Самое существенное клиническое своеобразие болезни альцгеймера

По данным клинико- морфологических сопоставлений, дегенеративный процесс при болезни Альцгеймера (рис. 35-1) начинается приблизительно за 10-15 лет до появления первых клинических симптомов (латентная, или доклиническая , стадия). Затем исподволь формируются нарушения памяти (так называемая доброкачественная старческая забывчивость). Этот этап характеризуется сохранной критикой к своему состоянию и относительной сохранностью других когнитивных функций (кроме памяти).

Рис. 35- 1 . Основные клинические этапы болезни Альцгеймера.

В соответствии с современной классификацией когнитивных нарушений подобные расстройства обозначают как амнестический тип умеренных когнитивных нарушений.

• Жалобы на ухудшение памяти со стороны больного и/или окружающих его лиц.
• Объективное подтверждение мнестических расстройств с помощью нейропсихологических тестов.
• Относительная сохранность интеллекта.
• Нет ограничений в повседневной жизни.
• Деменция отсутствует.

Продолжительность этого этапа у лиц пожилого возраста в среднем составляет около 5 лет. В дальнейшем присоединяются другие когнитивные нарушения, появляются трудности в повседневной жизни, то есть формируется синдром деменции.

На этапе деменции доминирующими в клинической картине остаются нарушения памяти на текущие события. Нарушения памяти — обязательный симптом.

Сначала больной забывает события ближайшего прошлого, затем амнезия распространяется на более отдалённые события. Такая закономерность прогрессирования нарушений памяти при болезни Альцгеймера получила название закона Рибо. Данный тип нарушений памяти — практически патогномоничный симптом болезни Альцгеймера. Он связан с поражением гиппокампа, отвечающего за запоминание и усвоение новой информации. В следующих стадиях заболевания больные могут припомнить лишь самые важные события жизни. Иногда «пустоты» В памяти заменяются вымышленными событиями (так называемые ложные воспоминания, или конфабуляции) .

На этапе деменции одновременно с нарушениями памяти отмечают нарушения других когнитивных функций. Наиболее выражены пространственные расстройства (нарушения пространственного гнозиса и праксиса) и нарушения речи. Возникновение пространственных нарушений отражает вовлечение в дегенеративный процесс теменных долей головного мозга. Пространственные нарушения приводят к трудностям ориентировки на местности, невозможности самостоятельно путешествовать по городу, водить автомобиль. Очевидно, что сначала затруднения возникают лишь на менее знакомых пациенту маршрутах, но со временем пространственные расстройства усиливаются.

Помимо нарушений ориентировки, пространственные расстройства проявляются трудностями при анализе пространственного взаиморасположения объектов. Из-за этого больной не может узнать время по часам со стрелками, читать географическую карту и др. Данный вид когнитивных нарушений называют пространственной агнозией.

В клинической практике для тестирования пространственных функций пациента просят перерисовать сложные геометрические фигуры или нарисовать циферблат часов со стрелками. Трудности в указанных пробах, в основе которых лежат пространственные расстройства, называют пространственной (конструктивной) апраксией. Она часто сочетается с пространственной агнозией, так как в их основе лежит общий механизм (утрата представлений о трёхмерном пространстве) и общий субстрат (патология теменных долей головного мозга). Поэтому иногда пространственные расстройства объединяют термином « апрактоагностический синдром» . На поздних этапах болезни прогрессирование диспраксических нарушений ведёт к нарушениям самообслуживания, в частности одевания (апраксия одевания).

Третьим типичным видом когнитивных расстройств при болезни Альцгеймера бывают нарушения речи. Они начинаются с того, что в речи больного уменьшается количество существительных. В разговоре пациенты иногда не могут подобрать нужное слово, заменяют существительные местоимениями. Для выявления речевых трудностей можно попросить больного назвать за одну минуту как можно больше животных. в норме их должно быть не меньше 18-20. Другой тест: показывают предметы и просят больного их назвать. При этом пациент видит предмет, узнаёт его, знает его предназначение, но не может вспомнить, как он называется (недостаточность номинативной функции речи) . Очевидно, что трудности более заметны при назывании не самых распространённых предметов.

По мере прогрессирования речевых расстройств формируется синдром акустико-мнестической афазии. Она характеризуется отчуждением смысла существительных: больной слышит слова, может повторять их вслед за врачом, но не понимает услышанного. Из-за этого понимание обращённой речи частично нарушено, однако глаголы и прилагательные пациент воспринимает нормально.

Собственная речь больного крайне бедна существительными. Создаётся впечатление, что он забыл названия предметов. Акустико-мнестическая афазия отражает поражение левой височной доли. Афазия не обязательна для диагностики, она развивается лишь у части больных, в основном при начале заболевания в возрасте до 65 лет (пресенильная форма). Речевые нарушения считают прогностически неблагоприятным признаком: темп прогрессирования деменции у больных с афазией более высок.

На ранних этапах заболевания критика к своему состоянию полностью или частично сохранна. Осознание прогрессирующего когнитивного дефекта часто вызывает обоснованную тревогу и беспокойство. В большинстве случаев больные выглядят растерянными, активно жалуются на ухудшение памяти, могут предъявлять другие жалобы, отражающие повышенный уровень тревоги. В 25-40% случаев развивается депрессия.

По мере прогрессирования заболевания критика снижается, параллельно этому уменьшается выраженность тревожно-депрессивных нарушений. Им на смену приходят поведенческие расстройства, такие, как повышенная подозрительность, бред, агрессивность, бесцельная двигательная активность, бродяжничество, дневная сонливость и психомоторное возбуждение ночью, изменения пищевого поведения, утрата чувства дистанции, бестактность.

Весьма специфичный для развёрнутых стадий болезни Альцгеймера вид психотических нарушений — бред ущерба: больные подозревают ближайших родственников в том, что они крадут их вещи, собираются оставить без помощи, «сдать в дом престарелых » и т.д. Не менее специфичны бесцельная двигательная активность и бродяжничество: пациенты бесцельно ходят из угла в угол, перекладывают вещи с одного места на другое, уходят из дому. В то же время следует иметь в виду, что некоторые поведенческие расстройства, например раздражительность и агрессивность, в части случаев могут быть ответной реакцией больного на неправильное поведение родственников (например, насмешки или чрезмерную заботу) .

Прогрессирование когнитивных и поведенческих нарушений закономерно приводит к трудностям в повседневной жизни и постепенной утрате независимости и самостоятельности. Формирующиеся ограничения повседневной деятельности из-за когнитивных расстройств — грань, разделяющая амнестический тип умеренных когнитивных нарушений и лёгкую деменцию альцгеймеровского типа.

На начальных этапах деменции нарушаются наиболее сложные виды повседневной деятельности, такие, как работа, хобби и увлечения, социальная активность, общение с другими людьми. При этом у себя дома больной полностью адаптирован, может ходить в ближайший магазин и совершать путешествия по хорошо знакомым маршрутам. Позднее возникают трудности дома, появляется частичная зависимость от посторонней помощи. В стадии тяжёлой деменции больные постепенно утрачивают остатки когнитивных способностей, становятся абсолютно беспомощными и полностью зависимыми от посторонних. Поведенческие расстройства регрессируют из-за грубой интеллектуальной недостаточности.

Больные апатичны и не предпринимают каких-либо попыток активной деятельности. Уменьшается чувство голода и жажды.

В финале болезни Альцгеймера пациенты не разговаривают и не понимают обращённую к ним речь, не могут ходить и поддерживать равновесие, испытывают трудности при кормлении из-за нарушения жевания. Смерть наступает из-за осложнений обездвиженности или сопутствующих заболеваний.

Описание основных клинических этапов болезни Альцгеймера приведено в общей шкале нарушений (Reisberg В . Global deterioration rating, 1986) .

I стадия. Нет ни субъективных, ни объективных симптомов нарушений памяти или других когнитивных функций.

II стадия. Жалобы на ухудшение памяти, чаще всего двух видов: больной не помнит, что куда положил, и забывает имена близких знакомых. В беседе с больным нарушений памяти не выявляют. Пациент полностью справляется с работой и самостоятелен в быту. Адекватно встревожен имеющейся симптоматикой.

III стадия. Негрубая, но клинически очерченная симптоматика. Выявляют не менее двух из следующих признаков:
• больной не может найти дорогу при поездке в незнакомое место;
• сослуживцы больного знают о его когнитивных нарушениях;
• трудности поиска слова и забывчивость на имена очевидны для домашних;
• пациент не запоминает то, что только что прочёл;
• больной не запоминает имена людей, с которыми знакомится;
• больной не может найти важный предмет, ранее куда-то им положенный;
• при нейропсихологическом тестировании возможно нарушение серийного счёта.

Объективизировать когнитивные расстройства можно лишь с помощью тщательного исследования высших мозговых функций. Нарушения могут сказываться на работе и в быту. Больной начинает отрицать имеющиеся у него нарушения.
Типична лёгкая или умеренная тревожность.

IV стадия. Очевидная симптоматика. Основные проявления:
• пациент недостаточно осведомлён о про исходящих вокруг событиях;
• он не помнит о некоторых событиях жизни;
• нарушен серийный счёт;
• нарушена способность находить дорогу, осуществлять финансовые операции и т.д.
Обычно больной адекватно ориентируется в месте и собственной личности, узнаёт близких знакомых, сохраняет способность находить хорошо знакомую дорогу, но не способен выполнять сложные задания. Отрицание дефекта становится основным механизмом психологической защиты. Отмечают уплощение аффекта и избегание проблемных ситуаций.

V стадия. Характерны утрата независимости; невозможность припомнить важные жизненные обстоятельства, например домашний адрес или телефон, имена членов семьи (например, внуков), название учебного заведения, которое заканчивал; дезориентация во времени или месте; трудности серийного счёта (от 40 до 4 или от 20 до 2) .
В то же время основная информация о себе и окружающих сохранна. Больные никогда не забывают собственное имя, имя супруга и детей. Нет необходимости в посторонней помощи при еде и естественных отправлениях, хотя возможны трудности при одевании.

VI стадия. Больной не всегда может припомнить имени супруга или другого лица, от которого полностью зависит в повседневной жизни. Амнезия распространяется на большинство событий жизни. Типичные проявления — дезориентация во времени, трудности счёта от 10 до 1, иногда также от 1 до 10. Большую часть времени пациент нуждается в посторонней помощи, хотя иногда сохраняется способность находить хорошо знакомую дорогу. Часто нарушается цикл «сон — бодрствование » . Почти всегда больной помнит собственное имя, обычно узнаёт знакомых людей.
Изменяется личность и эмоциональное состояние. Возможны следующие проявления:
• бред и галлюцинации, например идеи о том, что супруга подменили, разговор с воображаемыми лицами или с собственным отражением в зеркале;
• навязчивость;
• тревожность, психомоторное возбуждение, агрессия;
• когнитивная абулия — отсутствие целенаправленной деятельности в результате утраты способности к ней.

VII стадия. Обычно отсутствует речь. Недержание мочи. Необходима помощь при приёме пищи. Утрачиваются основные психомоторные навыки, в том числе навык ходьбы. Мозг больше не способен руководить телом. Появляются неврологические
симптомы декортикации.

В стадии лёгкой и умеренной деменции очаговая неврологическая симптоматика в подавляющем большинстве случаев отсутствует. Редко (не более 10%) выявляют лёгкие экстрапирамидные симптомы: гипокинезию и повышение мышечного тонуса. Болезнь Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами иногда выделяют в особую форму заболевания, характеризующуюся более быстрым темпом прогрессирования нарушений. Предполагают, что морфологической основой болезни Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами бывает сочетание альцгеймеровских признаков (сенильные бляшки, нейрофибриллярные сплетения) с тельцами Леви.

В стадии тяжёлой деменции в неврологическом статусе определяют нарушения походки, связанные с утратой навыка ходьбы (апраксия ходьбы) . Утрачивается также контроль над мочеиспусканием и дефекацией. У части больных развиваются миоклонии.

