С возрастом у человека могут появляться различные заболевания, нередко они затрагивают головной мозг и сказываются на его функциях. Может повыситься раздражительность, появиться агрессия, ухудшиться память и нарушиться способность к мыслительной деятельности. Подобные симптомы характерны для тех случаев, когда возникает деменция альцгеймеровского типа.
В этом случае происходит постепенный распад личности, преимущественно патология наблюдается у людей старше 65 лет. В редких случаях патология может возникнуть у более молодых людей, как правило, это связано с травмами и другими заболеваниями.
Деменция при болезни Альцгеймера – это слабоумие, которое чаще всего наблюдается в старческом возрасте и обусловлено поражением головного мозга.
При данной патологии происходит утрата интеллекта, способности запоминать, а также когнитивных функций. Как итог, человек постепенно деградирует и становится неспособен даже за собой ухаживать. Патология прогрессирует медленно, но в конечном итоге приводит к полной утрате базовых способностей.
Для деменции при болезни Альцгеймера характерно отложение белков в клетках нейрона, а также в нитях нейрофибриллярных клубочков. Из-за этого происходит разрушение связей между клетками, что приводит к нарушениям в головном мозге.
Данный патологический процесс приводит к постепенной утрате мыслительной функции и, как итог, к полной личностной деградации. Со временем всё больше частей головного мозга отмирают, из-за чего ухудшается самочувствие человека.
Значительно выше вероятность столкнуться с болезнью в возрасте после 85 лет. У престарелых людей она наблюдается примерно в 50% случаев. При этом после 75 лет вероятность повышается до 15%. Следует учитывать одну особенность патологии.
Пресенильная деменция, возникшая в 65 лет, имеет стремительное развитие. При ней можно заметить явные когнитивные расстройства. Если же сенильная патология появилась после 70 лет, тогда она будет медленно прогрессировать, и в основном отмечается ухудшение памяти.
Если появляется деменция при болезни Альцгеймера, нужно своевременно принять меры. Обязательно понадобится обратиться к врачу, чтобы своевременно начать лечение. В этом случае удастся максимально продлить срок жизни человека.
Врачи дают разный прогноз, некоторые пациенты живут в течение 5 лет, а другие могут продержаться ещё 15 лет и дольше. Многое будет зависеть от качества ухода и от стараний пациента.
Существуют разные виды деменции альцгеймеровского типа, и при диагностике врачи определяют конкретный тип. Болезнь разделяют по времени появления и по степени тяжести. От этого будет зависеть схема терапии и прогноз. Какие виды деменции при болезни Альцгеймера существуют.
Пресенильная. Она характеризуется раннимначалом в возрасте до 65 лет, при этом патология быстро прогрессирует. Присутствуют такие симптомы, как расстройства речи, нарушение практических навыков, а также утрачивание способности к чтению и письму.
Сенильная. Она имеет позднее начало, поэтому отмечается после 70 лет. Проявления прогрессируют медленно, а главным симптомом выступает проблема с памятью.
Начальная. Деменция альцгеймеровского типа только появилась, поэтому имеет неяркие симптомы. Человек может хуже ориентироваться в привычных местах, замедленно выполнять обычные дела, а также хуже разбираться в денежных вопросах. В целом близкие люди могут не замечать негативных изменений, потому как их можно объяснить старческим возрастом.
Умеренная. Патология развивается, и возникают новые симптомы. Человек значительно хуже запоминает информацию, особенно те вещи, которые только что происходят. Больному становится тяжело узнавать своих близких людей, причём даже тех, с которыми он живёт. Пациент не в состоянии самостоятельно одеться, а также использовать бытовые предметы.
Тяжёлая. Человек не может поддерживать разговор, не отвечает на вопросы и не говорит о своих потребностях. Большую часть времени он проводит во сне или в полудрёме. Самостоятельно не может употреблять еду, при этом нарушена глотательная функция. Пациент не контролирует кишечное испражнение, а также мочеиспускание. За подобными людьми нужно постоянно присматривать и ухаживать.
Чтобы лучше понимать, что собой представляет деменция альцгеймеровского типа, следует отдельно рассмотреть общие симптомы. При их появлении стоит незамедлительно пройти врачебную диагностику для постановки правильного диагноза. Если этого не сделать, тогда патология будет прогрессировать, и человек станет угасать на глазах.
Основные признаки:
- Больной забывает важные даты, а также уже произошедшие события.
- Утрачивает способность воспринимать речь, которая идёт по телевизору.
- Пациент не может вспомнить имена своих друзей, родственников, забывает название обычных вещей.
- Повторяет одни и те же слова по несколько раз, может часто переспрашивать после получения ответа.
- Человек утрачивает полноценную способность мыслить и запоминать. Он не может анализировать события, решать какие-либо задачи и усваивать новую информацию.
- Присутствует частая смена настроения. Пациент становится злым, депрессивным или безразличным к окружающему.
- Имеются проблемы с чтением или письмом. Человек постепенно утрачивает данные способности.
- Пациент ощущает постоянное беспокойство даже в привычной среде.
Естественно, чем дальше прогрессирует деменция при болезни Альцгеймера, тем хуже становится состояние человека. Процесс считается необратимым, но всё-таки важно поддерживать здоровье пациента.
При деменции альцгеймеровского типа требуется специальная диагностика, благодаря которой можно выявить заболевание. Только лишь знать симптомы будет недостаточно, потребуется пройти ряд обследований.
При первых симптомах стоит обратиться к неврологу или психиатру. Они смогут предположить, с каким именно заболеванием пришлось столкнуться человеку. Далее будут назначены исследования, которые подтвердят или опровергнут диагноз.
Пациентам назначается МРТ, потому как данная процедура позволяет получить подробную информацию о состоянии головного мозга. Удастся определить, имеются ли какие-либо отклонения, которые могут давать схожие симптомы.
Если болезни отсутствуют, тогда можно предположить наличие деменции альцгеймеровского типа. В дополнение проводится компьютерная томография, которая тоже позволяет получить информацию о состоянии головного мозга.
Для пациентов выполняется биохимический анализ крови, потому как с его помощью удастся выявить некоторые отклонения. Специалисты определяют, имеется ли в крови витамин B12, а также фолиевая кислота. Осуществляется электрокардиограмма и ЭЭГ для выявления других патологий.
Специалист может направить на пункцию спинномозговой жидкости, а также на исследование реакции зрачков. При необходимости изучают состояние других органов, если есть подозрения на их патологии.
Могут потребоваться специальные тесты, по итогам которых определяется наличие недуга. Например, используется процедура с рисованием, с поиском скрытого смысла. Также проводят нейропсихологическое тестирование для выявления деменции при болезни Альцгеймера.
По итогам пройденных процедур можно будет понять, с какой именно проблемой приходится иметь дело. Может быть такое, что характерные симптомы даёт сосудистая система. Иногда диагноз остаётся неуточненным, но такое бывает достаточно редко. Как только удастся понять, что именно происходит с человеком, нужно будет начать лечение.
Как уже говорилось, сенильная деменция альцгеймеровсого типа не поддаётся лечению, но при этом важно принять меры для улучшения самочувствия человека. Нужно будет устранять негативные проявления болезни, а также замедлить развитие патологии. Если имеются сопутствующие недуги, способные влиять на состояние мозга, тогда потребуется их устранить.
Обязательно проводится терапия сахарного диабета, повышенного давления и атеросклерозных изменения сосудов головного мозга. Если у человека имеется лишний вес, тогда от него нужно будет избавиться. Врачом прописываются специальные препараты, которые положительно влияют на самочувствие больных.
