Болезнь альцгеймера определение воз

Академический редактор: Lap Ho

Распространенность деменции существенно различается во всем мире. Это частично объясняется отсутствием методологической однородности среди исследований, включая диагностические критерии и разные средние возрастные группы населения. Однако, даже после рассмотрения этих потенциальных источников предвзятости, различия в распространенном по возрасту уровне деменции по-прежнему существуют среди регионов мира. В Латинской Америке распространенность деменции выше, чем ожидалось, по уровню старения населения. Это явление происходит из-за сочетания низкого среднего образовательного уровня и высокого профиля сосудистого риска. Среди развитых стран Япония, по-видимому, имеет наименьшую распространенность деменции. Исследования, которые оценивали иммиграционный эффект японцев и чернокожих в США, показали, что аккультурация увеличивает относительную долю случаев AD по сравнению с VaD. На Ближнем Востоке и в Африке число случаев деменции будет выражено к 2040 году. В целом, низкий уровень образования и другие социально-экономические факторы связаны с высоким риском ожирения, седентаризма, диабета, гипертонии, дислипидемии и метаболического синдрома, все из которых также повышается риск VaD и AD. Регулирование этих факторов имеет решающее значение для обеспечения приверженности делу деменции приоритетом общественного здравоохранения.

Эпидемиологические исследования по деменции имеют два основных момента для анализа: описательная точка, где коэффициенты рассчитаны для сообществ и групп населения, включенных в исследование; аналитическая точка, которая пытается объяснить фенотипические вариации, наблюдаемые при идентификации факторов риска [1]. Темпы деменции растут в тревожной пропорции во всех регионах мира и связаны с старением населения [2]. Неврологические состояния, включая деменцию, были оценены в исследовании Global Burden of Disease 2010 как третья ведущая причина лет жизни с инвалидностью на глобальном уровне [3].

Распространенность деменции быстро возрастает с 2-3% среди лиц в возрасте 70-75 лет и 20-25% среди лиц в возрасте 85 лет и более [4]. В течение этого возраста существует нехватка данных, подтверждающих, продолжает ли распространенность деменции увеличиваться или стабилизируется [5]. Особенно в очень старости женщины имеют немного большую вероятность развития деменции, чем мужчины, в основном из-за возрастающего риска развития болезни Альцгеймера (AD) (RR = 1,3) [6]. Является ли это гендерное различие в распространенности БА или не связано с низким числом лет обучения и интеллектуальной деятельности среди женщин, по-прежнему остается предметом дискуссий [7]. И наоборот, сосудистые деменции (VaD), а также инсульт и другие атеросклеротические сердечно-сосудистые заболевания более распространены у мужчин [6].

Несколько исследований показали, что общая распространенность деменции сильно различается среди стран, на которые влияют культурные и социально-экономические факторы [8]. К 2025 году прогнозы ВОЗ предполагают, что около трех четвертей населения в возрасте 60 лет и старше будут проживать в развивающихся странах [6]. Другой прогноз показал, что число людей, страдающих деменцией, удвоится между 2020 годом (42 миллиона) и 2040 (81 миллион) (рис. 1) [4].

Болезнь Альцгеймера является наиболее распространенным типом деменции среди западных стран, что соответствует примерно 60% случаев [2, 5], тогда как сосудистая деменция является второй, причем около 20% всех случаев. Из-за перекрытий в симптоматике, патофизиологии и факторах риска, AD и VaD не так легко различаются. Фактически, VaD относится к гетерогенной группе клинических синдромов, которые включают деменцию, вызванную ишемическим, геморрагическим, аноксическим или гипоксическим повреждением головного мозга. Ишемический VaD может быть обусловлен макрососудистым или микрососудистым церебральным заболеванием или, тем не менее, комбинацией обоих типов повреждений. Причиной геморрагического VaD может быть гипертония, приводящая к церебральной амилоидной ангиопатии, источнику внутрилобальных кровоизлияний или множественным петехиальным кровоизлияниям. В AD причины и прогрессирование недостаточно изучены. Болезнь связана с путаницами и бляшками в мозге, потерей связей, воспалением и возможной гибелью клеток головного мозга, поэтому он классифицируется как нейродегенеративное расстройство. Все эти изменения мозга приводят к потере памяти и изменениям мышления и других функций мозга. Заболевание обычно прогрессирует медленно и постепенно ухудшается по мере того, как умирает больше клеток головного мозга.

Некоторые исследования показывают, что сочетание AD и цереброваскулярных патологий соответствует типу деменции, называемому смешанной деменцией [9]. Таким образом, каждая патология способствует разным уровням, создавая континуум пациентов, у которых чисто цереброваскулярное заболевание и чистая болезнь Альцгеймера представляют две крайности спектра [10, 11]. Помимо того факта, что AD и VaD разделяют возможную общую сосудистую этиопатогению, исследование Nun показало, что существует важная невропатологическая связь между белками амилоида / тау и сосудистой нагрузкой в ​​некропольном мозге большинства людей с деменцией [12]. Это и другие невропатологические и эпидемиологические исследования привели к тому, что некоторые авторы предположили, что связь между AD и VaD-патологиями настолько распространена, что слабоумие смешанного типа может быть наиболее распространенным подтипом деменции. Вопрос о том, насколько белки амилоидов / тау и сосудистая патология считаются «нормальным старением», является предметом дебатов и имеет важные последствия для классификации «чистого AD» или «чистого VaD» даже в невропатологических исследованиях [12].

Распространение деменции вокруг мира, по-видимому, варьируется в зависимости от культурных и социально-экономических различий между странами. Интересно, что общая распространенность деменции вообще и AD в частности, по-видимому, выше в развитых странах, чем в развивающихся (таблица 1). В обзоре о глобальном бремени деменции более высокая распространенность в развитых странах, чем в развивающихся, объясняется различиями в уровне воздействия факторов риска развития мозгового кровообращения, таких как гипертония, курение, ожирение и диабет [4, 13].

В 2001 году 60,1% всех людей с деменцией жили в развивающихся странах; эта пропорция, как ожидается, возрастет до 71,2% к 2040 году. Старение демографического перехода идет быстро, особенно в Китае, Индии и Латинской Америке, где слабоумие быстро становится главной проблемой общественного здравоохранения. Хотя эпидемиологическая информация о распространенности деменции и ее подтипах остается недостаточной [2, 4], исследование Дельфийского консенсуса показало, что распространенность деменции была высокой в ​​Америке и низкая в менее развитых регионах мира, таких как Африка и Ближний Восток , Распространенность деменции в Латинской Америке будет аналогична распространенности в Северной Америке к 2040 году [4]. Среди развитых стран Япония имеет самую низкую распространенность как деменции в целом, так и болезни Альцгеймера в частности. И распространенность слабоумия в странах Восточной Европы была относительно однородной.

В пунктах ниже и в таблице 2 обобщены эпидемиологические исследования по деменции, проведенные в различных регионах мира, путем сравнения относительной распространенности AD и VaD.

Совместное исследование европейских популяционных когорт выявило в общей сложности 2346 случаев легкой и тяжелой деменции в 11 когортах. Возрастная стандартизованная распространенность составила 6,4% для слабоумия (все причины), 4,4% для AD и 1,6% для VaD [14].

Исследование Роттердама оценило распространенность деменции и ее подтипов в Оммоорде, пригороде Роттердама, и проанализировало взаимосвязь выражений болезни с уровнем образования. Результаты показали высокую распространенность общей деменции и АД у субъектов с низким уровнем образования. Хотя деменция была связана с высоким уровнем атеросклероза, эффект низкого образовательного статуса не был изменен скорректированными сердечно-сосудистыми факторами риска [15, 25].

Исследование по показателям заболеваемости в Великобритании показало, что заболеваемость AD составила 1,59 / 1000 человеко-лет (95% ДИ 1,55-1,62), а для VaD — 0,99 / 1000 (95% ДИ 0,96-1,02). Заболеваемость AD была выше для женщин, чем для мужчин, но не для VaD. Они все же обнаружили, что сумасшедшие пациенты с сердечно-сосудистыми заболеваниями могут быть диагностированы с VaD больше, чем AD [26].

В Италии исследование ILSA показало, что средний уровень заболеваемости на 1000 человеко-лет составлял 12,47 при общем деменции, 6,55 для AD и 3,30 для VaD. Они все же выяснили, что женщины несут высокий риск развития АД, тогда как у мужчин высокий риск развития VaD [16, 27].

