Болезнь альцгеймера паркинсона пика

Существуют четыре основные болезни, которые чаще всего возникают в преклонном возрасте и связаны с деятельностью нервной системы, тем или иным образом касаются психической сферы. Трём из них сопутствуют когнитивные нарушения, амнестический синдром и изменения личности. Одна психические особенности тоже изменяет, но до глубокой деменции и амнезии дело не доходит.

Этими болезнями являются:

• болезнь Паркинсона;
• болезнь Альцгеймера;
• болезнь Пика;
• атеросклероз сосудов головного мозга.

Первая вызывается поражением коры головного мозга. Это ведёт за собой синдром Корсакова, общие когнитивные нарушения, нейропсихологические симптомы. С развитием болезни возникают грубые нарушения интеллекта. На финальной стадии у пациентов сохраняются только фрагментарные представления о собственной личности.

Причиной болезни Паркинсона является прогрессирующее разрушение и гибелью нейронов, которые ответственны за выработку дофамина. Это происходит во многих отделах центральной нервной системы. В результате образуется повышенное влияние базальных ганглиев на кору головного мозга.

Болезнь выражается в виде четырёх основных симптомов:

Это сопровождается различными вегетативными и психическим расстройства. В принципе, у больного тоже могут быть амнезия и аффективные нарушения, но этого может и не прослеживаться.

Болезнь Альцгеймера и Паркинсона, в чем разница? В том, что они разные. У одних больных снижаются интеллектуальные способности, а другие дрожат и передвигаются с большим трудом.

Больше общей природы у болезней Альцгеймера и Пика. Обе они влекут за собой деменцию, которая связана с атрофией. Причиной болезни Пика является деструкция и атрофия коры головного мозга, которые касаются преимущественно лобных и височных долей. При болезни Альцгеймера происходит потеря нейронов и синаптических связей в коре головного мозга и определённых субкортикальных областях. Атрофия поражённых участков более распространяется в височных и теменных долях, участках фронтальной коры и поясной извилины.

При болезни Альцгеймера личностные изменения становятся заметными только в финальной стадии. С самого начала становится заметна амнезия и амнестическая афазия. Больные признают свои ошибки, если совершают их. Критика теряется только при возникновении деменции наиболее серьёзной формы. В речи присутствует дизартрия и логоклония, возможны персеверации.

При болезни Пика личность меняется сразу. При этом всегда в негативную сторону. Из добрых, отзывчивых и пунктуальных люди превращаются в озлобленных, подозрительных и пренебрегающих точностью. В начале патогенеза изменений памяти почти не заметно. Критика исчезает сразу. Достаточно долго люди могут сохранять приобретённые навыки, тогда как при болезни Альцгеймера уже на ранней стадии возникает апраксия. Речь больных с синдромом Пика стоячая. Они могут быть многословными, но заметно, что есть затруднения с подбором слов.

Болезнь Альцгеймера и болезнь Пика не лечатся в полном понимании терапии. Однако во всех случаях возможно применение методов, которые в состоянии существенно улучшить общее состояние больных. Тоже самое можно сказать и про болезнь Паркинсона. В случае паркинсонизмов применяются препараты, направленные на улучшение двигательных функций. Это леводопа, агонисты дофаминовых рецепторов и ингибиторы МАО-Б.

Несколько лучше обстоят дела с терапией атеросклероза сосудов головного мозга. Это не говорит о том, что у кого-то заболевание удалось исцелить полностью, но сам процесс в ряде случаев может быть более эффективным. Схема лечения всегда комплексная. Она включает в себя мероприятия по:

• уменьшению ишемических проявлений;
• восстановлении клеточной структуры;
• снижению негативных факторов последствий инсульта;
• коррекции жирового обмена, замещению «плохого» холестерина.

Используются следующие медикаменты:

• статины;
• фибраты;
• никотиновая кислота, а также ее производные;.
• секвестранты желчных кислот;
• эзетемиб;
• гипотензивные препараты;
• антиагреганты;
• витамины группы B, витамин C, витамин A.

В любом случае прогноз остаётся относительно неблагоприятным. По статистике, при болезни Паркинсона, если не предпринимаются никакие меры, то больные через 8 лет теряют способность самостоятельно себя обслуживать, а на 10-ый год становятся полностью прикованными к постели. Болезни Альцгеймера и Пика развиваются несколько быстрее. При этом болезнь Пика имеет самый тревожную динамику. Средняя продолжительность жизни после постановки и обоснования диагноза всего 6 лет.

Это болезни характерны тем, что чем более они опасны, тем меньше существует адекватных способов терапии. К примеру, при болезни Пика всё может быть сведено к одним нейролептикам, поскольку не предвидится, что применение чего-то ещё принесёт результат в плане устранения причин заболевания. Этиотропной терапии, способной устранить причины и саму болезнь в настоящее время не существует.

Следует отметить, что это наиболее опасное заболевание ещё и в социальном смысле. Больные могут причинить вред себе или окружающим. Известны случаи, когда они открывали бытовой газ и ждали всеобщей гибели.

В схему лечения могут включаться противовоспалительные средства, нейропротекторы. Но невозможно утверждать, что терапия приведёт к исцелению. Фармокологическая коррекция нарушений поведения основывается на антидепрессантах и нейролептиках.

Данная группа синдромов сложна в силу многих причин. Нужно учитывать фактор общего старения, поскольку заболевания касаются пожилых людей, наличие других соматических и психических расстройств, а так же возможную склонность к девиациям — приёму спиртного и подобных.

источник

Болезнь Альцгеймера и другие схожие болезни являются различными формами старческой деменции, приводящими к нарушению мозговой деятельности и слабоумию.

Какие есть заболевания, похожие на болезнь Альцгеймера, чем они отличаются, есть ли между ними существенная разница?

Болезнь Альцгеймера встречается среди иных заболеваний, ведущих к слабоумию, наиболее часто.

Однако точная диагностика этого недуга затруднена – требуется наблюдение, и только динамика развития в совокупности с результатами исследований дают возможность установить окончательный диагноз.

Синдром Альцгеймера не проявляется внезапно, деменция при нем развивается постепенно: симптомы проявляются сначала в забывчивости, постепенно усугубляющейся, потом в затруднении общения, нарушению речи.

Генетические анализы показывают, что некоторые фрагменты ДНК изменены, а МРТ головного мозга удостоверяет наличие изменений в размерах и конфигурации мозгового вещества.

От первых симптомов до необратимых процессов и разрушения личности может пройти период времени от 1-го года до 10 лет.

Общее состояние здоровья при этом может оставаться удовлетворительным, без серьезных хронических недугов.

Синдром Альцгеймера поражает чаще всего пожилых людей, но смертельно опасным недугом не является: умирают старики от сопутствующих хронических заболеваний.

