Те, кто сталкивается с болезнью Альцгеймера, — и сам больной, и его родственники — прекрасно понимают всю тяжесть данной патологии. Хотя заболевание давно идентифицировано (1907 г., психиатр Алоис Альцгеймер) и встречается довольно часто у пожилых людей, современная медицина до сих пор не располагает точными данными о причинах возникновения болезни Альцгеймера и предлагает радикальное лечение лишь на ранней стадии развития заболевания.
Именно поэтому так важна информация о первых признаках, указывающих на развитие патологии центральной нервной системы.
Быстрый переход по странице
Болезнь Альцгеймера — это дегенеративная патология нервных клеток головного мозга, основным симптомом которой является постепенное развитие слабоумия (деменции) с угнетением следующих функций:
- память — сначала кратковременная, а затем долговременная;
- способность адекватно реагировать на окружающую обстановку;
- языковые навыки и когнитивные способности (общение с людьми);
- идентификация собственной личности;
- ориентация в пространстве и самообеспечение;
- принятие решения.
Болезнь Альцгеймера называют старческим маразмом, что в полной мере отражает тяжесть состояния больного, а также эмоциональную нагрузку на его окружение. Точные причины болезни Альцгеймера до сих пор не выяснены. Однако ученые точно знают: приобретенное слабоумие, а болезнь Альцгеймера является наиболее частой причиной этого состояния, сопровождается формированием в мозге амилоидных бляшек, препятствующих прохождению нервных импульсов.
В дальнейшем образуются специфические включения — нейрофибрилляторные клубки, которые представляют собой скопление погибших нейронов. При этом мозг не способен компенсировать утраченные функции за счет малого количества нервных связей.
К появлению болезни Альгеймера предрасполагают следующие факторы:
- Наследственность — передаваемая по наследству генетическая мутация;
- Травмы и опухоли мозга;
- Гипотиреоз при длительном течении и отсутствии полноценного лечения;
- Хроническое отравление тяжелыми металлами.
Для развития болезни Альцгеймера характерны следующие факты:
- Симптомы заболевания чаще всего появляются в возрасте от 65 лет. Хотя иногда диагностируется ранняя болезнь Альцгеймера, симптоматика которой впервые проявляется уже в молодом возрасте (от 25 лет).
- Болезни чаще подвержены женщины, особенно с неврастеническим типом психики.
- Заболевание несколько чаще диагностируется у людей, занимающихся физическим трудом. Люди с развитыми умственными способностями менее подвержены болезни Альцгеймера.
- Точно прослеживается связь болезни Альцгеймера и пассивного вдыхания табачного дыма.
Суть болезни Альцгеймера заключается в постепенном угнетении умственных способностей мозга, что в итоге приводит к инвалидности. При этом наиболее тяжелым моментом является потеря способности к самообслуживанию, пациенту при этом требуется постоянное присутствие родственника и тщательный уход. Забывчивость и неадекватная оценка окружающей действительности (часто проявляется в виде отказа даже от любого новшества в жизни больного) свойственная всем престарелым людям. Однако это не всегда указывает на тяжелую патологию.
Не стоит бить тревогу, когда наблюдаются следующие ситуации:
- Случайная забывчивость — человек забыл, куда положил ключи от квартиры;
- Временная апатия, возникшая на фоне перегруженности, — человек берет тайм-аут в работе, на время ограничивает общение с людьми;
- Единичные случаи дезориентации в пространстве и времени — человек, проснувшись с утра, начинает припоминать какой сегодня день;
- Затруднения со зрением, связанные с патологией глаза, — человек не узнал вдали идущего знакомого;
- Перепады настроения и изменение личности, связанные либо с возрастом (нежелание воспринимать новое), либо с эмоциональным истощением;
- Трудности с выражением мыслей — человеку сложно подобрать нужные слова;
- Проблематичное планирование или затруднения в решении проблем — человек долго не может принять решение о выходе из сложившейся ситуации, иногда делает ошибки в математических расчетах.
Важно! Выше перечисленные ситуации, возникающие в единичных случаях и ограниченные во времени, никоим образом не указывают на болезнь Альцгеймера.
Симптомы болезни Альцгеймера развиваются постепенно, при этом первые ее признаки могут появиться примерно за 8 лет да выраженной клинической картины. Невропатологи различают 4 стадии болезни Альцгеймера в соответствии с выраженностью симптоматики.
1) Предеменция
Первые признаки заболевания часто относят к нервному перенапряжению или старению. Однако при болезни Альцгеймера данные симптомы постоянны и усиливаются со временем. Для стадии болезни предеменции характерны следующие признаки:
- Стойкая апатия, безразличие к ранее значимым предметам и людям.
- Нарушение кратковременной памяти — человек плохо усваивает новую информацию и забывает моменты, происходившие с ним недавно. При этом долговременные воспоминания остаются четкими.
- Трудности с сосредоточением на какой-то задаче и в планировании (например, распорядка дня).
- Неадекватная оценка денежного вопроса — беспричинная расточительность на малозначимые вещи, покупка которых никак нельзя объяснить.
- Иногда возникает затруднение в выражении мыслей, что провоцирует стеснение и растерянность при общении с людьми.
- Частое повторение вопросов или повторное описание определенной ситуации.
Важно! Самым ранним признаком развития болезни Альцгеймера является нарушение функции обоняния. Неспособность различать характерные запахи (бензин, чеснок и т. д.) четко указывает на повреждение нейронных связей в мозге.
2) Ранняя деменция
Впервые возникшие признаки болезни Альцгеймера усугубляются. При этом среди симптомов более всего пациента беспокоит нарушение восприятия, речи и исполнение некоторых задач, ранее не вызывающих трудностей. Ранняя болезнь Альцгеймера уже имеет четкую симптоматическую картину, по которой и диагностируется заболевание:
- Нарушение памяти — больной с регулярной частотой теряет вещи и обнаруживает их в неположенном месте, нередко обвиняя своих родственников.
- Негативная эмоциональность — пациент постоянно сердит, на фоне усталости часто возникают вспышки раздражительности. Больной все более уходит в свой внутренний мир, ограничивая при этом общение даже с близкими людьми.
- Неспособность к принятию новой информации — безуспешные попытки разобраться с использованием нового пульта для телевизора сопровождаются ворчливостью и гневом.
- Замедление темпа речи, словарный запас становится скудным, хотя больной свободно применяет стандартные понятия.
- Нарушение мелкой моторики — проблемы с рисованием и написанием слов, но легко владеет столовыми приборами и другими привычными жизненными навыками.
- Забывчивость в оплате покупки или чрезмерная оплата.
- Пренебрежение гигиеной — характерный вид больного: растрепанные волосы, грязной тело, неряшливая одежда, изумленный и непонимающий взгляд с широко распахнутыми глазами.
