Системная склеродермия и бесплодие

Влияние системной склеродермии (ССД) на течение и исходы беременности. Воздействие склеродермического процесса на детородную функцию женщины и на плод оценить сложно, однако определенную информацию дает сопоставление течения и исходов беременности до и после развития ССД (табл. 5.3).

Течение I половины беременности было сходным в обеих группах — до и после развития ССД, однако во II половине беременности выявлены существенные различия: при системной склеродермии число осложнений возрастает, ухудшаются исходы беременности (аборты, преждевременные роды, мертворождения). Анализ симптоматики осложнений показал, что если в I половину беременности они обусловлены в основном токсикозом, то во II половину связаны преимущественно с обострением ССД.

Таблица 5.3. Течение и исходы беременностей у 100 больных системной склеродермией

Фертильность при системной склеродермии специально не изучалась, но при длительном наблюдении больных ССД не создается впечатление о сколько-нибудь значительном сокращении числа беременностей, за исключением относительно редких острых форм заболевания, больных с высокой активностью и выраженными висцеральными изменениями. Несмотря на прогрессирование болезни при хроническом течении, способность к зачатию сохранялась даже при генерализованных периферических и висцеральных проявлениях.

Более отчетливо влияние ССД на исходы беременности, что, с одной стороны, обусловлено непосредственно воздействием патологического процесса, а с другой — опосредовано изменением тактики врача и больного при наличии диагноза системная склеродермия. Последнее, несомненно, сказывается на увеличении числа абортов, хотя прерывания беременности следует избегать в связи с потенциальной возможностью обострения болезни.

При сопоставлении исходов первой и последующих беременностей выявляется значительное увеличение числа абортов по медицинским показаниям. Согласно данным М. Giordano и соавт. (1985), частота. спонтанных абортов у больных ССД оказалась выше, чем у здоровых лиц, а различия в частоте беременности не были статистически значимы.

Беременность при наличии ССД заканчивалась срочными родами значительно реже, чем до начала заболевания. Осложненное течение беременности в 1/3 случаев сопровождалось неблагоприятным исходом ее в виде преждевременных родов, мертворождения и даже смерти беременной в одном наблюдении.

Преждевременные роды (7—8 мес беременности) наблюдались у 6 больных системной склеродермией, включая повторные у одной из них. Они закончились в одном случае мертворождением, а в другом ребенок умер вскоре после родов; остальные 4 детей развиваются нормально. Еще у 3 больных ССД беременность закончилась мертворождением с внутриутробной гибелью плода в сроки 36—37 нед, при этом связь неблагоприятного исхода беременности с заболеваниями матери более очевидна.

У одной из больных, настойчиво стремившейся к рождению ребенка, беременность дважды заканчивалась мертворождением и один раз — выкидышем, однако четвертая беременность при максимально бережном ведении ее и преждевременных плановых родах в 35 нед закончилась благополучно.

Четкая связь начала заболевания с беременностью, родами и абортами выявлена нами у 16 больных. В 5 наблюдениях в период беременности впервые появилась преходящая или более стойкая суставная, сосудистая и стертая кожная патология, что в дальнейшем расценено как начало ССД.

У 11 больных начало системной склеродермии было связано с абортами и родами, включая 2 беременности, закончившиеся преждевременным мертворождением. Мнения о влиянии беременности на течение ССД противоречивы, что влечет за собой диаметрально противоположные рекомендации: от обязательного сохранения беременности до рассмотрения вопроса о стерилизации молодых женщин, заболевших ССД.

При анализе клинических проявлений и течения системной склеродермии у 81 больной мы выявили отчетливые различия в динамике процесса, которые можно было оценить как ухудшение или обострение заболевания у 24 больных, улучшение — у 15, без существенных изменений — у 42 больных.

Обострение ССД у 24 больных наблюдалось в основном во II половине беременности и выражалось усилением артралгий, миалгий, сосудистых и трофических нарушений, увеличением плотного отека кожи, гиперпигментации, лабораторной активности. Больным назначали противовоспалительные средства, кортикостероиды (преднизолон по 15—20 мг/день), что приводило к улучшению состояния.

Аналогичная тактика проводилась при необходимости и в послеродовой период. Большинство больных стремились прервать лечение на время беременности и кормления ребенка, что представлялось реальным в разумных пределах, за исключением случаев обострения процесса, поскольку активация и генерализация ССД неблагоприятны для состояния больной и исхода беременности.

Лечение кортикостероидами (преднизолон) не влияло сколько-нибудь существенно ни на течение, ни на исход беременности, в то время как необоснованная отмена препарата грозила обострением системной склеродермии и, следовательно, ухудшала прогноз беременности. D-пеницилламин, который стал широко применяться для лечения больных ССД в последние годы, должен быть отменен, учитывая его латирогенные свойства.

У значительно большего числа больных (57 из 81) состояние во время беременности существенно не менялось (42) или даже улучшалось (15), что позволило редуцировать терапию у некоторых из них. Улучшение проявлялось в виде уменьшения или исчезновения сосудистых, суставных, реже кожных симптомов болезни. Улучшалось общее самочувствие, что нередко сохранялось после родов на протяжении 6—12 мес, у отдельных больных отмечалась стабилизация процесса.

Анализ клинических параметров у наблюдавшихся нами больных позволил выявить определенную корреляцию их состояния во время беременности с течением, стадией и активностью ССД.

Улучшение состояния во время беременности наблюдалось в основном у больных с хроническим течением и I степенью активности, а ухудшение, обострение системной склеродермии — чаще при подостром течении и во II стадии болезни. Выявленные закономерности позволяют в известной степени прогнозировать влияние беременности на течение ССД.

Хотя вряд ли можно говорить о высокой материнской смертности при беременности у больных ССД, отдельные случаи смерти беременных преимущественно с гипертензией, стимулирующей токсемию, описаны в ряде наблюдений. Как правило, речь идет о развитии острой склеродермической почки, представляющей неоспоримую угрозу для жизни матери и плода, в связи с чем появление изменений в моче или признаков преэклампсии служит показанием к срочному прерыванию беременности.

Несмотря на обострение системной склеродермии приблизительно в 1/3 случаев, очевидно преобладание больных, хорошо переносящих беременность, аналогично больным ревматоидным артритом.

Можно предполагать, что улучшение состояния больных ССД связано со свойственными беременности особенностями метаболизма половых стероидных гормонов, увеличением продукции эстрогенов, возможным иммуносупрессивным действием (ингибиция лимфокинов) белков, появляющихся во время беременности.

В случаях обострения ССД, что наблюдается чаще при подостром течении болезни, концентрация синтезируемых стероидов, по-видимому, недостаточна для подавления иммунной и воспалительной активности, дополнительно стимулируемой повышением уровня простагландинов при беременности. Следует иметь в виду также еще мало изученное воздействие половых гормонов на отдельные компоненты соединительной ткани и физиологическую перестройку системы простагландины — циклические нуклеотиды — состояние клеточных мембран, накладывающуюся на уже имеющиеся при системной склеродермии аномалии рецепции и метаболизма соединительной ткани.

При рассмотрении возможного неблагоприятного влияния болезни на исходы беременности и плод следует иметь в виду характерную для ССД фиброзную трансформацию тканей, в том числе и плаценты, а также нарушения микроциркуляции и, следовательно, питания плода, наиболее выраженные в последние недели беременности. Помимо свойственной болезни облитерирующей артериолопатии и наличия микротромбозов, особенно при активном быстропрогрессирующем течении болезни, у отдельных больных ССД с повторными выкидышами выявляют антифосфолипидные антитела, более характерные для системной красной волчанки, при которой прогноз беременности еще более серьезен.

