Болезнь альцгеймера классификация мкб

Деменция представляет собой наиболее тяжелый клинический вариант когнитивной дисфункции в пожилом возрасте. Под деменцией понимают диффузное нарушение психических функций в результате органического поражения мозга, проявляющееся первичными нарушениями мышления и памяти и вторичными эмоциональными и поведенческими расстройствами. Ю. Мелихов писал: «Самые злые шаржи рисует время».

Деменция встречается у 10% лиц старше 65 лет, а у людей старше 80 лет она достигает 15-20%. В настоящее время во всем мире насчитывается 24,3 миллиона пациентов с деменцией. При этом к 2040 году число больных с деменцией достигнет 81,1 миллиона.

На этапе деменции пациент полностью или частично утрачивает свою независимость и самостоятельность, нередко нуждается в постороннем уходе. Так, Джеральд Форд писал про бывшего президента США Рональда Рейгана: «Это было печально. Я пробыл с ним полчаса. Пытался напомнить ему различные эпизоды нашей дружбы, но, к сожалению, из этого ничего не вышло. ». Ниже представлены картины, написанные в разные годы, немецким художником К. Хорном, страдавшим деменцией.

«Роли доиграны, а просто жить мы уже разучились» (В. Шойхер).

В соответствии с этим Reisberg et al. (1998) предложили концепцию (теорию) ретрогенеза (обратного развития). Доказано, что наличие деменции не только снижает адаптацию человека в обществе, но и в 2,5 раза увеличивает смертность по сравнению с лицами без деменции (4-е место в структуре смертности). Кроме того, деменция занимает третье место среди «дорогостоящих» заболеваний. Так, например, в США стоимость лечения одного больного с деменцией в год составляет 40 тыс. долларов.

Деменция — это синдром, который развивается при разнообразных заболеваниях головного мозга. В литературе описано более 100 нозологических форм, которые могут привести к деменции.

Для диагностики деменции широко используются диагностические критерии МКБ-10:

нарушения памяти (нарушение способности к запоминанию нового материала, затруднение способности воспроизведения ранее усвоенной информации);

нарушение других когнитивных функций (нарушение способности к суждениям, мышлению (планирование, организация) и переработки информации;

клиническая значимость выявляемых нарушений;

нарушение когнитивных функций определяется на фоне сохранного сознания;

эмоциональные и мотивационные нарушения;

длительность симптомов не менее 6 месяцев.

Критерии степени тяжести деменции

профессиональная деятельность и социальная активность отчетливо ограничены;

сохраняется способность жить самостоятельно, соблюдать личную гигиену, умственные способности не затронуты

трудности при самостоятельном проживании;

необходим определенный контроль

активность в повседневной жизни нарушена;

необходимы постоянное обслуживание и уход;

неспособность соблюдать минимальную личную гигиену;

двигательные способности ослабевают.

Наиболее частой причиной деменции является болезнь Альцгеймера (не менее 40% случаев деменции). В основе болезни Альцгеймера лежит накопление патологического белка β-амилоида, обладающего нейротоксическими свойствами.

Согласно МКБ-10 деменция альцгеймеровского типа подразделяется на:

Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (т.е. до 65 лет) (пресенильная деменция альцгеймеровского типа, «чистая» (pure) болезнь Альцгеймера);

Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (т.е. после 65 лет) (сенильная деменция альцгеймеровского типа);

Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа;

Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная.

При данной патологии на первый план выступают прогрессирующие нарушения памяти на текущие, а затем на более отдаленные события, в сочетании с нарушениями пространственной ориентации, речи и других когнитивных функций.

Критерии диагноза «вероятная болезнь Альцгеймера»
(G. McKahn et al., 1984):

Обязательные признаки:

наличие деменции;

наличие нарушений не менее чем в двух когнитивных сферах или наличие прогрессирующих нарушений в одной когнитивной сфере;

прогрессирующее ухудшение памяти и других когнитивных функций;

отсутствие нарушений сознания;

манифестация деменции в возрастном диапазоне от 40 до 90 лет;

отсутствие системных дисметаболических нарушений или других заболеваний головного мозга, которые объясняли бы нарушения памяти и других когнитивных функций.

Дополнительные диагностические признаки:

наличие прогрессирующей афазии, апраксии или агнозии;

трудности в повседневной жизни или изменение поведения;

наследственный анамнез болезни Альцгеймера;

отсутствие изменений при рутинном исследовании спинномозговой жидкости;

отсутствие изменений или неспецифические изменения (например, увеличение медленноволновой активности) при электроэнцефалографии;

признаки нарастающей церебральной атрофии при повторных КТ- или МРТ-исследованиях головы.

Признаки, не противоречащие диагнозу болезни Альцгеймера (после исключения других заболеваний ЦНС):

периоды стабилизации симптоматики;

симптомы депрессии, нарушения сна, недержание мочи, бред, галлюцинации, иллюзии, вербальное, эмоциональное или двигательное возбуждение, потеря веса;

неврологические нарушения (на продвинутых стадиях болезни) — повышение мышечного тонуса, миоклонии, нарушение походки;

эпилептические припадки (на продвинутых стадиях болезни);

нормальная КТ или МРТ-картина;

необычное начало, клиническая картина или история развития деменции;

наличие системных дисметаболических расстройств или других заболеваний головного мозга, которые, однако, не объясняют основной симптоматики.

Признаки, исключающие диагноз болезнь Альцгеймера:

внезапное начало деменции;

очаговая неврологическая симптоматика (например, гемипарез, нарушение полей зрения, атаксия);

эпилептические припадки или нарушения ходьбы на ранних стадиях заболевания.

В 10-15% случаев развивается сосудистая деменция. Под термином «сосудистая деменция» (1993) принято понимать несколько клинико-патоморфологических и клинико-патогенетических синдромов, общим для которых является взаимосвязь цереброваскулярных расстройств с когнитивными нарушениями.

Согласно МКБ-10 сосудистая деменция подразделяется на:

Сосудистая деменция с острым началом (в течение одного месяца, но не более 3 месяцев после серии инсультов или (редко) после одного массивного кровоизлияния);

Мультиинфарктная деменция (начало деменции постепенное (в течение 3-6 месяцев) после ряда малых ишемических эпизодов);

Подкорковая сосудистая деменция (гипертензия в анамнезе, данные клинического обследования и специальных исследований указывают на сосудистое заболевание глубоко в белом веществе полушарий мозга с сохранностью его коры);

Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция

Другая сосудистая деменция

Сосудистая деменция неуточненная.