Основные клинические характеристики заболевания приведены в табл. 35-2.

источник

Дегенеративное заболевание головного мозга с нейропатологическими признаками. Деменция при болезни Альцгеймера. Клинические формы деменций альцгеймеровского типа. Стратегии терапевтического воздействия. Развитие сохранившихся способностей больных.

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

«Московский психолого-социальный институт»

в г. Барнауле Алтайского края

тема: «Болезнь Альцгеймера: этиология, поведенческие расстройства, лечение»

Деменция при болезни Альцгеймера

Виды терапевтического воздействия

Список используемой литературы

Болезнь Альцгеймера — это дегенеративное заболевание головного мозга с характерными нейропатологическими признаками. В СИТА этой болезнью страдают 4 млн человек, т.е. примерно половина общего числа больных деменцией. Больных можно разделить на многочисленные группы в зависимости от возраста начала заболевания (пресенильный и сенильный тип), наследственной отягощенности, быстроты прогрессирования.

Целью контрольной работы будет раскрытия понятия болезни Альцгеймера: этиологии, поведенческое расстройство, лечение.

Объект исследования болезнь Альцгеймера.

Задачи контрольной работы рассмотреть деменцию при болезни Альцгеймера, главные симптомы при болезни, терапевтическое лечение.

— Анализ теоретической литературы по теме исследования.

За источники взяты концепции отечественных и зарубежных авторов.

1. Деменция при болезни Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера — это дегенеративное заболевание головного мозга с характерными нейропатологическими признаками. В СИТА этой болезнью страдают 4 млн человек, т.е. примерно половина общего числа больных деменцией. Больных можно разделить на многочисленные группы в зависимости от возраста начала заболевания (пресенильный и сенильный тип), наследственной отягощенности, быстроты прогрессирования. Ежегодная смертность от болезни Альцгеймера составляет 4,2:100 000 населения в год. Распространенность болезни Альцгеймера среди лиц старше 65 лет — 2,5%. Риск заболевания еще более возрастает после 70 лет. В 1906 г. Алозия Альцгеймер сделал первое сообщение о своеобразном заболевании коры головного мозга. Речь шла о больной 51 года с нарушением памяти, а в дальнейшем — с нарушением ориентировки в пространстве, с речевыми расстройствами и нарастающей утратой навыков, с постепенным развитием тотального слабоумия. В 1911 г. Крепелин выделил эту группу синдромов в Болезнь Альцгеймера (БА). В последующем о БА говорили только при ранней форме (пресенильная деменция) и также выделяли деменцию Альцгеймеровского типа (или сенильная деменция типа Альцгеймера).(1 стр 189)

По МКБ-10 определяются ранняя и поздняя манифестация деменции Альцгеймера: F.00.0 — деменция с ранним началом — развивается до 65 лет с относительно быстро прогрессирующим течением и множественными расстройствами высших корковых функций (тип II, пресенильная деменция); F.00.1 — деменция с поздним началом — после 65 лет или обычно после 75 лет и позже, медленно прогрессирующая, с нарушением памяти как основной чертой болезни (тип I, сенильная деменция альцгеймеровского типа).

Предусмотрено также выделение атипичной БА или деменции смешанного типа. F00.2, т.е. сочетание проявлений, характерных для БА и сосудистой деменции. Из всех видов деменции БА составляет 60-65%. Риск заболеваемости определяется как 0,1%. Этиология, патогенез, патоморфология. Хотя о БА известно более 90 лет, ее этиология и патогенез остаются недостаточно изученными. Существовало много гипотез: заболевание связывали с инфекционным процессом (в том числе и с вирусной инфекцией); иммунологической дисфункцией, связанной с нарушением функции гематоэнцефалического барьера; дегенерацией центральной холинэргической системы, воздействием алюминия или других металлов и целым рядом других причин. Исследования в области нейробиологии и молекулярной генетики доказали аутосомно-доминантное наследование БА. К настоящему времени идентифицированы 4 генных локуса мутации или аллельные варианты, которые связана с БА (могут вызвать или быть факторами риска развития заболевания). Первой была описана мутация гена, кодирующего белок-предшественник амилоида (БПА). Ген локализован в 21-й хромосоме. В норме БПА участвует в формировании дендритов и образование синапсов между нейронами в процессе внутриутробного развития. Вероятно, БПА также участвует в репаративных процессах, происходящих в ответ на возрастные изменения. С геном БПА связано БА и у пациентов с болезнью Дауна. Однако в целом мутации данного гена ответственны лишь за небольшое количество случаев пресенильного варианта БА. Всего в мире в настоящее время описано только 20 семей-носителей этих патологических мутаций. Большая часть случаев наследственной пресенильной БА связаны с мутациями генов на 1-й и 14-й хромосомах, кодирующих белки пресенилин 1 (PSN-1) и пресенилин 2 (PSN-2). К настоящему времени в гене, кодирующем PSN-1, идентифицировано 27 отдельных мутаций, связанных с БА более чем в 50 семьях. Для гена, кодирующего белок PSN-2, на данный момент идентифицирована только одна мутация в семьях американских потомков поволжских немцев. PSN-1 и PSN-2, возможно, участвуют в усвоении нейронами БПА. По этой причине дефект синтеза данных белков также будет приводить к нарушению репаративных процессов вследствие нарушения функций БПА.

Наследственные случаи БА с началом в позднем возрасте и большинство спорадических случаев пресенильной БА связаны с аллелем гена, кодирующего аполипопротеин Е (АРО-Е). Ген локализован в 19-й хромосоме (аллель АРО-Е4). Этот белок связан с транспортом липидов и биосинтезом клеточных мембран.

Патологические изменения при БА не поддаются точному определению. Дело в том, что некоторые из них в какой-то степени проявляются и при нормальном старении. Общепринятого количественного различия, которое можно было бы провести между нормальным старением и БА, до настоящего времени не существует. Ключевым отличием изменений, относимых к нормальному старению или БА, является большее их число, а некоторых — более широкое распространение при БА. Таким образом, для БА характерны следующие признаки: наличие многочисленных сенильных бляшек (СБ) в коре мозга, гиппокампе и определённых подкорковых ядрах, в частности в миндалине, базальных ядрах, голубом пятне и гипоталамусе; наличие отдельных нейрофибриллярных клубочков (НФК) в гиппокампе и коре мозга, причём некоторые НФК находятся вне клеток, когда содержавшие их клетки погибли; отложения А4/бета-протеина в форме амилоида в стенах мелких сосудов мягкой паутинной оболочки и коре головного мозга практически у всех страдающих БА. Часто выявляются признаки грануловакуольной дегенерации нейронов и многочисленные тельца Хирано в гиппокампе. Эти изменения сопровождаются существенным сокращением числа нервных клеток (30% и более) в популяциях, подверженных образованию НФК, таких как пирамидные клетки неокортекса и гиппокампа. Масса и объем мозга, в частности его полушарий, при БА снижаются. По патологоанатомическим данным, уменьшение массы мозга у страдавших БА, по сравнению со здоровыми, достигает 7-8%. Иногда при БА выявляют массивную генерализованную атрофию коры мозга, как правило, у относительно молодых больных. У страдающих БА также уменьшено в объеме белое и глубокое серое вещество. Избирательно поражаются миндалина, гиппокамп, парагиппокампальная извилина, а нижние рога желудочков компенсаторно расширены. Уменьшение гиппокампа и миндалины в объёме можно определить прижизненно на компьютерных томограммах височной доли или путем МР-исследования. У некоторых больных толщина коры в отделах мозга, прилегающих к венечному шву, по краям бывает уменьшена. Клиника характеризуется развитием множественного когнитивного дефицита. Начальные стадии заболевания связывают с нарушением памяти: как по своей выраженности, так и в последовательном развитии симптомов деменции занимают центральное место в процессе распада психической деятельности при болезни Альцгеймера. Сначала нарушается запоминание — фиксационная амнезия. В результате все более снижающейся способности к фиксации внешнего опыта наступает амнестическая дезориентировка (как в окружающей обстановке, так и во времени и в последовательности событий). Одновременно возникают расстройства репродуктивной памяти. Пациенты не воспроизводят требуемых фактов, дат, имен, дают путаные, противоречивые сведения.

Постепенно происходит полное опустошение запасов памяти. В далеко зашедших случаях больные уже никаких сведений о себе дать не могут, забывают свой возраст, фамилию, имена родных, полностью утрачивается запас общих и профессиональных знаний.(1 стр. 190)

В отличие от сенильной деменции для амнестического синдрома при БА не характерны конфабуляции и сдвиг ситуации в прошлое. Параллельно с расстройствами памяти нарастают нарушения мышления. Они начинаются с затруднений в более сложной аналитико-синтетической деятельности, а заканчиваются полной интеллектуальной беспомощностью. В итоге выявляется глубокое слабоумие. Важной характерной особенностью слабоумия при БА является относительно рано наступающая и обычно быстро прогрессирующая утрата навыков. Нарастающая потеря навыков, в том числе простых, автоматизированных, выражается в своеобразной бестолковости, беспомощности и несобранности больных при привычных действиях. У родных складывается обычно впечатление, что больные ?разучились? шить, готовить, убирать: настолько бестолково и неправильно они выполняют знакомую работу. Как правило, сочетание нарастающих нарушений памяти с утратой навыков является обычно и причиной снижения профессиональных навыков больных по работе, с которой они перестают справляться. Поведение пациента становится все более монотонным и нецеленаправленным, утрачиваются навыки самообслуживания. Одна из особенностей БА, по сравнению с сенильной деменцией, состоит в том, что на ее начальной стадии сохраняется сознание собственной несостоятельности, болезненной измененности, которому сопутствуют тревога и растерянность, позднее сменяющиеся безучастностью, полным равнодушием. Самое существенное клиническое своеобразие БА заключается в сочетании усиливающейся интеллектуально-амнестической недостаточности с нарастающими расстройствами высших корковых функций — речи, чтения, счета, письма, гнозиса и праксиса. Преобладающими формами речевых нарушений являются сенсорная афазия, а также симптомы амнестической афазии. В клиническом плане наблюдаются непонимание обращенной речи (импрессивная речь), сохранность произвольной повторной речи, нарастание оскуднения и распада экспрессивной речи с преобладанием дизартрии и различных речевых автоматизмов (типа логоклонии, палилалии). Нарушение речи сопровождается аграфией, алексией, акалькулилей. В структуре аграфии большое место занимают нарушения оптико-пространственной деятельности: больной сначала перестает писать параллельно расположенными строками, располагает их косо или беспорядочно. Позднее в клинических проявлениях нарушения письма отмечаются два направления: 1) присутствие стереотипии письма (больной пишет одно и то же слово, позднее больные пишут только одну начальную букву слова, затем переходят на стереотипные каракули, а впоследствии в прямую линию);

2) апрактический распад письма (неправильное расположение строк письма, позднее отдельное слово теряет свою форму: пишет по слогам, буквы накладываются друг на друга). В далеко зашедших случаях возможность письма утрачивается полностью.

Нарушение чтения относится к транскортикальной алексии: сохраняется способность чтения вслух (в виде беглого чтения или по буквам, по слогам с элементами паралексии) при отсутствии понимания прочитанного.

