Слабоумие при болезни альцгеймера

Зачастую с возрастом человек сталкивается с некоторыми проблемами неврологического характера, которые могут проявляться в нарушении работы памяти, повышенной раздражительности или даже агрессивности, неспособности усваивать новый материал и другими симптомами. Подобные проявления могут быть связаны не только с возрастными проявлениями, но и с развитием серьезного недуга, который носит название деменция альцгеймеровского типа. Данное заболевание имеет ряд особенностей, но обо всем по порядку…

Деменция или по-простому — старческое слабоумие развивается в результате поражение головного мозга и характеризуется частичной или полной утратой интеллекта, когнитивных функций организма, а также памяти.

Чем деменция отличается от болезни Альцгеймера? Чтобы ответить на этот вопрос необходимо понять, что это за заболевание — болезнь Альцгеймера? Это, не поддающееся лечению дегенеративное заболевание, которое характеризуется расстройством психики больного в результате поражения головного мозга. Другими словами, деменция и болезнь Альцгеймера это одно и то же, одинаковая нозологическая единица.

Код болезни Альцгеймера по МКБ −10 — G30

В настоящее время по всему миру официально зафиксировано 26 млн случаев постановки подобного диагноза, в то время, как в России эта цифра составляет 2 млн. Самое страшное, что это неточные данные и реальное число заболевших данной болезнью может быть намного больше. Всему виной пресловутый русский авось и наивность, ведь как говорится либо само пройдет, а если не пройдет, значит, старость и никуда от нее не деться, другими словами — такое тотальное нежелание обращаться к специалистам у людей в крови.

Современная неврология и психиатрия различает несколько форм и стадий деменции, в том числе:

1. Сенильная форма.
2. Пресенильная форма.

Сенильная (старческая) деменция развивается в возрасте после 65 лет и дальше, в то время, как пресенильный (предстарческий) тип болезни может начаться намного раньше. Однако, второй тип встречается намного реже, лишь 5% от общего числа заболевших. Если различать эти два понятия, то пресенильная форма — развивается в пожилом возрасте, а сенильная в старческом.

Само понятие деменции подразумевает под собой несколько вариантов формирования. Так, причиной развития, помимо болезни Альцгеймера могут стать:

• сосудистые заболевания головного мозга;
• болезнь Пика;
• болезнь Паркинсона;
• болезнь Леви;
• амиотрофический боковой склероз;
• атеросклероз;
• СПИД;
• опухолевые процессы в головном мозгу;
• гипертония;
• осложненные формы менингита;
• красная волчанка.

Зачастую примерно в 15% случаев, у пациента диагностируют смешанный тип болезни, который вызван воздействием нескольких из вышеперечисленных факторов.

Тем не менее наибольшую распространенность получила деменция при болезни Альцгеймера, процент заболевших которой составляет примерно 50% от общего числа.

Список, именуемый группа риска, обширен и помимо людей, страдающих вышеперечисленными заболеваниями, включает лиц:

• старше 75–80 лет;
• имеющих среди близких родственников людей, страдавших подобной болезнью;
• имеющих проблемы с лишним весом;
• получавших черепно-мозговые травмы различной степени тяжести;
• занятые в низкоинтеллектуальной сфере деятельности три и более лет;
• с низким содержанием гемоглобина и страдающие анемией;
• имеющих вредные привычки (курение и алкоголь);
• имеющих повышенное содержание липидов в крови;
• женского пола.

У представительниц слабого пола также имеется своя зона риска, которая характеризуется пониженным содержанием эстрогенов.

Постановка диагноза — деменция альцгеймеровского типа на основании клинических проявлений дает 90% гарантию его точности. Так, к признакам недуга можно отнести:

• нарушение когнитивных функций организма (происходят постепенно с нарастанием);
• снижение профессиональной компетенции больного и его социальной активности;
• нарушение памяти (выражается в проблемах с запоминанием новой информации и забывании старой).

Для точного понимания симптомов, правильней будет соотнести их со стадиями развития недуга. Деменция при болезни Альцгеймера классифицируется по степени тяжести, следующим образом:

В некоторых источниках встречается название начальная стадия. Данная стадия характеризуется незначительными изменениями личности больного, которые подразумевают под собой:

• потеря способности ориентироваться на знакомой местности;
• повторение одних и тех же историй или задавание одного и того же вопроса длительное время;
• проблемы с решением финансовых вопросов (невозможность самостоятельно оплатить коммунальные услуги, расплатиться в магазине и т. п.);
• снижение скорости при выполнении любых действий;
• больной не в состоянии объективно оценить ту или иную ситуацию и принять правильное решение;
• утрата личных вещей или забывание информации о местах их последнего хранения.

Ранняя деменция и болезнь Альцгеймера неплохо поддается лечению, которое позволит затормозить или на некоторое время полностью остановить развитие недуга.

Чем дольше прогрессирует заболевание, тем серьезней симптомокомплекс, сопутствующий ему. Так, умеренная (средней выраженности) деменция при болезни Альцгеймера характеризуется следующими клиническими проявлениями:

• нарушения в работе памяти становятся более явными, а проблемы с запоминанием могут доходить до абсурда (больной не может запомнить двух элементарных слов);
• близкие родственники или друзья становятся для больного незнакомыми людьми и он перестает их узнавать;
• больной не в состоянии распознать ту или иную вещь, ровно, как и правильно применить ее (неумение пользоваться вилкой, зубной щеткой);
• спутанность сознания;
• больной не в состоянии выполнять последовательные действия;
• чрезмерная агрессивность и вспыльчивость;
• возможно, развитие мании величия или формирование неестественных зачастую бредовых идей;
• гиперсексуальность (может развиться ввиду ослабления рамок дозволенного);
• булимия, относящаяся преимущественно к сладким продуктам;
• может развиться синдром бродяжничества (больной на несколько часов или даже дней может отсутствовать дома).

Умеренный тип патологии серьезней начальной стадии, но и на данном этапе есть вероятность затормозить развитие болезни.

Данная степень является крайней и наиболее тяжелой стадией. Больной не в состоянии вести самостоятельную жизнедеятельность и ему требуется уход со стороны близких родственников либо персонала медицинского учреждения. Симптомы недуга на данной стадии, следующие:

• утрачивается способность произносить слова;
• пациент не в состоянии покинуть постель;
• неконтролируемое мочеиспускание и стул;
• отсутствие способности самостоятельно принимать пищу и воду;
• развивается нарушение глотательного рефлекса (причиной может послужить паралич);
• снижение веса;
• проблемы психического характера;
• развитие кожных заболеваний;
• возможно, появление судорожных припадков;
• пациент кряхтит и сопит, находится в постоянном сонном состоянии.

В связи с нарушением глотательных функций у больного может развиться пневмония, в связи с попаданием в бронхолегочную систему частичек пищи.

Нередко деменция при болезни Альцгеймера тяжелой стадии приводит к впаданию больного в коматозное состояние и летальным итогом.

Для постановки диагноза клинических проявлений недостаточно и больному показана консультация как невролога, так и психиатра. Данные специалисты по совокупности клинической картины делают предварительный диагноз, и назначают пациенту перечень аппаратных и клинических методов исследований.

Так, для постановки диагноза — деменция при болезни Альцгеймера показано:

• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• компьютерная томография (КТ);
• биохимический анализ крови;
• анализ на наличие витамина В12 и фолиевой кислоты в крови пациента;
• электрокардиограмма (ЭКГ);
• электроэнцефалограмма (ЭЭГ);
• пункция спинномозговой жидкости;
• изучение функций щитовидной железы;
• определение наличия генных нарушений;
• исследование реакции зрачков на действие мидриатиков.

Данные исследования позволят дифференцировать деменцию альцгеймеровского типа от других видов данной болезни. К примеру, от лакунарного слабоумия (данное заболевание характеризуется нарушениями в памяти, тогда как интеллектуальная сфера не затрагивается). Аппаратные методы исследования наиболее точно позволяют найти различия.

Помимо перечисленных анализов, специалисты проводят ряд тестов с пациентом на определение деменции, в том числе:

• нейропсихологическое тестирование;
• мини-психологическое тестирование;
• тесты с рисованием;
• тесты со скрытым текстом.

Комплексная оценка состояния личности позволит точно поставить диагноз и выработать правильно, с точки зрения эффективности, лечение.

Чем отличается сосудистая деменция от болезни, рассматриваемой в рамках данной статьи? Исходом лечения. Если при лечении болезни сосудов головного мозга возможно надеяться на остановку развития слабоумия, то в данном случае прогнозы менее утешительные.
Дело в том, что болезнь Альцгеймера, а значит и слабоумие, которое она вызывает, не поддается лечению, с точки зрения устранения причины недуга, а лишь позволяет устранить на время ее проявления и затормозить развитие.

При данном заболевании основной целью лечения — является устранение симптомов и замедление развития недуга. Очень часто у больного присутствуют сопутствующие болезни, провоцирующие ускоренное течение основного заболевания. Лечение данных недугов входит в общий план. К таким болезням относят:

1. Гипертония.
2. Атеросклероз.
3. Ожирение.
4. Сахарный диабет.