- Забывая поел или нет, больной постоянно просит кушать.
Зачастую сам человек фиксирует в собственном сознании возникшие проблемы, однако старается тщательно их скрыть от окружающих, что затрудняет диагностику болезни Альцгеймера на ранней стадии.
3) Умеренная деменция
Дальнейшее развитие патологии приводят к явным нарушениям мозговых функций, которые невозможно оправдать стрессом или возрастом и скрыть от окружающих:
- Речевые расстройства — забытые слова заменяются похожими по звучанию, но разными по смыслу. Больной постепенно отказывается от чтения и письма.
- Серьезные проблемы с памятью — неузнавание близких людей (жену принимает за сестру или незнакомую женщину), выявляются пробелы в долговременной памяти (забывает давно усвоенную информацию).
- Агрессивное поведение — на фоне полной апатии внезапно возникают вспышки агрессии, пациент нередко плачет без причины.
- Тотальная забывчивость нередко приводит к бродяжничеству и полному непониманию окружающей действительности — больной собирается на работу среди ночи.
- Бредовые идеи — неадекватная оценка собственной личности (ассоциация с героем кинофильма и т. д.) нередко сопровождается неоправданными страхами, угрозами и проклятиями в адрес родственников и незнакомых людей.
- Расстройство привычных функций — больной одевается не по сезону, не способен самостоятельно сходить в туалет и помыться. Нередко фиксируется недержание мочи.
На данном этапе больной требует не только постоянного присмотра, но и ухода, на что родственники тратят много сил и времени. При этом пациент четко понимает отношение окружающих к нему. Шепот за спиной и неприятные разговоры вызывают у него обиду, непонимание и еще большее отстранение от общения и уход в себя.
4) Тяжелая деменция
На этой стадии болезни Альцгеймера больной полностью зависим от окружающих:
- Речевые способности сводятся к нескольким простым фразам или отдельным словам. Речь несвязная и непонятная для окружающих.
- Глубокая апатия сопровождается истощением. Пациент большую часть времени проводит в постели, не имея возможности даже повернуться на бок.
- Элементарные действия (трапеза, одевание и т. д.) возможны только при помощи посторонних людей. Дефекация и мочеиспускание непроизвольные.
- Выраженная сухость кожи приводит к формированию трещин и пролежней.
Эффективного лечения болезни Альцгеймера, полностью восстанавливающего утраченный функционал мозга, на сегодняшний день не существует. При выявлении заболевания невропатолог назначает препараты, тормозящие процессы дегенерации нейронов:
- Ингибиторы холинэстеразы, приостанавливающие разрушение ацетилхолина, — Ривастигмин, Галантамин, Донепезил (лишь его применение целесообразно в тяжелой стадии);
- Специфические нейротропные средства — Мемантин (назначается исключительно при тяжелой форме болезни);
- Антипсихотики — назначаются в состоянии психоза и при выраженной агрессии.
Все указанные препараты, часто применяющиеся комбинированно при лечении болезни Альцгеймера, оказывают лишь незначительное воздействие и не восстанавливают утраченные мозговые функции, к тому же они имеют достаточно серьезный побочные эффекты.
Совместно с лекарственной терапией немаловажную роль играет психиатрическая помощь. При этом используются различные методики коррекции эмоционального состояния, поведенческих реакций и когнитивных функций. В тяжелой стадии лечение сводится к качественному уходу и постоянному присмотру за больным.
Новое в лечении болезни
Одним из инновационных методов лечения болезни Альцгеймера является глубокая электростимуляция мозга, основанная на способности электрических импульсов приостанавливать дегенерацию нервных клеток.
К передовым результатам исследования болезни Альцгеймера можно отнести создание специальной диеты MIND, почти на половину снижающей риск развития патологии.
Диетическое питание (злаки, овощи, птица, рыба, ягоды), исключающее мясо, сладости и другую жирную пищу, лишь предупреждает развитие болезни Альцгеймера и не оказывает влияние на прогрессирующее заболевание.
Прогноз при болезни Альцгеймера всегда неблагоприятный. Сколько живет пациент при диагностике патологии зависит от скорости омертвения нейронов мозга и качества ухода. Так, от появления первых признаков болезни до ее выраженных симптомов в среднем проходит 8 лет.
После постановки диагноза (выраженные нарушения мозговых функций) больной живет около 7 лет. При этом человек умирает не от патологии мозга, а от сопутствующих состояний. Важным моментом является повышенная травматичность больного.
Отказ от пищи провоцирует истощение, нередки незаживающие пролежневые язвы, пневмонии и другие инфекции, не реагирующие на традиционную терапию.
источник
-
Страх неудачи (атихифобия) свойственен каждому индивиду, но одному человеку удае. - Страх одиночества хоть раз в жизни испытывал каждый индивид. Многие люди понимаю.
- Игромания – это аналог зависимости, своего рода вредоносное увлечение, чрезмерно.
Страх неудачи (атихифобия) свойственен каждому индивиду, но одному человеку удае.
Страх одиночества хоть раз в жизни испытывал каждый индивид. Многие люди понимаю.
Игромания – это аналог зависимости, своего рода вредоносное увлечение, чрезмерно.
Болезнь Альцгеймера – это одна из распространенных форм деменции, относящаяся к нейродегенеративному заболеванию. Заболевание обнаруживается у людей пожилого возраста, однако бывают случаи появления и в раннем возрасте. Болезнь Альцгеймера протекает индивидуально с набором обширных симптомов. Первые признаки обычно связывают по ошибке со стрессом или возрастом. Зачастую на ранней стадии первое, что настораживает так это расстройство кратковременной памяти. При консультировании у специалистов для уточнения диагноза анализируют поведение, а также проводят серию когнитивных тестов, МРТ. Развитие болезни характеризуется потерей долговременной памяти. Постепенное исчезновение функций организма неизбежно провоцирует летальный исход. Индивидуальный прогноз вызывает затруднения, поскольку имеется множество вариаций течения данного состояния.
Болезнь Альцгеймера – это сложнейшее заболевание центральной нервной системы, которому присущи такие симптомы как потеря памяти и логического мышления, заторможенность речи. С каждым днем больным труднее становится делать элементарные вещи: одеваться, умываться, поглощать пищу. Происходит дегенерация нервных клеток того участка мозга, который перерабатывает познавательную информацию. Заболевание получило название по имени немецкого ученого, врача Алоиса Альцгеймера, который открыл его в 1906 году. До сегодняшнего дня причины данного состояния и его точное протекание до конца не изучены.
Болезнь Альцгеймера прогрессирует постепенно, сначала непродуманные поступки списываются на старость, однако затем они переходят в стадию критического развития. Человек со временем становится беспомощным, как ребенок. На последней стадии заболевания он полностью зависит от помощи окружающих. Иногда теряется умение к нормальной ходьбе, привычном сидении.