По оценкам, у 5,2 миллиона старых американцев болезнь Альцгеймера, то есть у каждого из девяти лиц в возрасте 65 лет и старше (11%) [28], а большинство составляют женщины, вероятно, потому, что женщины обычно живут дольше мужчин. AD уже является шестой по значимости причиной всех смертей в США и пятой причиной среди американцев старше 65 лет [29]. Основываясь на исследовании старения демографии и памяти (ADAMS), около 14% людей в возрасте старше 71 года в США имеют деменцию [30]. Резкое увеличение числа людей в возрасте старше 85 лет во всех расовых и этнических группах повлияет на число людей, живущих с АД в последующие годы [7]. В США к 2030 году число пациентов с AD увеличится на 50%, а к 2050 году оно может почти утроиться [7]. Около 450 тысяч пожилых американцев с АД умерли в 2013 году, большая доля вызвана осложнениями AD [29]. Данные показывают, что в США у более старых чернокожих в два раза больше шансов иметь AD и другие деменции, чем у старых белых [31], что свидетельствует о расовых различиях в этой стране.

Распространенность слабоумия в Латинской Америке почти такая же, как и в Северной Америке. Это явление может быть вызвано особой комбинацией низкого среднего образования и высокого профиля сосудистого риска среди пожилых людей Латинской Америки.

На самом деле, исследование Дельфийского консенсуса показало, что после 75 лет распространенность деменции в самых бедных регионах Латинской Америки была выше, чем в других развитых регионах мира [4]. Нитрини и коллеги отметили, что уровень неграмотности среди пожилых латиноамериканцев составляет 9,3%, а распространенность деменции (15,7%) в два раза выше, чем среди грамотных (7,16%). Это явление пытается объяснить, что низкий образовательный уровень приводит к уменьшению когнитивного резерва [32].

Таким образом, если социально-экономическая депривация связана с увеличением нагрузки на цереброваскулярные заболевания, ее нельзя недооценивать [33]. Латинская Америка, к 2040 году, будет иметь много людей с деменцией в Северной Америке, 9,1 миллиона и 9,2 миллиона, соответственно [4].

Бремя деменции растет экспоненциально, особенно в Азиатско-Тихоокеанском регионе, где проживает более 60% населения [34]. Распространенность деменции, как представляется, выше в развитых странах, таких как Япония и Корея, чем в странах с низкими доходами в Азии. Японское исследование показало, что распространенность деменции составляет 11% среди лиц старше 65 лет [35, 36], в то время как у корейцев показатель распространенности составил 6,3% [17]. Другое исследование, проведенное в Корее, исследование в Сеуле, показало, что распространенность деменции, исключая очень мягкие случаи, составила около 5,3% для общего слабоумия и 4,3% для AD [37].

Распространенность деменции сильно варьируется между различными этническими группами, проживающими в одной и той же стране, например, в Сингапуре, что, вероятно, является самым многокультурным регионом Азии. Сингапурское исследование показало низкую стандартизованную распространенность деменции среди этнических китайцев (2,5% среди пожилых людей) по сравнению с этническими малайцами (4,0% среди пожилых людей), и это открытие не зависело от частоты сосудистых факторов риска [18]. В то время как эти различия связаны с различной генетикой или образом жизни, это остается делом.

В самой густонаселенной стране мира стареющее население происходит в широких масштабах. В 2000 году 10% всего населения Китая имели 60 или более лет, и к 2050 году каждый четвертый китайский народ будет старше 65 лет. По сравнению с западными странами и кавказскими популяциями исследования в Китае свидетельствуют о низкой распространенности общего слабоумия (в среднем 3% в разных исследованиях) [19, 20]. Метаанализ показал, что распространенность среди населения в возрасте 60 лет и старше для AD составила 1,9%, а для VaD — 0,9% [21]. Более высокие показатели распространенности были сосредоточены в столичных городах и в провинциях вблизи восточного побережья. В настоящее время оценочное число пожилых людей с деменцией в материковом Китае, Гонконге и Тайване составляет около 8,4 млн. Человек [38].

Как и в Японии несколько десятилетий назад, VaD чаще встречается в Китае, чем AD [19]. Однако в некоторых исследованиях, проведенных в Южном Китае, уже установлено, что AD становится все более распространенным, чем VaD. В 2004 году распространенность АД у взрослого населения составляла 2,0% и 1,2% в Южном и Северном Китае, соответственно. Напротив, распространенность VaD составляла 0,6% и 1,1% соответственно [20]. В Китае AD становится более распространенным, чем VaD, с 1990 года. Другие исследования, напротив, показывают, что существующую распространенность подтипов деменции можно сравнить с западными и развитыми странами [21, 39, 40].

Среди развитых стран Япония, по-видимому, имеет самую низкую распространенность деменции вообще и болезнь Альцгеймера в частности. Традиционно VaD был более преобладающим в Японии, чем AD [41, 42]. Исследование Hisayama определило специфическую заболеваемость деменцией и факторами риска у японского населения. Скорректированная по возрасту общая заболеваемость (за 1000 человеко-лет) слабоумия в период 1985-1992 годов составляла 19,3 для мужчин и 20,9 для женщин. Соответствующие показатели сосудистой деменции составляли 12,2 для мужчин и 9,0 для женщин, тогда как для AD они составляли 5,1 для мужчин и 10,9 для женщин. Многомерный анализ показал, что возраст, предшествующие эпизоды инсульта, систолическое артериальное давление и потребление алкоголя были независимыми факторами риска для VaD; Между тем, возраст был значительным фактором риска развития АД [43].

Недавний опрос, проведенный в одном и том же сообществе, который прослеживался в течение 17 лет, показал, что заболеваемость (1000 человеко-лет) была общей деменцией 32,3, AD 14,6, VaD 9,5, деменцией тел Леви 1.4, смешанным типом 3.8 и другими типами 3.1. Заболеваемость AD, слабоумие смешанного типа и другие типы деменции увеличивались с возрастом, особенно после 85 лет, но эта тенденция не наблюдалась при деменции тел Леви [44].

В целом, в течение последних двух десятилетий в жизни японского населения значительно возрастали светские тенденции в отношении возрастания всех причин слабоумия и AD, а отношение VaD к AD уменьшалось с течением времени [45, 46]. Анализируя ассоциации с артериальным давлением и деменцией, частота VaD с учетом возраста и пола значительно увеличивалась с повышенным уровнем гипертензии средней и поздней жизни, но для AD это не происходило. Гипертоническая гипертензия среднего возраста была сильно связана с большим риском развития VaD, независимо от уровня артериального давления в конце жизни [46, 47]. Фактически, систолическое артериальное давление средней тяжести является самым сильным компонентом крови для прогнозирования деменции на месте [48]. Таким образом, лучший контроль гипертонии, возможно, был основной причиной снижения распространенности VaD в Японии. С другой стороны, старение населения и вестернизация образа жизни, вероятно, были основными детерминантами для увеличения распространенности AD в Японии.

За последние три десятилетия коэффициент распространенности ВИЧ VaD / AD снизился с 2: 1 до 1: 1. Изменения образа жизни, такие как снижение потребления соли и лечение гипертонии, по-видимому, являются основными причинами снижения частоты развития инсульта и VaD. Однако увеличение продолжительности жизни и вестернизации образа жизни, включая рацион питания, также способствовали увеличению распространенности БА в этой стране, что привело бы к уменьшению соотношения VaD / AD. Эта гипотеза согласуется с сосудистой гипотезой для AD, при которой другие факторы риска сосудов, чем гипертония, могут увеличить риск развития АД по сравнению с самим VaD. В соответствии с этим, старые японские иммигранты на Гавайях и в Калифорнии, как правило, имеют промежуточный профиль риска как для AD, так и для VaD, по сравнению с японцами, живущими в Японии и американцами, живущими в США [42].

Кросс-культурные исследования в Японии. Выводы из Гонолулу-азиатского исследования старения показали, что у японцев, живущих в США, более высокая распространенность AD, чем у живущих в Японии [42]. Распространенность на Гавайях была похожа на кавказские американские популяции [49], а распределение подтипов слабоумия очень напоминало то, что было обнаружено в кавказских популяциях как в Северной Америке, так и в Европе [50].

