Деменция при болезни альцгеймера неуточненная

Критерии степени тяжести деменции

Наиболее частой причиной деменции является болезнь Альцгеймера (не менее 40% случаев деменции). В основе болезни Альцгеймера лежит накопление патологического белка β-амилоида, обладающего нейротоксическими свойствами.

Согласно МКБ-10 деменция альцгеймеровского типа подразделяется на:

При данной патологии на первый план выступают прогрессирующие нарушения памяти на текущие, а затем на более отдаленные события, в сочетании с нарушениями пространственной ориентации, речи и других когнитивных функций.

Критерии диагноза «вероятная болезнь Альцгеймера»
(G. McKahn et al., 1984):

Обязательные признаки:

Дополнительные диагностические признаки:

Признаки, не противоречащие диагнозу болезни Альцгеймера (после исключения других заболеваний ЦНС):

Признаки, исключающие диагноз болезнь Альцгеймера:

В 10-15% случаев развивается сосудистая деменция. Под термином «сосудистая деменция» (1993) принято понимать несколько клинико-патоморфологических и клинико-патогенетических синдромов, общим для которых является взаимосвязь цереброваскулярных расстройств с когнитивными нарушениями.

Согласно МКБ-10 сосудистая деменция подразделяется на:

Патофизиологическая классификация сосудистой деменции (Chui, 1993):

Критерии клинического диагноза «вероятная сосудистая деменция»
(G. Roman et al., 1993):

Ключевым вопросом является установление достоверной причиной связи между цереброваскулярным заболеванием и деменцией. Для этого необходимо наличие одного или двух из следующих признаков:

или ступенчатое прогрессирование когнитивного дефекта.

Основные клинические проявления сосудистой деменции
по Т. Erkinjuntti (1997) с измен.

Течение заболевания

Неврологические/психиатрические симптомы

Сопутствующие заболевания

Наличие в анамнезе сердечно-сосудистых заболеваний (не во всех случаях): артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца

Инструментальные данные

КТ или МРТ: очаговые инфаркты (70-90%), диффузные или «пятнистые» (нерегулярные) изменения белого вещества (в 70-100% случаев), особенно, если выраженные изменения захватывают более 25% от площади всего белого вещества.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография: «пятнистое» (нерегулярное) снижение регионарного мозгового кровотока.

ЭЭГ: в случае изменений ЭЭГ характерны очаговые нарушения.

Лабораторные данные

Специфические тесты отсутствуют.

По данным литературы, 50-60% случаев сосудистой деменции связаны с перенесенным инсультом (особенно повторными). Так, инсульт увеличивает риск развития деменции в 5-9 раз. При этом общая распространенность деменции у больных с инсультом составляет 20-25%. «Размягчение мозга проявляется в твердости позиции» (В. Шойхер).

Наличие деменции значительно повышает смертность постинсультных больных (на 37% выше по сравнению с лицами без деменции) и снижает качество восстановительного лечения (т.е. деменцию можно рассматривать как «негативный предиктор» эффективности восстановительных мероприятий). Одновременно наличие деменции повышает стоимость восстановительного лечения в 10 и более раз.

источник

Болезнь Альцгеймера — это дегенеративное заболевание головного мозга. В США этой болезнью страдают 4 млн человек, то есть примерно половина от общего числа больных деменцией. Больных можно разделить на многочисленные группы в зависимости от возраста начала заболевания (пресенильный и сенильный тип), наследственной отягощенности, быстроты прогрессирования. Ежегодная смертность от болезни Альцгеймера — 4,2:100 000 населения в год. Распространенность болезни Альцгеймера среди лиц старше 65 лет — 2,5%. Риск заболевания еще более возрастает после 70 лет.

В последние годы наши знания о болезни Альцгеймера существенно расширились. Характерная гистологическая находка — так называемые сенильные бляшки. Они представляют собой либо рыхлые, перистой формы отложения амилоида в межклеточном веществе, либо шаровидные скопления дистрофичных аксонов, часто с плотным отложением амилоида в центре. Другой признак — нейрофибриллярные включения в цитоплазме нейронов (видоизмененные, деформированные нейрофиламенты). Эти изменения наблюдаются в основном в коре больших полушарий и гиппокампе. Диагноз болезни Альцгеймера ставят по клиническим данным; КТ и МРТ головного мозга и ЭЭГ малоинформативны. Известно несколько факторов риска болезни Альцгеймера. Одни из них объяснимы с точки зрения современных теорий этого заболевания (синдром Дауна, при котором уже в раннем возрасте часто развивается болезнь Альцгеймера; наличие болезни Альцгеймера у ближайших родственников; пожилой возраст), другие — нет (травма головы в анамнезе, принадлежность к женскому полу).

Причина болезни Альцгеймера остается неизвестной. В то же время существуют различные теории, которые могут иметь важное значение для диагностики и лечения.

1) Генетическая теория. Примерно в 15% случаев болезнь Альцгеймера наследуется по аутосомно-доминантному типу. У больных с трисомией по 21-й хромосоме (синдром Дауна) патологоанатомические изменения те же, что и при болезни Альцгеймера. В некоторых семьях частота болезни Альцгеймера коррелирует с наличием особых ДНК-маркеров на длинном плече 21-й хромосомы. В других семьях обнаруживают изменения на других хромосомах. Показано, что у белых риск болезни Альцгеймера выше при носительстве гена 4-го изотипа апопротеина E. У представителей других рас выявлена связь со 2-м изотипом апопротеина E. Возможно, развитие болезни Альцгеймера связано с отсутствием нормального 3-го изотипа апопротеина E. Механизм реализации этого генного дефекта неизвестен.

2) Амилоидная теория. Имеется множество доказательств того, что амилоид, откладывающийся при болезни Альцгеймера в центре сенильных бляшек и в мозговых сосудах, может иметь важное патогенетическое значение в некоторых, если не во всех случаях этого заболевания. Ген, кодирующий предшественник амилоида, также расположен в 21-й хромосоме. Меры, направленные на предотвращение накопления амилоида, в будущем могут стать одним из важных направлений в лечении.

3) Токсические вещества (например, алюминий), по-видимому, не являются причиной болезни Альцгеймера.

4) Прионы, вызывающие некоторые редкие дегенеративные заболевания мозга (например, болезнь Герстмана—Штросслера, летальную семейную инсомнию), не играют, по имеющимся данным, какой-либо роли в этиологии болезни Альцгеймера.

5) Вирусы в головном мозге при болезни Альцгеймера не обнаруживаются. Кроме того, заболевание не передается экспериментальным животным.

6) Нейротоксическое действие возбуждающих медиаторов (например, глутамата) может способствовать гибели нейронов при различных дегенеративных заболеваниях и при болезни Альцгеймера. Возможно, в будущем при таких состояниях будут применяться блокаторы глутаматных рецепторов ЦНС.

7) Эндогенные токсины типа МФТП, вызывающего токсический паркинсонизм, не обнаружены в головном мозге при болезни Альцгеймера. Однако применение селегилина — ингибитора МАО B, препятствующего токсическому эффекту МФТП, — в будущем может занять определенное место и в лечении болезни Альцгеймера.

