Болезнь альцгеймера 20 лет

Болезнь Альцгеймера в раннем возрасте или семейная болезнь Альцгеймера (СБА) – наследственное нейродегенеративное заболевание, которое возникает в раннем возрасте. Первые симптомы СБА появляются в 40, а иногда и в 20 лет. Вероятность передачи болезни Альцгеймера (БА) от родителей к ребенку равна 50%. Вероятность возникновения БА у ближайших родственников равна 25%.

Гены могут отчасти обуславливать риск возникновения ранней формы БА

Генетики выявили три гена, которые вызывают СБА: ген предшественника бета-амилоида (ПБА), пресенилина-1 (ПС-1) и пресенилина-2 (ПС-2). Мутации в кодировании ПС-1 чаще всего являются причиной развития СБА, нежели в ПС-2 или БПА. Наличие патогенной мутации в одном из этих трех генов фактически гарантирует, что у человека будет развиваться ранняя болезнь Альцгеймера. Существуют также случаи СБА, которые не вызваны мутаций одного из генов.

Вопреки медицинским заблуждениям у ребенка не может возникнуть СБА. Заболевание у ребенка с предрасположенностью возникает не раньше 20 лет.

Неврологи согласны с тем, что СБА и поздняя БА являются по существу одним и тем же заболеванием, за исключением различий в генетической причине. СБА прогрессирует с той же скоростью, что и поздняя форма заболевания.

Основное отличие СБА от поздней формы БА – причина, которая приводит к развитию деменции. СБА является следствием неисправности мутированных генов, тогда как поздняя болезнь чаще возникает из-за постепенного накопления возрастных нарушений. В некоторых исследованиях отмечалось, что патологические признаки (белковые отложения, называемые бляшками и клубочками) более выражены при СБА, чем при поздней БА. Эти различия в патогенезе расстройств предполагают, что схема лечения СБА может существенно отличаться от терапии классической БА.

Продолжительность жизни при СБА может сильно различаться. БА вызывает смерть в среднем в течение 8-10 лет. Фактической причиной смерти обычно являются сопутствующие заболевания, такие как пневмония или отравление крови.

Изменения головного мозга на разных стадиях болезни Альцгеймера

Согласно медицинской литературе, от 1 до 5% всех случаев болезни Альцгеймера имеют раннее начало. Около 50 000-250 000 девушек и мужчин в России страдают спорадическими или наследственными формами БА. В докладе, опубликованном Ассоциацией Альцгеймера в марте 2007 года, насчитывалось около 200 000 человек с БА младше 65 лет.

Болезнь Альцгеймера у молодых людей – относительно редкое явление. Чаще БА появляется у пациентов старше 70 лет. У детей болезнь Альцгеймера вопреки распространенным заблуждениям не встречается.

Сочетание наследственных, экологических и воспалительных факторов является причиной болезни Альцгеймера. Согласно текущим медицинским заключениям, заболевание развивается из-за медленно прогрессирующей демиелинизации аксонов и гибели нейронов. Основная молекулярная причина БА – отложение бета-амилоидных бляшек в головном мозге.

Изменения в мозге начинаются задолго до появления первых симптомов. Считается, что определенные факторы могут оказывать влияние на развитие синдрома. Согласно некоторым исследованиям высокое кровяное давление, атеросклероз, курение, нездоровая диета гипотиреоз – ключевые вторичные факторы развития БА.

Одним из основных признаков БА является накопление амилоидных бляшек между нейронами. Каждый человек может заболеть БА, однако риск увеличивается с возрастом. Некоторые факторы могут быть исключены здоровым образом жизни. Согласно недавним исследованиям, курильщики подвергаются возможному риску появления болезни в раннем возрасте.

Аномальные структуры при болезни Альцгеймера

Как постоянные, так и бывшие курильщики страдают от высокого риска заболеть БА.

Риск развития БА в два раза выше у курильщиков, чем у некурящих. Кроме того, интеллектуальные способности курильщиков уже резко снижаются с 50-летнего возраста, в то время как некурящие могут ощущают значительные ограничения умственной деятельности значительно позже.

Первые признаки болезни Альцгеймера в молодом возрасте варьируются от нарушений памяти до зрительной слепоты. Тяжесть и тип неврологической дисфункции зависит от того, какие области головного мозга затронуты болезнью. Часто нарушается кратковременная память, речевые, аналитические способности и работоспособность пациента. Поведение человека, общение и чувства также видоизменяются под влиянием болезни. Через определенное время пациент неспособен делать то, что делал ранее.

Пациенты могут ощущать перепады настроения, проблемы с памятью и потерю прежней продуктивности.

Первые признаки болезни Альцгеймера часто не замечают и списывают на последствия усталости и стрессов

Молодые пациенты утрачивают некоторые социальные навыки и неспособны четко формулировать предложения. Уменьшается число социальных контактов. Постепенно больные начинают изолироваться от социума.

При умеренной стадии БА слабоумие достигает такой степени, что психика и личность пациента могут полностью изменяться. Нередко молодые больные нуждаются в помощи при выполнении повседневных задач. На поздней стадии пациент не может выйти на улицу без посторонней помощи. Возникают также функциональные расстройства, такие как дисфункция мочевого пузыря, кишечника, обморок, судороги и дисфагия. На окончательной стадии больные в большинстве случаев погибают от инфекции или аспирационной пневмонии.

В фармакотерапии используют две группы веществ для лечения СБА: ингибиторы ацетилхолинэстеразы и мемантины. Медикаментозное лечение помогает пациентам вернуться к нормальной жизни. Психотерапевтические сеансы могут оказывать дополнительную пользу пациентам.

Лечение СБА должно осуществляться только специалистом. Нерекомендуется самостоятельно принимать лекарственные средства или биодобавки для терапии СБА.

источник

Принято считать, что болезнь Альцгеймера – проблема только престарелых пациентов. На самом деле это не так. Люди среднего и молодого возраста могут столкнуться с этим недугом.

Надо учитывать, что раннее начало (пресенильная форма) быстро прогрессирует, протекает агрессивно и укорачивает годы жизни больного.

Болезнь Альцгеймера относится к тяжелым патологиям, которые могут поражать мозг. Оно связано с медленными, по постоянно прогрессирующими нарушениями мышления и недееспособностью человека. Считают неизбежным последствием старения организма, но мнение ошибочно. Альцгеймер – самостоятельный недуг, который связан с отложением в сегментах мозга патологических белков.

Они приводят к гибели нейронов, потом возникает атрофия коры головного мозга и утрата ею нужных функций. Точные причины явления не установлены. Существует несколько научных теорий, и одна из них – генетическая.

Встречается две формы синдрома:

• Сенильная. Она возникает у престарелых людей.
• Пресенильная. Развивается у молодых пациентов.

Установлено, что ответственность за развитие болезни несут сразу четыре гена. Важно, что возникновение сенильной формы вызывает только один ген. Оставшиеся три могут спровоцировать раннее развитие недуга.

Риск возрастает, если в семье отмечались случаи заболевания в двух и более поколениях. Начало может проявиться и в 30, и в 40 лет, а также был зафиксирован случай развития болезни в 20 лет.

Диагностировать синдром Альцгеймера на ранних стадиях — сложно. Первые признаки обычно списываются на воздействие стресса, усталость, психоэмоциональные нагрузки, недостаточное количество сна. Пациент или его близкие начинают бить тревогу, когда болезнь дошла до второй или даже третьей стадии.