Патофизиологическая классификация сосудистой деменции (Chui, 1993):

мультиинфарктная деменция

деменция в результате инфарктов в функциональных (стратегических) зонах (гиппокамп, таламус, угловая извилина, хвостатое ядро) (иногда используется термин «фокальная форма сосудистой деменции»);

заболевания мелких сосудов с деменцией (субкортикальная деменция, лакунарный статус, сенильная деменция бинсвангеровского типа);

гипоперфузия (ишемическая и гипоксическая);

геморрагическая деменция (в результате хронической субдуральной гематомы, субарахноидального кровоизлияния, церебральных гематом);

другие механизмы (часто комбинация перечисленных механизмов, неизвестные факторы).

Критерии клинического диагноза «вероятная сосудистая деменция»
(G. Roman et al., 1993):

наличие деменции;

наличие клинических, анамнестических или нейровизуализационных признаков цереброваскулярного заболевания: перенесенных инсультов или субклинических эпизодов локальной церебральной ишемии;

наличие временной и причинно-следственной связи между поражением головного мозга сосудистой этиологии и когнитивными нарушениями.

Ключевым вопросом является установление достоверной причиной связи между цереброваскулярным заболеванием и деменцией. Для этого необходимо наличие одного или двух из следующих признаков:

развитие деменции в первые 3 месяца после инсульта;

внезапное (острое) начало когнитивных нарушений;

или ступенчатое прогрессирование когнитивного дефекта.

Основные клинические проявления сосудистой деменции
по Т. Erkinjuntti (1997) с измен.

Течение заболевания

относительно внезапное начало (дни, недели) когнитивных нарушений;

частое ступенеобразное прогрессирование (некоторое улучшение после эпизода ухудшения) и флюктуирующее течение (т.е. различия в состоянии больных в разные дни) когнитивных нарушений;

в некоторых случаях (20-40%) более незаметное и прогрессирующее течение.

Неврологические/психиатрические симптомы

выявляемая в неврологическом статусе симптоматика указывает на очаговое поражение головного мозга на начальных стадиях заболевания (легкий двигательный дефект, нарушения координации и др.);

бульбарная симптоматика (включая дизартрию и дисфагию);

нарушения ходьбы (гемипаретическая и др.);

неустойчивость и частые ничем не спровоцированные падения;

учащенное мочеиспускание и недержание мочи;

замедление психомоторных функций, нарушение исполнительных функций;

эмоциональная лабильность (насильственный плач и др.)

сохранность личности и интуиции в легких и умеренно тяжелых случаях;

аффективные нарушения (депрессия, тревожность, аффективная лабильность).

Сопутствующие заболевания

Наличие в анамнезе сердечно-сосудистых заболеваний (не во всех случаях): артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца

Инструментальные данные

КТ или МРТ: очаговые инфаркты (70-90%), диффузные или «пятнистые» (нерегулярные) изменения белого вещества (в 70-100% случаев), особенно, если выраженные изменения захватывают более 25% от площади всего белого вещества.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография: «пятнистое» (нерегулярное) снижение регионарного мозгового кровотока.

ЭЭГ: в случае изменений ЭЭГ характерны очаговые нарушения.

Лабораторные данные

Специфические тесты отсутствуют.

По данным литературы, 50-60% случаев сосудистой деменции связаны с перенесенным инсультом (особенно повторными). Так, инсульт увеличивает риск развития деменции в 5-9 раз. При этом общая распространенность деменции у больных с инсультом составляет 20-25%. «Размягчение мозга проявляется в твердости позиции» (В. Шойхер).

Наличие деменции значительно повышает смертность постинсультных больных (на 37% выше по сравнению с лицами без деменции) и снижает качество восстановительного лечения (т.е. деменцию можно рассматривать как «негативный предиктор» эффективности восстановительных мероприятий). Одновременно наличие деменции повышает стоимость восстановительного лечения в 10 и более раз.

источник

Во всем мире принята единая классификация заболеваний (МКБ), которая позволяет упростить написание диагноза и создать статистическую базу по конкретной нозологии. Благодаря такой системе можно легко отследить прогрессирование и распространение любого вида патологии, чем и пользуются эпидемиологи, неврологи, терапевты и другие узконаправленные специалисты. Аббревиатура десятого пересмотра международной статистической классификации заболеваний и проблем, связанных со здоровьем выглядит как МКБ-10.

В структуре классификатора отдельное место принадлежит болезни Альцгеймера. Патология представляет собой неврологическое заболевание, при котором человек утрачивает когнитивные функции, а именно способность рационально познавать мир, взаимодействовать с ним, обрабатывать и анализировать полученную информацию, запоминать события ранних и прошлых событий.

Код болезни Альцгеймера по МКБ-10 – G30. Это общий шифр, включающий несколько подразделов, в зависимости от типа заболевания. Всемирная организация здравоохранения в МКБ-10 выделяет несколько форм патологии:

ранняя (пресенильная);
поздняя (сенильная);
неуточненная;
другие формы.

Важно! Каждая форма сочетается с деменцией. Пациенты социально деградируют, утрачивается понимание, речь, ориентация во времени и пространстве, умение считать, познавать и рассуждать.

Болезнь Альцгеймера по классификации МКБ-10 включает пресенильную форму с шифром – G30.0, сенильную – G30.1.

Диагностические различия двух видов:

Виды по МКБ-10

Сенильная (поздняя)

Начало развития в молодом (до 44 лет) и среднем (до 65 лет) возрасте.

Заметны поведенческие изменения с раздражительностью и эмоциональной лабильностью. Появляются трудности в координировании движений.

На ранней стадии заметны очаговые расстройства: беглость речи, оскуднение лексикона, снижены исполнительные функции, но сохранена имплицитная память (умение держать столовые приборы и прочее).

Явное множественное тяжелое поражение высших корковых функций.

Сохраняется реакция больного на имеющуюся патологию, личностные характеристики долгое время не утрачиваются.

Типичная симптоматика:

афазия – расстройство сформировавшейся речи;
дизартрия – нарушение произношения слов и предложений;
апраксия – изменение целенаправленных движений;
гнозис – способность узнавать предметы.