Таким образом, прогноз беременности при системной склеродермии вариабелен, но чаще благоприятен и в известной степени предсказуем, исходя из характера течения и активности процесса.

Наибольшую опасность для матери и плода представляют острое течение, высокая активность (III степень) и поражение почек, когда беременность следует считать противопоказанной. При подостром течении беременность вызывает обострение у 1/3 больных, что необходимо учитывать при решении вопроса о сохранении беременности.

Больные ССД во время беременности должны наблюдаться совместно ревматологом и акушером-гинекологом для решения вопросов терапии, включая назначения кортикостероидов (D-пеницилламин противопоказан!), а иногда и планового досрочного родоразрешения (кесарево сечение) при угрозе антенатальной гибели плода.

При наблюдении за больными системной склеродермией в период беременности необходим контроль состояния сердца, легких и особенно почек, мониторинг артериального давления, при необходимости — уточнение ренальных функций с целью раннего выявления острой склеродермической нефропатии, являющейся показанием к немедленному прерыванию беременности. При нормально протекающей беременности наряду с общими рекомендациями по режиму и питанию целесообразно проведение отдельных курсов сосудорасширяющей и улучшающей трофику терапии.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

источник

Cклеродермия характеризуется патологией соединительных волокон, которые на локальных участках кожи, в подкожной клетчатке или на всей ее поверхности уплотняются и преобразуются в рубцовую ткань. Это аутоиммунный процесс, он обладает способностью прогрессировать, и тогда очаговая склеродермия становится генерализованной, поражает нервные окончания, кровеносные сосуды, мышцы, суставы, внутренние органы и системы. Течение склеродермии очень продолжительно, а прогноз далеко не всегда утешителен.

Считается, что это заболевание неясного генеза. По некоторым предположениям, дерматосклероз (так иначе называется болезнь) – следствие нарушения выработки коллагена. Из-за чрезмерной активности фибробластов синтезируется слишком много коллагеновых белков, которые не успевают созреть. Это усугубляется нейромышечными нарушениями и появлением аутоиммунных реакций, что провоцирует сбои в обмене веществ. Наиболее часто данное заболевание встречается у женщин.

Классификация склеродермии:

• ограниченная/очаговая/морфеа, среди которой также имеются разновидности:

1. бляшечная. На коже лица, конечностей или туловища образуется одна или некоторое количество плотных бляшек, имеющих четкие границы – сиреневатый контур. Их диаметр колеблется от 1 до 15 см. Они могут быть выпуклыми или словно немного вдавленными в поверхность кожи. Изначально при ограниченной склеродермии бляшки красноватые, уплотненные, через несколько недель их поверхность становится блестящей, а цвет — серо-желтым. Кожа грубеет настолько, что собрать ее в складку нельзя, волосяной покров на пораженном участке отсутствует, наблюдается коллагеновая гипертрофия. Постепенно она переходит в стадию атрофии: кожа истончается и выглядит «пергаментой»;
2. линейная. Чаще всего видимые очаги патологии имеют округлую форму, но могут располагаться полосами (линейно). Нередко встречаются полосы вдоль хода нервных стволов, на лбу, в ротовой полости;
3. поверхностная. Очаги болезни имеют вид полупрозрачных бляшек, коричневого с голубым отливом цвета. При данной разновидности кожа становится незначительно плотной. Обычно пятна появляются на спине и ногах;
4. болезнь белых пятен. Белесые плотные пятна с восковым или перламутровым блеском имеют красно-коричневую ареолу, локализуются обычно на слизистой оболочке рта, выделяются на верхней части торса, шее, половых органах. Больные жалуются на неприятные ощущения – «ползают мурашки»;
5. идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини. Характеризуются атрофией кожного покрова: неплотные локальные бляшки вначале имеет синюшный оттенок, а затем становятся бурыми.

• системная/генерализованная/диффузная.

Вторая форма недуга считается крайне тяжелой. Она впервые появляется в детстве или юношестве, и в большинстве случаев ей подвержены девочки. Первые высыпания можно заметить на лице и кистях, позже они распространяются на туловище и нижние конечности. Плотные пятна, свидетельствующие о болезни, со временем все больше разрастаются и затвердевают, кожный покров и нижележащие ткани становятся единым целым. Кожа выглядит мертвенно-бледной, страдают мимические мышцы – они утрачивают подвижность, лимфоузлы увеличиваются в паху и под мышками. Больному кажется, что кожа стянута, присутствует парестезия, болевой синдром вдоль хода нервов. На дальнейших стадиях имеет место повышение температуры, общая слабость, плохой аппетит, болит голова, суставы, мышцы, беспокоит тахикардия. Возможен цианоз конечностей. Под кожей иногда формируются маленькие известковые узелки (это носит название кальциноза), которые затем покрываются язвочками.

При системной склеродермии симптомы имеют свойство прогрессировать. Следующая стадия болезни сопровождается отеками лица и конечностей, после начинает развиваться уплотнение кожи вплоть до полной «деревянности». Оно провоцирует ограничение подвижности сначала в мелких, а затем в крупных суставах. Пальцы почти перестают гнуться, на них могут появляться трофические язвы. Лицо выглядит как маска, пораженные мышцы мешают речи, жеванию и дыханию. Происходит резкое похудение, кожа, имеющая коричневатый цвет, придает больному сходство с мумией. Хуже всего, что недуг захватывает соединительную ткань пищевода, печени, легких, сердца.

Причины склеродермии. Разница в восточном и западном медицинском подходе
На Западе врачи так и не пришли к определенному выводу по поводу происхождения данного заболевания. Однако они выделили факторы, которые когда-либо приводили к дерматосклерозу:
• тяжелые инфекционные болезни острого или хронического течения (рожа, туберкулез, скарлатина, дифтерия, малярия и т.п.);
• введение вакцин, лечебных сывороток и переливание крови. По неизвестным причинам организм иногда воспринимает эти факты как вредоносные и защищается, вырабатывая антитела. Агрессивность этих антител так велика, что аллергическая реакция становится аутоиммунной;
• эндокринные нарушения;
• невротические расстройства;
• травмы кожи и травмы головного мозга;
• систематическое переохлаждение или обморожение;
• вредное производство, сопровождающееся вибрацией;
• интоксикация;
• наследственность.

На Востоке и на Тибете, в частности, врачи всегда рассматривают организм как единое целое, а болезнь – как следствие энергетического дисбаланса в нем. Аутоиммунные заболевания – следствие внутреннего холода, распространившегося на весь организм. Первыми признаками дисбаланса холодной конституции Слизь, который обычно приводит к заболеваниям кожи, являются частые простуды и хронический тонзиллит. Если не предпринимать никаких мер по устранению данных недугов. С помощью простых методов тибетской медицины: соблюдения правильного образа жизни, коррекции питания, длительного приема фитосборов нормализуется «возмущение» конституций «слизь», «ветер». Внешние процедуры в виде энергетического точечного массажа, рефлексотерапии улучшают крово- лимфообращение, а также стабилизируют процесс.