Чем отличается деменция от болезни Альцгеймера? Сосудистая деменция – состояние, являющееся последствием сосудистых заболеваний, как атеросклероз, или же результатом инсульта.

При инсульте ишемического вида происходит закупорка русла тромбом, что затрудняет кровоток.

Если же инсульт вызван разрывом сосуда, то кровоснабжение некоторых участков мозга практически полностью прекращается. Такие процессы ведут к развитию деменции, независимо от возраста.

Проявления сосудистой деменции (СД) – потеря памяти, нарушение речи, вплоть до полного отсутствия связных слов, и часто – паралич конечностей. Смертность достигает 50%.

потеря памяти – забывчивость проявляется сначала редко, потом все чаще, проблески разума и узнавания близких случаются все реже, потом исчезают вовсе;

нарушение речи: старик забывает на полуслове нить разговора, потом только повторяет последние слова собеседника, позже полностью перестает произносить слова;

потеря навыков;

полное отсутствие интереса в ранее любимым темам;

исчезновение чувство естественной стыдливости.

Теряя ориентацию и не помня себя, больные старики часто уходят из дому и не знают, как вернуться.

Постепенно впавший в маразм пожилой человек перестает нормально потреблять пищу, слабеет и превращается в овощ: не чувствует потребности в естественных отправлениях, не в состоянии пожаловаться на что-либо или попросить о чем-то.

Болезнь усугубляется с течением длительного времени, а стадия «овоща» — последняя, самая тяжелая.

Слегший больной чаще всего подвергается пневмонии, переходящей в отек легких, или впадает в кому.

Схожесть этих заболеваний в том, что они поражают головной мозг, причем чаще всего болезням Альцгеймера и Паркинсона подвержены немолодые люди, заканчивающие свою жизнь в состоянии деменции.

Фактически это разные болезни, симптомы которых неодинаковы.

В чем разница между болезнью Альцгеймера и Паркинсона? При болезни Паркинсона на первых порах нет провалов в памяти, нарушения речи, потери жизненных навыков, проявления в начальной стадии таковы:

• головные боли;
• заторможенность, как бы замедленность в действиях, в том числе и в речи;
• депрессивность.

Человек постепенно начинает сгибаться, передвигаясь в замедленном темпе и не распрямляясь при ходьбе. Появляется боль в суставах, сгибание конечностей затруднено, начинают подрагивать руки, голова.

Больной с течением времени перестает ходить, становится не в состоянии себя обслуживать, что усугубляется усилившимся тремором.

Чем еще отличается болезнь Альцгеймера от болезни Паркинсона? Болезнь Паркинсона искажает лицо своей жертвы, придавая ему вид маски. Заболевший будет прикован к постели со всеми вытекающими последствиями.

Ему становится трудно выговаривать слова, затруднено глотание, начинается слюнотечение. Беспомощность и слабоумие – таков итог этой страшной болезни.

Есть еще разновидность старческой деменции – это болезнь Пика. Начальные проявления схожи с симптомами болезни Альцгеймера, что затрудняет диагностику, в некоторых случаях без наблюдения опытного психиатра не обойтись.

При болезни Пика пациенты ведут себя, как малолетние дети: они теряют чувство реальности, нарушается причинно-следственная связь между поступками.

Например, такому старику ничего не стоит все бросить и уехать куда-нибудь, но не потому, что он заблудился и забыл дорогу.

Больной, если еще работает, может без предупреждения покинуть рабочее место, допуская прогулы.

Человек совершает поступки, вредящие его материальному положению, но при этом потери памяти не отмечается, в отличие от стариков, пораженных болезнью Альцгеймера.

«Пиковые» больные отлично помнят события, ориентируются во времени и в пространстве, но их мыслительный аппарат, управляющий поступками и действиями, поражен, отсюда и нелогичные, вредящие репутации и кошельку поступки.

Речевой аппарат также нарушен, так как имеются такие проявления:

• отмечается повторение одного и то же слова или фразы, как будто «заело» пластинку;
• речь становится скудной, так как иссякает словарный запас;
• наблюдается немногословность, такого больного болтуном не назовешь.

Если при болезни Альцгеймера старик быстро разучивается писать и читать, то пораженные болезнью Пика этой стадии тоже достигают, но гораздо позже.

Психические нарушения у пациентов с болезнью Пика не носят признаков явного сумасшествия и выражаются в следующем:

• есть вспышки резкой возбужденности, быстро угасающие;
• высказывания содержат выдумки, похожие на бред;
• наличие галлюцинаций, хотя и возникающих эпизодически.

Такие проявления совершенно не характерны для синдрома Альцгеймера. Точная диагностика возможна после проведения анализов и КТ, МРТ-исследований.

Отличия болезни Альцгеймера от болезни Паркинсона, Пика и сосудистой деменции:

Заметив у своего родственника нарушения памяти, речи и иные проблемы, стоит поспешить к профессионалам в области неврологии, психиатрии, чтобы как можно быстрее идентифицировать форму старческой деменции и начать лечение.

Пусть невозможно процесс полностью остановить, но есть шанс притормозить развитие деменции и превращение родного человека в полного маразматика.

источник

Болезнь Альцгеймера накладывает серьезный отпечаток на жизнь человека и его близких. Данная патология относится к категории неизлечимых заболеваний. Врачам под силу лишь остановить ее развитие и улучшить качество жизни пациента. Однако для того чтобы это сделать, необходимо выявить заболевание на раннем этапе. Для этого применяется комплекс диагностических процедур.

При данной патологии происходит гибель некоторых систем мозговых клеток, что в результате вызывает старческое слабоумие.

Первые признаки нарушений могут появиться еще в 40 лет, а в 70-летнем возрасте такая болезнь встречается у 30 % людей.

Чаще всего данную патологию выявляют у малообразованных людей, которые занимаются неквалифицированным трудом. Человек, занимающийся умственной деятельностью, имеет намного меньше шансов столкнуться с такой проблемой.

Это связано с тем, что у таких людей имеется много связей между нервными клетками. Если гибнут одни клетки, их функции автоматически начинают выполнять другие.

В группу риска также входят люди, которые:

• имели травмы головы;
• ведут нездоровый образ жизни;
• имеют вредные привычки.

Люди с данным заболеванием обычно жалуются на всевозможные нарушения памяти, расстройства функций речи. У них могут наблюдаться депрессивные состояния и эмоциональные расстройства.

Данное заболевание необходимо отличать от других патологий, которые тоже вызывают симптомы развивающегося слабоумия. Как правило, дифференцировать эту патологию следует от болезни Пика, Паркинсона, сосудистой деменции и других аналогичных нарушений.