Акалькулия проявляется в нарушении способности к различным арифметическим (деление и умножение) операциям при сохранении последовательного счета. В дальнейшем происходит нарушение пони-мания и узнавания абсолютных величин и количественных соотношений (больше, меньше). Апраксические симптомы постепенно выкристаллизовываются из синдрома прогрессирующей амнезии. В этой начальной стадии расстройства праксиса обладают нестойкостью и динамичностью, обнаруживают зависимость от ситуации (улучшение действий при руководстве и подсказке). В дальнейшем для апраксического распада действий характерно то, что оно достигает тотального характера, — распад моторики в целом: больные не могут вообще выполнять каких-либо законченных, плавных, целенаправленных и адекватных движений (не могут ходить или садиться как следует, стоят в какой-то неловкой неестественной позе, топчутся на месте, кружатся вокруг своей оси и т.п.). Все движения больного неуверенные, незаконченные, бесцельные, как бы ?пробные?. Агнозия: чаще отмечаются расстройства зрительной ориентировки в окружающем пространстве, нарушение узнавания пространных соотношений (оптико-пространственная агнозия). Больные постепенно утрачивают ориентировку в окружающем пространстве, сначала обычно в новой для них обстановке, а позднее в привычной, хорошо освоенной. При прогрессировании окружающее пространство утрачивает постепенно всякую структуру: больной перестает узнавать расстояния, направления, перспективу. В далеко зашедших стадиях заболевания больные перемещаются в пространстве, полностью утратившем свои реальные свойства. Оптико-пространственная агнозия на более поздних этапах своего развития, как правило, включает элементы акустической пространственной агнозии: больные перестают различать направление, откуда идет обращенная к ним речь.

Параметры, применяемые в дифференциации основных клинических форм деменций альцгеймеровского типа, представлены в табл. 1.

Таблица 1. Основные клинические формы деменций альцгеймеровского типа

Болезнь Альцгеймера (пресенильная деменция альцгеймеровского типа) F00.0

Начало преимущественно в пресенильном

Медленное развитие болезни на инициальных этапах и бурное прогрессирование на этапе клинически выраженной деменций. Появление корковых очаговых расстройств уже на ранних этапах болезни

Множественное тяжелое поражение высших корковых функций на этапе продвинутой деменций

источник

Одним из лидирующих заболеваний современности является болезнь Альцгеймера. Что это, как проявляется, какие симптомы и признаки и имеет – будет рассмотрено в материале. Заболевание выступает в качестве выраженной формы утраты функции памяти (по-другому – деменции). Обычно статистика фиксирует образование этой патологии у людей, достигших возраста в 65 лет, но сейчас наблюдается «омоложение» процесса, поэтому заболеть могут младшие люди. Начало процесса традиционно характеризуется расстройством кратковременной памяти, то есть человек может легко воспроизводить те или иные сведения из прошлого, однако быстро забывает материал, полученный недавно. В результате расстройств страдает и долговременная память.

Развитие патологии имеет отношение к прогрессированию старческой деменции, которая приводит к нарушениям когнитивного типа. Синдром Альцгеймера порой соотносится с мутацией генетического уровня, также специалисты данной области относят к группе риска людей, родственники которых страдают от заболевания. При проявлении процесса в тканях мозга неправильно сворачиваются белки. Пептиды порождают образование бляшек. Нейроны и необходимые связи «теряются», что влечет заметную атрофию отдельных участков мозговой коры. По итогу заметно разрушаются нервные клетки, недостает определенных веществ, которые требуются для передачи нервных импульсов.

Прогрессирование осуществляется постепенно.

Сейчас заболевание синдром Альцгеймера часто диагностируется с 45 лет, с риском развития в течение годового периода, равным 0,3% в возрасте до 69 лет. С годами этот фактор обретает увеличивающееся значение и к 84-м годам показатель равняется 3,4%. Помимо тех людей, у которых имеются генетически обусловленные факторы, к группе риска можно отнести лиц, занятых активной умственной деятельностью, страдающих сахарным диабетом, ожирением и прочими патологиями. Итак, мы рассмотрели, что такое болезнь Альцгеймера, остановимся более подробно на ее причинах.

Болезнь Альцгеймера передается по наследству. Традиционно эта форма деменции развивается у лиц, которые мало думают в прямом смысле этого слова. Некоторые ученые полагают, что ключевые факторы заключаются в генетике, как отмечалось ранее. Но справедливость и актуальность этого заявления не выявлена. Помимо этих факторов, существует большое количество теоретических основ, которые объясняют причины, почему пожилые люди страдают болезнью Альцгеймера. Но важнейшая причина – наследственный фактор, старение и психосоциальное расстройство. Согласно многим научным теориям, прогресс патологии происходит на фоне накопившегося протеина в височных областях. Ведь это – строительный материал для формирования амилоидных бляшек и клубков. Рост количества и размера данных образований приводит к разрыву соединений. В ходе этого погибают целые мозговые отделы.

До начала клинических проявлений, которые возникают у лиц, страдающих болезнью Альцгеймера, происходит стрессовая ситуация и сосудистая патология. На первых порах человек может ощущать несколько странностей, не характерных для его типичного проявления. Но вряд ли кто-то из близких людей поймет тот факт, что у него первая стадия заболевания, именуемая предеменцией. Данный процесс у людей, заболевших болезнью Альцгеймера, характеризуется несколькими особенностями.

• Утрата возможности выполнения работы, при которой необходима концентрация внимания и явная сосредоточенность.
• Проявление отсутствия возможности вспомнить вчерашние и позавчерашние события, причем они элементарны (например, прием лекарств, употребление пищи).
• При попытке выучить куплет из песни или отрывок из стихотворного произведения не наблюдается никаких успехов.
• Больной испытывает трудности в сосредоточении, в соответствии с этим его крайне сложно осуществлять простейшие повседневные задачи.
• Наблюдается утрата мыслей, мышление становится не глубоким, с больным человеком становится трудно построить конструктивный диалог.
• Больному становится все сложнее обеспечивать полноценный уход за самим собой: он забывает принять душ, убрать дома, становится неряшливым.

В этом и заключаются первые симптомы болезни Альцгеймера. Есть мнение, что они могут быть распознаны за целых 8 лет до начала острых проявлений заболевания. Это лишь категория «мягких когнитивных нарушений», характерных для многочисленных патологий. К их числу относятся такие явления, как атеросклероз, ишемия, энцефалопатия, опухоль. Люди, у которых в анамнезе не было сосудистых недугов и являющиеся здоровыми, могут самостоятельно заметить проблемы с памятью прежде, чем это обнаружат их близкие окружающие.

Настоящие первые признаки болезни Альцгеймера встречаются именно на этом этапе. Ранние признаки болезни Альцгеймера базируются на прогрессировании основной симптоматики, которая была обнаружена на прошлом этапе.

• Усугубление расстройств памяти, но затрагивание аспектов осуществляется традиционно в равной мере: пациент может помнить старую информацию и вспоминать некоторые фрагменты прошлой жизни, но текущая информация буквально вылетает из головы.
• Фактор заметности обретают и проблемы, связанные с речью: в лексиконе больного человека становится все меньше слов, больному все труднее вспоминать их трактовку, речь становится более беглой и затрудненной. Но простые слова и фразы используются повсеместно.
• Проявляется явное нарушение исполнительных функций: пациенту становится все труднее сосредоточиться, он не может планировать свои действия и утрачивает гибкость абстрактного мышления. При выполнении задач больной ведет себя достаточно неуклюже.

Заболевание Альцгеймера – что это такое, стало более-менее понятно. Получается, что на этой стадии пациент в состоянии обслужить себя самостоятельно и вести себя осознанно, однако ему сложно сохранять полную независимость от посторонней помощи. То же самое касается и когнитивных усилий, они не обходятся без поддержки окружающих. От этих поражений страданию подвергаются жизненно важные сегменты деятельности мозга.

В этой ситуации наблюдается прогрессирующее ухудшение ситуации прошлого этапа. Выраженность симптоматики становится более яркой, возникает еще большее количество расстройств. Болезнь Альцгеймера на этой стадии имеет более характерные симптомы, которые просто невозможно не заметить.

• Со стороны окружающих могут быть замечены явные расстройства речи, и с таким человеком становится все сложнее договориться, поскольку его способность к осмысливанию собственных фраз сводится к нулю. Также утрачивается возможность восприятия чужих речей. Часто некоторые фразы употребляются не к месту.
• Больному человеку становится все труднее выражать собственные мысли, причем это касается не только слов, но и письменной формы. Наблюдается утрата навыков к письму и чтению, больной не запоминает многие буквы и может воспроизвести лишь некоторые звуки. Проявляются первые признаки слабоумия.
• Изменению подлежит и координация движений, ведь больному становится все сложнее самостоятельно надеть одежду, воспользоваться столовыми приборами, ходить в ванную и туалет.
• Долговременная память больного также заметно нарушается, полностью стирается фактор прошлой жизни, человеку сложно вспомнить, время и место рождения, работы, он не может узнавать близких и родных людей.
• Больной может вести себя как бродяга, иногда у него проявляются приступы агрессии, чередующейся с беспомощностью и раздражительностью. Если полиция или СМИ отыщут таких людей, они вряд ли смогут сказать что-то вразумительное.
• Болезнь «синдром» Альцгеймера на этой стадии также выходит из-под контроля в физиологическом плане. Ведь больной имеет сложности с контролированием мочи и каловых масс, поэтому нуждается в постоянном уходе со стороны родных и близких людей.

Причины возникновения болезни Альцгеймера – этой стадии – все те же. Изменения такого плана перерастают в проблему для самого человека, не осознающего все события до конца, а также для его окружающих, которым выпало за ним присматривать. В этой ситуации родственники пребывают в состоянии сильнейшего стресса и сами нуждаются в хорошей психологической поддержке. Поэтому для блага самого больного человека лучше содержать его в специальных заведениях. Надеяться на то, что память восстановится, и больной вернется к прежнему ритму жизни, бессмысленно.

Альцгеймера болезнь на этой стадии уже завершила свое прогрессирование и дошла до критической точки – тяжелой деменции. В этом случае близким людям уже не приходится ждать улучшения ситуации, они таят надежду на то, что у больного проснутся хоть какие-то факторы здравого смысла и рассудка. Происходит то, что начальные симптомы донельзя усугубляются в своей картине, и больной утрачивает многие функции.

• В лексиконе преобладает лишь несколько ключевых фраз или даже отдельных слов, смысл которых больному не известен. Со временем наблюдается полное исчезновение речи, и пациент лишь начинает бормотать что-то невнятное.
• В редких ситуациях проявляются приступы агрессии или чрезмерной эмоциональности. Но чаще всего проявляется апатия и полное безразличие к событиям, которые происходят вокруг.
• Любые действия становятся неподвластными: порой больному крайне тяжело самостоятельно взять ложку и поднести ее ко рту для принятия пищи. Конечно, на этой стадии больной еще может передвигаться, однако ежеминутно нуждается в постороннее помощи. Чаще всего больной проводит время за лежанием и смотрением в одну точку.
• Физиологические процессы полностью не поддаются контролю. Есть высокая вероятность образования пролежней. Также повышается риск возникновения застойной пневмонии из-за недостаточного движения в связи с высокой уязвимостью органов дыхания.

Лечение болезни Альцгеймера на этой стадии категорически невозможно, продолжительность жизни крайне коротка. Если стадия умеренной деменции может длиться до 10 лет, то здесь мучения продлятся максимум полгода. В целом же, наблюдается зависимость длительности жизни от возрастных особенностей – от лет, в которых было диагностировано заболевание. Если это 60 лет, имеется перспектива прожить еще 10-20 лет, если 70-25 лет, больной имеет шансы дожить до 80. Причем у женщин показатель длительности жизни значительно выше, нежели у представителей сильного пола. Если человек страдает от ряда сопутствующих заболевания сердца, дыхания, сосудов, то течение основного недуга заметно усугубляется.

Диагностика болезни Альцгеймера на первых этапах сложна, однако должна быть осуществлена грамотно, во избежание осложнений. Ведь заболевание затрагивает традиционно несколько областей жизнедеятельности.

• Функции памяти;
• Особенности речи;
• Фактор мировосприятия;
• Планирование и прогнозирование;
• Возможность ориентирования;
• Решение тех или иных задач;
• Выполнение физических действий.

