Болезнь Альцгеймера. В основе болезни лежит первичная диффузная атрофия коры головного мозга с преимущественным поражением теменных и височных долей, а также отчетливыми изменениями в подкорковых ганглиях. Клинические проявления зависят от возраста возникновения и характера атрофии.
Картина заболевания определяется выраженным нарушением памяти и интеллекта, грубым расстройством практических навыков, изменениями личности (тотальное слабоумие). Однако в отличие от других дегенеративных процессов заболевание развивается постепенно. На первых этапах наблюдаются элементы осознания болезни (критики), а личностные расстройства выражены нерезко («сохранение ядра личности»). Очень быстро возникает апраксия — потеря способности выполнять привычные действия (одеваться, готовить пишу, ходить в туалет). Часто наблюдаются расстройства речи в виде дизартрии и логоклонии (повторение отдельных слогов). При письме также можно обнаружить повторы и пропуски слогов и отдельных букв. Обычно утрачивается способность к счету. Сильно затруднено осмысление ситуации — это приводит к дезориентировке в новой обстановке. В инициальном периоде могут наблюдаться нестойкие бредовые идеи преследования и кратковременные приступы помрачения сознания. В дальнейшем часто присоединяется очаговая неврологическая симптоматика: оральный и хватательный автоматизм, парезы, повышение мышечного тонуса, эпилептиформные припадки. При этом физическое состояние и активность больных достаточно долго остаются сохранными. Лишь на поздних этапах наблюдаются грубое расстройство не только психических, но и физиологических функций (маразм) и смерть от интеркуррентных причин. Средняя длительность заболевания — 8 лет. Столь раннее начало заболевания встречается относительно редко, и его обозначают как предстарческое (пресенильное) слабоумие альцгеймеровского типа. Гораздо чаще активный атрофический процесс начинается в старческом возрасте (70—80 лет). Такой вариант болезни называют старческим слабоумием. Психический дефект при этом варианте болезни более грубо выражен. Отмечается нарушение практически всех психических функций: грубые расстройства памяти, интеллекта, расстройства влечений (прожорливость, гиперсексуальность) и полное отсутствие критики (тотальная деменция). Отмечается противоречие между глубоким нарушением мозговых функций и относительным соматическим благополучием. Больные проявляют упорство, поднимают и передвигают тяжелые вещи. Характерны бредовые идеи материального ущерба, конфабуляции, депрессивный, злобный или, наоборот, благодушный фон настроения. Расстройства памяти нарастают в соответствии с законом Рибо. Больные
стереотипно вспоминают картины детства (экмнезия — «сдвиг в прошлое»). Неправильно называют свой возраст. Не узнают родных: называют дочь сестрой, внука — «начальником». Амнезия приводит к дезориентировке. Больные не могут оценить ситуацию, встревают в любой разговор, делают замечания, порицают любые действия окружающих, становятся ворчливыми. Днем часто наблюдаются сонливость и пассивность. Патологоанатомическая картина старческого слабоумия и болезни Альцгеймера существенно не различается. Это позволило в новейших классификациях рассматривать данные заболевания как единую патологию. При этом описанный Альцгеймером пресенильный психоз рассматривается как атипично рано начавшийся вариант заболевания. Клинический диагноз может быть подтвержден данными рентгеновской компьютерной томографии и МРТ (расширение желудочковой системы, истончение
коркового вещества). Методы этиотропного лечения неизвестны, типичные ноотропные препараты малоэффективны. В качестве заместительной терапии используют ингибиторы холинэстеразы (амиридин, физостигмин, аминостигмин), однако они эффективны лишь при «мягкой» деменции, т.е. на начальных стадиях заболевания. В случае возникновения
продуктивной психотической симптоматики (бреда, дисфории, агрессии, помрачения сознания) применяют небольшие дозы нейролептиков типа галоперидола и сонапакса. По общемедицинским показаниям используют также симтоматические средства.
Болезнь Пика. Как и типичная альцгеймеровская атрофия, болезнь чаще начинается в пресенильном возрасте (средний возраст начала — 54 года). Патологическим субстратом является изолированная атрофия коры, в первую очередь в лобных, реже лобно-височных отделах мозга. Уже на инициальном этапе ведущими в клинике заболевания являются грубые расстройства личности и мышления, полностью отсутствует критика (тотальное слабоумие), нарушена оценка ситуации, отмечаются расстройства воли и влечений. Автоматизированные навыки (счет, письмо, профессиональные штампы) довольно долго сохраняются. Больные могут читать текст, но осмысление его грубо нарушено. Расстройства памяти появляются значительно позже, чем изменения личности, и не столь грубо выражены, как при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Поведение чаще характеризуется пассивностью, аспонтанностью. При преобладании поражения преорбитальных отделов коры наблюдаются грубость, сквернословие, гиперсексуальность. Речевая активность снижена, характерны «стояние симптомы» — постоянное повторение одних и тех же оборотов, суждений, стереотипное совершение довольно сложной последовательности действий. Физическое состояние долгое время остается хорошим, только на поздних этапах возникают нарушения физиологических функций, являющиеся причиной смерти больных. Средняя продолжительность заболевания — 6 лет. Патологоанатомическая картина отличается от альцгеймеровской локализацией атрофии. Преобладает симметричная локальная атрофия верхних отделов коры без характерных для болезни Альцгеймера скрученных нейрофибрилл в нейронах (альцгеймеровских клубков) и резкого увеличения числа сенильных (амилоидных) бляшек. Набухшие нейроны содержат аргирофильные тельца Пика; отмечается также разрастание глии. Признаки атрофии могут быть обнаружены при компьютерной томографии и
МРТ в виде расширения желудочков (особенно передних рогов), усиления борозд и внешней гидроцефалии (преимущественно в передних областях большого мозга). Эффективных методов лечения нет. Назначаются симптоматические средства для коррекции поведения (нейролептики
источник
Время появления и прогрессирования обоих заболеваний — наступление преклонного возраста. В основном они проявляются через прогрессирующую деменцию (человек забывает всё более ранние события), так что проведение дифференциальной диагностики — дело непростое.
Основной метод диагностики болезни Пика и болезни Альцгеймера — клинический, то есть консультация опытного психиатра . Инструментальные (КТ, МРТ), лабораторные методы (анализ крови, мочи) играют дополнительную, второстепенную роль.
Чтобы правильно установить диагноз, врачи обращают внимание на структуру деменции (поведение, преобладающие симптомы), а также на то, с какой интенсивностью (скоростью) она развивается.
Уже вначале болезнь Пика вызывает серьезные личностные изменения. Заболевшие становятся расторможенными, отличаются немотивированным поведением, спонтанность становится недоступной. Возникает сочетание ребячливости и оскудения общей активности.
Даже первоначальный этап болезни Пика делает пациентов способными к совершению поступков, которые ухудшают их материальное положение, негативно отражаются на социальном состоянии. Случается, что они уходят из дома, бросают работу. Чтобы подобное поведение возникло во время болезни Альцгеймера, нужен переход деменции в умеренную стадию. Только тогда человек станет сопротивляться уходу, начнет бродяжничать.
В начале своего возникновения болезнь Пика почти не затрагивает основной, «рабочий» функционал интеллекта. Можно уверенно говорить о незначительном изменении внимания, памяти, счета. Человек по-прежнему неплохо ориентируется, не путает места, время и события. Но одновременно падает уровень высшей мыслительной деятельности, к которой относится критика, обобщение, абстрагирование.
Ухудшающаяся память первой сигнализирует о проявлениях болезни Альцгеймера . Заболевшим недоступно запоминание новой информации, они с легкостью забывают недавние факты. Возникают нарушения когнитивного плана. Их проявления — нерезкие или умеренные. Начальные этапы болезни не вызывают разрушение личности, она сохраняется почти на прежнем уровне.
В перечень ранней симптоматики болезни Пика входят нарушения речи:
- снижается речевая активность;
- возникает стереотипия (повторение слов, «застревание» на одних словах);
- обедняется словарный запас.
Болезнь Альцгеймера дает медленную, плавную афазию. К явным признакам относится заметное истощение словарного запаса; беглость речи нарушается. Диагностируются проявления амнестической афазии и следующей за ней парафразии: пациентам приходится подыскивать близкие по смыслу слова взамен утраченных. Поздние стадии чреваты наступлением полной афазии.
Болезнь Альцгеймера вызывает быстрое ухудшение способности читать и писать. Болезнь Пика разрушает эти навыки гораздо позднее.