Интересный опрос показал высокий уровень распространенности деменции у японцев-бразильцев из Окинавы по сравнению с японцами, живущими на Окинаве с диетическими факторами. Диетический образ японских иммигрантов в Бразилии, характеризующийся низким потреблением рыбы и большим потреблением мяса, увеличивал распространенность деменции среди иммигрантов [51].

Различия в показателях распространенности подтипов деменции особенно очевидны в исследованиях, сравнивающих восточные и западные страны. Однако такие большие вариации, по крайней мере, частично объясняются методологическими различиями между исследованиями [52]. Например, распространенность деменции среди разных японских популяционных образцов в возрасте 65 лет и старше колеблется от 3,8% до 11%. Кроме того, отношение AD / VaD в этих популяциях составляло от 2,1% до 4,1% [36]. Поэтому, учитывая трудности, связанные с установлением диагностического порога развития деменции, а также неполные изменения среднего возраста населения, фактические различия в распространенности деменции среди населения Азии, даже между ними и западными странами, вероятно, ниже, чем полагают [37].

Долголетие в Африке в настоящее время быстро растет в абсолютном выражении, а деменция обычно увольняется как часть нормального старения. Кроме того, более поздняя диагностика в процессе болезни, когда она была сделана, и менее фактическая информация о заболевании были связаны со значительно более высокой заболеваемостью, связанной с заболеваемостью и расходами на здравоохранение. Трудность получения и организации реальных ставок в Африке объясняется различными показателями выживаемости, скрытием случаев, нежеланием обращаться за медицинской помощью, плохой доступ к медицинскому обслуживанию и дефектными методами выявления случаев заболевания [53].

Систематический анализ в Африке оценил общую распространенность деменции у людей старше 50 лет примерно у 2,4% (2,76 млн. Человек), причем большинство из них проживает в Африке к югу от Сахары (76%). Это область, которая имеет самое высокое заболевание в мире и является единственным регионом планеты, где ожидается, что число несчастных людей будет расти в последующие годы. Распространенность в целом была самой высокой среди женщин в возрасте 80 лет и старше (19,7%), и между регионами было мало различий. AD была самой распространенной причиной слабоумия (57,1%), затем VaD (26,9%) [23].

В исследовании, проведенном в странах Африки к югу от Сахары, были сопоставлены показатели распространенности деменции с использованием критериев DSM-IV с результатами, полученными с использованием диагностических критериев 10/66, которые специально разработаны для использования в странах с низким и средним уровнем дохода. Результаты показали, что стандартизованная по возрасту распространенность клинической Деменции DSM-IV составляет около 6,4%, а при деменции 10/66 — около 21,6%. В этом регионе связь между уровнем образования и деменцией, использующим критерии 10/66, была результатом образовательного смещения в диагностическом инструменте. В этом случае критерии DSM-IV представляли собой международный стандарт диагностики деменции [54].

Проект «Индианаполис-Ибадан деменция» сравнивал показатели заболеваемости болезнью Альцгеймера в двух культурно разнообразных, но генетически связанных пожилых людях в общинах Йоруба: один находится в Ибадане, Нигерия, а другой — афроамериканец в Индианаполисе, штат Индиана. Результаты показали, что стандартизованные по возрасту годовые показатели заболеваемости были значительно ниже среди коренных йоруба, чем среди афро-американцев как по общей деменции (2,3% и 8,3% соответственно), так и по AD (1,4% и 6,3% соответственно) [22, 55 ]. Следует отметить, что увеличение распространенности деменции в вышеупомянутой африканско-американской общине (6,0%) в основном объясняется более высокой распространенностью AD (более 4,9%) по сравнению с меньшим увеличением распространенности других причин деменции (1,1%), , включая VaD. Как и в Японии [42], относительное отношение AD к другим причинам деменции было выше в США (3,2: 1,0), чем в Нигерии (1,6: 1,0). Фактически, лучший источник доказательств важности экологических факторов в отличие от этнических факторов в определении распространенности деменции происходит из экологических исследований выше, хотя были большие расхождения в показателях распространенности деменции в зависимости от того, какая диагностическая система была использована.

Интересно, что в исследовании Нигерия-США распространенность деменции была выше в США, несмотря на лучшую систему образования. Эти результаты не обязательно противоречат гипотезе «когнитивного резерва», связанной с образованием, при деменции [56], но могут означать, что другие факторы окружающей среды, такие как диета и физическая активность, могут быть еще более важными факторами риска развития слабоумия, чем низкий уровень образования.

Эпидемиологические исследования в AD и VaD редко появлялись на Ближнем Востоке, и большинство из них были из Израиля. Исследование, проведенное в сельской местности Вади Ара, Израиль, показало, что более 20,5% пожилого населения, самого неграмотного, было поставлено диагноз AD. Годовая заболеваемость AD среди лиц с легкой когнитивной недостаточностью составила 4,4%. VaD составлял около 22% случаев деменции и сильно ассоциировался с неграмотностью и гипертонией. Эти результаты считались уникальными из-за высоких частотных показателей деменции [24]. Исследование показало, что распространенность когнитивных нарушений и AD была необычайно высокой в ​​Вади-Ара, тогда как скорость обращения с когнитивными нарушениями в AD была низкой [57]. Соразмерное увеличение числа людей с деменцией в этом регионе и Северной Африке составит около 300% в 2040 году [4], что больше, чем в развитых странах, что составит около 100%.

Распространенность деменции, особенно AD, быстро растет как в развивающихся, так и в развитых странах; однако он существенно отличается по всему миру. Исследование консенсуса в Дельфи показало, что распространенность деменции выше в Америке и ниже в менее развитых регионах мира, таких как Африка и Ближний Восток. В странах Восточной Европы это кажется относительно однородным, лежащим между Японией и США. Этот вариант частично объясняется отсутствием методологической однородности среди исследований, включая диагностические критерии.

Различные средние популяционные возрасты могут быть источником гетерогенности, даже при рассмотрении только пожилых людей. В целом, страны с высокой ожидаемой продолжительностью жизни, как правило, имеют более высокую долю старейших людей и более низкую долю молодых людей, чем страны с низкой ожидаемой продолжительностью жизни. Стандартизованная корректировка возраста не проводилась во многих эпидемиологических исследованиях по деменции. Во всяком случае, даже после рассмотрения этих потенциальных источников предвзятости, небольшая, но существенная разница в возрастной распространенности деменции по-прежнему существует в разных регионах мира.

Универсальное использование стандартизованного международного эпидемиологического метода также является непременным условием для сравнения истинной распространенности как AD, так и VaD в разных регионах мира. Помимо неравных методологий и ожидаемой продолжительности жизни, различия в питании и физической активности с одной стороны и уровень образования на другой стороне объясняют большую часть различий в распространенности деменции вокруг разных регионов. И хотя уровень образования защищает от деменции [56], повышенные сердечно-сосудистые факторы риска, такие как гипертония, диабет, ожирение и дислипидемия, как представляется, противовес деменции к более высокой распространенности в развитых странах.

С другой стороны, развивающиеся общества, где гипертония является основной проблемой, как представляется, имеют пропорционально высокую распространенность VaD. Развитие, находящееся в западных или восточных странах, увеличило профилактику, лечение и контроль гипертонии (теория компрессии заболеваемости) [58], даже если распространенность ожирения продолжает расти. При социально-экономическом развитии и высокой ожидаемой продолжительности жизни распространенность AD возрастает, тем самым повышая показатель AD / VaD.

Какое бы ни было для AD или VaD, на сегодняшний день наилучшим способом реализации государственной политики в целях снижения бремени деменции на общество является улучшение образования детей и взрослых и укрепление здоровой окружающей среды и образа жизни, включая сбалансированное питание и регулярную практику упражнений.

Авторы заявляют, что не существует конфликта интересов в отношении публикации этого документа. Источник финансирования не имел такого участия.

Все авторы прочли и утвердили итоговый документ.

Оценка численности людей, страдающих деменцией во всем мире. На основе исходных данных Ferri et al., 2005 [4, с. 2114].

Всемирная оценка абсолютного числа случаев деменции в соответствии с исследованием консенсуса в Дельфи.

Создано из необработанных данных, предоставленных Ferri et al., 2005 [4, стр. 2115].

Резюме некоторых исследований, в которых оценивается распространенность деменции в соответствующих странах или регионах.