Клинически в начале замечается забывчивость, постепенно с невозможностью вспомнить месторасположение важных предметов и документов. Возникают трудности вспоминания имен друзей, родственников, даты своего рождения и возраста. Появляется апатия, теряются навыки гигиены. Параллельно наступает афазия. Состояние спокойствия может чередоваться со спонтанной агрессией, провокационными поступками (чаще у мужчин).

Важно! Прием алкогольсодержащих напитков как средство расслабиться и забыть о проблеме усугубляет течение основной болезни. Ускоряется угасание и гибель нервных клеток.

Для слабоумия с поздним началом и комбинацией с заболеванием Альцгеймера по МКБ-10 выделен код F00.1* или G30.1+. Манифестация отмечается у лиц старше 65 лет, ближе к 70 годам и позже. Характерно лакунарное слабоумие, при котором чаще всего страдает память. Пациенты компенсируют свое состояние тем, что записывают планируемые или прошедшие события на листе бумаги.

Эмоциональная и личностная сфера страдает в негрубой форме за исключением далеко зашедшей стадии. Как правило, замечается:

сентиментальность;
обидчивость;
слезливость;
эгоцентризм;
эмоциональная неустойчивость с резкой сменой настроения на фоне провоцирующих факторов.

В случае позднего начала пациенты или близкие родственники замечают нарушение сна, рассеянность, провалы в памяти, слабую концентрацию внимания, малодушие. По мере прогрессирования ограничиваются интересы, необходима поддержка со стороны, чувство собственной несостоятельности, фрагментарный распад речи и представлений о собственной личности.

источник

Болезнь Альцгеймера — хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, проявляющееся нарушениями памяти и других когнитивных функций, накоплением β-амилоида, и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом сером веществе.

Болезнь Альцгеймера — частая причина деменции. Существовавшее ранее разделение деменции на пресенильную (до 65 лет) и сенильную (старше 65 лет) потеряло клиническое значение, поскольку выяснилось, что во всех возрастных группах патологоанатомические изменения (уменьшение числа корковых нейронов, накопление в нейронах липофусцина, перерождение нейрофибрилл, образование сенильных бляшек, содержащих амилоид бета, углубление корковых борозд, увеличение желудочков с прогрессирующим уменьшением веса головного мозга, амилоидная инфильтрация малых пиальных сосудов — амилоидная ангиопатия) и клинические проявления одинаковы.

Причина болезни Альцгеймера остается неизвестной. В то же время существуют различные теории, которые могут иметь важное значение для диагностики и лечения.

1) Генетическая теория. Примерно в 15% случаев болезнь Альцгеймера наследуется по аутосомно-доминантному типу. У больных с трисомией по 21-й хромосоме (синдром Дауна) патологоанатомические изменения те же, что и при болезни Альцгеймера. В некоторых семьях частота болезни Альцгеймера коррелирует с наличием особых ДНК-маркеров на длинном плече 21-й хромосомы. В других семьях обнаруживают изменения на других хромосомах. Показано, что у белых риск болезни Альцгеймера выше при носительстве гена 4-го изотипа апопротеина E. У представителей других рас выявлена связь со 2-м изотипом апопротеина E. Возможно, развитие болезни Альцгеймера связано с отсутствием нормального 3-го изотипа апопротеина E. Механизм реализации этого генного дефекта неизвестен.

2) Амилоидная теория. Имеется множество доказательств того, что амилоид, откладывающийся при болезни Альцгеймера в центре сенильных бляшек и в мозговых сосудах, может иметь важное патогенетическое значение в некоторых, если не во всех случаях этого заболевания. Ген, кодирующий предшественник амилоида, также расположен в 21-й хромосоме. Меры, направленные на предотвращение накопления амилоида, в будущем могут стать одним из важных направлений в лечении.

3) Токсические вещества (например, алюминий), по-видимому, не являются причиной болезни Альцгеймера.

4) Прионы, вызывающие некоторые редкие дегенеративные заболевания мозга (например, болезнь Герстмана—Штросслера, летальную семейную инсомнию), не играют, по имеющимся данным, какой-либо роли в этиологии болезни Альцгеймера.

5) Вирусы в головном мозге при болезни Альцгеймера не обнаруживаются. Кроме того, заболевание не передается экспериментальным животным.

6) Нейротоксическое действие возбуждающих медиаторов (например, глутамата) может способствовать гибели нейронов при различных дегенеративных заболеваниях и при болезни Альцгеймера. Возможно, в будущем при таких состояниях будут применяться блокаторы глутаматных рецепторов ЦНС.

7) Эндогенные токсины типа МФТП, вызывающего токсический паркинсонизм, не обнаружены в головном мозге при болезни Альцгеймера. Однако применение селегилина — ингибитора МАО B, препятствующего токсическому эффекту МФТП, — в будущем может занять определенное место и в лечении болезни Альцгеймера.

Клиническая картина. Поскольку дегенеративный процесс в коре головного мозга имеет диффузный характер, могут наблюдаться симптомы поражения практически всех долей. У большинства заболевание начинается с дисфункции теменных и височных долей, что проявляется снижением памяти и нарушением пространственной ориентации. По мере прогрессирования болезни появляются симптомы поражения лобной доли в виде расстройств социального поведения (в том числе — неопрятности) и апатии. Часто наблюдаются афазия и апраксия, которые могут возникать на разных стадиях болезни. Однако такая динамика наблюдается не всегда, и у многих больных симптомы поражения лобных долей возникают задолго до появления признаков поражения височных и теменных долей. Двигательные расстройства необязательно указывают на какое-либо другое заболевание, так как многие такие расстройства (гипокинезия, мышечные дистонии, миоклония) нередко встречаются и при болезни Альцгеймера. Болезнь Пика — более редкая форма дегенеративной деменции, при которой поражаются только лобные и височные доли. Несмотря на эти патологоанатомические особенности, не существует четких клинических различий между болезнью Альцгеймера и болезнью Пика. При обоих заболеваниях чрезвычайно редко наблюдаются пирамидные симптомы (гемипарез, гиперрефлексия, рефлекс Бабинского) и расстройства чувствительности. При выявлении таких нарушений необходимо исключить объемное образование или ишемическое поражение головного мозга.