Комплексное лечение в себя включает:

• препараты ноотропного и миотропного типа (Резерпин, Дибазол);
• лекарства, направленные на улучшение кровообращения;
• антиоксиданты (Мексидол, Омега-3);
• антипсихотики;
• препараты, стимулирующие работу ЦНС и памяти (Мемантин);
• лекарства, активизирующие деятельность клеток коры головного мозга;
• гомеопатические средства.

Помимо приема лекарственных средств, больному показана психологическая терапия. С ним проводят беседы, профилактического характера. Разрабатываются специальные упражнения для осуществления тренировок памяти, математических навыков и т. п.
На последней стадии болезни, пациент должен находиться под постоянным контролем, так как самостоятельно выполнять простейшие действия он не сможет. Кроме того, для поддержания его тела в жизнеспособном состоянии и жизненно важных функций организма, ему показаны физиотерапевтические процедуры.

Исследования показали, что назначение специализированной диеты с повышенным содержанием йода и морепродуктов способствует замедлению развития болезни.

К сожалению, данный недуг неизлечим и в настоящее время специалисты могут лишь отсрочить неминуемую смерть пациента на несколько лет, а при хорошем стечении обстоятельств и на несколько десятков лет. Прогноз жизни рассчитать сложно, кто-то не проживет и года, а кто-то 10 лет. Это достигается своевременным обращением за помощью к врачам и грамотным лечением.

Деменция довольно серьезная патология, предугадать которую довольно тяжело, однако, есть возможность ее предотвратить. Для этого необходимо придерживаться простых правил, например:

• необходимо придерживаться здорового питания (это предотвратит развитие атеросклероза сосудов головного мозга, являющегося одной из причин развития болезни);
• исключение или снижение времени проведения на предприятиях с токсичным производством;
• контроль артериального давления и поддержание его на уровне, не превышающем 130/90 уд/мин;
• исключение черепно-мозговых травм, инсультов, а в случае их наличия грамотные и своевременные реабилитационные мероприятия;
• стимулирование мозговой активности не реже 2–3 раз в неделю;
• физическая активность (занятие интересующими видами спорта);
• занятие выращиванием растений или цветов (дома либо на даче);
• путешествия (не реже 1 раза в год, причем это необязательно должны быть дорогостоящие туры заграницу, достаточно и путешествий в пределах своей страны — главное — это смена обстановки);
• по возможности изучать или закреплять имеющиеся знания иностранных языков.

Неплохой результат дает деятельность, направленная на разгадывание кроссвордов, разучивание стихов или песен.

Таким образом, данный недуг является серьезным заболеванием, не терпящий откладывания в долгий ящик. Поэтому в случае малейших подозрений, не стоит шутить со здоровьем, немедленно обратитесь к специалисту. И если вы тешили себя мыслью, что интернет поможет вам победить старческое слабоумие — выбросите ее из головы и не занимайтесь самолечением (не в этом случае)! Берегите себя и своих близких!

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Название протокола:Деменция при болезни Альцгеймера

Деменция Альцгеймера – это первичная дегенеративная болезнь головного мозга неизвестной этиологии с характерныминейропатологическими и нейрохимическими проявлениями. Болезнь обычно начинается незаметно и медленно, но неуклонно прогрессирует в течение нескольких лет. [1]

Код протокола:

Коды МКБ-10:
F00.0* Деменция при болезни Альцгеймера с раннимначалом (до 65 лет).
F00.1* Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (65 лет и старше).
F00.2* Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанноготипа.
F00.9* Деменция при болезни Альцгеймеранеуточненная.

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: врачи-психиатры (психотерапевты).

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

Диагностические критерии [1,8-10]:

Жалобы и анамнез:

Жалобы: ухудшение памяти,дезориентировка в собственной личности, утрата бытовых навыков.

Анамнез: постепенное интеллектуальное снижение.

Клинические признаки:

Требуется наличие обоих признаков:
Ухудшение памяти, наиболее заметное в области усвоения новой информации, хотя в более тяжелых случаях может нарушаться и воспроизведение ранее усвоенной информации. Расстройство касается как вербального, так и невербального материала. Снижение памяти должно подтверждаться объективно надежным анамнезом от информанта и, по возможности, дополняться данными нейропсихологического тестирования или количественной оценки когнитивных способностей. Уровни выраженности ухудшения памяти следует оценивать следующим образом (пороговое диагностическое значение имеет легкое нарушение памяти):
Легкое расстройство памяти. Повседневная деятельность затруднена, хотя все же возможно независимое проживание. Нарушено главным образом усвоение нового, материала. Например, могут отмечаться трудности в повседневной жизни в фиксации, хранении и воспроизведении, касающиеся местонахождения бытовых предметов, социальных договоренностей или информации, полученной от родственников.
Умеренное расстройство. Нарушение памяти представляет собой серьезное препятствие для повседневной жизни. Удерживается только очень хорошо усвоенный или очень знакомый материал. Новая информация удерживается лишь случайно или на очень короткое время. Больной не в состоянии вспомнить основные сведения о том, где он живет, что он недавно делал или как зовут его знакомых.
Тяжелое расстройство. Эта степень нарушения памяти характеризуется полной неспособностью усвоенной информации. Больной не в состоянии узнать даже близких родственников.
Снижение других когнитивных способностей характеризуется ослаблением критики и мышления, например, в планировании и организации, а также ухудшением общей обработки информации.
Подтверждение этому должно основываться, если возможно, на данных объективного анамнеза и по возможности дополняться нейропсихологическими тестами или количественными объективными оценками. Должно устанавливаться ухудшение по сравнению с предыдущим более высоким уровнем продуктивности.

Степень снижения должна оцениваться следующим образом (пороговое диагностическое значение имеет легкое нарушение):
Легкое нарушение. Снижение когнитивных способностей вызывает нарушение продуктивности в повседневной жизни, не обуславливая, однако зависимости больного от других. Невозможны более сложные повседневные задачи и формы досуга.
Умеренное нарушение. Снижение интеллектуальных способностей делает невозможным функционирование в повседневной жизни без посторонней помощи, включая покупки в магазинах и обращение с деньгами. В пределах дома может выполняться лишь простая работа. Интересы очень ограничены и поддерживаются плохо.
Тяжелое нарушение. Ухудшение характеризуется отсутствием или фактическим
отсутствием разумного мышления.
Общая тяжесть деменции лучше всего определяется уровнем нарушения памяти ИЛИ интеллекта, в зависимости от того, что более выражено (например, при легком расстройстве памяти и умеренном интеллектуальном нарушении деменция оценивается как деменция умеренной тяжести).

Снижение эмоционального контроля или мотивации, или изменение социального поведения, проявляющееся минимум одним из следующих признаков:
· эмоциональная лабильность;
· раздражительность;
· апатия;
· огрубение социального поведения;

Минимум одно из следующих требований:
· данные о прогрессировании;
· в дополнение к нарушению памяти должны отмечаться афазия (амнестическая или сенсорная), аграфия, алексия, акалькулия или апраксия (вовлечение височной, теменной и (или) лобной долей);

Отсутствие данных физического или специального обследования или данных из анамнеза о другой возможной причине деменции (например, о цереброваскулярном заболевании, заболевании, обусловленном БИЧ, болезни Паркинсона, болезни Гентингтона, гидроцефалии с нормальным внутричерепным давлением), системном заболевании (например, гипотиреоидизме, дефиците витамина В 12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемии) или о злоупотреблении алкоголем или наркотиками.

Физикальное обследование: корковые нарушения при нейропсихологическом или неврологическом обследовании.

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· экспериментально-психологическое обследование.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (печеночные пробы);
· ЭКГ – проводятся с целью мониторинга изменений соматического состояния на фоне основной терапии;
· ЭЭГ – при эпилептических и эпилептиформных пароксизмах;
· ЭхоЭГ – при появлении симптомов угнетения сознания;
· РЭГ – при признаках нарушения кровообращения в головном мозге;
· КТ, МРТ – проводятся с целью уточнения области головного мозга, преимущественно вовлеченной в патологический процесс.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые в стационаре:
· ОАМ – не реже 1 раза в месяц;
· ОАК – не реже 1 раза в месяц;
· биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, билирубин (прямой и непрямой, уровень глюкозы в крови) – не реже 1 раза в месяц;
· ЭКГ – не реже 1 раза в месяц;
· ЭПО (для поступивших впервые в жизни или впервые в текущем году).ЭПО для иных категорий пациентов – по решению лечащего врача.

Дополнительные диагностические обследования, проводимыев стационаре:
· ЭЭГ – при эпилептических и эпилептиформных пароксизмах;
· ЭхоЭГ – при появлении симптомов угнетения сознания;
· РЭГ – при признаках нарушения кровообращения в головном мозге;
· КТ, МРТ – проводятся с целью уточнения области головного мозга, преимущественно вовлеченной в патологический процесс.

Инструментальное обследование: нарастание медленно-волновой активности (преимущественно ее q-диапазона, чаще низкой или средней амплитуды) и D-активности, а также редукция a-ритма в виде снижения его амплитуды и сглаженности региональных различий по сравнению с возрастной нормой. Выраженность b-активности, как правило, была снижена. Довольно часто (у трети больных) наблюдаются генерализованные билатерально-синхронные q- и D-волны, превышающие по амплитуде основную активность Наибольшей диагностической информативностью обладает такой признак, как нарастание медленно-волновой активности, степень его диагностической значимости колеблется от 68 до 91%.

Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта (педиатра) – исключение соматических заболеваний;
· консультация невропатолога – исключение текущих неврологических расстройств;
· консультация гинеколога (для женщин) – исключение гинекологических расстройств;
· консультации иных узких специалистов – сопутствующие соматические заболевания и\или патологические состояния.

Дифференциальный диагноз [8-10]:

источник

С возрастом у человека могут появляться различные заболевания, нередко они затрагивают головной мозг и сказываются на его функциях. Может повыситься раздражительность, появиться агрессия, ухудшиться память и нарушиться способность к мыслительной деятельности. Подобные симптомы характерны для тех случаев, когда возникает деменция альцгеймеровского типа.

В этом случае происходит постепенный распад личности, преимущественно патология наблюдается у людей старше 65 лет. В редких случаях патология может возникнуть у более молодых людей, как правило, это связано с травмами и другими заболеваниями.

Деменция при болезни Альцгеймера – это слабоумие, которое чаще всего наблюдается в старческом возрасте и обусловлено поражением головного мозга.

При данной патологии происходит утрата интеллекта, способности запоминать, а также когнитивных функций. Как итог, человек постепенно деградирует и становится неспособен даже за собой ухаживать. Патология прогрессирует медленно, но в конечном итоге приводит к полной утрате базовых способностей.

Для деменции при болезни Альцгеймера характерно отложение белков в клетках нейрона, а также в нитях нейрофибриллярных клубочков. Из-за этого происходит разрушение связей между клетками, что приводит к нарушениям в головном мозге.

Данный патологический процесс приводит к постепенной утрате мыслительной функции и, как итог, к полной личностной деградации. Со временем всё больше частей головного мозга отмирают, из-за чего ухудшается самочувствие человека.

Значительно выше вероятность столкнуться с болезнью в возрасте после 85 лет. У престарелых людей она наблюдается примерно в 50% случаев. При этом после 75 лет вероятность повышается до 15%. Следует учитывать одну особенность патологии.

Пресенильная деменция, возникшая в 65 лет, имеет стремительное развитие. При ней можно заметить явные когнитивные расстройства. Если же сенильная патология появилась после 70 лет, тогда она будет медленно прогрессировать, и в основном отмечается ухудшение памяти.

Если появляется деменция при болезни Альцгеймера, нужно своевременно принять меры. Обязательно понадобится обратиться к врачу, чтобы своевременно начать лечение. В этом случае удастся максимально продлить срок жизни человека.

Врачи дают разный прогноз, некоторые пациенты живут в течение 5 лет, а другие могут продержаться ещё 15 лет и дольше. Многое будет зависеть от качества ухода и от стараний пациента.

Существуют разные виды деменции альцгеймеровского типа, и при диагностике врачи определяют конкретный тип. Болезнь разделяют по времени появления и по степени тяжести. От этого будет зависеть схема терапии и прогноз. Какие виды деменции при болезни Альцгеймера существуют.

Пресенильная. Она характеризуется раннимначалом в возрасте до 65 лет, при этом патология быстро прогрессирует. Присутствуют такие симптомы, как расстройства речи, нарушение практических навыков, а также утрачивание способности к чтению и письму.

Сенильная. Она имеет позднее начало, поэтому отмечается после 70 лет. Проявления прогрессируют медленно, а главным симптомом выступает проблема с памятью.

Начальная. Деменция альцгеймеровского типа только появилась, поэтому имеет неяркие симптомы. Человек может хуже ориентироваться в привычных местах, замедленно выполнять обычные дела, а также хуже разбираться в денежных вопросах. В целом близкие люди могут не замечать негативных изменений, потому как их можно объяснить старческим возрастом.

Умеренная. Патология развивается, и возникают новые симптомы. Человек значительно хуже запоминает информацию, особенно те вещи, которые только что происходят. Больному становится тяжело узнавать своих близких людей, причём даже тех, с которыми он живёт. Пациент не в состоянии самостоятельно одеться, а также использовать бытовые предметы.

Тяжёлая. Человек не может поддерживать разговор, не отвечает на вопросы и не говорит о своих потребностях. Большую часть времени он проводит во сне или в полудрёме. Самостоятельно не может употреблять еду, при этом нарушена глотательная функция. Пациент не контролирует кишечное испражнение, а также мочеиспускание. За подобными людьми нужно постоянно присматривать и ухаживать.

Чтобы лучше понимать, что собой представляет деменция альцгеймеровского типа, следует отдельно рассмотреть общие симптомы. При их появлении стоит незамедлительно пройти врачебную диагностику для постановки правильного диагноза. Если этого не сделать, тогда патология будет прогрессировать, и человек станет угасать на глазах.

Основные признаки:

• Больной забывает важные даты, а также уже произошедшие события.
• Утрачивает способность воспринимать речь, которая идёт по телевизору.
• Пациент не может вспомнить имена своих друзей, родственников, забывает название обычных вещей.
• Повторяет одни и те же слова по несколько раз, может часто переспрашивать после получения ответа.
• Человек утрачивает полноценную способность мыслить и запоминать. Он не может анализировать события, решать какие-либо задачи и усваивать новую информацию.
• Присутствует частая смена настроения. Пациент становится злым, депрессивным или безразличным к окружающему.
• Имеются проблемы с чтением или письмом. Человек постепенно утрачивает данные способности.
• Пациент ощущает постоянное беспокойство даже в привычной среде.

Естественно, чем дальше прогрессирует деменция при болезни Альцгеймера, тем хуже становится состояние человека. Процесс считается необратимым, но всё-таки важно поддерживать здоровье пациента.

При деменции альцгеймеровского типа требуется специальная диагностика, благодаря которой можно выявить заболевание. Только лишь знать симптомы будет недостаточно, потребуется пройти ряд обследований.

При первых симптомах стоит обратиться к неврологу или психиатру. Они смогут предположить, с каким именно заболеванием пришлось столкнуться человеку. Далее будут назначены исследования, которые подтвердят или опровергнут диагноз.

Пациентам назначается МРТ, потому как данная процедура позволяет получить подробную информацию о состоянии головного мозга. Удастся определить, имеются ли какие-либо отклонения, которые могут давать схожие симптомы.

Если болезни отсутствуют, тогда можно предположить наличие деменции альцгеймеровского типа. В дополнение проводится компьютерная томография, которая тоже позволяет получить информацию о состоянии головного мозга.

Для пациентов выполняется биохимический анализ крови, потому как с его помощью удастся выявить некоторые отклонения. Специалисты определяют, имеется ли в крови витамин B12, а также фолиевая кислота. Осуществляется электрокардиограмма и ЭЭГ для выявления других патологий.

Специалист может направить на пункцию спинномозговой жидкости, а также на исследование реакции зрачков. При необходимости изучают состояние других органов, если есть подозрения на их патологии.

Могут потребоваться специальные тесты, по итогам которых определяется наличие недуга. Например, используется процедура с рисованием, с поиском скрытого смысла. Также проводят нейропсихологическое тестирование для выявления деменции при болезни Альцгеймера.

По итогам пройденных процедур можно будет понять, с какой именно проблемой приходится иметь дело. Может быть такое, что характерные симптомы даёт сосудистая система. Иногда диагноз остаётся неуточненным, но такое бывает достаточно редко. Как только удастся понять, что именно происходит с человеком, нужно будет начать лечение.

Как уже говорилось, сенильная деменция альцгеймеровсого типа не поддаётся лечению, но при этом важно принять меры для улучшения самочувствия человека. Нужно будет устранять негативные проявления болезни, а также замедлить развитие патологии. Если имеются сопутствующие недуги, способные влиять на состояние мозга, тогда потребуется их устранить.

Обязательно проводится терапия сахарного диабета, повышенного давления и атеросклерозных изменения сосудов головного мозга. Если у человека имеется лишний вес, тогда от него нужно будет избавиться. Врачом прописываются специальные препараты, которые положительно влияют на самочувствие больных.

Какие средства используются:

• Медикаменты для улучшения кровообращения.
• Ноотропные средства, которые способствуют нормализации мозговой деятельности.
• Онтиоксиданты, такие как Омега-3 и Мексидол.
• Гомеопатические препараты в качестве дополнения.
• Средства, которые стимулируют работу центральной нервной системы и улучшают память.
• Успокоительные препараты в тех случаях, когда человек страдает от беспокойства и агрессии.

При этом при альцгеймеровской деменции специалист проводит с человеком беседы, которые помогают принять своё состояние. Требуется разработать специальные упражнения, которые тренируют память, а также мыслительную деятельность.

Данные меры актуальны на начальной стадии болезни. Если же болезнь находится на последнем этапе, тогда потребуется постоянный контроль со стороны близких людей, потому как пациент становится недееспособным.

источник

Правда ли, что их нельзя предотвратить или замедлить

Текст: Наталия Закураева

Сейчас в мире более пятидесяти миллионов людей с деменцией, и риск повышается по мере роста продолжительности жизни: после 65 лет он каждую пятилетку удваивается. Диагноз деменции означает нарушение функций головного мозга с постепенной утратой знаний и навыков — и он есть у каждого шестого человека старше 80 лет, у каждого третьего старше 85, у каждого второго после 90 лет. Предполагается, что через десять лет будет более 80 миллионов людей с деменцией, а ещё через тридцать — 152 миллиона. В США эта болезнь каждый год уносит больше жизней, чем рак груди и рак предстательной железы, вместе взятые. При этом за самим диагнозом тянется шлейф домыслов и мифов — разбираемся в самых распространённых.