Иньская холодная энергия приходит в возмущение и начинает преобладать из-за:
• переохлаждений;
• нерационального питания с изобилием сладостей, еды всухомятку, сырых свежих овощей и фруктов, молока и продуктов, приготовленных из него, прохладительных напитков, включая пиво и соки;
• малоподвижного образа жизни;
• переутомления;
• лености;
• стрессовых ситуаций и неправильного к ним отношения;
• отрицательных эмоций, таких как уныние, печаль, горе, страх, чувств, сопровождающих глубокую фрустрацию и т.п.

Системная и очаговая склеродермия. Лечение методами тибетской медицины

В отличие от европейских и американских врачей, которые считают этот недуг практически неизлечимым, тибетские медики умеют с ним бороться. Главное условие выздоровления – своевременность обращения в клинику.

Жизненно важно при склеродермии согреть организм и восстановить в нем баланс между холодом и теплом. Поэтому большое внимание уделяется таким процедурам как:
• стоун-терапия;
• моксотерапия;
• иглоукалывание;
• масляные обертывания;
• точечный массаж;
• вакуум-терапия;
• и другие.

Эффективен прием «горячих» фитопрепаратов, изгоняющих холод и заставляющих кровь циркулировать быстрее. Немаловажна также коррекция образа жизни и питания. Комплексное применение тибетских методов лечения способствуют пробуждению защитных сил организма для активного самовосстановления и борьбы с болезнью.

источник

Всем привет!
К сожалению, не смогла на форуме найти людей, страдающих склеродермией.
Мне этот диагноз ставят, потом снимают, затем опять ставят… И так уже около 25 лет. К согласованному мнению прийти не могут.
Проблема в том, что очень хочется ребенка! Врач сказала, что всю беременность придется принимать преднизолон (хотя сейчас я гормоны не пью).
Пожалуйста, откликнетесь те, кто страдает таким заболеванием, и кто на его фоне смог выносить и родить ребенка.

я не встречала беременных с ССД
но слышала, что СКВ при беременности более непредсказуемая, чем ССД
а преднизолон — не так страшен
все зависит от дозы
и вообще, понадобится ли он
Евгения, удачи.

Евения, привет!
У моей знакомой была похожая ситуация. И только после вторых родов ей всё таки выставили склеродермию. Именно после них болезнь активно себя повела. Беременнела и рожала она тогда не на лекарствах, возможно не было рядом толкового специалиста, потому так всё и получилось.
Сейчас у неё стадия ремиссии.
Удачи Вам!

Спасибо, девочки, за добрые пожелания
По совету Ласки прочитала весь архив про беременность при РА И СКВ. Ваш позитивный настрой дает веру в собственные силы. Спасибо.
Сейчас ожидаю вызов в ИР. Очень, надеюсь, что выставят мне все же точный диагноз и дадут рекомендации в плане беременности.
Если где-то обнаружится информация по поводу беременности при склеродермии, дайте , пожалуйста, знать.

Евгения, здравствуйте.Я страдаю склеродермией уже более 20 лет. К сожалению, я сама не смогла родить ребенка, но в свое время(еще советское), когда я лежала в ИР, там со мной лежала женщина, которой диагноз ССД поставили после первых родов, но она в момент ремиссии на преднизолоне, правда малой дозе, смогла забеременнеть и родить второго ребенка. Я сама этому свидетель.А так как это было давно, то теперь, я думаю, с этим должно быть легче, так как наука не стоит на месте. Я даже слышала, что в Киеве есть специальная клиника, которая занимается беременными с серьезными заболеваниями, как-то они что-то делают, чтобы те лекарства, которые принимаются,не наносили вреда будующему ребенку. Думаю, что в Москве тоже этим кто-то занимается. А та девушка, которая родила ребенка с ССД всю беременность была под контролем ИР.Ребенок у нее на тот момент, когда я ее знала, был вполне здоровым человечком.

Цитата(Gerda @ 25.8.2009, 18:23)

Системная склеродермия (ССД) и беременность взаимно негативно влияют на течение друг друга.
При развитии беременности резко ускоряется переход в терминальную стадию склеродермии — хроническую почечную недостаточность.

Смерть женщины наступает вскоре после родов — в 80 % случаев. У 30 % женщин течение склеродермии значительно утяжеляется, но у 20 % беременность может привести к стабилизации и даже улучшению состояния.

Если беременность наступила на фоне обострения, ее необходимо прервать. Обострение наступает, как правило, после родов и абортов и характеризуется проявлениями почечно-печеночной и сердечно-легочной недостаточности.

Среди детей матерей, страдающих системной склеродермией, высокий уровень перинатальной смертности.

В период беременности необходимо назначение преднизолона в дозе 20 мг в сутки в течение 1,5 месяца с последующим снижением дозы до 5—10 мг в сутки. Показаны витамины группы В, С, А и Е. Можно назначать лидазу внутримышечно, внутрикожно или путем электрофореза. Обязательны строгое соблюдение режима, диета, лечебная физкультура, мелкая ручная работа.

источник

Системная склеродермия — заболевание, характеризующееся дегенеративно-склерозирующим процессом соединительной ткани кожи и внутренних органов с облитерирующим поражением артериол.

Болезнь носит генерализованный, системный, прогрессирующий характер и поражает преимущественно женщин в возрасте от 30 до 40 лет.

Распространенность склеродермии пока не поддается учету вследствие малого знакомства с ней врачей и трудностей диагностики даже для квалифицированного специалиста. Однако за последние годы наблюдается заметное учащение диагностики этого заболевания. Много стертых случаев склеродермии скрывается под другими диагнозами (болезнь Рейно, пневмосклероз, заболевание пищевода и др.).

Как и при системной красной волчанке, имеются косвенные данные о вирусной природе склеродермии, хотя вирус еще не идентифицирован. Существует достаточно оснований считать склеродермию аллергическим заболеванием, однако наряду с длительной сенсибилизацией конкретными антигенами часто провоцирующую роль в возникновении и обострении болезни играют самые различные неспецифические факторы: охлаждение, травмы, роды, аборты, инфекции, вакцинация и др. Действие этих факторов, по всей вероятности, в значительной мере связано с повышением проницаемости капилляров. Вследствие этого облегчается контакт антигенов с тканями больной В отдельных случаях имеет значение падение уровня эндогенного гидрокортизона в крови (после аборта, родов) с понижением противовоспалительного потенциала тканей. В развитии болезни играют роль наследственность, эндокринные сдвиги (изменения секреции половых желез, надпочечников, щитовидной железы), нарушения нервной регуляции. Свойственный системной склеродермии безудержный склероз определяется увеличением синтеза коллагена и нарушением его обмена. Патогенез висцеральных проявлений связан со снижением кровотока, являющегося вторичным по отношению к миксоматозной дегенерации интимы мелких артерий.

Заболевание может начаться остро или постепенно. Нередко первым признаком болезни являются синдром Рейно или трофические расстройства на коже. Постепенно в патологический процесс вовлекаются другие органы, и заболевание приобретает полисиндромный, генерализованный характер. Особенно специфично поражение кожи. Вначале появляется распространенный отек кожи, не оставляющий ямки при надавливании, позже кожа становится плотной, и, наконец, кожа истончается, появляются признаки атрофии. Наиболее типично очаговое поражение кожи лица и верхних конечностей, реже —других участков тела. Кожа становится блестящей, как бы туго натянутой, морщины разглаживаются, лицо маскообразно, бледно, неподвижно, рот сужен, плохо открывается из-за того, что губы как бы стянуты. На коже могут быть разнообразная пигментация и депигментация, различные трофические и гнойничковые изменения.