Какие средства используются:
- Медикаменты для улучшения кровообращения.
- Ноотропные средства, которые способствуют нормализации мозговой деятельности.
- Онтиоксиданты, такие как Омега-3 и Мексидол.
- Гомеопатические препараты в качестве дополнения.
- Средства, которые стимулируют работу центральной нервной системы и улучшают память.
- Успокоительные препараты в тех случаях, когда человек страдает от беспокойства и агрессии.
При этом при альцгеймеровской деменции специалист проводит с человеком беседы, которые помогают принять своё состояние. Требуется разработать специальные упражнения, которые тренируют память, а также мыслительную деятельность.
Данные меры актуальны на начальной стадии болезни. Если же болезнь находится на последнем этапе, тогда потребуется постоянный контроль со стороны близких людей, потому как пациент становится недееспособным.
источник
Дегенеративное заболевание центральной нервной системы. Диагностика и классификация болезни Альцгеймера по МКБ–10. Синдром хронического или прогрессирующего заболевания мозга. Хроническая сообщающаяся гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением.
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
Размещено на http://www.allbest.ru/
Болезнь Альцгеймера — дегенеративное заболевание центральной нервной системы, которое характеризуется прогрессирующим снижением когнитивных функций, нарушением структуры личности и изменением поведения.
Приоритет изучения сенильной деменции, известной как «болезнь Альцгеймера», принадлежит Алоису Альцгеймеру, профессору неврологии и психиатрии из Франкфурта. В 1906 г. Альцгеймер сделал первое сообщение об атипичной форме сенильной деменции, позже названной болезнью Альцгеймера. Он внес значительный вклад в изучение патологии нервной системы, описав принципиальные различия между слабоумием сосудистого и нейродегенеративного генеза.
Классификация болезни Альцгеймера по МКБ-10.
В МКБ-10 болезнь Альцгеймера представлена в рубрике F0 “Органические, включая симптоматические, психические расстройства” подрубриками
— Деменция при болезни Альцгеймера (F00)
— Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (F00.0)
Для данного варианта характерно наличие общих признаков болезни Альцгеймера, начало заболевания до 65 лет, быстрое прогрессирование симптомов. В семейном анамнезе отмечаются: атрофические деменции, болезнь Дауна, лимфоидоз.
— Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (F00.1)
Для данного варианта свойственны общие признаки болезни Альцгеймера при начале после 65 лет или, чаще, после 75 лет, и медленное прогрессирование с нарушением памяти, часто по закону Рибо.
— Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа (F00.2)
К этим вариантам относятся комбинации болезни Альцгеймера и сосудистой деменции, а также атипичные варианты болезни. Близка к описанному в отечественной литературе синдрому Геккебуша — Гейера — Геймановича. Течение болезни периодическое, с нарастающим когнитивным дефицитом. К этой же группе относится диффузная болезнь с тельцами Леви. На инициальном этапе для нее характерны ажитация, вербальный галлюциноз, бред преследования, ортостатическая гипотензия, дисфагия, иногда паркинсонизм. Далее развиваются амнестические нарушения.
— Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная (F00.9)
Деменция при болезни Альцгеймера
Деменция — синдром хронического или прогрессирующего заболевания мозга, при котором нарушаются высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность к обучению, язык и суждения. Сознание не помрачено. Симптомы присутствуют не менее 6 месяцев, хотя возможно и более прогрессивное начало деменции. Деменциям способствуют продолжительный прием медикаментов, дефицит витамина В12 и В6, метаболический дисбаланс в результате болезней почек и печени, а также эндокринной патологии, сосудистая патология, депрессии, инфекции, черепно-мозговые травмы, алкоголизм, опухоли. При диагностике деменции также отмечаются дополнительные симптомы, такие как бред, галлюцинации, депрессии. Для этого состояния, обусловленного органическим заболеванием мозга, характерны постоянные или прогрессирующие расстройства нескольких сфер когнитивной деятельности, приводящие к существенному нарушению социальной и трудовой активности больного. Более миллиона жителей США страдают деменцией. Она может возникнуть в любом возрасте в результате любого заболевания, способного вызвать достаточно обширное повреждение ассоциативных зон коры головного мозга. В связи с распространением СПИДа можно ожидать значительного роста числа случаев деменции, которая развивается на поздней стадии заболевания примерно у половины.
Этиология и классификация
Статическая (непрогрессирующая) деменция характеризуется отсутствием нарастания дефекта и обычно возникает после единичного значительного повреждения мозга или последнего из нескольких повреждений, например после тяжелой черепно-мозговой травмы, остановки кровообращения, кровоизлияния в мозг.
Прогрессирующая деменция возможна при ряде довольно часто встречающихся заболеваний мозга. Некоторые из них будут рассмотрены ниже; другие описаны в соответствующих разделах Руководства (например, болезнь Гентингтона, хроническая лекарственная или алкогольная зависимость, опухоли мозга, прогрессивный паралич, болезнь Крейтцфельда-Якоба, а также некоторые дегенеративные заболевания, в том числе болезнь Вильсона, паркинсонизм, рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз).
Деменция альцгеймеровского типа представляет собой дегенеративный процесс, приводящий к утрате клеток базальных ганглиев, коры и других отделов мозга. Особенно страдают нейроны, связанные синапсами, в которых медиатором служит ацетилхолин. У больных наблюдается умеренно или значительно выраженная атрофия мозга с расширением борозд и желудочков. При патоморфологическом исследовании выявляются сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубочки. Наиболее заметный ранний симптом — ухудшение памяти. В то же время изменения уровня бодрствования на ранних стадиях заболевания не отмечаются.
Пресенильная и сенильная альцгеймеровские деменции сходны как по клиническим, так и по патоморфологическим данным, различаясь лишь тем, что первая чаще начинается на 5-6-м десятилетии жизни, а вторая на 7-8-м, иногда раньше, реже позднее. Деменция обычно неуклонно прогрессирует, и развернутая клиническая картина складывается через 2-3 года после ее начала.
Болезнь Пика тоже возникает в пресенильном возрасте и имеет сходную клиническую картину, однако течет несколько медленнее. Оба заболевания различаются в основном по патоморфологии: для болезни Пика характерна четко ограниченная атрофия извилин, затрагивающая главным образом лобные и височные доли. Иногда деменцию, возникшую в пресенильном возрасте, трудно отнести к какому-то определенному типу. В таких случаях ее иногда называют идиопатической или простой пресенильной деменцией.
У многих пожилых больных деменция носит сочетанный характер, будучи обусловлена изменениями альцегеймеровского типа в мозговой ткани, множественными мелкими инфарктами и другими, менее изученными нарушениями, связанными со старением.
Мультиинфарктная деменция чаще встречается у мужчин и почти всегда начинается после 70 лет. Для нее характерно наличие мелких или крупных инфарктов мозга различной давности. Наиболее важный предрасполагающий фактор — артериальная гипертензия, хотя она бывает не во всех случаях. Поскольку деменция связана с повторными инфарктами, ей обычно свойственно ступенчатое течение; каждый последующий инфаркт приводит к дальнейшему снижению интеллекта, а в ряде случаев к появлению или нарастанию очаговой неврологической симптоматики.
В отличие от сенильной деменции здесь на ранних стадиях не отмечается столь выраженных личностных расстройств или нарушений критики. Часто возникают депрессивные проявления, возможно суицидальное поведение. По мере развития заболевания могут появляться неврологические симптомы, особенно гемипарезы, псевдобульбарный паралич с насильственным смехом и плачем и иные симптомы поражения экстрапирамидной системы. Лечение то же, что и при других формах ишемического поражения мозга. При наличии артериальной гипертензии в первую очередь необходима коррекция АД.
