Аграфия при болезни альцгеймера характеризуется

Болезнь Альцгеймера – это одно из психических заболеваний, возникающих в предстарческом возрасте, основу которого составляют неуклонно прогрессирующие процессы атрофии структур головного мозга. Болезнь эта известна еще с 1907 года, однако уже более века ученые спорят о том, является она самостоятельной патологией или же это особый, развивающийся в более раннем возрасте, вариант старческого слабоумия. Большинство исследователей склоняется все же к первому варианту.

О том, что представляет собой болезнь Альцгеймера, почему она возникает и как проявляется, каковы принципы ее диагностики и лечения, и пойдет речь в данной статье.

Болезнь Альцгеймера распространена повсеместно, однако степень ее распространенности определить проблематично в связи с причиной, описанной выше: различным пониманием докторами принадлежности патологии к тому или иному виду заболеваний. По очень усредненным данным, болезнь Альцгеймера регистрируется у 5% пациентов психиатрических стационаров.

К сожалению, на сегодняшний день достоверные причины возникновения болезни Альцгеймера не обнаружены. Считается, что для заболевания характерна наследственная предрасположенность, и существует так называемый «ген семейной формы заболевания», в случае мутаций которого и начинаются атрофические процессы в мозге.

Кроме того, вероятна и вирусная природа болезни, поскольку клинические ее проявления весьма сходны с таковыми при медленных вирусных инфекциях.

Возможно, этиологическими (причинными) факторами также являются и сосудистые расстройства в сочетании с патологически протекающими инволютивными процессами (то есть, процессами обратного развития) в центральной нервной системе.

В основе болезни Альцгеймера лежат процессы атрофии головного мозга, особенно в области левых теменной и височной его долей. Морфологически это проявляется разрежением коры мозга и замещением функциональных единиц центральной нервной системы – нейронов – вспомогательными клетками под названием «нейроглии» — глиозом.

Средний возраст начала болезни – 50-55 лет, но в ряде случаев она дебютирует как раньше, так и в более позднем возрасте. Подавляющее большинство заболевших составляют женщины: у них заболевание регистрируется в 15 раз чаще, чем у мужчин.

В течении болезни, хоть и условно, но все же выделяют 3 стадии: начальную, стадию фокальных расстройств и терминальную.

Для этого периода болезни характерны следующие жалобы больного или изменения его состояния:

• головная боль;
• головокружение;
• ослабление сообразительности;
• ухудшение памяти – забывчивость;
• ухудшение внимания – рассеянность;
• снижение возможности сосредоточения на окружающей обстановке.

В результате последних четырех нарушений больные, несмотря на сохраненный интеллект и личностные характеристики, теряют умение ориентироваться на местности и в пространстве, оказываясь беспомощными даже в своем родном городе и проходя, казалось бы, привычными дорожками, они долго блуждают и не могут добраться до пункта назначения.

В дальнейшем амнезия (потеря памяти) прогрессирует, прошлый жизненный опыт постепенно теряется в направлении от самого позднего к раннему, от сложного к простому. Процесс этот идет весьма интенсивно, однако интеллект больных долгое время сохраняется – они осознают свою психическую несостоятельность, пытаются «уходить» от неудобных вопросов в разговоре, смущаются. Появляется раздражительность, злоба, периодически – вспышки гнева.

На этой стадии болезни Альцгеймера к указанным выше признакам слабоумия добавляются и постепенно нарастают очаговые неврологические нарушения: появляются проблемы с речью (афазические расстройства), больному становится все сложнее выполнять целенаправленные, координированные действия (апраксия), теряется способность к узнаванию окружающей обстановки (агнозия).

Одними из первых очаговых симптомов являются нарушения праксиса, или апраксии: больной испытывает затруднения при выполнении привычной домашней работы, например, при стирке, приготовлении пищи: он попросту забывает порядок действий. В тестовых условиях он не способен построить геометрическую фигуру или же составить из частей целое. На далеко зашедшей стадии болезни страдает даже примитивный праксис: больной не может самостоятельно одеться, зажечь спичку, и даже походка его меняется – становится неуверенной, медленной, возникают сложности во время ходьбы по ступеням. Проблемы с походкой возникают из-за того, что страдают системные двигательные рефлексы, то есть те действия, которые ранее осуществлялись «сами собой», теперь требуют осознания, а оно, в свою очередь, тоже в полной мере уже невозможно.

Развивается аграфия: полноценное, наполненное смыслом, письмо сменяется круговыми или волнообразными линиями, которые многократно повторяются.

Больной теряет способность к счету: развивается акалькулия.

Расстройства речи при болезни Альцгеймера очень разнообразны и так же, как и другие симптомы, сначала выражены незначительно, но постепенно нарастают. Прежде всего, появляется забывчивость на даты, имена и названия. Позднее развивается так называемая амнестическая афазия: больной испытывает затруднения в назывании предметов, хотя принадлежность их понимает. На поздних стадиях болезни больной, напротив, произносит слова, совершенно не понимая их смысла. Имеют место и также прогрессируют с течением болезни нарушения экспрессивной речи: больной меняет местами буквы и слоги в словах (это носит название парафазия и порой настолько выражено, что уловить смысл речи человека становится практически невозможно, она звучит как набор непонятных слов). Помимо парафазий в речи больного определяются логоклонии (многократные повторения одного и того же слога в слове, сначала сходные с заиканием) и итерации (повторения одного и того же слова или действия).

Расстройства, описанные выше, достигают максимальной выраженности: больной полностью беспомощен, не может ни сесть, ни встать, ни идти самостоятельно, находится в вынужденной, так называемой, эмбриональной позе (поскольку общий тонус мышц резко повышен). Появляются рефлексы, свойственные младенцам: больной тянет все в рот, пытается схватить ртом предмет, к нему приближающийся. Говорить не может, издает отдельные нечленораздельные звуки. Появляются насильственный крик, плач, смех. В конце концов, организм больного истощается, и человек погибает.

Диагноз выставляется на основании типичной клинической картины заболевания и анамнеза его развития. Для более адекватной оценки интеллектуальных функций специалисты проводят разнообразные тестирования. Чтобы дифференцировать данную патологию от других видов деменций могут быть использованы методы визуализации: компьютерная, фотонно-эмиссионная, позитронно-эмиссионная или магнитно-резонансная томография. В ряде случаев диагноз устанавливают посмертно, обнаруживают типичные для болезни Альцгеймера изменения при исследовании тканей мозга на вскрытии.

Следует отличать болезнь Альцгеймера от других видов слабоумия, болезни Пика и старческого слабоумия, а также от псевдоальцгеймеровской формы сосудистых психозов.

Полное излечение от болезни Альцгеймера невозможно, все методы терапии ее являются паллиативными.

При медикаментозном лечении, как правило, используют препараты следующих групп:

• ингибиторы холинэстеразы (галантамин, донезепил, ривастигмин);
• NMDA-антагонист – мемантин;
• нейропротекторы – церебролизин.

Кроме того, больному могут быть назначены препараты, улучшающие кровообращение головного мозга, снижающие уровень холестерина, антиоксиданты.

Помимо лекарственной терапии, больному необходима психосоциальная помощь, помогающая хотя бы временно скорректировать те или иные поведенческие отклонения, вернуть больному память и способность мыслить.

Предвидеть и предотвратить развитие болезни Альцгеймера невозможно, можно лишь уменьшить риск ее возникновения. Доказано, что люди, которые в течение жизни занимались интеллектуальным трудом, страдают данной патологией значительно реже тех, кто такового избегал. Исходя из этого, следует даже в пожилом возрасте постоянно поддерживать активность мозга. Чтение книг, разгадывание кроссвордов, общение с образованными людьми, просмотр научно-познавательных телепередач, — все эти мероприятия будут держать в тонусе нервную систему и снизят вероятность заболеть болезнью Альцгеймера. Имеют значение и меры профилактики хронических заболеваний мозга, особенно сосудистой природы: правильное питание, прогулки на свежем воздухе, достаточная физическая активность, контроль уровня холестерина в крови.

В заключение стоит сказать, что правильный образ жизни и внимательное отношение к собственному здоровью помогут снизить риск развития или же обнаружить болезнь Альцгеймера на ранних стадиях.

Телеканал «Россия-1», научно-познавательный фильм на тему «Куда уходит память»

Медицинская анимация на тему «Болезнь Альцгеймера»:

источник

Что такое болезнь Альцгеймера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 10 лет.

Болезнь Альцгеймера — это хроническое нейродегенеративное заболевание, с медленным началом и значительным ухудшением с течением времени. В 70% случаев болезнь Альцгеймера приводит к деменции.

Заболевание на данный момент изучено плохо. Предполагается, что в 70% случаев болезнь Альцгеймера объясняется генетическими причинами, среди других факторов риска — черепно-мозговые травмы, депрессия, эндокринные заболевания в анамнезе (гипотиреоз), эстрогенная недостаточность у женщин. Исследования последних лет показывают, что усиливают предрасположенность к болезни Альцгеймера гипертония, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет, метаболический синдром, инсулинорезистентность, заболевания сердца, а также наличие в истории болезни инсульта. [1] В развитых странах болезнь Альцгеймера является одним из наиболее дорогостоящих заболеваний. В России затраты на содержание больных деменцией составляют 74,8 млрд рублей в год. [2]

Начальные симптомы болезни Альцгеймера часто ошибочно принимаются за нормальные признаки старения.

Кратковременная потеря памяти — наиболее распространенный ранний симптом, который выражается в том, что больному трудно запоминать последние события. В трети случаев заболевание можно распознать по изменениям поведения.

По мере усугубления болезни возникают следующие симптомы:

• проблемы с речью;
• дезориентация;
• перепады настроения;
• потеря мотивации;
• снижение критики;
• проблемы с самообслуживанием и поведенческие расстройства.
• больные не в состоянии вспомнить нужное слово, и им приходится заменять его другим (парафазии), однако они хорошо повторяют сказанное.
• со временем возникают затруднения при назывании предметов (аномии).
• уже на ранней стадии возникают трудности с пониманием сложных грамматических структур (семантическая афазия), к которому затем присоединяется отчуждение смысла слова. [3]

Существуют отличительные патоморфологические признаки болезни Альцгеймера: амилоидные (сенильные) бляшки — это внеклеточные отложения в виде скопления фрагмента белка, называемые бета-амилоидом; нейрофибриллярные клубочки — скрученные микроскопические нити тау-белка внутриклеточной локализации. Происходит потеря связи между клетками мозга, ответственными за память, обучение и общение. Эти соединения, или синапсы, передают информацию из клетки в клетку. Важная роль в патогенезе принадлежит воспалительному процессу, связанному с активацией микроглии, которая инициируется накоплением амилоида. [1]

Макроскопически выявляется диффузная атрофия головного мозга с уменьшением объёма извилин и расширением боковых борозд, наиболее выраженная в височно-теменной области.