источник

• Деменция — это синдром, при котором происходит деградация памяти, мышления, поведения и способности выполнять ежедневные действия.
• Деменция поражает, в основном, пожилых людей, но она не является нормальным состоянием старения.
• Во всем мире насчитывается около 50 миллионов людей с деменцией, и ежегодно происходит почти 10 миллионов новых случаев заболевания.
• Болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной причиной деменции – на нее приходится 60-70% всех случаев.
• Деменция – одна из основных причин инвалидности и зависимости среди пожилых людей во всем мире.
• Деменция оказывает физическое, психологическое, социальное и экономическое воздействие не только на страдающих ею людей, но и на и на людей, осуществляющих уход за ними, на семьи и общество в целом.

Деменция — это синдром, обычно хронический или прогрессирующий, при котором происходит деградация когнитивной функции (то есть способности мыслить) в большей степени, чем это ожидается при нормальном старении. Происходит деградация памяти, мышления, понимания, речи и способности ориентироваться, считать, познавать и рассуждать. Деменция не оказывает воздействия на сознание. Нарушение когнитивной функции часто сопровождается, а иногда предваряется ухудшением контроля над эмоциональным состоянием, а также деградацией социального поведения или мотивации.

К развитию деменции приводят различные болезни и травмы, которые в первую или вторую очередь вызывают повреждение мозга, такие как болезнь Альцгеймера или инсульт.

Деменция является одной из основных причин инвалидности и зависимости среди пожилых людей во всем мире. Она может оказывать глубокое воздействие не только на страдающих ею людей, но и на их семьи и тех, кто осуществляет уход. Часто ощущается недостаточная осведомленность в отношении деменции и недостаточное понимание этого состояния, что приводит к стигматизации и возникновению препятствий для диагностирования и оказания медицинской помощи. Воздействие деменции на людей, осуществляющих уход, семью и общества в целом может быть физическим, психологическим, социальным и экономическим.

Деменция по-разному поражает людей — это зависит от воздействия болезни и от индивидуальных особенностей человека перед заболеванием. Признаки и симптомы, связанные с деменцией, проходят три стадии развития.

Ранняя стадия: ранняя стадия деменции часто остается незамеченной, так как развивается постепенно. Общие симптомы включают:

• забывчивость;
• потерю счета времени;
• нарушение ориентации в знакомой местности.

Средняя стадия: по мере прогрессирования деменции к средней стадии признаки и симптомы становятся более явными и все более суживающими возможности. Они включают:

• забывчивость в отношении недавних событий и имен людей;
• нарушение ориентации дома;
• возрастающие трудности в общении;
• потребность в помощи для ухода за собой;
• поведенческие трудности, включая бесцельное хождение и задавание одних и тех же вопросов.

Поздняя стадия: на поздней стадии деменции развивается почти полная зависимость и пассивность. Нарушения памяти становятся значительными, а физические признаки и симптомы более очевидными. Симптомы включают:

• потерю ориентации во времени и пространстве;
• трудности в узнавании родственников и друзей;
• возрастающую потребность в помощи для ухода за собой;
• трудности в передвижении;
• поведенческие изменения, которые могут усугубляться и включать агрессивность.

Существует много форм деменции. Болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной формой — на нее приходится 60-70% всех случаев. Другие распространенные формы включают сосудистую деменцию, деменцию с тельцами Леви (аномальные включения белка, образующиеся внутри нервных клеток) и группу болезней, способствующих развитию лобно-височной деменции (дегенерации лобной доли мозга). Между разными формами деменции нет четких границ, и часто сосуществуют смешанные формы деменции.

Во всем мире насчитывается около 50 миллионов людей с деменцией, причем более половины, почти 60% из них живут в странах с низким и средним уровнем дохода. Ежегодно происходит около 10 миллионов новых случаев заболевания.

По оценкам, доля общего населения в возрасте 60 лет и старше с деменцией на какой-либо момент времени составляет от 5% до 8%.

По прогнозам, общее число людей с деменцией составит около 82 миллиона человек в 2030 году и 152 — к 2050 году. Такой рост будет происходить в значительной мере за счет роста числа людей с деменцией в странах с низким и средним уровнем дохода.

В настоящее время не существует какой-либо терапии для излечения деменции или изменения хода ее развития. Исследуются многочисленные новые лекарственные средства, которые находятся на разных стадиях клинических испытаний.

Тем не менее можно многое сделать для поддержки и улучшения жизни людей с деменцией, тех, кто осуществляет уход за ними, и их семей. Основными целями медицинской помощи в отношении деменции являются следующие:

• раннее диагностирование для обеспечения раннего и оптимального ведения;
• оптимизация физического здоровья, когнитивных способностей, активности и благополучия;
• выявление и лечение сопутствующей физической болезни;
• выявление и лечение поведенческих и психологических симптомов;
• предоставление информации и долгосрочной поддержки для тех, кто осуществляет уход.

Несмотря на то, что возраст является важнейшим известным фактором риска развития деменции, она не является неизбежным последствием старения. Более того, деменция поражает не только пожилых людей — на раннее наступление деменции (определяемое как появление симптомов в возрасте до 65 лет) приходится до 9% всех случаев деменции.

Исследования показывают, что риск развития деменции можно снизить, если регулярно заниматься физическими упражнениями, не курить, избегать вредного употребления алкоголя, контролировать свой вес, правильно питаться и поддерживать нормальные уровни кровяного давления, холестерина и сахара в крови. Другие факторы риска включают депрессию, низкий уровень образования, социальную изоляцию и отсутствие когнитивной активности.

Деменция оказывает значительное социальное и экономическое воздействие с точки зрения медицинских расходов, расходов на социальную помощь и неофициальную помощь. В 2015 году общие глобальные общественные расходы на деменцию оценивались в 818 миллиардов долларов США, что соответствует 1,1% всемирного валового внутреннего продукта (ВВП). Общие расходы в качестве доли ВВП варьировались от 0,2% в странах с низким уровнем дохода до 1,4% в странах с высоким уровнем дохода.

Деменция может оказывать глубокое воздействие на семьи страдающих ею людей и тех, кто осуществляет уход за ними. Физическая, эмоциональная и финансовая нагрузка может приводить к большому стрессу членов семей и людей, осуществляющих уход, и им необходима поддержка со стороны здравоохранительной, социальной, финансовой и правовой систем.

Люди с деменцией часто бывают лишены основных прав и свобод, доступных для других людей. Во многих странах в домах престарелых и учреждениях интенсивной терапии широко используются физические средства и химические препараты для удержания пациентов, даже несмотря на наличие нормативных положений по защите прав человека на свободу и выбор.

Для обеспечения высококачественного ухода о людях с деменцией и тех, кто осуществляет уход за ними, необходимо надлежащее и поддерживающее нормативно-правовое обеспечение, основанное на признанных на международном уровне стандартах в области прав человека.

ВОЗ признает деменцию в качестве одного из приоритетов общественного здравоохранения. В мае 2017 г. Всемирная ассамблея здравоохранения одобрила «Глобальный план действий сектора здравоохранения по реагированию на деменцию на 2017-2025 гг.». План представляет собой комплексную программу действий для лиц, формирующих политику, международных, региональных и национальных партнеров и ВОЗ в следующих областях:

• принятие мер в отношении деменции в качестве приоритета общественного здравоохранения; повышение осведомленности о деменции и создание инициатив по формированию благоприятных условий для людей с деменцией; снижение риска развития деменции;
• снижение риска развития деменции; диагностика, лечение и уход;
• информационные системы по деменции; поддержка лиц, осуществляющих уход за людьми с деменцией; и
• научные исследования и инновации.

Для лиц, формирующих политику, и исследователей была создана Международная платформа для мониторинга — Глобальная обсерватория по деменции, — которая предназначается для содействия мониторингу и обмену информацией о политике в отношении деменции, медицинском обслуживании, эпидемиологии и научных исследованиях.

ВОЗ разработала план действий по реагированию на деменцию для содействия государствам-членам в разработке и операционализации планов действий в отношении деменции. Это руководство тесно связано с Глобальной обсерваторией ВОЗ по проблеме деменции и включает соответствующие методики, такие как контрольный перечень, которым следует руководствоваться при подготовке, разработке и осуществлении планов действий в отношении деменции. Кроме того, это руководство может быть полезным при определении заинтересованных сторон и установлении приоритетов.