Деменция при СПИДе часто возникает на поздних стадиях инфекции ВИЧ-1. К ранним проявлениям относятся замедленность мышления, а также мимики и речи, нарушение концентрации внимания, апатия; у всех больных сохранена критика к своему состоянию, однако депрессивные проявления редки. Движения замедленны, могут отмечаться атаксия, парезы, патологические рефлексы (в том числе рефлекс Бабинского).
Лечение зидовудином часто приводит к улучшению, иногда очень резкому.
Хроническая сообщающаяся гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением часто приводит к постепенному развитию деменции у лиц среднего и пожилого возраста; чаще болеют мужчины. Больным свойственны медлительность и неопрятность, что отличает это состояние от болезни Альцгеймера, для которой характерно более активное поведение. Отмечается неуверенность, замедленная шаркающая походка, а у многих больных — эпизоды недержания мочи. В основе патогенеза лежат нарушения циркуляции и абсорбции СМЖ. В анамнезе могут быть менингиты, энцефалиты, черепно-мозговые травмы; в отдельных случаях выявляются опухоли, в основном среднего мозга. На КТ видны большие расширенные желудочки, атрофия коры отсутствует или незначительна. Давление СМЖ нормальное или несколько повышено. К некоторому улучшению может приводить вентрикулоатриальное шунтирование, особенно в тех случаях, когда нарушения походки предшествуют психическим расстройствам или преобладают над ними.
После тяжелой черепно-мозговой травмы возможно развитие непрогрессирующей деменции. При повторных травмах, например у боксеров, деменция может прогрессировать и сочетаться с экстрапирамидными нарушениями (хроническая прогрессирующая травматическая энцефалопатия); иногда это наблюдается даже после прекращения занятий боксом.
Этиология заболевания неизвестна. Наличие факта болезни у родственников увеличивает риск заболеть в 4-5 раз. При молекулярно-генетических исследованиях больных болезнью Альцгеймера обнаруживается, что заболевание включает несколько генетически гетерогенных форм. Ген амилоидного предшественника (-АРР) расположенный на 21-й хромосоме, ген-пресенилин-1 (PSN-1) — на 14-й хромосоме, пресенилин-2 (PSN-2) — на 1-й хромосоме ответственны за развитие довольно редкой пресенильной формы заболевания. Существует корреляция между мутацией в гене -АРР и увеличением продукции Я-амилоида, из агрегатов которого формируются так называемые сенильные, или амилоидные, бляшки. Отложения Я-амилоида в межклеточном пространстве тканей центральной нервной системы нарушают движение межклеточной жидкости, оказывают механическое давление на близлежащие нейроны и их отростки. Кроме того отложения Я-амилоида обладают нейротоксичностью, что вызывает дегенерацию и гибель нервных клеток. Амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки в ткани мозга блокируют определенные рецепторы, влияя на распространение сигнала при обработке информации и работу памяти. Другие исследования демонстрируют нарушения церебрального обмена ацетилхолина и некоторых других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов при болезни Альцгеймера.
Факторами риска болезни Альцгеймера следующие: возраст, наличие в семье случаев болезни Альцгеймера или других деменций позднего возраста, АроЕ4(+) генотип, черепно-мозговая травма, заболевания щитовидной железы в анамнезе, поздний возраст матери при родах и низкий уровень образования.
Симптомы Деменции при болезни Альцгеймера
Заболевание чаще протекает прогредиентно, хотя при скоплении амилоида вокруг сосудов возможны приступообразные варианты, связанные с сочетанием атрофии и сосудистой патологии. Продолжительность заболевания от 2 до 10 лет. При деменции с поздним началом (после 65) степень прогредиентности меньше, чем при деменции с ранним началом (до 65 лет). При деменции с ранним началом чаше отмечается поражение теменной, височной области и гипоталамических ядер (болезнь с тельцами Леви), и более отчетлива генетическая предрасположенность. Смешанные, атипичные варианты связаны с сочетаниями сосудистой или травматической и атрофической деменции.
В инициальном периоде нередки затяжные и не поддающиеся терапии невротические состояния, затяжные депрессивные эпизоды, хронические параноидные состояния, в частности, с идеями ревности и ущерба, острые и преходящие психотические расстройства. Уже на этой стадии признаки атрофии можно отметить на компьютерной томографии (КТ). Первичное когнитивное снижение субъективно отмечает и сам больной, пытаясь его компенсировать.
На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики — «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориентировка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается впечатление снижения успешности социального функционирования.
Главными симптомами первой — манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности на когнитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы «в дорогу», стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее последней нарушается профессиональная память. На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную активность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии. Пациенты могут жаловаться на головные боли, головокружение и тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите.
При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, неустойчивая фиксация взгляда, стереотипные обирающие движения. Иногда заболевание манифестирует остро в виде амнестической дезориентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не могут прогнозировать последствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется относительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и приступообразное течение свидетельствует о присутствии сосудистого компонента.
На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рассматривая себя, они прикасаются к лицу. Меняется почерк и характер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковременные эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, например, пневмонии, что может вызвать делирий. Нарастают мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления. В речи персеверации, в постели пациенты стереотипно накрываются с головой или совершают «обшаривающие» движения.
Диагностика Деменции при болезни Альцгеймера
Для постановки диагноза необходимы признаки деменции, то есть снижение памяти, других когнитивных функций, снижение контроля над эмоциями, побуждениями, а также объективное подтверждение атрофии на КТ, ЭЭГ или при неврологическом исследовании. На КТ отмечается расширение боковых желудочков со стороны атрофии, что может привести к смещению срединных структур мозга в сторону атрофического очага, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств. Собственно очаг атрофии лишь несколько выше плотностью окружающей мозговой ткани.
Критерии диагностики болезни Альцгеймера: наличие критериев деменции, постепенное начало с медленно наступающим слабоумием, отсутствие данных клинического или специального исследований в пользу другого системного или мозгового заболевания; отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции.
Деменция при болезни Альцгеймера может сочетаться с сосудистой деменцией, при таком сочетании вероятно волнообразное течение заболевания (синдром Гейера — Геккебуша — Геймановича).
Следует дифференцировать болезнь Альцгеймера с аффективными расстройствами, особенно часто с затяжными депрессивными эпизодами, начинающимися в позднем возрасте. Депрессии могут сопровождаться клиникой псевдодеменции, описанной Вернике. Кроме того, продолжительная депрессия может приводить к когнитивному дефициту в результате вторичной депривации. Для разграничения имеют значения анамнестические сведения, данные объективных методов исследования. У депрессивных пациентов чаще присутствуют характерные суточные колебания настроения и относительная успешность в вечернее время, у них не нарушено внимание. В мимике депрессивных пациентов отмечается складка Верагута, опущенные углы рта и нет характерного для болезни Альцгеймера растерянного изумления и редкого мигания. При депрессии также не отмечается жестовых стереотипии. При депрессии, как при болезни Альцгеймера, отмечается прогрессивная инволюция, в том числе снижение тургора кожи, тусклые глаза, повышенная ломкость ногтей и волос, но указанные расстройства при мозговой атрофии чаще опережают психопатологические расстройства, при депрессии они отмечаются при большой продолжительности сниженного настроения. Снижение веса при депрессиях сопровождается снижением аппетита, а при болезни Альцгеймера аппетит не только не снижается, но и может возрастать. Пациенты с депрессиями более отчетливо реагируют на антидепрессанты повышением активности, но при болезни Альцгеймера они могут увеличивать аспонтанность и астенизацию, создавая впечатление загруженности больных.