Поражение мышц связано с интерстициальным миозитом, проявляющимся их уплотнением, обычно безболезненным. Фиброз мышц и сухожилий приводит к ригидным контрактурам. Поражение слизистых оболочек протекает по типу атрофического сухого конъюнктивита, стоматита, фарингита, кератита. Могут быть поражены слезные и околоушные слюнные железы. Поражение суставов возникает очень часто, сопровождается сильными болями и их деформацией за счет изменения околосуставных мягких тканей, кожи, мышц, сухожилий. Рентгенологические признаки деструкции минимальны. Этому заболеванию свойствен остеолиз концевых фаланг пальцев, за счет чего происходит укорочение пальцев.

Сердечно-сосудистая система страдает почти у всех больных системной склеродермией. Миокард поражается по типу кардиосклероза с расширением сердца, глухостью тонов, экстрасистолией, изредка с сердечной недостаточностью. На ЭКГ может быть картина инфаркта миокарда за счет обширных очагов склероза. Эндокардит при системной склеродермии ведет к формированию митрального порока сердца, который течет доброкачественнее, чем при ревматизме. Перикардита при этом заболевании не бывает.

Сосудистые изменения при системной склеродермии проявляются синдромом Рейно, телеангиэктазией, тромбофлебитами, гангреной пальцев, трофическими язвами. Особенно опасны сосудистые изменения внутренних органов (почек, легких), ведущие к некрозу тканей и нередко определяющие продолжительность жизни.

Пневмосклероз при системной склеродермии вызывает одышку, кашель, уменьшение жизненной емкости легких, что усугубляется во время беременности, но легочно-сердечная недостаточность развивается редко, так как процесс в легких течет медленно и успевают сформироваться компенсаторные механизмы.

Почки поражаются по типу очагового нефрита, реже — диффузного, с артериальной гипертензией. «Истинная склеродермическая почка» с тяжелым острым течением процесса, внезапным развитием почечной недостаточности является следствием поражения почечных сосудов и некротических процессов и предопределяет исход заболевания. Поражение почек может проявиться в III триместре беременности картиной тяжелой нефропатии с почечной недостаточностью и смертью больной до или вскоре после родов Для системной склеродермии характерно поражение пищевода с расширением и гипотонией его, а вследствие этого — с затруднением глотания и прохождения пищи.

Поражение нервной системы выражается эмоциональной неустойчивостью, бессонницей, термоневрозом, болезненностью по ходу нервных стволов. Могут быть увеличены различные группы лимфатических узлов, спленомегалия. Поражение эндокринной системы у ряда больных наблюдается в виде гипер-и гипотиреоза, гипер- и гипофункции коры надпочечников. Часто отмечаются нарушения менструального цикла и даже ранний климакс.

Лабораторные данные не характерны. Имеется тенденция к гиперпротеинемии (концентрация белка — до 90—100 г/л) и гипергаммаглобулинемии. При обострении процесса увеличивается СОЭ, повышается уровень фибриногена, появляется С-реактивный белок, могут быть выявлены LE-клетки.

Различают подострое и хроническое течение системной склеродермии. В первом случае заболевание продолжается 1—2 года, сопровождается, помимо кожных и суставных изменений, «истинной склеродермической почкой», диффузным кардиосклерозом с легочной и сердечной недостаточностью, сосудисто-некротическими осложнениями в различных органах. Хронический вариант болезни течет дольше и доброкачественнее. На протяжении десятков лет наблюдаются поражение кожи, суставов, трофические изменения. Внутренние органы вовлекаются постепенно и долго сохраняют функциональную способность. При хроническом течении системной склеродермии различают период поражений кожи, суставов и возникновения синдрома Рейно: период генерализации заболевания или поливисцеральных поражений с полной компенсацией функций всех систем; период выраженных висцеральных поражений с декомпенсацией функций отдельных систем.

Больные с подострым течением системной склеродермии, по-видимому, бесплодны; наши наблюдения и описанные в литературе случаи беременности относятся только к хроническому варианту течения заболевания. О вторичном снижении фертильности пишут в обзоре литературы J Mor-.Jo.vef и соавт. (1984). Однако Н. Г. Гусева и Т. П. Егорова (1984) не разделяют это мнение; они наблюдали беременных женщин и с под-острой формой системной склеродермии. В зависимости от стадии развития болезни различен подход к решению вопроса о сохранении беременности. В первом и втором периодах развития болезни беременность можно разрешить; в третьем — она категорически противопоказана, особенно при поражении почек и высокой активности процесса. Улучшение диагностики, лечение кортикостероидами привели к снижению летальности, более доброкачественному течению склеродермии и возможности более частого сочетания данной патологии с беременностью.

Единого мнения о влиянии беременности и родов на течение системной склеродермии не существует. Опубликованные данные малочисленны. Отмечают как отягчающее влияние беременности и родов на течение болезни, так и отсутствие существенного влияния и даже улучшение состояния больных в гестационный период, Н. Г. Гусева и Т. П. Егорова (1984) наблюдали обострение болезни во второй половине беременности у ‘/з женщин, что потребовало назначения дополнительных противовоспалительных средств. У половины больных течение болезни не изменилось, у остальных наступило улучшение. Улучшение наблюдалось у больных с хроническим течением и I стадией активности, ухудшение — при подостром течении и II—III стадиях активности болезни. Улучшение состояния связано со свойственным беременности увеличением продукции эстрогенов, тем более, что при системной склеродермии выявлена тенденция к снижению уровня эстрадиола в крови. В случаях обострения концентрация синтезируемых стероидов, по-видимому, недостаточна для подавления иммунологической и воспалительной активности, дополнительно стимулируемой повышением уровня простагландинов при беременности. У \’/з женщин авторы констатировали осложненное течение беременности, закончившееся преждевременными родами или мертворождением Имеются сообщения об увеличении при склеродермии частоты спонтанных абортов, преждевременных родов, перинатальной смертности. Быстро прогрессирующая системная склеродермия с поражением почек и сердца представляют серьезную угрозу жизни женщины По наблюдениям некоторых авторов [Струков А. И. и др 1969], беременность при данном заболевании наступает редко в связи с поражением половых органов. Обычно обнаруживаются атрофия матки и тяжелые дегенеративные изменения маточных труб, яичников с выраженной атрофией последних, фиброзом, полным исчезновением фолликулярного аппарата. Во время болезни нарушается менструальная функция (гипоменорея, аменорея). Вероятно, это связано с нарушением цикличности секреции половых гормонов. Роль эстрогенов в развитии заболевания велика. Об этом свидетельствует значительное преобладание женщин среди больных склеродермией, а также начало или обострение заболевания в периоды эндокринных сдвигов (после родов и особенно после абортов).

Среди наблюдавшихся нами больных системной склеродермией у 1 /₃ женщин беременность наступила на фоне обострения процесса, в связи с чем она была прервана в I и II триместрах. У остальных женщин во время беременности наблюдалась полная компенсация всех систем; половина этих женщин родили своевременно, остальные — преждевременно. Все дети родились в состоянии выраженной гипотрофии Обострение заболевания во время беременности наблюдалось редко, а после данной и предыдущих беременностей, протекавших в состоянии ремиссии, обострение возникло у половины больных, особенно, если беременность была прервана. На основании собственных наблюдений мы можем отметить, что улучшение во время беременности носит, как правило, временный характер и после родов в некоторых случаях сменяется значительным ухудшением в виде сердечно-легочной и почечной недостаточности. Течение беременности у больных склеродермией сопровождается угрозой прерывания, течение родов — несвоевременным излитием околоплодных вод, слабостью родовой деятельности. Поэтому следует крайне осторожно подходить к вопросу о сохранении беременности при системной склеродермии, индивидуально учитывая стадию ее и функцию жизненно важных органов.