«Руководство ВОЗ по снижению риска развития когнитивных расстройств и деменции» содержит основанные на фактических данных рекомендации в отношении мер по снижению изменяемых факторов риска развития деменции, таких как отсутствие физической активности и нездоровое питание, а также по контролю медицинских состояний, связанных с деменцией, включая гипертензию и диабет.

ВОЗ разработала веб-программу «iSupport», инструмент электронного здравоохранения, с помощью которого лица, осуществляющие уход за людьми с деменцией, могут получать информацию и овладевать специальными навыками. Веб-программа «iSupport» уже используется в ряде стран.

источник

Что такое болезнь Альцгеймера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 10 лет.

Болезнь Альцгеймера — это хроническое нейродегенеративное заболевание, с медленным началом и значительным ухудшением с течением времени. В 70% случаев болезнь Альцгеймера приводит к деменции.

Заболевание на данный момент изучено плохо. Предполагается, что в 70% случаев болезнь Альцгеймера объясняется генетическими причинами, среди других факторов риска — черепно-мозговые травмы, депрессия, эндокринные заболевания в анамнезе (гипотиреоз), эстрогенная недостаточность у женщин. Исследования последних лет показывают, что усиливают предрасположенность к болезни Альцгеймера гипертония, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет, метаболический синдром, инсулинорезистентность, заболевания сердца, а также наличие в истории болезни инсульта. [1] В развитых странах болезнь Альцгеймера является одним из наиболее дорогостоящих заболеваний. В России затраты на содержание больных деменцией составляют 74,8 млрд рублей в год. [2]

Начальные симптомы болезни Альцгеймера часто ошибочно принимаются за нормальные признаки старения.

Кратковременная потеря памяти — наиболее распространенный ранний симптом, который выражается в том, что больному трудно запоминать последние события. В трети случаев заболевание можно распознать по изменениям поведения.

По мере усугубления болезни возникают следующие симптомы:

• проблемы с речью;
• дезориентация;
• перепады настроения;
• потеря мотивации;
• снижение критики;
• проблемы с самообслуживанием и поведенческие расстройства.
• больные не в состоянии вспомнить нужное слово, и им приходится заменять его другим (парафазии), однако они хорошо повторяют сказанное.
• со временем возникают затруднения при назывании предметов (аномии).
• уже на ранней стадии возникают трудности с пониманием сложных грамматических структур (семантическая афазия), к которому затем присоединяется отчуждение смысла слова. [3]

Существуют отличительные патоморфологические признаки болезни Альцгеймера: амилоидные (сенильные) бляшки — это внеклеточные отложения в виде скопления фрагмента белка, называемые бета-амилоидом; нейрофибриллярные клубочки — скрученные микроскопические нити тау-белка внутриклеточной локализации. Происходит потеря связи между клетками мозга, ответственными за память, обучение и общение. Эти соединения, или синапсы, передают информацию из клетки в клетку. Важная роль в патогенезе принадлежит воспалительному процессу, связанному с активацией микроглии, которая инициируется накоплением амилоида. [1]

Макроскопически выявляется диффузная атрофия головного мозга с уменьшением объёма извилин и расширением боковых борозд, наиболее выраженная в височно-теменной области.

У значительной части больных цереброваскулярная патология может инициировать или усиливать дегенеративный процесс, связанный с отложением амилоида или другими характерными для заболевания изменениями.

Типичный фенотип болезни Альцгеймера — сочетание выраженных мнестических нарушений гиппокампального типа с акустико-мнестической афазией, зрительно-пространственными нарушениями и апраксией. [3]

Три атипичных фенотипа болезни Альцгеймера (неамнестических):

1. с ведущим афатическим дефектом (логопенический вариант первичной прогрессирующей афазии);
2. с доминирующими зрительно-пространственными нарушениями (задняя корковая афазия);
3. преимущественно с дизрегуляторными нарушениями (лобный вариант болезни Альцгеймера).

Заболевание также подразделяется на формы с ранним началом, зачастую с положительным семейным анамнезом (до 65 лет) и поздним началом (старше 65 лет). Они отличаются патогенезом, генетическими факторами и разной скоростью прогрессирования.

Три стадии болезни Альцгеймера:

Первая: больные обслуживают себя сами, но им нужна помощь для решения финансовых вопросов, приготовления пищи и т. д.

Вторая: зависимость от посторонней помощи растет — больные не способны самостоятельно одеться, осуществить гигиенические процедуры, долго оставаться дома без присмотра.

Третья: больные не могут выполнить ни одно из привычных повседневных действий без помощи других людей.

Переход от одной стадии к другой коррелирует со снижением оценки по MMSE (Краткая шкала психического статуса), которая является надежным инструментом для отслеживания динамики заболевания.

Продолжительность жизни людей с болезнью Альцгеймера после установления диагноза обычно колеблется от трех до десяти лет. Более четырнадцати лет после установления диагноза живут менее 3% больных. Уменьшение выживаемости связано с тяжелыми когнитивными нарушениями, снижением уровня физической активности, частыми падениями и нарушениями в неврологическом статусе. Сопутствующие соматические заболевания также влияют на продолжительность и качество жизни при болезни Альцгеймера. Пневмония и обезвоживание — наиболее частые непосредственные причины смерти, вызванной болезнью Альцгеймера. Кроме того, чем старше возраст, тем выше общий возраст выживаемости. У мужчин прогноз менее благоприятен по сравнению с женщинами.

Трудности ранней диагностики болезни Альцгеймера во многом объясняются «маскированным» характером заболевания в этот период, когда отсутствуют явные внешние признаки деменции. Для постановки диагноза, определения тактики ведения пациента необходимо выявить характер и выраженность когнитивных нарушений. Основной метод оценки когнитивных функций — нейропсихологическое обследование, которое проводит врач, обученный данным методам исследования. В некоторых странах практикуется обследование больных их родственниками с помощью известных шкал для оценки когнитивных функций.

Молекулярная диагностика на ранней стадии заболевания также создаёт перспективы для раннего назначения лечения. Определение биомаркеров в плазме является менее инвазивной альтернативой для диагностики болезни Альцгеймера. Биомаркеры классифицируются на биомаркеры накопления амилоида и биомаркеры нейродегенерации. Основные биомаркеры отражают патологию амилоида (внеклеточное накопление Aβ1-40/1-42) или внутриклеточные включения нейрофибриллярных клубочков (гиперфосфорилированного тау). [4] [5]

Согласно рекомендациям 4-го Канадского консенсуса по диагностике и лечению деменции и рациональному использованию биомаркеров для диагностики болезни Альцгеймера и других деменций (CCCDTD4, 2011): [6]

1. Определение биомаркеров цереброспинальной жидкости не рекомендуются для диагностики болезни Альцгеймера с типичной клинической картиной (2А уровень);

2. Исследование биомаркеров не рекомендуется для скрининга здоровых людей с целью оценки риска развития болезни Альцгеймера в будущем (уровень 1В);

3.Биомаркеры цереброспинальной жидкости можно рассматривать в особых случаях, когда есть атипичные признаки или диагностические трудности при дифференциальной диагностике лобного варианта болезни Альцгеймера от лобно-височной деменции, а также случаи первично прогрессирующей афазии как следствие болезни Альцгеймера или лобно-височной дегенерации (уровень 2В).

Современные методы нейровизуализации позволяют расширить диагностические возможности прижизненной диагностики болезни Альцгеймера. В тоже время структурные изменения по данным магнитно-резонансной томографии являются более прогностически значимыми для дальнейших изменений в когнитивной сфере, чем биомаркеры цереброспинальной жидкости. По данным магнитно-резонансной томографии, признаки цереброваскулярного заболевания, такие как лейкоареоз и множественные подкорковые лакунарные инфаркты, чаще наблюдаются у пациентов с болезнью Альцгеймера, чем в контрольной группе. [7] Асимметричная атрофия медиальных отделов височной доли также не исключает сосудистую деменцию.

Описана смешанная модель патогенеза болезни Альцгеймера, которая предполагает взаимодействие церебральной амилоидной ангиопатии с сосудистыми факторами на ранних стадиях патологического процесса. Предполагается, что синергия между накоплением амилоида и цереброваскулярной патологией может инициировать дальнейшую дисфункцию нейронов и нейродегенерацию. [8] В этом отношении церебральные микрокровоизлияния, выявляемые в режиме Т2 градиентного эхо на магнитно-резонансной томографии, являются дополнительным и доступным диагностическим маркером, повышающим диагностическую значимость лейкоареоза и свидетельствующим в пользу церебральной амилоидной ангиопатии или гипертонической микроангиопатиии, особенно в случаях смешанной патологии и тяжелого когнитивного дефицита.