Болезнь Альцгеймера – это бич ХХІ века. Она неизлечима, распространяется по всему миру быстрее, чем другая страшная болезнь – СПИД. После определения диагноза продолжительность жизни больного колеблется от семи до восьми лет, редко до десяти-двенадцати. С 2000 года наблюдается стремительный рост заболевания. Вероятно, это связано с увеличением продолжительности жизни, а также с тенденциями к старению населения. Это состояние наводит ужас на людей.
Знаменитости, которых не обошла болезнь Альцгеймера – это Рита Хейворт, Чарльтон Хестон, Питер Фальк, Анни Жирардо, сэр Шон Коннери, Рональд Рейган. Для прогрессирующего состояния характерны нарушения высших психических функций – памяти, мышления, эмоций, идентификации себя как личности. Со временем появляются физические проблемы — теряется сила и равновесие, а также функции тазовых органов. Постепенно человек исчезает, как личность, утрачивает способность к самообслуживанию и начинает полностью зависеть от постороннего ухода. Этот недуг в 70% случаев выступает причиной деменции.
На сегодняшний день отсутствует полное понимание причин, а также течения заболевания. Исследования говорят об ассоциации данного состояния с накоплением нейрофибриллярных клубков, а также бляшек в тканях мозга. Классические методы терапии способны смягчить симптомы, однако не позволяют остановить или замедлить развитие данного состояния. Одним из главных факторов болезни выступает возраст. После 60-ти лет вероятность развития заболевания увеличивается. У людей, занимающихся умственным трудом, частота возникновения болезни Альцгеймера гораздо ниже, чем у тех, кто работает на физически тяжелых участках.
Исследования говорят о том, что генетическая составляющая провоцирует у некоторых людей предрасположенность к болезни Альцгеймера. Что происходит в головном мозге? Отмирают нейроны в центральной части коры головного мозга. В клетках головного мозга происходят атрофические процессы, при которых человек забывает свой адрес и фамилию, не может вспомнить родственников и близких людей, теряется в знакомой издавна обстановке, пытается уйти из дома. Поступки больного не поддаются логике, никогда не знаешь, что от него можно ожидать.
Причинами заболевания могут быть травмы головы, повлекшие за собой опухоль головного мозга, отравление токсичными веществами.
Болезнь Альцгеймера у детей может также развиться. Это связано с другим генетическим заболеванием — синдромом Дауна.
Болезнь Альцгеймера передается по наследству? Этот вопрос зачастую беспокоит близких родственников. К сожалению, данное состояние относится к наследственным с отсроченным началом. Усугубить ситуацию и спровоцировать ее появление могут другие неблагоприятные факторы: вредные привычки, плохая экология.
Для ранней стадии Альцгеймера болезни характерны такие симптомы:
— неспособность вспомнить события недавней давности, забывчивость;
— отсутствие узнаваемости знакомых предметов;
— эмоциональные расстройства, депрессия, беспокойство;
Для поздней стадии Альцгеймера болезни характерны такие симптомы:
— бредовые идеи, галлюцинации;
— неспособность узнавать родственников, близких людей;
— проблемы с прямохождением, переходящие в шаркающую походку;
— в редких случаях – судороги;
— утрата способностей двигаться и самостоятельно мыслить.
Болезнь Альцгеймера включает еще такие симптомы: трудности во время таких действий, как принятие решений, рассуждений, выполнений математических операций, а также подсчете денег; у больного также наблюдается уменьшение знаний, взволнованность при осознании существующих трудностей и испуг от них, бессвязность речи, отсутствие способностей узнавать знакомые предметы, паузы при подборе нужных слов, повтор фраз, вопросов.
Болезнь Альцгеймера узнаваема по следующим признакам: необычное спокойствие, блуждание, уход от прежних контактов и социальной жизни, быстрая возбудимость, недержание мочи, безразличие к окружающим, недержание кала, потеря способность общаться устно, а также понимать написанное, неузнаваемость друзей и членов семьи.
Признаки болезни Альцгеймера отмечаются бредом, галлюцинациями, затруднениями при ходьбе, а также частыми падениями, легкостью заблудиться в знакомых местах, неспособностью одеваться, умываться, есть, самостоятельно принимать ванну.
Болезнь Альцгеймера зачастую включает симптомы такого серьезного заболевания как паранойя.
В настоящее время нет диагностических методик, кроме аутопсии, которые точно определяют заболевание.
Диагностика болезни Альцгеймера осуществляется на основании истории заболевания, а также включает все данные о психическом здоровье родственников.
Основным диагностическим критерием выступает постепенная потеря памяти, а также отсутствие познавательной способности. Выявляются и другие заболевания, которые вызывают потерю памяти. Эти данные можно выявить после получения снимка мозга, а также после различных лабораторных тестов. К этим исследованиям относят: компьютерную томографию мозга, анализ крови.
Начинается заболевание с легкой забывчивости и далее распространяется на другие функциональные области. В итоге это приводит к невозможности одолеть трудности повседневной жизни. Клиника заболевания, которая еще не отражает до конца весь комплекс симптомов, а также степени тяжести, близка синдрому деменции. Считается достаточным нарушения разговорной речи, а также наличие в повседневной жизни множественных когнитивных изменений.
Определяется степень деменции посредством оценки вести самостоятельную жизнь. Легкая степень характеризуется самостоятельной деятельностью, хотя и ограниченной, однако независимость в обычной жизни сохраняется.
Деменция средней тяжести ограничивается самостоятельностью и больному необходима посторонняя помощь повседневно.
Тяжелая степень деменции отмечается полным отсутствием самостоятельности и больной требует постоянного ухода, а также наблюдения.
Возникновение, а также скорость распространения различных функций индивидуальна у каждого заболевшего. Обследование пациентов включает стандартизованные методы диагностики. Данные обобщают в стандартную форму, которая необходима для определения диагноза. Нейропсихологическое тестирование выступает наиболее дифференцированным методом в диагностике. В основу отдельных тестов положены нормативные данные возрастных групп. При этом, универсального для всех аспектов теста не существует.
Тяжелая степень функциональных нарушений у пациентов не представляет возможным проводить диагностику. Технологические инструменты не способны установить диагноз без определенных клинических исследований. Единственным исключением выступают генетические тесты, устанавливающие данное состояние на основе мутационных изменений. Они используются, когда доминирующую роль играет наследственность. На сегодняшний день выявить нейропатологическую дегенерацию структур мозга реально на развитой стадии, после появления значительных когнитивных отклонений в повседневной жизни.
Важной задачей врачей, наряду с ранним диагностированием выступает определение стадии данного состояния. Если дифференцировать течение заболевания по степеням нарушения, то болезнь делится на три стадии и каждый отрезок равен трем годам. Но длительность развития заболевания сугубо индивидуально и может быть различна. Диагностирование заболевания возможно после надежной, а также объективной прижизненной диагностики. Данное состояние сложно предсказать, а также предупредить.