У значительной части больных цереброваскулярная патология может инициировать или усиливать дегенеративный процесс, связанный с отложением амилоида или другими характерными для заболевания изменениями.

Типичный фенотип болезни Альцгеймера — сочетание выраженных мнестических нарушений гиппокампального типа с акустико-мнестической афазией, зрительно-пространственными нарушениями и апраксией. [3]

Три атипичных фенотипа болезни Альцгеймера (неамнестических):

1. с ведущим афатическим дефектом (логопенический вариант первичной прогрессирующей афазии);
2. с доминирующими зрительно-пространственными нарушениями (задняя корковая афазия);
3. преимущественно с дизрегуляторными нарушениями (лобный вариант болезни Альцгеймера).

Заболевание также подразделяется на формы с ранним началом, зачастую с положительным семейным анамнезом (до 65 лет) и поздним началом (старше 65 лет). Они отличаются патогенезом, генетическими факторами и разной скоростью прогрессирования.

Три стадии болезни Альцгеймера:

Первая: больные обслуживают себя сами, но им нужна помощь для решения финансовых вопросов, приготовления пищи и т. д.

Вторая: зависимость от посторонней помощи растет — больные не способны самостоятельно одеться, осуществить гигиенические процедуры, долго оставаться дома без присмотра.

Третья: больные не могут выполнить ни одно из привычных повседневных действий без помощи других людей.

Переход от одной стадии к другой коррелирует со снижением оценки по MMSE (Краткая шкала психического статуса), которая является надежным инструментом для отслеживания динамики заболевания.

Продолжительность жизни людей с болезнью Альцгеймера после установления диагноза обычно колеблется от трех до десяти лет. Более четырнадцати лет после установления диагноза живут менее 3% больных. Уменьшение выживаемости связано с тяжелыми когнитивными нарушениями, снижением уровня физической активности, частыми падениями и нарушениями в неврологическом статусе. Сопутствующие соматические заболевания также влияют на продолжительность и качество жизни при болезни Альцгеймера. Пневмония и обезвоживание — наиболее частые непосредственные причины смерти, вызванной болезнью Альцгеймера. Кроме того, чем старше возраст, тем выше общий возраст выживаемости. У мужчин прогноз менее благоприятен по сравнению с женщинами.

Трудности ранней диагностики болезни Альцгеймера во многом объясняются «маскированным» характером заболевания в этот период, когда отсутствуют явные внешние признаки деменции. Для постановки диагноза, определения тактики ведения пациента необходимо выявить характер и выраженность когнитивных нарушений. Основной метод оценки когнитивных функций — нейропсихологическое обследование, которое проводит врач, обученный данным методам исследования. В некоторых странах практикуется обследование больных их родственниками с помощью известных шкал для оценки когнитивных функций.

Молекулярная диагностика на ранней стадии заболевания также создаёт перспективы для раннего назначения лечения. Определение биомаркеров в плазме является менее инвазивной альтернативой для диагностики болезни Альцгеймера. Биомаркеры классифицируются на биомаркеры накопления амилоида и биомаркеры нейродегенерации. Основные биомаркеры отражают патологию амилоида (внеклеточное накопление Aβ1-40/1-42) или внутриклеточные включения нейрофибриллярных клубочков (гиперфосфорилированного тау). [4] [5]

Согласно рекомендациям 4-го Канадского консенсуса по диагностике и лечению деменции и рациональному использованию биомаркеров для диагностики болезни Альцгеймера и других деменций (CCCDTD4, 2011): [6]

1. Определение биомаркеров цереброспинальной жидкости не рекомендуются для диагностики болезни Альцгеймера с типичной клинической картиной (2А уровень);

2. Исследование биомаркеров не рекомендуется для скрининга здоровых людей с целью оценки риска развития болезни Альцгеймера в будущем (уровень 1В);

3.Биомаркеры цереброспинальной жидкости можно рассматривать в особых случаях, когда есть атипичные признаки или диагностические трудности при дифференциальной диагностике лобного варианта болезни Альцгеймера от лобно-височной деменции, а также случаи первично прогрессирующей афазии как следствие болезни Альцгеймера или лобно-височной дегенерации (уровень 2В).

Современные методы нейровизуализации позволяют расширить диагностические возможности прижизненной диагностики болезни Альцгеймера. В тоже время структурные изменения по данным магнитно-резонансной томографии являются более прогностически значимыми для дальнейших изменений в когнитивной сфере, чем биомаркеры цереброспинальной жидкости. По данным магнитно-резонансной томографии, признаки цереброваскулярного заболевания, такие как лейкоареоз и множественные подкорковые лакунарные инфаркты, чаще наблюдаются у пациентов с болезнью Альцгеймера, чем в контрольной группе. [7] Асимметричная атрофия медиальных отделов височной доли также не исключает сосудистую деменцию.

Описана смешанная модель патогенеза болезни Альцгеймера, которая предполагает взаимодействие церебральной амилоидной ангиопатии с сосудистыми факторами на ранних стадиях патологического процесса. Предполагается, что синергия между накоплением амилоида и цереброваскулярной патологией может инициировать дальнейшую дисфункцию нейронов и нейродегенерацию. [8] В этом отношении церебральные микрокровоизлияния, выявляемые в режиме Т2 градиентного эхо на магнитно-резонансной томографии, являются дополнительным и доступным диагностическим маркером, повышающим диагностическую значимость лейкоареоза и свидетельствующим в пользу церебральной амилоидной ангиопатии или гипертонической микроангиопатиии, особенно в случаях смешанной патологии и тяжелого когнитивного дефицита.

Локализация церебральных микрокровоизлияний является дифференциально-диагностическим признаком ведущего патологического процесса. В случае болезни Альцгеймера наблюдается корковая локализация микрокровоизлияний, в случае дисциркуляторной энцефалопатии или сосудистой деменции будут визуализироваться микрокровоизлияния в глубинных отделах мозга. [9] [10]

Одним из наиболее перспективных методов диагностики болезни Альцгеймера является позитронно-эмиссионная томография с лигандом, который связывается с амилоидом (PiB), однако накопление амилоида и захват соответствующего лиганда нарастают на стадии умеренных когнитивных нарушений, но после конверсии в деменцию дальнейшего накопления не происходит. [11]

Болезнь Альцгеймера пока не поддается лечению. Но благодаря группе новых препаратов и симптоматическому лечению можно сделать так, что снижение интеллекта больных будет более постепенным. В России зарегистрированы все современные антидементные препараты. Более того, они вошли в список жизненно важных лекарственных средств. Их всего четыре, и они прежде всего от болезни Альцгеймера, но нередко применяются и при деменциях другого происхождения.

К таким средствам относятся:

1. ингибиторы холинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин)
2. блокаторы NMDA-глутаматных рецепторов (акатинол-мемантин).

С целью лечения сопутствующих расстройств используются также антидепрессанты и нейролептики.

Существуют и нелекарственные методы воздействия — тренировки интеллектуальных функций. Нейропсихологическая реабилитация позволяет стимулировать к развитию новых нейронный сетей, обучая рабочие нервные клетки.

С увеличением осведомлённости общества о деменции будет расти и потребность в помощи по уходу, понадобятся значительные затраты для её организации. Пока же преобладает в основном неформальная помощь в семьях. Усилия по улучшению качества и доступности помощи потребуют вложений в меры первичной профилактики, и возможно, это позволит контролировать «эпидемии» деменций в разных регионах мира. В качестве основных мишеней первичной профилактики рассматриваются улучшение образования и устранение сосудистых факторов риска.

На сегодняшний день одной из основных целей профилактики является создание различных новых форм внебольничной помощи пациентам пожилого и старческого возраста с целью улучшения диагностики когнитивных нарушений разной степени тяжести, более раннее выявление заболеваний. С такой целью в развитых странах созданы клиники памяти, Альцгеймеровские центры. [2] В России также работают кабинеты памяти, научно-исследовательские центры по изучению расстройств памяти, запущены социальные интернет-проекты, например, memini.ru. Большое значение имеют «школы для родственников», так как родственники остаются один на один с этой болезнью и часто не знают, что надо делать.

Человек с деменцией обращен в прошлое. Больных надо аккуратно «тормошить» и в интеллектуальном плане, и в двигательном. Неподвижность плохо влияет на мозг. Лучший способ сохранить разум, это, как ни странно, даже не интеллектуальная деятельность, а двигательная активность. Именно в этом случае в мозге создаются условия, которые способствуют образованию новых связей между нейронами и укреплению мозгового резерва, что впоследствии противодействует развитию деменции.

источник

Болезнь Альцгеймера (БА) – это приобретённое расстройство интеллекта. Болезнь сопровождается постепенным и стойким снижением познавательной деятельности. Человек теряет ранее усвоенные навыки и знания и не в состоянии усваивать новые. Больные БА не могут вести полноценный образ жизни и выполнять даже элементарные бытовые задачи.

Первые упоминания об этой болезни встречаются в древних источниках. Но детально дал ей определение Алоис Альцгеймер на примере своей подопечной только в 1907 году. Эта форма слабоумия получила название сенильная деменция альцгеймеровского типа или болезнь Альцгеймера. Её всё ещё изучают, пытаясь снизить вероятность новых заболеваний и улучшить жизнь больных.

По данным Всемирной организации здравоохранения на 2015 год 0, 441% всего населения планеты живут с деменцией. По прогнозам ВОЗ к 2030 году этот показатель увеличится до 0,556%. По исследованиям болезнь Альцгеймера – это самая частая причина слабоумия у пожилых людей. И число больных будет увеличиваться вдвое каждые 20 лет. Анализ групп заболевших показывает, что 60% из них живут в странах с низким и средним уровнем жизни.

Основная причина распространения болезни в мировых масштабах – рост числа пожилых. БА чаще поражает лиц после 65 лет, до 65 – встречается редко, а до 45 лет – практически никогда. Хотя за последнее десятилетие болезнь всё чаще поражает людей в более молодом возрасте – до 60 лет. Исключение в статистике приходится на больных с синдромом Дауна, у этой группы пациентов первые признаки заболевания наступают чаще к 30 годам. Мужчины заболевают БА в 2-3 раза реже, чем женщины. У детей и подростков БА не наблюдается.

Простыми словами, болезнь Альцгеймера – это медленная деградация человека во всех аспектах жизни. Её делят на две формы: сенильную и пресенильную. О первой говорят, когда заболевание начинается после 65 лет, а о последней – когда оно обнаруживается раньше этого возраста. Такая классификация отражает старые представления о деменции, когда считалось, что расстройства интеллекта в раннем и позднем возрасте – это разные патологии. Тогда болезнью Альцгеймера называли пресенильную форму, а сенильная называлась просто сенильной деменцией.

