушения поведения (например, депрессия, делирий, боль).
При выраженной ажитации или агрессии, возникшей по неизвестной причине, может быть рассмотрена возможность эмпирического применения нейролептиков (например, Рисперидон, Оланзапин, Кветиапин).
Катастрофическая реакция – внезапная вспышка отрицательных эмоций: печали, тревоги, гнева.
Причиной может стать какое-либо внешнее событие и неспособность справиться с внутренними эмоциями. Возникновение подобных реакций можно предугадать по небольшим предвестникам. Катастрофические реакции обычно кратковременны, они могут пугать как самого больного, так и лиц ухаживающих за ним. В некоторых случаях катастрофические реакции сопровождаются физической агрессией.
Немедикаментозное
- Катастрофические реакции обычно предположительны, поэтому лицам, ухаживающим за пациентом, принципиально важно сохранять спокойствие и придерживаться ободряющего стиля общения.
Медикаментозное
- При значительной выраженности этих эпизодов купировать острую реакцию можно с помощью препаратов: Лоразепам, Рисперидон и Тразодон.
Рекомендуется проанализировать природу провоцирующих факторов и предпринять меры по их устранению. Полезно в таких ситуациях получить консультацию специалистов, имеющих опыт работы с пациентами, страдающими деменцией.
источник
По данным клинико- морфологических сопоставлений, дегенеративный процесс при болезни Альцгеймера (рис. 35-1) начинается приблизительно за 10-15 лет до появления первых клинических симптомов (латентная, или доклиническая , стадия). Затем исподволь формируются нарушения памяти (так называемая доброкачественная старческая забывчивость). Этот этап характеризуется сохранной критикой к своему состоянию и относительной сохранностью других когнитивных функций (кроме памяти).
Рис. 35- 1 . Основные клинические этапы болезни Альцгеймера.
В соответствии с современной классификацией когнитивных нарушений подобные расстройства обозначают как амнестический тип умеренных когнитивных нарушений.
• Жалобы на ухудшение памяти со стороны больного и/или окружающих его лиц.
• Объективное подтверждение мнестических расстройств с помощью нейропсихологических тестов.
• Относительная сохранность интеллекта.
• Нет ограничений в повседневной жизни.
• Деменция отсутствует.
Продолжительность этого этапа у лиц пожилого возраста в среднем составляет около 5 лет. В дальнейшем присоединяются другие когнитивные нарушения, появляются трудности в повседневной жизни, то есть формируется синдром деменции.
На этапе деменции доминирующими в клинической картине остаются нарушения памяти на текущие события. Нарушения памяти — обязательный симптом.
Сначала больной забывает события ближайшего прошлого, затем амнезия распространяется на более отдалённые события. Такая закономерность прогрессирования нарушений памяти при болезни Альцгеймера получила название закона Рибо. Данный тип нарушений памяти — практически патогномоничный симптом болезни Альцгеймера. Он связан с поражением гиппокампа, отвечающего за запоминание и усвоение новой информации. В следующих стадиях заболевания больные могут припомнить лишь самые важные события жизни. Иногда «пустоты» В памяти заменяются вымышленными событиями (так называемые ложные воспоминания, или конфабуляции) .
На этапе деменции одновременно с нарушениями памяти отмечают нарушения других когнитивных функций. Наиболее выражены пространственные расстройства (нарушения пространственного гнозиса и праксиса) и нарушения речи. Возникновение пространственных нарушений отражает вовлечение в дегенеративный процесс теменных долей головного мозга. Пространственные нарушения приводят к трудностям ориентировки на местности, невозможности самостоятельно путешествовать по городу, водить автомобиль. Очевидно, что сначала затруднения возникают лишь на менее знакомых пациенту маршрутах, но со временем пространственные расстройства усиливаются.
Помимо нарушений ориентировки, пространственные расстройства проявляются трудностями при анализе пространственного взаиморасположения объектов. Из-за этого больной не может узнать время по часам со стрелками, читать географическую карту и др. Данный вид когнитивных нарушений называют пространственной агнозией.
В клинической практике для тестирования пространственных функций пациента просят перерисовать сложные геометрические фигуры или нарисовать циферблат часов со стрелками. Трудности в указанных пробах, в основе которых лежат пространственные расстройства, называют пространственной (конструктивной) апраксией. Она часто сочетается с пространственной агнозией, так как в их основе лежит общий механизм (утрата представлений о трёхмерном пространстве) и общий субстрат (патология теменных долей головного мозга). Поэтому иногда пространственные расстройства объединяют термином « апрактоагностический синдром» . На поздних этапах болезни прогрессирование диспраксических нарушений ведёт к нарушениям самообслуживания, в частности одевания (апраксия одевания).