• Болезнь Пика. На раннем этапе возникают серьезные изменения личности. Они сопровождаются утратой двигательной функции, нарушением речевой функции. При этом память, ориентация в пространстве, внимание продолжительное время остаются без изменений. При болезни Альцгеймера прежде всего страдает память.
• Болезнь Паркинсона. Для нее характерен дрожательный паралич, то есть человек жалуется на дрожание рук, головы, языка. Кроме того, при этой патологии люди нередко теряют двигательную активность.
• Сосудистая деменция. Человек теряет функции планирования и организации, тогда как память в начале слабоумия сохраняется. Кроме того, заболевание имеет характерные неврологические признаки.

Чтобы поставить точный диагноз, нужно выполнить целый ряд исследований.

Как можно диагностировать болезнь Альцгеймера написано ниже.

Человеку с подозрением на патологию необходимо сделать:

• Развернутый анализ крови.
• Кардиограмму сердца.
• Исследование состояния щитовидной железы.
• Анализ на реакцию Вассермана.
• Анализ ликвора.
• Анализ крови на ВИЧ.
• Магнитно-резонансную томографию.
• Измерение расширения зрачков. Эта процедура осуществляется после введения мидриатиков.

В ходе исследования врач должен изучить информацию относительно прошлых болезней человека. Также он проверяет способность понимать прочитанную информацию, решать арифметические задачи, оценивает состояние кратковременной памяти.

Японскими учеными была разработана ранняя методика диагностики, которая дает возможность обнаружить в мозге скопления тау-белков – именно эти вещества имеют связь с появлением болезни Альцгеймера. Этот метод позволит впоследствии разработать новые диагностические процедуры для раннего обнаружения патологии.

В ходе диагностики болезни может быть проведено нейропсихологическое тестирование.

С помощью этой процедуры специалистам удается выявить связь между состоянием мозга и поведением больного.

Такие тесты назначают в том случае, если человек имеет серьезные проблемы с памятью и концентрацией, способностью воспринимать речь, запоминать слова.

Нередко такая процедура включает тесты, которые позволяют оценивать речь, память, способность изменять свое поведение, планировать деятельность, принимать решения.

С помощью тестирования удается определить эмоциональную стабильность человека. Данная процедура дает врачу возможность оценить, как именно болезнь влияет на жизнь пациента и подобрать для него эффективное лечение.

Своевременная диагностика болезни Альцгеймера позволяет врачу подобрать комплексное лечение, которое существенно улучшит качество жизни человека. Поэтому первые симптомы нарушений памяти или внимания должны быть сигналом для незамедлительного обращения к опытному специалисту.

источник

Забыли ключи, не помним, выключили ли утюг, не можем вспомнить фамилию актера? С этим почти все сталкиваются в повседневной жизни. Есть ли в этом признаки более серьезных заболеваний, таких, как болезнь Паркинсона или Альцгеймера? И как выявить эти заболевания на ранних стадиях у своих пожилых родителей? Рассказывает невролог, доктор медицинских наук, главврач московской городской поликлиники №2 Наталья Шиндряева.

Симптомы болезни Паркинсона – нарушение движения, замедленность, скованность. Недуг часто выдает себя тремором (дрожанием). Признаки болезни Альцгеймера – нарушение когнитивных функций, трудности с ориентировкой в пространстве, запоминанием и воспроизведением информации.

Любой здоровый человек может что-то забыть, а потом вспомнить. Это не обязательно проявление серьезных заболеваний. Выявить признаки болезней Паркинсона и Альцгеймера можно исключительно клинически, то есть на осмотре специалиста. При этом диагностика МРТ и КТ используются лишь для исключения, инсультов, других заболеваний. Заподозрив болезнь Паркинсона, доктор оценивает двигательные функции, применяя тесты на движение. Диагноз «болезнь Альцгеймера» ставится на основании тестов на все виды мышления.

Болезни Паркинсона и Альцгеймера – двоюродные сестры. При болезни Паркинсона в так называемой черной субстанции мозга происходит накопление биологического белка. Из-за этого мозг не в состоянии в достаточном количестве вырабатывать гормон дофамин. При болезни Альцгеймера накопление тех же белков происходит в гипокампе мозга, а дальше запускается тот же самый негативный процесс.

Часто эти болезни трудно диагностируются на начальных стадиях. Например, болезнь Паркинсона проявляется, когда не функционирует уже 70% черной субстанции мозга. Пока не проявились явные симптомы, явных признаков нет. Именно этим коварна эта болезнь: врач может поставить диагноз, когда уже налицо клинические проявления, а в мозгу произошли структурные изменения. Болезнь Альцгеймера тоже не всегда вовремя удается разглядеть. Многие ее признаки списывают на старость или на обычную забывчивость.

Я подробно расскажу о проявлениях этих болезней. Ведь чем раньше человек обратится к врачу, тем больше шансов дольше сохранить жизненную активность. Ситуация осложняется тем, что врачей соответствующего профиля катастрофически не хватает.

Болезнь Паркинсона – хроническое нейро-дегеративное заболевание, к сожалению, неуклонно прогрессирующее. Остановить его невозможно, только замедлить.

Ключевой синдром, по которому мы ставим диагноз — гипокенезия, то есть замедленность. Принято считать, что основной признак заболевания — тремор, но у некоторых болезнь протекает без него. Просто, когда есть тремор, люди раньше обращаются к врачу. Часто замедленность и скованность, особенно у пожилых, списывают на возраст, обращаются к врачу слишком поздно.

При начале болезни Паркинсона преобладает односторонняя скованность. А потом вовлекается другая сторона тела. «Синдром» паркинсонизма бывает и при других заболеваниях, например, когда есть хроническая ишемия головного мозга, недостаточность кровообращения головного мозга. Иногда похожие признаки возникают из-за приема нейролептиков. Но «синдром» не означает саму болезнь. А, значит, и препараты леводопы, которую обычно назначают при болезни Паркинсона, эффективны не будут. Очень легко обмануться, поставить неточный диагноз, и назначить неэффективное лечение.

Поводом для беспокойства может стать изменение походки: одна рука при ходьбе менее подвижна, чем другая. Дрожание всегда начинается первоначально в одной руке (не в ноге). Изменения можно заметить по почерку – пациент начинает писать ровно, а к концу строки скатывается на мелкие буквы. Дрожание наблюдается только в покое, при движении его нет.
Анемичность или маскообразность лица (человек кажется безразличным, хотя на самом деле пытается улыбнуться). В теле появляется скованность.

В лечении важна правильно подобранная терапия. На первой и второй стадии болезни применяются агонисты («стимуляторы») дофамин рецепторов. Выше третьей стадии – препараты леводопы. При болезни Паркинсона не хватает гормона дофамина, который обеспечивает нашему телу пластичность. Препараты стимулируют его выработку. Всего существует шесть групп препаратов, применяемых для лечения болезни Паркинсона. Терапию всегда начинают с малых доз, их аккуратно тетруют (делят на приемы), и потом еще комбинируют с препаратами леводопы. Правильная комбинация и дозы лекарств помогают замедлить развитие заболевания.

