Болезнь Альцгеймера (пресенильная деменция альцгеймеровского типа) — первичная дегенеративная деменция, развивающаяся преимущественно в пресенильном возрасте, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушении памяти, интеллектуальной деятельности и высших корковых функций и приводящая к развитию тотального слабоумия с выраженными расстройствами высших корковых функций (речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности) — афато-апракто-агностической деменций.
В соответствии с нейроморфологическими данными проспективного изучения контингента больных, прослеженных от стадии доклинических инициальных проявлений до стадии тяжелой деменций или конечного состояния, на раннем этапе болезни характерные для болезни Альцгеймера нейрогистологические изменения обнаруживаются только в гиппокампе миндалевидном ядре и примыкающих к ним базальных отделах коры височных долей. Стадия клинически выраженных проявлений болезни (умеренная деменция) характеризуется тяжелым поражением задневисочных и теменных отделов коры, а также задней части угловой извилины На более позднем этапе (тяжелая деменция) в болезненный процесс вовлекаются и лобные отделы мозга [ Bunn A., Gustafson L, 1976, 1993].
Клинические проявления. В преобладающем большинстве случаев (от 75 До 85 %) болезнь Альцгеймера начинается в возрасте 45—65 лет однако возможно более раннее (около 40 лет) и более позднее (старше 65 лет) начало заболевания (10-15 % случаев). Средний возраст больных к началу заболевания варьирует по разным оценкам от 54 до 56 лет Средняя продолжительность болезни составляет 8-10 лет, но возможно как затяжное (более 20 лет), так и катастрофическое течение болезни — от 2 до 4 лет [Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990; Wallin A. et al., 1994].
В течении заболевания традиционно выделяют 3 основные стадий: инициальную, стадии умеренной и тяжелой деменций [Штернберг ЭЯ J%7; Sjogren Т. et al., 1952; Gustafson L., 1990]. В некоторых работах инициальная стадия подразделяется на этап доклинических проявлений, или сомнительной деменции, и этап мягкой деменции, а стадия тяжелой деменции — на этап собственно тяжелого и очень тяжелого (конечный этап) слабоумия [Селезнева Н. Д., 1990; Berg L., 1988].
Инициальная стадия характеризуется начальными признаками мнестико-интеллектуального снижения. На этом этапе обнаруживаются только часто повторяющаяся забывчивость, неполное воспроизведение событий, легкие затруднения в определении временных взаимоотношений и в мыслительных операциях (например, в определении сходства—различия), незначительное ухудшение социальной деятельности, в том числе профессиональной, при полной сохранности повседневного функционирования (возможно только некоторое снижение интеллектуальных интересов). Уже на этом этапе появляются легкие дисфазические нарушения либо элементы нарушений праксиса, легкие личностные изменения (по типу акцентуации или нивелировки личностных особенностей) и снижение психической активности. На этом этапе развития заболевания больным, как правило, удается скрывать или компенсировать имеющиеся у них расстройства.
На этапе мягкой деменции нарушения памяти становятся более отчетливыми (особенно на текущие события), появляются трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают затруднения в мыслительных операциях, особенно в абстрактном мышлении, возможностях обобщения, суждения, сравнения. Нарушения мыслительной деятельности, как и выраженность мнестических расстройств, зависят от возраста больных к началу заболевания: при развитии заболевания около 60 лет и позднее имеется тенденция к более раннему их возникновению, а при более раннем начале заболевания расстройства памяти могут обнаруживаться вслед за другими симптомами, например после характерологических изменений или после появления начальных корковых дисфункций.
Нарушения высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственной деятельности) достигают на этом этапе различной степени выраженности — от «прообразов» будущих корковых очаговых расстройств до более отчетливых нарушений корковых функций. По данным Н. Д. Селезневой (1990), начальные нарушения корковых функций на этапе мягкой деменции наблюдались у 93 % больных, причем примерно у 25 % из них выявлялись изолированные расстройства какой-либо корковой функции, чаще всего речи, а у остальных — признаки сочетанных корковых дисфункций (например, речи и оптико-пространственной деятельности или праксиса). У многих больных (75 %) на этом этапе обнаруживаются отчетливые изменения личности: чаще психопатоподобного типа в виде повышенной возбудимости, конфликтности, обидчивости, эгоцентризма, реже в форме нивелировки личностных особенностей, часто в сочетании с выраженным снижением активности и потребности в деятельности. Указанные симптомы на этапе мягкой деменции достигают такой степени выраженности, что это сказывается на способности больных справляться с профессиональными обязанностями или привычными видами социальной активности (хотя с посторонней помощью им это еще удается). Легкие или более отчетливые нарушения обычно наблюдаются в наиболее сложных видах повседневной деятельности (покупки, оплата счетов, подготовка к приему гостей и т. п.), а также в реализации более сложных видов хобби и интеллектуальных интересов. Больные на этом этапе справляются с самообслуживанием, но нуждаются в некотором побуждении и контроле.
На инициальной стадии болезни Альцгеймера наряду с дефицитарной симптоматикой нередко наблюдаются продуктивные, главным образом аффективные или бредовые расстройства. Они выявляются примерно у 50 % больных [Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990]. Аффективные нарушения, чаще в виде хронического гипотимического аффекта, субдепрессивных реакций на собственную несостоятельность или психотравмирующую ситуацию в связи с болезнью наблюдаются на этой стадии более чем у 30 % больных. Нередко субдепрессивные симптомы сочетаются с тревогой, истероформными или ипохондрическими симптомами. Бредовые расстройства в виде эпизодических или протрагированных бредовых идей ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ревности выявляются на ранних этапах болезни примерно у 25 % больных. Примерно у такой же части больных, обычно при более раннем начале болезни, обнаруживаются церебрастенические симптомы в виде повышенной утомляемости и жалоб на головную боль.
Продолжительность инициальной стадии может варьировать от 15 до 20 лет. При этом существует обратная зависимость между длительностью этого начального периода болезни и возрастом больного к ее началу. Расхождение в средней продолжительности инициальной стадии при начале заболевания до 50 и после 60 лет составляет 7 лет.
Распознавание болезни на ее начальной стадии представляет значительные трудности, что объясняется нерезкой выраженностью когнитивных нарушений, в том числе корковых очаговых расстройств. Характерный синдром афато-апракто-агностической деменции еще не сформирован. У больных отмечается определенная степень сохранности социальной адаптации, а начальные проявления заболевания отличаются вариабельностью как по выраженности тех или иных когнитивных расстройств, так и по разнообразию их сочетаний. Вносят свой вклад в дифференциально-диагностические трудности и нередко присутствующие на этом этапе болезни продуктивные психопатологические расстройства.
Вариабельность инициальных проявлений болезни послужила основанием для выделения различных ее вариантов. B. Favre (1941) выделял «псевдососудистый» вариант, С. Г. Жислин (1960, 1965) —так называемый пресбиофренный вариант с длительным (многолетним) преобладанием амнестического синдрома.
Анализ особенностей инициальных проявлений и их корреляций с возрастом начала и темпом прогредиентности дальнейшего развития заболевания позволил выделить два основных типа инициального этапа болезни: так называемый очаговый и амнестический [Селезнева Н. Д., 1990]. Выделение этих вариантов основано на преобладании среди инициальных расстройств амнестических нарушений или корковых дисфункций. При очаговом типе начала болезни Альцгеймера, который встречается у большинства больных (64 %), возможно изолированное преобладание какой-либо одной корковой дисфункции («моноочаговый» вариант) или множественное поражение высших корковых функций («полиочаговый» вариант). Оба варианта очагового типа начала болезни встречаются приблизительно с равной частотой. При амнестическом типе начала заболевания, который встречается приблизительно у Уз больных, прогрессирование нарушений памяти значительно опережает развитие корковых очаговых расстройств. В зависимости от характера личностных изменений, обычно сопровождающих прогрессирование мнестических нарушений, выделены два варианта амнестического типа: с преобладанием психопатоподобных расстройств; с преобладанием нивелировки личностных особенностей и аспонтанности. Начало заболевания по амнестическому и моноочаговому типу характерно для более раннего (до 60 лет) дебюта болезни, а полиочаговый вариант чаще встречается при более позднем возрасте начала болезни.
На стадии клинически выраженных проявлений болезни (стадия умеренной деменции) преобладают признаки синдрома нарушений высших корковых функций, вызываемого поражением височно-теменных отделов головного мозга, т. е. симптомы дисмнезии, дисфазии, диспраксии и дисгнозии. Наряду с выраженными расстройствами памяти, касающимися как возможности приобретения новых знаний и запоминания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта, у больных отмечаются нарушения ориентировки во времени, а часто и в окружающей обстановке, тяжелые нарушения собственно интеллекта (выраженное снижение уровня суждений, серьезные трудности в аналитико-синтетической деятельности), а также инструментальных его функций — речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности. Перечисленные нарушения на этапе умеренной деменции достигают такой степени, что это не позволяет больным самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Они могут выполнять только простую рутинную работу по дому, их интересы крайне ограничены, им необходимы постоянная поддержка и помощь даже в таких видах самообслуживания, как одевание, личная гигиена и т. п.
На этом этапе появляются различные неврологические симптомы: повышение мышечного тонуса, единичные эпилептические припадки (абортивные и генерализованные), паркинсоноподобные расстройства (акинетически-гипертонические, амиостатические) или диссоциированные неврологические синдромы (скованность без ригидности, амимия без общего акинеза, изолированные расстройства походки), а также различные, чаще всего хореоподобные и миоклонические, гиперкинезы.
Тем не менее больные, как правило, длительно сохраняют основные личностные особенности, чувство измененности или собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь. Даже при выраженном слабоумии и тяжелых корковых очаговых расстройствах, когда больные уже неспособны к какой-либо развернутой критической оценке своего состояния, они нередко со слезами на глазах жалуются, что «голова не работает», «памяти нет», проявляют своеобразную растерянность и дают аффективную реакцию на свою несостоятельность. На этапе умеренной деменции, помимо встречающихся на более ранних стадиях болезни продуктивных расстройств (которые становятся все более фрагментарными), наблюдаются кратковременные психотические эпизоды экзогенного типа: состояния галлюцинаторной спутанности, делириозные эпизоды, а также состояния психомоторного возбуждения. Важно отметить, что такие психотические эпизоды обычно не сопровождают ухудшение соматического состояния (как это бывает при сенильной деменции). Они свидетельствуют об усилении прогредиентности заболевания.
Как показали длительные наблюдения, при болезни Альцгеймера формирование характерного для этой стадии заболевания синдрома афато-апракто-агностической деменции происходит по определенным закономерностям [Штернберг Э. Я., 1967]. Постепенный распад высших корковых функций (речи, праксиса, гнозиса, счета и др.), неразрывно связанный с развитием слабоумия, представляет собой наиболее характерную клиническую особенность болезни Альцгеймера.
Центральное место в клинической картине прогрессирующего слабоумия занимает распад памяти, который следует закономерностям прогрессирующей амнезии, т. е. распространяется от более сложных, позднее приобретенных и менее прочно закрепленных знаний и навыков к рано приобретенным, более организованным и автоматизированным. Как правило, амнестический синдром при болезни Альцгеймера относительно редко (и только в рудиментарной форме) сопровождается патологическим оживлением прошлого и характерным для сенильной деменции «сдвигом ситуации в прошлое», а конфабуляторная продукция бывает скудной или отсутствует.
Нарушение запоминания и возможности усвоения новых знаний и опыта в сочетании с прогрессирующим распадом прошлых запасов памяти являются тем фоном, на котором развиваются расстройства внимания, осмысливания и восприятия окружающего и начальные симптомы будущих корковых очаговых нарушений. Например, оптико-пространственные расстройства постепенно как бы «вырастают» из нарушений оптического внимания, неустойчивости зрительных установок и своеобразной рассеянности. Первоначально они проявляются нарушениями пространственной ориентировки в малознакомой местности, позднее в привычной местности и хорошо знакомой обстановке. На этапе умеренной деменции выражены расстройства зрительной ориентировки в окружающем пространстве и нарушения узнавания оптико-пространственных соотношений. В дальнейшем окружающее пространство как бы утрачивает для больных всякую структуру: они перестают узнавать расстояния, расположение предметов, направление и перспективу.