В XIX веке впервые была описана vesanic dementia, которую Ganser K. в 1898 году назвал «минимальной мозговой слабостью», Weknicke называл ее псевдодеменцией, хотя позже подобные клинические проявления стали относить к диссоциативным (истерическим). Автор, однако, предполагал, что она занимает промежуточное место между органическими и аффективными расстройствами. Для нее, по мнению исследователя, были характерны периодическое течение, снижение настроения, ответы мимо и фон органических нарушений. В течение последующих лет клинических наблюдений стало понятно, что депрессия всегда содержит когнитивный дефицит, особенно если она продолжается более трех месяцев и начинается в возрасте после 40 лет. R. Abrams в 1997 году в своем обзоре по электрошоковой терапии депрессий указывает на синдром Rip Van Winckle, который впервые описан у пациента 72 лет. Ему в возрасте 58 лет был поставлен диагноз Альцгеймеровской деменции, однако затем, через 14 лет, был проведен курс электрошоковой терапии, после которого пациент полностью выздоровел. На протяжении всего времени наблюдения он лаконично отвечал на вопросы, не концентрировал внимание, у него была маскообразная мимика, он безразлично относился к контакту и не реагировал на собственный когнитивный дефицит. Price T.R., McAlister T.W. в 1989 году описали 22 случая депрессий, начинавшихся в среднем возрасте 64,2 года 6 мужчин и 16 женщин, продолжительность заболевания от 12 до 14 лет, которые протекали с клиникой, маскирующей деменцию. Среди других клинических компонентов в структуре аффекта были включены навязчивости, депрессивный ступор, паркинсонизм, мышечная ригидность, тромбофлебиты и тахикардия, таламические головные боли. Авторы впервые предложили начинать лечение деменций в возрасте после 50 лет электрошоком, изофлураном, наркопсихотерапией или трициклическими антидепрессантами. Однако они не предложили достаточно убедительных критериев разграничения депрессий и деменций в возрасте после 50 лет и предположили, что длительные депрессии в позднем возрасте на самом деле лишь предваряют деменций, поскольку позже они все равно начинались. Cromwell R.L., Snyder C.R. в 1993 году обнаружили, что при лечении больных шизофренией в возрасте после 50 лет формируется нейролептический синдром, который типологически сходен с клиникой затяжной анестетической депрессии и «мягкой» деменций, они также обнаружили, что это явление связано с органическими изменениями в области бледного шара и других подкорковых структур. Эти пациенты были неразговорчивы, гипомимичны, заторможены и обнаруживали снижение внимания и обучаемости.
Состояния амнестической дезориентировки и психозы при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с астенической спутанностью и растерянностью, когнитивным дефицитом при других органических расстройствах, например, после черепно-мозговых травм, перенесенных инсультов, при авитаминозах, эндокринных заболеваниях. Эти состояния являются чаще преходящими, сопровождаются нарушениями сознания, в клинике присутствует очаговая неврологическая симптоматика. Решающими для дифференциальной диагностики являются данные КТ или ядерно-магнитнорезонантного исследования.
Шизофрения, протекающая на органическом фоне, на стадии дефекта в позднем возрасте, также может напоминать Альцгеймеровскую деменцию. Особенно труден дифференциальный диагноз, когда отсутствуют анамнестические данные. Однако наличие у больных шизофренией формальных расстройств мышления, например паралогического, в том числе аутистического, символического, идентифицирующего, контрастирует с амнестическим синдромом. При психологическом исследовании у больных шизофренией выявляются опора на латентные признаки, разноплановость и суждения на основе собственных установок, наличие когнитивного дефицита не характерно, хотя возможна семантическая афазия. Труднее проводить дифференциальный диагноз при наличии мутизма. Эмоционально-волевые расстройства, свойственные для шизофрении, характеризуются холодностью, утратой социальных связей и регрессированием поведения без адекватного для такого регрессирования когнитивного дефицита.
Часто деменция при болезни Альцгеймера дифференцируется с деменцией при болезни Пика. На отдаленных этапах эти расстройства клинически не различимы, но если болезнь Альцгеймера начинается с расстройств памяти, то болезнь Пика с расстройств поведения, которые обусловлены поражением лобных отделов.
Апраксию при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с аналогичными расстройствами при кортикодентонегралъной дегенерации, однако при последней она сочетается с маскообразным лицом, ригидностью и тремором конечностей, утратой способности к тонким движениям руки. То есть это не столько апраксия, сколько диспраксия.
Мнестические нарушения при болезни Альцгеймера дифференцируют с нормотензивной гидроцефалией (болезнь Хакима — Адамса). Для нее наряду с прогрессирующими изменениями памяти, обычно также в позднем возрасте, характерны медлительность, неустойчивость походки, на поздней стадии — недержание мочи.
Лечение Деменции при болезни Альцгеймера.
В лечении следует ограничить применение транквилизаторов и нейролептиков в связи с быстрым развитием явлений интоксикации. Обычно их применение возможно в периоды острого психоза и в минимальных дозах. Основное внимание уделяется предотвращению вторичной депривации с помощью специального инструктирования родственников, средств борьбы с когнитивным дефицитом, противопаркинсонических и сосудистих средств. Определенное место принадлежит методам снижения давления спинномозговой жидкости, гормональным препаратам.
Вторичная депривация преодолевается увеличением сенсорной обогащенности среды, то есть родственников следует убедить в необходимости «учить пациента заново». Настойчивое повторение и заучивание забытого должно стать правилом, важны постоянное общение и занятость пациента, которые планируются на весь день. У родственников под влиянием наблюдения пациента могут развиться чувство вины, невротические состояния.
К средствам борьбы с когнитивным дефицитом относится терапия ноотропами, ингибиторами холинэстераз, эта терапия должна быть постоянной и в больших дозах, мегавитаминная терапия (мегадозы витаминов В5, В12, В2, Е). Наиболее испытанными средствами среди ингибиторов холинэстераз являются такрин, донепезил, ривастигмин, физостигмин и галантамин. Среди противопаркинсонических средств наиболее эффективен юмекс. Периодическая терапия небольшими дозами ангиовазина и кавинтона (сермион) влияет на сосудистый компонент. Наиболее эффективным средством против ликворной гипертензии является шунтирование (кранио-перитонеальное, кранио-фасциальное, кранио-лимфатическое). Сочетание шунтирования с активным обучением и ноотропами дает возможность значительно затормозить дементирующий процесс. К средствам, влияющим на процессы кратковременной и долговременной памяти, относятся соматотропин, префизон и окситоцин. Короткие курсы этих препаратов особенно показаны в случаях сочетания атрофии с ускоренной инволюцией.
В зону возрастного риска болезни Альцгеймера попадают люди уже 50 летнего возраста. Крайне необходима ранняя диагностика заболевания и его профилактика.
Учеными Университета Южной Флориды в результате тестирования плазмы крови испытуемых добровольцев было сделано ошеломляющее заключение: в качестве профилактики от болезни Альцгеймера достаточно выпивать три чашки кофе ежедневно. Именно эта доза, как выяснилось, является оптимальной.
Исследователи доказали, что лица, обладающие некоторыми когнитивными нарушениями, т.е. недостаточно хорошей памятью, у которых наблюдался в крови высокий уровень кофеина, к завершению тестирования не сталкивались более с критичными для себя симптомами — провалами в памяти.
заболевание альцгеймер гидроцефалия
1. «Психические расстройства позднего возраста (В.Р. Пиотровская)».
2. http://www.eurolab.ua/diseases/1824/ « Деменция при болезни Альцгеймера».