Большое значение для пациентов имеет двигательный режим. Заболевание ограничивает движение, но, чем больше пациент активен, тем слабее проявляется болезнь. Очень полезна утренняя зарядка, которая позволяет сделать мышцы более эластичными.

Для болезни Альцгеймера характерны зрительно-пространственные нарушения: например, человек вышел на улицу, и потерялся. При этом внутри привычного помещения, например, своей квартиры, он ориентируется хорошо. Часто со стороны пациент выглядит здоровым, но при проведении тестов выявляются нарушения. Для болезни Альцгеймера характерны трудности «приема» информации. При этом давно полученные профессиональные навыки утрачиваются последними.

Болезнь Альцгеймера часто смешивают с деменцией, но это не одно и то же. Деменция может проявляться при различных заболеваниях, например, на фоне сахарного диабета.

При болезни Альцгеймера родственники пациента не всегда сразу понимают, что с близким что-то не так, особенно если не живут вместе. Человек может декламировать стихи, знакомые ему со школьного возраста, и родня будет умиляться – какая у дедушки память, но он не сможет вспомнить, что ел на завтрак. Для больных характерна потеря интереса к жизни, которая проявляется в простых вещах. Например, человек перестает смотреть любимые программы. Болезнь можно заметить и по таким проявлениям, как проблема с личными вещами – кладут, и не могут потом найти. Или, если пожилой родственник, помогая ребенку с уроками, перестает справляться. Когда ходит в магазин – не приносит сдачу. А самое главное, начинают спрашивать – «где я»?

При болезни Альцгеймера не хватает ацетилхолина, активны вещества, которые его пожирают. Врач должен повысить уровень ацетилхолина, подавляя вещества, которые его уничтожают. Для лечения применяют ингибиторы холинэстеразы и препараты группы мемантина. Всегда начинают с малых доз, и назначают только один препарат. Потом дозу корректируют, а препараты комбинируют.

Из рекомендаций, не связанных с лекарствами – помогать пациенту познавать окружающий мир, например, учить с ним стихи, осваивать компьютер. Самое эффективное средство замедлить течение заболевания – изучать иностранный язык.

Есть врачи-неврологи, которые хорошо знают принцип лечения таких пациентов. Я считаю, что в современной действительности невролог должен это знать, но исторически сложилось, что это не так. Да и пациента можно понять – хочется видеть врача, специализирующегося на конкретном заболевании. В этом фишка болезней Паркинсона или Альцгеймера – как таковых дополнительных методов нет, есть только знания врача. Как бы парадоксально не звучало, и наверно пациентам хочется увидеть специальные аппараты, определяющие болезнь, но главный аппарат врача – это его знания.

В нашей поликлинике мы лечим и болезнь Паркинсона, и болезнь Альцгеймера. Помощь можно получить по ОМС (для прикрепленных к нашей поликлинике) или на коммерческой основе.

У кого есть подозрения, что он заболел, кто понимает, что пора помочь родственникам, нужно идти к доктору, не боятся диагноза. Например, болезнь Паркинсона с преобладанием дрожательного компонента — это очень благоприятное течение болезни, и при правильно подобранном лечении можно оставаться абсолютно социализированным без каких-либо ограничений и проблем. Таким пациентам нужны наблюдение и корректировка лечения.

Эффект лечения после начала терапии, что при болезни Альцгеймера, что при паркинсонизме наступает примерно через месяц. Как правило, после первого приема у врача мы рекомендуем показаться доктору через месяц. За это период мы смотрим, как пациент переносит назначенное лечение, каков клинический эффект, есть ли побочные явления. Затем можно посетить врача через полгода. Если у пациента случается что-то экстренное, мы созваниваемся, и принимаем меры.

Когда стадия заболевания более продвинутая, осмотр желательно проводить раз в квартал. Если стадия тяжелая – раз в месяц.

Если необходим выезд на дом, наш специалист выезжает на дом. У нас два доктора этого профиля, именно они ведут пациентов.

Нужно ли особое питание? Да. Должна преобладать так называемая средиземноморская диета. Больше морской рыбы и свежие овощи, зелень. Желательно употреблять 200-300 грамм в неделю несоленой рыбы. Ее лучше запекать или готовить на гриле.

источник

К атрофическим процессам относят ряд эндогенно-органичес­ких заболеваний, основным проявлением которых является слабоумие, — болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона и некоторые более редкие за­болевания. В большинстве случаев данные заболевания начи­наются в зрелом и пожилом возрасте без очевидной внешней причины. Этиология по большей части неясна. Для некото­рых заболеваний доказана ведущая роль наследственности. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают признаки очаговой или диффузной атрофии без явлений воспаления или выраженной сосудистой недостаточности. Особенности клини­ческой картины зависят в первую очередь от локализации ат­рофии.

Болезнь Альцгеймера.В основе болезни лежит первичная диффузная атрофия коры головного мозга с преимуществен­ным поражением теменных и височных долей, а также отчет­ливыми изменениями в подкорковых ганглиях. Клинические проявления зависят от возраста возникновения и характера атрофии.

Картина заболевания определяется выраженным нарушением памяти и интеллекта, грубым расстройством прак­тических навыков, изменениями личности (тотальное слабо­умие). Однако в отличие от других дегенеративных процессов заболевание развивается постепенно. На первых этапах наблю­даются элементы осознания болезни (критики), а личностные расстройства выражены нерезко («сохранение ядра личности»). Очень быстро возникает апраксия — потеря способности вы­полнять привычные действия (одеваться, готовить пишу, хо­дить в туалет). Часто наблюдаются расстройства речи в виде дизартрии и логоклонии (повторение отдельных слогов). При письме также можно обнаружить повторы и пропуски слогов и отдельных букв. Обычно утрачивается способность к счету. Сильно затруднено осмысление ситуации — это приводит к де­зориентировке в новой обстановке. В инициальном периоде могут наблюдаться нестойкие бредовые идеи преследования и кратковременные приступы помрачения сознания. В дальней­шем часто присоединяется очаговая неврологическая симпто­матика: оральный и хватательный автоматизм, парезы, повы­шение мышечного тонуса, эпилептиформные припадки. При этом физическое состояние и активность больных достаточно долго остаются сохранными. Лишь на поздних этапах наблю­даются грубое расстройство не только психических, но и фи­зиологических функций (маразм) и смерть от интеркуррентных причин. Средняя длительность заболевания — 8 лет.