Локализация церебральных микрокровоизлияний является дифференциально-диагностическим признаком ведущего патологического процесса. В случае болезни Альцгеймера наблюдается корковая локализация микрокровоизлияний, в случае дисциркуляторной энцефалопатии или сосудистой деменции будут визуализироваться микрокровоизлияния в глубинных отделах мозга. [9] [10]

Одним из наиболее перспективных методов диагностики болезни Альцгеймера является позитронно-эмиссионная томография с лигандом, который связывается с амилоидом (PiB), однако накопление амилоида и захват соответствующего лиганда нарастают на стадии умеренных когнитивных нарушений, но после конверсии в деменцию дальнейшего накопления не происходит. [11]

Болезнь Альцгеймера пока не поддается лечению. Но благодаря группе новых препаратов и симптоматическому лечению можно сделать так, что снижение интеллекта больных будет более постепенным. В России зарегистрированы все современные антидементные препараты. Более того, они вошли в список жизненно важных лекарственных средств. Их всего четыре, и они прежде всего от болезни Альцгеймера, но нередко применяются и при деменциях другого происхождения.

К таким средствам относятся:

1. ингибиторы холинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин)
2. блокаторы NMDA-глутаматных рецепторов (акатинол-мемантин).

С целью лечения сопутствующих расстройств используются также антидепрессанты и нейролептики.

Существуют и нелекарственные методы воздействия — тренировки интеллектуальных функций. Нейропсихологическая реабилитация позволяет стимулировать к развитию новых нейронный сетей, обучая рабочие нервные клетки.

С увеличением осведомлённости общества о деменции будет расти и потребность в помощи по уходу, понадобятся значительные затраты для её организации. Пока же преобладает в основном неформальная помощь в семьях. Усилия по улучшению качества и доступности помощи потребуют вложений в меры первичной профилактики, и возможно, это позволит контролировать «эпидемии» деменций в разных регионах мира. В качестве основных мишеней первичной профилактики рассматриваются улучшение образования и устранение сосудистых факторов риска.

На сегодняшний день одной из основных целей профилактики является создание различных новых форм внебольничной помощи пациентам пожилого и старческого возраста с целью улучшения диагностики когнитивных нарушений разной степени тяжести, более раннее выявление заболеваний. С такой целью в развитых странах созданы клиники памяти, Альцгеймеровские центры. [2] В России также работают кабинеты памяти, научно-исследовательские центры по изучению расстройств памяти, запущены социальные интернет-проекты, например, memini.ru. Большое значение имеют «школы для родственников», так как родственники остаются один на один с этой болезнью и часто не знают, что надо делать.

Человек с деменцией обращен в прошлое. Больных надо аккуратно «тормошить» и в интеллектуальном плане, и в двигательном. Неподвижность плохо влияет на мозг. Лучший способ сохранить разум, это, как ни странно, даже не интеллектуальная деятельность, а двигательная активность. Именно в этом случае в мозге создаются условия, которые способствуют образованию новых связей между нейронами и укреплению мозгового резерва, что впоследствии противодействует развитию деменции.

источник

Болезнь Альцгеймера (БА) – это приобретённое расстройство интеллекта. Болезнь сопровождается постепенным и стойким снижением познавательной деятельности. Человек теряет ранее усвоенные навыки и знания и не в состоянии усваивать новые. Больные БА не могут вести полноценный образ жизни и выполнять даже элементарные бытовые задачи.

Первые упоминания об этой болезни встречаются в древних источниках. Но детально дал ей определение Алоис Альцгеймер на примере своей подопечной только в 1907 году. Эта форма слабоумия получила название сенильная деменция альцгеймеровского типа или болезнь Альцгеймера. Её всё ещё изучают, пытаясь снизить вероятность новых заболеваний и улучшить жизнь больных.

По данным Всемирной организации здравоохранения на 2015 год 0, 441% всего населения планеты живут с деменцией. По прогнозам ВОЗ к 2030 году этот показатель увеличится до 0,556%. По исследованиям болезнь Альцгеймера – это самая частая причина слабоумия у пожилых людей. И число больных будет увеличиваться вдвое каждые 20 лет. Анализ групп заболевших показывает, что 60% из них живут в странах с низким и средним уровнем жизни.

Основная причина распространения болезни в мировых масштабах – рост числа пожилых. БА чаще поражает лиц после 65 лет, до 65 – встречается редко, а до 45 лет – практически никогда. Хотя за последнее десятилетие болезнь всё чаще поражает людей в более молодом возрасте – до 60 лет. Исключение в статистике приходится на больных с синдромом Дауна, у этой группы пациентов первые признаки заболевания наступают чаще к 30 годам. Мужчины заболевают БА в 2-3 раза реже, чем женщины. У детей и подростков БА не наблюдается.

Простыми словами, болезнь Альцгеймера – это медленная деградация человека во всех аспектах жизни. Её делят на две формы: сенильную и пресенильную. О первой говорят, когда заболевание начинается после 65 лет, а о последней – когда оно обнаруживается раньше этого возраста. Такая классификация отражает старые представления о деменции, когда считалось, что расстройства интеллекта в раннем и позднем возрасте – это разные патологии. Тогда болезнью Альцгеймера называли пресенильную форму, а сенильная называлась просто сенильной деменцией.

Исследования в этиологии и патогенезе болезни показали, что у обеих форм единые стадии и механизмы развития. Исходя из этого, и пресенильную, и сенильную объединили в одно заболевание и обозначают как «болезнь Альцгеймера». По МКБ 10 этот вид деменции получил код G30. Несмотря на единую суть, учёные не отрицают различия в клинических показателях у сенильной и пресенильной деменции.

Быстротекущая форма. Наступает в период 45-65 лет за исключением редких случаев, когда она поражает людей после 65 лет. От сенильной отличается более быстрым темпами развития и семейным анамнезом. Отличительные характеристики пресенильной формы:

• наступает до 65 лет;
• быстрое прогрессирование;
• семейный анамнез;
• в клинической картине ухудшение памяти, изменение речи, двигательных функций.

Чаще всего дебют болезни приходится на 55-60 лет. Первые стадии развиваются медленно и могут растянуться на период от нескольких месяцев до 2-4 лет. Распад интеллекта начинается с забывчивости на текущие события: пациент хорошо помнит давно прошедшие события, но забывает недавние. В отличие от старческой деменции, больной не погружается в прошлое. На начальных стадиях заболевания сохраняется критика к собственному состоянию.

Больной, осознавая происходящее, может пытаться скрыть болезнь. При разговоре человек часто пытается уйти от темы, так как не может вспомнить нужных слов или событий. Со временем попытки сохранить «фасад личности» ослабевают, снижается критика. Больной быстро теряет навыки чтения, счёта, письма. Восприятие окружения также размывается.

К сенсорным и амнестическим нарушениям присоединяется дезориентация. С прогрессом болезни человек постепенно забывает, как использовать предметы обихода. В дальнейшем наблюдаются бессмысленные движения и жестикуляция. На последних стадиях у больного полностью исчерпывается набор навыков и знаний. Речь ограничивается бессвязными звуками, больной забывает даже автоматизированные действия, такие как ходить или самостоятельно сидеть.

Полный цикл болезни занимает от 1 года до 10 лет. Темп прогресса зависит от таких факторов, как наследственность, вид деятельности, уровень жизни, наличие других болезней.

На закате патологии пациенты не в состоянии сделать что-то сами, попросить о чем-то. Смерть в большинстве случаев наступает от присоединения инфекций.

Форма более позднего проявления, чаще наступает после 65 лет. Сенильную деменцию называют первым типом болезни Альцгеймера. От пресенильной её отличает замедленный прогресс и отсутствие семейного анамнеза. Отличительные характеристики:

• наступает после 65 лет;
• семейный анамнез не прослеживается;
• прогресс медленный с временными плато;
• в клинической картине доминируют нарушения памяти.