3. http://ilive.com.ua/health/diseases/bolezni-nervnoi-sistemy-nevrologiya/9339-dementsiya-pri-bolezni-altsgeimera « Деменция при болезни Альцгеймера».
4. «Болезнь Альцгеймера и другие деменции» Автор: справочник Хариссона.
источник
К этим вариантам относятся комбинации болезни Альцгеймера и сосудистой деменции, а также атипичные варианты болезни. Близка к описанному в отечественной литературе синдрому Геккебуша — Гейера — Геймановича. Течение болезни периодическое, с нарастающим когнитивным дефицитом. К этой же группе относится диффузная болезнь с тельцами Леви. На инициальном этапе для нее характерны ажитация, вербальный галлюциноз, бред преследования, ортостатическая гипотензия, дисфагия, иногда паркинсонизм. Далее развиваются амнестические нарушения.
Дифференциальная диагностика
Следует дифференцировать болезнь Альцгеймера с аффективными расстройствами, особенно часто с затяжными депрессивными эпизодами, начинающимися в позднем возрасте. Депрессии могут сопровождаться клиникой псевдодеменции, описанной Вернике. Кроме того, продолжительная депрессия может приводить к когнитивному дефициту в результате вторичной депривации. Для разграничения имеют значения анамнестические сведения, данные объективных методов исследования. У депрессивных пациентов чаще присутствуют характерные суточные колебания настроения и относительная успешность в вечернее время, у них не нарушено внимание. В мимике депрессивных пациентов отмечается складка Верагута, опущенные углы рта и нет характерного для болезни Альцгеймера растерянного изумления и редкого мигания. При депрессии также не отмечается жестовых стереотипии. При депрессии, как при болезни Альцгеймера, отмечается прогрессивная инволюция, в том числе снижение тургора кожи, тусклые глаза, повышенная ломкость ногтей и волос, но указанные расстройства при мозговой атрофии чаще опережают психопатологические расстройства, при депрессии они отмечаются при большой продолжительности сниженного настроения. Снижение веса при депрессиях сопровождается снижением аппетита, а при болезни Альцгеймера аппетит не только не снижается, но и может возрастать. Пациенты с депрессиями более отчетливо реагируют на антидепрессанты повышением активности, но при болезни Альцгеймера они могут увеличивать аспонтанность и астенизацию, создавая впечатление загруженности больных.
В XIX веке впервые была описана vesanic dementia, которую Ganser K. в 1898 году назвал «минимальной мозговой слабостью», Weknicke называл ее псевдодеменцией, хотя позже подобные клинические проявления стали относить к диссоциативным (истерическим). Автор, однако, предполагал, что она занимает промежуточное место между органическими и аффективными расстройствами. Для нее, по мнению исследователя, были характерны периодическое течение, снижение настроения, ответы мимо и фон органических нарушений. В течение последующих лет клинических наблюдений стало понятно, что депрессия всегда содержит когнитивный дефицит, особенно если она продолжается более трех месяцев и начинается в возрасте после 40 лет. R. Abrams в 1997 году в своем обзоре по электрошоковой терапии депрессий указывает на синдром Rip Van Winckle, который впервые описан у пациента 72 лет. Ему в возрасте 58 лет был поставлен диагноз Альцгеймеровской деменции, однако затем, через 14 лет, был проведен курс электрошоковой терапии, после которого пациент полностью выздоровел. На протяжении всего времени наблюдения он лаконично отвечал на вопросы, не концентрировал внимание, у него была маскообразная мимика, он безразлично относился к контакту и не реагировал на собственный когнитивный дефицит. Price T.R., McAlister T.W. в 1989 году описали 22 случая депрессий, начинавшихся в среднем возрасте 64,2 года 6 мужчин и 16 женщин, продолжительность заболевания от 12 до 14 лет, которые протекали с клиникой, маскирующей деменцию. Среди других клинических компонентов в структуре аффекта были включены навязчивости, депрессивный ступор, паркинсонизм, мышечная ригидность, тромбофлебиты и тахикардия, таламические головные боли. Авторы впервые предложили начинать лечение деменций в возрасте после 50 лет электрошоком, изофлураном, наркопсихотерапией или трициклическими антидепрессантами. Однако они не предложили достаточно убедительных критериев разграничения депрессий и деменций в возрасте после 50 лет и предположили, что длительные депрессии в позднем возрасте на самом деле лишь предваряют деменций, поскольку позже они все равно начинались. Cromwell R.L., Snyder C.R. в 1993 году обнаружили, что при лечении больных шизофренией в возрасте после 50 лет формируется нейролептический синдром, который типологически сходен с клиникой затяжной анестетической депрессии и «мягкой» деменций, они также обнаружили, что это явление связано с органическими изменениями в области бледного шара и других подкорковых структур. Эти пациенты были неразговорчивы, гипомимичны, заторможены и обнаруживали снижение внимания и обучаемости.
Состояния амнестической дезориентировки и психозы при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с астенической спутанностью и растерянностью, когнитивным дефицитом при других органических расстройствах, например, после черепно-мозговых травм, перенесенных инсультов, при авитаминозах, эндокринных заболеваниях. Эти состояния являются чаще преходящими, сопровождаются нарушениями сознания, в клинике присутствует очаговая неврологическая симптоматика. Решающими для дифференциальной диагностики являются данные КТ или ядерно-магнитнорезонантного исследования.
Шизофрения, протекающая на органическом фоне, на стадии дефекта в позднем возрасте, также может напоминать Альцгеймеровскую деменцию. Особенно труден дифференциальный диагноз, когда отсутствуют анамнестические данные. Однако наличие у больных шизофренией формальных расстройств мышления, например паралогического, в том числе аутистического, символического, идентифицирующего, контрастирует с амнестическим синдромом. При психологическом исследовании у больных шизофренией выявляются опора на латентные признаки, разноплановость и суждения на основе собственных установок, наличие когнитивного дефицита не характерно, хотя возможна семантическая афазия. Труднее проводить дифференциальный диагноз при наличии мутизма. Эмоционально-волевые расстройства, свойственные для шизофрении, характеризуются холодностью, утратой социальных связей и регрессированием поведения без адекватного для такого регрессирования когнитивного дефицита.
Часто деменция при болезни Альцгеймера дифференцируется с деменцией при болезни Пика. На отдаленных этапах эти расстройства клинически не различимы, но если болезнь Альцгеймера начинается с расстройств памяти, то болезнь Пика с расстройств поведения, которые обусловлены поражением лобных отделов.
Апраксию при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с аналогичными расстройствами при кортикодентонегралъной дегенерации, однако при последней она сочетается с маскообразным лицом, ригидностью и тремором конечностей, утратой способности к тонким движениям руки. То есть это не столько апраксия, сколько диспраксия.
Мнестические нарушения при болезни Альцгеймера дифференцируют с нормотензивной гидроцефалией (болезнь Хакима — Адамса). Для нее наряду с прогрессирующими изменениями памяти, обычно также в позднем возрасте, характерны медлительность, неустойчивость походки, на поздней стадии — недержание мочи.
В лечении следует ограничить применение транквилизаторов и нейролептиков в связи с быстрым развитием явлений интоксикации. Обычно их применение возможно в периоды острого психоза и в минимальных дозах. Основное внимание уделяется предотвращению вторичной депривации с помощью специального инструктирования родственников, средств борьбы с когнитивным дефицитом, противопаркинсонических и сосудистих средств. Определенное место принадлежит методам снижения давления спинномозговой жидкости, гормональным препаратам.