Больные с данным диагнозом умирают в среднем спустя шесть лет после диагностирования, но иногда продолжительность заболевания варьируется до 20 лет.
За основу диагностики взята система, определяющая симптомы, характеризующие семь стадий. Эту систему создал доктор медицины Бэрри Рейсберг, который является директором Нью-Йоркского университета.
Этот контекст отмечает некоторые этапы, соответствующие широко используемым: мягкой, умеренной, а также умеренно-тяжелой и тяжелой стадиям.
1 стадия болезни Альцгеймера отмечается отсутствием нарушений. У больных нет проблем с памятью, а сама болезнь не выражается очевидно.
2 стадия болезни Альцгеймера отмечается незначительным снижением умственных способностей. Это является, как нормальным возрастным изменением, так и ранним признаком болезни Альцгеймера. Больные ощущают незначительные провалы в памяти, забывают знакомые имена, слова, ключи, места, очки, другие бытовые предметы. Эти проблемы не выступают явными или очевидными для друзей, коллег, родственников.
3 стадия болезни Альцгеймера включает незначительное понижение умственных способностей.
Ранние стадии болезни Альцгеймера диагностируются не у всех лиц. Родные, друзья, коллеги начинают уже замечать недостатки. Проблемы с концентрацией внимания и памятью становятся заметны в период клинических исследований. Трудности состоят в следующем: неверное написание имен, слов; затруднения в решении социальных проблем; заторможенность; невозможность пересказать прочитанный текст; снижение способностей организовывать, а также планировать.
4 стадия болезни Альцгеймера отмечается умеренным снижением умственных способностей. Тщательный медицинский осмотр обнаруживает следующие недостатки: потеря способности выполнять вычисления в уме, неспособность управлять финансами, утрачиваются воспоминания.
5 стадия болезни Альцгеймера отмечается средней тяжестью, а также снижением умственных способностей, появлением пробелов в памяти и дефицитом умственных способностей.
Больные нуждаются в некоторой ежедневной помощи. Данный этап отмечается забывчивостью адреса, номера телефона, времени года, возникают сложности с подсчетами в уме, сложность с одеванием по сезону, однако больные сохраняют знания о себе и помнят свое имя, а также имена своих родных, детей. В обслуживании во время еды или туалета не нуждаются.
6 стадия болезни Альцгеймера отмечается сильным снижением умственных способностей. Память ухудшается сильнее, возникают существенные изменения личности. Заболевшие нуждаются постоянно в помощи. На этой стадии больные забывают недавний опыт, события, помнят личную историю частично, иногда забывают имена родственников, однако выделяют знакомых среди незнакомых. Заболевшим необходима помощь при одевании, поскольку они совершают ошибки при одевании, обувании. У больных наблюдаются нарушения сна, им необходима помощь в туалете, возникают эпизоды недержания мочи, кала, наблюдаются изменения личности, а также поведенческие симптомы. Больные становятся подозрительными, их часто посещают галлюцинации, тревожность и бред. Больной часто рвет на себе одежду, ведет себя агрессивно, антисоциально. У него возникает тенденция к бродяжничеству.
7 стадия болезни Альцгеймера включает в себя значительное понижение умственных способностей.
Последняя стадия болезни Альцгеймера отмечается потерей способности реагировать на окружающую среду, способностью говорить, а также контролировать движения. Больные не узнают слова, однако фразы говорить могут. Заболевшие нуждаются всегда в присутствии людей, а также помощи с их стороны. Без посторонней помощи ходить они не смогут. Больные без поддержки не сидят, не улыбаются, у них возникает тонус головы и мышц шеи. Рефлексы превращаются в ненормальные, а мышцы все напрягаются. Возникают проблемы с глотанием.
Наряду с предложенными стадиями существует и другая система оценивания заболевания. Альцгеймера болезнь имеет четыре следующие стадии: преддеменция, ранняя деменция, умеренная деменция, тяжелая деменция.
Для нее характерны первые когнитивные затруднения: не выполнение сложных повседневных задач, возникают расстройства в памяти – сложности вспомнить выученную информацию ранее, неспособность усвоить информацию, возникают проблемы с сосредоточением, когнитивной гибкостью, планированием и абстрактным мышлением, нарушается семантическая память. Появляется апатия.
Стадия отмечается прогрессирующим снижением памяти, появлением агнозии. У пациентов появляются нарушения речи, апраксия (двигательные нарушения). Теряются старые воспоминания о личной жизни, заученные факты, утрачивается память о последовательности действий (например, как одеваться). Наблюдается афазия (бедность словарного запаса, снижение беглости речи), нарушения в координации при письме, рисовании.
Понижается способность к независимым действиям по причине прогрессирующего ухудшения состояния. Гораздо сильнее нарушается координация движений. Расстройства речи превращаются в очевидные, человек подбирает зачастую неверные слова на смену забытым. Теряются навыки чтения, а также письма. Для этой стадии характерно усиление проблем с памятью, заболевший не узнает близких родственников. Долговременная память также ухудшается, а отклонения становятся заметными, появляется бродяжничество, раздражительность, вечернее обострение, эмоциональная лабильность, плач, спонтанная агрессия, сопротивление помощи и уходу. Развивается недержание мочи.
Для последней стадии болезни Альцгеймера характерна полная зависимость от помощи других людей. Уменьшается владение языком до применения отдельных слов и единичных фраз. Утрата вербальных навыков сохраняет способность понимать речь. Для данной стадии характерно проявление агрессии, апатии, истощение. Больному нужна помощь, передвигается он с трудом, теряет мышечную массу, не в силах встать с кровати, самостоятельно питаться. Летальный исход происходит вследствие стороннего фактора (пневмония, пролежневая язва).
Лечение этого заболевания очень сложно, поскольку болезнь Альцгеймера затрагивает затылочную область мозга, где находятся центры зрения, осязания, слуха, отвечающие за принятие решений. Такие же изменения происходят в лобных долях, которые ответственны за способности к музыке, языкам, расчетам. Все, о чем переживаем, думаем, чувствуем — находится в энторинальной коре. Что нас глубоко волнует, а также кажется нам неинтересным или скучным, вызывая у нас радость или грусть — происходит здесь. Не существует одного лекарства, которое способно излечить человека. В лечении когнитивных нарушений используют ингибиторы холинэстеразы – Ривастигмигн, Донепезил, Галантамин и NMDA-антагонист — Мемантин.
Как лечить болезнь Альцгеймера? В комплексном лечении эффективны вещества и антиоксиданты, улучшающие микроциркуляцию, кровоснабжение мозга, гемодинамику, а также снижающие уровень холестерина. Медицинские препараты назначают врачи – неврологи, а также психиатры. Психиатры лечат заболевшего исходя из симптомов.