В этом случае неизвестно, как долго пациент был болен до постановки диагноза. Такое положение снижает не только качество, но и продолжительность жизни. Поэтому важно выявить недуг как можно раньше, ведь это поможет увеличить шансы на лечение.

Основные методы диагностики включают в себя:

• Осмотр и опрос больного.
• Сбор анамнеза, в том числе и членов семьи.
• Оценка общего состояния и провоцирующих факторов.
• Задание на выполнение различных психологических тестов. Это поможет выявить степень нарушения мыслительных процессов и памяти.
• Компьютерная томография.
• Электрокардиограмма.
• Полные анализы крови и ликвора.

• МР томография головного мозга.

При необходимости невролог назначит дополнительные исследования или направит на консультацию к другим специалистам. При получении всех результатов выставляется диагноз и подбирается соответствующая терапия.

Болезнь Альцгеймера у молодых зачастую протекает скрыто (на первых стадиях). Первые симптомы заключаются в резких перепадах настроения, забывчивости, ухудшении зрения и обоняния. Тяжесть этих признаков зависит от областей головного мозга, затронутых болезнью. С течением времени недуг прогрессирует. Болезнь Альцгеймера в молодом возрасте симптомы:

• Ухудшение аналитических способностей. Человек с трудом воспринимает новую информацию, не может сделать выводы из услышанного.
• Нарушение работоспособности. Действия, выполняемые ранее с легкостью, вызывают большие затруднения.
• Трудности с выражением своих мыслей, снижение словарного запаса. Человек не может выразить, что он хотел сказать, забывает названия предметов, значения некоторых слов. Его речь становится скудной, однообразной.
• Утрата социальных навыков. Пациент резко сужает круг общения, не посещает различные мероприятия, старается максимально изолировать себя от общества.
• На второй стадии психика больного значительно меняется. Он с трудом выполняет повседневные задачи или вовсе не может справиться с ними самостоятельно. Человек не выходит на улицу, забывает имена и внешность близких людей, бывает агрессивен и раздражен.
• Теряются навыки чтения, связной речи, письма.
• На третьей стадии проявляются функциональные расстройства, пациент не контролирует свои физиологические потребности. Наблюдаются судороги, потеря сознания.
• На последней стадии больные чаще всего погибают от тяжелых инфекций.

Тяжелые симптомы ассоциируются только с престарелыми больными, но, к сожалению, это не так. Недуг может начать свое губительное действие в довольно молодом возрасте.

Обычно у таких пациентов есть семьи, еще не выросшие дети, работа. Все это может быть под угрозой.

Поэтому информация о заболевании должна быть общедоступной, молодые люди должны знать об опасных симптомах, чтобы вовремя позаботиться о собственном здоровье.

При назначении терапии врач ориентируется на проявляющиеся симптомы. Следует знать, что препаратов, способных полностью излечить от патологии, не существует. Многие лаборатории работают над созданием эффективного средства, но до настоящего времени оно не изобретено.

Однако поддержать пациента, отсрочить наступление тяжелых стадий и улучшить качество жизни вполне возможно. На сегодняшний день применяются препараты:

• На первых стадиях применяются холинэстеразы ингибиторы. Эти медикаменты позволяют сглаживать негативные проявления заболевания, снижают патологические реакции, протекающие в сегментах головного мозга. Чаще всего молодым пациентам специалисты назначают «Такрин». Это современное и весьма эффективное средство.
• На следующих стадиях необходимы другие медикаменты. Хорошо себя зарекомендовали NMDA антагонисты, которые способны купировать симптомы и замедлять развитие заболевания. У пациента начинается стимуляция умственной деятельности, вследствие чего он может самостоятельно выполнять несложные действия (чистить зубы, одеваться, мыть посуду, заправлять кровать). Пример такого препарата – «Мемантин».
• Также используются успокоительные препараты, транквилизаторы, медикаменты антидепрессивного действия. Данные средства помогают нормализовать эмоциональный фон, улучшить сон, снять возбудимость и агрессию.

Вернуть больного к обычному ритму жизни помогут и методы психологического воздействия. Они помогают повысить уровень мышления, улучшить память. Пациент может постепенно вернуться в реальную жизнь, у него появляются интересы, он выполняет многие действия самостоятельно. Хороший эффект показали следующие методы:

• Эмоциональное вмешательство . Помогает пациенту прийти в хорошее расположение духа, снять плаксивость, тревожность, агрессию. Для этого следует напоминать человеку о самых приятных и радостных моментах его жизни, показывать фотографии или видео важных и счастливых событий (день рождения в окружении друзей, свадьба, поход в лес с родителями, игры его детей). Нужно, чтобы это делал близкий человек (под наблюдением специалиста).
• Сенсорно-интегративное лечение . Заключается в тренировке, направленной на стимуляцию сенсорных систем организма. В время упражнений происходит воздействие на все рецепторы организма больного (слух, обоняние, осязание, вкус). В результате происходит стимуляция нервной системы и создаются условия для ее нормального функционирования.

Можно использовать музыкотерапию, арт-терапию, ориентирование больного в окружающем мире. Врачу и близким пациента надо наблюдать за его поведением, отслеживать, на что он реагирует и внедрять методы, чтобы вернуть человека к жизни, семье и работе.

Бывает ли болезнь Альцгеймера у детей? Необходимо учитывать, что патологические гены все-же запрограммированы на определенный период прожитого времени, по истечении которого и начинаются негативные процессы. Кроме этого, не все зависит от генетической наследственности.

Для развития недуга необходима совокупность определенных факторов. Главный из них – возраст, следующий – хроническая интоксикация. Так может ли развиться болезнь Альцгеймера у подростков (детей)? Ответ – нет. Исключение составляют случаи наличия врожденных патологий.

• Синдром Лафора . При этом в головном мозге ребенка уже после рождения начинается отложение так называемых телец Лафора. Вследствие этого развивается заторможенность двигательных функций, ограничение мысленной деятельности. К 10-13 годам возникает деменция, и через несколько лет после начала болезни ребенок умирает.

• Синдром Баттена . При этой патологии в органах и мозге откладываются жировые клетки, которые тормозят развитие, ухудшают обучаемость, нарушают двигательные функции и негативно влияют на поведение. В результате развивается слабоумие, продолжительность жизни резко сокращается. Человек редко доживает до 18 лет.
• Синдром Пика . Из-за врожденной патологии организм человека не способен усваивать липиды. Вследствие этого они откладываются во многих органах и мозге. Слабоумие развивается к 7-16 годам. Ребенок(подросток) теряет длительную память, утрачивает практические навыки, находится в состоянии спутанного сознания.

Существуют и некоторые другие врожденные патологии, которые могут привести к болезни Альцгеймера в детском или подростковом возрасте. Но следует учитывать, что причина – исключительно внутриутробные патологии развития.

Альцгеймер в 30, 40, 50 лет – патология редкая, но все же существующая. Поэтому даже молодым людям следует следить за своим здоровьем, обращать внимание на тревожные симптомы и не забывать проходить регулярное медицинское обследование.

источник

Ребята, мы вкладываем душу в AdMe.ru. Cпасибо за то,
что открываете эту красоту. Спасибо за вдохновение и мурашки.
Присоединяйтесь к нам в Facebook и ВКонтакте

Болезнь Альцгеймера — одно из самых пугающих заболеваний нашего времени. Но при ранней диагностике вполне можно улучшить жизнь больных. Вовремя распознать тревожные знаки помогает простой набор правил, который объясняет возможные симптомы и расставляет все точки над i.