Лечение системной склеродермии в период обострения заболевания обязательно должно проводиться в стационаре. Специальной диеты не требуется. Рекомендуется систематическое применение витаминов А, В, С внутрь, B₁, В₆, B₁₂ — парентерально. Противовоспалительная терапия кортикостероидами показана при подостром процессе и обострении хронического, когда наблюдаются лихорадка, увеличенная СОЭ, ухудшение состояния различных органов. Назначают преднизолон по 20 мг или триамцинолон по 16 мг, или дексаметазон по 1,5—2 мг/сут. Курс лечения определяется клиническим эффектом, обычно он продолжается 1 —1,5 мес, затем медленно и постепенно дозу снижают до поддерживающей (5—10 мг преднизолона), которую дают до полного стойкого улучшения состояния. По окончании гормонального лечения назначают ацетилсалициловую кислоту, анальгин, бутадион.

При хроническом течении склеродермии применяется лечение лидазой, уменьшающее скованность и облегчающее подвижность суставов за счет размягчения мягких тканей. Препарат назначают через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина подкожно (12 инъекций на курс). Очень важны проведение лечебной физкультуры и массажа, мелкая ручная работа (вязание, вышивание). С целью воздействия на измененную реактивность назначают алоэ, стекловидное тело. Могут применяться физические методы лечения (парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез лидазы).

Цитостатические иммунодепрессанты, аминохинолиновые производные, D-пеницилламин, бальнеотерапия беременным противопоказаны.

Следует иметь в виду, что пораженные склеродермией ткани заживают нормально после разрезов или наложения швов.

Эпизиотомия, кесарево сечение или гистерэктомия могут производиться\’без осложнений. Роды через естественные родовые пути протекают благополучно.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

источник

Склеродермия (склеродерма) – это группа заболеваний, которые приводят к воспалительному поражению сосудов соединительной ткани в вашем организме.

Если у вас склеродерма, то это означает, что ваш организм вырабатывает слишком много белка соединительной ткани – коллагена. Когда в теле накапливается много коллагена, это приводит к утолщению кожи и соединительной ткани.

Склеродерма часто приводит к болям и отекам в мышцах и суставах. Существуют два основных вида склеродермы: локализованная (ограниченная, очаговая) и системная (генерализованная). Оба они могут быть разной тяжести (от легкой до серьезной степени), с периодами ремиссии и обострений. Склеродерма также может быть хроническим состоянием здоровья.

Данное заболевание поражает около 165000 человек в Европе ежегодно. Оно часто появляется у женщин детородного возраста (примерно от 16 до 44 лет). Однако, при получении регулярного дородового наблюдения, многие женщины со склеродермой вынашивают нормальную беременность и рожают здоровых младенцев.

Очаговая склеродерма (ОС) поражает только определенных участки тела, чаще всего – кожу, а иногда – мышцы. ОС не повреждает основные внутренние органы (сердце, легкие, почки). Данная форма заболевания часто улучшается без лечения или проходит с течением времени. Но иногда очаговая склеродерма может быть серьезной и вызывать долговременные изменения кожи.

Есть два типа очаговой склеродермы. Некоторые люди имеют оба вида, а другие имеют только один:

1. Локализованная (Morphea) склеродермия – характеризуется красноватыми участками кожи на груди, животе, спине, лице, руках или ногах. Эти красные пятна постепенно становятся твердыми, имеют форму овала с белым центром и фиолетовой границей вокруг центра. Они не потеют и на них нет волос. Обычно это состояние проходит через 3 – 5 лет, но после него на коже могут остаться темные пятна. В редких случаях у некоторых людей даже после ухода Morphea остается мышечная слабость.

2. Линейная склеродермия – главным признаком этого состояния является линия или полоса толстой, обесцвеченной кожи. Эта полоса может быть светлее или темнее, чем остальная кожа, или может выглядеть желтой. Линия, как правило, проходит вверх и вниз ноги или руки на одной стороне тела. Линейная склеродерма обычно сохраняется на протяжении 2 – 5 лет, но может быть и дольше. Кроме того, заболевание может пройти, а спустя некоторое время – вернуться обратно. Линейная склеродерма обычно не вызывает долговременных изменений в организме у взрослых.

Системная склеродерма поражает весь организм, в том числе кожу, ткани, кровеносные сосуды и внутренние органы. Есть два вида системной склеродермы: лимитированная или ограниченная (поражает кисти и лицо) и диффузная (поражает туловище).

1. Ограниченная (лимитированная) склеродерма развивается медленно, в течение долгого времени. Признаки и симптомы данного состояния включают в себя:

— кожа становится плотной и толстой, особенно на пальцах, руках, лице, предплечьях и ногах;

кальциноз – отложение солей кальция в соединительной ткани на пальцах, руках, лице и туловище, а также на коже выше локтей и коленей. Эти отложения кальция могут вызвать болезненные язвы на коже;

синдром Рейно – состояние, приводящее к онемению и побелению пальцев на руках, кончика языка и нижней части лица. Когда у человека приступ Рейно, у него холодеют пальцы. В некоторых случаях кончики пальцев надолго теряют чувствительность;

проблемы с пищеводом – нарушение работы мышц пищевода, приводящие к затруднениям в глотании. Также у больного человека могут диагностировать хроническую изжогу или опухоль пищевода;

склеродактилия – накопление коллагена в коже пальцев. Кожа становится толстой и грубой, что приводит к затруднительному сгибанию и разгибанию пальцев;

телеангиэктазия – отек и расширение крошечных кровеносных сосудов, приводящий к появлению небольших красных пятен на руках и лице.

2. Диффузная склеродерма обычно появляется внезапно. Признаки и симптомы включают в себя:

• утолщение кожи, которое начинается с рук, а потом быстро распространяется на большую часть тела, на лицо, плечи и ноги, грудь и живот;
• повреждение внутренних органов, таких как кишечник, легкие, сердце и почки;
• чувство усталости;
• отсутствие аппетита;
• потеря веса;
• сильная боль в суставах или припухлость суставов;
• опухшая или зудящая кожа.

Если у вас очаговая склеродерма, то она вообще никак не может повлиять на вашу беременность. Но системная склеродерма может вызвать серьезные проблемы с сердцем, легкими и почками. Эти проблемы могут серьезно навредить как вам, так и вашему ребенку. По этой причине врачи не рекомендуют беременеть женщинам, у которых симптомы системной склеродермии начались в последние 3 года.

Если вы больны системной формой склеродермы, у вас могут возникнуть следующие осложнения во время беременности:

• преэклампсия и другие заболевания, связанные с высоким давлением (например, гипертония или гестационная гипертензия);
• плохой внутриутробный рост ребенка;
• преждевременные роды;
• высокая вероятность кесарева сечения.

