Деменция с тельцами Леви (другое название – болезнь диффузных телец Леви) — это заболевание, при котором характерные для деменции «проблемы с головой» (когнитивные расстройства) появляются одновременно с двигательными нарушениями (скованностью движений, шаркающей походкой, как при болезни Паркинсона). Разрыв в появлении когнитивных и двигательных нарушений должен быть меньше года. Если нарушения памяти, исполнительные навыки и другие когнитивные проблемы возникают более чем через год после появления симптомов паркинсонизма, врачи будут называть это не деменция с тельцами Леви, а болезнь Паркинсона с деменцией. Много общего может быть у деменции с тельцами Леви и у болезни Альцгеймера. Поэтому случаи ошибочного диагноза, к сожалению, не редки.
Поэтому сначала мы рассмотрим специфические симптомы.
Симптомы деменции с тельцами Леви
Болезнь характеризуется рядом клинических особенностей.
1. Значительные колебания выраженности когнитивных расстройств (врачи называют это флуктуациями): нарушения то становятся сильнее, то снова ослабевают. Малые колебания могут быть связаны со временем суток: проблемы более заметны вечером, когда больной как бы замыкается в себе, переставая реагировать на окружение. Большие колебания (от нескольких дней до нескольких недель) связаны с влиянием инфекционных заболеваний, с проблемами обмена веществ, с травмами, с обострением хронических болезней. В такие периоды больной перестает общаться, ему трудно выполнять многие движения. Большая флуктуация обычно начинается с нарушений сна и психотических расстройств – и сопровождается серьезными нарушениями пространственной и временной ориентации, проблемами с некоторыми аспектами речевой деятельности, галлюцинациями. После окончания флуктуации все функции частично восстанавливаются, хотя прежнего уровня могут не достигать.
Такие колебания в выраженности когнитивных нарушений отличают деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера.
2. Важная особенность деменции с тельцами Леви на всех стадиях заболевания – более сильные по сравнению с другими видами деменции нарушения концентрации внимания. Больной быстро устает и легко отвлекается от начатого дела. Он не в состоянии долго продолжать работу, требующую умственного напряжения. Невозможность сконцентрироваться негативно сказывается на способности планировать действия и критически контролировать их результат. Наметив цель, пациент легко забывает её, переключаясь либо на посторонние вещи, либо на несущественные детали. В результате может происходить «зацикливание» на одном и том же действии и его многократное бессмысленное повторение (это отклонение в медицине называют персеверацией).
Итак, отмечаем себе: при болезни Альцгеймера в первую очередь обычно страдает память на недавние события, а при деменции с тельцами Леви пациенту сложно сконцентрироваться и выполнить работу до конца.
3. Деменция с тельцами Леви может быть диагностирована еще по одному специфическому симптому – зрительно-пространственным расстройствам . Больной испытывает трудности в узнавании предметов (особенно в сложных сочетаниях и при наложении образов), жалуется на ухудшение зрения. На фоне зрительно–пространственных расстройств нередко появляются сначала зрительные иллюзии, а затем и зрительные галлюцинации. Типичный вариант иллюзии состоит в том, что больной принимает неодушевленные предметы за одушевленные. При галлюцинациях, обычно возникающих в вечернее и ночное время, больному являются образы людей – как знакомых, так и незнакомых. В некоторых случаях (довольно редко) зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми, обонятельными и тактильными (осязательными) галлюцинациями.
На ранних этапах деменции с тельцами Леви галлюцинации появляются не более чем у половины пациентов; при этом сохраняется критичность в отношении образов, осознается их нереальность. Вместе с развитием деменции могут возникать и бредовые расстройства (больной утверждает, что окружающие люди желают ему зла и стремятся нанести ущерб или что его кто–то преследует), однако в дальнейшем бредовые идеи угасают. На поздних стадиях галлюцинации возникают примерно у 80% пациентов, критичность при этом снижается.
4. Деменция с тельцами Леви сопровождается двигательными расстройствами, как при болезни Паркинсона. Паркинсонизм проявляется на самых ранних стадиях заболевания, это один из первых клинических симптомов, который может привлечь внимание пациента и его окружения. К типичным нарушениям относятся: повышение мышечного тонуса (специалисты говорят – ригидность), непроизвольное дрожание (тремор), нарушение устойчивости. Еще одно проявление паркинсонизма у больных деменцией с тельцами Леви – изменение походки. Она характеризуется укороченным шагом, шарканьем и нарушением равновесия при начале и завершении движения, а также при смене его направления. Падения – важный диагностический признак деменции с тельцами Леви, оно вызывается не только паркинсонизмом, но и уже отмеченными проблемами концентрации внимания, а также типичной для пациентов вегетативной недостаточностью, сопровождающейся пониженным давлением.
Лечение симптомов паркинсонизма у этих больных сопряжено с затруднениями, так как большинство противопаркинсонических препаратов вызывает у пациентов зрительные галлюцинации, а препараты, коррегирующие галлюцинации, негативно влияют на двигательную функцию.
5. Еще один ранний симптом деменции с тельцами Леви – нарушения в активной фазе сна. На начальном этапе заболевания больной может страдать от ночных кошмаров, отличающихся особой явственностью. Под впечатлением от видений пациент может совершать резкие неконтролируемые движения, чреватые падением с кровати или травмой спящего с ним супруга. У больного также может наблюдаться дневная сонливость, сменяющаяся психомоторным возбуждением по ночам.
До 2017 года в международном руководстве по диагностике деменции с тельцами Леви нарушения в активной фазе сна рассматривались как дополнительный симптом, но в последнем пересмотре они были отнесены к основным симптомам заболевания.
Кстати, мы сделали резюме самых актуальных рекомендации на русском языке. Хотя составлены они для специалистов и написаны сложным языком, при желании вы можете с ними познакомиться: ДТЛ (2017).pdf
Необходимо знать, что опасность деменции с тельцами Леви заключается в ее быстротечности. Она прогрессирует более быстрыми темпами, чем болезнь Альцгеймера. Примерно через пять лет после появления первых признаков наступает стадия тяжелой деменции.
Давайте подытожим при помощи небольшого видео.
Диагностика деменции с тельцами Леви
Теперь вы знаете основные симптомы. Осталось выстроить алгоритм их оценки. Как уже было сказано, это важно, так как даже врачи, которые не специализируются на диагностике и лечении деменции, могут ошибиться и спутать деменцию с тельцами Леви и болезнь Альцгеймера. А это очень нежелательно из-за особенностей лечения. Дело в том, что, с одной стороны, п ациенты, страдающие от деменции с тельцами Леви, проявляют повышенную чувствительность к ней ролептикам — лекарствам, которые часто применяются для снятия психотических расстрой ств (галлюцинаций, бредовых состояний ). Развитие сильных побочных реакци й на ней ролептики может приводить к летальному исходу. С другой стороны, лекарства, необходимые для снятия симптомов паркинсонизма, вызывают у пациентов, страдающих от деменции с тельцами Леви, зрительные галлюцинации.
Итак, что поможет отличить деменцию с тельцами Леви от других деменций?