Аналогичным образом симптомы апраксии постепенно «вырастают» из относительно рано появляющихся нарушений привычных навыков — у окружающих возникает впечатление, что больные разучились выполнять привычную работу (например, шить, готовить и т. д). Вначале эти нарушения непостоянны и касаются наиболее сложных действий, тогда как элементарные действия и автоматизированные формы деятельности остаются сохранными. На этапе умеренной деменции эти симптомы обычно перерастают в стойкую апраксию, особенно в случаях с ранним появлением симптомов диспраксии. У таких больных наступает более выраженный распад деятельности, причем страдают не только план и последовательность действий, но и моторный компонент праксиса: больные выглядят не только бестолковыми и беспомощными, но и моторно неловкими. В отдельных случаях (чаще при «моноочаговом» варианте инициальных расстройств) нарушения моторных компонентов праксиса (в виде моторной неловкости) появляются раньше — уже на инициальном этапе болезни.
Речевые расстройства также в большинстве случаев развиваются в определенной последовательности — амнестически-афатические симптомы — к ак бы «вырастают» из отчетливо выраженного амнестического синдрома. Это касается не только амнестической афазии (называния тех или иных предметов), но и начальных сенсорно-афатических симптомов и даже нарушений экспрессивной речи. Развитие нарушений импрессивной речи проходит ряд стадий ограниченного понимания: вначале нарушается понимание логико-грамматических конструкций при сохранности фонематического слуха и понимания отдельных слов. В дальнейшем развивается тотальная афазия, отличающаяся относительной редкостью парафазии и логореи, характерной для сенсорной афазии иного происхождения. Распад экспрессивной речи проходит ряд этапов нарастающего оскудения речи — от обеднения словарного запаса, упрощения семантического и грамматического построения речи и затруднений в произнесении отдельных слов и слогов («спотыкания», «заминки») до типичных нарушений словообразования (дизартрии), речевых автоматизмов (логоклонии, полилалии) и эхолалических форм речи. Нарушения речевой функции часто сопровождаются повышением речевой активности вплоть до речевого возбуждения, реже — речевой аспонтанностью. Однако описанная последовательность распада речи не является единственно возможной. В некоторых случаях (обычно при «моноочаговом» типе инициальных расстройств) нарушения экспрессивной речи могут опережать нарушения импрессивной речи.
Расстройства чтения, письма и счета, наблюдающиеся при болезни Альцгеймера как проявления корковых очаговых расстройств, так же отличаются своеобразием клинических проявлений и характерными закономерностями своего развития. В частности, установлено раннее развитие расстройств письменной речи, сочетающееся с акалькулией, алексией, апраксией и разными формами нарушений оптико-пространственной деятельности. Примерно у 25 % больных нарушения письма опережают расстройства устной речи. В структуре аграфии большое место занимают нарушения оптико-пространственной деятельности: больной сначала перестает писать параллельно расположенными строками, располагает их косо или беспорядочно. Позднее искажается написание слов: слова пишутся неслитно, разрываются на слоги или отдельные буквы, они располагаются далеко друг от друга, на разной высоте, несколько букв пишется на одном и том же месте; при попытке копировать больные только обводят рисунок. Позднее возможность письма утрачивается полностью. В других случаях при тенденции к двигательным стереотипиям наблюдаются «стереотипии письма» (повторение одного и того же слова или буквы, размашистые круговые движения вместо письма) или стереотипные каракули с тенденцией к микрографии.
Для алексин, развивающейся при болезни Альцгеймера, характерны те же клинические особенности, что и для нарушений письменной речи. Нарушения чтения также нередко опережают афатические расстройства, отличаясь от них более быстрым темпом развития. Не всегда имеется и параллелизм с развитием аграфии. Иногда больные с тотальной афазией могут читать вслух, но чтение про себя, т. е. понимание прочитанного, уже невозможно. Некоторые больные читают вслух бегло и без ошибок (паралексий), хотя смысловое понимание чужой речи утрачено уже полностью. Иногда больные скорее угадывают текст, нежели его читают или читают по буквам, по слогам, не соединяя их в слова. Недостаток понимания при чтении вслух находит свое выражение в отсутствии смысловых ударений и пауз, а также адекватной речевой мелодии.
Нарушение счета (акалькулия) в некоторых случаях может быть ведущим расстройством в структуре корковых нарушений на начальных этапах развития болезни. В этих случаях, свидетельствующих о вовлечении в болезненный процесс теменно-затылочных отделов мозга, акалькулия сочетается с выраженной аграфией и так называемой агнозией пальцев рук [Снежневский А. В., 1949], т. е. утратой возможности правильно называть пальцы рук при сохранной способности показывать их по инструкции. Обычно расстройства счета развиваются в такой последовательности: раньше нарушаются операции деления и умножения, позднее вычитания и в последнюю очередь сложения. При письменном счете рано утрачивается понимание условных арифметических знаков (раньше всего деления и умножения). В дальнейшем утрачивается понимание и абсолютной величины чисел и их количественных соотношений (больше—меньше).
Как показали результаты проспективного наблюдения больных, тип инициальных расстройств определяет темп прогредиентности болезненного процесса и особенности структуры синдрома на этапе умеренной деменции [Селезнева Н. Д., 1990]. В частности, на протяжении длительного периода развития деменции сохраняется определенное соотношение между выраженностью нарушений высших корковых функций и тяжестью мнестико-интеллектуальных расстройств. Так, при «амнестическом» типе начала болезни на стадии умеренной деменции наблюдается более выраженный темп прогрессирования мнестико-интеллектуального снижения по сравнению с нарастанием корковых очаговых расстройств; в структуре нарушений речи и праксиса преобладают амнестические компоненты. При «моноочаговом» типе инициальных расстройств на этапе умеренной деменции сохраняется опережающий темп распада высших корковых функций по сравнению с нарастанием расстройств памяти и интеллекта. Корковые очаговые расстройства уже на этом этапе отличаются тяжестью и тотальностью, т. е. в структуре афазии и апраксии нарушены как мнестический, так и моторный компоненты, рано выявляется неврологизация афатических, агностических и апрактических расстройств. При начале болезни по «полиочаговому» типу формирование структуры умеренной деменции может развиваться по разным сценариям: а) с относительно пропорциональным прогрессированием расстройств памяти, интеллекта и корковых дисфункций и б) с более быстрым распадом памяти и интеллекта по сравнению с развитием корковых очаговых расстройств. Формирование структуры умеренно выраженной деменции в соответствии с первым вариантом чаще встречается при начале болезни в более раннем возрасте, а второй тип развития характерен при появлении первых симптомов болезни в возрасте 60 лет и старше.
Стадия тяжелой деменции характеризуется крайне тяжелым распадом памяти. Больные сохраняют только скудные фрагменты запасов памяти, возможность ориентировки ограничивается фрагментарными представлениями о собственной личности. Суждения и какие-либо мыслительные операции становятся по существу недоступными больным, им необходима постоянная помощь даже в элементарном самообслуживании; у них нарушен самоконтроль за функцией тазовых органов. На завершающем этапе тяжелой деменции (т. е. конечном этапе) наступает тотальный распад памяти, интеллекта и всей психической деятельности больного.
Апраксия на этом этапе может достигать степени полного распада способности к организованному и адекватному действию, хотя существует значительная вариабельность ее тяжести и тотальности. В случае тотальной апраксии речь идет о своеобразном распаде моторики: больные не могут выполнять какие-либо законченные, плавные, целенаправленные движения. Преобладают либо простейшие ритмичные и итеративные (т. е. чисто неврологические) типы движений, нередко сочетающиеся со стереотипиями (потирание рук, поглаживание халата, хлопание в ладоши, потирание стола и др.). При этом утрачивается возможность выполнения даже элементарных, автоматизированных двигательных актов, когда больные не могут подниматься по лестнице, ходить или садиться. Они стоят в какой-то неловкой, неестественной позе, толкутся на месте, садятся боком, иногда рядом со стулом, иногда как бы застывают над стулом, не зная, как сесть, и т. д.
Агнозия также достигает своей крайней степени — больные перестают не только узнавать окружающих или определять какие-либо предметные пространственные отношения, но даже и различать направление, откуда слышится обращенная к ним речь, не фиксируют взгляда на предметах даже при настойчивом побуждении извне, не узнают своего изображения в зеркале (симптом зеркала).
Распад речи сопровождается различными по степени выраженности переходами к тотальной сенсорной афазии и своеобразным распадом экспрессивной речи с преобладанием нарушений словообразования и различных речевых автоматизмов. В особенно тяжелых случаях развивается картина насильственного говорения (а иногда насильственного пения), состоящего из вербигераций, однообразных и монотонных повторений отдельных слов или осколков слов. Нередко оно сочетается с насильственными движениями, амиостатическими симптомами, оральными и хватательными автоматизмами и другими подкорковыми неврологическими расстройствами.
На этом заключительном этапе болезни, т. е. в конечном, или исходном, состоянии распад всех высших корковых функций достигает тотальной степени. Столь тяжелое разрушение психической деятельности редко встречается при других атрофических процессах, в том числе при болезни Пика или хорее Гентингтона [Штернберг Э. Я., 1967]. На этом этапе появляются такие неврологические расстройства, как развитие вынужденной («эмбриональной») позы, контрактур, множественные насильственные двигательные феномены, автоматизмы и примитивные рефлексы, насильственные гримасы плача и смеха, нередки эпилептические припадки. Одновременно, как правило, развиваются выраженные общесоматические изменения: похудение, доходящее до кахексии, крайнее одряхление, булимия, эндокринные расстройства (например, маскулинизация у женщин).
источник
Естественный физиологический процесс старения сам по себе не является болезнью. Но старение сопровождается комплексом физических изменений всех органов и систем человека. К сожалению, процесс старения затрагивает и психические особенности человека — во многих случаях в старости начинается разрушение личности как таковой. Изменения в психике выражены у всех по-разному и в разной степени, но сопровождают старение практически у каждого человека.
Люди стареют по-разному — это индивидуальный процесс. И тут речь идет не только о возрасте. Очень многие пожилые люди чрезвычайно долго сохраняют творческую активность, ясный ум и отличную память, а также способность радоваться жизни. Но подавляющее большинство стариков испытывают сильные изменения в физическом и психическом плане. Выход на пенсию, утрата родных людей, одиночество, профессиональная невостребованность приводят к изменению жизненных стереотипов. А возникающие физические недуги, неспособность самостоятельно справляться с проблемами ведут к развитию психических отклонений. И наоборот — психические отклонения, страхи перед будущим, осознание неотвратимости скорой смерти ведут к возникновению физических проблем. Причинно-следственные связи замещают одни другими.
Частые психические расстройства в старческом возрасте
В результате и биологических изменений, и социально-психологических условий жизни в старческом возрасте развиваются психические расстройства. Наиболее часто встречаемые проявления психических отклонений — депрессия, страхи-тревоги и ипохондрическое состояние.
Депрессия — самая настоящая болезнь, требующая серьезного адекватного лечения. Плохое настроение бывает у всех. Но когда оно длится неделями и месяцами, когда тоскливо-тревожное состояние, угрюмость, снижение активности не покидают человека, тут уже можно говорить о наличии заболевания. Часто плачущий старик, не встающий с постели целыми днями, избегающий общения — это симптоматика депрессии. И в таких случаях нужно обязательно обратиться за врачебной помощью во избежание дальнейшего развития болезни. Если вовремя начато лечение, от депрессии можно избавиться.
Страхи, тревога — также частые спутники пожилых людей. Даже простые житейские ситуации порой способны спровоцировать приступ страха, волнения и беспокойства. Если, скажем, встреча со знакомыми, поход за продуктами, оплата коммунальных услуг становятся источником страхов, то здесь можно говорить о невротическом расстройстве. Тревога может достигнуть степени паники, когда человек мечется по квартире, плачет, стонет, боится, испытывая при этом физиологический дискомфорт — внутреннюю дрожь, сердцебиение, что в свою очередь лишь усиливает страхи. Такие неврозы также являются серьезным психическим заболеванием, требующим лечения. И здесь простыми успокоительными средствами уже не обойтись.
Ипохондрия возникает с появлением убеждения в том, что у человека есть физическое заболевание. По сути ипохондрия — это фиксация старика на своих физических ощущениях. И в старческом возрасте находится обильная пища для таких ипохондрических переживаний. В основе болезненных ощущений у стариков-ипохондриков лежат все те же психические нарушения. И постоянная фиксированность на этих ощущениях, требование помощи у родных становятся стилем жизни таких больных. Лечение ипохондрических расстройств — задача нелегкая. Здесь нужна психотерапия, помощь и понимание близких людей и медикаментозное лечение.