Вторичная депривация преодолевается увеличением сенсорной обогащенности среды, то есть родственников следует убедить в необходимости «учить пациента заново». Настойчивое повторение и заучивание забытого должно стать правилом, важны постоянное общение и занятость пациента, которые планируются на весь день. У родственников под влиянием наблюдения пациента могут развиться чувство вины, невротические состояния.
К средствам борьбы с когнитивным дефицитом относится терапия ноотропами, ингибиторами холинэстераз, эта терапия должна быть постоянной и в больших дозах, мегавитаминная терапия (мегадозы витаминов В5, В12, В2, Е). Наиболее испытанными средствами среди ингибиторов холинэстераз являются такрин, донепезил, ривастигмин, физостигмин и галантамин. Среди противопаркинсонических средств наиболее эффективен юмекс. Периодическая терапия небольшими дозами ангиовазина и кавинтона (сермион) влияет на сосудистый компонент. Наиболее эффективным средством против ликворной гипертензии является шунтирование (кранио-перитонеальное, кранио-фасциальное, кранио-лимфатическое). Сочетание шунтирования с активным обучением и ноотропами дает возможность значительно затормозить дементирующий процесс. К средствам, влияющим на процессы кратковременной и долговременной памяти, относятся соматотропин, префизон и окситоцин. Короткие курсы этих препаратов особенно показаны в случаях сочетания атрофии с ускоренной инволюцией.
Сосудистая деменция (F01).
Этиология и патогенез
К главным этиологическим факторам относятся атеросклероз церебральных сосудов, гипертоническая болезнь, васкулиты, тромбоэмболии при эндокардитах, ревматизме и эндоартериитах, заболевания крови. Локализация первичного поражения, особенно часто в среднем возрасте, обусловлена врожденной артерио-венозной мальформацией. Очаги определяется неврологически на ЭЭГ, КТ и ЯМР. Они возникают в коре, подкорковых структурах и стволе мозга. Обычно неврологическая симптоматика возникает одновременно с психопатологической, но иногда психопатологические нарушения при преходящих (в течение суток) расстройствах мозгового кровообращения опережают неврологическую картину. Типично образование новых очагов перифокально или в противоположном полушарии. Вокруг каждого из очагов отмечается область нарушений кровообращения так, что реально область очага оказывается всегда шире локуса поражения. Существует генетическая предрасположенность к сосудистой деменции. Ей способствуют гиперлипидемия и сахарный диабет. Сосудистые деменции могут сопровождать кардиоцеребральные синдромы при гипоксических состояниях в результате, например, острой остановки сердца или инфаркта миокарда.
Распространенность
Ранее предполагалось, что сосудистые (атеросклеротические) деменции встречаются чаще, чем атрофические, однако в настоящее время, будучи верифицированными, они охватывают до 15 % больных деменциями. Соотношение мужчин и женщин примерно одинаково, но до 65 лет сосудистая деменция чаще встречается у мужчин. В молодом возрасте причиной деменции являются либо тромбоэмболии, либо мальформации.
Инициальными симптомами сосудистой деменции являются симптомы соматических заболеваний, которые к ней привели, например, гипертонической болезни. Эти симптомы неврологи относят к дисциркуляторной энцефалопатии. Это также симптомы общемозговых нарушений: головные боли, тошноты, головокружения, обмороки, эмоциональная лабильность, быстрая астенизация и метеотропность.
При сосудистой деменции с острым началом вслед за инсультом (инфарктом) мозга с неврологической симптоматикой, зависящей от локальности поражения, и стадией острых расстройств сознания развивается амнестический период с эмоциональной лабильностью. При правополушарных поражениях отмечаются нарушения схемы тела, эпилептические припадки характерны для поражения левой височной доли, а афатические расстройства свойственны для поражения заднелобных и передневисочных отделов левого полушария. Эти расстройства после консолидации сознания сменяются нарастающими нарушениями долговременной и кратковременной памяти. Дефект когнитивных функций может быть частично компенсирован, однако признаки деменции остаются устойчивыми следующие три месяца.
При мультиинфарктной деменции в этиологии последовательно развиваются инсульты или инфаркты, однако симптоматика может выглядеть как последовательные динамические расстройства мозгового кровообращения. При этом только после нескольких из них можно выявить отчетливую неврологическую симптоматику — каждый последующий инфаркт приводит к когнитивному рубцу и нарастающему дефекту. Степень дефицита и симптоматика зависят от локализации новых очагов. Причиной чаще являются атеросклероз сосудов головного мозга. Память изменяется по закону Рибо от амнезии событий недавнего прошлого к событиям более глубокого прошлого. Постепенно создается впечатление, что пациенты погружаются во все более отдаленное прошлое с регрессивными привычками и стереотипами поведения. Возникает слабодушие или раздражительность.
Диагностика
Связь когнитивного дефицита с конкретной сосудистой катастрофой, колебания дефицита при наличии симптомов очаговой неврологической патологии позволяют поставить диагноз сосудистой деменции.
Диагностические критерии сосудистой деменции включают общие признаки деменции, неустойчивые когнитивные нарушения, острое начало и/или ступенчатое прогрессирование. Важно наличие неврологических знаков и симптомов, указывающих на очаг, а также сопутствующих симптомов в форме гипертензии, каротидного шума, эмоциональной лабильности, преходящих эпизодов помраченного сознания. Вариантами сосудистой деменции является деменция с острым началом, мультиинфарктная деменция и подкорковая(субкортикальная) деменция.
Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначенные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.
Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.
Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.
Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.
источник
- Что такое Деменция при болезни Альцгеймера
- Что провоцирует Деменция при болезни Альцгеймера
- Симптомы Деменции при болезни Альцгеймера
- Диагностика Деменции при болезни Альцгеймера
- Лечение Деменции при болезни Альцгеймера
- К каким докторам следует обращаться если у Вас Деменция при болезни Альцгеймера
Деменция — синдром хронического или прогрессирующего заболевания мозга, при котором нарушаются высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность к обучению, язык и суждения. Сознание не помрачено. Симптомы присутствуют не менее 6 месяцев, хотя возможно и более прогрессивное начало деменции. Деменциям способствуют продолжительный прием медикаментов, дефицит витамина В12 и В6, метаболический дисбаланс в результате болезней почек и печени, а также эндокринной патологии, сосудистая патология, депрессии, инфекции, черепно-мозговые травмы, алкоголизм, опухоли. При диагностике деменции также отмечаются дополнительные симптомы, такие как бред, галлюцинации, депрессии.
Этиология при болезни Альцгеймера близка другим дементирующим процессам. Генетической причиной является дефект различных участков 21 хромосомы в области перетяжки и нижнего плеча; гены этих участков контролируют рост локальных групп нейронов. Вероятно, болезнь является генетически гетерогенной, так как наблюдаются рецессивные и доминантные типы передачи. Дефект приводит к образованию в заднелобных отделах доминантного полушария скоплений бета-амилоида (амилоидные тельца, тельца Гленнера), которые нарушают микроциркуляцию. В патогенезе принимают участие дефицит ацетилхолинтрансферазы, понижение синтеза ацетилхолина и замедление нейрональной проводимости, а также интоксикация алюминием. Увеличение алюминия в плазме отмечается при продолжительном приеме аспирина, после гемосорбции и гемодиализа, а также при проживании в экологически неблагоприятных районах, в частности, над месторождениями бокситов. Предполагается, что в эволюции болезнь Альцгеймера возникла в результате прионного поражения 21 хромосомы вирусом медленной инфекции, но не подверглась отбору в связи с селективными преимуществами пораженных, к которым относится, в частности, более высокий объем памяти, свойственный для них на ранних этапах онтогенеза. Снижение памяти при этом заболевании приводит к сенсорной и социальной изоляции, которая обуславливает вторичную депривацию, и это способствует нарастанию деменции. Аналогично развивается депривация при других деменциях. Атрофия коры приводит к компенсаторной гидроцефалии и расширению боковых желудочков. При увеличении продукции ликвора выраженность деменции нарастает. Так как амилоид может накапливаться вокруг сосудов, в патогенезе принимает участие и сосудистый фактор. В этиологии и патогенезе играет роль и аутоиммунный фактор.