Поведенческие расстройства и прогноз заболевания. Уход за больными при болезни Альцгеймера бывает очень тяжелым. Они часто страдают недержанием мочи и кала, могут уйти из дома и не найти дорогу обратно. Периодически могут возникать возбуждение или спутанность сознания (особенно в ночное время). Иногда больные употребляют непристойные слова и жесты. В начале заболевания ведущим клиническим проявлением нередко бывает депрессия. Заболевание неуклонно прогрессирует и неизбежно приводит к полной инвалидизации и смерти. Продолжительность болезни различна, однако большинство больных умирает в течение 4—10 лет после установления диагноза.

Лечение симптоматическое. Способов приостановить патологический процесс пока не существует.

1) Апатия и нарушение внимания

а) Метилфенидат, 10—60 мг/сут внутрь в 2—3 приема.

б) Дексамфетамин, 10—60 мг/сут внутрь в 2—3 приема.

а) Имипрамин, 75—300 мг внутрь 1 раз в сутки перед сном.

б) Амитриптилин, 75—300 мг внутрь 1 раз в сутки перед сном.

3) Возбуждение и спутанность сознания

а) Если ночью у больного возникают возбуждение или спутанность сознания, то в его комнате в ночное время оставляют освещение, предупреждая сенсорную изоляцию.

б) Бензодиазепины короткого действия (например, лоразепам 1—2 мг внутрь или в/м перед сном) уменьшают поведенческие расстройства и, в отличие от нейролептиков, не вызывают отдаленных осложнений.

в) Галоперидол , 1—6 мг/сут внутрь в 2—3 приема.

4) Холинергические средства. Предпринимались попытки воздействовать на нарушения памяти холином или лецитином в дозе до нескольких граммов в сутки. Их применение основывается на данных о селективном поражении при болезни Альцгеймера холинергических нейронов. Полагают, что снижение содержания ацетилхолина возникает при болезни Альцгеймера в результате дегенерации нейронов нижних отделов переднего мозга (базального ядра Мейнерта и диагональной извилины). По-видимому, холинергические средства действительно способствуют улучшению памяти у некоторых больных, однако это улучшение не очень существенно.

5) Применение ингибиторов холинэстеразы (АХЭ) основывается на предположении, что блокада АХЭ — фермента, разрушающего ацетилхолин, — может приводить к повышению содержания в коре этого медиатора и тем самым к восполнению его дефицита.

Ингибиторы холинэстеразы умеренно улучшают когнитивные функции и память у некоторых пациентов. Донепезил, ривастигмин и галантамин одинаково эффективны; такрин применяется реже, поскольку обладает гепатотоксичностью.

Донепезил – препарат выбора, так как суточная доза принимается однократно, а сам препарат хорошо переносится больными. Рекомендуемая доза составляет 5 мг однократно в сутки в течение 4–6 нед, затем доза увеличивается до 10 мг/сут. Доза донепезила — 23 мг один раз в день может быть более эффективной, чем традиционная доза — 10 мг/день, — для умеренной до тяжелой форм болезни Альцгеймера. Лечение необходимо продолжить, если спустя несколько месяцев от начала приема появилось функциональное улучшение, в противном случае его следует прекратить. Наибольшее количество нежелательных реакций отмечено со стороны желудочно-кишечного тракта (в том числе тошнота, диарея). Реже возникают головокружение и нарушение сердечного ритма. Нежелательные реакции могут быть минимизированы путем постепенного наращивания дозы.

6) Мемантин, антагонист N-метил-d-аспартат рецепторов, может замедлять прогрессирование болезни Альцгеймера. Доза составляет 5 мг внутрь в один прием, а затем в течение 4 нед повышается до 10 мг внутрь два раза в день. При наличии у пациентов почечной недостаточности необходимо уменьшить дозу или не назначать препарат. Мемантин может применяться совместно с ингибиторами холинэстеразы.

1. Hier, D. B., and Caplan, L. R. Drugs for senile dementia. Drugs 20:74, 1980.

2. Joachim, C. L., Morris, J. H., and Selkoe, D. J. Clinically diagnosed Alzheimer’s disease: Autopsy results in 150 cases. Ann. Neurol. 24:50, 1988.

3. Katzman, R. Alzheimer’s disease. N. Engl. J. Med. 314:964, 1986.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Название протокола:Деменция при болезни Альцгеймера

Деменция Альцгеймера – это первичная дегенеративная болезнь головного мозга неизвестной этиологии с характерныминейропатологическими и нейрохимическими проявлениями. Болезнь обычно начинается незаметно и медленно, но неуклонно прогрессирует в течение нескольких лет. [1]

Код протокола:

Коды МКБ-10:
F00.0* Деменция при болезни Альцгеймера с раннимначалом (до 65 лет).
F00.1* Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (65 лет и старше).
F00.2* Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанноготипа.
F00.9* Деменция при болезни Альцгеймеранеуточненная.

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ –	аланинаминотрансфераза
АСТ –	аспартатаминотрансфераза
ВВК –	военно-врачебная комиссия
В\м –	внутримышечно
В\в –	внутривенно
КТ –	компьютерная томография
ЛС–	лекарственные средства
МЗСР–	Министерство здравоохранения и социального развития
МНН–	международное непатентованное название (генерическое название)
МРТ–	магнитно-резонансная томография
МСЭК –	медико-социальная экспертная комиссия
ОАК–	общий анализ крови
ОАМ–	общий анализ мочи
ОКИ–	острые кишечные инфекции
ПЭТ –	позитронно-эмиссионная томография
РЭГ–	реоэнцефалография
РК –	Республика Казахстан
Р-р–	раствор
СИОЗС –	селективные ингибиторы обратного захвата серотонина
СПЭК –	судебно-психиатрическая экспертная комиссия
ЭКГ –	электрокардиограмма
ЭПО –	экспериментально-психологическое обследование
ЭЭГ –	электроэнцефалограмма
ЭхоЭГ –	эхоэлектроэнцефалограмма

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: врачи-психиатры (психотерапевты).

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Диагностические критерии [1,8-10]:

Жалобы и анамнез:

Жалобы: ухудшение памяти,дезориентировка в собственной личности, утрата бытовых навыков.

Анамнез: постепенное интеллектуальное снижение.