Есть и другие отклонения и психические расстройства в старческом возрасте, являющиеся специфическими — это маниакальные расстройства, старческая деменция (разновидностью последней является болезнь Альцгеймера). Эти темы — предмет отдельной беседы.
Итак, в старческом возрасте, как видим, психические расстройства — нередкость. И далеко не всегда они распознаваемы: иногда ни сам человек, ни родственники и даже ни врачи не воспринимают поведение больного как признак болезни. Очень часто родные принимают признаки болезни за капризы стариков, за черту характера, который якобы изменился в худшую сторону. На самом же деле это ни что иное, как настоящие психические расстройства, которые нужно лечить и лечить как можно скорее.
Боле́зньАльцге́ймера (также сенильная деменция альцгеймеровского типа) — наиболее распространённая форма деменции, нейродегенеративное заболевание, впервые описанное в 1906 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером. Как правило, она обнаруживается у людей старше 65 лет[1], но существует и ранняя болезнь Альцгеймера — редкая форма заболевания. Общемировая заболеваемость на 2006 год оценивалась в 26,6 млн человек, а к 2050 году число больных может вырасти вчетверо[2].
У каждого человека болезнь протекает по-своему, но при этом наблюдается ряд общих симптомов[3]. Первые заметные проявления обычно по ошибке связывают с преклонным возрастом или объясняют влиянием стресса[4].
Наиболее часто на ранних стадиях распознаётся расстройство кратковременной памяти, этот симптом может проявляться, например, неспособностью вспомнить недавно заученную информацию. При обращении к врачу и подозрении на болезнь Альцгеймера для уточнения диагноза обычно анализируют поведение, проводят серию когнитивных тестов, если возможно, проводится магнитно-резонансная томография (МРТ)[5].
С развитием болезни происходит потеря долговременной памяти[4][6]. Постепенная потеря функций организма ведёт к смерти[7]. Индивидуальный прогноз затруднён из-за вариаций в длительности течения болезни, которая может развиваться подспудно на протяжении длительного времени, прежде, чем станут заметны симптомы и будет поставлен диагноз. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет около семи лет[8], менее трёх процентов больных живут более четырнадцати лет[9].
В настоящее время не достигнуто полного понимания причин и хода болезни Альцгеймера. Исследования говорят об ассоциации болезни с накоплением бляшек и нейрофибриллярных клубков в тканях мозга[10]. Современные методы терапии лишь несколько смягчают симптомы, но пока не позволяют ни остановить, ни замедлить развитие заболевания. Множество перспективных методов терапии достигли этапа клинических испытаний, число которых на 2008 год составляло более пятисот, однако неясно, будет ли доказана их эффективность. Две американские компании прекратили разработку некогда перспективного препарата для облегчения последствий потери памяти при болезни Альцгеймера после двух клинических исследований, в ходе которых средство не смогло помочь больным. Исследователи сообщили, что положительная динамика заболевания у пациентов в легкой или ранней стадии болезни Альцгеймера не отличалась от таковой в контрольной группе пациентов, которым давали плацебо. Компании Pfizer и Johnson&Johnson заявили, что все другие исследования в этой области были прекращены. В настоящее время лекарства от болезни Альцгеймера не существует[11]. Предлагается множество способов предупредить болезнь Альцгеймера, но не отмечено их воздействия на ход заболевания и его тяжесть. Как для предупреждения, так и для борьбы с болезнью часто рекомендуют заниматься физическими упражнениями, стимулировать мышление и придерживаться сбалансированной диеты[12].
Болезнь Альцгеймера принадлежит к заболеваниям, накладывающим самый тяжёлый финансовый груз на общество в развитых странах.
Первые симптомы часто путают с проявлениями старения или реакцией на стресс.[4] Наиболее ранние когнитивные затруднения выявляются у некоторых людей при детальном нейрокогнитивном тестировании за восемь лет до постановки диагноза.[27] Эти изначальные симптомы могут отражаться на выполнении не самых сложных повседневных задач.[28] Наиболее заметно расстройство памяти, проявляющееся в затруднении при попытке вспомнить недавно заученные факты и в неспособностиусвоить новую информацию.[29][30] Малозаметные проблемы исполнительных функций: сосредоточенности, планирования, когнитивной гибкости и абстрактного мышления, либо нарушение семантической памяти (память о значении слов, о взаимоотношении концепций), также могут быть симптомом ранних стадий болезни Альцгеймера.[31][32] На этой стадии может отмечаться апатия, которая остаётся самым устойчивым нейропсихиатрическим симптомом на всём протяжении заболевания.[33][34][35] Также преклиническую стадию называют, в зависимости от перевода разными авторами термина «mildcognitiveimpairment» (MCI)[36], «мягким когнитивным снижением»[37] или «умеренным когнитивным нарушением»[38], но ведутся споры о том, использовать ли последнее название для обозначения первой ступени болезни Альцгеймера либо выделить в отдельную диагностическую единицу.[39]
Ранняя деменция[править | править вики-текст]
Прогрессирующее снижение памяти и агнозия при болезни Альцгеймера рано или поздно ведут к подтверждению диагноза. У небольшого числа пациентов при этом на первый план выступают не расстройства памяти, а нарушения речи, исполнительных функций, восприятия либо двигательные нарушения (апраксия).[40] Болезнь по-разному отражается на различных аспектах памяти. Старые воспоминания о собственной жизни (эпизодическая память), давно заученные факты (семантическая память), имплицитная память (неосознанная «память тела» о последовательности действий, например, о том, как использовать столовые приборы) в меньшей степени подвержены расстройству по сравнению с новыми фактами или воспоминаниями.[41][42] Афазия в основном характеризуется оскудением словарного запаса и сниженной беглостью речи, что в целом ослабляет способность к словесному и письменному выражению мыслей. На этой стадии болезни человек обычно способен адекватно оперировать простыми понятиями при речевом общении.[43][44][45] При рисовании, письме, надевании одежды и других задачах с использованием тонкой моторики, человек может казаться неловким из-за определённых проблем с координацией и планированием движений.[46] По мере развития болезни человек зачастую вполне способен выполнять многие задачи независимо, однако ему могут потребоваться помощь или присмотр при попытке провести манипуляции, требующие особенных когнитивных усилий.[40]
Умеренная деменция[править | править вики-текст]
Способность к независимым действиям снижается из-за прогрессирующего ухудшения состояния.[40] Расстройства речи становятся очевидными, так как с потерей доступа к словарному запасу человек все чаще подбирает неверные слова на замену забытым (парафразия). Также идет потеря навыков чтения и письма.[43][47] Со временем всё более нарушается координация при выполнении сложных последовательностей движений, что снижает способность человека справляться с большинством повседневных задач.[48] На этом этапе усиливаются проблемы с памятью, больной может не узнавать близких родственников.[49] Прежде нетронутая долговременная память также нарушается[50] и отклонения в поведении становятся более заметными. Обычными являются такие нейропсихиатрические проявления, как бродяжничество, вечернее обострение (англ. sundowning),[51] раздражительность и эмоциональная лабильность, проявляющаяся в плаче, спонтанной агрессии, в сопротивлении помощи и уходу. Синдром ложной идентификации и другие симптомы бреда развиваются примерно у 30 % пациентов.[33][52] Может развиться недержание мочи.[53] У родственников больного и ухаживающих за ним лиц эти симптомы вызывают стресс, который может быть смягчён перемещением пациента из-под домашнего присмотра в стационарное заведение.[40][54]
Тяжелая деменция[править | править вики-текст]
На последней стадии болезни Альцгеймера пациент полностью зависит от посторонней помощи. Владение языком сокращается до использования единичных фраз и даже отдельных слов, и в итоге речь полностью теряется.[43] Несмотря на утрату вербальных навыков, пациенты часто способны понимать и отвечать взаимностью на эмоциональные обращения к ним.[55] Хотя на этом этапе все ещё могут быть проявления агрессии, гораздо чаще состояние больного характеризуется апатией и истощением,[40] и с какого-то момента он не в состоянии осуществить даже самое простое действие без чужой помощи. Больной теряет мышечную массу, передвигается с трудом и на определенном этапе оказывается не в силах покинуть кровать,[56] а затем и самостоятельно питаться.[57] Смерть наступает обычно вследствие стороннего фактора, такого как пролежневая язва или пневмония, а не по вине собственно болезни Альцгеймера.[58][59]
Причины[править | править вики-текст]
Объяснение возможных причин заболевания предложено в трёх основных конкурирующих гипотезах. Согласно старейшей «холинергической гипотезе», на которой основано большинство существующих методов терапии, болезнь Альцгеймера вызывается сниженным синтезом нейромедиатора ацетилхолина. Поддержка этой гипотезы ослабла, поскольку медикаменты, призванные скорректировать дефицит ацетилхолина, имеют невысокую эффективность. Предполагаются иные холинергические эффекты, например, инициация крупномасштабной агрегации амилоида,[60] ведущая к генерализованномунейровоспалительному процессу.[61]
В 1991 году была предложена «амилоидная гипотеза», согласно которой базовой причиной заболевания являются отложения бета-амилоида (Aβ).[62][63] Ген, кодирующий белок (APP), из которого образуется бета-амилоид, расположен на 21 хромосоме. Интересным фактом в поддержку амилоидной гипотезы является то, что практически у всех доживших до 40 лет людей, страдающих синдромом Дауна (дополнительная копия 21 хромосомы либо её участка), обнаруживается Альцгеймер-подобная патология.[64][65] К тому же APOE4, основной генетический фактор риска болезни Альцгеймера, приводит к избыточному накоплению амилоида в тканях мозга ещё до наступления симптомов.[66] Более того, у трансгенных мышей, в организме которых вырабатывается мутантная форма человеческого гена APP, в мозге происходит отложение фибриллярных амилоидных бляшек и отмечаются другие патологические признаки, свойственные болезни Альцгеймера.[67] Экспериментальная вакцина продемонстрировала способность очищать мозг от амилоидных бляшек в ранних испытаниях на людях, однако не оказала значительного воздействия на деменцию.[68] Уверенной корреляции накопления бляшек с потерей нейронов не обнаружено.[69]
Существует тау-гипотеза, согласно которой каскад нарушений запускается отклонениями в структуре тау-белка.[63] Предположительно, нити гиперфосфорилированного тау-белка начинают объединяться между собой, образуя в итоге нейрофибриллярные клубки внутри нервных клеток.[70] Это вызывает дезинтеграцию микротрубочек и коллапс транспортной системы внутри нейрона,[71] приводя сначала к нарушению биохимической передачи сигналов между клетками, а затем и к гибели самих клеток.[72]
Болезнь Пика — редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50-60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания — 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти — 6 лет.
Симптомы[править | править вики-текст]
Клинически сопровождается симптомами тотального пресенильного слабоумия с распадом речи в виде нарушений логического мышления и восприятия, афазии и амнезии с апатией и экстрапирамидными расстройствами. Как правило, наблюдается анозогнозия.
Поведение пассивное, аспонтанное. Может наблюдаться грубость, сквернословие, непристойное поведение. Характерны стоячие обороты речи, стереотипная деятельность.
По клиническим симптомам сходно с болезнью Альцгеймера, но, в отличие от нее, болезнь Пика протекает более злокачественно, быстро приводит к распаду личности. При этом на первый план выходят именно расстройства личности и мышления, заслоняя нарушения памяти.
Патоморфология[править | править вики-текст]
При гистологическом исследовании ткани головного мозга в нейронах обнаруживаются необычные включения. Пирамидные нейроны набухшие, содержат цитоплазматические тельца Пика. Толщина серого вещества снижена, граница между серым и белым веществом размыта. Отмечается расширение желудочков (преимущественно передних рогов боковых желудочков) и субарахноидального пространства, углубление борозд полушарий.
Классификация[править | править вики-текст]
В клинической практике и в литературе встречаются синонимы болезни Пика — «синдром Пика», «атрофия Пика», «лобарный склероз», «ограниченная предстарческая атрофия мозга». Названа по имени немецкого психиатра и невропатолога Арнольда Пика, описавшего её симптомы в 1892 году. Нейроморфологические изменения были описаны в 1910-11 гг. Альцгеймером, который выделил клетки и тельца Пика и указал на сочетание их с локальной мозговой атрофией в области лобных и височных долей. Поначалу болезнь рассматривали как атипичный вариант сенильного слабоумия, но позднее она была выделена в отдельную нозологическую форму.[1]
По Международной классификации болезней ВОЗ X пересмотра относится к рубрике «G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга», а также описывается в рубрике «F02.0х* Деменция при болезни Пика».