Исследования в этиологии и патогенезе болезни показали, что у обеих форм единые стадии и механизмы развития. Исходя из этого, и пресенильную, и сенильную объединили в одно заболевание и обозначают как «болезнь Альцгеймера». По МКБ 10 этот вид деменции получил код G30. Несмотря на единую суть, учёные не отрицают различия в клинических показателях у сенильной и пресенильной деменции.

Быстротекущая форма. Наступает в период 45-65 лет за исключением редких случаев, когда она поражает людей после 65 лет. От сенильной отличается более быстрым темпами развития и семейным анамнезом. Отличительные характеристики пресенильной формы:

• наступает до 65 лет;
• быстрое прогрессирование;
• семейный анамнез;
• в клинической картине ухудшение памяти, изменение речи, двигательных функций.

Чаще всего дебют болезни приходится на 55-60 лет. Первые стадии развиваются медленно и могут растянуться на период от нескольких месяцев до 2-4 лет. Распад интеллекта начинается с забывчивости на текущие события: пациент хорошо помнит давно прошедшие события, но забывает недавние. В отличие от старческой деменции, больной не погружается в прошлое. На начальных стадиях заболевания сохраняется критика к собственному состоянию.

Больной, осознавая происходящее, может пытаться скрыть болезнь. При разговоре человек часто пытается уйти от темы, так как не может вспомнить нужных слов или событий. Со временем попытки сохранить «фасад личности» ослабевают, снижается критика. Больной быстро теряет навыки чтения, счёта, письма. Восприятие окружения также размывается.

К сенсорным и амнестическим нарушениям присоединяется дезориентация. С прогрессом болезни человек постепенно забывает, как использовать предметы обихода. В дальнейшем наблюдаются бессмысленные движения и жестикуляция. На последних стадиях у больного полностью исчерпывается набор навыков и знаний. Речь ограничивается бессвязными звуками, больной забывает даже автоматизированные действия, такие как ходить или самостоятельно сидеть.

Полный цикл болезни занимает от 1 года до 10 лет. Темп прогресса зависит от таких факторов, как наследственность, вид деятельности, уровень жизни, наличие других болезней.

На закате патологии пациенты не в состоянии сделать что-то сами, попросить о чем-то. Смерть в большинстве случаев наступает от присоединения инфекций.

Форма более позднего проявления, чаще наступает после 65 лет. Сенильную деменцию называют первым типом болезни Альцгеймера. От пресенильной её отличает замедленный прогресс и отсутствие семейного анамнеза. Отличительные характеристики:

• наступает после 65 лет;
• семейный анамнез не прослеживается;
• прогресс медленный с временными плато;
• в клинической картине доминируют нарушения памяти.

От пресенильной формы I тип БА также отличает клиника. В первом случае у больного быстро наступают нарушения речи, осознанности, движений, гнозиса. При сенильной деменции постепенно распадается личность и психическая деятельность. Первые этапы патологии малозаметны. Со временем меняется конституция личности, человек может стать угрюмым, подозрительным, ворчливым.

Из симптомов сенильной деменции выделяют «сдвиг в прошлое». На ранних этапах человек не воспринимает новые знания, суждения, навыки. Прошлое воспринимается ими как пример. С прогрессом у больных наступают лжевоспоминания или узнавания, люди из текущего момента ассоциируются с лицами из прошлого. Также пациенты могут выдумывать события, связанные с прошлым.

С ранних этапов и до последнего прогрессирует эгоцентризм и эгоизм. Приоритеты больного сужаются вокруг его личности, здоровья и безопасности. Нарушается эмоциональная память к близким, исчезают прежние привязанности к людям. В поведении наступает прогресс низших влечений: обжорство, неуместная сексуализация, накопление хлама и т.д.

В отличие от пресенильной формы, в данном случае не наступает полного распада речи и двигательной функции. Больные до последней стадии могут сохранять богатый словарный запас и живость речи. Однако логические связи сильно страдают из-за маразма. Амнезия прогрессирует медленно и поражает от наиболее сложных навыков до простых.

На последних стадиях пациенты так же, как и в пресенильной форме, не могут позаботиться о себе. Полный цикл патологии занимает от 4 до 15 и более лет.

Болезнь Альцгеймера не заразна и признана многофакторным заболеванием. Точная причина развития дегенеративных процессов головного мозга остаётся невыясненной. Основной причиной патологическая анатомия называет дефекты генов, которые могут передаваться по наследству. Семейная деменция занимает лишь 10% от общего числа пациентов, однако ей посвящена большая часть исследований патанатомии.

Удалось выявить четыре гена, которые приводят к развитию Альцгеймера в старости. Эти гены приводят к нарушению метаболизма на клеточном уровне. Ключевую роль в предрасположенности отводят дефектам гена, кодирующего предшественника амилоидного белка (АРР). В норме он распадается на одинаковые полипептиды. При мутациях АРР делится на разные по величине фрагменты, при этом длинные не распадаются и образуют бляшки.

Скопления АРР откладываются в паренхиме мозга и повреждают нейроны. Из-за нарушенных нейроновых связей мозг не выполняет полноценно свою функцию. К подобному результату приводит и отклонение в структуре тау-белка. Его нити объединяются и создают «клубки». Такие соединения нарушают биохимическую передачу сигналов между клетками. Со временем клетки полностью отмирают.

Точно установить причину мутаций в генах, помимо наследственности, пока не удалось. Учёные составили список факторов, которые увеличивают риск и могут послужить триггерами для начала болезни.

• травмы головы;
• эпизоды депрессий и психологические потрясения;
• недостаток интеллектуальной активности;
• сахарный диабет;
• болезни дыхательной и сердечно-сосудистой системы;
• малоподвижный образ жизни и сидячая работа;
• пристрастие к сахару и кофе;
• увеличение веса;
• алкогольная и никотиновая зависимость.

Практически все факторы можно отнести и контролируемым и условно корригируемым. В зоне особого риска находятся люди в возрасте 65 лет и старше, пожилые женщины. Также вероятность столкнуться с деменцией выше у людей с лишним весом, болезнями сердца и сосудов, низкой интеллектуальной активностью.

После смерти своей пациентки Алоис Альцгеймер исследовал части её мозга, где обнаружил сенильные бляшки. Современные патологоанатомические исследования подтверждают, что у больных обнаруживаются скопления белка. При нарушениях АРР нерастворимые фрагменты откладываются в паренхиме мозга и стенках церебральных сосудов. Тау-белок входит в состав внутренних мембран нейронов. Нарушения в этом протеине повреждает мембраны, что в свою очередь влечёт смерть клеток головного мозга.

Поражения локализуются в коре и клетках головного мозга. Последствия распространяются на нервную систему и все функции мозга. Более всего страдает гиппокамп – область мозга, отвечающая за память и обучение.

Установить точное время начала БА – очень сложно. Дебют патологии малозаметен, и ни сами пациенты ни их близкие не могут определить, когда наступила первая стадия. К первым проявлениям относят сужение круга интересов, неустойчивость настроения, мнительность, несобранность. Обучаться пациентам очень сложно, новый материал усваивается всё хуже.

Также в числе симптомов на первых стадиях:

• сложность в выполнении трудных бытовых задач;
• прерывистый сон ночью и сонливость днём;
• постепенное забывание профессиональных навыков;
• «выпадение» отдельных слов из памяти, попытка заменить их синонимами;
• частая смена настроения и поведения;
• периодическая дезориентация в пространстве, случаи топографического кретинизма;
• заторможенность и ослабление мыслительных процессов.

В течение первых трёх лет заболевания к прогрессирующей амнезии добавляются дисфункций счёта, зрения, самосознания и восприятия окружения. С прогрессом всё больше нарушается гнозис – ориентация в пространстве, событиях, датах. Человек теряется в привычной ему местности, путается в датах и числах, в сенильной форме реальность замещается событиями прошлого. На последних стадиях пациент не узнаёт родных, не способен выполнять элементарных действий: одеваться, самостоятельно есть, общаться и т.д.

Полный цикл болезни может занять от 3 до 15 и более лет. Продолжительность жизни зависит от внешних факторов и физиологических. Пока что БА относится к необратимым патологиям, полностью остановить или обратить процесс деградации невозможно. В зависимости от симптомов и состояния больного различают 4 стадии БА.

Это первый этап заболевания, который чаще всего проходит незамеченными. Его также называют мягким когнитивным снижением. Длится эта фаза от нескольких месяцев до нескольких лет. В этот период уже есть первые симптомы. Больной не может спланировать свою деятельность, иногда забывает значение некоторых слов, долго не может сосредоточиться, не удерживает внимание на чем-то одном, трудно усваивает новую информацию.

В преддеменции наблюдаются лёгкие расстройства краткосрочной памяти. Человек всё чаще забывает зачем зашёл в комнату, теряет логическую цепочку в разговоре, часто теряется в датах.

На этой стадии появляется и постепенно усиливается апатия и снижается интерес к окружающему миру. Также окружение может заменить незначительные изменения в поведении, пациент может стать более внушаемым и доверчивым или, наоборот, подозрительным и ворчливым.

С прогрессом деградации преддеменция сменяется на раннюю фазу БА. Уже на этом этапе сам больной и его близкие могут заподозрить серьёзные проблемы. Рассеянность и забывчивость усугубляется, при этом эпизоды из далёкого прошлого не стираются, страдает кратковременная память. Спутываются даты и дни недели, учащаются случаи дезориентации в месте и времени. Человек всё хуже воспринимает новую информацию и всё сложнее поддаётся обучению.

На ранней стадии к прогрессирующей амнезии добавляется агнозия – расстройство тактильного, зрительного, слухового восприятия. Живость речи и словарный запас медленно снижаются, хотя в сенильной форме могут остаться практически без изменений. Также наступают нарушения в координации движений и первые случаи забывчивости функций предметов. Однако сознание ещё сохраняется. В пресенильной форме больной осознаёт, что с ним происходит и может пытаться скрыть своё состояние.

Третья стадия заболевания наступает постепенно, переходя из ранней. На этом этапе усиливаются все вышеперечисленные симптомы, человеку всё больше нужна помощь окружения. Усугубляется потеря кратковременной памяти, могут быть «провалы», когда человек не узнаёт близких. Появляются отклонения в поведении и характере больного, может появиться тяга к объеданию, бродяжничеству, накоплению хлама.

Постепенно усиливаются такие симптомы:

• дезориентация;
• ухудшается навык счёта и чтения;
• ориентация в днях и числах практически полностью стирается;
• всё чаще человек забывает название и предназначение предметов;
• нарушается речь, в ней всё больше существительных, неправильное произношение и долгие паузы.

Но в умеренной деменции пациент ещё может самостоятельно одеваться, следить за гигиеной, есть. Со временем эти навыки пропадают, и за больным всё больше нужен присмотр и уход.