Столь раннее начало заболевания встречается относительно редко, и его обозначают как предстарческое (пресенильное) сла­боумие альцгеймеровского типа. Гораздо чаще активный атрофический процесс начинается в старческом возрасте (70—80 лет). Такой вариант болезни называют старческим слабоумием. Психический дефект при этом варианте болезни более грубо выражен. Отмечается нарушение практически всех психичес­ких функций: грубые расстройства памяти, интеллекта, рас­стройства влечений (прожорливость, гиперсексуальность) и полное отсутствие критики (тотальная деменция). Отмечается противоречие между глубоким нарушением мозговых функций и относительным соматическим благополучием. Больные про­являют упорство, поднимают и передвигают тяжелые вещи. Характерны бредовые идеи материального ущерба, конфабуляции, депрессивный, злобный или, наоборот, благодушный фон настроения. Расстройства памяти нарастают в соответ­ствии с законом Рибо. Больные стереотипно вспоминают кар­тины детства (экмнезия — «сдвиг в прошлое»). Неправильно называют свой возраст. Не узнают родных: называют дочь се­строй, внука — «начальником». Амнезия приводит к дезори­ентировке. Больные не могут оценить ситуацию, встревают в любой разговор, делают замечания, порицают любые действия окружающих, становятся ворчливыми. Днем часто наблюдают ся сонливость и пассивность.

Патологоанатомическая картина старческого слабоумия и болезни Альцгеймера существенно не различается. Это позволило в новейших классификациях рассматри­вать данные заболевания как единую патологию. При этом описанный Альцгеймером пресенильный психоз рассматрива­ется как атипично рано начавшийся вариант заболевания. Клинический диагноз может быть подтвержден данными рент­геновской компьютерной томографии и МРТ (расширение же­лудочковой системы, истончение коркового вещества).

Методы этиотропного лечения неизвестны, типичные ноотропные препараты малоэффективны. В качестве заместитель­ной терапии используют ингибиторы холинэстеразы (амиридин, физостигмин, аминостигмин), однако они эффективны лишь при «мягкой» деменции, т.е. на начальных стадиях за­болевания. В случае возникновения продуктивной психотичес­кой симптоматики (бреда, дисфории, агрессии, помрачения сознания) применяют небольшие дозы нейролептиков типа галоперидола и сонапакса. По общемедицинским показаниям используют также симтоматические средства.

Болезнь Пика.Как и типичная альцгеймеровская атрофия, болезнь чаще начинается в пресенильном возрасте (средний возраст начала — 54 года). Патологическим субстра­том является изолированная атрофия коры, в первую очередь в лобных, реже лобно-височных отделах мозга.

Уже на инициальном этапе ведущими в клинике заболева­ния являются грубые расстройства личности и мышления, пол­ностью отсутствует критика (тотальное слабоумие), нарушена оценка ситуации, отмечаются расстройства воли и влечений. Автоматизированные навыки (счет, письмо, профессиональ­ные штампы) довольно долго сохраняются. Больные могут читать текст, но осмысление его грубо нарушено. Расстрой­ства памяти появляются значительно позже, чем изменения личности, и не столь грубо выражены, как при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Поведение чаще характери­зуется пассивностью, аспонтанностью. При преобладании по­ражения преорбитальных отделов коры наблюдаются грубость, сквернословие, гиперсексуальность. Речевая активность сниже­на, характерны «стояние симптомы» — постоянное повторение одних и тех же оборотов, суждений, стереотипное совершение довольно сложной последовательности действий. Физическое состояние долгое время остается хорошим, только на поздних этапах возникают нарушения физиологических функций, явля­ющиеся причиной смерти больных. Средняя продолжитель­ность заболевания — 6 лет.

Патологоанатомическая картина отличается от альцгеймеровской локализацией атро­фии. Преобладает симметричная локальная атрофия верхних отделов коры без характерных для болезни Альцгеймера скру­ченных нейрофибрилл в нейронах (альцгеймеровских клубков) и резкого увеличения числа сенильных (амилоидных) бляшек. Набухшие нейроны содержат аргирофильные тельца Пика; от­мечается также разрастание глии.

Признаки атрофии могут быть обнаружены при компьютер­ной томографии и МРТ в виде расширения желудочков (осо­бенно передних рогов), усиления борозд и внешней гидроце­фалии (преимущественно в передних областях большого моз­га).

Эффективных методов лечения нет. Назначаются симпто­матические средства для коррекции поведения (нейролептики).

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Вылечить болезнь Альцгеймера, Хаттингтона и Пика: истории шести учёных, которые исследуют человеческий мозг

Конспект статьи издания Popular Mechanics — о том, как в Сиэтле составляют атлас мозга, а в Нью-Йорке распутывают белковые клубки.

В 1984 году Эл Гарднер и его шурин своими руками построили двухэтажный дом с тремя спальнями и верандой. Гарднер с детства любил технику, долгие годы работал на стройках.

Теперь Эл с трудом поднимается на второй этаж, потому живёт на первом. Он истощал, его лицо осунулось, речь стала непонятной. Шесть лет назад у Эла обнаружили прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ) — клетки в отделах его мозга, отвечающих за движение, равновесие и мышление, постепенно разрушаются. С таким диагнозом живут около семи лет.

Причины развития ПСВП до сих пор точно неизвестны, как не известны и методы его лечения — препараты, облегчающие симптомы болезни Паркинсона, в случае Эла не работают. Кроме аспирина, антацидов и таблеток для контроля мочевого пузыря он ничего не принимает.

Со временем Эл потерял способность моргать и двигать глазами, и ему приходится постоянно носить солнцезащитные очки. Но общаться он ещё может — с помощью белой доски с маркерами.

Жена Эла, Фрэн, активно участвует в жизни сообщества больных ПСВП. «Повезло, что у нас было всё это время, — признаётся она корреспонденту на втором этаже, откуда Эл её не услышит. — Могло быть гораздо хуже».

Каждый год в США проходит конференция Американского общества нейронаук, на которую съезжается более 30 тысяч профессоров, докторов, аспирантов и исследователей из более чем 80 стран, чтобы обсудить будущее человеческого мозга.

Среди приглашённых лекторов — нейробиолог из Мюнхенского университета Магдалена Гётц. Она будет рассказывать о лечении травм мозга у мышей.

Механизм возникновения болезней, подобных ПСВП, сводится к одному — нейроны не восстанавливаются. Клетки мозга, ответственные за обработку информации, погибают (за некоторым исключением).

Поэтому сегодня у врача, столкнувшегося с нейродегенеративным расстройством, выбор невелик: или постараться сохранить как можно больше нейронов, или заставить работать повреждённые секторы. Если бы учёные смогли вынудить нейроны самопроизвольно срастаться, это стало бы одним из самых невероятных достижений нейронауки. Пока же такое невозможно.