Для начала нужно ответить на несколько простых вопросов:
1. Флуктуации выраженности когнитивных нарушений
1 Отмечаете ли Вы в течение дня умеренные изменения в способности пациента выполнять разные дела?
2 Между временем подъема утром и отхода ко сну вечером спит ли пациент в течение дня более одного часа?
3 Отмечаете ли Вы вялость и сонливость у пациента более одного часа в течение дня, даже если перед этим он хорошо выспался?
4 Тяжело ли добиваться, чтобы пациента сохранял концентрацию в течение всего дня?
Если положительный ответ получен на 2 вопроса или более, присутствует высокая вероятность флуктуации выраженности когнитивных нарушений.
2. Расстройство в фазе сна с быстрыми движениями глаз
Если вы спите вместе с пациентом, приходилось ли вам замечать, что пациент во сне делает движения, отражающие действия, которые он видит во сне (дергает руками, наносит удары, кричит)?
При положительном ответе на вопрос присутствует высокая вероятность расстройства в фазе сна с быстрыми движениями глаз.
3. Зрительные галлюцинации
1. Бывают ли у пациента галлюцинации, ложные видения?
2. Возникает ли впечатление, что пациент видит отсутствующие вещи?
Считается, что зрительные галлюцинации, связанные с ДТЛ, должны появляться не только как проявление бредовых состояний и случаются периодически, чаще одного раза в месяц.
4. Паркинсонизм
Паркинсонизм при ДТЛ предполагает наличие по меньшей мере одного из следующих признаков: богатство спонтанных движений, тремор покоя или скованность движений в крупных суставах.
Для оценки паркинсонизма используйте короткую и многократно проверенную учеными шкалу UPDRS (5).
Подводим итоги. Если тесты показывают, что у пациента деменция, и при этом присутствуют как минимум два основных клинических признака из названных четырех, есть все основания поставить диагноз вероятная деменция с тельцами Леви.
Причины деменции с тельцами Леви (для самых пытливых)
К сожалению, ученые до сих пор не до конца понимают механизм развития деменции с тельцами Леви (и болезни Паркинсона). Эти заболевания остаются неизлечимыми. Однако с каждым годом картина дополняется и проясняется. Считается, что корень проблемы — в отложении внутри нервной клетки специфических белковых соединений альфа-синуклеина, названных тельцами Леви в честь первооткрывателя. Но при этом ученые пока не выяснили, почему эти отложения появляются и каким образом приводят к развитию деменции. Судя по наблюдениям за работой пораженных болезнью клеток, появление телец Леви сопровождается снижением уровня некоторых важных химических веществ (нейротрансмиттеров ацетилхолина и дофамина) и распадом связей между нервными клетками, которые в результате гибнут.
Если скопления вредоносного белка формируются в среднем мозге, будут доминировать двигательные расстройства (болезнь Паркинсона); если же они откладываются в корковых структурах — на первый план будут выходить когнитивные нарушения вплоть до деменции (деменция с тельцами Леви). У каждого третьего пациента с болезнь Паркинсона со временем — но не быстро, примерно через десять лет после появления двигательных нарушений) развивается деменция. Верно и обратное, при деменции с тельцами Леви не менее 2/3 пациентов страдают от двигательных нарушений.
Кстати, бляшки и нейрофибриллы, характерные для болезни Альцгеймера, также могут присутствовать в мозге больного. Однако в отличие от болезни Альцгеймера, от которой значительно чаще страдают женщины, в болезнь телец Леви в равной мере распространена среди мужчин и женщин.
источник
Деменция с тельцами Леви — это хроническая утрата когнитивных функций, характеризующаяся появлением внутриклеточных включений, названных тельцами Леви, в цитоплазме кортикальных нейронов. Заболевание характеризуется прогрессирующим нарушением памяти, речи, праксиса, мышления.
Отличительными клиническими особенностями деменции с тельцами Леви являются флуктуации психического статуса, преходящие состояния спутанности, галлюцинации (чаще всего зрительные), повышенная чувствительность к нейролептикам. Деменция с тельцами Леви чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Прогрессирование заболевания может быть более быстрым, чем при болезни Альцгеймера.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Деменция с тельцами Леви — третья по встречаемости из видов деменций. Начало заболевания обычно отмечается в возрасте старше 60 лет.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Патоморфологически деменция с тельцами Леви характеризуется наличием изменений, свойственных болезни Паркинсона (БП) в сочетании с изменениями альцгеймеровского типа или без них. При деменции с тельцами Леви выявляются тельца Леви в корковых нейронах в сочетании с сенильными бляшками либо без изменений альцгеймеровского типа. Термин «деменция с тельцами Леви» был предположен в 1995 году Международным рабочим совещанием по данной проблеме. Ранее заболевание обозначали как болезнь диффузных телец Леви, сенильная деменция с тельцами Леви, вариант болезни Альцгеймера с тельцами Леви.
Корковые тельца Леви — основной патоморфологический признак деменции с тельцами Леви — выявляются у 15-25% больных с деменцией. Патоморфологические исследования показывают, что у больных с деменцией с тельцами Леви клинически нередко ошибочно диагностируют болезнь Альцгеймера.
Болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ) проявляется деменцией, психотическими расстройствами и экстрапирамидными (паркинсонизм) симптомами. Сочетание деменции, отличающейся флюктуациями (иногда резкими) её выраженности, психотических расстройств с преходящими зрительными галлюцинациями (более 90 % больных), неспровоцированных антипаркинсоническими средствами, и паркинсонизма, проявления которого не укладываются в рамки диагностических критериев болезни Паркинсона, должно служить основанием для подозрения на болезнь диффузных телец Леви. Болезнь диффузных телец Леви встречается чаще, чем диагностируется.
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]
Начальные когнитивные нарушения имеют сходство с присущими другим видам деменций. Однако экстрапирамидные симптомы отличаются от присущих болезни Паркинсона: при деменций с тельцами Леви тремор не появляется в ранних стадиях болезни, изначально возникают аксиальная ригидность и нарушения походки, неврологический дефицит имеет склонность к симметрии.
Флуктуация когнитивных функций представляет собой относительно специфичный симптом деменций с тельцами Леви.
Периоды пребывания пациента в активном состоянии, объяснимого поведения и ориентации могут сменяться периодами спутанности и отсутствия реакции на задаваемые вопросы, которые обычно длятся дни и недели, но затем вновь сменяются способностью вступать в контакт.
Страдает память, но дефицит ее в большей степени обусловлен изменением уровня бодрствования и нарушением внимания, чем собственно нарушением мнестических процессов, так воспоминания о недавних событиях страдают меньше, чем последовательная память на цифры (способность повторить 7 чисел в прямом и 5 — в обратном порядке). Обычной является избыточная сонливость. Зрительные пространственные и зрительные конструктивные способности (тесты на конструирование, рисование часов, копирование фигур) страдают больше, чем другие когнитивные функции. Поэтому деменцию с тельцами Леви бывает трудно дифференцировать от делирия, и все пациенты, проявляющие указанные выше симптомы, должны быть обследованы по поводу делирия.
Зрительные галлюцинации являются обычным и частым проявлением заболевания, в отличие от доброкачественных галлюцинаций при болезни Паркинсона. Слуховые, обонятельные и тактильные галлюцинации менее типичны.