AdMe.ru собрал 11 особенностей поведения человека, которые связывают с наличием болезни Альцгеймера, и обычных явлений, которые случаются с людьми из-за стресса или вследствие возрастных изменений и не должны стать поводом для лишней тревоги.

Возникают сложности, когда речь заходит о планировании и работе с числами, человек с трудом концентрируется. Ему сложно готовить пошагово знакомый рецепт, рассчитывать месячные траты и определять, сколько времени займет то или иное занятие.

Не стоит беспокоиться: если вы сбиваетесь, пытаясь рассчитать размер чаевых.

10. Повседневные домашние дела и рабочие задачи становятся трудновыполнимыми, требуют все больших усилий

Людям с болезнью Альцгеймера непросто даются ежедневные заботы и дела. Иногда человек вдруг теряется в городе, пытаясь доехать домой по знакомому маршруту, или не может вспомнить, как играть в любимую игру.

Не стоит беспокоиться: если вам не сразу удается найти язык с новым гаджетом или требуется помощь при настройке телевизора.

Чувство тревоги — это симптом депрессии и возможный ранний признак болезни Альцгеймера. Возрастающее чувство тревоги связано с увеличением уровня бета-амилоидов в мозге и возникновением амилоидных бляшек, которые образуются в мозгу у людей с прогрессирующей болезнью Альцгеймера и приводят к деменции.

Не стоит беспокоиться: есть чувство «выгорания», рутинные дела приносят меньше радости, иногда появляется чувство тревоги. Возможно, вам стоит взять отпуск.

Люди с болезнью Альцгеймера теряют чувство времени: им сложно отслеживать день недели, время года или временной период. Они редко различают разницу между получасом и несколькими часами, но остро чувствуют то, что происходит прямо сейчас. Часто забывают, как они оказались в том или ином месте.

Не стоит беспокоиться: если просыпаетесь во время долгожданного отпуска и не сразу понимаете, какой день недели и где вы вообще находитесь.

Для некоторых людей проблемы со зрением могут быть ранним симптомом болезни Альцгеймера: сложно читать, концентрируясь на тексте, оценивать расстояние и определять цвета.

Не стоит беспокоиться, но стоит обратиться к врачу: ухудшение зрения, связанное с возрастными изменениями. При возникновении любых проблем со зрением запишитесь на прием к врачу.

Признаки болезни Альцгеймера проявляются в манере общения человека: внезапные паузы и остановки посреди разговора, сложности при попытке возобновить рассказ и повторение одних и тех же историй, словно человек забыл, что уже это рассказывал. Важно обратить внимание на словарный запас: если человек начал использовать неправильные или вымышленные слова вместо обычных.

Не стоит беспокоиться: если знаете слово, но никак не можете его вспомнить прямо сейчас. И вспоминаете сами или с чужой помощью чуть позже.

Люди, страдающие болезнью Альцгеймера, частенько кладут вещи в непривычные места, теряют их и не могут вспомнить последовательность действий перед этим. Из-за этого им все чаще кажется, что другие воруют у них.

Не стоит беспокоиться: если вы теряете вещь, но можете вспомнить, что делали незадолго до этого и где видели вещь последний раз. Если любите держать вещи в странных местах и злитесь, если кто-то не кладет их туда.

Из-за болезни Альцгеймера люди постепенно отказываются от привычных занятий, хобби, спорта и культурных акций: пропускают игры любимых команд, избегают встреч с друзьями, пропускают тренировки или бросают старые увлечения без причин.

Не стоит серьезно беспокоиться: если время от времени вы устаете от работы, привычных дел и окружающих. Возможно, вам стоит устроить небольшой отпуск.

Настроения и личность людей с болезнью Альцгеймера могут меняться иногда без особых причин. Они вдруг смущаются, становятся подозрительными, подавленными, боязливыми и тревожными, легко расстраиваются по мелочам.

Не стоит беспокоиться: если у вас уже есть выработанные привычки и порядок в жизни и вас раздражает, когда кто-то или что-то его нарушает.

Человеку с болезнью Альцгеймера тяжело оценивать последствия принимаемых решений. Другими словами, сложно рассчитывать стоимость товара и его реальную ценность, такие люди легко становятся жертвами мошенников.

Сложности с оценкой касаются и собственной внешности: человек перестает ухаживать за собой, причесываться, соблюдать простые правила гигиены.

Не стоит беспокоиться: если вы время от времени ошибаетесь, но рано или поздно осознаете ошибки, стараетесь их предупредить в следующий раз. Не переживайте, если вы вдруг потратили чуть больше, чем планировали, например, купили платье своей мечты или решили угостить в баре старого друга.

источник

Эксперты опасаются, что новая диагностика сделает людей несчастными

03.08.2017 в 18:26, просмотров: 10485

Болезнь Альцгеймера стала одним из главных бичей современности. По экспертным оценкам, в России проживает не меньше 2,4 млн человек старше 65 лет со старческим слабоумием, при этом специалисты отмечают, что в последнее время пациенты с деменцией значительно помолодели. Пока полностью излечивать эту болезнь не научились, однако ученые уже заявили о том, что нашли способ ранней диагностики патологии.

Болезнь Альцгеймера — неизлечимое заболевание, которое является самой распространенной формой деменции: на ее долю приходится от 60 до 80% случаев этого состояния. Если ситуация не изменится, то болезнь Альцгеймера окажется угрозой не только для стареющих людей, родившихся в период беби-бума, но и для систем здравоохранения многих развитых стран. Прямые расходы, связанные с болезнью Альцгеймера в США, составляют приблизительно 203 млрд долларов в год и к 2050 году превысят 1 триллион долларов. Это при условии, если не будут найдены средства, чтобы остановить прогрессирование заболевания и отсрочить развитие сопровождающей его инвалидизирующей деменции.

До сих пор методики ранней диагностики болезни в медицине не существовало. Однако ученые из научного биопарка Janssen в нидерландском Ляйдене заявили о сенсационном открытии: они обнаружили биомаркер, который поможет выявить ранние признаки заболевания за несколько лет и даже десятилетий до появления первых симптомов.

— Сегодня большинство разработок ученых направлено на предотвращение болезней. Раньше в фокусе была борьба с симптомами болезней, сейчас все изменилось, и главной задачей стало предотвращение заболеваний, — отмечает глава иммунологического подразделения разработчика Сесиль Спиертс. — Роль биомаркеров в этом смысле велика. Они помогают обнаружить болезнь на ранних стадиях или даже понять, идет ли пациент по пути к развитию заболевания, еще до того времени, как начались разрушения в организме.

Сегодня известно уже немало биомаркеров, которые помогают обнаружить те или иные заболевания — воспалительные, онкологические. Есть даже биомаркеры старения, которые определяют реальный возраст пациента. Новый биомаркер болезни Альцгеймера, который разработали ученые из Ляйдена, позволяет обнаружить ее ранние признаки по ретине глаза уже у 20–30-летних пациентов. Совместно с учеными из Силиконовой долины голландские исследователи из ляйденского биопарка ведут разработки и по другим биомаркерам, в том числе определения биологического возраста и иных болезней старости. Главная задача — определить, насколько эти биомаркеры надежны и эффективны, насколько точно они обладают даром предсказания.