Родственникам приходится тяжелее всего, им необходимо понять, что поведение больного спровоцировано болезнью. С их стороны по отношению к больному важно терпение, уход. Последняя стадия болезни Альцгеймера наиболее тяжела в уходе: больному необходимо создать безопасность, обеспечить питание, профилактику инфекций и пролежней. Важно упорядочить режим дня, рекомендовано сделать надписи-напоминания для больного, а в повседневной жизни оградить его от стрессовых ситуаций.
Стимулирующими методами лечения выступают: арт-терапия, музыкотерапия, разгадывание кроссвордов, общение с животными, физические упражнения. Родственники должны как можно дольше поддерживать физическую активность больного человека.
К сожалению, профилактика болезни Альцгеймера не эффективна. Можно немного ослабить признаки заболевания путем соблюдения диеты, профилактики сердечно-сосудистых заболеваний и интеллектуальной нагрузки. Показаны в диете морепродукты, фрукты, овощи, всевозможные крупы, оливковое масло, фолиевая кислота, витамины В12, С, В3, красное вино. Некоторые продукты обладают противоамилоидным действием – экстракт виноградных косточек, куркумин, корица, кофе.
Провоцируют более тяжелое течение данного состояния высокий уровень холестерина, диабет, гипертензия, курение, малая физическая активность, ожирение, депрессия. Изучение иностранных языков выступает стимуляцией мозговой деятельности и оттягивает начало заболевания.
Уход за больным очень важен и он ложится на плечи родных. Болезнь Альцгеймера неизлечима из-за дегенеративного течения данного состояния. Тяжёлая ноша по уходу за больным существенно отражается на психологической, социальной, экономической жизни человека, который этим занимается.
Сложности вызывает кормление. При утрате способности пережевывать пищу, пищу измельчают до кашеобразного состояния, при необходимости кормят через трубку. В зависимости от стадии состояния, возникают различные осложнения (пролежни, заболевания зубов, а также полости рта, нарушения питания, респираторные, гигиенические проблемы, кожные и глазные инфекции). Зачастую без профессионального вмешательства не обходится. Основной задачей перед смертью становится облегчение состояния больного.
источник
Деменции у пациентов молодого и среднего возраста: Болезнь альцгеймера / Сосудистая деменция / Деменция лобно-височного типа (фронто-темпоральная деменция)
Деменция у лиц молодого и среднего возраста не является такой уж редкой проблемой. По некоторым данным, распространенность подобных нарушений среди лиц в возрасте 45-65 лет составляет от 67 до 81 случая на 100000 населения, и только в Великобритании около 10000 таких больных [61]. При этом диагностика причины деменции у этого контингента больных в клинической практике нередко связана со значительными затруднениями. Несмотря на то, что деменции первичнодегенеративного генеза и сосудистая деменция встречаются чаще среди лиц пожилого и старческого возраста, однако и среди деменций у молодых они рассматриваются как наиболее частые причины когнитивного дефекта [61].
Болезнь альцгеймера
Болезнь Альцгеймера может дебютировать на 4-м десятилетии жизни, в этих случаях заболевание часто носит семейный характер с аутосомно-доминантным характером наследования и практически полной пенетрантностью [15; 61]. Однако наследственным аутосомно-доминантным заболеванием являются менее 5% случаев болезни Альцгеймера [3]. В МКБ-10 [9] выделяют деменцию при болезни Альцгеймера с ранним началом (до 65 лет — 2 тип, пресенильная деменция альцгеймеровского типа) и с поздним началом (65 лет и старше — 1 тип, сенильная деменция альцгеймеровского типа). К настоящему времени известны 4 гена, связанные с этим заболеванием — на 21, 14, 1 и 19 хромосомах. Гены белка предшественника β-амилоида, белков — пресенилина -1 и -2 (соответственно, хромосомы 21, 14, 1) связаны с семейной формой болезни Альцгеймера с ранним началом, а аполипопротеин Е (хромосома 19) является фактором риска возникновения этого заболевания в позднем возрасте. Название “пресенилин” этот белок получил из-за того, что в изучаемых семьях заболевание начиналось в пресенильном возрасте. Пресенилин-1 является белком, локализующемся в оболочке ядра, эндоплазматическом ретикулуме, тельцах Гольджи и некоторых везикулах. Предполагается, что он принимает участие в образовании β-амилоида и осуществлении аксонального транспорта.
Показано, что развитие аутосомно-доминантных случаев болезни Альцгеймера связано с наличием мутаций в хромосоме 21 (ген белка предшественника β-амилоида) и, возможно, в хромосомах 14 (пресенилин-1) и 1 (пресенилин-2). У этих больных, составляющих небольшую часть среди пациентов с болезнью Альцгеймера, заболевание возникает в относительно более молодом возрасте и быстро прогрессирует. Предполагалось, что мутации гена пресенилина -1 (всего их описано более 40) отмечаются в 50-70% случаев аутосомно-доминантной семейной формы заболевания с ранним началом [11], однако в последующем были получены существенно меньшие цифры — около 7% [60]. Мутации в гене пресенилин-1 характеризуются полной пенетрантностью и обязательно проявляются в возрасте от 30-ти до 50-ти лет, а мутация в гене пресенилин-2 характеризуются неполной пенетрантностью и могут встречаться у носителей старше 70-ти лет без видимой патологии [11]. Мутация гена пресенилина-2 является редкой — к 1997 г. она была выявлена лишь в двух семьях [60]. Данные о роли мутации гена α2-макроглобулина в патогенезе болезни Альцгеймера весьма противоречивы.