При одном из вариантов болезни амилоид накапливается в затылочных и теменных отделах, а также гипоталамических ядрах (болезнь с тельцами Леви). Такие случаи протекают с галлюцинаторно-параноидными психозами и эпилептическими припадками.
В каждом конкретном случае болезни можно говорить о степени вклада различных факторов в этиологию и патогенез болезни.
Распространенность
Болезнь Альцгеймера выявляется более чем у половины всех больных с деменциями. У женщин заболевание отмечается в два раза чаще, чем у мужчин. Подвержены заболеванию 5% лиц старше 65 лет, однако заболевание чаще начинается с 50 лет; описаны ювенильные случаи в возрасте 28 лет. Занимает 4-5-е место среди причин смерти в ССА и Европе.
Заболевание чаще протекает прогредиентно, хотя при скоплении амилоида вокруг сосудов возможны приступообразные варианты, связанные с сочетанием атрофии и сосудистой патологии. Продолжительность заболевания от 2 до 10 лет. При деменции с поздним началом (после 65) степень прогредиентности меньше, чем при деменции с ранним началом (до 65 лет). При деменции с ранним началом чаше отмечается поражение теменной, височной области и гипоталамических ядер (болезнь с тельцами Леви), и более отчетлива генетическая предрасположенность. Смешанные, атипичные варианты связаны с сочетаниями сосудистой или травматической и атрофической деменции.
В инициальном периоде нередки затяжные и не поддающиеся терапии невротические состояния, затяжные депрессивные эпизоды, хронические параноидные состояния, в частности, с идеями ревности и ущерба, острые и преходящие психотические расстройства. Уже на этой стадии признаки атрофии можно отметить на компьютерной томографии (КТ). Первичное когнитивное снижение субъективно отмечает и сам больной, пытаясь его компенсировать.
На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики — «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориентировка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается впечатление снижения успешности социального функционирования.
Главными симптомами первой — манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности на когнитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы «в дорогу», стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее последней нарушается профессиональная память. На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную активность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии. Пациенты могут жаловаться на головные боли, головокружение и тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите.
При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, неустойчивая фиксация взгляда, стереотипные обирающие движения. Иногда заболевание манифестирует остро в виде амнестической дезориентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не могут прогнозировать последствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется относительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и приступообразное течение свидетельствует о присутствии сосудистого компонента.
На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рассматривая себя, они прикасаются к лицу. Меняется почерк и характер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковременные эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, например, пневмонии, что может вызвать делирий. Нарастают мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления. В речи персеверации, в постели пациенты стереотипно накрываются с головой или совершают «обшаривающие» движения.
Поэт и переводчик Ch.C. Williams так иллюстрирует болезнь Альцгеймера:
Она отвечает на надоедливые звонки, спрашивает, что передать, забывает, что передать, забывает, кто звонил.
Одна из их дочерей, наверно, догадывается муж: та, у которой собаки, дети, мальчик Джед?
Да, возможно, но как вспомнить, которая, как вспомнить что-либо, когда все имена забыты и перепутаны.
Когда одинокие цветы рассудка и памяти расцветают и умирают теперь в разное время?
Иногда ее собственное лицо появляется вдруг перед ней с ужасающей неуместностью в зеркале.
Она знает, что стоит ей потерпеть и взгляд его дрогнет, стыдливо и кротко, как у воспитанного ребенка.
Оно отвернется от нее, словно смущенное секретами этой чудовищной игры в прятки.
Но если она забудет и снова взглянет, оно опять будет там, наблюдая украдкой и плача.
Третья стадия — марантическая — не специфична. Мышечный тонус обычно повышен. Пациенты погибают в состоянии вегетативной комы.
Клинический пример деменции при болезни Альцгеймера с ранним началом: Пациент Л., 58 лет, ранее работал бухгалтером; наряду с текущей работой готовил обширные годовые отчеты для фирм. Социально успешен. В анамнезе без особенностей, не курит, спиртное употребляет эпизодически. Последние несколько лет отмечал утомляемость, потерю веса. В течение года начались неприятности, стал делать ошибки в отчетах, в результате потерял большое число средств. Стал делать записи, но забывал, где их оставлял. Все эти симптомы протекали на фоне сниженного настроения и раздражительности от своей несостоятельности. Приехал в другой город и оставил машину на центральной площади, где должен был встретиться с приятелем. Через несколько часов после встречи забыл, где оставил машину, метался в ее поисках. Обратился к психиатру. При осмотре растерян, глаза широко и удивленно раскрыты. Путает даты, точно не помнит, как попал в этот город. Отчетливое снижение памяти на текущие события и события последней недели. На КТ признаки атрофии заднелобных отделов левого полушария, компенсированная гидроцефалия.
Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (F00.0).
Для данного варианта характерно наличие общих признаков болезни Альцгеймера, начало заболевания до 65 лет, быстрое прогрессирование симптомов. В семейном анамнезе отмечаются: атрофические деменции, болезнь Дауна, лимфоидоз.
Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (F00.1).
Для данного варианта свойственны общие признаки болезни Альцгеймера при начале после 65 лет или, чаще, после 75 лет, и медленное прогрессирование с нарушением памяти, часто по закону Рибо.
Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа (F00.2).
К этим вариантам относятся комбинации болезни Альцгеймера и сосудистой деменции, а также атипичные варианты болезни. Близка к описанному в отечественной литературе синдрому Геккебуша — Гейера — Геймановича. Течение болезни периодическое, с нарастающим когнитивным дефицитом. К этой же группе относится диффузная болезнь с тельцами Леви. На инициальном этапе для нее характерны ажитация, вербальный галлюциноз, бред преследования, ортостатическая гипотензия, дисфагия, иногда паркинсонизм. Далее развиваются амнестические нарушения.
Для постановки диагноза необходимы признаки деменции, то есть снижение памяти, других когнитивных функций, снижение контроля над эмоциями, побуждениями, а также объективное подтверждение атрофии на КТ, ЭЭГ или при неврологическом исследовании. На КТ отмечается расширение боковых желудочков со стороны атрофии, что может привести к смещению срединных структур мозга в сторону атрофического очага, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств. Собственно очаг атрофии лишь несколько выше плотностью окружающей мозговой ткани.
Критерии диагностики болезни Альцгеймера: наличие критериев деменции, постепенное начало с медленно наступающим слабоумием, отсутствие данных клинического или специального исследований в пользу другого системного или мозгового заболевания; отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции.
Деменция при болезни Альцгеймера может сочетаться с сосудистой деменцией, при таком сочетании вероятно волнообразное течение заболевания (синдром Гейера — Геккебуша — Геймановича).