От пресенильной формы I тип БА также отличает клиника. В первом случае у больного быстро наступают нарушения речи, осознанности, движений, гнозиса. При сенильной деменции постепенно распадается личность и психическая деятельность. Первые этапы патологии малозаметны. Со временем меняется конституция личности, человек может стать угрюмым, подозрительным, ворчливым.

Из симптомов сенильной деменции выделяют «сдвиг в прошлое». На ранних этапах человек не воспринимает новые знания, суждения, навыки. Прошлое воспринимается ими как пример. С прогрессом у больных наступают лжевоспоминания или узнавания, люди из текущего момента ассоциируются с лицами из прошлого. Также пациенты могут выдумывать события, связанные с прошлым.

С ранних этапов и до последнего прогрессирует эгоцентризм и эгоизм. Приоритеты больного сужаются вокруг его личности, здоровья и безопасности. Нарушается эмоциональная память к близким, исчезают прежние привязанности к людям. В поведении наступает прогресс низших влечений: обжорство, неуместная сексуализация, накопление хлама и т.д.

В отличие от пресенильной формы, в данном случае не наступает полного распада речи и двигательной функции. Больные до последней стадии могут сохранять богатый словарный запас и живость речи. Однако логические связи сильно страдают из-за маразма. Амнезия прогрессирует медленно и поражает от наиболее сложных навыков до простых.

На последних стадиях пациенты так же, как и в пресенильной форме, не могут позаботиться о себе. Полный цикл патологии занимает от 4 до 15 и более лет.

Болезнь Альцгеймера не заразна и признана многофакторным заболеванием. Точная причина развития дегенеративных процессов головного мозга остаётся невыясненной. Основной причиной патологическая анатомия называет дефекты генов, которые могут передаваться по наследству. Семейная деменция занимает лишь 10% от общего числа пациентов, однако ей посвящена большая часть исследований патанатомии.

Удалось выявить четыре гена, которые приводят к развитию Альцгеймера в старости. Эти гены приводят к нарушению метаболизма на клеточном уровне. Ключевую роль в предрасположенности отводят дефектам гена, кодирующего предшественника амилоидного белка (АРР). В норме он распадается на одинаковые полипептиды. При мутациях АРР делится на разные по величине фрагменты, при этом длинные не распадаются и образуют бляшки.

Скопления АРР откладываются в паренхиме мозга и повреждают нейроны. Из-за нарушенных нейроновых связей мозг не выполняет полноценно свою функцию. К подобному результату приводит и отклонение в структуре тау-белка. Его нити объединяются и создают «клубки». Такие соединения нарушают биохимическую передачу сигналов между клетками. Со временем клетки полностью отмирают.

Точно установить причину мутаций в генах, помимо наследственности, пока не удалось. Учёные составили список факторов, которые увеличивают риск и могут послужить триггерами для начала болезни.

• травмы головы;
• эпизоды депрессий и психологические потрясения;
• недостаток интеллектуальной активности;
• сахарный диабет;
• болезни дыхательной и сердечно-сосудистой системы;
• малоподвижный образ жизни и сидячая работа;
• пристрастие к сахару и кофе;
• увеличение веса;
• алкогольная и никотиновая зависимость.

Практически все факторы можно отнести и контролируемым и условно корригируемым. В зоне особого риска находятся люди в возрасте 65 лет и старше, пожилые женщины. Также вероятность столкнуться с деменцией выше у людей с лишним весом, болезнями сердца и сосудов, низкой интеллектуальной активностью.

После смерти своей пациентки Алоис Альцгеймер исследовал части её мозга, где обнаружил сенильные бляшки. Современные патологоанатомические исследования подтверждают, что у больных обнаруживаются скопления белка. При нарушениях АРР нерастворимые фрагменты откладываются в паренхиме мозга и стенках церебральных сосудов. Тау-белок входит в состав внутренних мембран нейронов. Нарушения в этом протеине повреждает мембраны, что в свою очередь влечёт смерть клеток головного мозга.

Поражения локализуются в коре и клетках головного мозга. Последствия распространяются на нервную систему и все функции мозга. Более всего страдает гиппокамп – область мозга, отвечающая за память и обучение.

Установить точное время начала БА – очень сложно. Дебют патологии малозаметен, и ни сами пациенты ни их близкие не могут определить, когда наступила первая стадия. К первым проявлениям относят сужение круга интересов, неустойчивость настроения, мнительность, несобранность. Обучаться пациентам очень сложно, новый материал усваивается всё хуже.

Также в числе симптомов на первых стадиях:

• сложность в выполнении трудных бытовых задач;
• прерывистый сон ночью и сонливость днём;
• постепенное забывание профессиональных навыков;
• «выпадение» отдельных слов из памяти, попытка заменить их синонимами;
• частая смена настроения и поведения;
• периодическая дезориентация в пространстве, случаи топографического кретинизма;
• заторможенность и ослабление мыслительных процессов.

В течение первых трёх лет заболевания к прогрессирующей амнезии добавляются дисфункций счёта, зрения, самосознания и восприятия окружения. С прогрессом всё больше нарушается гнозис – ориентация в пространстве, событиях, датах. Человек теряется в привычной ему местности, путается в датах и числах, в сенильной форме реальность замещается событиями прошлого. На последних стадиях пациент не узнаёт родных, не способен выполнять элементарных действий: одеваться, самостоятельно есть, общаться и т.д.

Полный цикл болезни может занять от 3 до 15 и более лет. Продолжительность жизни зависит от внешних факторов и физиологических. Пока что БА относится к необратимым патологиям, полностью остановить или обратить процесс деградации невозможно. В зависимости от симптомов и состояния больного различают 4 стадии БА.

Это первый этап заболевания, который чаще всего проходит незамеченными. Его также называют мягким когнитивным снижением. Длится эта фаза от нескольких месяцев до нескольких лет. В этот период уже есть первые симптомы. Больной не может спланировать свою деятельность, иногда забывает значение некоторых слов, долго не может сосредоточиться, не удерживает внимание на чем-то одном, трудно усваивает новую информацию.

В преддеменции наблюдаются лёгкие расстройства краткосрочной памяти. Человек всё чаще забывает зачем зашёл в комнату, теряет логическую цепочку в разговоре, часто теряется в датах.

На этой стадии появляется и постепенно усиливается апатия и снижается интерес к окружающему миру. Также окружение может заменить незначительные изменения в поведении, пациент может стать более внушаемым и доверчивым или, наоборот, подозрительным и ворчливым.

С прогрессом деградации преддеменция сменяется на раннюю фазу БА. Уже на этом этапе сам больной и его близкие могут заподозрить серьёзные проблемы. Рассеянность и забывчивость усугубляется, при этом эпизоды из далёкого прошлого не стираются, страдает кратковременная память. Спутываются даты и дни недели, учащаются случаи дезориентации в месте и времени. Человек всё хуже воспринимает новую информацию и всё сложнее поддаётся обучению.

На ранней стадии к прогрессирующей амнезии добавляется агнозия – расстройство тактильного, зрительного, слухового восприятия. Живость речи и словарный запас медленно снижаются, хотя в сенильной форме могут остаться практически без изменений. Также наступают нарушения в координации движений и первые случаи забывчивости функций предметов. Однако сознание ещё сохраняется. В пресенильной форме больной осознаёт, что с ним происходит и может пытаться скрыть своё состояние.

Третья стадия заболевания наступает постепенно, переходя из ранней. На этом этапе усиливаются все вышеперечисленные симптомы, человеку всё больше нужна помощь окружения. Усугубляется потеря кратковременной памяти, могут быть «провалы», когда человек не узнаёт близких. Появляются отклонения в поведении и характере больного, может появиться тяга к объеданию, бродяжничеству, накоплению хлама.

Постепенно усиливаются такие симптомы:

• дезориентация;
• ухудшается навык счёта и чтения;
• ориентация в днях и числах практически полностью стирается;
• всё чаще человек забывает название и предназначение предметов;
• нарушается речь, в ней всё больше существительных, неправильное произношение и долгие паузы.

Но в умеренной деменции пациент ещё может самостоятельно одеваться, следить за гигиеной, есть. Со временем эти навыки пропадают, и за больным всё больше нужен присмотр и уход.

По вечерам часто наступает смена настроения: плаксивость, неуместная разговорчивость или угрюмость, деловитость или ворчливость. Ночью сон прерывистый, днём наступает дремота. Учащаются случаи ночного энуреза.