Поскольку дегенеративный процесс в коре головного мозга имеет диффузный характер, могут наблюдаться симптомы поражения практически всех долей. У большинства заболевание начинается с дисфункции теменных и височных долей, что проявляется снижением памяти и нарушением пространственной ориентации. По мере прогрессирования болезни появляются симптомы поражения лобной доли в виде расстройств социального поведения (в том числе — неопрятности) и апатии. Часто наблюдаются афазия и апраксия, которые могут возникать на разных стадиях болезни. Однако такая динамика наблюдается не всегда, и у многих больных симптомы поражения лобных долей возникают задолго до появления признаков поражения височных и теменных долей. Двигательные расстройства необязательно указывают на какое-либо другое заболевание, так как многие такие расстройства (гипокинезия, мышечные дистонии, миоклония) нередко встречаются и при болезни Альцгеймера. Несмотря на эти патологоанатомические особенности, не существует четких клинических различий между болезнью Альцгеймера и болезнью Пика. При обоих заболеваниях чрезвычайно редко наблюдаются пирамидные симптомы (гемипарез, гиперрефлексия, рефлекс Бабинского) и расстройства чувствительности. При выявлении таких нарушений необходимо исключить объемное образование или ишемическое поражение головного мозга.

в. Лечение симптоматическое. Способов приостановить патологический процесс пока не существует.

1) Апатия и нарушение внимания

а) Метилфенидат, 10—60 мг/сут внутрь в 2—3 приема.

б) Дексамфетамин, 10—60 мг/сут внутрь в 2—3 приема.

а) Имипрамин, 75—300 мг внутрь 1 раз в сутки перед сном.

б) Амитриптилин, 75—300 мг внутрь 1 раз в сутки перед сном.

3) Возбуждение и спутанность сознания

а) Если ночью у больного возникают возбуждение или спутанность сознания, то в его комнате в ночное время оставляют освещение, предупреждая сенсорную изоляцию.

б) Бензодиазепины короткого действия (например, лоразепам 1—2 мг внутрь или в/м перед сном) уменьшают поведенческие расстройства и, в отличие от нейролептиков, не вызывают отдаленных осложнений.

в) Галоперидол , 1—6 мг/сут внутрь в 2—3 приема.

4) Холинергические средства. Предпринимались попытки воздействовать на нарушения памяти холином или лецитином в дозе до нескольких граммов в сутки. Их применение основывается на данных о селективном поражении при болезни Альцгеймера холинергических нейронов. Полагают, что снижение содержания ацетилхолина возникает при болезни Альцгеймера в результате дегенерации нейронов нижних отделов переднего мозга (базального ядра Мейнерта и диагональной извилины). По-видимому, холинергические средства действительно способствуют улучшению памяти у некоторых больных, однако это улучшение не очень существенно.

5) Применение ингибиторов АХЭ основывается на предположении, что блокада АХЭ — фермента, разрушающего ацетилхолин, — может приводить к повышению содержания в коре этого медиатора и тем самым к восполнению его дефицита. В настоящее время разрешен к применению только один ингибитор АХЭ — такрин, который, по некоторым данным, оказывает небольшое положительное влияние на течение болезни Альцгеймера. Однако этот препарат часто вызывает гепатотоксический эффект, поэтому во время его приема необходимо регулярно следить за функцией печени. В настоящее время такрин, выпускающийся в виде таблеток по 10, 20, 30 и 40 мг, рекомендуют назначать по 10 мг внутрь 4 раза в сутки в течение 6 нед при еженедельном контроле сывороточной АлАТ. Если активность АлАТ не превышает более чем в 3 раза верхнюю границу нормы, дозу препарата увеличивают до 80 мг/сут и продлевают прием еще на 6 нед. Если к концу этого срока уровень АлАТ также не превысит более чем в 3 раза верхнюю границу нормы, то дозу увеличивают до 120 мг/сут и препарат принимают еще 6 нед. Если и при этом АлАТ остается меньше указанной критической величины, то дозу повышают до 160 мг/сут. Если активность АлАТ превысит верхнюю границу нормы более чем в 3 раза, но менее чем в 5 раз, то дозу уменьшают на 40 мг/сут и снова увеличивают лишь после того, как уровень АлАТ станет не больше, чем в 3 раза выше нормы. Если же активность АлАТ превысит нормальные показатели более чем в 5 раз, то такрин немедленно отменяют. Если у больного повышение АлАТ не сопровождается клиническими симптомами поражения печени, то лечение такрином можно повторить, как только активность фермента вернется к норме. Однако если возникает желтуха со значительным увеличением содержания общего билирубина (больше 3 мг%), то такрин отменяют и повторно не назначают.

1. Jarvik, L., Winograd, C. H. (eds.). Treatments for the Alzheimer patient: The long haul. New York: Springer, 1988.

2. Reisberg, B., Borenstein, J., et al. Behavioral symptoms in Alzheimer’s dementia: Phenomenology and treatment. J. Clin. Psychiatry 48 (Suppl):9—15, 1987.

3. Rosebush, P. I. Memory disturbance and cognitive impairment in the elderly. In J. P. Tupin, R. I. Shader, D. S. Harnett (eds.), Handbook of Clinical Psychopharmacology (2nd ed.). New York: Aronson, 1988, P. 159—210.

источник

F03 Деменция неуточненная

Деменция — органическое психическое расстройство, проявляющееся расстройствами памяти, снижением интеллекта, изменением личности и не сопровождающееся нарушением сознания. В отличие от умственной отсталости, при которой нарушения отмечают с рождения, деменция — это приобретённое расстройство. В основе деменции всегда лежит органическое поражение головного мозга, хотя часто специфический органический фактор выявить не удаётся. В большинстве случаев деменция необратима. Однако в некоторых случаях при устранении причины деменция поддаётся лечению. Частота. 5% населения старше 65 лет — тяжёлая степень деменции, 16% — лёгкая деменция.

Этиология (* — cитуации, требующие экстренного лечения, поскольку в этих случаях деменции могут быть обратимы)

• Дегенеративные заболевания ЦНС:
  • Болезнь Альцхаймера
  • Болезнь Хантингтона
  • Болезнь Паркинсона
  • Болезнь Кройтцфельдта–Якоба
  • Нормотензивная гидроцефалия*
• Внутричерепные объёмные процессы:
  • Опухоли головного мозга*
  • Хроническая субдуральная гематома*
• Лекарственные вещества и токсины, в т.ч. алкоголь (алкогольная деменция)
• ЧМТ
• Эндокринные расстройства:
  • Заболевания щитовой железы*
  • Заболевания паращитовидных желёз*
  • Инфекционные заболевания
  • Энцефалит
  • Нейросифилис*
  • ВИЧ — инфекция
• Нарушения мозгового кровообращения
• Отравление угарным газом
• Недостаточность витаминов:
  • В12*
  • B1*
  • Фолиевая кислота*.

Классификация:

• По наличию психотических симптомов:
  • простая
  • психотическая
• По тяжести (степень):
  • лёгкая (профессиональная и социальная деятельность существенно нарушена, но сохраняется способность к самостоятельному существованию с сохранением навыков личной гигиены; критика частично сохранена)
  • умеренная (оставлять больного опасно, требуется надзор)
  • тяжёлая (повседневная деятельность нарушена тотально, требуется постоянный уход).