У 50-65 % больных возникает бред, носящий сложный, причудливый характер, что отличается от болезни Альцгеймера, при которой чаще бывает простой бред преследования. Обычно развиваются вегетативные нарушения с возникновением необъяснимых синкопальных состояний. Вегетативные нарушения могут возникать одновременно с появлением когнитивного дефицита либо после его возникновения. Типичной является повышенная чувствительность к антипсихотикам.
[27], [28], [29], [30], [31], [32]
Диагноз устанавливается клинически, однако чувствительность и специфичность диагностики низкие. Диагноз рассматривается (принимается во внимание) как вероятный при наличии 2-3 признаков — флуктуации внимания, зрительных галлюцинаций и паркинсонизма — и как возможный при выявлении только одного из них. Подтверждающими диагноз доказательствами являются повторяющиеся падения, синкопальные состояния и повышенная чувствительность к антипсихотикам. Наслоение друг на друга симптомов деменций с тельцами Леви и болезни Паркинсона может затруднять постановку диагноза. В случае, если двигательный дефицит, присущий болезни Паркинсона, предшествует и более вражен, чем когнитивные нарушения, обычно выставляется диагноз болезни Паркинсона. Если же преобладают ранние когнитивные нарушения и изменение поведения, устанавливается диагноз деменции с тельцами Леви.
КТ и МРТ не выявляют характерных изменений, однако изначально полезны для установления других причин развития деменции. Позитронная эмиссионная томография с фтор-18-меченной дезоксиг-люкозой и однофотонная эмиссионная КТ (SPECT) с 123 I-FP-CIT (N-w-флуоропропил-2b-карбометокси-Зb-[4-иодофенил]-тропан) — флуороалкильным производным кокаина может оказаться полезной в идентификации деменции с тельцами Леви, однако не является рутинным методом исследования. Окончательная постановка диагноза требует проведения аутопсии ткани мозга.
Клинические критерии диагноза болезни диффузных телец Леви (БДТЛ):
- Облигатный признак: прогрессирующее снижение когнитивных функций в виде деменции лобно-подкоркового типа
- Дополнительно необходимы по меньшей мере 2 из следующих 3 признаков для вероятного диагноза болезни диффузных телец Леви и 1 признака для возможного диагноза болезни диффузных телец Леви:
- флуктуации выраженности дефекта когнитивных функций
- преходящие зрительные галлюцинации
- двигательные симптомы паркинсонизма (не связанные с приёмом нейролептиков
К дополнительным диагностическим критериям болезни диффузных телец Леви относят: повышенную чувствительность к нейролептикам, повторные падения, синкопальные состояния, галлюцинации других модальностей.
Достоверный диагноз болезни диффузных телец Леви возможен только при патоморфологическом исследовании.
Диагноз болезни диффузных телец Леви считается маловероятным при наличии симптомов перенесенного инсульта, изменений при нейровизуализации или при выявлении каких-либо других заболеваний мозга либо соматических заболеваний, способных объяснить наблюдаемую клиническую картину.
[33], [34], [35], [36], [37]
Признаки, отличающие деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона:
АРОЕ-64 является фактором риска деменции с тельцами Леви. Однако по показателю распространенности генотипа АРОЕ-64 деменция с тельцами Леви занимает промежуточное положение между болезнью Паркинсона и болезнью Альцгеймера. Это может свидетельствовать о том, что деменция с тельцами Леви представляет собой комбинацию болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона
У больных с деменцией с тельцами Леви (без сопутствующих альцгеймеровских патоморфологических изменений) возраст развития деменции ниже, а заболевание чаще, чем при комбинации с альцгеимеровскими изменениями, начинается с паркинсонизма, к которому в последующем присоединяется деменция. Больные с деменцией с тельцами Леви хуже выполняют тесты на праксис, но успешнее справляются с тестами на воспроизведение запомненного материала, а также имеют более выраженные колебания уровня бодрствования, чем больные с болезнью Альцгеймера. Зрительные галлюцинации чаще наблюдаются при деменции с тельцами Леви, чем при болезни Альцгеймера, хотя чувствительность этого признака в дифференциальной диагностике деменции с тельцами Леви и болезни Альцгеймера довольна низка. При деменции с тельцами Леви выявляется более низкий уровень гомованильной кислоты в цереброспинальной жидкости, чем при болезни Альцгеймера, что, вероятно, отражает изменения в метаболизме дофамина при деменции с тельцами Леви. При деменции с тельцами Леви, как и при болезни Паркинсона, отмечается существенное уменьшение численности нейронов черной субстанции, продуцирующих дофамин.
Тяжесть деменции при болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви коррелирует с количеством телец Леви, снижением активности холинацетилтрансферазы, численностью нейрофибриллярных клубочков и невритических бляшек. Но в противоположность болезни Альцгеймера, при деменции с тельцами Леви не выявляется связи между тяжестью деменции и числом нейрофибриллярных клубочков в неокортексе, а также с уровнем антисинаптофизиновой активности, отражающим синаптическую плотность. При деменции с тельцами Леви реже встречается тремор покоя, менее выражена асимметрия паркинсонических симптомов, но отмечается более тяжелая ригидность, чем при болезни Паркинсона.
Деменция с тельцами Леви — прогрессирующее заболевание, прогноз для него плохой. Лечение в основном носит поддерживающий характер. Ривастигмин в дозе 1,5 мг перорально по показаниям с возрастающей титрацией дозы в случае необходимости до 6 мг может улучшать когнитивные нарушения. Другие ингибиторы холинэстеразы могут также оказаться полезными. Приблизительно 1/2 пациентов отвечают на терапию экстрапирамидных симптомов антипаркинсоническими препаратами, но при этом усугубляются психиатрические проявления болезни. В случае, если необходимо применение антипаркинсонических препаратов, предпочтение следует отдавать левадопе.
Традиционные антипсихотики даже в весьма низких дозировках ведут к резкому усугублению экстрапирамидной симптоматики, и от них лучше отказаться.
Антипаркинсонические средства у больных с деменцией с тельцами Леви часто вызывают психотические нарушения. Если паркинсонизм нарушает жизнедеятельность больного, то для его коррекции могут применяться препараты леводопы, но в среднем они менее эффективны, чем при болезни Паркинсона. В целом, опубликованные к настоящему времени данные об эффективности противопаркинсонических средств при деменции с тельцами Леви, недостаточны. Для уменьшения ригидности предложено также применять баклофен.
Фармакотерапия галлюцинаций и бредовых нарушений у больных с деменцией с тельцами Леви затруднена их повышенной чувствительностью к нейролептикам. При деменции с тельцами Леви лечение типичным нейролептиком начинают с более низкой дозы, а в последующем ее наращивают более медленно, чем при других заболеваниях. Для лечения психотических нарушений может применяться клозапин, но при приеме этого препарата необходим регулярный контроль клинического анализа крови. Рисперидон оказался полезным в одном открытом исследовании, но малоэффективным в другом. В одном из исследований оланзапин уменьшал выраженность психотических нарушений у больных с деменцией с тельцами Леви, но часто вызывал спутанность сознания и сонливость, а также усиление симптомов паркинсонизма. Данные о применении других атипичных нейролептиков, в частности кветиапина, а также ремоксиприда, зотепина, миансерина и ондансетрона у больных с деменцией с тельцами Леви в литературе пока отсутствуют.