Гётц, однако, не изучает нейроны, по крайней мере, не в первую очередь. Она работает с другой группой клеток — нейроглией. На глию, от греческого «клей», приходится минимум половина клеток мозга, но в течение пятидесяти лет учёные считали, что она служит лишь каркасом для нейронов.

Тем не менее в 1990 году стэнфордский исследователь Стивен Смит обнаружил: особый тип глии, клетки в форме звезды, названные астроцитами, могут общаться между собой. С тех пор учёные пытаются выяснить, на что ещё они способны. Список растёт.

«При травме мозга в дело вступают астроциты», — рассказывает Гётц. Они могут как поразить ещё больше нейронов, так и поддерживать их жизнь, регулировать соединение нейронных сетей после их разрыва или образовать шрам. Астроциты играют важную роль в жизнедеятельности, после повреждений мозга главный врач — именно они.

Гётц и её команде в Мюнхене удалось с помощью определённых белков, факторов транскрипции, полностью изменить функции астроцитов после травмы. Вместо формирования рубцовой ткани астроциты Гётц превращаются в новые нейроны, заменяющие утраченные.

Учёной удалось проделать подобное с человеческими клетками в пробирке и с живой крысой. Через год после выступления в Вашингтоне, она опубликовала совместную обзорную статью с врачом, который занимается больными с Паркинсоном, и работает над оральными способами доставки белков в мозг, вместо того чтобы вводить их напрямую.

«Прогнозы относительно того, через сколько лет технология будет применима в лечении человека, совершенно сбивают с толку, — отмечает Гётц. — Первые успешные эксперименты с живыми животными мы провели в 2005 году, и тогда это считалось чем-то совершенно невероятным. Лишь спустя 15 лет мы добрались до уровня, когда нами заинтересовались лечащие врачи».

В операционной медицинского центра Харборвью работает Джеффри Ожманн, потомственный нейрохирург. На столе — девушка 23 лет. Она, вероятнее всего, в сознании: Ожманн часто будит пациентов в этой части операции и воздействует током на мозг, пока они называют объекты на картинках. Хирург не хочет случайно удалить невосстановимую группу нейронов на пути к эпилептическому очагу, который вызывал приступы.

Ожманн делает надрез в височной доле, над ухом, избегая элоквентных зон — частей мозга, отвечающих за движение, слух, зрение и речь. Постепенно он заходит глубже, подбираясь к очагу — Ожманн постарается удалить как можно меньше.

Всё это время за дверьми операционной ждёт научный сотрудник Тамара Каспер. Тут выходит медсестра и отдаёт ей банку с чем-то огненно-красным внутри. Это ткань мозга, которую Ожманну пришлось удалить, чтобы добраться до очага.

Каспер кладёт банку в сумку-холодильник и отдаёт курьеру — через 15 минут посылка прибудет в Алленовский институт головного мозга, основанный Полом Алленом, одним из создателей Microsoft. Там частички мозга, присланные Каспер, станут постоянной частью первой в мире карты нейронов человеческого мозга.

Многие думают: если хирурги способны делать операции на мозге, значит, должна быть какая-то карта его устройства. Это верно лишь отчасти. Структурная диаграмма мозга появилась ещё в начале прошлого века; она описывает отделы, состоящие из разных клеток.

Но большая часть из того, что известно докторам о работе того или иного участка, обнаруживается благодаря воздействию током или функциональной МРТ, показывающей изменения в кровотоке. Многому учатся врачи, случайно удаляя те области, которые трогать не следовало.

Тем не менее пробелов на карте всё ещё много. Если сравнить изученность мозга с изученностью других частей тела, то мозг окажется вовсе не исследованным.

В 2003 году Аллен узнал, что у его матери развивается болезнь Альцгеймера, после чего пожертвовал $100 млн на открытие научного института, где можно было бы проводить всесторонние и трудоёмкие исследования мозга.

За годы работы Алленовский институт составил несколько генетических атласов головного и спинного мозга. В соответствии с распоряжением Аллена, все собранные данные находятся в открытом доступе. Впрочем, даже этого недостаточно, чтобы объяснить, как мозг обрабатывает информацию. В конечном счёте сотрудники института задались вопросом: а не поможет ли исследователям периодическая таблица всех клеток мозга? Сколько их типов вообще существует?

Судя по всему, больше тысячи. Уже три года институт работает над первым в своём роде каталогом клеток мозга, разделяя их по электрической активности, экспрессии генов и морфологии.

Начав с клеток мозга мыши (их проще достать), учёные не так давно перешли к человеческому мозгу; они объединились с шестью местными врачами и собирают образцы, оставшиеся после операций, которые бы в противном случае попросту выкинули.

Определение клеточного типа станет необходимым, обязательным шагом в понимании того, кто мы есть.

После прибытия образца из клиники Харборвью начинают работу команды исследователей: на анализ у них есть не больше трёх дней, а то и нескольких часов — клетки быстро погибают. Кто-то, проводя анализы, засидится в лаборатории до глубокой ночи. Однако образцы человеческого мозга приходят в институт не так часто — 40 раз в год — и каждый делится между шестью исследовательскими группами.

Каталогизация клеток не единственный амбициозный проект, которым занимается институт. Несколькими этажами ниже группа ультрамикроскопии делит кубический миллиметр мышиного мозга на 25 тысяч кусочков и, сняв 250 млн фотографий этих частиц, загружает изображения в программу, похожую на Google Street View, которая позволит учёным отследить миллиарды связей между сотней тысяч нейронов.

Команда уже создала первый прототип — по нажатию нейрон увеличивается, показывая как и с чем он соединён. Среди спонсоров проекта — IAPRA, агентство в подчинении Национальной разведки, и Google.

Глядя на работу исследователей, видишь будущее, где библиотека клеток, дополненная интерактивными картами, позволит проводить клеточные операции, менять структуру коры и даже восстанавливать повреждённые отделы мозга с помощью, например, разработок Гётц.

Управлять дельфином непросто — начать движение можно покачиванием руки, но он тут же переворачивается. Рука идёт по кругу — дельфин отдаляется. Волнообразное движение плечами — дельфин подплывает к рыбке и проглатывает её. И это самый простой вариант игры. «Всего в ней 110 уровней, на некоторых появляются акулы, а рыбка становится умнее», — говорит разработчик Промит Рой.

Рой, прежде работавший в Microsoft и Nvidia, — один из основателей студии Kata при Госпитале Джонса Хопкинса и одноимённом университете. Вместе с ним работают Омар Ахмад со степенью по информатике и Джон Кракауэр, глава университетской лаборатории мозга, обучения, анимации и движения. Совместными усилиями они создали одну из самых продвинутых терапевтических видеоигр.