Характерный и выраженный признак — нарушения познавательных функций. Другие важные клинические проявления — нарушения поведения, эмоциональные расстройства. Заболевание развивается постепенно, однако часто расстройство обнаруживают после острого ухудшения состояния, вызванного изменением окружающей обстановки или сопутствующими соматическими заболеваниями. Иногда при деменции наблюдают нехарактерные для больных агрессивное поведение или сексуальную расторможённость. При обнаружении изменений личности или поведения больного необходимо поставить вопрос о наличии деменции, особенно если больной старше 40 лет и не имеет текущего психического заболевания.

• Нарушения познавательных функций:
  • Расстройства памяти. При деменции страдает как кратковременная, так и долговременная память, возможны конфабуляции. Для лёгкой деменции характерны умеренные нарушения памяти, в большей степени касающиеся событий недавнего прошлого, например, забывание номеров телефонов, бесед или событий, происходивших в течение дня. В более тяжёлых случаях в памяти удерживается только хорошо заученный материал, а новая информация быстро забывается. На последних стадиях больной может забывать имена близких родственников, свою профессию или даже собственное имя, что проявляется дезориентацией в собственной личности
  • Расстройства внимания при деменции проявляется тем, что больные утрачивают способность реагировать на несколько стимулов одновременно, переключать внимание с одной темы на другую
  • Расстройства высших функций проявляются агнозией, апраксией, афазией.

• Нарушение ориентации во времени, как правило, появляется в самом начале заболевания и всегда предшествует нарушениям ориентации в месте и собственной личности (в отличие от делирия, при котором всегда сохраняется ориентация в собственной личности). Больной с далеко зашедшей деменцией, с выраженными нарушениями ориентации в пространстве легко теряется даже в знакомой обстановке.

• Изменения личности и расстройства поведения начинаются постепенно. Усиливаются основные черты личности, характерные для данного больного до заболевания: жизнерадостный и энергичный становится суетливым, беспокойным, а аккуратный и бережливый — жадным и т.д. Усиливается эгоизм, исчезает чуткость и отзывчивость по отношению к другим людям, появляются подозрительность, склонность к мелким обидам и конфликтам. Пациенты становятся сексуально расторможёнными. В отдельных случаях больные бродяжничают, собирают ненужный хлам. В других случаях больные становятся пассивными, безынициативными, бездеятельными, ничем не интересуются, не проявляют интереса к общению. По мере нарастания деменции пациенты становятся неопрятными, нечистоплотными, себя не обслуживают, не реагируют на присутствие окружающих.

• Расстройства мышления. Темп мышления замедлен, снижается способность к абстрагированию, логическому мышлению. Пациент не в состоянии решать задачи, обобщать. Речь становится обеднённой, стереотипной, обстоятельной, в далеко зашедших случаях отсутствует. При деменции возможно формирование бредовых идей, как правило, примитивного и нелепого по содержанию. Например, пациентка утверждает, что у неё украли норковую шубу, которой у неё никогда не было. У мужчин нередко развивается бред ревности.

• Снижение критического отношения к своему состоянию и окружающему миру наблюдают в большинстве случаев. В стрессовых ситуациях возможно развитие острых тревожно — депрессивных реакций («катастрофические реакции») на субъективное осознание интеллектуальной неполноценности. При частично сохранной критике больные обычно стараются скрывать их интеллектуального дефекта (например, меняют предмет разговора, шутят или пытаются каким — либо другим способом отвлечь внимание врача).

• Эмоциональные расстройства крайне разнообразны и изменчивы. У больных часто наблюдают депрессивные состояния, сопровождающиеся тревогой и раздражительностью, безразличием к окружающему, плаксивостью, злобой. В редких случаях отмечают маниакальные состояния с однообразной весёлостью, беззаботностью.

• При деменции иногда наблюдают расстройства восприятия (галлюцинации и иллюзии). Например, больной говорит, что он слышит крики детей, которых убивают в соседней комнате.

Методы исследования:

• Лабораторные:
  • Кровь (развёрнутый клинический и биохимический анализы крови, содержание витамина В12 и фолиевой кислоты)
  • Исследование функции щитовидной железы
  • Реакция фон Вассермана и анализ крови на ВИЧ
• Инструментальные:
  • ЭЭГ
  • КТ, МРТ (исключают нормотензивную гидроцефалию, инфаркты, субдуральные гематомы, опухоли)
• Психологическое тестирование для исключения связи с другим психическим заболеванием.

• Нормальное старение характеризуется снижением способности усваивать новый материал, незначительными нарушениями памяти и замедлением мыслительного процесса, которые не мешают больному вести привычную для него в социальном и профессиональном отношении жизнь в отличие от деменции.

• Делирий и деменцию иногда трудно отличить друг от друга, а порой даже невозможно, т.к. у больных деменцией часто развивается делирий. Для делирия характерно острое начало, небольшая продолжительность, колебания выраженности нарушений в течение дня (ухудшение состояния вечером и ночью), нарушения сна, выраженные расстройства внимания и восприя¬тия. Галлюцинации (особенно зрительные) и транзиторный бред более характерны для делирия.

• Расстройства настроения. Депрессия у пожилых людей иногда сопровождается симптомами когнитивных нарушений, что затрудняет дифференциальную диагностику. Это состояние определяют термином «депрессивная псевдодеменция». Кроме того, у многих пациентов с деменцией часто наблюдают симптомы депрессии, особенно при осознании ими собственной интеллектуальной недостаточности. Для уточнения диагноза можно назначить пробный курс лечения антидепрессантами. При депрессивной псевдодеменции на фоне лечения антидепрессантами вместе с симптомами депрессии исчезают и когнитивные нарушения. При деменции, сопровождающейся депрессией, терапия антидепрессантами улучшает настроение больных, но когнитивные расстройства сохраняются.

Прогноз. 15% деменций обратимо, 10% поддаётся терапии. В большинстве случаев заболевание неизлечимо и неуклонно прогрессирует, приводя к полному распаду психической деятельности.

В некоторых случаях (см. Этиология) деменция обратима. Если больной страдает деменцией, поддающейся терапии, лечение следует направить на заболевание, вызвавшее деменцию.

• Психосоциальная терапия заключается в психологической поддержке больного и его семьи. Больным, страдающим деменцией, лучше всего находиться в тихой, знакомой обстановке со знакомыми раздражителями, которых, однако, должно быть достаточное количество. Помещение больного в новую и незнакомую обстановку обычно приводит к быстрому прогрессированию деменции. Следует поддерживать необходимый уровень психической и физической активности, чаще давать подсказки с целью помочь пациенту ориентироваться во времени и месте.