Примерно у половины больных с деменцией с тельцами Леви развивается депрессия. При деменции с тельцами Леви она встречается примерно в пять раз чаще, чем при болезни Альцгеймера, но с той же частотой, что и при болезни Паркинсона. Депрессия существенно отягощает состояние больного, увеличивает смертность, обращаемость в службы здравоохранения, но, в отличие от многих других проявлений деменции с тельцами Леви, поддается лечению. Лечение депрессии у больных сдеменцией позволяет также улучшить когнитивные функции и уменьшить апатию.
Выбор антидепрессанта основывается главным образом на профиле побочных действий, так как отсутствуют данные о преимуществе в эффективности того или иного препарата у больных деменцией с тельцами Леви с депрессией. При выборе антидепрессанта важно учитывать его способность вызывать холинолитический эффект, вступать во взаимодействие с другими лекарственными средствами, вызывать сонливость и вегетативные расстройства.
Клинических испытаний эффективности электросудорожной терапии (ЭСТ) при лечении депрессии у больных с деменцие с тельцами Леви не проводилось. Тем не менее показано, что ЭСТ может уменьшать проявления депрессии и выраженность двигательного дефекта у больных с болезнью Паркинсона. ЭСТ упоминается в качестве одного и методов лечения депрессии у больных с деменцией и в Практических рекомендациях по лечению деменции, разработанных Американской психиатрической ассоциацией. Таким образом, ЭСТ может применяться для лечения депрессии и у больных с деменцией с тельцами Леви. Размещение электродов, параметры стимуляции, частота процедур должны выбираться таким образом, чтобы свести к минимуму возможное неблагоприятное влияние на когнитивные функции.
[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]
Уровень холинацетилтрансферазы в неокортексе у больных с деменцией с тельцами Леви ниже, чем у больных с болезнью Альцгеймера. Неудивительно, что ингибиторы холинэстеразы при деменции с тельцами Леви в среднем оказываются более эффективными, чем при болезни Альцгеймера. В последние годы проведен рад двойных слепых плацебо-контролируемых клинических испытаний ингибиторов холинэстеразы (ривастигмина, донепезила), доказавших их способность улучшать внимание и другие когнитивные функции, а также уменьшать выраженность поведенческих и психотических нарушений, особенно у больных с легкой или умеренно выраженной деменцией.
[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62], [63], [64]
Поскольку когнитивный дефект при деменции с тельцами Леви, по-видимому, связан не только с тельцами Леви, терапевтическое вмешательство должно быть направлено и на другие патологические процессы, в частности приводящие к образованию амилоидных бляшек или нейрофибриллярных клубочков. В связи с появлением единых критериев деменции с тельцами Леви, появляется возможность провести клинические испытания тех средств, которые разрабатывались для лечения болезни Альцгеймера и болезни Паркинсонаи потенциально способны повлиять на прогрессирование деменции с тельцами Леви. Перспективна разработка средств, направленных на коррекцию нейрохимического дисбаланса, антиоксидантов, нейропротекторных препаратов, средств, тормозящих выработку амилоида, фосфорилирование тау-протеина, образование нейрофибриллярных клубочков, синтез продуктов гена АРОЕ-е4, антивоспалительных средств, агонистов глутаматных рецепторов.
источник
Деменция с тельцами Леви, также известная как болезнь диффузных телец Леви, характеризуется нарушением когнитивных функций, сопровождающимся расстройствами двигательного аппарата.
Современная медицина в настоящий момент может лишь приблизительно обозначить причины развития патологии и не может предложить полностью эффективных способов лечения.
Сегодня в психиатрии насчитывается около двух десятков различных видов деменции, одна из которых – болезнь диффузных телец Леви. При таком диагнозе наблюдается прогрессирующее слабоумие без очевидных причин.
Для патологии характерно развитие в позднем возрасте относительно других аналогичных нарушений, но в редких случаях недуг диагностируется и у молодых людей.
В каталоге МКБ-10 заболевание обозначается как G31.8 («Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы»).
Свое название патология носит в честь немецкого психиатра и ученого Леви, который установил, что заболевание всегда сопровождается делением внутриклеточных включений в виде телец.
По распространенности это третий вид деменции, который наблюдается у лиц пожилого возраста.
По неизвестным причинам с возрастом внутри нервных клеток человека начинают откладываться специфические белковые соединения, которые представляют собой альфа-синуклеины.
В какой-то момент они начинают делиться, что вызывает перебои в работе нервных клеток.
В теории деление этих телец, названных в честь их первооткрывателя врача Фредерика Леви, вызывает необратимые последствия в нервных клеток, но механизм действия этих телец пока недостаточно хорошо изучен.
На практике такие процессы приводят к снижению выработки нейротрансмиттеров ацетилхолина и допамина, которые обеспечивают связь между нервными клетками.
Локализация таких телец не всегда одинакова: они могут скапливаться в клетках среднего мозга или в его корковых структурах. В первом случае у пациентов наблюдаются ярко выраженные двигательные расстройства, во втором преимущественно преобладают когнитивные нарушения.
Но даже если изначально нарушаются функции опорно-двигательного аппарата, в течение последующих десяти лет неизбежно наступает деменция. В то же время если тельца Леви начинают делиться в корковых структурах – через определенное время у пациента начинают прогрессировать нарушения двигательно-опорных функций.
В группу риска в данном случае входят:
- люди с наследственной предрасположенностью к развитию деменции;
- люди в возрасте от 60 лет и старше;
- мужчины.
По каким-то причинам более чем в 70% случаев страдают деменцией с тельцами Леви именно представители мужского пола, хотя и женщин иногда поражает такой вид деменции.
Симптомы и проявления деменции в данном случае не имеют отличий.
К симптомам деменции с тельцами Леви относятся:
Приступы деменции – волнообразные, с течением времени они сменяются периодами ремиссии, однако невозможно предсказать, сколько будет длиться обострение.
Обычно в состояние слабоумия человек впадает на время от нескольких часов до нескольких недель.
Точная диагностика в случаях с деменцией с тельцами Леви сегодня носит исключительно гистологический характер (то есть определить наличие таких телец и зафиксировать их деление можно только после вскрытия и изучения мозга больного).
Сделать выводы о наличии такой патологии специалисты могут лишь с допущениями и на основе клинических исследований и наблюдений.
Постановка диагноза «вероятная деменция с тельцами Леви» может выполняться, если наблюдаются сразу три признака:
- необоснованный паркинсонизм (мышечная ригидность, тремор);
- выраженные зрительные галлюцинации, о которых говорит сам пациент;
- нарушения когнитивных функций, которые могут носить колебательный характер.
Дополнительно во внимание принимаются такие симптомы, как повышенная чувствительность к препаратам-нейролептикам, постоянные падения без причины и потери сознания время от времени.
Инструментальная диагностика при предполагаемой деменции данного типа не применяется за исключением случаев, когда необходимо дифференцировать физические повреждения головного мозга.