Если у вас есть признаки или симптомы склеродермы, поговорите со своим врачом. Чтобы диагностировать заболевание, ваш врач проведет вам следующие медицинские методы обследования:

• физический осмотр, чтобы проверить изменения в вашей коже и другие признаки или симптомы заболевания;
• анализы крови, позволяющие выявить определенные антитела, которые часто обнаруживаются в крови людей, больных склеродермой;
• биопсия кожи, чтобы проверить состояние кожи и убедиться, что изменения не имеют признаков онкологии;
• рентген или компьютерная топография.

К сожалению, лечения, которое останавливало бы выработку коллагена организмом, не придумано. Но врачи всё же используют несколько лекарственных препаратов для лечения склеродермы. Но учтите: абсолютно все из них не безопасны для беременных! Поэтому, если вы лечили склеродерму до беременности, предупредите своего врача, что собираетесь забеременеть. Некоторые лекарства, применяемые для лечения склеродермы, могут вызвать врожденные дефекты у плода, если вы будете принимать их во время беременности.

Лекарственные средства, применяемые для лечения склеродермии (в основном, системной), включают в себя:

1. Блокаторы кальциевых каналов (антагонисты кальция) – помогают восстановить кровоток в пальцах и снижают кровяное давление. К таким препаратам относятся: нифедипин («Адалат», «Занифед», «Кордипин», «Фенигидин»). Для беременных не безопасны!

2. Лекарства от изжоги, такие как омепразол («Омез», «Зероцид», «Лосек», «Промезол»). Для беременных не безопасны!

3. Кортикостероиды – лекарственные средства, такие как преднизон, могут уменьшить симптомы заболевания. Однако, если вы будете принимать их в течение длительного времени, они могут вызвать побочные эффекты, такие как ослабление костей и катаракту (помутнение хрусталика в глазу, которое может вызвать проблемы со зрением). Эти лекарства увеличивают риск определенных врожденных дефектов (чаще всего – расщелина неба – заячья губа или волчья пасть), если женщина будет принимать их на ранних сроках беременности.

4. Иммунодепрессанты – препараты, которые используются для подавления иммунной системы человека. Когда подавляется иммунитет, ваш организм становится не в состоянии бороться с некоторыми инфекциями. Эти лекарства опасны для беременных! Примеры таких препаратов: циклофосфамид («Цитоксан», «Клафен», «Геноксол»), метотрексат («Трексан», «Эветрекс», «Зексат»), азатиоприн («Имуран», «Азапресс») и микофенолат-мофетил («Селл Септ», «Майсепт»).

5. Ангиотензин-превращающий фермент (АПФ) – эти лекарства используются для лечения высокого кровяного давления и помогают предотвратить проблемы с почками. Для использования во время беременности противопоказаны! Примерами являются каптоприл («Капотен», «Тензиомин» ) и эналаприл («Вазотек», «Ренитал», «Кальпирен»).

6. Лекарственные средства для понижения высокого давления в легких – такие препараты («Бозентан» или «Траклир») не должны применяться для лечения беременных женщин.

Если у вас есть склеродерма и вы беременны, ваш врач должен внимательно наблюдать за вашей беременностью, чтобы при появлении обострений заболевания предотвратить любые осложнения.

Обычно беременные женщины со склеродермой наблюдаются не только у участкового гинеколога, но и у целого ряда других специалистов:

• перинатолога (акушер-гинеколог, специализирующийся на беременностях с осложнениями);
• ревматолога (врач, лечащий воспаления, отеки и боли в мышцах и суставах);
• дерматолога (врач, который лечит кожные заболевания);
• нефролога (врач, который лечит заболевания почек);
• кардиолога (врач, который лечит болезни сердца);
• гастроэнтеролога (врач, который лечит проблемы пищеварительного тракта);
• пульмонолога (врач, который лечит проблемы с легкими).

До конца не изучено, какие причины вызывают склеродерму. Одно известно точно: заразиться ей от другого человека нельзя. Возможные причины заболевания включают в себя:

1. Проблемы с иммунной системой – склеродерма считается аутоиммунным расстройством, потому что именно иммунная система приводит к выработке избыточного количества коллагена.

2. Гормоны – склеродерма чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 55 лет, намного реже – у мужчин. Из-за этого ученые сделали вывод, что некоторые гормоны могут играть определенную роль в развитии заболевания.

3. Гены – склеродермия не передается по наследству от родителей, но у человека могут быть определенные гены, которые делают более вероятным развитие у него склеродермы. Некоторые вирусы и неблагоприятные условия окружающей среды могут спровоцировать заболевание у людей, имеющих такие гены.

источник

Беременность оказывает колоссальную нагрузку на организм женщины. Однако далеко не каждая будущая мама может похвастаться идеальным состоянием здоровья. Существует целый ряд заболеваний, которые могут поставить под сомнение возможность вынашивать ребенка. Склеродермия и беременность – это тот вопрос, который волнует каждую женщину с данным диагнозом в медицинской карте.

Склеродермия относится к группе аутоиммунных заболеваний.

Она проявляется в виде увеличения количества белка коллагена в организме. В результате этого процесса кожа или соединительная ткань разрастаются и утолщаются. Происходит их внешнее и внутреннее видоизменение.

Эти процессы негативно сказываются на работе внутренних органов и общем состоянии организма.

Природа и причины склеродермии, до сих пор до конца не выявлены. Она может возникать в любом возрасте, в любой сезон года и не зависит от пола человека.

Согласно статистическим данным чаще склеродермическим процессом в организме страдают именно женщины в возрастной категории от 30 до 40 лет.

На сегодняшний день врачи не могут назвать точные причины, которые провоцируют возникновение этого заболевания. Склеродермия может возникнуть спонтанно во время беременности, даже если до этого момента такого диагноза женщине не ставилось.

Может получить развитие такой вариант, когда склеродермия наблюдалась у женщины в далеком прошлом и продолжительное время находилась в состоянии ремиссии. Беременность же стала причиной очередного обострения.

Также не исключение такие случаи, когда беременеет женщина с наличием острой фазы болезни.

Развитие данного заболевания чаще всего сопровождается воспалительным процессом в соединительной ткани. Иногда могут поражаться даже сосуды.

Наиболее частыми формами склеродермии и будущих мам являются:

• Системная склеродермия;
• Очаговая склеродермия.

Отличительной особенностью данного вида склеродермии является то, что она способна поражать весь организм женщины. Под ее негативное воздействие попадают сосуды, кожа, ткани и даже внутренние органы.

Существует 2 вида этого проявления заболевания:

Симптоматика ограниченной склеродермии:

• Утолщение кожи в районе лица и конечностей. Поражаются ноги, пальцы и предплечья;
• На руках и лице появляются небольшие красные пятна, которые вызваны увеличением мелких кровеносных сосудов;
• Ограниченность движений пальцами, которая вызвано их отеком. Отек развивается на фоне увеличения количества коллагена;
• Трудности при глотании;
• Онемение пальцев рук, языка и подбородка;
• Изъязвление кожи.

Для диффузной склеродермии характерна внезапность проявления.

• Утолщение кожи по всему телу;
• Снижение аппетита;
• Похудение;
• Кожный зуд;
• Апатичность и хроническая усталость;
• Опухание суставов;
• Боль в суставах;
• Нарушения в работе пищеварительной , выделительной и кровеносной систем.

Возможность сочетания системной склеродермии и беременности не имеет однозначного ответа.

В одних случаях, она не влияет на состояние беременной женщины и развитие ребенка. В других – провоцирует развитие осложнений.