• Лекарственная терапия. До сих пор не найдено эффективного ЛС для лечения деменции. Лекарственную терапию при деменции назначают при бреде, галлюцинациях, агрессивном поведении, депрессии, тревоге, бессоннице, а также для улучшения мозгового кровообращения. Следует помнить, что у больных деменцией легко возникает делирий от любых психотропных средств. При бреде, галлюцинациях и агрессивном поведении показаны небольшие дозы нейролептиков, например 2 мг галоперидола внутрь или в/м или 25–50 мг тиоридазина. При депрессии показаны антидепрессанты; препараты выбора — ингибиторы обратного захвата серотонина (сертралин, флуоксетин), т.к. они обладают незначительными побочными антихолинергическими эффектами, которые плохо переносятся пожилыми. При тревоге, расстройствах сна назначают транквилизаторы (обычно, небольшие дозы производных бензодиазепина — диазепам, хлордиазепоксид, алпразолам, триазолам и др.). Следует избегать использования барбитуратов и бензодиазепинов, т.к. они ухудшают симптомы деменции.

источник

Критерии деменции, включая дифференциально–диагностические классификации, определяются Международной классификацией болезней 10–го пересмотра (МКБ–10). К ним относятся:

• нарушения памяти (неспособность за­пом­нить новый материал, в более тяжелых случаях — затруднение воспроизвести ранее усвоенную информацию);
• нарушение других когнитивных функций (нарушение способности к суждению, мышлению – планированиь и организации своих действий – и переработке информации), их клинически значимое снижение по сравнению с исходным более высоким уровнем;
• клиническая значимость выявляемых нарушений;
• нарушение когнитивных функций определяется на фоне сохранного сознания;
• эмоциональные и мотивационные нарушения — по меньшей мере один из следующих признаков: эмоциональная лабильность, раздражительность, апатия, асоциальное поведение;
• длительность симптомов не менее 6 мес.

Кодировка заболеваний, связанных с когнитивными расстройствами, по МКБ–10.

Для первичной шифровки используется пометка (+). Ключевые номера, помеченные звездочкой (*) не могут использоваться как самостоятельные ключевые номера, а только в совокупности с другим, непроизвольным ключевым номером; первичный ключевой номер в этих случаях помечается надстрочным плюсом.

F00* Деменция при болезни Альцгеймера (G30.–+):
Описание:
Первичное дегенеративное церебральное заболевание с неизвестной этиологией,
Характерные нейро–патологические и нейро–химические признаки,
Преимущественно латентное начало и медленное, но постоянное развитие болезни на протяжении нескольких лет.

F00.0* Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (G30.0+)
Описание:
Начало заболевания до 65–го года жизни (тип 2),
Сравнительно резкое ухудшение в течение болезни,
Отчетливые и многочисленные нарушения высших функций коры

F00.1* Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (G30.1+)
Описание:
Начало после 65–го года жизни (тип 1),
Основной признак – медленное развитие нарушений памяти.

F00.2* Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа (G30.8+)

F00.9* Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная (G30.9+)

F01 Сосудистая деменция
Описание:
Поражение мозга как следствие сосудистого заболевания
Совокупное действие множественных мини–факторов
Начало в позднем возрасте

F01.0 Сосудистая деменция с острым началом
Описание:
Быстрое развитие
После ряда мозговых кровоизлияний как следствие цереброваскулярного тромбоза, эмболии или кровотечения
В редких случаях – следствие обширного омертвения

F01.1 Мультиинфарктная деменция
Постепенное начало, после нескольких ишемических приступов

F01.2 Подкорковая сосудистая деменция
Гипертония в анамнезе, ишемические очаги в белом веществе полушарий
Кора не повреждена

F01.3 Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция

F01.8 Другая сосудистая деменция

F01.9 Сосудистая деменция неуточненная

F02* Деменция при других болезнях, классифицированных в других рубриках

F02.0* Деменция при болезни Пика (G31.0+)

F02.1* Деменция при болезни Крейтцфельдта–Якоба (A81.0+)

F02.2* Деменция при болезни Гентингтона (G10+)

F02.3* Деменция при болезни Паркинсона (G20+)

F02.4* Деменция при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B22.0+)

F02.8* Деменция при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках

F03 Деменция неуточненная

Задача специалиста, производящего диагностику деменции, состоит в обоснованном отборе из множества возможных причин когнитивных нарушений тех, которые выступили основными в данном конкретном случае.

Для оценки тяжести когнитивных нарушений применяются как количественные нейропсихологические методики так и клинические шкалы, которые оценивают и когнитивные, и другие (поведенческие, эмоциональные, функциональные) симптомы деменции и нарушений памяти. Одной из наиболее полных клинических шкал, весьма часто применяемой на практике, является Шкала общего ухудшения (Global Deterioration Rating)

источник

/F02 * / Деменция при других болезнях, классифицированных в других разделах.

Случаи деменции, обусловленные или предположительно обусловленные другими причинами, нежели болезнь Альцгеймера или церебрально-сосудистое заболевание. Начало может иметь место в любом возрасте, но редко в позднем.

Наличие деменции, как это изложено выше; наличие черт, характерных для одного из специфических синдромов, изложенных в следующих категориях.

F02.0х * Деменция при болезни Пика (G31.0 + ).

Прогрессирующее течение деменции начинается в среднем возрасте (обычно между 50 и 60 годами), с медленно нарастающими изменениями характера и социальным снижением, и последующими интеллектуальными нарушениями, снижением памяти, речевых функций с апатией, эйфорией и (иногда) экстрапирамидными феноменами. Патологоанатомическая картина заболевания характеризуется избирательной атрофией лобных и височных долей, но без появления невритических (аргентофильных) бляшек и нейрофибриллярных сплетений в избыточном количестве по сравнению с нормальным старением. При раннем начале намечается тенденция к более злокачественному течению. Социальные и поведенческие проявления часто предшествуют явным нарушениям памяти.

Для достоверного диагноза необходимы следующие признаки:

а) прогрессирующая деменция;

б) превалирование лобной симптоматики с эйфорией, эмоциональным побледнением, грубым социальным поведением, растормаживанием и либо апатией, либо беспокойным состоянием;

в) такое поведение обычно предшествует отчетливым нарушениям памяти.

Лобные симптомы более выражены, чем височные и теменные, в отличие от болезни Альцгеймера.

— деменцию при болезни Альцгеймера (F00.хх);

— сосудистую деменцию (F01.хх);

— деменцию, вторичную по отношению к другим заболеваниям, как например, при нейросифилисе (F02.8х5);

— деменцию с нормальным внутричерепным давлением (характеризующуюся выраженной психомоторной заторможенностью, нарушением походки и функции сфинктеров (G91.2);

— другие неврологические и обменные нарушения.

F02.1х * Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба (A81.0 + ).

Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией с обширной неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическим фактором. Начало, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и приводит к смерти через 1-2 года.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба должна предполагаться во всех случаях деменции, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами. В некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических формах, неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.

Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей, с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона. Триада, состоящая из следующих признаков, считается весьма типичной для этого заболевания:

— быстро прогрессирующая, опустошающая деменция;

— пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом;

— характерная трехфазная ЭЭГ.

— болезни Альцгеймера (F00.-) или Пика (F02.0х);

— постэнцефалитический паркинсонизм (G21.3).

Быстрое течение и раннее наступление моторных нарушений могут говорить в пользу болезни Крейтцфельдта-Якоба.

F02.2х * Деменция при болезни Гентингтона (G10 + ).