Если заболевание пока не достаточно развито и пациент еще относительно хорошо мыслит – могут проводиться психологические тесты и опросы. Опросы распространяются не только на пациента, сколько на членов его семьи и тех, с кем он живет.
В данном случае специалисту необходимо установить, какие нарушения сна и в какое время беспокоят больного, есть ли у него галлюцинации и как часто они беспокоят человек.
Дифференциальный диагноз предполагает исключение болезни Альцгеймера, так как это нарушение деменция с тельцами Леви имеют большое количество схожих признаков. Для болезни Альцгеймера нехарактерны колебания в когнитивных способностях, а галлюцинации не являются такими высокоспецифичными.
Подразумевается, что при болезни Альцгеймера это просто бессвязные абстрактные видения, а при деменции пациент вполне четко видит незнакомых или знакомых людей и может в некоторых случаях зафиксировать их поведение и рассказать, о чем они говорят.
Лечением при таком типе деменции занимаются невролог и психиатр, хотя понятие «лечение» в данном случае условное.
При диагностировании патологии на ранней стадии имеет смысл предпринять определенные меры, чтобы вернуть пациенту существенную долю когнитивных способностей, хотя он до конца дней останется нетрудоспособным и при этом нельзя исключать непредсказуемые периоды рецидивов.
Наиболее эффективным в данном случае считается консервативный способ лечения с применением лекарств определенных групп:
- легкие седативные средства;
- успокоительные;
- противопаркинсонические препараты (Леводопа, Когнитив, Бромэргон);
- ингибиторы холинэстеразы (Яснал, Экселон);
- транквилизаторы (назначаются в исключительных случаях и вминимальных дозах).
На ранних стадиях эффективными могут оказаться немедикаментозные методы терапии, в том числе:
- Пет-терапия. Предполагает наличие у пациента питомца, с которым тот может общаться и к которому можно проявлять внимание (и соответственно, получать ответную реакцию).
В условиях стационара такой способ неприменим, но если пациент находится на попечении родственников – такой шаг может помочь сгладить перепады настроения больного и устранить состояние тревоги.
В случае с деменцией с тельцами Леви такой способ будет более эффективен, если пациент до прогрессирования заболевания сам занимался искусством: возможно, такой подход поможет ему вернуться в реальность и постараться приложить все усилия, чтобы осмыслить увиденное и услышанное.
Специфических профилактических мер при деменциях любого вида не существует.
А деменция с тельцами Леви может поразить любого человека начиная с определенного возраста.
Единственное, что можно порекомендовать – не пренебрегать умеренными физическими и умственными нагрузками и по возможности вести здоровый образ жизни.
Прогнозы при этом недуге неутешительны: если полностью отказаться от лечения и просто изолировать человека – он проживет от нескольких месяцев до двух лет максимум.
Но и при надлежащем уходе трудно рассчитывать на благоприятный исход: статистика показывает, что даже при лечении такие люди живут не более семи последующих лет, хотя возможны и исключения. Полностью излечить болезнь невозможно, так как происходящие в нервных клетках процессы необратимы.
Как только возникает подозрение на развитие деменции – необходимо пройти срочное обследование.
Если диагноз подтверждается – близкие пациенты должны быть готовы, что в дальнейшем состояние будет ухудшаться, и насколько удастся замедлить прогрессирование патологии – зависит не только от действий специалистов, но и от того, какую обстановку получится создать для дальнейшей жизни такого человека дома.
Об ошибках при лечении деменции с тельцами Леви в этом видео:
источник
Деменция с тельцами Леви является распространенной формой понижения умственных способностей (слабоумия). В этом заболевании совмещаются признаки болезни Паркинсона и Альцгеймера. Очень часто при постановке диагноза возникают трудности, так как деменция обладает множеством симптомов, подходящих другим заболеваниям. Лекарственных препаратов, способных полностью излечить человека от деменции Леви, не существует, но при своевременной диагностике можно добиться улучшения качества жизни больного человека.
Рис: Актер Робин Уильямс страдает от деменции с тельцами Деви
Поле болезни Альцгеймера деменция Леви является вторым по распространенности видом снижения умственных функций, который прогрессирует. В народе такое заболевание принято называть старческим маразмом, хотя от него страдают и молодые люди, просто старики подвержены патологии в большей степени, а маразм является лишь одним из проявлений распада личности. Болезнь, преимущественно, возникает в возрасте старше шестидесяти лет. Мужчины сталкиваются с деменцией данного вида в два раза чаще, чем женщины.
До сих пор неясно, являются ли данный вид деменции и болезнь Паркинсона разными заболеваниями, или одно из них – развитая форма другого. Так у человека может быть болезнь Паркинсона с деменцией, когда изначально появляются моторные расстройства, а позже умственная отсталость, или деменция, при которой сначала возникает расстройство личности, а уже после – нарушения моторики.
Возникновение деменции с тельцами Леви связано с отложением в средине нервных клеток специфических белков – телец Леви, названных так по фамилии ученого, впервые наблюдавшего их. До сих пор остается неясным, по каким причинам откладываются эти специфические белки и как они способствуют развитию деменции. При появлении в нервных клетках телец Леви возникает понижение уровня допамина и ацетилхолина, что приводит к распаду вязи между нейронами и их гибели.
При преобладании телец в области среднего мозга, у человека более выражены моторные нарушения, как при болезни Паркинсона, а пот откладывании белка в корковой структуре, первоочередно возникают когнитивные нарушения. У трети людей, столкнувшихся с болезнью Паркинсона, в течение десяти лет возникает деменция, так же у двух людей из трех, столкнувшихся с деменцией Леви, присутствуют двигательные нарушения. Кроме этого в мозге присутствуют нейрофибриллы и бляшки, которые возникают при болезни Альцгеймера, хотя она чаще возникает у женщин.
Симптомы деменции с тельцами Леви развиваются постепенно, так же как и при болезни Альцгеймера или Паркинсона. Умственные функции и моторика понижаются на протяжении нескольких лет. Отличие данной деменции от болезни Альцгеймера в том, что при ней слабоумии больной менее склонен к кратковременной потере памяти. При деменции Леви человеку трудно принимать решения, планировать что-либо, заниматься организаторскими вещами, также снижаются исполнительные функции.
К симптомам деменции относится затруднение с навигацией и визуальным восприятием, человек начинает плохо ориентироваться в пространстве, часто падает, и начинает блуждать даже в тех местах, которые ему хорошо известны. Возникают расстройства сна, которые заключаются в сонливости в дневное время суток и бессоннице ночью. Происходит расстройство быстрой фазы сна.
Основные признаки слабоумия, при котором в нервных клетках присутствуют тельца Леви, таковы:
- Понижение умственной функциональности. Больной то настороженный, то рассеянный, то сонливый, у него может быть понижена концентрация внимания, а через час он становится слишком внимательным.
- Галлюцинации то появляются, то проходят, возникает депрессивное состояние. Больной в основном видит несуществующих людей и животных.
- Больному становится тяжело выполнять повседневные задачи, он не может самостоятельно есть, умываться, расчесываться, ходить в туалет.