источник
Болезнь Альцгеймера (БА) – прогрессирующая дегенеративная деменция. Распространенность резко увеличивается с возрастом. При болезни Альцгеймера вначале обычно страдает кратковременная память, со временем происходит полная или частичная утрата навыков владения языком, нарушение способности выполнять координированные движения, способности к узнаванию, а также расстройство управляющих функций. На поздних стадиях заболевания пациенты абсолютно беспомощны и полностью зависимы от окружающих.
Помимо указанного комплекса когнитивных и физических ограничений практически всегда отмечаются психические расстройства, которые могут быть представлены:
- депрессией;
- бредом и галлюцинациями;
- апатией;
- агрессией.
Количества исследований, проведенных на сегодняшний день, не достаточно для составления рекомендаций по лечению болезни Альцгеймера. Тем не менее, многие успешно диагностируемые состояния могут быть скорриктированы с помощью разнообразных методов медикаментозной и не медикаментозной терапии.
Депрессивные расстройства при БА – явление распространенное. Пациенты демонстрируют целый ряд симптомов:
- чувство тревоги;
- снижение или утрата способности получать удовольствие;
- раздражительность, недостаточную мотивацию;
- ажитацию;
- бред (обычно параноидного типа).
Диагностика депрессии и других психических нарушений при болезни Альцгеймера бывает сложной. Риск не распознания депрессии связан с тем, что на фоне болезни Альцгеймера большая депрессия может сопровождаться бредом и, несколько реже, слуховыми или зрительными галлюцинациями, а с другой стороны, психотические симптомы могут возникать и без депрессии. Апатия тоже может приниматься врачами за большую депрессию.
В процессе дифференциальной диагностики необходимо уделять достаточное внимание сопутствующим соматическим заболеваниям по двум причинам:
1) депрессивные синдромы могут быть связаны с болезнями внутренних органов, или с приемом определенных препаратов (например, преднизолона);
2) депрессия может быть ошибочно диагностирована при наличии симптомов другой соматической патологии (например, раздражительность и нарушение сна из-за делирия).
Немедикаментозное
- При легком варианте большой депрессии терапию можно ограничить четко структурированными занятиями приятными пациенту (программы дневной активности для пациентов с деменцией).
Медикаментозное
- Антидепрессанты в адекватных дозах — Сертралин. Прием антидепрессантов важно начинать с малых доз, медленно их увеличивая при условии хорошей переносимости. Необходимо помнить еще и о том, что некоторые пациенты с БА лучше отвечают на терапию высокими дозами.
- Обычно врачи выбирают СИОЗС на основании его изученности и хорошей переносимости. В качестве препаратов первого и второго выбора могут использоваться Миртазапин, Бупропион, Венлафаксин).
- Могут эффективно применяться трициклические антидепрессанты (например,Нортриптилин), однако из-за ряда возможных побочных эффектов (ортостатическая гипотензия, запор, нечеткость зрения и делирий) терапия перечисленными препаратами требует наблюдения за состоянием пациента и поэтому редко используется в качестве первой линии.
Из-за нарушения памяти и мышления психотерапия противопоказана всем пациентам с БА, за исключением больных с самыми легкими ее формами.
Слышали ли вы про телемедицинский сервис, где вы можете получить моментальную консультацию доктора в режиме онлайн. Как это сделать? Задать любой вопрос врачу и быстро получить бесплатную медицинскую консультацию можно на официальном сайте sprosivracha.org., где вам необходимо заполнить форму создания вопроса. На ваш вопрос специалист ответит уже в течение одного дня.
Как правило, бред встречается чаще, чем галлюцинации. Зрительные галлюцинации на фоне болезни Альцгеймера встречаются чаще, чем слуховые. Для галлюцинаций при болезни Альцгеймера характерно «видение» людей. Галлюцинации на фоне болезни Альцгеймера не беспокоят пациентов, некоторые могут даже получать удовольствие от своих переживаний.
У пациентов с большой депрессией на фоне болезни Альцгеймера отмечается:
- плохое настроение;
- тревога, раздражительность;
- нарушения сна и аппетита.
В алгоритме диагностики когнитивных нарушений, сочетающихся с бредом и галлюцинациями, необходимо учитывать делирий инфекционной или ятрогенной этиологии. Признаками делирия являются спутанность сознания, нарушения внимания, а также нарушения режима сна и бодрствования. Таким образом, во всех случаях первичного возникновения бреда или галлюцинаций на фоне БА показан тщательный сбор анамнеза и анализ получаемой пациентом медикаментозной терапии.
Немедикаментозное
- Зависит от их этиологии: вследствие прогрессирования БА могут рассматриваться поведенческая психотерапия. При незначительной выраженности бреда и галлюцинаций бывает достаточно поведенческой психотерапии (отвлечение пациентов, избегание споров и др.)
Медикаментозное
- При значительной выраженности бреда и галлюцинаций препаратами выбора являются нейролептики. К сожалению, их эффективность не подтверждена достаточным количеством клинических исследований. И возникают вопросы о безопасности использования атипичных нейролептиков при деменции. Применение данной группы препаратов сопровождается небольшим увеличением риска инсульта и транзиторных ишемических атак у пациентов с деменцией. Однако ряд пациентов имеют улучшение состояния на фоне нейролептиков и хорошо переносят их, особенно в низких дозах. Решение о применении нейролептиков должно быть основано на тщательном анализе рисков подобного лечения бреда и галлюцинаций и основываться на открытом обсуждении этих моментов с пациентом и членами его семьи. При этом необходимо тщательное наблюдение за изменениями состояния пациента в ответ на проводимое лечение, мониторинг побочных эффектов и оценки целесообразности продолжения лечения.
- Если бред и галлюцинации являются компонентами депрессивного расстройства, то они, как и изменения аффекта, могут быть купированы с помощью терапии антидепрессантами; в отдельных тяжелых случаях может быть рассмотрено назначение нейролептиков. При бреде и галлюцинациях на фоне делирия разрешению симптоматики обычно способствует этиотропная терапия и/или отмена препарата, вызвавшего психопатологическое расстройство.
Нарушения лобно-подкорковых нейронных связей при деменции могут приводить к развитию разнообразных расстройств аффекта, личности и поведения.
Нарушения могут включать в себя:
- расторможенность;
- инстинктивные формы поведения;
- нарушения речи (например, зацикленность на одной фразе);
- бесцельную ходьбу;
- психомоторное возбуждение.
При значительной выраженности проявлений, в особенности на ранних стадиях деменции, может потребоваться пересмотр диагноза болезни Альцгеймера.
Немедикаментозное
- При нетяжелых проявлениях (например, навязчивое комментирование, бесцельная ходьба) можно ограничиться информированием ухаживающих лиц о том, что поведение пациентов не поддается произвольному контролю. Полезно отвлекать и ободрять больных, опасные предметы должны быть вне пределов досягаемости и т. д.
Медикаментозное
Лечение более тяжелых проявлений расторможенности и неадекватного поведения включает фармакотерапию:
- В зависимости от клинических проявлений с успехом могут использоваться СИОЗС.
- Нормотимики (например, вальпроевая кислота).
- Нейролептики и Амантадин.
Фармакотерапию лучше всего проводить после консультации специалиста.
Является наиболее частым психическим нарушением при болезни Альцгеймера.
У пациентов с апатией на фоне болезни Альцгеймера наблюдается:
- снижение волевой активности;
- мотивации;
- жизненных сил; уменьшение выраженности эмоций;
- угнетение целенаправленного поведения.
Апатия может быть как симптомом депрессии, так и самостоятельным расстройством. У пациентов с депрессией на фоне БА обычно наблюдаются не характерные для апатии симптомы, как тревога, печаль, нарушения сна и аппетита, бред.
Медикаментозное
- Легкие формы не требуют специального лечения. В тяжелых случаях бывает довольно сложно мотивировать пациента к участию в какой-либо деятельности, даже простейшей (например, одевание). Низкая активность больного может повышать риск соматических осложнений (например, тромбоза глубоких вен). Немного известно о фармакотерапии апатии на фоне деменции, однако в рамках некоторых исследований хорошо зарекомендовали себя:
- Психостимуляторы (например, метилфенидат – в России изъят из обращения), бупропион и амантадин.
- Также могут оказаться эффективными ингибиторы холинэстеразы: Нейромидин, Галантамин, Ривастигмин, Донепезил.
На фоне болезни Альцгеймера нередко наблюдается ажитированное поведение с раздражительностью, криками, беспокойством и физической агрессией (в частности по отношению к ухаживающим лицам).
Следует помнить, что ажитация является неспецифическим симптомом, требующим широкой дифференциальной диагностики.
Причинами ажитации и агрессии служат психиатрические синдромы (большая депрессия, недепрессивный психоз), соматические нарушения (болевой синдром, делирий), некорректное поведение ухаживающих лиц(например, поторапливание пациента при одевании) и проблемы, обусловленные факторами среды (например, избыток или недостаток шумовых раздражителей). Из всех перечисленных пунктов болевой синдром является самым недооцененным и недолеченным состоянием.
Немедикаментозное
- Независимо от наличия или отсутствия показаний для фармакотерапии возможно скорригировать негативные влияния окружающей обстановки и ухаживающих за пациентом лиц, при необходимости – под контролем врача или социального работника, имеющего опыт работы с такими пациентами.
Медикаментозное
- Лечение зависит от причины наблюдаемого нарушения поведения (например, депрессия, делирий, боль).
При выраженной ажитации или агрессии, возникшей по неизвестной причине, может быть рассмотрена возможность эмпирического применения нейролептиков (например, Рисперидон, Оланзапин, Кветиапин).
Катастрофическая реакция – внезапная вспышка отрицательных эмоций: печали, тревоги, гнева.
Причиной может стать какое-либо внешнее событие и неспособность справиться с внутренними эмоциями. Возникновение подобных реакций можно предугадать по небольшим предвестникам. Катастрофические реакции обычно кратковременны, они могут пугать как самого больного, так и лиц ухаживающих за ним. В некоторых случаях катастрофические реакции сопровождаются физической агрессией.
Немедикаментозное
- Катастрофические реакции обычно предположительны, поэтому лицам, ухаживающим за пациентом, принципиально важно сохранять спокойствие и придерживаться ободряющего стиля общения.
Медикаментозное
- При значительной выраженности этих эпизодов купировать острую реакцию можно с помощью препаратов: Лоразепам, Рисперидон и Тразодон.
Рекомендуется проанализировать природу провоцирующих факторов и предпринять меры по их устранению. Полезно в таких ситуациях получить консультацию специалистов, имеющих опыт работы с пациентами, страдающими деменцией.
источник
Психические заболевания, возникающие в предстарческом (пресенильном, инволюционном) и собственно старческом возрастах.
Общая характеристика. В психиатрии относят к инволюционному возраст 45—60 лет, к старческому свыше 60 лет. Такое определение расходится с официальной геронтологической возрастной периодизацией, но оно оказалось практически целесообразным, поскольку соответствует срокам манифестации психических заболеваний, квалифицируемых как болезни инволюционного периода или старости. Наряду с заболеваниями, связанными с инволюцией, в геронтологическую психиатрию входят также шизофрения, МДП, эпилепсия, симптоматические и органические психозы, если заболевание началось рано и больные дожили до пожилого возраста, либо если эти болезни манифестируют в позднем возрасте. Однако при поздно манифестирующих формах «невозрастных» заболеваний, в частности при поздних эндогенных психозах, возрастной фактор, по-видимому, играет не только патопластическую, но и патогенетическую роль. Таким образом, одна из основных дифференциально-диагностических задач повседневной геронто-психиатрической практики состоит в необходимости сравнивать, сопоставлять и дифференцировать возрастные психозы с поздними вариантами невозрастных психозов.