С болезнью Альцгеймера больше страдают апраксией (неспособностью выполнять сложные двигательные акты). Болезнь Пика вызывает эти нарушения гораздо позднее, да и степень их проявления менее яркая.
Пациенты с болезнью Пика страдают расстройствами психики редко. Таковые характерны для ранних этапов и могут проявляться в виде:
- бредовых высказываний;
- приступов возбуждения, которые длятся непродолжительное время;
- возникновения галлюцинаторных эпизодов.
Поздние этапы болезни Альцгеймера характеризуются возникновением синдрома ложной идентификации. Этими проявлениями страдают примерно 30% заболевших, вошедших в стадию умеренной деменции.
Хотя определен достаточно большой перечень отличий, который позволяет различать эти состояния, остается достаточно затруднительным провести дифференциальную диагностику. Дополнительные инструментальные исследования — КТ и МРТ — позволяют более точно установить конкретный диагноз.
источник
Болезнь Альцгеймера и другие схожие болезни являются различными формами старческой деменции, приводящими к нарушению мозговой деятельности и слабоумию.
Какие есть заболевания, похожие на болезнь Альцгеймера, чем они отличаются, есть ли между ними существенная разница?
Болезнь Альцгеймера встречается среди иных заболеваний, ведущих к слабоумию, наиболее часто.
Однако точная диагностика этого недуга затруднена – требуется наблюдение, и только динамика развития в совокупности с результатами исследований дают возможность установить окончательный диагноз.
Синдром Альцгеймера не проявляется внезапно, деменция при нем развивается постепенно: симптомы проявляются сначала в забывчивости, постепенно усугубляющейся, потом в затруднении общения, нарушению речи.
Генетические анализы показывают, что некоторые фрагменты ДНК изменены, а МРТ головного мозга удостоверяет наличие изменений в размерах и конфигурации мозгового вещества.
От первых симптомов до необратимых процессов и разрушения личности может пройти период времени от 1-го года до 10 лет.
Общее состояние здоровья при этом может оставаться удовлетворительным, без серьезных хронических недугов.
Синдром Альцгеймера поражает чаще всего пожилых людей, но смертельно опасным недугом не является: умирают старики от сопутствующих хронических заболеваний.
Чем отличается деменция от болезни Альцгеймера? Сосудистая деменция – состояние, являющееся последствием сосудистых заболеваний, как атеросклероз, или же результатом инсульта.
При инсульте ишемического вида происходит закупорка русла тромбом, что затрудняет кровоток.
Если же инсульт вызван разрывом сосуда, то кровоснабжение некоторых участков мозга практически полностью прекращается. Такие процессы ведут к развитию деменции, независимо от возраста.
Проявления сосудистой деменции (СД) – потеря памяти, нарушение речи, вплоть до полного отсутствия связных слов, и часто – паралич конечностей. Смертность достигает 50%.
Теряя ориентацию и не помня себя, больные старики часто уходят из дому и не знают, как вернуться.
Постепенно впавший в маразм пожилой человек перестает нормально потреблять пищу, слабеет и превращается в овощ: не чувствует потребности в естественных отправлениях, не в состоянии пожаловаться на что-либо или попросить о чем-то.
Болезнь усугубляется с течением длительного времени, а стадия «овоща» — последняя, самая тяжелая.
Слегший больной чаще всего подвергается пневмонии, переходящей в отек легких, или впадает в кому.
Схожесть этих заболеваний в том, что они поражают головной мозг, причем чаще всего болезням Альцгеймера и Паркинсона подвержены немолодые люди, заканчивающие свою жизнь в состоянии деменции.
Фактически это разные болезни, симптомы которых неодинаковы.
В чем разница между болезнью Альцгеймера и Паркинсона? При болезни Паркинсона на первых порах нет провалов в памяти, нарушения речи, потери жизненных навыков, проявления в начальной стадии таковы:
- головные боли;
- заторможенность, как бы замедленность в действиях, в том числе и в речи;
- депрессивность.
Человек постепенно начинает сгибаться, передвигаясь в замедленном темпе и не распрямляясь при ходьбе. Появляется боль в суставах, сгибание конечностей затруднено, начинают подрагивать руки, голова.
Больной с течением времени перестает ходить, становится не в состоянии себя обслуживать, что усугубляется усилившимся тремором.
Чем еще отличается болезнь Альцгеймера от болезни Паркинсона? Болезнь Паркинсона искажает лицо своей жертвы, придавая ему вид маски. Заболевший будет прикован к постели со всеми вытекающими последствиями.
Ему становится трудно выговаривать слова, затруднено глотание, начинается слюнотечение. Беспомощность и слабоумие – таков итог этой страшной болезни.
Есть еще разновидность старческой деменции – это болезнь Пика. Начальные проявления схожи с симптомами болезни Альцгеймера, что затрудняет диагностику, в некоторых случаях без наблюдения опытного психиатра не обойтись.
При болезни Пика пациенты ведут себя, как малолетние дети: они теряют чувство реальности, нарушается причинно-следственная связь между поступками.
Например, такому старику ничего не стоит все бросить и уехать куда-нибудь, но не потому, что он заблудился и забыл дорогу.
Больной, если еще работает, может без предупреждения покинуть рабочее место, допуская прогулы.
Человек совершает поступки, вредящие его материальному положению, но при этом потери памяти не отмечается, в отличие от стариков, пораженных болезнью Альцгеймера.
«Пиковые» больные отлично помнят события, ориентируются во времени и в пространстве, но их мыслительный аппарат, управляющий поступками и действиями, поражен, отсюда и нелогичные, вредящие репутации и кошельку поступки.
Речевой аппарат также нарушен, так как имеются такие проявления:
- отмечается повторение одного и то же слова или фразы, как будто «заело» пластинку;
- речь становится скудной, так как иссякает словарный запас;
- наблюдается немногословность, такого больного болтуном не назовешь.
Если при болезни Альцгеймера старик быстро разучивается писать и читать, то пораженные болезнью Пика этой стадии тоже достигают, но гораздо позже.
Психические нарушения у пациентов с болезнью Пика не носят признаков явного сумасшествия и выражаются в следующем:
- есть вспышки резкой возбужденности, быстро угасающие;
- высказывания содержат выдумки, похожие на бред;
- наличие галлюцинаций, хотя и возникающих эпизодически.
Такие проявления совершенно не характерны для синдрома Альцгеймера. Точная диагностика возможна после проведения анализов и КТ, МРТ-исследований.
Отличия болезни Альцгеймера от болезни Паркинсона, Пика и сосудистой деменции:
Заметив у своего родственника нарушения памяти, речи и иные проблемы, стоит поспешить к профессионалам в области неврологии, психиатрии, чтобы как можно быстрее идентифицировать форму старческой деменции и начать лечение.
Пусть невозможно процесс полностью остановить, но есть шанс притормозить развитие деменции и превращение родного человека в полного маразматика.
источник
Болезнь Альцгеймера (БА) названа именем немецкого врача-психиатра А. Альцгеймера, обнаружившего и описавшего патологию, присущую пожилым лицам (после 65 лет) в 1907 году.
Развивается длительно и скрытно, характеризуется стойким снижением памяти, нарушением когнитивных функций и развитием старческого слабоумия. Когда симптомы становятся явными и необратимыми, поддерживающая терапия может продлить жизнь пациента до 7 лет, в редких случаях (около 3%) до 14-ти. Полного понимания причин БА врачами не достигнуто по сей день.
Редко встречающаяся у пациентов 50-60 лет болезнь Пика (БП), вызывает атрофия коры мозга в лобных и височных областях. Вызывает внезапную потерю интеллектуальных способностей, неврологические отклонения у пациентов.
Причины обеих патологий схожи, однако БП встречается реже и протекает тяжелее. Болезнь Пика и Альцгеймера, отличия которых заключаются в характерных особенностях протекания клиники, прогнозами жизни, иногда трудно дифференцировать.
Исследуя динамику этих сходных по симптоматике заболеваний, медики выявили отличительные критерии их различия:
- при БП области поражения нейронов, их атрофия наблюдаются только в лобных и височных участках мозга;
- белковые бляшки в сосудах и нейроволокнах (в отличие от БА) не наблюдаются;
- гибель нейронов, истончение коры ГМ при БП вызывает исчезновение границ между белым и серым веществом мозга;
- наблюдается увеличение желудочков мозга;
- при БП сосудистые патологии в мозге отсутствуют или же несущественны.
Главным признаком редкой, недостаточно исследованной и трудно диагностируемой БП являются явные личностные изменения человека. Они особенно заметны в начальной стадии (в возрасте 50 лет). Позднее наблюдается нарастающая деменция.