- Человек часто падает в обморок и теряет сознание.
- Нарушаются моторные функции, замедляются движения, руки и ноги трясутся, при ходьбе больной не поднимает ноги.
- Нарушаются вегетативные процессы – артериальное давление то падает, то повышается, также как и температура тела. Мочеиспускание становится затрудненным, возникают запоры, глотание также становится затруднительным.
Важно! Большинство данных признаков присутствуют при болезни Альцгеймера и Паркинсона, потому при постановке диагноза необходимо проводить дифференционную диагностику.
Сознание больного может быть ясным, а через некоторое время он перестает реагировать и отвечать на простые вопросы. В вечернее время клинические проявления становятся более выраженными, человек становится замкнутым, не ориентируется в пространстве и времени, речь становится замедленной. После того, как период ухудшения проходит, состояние больного частично или полностью нормализуется.
Нарушения внимания более выражены, чем при болезни Альцгеймера. Возникает быстрая утомляемость, человек начинает отвлекаться от начатого дела и не может завершить его из-за нарушения фиксации на том, что он делал. Человек может что-то делать и внезапно переключить свое внимание на несуществующие вещи или «зависнуть» на чем-то, снова и снова повторяя одно действие.
У девяноста процентов больных возникают галлюцинации, преимущественно зрительного характера, а также иллюзии. Человек может принять стул, топку вещей или что-то другое за живое существо. Критическое мышление при этом не страдает, после прохождения ухудшения человек признает, что у него были именно галлюцинации. Если болезнь находится на поздней стадии, то осознание реальности всё больше теряется и человек начинает жить в воем воображаемом мире.
Больше, чем у пятидесяти процентов пациентов возникают бредовые идеи, мания преследования, и т.д., при чем, это происходит в очень причудливой и сложной форме. На более позднем этапе развития болезни бред прекращается. У пациента возникают суицидальные мысли, так как он осознает, какую тягость может приносить своим близким, но при прогрессировании болезни о перестает думать об окружающих его людях и о себе.
Диагностика слабоумия с тельцами Леви может быть затруднительна по причине симптоматики, похожей на признаки других болезней. Специфический белок можно определить при помощи аутопсии. Опытный врач может поставить диагноз на основании внешних признаков, для этого он:
- оценивает симптоматику – сколько времени длятся проблемы с памятью, нарушения сна и галлюцинации;
- оценивает умственные способности больного – его речь, насколько он организован и коммуникативен, концентрирует ли внимание на определенном предмета или разговоре, следует ли данным инструкциям;
- проводит физическое обследование – проводит лабораторное исследование крови, узнает какие лекарственные препараты принимает больной;
- проводит сканирование головного мозга, хотя оно не способно определить тельца Леви, но может помочь в определении ухудшения психического состояния.
Важно! Как правило, признаки заболевания развиваются очень медленно и больной приходит (или его приводят) к доктору с уже выраженной клинической картиной. Несмотря на это, нельзя затягивать с врачебным обследованием, нужно посетить доктора при первых же симптомах деменции.
Лекарственных препаратов или каких-либо манипуляций для того, чтоб избавиться от специфического белка – телец Леви, не существует, но можно снизить выраженность симптомов и уменьшить частоту приступов. Самыми эффективными при лечении являются холинергические препараты, например, Донепезил или Ривастигмин. Они способствуют улучшению концентрации внимания и других когнитивных функций. Также эти средства помогают при поведенческих и психотических нарушениях.
Терапия деменции Леви является симптоматической и комплексной:
- Устранение признаков паркинсонизма. Чаще всего применятся Леводоп, однако при деменции он помогает меньше, чем при болезни Паркинсона. Применение противопарксонических препаратов может стать причиной психотических расстройств. Для того чтобы победить ригидность мышц, назначается Баклофен.
- Для лечения галлюцинаций при деменции применяются нейролептики, но в минимальных дозах, так как они плохо переносятся такими больными. Если человеку введут препарат, который обычно назначается против галлюцинаций при других болезнях, то это приводит к угнетению сознания, усугубляет ригидность и часто становится причиной смерти.
- Лучше всего при деменции поддается лечению депрессивное состояние. При подборе антидепрессантов важно учитывать, как они взаимодействуют с другими назначенными препаратами, не вызывают ли сонливость и нарушения вегетативной системы.
- Для купирования признаков, которые похожи на болезнь Альцгеймера, следует применять препараты, которые тормозят выработку амилоида. Также необходимо назначение антиоксидантов, ноотропов, агонистов.
- Для лечения паркинсонизмальных признаков и депрессии применяется электроудорожная терапия, но стимуляцию необходимо проводить очень аккуратно, поскольку часто такой метод лечения может угнетать когнитивный функции.
Существуют также методы терапии, которые не являются медицинскими:
- занятия с психотерапевтом индивидуально и вей семьей;
- трудотерапия, ароматерапия, музыкотерапия;
- занятия с логопедом;
- лечебная физкультура.
Комплексный подход к лечению поможет существенно улучшить качество жизни больного.
Прогноз при данном заболевании зависит от причины, которая к нему привела, от возраста больного и от осложнений, которые возникли в ходе болезни. Немаловажным является проведенное лечение и уход за больным. При старческом маразме тяжелой стадии продолжительность жизни оставляет приблизительно семь лет. К распаду личности присоединяется физическая деградация, соматические заболевания, травмы, что, собственно, и приводит к смерти больного.
При деменции с тельцами Леви у многих больных возникает минимум две из трех особенностей, которые являются основными отличиями ее от других деменций:
- Изменения в осознании происходящего и концентрации внимания. У пациента чередуются периоды сонливости и чрезмерного эмоционального возбуждения, повышенной внимательности и рассеяности. Такие чередования нельзя предсказать и длиться они могут как несколько секунд, так и несколько часов.
- Внезапные признаки моторных нарушений, такие как во время болезни Паркинсона. Движения становятся замедленными, мышцы регидными, возникает тремор конечностей, походка становится ненормальной, а выражение лица отсутствующим.v
- Повторяющиеся визуальные галлюцинации и бред. Человек видит цвета, формы, живые существа (животных, людей), которых на самом деле нет, беседует с умершими родственниками.
В то же время, у больного не происходит нарушение кратковременной памяти, как при других формах слабоумия. Несмотря на это, больной не может повторить цифры в прямой и обратной последовательности.
Важно! Родственники больного должны обеспечить ему очень хороший уход, поскольку сам человек становится неприспособленным к самообслуживанию. Во время лечения необходимо поддерживать человека и понимать, что он болен.
Уход за человеком с деменцией очень сложный, родным предстоит пройти целое испытание на выдержку, выносливость, придется потратить очень много сил физических и эмоциональных. Но если родственник больного понимает, что начинает плохо справляться с уходом и поддержкой, сам впадает в депрессию и разочарование, то лучшим вариантом будет помещение больного в специализированное учреждение. При этом не стоит маяться угрызениями совести, ведь выбившись из сил, трудно помочь больному, а в лечебнице за ним будет круглосуточный присмотр квалифицированных специалистов.