Уменьшение смертности, увеличение средней продолжительности жизни привели к изменению возрастной структуры населения: увеличилось число лиц пожилого и старческого возрастов. Этим обусловлен абсолютный рост количества всех психозов позднего возраста, но удельный вес собственно возрастных психозов не увеличился. Общепринято деление психических заболеваний позднего возраста на «органические», т. е. возникающие на основе определенного морфологического, в основном деструктивного, процесса и ведущие к различным формам деменции, и «функциональные», т. е. не обладающие подобным анатомическим субстратом, обратимые и, как правило, не ведущие к грубому слабоумию. Однако клинические и морфологические исследования показали близость если не всех, то части так называемых инволюционных психозов к эндогенным. При функциональных процессах не наблюдается стойкого органического снижения уровня психической деятельности и морфологические церебральные изменения. В психиатрической практике обозначения «органические» и «неорганические» психозы подчеркивают их существенные различия.
Инволюционные психозы объединяют группу психических заболеваний, манифестирующих в инволюционном периоде (45—60 лет) и в старости (поздние варианты инволюционных психозов), которые не приводят к слабоумию, т. е. являются функциональными.
Нозологическая самостоятельность инволюционных психозов остается спорной. К пресенильным психозам относят. 1) инволюционные депрессии (меланхолии), в том числе злокачественно протекающий вариант (болезнь Крепелина); 2) инволюционные бредовые психозы; 3) кататонические и галлюцинаторные психозы позднего возраста.
В связи с резким расхождением в определении и диагностике инволюционных психозов практически нет достоверных данных об их распространенности. Трудности диагностики связаны с тем, что в позднем возрасте клинические проявления многих психозов утрачивают типичность и приобретают общие (общевозрастные) черты. В частности, особые тревожно-ажитированные и тревожно-бредовые синдромы, свойственные инволюционным психозам, могут наблюдаться и при других заболеваниях, возникающих в позднем возрасте (шизофрения, МДП, атеросклеротические и иные органические психозы). Диагностика инволюционных психозов только по клинической картине оказалась во многих случаях несостоятельной. Длительные катамнестические наблюдения показали, что многие «инволюционные депрессии» в дальнейшем протекают периодически, причем повторные фазы приобретают все большее сходство с типичными депрессивными или маниакальными фазами. Изучение катамнезов выявило приступообразные формы с усложнением последующих приступов, т. е. с появлением в них типичных шизофренических расстройств, а на более поздних этапах — шизофренических изменений личности. Предманифестный период жизни таких больных и их семей также иногда имеет особенности, характерные для эндогенных психозов. В целом клинические исследования последних лет способствовали сужению понятия инволюционных психозов и позволили отнести их немалую часть к эндогенно или органически обусловленным заболеваниям.
Этиология и патогенез. Имеют значение преморбидный склад личности (ригидность, черты тревожной мнительности и т. п.), предшествующие психозу ситуационные и психотравмирующие факторы, нетяжелые, но снижающие сопротивляемость организма соматические заболевания и др. Роль перечисленных факторов оказалась при всех психических заболеваниях позднего возраста значительнее, чем при психозах среднего возраста. Предположение о патогенетической роли связанных с инволюцией эндокринных факторов не получило подтверждения.
Морфологические изменения, см. с. 34.
Инволюционная депрессия (меланхолия) — затяжная тревожная или тревожно-бредовая депрессия, впервые возникшая в инволюционном возрасте. Однократный (монофазный) характер заболевания — существенный критерий диагностики. Клиническая картина складывается из подавленного настроения, тревожного возбуждения со страхом, вербальных иллюзий, бреда осуждения и бреда Котара. Манифестирующие в старости формы заболевания называют «поздними депрессиями». Они наблюдаются преимущественно у женщин. Началу заболевания в 80—90% случаев предшествуют вредности, чаще всего психогении. Инициальный период психоза может продолжаться от нескольких недель до года и определяется атипичной депрессией с вялостью, дисфорией и ипохондрическими расстройствами. В дальнейшем наступает обострение: тревога, ажитация, идеомоторное возбуждение. У более старых больных тревожно-депрессивный аффект обычно сочетается с раздражительностью или злобой. Быстро присоединяется депрессивный бред различных форм (идеи самоуничижения, самообвинения, осуждения, разорения или ипохондрические). В структуре психоза может наблюдаться картина тревожно-ажитированной депрессии со страхом, двигательной ажитацией, тревожной вербигерацией и выраженными нарушениями адаптации (усиление тревоги при перемене места). В состоянии тревожного возбуждения больные могут импульсивно наносить себе тяжелые повреждения и совершать серьезные суицидальные попытки. Ажитация может чередоваться с состоянием оцепенения (депрессивный ступор). Усложняет психоз бредовая симптоматика, возникают депрессивные идеи громадности, ипохондрически-нигилистический бред (различные варианты синдрома Котара). Часто встречаются соответствующие господствующему аффекту вербальные иллюзии или галлюцинации. Такой сложный депрессивный синдром может длиться 2—3 года. Затем клиническая картина стабилизируется, становится все более однообразной. Если не удается вызвать терапевтическую ремиссию, то постепенно уменьшается интенсивность аффективных нарушений, ослабевают тревога и страх, редуцируются все психотические расстройства. Иногда в течение многих лет наблюдаются монотонная тревога и явления редуцированного двигательного беспокойства. Бывают признаки регресса поведения (прожорливость, неряшливость и др.) и снижение уровня психической деятельности, в том числе дисмнестические расстройства.
Злокачественный пресенильный психоз (болезнь Крепелина) — заболевание протекает с резким тревожным возбуждением и растерянностью, бессвязностью речи, онейроидным помрачением сознания, иногда с неистовым возбуждением, за которым следуют кахексия и смерть. Эта тяжелая форма тревожно-ажитированной меланхолии в настоящее время встречается исключительно редко.
Простые депрессии. Развитие и содержание этих депрессий тесно связаны с ситуационными и реактивными моментами. Хотя и при них преобладает тревожная окраска сниженного настроения и большое место занимают ипохондрические опасения, стойкие бредовые расстройства и ажитация, как правило, отсутствуют. Их прогноз в целом благоприятен, но все же нередко они переходят в стойкие субдепрессивные состояния с угрюмостью и повышенной ипохондричностью.
Инволюционные бредовые психозы. Галлюцинаторно-параноидные психозы позднего возраста с отчетливой тенденцией к синдромальному усложнению, в частности к развитию психического автоматизма, при катамнестической проверке в большинстве оказались поздно манифестирующими или обостряющимися формами шизофрении. Клинико-нозологическая самостоятельность определенных групп поздних бредовых психозов остается спорной.
Инволюционная паранойя. Течение хроническое (до нескольких лет) или волнообразное. Клиническая картина определяется систематизированным монотематическим паранойяльным бредом в виде то идей ревности (преимущественно у мужчин), то идей ущерба (чаще у женщин) или преследования. Такие психозы богаты аргументацией и бредовыми интерпретациями; постепенно развивается детально разработанный бред. Бред распространяется и ретроспективно (бредовое переосмысление фактов прошлого). Больные отличаются стеническим, чаще приподнятым, аффектом, оптимизмом, проявляют высокую бредовую активность по типу «преследуемого преследователя». Эти психозы обычно не сопровождаются значительными изменениями личности и не переходят в органическое снижение.
Инволюционный параноид («поздний параноид», параноид малого размаха или обыденных отношений). Возникает чаще у лиц с чертами паранойяльности и ригидности в преморбиде. Течение таких психозов бывает затяжным или волнообразным. Клиническая картина параноида определяется «маломасштабным» бредом преследования (вредительства, притеснения), отравления и ущерба, который обозначается так же, как бред малого размаха или обыденных отношений. Бред направлен преимущественно против конкретных лиц из окружения больного (члены семьи, соседи) или людей, с которыми «преследователи» могут быть связаны (работники милиции, врачи и т. п.). Как правило, бред систематизируется, хотя бредовая система остается простой и конкретной. Преследования трактуются обычно в плане ущерба (попытки лишить больного комнаты, порча имущества и т. п.). Отмечаются отдельные вербальные иллюзии, реже вербальные галлюцинации.
Довольно часто присоединяется бред отравления с обонятельными обманами (запахи газов, ядовитых веществ) и бредовой трактовкой различных соматических ощущений. Одновременно развиваются разоблачительные идеи, направленные против преследователей (те же соседи совершают «темные дела»). Поведение больных становится все более бредовым, нередко с сутяжной борьбой. Настроение бывает временами тревожным и подавленным, но преобладает оптимизм. После смены места жительства бредовая продукция, как правило, временно прекращается, но коррекции бреда не наступает. Вне сферы бреда больные сохраняют обычные социальные связи, обслуживают себя, полностью ориентируются в бытовых вопросах. Даже при длительном течении заболевания выраженные психоорганические расстройства не развиваются. Личностные изменения ограничиваются нарастающей подозрительностью и конфликтностью.
Лечение. Лечение как аффективных, так и бредовых инволюционных психозов в принципе не отличается от психофармакотерапии аналогичных синдромальных состояний при других психических заболеваниях. В случаях тревожно-ажитированных и тревожно-бредовых депрессий одних антидепрессивных препаратов недостаточно. Рекомендуется комбинированное лечение нейролептиками (аминазин, хлорпротиксен, тизерцин и др.) и антидепрессантами (амитриптилин). Часто целесообразно начинать лечение с нейролептиков и только после уменьшения тревожно-бредового возбуждения присоединять к ним антидепрессанты. При резистентных к психотропным средствам инволюционных аффективных и аффективно-бредовых психозах применяют ЭСТ (при отсутствии противопоказаний). При бредовых формах ЭСТ неэффективна, показано лечение аминазином, трифтазином, галоперидолом. Такое лечение необходимо проводить в условиях психиатрического стационара, где возможно обеспечить больным всестороннее соматическое обследование, контроль за их состоянием в процессе терапии, профилактику осложнений, а также эффективную терапию осложнений в случае их возникновения. Следует иметь в виду и вероятность суицидальных тенденций.
Психические заболевания позднего возраста, вызванные органическими процессами, подразделяют по преимущественным морфологическим изменениям на атрофически-дегенеративные и сосудистые. Психические расстройства при сосудистых церебральных заболеваниях см. с. 213.
Психические нарушения при церебральных атрофических заболеваниях позднего возраста. Объединение различных психозов позднего возраста в одну группу на основе морфологического критерия (мозговые атрофии позднего возраста) хорошо аргументировано. Вариантам атрофического процесса, определяемым макроскопически и гистологически, в известной мере соответствуют клинические особенности нозологических форм рассматриваемой группы. Церебральные атрофические заболевания объединяются обычно малозаметной начальной симптоматикой, медленным, постепенным, но хронически прогредиентным, необратимым развитием. Ослабоумливание прогрессирует в подавляющем большинстве случаев от легкого снижения уровня личности до глубокого распада психической деятельности, т. е. до тотального (глобарного) слабоумия. В разных стадиях заболевания к психическим расстройствам постепенно присоединяются неврологические симптомы: эпилептические припадки, корковые и другие неврологические расстройства. Процесс преимущественно эндогенный, различные экзогенные факторы играют чаще подчиненную (провоцирующую, утяжеляющую) роль. Даже при отдельных редких формах (болезнь Крейтцфельда—Якоба), в этиологии которых весьма вероятно значение экзогенных воздействий (вирусная инфекция), не исключено и участие генетического фактора. Современная классификация атрофических процессов с психическими нарушениями включает: 1) пресенильные деменции: а) системные атрофии — болезнь Пика, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, болезнь Крейтцфельда—Якоба и другие редкие заболевания; б) близкую к старческому слабоумию болезнь Альцгеймера; 2) сенильные деменции: основную форму и ее варианты.
БОЛЕЗНЬ ПИКА (пиковская атрофия мозга) — ослабоумливающий органический процесс, сопровождающийся различными очаговыми расстройствами. Чаще всего манифестирует в пресенильном возрасте и обусловливается ограниченной атрофией определенных участков коры и подкорковых образований мозга. Достоверных данных о распространенности болезни Пика нет; установлено, однако, что она встречается приблизительно в 4—5 раз реже, чем болезнь Альцгеймера.
Этиология и патогенез. Болезнь Пика относится к так называемым системным атрофиям, т. е. к группе эндогенных дегенеративно-атрофических процессов с различной локализацией в нервной системе. Многие авторы причисляют атрофию Пика к наследственным заболеваниям; многократно описаны верифицированные семейные случаи этой болезни. Наблюдались семьи с другими формами системных атрофий, кроме болезни Пика. Однако нередко наследственной отягощенности установить не удается.
Морфологические изменения, см. с. 35.