Клинические признаки:

Требуется наличие обоих признаков:
Ухудшение памяти, наиболее заметное в области усвоения новой информации, хотя в более тяжелых случаях может нарушаться и воспроизведение ранее усвоенной информации. Расстройство касается как вербального, так и невербального материала. Снижение памяти должно подтверждаться объективно надежным анамнезом от информанта и, по возможности, дополняться данными нейропсихологического тестирования или количественной оценки когнитивных способностей. Уровни выраженности ухудшения памяти следует оценивать следующим образом (пороговое диагностическое значение имеет легкое нарушение памяти):
Легкое расстройство памяти. Повседневная деятельность затруднена, хотя все же возможно независимое проживание. Нарушено главным образом усвоение нового, материала. Например, могут отмечаться трудности в повседневной жизни в фиксации, хранении и воспроизведении, касающиеся местонахождения бытовых предметов, социальных договоренностей или информации, полученной от родственников.
Умеренное расстройство. Нарушение памяти представляет собой серьезное препятствие для повседневной жизни. Удерживается только очень хорошо усвоенный или очень знакомый материал. Новая информация удерживается лишь случайно или на очень короткое время. Больной не в состоянии вспомнить основные сведения о том, где он живет, что он недавно делал или как зовут его знакомых.
Тяжелое расстройство. Эта степень нарушения памяти характеризуется полной неспособностью усвоенной информации. Больной не в состоянии узнать даже близких родственников.
Снижение других когнитивных способностей характеризуется ослаблением критики и мышления, например, в планировании и организации, а также ухудшением общей обработки информации.
Подтверждение этому должно основываться, если возможно, на данных объективного анамнеза и по возможности дополняться нейропсихологическими тестами или количественными объективными оценками. Должно устанавливаться ухудшение по сравнению с предыдущим более высоким уровнем продуктивности.

Степень снижения должна оцениваться следующим образом (пороговое диагностическое значение имеет легкое нарушение):
Легкое нарушение. Снижение когнитивных способностей вызывает нарушение продуктивности в повседневной жизни, не обуславливая, однако зависимости больного от других. Невозможны более сложные повседневные задачи и формы досуга.
Умеренное нарушение. Снижение интеллектуальных способностей делает невозможным функционирование в повседневной жизни без посторонней помощи, включая покупки в магазинах и обращение с деньгами. В пределах дома может выполняться лишь простая работа. Интересы очень ограничены и поддерживаются плохо.
Тяжелое нарушение. Ухудшение характеризуется отсутствием или фактическим
отсутствием разумного мышления.
Общая тяжесть деменции лучше всего определяется уровнем нарушения памяти ИЛИ интеллекта, в зависимости от того, что более выражено (например, при легком расстройстве памяти и умеренном интеллектуальном нарушении деменция оценивается как деменция умеренной тяжести).

Снижение эмоционального контроля или мотивации, или изменение социального поведения, проявляющееся минимум одним из следующих признаков:
· эмоциональная лабильность;
· раздражительность;
· апатия;
· огрубение социального поведения;

Минимум одно из следующих требований:
· данные о прогрессировании;
· в дополнение к нарушению памяти должны отмечаться афазия (амнестическая или сенсорная), аграфия, алексия, акалькулия или апраксия (вовлечение височной, теменной и (или) лобной долей);

Отсутствие данных физического или специального обследования или данных из анамнеза о другой возможной причине деменции (например, о цереброваскулярном заболевании, заболевании, обусловленном БИЧ, болезни Паркинсона, болезни Гентингтона, гидроцефалии с нормальным внутричерепным давлением), системном заболевании (например, гипотиреоидизме, дефиците витамина В 12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемии) или о злоупотреблении алкоголем или наркотиками.

Физикальное обследование: корковые нарушения при нейропсихологическом или неврологическом обследовании.

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· экспериментально-психологическое обследование.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (печеночные пробы);
· ЭКГ – проводятся с целью мониторинга изменений соматического состояния на фоне основной терапии;
· ЭЭГ – при эпилептических и эпилептиформных пароксизмах;
· ЭхоЭГ – при появлении симптомов угнетения сознания;
· РЭГ – при признаках нарушения кровообращения в головном мозге;
· КТ, МРТ – проводятся с целью уточнения области головного мозга, преимущественно вовлеченной в патологический процесс.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые в стационаре:
· ОАМ – не реже 1 раза в месяц;
· ОАК – не реже 1 раза в месяц;
· биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, билирубин (прямой и непрямой, уровень глюкозы в крови) – не реже 1 раза в месяц;
· ЭКГ – не реже 1 раза в месяц;
· ЭПО (для поступивших впервые в жизни или впервые в текущем году).ЭПО для иных категорий пациентов – по решению лечащего врача.

Дополнительные диагностические обследования, проводимыев стационаре:
· ЭЭГ – при эпилептических и эпилептиформных пароксизмах;
· ЭхоЭГ – при появлении симптомов угнетения сознания;
· РЭГ – при признаках нарушения кровообращения в головном мозге;
· КТ, МРТ – проводятся с целью уточнения области головного мозга, преимущественно вовлеченной в патологический процесс.

Инструментальное обследование: нарастание медленно-волновой активности (преимущественно ее q-диапазона, чаще низкой или средней амплитуды) и D-активности, а также редукция a-ритма в виде снижения его амплитуды и сглаженности региональных различий по сравнению с возрастной нормой. Выраженность b-активности, как правило, была снижена. Довольно часто (у трети больных) наблюдаются генерализованные билатерально-синхронные q- и D-волны, превышающие по амплитуде основную активность Наибольшей диагностической информативностью обладает такой признак, как нарастание медленно-волновой активности, степень его диагностической значимости колеблется от 68 до 91%.

Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта (педиатра) – исключение соматических заболеваний;
· консультация невропатолога – исключение текущих неврологических расстройств;
· консультация гинеколога (для женщин) – исключение гинекологических расстройств;
· консультации иных узких специалистов – сопутствующие соматические заболевания и\или патологические состояния.

Дифференциальный диагноз [8-10]:

источник

Критерии деменции, включая дифференциально–диагностические классификации, определяются Международной классификацией болезней 10–го пересмотра (МКБ–10). К ним относятся:

нарушения памяти (неспособность запомнить новый материал, в более тяжелых случаях — затруднение воспроизвести ранее усвоенную информацию);
нарушение других когнитивных функций (нарушение способности к суждению, мышлению – планированиь и организации своих действий – и переработке информации), их клинически значимое снижение по сравнению с исходным более высоким уровнем;
клиническая значимость выявляемых нарушений;
нарушение когнитивных функций определяется на фоне сохранного сознания;
эмоциональные и мотивационные нарушения — по меньшей мере один из следующих признаков: эмоциональная лабильность, раздражительность, апатия, асоциальное поведение;
длительность симптомов не менее 6 мес.