Однако перед учеными часто ставят другой вопрос: зачем человеку в 20–30 лет знать, что через пару десятилетий у него разовьется неизлечимое заболевание? Не сделает ли такая диагностика людей несчастными?

— Многие уже забыли, что до начала 90-х годов не существовало и лечения СПИДа. И диагностика болезни появилась куда раньше, чем лечение от нее. И вот сегодня мы видим, что ВИЧ-инфицированные пациенты проживают полноценную жизнь. Мы надеемся, что в ближайшее время ученые найдут и способ лечения болезни Альцгеймера, и тогда методика ранней диагностики принесет неоценимую помощь, — считает руководитель глобального подразделения научно-исследовательских разработок в области инфекционных заболеваний и вакцин Йохан Ван Хуф.

Еще одна обнадеживающая новость — ученые заявили, что попутно ведут разработки и в области создания вакцины от болезни Альцгеймера. И хотя перспективы массовой вакцинации населения, возможно, не так уж и близки, ученые говорят, что знают, в каком направлении двигаться. В целом ученые отмечают, что человек может достичь и 150 лет, — главное, чтобы эти годы можно было проживать без болезней. «Наша цель — достигнуть бессмертия в здоровом состоянии», — не скрывает амбициозных задач Йохан Ван Хуф.

Опубликован в газете «Московский комсомолец» №27460 от 4 августа 2017 Тэги: Медицина, Здравоохранение Места: Россия, США

источник

«Начинается ли у меня болезнь Альцгеймера?» — один из самых тревожных вопросов, которые задают пожилые люди. Собственный мозг превращается в личного гестаповца, который выслеживает любую оговорку, допрашивает память на предмет забытых телефонных звонков, пытает каждый раз, когда вы забываете имя знакомого. О том, откуда берется эта болезнь и как распознать ее зачатки в 20–30 лет, — в отрывке из книги нейробиолога Джона Медины.

[…] Средний срок жизни для людей с болезнью Альцгеймера составляет от четырех до восьми лет, поэтому ее называют «долгим прощанием». Из людей в возрасте семидесяти лет, живущих с болезнью Альцгеймера, около 60% не доживают до восьмидесяти. Из людей в возрасте семидесяти лет, живущих без болезни Альцгеймера, только 30% не доживают до восьмидесяти лет. Болезнь удваивает риск смертельного исхода. Это шестая ведущая причина смерти в США, независимо от возраста.

Каждые 66 секунд у начинается болезнь Альцгеймера. Впрочем, это немного лукавое утверждение, и по неожиданной причине. Есть убедительные свидетельства того, что болезнь на самом деле начинается за лет до появления первых видимых симптомов. По некоторым сообщениям, отсрочка достигает двадцати пяти лет. Это значит, что к тому времени, когда вы забываете, как проехать к торговому центру, вы живете с болезнью Альцгеймера более десяти лет. Поэтому мы должны говорить, что болезнь Альцгеймера определяется у примерно каждую минуту. В наше время она поражает примерно одного из десяти американцев в возрасте более шестидесяти пяти лет, то есть более пяти миллионов человек. По мере старения «бэби-бумеров» эта цифра должна утроиться к 2050 году.

Болезнь последовательно превращает человеческие жизни в архитектурные руины за три основных этапа: слабый (начинаются бесцельные блуждания и изменения личности), умеренный (больше провалов в памяти и неловких ситуаций, усиливается зависимость от других людей) и острый (коллапс личности, полная зависимость от окружающих). Но эти категории не высечены в камне, поскольку болезнь Альцгеймера протекает очень индивидуально. Прогрессия неизбежно ведет от слабых симптомов к смерти, но разные люди страдают по-разному. Когда я говорю о неизбежности, то не сгущаю краски. В справочной статье, выпущенной Ассоциацией Альцгеймера, сказано следующее:

«Болезнь Альцгеймера является единственной среди десяти главных причин смерти, которую нельзя предотвратить, излечить или хотя бы замедлить».

Это не помешало исследователям приложить все силы для поисков лечения. Продвижение было медленным и противоречивым, с наступлениями и отступлениями, но далеко не ничтожным. Именно к этому прогрессу, начиная с генетических исследований, мы теперь обратимся. Мы уже потратили миллиарды долларов на решение проблемы, и потратим еще столько же, прежде чем обнаружим нечто действительно ценное. Плоды исследований в первую очередь связаны с ДНК. Судя по всему, некоторые видов болезни имеют генетическую основу (если вы женщина, то попытайтесь убедиться, обладаете ли вы вариантом гена ApoE4). Однако эти наследуемые формы отвечают лишь за 5% известных случаев болезни Альцгеймера, согласно исследователю из Йельского университета Винсу Марчези. Что отвечает за остальные 95%, мы на самом деле не знаем.

Некоторые считают, что болезнь Альцгеймера действительно может обозначать целую группу заболеваний. Другие утверждают, что это чепуха, и в качестве доказательства указывают на гору работ под общим названием «амилоидная гипотеза». Далее мы обратимся к этой гипотезе, начиная со спорной истории в Манхэттене с участием гангстеров 1980-х годов.

Кровавая гангстерская история развернулась в 1985 году. Пол Кастеллан, непопулярный глава мафиозной семьи Гамбино, был застрелен в центре Манхэттена в час пик, когда он вышел из автомобиля. Организатор убийства не был реальным убийцей; мы знаем, что большинство грязных делишек выполняют наемные люди. Убийство Кастеллано было немного необычным, поскольку Джон Готти, заключивший контракт с наемником, наблюдал за убийством из автомобиля на другой стороне улицы.

Расстояние между боссами мафии и их киллерами имеет непосредственное отношение к амилоидной гипотезе. В данном случае гангстерами являются две группы белков: одни приказывают убивать стареющие нейроны, другие исполняют приказы. Для понимания того, как это работает, нам нужно кое-что знать о том, как клетки вырабатывают белки.

Как известно, клеточное тело нейрона содержит ядро — маленький круглый шар, начиненный инструкциями по жизнеобеспечению клетки. Они записаны на гибких молекулах ДНК, наполняющих солоноводную сферу. Этот крошечный спиралевидный титан проявляет свою мощь, создавая инструкции для производства белков — класса молекул, таких же жизненно необходимых, как дыхание.

Но производство белков включает небольшую проблему с большими последствиями. Хотя ДНК плотно заперта в ядре, зоны производства белков находятся за пределами штаб-квартиры, то есть в клеточном теле, или цитоплазме. Неподвижная ДНК решает эту проблему, создавая крошечные цепочки портативных инструкций, которые называются «информационной РНК» и выводятся из ядра клетки в цитоплазму. По прибытии молекулярные механизмы читают сообщение и обращаются к механизму производства белков, который приступает к работе. Вскоре со сборочной линии начинает сходить масса новых белков, часто несуразных и бесполезных. Для того чтобы стать функциональными, они должны пройти через процесс редактирования, когда ненужные части отсекаются, важные части реорганизуются и добавляются мелкие молекулы. Это называется «посттрансляционной модификацией» и имеет важное значение для амилоидной гипотезы.

Микроскопическое изучение мозга некоторых людей, умерших от болезни Альцгеймера, напоминает обзор кровавой работы мафиозного киллера. Вы видите останки мертвых нейронных клеток, отверстия в тех местах, где была здоровая ткань, а также странный мусор, который называется бляшками и волокнами. Бляшки — это комки амилоидного белка, похожие на большие пушистые тефтели, расположенные за пределами выживших клеток.