Компьютерная томография мозга. Определяются выраженное расширение желудочковой системы и резкое расширение борозд больших полушарий, особенно в передних отделах.
Клиническая картина. Средний возраст начала заболевания — приблизительно 55 лет; возможна и более ранняя, и более поздняя манифестация. Средняя продолжительность заболевания не превышает 6 лет, в отдельных случаях — до 8 лет. Женщины заболевают чаще, но различия распределения по полу менее существенны, чем при других атрофических процессах. Кроме общих клинических свойств атрофических процессов позднего возраста, болезнь Пика имеет ряд характерных особенностей. На ранних этапах отчетливо выступают глубокие и прогрессирующие изменения личности. Расстройства памяти и других «инструментальных» функций интеллекта долго могут оставаться нерезкими. Умственная деятельность поражается как бы «сверху»: снижаются продуктивность мышления, критика и способность к осмыслению, уровень суждений и умозаключений. Тип изменений личности коррелирует с преимущественной локализацией атрофии. Конкретно корреляция между инициальными расстройствами и локализацией атрофии выглядит следующим образом. Атрофия конвекситальных поверхностей лобных долей: аспонтанность, пассивность, бездеятельность, безразличие и эмоциональное притупление; нарастает оскудение речи, мышления и моторики. Атрофия орбитальных (базальных) участков лобных долей: эйфория, резкое снижение критики, утрата нравственных установок, расторможенность влечений, т. е. псевдопаралитический синдром. Лобно-височная атрофия; различные стереотипии, вначале поведения и поступков, позднее — речи и письма.
Значительно реже бывают иные инициальные расстройства. В некоторых случаях больные испытывают в начале заболевания известное чувство измененности и предъявляют жалобы, напоминающие жалобы больных с сосудистыми церебральными поражениями. Встречаются редкие формы, при которых в клинической картине ограниченные очаговые расстройства намного опережают развитие деменции, так что на ранних этапах болезни возникает предположение о сосудистом или опухолевом процессе. Иногда, наоборот, очаговая симптоматика «запаздывает», а выраженность личностных изменений, в частности аспонтанности, или стереотипии приводит к диагностике шизофрении. Ошибочность диагноза установится очевидной позднее. По мере прогредиентности процесса усиливаются типичные нарушения, отмечавшиеся уже в начальной стадии. Аспонтанность, безразличие и безучастность достигают крайней степени, псевдопаралитические черты становятся все более грубыми и нелепыми, а стереотипии поведения могут полностью определить клиническую картину. Неуклонно снижаются умственная трудоспособность и интеллектуальная деятельность больных, затем снижаются и разрушаются все виды памяти. Развивается глубокое слабоумие глобарного типа с крайним оскудением всех видов психической деятельности.
При болезни Пика, чаще в начальной стадии, возможны и психические расстройства, обычно кратковременные и рудиментарные: галлюцинаторные и галлюцинаторно-параноидные эпизоды, отдельные бредовые высказывания (идеи ущерба, ревности или мелкого притеснения), неразвернутые стереотипные конфабуляции, состояния спутанности и психомоторного возбуждения.
Очаговые кортикальные расстройства — обязательные проявления болезни Пика. Практически во всех случаях наблюдается распад речи, развивается тотальная афазия. Происходит постепенное словарное, смысловое и грамматическое обеднение речи, появляются речевые стереотипии. В случаях преобладания атрофии лобных долей больные проявляют своеобразное «нежелание» говорить: снижение речевой активности достигает полной речевой аспонтанности, экспрессивная речь постепенно угасает (состояние «инициативной», кажущейся немоты). При комбинированных лобно-височных атрофиях наблюдают амнестическую афазию и нарушения понимания речи, когда смысловое понимание становится все хуже при относительной сохранности фонематической, т. е. повторной, речи. На поздних этапах наступает полная сенсорная афазия. Эхолалия (повторение услышанных слов, реплик, звуков) — характерная особенность распада речи при болезни Пика — бывает частичной или полной, смягченной (митигированной) и автоматизированной. Со временем все чаще выявляются стереотипии («стоячие обороты»), на поздних этапах болезни они нередко составляют единственную форму речевой активности больного. Наблюдаются также нарушения чтения, письма (в том числе «стоячие обороты» письма) и счета; апрактические симптомы, как правило, выражены умерено. При переходе атрофии на подкорковые ганглии (приблизительно у ¼ больных) наблюдаются экстрапирамидные расстройства, чаще амиостатические синдромы, реже различные гиперкинезы. Переход атрофии на прецентральную область с появлением спастического гемисиндрома — редкое явление при болезни Пика.
Исход заболевания — глобарная деменция, тотальный распад речи, деятельности и узнавания, а также маразм и полная беспомощность. Прогноз неблагоприятен.
Лечение. Эффективных средств, способных ограничить прогредиентность процесса, нет. Больные, особенно на поздних стадиях атрофического процесса, нуждаются в госпитализации в психиатрическую больницу. Показано устройство в интернат для хронически психически больных.
ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ХОРЕЯ (ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА) — одна из форм мозговых атрофии; манифестирует в среднем или пожилом возрасте гиперкинезом типа хореи, психопатоподобными, психотическими расстройствами и своеобразной деменцией. Известны случаи и раннего начала заболевания — до 20 лет (около 5% всех заболевших) — ювенильная форма. В Европе больные с ювенильной формой составляют 4%, у некоторых народностей Южно-Африканской Республики — 15,7% всех больных хореей Гентингтона. В целом хорея Гентингтона — сравнительно редкое заболевание. Сведения о его распространенности скудны и противоречивы, так как в связи с относительно нерезкой выраженностью деменции далеко не все больные попадают в поле зрения психиатра. Есть основание предполагать географические различия в распространенности этого страдания. Ориентировочно частота заболевания на 100 000 населения колеблется от 3 до 7 и больше. Случаи хореи Гентингтона составляют от 0,1 до 1% поступивших в психиатрические больницы.
Этиология и патогенез. Установлены не только наследственный характер, но и тип наследования (доминантный) заболевания. Хорея Гентингтона прямо передается через большое число последующих поколений; соотношение больных и здоровых в достаточно многочисленных поколениях приближается к 1:1; отмечены 100% конкордантность у монозиготных близнецов, случаи заболевания сводных братьев и сестер, отсутствие заболеваний у потомства оставшихся здоровыми членов семьи. Однако наряду с наследственными формами существует небольшая группа «ненаследственных» случаев, не отличающихся от основной массы заболеваний ни клинически, ни патологоанатомически. В основе гентингтоновской хореи лежит атрофический процесс. Системный характер атрофических изменений, наследственная природа заболевания и его нередкое сочетание с другими атрофически-дегенеративными процессами позволяют причислять хорею Гентингтона к системным атрофиям.
Морфологические изменения, см. с. 36.
Клиническая картина. Средний возраст, в котором начинается заболевание, несколько ниже, чем при других пресенильных атрофиях (45—47 лет). Средняя продолжительность заболевания значительно больше (12—15 лет, иногда несколько десятилетий). Распределение больных по полу не отличается от такового в популяции.
Не менее чем в половине случаев хорея Гентингтона развивается на фоне преморбидных отклонений: интеллектуальная недостаточность, психопатические аномалии, своеобразная неуклюжесть, недифференцированность моторики. Нередко остается неясным — преморбидные это особенности (врожденная неполноценность) или начальные проявления заболевания. Среди выраженных преморбидных характерологических аномалий условно можно выделить, возбудимые, взрывчатые, истерические, замкнутые, эмоционально холодные (шизоидные) психопатии. Заболевание чаще манифестирует хореатическим гиперкинезом, в меньшем числе случаев интеллектуальным снижением или другими психопатологическими расстройствами. Развивающаяся при хронической хорее деменция имеет относительно малую прогредиентность и нередко также сравнительно небольшую глубину, вследствие чего больные госпитализируются поздно или вообще остаются вне больницы, сохраняя известную трудоспособность. Вместе с тем они оказываются несостоятельными в непривычной для них и в какой-то степени творческой, умственной работе. Интеллектуальная работоспособность больных подвержена значительным колебаниям. Обнаруживающиеся грубые расстройства запоминания и репродуктивной памяти также колеблются. Наступающее на поздних этапах опустошение памяти обычно не достигает крайней степени, наблюдаемой при других атрофических процессах; очень редко грубо нарушается ориентировка в собственной личности, хронологической последовательности событий. С самого начала заболевания, как правило, выступают дефекты понятийного мышления, прогрессирующее снижение уровня доступных обобщений, абстрагирования и суждений, сужение и обеднение всей психической деятельности. У одних больных деменция и в дальнейшем развивается в таком направлении, у других на первом плане оказываются крайняя неустойчивость внимания, повышенная отвлекаемость, непоследовательность мышления, непостоянство установок и целей интеллектуальной работы и связанная с этим крайняя неравномерность ее результатов, что придает клинической картине вид «хореатической деменции».
Деменция при хорее Гентингтона далеко не во всех случаях достигает крайней степени. Глубина слабоумия различна и не коррелирует с выраженностью гиперкинезов. Развитие деменции, как правило, сопровождается усилением аффективных и психопатоподобных изменений. В частности, нарастают возбудимость и взрывчатость, эмоциональная неустойчивость, склонность к ипохондрическим и слезливо-депрессивным реакциям, истерическая капризность и т. п. По мере нарастания деменции, однако, эти изменения обычно сглаживаются и на первый план выступают эмоционально-волевое притупление и тупая эйфория. Изменения речи в основном объясняются влиянием гиперкинезов на речевую мускулатуру. Однако иногда бывают также признаки общего оскудения речи и нерезкие амнестически-афатические расстройства. Сравнительно часто возникают различные психотические синдромы. Как и при других атрофических заболеваниях, они обычно остаются малоразвернутыми или рудиментарными. В ранних стадиях заболевания преобладают реактивные состояния с истерической или псевдодементной окраской в зависимости от преморбидных отклонений или депрессивные синдромы обычно с особым мрачно-угрюмым, дисфорическим, раздражительным или апатичным оттенком аффекта. Относительно часто наблюдаются бедные, малосистематизированные паранойяльные расстройства, в частности бред ревности, а также экспансивные бредовые синдромы с параличеподобными, нелепыми идеями величия и всемогущества. Встречаются также галлюцинозы с преобладанием тактильных и висцеральных обманов восприятия, с резко негативной аффективностью или острые психотические эпизоды с беспорядочными психомоторным возбуждением. Наряду с выраженными формами в семьях больных гентингтоновской хореей наблюдается также ряд клинических вариантов заболевания: неврологический (типичные хореатические гиперкинезы без выраженной деменции; случаи с преобладанием акинетически-гипертонического синдрома, напоминающие болезнь Вильсона); психопатический (так называемая хореопатия); вариант прогрессирующей деменции с рудиментарными двигательными расстройствами. У больных с поздним началом заболевания описан «status subchoreaticus» — вариант с мягкими проявлениями хореи Гентингтона. Варианты не меняются на всем протяжения болезни.
Клиническая картина ювенильного варианта. Ювенильный вариант хореи Гентингтона отличается от соответствующего заболевания взрослых своеобразием нарушения моторики, большей прогредиентностью, появлением симптоматической эпилепсии и мозжечковых расстройств. Первым проявлением болезни служат хореические движения. Они перекрываются прогрессирующей мышечной ригидностью, которая в дальнейшем преобладает среди расстройств моторики.
У всех больных ухудшается интеллектуальная деятельность. Они не могут продолжать учебу в школе, отмечают трудности концентрации внимания. Возможны психозы. Судорожные припадки развиваются у 30—50% больных с ювенильным вариантом на отдаленных, поздних стадиях болезни. Возможны как большие судорожные припадки, так и припадки типа petit mal . Противосудорожные средства неэффективны.
У части больных с ювенильным вариантом возникают расстройства мозжечковых функций — дисметрия, диадохокинезия и интенционный тремор. Реже наблюдается нистагм. Болезнь быстро прогрессирует и заканчивается смертью.