По вечерам часто наступает смена настроения: плаксивость, неуместная разговорчивость или угрюмость, деловитость или ворчливость. Ночью сон прерывистый, днём наступает дремота. Учащаются случаи ночного энуреза.

На этом этапе ухаживать за больным без специализированной помощи очень сложно. Самостоятельно себя обслужить пациент не может вообще. Словарный запас практически полностью исчерпывается, за исключением сенильной деменции. Пациент уже не узнаёт родных и близких, не помнит предназначения и названия предметов. Апатия достигает своего пика, уменьшается вес. Больной не может самостоятельно вставать и ходить, есть, выполнять бытовые функции.

В пресенильной форме человек большую часть времени молча лежит, в сенильной – занимает эмбриональную позу. Также в первом случае речь состоит из отдельных отрывков и слогов, в сенильной форме может сохранятся живость речи, но она бессмысленна. Вместе с предметами человек забывает значение слов, поэтому не понимает окружающих. Из-за неподвижного образа жизни часто присовокупляются инфекции, пролежневые язвы, пневмония.

Распознать болезнь в этапе преддеменции довольно сложно. Чаще всего диагноз ставится на ранней стадии, когда родственники больного или он сам понимают, что происходит. Сенильные бляшки и клубки тау-белка в головном мозге откладываются с самого начала заболевания. Однако обнаружить их можно только в условиях патологоанатомического вскрытия. Диагностика БА – это трудоёмкий процесс, который включает нейропсихологическую оценку, визуальные тесты, клинические анализы.

Диагностика начинается с осмотра у невропатолога, общения с больным и его родственниками. Чтобы получить максимально полную клиническую картину, пациент проходит тесты: запоминает изображения и слова, читает, считает в уме и т.д. К тестам обязательно добавляются методы визуализации, такие как МРТ, ПЭТ, КТ.

Результаты осмотра и скрининга больного могут совпадать со многими видами деменции. Чтобы установить точный диагноз, нужны исследования головного мозга, так как именно в нём происходят основные изменения. Магнитно-резонансная томография показывает наиболее характерные изменения в структуре мозга. К ним относится:

1. Нарушенный метаболизм в клетках.
2. Церебральная атрофия. Из-за нарушения в нейроновых связях и отмирания клеток мозг сжимается, уменьшается в размере и меняет первоначальную форму.
3. Расширение желудочков и борозд.

В совокупности с результатами других исследований и МРТ увеличивается шанс на установление точного диагноза и выбор правильной терапии.

Иногда показания одного из исследований достаточно, если они исчерпывающие. Но для лучшей визуализации врач может совместить данные КТ и МРТ. В отличие от последнего, КТ показывает физическое состояние тканей. Доктор может увидеть на таких снимках рентгеновскую плотность вещества, которое меняется при заболевании. Для больного процесс обследования при МРТ и КТ практически идентичны.

Сравнительно новая схема обследования головного мозга – позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Она считается наиболее эффективным методом исследования на первых стадиях БА. Принцип ПЭТ заключается в визуализации молекулярной структуры мозга. Это даёт возможность с максимальной точностью установить диагноз на любой стадии заболевания. Тестируемому водят контрастное вещество и помещают в аппарат томографии.

Процесс исследования безболезненный и относится к безопасным, так как уровень излучений равен обычному рентгену. На основе показаний аппарата врач может рассмотреть не анатомическое строение, а функционирование мозга. Такое метод анализа регистрирует мельчайшие отклонения в работе отдельных систем и органов. ПЭТ может быть дополнено КТ или МРТ.

Лекарства, которое помогло бы избавиться от БА, не существует. К сожалению, процесс деградации мозга у больных необратим. Но своевременное обследование, хороший уход и симптоматическое лечение улучшают качество жизни пациента. Чем раньше будет выявлена болезнь, тем больше шансов на эффективную терапию. Лекарства-кандидаты уже находятся на стадии клинических исследований, а в Японии обнаружен новый метод диагностики по крови.

В лечении БА применяются паллиативные меры, которые облегчают болезнь и улучшают жизнь пациента. К ним относится:

1. Препараты, оптимизирующее синаптическую передачу, это ацетилхолин-эстеразы и мемантин. Они снижают и замедляют выраженность когнитивных расстройств, поддерживают адаптацию в повседневной жизни. Препараты могут назначать одновременно, так как они воздействуют на разные процессы в мозге.
2. Диета. Больному составляют меню на основе сопутствующих заболеваний, в рацион входят продукты, способствующие правильной работе мозга. Как правило, прописывается глютеновая, белковая и углеводная диеты.
3. Лечебная физкультура (ЛФК). Физическая активность так же необходима, как и интеллектуальная. Пациентам показаны прогулки, йога, лёгкая гимнастика, бег, плавание.
4. Поддерживающая психотерапия. В курс лечения входит работа с психологом, специалист предупреждает развитие депрессии и апатии, проводит когнитивную переподготовку и ориентацию в реальности. Особенно важен и эффективен этот пункт лечения на начальных стадиях заболевания.

Помимо медикаментов, могут использоваться другие профилактические и лечебные процедуры. Также для больного важна поддержка и помощь близких, упражнения по сенсорике и терапия воспоминаний. Чтобы замедлить процесс деградации показаны хобби, физическая активность, интеллектуальные игры и тесты.

В большинстве случаев на последних этапах заболевания пациенты помещаются в медучреждения, где они могут получить профессиональный уход. К этому моменту комплексная терапия сужается до медикаментозной и симптоматической. Методы лечения на последних стадиях призваны предупредить присоединение инфекций и пролежней. Психотерапия в этом случае уже неэффективна. При должном лечении с первых стадий можно продлить жизнь больного и сохранить нормальную жизнедеятельность на десятилетия.

Профилактика БА – это активная и интересная жизнь. Когда у человека мозг работает постоянно, в нём формируются новые связи между нейронами. Эти связи заменяют другие клетки мозга, которые по какой-то причине умерли. Поскольку первопричина формирования бляшек и клубков протеина ещё изучаются, методы профилактики направлены на повышение устойчивости мозга.

Чтобы предупредить болезнь Альцгеймера, рекомендуется постоянно изучать что-то новое. Это может быть изучение языков или новых хобби, обучение игры на музыкальных инструментах или управление транспортом.

Очень полезно идти в ногу со временем, осваивать компьютеры и возможности телефонов, электронные системы оплаты и т.д.

Физическая активность полезна и для мышц, и для работы мозга. При занятиях спортом кровь насыщается кислородом, что тоже снижает риск слабоумия. Лечение болезней дыхательной и сердечно-сосудистой системы – относится и к профилактике, и к терапии БА. Нормальная работа органов дыхания, сосудов и сердца снижает риск любого вида деменции.

Изучение и анализ эпидемиологии БА показал, что жители Индии страдают от слабоумия в 5 раз реже остальных рас. Исследования показали, что такая ситуация может быть вызвана большим потреблением карри. В этой приправе содержится куркумин, который уменьшает воспаления в мозге. Если говорить о питании, оно должно быть полноценным и разнообразным, содержать крупы и зелень. Также для мозга полезны витамины А, Е, С, В12. Их можно принимать с пищей или в виде отдельных витаминов.

Главная опасность недуга – распад личности. Человек не может полноценно прожить весь период болезни, поэтому из его жизни может «выпасть» целое десятилетие. Слабоумие нарушает привязанности больных к родным и близким, в стадии маразма человек практически «отсутствует». Необратимые изменения структуры головного мозга приводят к фактическому параличу, больной не в состоянии сам себе помочь.

На последних стадиях заболевания теряется контроль над физиологическими процессами. Болезнь Альцгеймера оказывается испытанием и для больного, и для родных людей. От неподвижного образа жизни, который прогрессирует на стадии умеренной деменции и усугубляется с годами, присовокупляются инфекции.

Дать индивидуальный прогноз очень сложно, продолжительность жизни при БА зависит от многих факторов. В первую очередь, это зависит от особенностей организма пациента. Средний прогноз с момента постановки диагноза – 7-10 лет. При этом чаще пациенты до 60 лет могут прожить с недугом 15 и более лет. Чем старше больной, тем меньше предполагаемая длительность жизни. Продлить жизнь больному помогает ранняя диагностика, комплексная терапия и качественный уход.

Сама по себе болезнь не становится причиной летального исхода. От снизившегося уровня жизни и активности падает масса тела, снижается иммунитет, присовокупляются другие болезни. При БА смерть чаще всего наступает от инфекций кожи, мочевыводящих путей, дыхательной системы. Не исключены случаи трагедий, если человек оказывается один дома или на улице.

источник

Болезнь Альцгеймера (БА) — неизлечимая в настоящее время болезнь мозга, получила в 90-х годах XX столетия широкое распространение. По данным ВОЗ, у 1,5% населения земного шара старше 70 лет диагностировано это заболевание и отмечается тенденция к его «омоложению». На долю страдающих болезнью Альцгеймера приходится более половины всех случаев заболевания старческим слабоумием. В США болезнью Альцгеймера поражено 4 млн. человек, по прогнозам в начале XXI столетия эта цифра достигнет 17 млн. человек. Приблизительные прогнозы отмечаются и в других развитых странах. Экономические ежегодные расходы на пациентов пожилого возраста с болезнью Альцгеймера составляют 67,3 млн. дол. (Мах W.,1996). Возрастание доли больных в пожилом возрасте (наивысший уровень заболеваемости наблюдается среди лиц старше 80 лет) объясняется увеличением средней продолжительности жизни, особенно в экономически развитых странах. Болезнь Альцгеймера — прогредиентное заболевание, характеризующее прогрессивным снижением когнитивных функций, утратой способности к правильной оценке окружающего и адекватности поведения. В зависимости от характера сенильно-деструктивных изменений в головном мозге различают следующие варианты деменций: атрофические, сосудистые и смешанные. Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа) характеризуется сочетанием диффузного атрофического процесса и локальных очаговых изменений в теменных, височных и лобных долях головного мозга.

Этиология и патогенез болезни Альцгеймера

Этиология заболевания на данный момент не выявлена. Единственным реальным фактором риска считается пожилой возраст. Среди вероятных факторов, способствующих возникновению этого заболевания, отмечаются черепно-мозговые травмы, мини инсульты, возраст матери при рождении пациента старше 30 лет, патология щитовидной железы, аутоимунные заболевания, сахарный диабет, недостаточность ряда витаминов (особенно В12), интоксикация алюминием, вирусная инфекция (трансмиссивные медленные вирусы). Родственники больных, страдающих болезнью Альцгеймера, пациенты с последствиями черепно-мозговых травм, болезнью Дауна и лимфоидозом имеют высокую предрасположенность к заболеванию. У близнецов отмечают высокую конкордантность. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования некоторых форм БА, предположительно с 21 парой хромосом, на которой расположен ген белка-предшественника -амилоида. Общность патологии 21 пары хромосом, по-видимому, объясняет развитие характерных для БА изменений головного мозга у пациентов с болезнью Дауна, доживших до 30 лет. Обнаружено также участие в развитии БА 19, 14 и 1 пары хромосом.