Амилоидные белки после выработки обычно подвергаются посттрансляционной модификации, но процесс редактирования у пациентов с болезнью Альцгеймера идет вкривь и вкось. Возможно, причина имеет генетическую природу. Эта дисфункция создает аккумуляцию липких фрагментов, называемых альфа-бета (Aβ). Они собираются в токсичные комки и в еще более смертоносные растворимые агрегаты. Это все равно что постепенное клонирование рассерженного мафиозного босса. Вскоре аномальные структуры начинают убивать нейроны. Хотя некоторые из них сами занимаются убийствами (их любимой мишенью являются синапсы), они оставляют большую часть грязной работы другому белку, которого вы можете считать наемным киллером.

Этот убийца пользуется волокнами. Похожие на клубки ядовитых змей, эти структуры собираются внутри живых нейронов. Они состоят из так называемых тау-белков, которые в обычной форме являются распространенными и полезными. По непонятной причине амилоидные боссы мафии приказывают нейронам изготавливать модифицированные, волокнистые и смертоносные формы тау-белков. Они разрушают внутренности нейронов и убивают клетки, а потом распространяются в межклеточном пространстве, где беспрепятственно убивают другие нейроны. Они оставляют за собой выжженную землю с уничтоженными синапсами и мертвыми нейронами и порождают кровавую неразбериху в мозге. На финальной стадии мозг, пораженный болезнью Альцгеймера, съеживается, как сухая губка. По крайней мере, так считают некоторые люди.

«Я отдыхаю только ночью!» — обратилась сестра Мария к своим коллегам с дерзким вызовом подростка. И она говорила правду. Тогда, в возрасте восьмидесяти пяти лет, она по-прежнему оставалась силой, с которой приходилось считаться, — сорок килограммов веса и сто двадцать два сантиметра роста.

Сестра Мария проработала преподавательницей неполной средней школы более семидесяти лет. Даже после ухода «на отдых» она по-прежнему держала совет с более молодыми монахинями и оставалась мощным двигателем для монастыря, пока ее батареи не истощились в возрасте 101 года. Мария участвовала в знаменитом «монастырском исследовании» и принесла щедрые дары науке не только своей биографией, но и своим мозгом.

«Монастырское исследование» было детищем д-ра Дэвида Сноудона, который регулярно изучал мозг пациентов с болезнью Альцгеймера после их смерти. Его проблема, как и у всех подобных исследователей, заключалась в том, чтобы найти достаточно количество свободных от болезни пожилых людей, которые согласились бы пожертвовать своим мозгом после смерти в качестве жизненно важной контрольной группы. Бонусные очки начислялись людям, не отягощенным вредными привычками вроде алкоголизма или регулярного употребления наркотических средств.

Решение проблемы находилось в нескольких милях к югу от него. Там был католический женский монастырь, расположенный недалеко от университета Миннесоты (где тогда была его лаборатория), и он загорелся идеей. Согласятся ли сестры из монастыря Нотр-Дам сотрудничать с ним для долгосрочного исследования? Многие из них находились в преклонном возрасте, и некоторые уже проявляли симптомы, связанные с болезнью Альцгеймера. Монахини предоставляли идеальную возможность для исследования. Их жизнь была хорошо документирована, и они большей частью не имели ранее упомянутых привычек, которые могли бы исказить результаты наблюдений. Идея заключалась в том, чтобы регулярно оценивать их умственное и эмоциональное состояние при жизни, а после смерти они могли бы завещать свой мозг для исследования в лаборатории Сноудона. Тогда бы у него была возможность подробно изучать их нейроанатомию.

Реакция монахинь была ошеломительной (в конце концов, они принадлежали к ордену, который занимался просвещением и образованием). На участие в программе согласились около 680 монахинь, все старше семидесяти пяти лет, и в 1986 году началось одно из самых ценных исследований в этой области, ради простоты названное «монастырским исследованием». Исследователи, получавшие средства от Национального института старения, прибывали в монастырь на протяжении следующих десятилетий. Они были вооружены аналитическими инструментами, включая когнитивные, физиологические и физические тесты. Когда одна из сестер умирала, ее мозг, завещанный науке, подвергался изучению в лаборатории. Сестра Мария — золотой стандарт для успешного когнитивного старения, как однажды сказал Сноудон, — была одной из них.

С учетом этого замечания, вы могли бы подумать, что мозг сестры Марии после аутопсии находится в полном функциональном порядке; разумеется, он подвергся износу, но остался сравнительно целым, может быть, даже близким к ее молодости. Как раз этого Сноудон не обнаружил. В нейроанатомическом смысле мозг сестры Марии представлял собой сплошную кашу. Он был забит бляшками, волокнами и клеточными патологиями, которые ассоциировались не с «золотым стандартом», а с болезнью Альцгеймера. То, что она оставалась невосприимчивой к таким последствиям, казалось чудом.

Особую пикантность этой тайне придает то обстоятельство, что сестра Мария не была каким-то исключением. Исследователи знают, что 30% людей без признаков деменции имеют мозг, забитый молекулярным мусором, типичным для болезни Альцгеймера. Около 25% людей с болезнью Альцгеймера не имеют значительного отложения бляшек. Здесь статистика вступает в противоречие с амилоидной гипотезой.

Фармацевтические компании пытались найти средство для лечения болезни Альцгеймера выбрав амилоиды в качестве мишени. Один препарат с громоздким названием соланезумаб удостоился особого внимания. Он связывается со смертоносным белковым фрагментом Aβ в мозговой жидкости. Такая связь усиливает его выведение из мозга. Идея состояла в том, что если снизить концентрацию Aβ, необходимую для разрушения глубинных тканей мозга, то можно уменьшить вред, причиняемый болезнью.

Эли Лилли потратил почти миллиард долларов, чтобы доказать ошибочность этой идеи. Соланезумаб никак не смягчает даже слабые симптомы у пациентов с болезнью Альцгеймера. Лилли прекратил тестирование в ноябре 2016 года. […] С моей точки зрения, составление молекулярной эпитафии для этой идеи является несколько преждевременным. Даже самые стойкие критики полагают, что амилоиды играют какую-то роль в болезни Альцгеймера.

Но если бляшки и волокна — это еще не все, то где правильный ответ? И вообще, задают ли исследователи правильные вопросы? Некоторые считают, что нет. Такие обвинения частично основаны на исследованиях коморбидности (этот термин означает «сопутствующая патология»). Ученым уже давно известно, что многие пациенты, умирающие от болезни Альцгеймера, имеют другие проблемы с мозгом. К примеру, амилоидные отложения часто сопровождаются присутствием телец Леви. Тельца Леви — это крошечные темные точки, которые усеивали мозг Робина Уильямса. Они представляют собой альфа-синуклеиновые белки. Их связь с Aβ далеко не тривиальна. Такая смешанная патология наблюдается более чем у половины пациентов с болезнью Альцгеймера. Может быть, амилоидную гипотезу следует переименовать в «амилоидную и гипотезу»?

Другая теория имеет больше общего с ободранными коленками, нежели с темными точками. Некоторые исследователи полагают, что непосредственной причиной болезни Альцгеймера является не присутствие Aβ, а наличие воспаления мозга, которое, как нетрудно догадаться, было названо нейронным воспалением. С этой точки зрения главными злодеями являются цитокины — молекулы, вызывающие хроническое воспаление не только в мозге, но и во всем теле. Эти крошечные раздражители вызывают перегрузку иммунной системы мозга, что приводит к вредоносным реакциям. Далее это приводит к нейронной дегенерации (синапсы являются наиболее лакомой целью), которая обычно ассоциируется с болезнью Альцгеймера.