Третьим типичным видом когнитивных расстройств при болезни Альцгеймера бывают нарушения речи. Они начинаются с того, что в речи больного уменьшается количество существительных. В разговоре пациенты иногда не могут подобрать нужное слово, заменяют существительные местоимениями. Для выявления речевых трудностей можно попросить больного назвать за одну минуту как можно больше животных. в норме их должно быть не меньше 18-20. Другой тест: показывают предметы и просят больного их назвать. При этом пациент видит предмет, узнаёт его, знает его предназначение, но не может вспомнить, как он называется (недостаточность номинативной функции речи) . Очевидно, что трудности более заметны при назывании не самых распространённых предметов.
По мере прогрессирования речевых расстройств формируется синдром акустико-мнестической афазии. Она характеризуется отчуждением смысла существительных: больной слышит слова, может повторять их вслед за врачом, но не понимает услышанного. Из-за этого понимание обращённой речи частично нарушено, однако глаголы и прилагательные пациент воспринимает нормально.
Собственная речь больного крайне бедна существительными. Создаётся впечатление, что он забыл названия предметов. Акустико-мнестическая афазия отражает поражение левой височной доли. Афазия не обязательна для диагностики, она развивается лишь у части больных, в основном при начале заболевания в возрасте до 65 лет (пресенильная форма). Речевые нарушения считают прогностически неблагоприятным признаком: темп прогрессирования деменции у больных с афазией более высок.
На ранних этапах заболевания критика к своему состоянию полностью или частично сохранна. Осознание прогрессирующего когнитивного дефекта часто вызывает обоснованную тревогу и беспокойство. В большинстве случаев больные выглядят растерянными, активно жалуются на ухудшение памяти, могут предъявлять другие жалобы, отражающие повышенный уровень тревоги. В 25-40% случаев развивается депрессия.
По мере прогрессирования заболевания критика снижается, параллельно этому уменьшается выраженность тревожно-депрессивных нарушений. Им на смену приходят поведенческие расстройства, такие, как повышенная подозрительность, бред, агрессивность, бесцельная двигательная активность, бродяжничество, дневная сонливость и психомоторное возбуждение ночью, изменения пищевого поведения, утрата чувства дистанции, бестактность.
Весьма специфичный для развёрнутых стадий болезни Альцгеймера вид психотических нарушений — бред ущерба: больные подозревают ближайших родственников в том, что они крадут их вещи, собираются оставить без помощи, «сдать в дом престарелых » и т.д. Не менее специфичны бесцельная двигательная активность и бродяжничество: пациенты бесцельно ходят из угла в угол, перекладывают вещи с одного места на другое, уходят из дому. В то же время следует иметь в виду, что некоторые поведенческие расстройства, например раздражительность и агрессивность, в части случаев могут быть ответной реакцией больного на неправильное поведение родственников (например, насмешки или чрезмерную заботу) .
Прогрессирование когнитивных и поведенческих нарушений закономерно приводит к трудностям в повседневной жизни и постепенной утрате независимости и самостоятельности. Формирующиеся ограничения повседневной деятельности из-за когнитивных расстройств — грань, разделяющая амнестический тип умеренных когнитивных нарушений и лёгкую деменцию альцгеймеровского типа.
На начальных этапах деменции нарушаются наиболее сложные виды повседневной деятельности, такие, как работа, хобби и увлечения, социальная активность, общение с другими людьми. При этом у себя дома больной полностью адаптирован, может ходить в ближайший магазин и совершать путешествия по хорошо знакомым маршрутам. Позднее возникают трудности дома, появляется частичная зависимость от посторонней помощи. В стадии тяжёлой деменции больные постепенно утрачивают остатки когнитивных способностей, становятся абсолютно беспомощными и полностью зависимыми от посторонних. Поведенческие расстройства регрессируют из-за грубой интеллектуальной недостаточности.
Больные апатичны и не предпринимают каких-либо попыток активной деятельности. Уменьшается чувство голода и жажды.
В финале болезни Альцгеймера пациенты не разговаривают и не понимают обращённую к ним речь, не могут ходить и поддерживать равновесие, испытывают трудности при кормлении из-за нарушения жевания. Смерть наступает из-за осложнений обездвиженности или сопутствующих заболеваний.