Основной патогенетической теорией возникновения БА является нейромедиаторная теория. При БА обнаружены аномалии во многих системах, проводящих импульсы к коре мозга от различных подкорковых образований, эти системы включают холинергическую, норадренергическую и серотонинергическую корковые проекции соответственно от ядра Мейнерта, голубоватого пятна, дорсального ядра шва. Поражение холинергической системы в большей степени обуславливает явления слабоумия, тогда как поражение серотонинергической системы в большей степени способствуют развитию депрессии и нарушений сна. Дефицит в норадренергической системе снижает способность справляться со стрессовыми ситуациями. Дофаминегрическая система при БА относительно интактна.

Поражение преимущественно холинергической системы проявляется снижением содержания в коре холинергических ферментов: холин-ацетилтрансферазы и ацетилхолинестеразы, снижением содержания и синтеза ацетилхолина.

Сниженным оказывается содержание и нейропептида соматостатина. Содержание других собственных нейромедиаторов (глутаминовой, гомованилиновой, гамма-аминомаслянной кислот) находится в пределах нормы.

Морфология при болезни Альцгеймера

Мозг больных, страдающих БА, характеризуется макроскопически резким уменьшением объема и массы мозга (нередко до 900 г), симметричной кортикальной атрофией с сужением извилин коры больших полушарий головного мозга, тотальным расширением борозд при сохранении затылочных зон и области парацентральной извилины, расширением ликворной системы мозга (в частности боковых желудочков).

Окончательный диагноз БА устанавливается после исследования срезов мозга после смерти больного. Подтверждает диагноз наличие большого количества сенильных бляшек в коре и подкорковых ядрах головного мозга в сочетании находящимися в нейронах нейрофибриллярных клубочков. Сенильные бляшки и филаменты состоят из -амилоидного белка, характеризующегося особой -слоистой пространственной структурой. -амилоидный белок, являясь частью нормального липопротеинового комплекса организма, при БА становится нерастворимым и откладывается в образованиях головного мозга в условиях снижения фосфолипид/холестеринового коэффициента и нарушения липид- и липопротеинового синтеза в клетках печени.

Гистологические исследования показывают, что наибольшая гибель нервных клеток отмечается в гиппокампе, базилярной субстанции (ядро Мейнерта). Редукция пирамидных нейронов сопровождается увеличением количества астроцитарных глиальных клеток в неокортикальных зонах и гиппокампе. При БА установлено нарушение структуры систем дендритов пирамидных нейронов, приводящих к нарушению межнейрональной синаптической передачи нервных импульсов и переработки их в коре больших полушарий.

Кроме сенильных бляшек и нейрофибриллярных клубков, характерными для БА гистологическими признаками являются грануловакуолярная дегенерация Смиховича и тельца Гирена. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубки возникают в результате накопления продуктов нейрофибриллярного перерождения в клетках. Нейрофибриллярные клубки обнаруживаются как в нервных клетках коры больших полушарий, заполняя почти всю цитоплазму и проникая в отростки, так и за пределами клетки — дегенеративный материал, образующийся после гибели нейронов в виде плотных масс грубых нейрофибрилл, остатков ядра, самой клетки. Сенильные бляшки или пластинки состоят из продуктов дегенерации невритов, часто они располагаются вблизи капилляров. В центре пластинки сосредоточен -амилоидный белок — округлой формы ядро, окруженное рядом зон с зернами и палочками, которые состоят из амилоида и могут импрегнироваться серебром и представляют собой продукт дегенерации холинергических нервных окончаний. Обнаруживаются в неокортексе, гиппокампе, а также гипоталамусе, базиллярной субстанции и ядре Мейнерта, в покрышке среднего мозга и верхней части моста.

Грануловакуолярное перерождение — дегенерация Смиховича, представляет собой дегенеративные изменения типа образования в цитоплазме пораженных нервных клеток одной или нескольких вакуолей, в центре которых располагается маленькое базофильной (или аргентофильное) ядро, состоящее из мелкозернистого материала. Встречаются эти образования в клетках гиппокампа, в базиллярной субстанции и миндалевидном ядре.

Тельца Гирена представляют собой палочку, которая состоит из филаментов актина и располагается внутри- и внеклеточно в области гиппокампа. Гистологически при исследовании патоморфологических изменений, обусловленных БА, обращает на себя внимание и мелковакуолярное размягчение поверхностных слоев неокортекса, напоминающее таковое при Крейтцфельдта-Якоба и наличие паравакуолярной амилоидной ангиопатии, которая встречается в 50% случаев БА. Инфильтрация стенок прекапилляров и капилляров коры больших полушарий и мягких оболочек, главным образом в затылочных областях мозга.

Клиника болезни Альцгеймера

По МКБ-10 для диагностики F00 Деменции при болезни Альцгеймера предлагаются следующие диагностические указания:

1. Наличие деменции.
2. Постепенное начало с медленно нарастающим слабоумием.
3. Отсутствие данных клинического или специальных исследований, которые могли бы говорить в пользу того, что психическое состояние обусловлено другими системными или мозговыми заболеваниями, приводящими к деменции.
4. Отсутствие внезапного апоплектического начала или неврологических симптомов, связанных с повреждением мозга, таких как гемипарезы, потеря чувствительности, изменение полей зрения, нарушение координации, возникших рано в процессе развития заболевания.

F00.0 Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (тип2). Деменция при БА с началом до 65 лет с относительно быстро прогрессирующим течением и множественными выраженными расстройствами корковых функций — афазией, аграфией, алексией и апраксией.

F00.1 Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (тип 1), при которой клинически установленное время начала заболевания после 75 лет и позже. Отмечается медленное прогрессирование с основным симптомом — нарушением памяти.

F00.2 Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа.

В отечественной психиатрии выделяют два варианта болезни Альцгеймера: пресенильный и сенильный, в зависимости от возраста начала развития заболевания. По данным Э.Я.Штернберга (1967), начало заболевания до 50 лет наблюдается в 6,5% случаев, от 50 до 60 — в 70,6% случаев, после 60 лет — в 22,9% случаев.

Заболевание в своем развитии проходит через три стадии:

1. Начальная стадия (стадия выраженных амнестических расстройств).
2. Стадия выраженных очаговых расстройств и выраженного слабоумия (афато-апракто-агностический синдром).
3. Терминальная стадия (марантическая или «церебральная смерть»).

В первой стадии болезни на первый план выступают прогрессирующие расстройства предпосылок интеллекта: внимания, темпа функционирования, упражняемости и особенно памяти. Вначале снижается память на события, хронологически близкие к началу заболевания, страдает память времени (больные рассказывают о прошлом, но затрудняются хронологически воспроизвести события), избирательное воспроизведение (припоминание в нужный момент названий, имен, фамилий и др.). У больного развивается амнестическая дезориентировка в месте, времени, чуть позже в собственной личности. Возникает своеобразная растерянность, больные долго сохраняют известную живость и реактивность, известное чувство болезни и измененности. Существует этап истинного критического отношения больных к собственной мнестико-интеллектуальной несостоятельности. Заместительные конфабуляции и сдвиг ситуации в прошлое встречаются редко и исчезают по мере прогрессирования амнестической дезориентировки. Больные становятся безразличны к пробелам в памяти и не пытаются их ничем заполнить. Аутопсихическая дезориентировка может достигать степени неузнавания себя в зеркале.

Очень быстро, быстрее, чем при любом другом виде слабоумия, происходит разрушение всех видов умственной деятельности — способности к суждениям, умозаключениям, абстрагированию и др. Одним из первых проявлений нарушения познавательной деятельности является расплывчатость представлений о характере родственных отношений. В сознании больных родственники объединяются в более обобщенные группы по степени родственной близости, затрудняется точная идентификация отдельных лиц в пределах одной такой группы.

В начальной стадии происходит утрата старых навыков, в первую очередь дифференцированных, тонких и сложных, наиболее поздно приобретенных. Одновременно выявляется и затруднение в восприятии и удержании новых навыков. Утрата больными навыков предшествует развитию грубых апрактических расстройств.

В речевой функции сначала наблюдается тенденция к излишней детализации, затем стремление к объединению предметов, близких по своему предназначению, в более обобщенные группы и определение их наиболее часто встречающимся в обиходе наименованием.

Уже на ранних стадиях заболевания постепенно стирается роль информационной нагрузки общения, происходит сдвиг его в сторону чисто эмоционального реагирования с постепенной утратой синтонности и чувства такта при речевом контакте.

Начальная стадия БА продолжается 3-5 лет. Сравнительно рано происходит постепенное перерастание отдельных компонентов синдрома деменции в очаговые расстройства.

Характерным для второй стадии БА является развитие выраженных очаговых расстройств. Процесс распада совершается послойно: от более «высшего», наиболее сложного и менее закрепленного к более простому. Последовательность возникновения афатических, апрактических и агностических расстройств может быть различной.

Апраксия (конструктивная, идеаторная, моторная) является обязательным признаком БА, начинается она постепенно и малозаметно, параллельно расстройствам памяти и интеллекта. Вначале у больных развивается амнестическая апраксия: нестойкие динамические расстройства праксиса зависят от ситуации, больные лучше справляются при подсказке и руководстве. Расстройства сильнее выявляются при более сложных действиях, касаются плана, последовательности, координации действия, менее страдает возможность манипулирования отдельными предметами. Далее больные забывают не только что надо делать, но и как. Они не справляются с привычными, повседневными профессиональными и домашними делами, становятся несобранными, бестолковыми, беспомощными. В дальнейшем нарушается возможность делать законченные, целенаправленные, адекватные движения, исчезают индивидуальные особенности моторики, выразительные и содружественные движения. Больные не могут одеться, завязать шнурки на обуви.

Часто первым признаком является оральная апраксия, апраксия лицевой мускулатуры: больной не может нахмуриться, высунуть язык.

Постепенно развивается апрактическая обездвиженность: больные не могут ходить, садиться, стоят в неловкой, неестественной позе, топчутся, кружатся. Движения становятся неловкими, неуверенными, незаконченными. Затем наблюдается переход к простым стереотипным, ритмически однообразным движениям, эхопраксия.