Этот вид заболевания поражает исключительно отдельные участки тела и не затрагивает весь организм целиком. Таким образом, возникают так называемые очаги заболевания.

Существует 2 разновидности очаговой склеродермии:

При линейном проявлении на коже появляются плотные утолщенные полоски. Они отличаются по цвету от всей остальной кожи.

Наиболее часто поражаются ноги или руки. Все симптомы проявляются по одной стороне тела.

Локализованный процесс проявляется появлением красных пятен на таких участках тела как ноги, лицо, живот, спина и руки.

Со временем покраснения видоизменяются. В центре они белеют, а края приобретают фиолетовый оттенок.

Средняя продолжительность данного заболевания от 3 до 5 лет.

В связи с тем, что на настоящее время до конца не изучена природа заболевания, причины его возникновения носят условный характер.

Основные причины возникновения склеродермического процесса у беременных:

• Нарушение гормонального фона;
• Неправильная работа иммунной системы;
• Генетическая предрасположенность.

Часто при рассмотрении возможных причин, способствующих развитию данного заболевания, женщины задаются вопросом «Заразна ли склеродермия?».

Не смотря на наличие большого количества вопросов о происхождении болезни, медики с уверенностью утверждают, что он не представляет опасности для окружающих людей.

Влияние данного заболевания на организм будущей матери полностью зависит от его вида.

Очаговая склеродермия чаще всего никак не отражается на течении беременности.

Системная склеродермия более агрессивно воздействует на организм. Она негативно сказывается на работе почек, сердца и даже легких. Что в свою очередь может провоцировать развития осложнений во время беременности.

При обнаружении одного или нескольких признаков, характерных для склеродермии важно сразу сообщить об этом врачу, наблюдающему за течением беременности.

На основании жалоб врач обязан провести следующие обследования:

• Внешний осмотр пациентки;
• Назначение и исследование анализа крови;
• Биопсия кожных покровов;
• При необходимости МРТ.

После проведения всех обследовании и взятия необходимых анализов врач ставит или опровергает диагноз. И только после этого с пациенткой обсуждается дальнейший план действий в сложившейся ситуации.

Сталкиваясь со склеродермией и беременностью одновременно, каждая женщина задумываться, что теперь делать.

Безопасного способа лечения этой болезни в период протекания беременности на сегодняшний день не существует. Поэтому важно, чтобы лекарственные препараты назначались исключительно врачом и в случаях крайней необходимости.

Самолечение и применение народных средств, в данной ситуации исключено.

Если лечение склеродермы приходится на период планирования беременности, то стоит отложить последнее до излечения. Это связано с тем, что многие препараты вызывают врожденные патологии и дефекты развития плода.

Особое внимание во время беременности уделяется лечению системной склеродермии, т.к именно она может нанести существенный вред как организму матери, так и ребенку.

Для ее лечения используют такие препараты как:

• Препараты, понижающие артериальное давление;
• Лекарства, помогающие справится с изжогой;
• Препараты кортикостероидной группы, которые уменьшают проявления заболевания;
• Лекарства, подавляющие иммунную систему.

Беременные, которые страдают заболеванием склеродерма помимо гинеколога, обязательно наблюдаются у следующих врачей:

• Дерматолог;
• Кардиолог;
• Пульмонолог;
• Гастроэнтеролог;
• Нефролог.

Врачи рекомендуют воздержаться от планирования беременности, если в течение последних 3 лет наблюдались проявления системной склеродермии.

Она может спровоцировать такие осложнения как:

• Повышение артериального давления;
• Отставание в росте у плода;
• Преждевременное начало родов.

Однако если беременность наступила в момент развития болезни, показаний к прерыванию нет. Необходимо просто четко соблюдать все рекомендации лечащего врача.

Склеродермия – заболевание, которое часто встречается у женщин, находящихся в детородном возрасте.

Некоторые его разновидности оказывают серьезное воздействие на организм. Лечение требует использования медицинских препаратов, которые оказывают негативное воздействие на развитие будущего ребенка в утробе матери. Поэтому каждая женщина, которая планирует родить здорового ребенка и сталкивается с данной болезнью, должна внимательно изучить все ее особенности.

Важно четко понимать, как передается склеродермия, как проявляется, и какие последствия могут быть в течение беременности.

При соблюдении всех необходимых мер профилактики и лечения значительно увеличивается вероятность успешного течения беременности и рождения здорового ребенка.

Автор: Анита Игоревна, педиатр
Специально для сайта kakrodit.ru

источник

Системной склеродермией называется аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу и опорно-двигательный аппарат. В основе лежат нарушения микроциркуляции крови и фиброз соединительной ткани. Патология соединительной ткани приводит к склеротическим изменениям внутренних органов и кожи.

Происходит уплотнение и утолщение кожи. Лицо такого больного становится маскообразным. Возникает полимиозит, то есть воспаление различных мышц. Происходят патологические изменения в сердце, легких, а также в пищеводе. Для точной диагностики этого заболевания необходима биопсия кожного покрова.

Такое заболевание также называют коллагенозом или постепенно прогрессирующим фибросклерозом кожи и опорно-двигательной системы. Относится к группе болезней соединительных тканей. В этой группе заболевание стоит на втором месте по частоте случаев. Главное место здесь занимает красная волчанка.

Медики подробно описали эту болезнь в 17 веке, но современное название склеродермия получила в 19 веке. Ревматологи стали лечить ее в середине 20 века. Заболевание это очень редкое. Медицинская статистика утверждает, что на миллион человек приходится 20 случаев этого заболевания. Женщины болеют ею в 6 раз чаще, чем мужчины.

До сих пор неизвестны причины возникновения этой болезни. Встречается наследственность подобных заболеваний, но многие медицинские специалисты уверены в инфекционной причине в результате цитомегаловирусной инфекции. В основании этой болезни лежит много факторов, негативно воздействующих на человека.

Лечение системной склеродермии законченным характером не обладает, хотя продолжительность курса границ не имеет. Человек лечится от этой болезни всю жизнь. Любое лечение в этом случае направлено на получение ремиссии заболевания (так называется пауза в проявление симптомов болезни) и на максимальное замедление прогресса болезни. Врачи стараются стабилизировать текущее функциональное состояние организма.

На более поздних стадиях болезни врачи стараются замедлить наступление осложнений, которые получаются от изменения состояния различных органов под влиянием развивающегося фиброза тканей. А когда наступает поражение внутренних органов, усилия врачей направлены на облегчение состояния больного.

Главное лечение происходит в первые годы болезни, правильный ход в этот период позволяет снизить темпы развития воспалительных процессов и затормозить появление фиброзных изменений.

Новым методом лечения склеродермии является применение биопрепаратов генной инженерии. Это новейший метод лечения, эффективность которого в тяжелых случаях болезни только изучается.

При системной склеродермии врачи дают следующие клинические рекомендации: лечиться препаратом Купренил в первый год заболевания. Сначала назначают большие дозы этого лекарства, а когда они подействуют, снижают дозировку и в поддерживающих дозах рекомендуют пить его пять лет. У Купренила имеются серьезные побочные эффекты, которые проявляются у каждого третьего больного, применяющего его.

Параллельно человеку назначают иммуносупрессоры. На ранних стадиях болезни помогает уменьшить поражение кожи, суставов и мышц Метотрексат. Во времена, когда патологический процесс уже разогнался и поразил легкие, и только в этом случае, применяют Циклофосфан.