Лобная атрофия нейронов вызывает беспричинное повышение настроения, беспечное отношение к бытовым и рабочим проблемам, рассеянность, раскованность и распущенность (гиперсексуальность). Височная – мнительность, навязчивое чувство неполноценности, ненужности.
Страдающий синдромом Пика перестает следить за личной гигиеной, оскудевает его словарный запас. Они могут бродяжничать, уходить из дома, проявлять внезапные вспышки агрессии, возбуждения. При этом способность к чтению, счету, письму, интеллектуальные функции (память, ориентация) длительно не изменяются.
При Альцгеймере вначале наблюдается ухудшение памяти, затем когнитивные нарушения. А личностные изменения (в том числе и речевые проблемы), потеря бытовых навыков, склонность к бродяжничеству проявляются на поздних стадиях. БА проявляется в старческом возрасте за 60 и до тотального старческого слабоумия проходит немало лет (до 10).
При отсутствии серьезных хронических недугов болезнь не является смертельной, «превращение в овощ» на последней стадии — длительный процесс. Старики с БА не могут самостоятельно выполнять любые бытовые процессы (умываться, одеваться, принимать пищу) и требуют постоянного ухода. От слабости и отсутствия интереса к жизни могут слечь, что опасно развитием пневмонии, отека легких, комой.
Эти различия помогают докторам дифференцировать болезнь Альцгеймера и Пика. Подтверждение диагноза потребует аппаратного обследования.
Врачи считают одной из причин БА, доказанной многочисленными исследованиями и экспериментами, вирус герпеса. Единожды заразившись герпетической инфекцией (ВПГ), человек пожизненно носит его в себе. Вирус, пребывающий в спящем состоянии, временами проявляется зудящими высыпаниями на губах (слизистых) при переохлаждении, простудных заболеваниях.
В старости, когда иммунитет ослабевает, герпес проникает в ткани мозга, что значительно увеличивает количество белка (бета-амилоида), формирующего провокационные бляшки. Это ускоряет гибель мозговых клеток, что приводит к потере интеллектуальных и когнитивных навыков личности. Антитела к ВПГ в организме вдвое увеличивают опасность развития БА после 65 лет.
У 70% лиц, погибших от БА, ДНК герпеса обнаруживается в тканях мозга, проникшего в тело нейронов через нервные окончания. Связь между ВГП и БА убедительно доказано экспериментальным путем. Поэтому медики считают, что профилактикой альцгеймера должна стать противовирусная терапия и вакцинация от герпеса.
Генетическое происхождение подвергается сомнению, так как частое повторение среди кровных родственников (братьев, сестер) может не передаваться в последующее поколение. Провоцирующие факторы недостаточно изучены. Предполагаемыми причинами могут стать:
- длительный прием вредных препаратов;
- заболевания психики в раннем возрасте;
- частый общий наркоз;
- черепно-мозговые травмы;
- увлечение алкоголем, наркотиками;
- недостаток витаминов группы В;
- нарушение обмена особого белка (тау-протеина) в мозге.
Потеря собственной личности при сохранении чувства времени и пространства проявляются, как:
- безразличие к окружающему миру, событиям;
- апатия;
- равнодушие к профессиональным обязанностям;
- словоохотливость;
- гиперсексуальность;
- асоциальность, агрессивность.
Болезнь Пика развивается в течение полугода, но и иногда встречается и резкое ее проявление. Чаще наблюдается у женщин, к 60 годам может закончиться летально. Названная по имени известного невролога А.Пика, болезнь им описана, как разновидность старческого слабоумия.
Прослеживается увядание коры и подкорковых слоев мозга в его лобной и височной областях. Зафиксировано наличие особых белковых телец в нейронах без признаков воспалительных процессов в мозговых тканях. Болезнь проходит три стадии. Первая проявляется явным изменением характера. Вторая (очаговая стадия) – стремительным прогрессированием всех симптомов. Третья – глубоким слабоумием, маразмом. Больной становится опасным для себя и окружающих: может открыть воду, газ, уйти из дому, забыв закрыть дверь.
Утрата работоспособности мозга, слабоумие в поздней стадии потребует заботы, внимания и контроля со стороны близких за непредсказуемым, безумным «существом». Серьезными признаками БП являются нарушения личностных функций в связи с отмиранием части серого мозгового вещества в отличие от БА, проявляющейся потерей памяти и простейших навыков.
Обе патологии, в конечном итоге приводящие к полному слабоумию, требуют своевременной терапии, чтобы не допустить быстрого прогрессирования патологии в крайнюю стадию.
Для определения патологии, вызвавшей жалобы близких на асоциальное поведение лица, необходима консультация психиатра, который выявит подозрительные странности в поведении: проявления грубости, неадекватности суждений и поступков.
Заподозрив болезнь Пика, после разговора с родственниками об изменениях в поведении, личной беседы с пациентом, врач направляет на обследования мозга с целью определения локализации патологии, стадии увядания коры, степени снижения импульсов в ГМ:
- КТ — послойное исследование структуры ГМ;
- электроэнцефалограмма;
- МРТ.
Дополнительно назначаются и лабораторные анализы (крови, мочи).
Методы борьбы с болезнью Пика направлены на исключение факторов, способствующих атрофии тканей мозга. Начало процесса атрофии нейронов может провоцировать атеросклероз.
На начальной стадии проявлений БП полезны прогулки и спокойные беседы на свежем воздухе, рисование, прослушивание умиротворяющей музыки. Применяется психотерапия, препараты коррекции поведенческих расстройств:
- ингибиторы МАО;
- нейропротекторы;
- мемантин;
- седативные;
- антидепрессанты.
Терапия БА может начинаться со щадящих препаратов (Донепезил, Галантамин и Такрин) в начальных стадиях, при более сложных – Мемантин, Ауранекс, Акатинол мемантин, замедляющие патологические изменения, Препараты и дозы должен назначать врач с учетом побочных явлений и общего состояния больного. Гомеопатия, народные средства эффекта не дают. Лечение включает:
- нейролептики, стабилизирующие нервную систему (Хлорпротиксен, Труксал);
- ноотропы, стимулируют мыслительные и когнитивные способности (Кортексин, Ноотропил, Церебролизин, Глицин);
- нейролептики, снотворные, успокоительные средства;
- антидепрессанты для нормализации эмоционального состояния (Флуоксетин, Пароксетин, Сертралин).
Развитию слабоумия при Альцгеймере способствует инфекция HSV1. Чтобы держать вирус в неопасном состоянии сна следует оперативно лечить острую форму герпеса, чтобы период пребывания ее в клетках мозга свести к минимуму. Противогерпесный Ацикловир, снижающий накопление белка, образование бляшек и тормозит прогрессирование БА, предотвращая значительные повреждения клеток мозга.
Печальное превращение яркой позитивной личности в агрессивного психопата вызывают патологические изменения в клетках головного мозга. Процесс гибели тканей мозга – необратим, результативность терапии — невелика и лечение сводится к попыткам максимально затормозить прогрессирование деменции.
Осложнениями могут стать глубокий маразм, полная обездвиженность из-за потери мотивации и интереса к жизни. Тяжелые нарушения психики могут потребовать помещения пациента с неблагоприятным прогнозом в хоспис, где он получит помощь и уход.
Расстройство психики при болезни Пика наступает в более молодом возрасте и значительно быстрее прогрессирует, чем при Альцгеймере. Продолжительность жизни при болезни Пика составляет 6-8 лет.
Пациенты с Альцгеймером в сенильной (медленной) форме, возникающей после 65 лет, живут 10-15, иногда 20 лет. При пресенильной форме, проявляющейся в более молодом возрасте (после 50-ти и ранее), продолжительность жизни 8-10 лет. При последней стадии БА, когда человек говорит бессвязно, не узнает близких и себя, имеет проблемы со стулом и мочеиспусканием, прогноз продолжительности жизни 1-2 года.
источник
К пятидесятилетию у некоторых людей проявляется болезнь Пика, способная к 60 привести к летальному исходу. Она встречается довольно редко у женщин, еще реже у мужчин.
Больной теряет социальные ориентиры, способен разучиться ухаживать за собой. Родным следует быть готовыми к таким изменениям и окружить человека максимальным вниманием.
Болезнь Пика – недуг, возникающий в пожилом возрасте, связанный с атрофией коры лобной и височной долей мозга. Патология центральной нервной системы приводит к деградации личности, проявляющейся даже на ранних стадиях. Чаще заболевание начинается в 50-60 лет, но случаются более ранние и поздние манифестации.