Как ни убедительно выглядят эти идеи, они похожи на выстрелы вслепую. Такова ситуация, в которой мы находимся с болезнью Альцгеймера. Мы не знаем, как вылечить ее. Мы не знаем, как замедлить ее. Мы даже точно не знаем, что это такое. […]

Монастырь требовал, чтобы монахини писали свою автобиографию при поступлении. Тогда женщинам было от двадцати до тридцати лет, и их рукописи отправлялись в архив. Это навело Сноудона на другую идею. Через шестьдесят лет, когда сестры начали умирать, он подверг их сочинения лингвистическому анализу. Зачем? Ему было известно, кто из них страдал деменцией (и имел амилоидные бляшки), а кто нет. Это позволяло ему задать интересный вопрос: можно ли предсказать, кто получит болезнь Альцгеймера в восьмидесятилетнем возрасте, анализируя письменные образцы, составленные в возрасте двадцати с небольшим лет? Разумеется, это корреляционное исследование, но оно принесло реальные плоды.

Письменные сочинения подверглись анализу на лингвистическую плотность (это степень сложности) и количество идей на одно предложение. У 80% монахинь, чьи сочинения не дотягивали до определенных лингвистических стандартов, — у тех, кто получил низкие оценки лингвистических способностей, — развилась болезнь Альцгеймера. И это по сравнению лишь с 10% монахинь, получивших высокие оценки по тем же стандартам. Количество идей было особенно хорошим прогностическим фактором.

Что это означает? В данное время ничего особенного… не считая того, что ущерб, который ассоциируется с болезнью Альцгеймера, может наступать раньше, чем кто-либо мог представить, и к моменту наступления деменции уже поздно что-то лечить. Возможно, что соланезумаб, разработка которого обошлась в миллиард долларов, действительно работает, что отчасти подтверждает амилоидную гипотезу, но пациенты, получавшие этот препарат, уже находились в безнадежном состоянии.

Эти идеи указывают на будущее исследований болезни Альцгеймера. У нас есть основания для осторожного оптимизма. Недавно ученые выделили молекулу, которая соединяется с амилоидными бляшками. Она называется PiB (неуклюжее сокращение от Питтсбургского соединения B). Но вместо устранения бляшек, что делает соланезумаб, PiB выявляет бляшки на сканах ПЭТ [Позитронно-эмиссионный томограф. — Прим. ред.], потому что молекула радиоактивна. Теперь ученые могут наблюдать за накоплением бляшек в реальном времени. Это ценное знание. Клинические специалисты могут следить за развитием болезни Альцгеймера (в ее амилоидном варианте), не дожидаясь аутопсии.

PiB также является важным инструментом для исследований. Поскольку молекула пригодна для томографического сканирования людей любого возраста, исследователи могут сопровождать пациентов в течение долгого времени и наблюдать отложение бляшек (либо его отсутствие) за десятилетия до наступления деменции. Такая информация определенно будет полезной для разрешения противоречий, связанных с амилоидной гипотезой. Она также может помочь с выбором фармацевтических препаратов. В настоящее время осуществляется совместный исследовательский проект под названием «Инициатива профилактики болезни Альцгеймера», где эти идеи находят практическое применение. Как явствует из названия, это отважная попытка профилактики болезни Альцгеймера, и она включает более трехсот членов расширенной семьи из города Антьокия в Колумбии.

Многие жители этого города в Южной Америке являются носителями потенциально смертоносной генетической мутации, вызывающей болезнь Альцгеймера. Она называется PSEN1 (пресенилин-1), и ее генетический продукт выполняет амилоидное редактирование, которое мы обсуждали раньше. Эта мутация отличается особой жестокостью. Во-первых, если вы имеете ее, то со стопроцентной вероятностью получите болезнь Альцгеймера. Во-вторых, эта болезнь проявляется в редко встречающейся ранней форме, когда симптомы становятся очевидными к сорока пяти годам. Как и в большинстве случаев, до смерти проходит не менее пяти лет, но болезнь поражает человека в расцвете лет. В Антьокии наблюдается самая высокая в мире концентрация этой разновидности болезни Альцгеймера. Исследовали предприняли три следующих шага.

Они доставили сравнительно молодых жителей города (около 45 лет) без симптомов болезни в свою лабораторию в Аризоне. Некоторые из них имели смертельный ген, другие нет. Каждого человека проверили с использованием PiB и . У обладателей гена уже началось отложение бляшек.

Некоторые участники получили препарат на основе антител, сходный с соланезумабом и имевший не менее нелепое название крензумаб. В соответствии с золотым стандартом подобных исследований (так называемое двойное слепое исследование, где ни исследователи, ни пациенты не знают, кто из пациентов получил настоящий препарат, а кто плацебо), некоторые люди получили лекарство, а другие нет.

Был ли препарат назначен достаточно рано для предотвращения деменции? Исследователям остается лишь ожидать результатов. (В ходе побочного эксперимента, похожего на проверку автобиографий монахинь, членов этой колумбийской семьи оценили по нейролингвистическим показателям. Как и следовало ожидать, люди со смертельной мутацией показали существенно более низкий результат.) Даже если «Инициатива профилактики болезни Альцгеймера» завершится успешно, она не сможет предотвратить развитие всех видов деменции и даже всех видов болезни Альцгеймера. По-прежнему не будет лекарства для людей даже со слабыми симптомами. Но это хотя бы важный намек на позитивный результат. Подобные исследования проливают свет на самый темный закоулок геронтологии.

К счастью для многих людей, которым не грозит болезнь Альцгеймера, есть другие яркие области для изучения мира стареющего мозга и некоторые реальные причины для радости. Теперь мы собираемся открыть шампанское и рассмотреть привычки и виды поведения, которые могут существенно замедлить процесс старения. Хотя мы пока что не в силах остановить его, но многое можем сделать для того, чтобы опыт старения был гораздо более комфортным, чем у любого предыдущего поколения. В некоторых случаях мы можем даже обратить вспять его эффекты.

В рубрике «Открытое чтение» мы публикуем отрывки из книг в том виде, в котором их предоставляют издатели. Незначительные сокращения обозначены многоточием в квадратных скобках. Мнение автора может не совпадать с мнением редакции.

источник

Названная в честь Алоиса Альцгеймера болезнь с каждым годом поражает все больше людей. Эта разновидность деменции (приобретенного слабоумия) была впервые описана немецким психиатром в 1906 году и получила его имя. На данный момент патология остается неизлечимой. Но усилиями врачей и с помощью родственников можно купировать часть симптомов, продлив срок сознательной жизни.

Альцгеймера болезнь – это наиболее распространенная разновидность слабоумия. Первым ее признаком является потеря кратковременной, а затем и долговременной памяти. Постепенно разум человека полностью разрушается, и наступает смерть. Спустя век после открытия болезни, согласно данным ООН, было зафиксировано почти 27 млн пациентов с этим диагнозом. Прогнозы у медиков довольно пугающие. Согласно динамике распространения заболевания за следующие полвека количество заболевших увеличится до 100 млн.