Сейчас лечение травм мозга сводится к тому, чтобы терапией побудить его к самостоятельному восстановлению нейронных связей. Реабилитация — процесс долгий, сложный и скучный настолько, что нередко пациенты впадают в депрессию.

Рой, Ахмад и Кракауэр считают мотивацию главной проблемой: если пациент уверен, что ему предстоит «приблизительная» жизнь, когда он не сможет даже поднести кружку ко рту, а этот навык нередко отрабатывают на трудовой терапии, зачем ему вообще тратить силы на восстановление? Перенёсшим инсульт нужна терапия насколько занимательная, что они будут обращаться к ней снова и снова, какой бы сложной и длинной она ни была, пока не выполнят задание.

«Больным мы говорим: съешьте рыбу. И всё, больше никаких инструкций», — рассказывает Рой. Называется игра I Am Dolphin, в ней нужно управлять животным, двигая повреждённой частью тела (инсульт — это нарушение кровотока в мозгу, зачастую в одной его половине, поэтому двигать противоположной частью тела становится тяжело).

«Начиная игру, больной не знает, как двигается дельфин — нужно выяснить. Он не замечает, что он в больнице, что он болен, а только и думает: как бы съесть эту мелочь», — уверены Рой и его коллеги.

Учиться двигаться заново, притворяясь мультяшным персонажем, движения которого не ограничены человеческими, оказалось результативно. Пробный пациент Kata Дэвид Стивенсон был парализован с левой стороны. С помощью I Am Dolphin и системы утяжелителей он разработал руку до такой степени, что её движения почти неотличимы от движений здорового человека.

И хотя команда всё ещё обрабатывает данные, предварительные результаты показывают, что I Am Dolphin эффективнее, чем методы традиционной терапии. Вместе с тем уже сейчас разрабатывается вторая версия игры, более красочная, с мультиплеером. Возможно, больничные будни вскоре превратятся в виртуальный семейный футбол. Самим весельем, пожалуй, и объясняется действенность задумки Kata.

Большинство нейродегенеративных заболеваний, включая болезни Альцгеймера, Хантингтона и Пика, деменцию, ПСВП, латеральный склероз и хроническую травматическую энцефалопатию, связаны со скоплением в мозге различных белков, или нейрофибриллярными клубками.

Причины их появления неизвестны. Неизвестно, вызывают ли расстройство эти самые белки или что-то другое. Однако ясно, что их появление что-то значит. Вне зависимости от типа белка результат один — мозг путается в складках бесполезных белков.

Болезнь Альцгеймера — один из самых сложных случаев, так как путаются сразу два белка: предшественник бета-амилоида и тау-белок. Лекарств, предотвращающих спутывание, несмотря на все попытки, создать не удалось.

Спутанными белками и занимается биофизик из Колумбийского университета Энтони Фитцпатрик. Его подход к изучению клубков выглядит так: сначала он их замораживает, а затем с помощью мощного микроскопа делает снимки с разных углов. После учёный, используя компьютеры и свои знания по химии, пытается понять, как именно слиплись белки, почему и какими препаратами процесс можно исправить.

Недавно Фитцпатрик совершил настоящий переворот в исследовании болезни Альцгеймера, став первым, кому удалось заморозить белок из мозга недавно умершей от этого недуга женщины и создать его морфологическую карту. Начал он с тау-белка.

Складываясь правильно, тау-белок включается в структуры, стабилизирующие микротрубочки, поддерживающие аксоны, по которым идут нервные импульсы. Запутавшись, тау-белок не способен выполнять свои функции. Кроме того, он заставляет путаться и другие белки.

Недавние исследования показали, что ухудшение когнитивных способностей у людей с болезнью Альцгеймера тесно связано с распространением именно тау-белков, а не бета-амелоидов, как считалось прежде. ПСВП, которым страдает Эл Гарднер, и ряд других заболеваний считаются чистой таупатией. Именно их в первую очередь и надеется излечить Фитцпатрик.

Всего насчитывается шесть типов тау-белков разной длины и девять вариантов таупатии; учёный стремится выяснить, один ли тип вызывает все болезни. Тау-белок из мозга женщины, страдавшей Альцгеймером, сложился иначе, чем белок, изученный в лаборатории ранее.

Может быть, вся разница между болезнью Альцгеймера, ПСВП и хронической травматической энцефалопатией зависит от нарушений в тау-белке определённого типа? Можно ли, выяснив причину одного заболевания, установить её для всех остальных?

Единственный способ выяснить — составить карты слипшихся тау-белков, чем и занимается Фитцпатрик.

Долгое время Полина Аникеева занималась оптоэлектроникой. Среди её проектов, например, работа над технологией квантовых точек, которые можно встретить в дисплеях телевизоров.

Однако изменения в этой сфере происходят медленно, а Аникеевой хотелось изобретать невиданные прежде вещи. Нейробиология — молодая наука. Она оказалась подходящим полем для экспериментов, и постдок-программу Аникеева прошла в нейробиологической лаборатории Стэнфорда.

Как-то раз Аникеева, любительница гор, отправилась в поход, и одна из её подруг сорвалась со скалы, повредив позвоночник. Половина её тела полностью потеряла чувствительность, а пару позвонков врачи соединили большими титановыми болтами.

«Они даже не пытались провести функциональную стимуляцию или соединить хоть часть нервов», — комментирует Аникеева лечение подруги. Терапия тоже шла как обычно. Исследовательнице, которая много лет занималась совершенствованием полупроводниковых нанокристаллов для экранов, показалось, что для тех, кто учится заново ходить, делается недостаточно.

Мозговая стимуляция применяется в медицине с 1970 годов и за это время существенно улучшилась — во многом благодаря появлению механизмов обратной связи, обучающих алгоритмы систем. По словам издания, интерфейс по-прежнему оставляет желать лучшего, поскольку мозг, консистенция которого напоминает пуддинг, меняет форму с каждым ударом сердца. Напрямую присоединить к нему провод всё равно что царапать его ножом.

По этой причине Аникеева решила создать гибкие волокна, способные встраиваться в нервную систему, не вредя ей. Её последний прототип состоит из провода, по которому бежит ток, небольшой капсулы для доставки лекарств или других химических веществ и отражающего канальца, опсина, передающего свет.

Опсины — основа молодой науки, оптогенетики. Встраивая в нейроны гены белков, реагирующих на свет, учёные могут изучать принципы работы нервных клеток.

Аникеева и её коллеги изобрели биологические кабели, толщиной с волос — связки отдельных каналов (для света, жидкости и электричества), окружённые чистым композитом. Аникеева придумала водорастворимую оболочку, которая скрепляет волокна на время установки.

В будущем волокна Аникеевой могут стать основой для устройств, предназначенных для точной мозговой терапии. Уже сейчас коллеги исследовательницы тестируют провода на мышах с повреждённым спинным мозгом. Через подобные волокна можно подключать даже компьютерные интерфейсы, способные управлять телом пациента с Паркинсоном за него самого.