Прежде чем специалист поставит диагноз, будет затронут анамнез жизнедеятельности. При этом диагностирующий специалист должен распознать не только историю жизни пациента, но и ознакомиться с историями родственников, чтобы определить степень влияния наследственного процесса. Также родственники могут сообщить сведения, которые уже не известны больному по причине высокой степени забывчивости. Поэтому при диагностировании врач учитывает анамнестические факторы, выраженность неврологических проявлений и прочих патологий. Дело состоит не только в разговорах, но и в ряде обследований.

• Лабораторная диагностика, включающая обязательную сдачу общих анализов на кровь, мочу и биохимическое обследование. Это касается гормонального фона, общего состояния щитовидной железы, витаминов. Благодаря этим комплексам, врач может определиться с метаболическими нарушениями, которые дают информацию о расстройствах.
• Компьютерная томография или МРТ, которые позволяют определиться с патологическими альтернативными процессами в головном мозге, что влечет проявление слабоумия. Также делается диагностический общий снимок с определением степени того, насколько тот или иной участок мозга атрофирован.
• Проведение сканирования – исследования, призванного сделать обнаружение снижения активности отдельных мозговых областей. Ведь при недуге можно запросто наблюдаться проблемы в плане активности височных долей мозга. Несмотря на высокую стоимость процедур, она поможет выявить болезнь, а также определиться с причиной, по которой она может возникать.
• Тестирование нейропсихологического типа базируется на критериях, созданных лучшими профессионалами в мире. Это явление нацелено на изучение сердечной сосудистой патологии. Суть заключается в проведении тестов, позволяющих определить степень когнитивных нарушений.
• Тестирование умственных способностей осуществляется посредством простого упражнения. Оно может проводиться в домашних или в больничных условиях. Такие тесты применяются психиатрами с целью определения оценки нарушений, характерных для заболевания. Посредством упражнения будет проведена независимая оценка памяти и интеллектуальных свойств человека. Со стороны такое занятие напоминает уроки в начальной школе. Не исключено, что поначалу больной может прекрасно справиться с заданиями, для удостоверения, что все хорошо, может проводиться дополнительный тест.

Болезнь Альцгеймера после диагностики предполагает объяснение со стороны врача причины, по которой она образовалась. Для полноценного подтверждения исследования проводится гистопатологическое явление, позволяющее изучить ткани мозга. Но этот анализ является посмертным и для живых людей не применяется.

К большому сожалению, лечение болезни Альцгеймера практически невозможно, ведь до сих пор еще ни одному больному человеку не удавалось побороть данный недуг. Вопрос еще и в том, стоит ли в принципе уделять внимание этому фактору. Конечно, этот вопрос решается в индивидуальном порядке с помощью хорошего компетентного специалиста. Нельзя сказать, что болезнь Альцгеймера и вовсе не предполагает лечение, ведь медицинская практика отмечает несколько препаратов. Однако ни одно из лекарственных средств не может ни остановить, ни замедлить процесс.

• Сегодня для подавления симптомов и улучшения клинической картины часто применяются ингибиторы, способствующие замедлению процессов разрушения и используемые на ранних стадиях.
• Также используется антагонист NMDA, которые подходит при тяжелой степени поражения. Но стоит учитывать, что помимо слабого влияния на состояние здоровья, такие лекарственные препараты дают определенные побочные эффекты, как рвота, судороги, брадикардия. В случае использования второго средства может проявляться головная боль и головокружение.
• Если страдает психическое состояние, больным назначаются соответствующие успокоительные препараты психотропного действия. Все зависит от причины, вызвавшей болезни Альцгеймера. Несмотря на относительную эффективность, они также обладают широким спектром неприятных побочных эффектов.
• Больному может быть показано вмешательство психического эмоционального типа, а также интегральная сенсорная терапия. Данное воздействие является возможным в больничных условиях, поскольку для проведения необходимо участие компетентного и опытного специалиста. Суть заключается в общении врача с человеком, нацеленном на коррекцию поведения больного.

Итак, мы рассмотрели симптомы и лечение недуга. У многих молодых людей возникает вопрос о том, можно ли предотвратить данное явление, чтобы не пришлось от него страдать впоследствии.

Если у человека обнаружен набор признаков явления, первое, что нужно сделать, провести полноценную диагностику.

• Некоторые специалисты убеждены в том, что улучшить процесс можно посредством усиления активности в интеллектуальном плане. Например, поможет игра в шахматы, музыкальные инструменты, изучение иностранных языков.
• Многие врачи полагают, что только соблюдение диетического питания приведет к желаемому результату, и будет способствовать снижению риска дальнейшего развития симптоматики.

В целом, можно подчеркнуть правоту всех людей, ведь отдельные продукты питания стимулируют хорошую работу мозговых функций. Если попробовать все это в комплексе, хуже точно не будет. Еще один момент, который нужно затронуть в рамках принятия профилактических мер – предотвращение патологии сосудистого характера. Еще один вопрос заключается в том, передается ли этот недуг. На самом деле, это исключено.

Итак, мы рассмотрели, что представляет собой болезнь, как лечить и диагностировать болезнь Альцгеймера, может ли она передаваться, и по каким причинам возникает. Есть несколько вариантов ответов на все вопросы, и только их грамотный поиск может привести к наиболее благоприятному прогнозу.

источник

Деменция – приобретённое слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности с утратой в той или иной степени ранее усвоенных знаний и практических навыков и затруднением или невозможностью приобретения новых. В отличие от умственной отсталости (олигофрении), слабоумия врождённого или приобретённого в младенчестве, представляющей собой недоразвитие психики, деменция — это распад психических функций, происходящий в результате поражений мозга, наиболее часто — в старости (сенильная деменция). В народе сенильная деменция носит название «старческий маразм».

Причина старческого слабоумия, как и других атрофических процессов, до сих пор неизвестна. Не вызывает сомнения роль наследственности, что подтверждают случаи «семейного слабоумия». Заболевание начинается в 65-75 лет, средняя продолжительность болезни — 5 лет, но встречаются случаи с медленным течением на протяжении 10-20 лет.

Болезнь развивается незаметно, с постепенных изменений личности в виде заострения или утрирования прежних черт характера. Например, бережливость превращается в скупость, настойчивость — в упрямство, недоверие — в подозрителность и т.д. Сначала это напоминает обычные характерологические сдвиги в старости: консерватизм в суждениях, поступках; неприятие нового, восхваление прошлого; склонность к нравоучениям, назидательности, несговорчивости; сужение интересов, эгоизм и эгоцентризм.

Наряду с этим, снижается темп психической деятельности, ухудшается внимание и способность его переключения и сосредоточения. Нарушаются процессы мышления: анализ, обобщение, абстрагирование, логическое умозаключение и суждение.

С огрубением личности нивелируются ее индивидуальные свойства и все рельефнее выступают так называемые сенильные черты: сужение кругозора и интересов, шаблонность взглядов и высказываний, утрата прежних связей и привязанностей, черствость и скупость, придирчивость, сварливость, злобность. У некоторых больных преобладают благодушие и беспечность, склонность к говорливости и шуткам, самодовольство и нетерпение критики, бестактность и утрата нравственных норм поведения. У таких больных исчезает стыдливость и элементарные моральные установки. При наличии полового бессилия отмечается часто повышение сексуального влечения со склонностью к половым извращениям (обнажение публично половых органов, совращение малолетних).

Пресенильные деменции – сборная группа развивающихся в предстарческом возрасте состояний слабоумия, обусловленных атрофией мозга. В рамках пресенильных деменций выделяют ряд самостоятельных нозологических форм, среди которых ведущее место с учетом их большей встречаемости принадлежит болезням Альцгеймера и Пика. Другие заболевания, относящиеся к пресенильным деменциям (хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона), диагностируются очень редко.

Болезнь Альцгеймера.Заболевание развивается в возрасте 45–65 лет, чаще всего в 55–60 лет. Дебют болезни медленный, течение – прогредиентное. Ослабоумливающий процесс начинается с мнестических нарушений в виде ослабления памяти на текущие события, которое постепенно переходит в фиксационную амнезию, а затем в прогрессирующую амнезию. Возникает глубокая амнестическая дезориентировка. В течение нескольких лет почти полностью опустошаются запасы знаний и умений. В отличие от старческой деменции для болезни Альцгеймера не характерны конфабуляции, сдвиг ситуации в прошлое. Параллельно с расстройствами памяти нарастают нарушения мышления. Они начинаются с затруднений в более сложной аналитико‑синтетической деятельности, а заканчиваются полной интеллектуальной беспомощностью. В итоге выявляется глубокое слабоумие. На ранних этапах болезни нередко возникают продуктивные психотические расстройства в виде мелкомасштабного бреда ущерба, отравления, ревности, реже – в форме галлюциноза. У многих больных отмечаются эпилептиформные припадки.

Одна из особенностей болезни Альцгеймера по сравнению с сенильной деменцией состоит в том, что на ее начальной стадии сохраняется сознание собственной несостоятельности, болезненной измененности, которому сопутствуют тревога и растерянность, позднее сменяющиеся безучастностью, полным равнодушием. Самое существенное клиническое своеобразие болезни Альцгеймера заключается в сочетании усиливающейся интеллектуально‑мнестической недостаточности с нарастающими расстройствами высших корковых функций – речи, чтения, письма, счета, гнозиса и праксиса.

Болезнь Пика. Заболевание развивается постепенно в возрасте от 40 до 65 лет. Особенно часто его первые проявления возникают в 55–60 лет. На начальных этапах развития заболевания в отличие от болезни Альцгеймера отмечается преобладание эмоционально‑волевых нарушений, а не расстройства интеллектуально‑мнестической сферы.

Характерологической особенно является безучастность, пассивность, отсутствие внутренних побуждений к любому виду деятельности. При всем этом у больных сохраняется способность к действиям под влиянием внешних стимулов. Реже выявляются симптомокомплекс, клинически сходный с картиной прогрессивного паралича, в виде снижения морально‑этического уровня личности, беспечности, эйфории, расторможения влечений, некритического отношения к собственному поведению (псевдопаралитический синдром).

Одно из отличий болезни Пика от болезни Альцгеймера заключается в преобладании нарастающей интеллектуальной недостаточности (ослабление способностей к обобщению и абстрагированию, построению адекватных суждений и умозаключений, установлению причинно‑следственных зависимостей) над расстройствами памяти. Выраженные нарушения памяти возникают поздно, амнестическая дезориентировка отсутствует. Значительно реже, чем при болезни Альцгеймера, возникают галлюцинаторно‑бредовая симптоматика и эпи‑лептиформные припадки.

При болезни Пика среди проявлений тотального слабоумия ведущее место занимают расстройства речи, тогда как характерные для болезни Альцгеймера нарушения гнозиса и праксиса выражены значительно меньше. Расстройства речи, начинаясь с затрудненного понимания чужой речи, смыслового и грамматического упрощения, обеднения собственной речи, со временем переходят в речевую беспомощность.

Cиндро­м раннего детского аутизма отличается от всех опи­санных аномалий развития наибольшей сложностью и дисгармо­ничностью как клинической картины, так и психологической структуры нарушений.

Л. Каннером выделена типичная для этого состояния основная триада симптомов: первый — аутизм с аутистическими переживаниями, второй — однообразное поведение с элементами одержимости и особенностями двигательных рас­стройств и третий — своеобразные нарушения речи.

Большинством отечественных исследователей, а также рядом зарубежных исследователей ранний детский аутизм рас­сматривается в основном в рамках патологии шизофренического круга: как начальный период детской шизофрении, реже — тяже­лой формы шизоидной психопатии. В этих случаях речь идет о на­следственной патологии.

Ряд исследователей предполагают возможность и органического происхождения синдрома раннего детского аутизма, его связь с внутриутроб­ным поражением нервной системы и локализацией в стволовых отделах мозга.