Деменция возникает как результат обширной дегенерации мозга. Заболевание передается одним аутосомальным доминантным геном. В типичных случаях симптомы проявляются на 3-ем, 4-ом десятилетии жизни. Половых различий не отмечается. В некоторых случаях к ранним симптомам относятся депрессия, тревога или явная параноидная симптоматика с изменениями личности. Прогредиентность медленная, приводящая к смерти обычно в течение 10-15 лет.

Сочетание хореоформных движений, деменции и наследственной отягощенности болезнью Гентингтона в высокой степени предполагают этот диагноз, хотя несомненно могут возникнуть и спорадические случаи.

К ранним проявлениям болезни относятся непроизвольные хореоформные движения, особенно в лице, руках, плечах или походке. Обычно они предшествуют деменции и редко отсутствуют при уже выраженной деменции. Другие двигательные феномены могут превалировать при наличии заболевания в необычно молодом возрасте (например, стриарная ригидность) или в позднем возрасте (например, интенционный тремор).

Деменция характеризуется преимущественным вовлечением в процесс функций лобной доли на раннем этапе болезни, с относительно сохранной памятью до более поздних сроков.

— деменция при хорее Гентингтона.

— другие случаи с хореоформными движениями;

— болезни Альцгеймера, Пика, Крейтцфельдта-Якоба (F00.-; F02.0х; F02.1х).

F02.3х * Деменция при болезни Паркинсона (G20 + ).

Деменция развивается на фоне установленной болезни Паркинсона (особенно в ее тяжелых формах). Каких-либо характерных клинических симптомов не выявлено. Деменция, развивающаяся в течение болезни Паркинсона может отличаться от деменции при болезни Альцгеймера или сосудистой деменции. Однако, не исключено, что деменция в этих случаях может сочетаться с болезнью Паркинсона. Это оправдывает квалификацию таких случаев с болезнью Паркинсона для научных целей до разрешения этих вопросов.

Деменция, которая развивается у человека с развернутой, чаще всего тяжелой болезнью Паркинсона.

— другие вторичные деменции (F02.8-);

— мультиинфарктную деменцию (F01.1х), вследствие гипертонической болезни или диабетического сосудистого заболевания;

— новообразования мозга (C70 — C72);

— гидроцефалию с нормальным внутричерепным давлением (G91.2).

— деменция при дрожательном параличе;

— деменция при паркинсонизме.

F02.4х * Деменция при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (B22.0 + ).

Расстройства, характеризующиеся когнитивным дефицитом, отвечающим критериям клинической диагностики деменции, при отсутствии сопутствующего заболевания или состояния, кроме инфицирования ВИЧ, которые могли бы объяснить клинические данные.

Деменция при ВИЧ-инфекции обычно характеризуется жалобами на забывчивость, медлительность, трудности в концентрации внимания и трудности в решении задач и чтении. Часты апатия, снижение спонтанной активности и социальная отгороженность. В некоторых случаях заболевание может выражаться в атипичных аффективных расстройствах, психозах или припадках. Соматическое обследование обнаруживает тремор, нарушение быстрых повторных движений, нарушения координации, атаксию, гипертонию, генерализованную гиперрефлексию, лобное растормаживание и нарушение глазодвигательных функций.

Связанное с ВИЧ-инфекцией нарушение может встречаться у детей, оно характеризуется задержкой развития, гипертонией, микроцефалией, кальцификацией базальных ганглиев. В отличие от взрослых неврологическая симптоматика может возникнуть в отсутствие инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмами, и неоплазм.

Деменция при ВИЧ-инфекции обычно, но не обязательно, быстро прогрессирует (в течение недель и месяцев) до уровня глобальной деменции, мутизма и смерти.

— ВИЧ энцефалопатия или подострый энцефалит.

/F02.8х * / Деменция при других уточненных болезнях, классифицированных в других разделах.

Деменция может возникнуть как проявление или последствие различных церебральных и соматических состояний.

— гуамский комплекс паркинсонизма-деменции

(Тоже должен кодироваться здесь. Это быстро прогрессирующая деменция с присоединением экстрапирамидной дисфункции и в некоторых случаях амиотрофического латерального склероза. Впервые это заболевание описано на острове Гуам, где оно возникает достаточно часто у коренного населения и в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Известно, что это заболевание также отмечается в Папуа-Новая Гвинея и в Японии.)

F02.8х0 * Деменция в связи с травмой головного мозга (S00.- + — S09.- + )

F02.8х2 * Деменция в связи с эпилепсией (G40.-+)

F02.8х3 * Деменция в связи с новообразованием (опухолью) головного мозга (C70.- + — C72.- + , C79.3 + , D32.- + , D33.- + , D43.- + )

F02.8х5 * Деменция в связи с нейросифилисом (A50.- + — A53.- + )

F02.8х6 * Деменция в связи с другими вирусными и бактериальными нейроинфекциями (A00.- + — B99.- + )

— деменция вследствие острого инфекционного энцефалита;

— деменция, обусловленная менинго-энцефалитом вследствие красной волчанки.

F02.8х7* Деменция в связи с другими заболеваниями

— отравлении окисью углерода (T58 + );

— церебральном липидозе (E75.- + );

— гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона) (E83.0 + );

— гипотиреоидизме, в том числе приобретенном (E00.- + — E07.- + );

— множественном склерозе (G35 + );

— дефиците никотиновой кислоты (пеллагре) (E52 + );

— узелковом полиартрите (M30.0 + );

— трипаносомозах (африканский B56.- + , американский B57.- + );

— дефиците витамина B₁₂ (E53.8 + ).

F02.8х8* Деменция в связи со смешанными заболеваниями

F02.8х9* Деменция в связи с неуточненным заболеванием

/F03/ Деменция неуточненная.

Эту категорию следует использовать тогда, когда общие критерии отвечают диагнозу деменции, но невозможно уточнить их специфический тип (F00.0х — F02.8хх).

— пресенильная деменция БДУ;

— сенильная деменция депрессивного или параноидного типа;

— первичная дегенеративная деменция БДУ.

— инволюционный параноид (F22.81);

— болезнь Альцгеймера с поздним началом (F00.1х * );

— сенильная деменция с делирием или спутанностью сознания (F05.1х);

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Студент — человек, постоянно откладывающий неизбежность. 10161 — | 7207 — или читать все.

193.124.117.139 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

источник

Дегенеративное заболевание центральной нервной системы. Диагностика и классификация болезни Альцгеймера по МКБ–10. Синдром хронического или прогрессирующего заболевания мозга. Хроническая сообщающаяся гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением.

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Болезнь Альцгеймера — дегенеративное заболевание центральной нервной системы, которое характеризуется прогрессирующим снижением когнитивных функций, нарушением структуры личности и изменением поведения.

Приоритет изучения сенильной деменции, известной как «болезнь Альцгеймера», принадлежит Алоису Альцгеймеру, профессору неврологии и психиатрии из Франкфурта. В 1906 г. Альцгеймер сделал первое сообщение об атипичной форме сенильной деменции, позже названной болезнью Альцгеймера. Он внес значительный вклад в изучение патологии нервной системы, описав принципиальные различия между слабоумием сосудистого и нейродегенеративного генеза.