Чаще всего поражает людей пожилого возраста. Частота случаев заболевания увеличивается в зависимости от количества прожитых лет. Так, среди 1000 стариков, перешедших 60-летний рубеж, Альцгеймер проявляется лишь у трех-пяти. Но ближе к 100-летнему юбилею уже примерно каждый 20-й человек ощущает на себе разрушительное влияние болезни. Синдром может развиваться и в молодом возрасте. Также ученые отметили 2 важные тенденции:

1. Женщины поражаются чаще мужчин.
2. Синдром Альцгеймера больше распространен в развитых странах.

В обоих случаях принято считать причиной таких особенностей увеличившуюся продолжительность жизни.

Со времен Алоиса Альцгеймера болезнь и причины возникновения все еще остаются невыясненными. Из-за этого патология остается неизлечимой. На данный момент существует 3 основные гипотезы, которыми медики пытаются объяснить появление синдрома:

1. Холинергическая. Это первая теория врачей, изучавших эту разновидность деменции. «Виновником» состояния пациентов был назначен нейромедиатор ацетилхолин. Это одно из веществ, благодаря которому нервные импульсы передаются между нейронами. Считалось, что недостаточность выработки ацетилхолина и нарушает связи между участками мозга. Холинергическая теория лежит в основе большей части современных терапевтических методов при Альцгеймере. Но эффективность лечения очень низкая. Поэтому ученые ищут причину болезни в других нейропсихологических областях.
2. Амилоидная. При изучении головного мозга пациентов были обнаружены бляшки бета-амилоидов. Их вырабатывает геном, расположенный на 21 хромосоме. Связь между веществом и слабоумием была доказана благодаря людям с синдромом Дауна. У них 21 хромосома двойная, что дополнительно увеличивает производство бета-амилоидов. После 40 лет у всех пациентов с синдромом Дауна отмечаются симптомы деменции. Но, как впоследствии оказалось, бляшки не причина, а лишь «спусковой механизм» болезни, провоцирующий ее дальнейшее развитие.
3. Тау-гипотеза. Одноименный белок участвует в передаче импульсов в нейронах. Слабоумие развивается, когда его структура запутывается. Чаще такие изменения провоцируются избытком бета-амилоидов. Но все нюансы процесса еще до конца не изучены. Также некоторые ученые считают, что разрушение тау-белка не причина, а следствие.

К факторам риска заболевания, кроме возраста и пола, врачи также относят:

1. Генетику. Опасен не только синдром Дауна. Генетические мутации 1, 12, 14, 19 и 21 хромосомы многократно увеличивают риск любых дегенеративных изменений в головном мозге.
2. Повреждения ЦНС. Вероятность развития синдрома выше у людей, переживших черепно-мозговые травмы. Некоторые токсины и тяжелые металлы также ускоряют патологические процессы. Наибольшую опасность представляет для человека перенесенный инсульт.
3. Хронические патологии. Врачи относят к факторам риска нарушения работы поджелудочной (в частности, сахарный диабет), атеросклероз и артериальную гипертензию.

Согласно медицинской статистике чрезмерное потребление сладкого ускоряет развитие деменции. Избыток глюкозы нарушает выработку энзимов, блокирующих атрофию нервных клеток.

Врачи выделяют всего 2 разновидности болезни:

1. Сенильная. Наиболее распространенная (9 из 10 пациентов). Развивается после достижения человеком 65-летнего возраста. Важная особенность – отсутствие случаев заболевания среди членов семьи.
2. Пресенильная. Это оставшиеся 10% случаев развития синдрома в более молодом возрасте. Обычно болезнь проявляется на фоне генетической предрасположенности, когда Альцгеймер выявлен и у других родственников. Поэтому второе название формы – «семейная».

Симптомы пресенильной деменции развиваются намного быстрее.

Согласно исследованиям первые симптомы и признаки болезни Альцгеймера появляются еще за пару десятков лет до обращения пациента за квалифицированной помощью. Общее ухудшение мыслительных процессов часто списывают на возрастные изменения и другие причины. В 20-м веке состояния, предшествующие синдрому, не анализировались. На данный момент создана классификация преддеменции по 3 стадиям:

1. Доклиническая. Это начало патологических изменений в клетках ЦНС. Головной мозг еще способен компенсировать нарушения. Поэтому человек не ощущает никаких симптомов.
2. Незначительные нарушения. Ухудшается кратковременная память. Ослабляются когнитивные способности. Но внешне заметить изменения практически невозможно.
3. Первые признаки легкого слабоумия. Окружающие отмечают странности в поведении человека. Если обратиться в отделение психиатрии, то Альцгеймер уже можно диагностировать.

С этого момента влияние атрофии клеток головного мозга на жизнь и умственные способности лишь усиливается. Дальнейшее течение болезни делится еще на 3 стадии:

1. Легкая. Человек способен самостоятельно вести практически полноценную жизнь. Но в стрессовых ситуациях и при сильной нагрузке на когнитивную сферу психики у пациента возникают трудности.
2. Умеренная. Это уже полноценная инвалидность. Пациент еще может ухаживать за собой, хотя в его привычках проявляется неряшливость. Но следить за человеком в домашних условиях надо постоянно. Иначе возможны несчастные случаи.
3. Тяжелая. Личность пациента разрушается практически полностью. Для обеспечения должного ухода рекомендуется стационар в спецлечебнице.

Своевременная терапия способна замедлить развитие психических нарушений и забывчивости, но не предотвратить или остановить их.

Подобно другим психоневрологическим заболеваниям, клиническая картина деменции различается от случая к случаю. Точный диагноз может поставить только специалист по результатам психологических тестов и обследования организма. Внешне болезнь Альцгеймера можно определить по некоторым признакам.

Начальные неврологические нарушения проявляются в зависимости от исходного интеллектуального уровня развития и объема знаний человека:

1. Ослабление памяти. Проявляется через затруднения при попытке вспомнить фамилии и имена, даты событий или предстоящих встреч. Человек начинает чаще пользоваться блокнотами, будильниками и аналогичными «напоминалками». Возникает сложность при решении кроссвордов. Стираются знания других языков и специфической терминологии, которой человек редко пользуется.
2. Ослабление внимания. Пациент может терять нить разговора. Становится сложно концентрироваться на трудных задачах. Также человек часто отказывается от чтения из-за невозможности воспринять цельную картину сюжета. Вместо этого он предпочитает просмотр ТВ. Может допускать грубые ошибки при письме, что особенно заметно у образованных людей.
3. Ослабление мышления. Даже простая арифметика требует использование калькулятора. Пропадает навык ориентирования в пространстве. Пациент не может понять объяснения прохожих, подсказывающих путь. Пропадает интерес к любимым интеллектуальным занятиям из-за быстрой утомляемости при их выполнении.

На фоне ослабления деятельности мозга у человека утрачивается критическое мышление. Он может не осознавать, что ухудшение самочувствия – признак болезни. В то же время пациенты чувствуют себя апатично, погружаются в депрессию из-за собственной «глупости». Другое проявление болезни – тревога и нарушения сна.

Особенно чувствительны к любым переменам люди в период преддеменции. Мозг уже не в состоянии обработать информацию об изменениях в окружающей реальности, что вызвает панику и агрессию. Во время таких обострений человек может не узнавать близких и считать, что ему хотят навредить.

Обычно предеменция длится до 10 лет, после чего симптомы нарастают лавинообразно. В первую очередь страдает память. Вначале стираются воспоминания о недавнем прошлом, которые мозг не успел закрепить ассоциациями. Пациент легко воспроизводит в деталях события многолетней давности, но при попытке рассказать о ситуациях, произошедших несколько дней назад, начинает путаться, злиться и менять тему.