Описание основных клинических этапов болезни Альцгеймера приведено в общей шкале нарушений (Reisberg В . Global deterioration rating, 1986) .
I стадия. Нет ни субъективных, ни объективных симптомов нарушений памяти или других когнитивных функций.
II стадия. Жалобы на ухудшение памяти, чаще всего двух видов: больной не помнит, что куда положил, и забывает имена близких знакомых. В беседе с больным нарушений памяти не выявляют. Пациент полностью справляется с работой и самостоятелен в быту. Адекватно встревожен имеющейся симптоматикой.
III стадия. Негрубая, но клинически очерченная симптоматика. Выявляют не менее двух из следующих признаков:
• больной не может найти дорогу при поездке в незнакомое место;
• сослуживцы больного знают о его когнитивных нарушениях;
• трудности поиска слова и забывчивость на имена очевидны для домашних;
• пациент не запоминает то, что только что прочёл;
• больной не запоминает имена людей, с которыми знакомится;
• больной не может найти важный предмет, ранее куда-то им положенный;
• при нейропсихологическом тестировании возможно нарушение серийного счёта.
Объективизировать когнитивные расстройства можно лишь с помощью тщательного исследования высших мозговых функций. Нарушения могут сказываться на работе и в быту. Больной начинает отрицать имеющиеся у него нарушения.
Типична лёгкая или умеренная тревожность.
IV стадия. Очевидная симптоматика. Основные проявления:
• пациент недостаточно осведомлён о про исходящих вокруг событиях;
• он не помнит о некоторых событиях жизни;
• нарушен серийный счёт;
• нарушена способность находить дорогу, осуществлять финансовые операции и т.д.
Обычно больной адекватно ориентируется в месте и собственной личности, узнаёт близких знакомых, сохраняет способность находить хорошо знакомую дорогу, но не способен выполнять сложные задания. Отрицание дефекта становится основным механизмом психологической защиты. Отмечают уплощение аффекта и избегание проблемных ситуаций.
V стадия. Характерны утрата независимости; невозможность припомнить важные жизненные обстоятельства, например домашний адрес или телефон, имена членов семьи (например, внуков), название учебного заведения, которое заканчивал; дезориентация во времени или месте; трудности серийного счёта (от 40 до 4 или от 20 до 2) .
В то же время основная информация о себе и окружающих сохранна. Больные никогда не забывают собственное имя, имя супруга и детей. Нет необходимости в посторонней помощи при еде и естественных отправлениях, хотя возможны трудности при одевании.
VI стадия. Больной не всегда может припомнить имени супруга или другого лица, от которого полностью зависит в повседневной жизни. Амнезия распространяется на большинство событий жизни. Типичные проявления — дезориентация во времени, трудности счёта от 10 до 1, иногда также от 1 до 10. Большую часть времени пациент нуждается в посторонней помощи, хотя иногда сохраняется способность находить хорошо знакомую дорогу. Часто нарушается цикл «сон — бодрствование » . Почти всегда больной помнит собственное имя, обычно узнаёт знакомых людей.
Изменяется личность и эмоциональное состояние. Возможны следующие проявления:
• бред и галлюцинации, например идеи о том, что супруга подменили, разговор с воображаемыми лицами или с собственным отражением в зеркале;
• навязчивость;
• тревожность, психомоторное возбуждение, агрессия;
• когнитивная абулия — отсутствие целенаправленной деятельности в результате утраты способности к ней.
VII стадия. Обычно отсутствует речь. Недержание мочи. Необходима помощь при приёме пищи. Утрачиваются основные психомоторные навыки, в том числе навык ходьбы. Мозг больше не способен руководить телом. Появляются неврологические
симптомы декортикации.
В стадии лёгкой и умеренной деменции очаговая неврологическая симптоматика в подавляющем большинстве случаев отсутствует. Редко (не более 10%) выявляют лёгкие экстрапирамидные симптомы: гипокинезию и повышение мышечного тонуса. Болезнь Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами иногда выделяют в особую форму заболевания, характеризующуюся более быстрым темпом прогрессирования нарушений. Предполагают, что морфологической основой болезни Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами бывает сочетание альцгеймеровских признаков (сенильные бляшки, нейрофибриллярные сплетения) с тельцами Леви.
В стадии тяжёлой деменции в неврологическом статусе определяют нарушения походки, связанные с утратой навыка ходьбы (апраксия ходьбы) . Утрачивается также контроль над мочеиспусканием и дефекацией. У части больных развиваются миоклонии.
Основные клинические характеристики заболевания приведены в табл. 35-2.
источник