Критерии различных типов болезни Альцгеймера [9]
| Критерии болезни Альцгеймера с ранним началом (до 65 лет) | Критерии болезни Альцгеймера с поздним началом (65 лет и старше) |
| 1. Соответствие критериям болезни Альцгеймера и возраст начала заболевания менее 65 лет. 2. Присутствует по меньшей мере 1 из следующих признаков: — относительно быстрое начало и прогрессирование; Может быть указание в семейном анамнезе на болезнь Альцгеймера у родственников, синдром Дауна, однако наличие этих признаков не является строго необходимым. | 1. Соответствие критериям болезни Альцгеймера и возраст начала заболевания 65 лет и старше. 2. Присутствует по меньшей мере 1 из следующих признаков: — очень медленное постепенное начало и прогрессирование (характер последнего может быть оценен лишь ретроспективно по прошествии трех лет); Генетический фактор также прослеживается в случаях неаутосомно-доминантной семейной формы болезни Альцгеймера. При этом риск развития заболевания в 4 раза выше у близких родственников больных и в 40 раз — у родственников, у которых среди близких отмечалось два и более случаев деменции. Наличие в семейном анамнезе указаний на возникновение синдрома Дауна также является фактором риска развития болезни Альцгеймера. Возможно, что различные генетические дефекты имеют общий конечный путь в реализации патологических изменений. Высказывается предположение, что мутации гена пресенилина-1 могут иметь значение и при спорадических формах болезни Альцгеймера, а также при болезни Альцгеймера с началом в позднем возрасте [60]. Предрасполагающим к развитию болезни Альцгеймера, как спорадических, так и поздних семейных случаев, является наличие аллели ε4 аполипопротеина E, что способствует формированию сенильных бляшек. Наличие аллели аполипопротеина Е ε4 является фактором риска развития болезни Альцгеймера и в России [8]. Аполипопротеин Е является важным липопротеином, участвующим в метаболизме липидов (кодирование холестерол-транспортирующего липопротеина). Существуют 3 изоформы аполипопроина Е, которые среди лиц европеоидной расы встречаются со следующей частотой: ε2 — 3-8%, ε3 -75-77% и ε4 — 10-15%. Структуры различных изоформ похожи — их различая связаны с 1-2 аминокислотами [60]. Аллель ε4 действует как дозозависимый модификатор возраста начала заболевания — уменьшение возраста начала заболевания отмечается при увеличении числа аллелей ε4. У лиц, гомозиготных по аллели аполипопротеина Е ε4, болезнь Альцгеймера возникает на 10-20 лет раньше, а у гетерозиготных — на 5-10 лет раньше, чем у лиц, имеющих ε2-или ε3-аллели [55]. Однако D.Murman и соавт. [48] отметили, что наличие аллели ε4 характерно для пациентов, у которых заболевание дебютировало в возрасте 55-75 лет. У больных с дебютом заболевания в 45-54 года и после 75 лет подобной связи выявлено не было. Полученные данные позволили авторам предположить, что в этих случаях возникновение болезни Альцгеймера обусловлено иными факторами, в том числе и генетическими, но не связанными с аллелью аполипопротеина Е ε4. Аполипопротеин Е влияет на отложение p-А4 компонента амилоида, присутствующего в сенильных бляшках, нейрофибриллярных клубочках и стенках церебральных сосудов. У пациентов с аллелью аполипопротеина Е ε4 отмечается истончение гладкомышечной стенки церебральных сосудов [38] и уменьшение объем амигдалы, структуры, поражению которой при болезни Альцгеймера придается особая роль [66]. Высказывается предположение об аполипопротеине Е ε4 как генетическом маркере болезни Альцгеймера, однако патогенетическое его значение не установлено. Необходимо заметить, что аполипопротеин Е ε4 часто выявляется у пациентов с сосудистой деменцией, деменцией с тельцами Леви, болезнью Паркинсона, деменцией лобного типа, болезнью Крейтцфельдта-Якоба [60]. Обнаружено, что связь аллели ε4 аполипопротеина E с возникновением болезни Альцгеймера прослеживается не во всех этнических группах. В частности, исследование в Кении, в которое было включено 105 пожилых людей из народности банту, не выявило подобной зависимости [52]. Сходные данные были получены в Нигерии (в исследование было включено почти 2500 лиц народности йоруба) [51]. В этой связи следует заметить, что в Африке частота встречаемости этого заболевания существенно ниже, чем в Европе или Северной Америке [47]. Клинические проявления болезни Альцгеймера с началом в молодом возрасте аналогичны проявлениям заболевания с началом в пожилом возрасте [61]. К начальным проявлениям болезни Альцгеймера относятся мнестические расстройства, а также снижение работоспособности, сужение круга интересов, лабильность настроения, тревожность, мнительность, расторможенность. Наличие мнестических расстройств является основополагающим для диагностики этого заболевания. Расстройства памяти, преимущественно кратковременной, в начале заболевания не носят грубый характер, однако дальнейшее прогрессирование мнестических расстройств приводит к забыванию имен близких людей, названий предметов, слов. На ранних этапах болезни Альцгеймера можно выделить больных с преимущественным нарушением либо вербальной, либо невербальной памяти, однако по мере прогрессирования заболевания нарушения памяти отмечаются в обеих модальностях. Обычно в течение трех лет от развития первых признаков заболевания к нарушениям памяти присоединяются расстройства зрительно-пространственных функций, счета. Наиболее характерным для развернутой стадии болезни Альцгеймера считается возникновение афато-апракто-агностического синдрома и грубых мнестических расстройств, что сопровождается дезориентировкой, нарушением чтения и письма и связано с выраженной атрофией теменно-височно-затылочных отделов. Это проявляется нарушением ориентировки в хорошо знакомых местах, помещениях (больные могут забывать дорогу домой и теряться), они испытывают подчас непреодолимые трудности в простых бытовых задачах — одевании, пользовании обычными домашними предметами, не говоря уже о более сложных действиях. Возможно возникновение синдрома Балинта (при нормальной остроте зрения больной может воспринимать только один небольшой предмет, игнорируя все остальное), анозогнозии. Сохранение некоторых профессиональных навыков нередко позволяет пациентам удерживаться на работе даже при клинических манифестных формах болезни. Аффективные нарушения обычно присоединяются на более поздних этапах заболевания. Может наблюдаться неустойчивость настроения, раздражительность, гневливость, возникают эпизоды психомоторного возбуждения, сменяющиеся апатией. Возможно развитие галлюцинаций (чаще зрительных, реже слуховых), бреда (ревности, ущерба). Психозы могут возникать почти у 50% пациентов [28]. Тревожность отмечается почти у 40% больных, она более характерна для начальных стадий заболевания. Симптомы депрессии выявляются также примерно у 40% пациентов. Для болезни Альцгеймера не характерно наличие первичных двигательных и сенсорных расстройств, но могут наблюдаться стереотипии и двигательные персеверации. В конечной стадии отмечаются положительные хватательный и хоботковый рефлексы, миоклонии (у 5%-10% больных), эпилептические припадки (у 10%-20% больных) и редко — признаки пирамидной недостаточности (симметричное оживление сухожильных рефлексов, положительный рефлекс Бабинского) и недержание мочи. По своим клиническим проявлениям и темпу течения болезнь Альцгеймера гетерогенна. В литературе рассматривается возможность атипичного течения заболевания — например, при более значительном вовлечении в патологический процесс левого полушария в клинической картине доминируют речевые расстройства, при диспропорциональном вовлечении правого полушария — зрительно-пространственные нарушения [28; 43]. Приводятся описания особого варианта с селективным дефектом вербальной и невербальной памяти, а также речевыми расстройствами, при относительной сохранности конструктивных, перцептивных и исполнительных функций, — для которого характерно относительно медленное прогрессирование и преимущественная атрофия височных долей [24; 25]. Однако следует заметить, что наличие выраженных речевых расстройств в сочетании с диффузным когнитивным дефектом является фактором неблагоприятным — для этой группы больных характерно быстрое прогрессирование заболевания [23]. В редких случаях болезнь Альцгеймера может протекать с преимущественной атрофией задних отделов головного мозга, клинически это проявляется сочетанием мнестических расстройств с корковыми нарушениями зрения. К особенностям этого варианта заболевания следует отнести более молодой возраст начала заболевания и относительную сохранность личности [18]. Значительный фенотипический полиморфизм характерен для семейных случаев болезни Альцгеймера, обусловленных мутацией гена пресенилина-1. Это проявляется различиями возраста дебюта заболевания, наличием или отсутствием эпилептических припадков, миоклоний и речевых расстройств. A.Verkkoniemi и соавт. [68] приводят описание большой финской семьи с этим вариантом болезни Альцгеймера и дефектом гена пресенилина-1. Всего авторами было прослежено 23 случая заболевания в 4 поколениях. Средний возраст начала заболевания — 50 лет (от 40 до 61). Среди клинических проявлений, помимо нарушений памяти и расстройств ходьбы, обусловленных спастичностью в нижних конечностях, следует упомянуть дискоординаторные расстройства в руках и дизартрию. При МРТ выявлялась атрофия височных долей и гиппокампа, при позитронной эмиссионной томографии — зоны гипометаболизма в височно-теменных отделах с обеих сторон, а по данным ЭЭГ — генерализованная медленноволновая активность. При патоморфологическом исследовании были выявлены отложения β-амилоида в бляшках. Авторы подчеркивают характерное для этого варианта болезни Альцгеймера комбинации спастического парапареза, высоких рефлексов с нижних конечностей, неловкости в руках — с деменцией. Сосудистая деменция Сосудистая деменция является одной из наиболее частых причин когнитивных расстройств [3; 14; 15]. При этом у лиц молодого и среднего возраста причиной развития когнитивных нарушений могут быть множественные инфаркты, единичный инфаркт, локализованный в стратегической зоне, поражение мелких сосудов на фоне артериальной гипертензии, геморрагический инсульт, а также генетически детерминированные артериопатии, в частности, синдром ЦАДАСИЛ (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией) [61]. Как следует из названия, ЦАДА-СИЛ характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, повторными инсультами и патологией белого вещества полушарий головного мозга. Причиной синдрома ЦАДАСИЛ является мутация в гене Notch3 на 19 хромосоме [2; 39]. При ЦАДАСИЛ выявляются множественные субкортикальные инфаркты, выраженные изменения белого вещества полушарий головного мозга и диффузные изменения стенок мелких сосудов, по своим проявлениям отличные от амилоидной или атеросклеротической васкулопатии. Генерализованное поражение мелких артерий, преимущественно головного мозга, выявляемое при ЦАДАСИЛ, характеризуется поражением медии с выраженными изменениями гладкомышечных клеток и наличием гранулярных осмиофильных отложений [2; 22]. Эти изменения могут быть выявлены и при биопсии кожи, что используется в качестве диагностического теста. Клиническая картина включает повторные ишемические инсульты субкортикальной локализации (85% случаев), мигрень с аурой (20-30%), субкортикальную деменцию (40%) и нарушения в эмоциональной сфере в виде депрессии или тревожности (20%) [22]. Подчеркивается то, что деменция является вторым по частоте клиническим признаком ЦАДАСИЛ, а среди ее проявлений доминируют признаки лобной дисфункции [2]. Первичные корковые расстройства (афазия, апраксия, агнозия) встречаются редко, в основном на конечной стадии процесса. Деменция всегда сочетается с пирамидной симптоматикой, псевдобульбарными нарушениями, расстройствами ходьбы и(или) недержанием мочи. В 10% случаев деменция является единственным симптомом заболевания и по своему течению напоминает болезнь Альцгеймера [2]. Начало синдрома ЦАДАСИЛ — в среднем возрасте (в 30-40 лет), хотя возрастной диапазон варьирует от 27 до 65 лет, средняя длительность заболевания — 20 лет (от 15 до 30 лет). Мигрень обычно предшествует инсультам и отмечается в возрасте 20-30 лет. Чем выше возраст дебюта заболевания (т.е. возраст в момент возникновения первого инсульта), тем менее благоприятным становится прогноз — быстрее прогрессируют когнитивные нарушения. При синдроме ЦАДАСИЛ в Т1-режиме МРТ выявляются небольшие гипоинтенсивные субкортикальные инфаркты, в Т2-режиме — зоны гиперинтенсивности в субкортикальном белом веществе и базальных ганглиях. При этом изменения в Т2-режиме у более молодых больных носят мелкоочаговый характер, а у более пожилых пациентов также выявляются и различной степени выраженности диффузные изменения белого вещества, включая подкорковые U-образные волокна. Следует заметить, что при этом каких-либо существенных изменений у пациентов с ЦАДАСИЛ по данным допплерографии, эхокардиографии или ангиографии не выявляется. У больныхссубкортикальнымтипом сосудистой деменции, как правило, имеется артериальная гипертензия и признаки (клинические и инструментальные) сосудистого поражения глубинных отделов белого вещества полушарий головного мозга с сохранностью коры. Клинически субкортикальный тип характеризуется наличием двусторонней пирамидной симптоматики, чаще в ногах, могут выявляться изолированные гемипарезы, нарушения ходьбы, недержание мочи, дизартрия, положительные аксиальные рефлексы, насильственный плач и смех, паркинсонизм и депрессия. При нейропсихологическом исследовании выявляется замедление психических процессов, нарушения исполнительных функций, аспонтанность и апатия. Сходный когнитивный дефект может отмечаться при других заболеваниях, приводящих к поражению фронто-субкортикальных отделов (двигательных, дорсолатеральных префронтальных, передней цингулярной) — болезни Паркинсона, прогрессирующем надъядерном параличе, болезни Гентингтона, демиелинизирующих заболеваниях, травматических повреждениях и опухолях головного мозга. Указания на эпизоды ОНМК в анамнезе отмечается не во всех случаях субкортикальной сосудистой деменции, ступенеобразное прогрессирование когнитивных нарушений для этого типа не характерно. Основными принципами терапии при сосудистой деменции является предотвращение возникновения или прогрессирования патологического процесса, улучшение когнитивных функций и общетерапевтические меры. Вследствие большого числа патогенетических механизмов не существует единого и стандартизированного метода лечения данной категории больных. В любом случае профилактика развития и прогрессирования заболевания должна учитывать этиологические механизмы ее возникновения, т.