Афатические расстройства могут быть ранними или поздними. У больных развивается сначала амнестическая афазия (больные забывают названия предметов, но знают их функцию), затем сенсорная афазия (нарушение понимания речи от сложного до простого, при сохранности повторной речи) и в конце афазия становится тотальной. Часто к сенсорной афазии присоединяется моторная. Происходит нарушение словообразования, мелодики речи. Затруднение и ошибки в произношении слов, расстановке ударений, наблюдаемые еще в конце первой стадии БА, трансформируются в речевые автоматизмы: логоклонии, палилалии, насильственные плач, смех и т.д. Логоклоническое псевдозаикание сменяется насильственным повторением осколков слов на фоне речевого возбуждения, иногда достигающего степени «недержания речи», или аспонтанностью речи.

С прогрессированием болезни развивается агнозия. Вначале появляется пространственная агнозия: больные не ориентируется в новой, а затем и в привычной обстановке, не знают расположения предметов в комнате, окон, дверей, расстояния до них. Они бесцельно бродят, наталкиваются на предметы, бессмысленно трогают и ощупывают все. Развивается и акустическая пространственная агнозия: больные не знают, откуда исходит звук, поворачивают голову не в ту сторону.

На фоне вышеописанных очаговых расстройств развиваются аграфия (нарушение письма), алексия (нарушение чтения), акалькулия (нарушение счета).

Аграфия проявляется в нарушении письма сначала под диктовку, а затем и списывания. Больные пропускают буквы, не заканчивают слов, неразборчиво пишут их, нарушается пространственная структура письма, строки набегают друг на друга, буквы пишутся одна на другой или друг над другом. Далее появляются стереотипии: больные при письме производят стереотипные, затухающие по амплитуде движения, буквы переходят в неразборчивые каракули.

Алексия развивается быстро: от литеральной (больные читают без понимания прочитанного с паралексиями, повторяют чужую речь, не понимая ее) до агностической (больные не узнают букв, не отличают их от других знаков).

Акалькулия выражается в нарушении понятия разрядности чисел, арифметические действия распадаются по мере их сложности: от деления до сложения. Нарушается счет в пределах десятка: вначале абстрактный, затем прикладной. Больные не могут сосчитать пальцы, деньги считают поштучно. Постепенно утрачиваются не только способность к счетным операциям, но и понимание смысла арифметических знаков и значения чисел.

Третья стадия болезни Альцгеймера характеризуется тотальным слабоумием с полным распадом речи, праксиса, узнавания, беспомощностью, нарушением походки, резким повышением мышечного тонуса с развитием контрактур и принятием больным вынужденной эмбриональной позы. Наблюдаются разнообразные насильственные двигательные, оральные и хватательные, автоматизмы, насильственные гримасы плача и смеха. Развиваются эндокринные нарушения (маскулинизация у женщин), похудение до кахексии, иногда на фоне булимии и пристрастия к несъедобным вещам, крайнее одряхление. Часто присоединяются различные соматические заболевания, являющиеся причиной гибели этих больных.

БА может сопровождаться различными неврологическими расстройствами: паркинсоноподобные (акинетически-гипертоническими) проявлениями, хорее подобными и миоклоническими гиперкинезами.

Эпилептические припадки встречаются в 30% случаев заболевания, возникают на разных стадиях заболевания, чаще через 5 и более лет от начала БА. При раннем начале заболевания они возникают в 9 раз чаще (Lauter H.,1970). Чаще припадки бывают единичными, возникают как типично генерализованные, так и абортивные состояния типа обмороков с подергиваниями. Редко встречаются кратковременные сумеречные состояния.

Помимо описанных когнитивных нарушений при БА наблюдается группа некогнитивных нарушений, которую в свою очередь можно подразделить на две подгруппы (Reisberg B.,1983): психопатологические симптомы и собственно нарушения поведения. К первой подгруппе относятся бредовые расстройства, галлюцинации, нарушение ритма сна и бодрствования, тревога, страх, нарушения аффекта.

Бредовые расстройства в виде нестойких, отрывочных бредовых идей возрастного содержания возникают на начальной стадии. Они не трансформируются в другие синдромы, а постепенно распадаются. Специфичным для БА является бред обкрадывания.

Острые кратковременные психотические эпизоды в виде галлюцинаторной спутанности, делириозных расстройств свидетельствуют об ускорении темпа атрофическим процессом зрительной области.

Тревога возникает при необходимости претерпеть какую-либо встречу или событие. Довольно частым явлением бывают страхи: страх остаться одному, страх толпы, темноты, принятия ванны и т.п. Эти симптомы возникают на фоне атрофического процесса. На поздних стадиях иногда наблюдаются отдельные отрывочные галлюцинации и скоропреходящие рудиментарные галлюцинозы без нарушения сознания, чаще зрительные. Это является признаком коркового поражения на разных стадиях заболевания, и не обнаруживают какой-либо связи с прогрессированием заболевания.

Аффективные расстройства довольно часто встречаются при БА. Хотелось бы отметить, что депрессивные расстройства часто могут усугублять, а иногда и имитировать снижение уровня личности, даже амнестические и афатические нарушения. Поэтому необходимо использовать весь комплекс диагностических и дифференциально-диагностических критериев при диагностике слабоумия. Это представляется более важным, чем использование тестовых оценок функции памяти, мышления и речи для заключения о наличии деменции (Шахматов Н.Ф.,1998).

Эта подгруппа некогнитивных психопатологических расстройств довольно хорошо поддается медикаментозной коррекции.

Вторая группа некогнитивных расстройств представлена нарушениями поведения. В известной мере нарушения поведения связаны с прогрессированием заболевания. К ним относят: агрессивность, ажитацию, беспокойство, расторможенность, блуждания, бесцельную активность (суетливость, бессмысленное хождение «туда-сюда»), нарушения активности (больные накапливают разные предметы или прячут свои вещи в неподходящих местах) и др. Нарушения поведения практически не поддаются медикаментозной коррекции, что делает особо важной правильную организацию ухода за такими больными.

По темпу прогрессирования и степени выраженности синдромов выделяют два варианта течения заболевания. Первый наблюдается в пресенильном возрасте и характеризуется быстрым развитием деменции и присоединением очаговой симптоматики на самых ранних этапах болезни. При втором варианте атрофический процесс начинается в более позднем возрасте, характеризуется медленным прогрессированием и значительно более поздним присоединением очаговой симптоматики.

Методы диагностики болезни Альцгеймера

Для диагностики БА используются следующие методы:

• клинический психопатологический метод;
• катамнестический метод;
• нейропсихологический метод;
• инструментальные методы, в том числе а) ЭЭГ, б) КТ, в) МЯР, г) ПЭТ, д) SPECT.

В качестве дополнительных методов, используемых для дифференциальной диагностики БА, применяются реоэнцефалография, ультразвуковая доплерография, биохимический (уровень ацетилхолина, норадреналина, СТГ, тироксина, эстрогенов, и др.), иммунологический и генетический методы.

Клинический метод предусматривает опрос больного и его ближайших родственников, осмотр пациента, формирование предварительного диагноза и плана дальнейшего обследования, терапевтическую тактику.

Катамнестический метод — метод лонгитудинального наблюдения за больным — предоставляет возможность уточнения диагноза и предположения прогноза заболевания на основе динамики проявлений болезни. Появление новой симптоматики, характерной для БА, а также отсутствие резких противоречий между отдельными сторонами клинической картины помогают верифицировать диагноз.

Нейропсихологическое исследование особенно полезно, т.к. дает возможность относительно ранней диагностики, а также дифференциальной диагностики и оценки степени тяжести заболевания. Используются методики исследования памяти, внимания, интеллекта (на традициях синдромального анализа школы А.Р.Лурия), самооценки (методика Дембо-Рубинштейна), депрессии (методики Гамильтона, Бека), а также оценочные шкалы: клиническая гериатрическая шкала Сандоз (Sandoz Clinical Assessment Geriatric (SCAG) scale) и методика мини-исследования психического состояния (Mini Mental State Examination, MMSE), шкала глобального ухудшения психических функций (GDS).

В последнее время все большее предпочтение в диагностике БА отдается инструментальным методам.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) не выявляет патологических изменений на ранних этапах болезни, в дальнейшем отмечается симметричное диффузное замедление мозговой активности.

Компьютерная томография мозга (КТ) и магнитно-ядерный резонанс (МЯР) также не дают возможности для ранней диагностики БА. На поздних этапах страдания выявляются атрофия извилин, расширение борозд и компенсаторное расширение желудочков мозга. С помощью МЯР можно обнаружить также уменьшение слоя серого вещества. Сочетанное применение этих методов особенно информативно в случаях дифференциальной диагностики БА и других причин деменции (мультиинфарктная деменция и объемные процессы ).

Сканирование методом позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) позволяет выявить уменьшение поглощения корою мозга глюкозы. При БА оно больше выражено в теменных участках, меньше в височных и лобных.

SPECT (однофотонная эмиссионная компьютерная томография) выявляет одно- или двух стороннее снижение кровенаполнения в теменных и височных областях мозга. Этот метод позволяет дифференцировать БА с болезнью Пика, при которой кровенаполнение снижено в лобных участках мозга.

Наиболее достоверным диагноз становится после посмертной аутопсии мозга с морфологическим исследованием тканей неокортекса. Наличие характерных морфологических признаков (сенильные бляшки, нейрофибриллярные клубки, грануловакуолярная дегенерация Смиховича и тельца Гирена) делает диагноз болезни Альцгеймера окончательным.

Для установления диагноза болезни Альцгеймера необходимо провести дифференциальную диагностику клинической картины заболевания пациента с деменциями, вызываемыми другими причинами: сосудистой деменцией, болезнью Пика, хореей Гентингтона, болезнями Крейтцфельдта-Якоба и Паркинсона, деменцией при объемном процессе головного мозга. Снижение, а иногда и имитацию усугубления интеллектуально-мнестических функций и уровня личности могут вызывать депрессивные расстройства, возникающие у пожилых лиц. Эти состояния («псевдодеменция») также входят в круг состояний для дифференциальной диагностики БА.