Кодировка заболеваний, связанных с когнитивными расстройствами, по МКБ–10.

Для первичной шифровки используется пометка (+). Ключевые номера, помеченные звездочкой (*) не могут использоваться как самостоятельные ключевые номера, а только в совокупности с другим, непроизвольным ключевым номером; первичный ключевой номер в этих случаях помечается надстрочным плюсом.

F00* Деменция при болезни Альцгеймера (G30.–+):
Описание:
Первичное дегенеративное церебральное заболевание с неизвестной этиологией,
Характерные нейро–патологические и нейро–химические признаки,
Преимущественно латентное начало и медленное, но постоянное развитие болезни на протяжении нескольких лет.

F00.0* Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (G30.0+)
Описание:
Начало заболевания до 65–го года жизни (тип 2),
Сравнительно резкое ухудшение в течение болезни,
Отчетливые и многочисленные нарушения высших функций коры

F00.1* Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (G30.1+)
Описание:
Начало после 65–го года жизни (тип 1),
Основной признак – медленное развитие нарушений памяти.

F00.2* Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа (G30.8+)

F00.9* Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная (G30.9+)

F01 Сосудистая деменция
Описание:
Поражение мозга как следствие сосудистого заболевания
Совокупное действие множественных мини–факторов
Начало в позднем возрасте

F01.0 Сосудистая деменция с острым началом
Описание:
Быстрое развитие
После ряда мозговых кровоизлияний как следствие цереброваскулярного тромбоза, эмболии или кровотечения
В редких случаях – следствие обширного омертвения

F01.1 Мультиинфарктная деменция
Постепенное начало, после нескольких ишемических приступов

F01.2 Подкорковая сосудистая деменция
Гипертония в анамнезе, ишемические очаги в белом веществе полушарий
Кора не повреждена

F01.3 Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция

F01.8 Другая сосудистая деменция

F01.9 Сосудистая деменция неуточненная

F02* Деменция при других болезнях, классифицированных в других рубриках

F02.0* Деменция при болезни Пика (G31.0+)

F02.1* Деменция при болезни Крейтцфельдта–Якоба (A81.0+)

F02.2* Деменция при болезни Гентингтона (G10+)

F02.3* Деменция при болезни Паркинсона (G20+)

F02.4* Деменция при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B22.0+)

F02.8* Деменция при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках

F03 Деменция неуточненная

Задача специалиста, производящего диагностику деменции, состоит в обоснованном отборе из множества возможных причин когнитивных нарушений тех, которые выступили основными в данном конкретном случае.

Для оценки тяжести когнитивных нарушений применяются как количественные нейропсихологические методики так и клинические шкалы, которые оценивают и когнитивные, и другие (поведенческие, эмоциональные, функциональные) симптомы деменции и нарушений памяти. Одной из наиболее полных клинических шкал, весьма часто применяемой на практике, является Шкала общего ухудшения (Global Deterioration Rating)

источник

Международная классификация болезней 10-го пересмотра – это уникальная система данных, в которую внесены сведения обо всех известных сегодня заболеваниях, синдромах, их симптомах, особенностях, а также о нюансах лечебного процесса. Отличительная черта спецификации состоит в том, что для кодирования используется 4-значная буквенно-цифровая система. Она позволяет определить болезнь не только саму по себе, но и ее взаимосвязь с другими синдромами в рубрике. Код деменции по МКБ 10 тоже не однороден и включает в себя целый блок расстройств.

Деменцией называют любое приобретенное слабоумие. В ее основе могут лежать многие органические причины, в зависимости от того, в каком возрасте и при каких условиях она проявилась. Выделяют множество форм, но к наиболее часто встречающимся относятся:

Сосудистая – при ней проблемы с умственной деятельностью возникают из-за нарушения кровообращения.
Сенильная – называемая также старческой, поскольку появляется в силу возрастных изменений головного мозга.
Смешанная – в основе которой лежат как сосудистые, так и возрастные нарушения.
Неуточненного генеза – о такой форме говорят, если объективные причины развития заболевания выяснить не удалось.
Слабоумие, связанное с болезнью Альцгеймера.

Каждая из этих форм отдельно представлена в структуре МКБ 10 и в то же время все они объединены в общую рубрику, поскольку имеют схожие симптомы, происхождение, а часто и лечение. Общий код по МКБ 10 деменции у взрослых представлен в блоке F00-F03. Он означает, что синдром любой из представленных форм входит в число органических психических расстройств (класс F).

Главной причиной для объединения болезней в этот блок является тот факт, что в основе всех них четко прослеживается этиологический фактор. Это значит, что первопричиной слабоумия всегда становятся заболевания головного мозга, травмы или инсульт.

Важно! Если психическое отклонение наступило из-за других проблем, деменцией оно называться не может, даже если будет похоже на него симптоматически, соответственно оно будет относиться к другой рубрике МКБ-10.

Признаки синдрома развиваются постепенно, любая форма нарушения считается прогрессирующей. Но признаки у него всегда одинаковы и четко определены в классификации, будь то деменция смешанного генеза по МКБ 10 или типичный старческий маразм. Вот главные из них:

Всегда страдают высшие познавательные функции, а именно память, мышление, внимание, ориентация, речь.
Ухудшается контроль над эмоциональной сферой, мотивацией, собственным поведением.
Постепенно ухудшаются двигательные функции.

Чтобы определить, какая именно из форм характерна для каждого конкретного пациента, применяются дополнительные коды.

Как указывалось, любой синдром слабоумия входит в класс F и дополнительно кодируется цифровым обозначением от 00 до 03. Более подробно их систематизация и отличительные особенности представлены в таблице.

Основные коды деменции в МКБ-10

Название болезни	Код в классификации МКБ 10	Отличительные особенности
Деменция, связанная с болезнью Альцгеймера	F00	В основе заболевания лежит тяжелое дегенеративное нарушение с особенными нейрохимическими проявлениями.
Сосудистое слабоумие	F01	Появляется из-за нарушения работы сосудов головного мозга, которые в свою очередь становятся причиной инфаркта.
Деменция, развивающаяся на фоне других болезней	F02	Основой проблемы становятся заболевания, изначально классифицированные в других категориях МКБ. Соответственно слабоумие всегда появляется вторично.
Слабоумие неуточненного генеза	F03	Причины заболевания не до конца ясны. В эту группу по МКБ 10 входят многие формы слабоумия.