Периодически назначают подкожные инъекции ферментных препаратов Лидазы и Ронидазы. Они уменьшают количество мукополисахаридов и понижают вязкость веществ, участвующих в патологическом процессе.

Глюкокортикостероиды назначают в случае острого течения болезни. Обычно это Дексаметазон и Преднизолон, но может быть назначен и Триамцинолон.

Больной системной склеродермией должен постоянно принимать сосудистые препараты, такие как Коринфар, Кордофлекс, Форидон. Эти препараты снижают сопротивление в кровеносных сосудах. Также нужно постоянно пить таблетки антиагреганты Курантил или Трентал.

Системная склеродермия проявляется следующими симптомами: у заболевания разделяют три вида.

• Острый, со стремительным развитием, когда в течение года поражаются внутренние органы и суставы одновременно с поражением кожи;
• хронический, когда много лет единственным симптомом проявляется синдром Рейно (так называется нарушение кровообращения стоп и кистей, которое наступает приступами, во время которых ощущается онемение и раздражающее покалывание пальцев).
• подострый вид склеродермии проявляется только кожно-суставным синдромом.

У системной склеродермии три стадии активности: максимальная, умеренная минимальная, которая проявляется во время хронического течения болезни. Симптоматика отличается большим разнообразием. Синдром Рейно появляется только от холода и во время стресса.

Кожные нарушения отличаются повышенной плотностью и отечностью и изменением цветовых оттенков различных участков кожи. Когда поражаются суставы, возникают постоянные боли, скованность и ограниченность некоторых движений. Поражение легких ведет к постоянным плевритам.

Поражение сердца ведет к различным нарушениям его деятельности. Поражение почек ведет к трудноустранимой гипертонии и быстрому нарастанию почечной недостаточности.

При поражении желудочно-кишечного тракта человеку становится трудно глотать, на стенках пищевода образуются язвы.

Системная склеродермия влечет за собой уменьшение продолжительности жизни. Это заболевание характерно оригинальностью проявлений каждого случая и ни один врач не скажет точно, сколько может продлиться жизнь такого пациента.

Медицинская статистика уверяет, что средняя продолжительность жизни этих пациентов после определения диагноза склеродермия составляет 5 лет. Причем главным условием такого прогноза является поражение рук до локтей. Если у больного поражены только кисти рук, он может прожить 10 лет.

Если болезнь поразила почки, человек живет только 2 года. Такая же продолжительность жизни у всех больных с острой формой склеродермии. С хронической формой болезни человек может прожить 20 лет.

Системная склеродермия имеет следующие формы: очаговую и линейную. Очаговая проявляется, в свою очередь, в бляшечной и генерализованной формах. Это зависит от широты захвата поражения кожи.

Линейная подразделяется на форму удара саблей и полосовидную форму, которая проявляется обычно на руках и ногах. Бывает односторонняя атрофия клетчатки на лице с неврологическими симптомами.

Очаговая склеродермия характерна для всех возрастов, линейная проявляется обычно у подростков. Чаще всего болезнь проявляется в виде бляшечной формы, которых у человека бывает несколько. Склеродермия в форме удара саблей может вовлечь в патологический процесс не только кожу и мышцы, но и кости.

Недавно выделили особую форму – диффузный эозинальный фасцит. У этой формы болезни нет синдрома Рейно, она проявляется только на предплечьях и голенях человека.

Главным признаком появления у человека системной склеродермии является поражение кожи с характерными для этой болезни стадиями развития, которые начинаются с отека и заканчиваются атрофией.

Начальная стадия болезни продолжается всего 3-4 месяца, проявляется характерным отеком конечностей, потом появляется классическая для этой болезни маскообразность лица. После чего поражение кожи переходит на туловище больного с кальцинозом мягких тканей.

Признаки склеродермии или фиброза соединительной ткани могут проявиться у людей, работающих с бензином или поливинилхлоридом, также эти признаки могут проявиться после лечения препаратом L-триптофаном.

Сначала в пораженной коже образуются инфильтраты, которые расположены либо вокруг сосудов, либо в местах разрастания соединительной ткани. Бывает, что такие проявления образуются у людей, которым пересадили костный мозг. Такое явление называется «трансплантат против хозяина».

Признаком склеродермии является полимиозит, который проявляется как мышечная слабость, затем переходящая в атрофию мышц, что значительно уменьшает подвижность человека.

Возможно на ранней стадии заболевания поражение пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, которое проявляется болями и серьезным нарушением пищеварения, а поражение толстой кишки может привести к ее непроходимости. Но чаще всего эти признаки острой стадии склеродермии в начале болезни отсутствуют.

Диффузная системная склеродермия относится к тяжелым аутоиммунным заболеваниям. Разрастания соединительной ткани в виде фиброзов приводят к рубцовым изменениям от воспаления различных внутренних органов. Диффузную склеродермию также называют прогрессирующим системным склерозом. При диффузной форме этой болезни поражается кожный покров всего тела, после чего болезнь переходит на внутренние органы.

Диффузная (значит рассеянная) склеродермия дает интенсивное утолщение на больших участках кожи. Начинается этот процесс с конечностей и затем переходит на туловище, при этом продолжают воспаляться суставы и мышцы. Уплотнение кожи и других тканей около сгибов суставов ведет к ограничению движений.

Последнее время появились случаи возникновения диффузной склеродермии после пластических операций с силиконовыми имплантатами. Это заболевание не дает возможности больному прожить больше пяти лет с таким диагнозом.

Настоящие причины системной склеродермии не выяснены до сих пор, хотя болезнь известна с 17 века. Отмечается возможность наследственного характера. Заболевание возможно в семье, где предыдущие поколения болели аутоиммунными болезнями. В таких случаях склеродермия может начаться после заболевания тяжелой инфекцией, в результате гормональных нарушений и после отравления химическими средствами.

Склеродермия частый гость у населения промышленно развитых городов с плохой экологической обстановкой. Тем людям, в семье которых были аутоиммунные заболевания, нельзя работать с диоксидом кремния и контактировать с газами, образующимися при сварке металлов.

Системная склеродермия не обязательно ведет к группе инвалидности. Легкая хроническая форма склеродермии не лишает человека способности к труду. Согласно действующему законодательству инвалидность устанавливается не на основании диагноза, а при наличии двух условий для того, чтобы человека признали инвалидом. Это длительное расстройство функций организма и утрата трудоспособности или способности к самообслуживанию.

При диффузных болезнях чаще всего устанавливается 3 группа инвалидности. Если хроническое течение не дает активного воспалительного процесса, но работник с низким уровнем образования получает из-за ограниченности движений уменьшение возможности производственной деятельности, он получает 3 группу инвалидности. Медики экспертных комиссий в этом случае устанавливают социальную недостаточность такого человека.

2 группа инвалидности дается людям с серьезными нарушениями функций одного или нескольких органов, когда исполнение любого труда недоступно больному. 2 группа устанавливается при поражении фиброзом сердечно-сосудистой системы и серьезной недостаточности кровообращения.

Поражение почек склеродермией также ведет к установлению второй группы инвалидности. Любое поражение внутренних органов при этом заболевании ведет к замене третьей группы на вторую группу. Если тяжелые поражения кожи привели к незаживающим язвам, человек также получает вторую группу. Таким образом, получается, что хроническая стадия склеродермии чаще всего сохраняет нормальную трудоспособность человека.

источник