Классификация болезни Альцгеймера по МКБ-10.

В МКБ-10 болезнь Альцгеймера представлена в рубрике F0 “Органические, включая симптоматические, психические расстройства” подрубриками

— Деменция при болезни Альцгеймера (F00)

— Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (F00.0)

Для данного варианта характерно наличие общих признаков болезни Альцгеймера, начало заболевания до 65 лет, быстрое прогрессирование симптомов. В семейном анамнезе отмечаются: атрофические деменции, болезнь Дауна, лимфоидоз.

— Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (F00.1)

Для данного варианта свойственны общие признаки болезни Альцгеймера при начале после 65 лет или, чаще, после 75 лет, и медленное прогрессирование с нарушением памяти, часто по закону Рибо.

— Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа (F00.2)

К этим вариантам относятся комбинации болезни Альцгеймера и сосудистой деменции, а также атипичные варианты болезни. Близка к описанному в отечественной литературе синдрому Геккебуша — Гейера — Геймановича. Течение болезни периодическое, с нарастающим когнитивным дефицитом. К этой же группе относится диффузная болезнь с тельцами Леви. На инициальном этапе для нее характерны ажитация, вербальный галлюциноз, бред преследования, ортостатическая гипотензия, дисфагия, иногда паркинсонизм. Далее развиваются амнестические нарушения.

— Деменция при болезни Альцгеймера неуточненная (F00.9)

Деменция при болезни Альцгеймера

Деменция — синдром хронического или прогрессирующего заболевания мозга, при котором нарушаются высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность к обучению, язык и суждения. Сознание не помрачено. Симптомы присутствуют не менее 6 месяцев, хотя возможно и более прогрессивное начало деменции. Деменциям способствуют продолжительный прием медикаментов, дефицит витамина В12 и В6, метаболический дисбаланс в результате болезней почек и печени, а также эндокринной патологии, сосудистая патология, депрессии, инфекции, черепно-мозговые травмы, алкоголизм, опухоли. При диагностике деменции также отмечаются дополнительные симптомы, такие как бред, галлюцинации, депрессии. Для этого состояния, обусловленного органическим заболеванием мозга, характерны постоянные или прогрессирующие расстройства нескольких сфер когнитивной деятельности, приводящие к существенному нарушению социальной и трудовой активности больного. Более миллиона жителей США страдают деменцией. Она может возникнуть в любом возрасте в результате любого заболевания, способного вызвать достаточно обширное повреждение ассоциативных зон коры головного мозга. В связи с распространением СПИДа можно ожидать значительного роста числа случаев деменции, которая развивается на поздней стадии заболевания примерно у половины.

Этиология и классификация

Статическая (непрогрессирующая) деменция характеризуется отсутствием нарастания дефекта и обычно возникает после единичного значительного повреждения мозга или последнего из нескольких повреждений, например после тяжелой черепно-мозговой травмы, остановки кровообращения, кровоизлияния в мозг.

Прогрессирующая деменция возможна при ряде довольно часто встречающихся заболеваний мозга. Некоторые из них будут рассмотрены ниже; другие описаны в соответствующих разделах Руководства (например, болезнь Гентингтона, хроническая лекарственная или алкогольная зависимость, опухоли мозга, прогрессивный паралич, болезнь Крейтцфельда-Якоба, а также некоторые дегенеративные заболевания, в том числе болезнь Вильсона, паркинсонизм, рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз).

Деменция альцгеймеровского типа представляет собой дегенеративный процесс, приводящий к утрате клеток базальных ганглиев, коры и других отделов мозга. Особенно страдают нейроны, связанные синапсами, в которых медиатором служит ацетилхолин. У больных наблюдается умеренно или значительно выраженная атрофия мозга с расширением борозд и желудочков. При патоморфологическом исследовании выявляются сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубочки. Наиболее заметный ранний симптом — ухудшение памяти. В то же время изменения уровня бодрствования на ранних стадиях заболевания не отмечаются.

Пресенильная и сенильная альцгеймеровские деменции сходны как по клиническим, так и по патоморфологическим данным, различаясь лишь тем, что первая чаще начинается на 5-6-м десятилетии жизни, а вторая на 7-8-м, иногда раньше, реже позднее. Деменция обычно неуклонно прогрессирует, и развернутая клиническая картина складывается через 2-3 года после ее начала.

Болезнь Пика тоже возникает в пресенильном возрасте и имеет сходную клиническую картину, однако течет несколько медленнее. Оба заболевания различаются в основном по патоморфологии: для болезни Пика характерна четко ограниченная атрофия извилин, затрагивающая главным образом лобные и височные доли. Иногда деменцию, возникшую в пресенильном возрасте, трудно отнести к какому-то определенному типу. В таких случаях ее иногда называют идиопатической или простой пресенильной деменцией.

У многих пожилых больных деменция носит сочетанный характер, будучи обусловлена изменениями альцегеймеровского типа в мозговой ткани, множественными мелкими инфарктами и другими, менее изученными нарушениями, связанными со старением.

Мультиинфарктная деменция чаще встречается у мужчин и почти всегда начинается после 70 лет. Для нее характерно наличие мелких или крупных инфарктов мозга различной давности. Наиболее важный предрасполагающий фактор — артериальная гипертензия, хотя она бывает не во всех случаях. Поскольку деменция связана с повторными инфарктами, ей обычно свойственно ступенчатое течение; каждый последующий инфаркт приводит к дальнейшему снижению интеллекта, а в ряде случаев к появлению или нарастанию очаговой неврологической симптоматики.

В отличие от сенильной деменции здесь на ранних стадиях не отмечается столь выраженных личностных расстройств или нарушений критики. Часто возникают депрессивные проявления, возможно суицидальное поведение. По мере развития заболевания могут появляться неврологические симптомы, особенно гемипарезы, псевдобульбарный паралич с насильственным смехом и плачем и иные симптомы поражения экстрапирамидной системы. Лечение то же, что и при других формах ишемического поражения мозга. При наличии артериальной гипертензии в первую очередь необходима коррекция АД.

Деменция при СПИДе часто возникает на поздних стадиях инфекции ВИЧ-1. К ранним проявлениям относятся замедленность мышления, а также мимики и речи, нарушение концентрации внимания, апатия; у всех больных сохранена критика к своему состоянию, однако депрессивные проявления редки. Движения замедленны, могут отмечаться атаксия, парезы, патологические рефлексы (в том числе рефлекс Бабинского).

Лечение зидовудином часто приводит к улучшению, иногда очень резкому.

Хроническая сообщающаяся гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением часто приводит к постепенному развитию деменции у лиц среднего и пожилого возраста; чаще болеют мужчины. Больным свойственны медлительность и неопрятность, что отличает это состояние от болезни Альцгеймера, для которой характерно более активное поведение. Отмечается неуверенность, замедленная шаркающая походка, а у многих больных — эпизоды недержания мочи. В основе патогенеза лежат нарушения циркуляции и абсорбции СМЖ. В анамнезе могут быть менингиты, энцефалиты, черепно-мозговые травмы; в отдельных случаях выявляются опухоли, в основном среднего мозга. На КТ видны большие расширенные желудочки, атрофия коры отсутствует или незначительна. Давление СМЖ нормальное или несколько повышено. К некоторому улучшению может приводить вентрикулоатриальное шунтирование, особенно в тех случаях, когда нарушения походки предшествуют психическим расстройствам или преобладают над ними.