В действительности деменция — это синдром (то есть комбинация симптомов), у которого может быть множество причин, и одна из них — болезнь Альцгеймера. Именно этой болезнью объясняется до 70 % всех случаев деменции. Реже к ухудшению когнитивной функции могут приводить нарушения мозгового кровообращения, болезнь Паркинсона, снижение функции щитовидной железы, хронические инфекции головного мозга и даже приём некоторых лекарств. Это ещё не всё: иногда под деменцию маскируется глубокая депрессия, а в других случаях депрессия — один из симптомов деменции. Такая путаница, конечно, затрудняет диагностику.

О болезни Альцгеймера сейчас известно, что она возникает из-за аномального накопления определённых белков в клетках мозга и межклеточном пространстве. Один из этих белков — амилоид, который откладывается в виде бляшек вокруг нервных клеток. Второй — так называемая аномальная белковая структура тау, или тау-белок, которая видна в виде клубков в самих нервных клетках. В норме тау-белок должен стабилизировать микротрубочки (компоненты каркаса, поддерживающего клетки целыми), но при болезни Альцгеймера этот белок меняет свою структуру. Пока неизвестно, почему это происходит — но учёные уже знают, что эти изменения начинаются за много лет до появления первых симптомов. Такое накопление белков в клетках мозга и вокруг них меняет биохимические свойства этих клеток и не даёт им нормально работать — нарушается передача сигналов между ними. Первыми обычно поражаются участки головного мозга, ответственные за память.

Хотя возраст и правда является серьёзным фактором риска, деменция встречается и у молодых людей. При этом человек постепенно теряет накопленные за жизнь навыки, скорость мышления, смекалку, речь, возможность управлять настроением и телом — а причинами могут стать злоупотребление алкоголем, пристрастие к наркотикам, опухоли мозга, черепно-мозговые травмы или инфекции. Образование амилоидных бляшек также характерно для синдрома Дауна, то есть у людей с ним вероятность деменции повышена. У болезни Альцгеймера тоже есть ранние формы, когда диагноз ставят в возрасте около сорока лет. Каждый двадцатый пациент с болезнью Альцгеймера ещё не перешёл рубеж шестидесяти пяти лет.

Ген повышенной предрасположенности к болезни действительно обнаружен, он называется APOE epsilon 4 — но даже среди людей с этим геном лишь у половины к девяноста годам развивается деменция. Консультация генетика может быть полезной тем, у кого деменция встречалась в нескольких поколениях семьи — существуют, например, семейные формы болезни Альцгеймера, но они достаточно редкие. И хотя точные причины деменции и болезни Альцгеймера не установлены, уже понятно, что гены — не главное. В частности, фактическое увеличение риска из-за генетических поломок намного ниже, чем из-за сидячего образа жизни.

Выявленные факторы риска — это возраст старше 65 лет, черепно-мозговые травмы и заболевания сердечно-сосудистой системы. Врачи методично призывают бороться с курением, ожирением, артериальной гипертензией и повышенным уровнем холестерина — это факторы, способствующие не только инфарктам миокарда, инсультам, некоторыми злокачественным опухолям, но и развитию болезни Альцгеймера. Кроме того, последние исследования показывают важность других факторов, косвенно отвечающих за развитие болезни. Это потеря слуха, невылеченная депрессия, социальная изоляция и сидячий образ жизни.

Если вы регулярно пытаетесь вспомнить, выключен ли утюг и закрыта ли дверь на замок — не паникуйте. Небольшое ухудшение памяти может быть связано с возрастными изменениями, стрессом на работе или недостатком сна. Хотя нарушение кратковременной памяти действительно может быть самым ранним проявлением надвигающейся болезни Альцгеймера, обычно это ухудшение как минимум более выражено, чем можно ожидать для возраста пациента. Другие типичные для начальной стадии деменции признаки — это трудности с отсчётом времени, нарушение ориентации в собственной квартире, проблемы с речью и задачами вроде оплаты счетов.

Чтобы диагностировать деменцию и определить её тип, врачу нужно поговорить с пациентом и членами его семьи — в том числе действительно провести тесты, помогающие оценить память, мышление и уровень отклонений. Но причиной деменции может быть, например, инфекция, опухоль, травма или заболевание щитовидной железы. Поэтому обследование должно включать анализы крови, подробный расспрос и, возможно, МРТ головного мозга. Существуют строгие диагностические критерии деменции и болезни Альцгеймера, описанные в руководствах для врачей.

Иммунотерапия — применение препаратов, помогающих активировать собственную иммунную систему против вредоносных клеток или веществ — произвела революцию в нескольких областях онкологии (например, у некоторых пациентов она позволила устранить все проявления меланомы, ранее смертельной в 100 % случаев). Предполагается, что иммунотерапевтические средства могут перевернуть и лечение деменции — и сейчас несколько таких препаратов находятся в разработке. Исследования занимают много лет, и некоторые потенциальные лекарства уже сошли с дистанции. И всё же как минимум три иммунотерапевтических антитела (гантенерумаб, кренезумаб и BAN2401) изучаются или вот-вот начнут изучаться в исследованиях третьей фазы, в том числе у людей с ранней стадией болезни.

Результаты исследования второй фазы BAN2401 были представлены в июле 2018 года: пациенты с ранней стадией болезни Альцгеймера, получавшие лекарство, значительно лучше справлялись с когнитивным тестом, чем те, кто получал плацебо. Также было зарегистрировано уменьшение количества амилоида в головном мозге. Результаты сохранялись через шесть и двенадцать месяцев и были признаны обнадёживающими. Возможно, в ближайшие годы начнётся следующая фаза исследований, BAN2401 обретёт полноценное название и, если всё пройдёт хорошо, будет зарегистрирован.

Уже есть лекарства, способные контролировать отдельные проявления болезни Альцгеймера. При нарушениях памяти используют ингибиторы холинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин) — подавляя фермент холинэстеразу, они повышают уровень ацетилхолина, вещества, которое помогает нейронам взаимодействовать друг с другом. Раньше эти лекарства назначали только на ранних стадиях, но недавно была подтверждена их эффективность и при тяжёлых стадиях деменции. Ещё один препарат (мемантин) несколько отличается по механизму действия и может назначаться в комбинации с ними. В зависимости от сопутствующих деменции проблем используются антидепрессанты, противотревожные, снотворные препараты.

Отдельные симптомы болезни поддаются нефармакологической поведенческой терапии. Это может быть когнитивно-стимулирующая терапия, которая предполагает групповые упражнения, направленные на улучшение памяти и навыков решения проблем. Врач может посоветовать поощрение физической активности, исключение триггеров плохого настроения (например, убрать с видного места определённую фотографию), общение с приятными людьми. Ещё один метод лечения — использование феномена реминисценции в цифровой или реальной версии. Он основан на разговоре о предметах или событиях из прошлого. Это обсуждение фотографий, памятных вещей или музыки, помогающих улучшить настроение и самочувствие.

К сожалению, нет гарантии, что тренировки мозга и изменения образа жизни предотвратят все виды деменции — но это не повод не попробовать. Есть способы, которые снижают риск болезни или отодвигают её начало — они могут быть скучными, банальными и трудоёмкими, но зато работают. Суть в том, чтобы не позволять головному мозгу бездействовать: нужно тренировать кратковременную память, внимание, речь, логику, время реакции, координацию рук и глаз.

Работе мозга способствуют новые впечатления — поэтому стоит научиться хотя бы размешивать сахар в кофе левой рукой (или правой, если вы левша). Изучение новых языков, заучивание стихов, запоминание списка дел на день, новая музыка, рисование, лекции в ближайшем институте или онлайн-курсы, волонтёрство — всё это обогащает нас новыми впечатлениями, а значит, тренирует мозг. Кроме того, стоит поддерживать вес в пределах медицинской нормы, разнообразно питаться, высыпаться, побольше двигаться и бросить курить.

источник

Определение. Болезнь Альцгеймера (син.: деменция альцгеймеровского типа) — это хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, которое проявляется нарушениями памяти и других когнитивных функций.

Болезнь Альцгеймера (БА) названа в честь немецкого психиатра и нейроморфолога, который в 1907 г. описал случай деменции у 56-летней женщины. За 5 лет до смерти у нее появились симптомы прогрессирующей потери памяти, она начала путаться в окрестностях, а потом и в собственном доме. У нее также отмечались бред преследования и расстройства речи, чтения и письма. Патоморфологическое исследование выявило атрофию головного мозга, особые нейрональные изменения (нейрофибриллярные сплетения) и множественные милиарные очаги (сенильные или невритические бляшки). А. Альцгеймер особо подчеркнул пресенильный характер заболевания, считая, что речь идет о новом заболевании, отличном от сенильной деменции [11]. Его руководитель Э.Крепелин поддержал эту точку зрения и в очередном издании своего руководства по психиатрии, выпущенном в 1910 г., предложил называть данный пресенильный тип деменции болезнью Альцгеймера, выделив его в самостоятельную нозологическую единицу [20]. Однако в 1911 г. сам А. Альцгеймер высказал суждение, что описанное им заболевание является атипичной формой сенильной деменции.