В зарубежных исследованиях, особенно в рамках психоанали­тического направления, в формировании синдрома раннего дет­ского аутизма значительная роль отводится хронической психотравмирующей ситуации, вызванной нарушением аффективной связи ребенка с матерью, холодностью последней, ее деспотическим давлением, парализующим эмоцио­нальную сферу и активность ребенка.

Он проявляется в отсутствии или значительном снижении контактов с окружающими, «уходе в себя», в свой внутренний мир наполненность ненность и характер содержания которого зависят от уровня ин­теллектуального развития, возраста ребенка, особенностей тече­ния заболевания. Слабость либо отсутствие контактов наблюдает­ся по отношению как к близким, так и к сверстникам. Аутичный ребенок, будучи дома с родными или в детском коллективе, боль­шей частью ведет себя так, как будто находится один: он смотрит мимо, не отзывается на зов, не обращает внимания на действия других. Он играет один или «около» детей, нередко разговаривает сам с собой, а чаще молчит. Все его проявления вовне, даже игра, скупы, а в тяжелых случаях ограничиваются бедным набором сте­реотипных движений и мимики.

Ребенок тщательно скрывает свой внутренний мир от окружа­ющих, часто ни о чем не рассказывает и не отвечает на вопросы других. Нередко только по косвенным признакам, случайным зву­кам, а иногда неожиданным фразам близкие могут догадаться о его переживаниях, игре, фантазиях, страхах.

Дети-аутисты предпочитают неодушевленные предметы оду­шевленным, так как плохо ориентируются в признаках живого, в то же время сверхсильно ориентируются на некоторые из них. Обращают на себя внимание отсутствием эмоционального резо­нанса на окружающую ситуацию, нередкие холодность и безразли­чие даже к близким, часто сочетающиеся с повышенной ранимо­стью, пугливостью, чувствительностью к резкому тону, громкому голосу, малейшему замечанию в свой адрес. Но иногда коротким высказыванием, одной фразой такой ребенок неожиданно может обнаружить тонкое понимание какой-либо ситуации.

Характерна болезненная гиперестезия к обычным сенсорным раздражителями: тактильным, температурным, свету, звукам. Обычные краски действительности для такого ребенка чрезмер­ны, неприятны, травмирующи. Поэтому окружающая среда, нор­мальная для здорового ребенка, для аутичного — источник по­стоянного отрицательного фона ощущений и эмоционального дискомфорта. Человеческое лицо особенно часто бывает сверх­сильным раздражителем, отсюда избегание взгляда, прямого зри­тельного контакта. Ребенок, как в скорлупу, «уходит» в свой внут­ренний мир от чрезмерных раздражителей.

Болезненная гиперестезия и связанный с ней эмоциональный дискомфорт способствуют возникновению чувства неуверенности и становятся благоприятной почвой для возникновения страхов.

Как показали данные специальных экспериментально-психо­логических исследований, страхи занимают одно из ведущих мест в формировании аутистического поведения этих детей. Как правило, дети сами не жалуются на страхи. Но при налаживании контакта выясняется, что многие обычные окружающие предметы и явления (определенные игруш­ки, бытовые предметы, шум воды, звук ветра), некоторые люди вызывают у них постоянное чувство страха. Страхи, пережитые в прошлом, сохраняются длительно, иногда годами, и нередко ста­новятся причиной поведения, воспринимаемого окружающими как нелепое.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Первичная дегенеративная деменция альцгеймеровского типа, или деменция при болезни Альцгеймера — наиболее распространённая форма первичных дегенеративных деменций позднего возраста с постепенным началом в пресенильном или старческом возрасте, неуклонным прогрессированием расстройств памяти, высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности целом, а также характерным комплексом нейропатологических признаков.

Болезнь Альцгеймера с поздним началом (сенильная деменция альцгеймеровского типа) с другими симптомами, преимущественно бредовыми; стадия умеренно выраженной деменции.

Болезнь Альцгеймера с ранним началом (пресенильная деменция альцгеймеровского типа) без дополнительных симптомов; стадия тяжёлой деменции.

Болезнь Альцгеймера смешанного типа (с наличием признаков сосудистой деменции) с другими симптомами, преимущественно депрессивными; стадия мягкой (лёгкой) деменции.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Болезнь Альцгеймера — самая частая причина деменции в пожилом и старческом возрасте. По данным международных исследований, распространённость болезни Альцгеймера после 60 лет удваивается с каждым пятилетием, достигая 4% в возрасте 75, 16% — в 85 и 32% — в 90 лет и старше. По данным выполненного в Москве эпидемиологического исследования психического здоровья пожилого населения, болезнью Альцгеймера страдает 4,5% населения в возрасте 60 лет и старше, причём возрастные показатели заболеваемости растут по мере увеличения возраста обследованных (в возрастной группе 60-69 лет распространённость заболевания составляла 0,6%, в возрасте 70-79 лет — до 3,6% и в возрасте 80 лет и старше — 15%). Показатели распространённости болезни Альцгеймера среди пожилых женщин существенно выше по сравнению с мужчинами того же возраста.

Болезнь Альцгеймера — самая частая причина деменции в западном полушарии, на ее долю приходится более 50% ее случаев. Распространенность болезни Альцгеймера увеличивается с возрастом. У женщин заболевание встречается чаще, чем у мужчин. В США более 4 миллионов больных с болезней Альцгеймера. Ежегодные прямые или косвенные затраты, связанные с заболеванием, достигают 90 миллиардов долларов.

Распространенность болезни Альцгеймера среди лиц в возрасте 65,75 и 85 лет составляет соответственно 5, 15 и 50%.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Генетически обусловленные («семейные») формы болезни Альцгеймера составляют не более 10% случаев заболевания. Выявлены три гена, ответственные за их развитие. На хромосоме 21 расположен ген амилоидного предшественника: на хромосоме 14 — пресенилин-1 и на хромосоме 1 — пресенилин-2.

Мутации в гене амилоидного предшественника ответственны за 3-5% случаев всех пресенильных семейных форм болезни Альцгеймера (наследование происходит по аутосомно-доминантному типу), мутации в гене пресенилина-1 выявляются в 60-70% (для мутаций в этом гене характерна полная пенетрантность, заболевание обязательно проявляется в возрасте от 30 до 50 лет). Мутации в гене пресенилина-2 выявляются чрезвычайно редко и они обусловливают развитие как ранних, так и поздних семейных форм болезни (для них характерна неполная пенетрантность).

Роль мутаций или полиморфизмов генов пресенилинов при развитии спорадических случаев поздней болезни Альцгеймера (сенильной деменции альцгеймеровского типа) пока остаётся недостаточно выясненной. Выявленный недавно е4-изоморфный вариант гена аполилопротеина Е в настоящее время считают основным генетическим фактором риска развития поздней болезни Альцгеймера.

Выполненные к настоящему времени многочисленные нейрогистологические и нейрохимические исследования позволили установить несколько каскадов биологических событий, происходящих на клеточном уровне, которые предположительно вовлечены в патогенез заболевания: нарушение процессов превращения бета-амилоида и фосфорилирования т-белка. изменения в метаболизме глюкозы, эксайтотоксичность и активация процессов перекнсного окисления липидов. Высказано предположение, что каждый из таких каскадов патологических событий или их совокупность могут в конечном итоге приводить к структурным изменениям, которые лежат в основе дегенерации нейронов и сопровождаются развитием деменции.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

В соответствии с диагностическими рекомендациями, разработанными международными экспертными группами, и в соответствии с утверждённой ВОЗ МКБ-10 прижизненный диагноз болезни Альцгеймера основан на присутствии нескольких облигатных признаков.

Облигатные прижизненные диагностические признаки болезни Альцгеймера:

• Синдром деменции.
• Множественный дефицит познавательных (когнитивных) функций — сочетание расстройств памяти (ухудшение запоминания новой и/или воспроизведения ранее усвоенной информации) и признаков, по крайней мере, одного из — следующих когнитивных нарушений:
  • афазии (нарушение речевой функции);
  • апраксии (нарушение способности к выполнению двигательной активности, несмотря на сохранные двигательные функции);
  • агнозии (невозможность распознавать или идентифицировать объекты, несмотря на сохранное чувственное восприятие);
  • нарушения собственно интеллектуальной деятельности (её планирования и программирования, абстрагирования, установления причинно-следственных связей и др.).
• Снижение социальной или профессиональной адаптации больного по сравнению с её прежним уровнем вследствие нарушения памяти и когнитивных функций.
• Малозаметное начало и неуклонное прогрессирование заболевания.
• При клиническом исследовании необходимо исключить другие заболевания ЦНС (например, заболевания сосудов головного мозга, болезнь Паркинсона или Пика, хорею Гентингтона, субдуральную гематому, гидроцефалию и др.) или иные заболевания, которые могут вызывать синдром деменции (например, гипотиреоз, недостаточность витамина В12, или фолиевой кислоты, гиперкальциемия, нейросифилис, ВИЧ-инфекция, тяжёлая органная патология и др.), а также интоксикацию, в том числе медикаментозную.
• Признаки вышеперечисленных когнитивных нарушений должны выявляться вне состояний помрачения сознания.
• Анамнестические сведения и данные клинического исследования исключают связь расстройств когнитивных функций с каким-либо другим психическим заболеванием (например, с депрессией, шизофренией, умственной отсталостью и др.).

Применение перечисленных диагностических критериев позволило повысить точность прижизненной клинической диагностики болезни Альцгеймера до 90-95%, однако достоверное подтверждение диагноза возможно только с помощью данных нейроморфологического (как правило, посмертного) исследования головного мозга.

Необходимо подчеркнуть, что достоверная объективная информация о развитии заболевания играет часто значительно более важную роль по сравнению с многочисленными лабораторными и/или инструментальными методами исследования. Однако ни одно из прижизненных параклинических исследований, в том числе и данные КТ/МРТ-исследования, не обладает высокой специфичностью и несомненной диагностической значимостью.

Нейроморфология болезни Альцгеймера к настоящему времени изучена детально.

Типичные морфологические признаки болезни Альцгеймера:

• атрофия вещества головного мозга;
• утрата нейронов и синапсов;
• граиуловакуолярная дегенерация;
• глиоз;
• наличие сенильных (нейритических) бляшек и нейрофибриллярных клубков;
• амилоидная ангиопатия.

Однако только сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубки рассматривают как ключевые нейроморфологические признаки, имеющие диагностическое значение.

Жалобы самого больного или его родственников на нарушения памяти и других интеллектуальных функций, а также данные об очевидной дезадаптации больного в профессиональной деятельности и/или повседневной жизни должны заставить врача выполнить ряд последовательных действий для выяснения их предположительной природы.

Только совокупность достоверных анамнестических данных, особенности клинической картины болезни, динамическое наблюдение за её течением при исключении других возможных причин деменции клиническими и параклиническими методами [общесоматическое, неврологическое, лабораторное и нейроинтраскопическое (КТ/МРТ) обследование] позволяют поставить прижизненный диагноз болезни Альцгеймера.

Вопросы, которые врач должен задать родственнику или другому лицу, хорошо знающему больного, касаются прежде всего нарушений у больного различных когнинитивных функций, в первую очередь памяти, речи, ориентировки, письма, счёта и собственно интеллектуальных функций, а также выполнения привычных видов профессиональной и повседневной деятельности и др.

Нарушения в инструментальных видах деятельности:

• профессиональная деятельность;
• финансы;
• ведение хозяйства;
• обращение с корреспонденцией;
• самостоятельные путешествия (поездки);
• использование бытовой техники;
• хобби (игра в карты, шахматы и др.).

Нарушения в самообслуживании:

• выбор подходящей одежды и украшений;
• надевание одежды;
• гигиенические процедуры (туалет, причёска, бритьё и др.).