Постепенно теряются сложные профессиональные и специфические знания, навыки. На легкой стадии деменции речь уже резко ограничивается шаблонным набором фраз для светской беседы. Со временем ситуация ухудшается. Общая тенденция потери памяти сводится к тому, что знания стираются из настоящего в прошлое. То же происходит с любыми навыками. Самая стойкая память – эмоциональная. Поэтому даже забыв своих детей, старики с Альцгеймером все равно радуются и улыбаются им при встрече.

Если кратко описать многообразие симптомов синдрома, то можно выделить их по стадиям слабоумия:

1. Легкая. Нарушается абстрактное мышление, что заметно через невозможность распоряжаться финансами. Страдает мелкая моторика: ухудшает почерк, становится невозможна тонкая работа руками. Появляется неуклюжесть, но человек еще с удовольствием выполняет домашние дела и может ухаживать за собой. Пациент не способен осуществлять сложные интеллектуальные манипуляции: планировать, адекватно реагировать в незнакомой обстановке и стрессовых ситуациях.
2. Умеренная. Человек теряет способности к чтению и письму, забывает собственный адрес, телефон и всю аналогичную информацию. Становится невозможен полноценный уход за собой. Пациент не может подобрать одежду по погоде или составить меню на день, постоянно забывает выключить свет, газ или даже помыться. Постепенно развивается недержание кала и энурез.
3. Тяжелая. Пациент не способен самостоятельно питаться, перемещаться. Полностью пропадает связная речь. В конце теряются навыки выражения эмоций и поддержания тела в сидячем положении.

Завершается течение болезни патологическими неврологическими нарушениями, гипертонусом мышц и исчезновением безусловных рефлексов. Обычно пациенты умирают на фоне истощения организма и сопутствующих инфекционных заболеваний.

Основная задача по установлению диагноза ложится на специалистов психологического профиля. Используются различные тесты и методики, которые подбираются под индивидуальные особенности пациента. Также проводится обязательный опрос близких и родственников, ведь больной может не замечать ряда патологических изменений в своем поведении. Исследование производится на протяжении длительного отрезка времени, чтобы определить, прогрессируют ли нарушения.

Дополнительно проводится дифференциальная диагностика с другими типами клинических психических отклонений. Перед врачами стоит задача определения неврологической составляющей недуга. Изучается история болезни на предмет церебральных поражений, черепно-мозговых травм. Специалисту дополнительно потребуется информация о наличии у близких родственников аналогичных нарушений.

Аппаратными методами проводится исследование ЦНС:

1. Чтобы исключить другие причины развития симптомов, назначаются ЭЭГ, МРТ или КТ головного мозга.
2. Косвенно подтвердить синдром способно наличие тау-белка в спинномозговой жидкости. Для измерения показателей проводится пункция.
3. Исследование ПЭТ помогает определить наличие бета-амилоидных бляшек.

Важная задача врачей – исключить другие разновидности деменций из списка возможных причин симптомов, неврологические патологии и синдром Паркинсона.

Вылечить болезнь нельзя. Но грамотный подход к терапии поможет отсрочить тяжелую стадию на годы, подарив возможность полноценной жизни. Для этого используется комплексная терапия. Она основывается в первую очередь на приеме медикаментов:

1. Ингибиторы ацетилхолиназы: Донепезил, Ревастигмин, Галантамина гидробромид и аналоги. Эти лекарства замедляют процесс отмирания нейронов, являясь основой всего лечения. Подбираются они индивидуально.
2. Мемантин. Единственное лекарство, замедляющее дегенеративные процессы на тяжелой стадии Альцгеймера.
3. Вспомогательная терапия. Длинный список индивидуально подобранных лекарств для нормализации клеточного метаболизма и стабилизации работы головного мозга.

Вместе с медикаментами для лечения синдрома проводится прием препаратов для оздоровления всего организма с целью снижения нагрузки на здоровье пациента. Дополнительно обязательным условием лечения остается диета и ведение здорового образа жизни.

Также проводится терапия психосоциальным вмешательством. Она не помогает в лечении, но ослабляет проявление определенных симптомов психического характера. Один из эффективных методов сохранения самостоятельности человека – использование эмоциональных маркеров для закрепления памяти и навыков.

Болезнь затрагивает не только пациента, но и его близких родственников. Необходимость постоянного ухода создает высокую нагрузку на психику. Поэтому обязательным элементом терапии является психологическое консультирование родных пациента. Специалист подскажет, как справляться с собственными эмоциями, связанными с необходимостью ухода за больным человеком. Также будут рекомендованы некоторые решения, позволяющие облегчить задачу:

1. Составить распорядок дня. Стабильность – основной залог отсутствия стресса при Альцгеймере. Главным ориентиром при его составлении должна стать привычная рутина для пациента. Плакат с распорядком дня лучше повесить в спальне больного.
2. Организовать пространство. Интерьер жилища должен служить напоминанием: большое количество часов для ориентирования во времени, красочные ярлыки с пояснениями, портреты родных с именами.
3. Не оставлять без дела. Чтобы пациент с Альцгеймером чувствовал свою полезность и значимость, меньше впадал в депрессию, желательно поручать ему простую домашнюю работу, соответствующую возможностям.
4. Поощрять самостоятельность. Лучше позволять человеку все, что он еще способен делать без помощи со стороны.
5. Поддерживать благоприятную атмосферу. Не надо осуждать и обсуждать пациента в его присутствии. Стоит проявлять больше позитивных эмоций при общении.

Очень важно не взваливать на одного человека груз ответственности по уходу за больным. Необходимо распределять обязанности между всеми членами семьи, выделяя каждому время на личные нужды.

Синдром Альцгеймера завершается летальным исходом всегда. В среднем после постановки диагноза человек живет еще 7-10 лет. В 70% случаев причиной смерти становится само заболевание и связанные с ним неврологические нарушения. Любые сопутствующие хронические патологии лишь сокращают продолжительность жизни.

Оставшиеся 30% случаев смертности относят к осложнениям при Альцгеймере. Из-за общего истощения организма пациент хуже сопротивляется инфекциям. Недуг повышает риск вирусных и бактериальных заболеваний, чаще всего воспаления легких. С другой стороны, онкология у людей с деменцией развивается намного реже.

Учитывая увеличивающуюся встречаемость деменции в развитых странах, исследованию вопроса превентивных мер уделяется много внимания. Но данные, которые получают ученые, противоречивы. Поэтому гарантировано работающих профилактических мер еще создано не было. Общие рекомендации ограничиваются стандартным списком для любой болезни:

1. Ведение здорового образа жизни. Физическая активность, отсутствие вредных привычек и соблюдение гармоничного рациона укрепляет организм и замедляет развитие патологических процессов в головном мозге.
2. Лечение хронических недугов. Избавившись от факторов риска (сахарного диабета и сердечно-сосудистых заболеваний), можно уменьшить вероятность развития деменции.
3. Регулярное обследование. Чем раньше будет обнаружена патология, тем дольше можно сохранить свою память и ум от разрушения.

Теоретически помогает замедлить развитие синдрома активная интеллектуальная деятельность. Постоянные тренировки и умственные нагрузки продлевают срок легкой стадии деменции, сохраняют самостоятельность пациента.

источник