Арнольд Пик описал данную патологию в XIX веке. Хотя болезнь была названа его именем, известный невролог считал ее лишь одним из вариантов старческого слабоумия. Произведенные позднее патологоанатомические исследования открыли особые отличия, по которым патология выделена в отдельную самостоятельную нозологию.
Сведения об ореолах распространения патологии не известны по причине того, что она редко встречается и диагностируется с трудом. В научных книгах упоминается, что слабоумие Пика проявляется гораздо реже, чем болезнь Альцгеймера. Стремительно развивающаяся патология, увядание, трудная диагностика и отсутствие специальной терапии обращают на себя внимание. Геронтологи и неврологи рассматривают болезнь как серьезную задачу.
Определяющие условия и причины возникновения проблем до сих пор недостаточно изучены. С одной стороны, замечены случаи заболевания сестры и брата, с другой стороны не прослеживается патология в последующих поколениях. Среди предполагаемых причин отмечено:
- длительное употребление вредных препаратов;
- частое использование общего наркоза;
- ранние заболевания психики;
- травмы головы;
- алкогольные отравления;
- увлечение наркотиками;
- недостаток микроэлементов группы В.
Ухудшение работы сосудов не замечены, но во время болезни развивается увядание коры, и даже подкорковых слоев височных, лобных частей мозга. Воспалительные процессы не отмечены. Характерными для деменции Пика отмечены особые белковые тельца внутри нейронов.
Подойдя к зеркалу можно однажды не узнать там себя. Так проявляются симптомы болезни Пика. Кора, то есть серое вещество, лобных долей определяет личность человека. Увядание этой части мозга приводит к «потере» собственной личности.
Человек может забыть о том, какая у него семья, что он умеет и любит. Отмирание коры несет с собой большие личностные потери. Если вы перестали узнавать себя в зеркале, забыли собственные навыки и заслуги, это можно отнести к серьезным симптомам данной патологии.
Эта проблема немного похожа на состояние пациента при болезни Альцгеймера, однако существуют принципиальные отличия.
Замечены две определяющие разницы:
- морфологически, обнаруживается реальное уменьшение площади серого вещества в мозгу, объем мозга становится меньше;
- в клетках мозга накапливаются патологические тельца Пика;
- нет нарушений работы сосудов.
Клинически, при болезни Альцгеймера теряются простейшие навыки. При патологии Пика нарушаются самые сложные личностные функции мозга человека.
Появление атрофии коры мозга можно заметить по двум признакам.
Когда увядают выпуклые части лобных долей, становится заметно возникающее у человека чувство апатии, безразличия, охлаждения к своим профессиональным обязанностям.
Когда поражаются глубокие части коры лобных долей, человек превращается в агрессивного, словоохотливого, асоциального, сексуально озабоченного индивидуума.
Как личность, человек практически перестает существовать. Хотя, такие больные продолжают ощущать течение времени, различают прошлое и будущее.
В конечном итоге наступает полное слабоумие в результате этих двух заболеваний. Постепенно отключается способность двигать руками, ногами, правильно оценивать увиденное, услышанное, говорить, пропадает память. Мозг полностью утрачивает свою работоспособность. Человек превращается в безумное «существо», способное забыть выключить воду, газ, разбить стеклянную дорогую вазу. Он становится опасен для самого себя и окружающих. Поэтому, родным следует окружить его самой пристальной заботой и вниманием.
Необходимо приложить максимум старания для того, чтобы болезнь не слишком быстро развивалась, не прогрессировала, не доходила до крайней стадии.
Больных, с подозрением на болезнь Пика необходимо проконсультировать у врача-психиатра. В процессе простой беседы врач выявляет нарушения в социальном поведении, проявление, у ранее воспитанного человека, грубости, странных, неадекватных высказываний и поступков.
Здоровье мозга пациента оценивают:
- с помощью компьютерной томографии;
- проверки электроэнцефалограммы;
- проверяя магнитно-резонансную томографию.
КТ и МРТ предоставляют послойные точные снимки головного мозга. Так определяется стадия протекающего увядания. Выявляется месторасположение поврежденного участка.
Электроэнцефалограмма способна показать степень уменьшения электрических импульсов, возникающих в больном мозгу. Чем тоньше становится слой серого вещества, тем меньше будет кривых на бумаге.
Внимание! В процессе диагностики важно понять, что у пациента болезнь Пика. Что это не рак мозга, не диффузный атеросклероз, не заболевание Альцгеймера, не хорея Гентингтона, не старческое слабоумие.
Специальная терапия для лечения болезни Пика не разработана. Следует исключить факторы, ухудшающие состояние пациента. Например, развитие осложнений с сосудами. Наличие атеросклероза может вызвать начало атрофии коры головного мозга.
Пациенту назначают лекарства:
- ноотропы;
- мемантин;
- антихолинэстеразные медицинские препараты.
Если человек становится буйным, агрессивным, добавляют нейролептики.
В первые дни заболевания полезна психотерапия, беседы с психологом, прослушивание приятной спокойной музыки, занятие рисованием, прогулки на свежем воздухе в сопровождении родных и друзей.
Все, что делается для больного, замедляет прогрессирование разрушения личности. Однако проявление негативных моментов при деменции Пика мало поддается коррекции. Результативность лечения гораздо ниже, чем ожидается. При всех стараниях, по прошествии 5-6 лет с появления первых признаков, наступает глубокое слабоумие. От начала болезни человек может прожить в среднем 10 лет.
Случилось несчастье. Человек был яркой личностью, интересным собеседником, писал книги. Вдруг превратился в невоспитанного психопата, перестал писать, не интересуется ничем, стал агрессивен. Оказывается, человек заболел. Болезнь поражает тела клеток, расположенных в коре головного мозга. это вызывает полное разрушение и изменение личности. Что очень печально.
Для того чтобы не происходили такие несчастья с вашими родными, необходимо проводить определенную профилактику. Следует убрать из жизни риски развития этой болезни. Постараться ее не допустить в ваш дом.
Включайте в ежедневный рацион фолаты, такие продукты, как щавель, капуста, белая и черная фасоль. Так мы предотвращаем развитие атеросклерозных заболеваний сосудов.
В пищу надо употреблять морскую рыбу, содержащую быстрорастворимые жиры Омега-3, льняное масло, в котором есть Омега-6.
Обеспечивайте питание и хорошее кровоснабжение мозгу. Надо похудеть, все молочные продукты: творог, кефир, молоко, сметану, йогурт, употреблять обезжиренными.
Старайтесь учиться чему-то новому. Учите языки, учитесь играть на музыкальных инструментах. Любое обучение и физкультура должны помочь мозгу сохранять здоровье. Танцы помогают мозгу работать и создавать новые цепочки клеток в мозгу. Конечно, в возрасте кости уже хрупкие, поэтому их необходимо укреплять и упражнения делать без резких движений.
Для укрепления костей пьют жевательные таблетки кальция с витамином D3 и бифасфонаты. Орехи, яблоки, семечки, крупы, овсяные каши по утрам, много свежих фруктов и овощей – все это продлевает жизнь и помогает отодвигать старческие проблемы на долгие годы.
Активный образ жизни, знакомство с новыми технологиями, общение в соцсетях поможет пожилым людям избавиться от ощущения одиночества и продлит их жизнь.
В статье уже упоминались различия между болезнью Пика и Альцгеймера:
- при первой болезни в телах нейронов, клеток серого вещества мозга накапливаются «тельца Пика», во втором случае, этого не наблюдаются;
- симптомы, обычные при заболевании Альцгеймера, такие как сенильные бляшки и нейрофибриллярные переплетения, в первом случае не обнаружены;
- первая болезнь глубоко разрушает личность, человек не способен обобщать, принимать критику и т.п. нарушается речь, во втором заболевании теряются лишь простейшие функции;
- пациенты, больные заболеванием Пика, понимают течение времени, во втором случае они быстро все забывают, теряют ориентир во времени;
- недуг Пика делает человека асоциальным сразу, на первой стадии развития. Он уходит с работы, из дома, становится сексуально активнее обычного, теряет стыд, может справить нужду в публичном месте. Болезнь Альцгеймера, в первую очередь, проявляется потерей памяти. Человек теряет способность запоминать что-то новое. Но уровень личности остается тем же в первой стадии.
Заболевание Альцгеймера медленно прогрессирует, человек теряет свой словарный запас, беглость речи. Потеря способности читать и писать, при болезни Пика, наступает ранее.
Расстройства психики у больных деменцией Пика возникает быстрее, чем в случае Альцгеймера.
Лечение в случае недуга Альцгеймера действует скорее и эффективнее.