Дифференциальная диагностика
Следует дифференцировать болезнь Альцгеймера с аффективными расстройствами, особенно часто с затяжными депрессивными эпизодами, начинающимися в позднем возрасте. Депрессии могут сопровождаться клиникой псевдодеменции, описанной Вернике. Кроме того, продолжительная депрессия может приводить к когнитивному дефициту в результате вторичной депривации. Для разграничения имеют значения анамнестические сведения, данные объективных методов исследования. У депрессивных пациентов чаще присутствуют характерные суточные колебания настроения и относительная успешность в вечернее время, у них не нарушено внимание. В мимике депрессивных пациентов отмечается складка Верагута, опущенные углы рта и нет характерного для болезни Альцгеймера растерянного изумления и редкого мигания. При депрессии также не отмечается жестовых стереотипии. При депрессии, как при болезни Альцгеймера, отмечается прогрессивная инволюция, в том числе снижение тургора кожи, тусклые глаза, повышенная ломкость ногтей и волос, но указанные расстройства при мозговой атрофии чаще опережают психопатологические расстройства, при депрессии они отмечаются при большой продолжительности сниженного настроения. Снижение веса при депрессиях сопровождается снижением аппетита, а при болезни Альцгеймера аппетит не только не снижается, но и может возрастать. Пациенты с депрессиями более отчетливо реагируют на антидепрессанты повышением активности, но при болезни Альцгеймера они могут увеличивать аспонтанность и астенизацию, создавая впечатление загруженности больных.
В XIX веке впервые была описана vesanic dementia, которую Ganser K. в 1898 году назвал «минимальной мозговой слабостью», Weknicke называл ее псевдодеменцией, хотя позже подобные клинические проявления стали относить к диссоциативным (истерическим). Автор, однако, предполагал, что она занимает промежуточное место между органическими и аффективными расстройствами. Для нее, по мнению исследователя, были характерны периодическое течение, снижение настроения, ответы мимо и фон органических нарушений. В течение последующих лет клинических наблюдений стало понятно, что депрессия всегда содержит когнитивный дефицит, особенно если она продолжается более трех месяцев и начинается в возрасте после 40 лет. R. Abrams в 1997 году в своем обзоре по электрошоковой терапии депрессий указывает на синдром Rip Van Winckle, который впервые описан у пациента 72 лет. Ему в возрасте 58 лет был поставлен диагноз Альцгеймеровской деменции, однако затем, через 14 лет, был проведен курс электрошоковой терапии, после которого пациент полностью выздоровел. На протяжении всего времени наблюдения он лаконично отвечал на вопросы, не концентрировал внимание, у него была маскообразная мимика, он безразлично относился к контакту и не реагировал на собственный когнитивный дефицит. Price T.R., McAlister T.W. в 1989 году описали 22 случая депрессий, начинавшихся в среднем возрасте 64,2 года 6 мужчин и 16 женщин, продолжительность заболевания от 12 до 14 лет, которые протекали с клиникой, маскирующей деменцию. Среди других клинических компонентов в структуре аффекта были включены навязчивости, депрессивный ступор, паркинсонизм, мышечная ригидность, тромбофлебиты и тахикардия, таламические головные боли. Авторы впервые предложили начинать лечение деменций в возрасте после 50 лет электрошоком, изофлураном, наркопсихотерапией или трициклическими антидепрессантами. Однако они не предложили достаточно убедительных критериев разграничения депрессий и деменций в возрасте после 50 лет и предположили, что длительные депрессии в позднем возрасте на самом деле лишь предваряют деменций, поскольку позже они все равно начинались. Cromwell R.L., Snyder C.R. в 1993 году обнаружили, что при лечении больных шизофренией в возрасте после 50 лет формируется нейролептический синдром, который типологически сходен с клиникой затяжной анестетической депрессии и «мягкой» деменций, они также обнаружили, что это явление связано с органическими изменениями в области бледного шара и других подкорковых структур. Эти пациенты были неразговорчивы, гипомимичны, заторможены и обнаруживали снижение внимания и обучаемости.
Состояния амнестической дезориентировки и психозы при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с астенической спутанностью и растерянностью, когнитивным дефицитом при других органических расстройствах, например, после черепно-мозговых травм, перенесенных инсультов, при авитаминозах, эндокринных заболеваниях. Эти состояния являются чаще преходящими, сопровождаются нарушениями сознания, в клинике присутствует очаговая неврологическая симптоматика. Решающими для дифференциальной диагностики являются данные КТ или ядерно-магнитнорезонантного исследования.
Сизофрения, протекающая на органическом фоне, на стадии дефекта в позднем возрасте, также может напоминать Альцгеймеровскую деменцию. Особенно труден дифференциальный диагноз, когда отсутствуют анамнестические данные. Однако наличие у больных шизофренией формальных расстройств мышления, например паралогического, в том числе аутистического, символического, идентифицирующего, контрастирует с амнестическим синдромом. При психологическом исследовании у больных шизофренией выявляются опора на латентные признаки, разноплановость и суждения на основе собственных установок, наличие когнитивного дефицита не характерно, хотя возможна семантическая афазия. Труднее проводить дифференциальный диагноз при наличии мутизма. Эмоционально-волевые расстройства, свойственные для шизофрении, характеризуются холодностью, утратой социальных связей и регрессированием поведения без адекватного для такого регрессирования когнитивного дефицита.
Часто деменция при болезни Альцгеймера дифференцируется с деменцией при болезни Пика. На отдаленных этапах эти расстройства клинически не различимы, но если болезнь Альцгеймера начинается с расстройств памяти, то болезнь Пика с расстройств поведения, которые обусловлены поражением лобных отделов.
Апраксию при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с аналогичными расстройствами при кортикодентонегралъной дегенерации, однако при последней она сочетается с маскообразным лицом, ригидностью и тремором конечностей, утратой способности к тонким движениям руки. То есть это не столько апраксия, сколько диспраксия.
Мнестические нарушения при болезни Альцгеймера дифференцируют с нормотензивной гидроцефалией (болезнь Хакима — Адамса). Для нее наряду с прогрессирующими изменениями памяти, обычно также в позднем возрасте, характерны медлительность, неустойчивость походки, на поздней стадии — недержание мочи.
В лечении следует ограничить применение транквилизаторов и нейролептиков в связи с быстрым развитием явлений интоксикации. Обычно их применение возможно в периоды острого психоза и в минимальных дозах. Основное внимание уделяется предотвращению вторичной депривации с помощью специального инструктирования родственников, средств борьбы с когнитивным дефицитом, противопаркинсонических и сосудистих средств. Определенное место принадлежит методам снижения давления спинномозговой жидкости, гормональным препаратам.
Вторичная депривация преодолевается увеличением сенсорной обогащенности среды, то есть родственников следует убедить в необходимости «учить пациента заново». Настойчивое повторение и заучивание забытого должно стать правилом, важны постоянное общение и занятость пациента, которые планируются на весь день. У родственников под влиянием наблюдения пациента могут развиться чувство вины, невротические состояния.
К средствам борьбы с когнитивным дефицитом относится терапия ноотропами, ингибиторами холинэстераз, эта терапия должна быть постоянной и в больших дозах, мегавитаминная терапия (мегадозы витаминов В5, В12, В2, Е). Наиболее испытанными средствами среди ингибиторов холинэстераз являются такрин, донепезил, ривастигмин, физостигмин и галантамин. Среди противопаркинсонических средств наиболее эффективен юмекс. Периодическая терапия небольшими дозами ангиовазина и кавинтона (сермион) влияет на сосудистый компонент. Наиболее эффективным средством против ликворной гипертензии является шунтирование (кранио-перитонеальное, кранио-фасциальное, кранио-лимфатическое). Сочетание шунтирования с активным обучением и ноотропами дает возможность значительно затормозить дементирующий процесс. К средствам, влияющим на процессы кратковременной и долговременной памяти, относятся соматотропин, префизон и окситоцин. Короткие курсы этих препаратов особенно показаны в случаях сочетания атрофии с ускоренной инволюцией.
источник