Важно! Не зависимо от того, какая именная форма нарушения диагностирована, их объединяют две особенности: болезнь всегда прогрессируют медленно и не может быть вылечена.

Некоторые формы слабоумия в классификации МКБ-10 имеют дополнительную кодировку, поскольку имеют исключительные особенности в течение болезни, ее симптомах или других сторонах.

Сосудистая деменция код по МКБ 10 – F01, но к этой группе относится не одна, а несколько отдельных форм. Их всех связывает общая причина – они развиваются на фоне нарушений работы сосудов. Время проявления болезни тоже обычно совпадает – она наступает в позднем возрасте – уже после 70 лет.

Более того, есть люди, изначально предрасположенные к развитию такой формы патологии (диабетики, лица, страдающие артериальной гипертензией, курильщики). Дополнительные коды применяются из-за существующих различий:

F0 – применяется для обозначения остро начинающегося слабоумия в результате нескольких инсультов, кровоизлияния или инфаркта головного мозга.
F1 – обозначает слабоумие, причиной которого стали постоянно повторяющиеся инфаркты. Чаще всего такое заболевание затрагивает корковые структуры.
F2 – предусмотрена для случаев деменции, берущих свое начало в подкорковых структурах.
F3 – применяется для обозначения смешанного слабоумия, развивающегося как в корковых, так и в подкорковых структурах.
F8 и F01.9 – сосудистые деменции, в основе которых лежат другие проблемы, часто неуточненные.

Вид сосудистой деменции и код по МКБ определяются в результате обследований, хотя и не имеют принципиально различающегося лечения.

К кодировке F02 в МКБ 10 относится слабоумие, причиной которого стали разные неврологические заболевания, не связанные с Альцгеймером или сосудистыми нарушениями. Их особенность заключается в том, что возрастной разброс проявления слабоумия гораздо шире, более того, преимущественно они диагностируются в достаточно молодом возрасте. В группу включают:

F0 – появляется как вторичная проблема болезни Пика.
F1 – деменция, основанная на болезни Крейтцвельда-Якоба. Одна из самых быстро развивающихся форм нарушения, при которой смерть наступает в течение пары лет.
F2 – слабоумие при болезни Гентингтона. Для нее характерно обширнейшая дегенерация головного мозга, при этом заболевание считается одним из самых молодых, поскольку появляется уже на третьем десятке.
F3 – слабоумие, основанное на болезни Паркинсона. Отличается преобладанием двигательных нарушений.
F4 – вызывается ВИЧ, а потому всегда имеет сложную клиническую картину.
F8 – деменция, начинающаяся из-за любых других диагностированных заболеваний, если их взаимосвязь доказана.

При этом код деменции при болезни Альцгеймера по МКБ 10 отличается от всех перечисленных. Он выделяется в отдельную группу, поскольку болезнь встречается наиболее часто по сравнению с остальными формами нарушений.

Нарушение, связанное с болезнью Альцгеймера, в МКБ 10 тоже разделяется на несколько отдельных подвидов. В основном они связаны с периодом развития заболевания, но есть и другие нюансы, выделяющиеся отдельно:

F0 – деменция при ранней болезни Альцгеймера. Появляется до 65 лет и довольно прогрессивно развивается.
F1 – слабоумие при Альцгеймере с поздним началом. Нередко шифр старческая деменция МКБ 10 совпадает с этим типом.
F2 – атипичное слабоумие или деменция смешанного типа, возникшее на фоне болезни Альцгеймера.
F9 – неуточненная деменция при Альцгеймере.

Строго говоря, в реалиях российской медицины дополнительное уточнение кодировки диагноза при подтвержденном Альцгеймере присваивается редко. Они не отличаются способами лечения. Разве что скорость развития где-то быстрее, где-то медленнее.

Деменция неуточненная по МКБ 10 выделяется в отдельную рубрику. Так происходит, если пациент прошел недостаточно исследований, чтобы установить точную основу заболевания или же они не показали четкой клинической картины. Код смешанной деменции по МКБ 10, как и код сенильной деменции по МКБ 10 не имеют собственного шифра. В классификации такие нарушения присоединяются к другим группам, часто к слабоумию, точные причины которого не установлены.

Широкое разнообразие видов и форм этого психического нарушения не привело к созданию уникальных методов лечения и по большому счету список используемых лекарственных средств во всех случаях совпадает. Дело в том, что в этом случае гораздо более эффективным оказывается индивидуальное устранение симптомов, медикаменты подбираются с их учетом.

Но это не значит, что можно обратиться к самолечению. Большую роль в получении положительного результата играет врач, ведущий пациента. Поэтому какова бы не была основа у патологического процесса и на какой бы стадии он не был обнаружен, необходимо незамедлительно обратиться к специалисту, способному подобрать лекарства.

003

источник

Болезнь Альцгеймера (син. — деменция альцгеймеровского типа, пресенильная деменция альцгеймеровского типа, сенильная деменция альцгеймеровского типа, сенильная деменция, первичная дегенеративная деменция) — хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, проявляющееся нарушениями памяти и других когнитивных функций.

МКБ-1О: G30. Болезнь Альцгеймера.

Болезнь Альцгеймера — самое распространённое нейродегенеративное заболевание, самая частая причина деменции. Это заболевание вызывает не менее 35-40% деменций. Риск развития болезни Альцгеймера в течение 1 года составляет около 0,3% в возрастной группе 65-69 лет и многократно увеличивается в старших возрастных группах, достигая 3,4% в возрастной группе 80-84 года и 5,6% — в возрасте более 90 лет.

Пожилой возраст — наиболее сильный фактор риска болезни Альцгеймера. К другим доказанным факторам риска этого заболевания
относят следующие:

• семейный анамнез по данному заболеванию, особенно при раннем начале деменции (до 60 лет);
• неконтролируемая артериальная гипертензия в среднем и пожилом возрасте;
• атеросклероз магистральных артерий головы;
• гиперлипидемия;
• гипергомоцистеинемия;
• сахарный диабет;
• избыточная масса тела;
• гиподинамия;
• хроническая гипоксия;
• ЧМТ в анамнезе;
• низкий уровень образования и низкая интеллектуальная активность в течение жизни;
• эпизоды депрессии в молодом и среднем возрасте;
• женский пол.