При расспросе лица, хорошо знающего больного, следует также обратить внимание на выявление признаков психопатологических и поведенческих расстройств, которые сопровождают деменцию на том или ином этапе её развития. Выяснять информацию о наличии тех или иных проявлений болезни следует в отсутствие больного, так как родственники могут скрывать эту информацию из-за опасений причинить больному психологическую травму.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

• аффективные расстройства (чаще депрессивные);
• галлюцинации и бред:
• тревога и страхи;
• состояние амнестической спутанности.

• аспонтанность;
• неряшливость;
• агрессивность;
• расторможенность влечений;
• возбудимость; блуждание;
• нарушение ритма «сон-бодрствование».

Полученная информация и данные первичного обследования больного позволяют провести первичную дифференциацию синдрома деменции — разграничение между деменцией к депрессивной псевдодеменцией, а также между деменцией и расстройством сознания, что даёт возможность правильно спланировать дальнейшую тактику ведения больного. При соответствии анамнестических данных и клинической картины диагностическим признакам депрессии больного необходимо направить на консультацию к психиатру для уточнения диагноза и назначения антидепрессантов. При подозрении на спутанность сознания или делирий больного необходимо в экстренном порядке госпитализировать для выявления возможной причины расстройства сознания (возможны интоксикация, в том числе медикаментозная, острое или обострение хронического соматического заболевания, субарахноидальное кровоизлияние и др.) и оказания неотложной медицинской помощи.

После исключения нарушения сознания или депрессии следует провести более детальную оценку когнитивных способностей больного — выполнить несколько простых нейропсихологических тестов (например, провести оценку психического состояния по шкале MMSE и тест рисования часов, позволяющий выявить нарушения оптико-пространственной деятельности, — одно из наиболее характерных и ранних проявлений синдрома деменции альцгеймеровского типа). Детальное нейропсихологическое обследование необходимо, как правило, только на ранней стадии заболевания, когда необходимо отграничить болезнь Альцгеймера от незначительного (мягкого) снижения когнитивных функций или связанной со старением забывчивости.

На начальном диагностическом этапе необходимо также провести общепринятое физикальное и неврологическое обследование и выполнить необходимый минимум лабораторных тестов: общий анализ крови, биохимический анализ крови (глюкоза, электролиты, креатинин и мочевина, билирубин и трансаминазы), определить уровень витамина В12 и фолиевой кислоты, гормонов щитовидной железы, скорость оседания эритроцитов, провести исследования для диагностики сифилиса, инфекции вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

При неврологическом обследовании больных на стадии мягкой и даже умеренно выраженной деменции обычно не выявляют патологических неврологических признаков. На стадии умеренно тяжёлой и тяжёлой деменции выявляют рефлексы орального автоматизма, некоторые симптомы синдрома паркинсонизма (амимия, шаркающая походка), гиперкинезы и др.

Если после завершения диагностического обследования и выполнения повторной оценки когнитивных функций остаётся подозрение на болезнь Альцгеймера, больного желательно направить на консультацию к специалистам в области психо- и нейрогериатрии.

Из инструментальных методов для диагностики болезни Альцгеймера наиболее широко используют КТ и МРТ. Они входят в диагностический стандарт при обследовании больных, страдающих деменцией, так как позволяют выявить заболевания или повреждения головного мозга, которые могут быть причиной её развития.

К диагностическим КТ/МРТ-признакам, подтверждающим диагноз деменции альцгеймеровского типа, относят диффузную (лобно-височно-теменную или на ранних этапах — височно-теменную) атрофию (уменьшение объёма) вещества головного мозга. При сенильной деменции,альцгеймеровского типа также выявляют поражение белого вещества головного мозга в перивентрикулярной зоне и области полуовальных центров.

Диагностически значимые линейные КТ/МРТ-признаки, позволяющие отграничить болезнь Альцгеймера от возрастных изменений:

• увеличенное по сравнению с возрастной нормой межкрючковое расстояние; расширение перигиппокампальных щелей;
• уменьшение объёма гиппокампа — один из ранних диагностических признаков болезни Альцгеймера.
• Наиболее диагностически значимые функциональные характеристики мозговых структур при болезни Альцгеймера:
• билатеральное уменьшение кровотока в височно-теменных отделах коры по данным однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ): атрофия височных долей и уменьшение кровотока в височно-теменных отделах коры по данным КТ и ОФЭКТ.

Современная классификация болезни Альцгеймера основана на возрастном принципе.

• Болезнь Альцгеймера с ранним (до 65 лет) началом (тип 2 болезни Альцгеймера, пресенильная деменция альцгеймеравского типа). Эта форма соответствует классической болезни Альцгеймера, и в литературе её иногда обозначают как «чистая» болезнь Альцгеймера.
• Болезнь Альцгеймера с поздним (после 65 лет) началом (тип 1 болезни Альцгеймера, сенильная деменция альцгеймеровского типа).
• Атипичная (сочетанная) болезнь Альцгеймера.

Основные клинические формы заболевания различаются не только по возрасту больных к началу заболевания (тем более что возраст появления первых симптомов бывает, как правило, невозможно точно установить), но имеют существенные различия в клинической картине и особенностях прогрессирования.

Атипичная болезнь Альцгеймера, или деменция смешанного типа, характеризуется сочетанием проявлений, свойственных болезни Альцгеймера и сосудистой деменции, болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона или же болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

• Деменция альцгеймеровского типа
• Сосудистая деменция
• Деменция с тельцами Леви
• СПИД-деменция
• Деменция при болезни Паркинсона
• Лобно-височная деменция
• Деменция при болезни Пика
• Деменция при прогрессирующем надъядерном параличе
• Деменция при болезни Ентинттона
• Деменция при болезни Крейцфелыгга-Якоба
• Деменция при нормотензивной гидроцефалии
• Деменция, вызванная токсическими веществами
• Деменция при опухолях мозга
• Деменция при эндокринопатиях
• Деменция при дефиците питания
• Деменция при нейросифилисе
• Деменция при криптококкоэе
• Деменция при рассеянном склерозе
• Деменция при болезни Галлервордена-Шпатца

[42], [43]

Этот вид терапии очень важен для улучшения или поддержания когнитивных способностей больных и сохранения уровня их повседневной деятельности.

Организация помощи больным с болезнью Альцгеймера и другими формами слабоумия в позднем возрасте

Её признают в большинстве экономически развитых стран одной из важнейших проблем здравоохранения и системы социальной помощи. Это помогло создать систему оказания помощи больным с деменцией и их семьям, основные особенности которой состоят в непрерывности поддержки больного и его семьи на всех этапах течения болезни и в неразрывном взаимодействии разных видов медицинской помощи и социальных служб. Эту помощь начинает оказывать врач общей практики, затем больных направляют в разного рода амбулаторно-диагностические подразделения. При необходимости их госпитализируют в диагностические отделения краткосрочного пребывания психогериатрических, гериатрических или неврологических стационаров. После установления диагноза и назначения терапии больной получает необходимое лечение амбулаторно, иногда в условиях дневных стационаров под наблюдением психиатра или невролога. Для более длительного пребывания больных госпитализируют в психиатрическую больницу только в случае развития продуктивных психопатологических расстройств, не поддающихся лечению в амбулаторных условиях (выраженная депрессия, бред, галлюцинации, делирий, спутанность сознания). Если больные из-за грубых когнитивных нарушений и социальной дезадаптации не могут жить самостоятельно (или если члены семьи не справляются с уходом), их помещают в психогериатрические интернаты с постоянным медицинским уходом.

К сожалению, в России такая система оказания медицинской и социальной помощи больным, страдающим деменцией, отсутствует. Больных можно обследовать в психиатрических или неврологических (редко в специализированных психогериатрических) клиниках или стационарах, а также в амбулаторно-консультативных подразделениях этих учреждений. Амбулаторную долговременную помощь оказывают в психиатрических диспансерах, а стационарную — в гериатрических отделениях психиатрических больниц или в психоневрологических интернатах. В Москве и некоторых городах России организована психогериатрическая консультативно-лечебная помощь в первичном звене здравоохранения, гериатрические кабинеты с полустационаром в психиатрическом диспансере и амбулаторные консультативно-диагностические подразделения на базе психиатрического стационара.

В начальном периоде заболевания больные могут быть опасны для окружающих вследствие расторможенности влечений или из-за бредовых расстройств. При развитии выраженного слабоумия они опасны как для окружающих, так и для себя (случайные поджоги, открывание газовых кранов, антисанитария и др.). Тем не менее при возможности обеспечения ухода и надзора рекомендуют как можно дольше оставлять больных с болезнью Альцгеймера в привычной домашней обстановке. Необходимость приспособления больных к новой, в том числе больничной, обстановке может привести к декомпенсации состояния и развитию амнестической спутанности.

В больнице особое значение придают обеспечению правильного режима больных и уходу за ними. Забота о максимальной активности больных (в том числе трудовая терапия, лечебная физкультура) помогает в борьбе с различными осложнениями (лёгочные заболевания, контрактуры, потеря аппетита), а правильный уход за кожей и забота об опрятности больных могут предотвратить пролежни.

На заключительном этапе диагностического процесса уточняют нозологическую природу синдрома деменции. Проводят дифференциальную диагностику между болезнью Альцгеймера и связанным с возрастом снижением памяти или синдромом мягкого (лёгкого) снижения когнитивных функций («сомнительная деменция»), другими первичными нейродегенеративными процессами (болезнь Паркинсона, деменция с тельцами Леви, мультисистемная дегенерация, лобно-височная деменция (болезнь Пика), болезнь Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующий надъядерный паралич и др.). Необходимо также исключить вторичный по отношению к основному заболеванию синдром деменции. По разным данным, существуют от 30 до 100 возможных причин развития недостаточности когнитивных функций у пожилых людей (вторичная деменция).

Наиболее частые причины вторичной деменции:

• заболевания сосудов головного мозга;
• болезнь Пика (височно-лобная деменция);
• опухоль головного мозга;
• нормотензивная гидроцефалия;
• ЧМТ (субарахноидальное кровоизлияние);
• сердечно-лёгочная, почечная, печёночная недостаточность;
• метаболические и токсические нарушения (хронический гипотиреоз, недостаточность витамина В12, фолиевой кислоты);
• онкологические заболевания (внецеребральные);
• инфекционные заболевания (сифилис, ВИЧ-инфекция, хронический менингит);
• интоксикация (в том числе медикаментозная).

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Наиболее часто болезнь Альцгеймера приходится дифференцировать с сосудистой деменцией. Особую значимость при этом приобретает анализ объективных анамнестических сведений. Острое начало заболевания, ранее перенесённые транзиторные нарушениях мозгового кровообращения с преходящими неврологическими расстройствами или кратковременными эпизодами помрачения сознания, ступенеобразное нарастание деменции, а также изменение выраженности её симптомов на протяжении относительно короткого промежутка времени (даже в течение одного дня) свидетельствуют о вероятном сосудистом генезе заболевания. Выявление объективных признаков церебрального сосудистого заболевания и очаговых неврологических симптомов повышает вероятность этого диагноза. Для сосудистой деменции также характерны неравномерность поражения высших корковых и нарушение подкорковых функций.

Для распознавания сосудистой деменции и отграничения её от болезни Альцгеймера полезно использовать соответствующие диагностические шкалы (в частности, ишемическую шкалу Хачински). Оценка больше 6 баллов по шкале Хачински свидетельствует о большой вероятности сосудистой этиологии деменции, менее 4 баллов — в пользу болезни Альцгеймера. Но наиболее существенную помощь в дифференциальной диагностике с сосудистой деменцией оказывает КТ/ МРТ-исследование головного мозга. Для мультиинфарктной сосудистой деменции характерно сочетание очаговых изменений плотности вещества головного мозга и нерезко выраженного расширения как желудочков, так и субарахноидальных пространств; для сосудистой деменции при энцефалопатии Бинсвангера характерны КТ/МРТ-признаки выраженного поражения белого вещества головного мозга (лейкоараиозис).