Важно! Активный образ жизни, получение новых навыков, прогулки, физкультура, музыка, спокойные танцы помогают отодвинуть проблемы в обоих случаях.
источник
Из этой статьи вы узнаете:
Когда впервые выявили болезнь Пика
Чем она отличается от болезни Альцгеймера
Сколько стадий у болезни Пика
В каком возрасте обычно возникает болезнь
Какие причины и симптомы болезни Пика выделяют
Как проходит лечение болезни Пика
Болезнь Пика — мало исследованное и редко устанавливаемое заболевание мозговых клеток. По симптомам схоже с болезнью Альцгеймера, но все же имеются различия в клиническом развитии, симптоматике и методах лечебного воздействия. Выявлены случаи как раннего, так и позднего развития болезни Пика. Средний возраст появления симптомов болезни — 50 лет. При заболевании атрофируются височные и лобные доли мозга, что приводит к быстро прогрессирующему слабоумию.
Болезнь Пика возникает у людей преклонного возраста, ей чаще подвергаются женщины, чем мужчины, но этот критерий проявляется гораздо меньше, чем при других заболеваниях. Поражаются отдельные части головного мозга, чаще теменные, лобные или височные. Причем практически с первых стадий заметны личностные изменения. Болезнь развивается быстро. Продолжительность жизни с Момента диагностирования болезни Пика составляет от 6 до 8 лет.
Для болезни Пика характерна та же природа, что и для других заболеваний, вызванных атрофическими процессами в головном мозге. Если раньше считалось, что она обусловлена генетически, то в настоящее время это мнение опровергнуто. Никаких изменений генотипа у Страдающих болезнью Пика не обнаружено.
Предполагают, что влияние на мозг оказывают наслоения медленных вирусных инфекций, а также сосудистых изменений, которые на настоящем этапе не изучены.
Первое описание симптомов данного заболевания появилось в 1892 году и было выполнено чешским врачом Альбертом Пиком, по его имени и было дано название болезни. Он доказал, что наличие негативных и дегенеративных изменений головного мозга носит наследственный характер. Поэтому людям, среди родственников которых есть лица, страдающие слабоумием, необходимо очень внимательно следить за своим здоровьем.
Рекомендуемые к прочтению статьи:
Заболевания прогрессируют в пожилом возрасте и характеризуются нарастающей деменцией, следовательно, диагностировать их непросто. Прежде всего, врачи исследуют динамику развития и структуру заболевания. Они оценивают следующие изменения:
1) Личность, память и «инструментальные» функции интеллекта
Болезнь Пика характеризуется личностными изменениями уже в начале заболевания. Становятся заметны:
Оскудение речевой и двигательной активности;
Люди, у которых начинает развиваться болезнь Пика, уже на начальном этапе могут совершать действия, причиняющие вред их социальному статусу и материальному положению: например, уходят из дома и с работы, начинают бродяжничать.
Эти симптомы характерны и для болезни Альцгеймера, но проявляются на более поздней стадии развития.
Основные интеллектуальные функции практически не изменяются, это относится к таким показателям, как:
Претерпевает изменения сложная мыслительная деятельность:
Болезнь Альцгеймера начинается с ухудшения памяти. Больной забывает только что полученную информацию, новые факты. Возникают слабые когнитивные нарушения. Личностные изменения долгое время остаются незаметными.
2) Нарушения речи, движений, чтения и письма
Следующим симптомом ранней стадии развития болезни Пика является нарушение речи:
Снижение речевой активности;
Обеднение словарного запаса;
При болезни Альцгеймера эти функции могут нарушаться медленнее и слабее. Заметными становятся замедление речи, ограничение словарного запаса. Больные забывают слова, но заменяют их близкими по смыслу. Только для поздней стадии болезни характерна афазия.
А вот чтение и письмо при болезни Альцгеймера начинают страдать на начальном этапе заболевания. При болезни Пика яркого проявления может не быть совсем или подобный симптом фиксируется на конечной стадии.
Для болезни Альцгеймера характерно нарушение сложных двигательных действий – апраксия, что при болезни Пика проявляется незначительно.
3) Психические расстройства
В редких случаях при болезни Пика встречаются психические расстройства, такие как рудиментарные галлюцинаторные эпизоды, краткие промежутки повышенного возбуждения, бредовые высказывания. При болезни Альцгеймера на поздних стадиях возникает бред ущерба, синдром ложной идентификации. У 30 процентов больных эти синдромы проявляются в средней стадии заболевания.
4) Данные дополнительных исследований
Несмотря на приведенные выше различия, Дифференциация симптомов этих двух заболеваний бывает затруднительна. Дополнительные исследования при болезни Пика, такие как МРТ и КП, показывают симметричную атрофию височных или лобных областей головного мозга. Встречаются случаи, когда изменения выявляются и там, и там. При болезни Альцгеймера на ранних стадиях изменения не проявляются, а на поздних может наблюдаться диффузная атрофия коры мозга.
Изменение структуры головного мозга, негативное, прогрессирующее и необратимое, – это деменция. Она приводит к потере памяти, интеллекта, способности обучаться и ориентации в пространстве, утрате имеющихся навыков.
Перечисленные признаки развиваются в течение примерно шести месяцев, при этом сознание человека сначала остается совершенно ясным. В редких случаях происходит более резкое изменение личности и характера.
Провоцируют возникновение деменции неблагоприятные жизненные факторы:
Черепно-мозговая травма, ушиб.
Длительный прием лекарственного препарата без контроля врача.
Метаболические нарушения в организме из-за заболеваний внутренних органов, носящие прогрессирующий характер.
Хроническая нехватка в организме витамина B.
Болезнь Пика имеет три стадии развития, которые постепенно переходят одна в другую. Человек с этим заболеванием крайне редко живет больше десяти лет.
Первая стадия заболевания
На первой стадии характер становится эгоистичным, проявляется немотивированность действий, которые объясняются заболевшим тем, что не выполнить их невозможно.
Речевые изменения: речь замедляется, наблюдается многократное повторение одних и тех же слов, стандартных выражений и шуток.
Происходит замедление, реже гиперкинез действий.
Происходит утрата прежних моральных принципов – инстинктивная раскрепощенность: человек может прилюдно справлять нужду, например. Отмечается половая распущенность.
Эпизодически случаются психоэмоциональные изменения: галлюцинации, бред ущербности, ревности.
Вторая стадия
Переход всех симптомов в очаговую форму, прогрессирование происходят в следующей стадии болезни Пика.
Усиленно проявляются следующие признаки:
Агнозия – нарушение зрительных, слуховых, тактильных функций.
Афазия – патология речи, когда снижается речевой запас, больной утрачивает способность выражать свои мысли. Понимание речи других тоже затрудняется, больной не может уловить ее смысла.
Апраксия – нарушается способность выполнять действия или меняется последовательность выполнения. Так, получив конфету, человек может развернуть ее, выкинуть саму сладость, а фантик отправить в рот.
Акалькулия – нарушение способности выполнять вычислительные операции, даже простейшие.
Третья стадия
Третья стадия приводит к необратимому глубокому слабоумию. Больной нуждается в постоянном контроле и психологической помощи.
Ниже приведен фоторепортаж десяти лет жизни австралийки Джекки Хиз, которой в 2007 году был поставлен диагноз болезнь Пика. Фотографии и рассказ предоставлены сыном женщины.
Первое фото – 2005 год. Первые изменения были ошибочно диагностированы как последствия состояния менопаузы.
По воспоминаниям Джека, его родители тогда жили в Канаде, а он с сестрой в Австралии. Как-то раз позвонил отец и сказал шокировавшую молодых людей фразу, что мама скоро умрет.
Второе фото. На пляже, ориентировочно 2010 год.
Джек не поверил в сказанное, сестра плакала, мама успокаивала, что на все воля Божья и все будет хорошо. Скоро у мамы началась паранойя, она стала забывать имена, утратила способность самостоятельно принимать пищу.
Третье фото. Прогулка у моря.
Мама очень любила кататься с отцом на мотоцикле, но в 2011 году из-за паранойи от подобных прогулок отказались, так как одна из них чуть не привела к серьезной аварии. Женщина целыми днями могла бесцельно бродить по дому, а через полгода она перестала вставать. Одновременно она прекратила употреблять твердую пищу, перешла на детское питание. Развитие повернулось вспять – обратно в беспомощное детство.
Четвертое фото.
К тому времени женщина перестала разговаривать. Отец ухаживал за ней круглые сутки, хорошо помогало государство. Джек ездит к родителям каждый месяц, говоря о том, как трудно приходится в это время без маминого совета его беременной сестре.