На этом этапе ухаживать за больным без специализированной помощи очень сложно. Самостоятельно себя обслужить пациент не может вообще. Словарный запас практически полностью исчерпывается, за исключением сенильной деменции. Пациент уже не узнаёт родных и близких, не помнит предназначения и названия предметов. Апатия достигает своего пика, уменьшается вес. Больной не может самостоятельно вставать и ходить, есть, выполнять бытовые функции.

В пресенильной форме человек большую часть времени молча лежит, в сенильной – занимает эмбриональную позу. Также в первом случае речь состоит из отдельных отрывков и слогов, в сенильной форме может сохранятся живость речи, но она бессмысленна. Вместе с предметами человек забывает значение слов, поэтому не понимает окружающих. Из-за неподвижного образа жизни часто присовокупляются инфекции, пролежневые язвы, пневмония.

Распознать болезнь в этапе преддеменции довольно сложно. Чаще всего диагноз ставится на ранней стадии, когда родственники больного или он сам понимают, что происходит. Сенильные бляшки и клубки тау-белка в головном мозге откладываются с самого начала заболевания. Однако обнаружить их можно только в условиях патологоанатомического вскрытия. Диагностика БА – это трудоёмкий процесс, который включает нейропсихологическую оценку, визуальные тесты, клинические анализы.

Диагностика начинается с осмотра у невропатолога, общения с больным и его родственниками. Чтобы получить максимально полную клиническую картину, пациент проходит тесты: запоминает изображения и слова, читает, считает в уме и т.д. К тестам обязательно добавляются методы визуализации, такие как МРТ, ПЭТ, КТ.

Результаты осмотра и скрининга больного могут совпадать со многими видами деменции. Чтобы установить точный диагноз, нужны исследования головного мозга, так как именно в нём происходят основные изменения. Магнитно-резонансная томография показывает наиболее характерные изменения в структуре мозга. К ним относится:

1. Нарушенный метаболизм в клетках.
2. Церебральная атрофия. Из-за нарушения в нейроновых связях и отмирания клеток мозг сжимается, уменьшается в размере и меняет первоначальную форму.
3. Расширение желудочков и борозд.

В совокупности с результатами других исследований и МРТ увеличивается шанс на установление точного диагноза и выбор правильной терапии.

Иногда показания одного из исследований достаточно, если они исчерпывающие. Но для лучшей визуализации врач может совместить данные КТ и МРТ. В отличие от последнего, КТ показывает физическое состояние тканей. Доктор может увидеть на таких снимках рентгеновскую плотность вещества, которое меняется при заболевании. Для больного процесс обследования при МРТ и КТ практически идентичны.

Сравнительно новая схема обследования головного мозга – позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Она считается наиболее эффективным методом исследования на первых стадиях БА. Принцип ПЭТ заключается в визуализации молекулярной структуры мозга. Это даёт возможность с максимальной точностью установить диагноз на любой стадии заболевания. Тестируемому водят контрастное вещество и помещают в аппарат томографии.

Процесс исследования безболезненный и относится к безопасным, так как уровень излучений равен обычному рентгену. На основе показаний аппарата врач может рассмотреть не анатомическое строение, а функционирование мозга. Такое метод анализа регистрирует мельчайшие отклонения в работе отдельных систем и органов. ПЭТ может быть дополнено КТ или МРТ.

Лекарства, которое помогло бы избавиться от БА, не существует. К сожалению, процесс деградации мозга у больных необратим. Но своевременное обследование, хороший уход и симптоматическое лечение улучшают качество жизни пациента. Чем раньше будет выявлена болезнь, тем больше шансов на эффективную терапию. Лекарства-кандидаты уже находятся на стадии клинических исследований, а в Японии обнаружен новый метод диагностики по крови.

В лечении БА применяются паллиативные меры, которые облегчают болезнь и улучшают жизнь пациента. К ним относится:

1. Препараты, оптимизирующее синаптическую передачу, это ацетилхолин-эстеразы и мемантин. Они снижают и замедляют выраженность когнитивных расстройств, поддерживают адаптацию в повседневной жизни. Препараты могут назначать одновременно, так как они воздействуют на разные процессы в мозге.
2. Диета. Больному составляют меню на основе сопутствующих заболеваний, в рацион входят продукты, способствующие правильной работе мозга. Как правило, прописывается глютеновая, белковая и углеводная диеты.
3. Лечебная физкультура (ЛФК). Физическая активность так же необходима, как и интеллектуальная. Пациентам показаны прогулки, йога, лёгкая гимнастика, бег, плавание.
4. Поддерживающая психотерапия. В курс лечения входит работа с психологом, специалист предупреждает развитие депрессии и апатии, проводит когнитивную переподготовку и ориентацию в реальности. Особенно важен и эффективен этот пункт лечения на начальных стадиях заболевания.

Помимо медикаментов, могут использоваться другие профилактические и лечебные процедуры. Также для больного важна поддержка и помощь близких, упражнения по сенсорике и терапия воспоминаний. Чтобы замедлить процесс деградации показаны хобби, физическая активность, интеллектуальные игры и тесты.

В большинстве случаев на последних этапах заболевания пациенты помещаются в медучреждения, где они могут получить профессиональный уход. К этому моменту комплексная терапия сужается до медикаментозной и симптоматической. Методы лечения на последних стадиях призваны предупредить присоединение инфекций и пролежней. Психотерапия в этом случае уже неэффективна. При должном лечении с первых стадий можно продлить жизнь больного и сохранить нормальную жизнедеятельность на десятилетия.

Профилактика БА – это активная и интересная жизнь. Когда у человека мозг работает постоянно, в нём формируются новые связи между нейронами. Эти связи заменяют другие клетки мозга, которые по какой-то причине умерли. Поскольку первопричина формирования бляшек и клубков протеина ещё изучаются, методы профилактики направлены на повышение устойчивости мозга.

Чтобы предупредить болезнь Альцгеймера, рекомендуется постоянно изучать что-то новое. Это может быть изучение языков или новых хобби, обучение игры на музыкальных инструментах или управление транспортом.

Очень полезно идти в ногу со временем, осваивать компьютеры и возможности телефонов, электронные системы оплаты и т.д.

Физическая активность полезна и для мышц, и для работы мозга. При занятиях спортом кровь насыщается кислородом, что тоже снижает риск слабоумия. Лечение болезней дыхательной и сердечно-сосудистой системы – относится и к профилактике, и к терапии БА. Нормальная работа органов дыхания, сосудов и сердца снижает риск любого вида деменции.

Изучение и анализ эпидемиологии БА показал, что жители Индии страдают от слабоумия в 5 раз реже остальных рас. Исследования показали, что такая ситуация может быть вызвана большим потреблением карри. В этой приправе содержится куркумин, который уменьшает воспаления в мозге. Если говорить о питании, оно должно быть полноценным и разнообразным, содержать крупы и зелень. Также для мозга полезны витамины А, Е, С, В12. Их можно принимать с пищей или в виде отдельных витаминов.

Главная опасность недуга – распад личности. Человек не может полноценно прожить весь период болезни, поэтому из его жизни может «выпасть» целое десятилетие. Слабоумие нарушает привязанности больных к родным и близким, в стадии маразма человек практически «отсутствует». Необратимые изменения структуры головного мозга приводят к фактическому параличу, больной не в состоянии сам себе помочь.

На последних стадиях заболевания теряется контроль над физиологическими процессами. Болезнь Альцгеймера оказывается испытанием и для больного, и для родных людей. От неподвижного образа жизни, который прогрессирует на стадии умеренной деменции и усугубляется с годами, присовокупляются инфекции.

Дать индивидуальный прогноз очень сложно, продолжительность жизни при БА зависит от многих факторов. В первую очередь, это зависит от особенностей организма пациента. Средний прогноз с момента постановки диагноза – 7-10 лет. При этом чаще пациенты до 60 лет могут прожить с недугом 15 и более лет. Чем старше больной, тем меньше предполагаемая длительность жизни. Продлить жизнь больному помогает ранняя диагностика, комплексная терапия и качественный уход.

Сама по себе болезнь не становится причиной летального исхода. От снизившегося уровня жизни и активности падает масса тела, снижается иммунитет, присовокупляются другие болезни. При БА смерть чаще всего наступает от инфекций кожи, мочевыводящих путей, дыхательной системы. Не исключены случаи трагедий, если человек оказывается один дома или на улице.

источник