После тяжелой черепно-мозговой травмы возможно развитие непрогрессирующей деменции. При повторных травмах, например у боксеров, деменция может прогрессировать и сочетаться с экстрапирамидными нарушениями (хроническая прогрессирующая травматическая энцефалопатия); иногда это наблюдается даже после прекращения занятий боксом.

Этиология заболевания неизвестна. Наличие факта болезни у родственников увеличивает риск заболеть в 4-5 раз. При молекулярно-генетических исследованиях больных болезнью Альцгеймера обнаруживается, что заболевание включает несколько генетически гетерогенных форм. Ген амилоидного предшественника (-АРР) расположенный на 21-й хромосоме, ген-пресенилин-1 (PSN-1) — на 14-й хромосоме, пресенилин-2 (PSN-2) — на 1-й хромосоме ответственны за развитие довольно редкой пресенильной формы заболевания. Существует корреляция между мутацией в гене -АРР и увеличением продукции Я-амилоида, из агрегатов которого формируются так называемые сенильные, или амилоидные, бляшки. Отложения Я-амилоида в межклеточном пространстве тканей центральной нервной системы нарушают движение межклеточной жидкости, оказывают механическое давление на близлежащие нейроны и их отростки. Кроме того отложения Я-амилоида обладают нейротоксичностью, что вызывает дегенерацию и гибель нервных клеток. Амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубки в ткани мозга блокируют определенные рецепторы, влияя на распространение сигнала при обработке информации и работу памяти. Другие исследования демонстрируют нарушения церебрального обмена ацетилхолина и некоторых других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов при болезни Альцгеймера.

Факторами риска болезни Альцгеймера следующие: возраст, наличие в семье случаев болезни Альцгеймера или других деменций позднего возраста, АроЕ4(+) генотип, черепно-мозговая травма, заболевания щитовидной железы в анамнезе, поздний возраст матери при родах и низкий уровень образования.

Симптомы Деменции при болезни Альцгеймера

Заболевание чаще протекает прогредиентно, хотя при скоплении амилоида вокруг сосудов возможны приступообразные варианты, связанные с сочетанием атрофии и сосудистой патологии. Продолжительность заболевания от 2 до 10 лет. При деменции с поздним началом (после 65) степень прогредиентности меньше, чем при деменции с ранним началом (до 65 лет). При деменции с ранним началом чаше отмечается поражение теменной, височной области и гипоталамических ядер (болезнь с тельцами Леви), и более отчетлива генетическая предрасположенность. Смешанные, атипичные варианты связаны с сочетаниями сосудистой или травматической и атрофической деменции.

В инициальном периоде нередки затяжные и не поддающиеся терапии невротические состояния, затяжные депрессивные эпизоды, хронические параноидные состояния, в частности, с идеями ревности и ущерба, острые и преходящие психотические расстройства. Уже на этой стадии признаки атрофии можно отметить на компьютерной томографии (КТ). Первичное когнитивное снижение субъективно отмечает и сам больной, пытаясь его компенсировать.

На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики — «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориентировка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается впечатление снижения успешности социального функционирования.

Главными симптомами первой — манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности на когнитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы «в дорогу», стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее последней нарушается профессиональная память. На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную активность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии. Пациенты могут жаловаться на головные боли, головокружение и тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите.

При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, неустойчивая фиксация взгляда, стереотипные обирающие движения. Иногда заболевание манифестирует остро в виде амнестической дезориентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не могут прогнозировать последствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется относительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и приступообразное течение свидетельствует о присутствии сосудистого компонента.

На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рассматривая себя, они прикасаются к лицу. Меняется почерк и характер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковременные эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, например, пневмонии, что может вызвать делирий. Нарастают мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления. В речи персеверации, в постели пациенты стереотипно накрываются с головой или совершают «обшаривающие» движения.

Диагностика Деменции при болезни Альцгеймера

Для постановки диагноза необходимы признаки деменции, то есть снижение памяти, других когнитивных функций, снижение контроля над эмоциями, побуждениями, а также объективное подтверждение атрофии на КТ, ЭЭГ или при неврологическом исследовании. На КТ отмечается расширение боковых желудочков со стороны атрофии, что может привести к смещению срединных структур мозга в сторону атрофического очага, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств. Собственно очаг атрофии лишь несколько выше плотностью окружающей мозговой ткани.

Критерии диагностики болезни Альцгеймера: наличие критериев деменции, постепенное начало с медленно наступающим слабоумием, отсутствие данных клинического или специального исследований в пользу другого системного или мозгового заболевания; отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции.

Деменция при болезни Альцгеймера может сочетаться с сосудистой деменцией, при таком сочетании вероятно волнообразное течение заболевания (синдром Гейера — Геккебуша — Геймановича).

Следует дифференцировать болезнь Альцгеймера с аффективными расстройствами, особенно часто с затяжными депрессивными эпизодами, начинающимися в позднем возрасте. Депрессии могут сопровождаться клиникой псевдодеменции, описанной Вернике. Кроме того, продолжительная депрессия может приводить к когнитивному дефициту в результате вторичной депривации. Для разграничения имеют значения анамнестические сведения, данные объективных методов исследования. У депрессивных пациентов чаще присутствуют характерные суточные колебания настроения и относительная успешность в вечернее время, у них не нарушено внимание. В мимике депрессивных пациентов отмечается складка Верагута, опущенные углы рта и нет характерного для болезни Альцгеймера растерянного изумления и редкого мигания. При депрессии также не отмечается жестовых стереотипии. При депрессии, как при болезни Альцгеймера, отмечается прогрессивная инволюция, в том числе снижение тургора кожи, тусклые глаза, повышенная ломкость ногтей и волос, но указанные расстройства при мозговой атрофии чаще опережают психопатологические расстройства, при депрессии они отмечаются при большой продолжительности сниженного настроения. Снижение веса при депрессиях сопровождается снижением аппетита, а при болезни Альцгеймера аппетит не только не снижается, но и может возрастать. Пациенты с депрессиями более отчетливо реагируют на антидепрессанты повышением активности, но при болезни Альцгеймера они могут увеличивать аспонтанность и астенизацию, создавая впечатление загруженности больных.