Пятое фото. Рождение внука-первенца.
Долгожданное событие для всей семьи, особенно мамы. Отец геройски переносит жизненные тяготы, обеспечивая для жены круглосуточный уход и говоря, что нужно делать все возможное и принимать жизнь такой, как она дана Богом.
Шестое фото. Несмотря на болезнь Пика, родители Джека поддерживали круг общения и даже выходили на вечеринки. Это хоть как-то разнообразило жизнь.
Джек говорит, что общее несчастье очень сплотило семью. Даже в детстве они не были так близки с отцом, как теперь. Сестра Зоэ очень расстраивалась, что малыш не узнает, какой была его бабушка, хотела многое о ней рассказать.
Седьмое фото. С малышом, которому на тот момент шел второй год. Ребенок очень насторожен, он понимает, что бабушка не такая, как все.
Все сожалеют, что малыш никогда не узнает, какой была раньше его бабушка. Все мечтают о том, чтобы хоть на миг к Джекки вернулось сознание, чтобы рассказать ей о своей любви, о том, что происходит в семье в настоящее время.
Восьмое фото. Джекки очень сильно похудела, совсем мало ходит.
Вся жизнь семьи в последние семь лет превратилась в затянувшееся прощание. Все наблюдают за тем, как родной человек теряет жизненные навыки один за другим. Нет возможности поговорить, обсудить происходящее. Женщина давно потеряла способность к осмысленному общению.
Девятое фото. Снова прогулка по пляжу. Джекки 58 лет, она почти не открывает глаз, а если открывает, то пустым взглядом смотрит в неизвестность.
Все уже устали. Приходят мысли, что лучше бы все случилось быстрее.
Десятое фото. Может быть, это и ужасно, но все молятся о скорейшем конце и обретении покоя как для самой Джекки, так и для членов семьи.
Одиннадцатое фото. Иногда Джекки улыбается, смеется непонятно чему.
Джек говорит, что во всей этой страшной истории все же есть положительный момент: мамина болезнь очень сплотила семью и дала им возможность заботиться о ней так, как она раньше заботилась о них.
Сказать однозначно о причинах появления болезни Пика, специалисты не могут. Отмечают только наиболее вероятные факторы, провоцирующие развитие заболевания:
Наследственность. Замечено, что наиболее вероятны проявления симптомов болезни у тех людей, в роду которых когда-либо были родственники с подобными отклонениями здоровья.
Тяжелые черепно-мозговые травмы, приведшие впоследствии к отмиранию нейронов.
Отравление солями тяжёлых металлов, химическими веществами, алкоголем. Вероятность отмирания клеток мозга увеличивается при длительном воздействии на организм неблагоприятных факторов. Примером может служить состояние наркоза, применяемого неоднократно.
Тяжелые психические расстройства, которые были перенесены человеком в предыдущие периоды жизни.
Обследование пациентов с болезнью Пика позволило выделить несколько наиболее характерных симптомов: затруднение устной и письменной речи, изменения в поведении.
Родственники говорят о личностных изменениях уже на начальных этапах развития болезни.
Характерными чертами для таких больных становятся:
При атрофических изменениях в лобных отделах мозга происходят резкие перепады настроения, характерна безответственность к домашним и рабочим обязанностям, рассеянность, половая распущенность.
При атрофии височных отделов возникает состояние, противоположное первому: мнительность, ощущение ненужности, потерянности, ущербности.
У всех страдающих болезнью Пика наблюдаются речевые изменения, такие как ее упрощение, сокращение активного словарного запаса, многократное повторение слов, использование простейших речевых шаблонов, искажение грамматического строения предложений.
Больные перестают понимать обращенную к ним речь, утрачивают навыки самообслуживания, личной гигиены, периодически у них возникают внезапные вспышки возбуждения.
Для средней стадии развития болезни Пика характерно ожирение и развитие кахексии. Происходят сильные изменения личностных качеств. Больной нуждается в постоянном присмотре.
В результате заболевания высокообразованный человек с богатым словарным запасом, следящий за своей внешностью, за несколько месяцев может стать существом неряшливым, бестактным, не умеющим связно говорить.
Первое обследование пациент проходит у психиатра, который делает выводы о том, насколько нарушена нервно-психическая сфера. Осмотр врача выявляет речевые нарушения, наличие неадекватности поступков, поведенческие нарушения. Для определения изменений, происходящих в головном мозге, проводят дополнительные обследования:
Компьютерная томография, сокращенно КТ. В результате получается послойное исследование мозга, позволяющее сделать вывод о размере поражений его долей и степени прогрессирования заболевания.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет выполнить тот же вид диагностики, что и КТ.
Электроэнцефалография основана на улавливании аппаратурой электрических импульсов, возникающих в мозге во время проведения сигналов. Данные выводятся на бумагу в виде большого количества кривых линий. При болезни Пика кора головного мозга становится тоньше и в результате менее чувствительной, проводя меньшее количество импульсов, что и выражается на бумаге.
При болезни Пика обязательно проведение дифференциации симптомов с болезнью Альцгеймера, синдромом Гентингтона, раком головного мозга, психическими нарушениями, диффузным атеросклерозом.
Специальных методов лечения болезни Пика в современной психиатрии нет. Лечение назначается в соответствии с проявляющимися симптомами и степенью тяжести заболевания.
Выделяют четыре группы препаратов, назначаемых при различных деменциях:
С помощью ингибиторов МФО и антидепрессантов проводится заместительное лечение.
Нейропротекторами стимулируют обменные мозговые процессы и активность клеток, что замедляет развитие атрофии.
Проводится противовоспалительная терапия.
Назначаются седативные средства и препараты, способные снизить агрессивные проявления, для коррекции существующих нарушений психики.
Больным необходима постоянная поддержка родных и близких людей. На поздних стадиях болезни Пика таких людей нельзя оставлять без присмотра, так как это может быть опасно и для них самих, и для окружающих.
Заболевание не имеет положительных для жизни прогнозов. Лечение направлено только на облегчение состояния больного и замедление прогрессирования негативных мозговых изменений.
Болезнь Пика уже в первые пять лет развития приводит к полному разрушению личности, маразму и потере человека как для себя самого, так и для общества.
В наших пансионатах мы готовы предложить только лучшее:
Круглосуточный уход за престарелыми людьми профессиональными сиделками (весь персонал граждане РФ).
5-разовое полноценное и диетическое питание.
1-2-3-местное размещение (для лежачих специализированные удобные кровати).
Ежедневный досуг (игры, книги, кроссворды, прогулки).
Индивидуальную работу психологов: арт-терапия, музыкальные занятия, лепка.
Еженедельный осмотр профильных врачей.
Комфортные и безопасные условия (благоустроенные загородные дома, прекрасная природа, чистейший воздух).
В любое время дня и ночи пожилым людям всегда придут на помощь, какая бы проблема их ни волновала. В этом доме все родные и близкие. Здесь царит атмосфера любви и дружбы.
Консультацию относительно приема в пансионат Вы можете получить по телефону:
источник
Вылечить болезнь Альцгеймера, Хаттингтона и Пика: истории шести учёных, которые исследуют человеческий мозг
Конспект статьи издания Popular Mechanics — о том, как в Сиэтле составляют атлас мозга, а в Нью-Йорке распутывают белковые клубки.
В 1984 году Эл Гарднер и его шурин своими руками построили двухэтажный дом с тремя спальнями и верандой. Гарднер с детства любил технику, долгие годы работал на стройках.
Теперь Эл с трудом поднимается на второй этаж, потому живёт на первом. Он истощал, его лицо осунулось, речь стала непонятной. Шесть лет назад у Эла обнаружили прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ) — клетки в отделах его мозга, отвечающих за движение, равновесие и мышление, постепенно разрушаются. С таким диагнозом живут около семи лет.
Причины развития ПСВП до сих пор точно неизвестны, как не известны и методы его лечения — препараты, облегчающие симптомы болезни Паркинсона, в случае Эла не работают. Кроме аспирина, антацидов и таблеток для контроля мочевого пузыря он ничего не принимает.
Со временем Эл потерял способность моргать и двигать глазами, и ему приходится постоянно носить солнцезащитные очки. Но общаться он ещё может — с помощью белой доски с маркерами.
Жена Эла, Фрэн, активно участвует в жизни сообщества больных ПСВП. «Повезло, что у нас было всё это время, — признаётся она корреспонденту на втором этаже, откуда Эл её не услышит. — Могло быть гораздо хуже».