источник
Деменция с тельцами Леви – это 2-я наиболее распространенная дегенеративная деменция после болезни Альцгеймера. По оценкам, ее распространенность составляет 7-15% случаев всех деменций. Это заболевание клинически проявляется как слабоумие преимущественно фронтального типа, при котором присутствуют как минимум 2 из 3-х проявлений: экстрапирамидный синдром, зрительные (иногда слуховые) галлюцинации и заметно колеблющееся течение. Другой типичный симптом – повышенная чувствительность к нейролептикам (эти препараты даже при низких дозах могут вызывать у пациентов тяжелые экстрапирамидные акинето-жесткие проявления).
Значительное ухудшение памяти не обязательно происходит на ранних стадиях заболевания, но оно становится очевидным в ходе болезни. Могут присутствовать и другие проявления, подтверждающие рассматриваемый диагноз. Они включают повторные падения, обмороки, преходящие нарушения сознания и/или систематические блуды. Нередко встречаются апатия, расстройства настроения, депрессия (по мнению некоторых авторов, эти признаки присутствуют у 80-100% пациентов).
Деменция (синдром) Леви – ДТЛ, Dementia with Lewy bodies, DLB – была описана только в последние десятилетия. В 1996 г. были разработаны руководящие принципы расстройства с характеристикой основных клинических особенностей. Эта деменция является 2-й наиболее распространенной среди нейродегенеративных деменций после болезни Альцгеймера и 3-й по частоте деменцией в целом. Она характеризуется типичной невропатологией и клинической картиной, но часто представляет собой переход между болезнями Паркинсона и Альцгеймера.
Типичное нейропатологическое обнаружение – тельца Леви в нейронах ствола и коры головного мозга (наиболее часто встречающиеся в парафиокампальной и поясной коре). Тельца Леви образуются из вырожденного белка α-синуклеина. Вместе с этими расстройствами часто обнаруживаются изменения типа Альцгеймера, либо только β-амилоидные нарушения, либо в сочетании с дегенеративными изменениями в нейрональном τ-белке.
Дегенерация альфа-синуклеина воздействует на центральную ацетилхолинергическую систему аналогично болезни Альцгеймера, с дисбалансом между дофаминергической и ацетилхолинергической системами.
Существует несколько форм болезни диффузных телец Леви:
- Заболевание со стволовым преобладанием телец Леви – не всегда связано с деменцией.
- Деменция с тельцами Леви – ее возникновение является либо подкорковым, либо кортикально-подкорковым, связано с синдромом деменции.
- Временные формы между деменцией с тельцами Леви и болезнью Альцгеймера – иногда называются вариантом болезни Альцгеймера с тельцами Леви.
Причины заболевания не ясны, оно проявляется как сочетание деменции Альцгеймера и Паркинсона. Болезнь была названа в соответствии с тельцами Леви, обнаруживающимися в клетках головного мозга во время вскрытия больных людей. Эти тельца представляют собой накопленные в нейронах патологические белки.
ДТЛ встречается преимущественно у людей старше 60 лет; наиболее распространенная группа – мужчины в возрасте 75 лет и старше. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Следовательно, факторы риска развития деменции включают:
- возраст старше 60 лет (в отличие от некоторых деменций не затрагивает детский возраст);
- мужской пол;
- ДТЛ у близких родственников по крови;
- у женщин – ранее выполненная овариэктомия.
Болезнь телец Леви лежит на границе деменции при болезнях Паркинсона и Альцгеймера. Существует клинико-патологический континуум DLB-PDD-AD. Кроме сочетания клинико-патологических симптомов обоих расстройств, это заболевание имеет свои специфические проявления, среди которых:
- зрительные галлюцинации;
- колебания уровня мышления;
- высокая чувствительность к нейролептикам.
Окончательный диагноз ДТЛ – невропатологический, но у одного пациента часто встречаются как невропатологические дегенеративные, так и сосудистые изменения. «Чистые» клинико-патологические единицы на практике выявляются редко.
При ДТЛ в паралимбических и неокортикальных структурах головного мозга обнаруживаются тела Леви, выявляются патологические изменения в мозговом стволе, особенно в черной субстанции (как при болезни Паркинсона).
Тела Леви – это внутрицитоплазматические клеточные включения эозинофильного характера (эозинофильное окрашивание).
Из-за патологических изменений в белках α-синуклеина ДТЛ входит в число α-синуклеинопатий. Истощение нейротрансмиссии ацетилхолина в неокортикальных структурах с нейрохимической точки зрения является значительным. Это связано с дегенерацией холинергической проекции пресинаптических нейронов в стволе головного мозга и базальных областях полушарий (базальное ядро Мейнерта). Методы визуализации выявляют генерализованную атрофию головного мозга.
Заболевание характеризуется когнитивными и экстрапирамидными симптомами, причем на ранних стадиях преобладает один тип симптоматики.
Экстрапирамидные симптомы относятся к гипертонически-гипокинетическому типу (паркинсонизм), и включают:
- ригидность мышц;
- «воздушную» ходьбу;
- склонность к падению;
- трудности с началом движения;
- миоклонус.
Симптомы деменции с тельцами Леви медленно прогрессируют, что свидетельствует о болезни Альцгеймера. Первоначально человек жалуется на кратковременные проблемы с памятью. Далее часто встречаются:
- аномии;
- проблемы с выражением;
- нарушения зрительной функции;
- расстройство суждений и рассуждений;
- психическая ригидность;
- расстройства поведения.
Типично для ДТЛ флуктуирующее состояние когнитивных функций и активности с нарушением внимания и бдительности (как правило, временный делирий). Этим заболевание напоминает ишемически-сосудистую деменцию.
Специфические симптомы включают расстройства восприятия. Кроме хорошо сформированных и детальных зрительных галлюцинаций, возникают сложные галлюцинации, сопровождающиеся бредом, обычно с содержанием параноидального преследования. В 40% случаев у пациентов с ДТЛ развивается депрессивный эпизод.
Больные чрезвычайно чувствительны к нейролептикам. Особенно 1-е поколение этих лекарств может вызывать экстрапирамидные симптомы у больного, подвергая опасности его жизнь.
Психотические расстройства, начинающиеся в более старшем возрасте (70 лет), могут быть первым симптомом ДТЛ.
Прежде всего затрагивается внимание. Оно значительно колеблется, хотя в остальном течение деменции является хронически прогрессивным. На более поздних стадиях нарушаются другие когнитивные функции, особенно память в различных компонентах, чаще всего в эпизодическом компоненте. Но ухудшение памяти не всегда значительное, особенно в начале заболевания. Обнаруживаются нарушения исполнительных функций.
При ДТЛ в большинстве случаев регистрируется возникновение симптомов делирия, хотя они могут быть умеренными. Когнитивные функции колеблются пропорционально уровню сознания.
Болезнь Леви часто сопровождается ночными зрительными галлюцинациями. Больной видит незнакомцев в комнате, детей, животных; нередко присутствуют также слуховые галлюцинации. Сложные галлюцинации ассоциируются с ощущением втягивания в сюжетную линию, когда человек общается со своими галлюцинаторными объектами. Галлюцинации сопровождаются параноидально-бредовыми иллюзиями, в основном бессистемными.