Отграничение от болезни Пика (височно-лобной деменция) основано на определённых качественных различиях в структуре синдрома деменции и динамике её развития. В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика уже на ранних этапах возникают глубокие личностные изменения с аспонтанностью, оскудением речевой и двигательной активности или дурашливостью и расторможенностью. а также стереотипные формы деятельности. В то же время основные когнитивные функции (память, внимание, ориентировка, счёт и др.) долго остаются сохранными, хотя наиболее сложные стороны мыслительной деятельности (обобщение, абстрагирование, критика) нарушаются уже на начальном этапе развития болезни.

Корковые очаговые расстройства также имеют определённые особенности. Преобладают нарушения речи — не только обязательные, но и ранние проявления болезни. Происходит постепенное её обеднение, снижение речевой активности до «кажущейся немоты» или появляются речевые стереотипии, стереотипные высказывания или рассказы «стоячие обороты», которые на поздних этапах болезни выступают единственной формой речи. На поздних стадиях болезни Пика характерно полное разрушение речевой функции (тотальная афазия), тогда как симптомы апраксии появляются довольно поздно и обычно не достигают тяжёлой степени, характерной для болезни Альцгеймера. Неврологические симптомы (за исключением амимии и мутизма) обычно отсутствуют даже на поздних стадиях заболевания.

Большое значение придают своевременному отграничению болезни Альцгеймера от ряда нейрохирургических заболеваний (объёмные образования головного мозга, нормотензивная гидроцефалия), так как ошибочная диагностика болезни Альцгеймера в этих случаях не позволяет своевременно использовать единственно возможный для спасения больного хирургический метод лечения.

Опухоль головного мозга. Необходимость отграничения болезни Альцгеймера от опухоли головного мозга обычно возникает в том случае, если на ранних стадиях болезни преобладают те или иные корковые расстройства, опережающие по темпу прогрессирования нарушения памяти и собственно интеллектуальной деятельности. Например, соответствующую дифференциальную диагностику необходимо проводить, если при относительно невыраженной деменции возникают выраженные нарушения речи, тогда как другие высшие корковые функции остаются в значительной степени сохранными и их можно выявить только при специальном нейропсихологическом исследовании, а также если при нерезко выраженных речевых расстройствах и умеренном когнитивном снижении возникают отчётливые нарушения письма, счёта, чтения и/или агностические симптомы (преимущественное поражение теменно-затылочных областей головного мозга).

При дифференциальной диагностике учитывают, что при болезни Альцгеймера отсутствуют общемозговые нарушения (головная боль, рвота, головокружение и др.) и очаговые неврологические симптомы. Появление общемозговых и очаговых неврологических симптомов или эпилептических припадков на ранних стадиях заболевания ставит диагноз болезни Альцгеймера под сомнение. В этом случае необходимо выполнить нейровизуализирующие и другие параклинические исследования для исключения новообразования.

Гидроцефалическая деменция, или нормотензивная гидроцефалия, — наиболее хорошо известная излечимая форма деменции, при которой своевременная операция шунтирования даёт высокий терапевтический эффект и почти в половине случаев устраняет симптомы деменции.

Для заболевания характерна триада расстройств: постепенно прогрессирующая деменция, нарушения походки и недержание мочи, причём последние два признака появляются, в отличие от болезни Альцгеймера, уже на относительно ранних стадиях заболевания. Однако в отдельных случаях не все симптомы «триады» бывают представлены равномерно. Как правило, интеллектуально-мнестические нарушения при нормотензивной гидроцефалии проявляются нарушениями запоминания и памяти на недавние события, а также нарушениями ориентировки, тогда как при болезни Альцгеймера они обычно носят более тотальный характер (страдают не только запоминание и память на недавние события, но и прошлые знания и опыт).

В отличие от эмоциональной сохранности больных, страдающих болезнью Альцгеймера с ранним началом, для больных с нормотензивной гидроцефалией свойственны равнодушие, эмоциональная тупость, иногда расторможенность. У больных нормотензивной гидроцефалией обычно отсутствуют нарушения праксиса и речи, возникает своеобразная походка (медленная, на негнущихся, широко расставленных ногах).

Показания к консультации других специалистов определяют в зависимости от наличия у больного сопутствующих заболеваний. При подозрении на опухоль головного мозга, нормотензивную гидроцефалию, субарахноидальное кровоизлияние необходима консультация нейрохирурга.

После завершения диагностического обследования необходимо определить функциональную стадию (тяжесть) деменции, обусловленной болезнью Альцгеймера, применяя, например, шкалу оценки тяжести деменции или шкалу общего ухудшения когнитивных функций. После этого разрабатывают тактику ведения больного и прежде всего выбирают наиболее адекватный и доступный для него вид медикаментозного лечения, а также оценивают возможность использования реабилитационных методов (когнитивный и функциональный тренинг, создание «терапевтической среды» и др.).

Поскольку до сих пор этиология большинства случаев болезни Альцгеймера не установлена, этиотропная терапия не разработана. Можно выделить следующие основные направления терапевтического воздействия:

• компенсаторную (заместительную) терапию, которая направлена на преодоление нейротрансмиттерного дефицита;
• нейропротективную терапию — применение препаратов с нейротрофическими свойствами и нейропротекторов; коррекцию нарушений свободнорадикальных процессов, а также обмена кальция и др;
• противовоспалительную терапию;
• психофармакотерапию поведенческих и психотических расстройств;
• психологическую коррекцию (когнитивный тренинг).

Компенсаторные терапевтические подходы основаны на попытках восполнения нейротрансмиттерной недостаточности, которой отводят ведущую роль в патогенезе нарушений памяти и когнитивных функций.

[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Наиболее эффективный подход в холинергической терапии болезни Альцгеймера основан на использовании ингибиторов ацетилхолинестеразы.

Ипидакрин — отечественный ингибитор ацетилхолинестеразы, также обладающий способностью активировать проводимость нервных волокон. Препарат улучшает интеллектуально-мнестические функции (по результатам тестовой оценки), повышает спонтанную активность больного при одновременном положительном влиянии на организацию поведения, уменьшает проявления раздражительности, суетливости, а у части больных — также проявления амнестической спутанности. Начальная суточная доза составляет 20 мг (в два приёма), затем её увеличивают в течение 2-4 нед до терапевтической (40-80 мг/сут в два приёма). Длительность курсового лечения должна составлять не менее 3 мес. Необходимо контролировать частоту сердечных сокращений из-за возможности развития брадикардии.

Ривастигмин — представитель нового поколения ингибиторов ацетилхолинестеразы — псевдообратимый ингибитор ацетилхолинэстеразы карбаматного типа, оказывающий селективное влияние на ацетилхолинэстеразу в ЦНС. Препарат рекомендуют использовать для лечения больных с мягкой и умеренно выраженной деменцией альцгеймеровского типа. Особенность применения препарата заключается в подборе оптимальной индивидуальной терапевтической дозы (максимально переносимой данным больным дозы в диапазоне от 3 до 12 мг/сут в два приёма). Оптимальную терапевтическую дозу подбирают путём постепенного ежемесячного увеличения (на 3 мг в месяц) начальной дозы, которая составляет 3 мг/сут (по 1,5 мг утром и вечером). Препарат возможно сочетать с другими лекарственными средствами, часто необходимыми больным пожилого возраста. Длительность терапии должна составлять не менее 4-6 мес, хотя в большинстве случаев (при хорошей переносимости и эффективности) необходим длительный приём препарата.

В настоящее время в США, Канаде и в десятке стран Европы впервые зарегистрирована новая лекарственная форма для ингибиторов холинэстераз — пластырь Экселона (трансдермальная терапевтическая система, содержащая ривастигмин) .

Использование пластыря Экселон позволяет поддерживать стабильную концентрацию препарата в крови, при этом улучшается переносимость лечения, и большее число пациентов может получать препарат в терапевтических дозах, что в свою очередь ведёт к улучшению эффективности. Пластырь наклеивается на кожу спины, грудной клетки и плечевого пояса, при этом обеспечивается постепенное проникновение препарата через кожу в организм на протяжении 24 часов.

Выраженность и частота побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта, часто отмечающиеся при применении препаратов ингибиторов холинэстеразы, при использовании пластыря Экселон значительно снижаются: число сообщений о возникновении тошноты или рвоты в три раза меньше, чем при использовании Экселона в капсулах. Эффект пластыря Экселона сопоставим с таковым при применении Экселона в капсулах в максимальных дозах, целевая доза препарата (9,5 мг/24 часа) хорошо переносилась пациентами.

Уникальная в своём роде система доставки препарата обеспечивает гораздо более простой путь введения препарата как для пациента, так и для опекуна, и позволяет улучшить эффективность за счёт быстрого достижения эффективной дозы при минимальных нежелательных явлениях. При использовании пластыря можно легко контролировать процесс получения необходимого пациенту лечения, а пациент, в свою очередь, продолжает вести привычный образ жизни.

Галантамин — ингибитор ацетилхолинэстеразы с двойным механизмом действия. Он усиливает эффекты ацетилхолина не только посредством обратимого ингибирования ацетилхолинэстеразы, но и через потенцирование никотиновых ацетилхолиновых рецепторов. Препарат зарегистрирован для лечения больных с мягкой и умеренно выраженной деменцией при болезни Альцгеймера. Рекомендуемые терапевтические дозы составляют 16 и 24 мг/ сут в два приёма. Начальную дозу — 8 мг/сут (по 4 мг утром и вечером) назначают в течение 4 нед. При хорошей переносимости с 5-й нед суточную дозу увеличивают до 16 мг (по 8 мг утром и вечером). При недостаточной эффективности и хорошей переносимости с 9-й нед лечения суточную дозу можна увеличить до 24 мг (по 12 мг утром и вечером). Длительность лечения должна составлять не менее 3-6 мес.

[62], [63], [64], [65], [66], [67], [68], [69], [70], [71]

Галантамин (Реминил) относится к новому поколению ингибиторов ацетилхолинэстеразы (АХЭ) с уникальным двойным механизмом действия, который включает ингибирование АХЭ и аллостерическую модуляцию никотиновых холинергических рецепторов, что усиливает действие ацетилхолина на никотиновые рецепторы.

Экспериментальные исследования показали, что галантамин обладает нейропротективными свойствами, которые реализуются через а-никотиновые ацетилхолиновые рецепторы. Он защищает нейроны от нейротоксического действия глутамата и бета-амилоида in vitro и повышает их устойчивость к аноксии.

Галантамин (Реминил) вызывает положительный терапевтический эффект при болезни Альцгеймера и смешанной деменции. В отечественных и зарубежных клинических исследованиях доказано, что препарат улучшает когнитивные функции и поведение у пациентов с мягкой и умеренно выраженной деменцией.

Эффект галантамина при смешанной деменции оценивался в многочисленных испытаниях. Показаны также хорошая переносимость галантамина и относительная стабильность когнитивных нарушений при длительной терапии (24-36 мес) у пациентов пожилого возраста со смешанной деменцией. Есть данные о том, что первичное улучшение когнитивных функций сохраняется, по крайней мере, на протяжении года.

В двойном плацебо-контролируемом исследовании М. Raskind и соавт. (2004) при изучении эффективности галантамина у пациентов с болезнью Альцгеймера в условиях долговременной терапии (36 мес) установлено, что при деменции лёгкой и умеренной степени в 80% наблюдений темп прогрессирования деменции замедляется примерно на 50% по сравнению с группой плацебо. Таким образом, галантамин существенно задерживает прогрессирование болезни Альцгеймера.

Чем раньше начинают терапию деменции галантамином, тем лучше прогноз, что свидетельствует о важности её своевременной диагностики. В разных исследованиях отмечалось, что у пациентов, получавших постоянное фармакологическое лечение с начала заболевания, в целом долговременный прогноз лучше.