Лечение. Хорею Гентингтона пытались лечить нейролептическими средствами (резерпин, аминазин, этаперазин, тиоридазин, мажептил и др.). В части случаев заметно уменьшаются гиперкинезы, а иногда сглаживаются аффективная напряженность и психопатические расстройства поведения. При психотических расстройствах показан аминазин. Однако эффект психотропной терапии оказывается, как правило, непродолжительным; даже при поддерживающем лечении существенных изменений в течении заболевания не бывает. Предпринимались попытки нейрохирургического лечения. После стереотаксических операций нередко смягчались или исчезали гиперкинезы, но из-за прогредиентности психических изменений это лечение вряд ли может найти широкое применение. В связи с относительно малой прогредиентностью психических расстройств при хорее Гентингтона госпитализация в психиатрическую больницу необходима не во всех случаях. Бо́льшая часть больных могут находиться долго или всегда в семье или домах инвалидов. В профилактике заболевания определенное место занимает медико-генетическое консультирование.
БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА (дрожательный паралич) — дегенеративно-атрофическое заболевание мозга, манифестирующее в позднем возрасте, проявляющееся в основном экстрапирамидными расстройствами, но нередко протекающее с психическими нарушениями.
Этиология и патогенез. Болезнь Паркинсона относится к наследственным заболеваниям с невысокой (25%) пенетрантностью и передается по аутосомно-доминантному типу. Большинство авторов признают принадлежность заболевания к группе системных атрофии. Описаны семьи, в которых, кроме болезни Паркинсона, наблюдались другие формы системных атрофии (болезнь Пика, хорея Гентингтона и др.). Основное значение в генезе симптомов паркинсонизма имеет уменьшение содержания допамина в пигментных клетках черного вещества, полосатом теле, в хвостовом ядре, в подушке.
Морфологические изменения, см. с. 36.
Клиническая картина. Возраст начала заболевания 45—70 лет. Психические изменения наблюдаются не менее чем в 50% случаев. Однако некоторая доля этих изменений обусловлена не столько самой болезнью Паркинсона, сколько постоянно сопутствующими факторами: атеросклерозом сосудов головного мозга и инволютивными процессами в нем, воздействием антипаркинсонических препаратов, реакциями больных на развивающиеся у них тяжелые неврологические расстройства.
У многих больных уже в инициальной стадии заболевания, иногда даже до появления неврологических расстройств (тремор, ригидность мышц, гипокинезия), наблюдается характерологические сдвиги: повышенная раздражительность, эгоцентризм, подозрительность, постоянное недовольство окружающими. Наиболее часты депрессивные расстройства — по данным разных авторов, от ⅓ до ⅔ случаев. Обычно это неглубокие, психогенно окрашенные депрессивные состояния. Возможны и более тяжелые депрессии, в том числе с суицидальными тенденциями. В отдельных случаях депрессия может быть инициальным проявлением болезни, предшествующим развитию явных неврологических нарушений. Иногда наблюдаются неразвернутые бредовые расстройства с характерным для позднего возраста содержанием (идеи ущерба и преследования малого масштаба). Приблизительно в 40% случаев болезни Паркинсона, в основном на поздних стадиях, обнаруживается стойкий мнестико-интеллектуальный дефект (слабость памяти, снижение уровня суждений), обычно сочетающийся с легкой эйфорией. Лишь у немногих больных развивается довольно выраженная деменция, напоминающая сенильную. Однако эти случаи трудно отличить от атеросклеротической деменции, сочетающейся с паркинсоническим синдромом.
Нередко, особенно на поздних стадиях заболевания, возникают психотические эпизоды: состояния спутанности с возбуждением, делириозными явлениями, а также галлюцинаторные расстройства, в том числе тактильные и висцеральные с мучительной, гиперпатической окраской. При таких острых психозах всегда надо иметь в виду побочное действие антипаркинсонических средств. Они чаще бывают причиной таких психозов, чем сам паркинсонизм.
Психические расстройства занимают относительно подчиненное место в симптоматике болезни Паркинсона. Возможно, эта особенность зависит от преимущественно локальных, подкорковых атрофических изменений.
Лечение. В настоящее время обычно используют L-ДОФА, который является самым эффективным средством терапии двигательных расстройств. Однако препарат весьма часто дает побочный эффект. Приблизительно у 50% больных возможны нарушения психики: спутанность в делирий, психомоторное возбуждение со страхом, ажитацией, выраженная сонливость, гиперсексуальность, значительное усиление депрессивных расстройств. Такие явления чаще возникают в первую неделю применения препарата, но могут развиваться и гораздо позже, чаще у больных с признаками психоорганического синдрома. Назначать L-ДОФА следует после тщательной оценки психического состояния; лечение начинают с малых доз препарата, постепенно их увеличивая. Используют и другие препараты: мидантан, дипаркол, депаркин. При возникновении психотических расстройств целесообразно наряду с постепенным уменьшением доз (вплоть до временной отмены) антипаркинсонических средств и дезинтоксикационной терапией использовать небольшие дозы психотропных препаратов, избегая вызывающих явления паркинсонизма (см. Приложение).
БОЛЕЗНЬ КРЕЙЦТФЕЛЬДА—ЯКОБА — наиболее тяжелая форма пресенильной деменции, частота ежегодного появления в некоторых европейских странах не превышает 0,9 на 1 млн. населения. Болезнь Крейцтфельда—Якоба является примером продуктивного изучения этиологии так называемых дегенеративных ослабоумливающих процессов позднего возраста. От лиц, страдающих болезнью Крейцтфельда—Якоба, выделен вирусоподобный агент (типа медленного вируса, близкого к возбудителю болезни куру). Он вызывает специфическую спонгиоформную энцефалопатию при введении в мозг шимпанзе. Однако у людей этот агент, по всей видимости, приводит к заболеванию лишь при особом предрасположении.
Морфологические изменения, см. с. 36.
Клиническая картина. Начало заболевания в 30—50 лет, но возможно и в более молодом (после 20 лет) и в старческом (после 75 лет) возрасте. Клинические проявления весьма вариабельны, но преобладают полиморфные неврологические расстройства (пирамидные и экстрапирамидные параличи и парезы, нарушения миоклонии, эпилептические припадки), сочетающиеся с быстро прогрессирующими (от органического снижения личности до глубокой деменции) психическими нарушениями. Возможны эпизоды помраченного сознания с делирием, отрывочными слуховыми галлюцинациями, конфабуляции. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает через 9 мес — 2 года от начала заболевания при явлениях глубокой комы. Эффективных методов лечения нет.
БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА — манифестирующее преимущественно в предстарческом возрасте атрофическое заболевание головного мозга, которое приводит к тотальному слабоумию и сопровождается очаговыми нарушениями и расстройствами высших корковых функций. Сведения о распространенности заболевания противоречивы и малодостоверны. Среди всех поступающих в психиатрические больницы такие больные составляют не менее 1%, а среди поступающих старше 50 лет — около 5%. В практике психиатрических прозектур на болезнь Альцгеймера приходится приблизительно 4% вскрытий.
Этиология и патогенез. Патологоанатомические и клинические данные свидетельствуют о тесной связи заболевания с усиленной возрастной атрофией мозга. Значение наследственности признается большинством авторов; преобладает мнение о полигенном наследовании. Описана передача болезни по доминантному типу, но много и спорадических случаев. Имеются данные о повышенной частоте болезни Дауна и лейкозов среди родственников пробандов. Есть отдельные указания на роль медленных вирусов, нарушений алюминиевого обмена, а также аутоиммунных расстройств в этиологии и патогенезе болезни Альцгеймера.
Морфологические изменения, см. с. 35.
Компьютерная томография мозга. Обнаруживаются выраженное увеличение субарахноидальных пространств полушарий мозга, расширение борозд мозговой коры, а также расширение желудочковой системы, обычно менее заметное на начальных стадиях заболевания.
Клиническая картина. Средний возраст начала заболевания 55 лет, средняя его продолжительность 8—10 лет. Известны и «ранние», в том числе «ювенильные», и поздние формы, а также сравнительно малопрогредиентные затяжные формы (10—15 лет). Женщины заболевают в 3—5 раз чаще мужчин. В типичных случаях постепенно начинается и плавно прогрессирует ослабоумливающий процесс, к которому в различные сроки, чаще в первые 2—3 года, присоединяется распад речи, праксиса, письма, счета и узнавания. Центральное место в развитии деменции при болезни Альцгеймера занимают нарушения памяти, как правило, ранние, по типу прогрессирующей амнезии. Постепенно развивается полная амнестическая дезориентировка, на поздних этапах аутопсихическая дезориентировка может достигнуть степени неузнавания своего отражения в зеркале. Однако амнестический синдром в меньшей степени, чем при старческом слабоумии, сопровождается оживлением прошлого опыта («сдвиг ситуации в прошлое») и замещающими (мнемоническими) конфабуляциями. Рано наступают и прогрессируют нарушения всех видов умственной деятельности: внимания, восприятия, осмысления окружающего. В начальных стадиях заболевания наблюдается своеобразная растерянность, особенно двигательная, сравнительно долго сохраняются некоторое чувство болезни и смутное сознание собственной несостоятельности. Характерна утрата простых бытовых, в том числе автоматизированных, навыков: больные как бы разучились выполнять привычные действия. Такая утрата навыков постепенно переходит в отчетливую апраксию. Медленное перерастание первоначальных особых проявлений деменции в неврологические расстройства — типичная особенность динамики деменции при болезни Альцгеймера: от легкой «забывчивости» к амнестической афазии, от неуверенной ориентировки в новом окружении к пространственной агнозии, от ранних нарушений оптического внимания к общей зрительной агнозии.
Прогрессирующий распад речи, действования, узнавания и других функций — обязательная составная часть клинической картины заболевания. Распад речи определяется преобладанием амнестической и сенсорной афазий. Обычно несколько позднее возникают и грубые нарушения экспрессивной речи, среди которых особенно характерны интеративное, иногда «судорожное», вначале напоминающее заикание, повторение начальных букв, а затем и отдельных слогов (логоклония), дизартрия, разные формы насильственного повторения (эхолалического, итеративного) и речевого возбуждения. На поздних этапах наряду с полным разрушением понимания чужой речи собственная речь больных становится невнятной и состоит из логоклоний. Глубоко нарушаются также чтение (алексия), письменная речь (аграфия) и счет (акалькулия); письмо превращается в стереотипно повторяющиеся каракули, полностью утрачивается способность к простейшим арифметическим операциям, к пониманию арифметических знаков и цифр. Наблюдаются все виды апраксии (конструктивная, идеаторная, моторная). Апраксия часто достигает крайней (универсальной) степени. Ее редкие проявления — апраксия при ходьбе по лестнице и на ровном месте, при попытке сесть и т. п. Возникают состояния полной «апрактической обездвиженности» или «моторной растерянности», при которых любое целенаправленное движение невозможно.
Психотические расстройства при болезни Альцгеймера встречаются в 30—40% случаев. Они возникают чаще в первые годы заболевания: обычно это сравнительно рудиментарные бредовые, в частности, паранойяльные и галлюцинаторные синдромы, слабосистематизированные бредовые идеи ущерба, ревности или преследования малого масштаба. Встречаются и психотические эпизоды экзогенного типа (атипичные делирии, состояния психомоторного возбуждения, зрительные и тактильные галлюцинозы). У конституционально стигматизированных больных при раннем начале и слабой прогредиентности болезни иногда наблюдаются и затяжные паранойяльные психозы.
В исходе болезни отмечаются полный распад психической деятельности, полная беспомощность и тотальная афазия. Наступает маразм, больные лежат в «эмбриональной» позе, появляются оральные и хватательные автоматизмы, насильственный смех и плач. Приблизительно в 25—30% случаев болезни Альцгеймера наблюдаются типичные большие эпилептические припадки; прогредиентного эпилептического синдрома обычно не бывает. Часто возникают и различные неврологические, в основном подкорковые, симптомы: амиостатические, т. е. акинетически-гипертонические, явления и различные, чаще хореиформные, гиперкинезы. Прогноз неблагоприятный. Эффективных методов лечения не существуют. На поздних этапах процесса больные, как правило, нуждаются в госпитализации в психиатрические больницы или помещении в психоневрологические интернаты.
СТАРЧЕСКОЕ СЛАБОУМИЕ. К старческому слабоумию относят различные виды сенильных деменций и старческие, или сенильные, психозы; это наиболее характерное для старческой инволюции психическое заболевание с прогрессирующим распадом психической деятельности, завершающимся в большинстве случаев тотальным слабоумием. Некоторые, в основном зарубежные, психиатры считают старческое слабоумие своего рода завершением физиологического процесса старения мозга, неизбежным в достаточно глубокой старости. При физиологическом старении также отмечается снижение уровня психической деятельности, напоминающее начальные симптомы старческого слабоумия. Нельзя исключить промежуточных вариантов, но все же старческое слабоумие — нозологическая форма, прогредиентный патологический процесс с типичными клиникой, течением и исходом.