В то время нейродегенеративный процесс считался относительно редкой причиной деменции. Полагали, что главной причиной слабоумия в пожилом и старческом возрасте является поражение сосудов головного мозга — так называемая атеросклеротическая деменция. Однако выявление на аутопсии характерных для БА патоморфологических изменений у большинства больных с деменцией привело к активному изучению данного заболевания во второй половине XX века. При этом патоморфологические изменения при сенильной и пресенильной формах первичной дегенеративной деменции оказались одинаковыми. Поэтому, исходя из единства клиники и морфологии, пресенильная и сенильная деменции были объединены в единую нозологическую форму под эпонимическим обозначением болезнь Альцгеймера [1, 3, 4, 17, 29].

Эпидемиология и факторы риска. Болезнь Альцгеймера является одним из наиболее распространенных нейродегенеративных заболеваний и самой частой причиной деменции в популяции. Данное заболевание вызывает не менее 35–40 % деменций. Распространенность БА в возрастном диапазоне от 65 до 85 лет составляет от 2 до 10 %, а среди лиц старше 85 лет — 25 %. В настоящее время в мире проживает около 24 млн. пациентов с БА [1, 3, 4, 16, 17, 22, 24].

Пожилой возраст является наиболее сильным фактором риска БА. Пик заболеваемости БА приходится на 80–90 годы жизни: переход через 80-летний рубеж утраивает риск развития данного заболевания [1, 3, 4, 16, 17, 22, 29].

Большое значение имеет также семейный анамнез по данному заболеванию, особенно при его начале в возрасте до 65 лет. Считается, что риск развития БА в 4 раза выше у близких родственников больных и в 40 раз — при наличии в роду двух и более случаев деменции. По эпидемиологическим данным, около 30 % больных с БА имеют родственников, болевших БА. Наличие в семейном анамнезе указаний на возникновение синдрома Дауна также является фактором риска развития БА [3, 7, 15, 16, 24].

К другим факторам, повышающим риск развития БА, относятся [17, 24, 19, 29]:

• неконтролируемая артериальная гипертензия в среднем и пожилом возрасте;

• атеросклероз магистральных артерий головы;

• хроническая гипоксия, например, при заболеваниях дыхательных путей;

• черепно-мозговая травма в анамнезе;

• низкий уровень образования;

• низкая интеллектуальная активность в течение жизни;

• эпизоды депрессии в молодом и среднем возрасте;

Этиология. БА является заболеванием с многофакторной этиологией. Согласно современным представлениям, существует генетическая предрасположенность к БА, однако для ее клинической реализации необходимо также неблагоприятное воздействие внешних средовых факторов.

Семейные формы заболевания встречаются относительно нечасто — не более 10 % всех случаев. Семейные формы БА, как правило, характеризуются ранним началом (до 65 лет), аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью патологического гена. Недавние исследования в области генетики позволили идентифицировать три гена, ответственных за развитие семейных форм БА с ранним началом [7, 15, 17]:

• ген, кодирующий предшественник амилоидного белка (21 — я хромосома);

• пресенилин-1 (14-я хромосома);

Наиболее частой является мутация гена пресенилин-1 на 14-й хромосоме, которая встречается в 60–70 % всех пресенильных случаев семейной БА. Наличие данной мутации означает почти 100 % вероятность заболеть БА в возрастном диапазоне от 40 до 65 лет [7, 15, 17].

Мутация гена, кодирующего предшественник амилоидного белка (ПАБ) на 21-й хромосоме, встречается у 3–5% всех семей с пресенильным типом заболевания. С этим геном связана, в частности, БА при болезни Дауна. Известно, что у пациентов с болезнью Дауна в возрасте 20–30 лет на фоне изначальной умственной отсталости развивается деменция, патоморфология которой удовлетворяет диагностическим критериям БА [7, 15, 17].

Наиболее редкой является мутация в гене пресенилин-2 на 1-й хромосоме, которая характеризуется низкой пенетрантностью (низкая заболеваемость, несмотря на наличие патологического гена). Мутации гена пресенилин-2 встречаются не только при раннем начале БА, но и при сенильных формах данного заболевания [7, 15, 17].

Ген ПАБ, пресенилин-1 и пресенилин-2 кодируют белки, участвующие в метаболизме предшественника амилоидного белка (см. раздел «Патогенез»).

В возникновении поздней семейной и спорадической формы БА решающее значение придается наличию аллеля аполипопротеина Е4 (апоЕ4) на 19-й хромосоме. АпоЕ является белком, участвующим в транспорте липидов, и имеет большое значение в биосинтезе клеточных мембран. В человеческом геноме могут присутствовать 4 аллеля гена апоЕ. Наличие гена апоЕ4 увеличивает риск развития БА примерно в 2 раза по сравнению со среднестатистическим риском. Присутствие гена апоЕ2, напротив, уменьшает риск возникновения БА [7, 15, 17].

Активно изучается этиологическая роль других генетических факторов, так как БА может развиваться в отсутствие четырех приведенных выше известных патологических генов.

Как уже указывалось выше, только носительства патологических генов в большинстве случаев недостаточно для прижизненной реализации врожденной генетической программы. Первостепенно важную роль играет пожилой возраст. Увеличивают темп дегенеративного процесса и приближают время клинической манифестации симптомов деменции церебральная ишемия и гипоксия, черепно-мозговая травма и дисметаболические нарушения (в том числе дефицит витаминов группы В, фолиевой кислоты, гипотиреоз, печеночная и почечная недостаточность и др.).

Патогенез. Согласно наиболее обсуждаемой на сегодняшний день «амилоидной гипотезе», отправной точкой патогенеза БА является нарушение метаболизма ПАБ. Установленные в настоящее время гены БА либо непосредственно кодируют данный белок (ген, кодирующий ПАБ, 21-я хромосома), либо метаболизирующие его ферменты (так называемые альфа-, бета- и гамма-секретазы: пресенилин-1, хромосома 14 и пресенилин-2, хромосома 1).

В норме ПАБ расщепляется ферментом альфа-секретазой на одинаковые по величине полипептиды, которые не являются патогенными. При генетической дефектности данного белка иди дефектности ферментных систем, ПАБ расщепляется бета- и гамма-секретазами на различные по длине фрагменты. При этом длинные фрагменты (альфа-бета-42) являются нерастворимыми и поэтому откладываются в паренхиме головного мозга и стенках церебральных сосудов (стадия диффузного церебрального амилоидоза). Далее в паренхиме головного мозга происходит агрегация нерастворимых фрагментов в патологический белок — бета-амилоид. «Гнездные» отложения данного белка в паренхиме головного мозга называют сенильными бляшками. Отложение амилоидного белка в церебральных сосудах приводит к развитию церебральной амилоидной ангиопатии, которая является одной из причин хронической ишемии мозга [1, 3,10, 17, 22, 26, 29].

Бета-амилоид и нерастворимые фракции диффузного амилоидного белка обладают нейротоксическими свойствами. В эксперименте показано, что на фоне церебрального амилоидоза активируются тканевые медиаторы воспаления, усиливается выброс возбуждающих медиаторов (глутамат, аспартат и др.), повышается образование свободных радикалов. Результатом всего этого сложного каскада событий является повреждение нейрональных мембран, индикатором которого является образование внутри клеток нейрофибриллярных сплетений (НФС). НФС представляют собой фрагменты биохимически измененной внутренней мембраны нейрона и содержат гиперфосфорилированный тау-протеин. В норме тау-протеин является одним из основных белков внутренней мембраны нейронов. Наличие внутриклеточных НФС свидетельствует о необратимом повреждении клетки и ее скорой гибели, после которой НФС выходят в межклеточное пространство («НФС-призраки»). В первую очередь и в наибольшей степени страдают нейроны, окружающие сенильные бляшки [1, 3, 10, 17,12, 26, 29] (рис. 3.1).

Следует отметить, что начальные признаки альцгеймеровской дегенерации, такие как диффузный церебральный амилоидоз и даже сенильные бляшки, обнаруживаются у подавляющего большинства старых людей с нормальными по возрасту когнитивными функциями. Поэтому обязательным морфологическим критерием диагноза БА является присутствие не только ранних, но и поздних признаков БА, таких как НФС и гибель нейронов. Имеет значение также выраженность изменений. При этом степень когнитивных нарушений коррелирует с уменьшением числа нейронов и синапсов между ними и не коррелирует с выраженностью церебрального амилоидоза [12, 17, 26, 29].

Наличие другого сопутствующего патологического процесса в головном мозге, даже незначительно выраженного, ведет к клинической манифестации синдрома деменции на более ранних этапах дегенеративного процесса. Речь идет в первую очередь о сосудистой мозговой недостаточности, которая укорачивает доклиническую фазу БА и переводит бессимптомный процесс в симптомный. Вероятно, поэтому БА разделяет с цереброваскулярной патологией общие факторы риска (артериальная гипертензия, атеросклероз, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет), а своевременная коррекция указанных нарушений ведет к отсрочке наступления деменции [3,19, 22].