Доказано также, что после 5-месячной терапии галантамином значительно улучшается повседневная деятельность пациентов по шкале ADL, причём это не зависит от исходного уровня деменции.

Терапия галантамином не только улучшает качество жизни пациентов, но и облегчает уход за ними, уменьшает нагрузку, в том числе психологическую, на опекуна. Приведённые данные подтверждаются и результатами работы, в которой проанализировано влияние галантамина на поведенческие нарушения. Установлено, что терапия галантамином замедляет прогрессирование болезни Альцгеймера и смешанной деменции. Он хорошо переносится больными, позволяя значительно уменьшить нагрузку на родственников больного связанную с уходом за ним, а также сократить стоимость лечения. Его обоснованно считают препаратом первого выбора в лечении деменции альцгеймеровского типа.

Донепезил — производное пиперидина — высокоспецифичный обратимы, ингибитор центральной ацетилхолинэстеразы с высокой биодоступность»’ и длительным периодом полувыведения, что позволяет назначать препарат один раз в сутки. Его эффективность подтверждена в многоцентровых двойных слепых плацебо-контролируемых исследованиях у больных с мягкой и умеренно выраженной деменцией. Лечение начинают с дозы 5 мг 1 раз в сут (вечером), при хорошей переносимости через 4 нед суточную дозу повышают до 10 мг (однократно вечером). Длительность терапии должна составлять 3 мес и более до «истощения» терапевтического эффекта.

В последние годы получены убедительные доказательства вовлечения в нейродегенеративный процесс, лежащий в основе болезни Альцгеймера, не только холинергический, но и других нейротрансмиттерных систем, в первую очередь, глутаматергической.

Мемантин — модулятор глутаматергической системы, играющей важную роль в процессах обучения и памяти, который обладает нейропротективной активностью. Он успешно прошёл клинические испытания в России, а также в США и ряде европейских стран. Препарат показан для лечения больных как с мягкой и умеренно выраженной, так и с тяжёлой деменцией на фоне болезни Альцгеймера. Кроме улучшения когнитивных функций, препарат оказывает положительное воздействие на моторные нарушения, приводит к повышению уровня спонтанной активности больных, улучшению концентрации внимания и увеличению темпа интеллектуальной деятельности.

У больных с тяжёлой деменцией улучшаются навыки самообслуживания (пользование туалетом, приём пищи, уход за собой), уменьшается выраженность поведенческих нарушений (агрессии, тревоги, апатии). Установлена хорошая переносимость препарата и отсутствие серьёзных побочных эффектов. Его суточная доза составляет 20 мг (10 мг утром и днём). Лечение начинают с дозы 5 мг (однократно утром), каждые 5 дней суточную дозировку увеличивают на 5 мг (в два приёма) до достижения терапевтической дозы. Курс лечения должен составлять не менее 3 мес.

При использовании пирацетама, пиритинола, улучшающих обмен веществ в головном мозге и когнитивные функции за счёт стимулирования выброса ацетилхолина, не получено достоверных позитивных результатов при лечении деменции альцгеймеровского типа. Более того, назначение больших доз этих препаратов может оказать отрицательный эффект из-за возможного нейротрансмиттерного истощения.

Достоверные данные о терапевтических эффектах сосудистых препаратов до последнего времени отсутствовали. Однако при исследовании клинической эффективности ницерголина при болезни Альцгеймера установлено статистически достоверное улучшение состояния больных по показателям трёх различных оценочных шкал после 6 и 12 мес его приёма. Терапевтическое действие препарата связано с его способностью увеличивать мозговой кровоток и улучшать энергетический обмен в голодном мозге. В стандартных дозах (30 мг/сут, по 10 мг 3 раза в день) препарат не вызывал серьёзных побочных эффектов, Ницерголин рекомендуют назначать в качестве средства дополнительной терапии у больных наиболее старшего возраста и при наличии сочетанной альцгеймеровской и сосудистой деменции.

На основе полученных в последнее десятилетие доказательств вовлечения в патогенез первичных нейродегенеративных заболеваний (в первую очередь болезни Альцгеймера) дефицита нейротрофических ростовых факторов разработана нейротрофическая стратегия терапии. Поскольку было установлено, что фактор роста нервной ткани и некоторые другие нейротрофические ростовые факторы препятствуют развитию апоптоза клеток головного мозга, использованию нейротрофических препаратов придают большое значение в нейропротективной терапии болезни Альцгеймера. Они, с одной стороны, усиливают функциональную активность и защиту ещё интактных нейронов и синапсов, с другой — улучшают когнитивные функции. Несмотря на значительные экспериментальные достижения в этой области, пока отсутствуют доступные для периферического введения препараты, содержащие фактор роста нервной ткани и способные проникать через гематоэнцефалический барьер.

Открытие нейротрофических эффектов церебролизина, сходных с активностью фактора роста нервной ткани, вызвало новый интерес к этому препарату, который в течение многих лет широко применяли в неврологии для лечения инсульта и других форм сосудистых заболеваний головного мозга. Церебролизин состоит из аминокислот и биологически активных нейропептидов с низкой молекулярной массой. Он регулирует метаболизм головного мозга, проявляет нейропротективные свойства и уникальную нейронспецифическую активность. Препарат замедляет процесс аномального амилоидогенеза, препятствует активации клеток нейроглии и выработки воспалительных цитокинов, тормозит апоптоз клеток головного мозга и способствует образованию стволовых клеток (предшественников нейронов), росту дендритов и формированию синапсов, таким образом препятствуя реализации патогенетических механизмов, ведущих к нейродегенерации и гибели нейронов при болезни Альцгеймера.

В отличие от фактора роста нервной ткани олигопептиды церебролизина легко преодолевают гематоэнцефалический барьер, оказывая непосредственное воздействие на нейрональные и синаптические системы головного мозга в условиях периферического введения препарата.

Доказана эффективность курсовой терапии церебролизином для лечения болезни Альцгеймера при внутривенном введении 20-30 мл препарата в 100 мл 0,9% раствора хлорида натрия (на курс 20 инфузий). Начальная доза препарата — 5 мл на 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида; затем на протяжении следующих 3 дней её постепенно повышают (на 5 мл ежедневно) до рекомендуемой терапевтической. Курсовое лечение церебролизином с периодичностью 1-2 раза в год входит в комплекс сочетанной патогенетической терапии для больных с мягкой и умеренно выраженной деменцией при болезни Альцгеймера в сочетании с холинергическими или глутаматергическими препаратами.

[72], [73], [74], [75], [76], [77], [78], [79]

Оксидативный стресс в настоящее время рассматривают как одну из основных причин развития различных нейродегенеративных процессов, включая и болезнь Альцгеймера. В развитии антиоксидантной терапии при болезни Альцгеймера существуют два альтернативных направления: применение «внешних» антиоксидантов (экзогенного или эндогенного происхождения) и стимуляция внутриклеточных антиоксидактных систем. Исследование эффективности ряда «внешних» антиоксидантов (витамин Е и его синтетические аналоги, экстракт листьев гинкго двулопастного, селегилина и др.) не привели к однозначным результатам.

[80], [81], [82], [83], [84], [85]

Антиамилоидная терапия, направленная на ключевой патогенетический механизм болезни Альцгеймера (аномальный амилоидогенез), в настоящее время находится ещё в стадии разработки или клинических исследований.

Основные направления терапии:

• уменьшение образования бета-амилоида из белка-предшественника;
• замедление перехода бета-амилоида из растворимой в агрегированную (нейротоксическую) форму;
• устранение бета-амилоидных агрегатов с нейротоксическими свойствами.

В основу принципиально нового направления разработки антиамилоидного лечения болезни Альцгеймера положена идея снижения содержания бета-амилоида в головном мозге путём повторных иммунизаций АРР-трансгенных мышей с помощью сыворотки, содержащей бета-амилоид человека. Такая иммунизация приводит к выработке антител к бета-амилоиду, что может способствовать выведению отложений этого белка из головного мозга. Другой подход связан с периферическим введением антител против бета-амилоидного пептида (пассивная иммунизация).

[86], [87], [88], [89], [90], [91], [92], [93], [94], [95]

Противовоспалительная (нестероидные противовоспалительные средства) и заместительная гормональная терапия (препараты эстрогенов) пока находятся в стадии клинического изучения. Основанием к разработке соответствующих видов терапии послужили эпидемиологические данные, свидетельствующие о том, что у лиц, длительно принимавших противовоспалительные (нестероидные) или эстрогеннные препараты, достоверно реже возникала болезнь Альцгеймера.

Из-за продуктивных психопатологических расстройств и поведенческих нарушений могут возникать трудности при обследовании больных, проведении лечебно-реабилитационных мероприятий и при уходе за больными, поэтому их лечение приобретает особую значимость.

Психопатологические и поведенческие симптомы чаще, чем когнитивные нарушения, служат показанием для госпитализации больных с болезнью Альцгеймера. Поведенческие расстройства (бесцельная активность, попытки ухода из дома, агрессия и др.) заметно ухудшают качество жизни как самих больных, так и ухаживающих за ними лиц, а также и статистически достоверно увеличивают расходы на содержание больных.

При лечении больных с деменцией чрезвычайно важно правильно оценить происхождение психотических симптомов, в частности состояния спутанности сознания. Делирий, спутанность сознания и другие психотические состояния экзогенного типа обычно развиваются у страдающих деменцией больных при дополнительных воздействиях, чаще всего при интеркуррентных соматических заболеваниях или при обострении хронических заболеваний, а также в результате лекарственной или других интоксикаций. Каждый случай возникновения расстройств экзогенного типа требует обязательного тщательного (с проведением необходимых клинических и лабораторных исследований) выяснения его причины и её устранения соответствующими лечебными мерами.

[96], [97], [98], [99], [100], [101], [102], [103], [104], [105], [106]

При болезни Альцгеймера психофармакологические препараты следует применять с большой осторожностью. Неадекватное назначение психотропных средств может вызвать утяжеление симптомов деменции и даже развитие амнестической спутанности. Наиболее часто такими эффектами сопровождается применение препаратов с анткхолинергическим действием [например, трициклических антидепрессантов (ТА)], а также нейролептиков, бета-адреноблокаторов, бензодиазепинов и седативных гипнотиков, поэтому избегание (по возможности) назначения таких препаратов составляет один из принципов медикаментозного лечения болезни Альцгеймера.

Нейролептики следует использовать только у больных с тяжёлыми поведенческими или психотическими симптомами, причём можно назначать препараты, не обладающие холинергическим действием. ТА таким больным противопоказаны, а бензодиазепиновые производные, в том числе гипнотики, можно назначать кратковременно. Только при резко выраженной агрессивности используют нейролептики: назначают 20-100 мг/сут тиоридазина в качестве монотерапии или в комбинации с ингибиторами обратного захвата серотонина. Кратковременное назначение галоперидола (в дозе 2,5 мг внутримышечно 2 раза в сутки) возможно только в условиях стационара при резко выраженном возбуждении и агрессии (не более 3-5 дней).

Атипичные антипсихотические препараты имеют значительные преимущества по сравнению с традиционными нейролептиками, поскольку в низких, но клинически эффективных для пожилых больных дозах они практически не вызывают экстрапирамидных и холинергических побочных эффектов.

Рисперидон назначают в дозе от 0,5 мг до 1 мг/сут. При необходимости дозу можно увеличить до 1,5-2 мг/сут (в 2 приёма). Кветиапин назначают в дозе от 25 до 300 мг/сут (оптимальная дозировка составляет от 100 до 200 мг/сут) в два приёма.(утро, вечер).

Эти препараты назначают на 3-4 нед, после прекращения психотических и поведенческих расстройств постепенно (на протяжении 1-2 нед) снижают их дозы, а затем отменяют. Если на фоне отмены или снижения дозы психотическая симптоматика появляется вновь или усиливается, лечение продолжают в прежней терапевтической дозе.

[107], [108], [109], [110], [111], [112]

источник