Каждый год в США проходит конференция Американского общества нейронаук, на которую съезжается более 30 тысяч профессоров, докторов, аспирантов и исследователей из более чем 80 стран, чтобы обсудить будущее человеческого мозга.
Среди приглашённых лекторов — нейробиолог из Мюнхенского университета Магдалена Гётц. Она будет рассказывать о лечении травм мозга у мышей.
Механизм возникновения болезней, подобных ПСВП, сводится к одному — нейроны не восстанавливаются. Клетки мозга, ответственные за обработку информации, погибают (за некоторым исключением).
Поэтому сегодня у врача, столкнувшегося с нейродегенеративным расстройством, выбор невелик: или постараться сохранить как можно больше нейронов, или заставить работать повреждённые секторы. Если бы учёные смогли вынудить нейроны самопроизвольно срастаться, это стало бы одним из самых невероятных достижений нейронауки. Пока же такое невозможно.
Гётц, однако, не изучает нейроны, по крайней мере, не в первую очередь. Она работает с другой группой клеток — нейроглией. На глию, от греческого «клей», приходится минимум половина клеток мозга, но в течение пятидесяти лет учёные считали, что она служит лишь каркасом для нейронов.
Тем не менее в 1990 году стэнфордский исследователь Стивен Смит обнаружил: особый тип глии, клетки в форме звезды, названные астроцитами, могут общаться между собой. С тех пор учёные пытаются выяснить, на что ещё они способны. Список растёт.
«При травме мозга в дело вступают астроциты», — рассказывает Гётц. Они могут как поразить ещё больше нейронов, так и поддерживать их жизнь, регулировать соединение нейронных сетей после их разрыва или образовать шрам. Астроциты играют важную роль в жизнедеятельности, после повреждений мозга главный врач — именно они.
Гётц и её команде в Мюнхене удалось с помощью определённых белков, факторов транскрипции, полностью изменить функции астроцитов после травмы. Вместо формирования рубцовой ткани астроциты Гётц превращаются в новые нейроны, заменяющие утраченные.
Учёной удалось проделать подобное с человеческими клетками в пробирке и с живой крысой. Через год после выступления в Вашингтоне, она опубликовала совместную обзорную статью с врачом, который занимается больными с Паркинсоном, и работает над оральными способами доставки белков в мозг, вместо того чтобы вводить их напрямую.
«Прогнозы относительно того, через сколько лет технология будет применима в лечении человека, совершенно сбивают с толку, — отмечает Гётц. — Первые успешные эксперименты с живыми животными мы провели в 2005 году, и тогда это считалось чем-то совершенно невероятным. Лишь спустя 15 лет мы добрались до уровня, когда нами заинтересовались лечащие врачи».
В операционной медицинского центра Харборвью работает Джеффри Ожманн, потомственный нейрохирург. На столе — девушка 23 лет. Она, вероятнее всего, в сознании: Ожманн часто будит пациентов в этой части операции и воздействует током на мозг, пока они называют объекты на картинках. Хирург не хочет случайно удалить невосстановимую группу нейронов на пути к эпилептическому очагу, который вызывал приступы.
Ожманн делает надрез в височной доле, над ухом, избегая элоквентных зон — частей мозга, отвечающих за движение, слух, зрение и речь. Постепенно он заходит глубже, подбираясь к очагу — Ожманн постарается удалить как можно меньше.
Всё это время за дверьми операционной ждёт научный сотрудник Тамара Каспер. Тут выходит медсестра и отдаёт ей банку с чем-то огненно-красным внутри. Это ткань мозга, которую Ожманну пришлось удалить, чтобы добраться до очага.
Каспер кладёт банку в сумку-холодильник и отдаёт курьеру — через 15 минут посылка прибудет в Алленовский институт головного мозга, основанный Полом Алленом, одним из создателей Microsoft. Там частички мозга, присланные Каспер, станут постоянной частью первой в мире карты нейронов человеческого мозга.
Многие думают: если хирурги способны делать операции на мозге, значит, должна быть какая-то карта его устройства. Это верно лишь отчасти. Структурная диаграмма мозга появилась ещё в начале прошлого века; она описывает отделы, состоящие из разных клеток.
Но большая часть из того, что известно докторам о работе того или иного участка, обнаруживается благодаря воздействию током или функциональной МРТ, показывающей изменения в кровотоке. Многому учатся врачи, случайно удаляя те области, которые трогать не следовало.
Тем не менее пробелов на карте всё ещё много. Если сравнить изученность мозга с изученностью других частей тела, то мозг окажется вовсе не исследованным.
В 2003 году Аллен узнал, что у его матери развивается болезнь Альцгеймера, после чего пожертвовал $100 млн на открытие научного института, где можно было бы проводить всесторонние и трудоёмкие исследования мозга.
За годы работы Алленовский институт составил несколько генетических атласов головного и спинного мозга. В соответствии с распоряжением Аллена, все собранные данные находятся в открытом доступе. Впрочем, даже этого недостаточно, чтобы объяснить, как мозг обрабатывает информацию. В конечном счёте сотрудники института задались вопросом: а не поможет ли исследователям периодическая таблица всех клеток мозга? Сколько их типов вообще существует?
Судя по всему, больше тысячи. Уже три года институт работает над первым в своём роде каталогом клеток мозга, разделяя их по электрической активности, экспрессии генов и морфологии.
Начав с клеток мозга мыши (их проще достать), учёные не так давно перешли к человеческому мозгу; они объединились с шестью местными врачами и собирают образцы, оставшиеся после операций, которые бы в противном случае попросту выкинули.
Определение клеточного типа станет необходимым, обязательным шагом в понимании того, кто мы есть.
После прибытия образца из клиники Харборвью начинают работу команды исследователей: на анализ у них есть не больше трёх дней, а то и нескольких часов — клетки быстро погибают. Кто-то, проводя анализы, засидится в лаборатории до глубокой ночи. Однако образцы человеческого мозга приходят в институт не так часто — 40 раз в год — и каждый делится между шестью исследовательскими группами.
Каталогизация клеток не единственный амбициозный проект, которым занимается институт. Несколькими этажами ниже группа ультрамикроскопии делит кубический миллиметр мышиного мозга на 25 тысяч кусочков и, сняв 250 млн фотографий этих частиц, загружает изображения в программу, похожую на Google Street View, которая позволит учёным отследить миллиарды связей между сотней тысяч нейронов.
Команда уже создала первый прототип — по нажатию нейрон увеличивается, показывая как и с чем он соединён. Среди спонсоров проекта — IAPRA, агентство в подчинении Национальной разведки, и Google.
Глядя на работу исследователей, видишь будущее, где библиотека клеток, дополненная интерактивными картами, позволит проводить клеточные операции, менять структуру коры и даже восстанавливать повреждённые отделы мозга с помощью, например, разработок Гётц.
Управлять дельфином непросто — начать движение можно покачиванием руки, но он тут же переворачивается. Рука идёт по кругу — дельфин отдаляется. Волнообразное движение плечами — дельфин подплывает к рыбке и проглатывает её. И это самый простой вариант игры. «Всего в ней 110 уровней, на некоторых появляются акулы, а рыбка становится умнее», — говорит разработчик Промит Рой.
Рой, прежде работавший в Microsoft и Nvidia, — один из основателей студии Kata при Госпитале Джонса Хопкинса и одноимённом университете. Вместе с ним работают Омар Ахмад со степенью по информатике и Джон Кракауэр, глава университетской лаборатории мозга, обучения, анимации и движения. Совместными усилиями они создали одну из самых продвинутых терапевтических видеоигр.
Сейчас лечение травм мозга сводится к тому, чтобы терапией побудить его к самостоятельному восстановлению нейронных связей. Реабилитация — процесс долгий, сложный и скучный настолько, что нередко пациенты впадают в депрессию.
Рой, Ахмад и Кракауэр считают мотивацию главной проблемой: если пациент уверен, что ему предстоит «приблизительная» жизнь, когда он не сможет даже поднести кружку ко рту, а этот навык нередко отрабатывают на трудовой терапии, зачем ему вообще тратить силы на восстановление? Перенёсшим инсульт нужна терапия насколько занимательная, что они будут обращаться к ней снова и снова, какой бы сложной и длинной она ни была, пока не выполнят задание.
«Больным мы говорим: съешьте рыбу. И всё, больше никаких инструкций», — рассказывает Рой. Называется игра I Am Dolphin, в ней нужно управлять животным, двигая повреждённой частью тела (инсульт — это нарушение кровотока в мозгу, зачастую в одной его половине, поэтому двигать противоположной частью тела становится тяжело).