По МКБ-10 F01 Сосудистая деменция имеет отличительные особенности. В типичных случаях отмечаются преходящие ишемические эпизоды с кратковременной потерей сознания, нестойкими парезами, потерей зрения. Деменция также может наступать после серии острых цереброваскулярных эпизодов, или после одной большой геморрагии. Когнитивные нарушения обычно неравномерные (парциальные) — потеря памяти, интеллектуальное снижение, очаговые неврологические знаки. Различают: F01.0 Сосудистую деменцию с острым началом, развивающаяся после серии инсультов, цереброваскулярного тромбоза, эмболии или геморрагий. F01.1 Мультиинфарктную деменцию, характеризующуюся постепенным началом с «накоплением» очагов — инфарктов в церебральной паренхиме. F01.2 Субкортикальную сосудистую деменцию, возникающую вследствие гипертензии, очагов ишемической дисфункции в глубоких структурах белого вещества. Клиника субкортикальной сосудистой деменции напоминает таковую при болезни Альцгеймера, различия очевидны по результатам компьютерной аксиальной томографии. F01.3 Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция. Сосудистые заболевания головного мозга могут приводить к развитию слабоумия, сходного по клиническим проявлениям с БА. Однако сущeствуeт ряд признаков, указывающих на сосудистую природу заболевания: наличие в анамнезе указаний на артериальную гипертензию, эпизоды острого нарушения мозгового кровообращения с развитием после них афатических, агностических и апрактических расстройств, наличие двигательных нарушений в виде парезов и параличей, изменений чувствительности, очаговой неврологической симптоматики, псевдобульбарного синдрома, гиперкинезов, дрожательного паралича. Мультиинфарктная деменция может возникать достаточно рано, чаще у относительно молодых мужчин со склонностью к гипертензии, частыми психоэмоциональными стрессами в анамнезе. Атеросклеротическое слабоумие развивается по мере прогрессирования атеросклеротического процесса в сосудах головного мозга. Течение процесса неровное, ступенеобразное, что объясняется сохраняющейся возможностью к компенсации. Характерным для сосудистой деменции является отсутствие присущей БА последовательности развития расстройств высших корковых функций. Вся симптоматика сосудистой деменции носит на себе налет болезненности и слабости, как на продуктивной, так и на дефицитарной симптоматике. Характерными для начального этапа сосудистой деменции являются жалобы на неспособность к сосредоточению, несобранность, снижение трудоспособности, гиперестезию, а в дальнейшем на неспособность к умственному напряжению вообще. Заостряются личностные черты при относительной сохранности ядра личности. Возникают нарушения мышления в виде его замедления, тенденции к обстоятельности, склонность к рассуждательству. Аффективные реакции становятся неустойчивыми, возникает недержание аффекта, слабодушие, явления насильственного плача. Возникающая продуктивная симптоматика, как правило, монотонна, маловыразительна. Частичное осознание собственной несостоятельности, неполная потеря ориентировки в окружающем, элементы адекватности в эмоциональных реакциях позволяют говорить о парциальном характере слабоумия при сосудистой деменции. Относительным дифференциально-диагностическим критерием сосудистой деменции является положительный ответ на проведение курса сосудистой терапии (сосудорасширяющие, ноотропные, гипотензивные, холестеринснижающие средства, антикоагулянты и др.).

F02.0 Деменция при болезни Пика обнаруживается рано и также, как и при БА, неуклонно прогрессирует. От БА отличается более ранним началом (в возрасте 50-60 лет). Социальные и поведенческие нарушения при болезни Пика часто предшествуют нарушениям памяти. В большей степени выражена неврологическая симптоматика. Патоморфологические отличия от БА – преобладание глиоза, массивные клеточные потери в лобных и теменных долях, наличие патогномоничных телец Пика и отсутствие характерных для БА нейрофибриллярных изменений и сенильных бляшек.

F02.1 Деменция при болезни Гентингтона. Хорея Гентингтона — наследственное заболевание, возникающее в возрасте 30-50 лет. Начальными проявлениями заболевания являются хореоатетоидные двигательные расстройства, которые часто ошибочно принимаются за спазмы или тики, депрессия, тревога, бред и изменения личности. На более поздних стадиях возникает деменция, как правило, с психотической симптоматикой. Она относительно мало прогредиентна. Частично сохраняется трудоспособность наряду с несостоятельностью в непривычной деятельности. Расстройства памяти начинаются с затруднения запоминания и репродукции, не достигают степени, наблюдающейся при БА. Ориентировка во времени и собственной личности нарушается редко. Происходит интеллектуальное снижение, обеднение психической деятельности. Течение медленно прогрессирующее, смерть наступает через 15-25 лет.

F02.1 Деменция при болезни Крейцфельдта-Якоба, которая представляет собой быстро прогрессирующее дементивное заболевание, вызываемое вирусом медленной инфекции. Чаще возникает в возрасте 40-60 лет. Стремительность развития деменции (в течение 1-2 лет), наличие массивной неврологической симптоматики (пирамидные и экстрапирамидные парезы и параличи, миоклонии, ухудшение слуха, нарушения походки, эпилептиформные припадки), характерная трехфазная ЭЭГ являются отличительными признаками этого заболевания. Возможна продуктивная симптоматика (эпизодические помрачения сознания со слуховыми галлюцинациями, конфабуляции).

F02.3 Деменция при болезни Паркинсона. При этом заболевании интеллектуально-мнестическое снижение на фоне легкой эйфории возникает на поздних стадиях заболевания. Болезнь Паркинсона развивается в позднем возрасте и проявляется в основном экстрапирамидными расстройствами в виде брадикинезии, тремора, симптома «скатывания пилюль», маскообразной мимики, мышечной ригидности по типу зубчатого колеса, шаркающей походки. К неврологическим расстройствам присоединяются характерные изменения личности: повышенная раздражительность, эгоцентризм, назойливость, подозрительность. Мнестико-интеллектуальные расстройства часто сочетаются с депрессивными нарушениями. Успешная коррекция состояния пациентов с помощью средств, влияющих на уровень дофамина в головном мозге (леводопа, амантадин, юмекс и др.), также является дифференциально-диагностическим признаком этого заболевания.

F02.4 Деменция при заболеваниях, обусловленных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), обычно характеризуется жалобами на забывчивость, медлительность, трудности в концентрации внимания, решении задач и чтении. Нередки апатия, снижение спонтанной активности и социальная отгороженность. В некоторых случаях отмечаются атипичные аффективные расстройства, судорожные пароксизмы и психотические состояния (делирий, острые параноидные психозы, галлюцинозы). Неврологическое обследование выявляет тремор, нарушение быстрых повторных движений, координации, атаксию, повышение рефлексов, лобное растормаживание и нарушение глазодвигательных функций. Деменция при ВИЧ может прогрессировать в течение недель и месяцев до уровня маразма и смерти.

Основным отличием деменции, возникающей при опухолях головного мозга, является сочетание общемозговой симптоматики и очаговых неврологических расстройств, соответствующих локализации объемного процесса. Темпы развития деменции и ее клинические проявления зависят от локализации опухоли. Большую роль в дифференциальной диагностике этих состояний играют дополнительные методы исследования (Эхо-ЭГ, КТ и МЯР).

Часто приходится проводить дифференциальный диагноз между деменцией и депрессией. При депрессии больной тоже может быть апатичен, заторможен, у него нарушена способность к сосредоточению, замедлено мышление, снижена мотивация, снижены интеллектуально-мнестические способности. Однако после выхода из болезненного состояния все эти функции восстанавливаются. Важным дифференциально-диагностическим признаком деменции при БА и депрессии является обратимость деменции под влиянием курса лечения антидепрессантами.

б) лечение сопутствующих депрессивных расстройств

в) лечение психотических проявлений

г) медикаментозная коррекция поведенческих нарушений

д) психологические меры коррекции изменений в поведении больных

е) консультирование и поддержка семей, в которых живут больные

3. Консультирование ближайших родственников больных БА с целью ранней диагностики возможного заболевания.

Современные подходы к медикаментозной коррекции клинических проявлений БА основываются на этиопатогенетических гипотезах развития данного заболевания. Используются лекарственные средства, оказывающие влияние на функцию головного мозга: гамма-аминомасляная кислота (ГАМК) и ее производные, алкалоиды спорыньи, нейропептиды, предшественники нейромедиаторов, препараты, предупреждающие церебральную аноксию, снижающие вязкость крови, мембраностабилизаторы, а также средства, активирующие процессы обмена в головном мозге.

Существует несколько направлений в терапевтической стратегии БА. Во-первых, усиление высвобождения нейротрансмиттеров, в частности ацетилхолина, как наиболее истощаемого трансмиттера, а также серотонина, норадреналина и некоторых нейропептидов (соматостатин, вазопрессин, тиреотропин-высвобождающий фактор). Повышение уровня нейротрансмиттеров имеет целью общее симптоматическое повышение их уровня без намерения изменить прогрессирование болезни. Во-вторых, замедление и прекращение дегенерации нервных клеток. Применение противовоспалительных средств (ацетилсалициловая кислота), соединений алюминия, блокаторов кальциевых каналов и ингибиторов моноаминооксидазы типа В (МАО-В) является примером этого подхода. И, наконец, в-третьих, предпринимаются активные попытки спасти погибающие нейроны и стимулировать восстановление синаптических связей путем увеличения факторов роста нервов.

Для увеличения содержания ацетилхолина в пресинаптическом окончании использовались предшественники медиатора — холин и лецетин. Большой интерес вызывает применение ингибиторов ацетилхолинэстеразы (нейромедин, физостигмин, такрин, амиридин). Два последних препарата являются одновременно блокаторами калиевых каналов, что обеспечивает выход большего количества ацетилхолина в синаптическую щель. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы обладают способностью снижать отложения бета-амилоида в ткани мозга. Нейромедин, Такрин и Амиридин улучшают когнитивные функции, облегчают симптомы деменции, при длительном применении снижают темп прогредиентности заболевания.

Холинергическая передача в головном мозге осуществляется преимущественно мускариновыми рецепторами. Никотиновые холинергические рецепторы также страдают при БА. Обнаружено, что лица, когда-либо курившие сигареты, имеют более низкий риск заболеть БА. Никотин защищает холинергические и дофаминергические рецепторы. Применение никотина вызывает улучшение внимания, обучения, сокращение времени реакций и решения задач, улучшает скорость переработки информации. У больных БА отмечалось значительное улучшение внимания, восприятия, скорости реакций, поведения, изменения когнитивной функции не наблюдалось.

С точки зрения коррекции других медиаторных систем, страдающих при БА, эффективным является препарат юмекс (селегелин, депренил). Он является избирательным ингибитором МАО-В, активность которой повышена при БА. Препарат стимулирует также выделение катехоламинов, в том числе дофамина, повышает активность ферментов, инактивирующих свободные радикалы, (активность ферментов при БА снижается). Применение юмекса способствует редукции депрессивной симптоматики, уменьшению тревоги и напряженности у больных БА, увеличивает их активность, улучшает когнитивные функции, социальные взаимодействия, способность к решению сложных задач. Эффективно применение препарата при нарушении когнитивно-познавательной сферы и поведенческих реакций у больных на ранних и средних стадиях БА, т.к. он замедляет прогрессирование заболевания. Юмекс в сочетании с ингибиторами ацетилхолинэстеразы составляет базовую терапию БА и деменций альцгеймеровского типа.

Триптофан и тирозин являются предшественниками дофамина, норэпинефрина и серотонина. Концентрация этих веществ снижена в тканях мозга уже на ранних стадиях БА. Низкий уровень триптофана и тироксина и высокий уровень цистеина в плазме крови отражают наличие изменений белкового метаболизма при старении и БА. Эти данные говорят о целесообразности включения в коррекционную терапию растворимых предшествеников триптофана и тирозина.