Согласно МКБ — 10 выделяют пресенильную и сенильную формы болезни Альцгеймера. О пресенильной форме говорят при начале заболевания в возрасте до 65 лет, а о сенильной форме — при начале после 65 лет.

Такое разделение отражает представления прошлых лет, когда предполагали, что первичные дегенеративные деменции с началом в раннем и позднем возрасте представляют собой два разных заболевания. Пресенильную форму называли собственно болезнью Альцгеймера, а сенильную форму — сенильной деменцией альцгеймеровского типа или просто сенильной деменцией. Сегодня исходя из единства морфологии и пресенильную, и сенильную форму деменции рассматривают как одно заболевание и обозначают термином «болезнь Альцгеймера » .

Тем не менее нельзя отрицать существенных клинических различий между пресенильной и сенильной формами болезни Альцгеймера. Пресенильная форма характеризуется более быстрым прогрессированием и ранним присоединением афазии, апраксии и агнозии, в большинстве случаев можно проследить семейный анамнез заболевания. Сенильная болезнь Альцгеймера прогрессирует медленнее, нарушения памяти длительное время остаются главным симптомом, в то время как другие когнитивные нарушения представлены мягко, семейный анамнез обычно не прослеживается (табл. 35- 1).

Пресенильная форма	Сенильная форма
Семейный анамнез	Часто	Редко
Клиническая картина	Нарушения памяти, выраженные афазия, апраксия, агнозия	Доминируют нарушения памяти
Прогрессирование	Быстрое	Медленное, возможны периоды стабилизации (плато)

Согласно современным представлениям болезнь Альцгеймера — генетически детерминированное заболевание. На сегодняшний день точно установлено четыре патологических гена, носительство которых связано с высоким риском болезни Альцгеймера:

• ген, кодирующий предшественник амилоидного белка (хромосома 21);
• пресенилин-1 (хромосома 14) ;
• пресенилин-2 (хромосома 1);
• ген, кодирующий аполипопротеин Е-4 (хромосома 19).

Наиболее высок риск болезни Альцгеймера у носителей гена, кодирующего предшественник амилоидного белка, — пресенилин — 1 и пресенилин — 2. Носительство указанных генов означает почти 100% вероятность развития болезни Альцгеймера в возрастном промежутке между 40 и 65 годами (пресенильная форма).

Носительство гена, кодирующего аполипопротеин Е-4, связано с повышенным риском развития болезни Альцгеймера после 65 лет (сенильная форма) . Оно увеличивает риск болезни Альцгеймера приблизительно вдвое. Так, в возрастной группе 80-84 года заболеваемость в течение 1 года среди носителей гена аполипопротеина Е-4 составляет 5,6%, в то время как у лиц без этого гена — 2,9%.

Ключевое звено патогенеза болезни Альцгеймера — нарушение метаболизма предшественника амилоидного белка.

В норме предшественник амилоидного белка расщепляется α -секретазой на одинаковые по величине полипептиды (непатогенные). При генетической дефектности этого белка или дефектности ферментных систем предшественник амилоидного белка расщепляется на различные по длине фрагменты. При этом длинные фрагменты являются нерастворимыми и поэтому откладываются в паренхиме головного мозга и стенках церебральных сосудов (стадия диффузного церебрального амилоидоза) . Далее в паренхиме головного мозга происходит агрегация нерастворимых фрагментов в патологический белок — β -амилоид. «Гнёздные» отложения этого белка в паренхиме головного мозга называют сенильными бляшками. β -Амилоид обладает нейротоксическими свойствами. В эксперименте показано, что β -амилоид активирует тканевые медиаторы воспаления, усиливает выброс возбуждающих медиаторов, способствует повышенному образованию свободных радикалов. Результатом всего этого сложного каскада процессов становится повреждение и гибель нейронов. При этом в первую очередь и в наибольшей степени страдают нейроны, окружающие сенильные бляшки.

Патологическая анатомия болезни Альцгеймера представлена тремя основными видами изменений: сенильными бляшками, нейрофибриллярными сплетениями и гибелью нейронов. Сенильные бляшки — локальные скопления в веществе головного мозга β -амилоида. Как правило, сенильные бляшки окружены патологически изменёнными нейронами, содержащими нейрофибриллярные сплетения (внутриклеточные включения, состоящие из гиперфосфорилированного тау-протеина) .

В норме тау-протеин входит в состав внутренней нейрональной мембраны, образуя цитоскелет. Изменение биохимических свойств тау-протеина с формированием нейрофибриллярных сплетений приводит к повреждению внутренней мембраны нейрона, что в конечном счёте вызывает гибель клетки. После гибели нейрона нейрофибриллярные сплетения выходят в межклеточное пространство.

Следует отметить, что начальные признаки альцгеймеровской дегенерации, такие, как диффузный церебральный амилоидоз и даже сенильные бляшки, обнаруживают у подавляющего большинства пожилых людей с нормальными когнитивными функциями. Поэтому обязательный морфологический критерий диагностики болезни Альцгеймера — присутствие не только ранних, но и поздних признаков, таких, как нейрофибриллярные сплетения и определённая концентрация данных изменений на единицу объёма мозгового вещества. При этом выраженность когнитивных нарушений не коррелирует с количеством сенильных бляшек или нейрофибриллярных сплетений, но коррелирует с уменьшением количества синапсов между нейронами.

В конце 1990-х годов было показано, что наличие сопутствующего сосудистого поражения головного мозга, даже незначительного, ведёт к клинической манифестации синдрома деменции в более ранних стадиях дегенеративного процесса при меньшей выраженности морфологических изменений — другими словами, сосудистая мозговая недостаточность укорачивает доклиническую фазу болезни

Альцгеймера и пере водит бессимптомный процесс в симптоматический. Вероятно, поэтому болезнь Альцгеймера имеет с цереброваскулярной патологией общие факторы риска (артериальная гипертензия, атеросклероз, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет) , а своевременная коррекция указанных нарушений отсрочивает наступление деменции.

Различные отделы головного мозга страдают неравномерно. наибольшую концентрацию сенильных бляшек, нейрофибриллярных сплетений и гибель нейронов отмечают в гиппокампе и глубинных отделах височных долей головного мозга. Также весьма рано в патологический процесс вовлекаются медиобазальные отделы лобных долей головного мозга.

источник

Болезнь альцгеймера классификация мкб

Добавить комментарий Отменить ответ