«Начиная игру, больной не знает, как двигается дельфин — нужно выяснить. Он не замечает, что он в больнице, что он болен, а только и думает: как бы съесть эту мелочь», — уверены Рой и его коллеги.
Учиться двигаться заново, притворяясь мультяшным персонажем, движения которого не ограничены человеческими, оказалось результативно. Пробный пациент Kata Дэвид Стивенсон был парализован с левой стороны. С помощью I Am Dolphin и системы утяжелителей он разработал руку до такой степени, что её движения почти неотличимы от движений здорового человека.
И хотя команда всё ещё обрабатывает данные, предварительные результаты показывают, что I Am Dolphin эффективнее, чем методы традиционной терапии. Вместе с тем уже сейчас разрабатывается вторая версия игры, более красочная, с мультиплеером. Возможно, больничные будни вскоре превратятся в виртуальный семейный футбол. Самим весельем, пожалуй, и объясняется действенность задумки Kata.
Большинство нейродегенеративных заболеваний, включая болезни Альцгеймера, Хантингтона и Пика, деменцию, ПСВП, латеральный склероз и хроническую травматическую энцефалопатию, связаны со скоплением в мозге различных белков, или нейрофибриллярными клубками.
Причины их появления неизвестны. Неизвестно, вызывают ли расстройство эти самые белки или что-то другое. Однако ясно, что их появление что-то значит. Вне зависимости от типа белка результат один — мозг путается в складках бесполезных белков.
Болезнь Альцгеймера — один из самых сложных случаев, так как путаются сразу два белка: предшественник бета-амилоида и тау-белок. Лекарств, предотвращающих спутывание, несмотря на все попытки, создать не удалось.
Спутанными белками и занимается биофизик из Колумбийского университета Энтони Фитцпатрик. Его подход к изучению клубков выглядит так: сначала он их замораживает, а затем с помощью мощного микроскопа делает снимки с разных углов. После учёный, используя компьютеры и свои знания по химии, пытается понять, как именно слиплись белки, почему и какими препаратами процесс можно исправить.
Недавно Фитцпатрик совершил настоящий переворот в исследовании болезни Альцгеймера, став первым, кому удалось заморозить белок из мозга недавно умершей от этого недуга женщины и создать его морфологическую карту. Начал он с тау-белка.
Складываясь правильно, тау-белок включается в структуры, стабилизирующие микротрубочки, поддерживающие аксоны, по которым идут нервные импульсы. Запутавшись, тау-белок не способен выполнять свои функции. Кроме того, он заставляет путаться и другие белки.
Недавние исследования показали, что ухудшение когнитивных способностей у людей с болезнью Альцгеймера тесно связано с распространением именно тау-белков, а не бета-амелоидов, как считалось прежде. ПСВП, которым страдает Эл Гарднер, и ряд других заболеваний считаются чистой таупатией. Именно их в первую очередь и надеется излечить Фитцпатрик.
Всего насчитывается шесть типов тау-белков разной длины и девять вариантов таупатии; учёный стремится выяснить, один ли тип вызывает все болезни. Тау-белок из мозга женщины, страдавшей Альцгеймером, сложился иначе, чем белок, изученный в лаборатории ранее.
Может быть, вся разница между болезнью Альцгеймера, ПСВП и хронической травматической энцефалопатией зависит от нарушений в тау-белке определённого типа? Можно ли, выяснив причину одного заболевания, установить её для всех остальных?
Единственный способ выяснить — составить карты слипшихся тау-белков, чем и занимается Фитцпатрик.
Долгое время Полина Аникеева занималась оптоэлектроникой. Среди её проектов, например, работа над технологией квантовых точек, которые можно встретить в дисплеях телевизоров.
Однако изменения в этой сфере происходят медленно, а Аникеевой хотелось изобретать невиданные прежде вещи. Нейробиология — молодая наука. Она оказалась подходящим полем для экспериментов, и постдок-программу Аникеева прошла в нейробиологической лаборатории Стэнфорда.
Как-то раз Аникеева, любительница гор, отправилась в поход, и одна из её подруг сорвалась со скалы, повредив позвоночник. Половина её тела полностью потеряла чувствительность, а пару позвонков врачи соединили большими титановыми болтами.
«Они даже не пытались провести функциональную стимуляцию или соединить хоть часть нервов», — комментирует Аникеева лечение подруги. Терапия тоже шла как обычно. Исследовательнице, которая много лет занималась совершенствованием полупроводниковых нанокристаллов для экранов, показалось, что для тех, кто учится заново ходить, делается недостаточно.
Мозговая стимуляция применяется в медицине с 1970 годов и за это время существенно улучшилась — во многом благодаря появлению механизмов обратной связи, обучающих алгоритмы систем. По словам издания, интерфейс по-прежнему оставляет желать лучшего, поскольку мозг, консистенция которого напоминает пуддинг, меняет форму с каждым ударом сердца. Напрямую присоединить к нему провод всё равно что царапать его ножом.
По этой причине Аникеева решила создать гибкие волокна, способные встраиваться в нервную систему, не вредя ей. Её последний прототип состоит из провода, по которому бежит ток, небольшой капсулы для доставки лекарств или других химических веществ и отражающего канальца, опсина, передающего свет.
Опсины — основа молодой науки, оптогенетики. Встраивая в нейроны гены белков, реагирующих на свет, учёные могут изучать принципы работы нервных клеток.
Аникеева и её коллеги изобрели биологические кабели, толщиной с волос — связки отдельных каналов (для света, жидкости и электричества), окружённые чистым композитом. Аникеева придумала водорастворимую оболочку, которая скрепляет волокна на время установки.
В будущем волокна Аникеевой могут стать основой для устройств, предназначенных для точной мозговой терапии. Уже сейчас коллеги исследовательницы тестируют провода на мышах с повреждённым спинным мозгом. Через подобные волокна можно подключать даже компьютерные интерфейсы, способные управлять телом пациента с Паркинсоном за него самого.
«Технически это реализуемо уже сегодня, — делится с изданием Аникеева, — но больным разработка сможет помочь в лучшем случае лет через десять». Впереди остаётся много работы: безопасность, улучшение алгоритмов, оценивающих нервную активность, диагностика заболеваний.
На территории Военного медицинского центра имени Уолтера Рида разместился Национальный центр передового опыта (NICoE). Его цель — дать пациентам покой. Персонал, передвигаясь по коридорам, общается шёпотом.
«Более 80% раненых в зарубежных конфликтах за последние 15 лет получили взрывные травмы, — приводит статистику Луи Френч, заместитель директора NICoE. — Самое ужасное здесь то, что взрыв ранит с головы до ног».
Ударная волна может привести к скручиванию или растягиванию аксонов, через которые общаются нейроны. Подобные повреждения не всегда видны на МРТ, и многие солдаты по возвращении домой страдают от необъяснимых неврологических и психических проблем. В 2007 году Конгресс США решил, что таким людям нужно место, где их будут обследовать и лечить. Так и появился NICoE.
И хотя нейроны сами по себе не восстанавливаются, можно научить мозг компенсировать потери, что и доказала команда Kata. В Бетесде делают нечто похожее: в рамках собственной программы центра, рассчитанной на четыре недели стационара, пациентов сначала обследуют, а затем отправляют на терапию.
71% военных, прошедших курс, замечают улучшения в качестве жизни. И это показатель в Центре Уолтера Рида, где обычно занимаются самыми сложными случаями.
И всё же работу врачей могло бы облегчить устройство, которое бы точно указало на те участки мозга, где аксоны повреждены. Сегодня большинство пациентов приходят в NICoE со сложными изменениями в поведении, причины которых могут крыться и в психологии, и в неврологии. Кроме того, как же вылечить орган, когда не видно, что с ним не так?
Пока наиболее эффективное такое устройство — магнитоэнцефалография (МЭГ). В клиниках США таких устройств всего девять. Они способны измерять мозговую активность «в прямом эфире» и давать врачам точные сведения о нарушениях работы мозга. Точность МЭГ позволяет врачам ставить диагнозы наверняка.
Так, например, пострадавший солдат не мог принимать решения на основе письменного текста. Врачи заключили, что у него есть нарушения исполнительных функций. Однако с ними было всё в порядке. Благодаря МЭГ доктора поняли: из-за травмы он просто не мог читать достаточно быстро, чтобы принимать решения, — и назначили правильное лечение.
Никто наверняка не знает, сколько осталось Элу Гарднеру. Но когда он мог ещё разговаривать с женой, ясно дал понять: его мозг достанется исследователям. ПСВП — болезнь, ключ к лечению которой может открыть путь к лечению десятка других.
источник