Патологическая анатомия и нейрохимия БА. Патологическая анатомия БА представлена тремя основными видами изменений: сенильными бляшками, внутриклеточными нейрофибриллярными сплетениями и церебральной атрофией. Церебральная атрофия проявляется уменьшением объема и массы мозга, расширением корковых борозд и желудочковой системы [2, 12, 18, 26].

Различные отделы головного мозг вовлекаются в патологический процесс при БА неодинаково. Наибольшая выраженность атрофических изменений отмечается в гиппокампе и функционально связанных с ним глубинных отделах височных долей головного мозга. Затем патологические изменения последовательно развиваются в задних отделах височных долей и в теменных долях головного мозга. Наиболее поздно в патологический процесс вовлекаются конвекситальные отделы лобной коры и первичные моторные и сенсорные зоны [4, 12, 18, 26].

Важную роль в формировании когнитивных и поведенческих симптомов БА играют изменения со стороны нейротрансмиттерных систем. Относительно ранним событием патогенеза БА является поражение ядра Мейнерта и безымянного вещества. Данные образования являются началом восходящих ацетилхолинергических путей в различные отделы головного мозга. Гибель пресинаптических ацетилхолинергических нейронов данных анатомических структур приводит к недостаточности ацетилхолинергической нейротрансмиттерной системы. Имеется прямое соответствие между тяжестью деменции и центральным ацетилхолинергическим дефицитом. Снижение содержания ацетилхолина и уменьшение плотности рецепторов к ацетилхолину выявляются в гиппокампе, височной, теменной, лобной и орбитофронтальной коре. Помимо ацетилхолинергической системы, при БА страдают также другие нейротрансмиттерные системы: глутаматергическая, норадренергическая, дофаминергическая, серотонинергическая и др. [3, 4, 13, 24].

Клиническая картина. Дегенеративный процесс при БА начинается приблизительно за 15–20 лет до появления клинических симптомов. Первым и ведущим проявлением заболевания чаще всего являются нарушения памяти. Нередко они возникают и текут изолированно от других когнитивных нарушений за несколько лет до развития деменции. В первую очередь нарушается память на текущие или недавно произошедшие события, в то время как воспоминания о давних событиях остаются временно сохранными. Такая закономерность прогрессирования нарушений памяти при БА получила название закона Рибо. Пациенты не удерживают в памяти текущую информацию, что вызывает затруднения в повседневной деятельности. Это обусловлено дефектом кодирования информации, перевода ее в долговременную память и недостаточностью извлечения информации. Нарушения памяти довольно рано приводят к нарушению ориентировки во времени (амнестическая дезориентировка во времени). С развитием заболевания нарушается память и на отдаленные события. Иногда «пустоты» в памяти заменяются вымышленными событиями (так называемые конфабуляции — ложные воспоминания). На продвинутых стадиях заболевания пациенты могут припомнить лишь самые важные события жизни [5, 14, 25].

Нарушения памяти по преимуществу носят модально-неспецифический характер, хотя в большей степени и раньше страдает зрительная память и память на запахи, что соответствует локализации и динамике патоморфологических изменений в головном мозге [5, 14, 25].

Для исследования мнестической функции используются нейропсихологические тесты с запоминанием и воспроизведением серии слов и изображений. БА характеризуется особым видом нарушений памяти, отражающим заинтересованность гиппокампа и глубинных отделов височных долей головного мозга. При этом наблюдаются значительная разница между непосредственным и отсроченным от предъявления воспроизведением (повышенная чувствительность следа памяти к интерференции), посторонние вплетения (нарушение избирательности памяти), неэффективность организации материала на этапе заучивания и подсказок при воспроизведении [5, 8, 14].

Нарушения речи довольно часты у больных БА и могут наблюдаться на относительно ранних этапах течения болезни. Они частично связаны с базисными нарушениями памяти и проявляются затруднениями в назывании предметов и объектов (аномия, амнестическая афазия) и восприятии чужой и собственной речи (сенсорная, семантическая афазия). Это проявляется в пробе на называние слов одной семантической категории в ограниченный интервал времени (например, назвать животных, растения и т. д.). Затруднения в подборе слов могут маскироваться их заменой близкими по смыслу, иногда возникают парафазии (произнесение слов, не соответствующих контексту высказывания). Письмо, чтение и повторение слов поначалу остаются сохранными. По мере развития заболевания затруднения в назывании и подборе слов нарастают, учащаются парафазии, нарушаются понимание речи, письмо, чтение, речь больного утрачивает смысл. Нередко появляются эхолалии (повторение чужих слов) или палилалии (повторение собственных слов). В конце концов происходит полное нарушение речевых функций с непониманием обращенной речи и отсутствием спонтанной речи — развивается тотальная афазия. Артикуляция сохраняется до последних этапов заболевания, в финале оказываются возможными нечленораздельные высказывания или развивается мутизм [8, 14, 25, 28, 29].

Зрительно-пространственные дисгностические и диспрактические нарушения являются обязательными, часто рано развивающимися, и могут быть ведущими проявлениями БА. Поначалу наблюдаются затруднения в ориентировке в незнакомой местности или обстановке, продумывании схемы поездок на транспорте, особенно в метро, когда требуется пользоваться схемами. Позднее развивается выраженная дезориентировка в пространстве, даже в относительно знакомых местах [8, 14, 25, 28, 29].

В клинической практике для тестирования пространственных функций пациента просят перерисовывать сложные геометрические фигуры или нарисовать циферблат часов со стрелками. Трудности при выполнении этих заданий, которые свидетельствуют о пространственных расстройствах, называются пространственной (конструктивной) апраксией. Пространственная апраксия почти всегда сочетается с пространственной агнозией, так как в их основе лежат общий механизм (утрата представлений о трехмерном пространстве) и общий субстрат (патология теменных долей головного мозга). Поэтому иногда пространственные расстройства объединяют термином «апракто-агностический синдром». На поздних этапах болезни прогрессирование диспрактических нарушений ведет к нарушениям самообслуживания, в частности нарушениям одевания (апраксия одевания) [14, 25, 28, 29].

На ранних этапах заболевания критика к своему состоянию полностью или частично сохранна. Осознание прогрессирующего когнитивного дефекта часто вызывает обоснованную тревогу и беспокойство. В большинстве случаев пациенты выглядят растерянными, активно жалуются на снижение Памяти, могут предъявлять другие жалобы, отражающие повышенный Уровень тревоги. В 25–40 % случаев развивается депрессия, в структуре которой почти всегда присутствуют выраженные тревожные нарушения [22, 24].

По мере прогрессирования заболевания снижается критика и происходит так называемая сенильная перестройка структуры личности. У пациентов появляются эгоцентризм, ворчливость, склонность к подозрениям и конфликтам. Позднее на фоне личностных изменений наблюдается склонность к бредообразованию. Весьма специфичным для развернутых стадий БА видом поведенческих нарушений является бред ущерба: пациент подозревает ближайших родственников в том, что они крадут его вещи, собираются оставить без помощи, пытаются уморить и т. д. Регулярно встречаются и другие виды поведенческих нарушений: бесцельная двигательная активность (бродяжничество, хождения из угла в угол, перекладывание вещей), изменение пищевого поведения (гиперфагия, повышенная тяга к сладкому), сексуальная несдержанность. На этапе выраженной деменции возникает так называемый симптом зеркала: больные перестают узнавать свое изображение в зеркале, воспринимают его как постороннего человека. Бред и другие виды поздних поведенческих нарушений не являются обязательными для БА, но развиваются у большинства пациентов с этим заболеванием [8, 22, 24].

Прогрессирование когнитивных и поведенческих нарушений закономерно приводит к трудностям в повседневной жизни и к постепенной утрате независимости и самостоятельности. На начальных этапах БА нарушаются наиболее сложные виды повседневной деятельности, такие как работа, хобби и увлечения, социальная активность, общение с другими людьми. При этом у себя дома пациент полностью адаптирован, может ходить в ближайший магазин и совершать путешествия по хорошо знакомым маршрутам. Позднее возникают трудности у себя дома, развивается частичная, а затем и полная зависимость от посторонней помощи. На стадии тяжелой деменции бред и другие поведенческие расстройства постепенно регрессируют из-за грубой интеллектуальной недостаточности. Больные апатичны и не предпринимают каких-либо попыток активной деятельности. Снижаются чувства голода и жажды. В финале БА речь утрачивается, пациенты не могут ходить и поддерживать равновесие, испытывают трудности при кормлении из-за нарушения жевания. Смерть наступает из-за осложнений обездвиженности или от сопутствующих заболеваний [3, 4, 8, 21, 24].

Описание основных клинических характеристик БА приведено в «Общей шкале нарушений» (Global deterioration rating, Reisberg В., 1982) (Приложение 11) [27].

Вплоть до наиболее поздних стадий в подавляющем большинстве случаев БА отсутствуют двигательные, чувствительные и тазовые нарушения. Редко (не более чем в 10 % случаев) выявляются легкие экстрапирамидные симптомы: гипокинезия и повышение мышечного тонуса. БА с экстрапирамидными симптомами иногда выделяют в особую форму заболевания, которая характеризуется более быстрым темпом прогрессирования. Предполагается, что морфологической основой БА с экстрапирамидными симптомами является сочетание нейродегенеративных изменений, характерных для БА (сенильные бляшки, НФС), с тельцами Леви, которые являются морфологическими признаками болезни Паркинсона или деменции с тельцами Леви [3, 4, 22, 23].