В XIX веке впервые была описана vesanic dementia, которую Ganser K. в 1898 году назвал «минимальной мозговой слабостью», Weknicke называл ее псевдодеменцией, хотя позже подобные клинические проявления стали относить к диссоциативным (истерическим). Автор, однако, предполагал, что она занимает промежуточное место между органическими и аффективными расстройствами. Для нее, по мнению исследователя, были характерны периодическое течение, снижение настроения, ответы мимо и фон органических нарушений. В течение последующих лет клинических наблюдений стало понятно, что депрессия всегда содержит когнитивный дефицит, особенно если она продолжается более трех месяцев и начинается в возрасте после 40 лет. R. Abrams в 1997 году в своем обзоре по электрошоковой терапии депрессий указывает на синдром Rip Van Winckle, который впервые описан у пациента 72 лет. Ему в возрасте 58 лет был поставлен диагноз Альцгеймеровской деменции, однако затем, через 14 лет, был проведен курс электрошоковой терапии, после которого пациент полностью выздоровел. На протяжении всего времени наблюдения он лаконично отвечал на вопросы, не концентрировал внимание, у него была маскообразная мимика, он безразлично относился к контакту и не реагировал на собственный когнитивный дефицит. Price T.R., McAlister T.W. в 1989 году описали 22 случая депрессий, начинавшихся в среднем возрасте 64,2 года 6 мужчин и 16 женщин, продолжительность заболевания от 12 до 14 лет, которые протекали с клиникой, маскирующей деменцию. Среди других клинических компонентов в структуре аффекта были включены навязчивости, депрессивный ступор, паркинсонизм, мышечная ригидность, тромбофлебиты и тахикардия, таламические головные боли. Авторы впервые предложили начинать лечение деменций в возрасте после 50 лет электрошоком, изофлураном, наркопсихотерапией или трициклическими антидепрессантами. Однако они не предложили достаточно убедительных критериев разграничения депрессий и деменций в возрасте после 50 лет и предположили, что длительные депрессии в позднем возрасте на самом деле лишь предваряют деменций, поскольку позже они все равно начинались. Cromwell R.L., Snyder C.R. в 1993 году обнаружили, что при лечении больных шизофренией в возрасте после 50 лет формируется нейролептический синдром, который типологически сходен с клиникой затяжной анестетической депрессии и «мягкой» деменций, они также обнаружили, что это явление связано с органическими изменениями в области бледного шара и других подкорковых структур. Эти пациенты были неразговорчивы, гипомимичны, заторможены и обнаруживали снижение внимания и обучаемости.

Состояния амнестической дезориентировки и психозы при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с астенической спутанностью и растерянностью, когнитивным дефицитом при других органических расстройствах, например, после черепно-мозговых травм, перенесенных инсультов, при авитаминозах, эндокринных заболеваниях. Эти состояния являются чаще преходящими, сопровождаются нарушениями сознания, в клинике присутствует очаговая неврологическая симптоматика. Решающими для дифференциальной диагностики являются данные КТ или ядерно-магнитнорезонантного исследования.

Шизофрения, протекающая на органическом фоне, на стадии дефекта в позднем возрасте, также может напоминать Альцгеймеровскую деменцию. Особенно труден дифференциальный диагноз, когда отсутствуют анамнестические данные. Однако наличие у больных шизофренией формальных расстройств мышления, например паралогического, в том числе аутистического, символического, идентифицирующего, контрастирует с амнестическим синдромом. При психологическом исследовании у больных шизофренией выявляются опора на латентные признаки, разноплановость и суждения на основе собственных установок, наличие когнитивного дефицита не характерно, хотя возможна семантическая афазия. Труднее проводить дифференциальный диагноз при наличии мутизма. Эмоционально-волевые расстройства, свойственные для шизофрении, характеризуются холодностью, утратой социальных связей и регрессированием поведения без адекватного для такого регрессирования когнитивного дефицита.

Часто деменция при болезни Альцгеймера дифференцируется с деменцией при болезни Пика. На отдаленных этапах эти расстройства клинически не различимы, но если болезнь Альцгеймера начинается с расстройств памяти, то болезнь Пика с расстройств поведения, которые обусловлены поражением лобных отделов.

Апраксию при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с аналогичными расстройствами при кортикодентонегралъной дегенерации, однако при последней она сочетается с маскообразным лицом, ригидностью и тремором конечностей, утратой способности к тонким движениям руки. То есть это не столько апраксия, сколько диспраксия.

Мнестические нарушения при болезни Альцгеймера дифференцируют с нормотензивной гидроцефалией (болезнь Хакима — Адамса). Для нее наряду с прогрессирующими изменениями памяти, обычно также в позднем возрасте, характерны медлительность, неустойчивость походки, на поздней стадии — недержание мочи.

Лечение Деменции при болезни Альцгеймера.

В лечении следует ограничить применение транквилизаторов и нейролептиков в связи с быстрым развитием явлений интоксикации. Обычно их применение возможно в периоды острого психоза и в минимальных дозах. Основное внимание уделяется предотвращению вторичной депривации с помощью специального инструктирования родственников, средств борьбы с когнитивным дефицитом, противопаркинсонических и сосудистих средств. Определенное место принадлежит методам снижения давления спинномозговой жидкости, гормональным препаратам.

Вторичная депривация преодолевается увеличением сенсорной обогащенности среды, то есть родственников следует убедить в необходимости «учить пациента заново». Настойчивое повторение и заучивание забытого должно стать правилом, важны постоянное общение и занятость пациента, которые планируются на весь день. У родственников под влиянием наблюдения пациента могут развиться чувство вины, невротические состояния.

К средствам борьбы с когнитивным дефицитом относится терапия ноотропами, ингибиторами холинэстераз, эта терапия должна быть постоянной и в больших дозах, мегавитаминная терапия (мегадозы витаминов В5, В12, В2, Е). Наиболее испытанными средствами среди ингибиторов холинэстераз являются такрин, донепезил, ривастигмин, физостигмин и галантамин. Среди противопаркинсонических средств наиболее эффективен юмекс. Периодическая терапия небольшими дозами ангиовазина и кавинтона (сермион) влияет на сосудистый компонент. Наиболее эффективным средством против ликворной гипертензии является шунтирование (кранио-перитонеальное, кранио-фасциальное, кранио-лимфатическое). Сочетание шунтирования с активным обучением и ноотропами дает возможность значительно затормозить дементирующий процесс. К средствам, влияющим на процессы кратковременной и долговременной памяти, относятся соматотропин, префизон и окситоцин. Короткие курсы этих препаратов особенно показаны в случаях сочетания атрофии с ускоренной инволюцией.

В зону возрастного риска болезни Альцгеймера попадают люди уже 50 летнего возраста. Крайне необходима ранняя диагностика заболевания и его профилактика.

Учеными Университета Южной Флориды в результате тестирования плазмы крови испытуемых добровольцев было сделано ошеломляющее заключение: в качестве профилактики от болезни Альцгеймера достаточно выпивать три чашки кофе ежедневно. Именно эта доза, как выяснилось, является оптимальной.

Исследователи доказали, что лица, обладающие некоторыми когнитивными нарушениями, т.е. недостаточно хорошей памятью, у которых наблюдался в крови высокий уровень кофеина, к завершению тестирования не сталкивались более с критичными для себя симптомами — провалами в памяти.

заболевание альцгеймер гидроцефалия

1. «Психические расстройства позднего возраста (В.Р. Пиотровская)».

2. http://www.eurolab.ua/diseases/1824/ « Деменция при болезни Альцгеймера».

3. http://ilive.com.ua/health/diseases/bolezni-nervnoi-sistemy-nevrologiya/9339-dementsiya-pri-bolezni-altsgeimera « Деменция при болезни Альцгеймера».

4. «Болезнь Альцгеймера и другие деменции» Автор: справочник Хариссона.

источник