Сведения о распространенности старческого слабоумия противоречивы, что связано с различиями диагностических критериев и отсутствием достаточно широких эпидемиологических исследований. Установлено, что старческое слабоумие составляет от 15 до 25% всех психических заболеваний позднего возраста и до 30% возрастных ослабоумливающих процессов. Отмеченное в последние годы увеличение числа случаев заболевания зависит не от роста заболеваемости, а от увеличения удельного веса лиц старческого возраста в населении. В популяции лиц старше 60 лет сенильная деменция встречается приблизительно в 3—5%, а среди больных старше 60 лет, находящихся на учете в психоневрологическом диспансере, около 4% лиц с этим заболеванием.
Этиология и патогенез не выяснены. Не вызывает сомнения значение наследственного фактора, но наследование достоверно не установлено. Велико значение соматических факторов: инфекционные заболевания, декомпенсация сердечной деятельности и т. п. Они нередко утяжеляют и видоизменяют процесс.
Морфологические изменения, см. с. 35.
Компьютерная томография мозга. Чаще всего обнаруживается значительно превосходящее возрастную норму приблизительно одинаковое расширение желудочковой системы мозга, субарахноидальных пространств и борозд полушарий большого мозга. В некоторых случаях расширение желудочковой системы значительнее, чем указанных других отделов мозга.
Клиническая картина. Заболевание начинается в 65—75 лет. Однако есть формы с более ранним началом и, как правило, атипичным течением. Средняя продолжительность типичных случаев болезни около 5 лет, но встречаются и малопрогредиентные формы, затягивающиеся на 1—2 десятилетия. Женщины заболевают в 2—3 раза чаще мужчин, но в возрастных группах, на которых приходится большинство случаев, женщины преобладают в населении.
Болезнь развивается обычно медленно и малозаметно. Постепенно нарастают изменения личности в виде заострения, утрирования прежних черт характера. Так, аккуратность и любовь к порядку превращаются в мелочную педантичность, бережливость — в скупость, твердость — в тупое упрямство и т. п. Внешне это напоминает характерологические сдвиги при физиологическом старении. Одновременно или позднее оскудевает, огрубевает личность, нивелируются ее индивидуальные свойства и все рельефнее выступают так называемые сенильные черты: сужение кругозора и интересов, утрата прежних связей с окружающим миром и аффективной отзывчивости, шаблонность взглядов и высказываний, нарастание эгоцентризма, скупость и черствость, подозрительность, придирчивость, злобность, бестактность. Далее в результате снижения критики подозрительность и упрямство все более сочетаются с легковерностью и внушаемостью; больные легко поддаются чужому влиянию, нередко во вред своим интересам. К психопатоподобным изменениям присоединяются признаки регресса личности. Исчезают стыдливость и более тонкие нравственные установки; несмотря на половое бессилие, в некоторых случаях отмечается повышенная половая возбудимость и склонность к извращениям (эксгибиционизм, сексуальная агрессия по отношению к малолетним).
Ослабоумливание происходит по закономерностям прогрессирующей амнезии. Сначала утрачиваются свежий опыт, наиболее поздно приобретенный и менее закрепленный материал, дольше и лучше сохраняется раньше приобретенный и прочнее закрепленный опыт. Распад психики распространяется от более сложного и дифференцированного к более простому и автоматизированному. Прежде всего страдают наиболее сложные и индивидуальные, творческие и критические, абстрагирующие и интегрирующие виды психической деятельности, относительно дольше сохраняются старый словарный запас и способность оперировать определенным кругом установившихся понятий и представлений. Однако уровень суждений и умозаключений неуклонно снижается. Нарастают грубые расстройства памяти. Особенно рано и глубоко нарушается запоминание, утрачивается способность к приобретению нового опыта. Развиваются фиксационная амнезия, амнестическая дезориентировка, т. е. утрачивается ориентировка в окружающей обстановке, во времени, последовательности событий и, наконец, в собственной личности. Постепенно разрушаются и опустошаются и материалы памяти, запас ранее приобретенных знаний. Запасы памяти разрушаются как бы сверху, слой за слоем, в последовательности, противоположной очередности приобретения знаний и опыта. В конечном итоге у больных полностью пропадает запас школьных, профессиональных и других приобретенных сведений. Одновременно нарастают и расстройства чувственного познания окружающего мира, становятся все более нечеткими и дефектными все виды восприятия, утрачивается способность к их интеграции. Вместо адекватного узнавания окружающей обстановки и лиц происходит ложное узнавание, отражающее жизнь больных в отдаленном прошлом. Сдвиг окружающей обстановки в прошлое распространяется и на самосознание: больные считают себя детьми, молодыми людьми, окруженными родителями и другими давно умершими родственниками. При этом больные конфабулируют, но конфабуляции, относящиеся к давнему прошлому (экмнестические), при старческом слабоумии, как правило, бедны. Иногда больной перестает узнавать себя в зеркале. В процессе распада психической деятельности возникает так называемый старческий делирий (вернее псевдоделирий, так как галлюцинаторных нарушений при этом синдроме не бывает): больные с полной амнестической дезориентировкой со сдвигом ситуации в прошлое и ложными узнаваниями проявляют особую «деловитость» и развивают мнимую деятельность, отражающую их ложные представления об окружающей обстановке и собственной личности.
Изменение аффекта при старческом слабоумии — угрюмая подавленность с оттенком отрешенности, присущая ранним стадиям болезни, обычно сменяется беспечностью, благодушием, эйфорией до полной эмоциональной тупости в исходе. Постепенно разрушаются все виды психической деятельности: утрачивается способность сосредоточить внимание, потребности редуцируются до простейших физических надобностей. Больные становятся прожорливыми и неопрятными, ведут чисто вегетативный образ жизни. Как правило, извращен ритм сна и бодрствования: ночной сон становится коротким и прерывистым, часто больные ночью не спят, бродят и бывают беспокойными, а днем дремлют. Крайне оскудевает речь. У говорливых больных речь становится все более бессвязной, лишенной смысла, незаконченной в грамматическом отношении. Наблюдаются вербигерации, эхолалические повторения и амнестически-афатические выпадения. У некоторых больных на поздних этапах болезни нарастают афатические, аграфические, агностические, апрактические и другие симптомы, напоминающие болезнь Альцгеймера (так называемая альцгеймеризация). Как правило, почерк изменен «сенильным тремором». Приблизительно в 15—20% случаев заболевания наблюдаются отрывочные психотические расстройства на фоне прогрессирующей деменции. Они, как правило, отличаются малой продуктивностью, их проявления рудиментарны. Депрессии сопровождаются неглубоким пониженно-тревожным аффектом, раздражительностью, угрюмой ворчливостью и даже злобностью, идеями обнищания, ущерба и обвинения, а иногда и отдельными ипохондрическими идеями. Депрессивная самооценка, как правило, отсутствует. Мании редки и атипичны и включают суетливость, непродуктивность, а иногда и гневливость, конфабуляторные высказывания эротического и мегаломанического содержания. Сравнительно часто встречаются разрозненные бредовые идеи конкретного материального ущерба (воровство, порча т. п.) с тенденцией к переходу в конфабуляторные расстройства, отражающие «жизнь в прошлом». При старческом слабоумии описаны редкие, обычно редуцированные, эпилептиформные припадки, а также апоплектиформные пароксизмы. В неврологическом статусе обнаруживаются сужение зрачков и ослабление их реакции на свет, снижение мышечной силы, тремор рук и головы, семенящая походка. На ранних стадиях болезни существует несоответствие между углубляющимся распадом психики и относительно незначительным общим одряхлением. Однако на поздних этапах, как правило, одряхление прогрессирует, нарастают атрофические изменения кожи, подкожной клетчатки, мышц и внутренних органов, наступает маразм.
Помимо описанной «классической» формы сенильной деменции, возможно и менее прогредиентное течение болезни, не достигающее психофизического маразма с катастрофическим распадом психики. В этих случаях отмечается относительно стабильный амнестический синдром, сочетающийся с благодушным фоном настроения, снижением уровня суждений, критики. Встречаются и «амбулаторные» случаи, при которых психопатологические проявления долго исчерпываются признаками акцентированного психического старения: нерезкие дисмнестические расстройства, незначительное снижение уровня суждений, иногда признаки так называемой сенильной психопатизации. Однако отношение таких случаев к типичным формам сенильной деменции остается невыясненным.
Варианты сенильной деменции. Острая пресбиофрения (сенильная спутанность) — сочетание прогрессирующей деменции с рудиментарными («редуцированными») делириозными и аментивными нарушениями, иллюзорными обманами восприятия, спутанностью сознания, двигательным беспокойством, а иногда и «профессиональным бредом». Подобные состояния возникают в результате присоединения различных соматических вредностей, имеют плохой прогноз и требуют немедленного устранения дополнительных патогенных факторов.
Хроническая пресбиофрения (конфабуляторная спутанность) — сочетание амнестического синдрома с приподнятым эйфорическим настроением, повышенной говорливостью, суетливостью и «деловитостью» и обильными конфабуляциями. Хроническая пресбиофрения развивается в результате присоединения к атрофическому процессу атеросклероза корковых сосудов. Некоторые авторы считают ее сравнительно мягко протекающей формой заболевания, возникающей на особой конституциональной основе.
Болезнь (синдром) Гаккебуша—Гейера—Геймановича — «альцгеймероподобные» картины, развивающиеся в результате присоединения к сенильно-атрофическому процессу атеросклеротического поражения сосудов коры.
Психотические формы сенильной деменции представляют собой неоднородную группу. Принадлежность большинства наблюдений к сенильной деменции не вызывает сомнений. Это затягивающиеся на 1—3 года аффективные, паранойяльные, галлюцинаторные, конфабуляторные психозы, развивающиеся в позднем возрасте обычно вслед за личностным сдвигом, напоминающим начальный этап старческого слабоумия. После постепенной редукции психотической симптоматики медленно нарастает деменция, более или менее близкая к сенильной. Такие варианты сенильной деменции развиваются обычно в результате особого сочетания факторов: конституционально-генетического (наследственная отягощенность эндогенными психозами и шизотимический склад личности больных) и сравнительно слабой прогредиентности атрофического процесса. Встречаются и менее однозначные в нозологическом плане случаи, а именно манифестирующие в старости, а иногда и в инволюционном периоде, хронические психозы, развивающиеся по закономерностям непрерывно протекающей шизофрении. Обычно это галлюцинаторно-бредовые психозы со стабилизацией клинической картины на парафренном — сначала на фантастически-галлюцинаторном, а затем на конфабуляторном этапе. Возможны и редкие случаи хронической кататонии. Развитие таких психозов сопровождается изменениями личности: аутизмом, отгороженностью, бездеятельностью. После очень медленного обратного развития психотических расстройств (через 5—10 лет и более) обнаруживаются мнестико-интеллектуальные расстройства, не достигающие, однако, значительной глубины. Отношение этих случаев к основной форме сенильной деменции остается неясным, возможно (при учете нередкой их наследственной отягощенности шизофренией), они представляют собой особые возрастные психозы (с явлениями усиленного психического старения) в шизофреническом семейном кругу.
Лечение. Лечение атрофического процесса отсутствует, однако правильный уход и симптоматическая терапия имеют значение для судьбы больных. Рекомендуется оставлять больных с начальной стадией заболевания в привычной домашней обстановке, если позволяет их состояние. Перевод в непривычную (в том числе больничную) обстановку может вызвать своего рода декомпенсацию. Больных надлежит госпитализировать только при особых показаниях (беспомощность, отсутствие ухода, опасность для себя и окружающих). В больнице они не должны залеживаться в постели; по возможности следует поддерживать их активность. Многие осложнения (пролежни и др.) можно предотвратить при правильном уходе за кожей, заботе об опрятности больных. Важно предупреждать и устранять соматические осложнения, в частности сердечную недостаточность. Убедительных данных, указывающих на эффективность лечения сенильной деменции ноотропными препаратами (ноотропил, пирацетам, аминалон и др.), нет. Их можно рекомендовать лишь в начальных стадиях заболевания, а также при сочетании с атеросклерозом сосудов головного мозга. Психотропные средства в очень малых дозах показаны лишь при сильной суетливости, упорной бессоннице или психотических расстройствах.
источник