На стадии тяжелой деменции в неврологическом статусе определяются нарушения походки, связанные с утратой навыка ходьбы (апраксия ходьбы). Утрачивается также контроль над мочеиспусканием и дефекацией. У части пациентов развиваются миоклонии [3, 4, 21, 22]. Особенности клинической картины БА приведены в таблице 3.1.

Основные клинические характеристики БА

Согласно МКБ-10 выделяют пресенильную и сенильную формы БА. О пресенильной форме БА говорят при начале заболевания в возрасте 65 лет, а о сенильной форме — при начале после 65 лет. Пресенильная БА характеризуется более быстрым прогрессированием и ранним присоединением афазии, апраксии и агнозии, в большинстве случаев можно проследить семейный анамнез заболевания. Сенильная БА прогрессирует медленнее, нарушения памяти длительное время остаются ведущим симптомом, в то время как другие когнитивные нарушения представлены мягко, семейный анамнез обычно не прослеживается (см. табл. 3.2) [6].

Диагноз. Диагностика БА базируется на характерных анамнестических, клинических и инструментальных данных. Прижизненный диагноз всегда носит вероятностный характер: достоверный диагноз БА может быть установлен только на основании патоморфологического исследования.

Анамнестически БА характеризуется незаметным началом: пациент и его родственники с трудом определяют время появления первых симптомов. Заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер. Наибольший темп прогрессирования отмечается на стадиях легкой и умеренной деменции. На стадии тяжелой деменции темп прогрессирования уменьшается, иногда симптомы носят почти стационарный характер. Следует отметить, что, хотя длительные остановки прогрессирования заболевания считаются нехарактерными для БА, они все же не исключают данный диагноз, особенно у лиц пожилого и старческого возраста [5, 23, 28].

Различия между пресенильной и сенильной БА

Основным диагностическим признаком БА является характерная клиническая картина деменции: нарушения памяти преимущественно на недавние события в сочетании с другими когнитивными расстройствами в отсутствие очаговой неврологической симптоматики. Диагностические критерии БА в соответствии с Международной классификацией болезней (10-го пересмотра) предусматривают следующее [6]:

• Клинический диагноз деменции, который включает:

— нарушения памяти, которые проявляются в нарушении способности к запоминанию нового материала, а в более тяжелых случаях — также в затруднении припоминания ранее усвоенной информации. Нарушения проявляются как в вербальной, так и в невербальной модальности. Мнестические расстройства должны быть объективизированы с помощью нейропсихологических тестов;

— нарушение других когнитивных функций, что проявляется нарушением способности к суждениям, мышлению (планирование, организация) и переработке информации. Эти нарушения должны быть объективизированы, желательно с использованием соответствующих нейропсихологических тестов. Необходимым условием диагноза деменции является снижение когнитивных функций по сравнению с более высоким исходным мнестико-интеллектуальным уровнем;

— нарушение когнитивных функций определяется на фоне сохранного сознания;

— нарушение эмоционального контроля или мотиваций или изменение социального поведения — по меньшей мере одно из следующих: эмоциональная лабильность, раздражительность, апатия, асоциальное поведение;

— для достоверного диагноза перечисленные признаки должны наблюдаться по меньшей мере в течение 6 мес.; при более коротком наблюдении диагноз может быть предположительным.

• Отсутствуют анамнестические, физикальные и инструментальные данные о другом заболевании, которое может вызывать деменцию (цереброваскулярное поражение, ВИЧ, болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона, нормотензивная гидроцефалия, системные заболевания, гипотиреоз, дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемия, алкоголизм, наркомания).

В клинической практике и при проведении научных исследований, наряду с диагностическими критериями МКБ-10, широко используются также диагностические критерии Американского национального института неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта и Общества болезни Альцгеймера и ассоциированных расстройств (NINCDS-АDRA), которые приведены в таблице 3.3 [23].

Применение диагностических критериев NINCDS-АDRA позволило добиться соответствия клинической и патоморфологической диагностики БА в 85–95 % случаев. Однако нередкой остается неточная клиническая диагностика, когда другие неврологические, соматические и психиатрические заболевания, сопровождающиеся или проявляющиеся деменцией, диагностируются как БА. Как правило, диагностика заболевания опаздывает на 2–3 года после появления его первых клинических признаков.

Лабораторные и инструментальные методы исследования имеют вспомогательное значение в диагностике БА. Рутинные анализы крови, мочи и спинномозговой жидкости не выявляют какой-либо патологии. В то же время определение в спинномозговой жидкости специфических маркеров дегенеративного процесса может служить дополнительным подтверждением клинического диагноза. В качестве таких маркеров в настоящее время рассматривается содержание в спинномозговой жидкости фрагмента амилоидного белка (альфа-бета-42) и тау-протеина. БА характеризуется уменьшением концентрации альфа-бета-42 и одновременным увеличением концентрации тау-протеина. Данный признак имеет особенно важное диагностическое значение на додементных стадиях БА, когда клиническая диагностика не может быть достаточно надежной в силу мягкости симптоматики [22, 24, 26, 28, 29].

Диагностические критерии БА национального (США) Института неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта и Общества болезни Альцгеймера и ассоциированных расстройств (NINCDS-ADRDA) (McKаhn G. et al., 1984)

Диагностическое значение электрофизиологических методов исследования невелико. Обычно ЭЭГ фиксирует увеличение медленноволновой активности, особенно в задних отделах коры головного мозга. Весьма характерно также удлинение латентных периодов поздних компонентов когнитивных вызванных потенциалов, отражающих процессы внимания и принятия решения (Р300). Однако указанные изменения неспецифичны и наблюдаются также при когнитивных нарушениях иной природы, расстройствах функционального ряда [3, 4, 23, 28].

Обязательным этапом обследования пациентов с БА является нейровизуализация: компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография головного мозга. Целью нейровизуализации является, во-первых, исключение других поражений головного мозга с клиникой деменции и, во- вторых, получение дополнительных позитивных подтверждений диагноза. Первая задача считается более важной: диагноз БА остается правомерным и при отсутствии каких-либо специфических нейровизуализационных изменений, но при наличии характерной клиники.

Характерным (но не специфичным) нейровизуализационным признаком БА является атрофия гиппокампа, которая выявляется на коронарных срезах. Диффузная церебральная атрофия менее значима для диагноза, однако высокий темп атрофического процесса, выявляемый при повторных КТ- или МРТ-исследованиях, также служит дополнительным подтверждением диагноза (см. рис. 2.1). Методы функциональной нейровизуализации (позитронно-эмиссионная томография, однофотонно-эмиссионная компьютерная томография) выявляют снижение метаболизма и кровотока в медиобазальных отделах лобных долей, глубинных и задних отделах височных долей и в теменных долях головного мозга [2, 3, 4, 22, 28]. В последние годы разработан метод прижизненной визуализации бета-амилоида в головном мозге с помощью позитронно-эмиссионной томографии с применением специального радиофармпрепарата, тропного к фрагменту амилоидного белка («питсбургская субстанция», PIB).

Дифференциальный диагноз. БА следует дифференцировать с другими заболеваниями с картиной прогрессирующей деменции.

В первую очередь следует исключить потенциально обратимые виды деменции. К ним относятся дисметаболическая энцефалопатия вследствие соматических и эндокринных заболеваний, дефицитарных состояний (недостаточность витамина В12, фолиевой кислоты), интоксикаций; нормотензивная гидроцефалия, опухоли головного мозга, нейроинфекции. Для выявления указанных состояний все пациенты с деменцией должны пройти полноценное клиническое, лабораторное и инструментальное обследование, включая нейровизуализацию.

Чаще всего проводится дифференциальный диагноз между БА и сосудистой деменцией, другими нейродегенеративными заболеваниями.

Для сосудистой деменции в большинстве случаев характерно преобладание в структуре когнитивных нарушений дизрегуляторных расстройств (нарушение планирования, организации деятельности) при относительно сохранной памяти на события жизни в начале деменции. Другим важным отличительным признаком является наличие уже на стадии легкой деменции выраженной очаговой неврологической симптоматики, прежде всего в виде псевдобульбарного синдрома, нарушений походки. При КТ/МРТ головного мозга выявляются последствия острых нарушений мозгового кровообращения и/или выраженный лейкоареоз, нередко гидроцефалия. В то же время наличие сердечно-сосудистых заболеваний не может служить дифференциально-диагностическим признаком, так как артериальная гипертензия, атеросклероз и сахарный диабет являются факторами риска не только сосудистой деменции, но и БА.

Следует отметить, что не менее чем в 15 % случаев деменции в пожилом возрасте отмечается сосуществование сосудистого поражения головного мозга и альцгеймеровского дегенеративного процесса (так называемая смешанная деменция). В этих случаях в клиническом статусе одновременно отмечаются признаки обоих заболеваний (см. «Сосудистые и смешанные когнитивные расстройства»).