Распространенный симптом – связанная депрессия. Она может происходить даже на доклинической стадии заболевания, например, при продромальных симптомах, но часто встречается при прогрессирующей болезни. В некоторых случаях преобладает апатия. Иногда возникают нарушения сна, бессонница, связанная с REM-фазой.
Частое проявление деменции с тельцами Леви – экстрапирамидный гипертоническо-гипокинетический синдром, обычно более слабый, чем при болезни Паркинсона. Распространенные симптомы – мышечная жесткость, расстройства ходьбы с падениями.
Люди с ДТЛ чрезвычайно гиперчувствительны к применению антипсихотиков, в частности, 1-го поколения. После применения этих препаратов (особенно в более высоких дозах и парентерально) могут произойти серьезные падения с летальным исходом.
Иногда, при поражении мозгового ствола, возникают тяжелые вегетативные симптомы. Они включают:
- неприятные проявления в суставах (напр., нарушение подвижности коленного сустава);
- ортостатический коллапс;
- повышенное потоотделение и др.
В диагностике очень важна оценка клинической картины, особенно возникновения колебаний сознания и когнитивных функций (в частности, внимания), повторных зрительных галлюцинаций, наличия симптомов паркинсонизма. Способствуют диагностике и другие признаки (делирий, вегетативные симптомы, расстройства быстрого сна, депрессия, падения).
Принимаются во внимание проявления болезни Паркинсона:
- ригидность туловища;
- брадикинезия;
- симметричный постуральный тремор (односторонний тремор при ДТЛ встречается редко).
При использовании тестового обследования выявляются нарушения в областях, требующих внимания, исполнительных, зрительных функций, навыков проектирования.
Следует иметь в виду, что при ДТЛ могут возникать не все указанные расстройства. Например, возможно отсутствие симптомов паркинсонизма. Как правило, классические методы визуализации (напр., МРТ) не показывают конкретных результатов.
Довольно важное, но не очень специфическое обследование – DAT-сканирование. Оно проводится с помощью метода SPECT, и определяет уменьшенное связывание радиоактивно меченого вещества, связывающегося с пресинаптическим участком переносчика дофамина.
При использовании методов визуализации надо учитывать, что при ДТЛ часто присутствуют сопутствующие сосудистые изменения головного мозга.
Электроэнцефалограф – одно из вспомогательных, но неспецифических обследований. При этом методе выражается общее замедление волны, но часто регистрируются колебания и кратковременное возникновение медленных волн.
В ходе проведение биопсии и последующей гистологии не обнаруживаются специфические генетические маркеры. Подобно болезни Альцгеймера, существует множество носителей изоформы аполипопротеина эпсилон-4 (APOEepsilon4). Содержание общего и фосфорилированного τ-белка при деменции с тельцами Леви по сравнению с болезнью Альцгеймера ниже, но уровни β-амилоида часто сопоставимы.
Менее распространенный метод, способный подтвердить диагноз деменции, – метиадобензилгуанидин сцинтиграфия миокарда (MIBG), аналог норадреналина. При синуклеинопатиях очень часто встречаются вегетативные симптомы, в частности, обмороки. При помощи MIBG определяется снижение поглощения норадреналина при постганглионарной симпатической иннервации сердца. Это поражение наиболее выразительно при мультисистемной атрофии, на 2-м месте – ДТЛ, на 3-м – болезнь Паркинсона.
При болезни Альцгеймера и лобно-височной деменции вегетативные симптомы почти не встречаются.
Поскольку неизвестны причинные факторы ДТЛ, каузальная терапия невозможна. Как и при болезни Альцгеймера, используется симптоматическое лечение.
Препараты 1-го выбора при слабой и умеренной деменции – ингибиторы церебральной холинэстеразы (Донепезил, Ривастигмин, Галантамин). Рекомендации по применению такие же, как и при болезни Альцгеймера (деменция с тельцами Леви не имеет своего кода в системе классификации МКБ-10; это расстройство диагностируются как атипичная болезнь Альцгеймера – G30.8 + (F00.2)).
В случаях преобладания психотических симптомов, поведенческих расстройств, чаще назначается Ривастигмин. Но это просто эмпирия, не подтвержденная клиническими исследованиями. В остальных случаях применяется Донепезил или Галантамин. На более поздних стадиях назначается Мемантин.
Появление поведенческих расстройств и значительных психотических симптомов иногда требует применения антипсихотических средств, но только в случае тяжелых неуправляемых нарушений. Антипсихотики 1-го поколения в психиатрии используются редко, т.к. могут вызвать опасные падения.
Средство 1-го выбора – Кветиапин, являющийся наименее рискованным. Если этот препарат не действует, назначается другой атипичный антипсихотик.
Относительно небольшое количество нежелательных эффектов, в частности, экстрапирамидную симптоматику или падения, вызывает Оланзапин, но его применение ограничено. Противопоказания включают ряд расстройств и болезней, таких как:
- диабет;
- гиперлипидемия;
- ожирение;
- другие симптомы метаболического синдрома.
При использовании антипсихотических препаратов важна осторожность – начинать прием надо с небольшой дозы и медленно повышать ее. Также необходимо контролировать рекомендуемую продолжительность применения лекарства.
Прием антипсихотических препаратов при ДТЛ и болезни Паркинсона повышает риск развития инсульта.
Для лечения депрессии препаратами 1-й линии являются антидепрессанты 3-го поколения – СИОЗС, особенно, Циталопрам, Эсциталопрам и Сертралин. Также часто применяются антипаркинсонические лекарства.
Нефармакологическое лечение также имеет значение. Оно включает методы перевоспитания, терапию воспоминаниями и т.д. Важна работа с опекунами, их образование. Необходимо лечение сопутствующих соматических заболеваний, коррекция сенсорных дефектов (в т.ч. при помощи хирургии).
При деменции с тельцами Леви продолжительность жизни прогнозировать невозможно. Это неизлечимое заболевание, заканчивающееся смертельным исходом. Больные умирают либо от сопутствующих болезней, либо от травм (преимущественно после падения).
Деменция с тельцами Леви – это нейродегенеративное заболевание, т.е. болезнь, проявляющаяся постепенной дегенерацией ЦНС. Расстройство диагностируется примерно в 10% всех случаев деменции.
Гистологический маркер заболевания – эозинофильные интранейрональные включения, называемые тельцами Леви. Они образуются из аномальных агрегатов различных белков, содержат отложения α-синуклеина. Это белок, участвующий в транспорте аксонов и поддержании цитоскелета, но его точная функция еще не известна.
Следовательно, ДТЛ относится к группе синуклеинопатий. В отличие от болезни Паркинсона, заболевание не только подкорковое, но также выявляется в коре, преимущественно, в лимбической и теменной системе. Тела Леви при ДТЛ не полностью идентичны телам Леви при болезни Паркинсона.
До сих пор неясно, является ли расстройство отдельной клинической единицей, или вариантом болезни Альцгеймера или Паркинсона; некоторые авторы даже считают его переходной формой между этими заболеваниями.
Варианты лечения в настоящее время ограничены симптоматической терапией, были протестированы ингибиторы ацетилхолинэстеразы, антидепрессанты и Леводопа. Прогноз болезни неопределенный.
источник