«Технически это реализуемо уже сегодня, — делится с изданием Аникеева, — но больным разработка сможет помочь в лучшем случае лет через десять». Впереди остаётся много работы: безопасность, улучшение алгоритмов, оценивающих нервную активность, диагностика заболеваний.

На территории Военного медицинского центра имени Уолтера Рида разместился Национальный центр передового опыта (NICoE). Его цель — дать пациентам покой. Персонал, передвигаясь по коридорам, общается шёпотом.

«Более 80% раненых в зарубежных конфликтах за последние 15 лет получили взрывные травмы, — приводит статистику Луи Френч, заместитель директора NICoE. — Самое ужасное здесь то, что взрыв ранит с головы до ног».

Ударная волна может привести к скручиванию или растягиванию аксонов, через которые общаются нейроны. Подобные повреждения не всегда видны на МРТ, и многие солдаты по возвращении домой страдают от необъяснимых неврологических и психических проблем. В 2007 году Конгресс США решил, что таким людям нужно место, где их будут обследовать и лечить. Так и появился NICoE.

И хотя нейроны сами по себе не восстанавливаются, можно научить мозг компенсировать потери, что и доказала команда Kata. В Бетесде делают нечто похожее: в рамках собственной программы центра, рассчитанной на четыре недели стационара, пациентов сначала обследуют, а затем отправляют на терапию.

71% военных, прошедших курс, замечают улучшения в качестве жизни. И это показатель в Центре Уолтера Рида, где обычно занимаются самыми сложными случаями.

И всё же работу врачей могло бы облегчить устройство, которое бы точно указало на те участки мозга, где аксоны повреждены. Сегодня большинство пациентов приходят в NICoE со сложными изменениями в поведении, причины которых могут крыться и в психологии, и в неврологии. Кроме того, как же вылечить орган, когда не видно, что с ним не так?

Пока наиболее эффективное такое устройство — магнитоэнцефалография (МЭГ). В клиниках США таких устройств всего девять. Они способны измерять мозговую активность «в прямом эфире» и давать врачам точные сведения о нарушениях работы мозга. Точность МЭГ позволяет врачам ставить диагнозы наверняка.

Так, например, пострадавший солдат не мог принимать решения на основе письменного текста. Врачи заключили, что у него есть нарушения исполнительных функций. Однако с ними было всё в порядке. Благодаря МЭГ доктора поняли: из-за травмы он просто не мог читать достаточно быстро, чтобы принимать решения, — и назначили правильное лечение.

Никто наверняка не знает, сколько осталось Элу Гарднеру. Но когда он мог ещё разговаривать с женой, ясно дал понять: его мозг достанется исследователям. ПСВП — болезнь, ключ к лечению которой может открыть путь к лечению десятка других.

источник

8.Нейродегенеративные заболевания. Болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, болезнь Пика, сенильная деменция. Общая характеристика. Симптоматология. Этиология. Патогенез.

Нейродегенеративные заболевания – это заболевания, возникающие в результате прогрессирующей дегенерации и гибели нейронов, входящих в определенные структуры ЦНС, приводящие к разрыву связей между отделами ЦНС и дисбалансу в синтезе и выделении соответствующих нейромедиаторов и, как следствие, вызывающие нарушение памяти, координации движений и мыслительных способностей человека.

Отличается медленным неотвратимым прогрессированием. Прогрессивруют нарушения памяти, по принципу «от настоящего к прошлому». Нарушается сосредоточение внимания. Постепенно нарушается мышление и способность к обучению, дезориентация во времени и пространстве. Появляются трудности в общении, изменяется личность. Со временем больные полностью утрачивает способность к самообслуживанию, становятся беспомощными, требуют постоянного наблюдения со стороны.

В настоящее время идентифицированы три гена, мутации которых приводят к возникновению наследственных форм болезни Альцгеймера. Не наследственные факторы: атеросклероз сосудов головного мозга, недостаточность антиоксидантных систем мозга, микровоспалительные очаги и т.п..

Одно из проявлений патологии — постоянное дрожание (тремор) верхних конечностей. Также характерно снижение общей двигательной активности, замедленность движений (брадикинезия), повышение мышечного тонуса, регидность и гипокинезия, нарушения походки и позы. Заболевание прогрессирует и в исходе больной может быть полностью обездвижен. На заключительных стадиях болезни у пациентов развиваются нарастающее снижение памяти и деменция. Основным патогенетическим механизмом, лежащим в основе развития болезни Паркинсона, является гибель дофаминергических нейронов.

По этиопатогенетическим признакам и проявлениям выделяют:

— первичный паркинсонизм (идиопатический, болезнь Паркинсона) — генетически обусловленная форма раннего паркинсонизма, ювенильный паркинсонизм;

— вторичный паркинсонизм – клиническое проявление ряда самостоятельных заболеваний и поражений ЦНС: атеросклероза, инсультов, энцефалитов, интоксикаций, включая лекарственные интоксикации и повреждения.

Болезнь Пика – редкое хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. В своем развитии болезнь Пика проходит три последовательные стадии:

В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками. Критика значительно снижена. На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и других расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов. Отмечается эйфория или апатия.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности.

Третья стадия болезни Пика наступает глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке.

Причины: Причины развития неизвестны. Семейные случаи заболевания наталкивают на мысль о его наследственном характере. Однако в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов: продолжительное воздействия вредоносных химических веществ, многократное использование наркоза или неадекватного дозирования. Некоторые считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством.

Сенильная деменция – это слабоумие, развивающееся в старческом возрасте как финал патологической инволюции организма, возникающее из-за прогрессирующей диффузной атрофии структур головного мозга. Ей страдают 3-5% лиц старше 60 лет и 20% — 80-тилетних пациентов.

Причины: Наследственность; возрастное нарушение функций иммунной системы, разрушающие клетки головного мозга; внешние патогенные факторы: атеросклероз сосудов головного мозга, инфекции, онкологические заболевания, интоксикации, черепно-мозговые травмы, психические травмы.

Патогенез: Первичным звеном является изменение в работе структур гипоталамуса. В результате нарушается функционирование многих органов организма, кроме того, он негативно воздействует на кору и подкорковые структуры, делая их уязвимыми для множества внешних факторов. То есть, минимальная психотравматизация, бытовые стрессы приводят к срыву высшей нервной деятельности у предрасположенных лиц. Постепенно погибают нейроны, ответственные за умственную, психическую деятельность и социальную адаптацию: больной теряет память, способность к обучению, не может логически мыслить, пропадает интерес к окружающим и жизни, на поздних стадиях даже утрачивается способность к самообслуживанию.

источник