При деменции с тельцами Леви на первый план клинической картины выступают замедленность и заторможенность психических процессов, колебания концентрации внимания (так называемые флюктуации). Другой отличительной особенностью являются повторяющиеся зрительные галлюцинации в виде образов животных или людей. В нейропсихологическом статусе наряду с умеренными нарушениями памяти важное место занимают нарушения зрительно-пространственного гнозиса и праксиса, однако отсутствуют речевые расстройства. Двигательные нарушения представлены различными по выраженности экстрапирамидными расстройствами, такими как гипокинезия, ригидность, постуральная неустойчивость, реже — акционный и/или статический тремор. Также весьма характерна периферическая вегетативная недостаточность. Специфический нейровизуализационный признак — значительное расширение задних рогов боковых желудочков (см. «Деменция с тельцами Леви»).

Лобно-височная дегенерация обычно начинается в пресенильном возрасте (50–65 лет). Характеризуется в первую очередь снижением критики и связанными с этим поведенческими нарушениями: импульсивность, бестактность, пренебрежение принятыми в обществе нормами поведения; изменением пищевого и сексуального поведения. Обычно данные расстройства сочетаются с нарушениями речи по типу акустико-мнестической и/или динамической афазии. В редких случаях заболевание может дебютировать с речевых нарушений (так называемая первичная прогрессирующая афазия). В отличие от БА, память на события жизни, пространственный гнозис и праксис, ориентировка в месте и времени длительное время остаются сохранными. В неврологическом статусе определяются симптомы орального автоматизма, хватательный рефлекс, феномен «противодержания» при исследовании мышечного тонуса, в редких случаях — симптомы паркинсонизма. Специфическим (но не обязательным для диагноза) нейровизуализационным признаком является локальная атрофия лобных и передних отделов височных долей головного мозга, нередко односторонняя (см. «Лобно-височная дегенерация»).

Лечение. Лечение БА должно быть направлено на остановку прогрессирования заболевания (нейропротекторная терапия) и уменьшение выраженности уже имеющихся симптомов.

Возможности нейропротекторной терапии БА остаются на сегодняшний день весьма ограниченными. В экспериментальных работах и в рамках клинических исследований предпринимаются попытки воздействия на основные звенья патогенеза БА, исходя из представления об амилоидном каскаде как ведущем механизме развития данного заболевания [10, 15, 22, 24, 28] (табл. 3.4). Однако в клинической практике данные подходы пока не используются, хотя вероятность их скорого внедрения в практику высока.

Нейропротекторная терапия БА

С целью первичной и вторичной профилактики БА оправдано воздействие на модифицируемые факторы риска БА у лиц среднего и пожилого возраста. Целесообразны установление контроля артериальной гипертензии, сахарного диабета, гиперлипидемии, других сосудистых факторов риска, включение в рацион продуктов, богатых природными антиоксидантами (цитрусовые, оливковое масло, красное вино и др.), умеренные умственные и физические нагрузки. Эпидемиологические наблюдения свидетельствуют, что указанные мероприятия уменьшают риск возникновения и темпы нарастания когнитивных нарушений, в том числе у генетически предрасположенных к БА лиц.

Лечение клинически манифестной БА зависит от выраженности когнитивных расстройств. На додементных стадиях (при легких и умеренных нарушениях) используются лекарственные препараты, улучшающие церебральную микроциркуляцию и нейрометаболические процессы. На сегодняшний день имеется положительный опыт применения стандартизованного экстракта гинкго билоба (ЕGb 761), пирацетама в дозах 2,4–4,8 г/сут., ницерголина, пирибедила, фосфатидилхолина, внутривенных вливаний церебролизина, актовегина и др. Остается открытым вопрос о длительности применения указанных препаратов. На сегодняшний день преобладает точка зрения о целесообразности продолжительных курсов (6 мес. и более).

На стадии деменции для уменьшения выраженности основных симптомов БА успешно применяются препараты, оптимизирующие синаптическую передачу. С этой целью используются ингибиторы ацетилхолинэстеразы и антиглутаматные препараты.

Основанием для применения ацетилхолинергических препаратов в терапии БА послужили исследования, в которых была показана корреляционная связь между выраженностью ацетилхолинергической недостаточности и тяжестью когнитивных нарушений и других симптомов БА. Опыт применения ингибиторов ацетилхолинэстеразы в клинической практике подтвердил эффективность данного терапевтического подхода. Показано, что на фоне ацетилхолинергической терапии наблюдается уменьшение выраженности когнитивных и поведенческих нарушений, улучшается адаптация в повседневной жизни, снижается нагрузка на ухаживающих лиц. Противопоказаниями для применения данных препаратов являются синдром слабости синусового узла, брадикардия, тяжелая бронхиальная астма, заболевания печени, почечная недостаточность, неконтролируемая эпилепсия [1, 22, 24].

Схема назначения ингибиторов ацетилхолинэстеразы при БА

В настоящее время для лечения БА применяются 4 ингибитора ацетилхолинэстеразы (табл. 3.5). В начале лечения тем или иным ингибитором ацетилхолинэстеразы в процессе титрования дозы у 10–15 % возникают побочные эффекты в виде головокружения, тошноты, рвоты, диареи или анорексии. Данные побочные явления не угрожают здоровью пациентов и обязательно проходят при уменьшении дозы. Однако в этих случаях не следует стремиться к достижению максимальных доз, но нужно остановиться на хорошо переносимой дозе препарата. В настоящее время активно разрабатываются и внедряются новые лекарственные формы ацетилхолинергических препаратов, более удобные в отношении режима дозирования и с меньшей частотой побочных эффектов. К таким формам относится, в частности, ривастигмин в форме накожного пластыря. Использование накожного пластыря позволяет значительно сократить время титрования дозы и таким образом уменьшить время достижения максимальной эффективности терапии. Одновременно удается минимизировать число холинергических побочных эффектов. Использование пластыря позволяет увеличить приверженность терапии, так как многие пациенты с БА негативно настроены в отношении перорального приема лекарств.

Критерием эффективности ацетилхолинергической терапии является улучшение или стабилизация симптомов на протяжении не менее 6 мес. Если, несмотря на проводимую терапию, продолжается ухудшение когнитивных функций, следует заменить используемый препарат на другой ингибитор ацетилхолинэстеразы.

Помимо ингибиторов ацетилхолинэстеразы в лечении БА используется неконкурентный обратимый антагонист N-метил-D-аспартат-рецепторов к глутамату мемантин. Применение данного препарата уменьшает повреждающее действие глутамата на ацетилхолинергические нейроны и таким образом способствует их большей выживаемости и улучшению состояния ацетилхолинергической системы. Противопоказание к назначению мемантина — неконтролируемая эпилепсия. Препарат, как правило, хорошо переносится. Побочные эффекты в виде возбуждения, нарушений ночного сна крайне редки. Данный препарат назначается в начальной дозе 5 мг 1 раз в день, далее суточная доза увеличивается на 5 мг каждую неделю до терапевтической (20 мг/сут. в 2 приема) [1, 24, 28].

Как ацетилхолинергические препараты, так и мемантин, способствуют регрессу основных симптомов деменции: когнитивных, поведенческих, психотических и функциональных нарушений. Регресс поведенческих и психотических нарушений на фоне базовой терапии во многих случаях позволяет обойтись без применения нейролептиков. В дальнейшем (через 1–2 года и более от начала терапии) выраженность нервно-психических расстройств может увеличиваться, однако менее быстрыми темпами по сравнению с «естественным» течением заболевания.

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы и мемантин воздействуют на различные фармакологические мишени и не образуют лекарственного взаимодействия, поэтому могут назначаться одновременно. Наиболее целесообразна комбинированная терапия при недостаточной эффективности монотерапии.

С симптоматической целью при развитии депрессии или поведенческих расстройств применяются антидепрессанты и нейролептики.

Антидепрессанты назначаются при наличии синдрома депрессии, которая нередко развивается в начале БА. Согласно общепринятой гериатрической практике, при сочетании когнитивных нарушений и депрессии терапию следует начинать с лечения депрессии, так как когнитивные расстройства в таком случае могут иметь вторичный характер по отношению к эмоциональным нарушениям. Лечение депрессии проводится по стандартным схемам. Используют препараты без дополнительного холинолитического эффекта, так как последний крайне нежелателен для пожилых лиц с когнитивными расстройствами. Наиболее предпочтительны селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина [22, 28].

При наличии выраженных поведенческих нарушений, не отвечающих на ацетилхолинергическую и/или глутаматергическую терапию, назначаются нейролептики. Показаниям для назначения данного класса препаратов являются бред, галлюцинации, психомоторное возбуждение, агрессивность. Предпочтительны атипичные нейролептики, которые реже вызывают экстрапирамидные побочные эффекты (кветиапин, оланзапин, рисперидон, клозапин). При наличии в неврологическом статусе экстрапирамидных симптомов типичные нейролептики противопоказаны [22, 28].

У пациентов с БА следует воздерживаться от назначения бензодиазепинов и барбитуратов, так как данные лекарственные препараты могут оказывать негативный эффект в отношении когнитивных функций и поведения. Для симптоматического лечения нарушений сна можно использовать препараты мелатонина, низкие дозы зопиклона.

Из нелекарственных методов в лечении пациентов с БА используют упражнения по тренировке памяти и внимания. Они включают в себя обучение специальным приемам, облегчающим запоминание и воспроизведение, и упражнения, направленные на повышение концентрации внимания (см. главу 2). Данные методики наиболее эффективны на стадии умеренных когнитивных нарушений и легкой деменции.

источник