При БА повышается содержание свободного кальция в нервных клетках. Нейротоксичность бета-амилоида проявляется в дестабилизации кальциевого гомеостаза. Для предотвращения избыточного накопления внутриклеточного кальция используются блокаторы кальциевых каналов. Представителями этой группы препаратов являются нимодипин и ницерголин (сермион). Эти препараты улучшают когнитивные функции, способность к концентрации внимания и работоспособность больных, длительная терапия способствует замедлению патологического процесса.

Нейротоксичность алюминия, его способность вызывать агрегацию бета-амилоида, снижение когнитивных функций и повышение частоты БА при применении питьевой воды с содержанием алюминия способствовали поиску лекарственного препарата, связывающего ион алюминия. Таким средством является десферриоксамин. Отмечена способность препарата уменьшать прогрессивность заболевания. Десферриоксамин связывает и железо, благодаря чему уменьшает повреждения, вызванные свободными радикалами, обладает противовоспалительными свойствами.

Нейротрофические факторы (НТФ) — это секреторные белки, действующие непосредственно на нейроны, регулирующие их долговременное переживание, вызывающие дифференциацию, защищающие нейроны от последствий различных повреждений и поддерживающие их регенерацию. Используются NGF — фактор роста нервов и эстрогены. Эстрогены усиливают образование нейрональных рецепторов для фактора роста нервов. В этих же целях используют церебролизин — пептидергический ноотропный препарат. Церебролизин проявляет свойства улучшать метаболическую регуляцию, нейропротекцию, проявлять нейротрофическую активность аналогично действию естественных факторов роста нервов, осуществляет функциональную нейромодуляцию. У больных, страдающих БА, использование этого препарата вызывает улучшение общего состояния и когнитивного функционирования, способствует уменьшению расстройств двигательных, интеллектуальных и эмоциональных функций даже после прекращения введения препарата (эффект последействия).

Применение препаратов — церебральных вазодилататоров и нейрометаболитов, таких как кавинтон, циннаризин, инстенон, эуфиллин, пирацетам, аминалон, энцефабол и др., способствует улучшению кровоснабжения головного мозга, улучшению утилизации глюкозы клетками мозга, блокированию биологически активных веществ спазматического действия. Это улучшает способность больных БА к выполнению психометрических тестов, касающихся параметров познавательной деятельности, улучшает память, способность концентрировать внимание, работоспособность.

Для коррекции депрессивных, тревожных, психотических расстройств, бессонницы, нарушений поведения, возникающих у больных БА, используются антидепрессанты, нейролептики, транквилизаторы, корректоры сна и поведения.

Целый ряд нарушений поведения при БА не поддается психофармакотерапии. В связи с этим большое значение придается правильной организации факторов окружающей среды, способствующей уменьшению поведенческих нарушений. К ним можно отнести: наличие достаточно просторного и безопасного помещения, где больные имели бы возможность двигаться, так как стеснение часто приводит к нарушениям поведения, поддержание привычной, неизменной, не угрожающей и предсказуемой обстановки, избегание больших «пустых» промежутков времени в распорядке дня, проведение разъяснительной работы с лицами, осуществляющими непосредственный уход за больным.

Основные терапевтические мероприятия у пациентов с сосудистой деменцией должны быть направлены на основной патологический процесс, улучшение церебральной гемодинамики и повышение функциональных возможностей головного мозга. Основными причинами сосудистых (дисциркуляторных) энцефалопатий и деменций являются гипертоническая болезнь и атеросклероз. В лечении гипертонической болезни за последние годы достигнуты значительные успехи. Адекватное сочетание антигипертензивных препаратов с диуретиками, транквилизаторами, адреноблокаторами и антидепрессантами в большинстве случаев приводит к удовлетворительным результатам. Перспектива лечения атеросклероза менее утешительна.

Воздействие на основной патологический процесс

Из препаратов, используемых для лечения атеросклероза, следует отметить гиполиподемические средства: полиспонин, трибуспонин, клофибрат, цетамифен, арахиден, зокор, мевакор.

Вторым компонентом патогенеза атеросклероза является сосудисто-тромбоцитарный механизм. При атеросклеротической энцефалопатии наиболее часто используются ацетилсалициловая кислота (каталгикс) и дипиридамол (курантил). В последнее время более эффективным препаратом признан тиклид — истинный антиагрегант прямого механизма действия. Тиклид мощный ингибитор пластиночной агрегации, индуцированной АТФ. Максимальный эффект тиклида, назначаемого в суточной дозе 500мг, наблюдается после 8-11 дней приема. Возможно длительное применение. Для профилактики церебральных ишемий тиклид назначается сроком от1 до 3-х месяцев (Кузнецова С.М., 1997).

Перекисная теория является основанием для использования антиоксидантов в лечении атеросклероза. Препараты, обладающие антиоксидантной активностью, делятся на прямые антиоксиданты (аскорбиновая кислота, флавонаноиды, токоферол), и непрямые антиоксиданты — вещества, повышающие антиоксидантный потенциал тканей (метилметионин, липоевая и глутаминовая кислоты, никотинат ксантинола).

Улучшение мозговой динамики — второе направление в лечение сосудистой энцефалопатии и деменции. Клиническая практика убедительно показано преимущество средств, сочетающих сосудорасширяющее и метаболическое действие. К таким препаратам относятся винкамин, винкатон (винкапан) и винпоцетин (кавинтон), циннаризин, трентал, стугерон. Кавинтон является оптимизатором мозгового кровообращения, а у винкамина и винкатона больше выражен антигипертензивный эффект. Из этих препаратов чаще всего применяется кавинтон. Вазомоторный эффект препарата сложный и осуществляется по нескольким механизмам: увеличением синтеза катехоламинов и АТФ, активацией энергетических процессов в головном мозге. Назначается препарат в дозе 10 мг 3 раза в день. Курс лечения 3-4 месяца.

Пентоксифиллин (Трентал) повышает уровень АМФ, регулирует функцию К-насоса клеточных мембран, потенцирует влияние -адренергических агонистов. Фармакологическая эффективность препарата обусловлена влиянием на венозное и артериальное кровообращение. Трентал назначается в дозе 100 мг 3 раза в день в течение 2 месяцев.

Исследования 90-х годов показали высокую эффективность ницерголина (Сермиона) в лечении сосудистой деменции (Белоусов Ю.Б. и др., 1997). Ницерголин оказывает -адреноблокирующее действие, а также активирует метаболизм, снижает сопротивление сосудов мозга, усиливает артериальный кровоток, увеличивает потребление кислорода и глюкозы тканями мозга. Для лечения деменции препарат назначается по 5-10 мг 3 раза в сутки, лечение длительное, не менее 3-х месяцев.

Широкий спектр вазоактивного действия антагонистов кальция определяет перспективы применения этой группы препаратов в лечении сосудистой деменции.

Нифедипин (адалат) обладает спазмолитическим и нейрометаболическим действием. Положительное влияние препарата на клиническую симптоматику и состояние церебральной гемодинамики обуславливает его применение. Нифедипин увеличивает кровоток в ишемизированных участках мозга и не вызывает симптомов обкрадывания в здоровых. Нифедипин назначают по 20-40 мг в сутки. При выраженной гипотензии препарат назначать не следует, особенно при систолическом артериальном давлении ниже 90 мм рт.ст. Максимальная суточная доза 60 мг, курс лечения 1-2 месяца.

Нимодипин (нимотоп) показан при сосудистых деменциях с жалобами на нарушение памяти, мотивации, концентрации внимания, лабильности настроения. Рекомендуемая суточная доза 3 раза по 1 таблетке (30мг нимодипина). Длительность лечения обычно составляет несколько месяцев.

Для лечения больных с деменцией применяются вазоактивные препараты растительного происхождения: из алколоидов спрыньи (редергин), экстракт Гинкго билоба (танакан). Перспективно использование комплексных гомеопатических лекарственных средств (Церебрум композитум).

Основным направлением в лечение деменции является применение препаратов, улучшающих метаболизм мозга. Все вышеперечисленные препараты обладают свойством улучшать метаболизм, однако имеется специфическая группа препаратов — ноотропов: пирацетам, пиридитол, пикамилон, церебролизин, ноофен, олантропин, актовегин.

Пирацетам применяется внутрь по 400-800 мг 3 раза в день. Продолжительность лечения 1-3 месяца.

Ноофен назначают по 250-500 мг 3 раза в день. Курс лечения 4-6 недель.

Олатропил – комбинированный препарат, в состав которого входят аминалон и пирацетам. Учитывая сходные и различные эффекты пирацетама и аминалона, их совместная комбинация дает возможность нивелировать побочные эффекты друг друга, потенцировать положительное действие и позволяет, повышая эффективность лечения, снизить терапевтическую дозу каждого из компонентов. Олатропил применяется по 1 капсуле 3-4 раза в день, курс лечения 4-8 недель.

Пиридитол (энцефабол) улучшает патологически сниженные обменные процессы в ишемизированных зонах мозга, что связано с повышением усвоения и метаболизма глюкозы, обмена нуклеиновых кислот, а также повышением высвобождения ацетилхолина и активацией холинергических процессов. Препарат назначают в дозе 100 мг/сут. в течение 2-х месяцев.

Пикамилон – метаболический цребровазорегулятор и ноотроп назначается внутрь по 0,02-0,05 г 3 раза в день. Курс лечения 1-2 месяца, при необходимости через 5-6 месяцев курс лечения можно повторить.

Церебролизин — очищенный от белка гидрализат мозговой ткани, содержит 18 аминокислот и полипептиды. Церебролизин существенно замедляет или даже приостанавливает прогрессирование нейродегенерации, регулирует внутриклеточный синтез белков, положительно воздействует на пластичность нейрональных мембран и облегчает транссинаптическую передачу. При лечении церебролизином достоверно отмечается улучшение абстрактного и практического мышления, памяти, внимания. В последнее время появились сообщения о применении существенно больших, чем общепринятые, доз — от 10 до 30 мл внутривенно. По данным разных авторов препарат хорошо переносится и не оказывает побочного действия.

Актовегин — депротеинизированный гемодериват из телячьей крови. Улучшает аэробный энергообмен нервной клетки, повышает метаболизм глюкозы, стимулирует окислительные процессы, улучшает микроциркуляцию и венозное кровообращение. В комплексном лечении сосудистых деменций назначается по 2,0 мл в/м на курс 15-25 инъекций.

Помимо медикаментозного лечения при сосудистой деменции проводят психотерапию, лечебную физкультуру, трудотерапию и другие реабилитационные мероприятия.

Глава 13. ГИНЕКОЛОГИЧЕСКАЯ ПСИХИАТРИЯ

источник