к. будет разниться у больных с поражением мелких сосудов, окклюзирующим поражением магистральных артерий головы или эмболией кардиогенного генеза. У больных с поражением мелких сосудов основным направлением терапии должна быть нормализация АД, что приводит к улучшению когнитивных функций. В то же время, чрезмерное снижение артериального давления может спровоцировать нарастание мнестико-интеллектуальных нарушений, возможно вызванным вторичным снижением мозгового кровотока вследствие нарушения ауторегуляции. Для профилактики церебральных инфарктов используются дезагреганты. При наличии соответствующих кардиальных изменений для профилактики эмболий используются антикоагулянты и дезагреганты. С целью улучшения собственно когнитивных функций используются ноотропные препараты. Одним из препаратов, показавшим свою эффективность при деменциях сосудистого и первично-денеративного генеза, является вазобрал. Вазобрал представляет собой комбинацию альфа-дигидроэргокриптина и улучшающего его всасывание триметилксантина (кофеина). Сам по себе кофеин оказывает стимулирующее действие на структуры центральной нервной системы, включая сосудодвигательный и дыхательный центры. Кроме того, он оказывает положительный эффект при астенических состояниях. Вазобрал рассматривается как препарат, обладающий значительным антиишемическим и антигипоксическим церебральным действием [40], и с успехом используется в амбулаторной практике [19]. Механизм действия вазобрала При цереброваскулярной недостаточности различной степени выраженности после курса терапии вазобралом у пациентов отмечено уменьшение выраженности субъективной неврологической симптоматики и эмоционально-личностных расстройств. По данным нейропсихологического тестирования уменьшилось время выполнения пробы Шульте, повысилась речевая активность (увеличилось количество слов при выполнении пробы на свободные ассоциации, называние глаголов и растений, при этом уменьшилось число ошибок), улучшение также отмечено в мнестической и психомоторной сферах. Субъективное улучшение в состоянии больных и положительная динамика выполнения нейропсихологических тестов подтверждалась данными электрофизиологических методов исследования [1]. Деменция лобно-височного типа (фронто-темпоральная деменция) Деменция лобно-височного типа составляет примерно 13% среди всех причин деменции у лиц от 34 до 64 лет [61]. Для нее характерны выраженные поведенческие расстройства, нарушения исполнительных функций, эйфория или апатия, в основе которых лежит селективное вовлечение в патологический процесс передних отделов головного мозга. В клинической картине деменции лобно-височного типа доминирует прогрессирующий на протяжении всей болезни лобный синдром; отсутствуют первичные дефекты праксиса, нарушения пространственной ориентации и грубые расстройства памяти. Примерно у 50% больных прослеживается семейный характер заболевания [61]. По данным аутопсии выявляется выраженная атрофия лобных и височных долей. При микроскопическом исследовании выявляется уменьшение количества крупных корковых нейронов, кортикальные спонгиформные изменения, кортикальный и субкортикальный глиоз [49]. Нейро-фибриллярные клубочки и сенильные бляшки отсутствуют, а характерные для болезни Пика микроанатомические изменения (клетки и тельца Пика) отмечаются лишь в 20% случаев, чаще встречаются случаи с неспецифическими дегенеративными изменениями в передних отделах головного мозга. Диагностические критерии фронто-темпоральной деменции были разработаны шведской и английской исследовательскими группами [64], которые выделяют в рамках лобно-височной дегенерации 3 типа патоморфологических изменений. I тип — с неспецифическими изменениями (гибель клеток, спонгиоз, глиоз) в верхних слоях лобной и отчасти височной коры головного мозга, нередко с вовлечением в патологический процесс полосатого тела и черного вещества. Для II типа (пиковский тип) характерны выраженные дегенеративные изменения всех слоев пре-фронтальной, передних и медиальных отделов височной коры головного мозга, передних отделов гиппокампа представленные, кроме гибели нейронов, большим количеством клеток и телец Пика и, как правило, значительным субкортикальным глиозом. III тип — сочетание лобно-височной дегенерации с болезнью моторного нейрона, в том случае, когда помимо характерных для первого типа изменений имеются признаки поражения ядра подъязычного нерва и мотонейронов передних рогов спинного мозга. В основе фронто-темпоральной деменции лежит поражение как коры лобных и передне-височных отделов, так и патология подлежащего белого вещества и базальных ганглиев. Этиология фронто-темпоральной деменции не установлена, при некоторых наследственных аутосомно-доминантных семейных случаях предполагается дефект 17 хромосомы. Возраст начала заболевания от 45 до 60 лет, однако в некоторых случаях дебют может отмечаться и в более молодом возрасте [61]. В качестве первых клинических проявлений деменции лобно-височного типа характерны постепенно нарастающие расстройства в эмоционально-волевой сфере, проявляющиеся отсутствием желаний, побуждений, отчуждением, эмоциональной индифферентностью к происходящему. Эти изменения нередко интерпретируются окружающими как забывчивость и рассеянность. Иногда дебют заболевания сопровождается депрессией, немотивированной тревогой; в редких случаях возможны психотические расстройства (бред, галлюцинации), которые носят абортивный характер. В подобных случаях нередка ошибочная диагностика психиатрического заболевания типа депрессии, мании или психоза, поскольку выраженных мнестических расстройств не отмечается. Характерны нарушения поведения в виде бездеятельности, вялости, аспонтанности, эмоционального притупления, обеднения речевой и двигательной активности. Наряду с этими изменениями может наблюдаться “оживление” примитивных форм активности в виде булимии, чрезмерного курения, или употребления алкоголя, т.н. “утилизационного” или ритуального поведения, нередко у больных появляется склонность к бродяжничеству. Окружающие нередко отмечают, что характер больных радикально меняется. Для больных с деменцией лобно-височного типа характерна диссоциация между обеднением спонтанных побуждений и относительной сохранностью способности реагировать на внешние стимулы. Нередко наблюдаются нарушения в аффективной сфере, которые могут быть представлены как возбуждением и эйфорией, так и апатией. Характерно пренебрежение правилами личной гигиены, склонность к немотивированным поступкам, часто носящим характер антиобщественных. Грубые эмоционально-личностные расстройства, как правило, предшествуют появлению видимых интеллектуальных нарушений или маскируют их. При этом варианте деменции первично страдают наиболее сложные формы познавательной деятельности: способность к абстрагированию, обобщению; снижается продуктивность и подвижность мышления и уровень суждений. Выявить подобные нарушения удается лишь с помощью специальных тестов, оценивающих дефекты избирательного внимания, способность оперировать абстрактными понятиями. Несостоятельность больных проявляется при выполнении заданий, требующих гибкости в изменении установок, способности создавать новые программы действий. В тестах, где необходим выбор правильной стратегии для решения сложных заданий, больные обычно некритично повторяют однажды усвоенную программу действий, несмотря на то, что они могут правильно рассказать об условиях нового задания. Деменция лобно-височного типа, как правило, сопровождается характерными для поражения лобных структур речевыми расстройствами — снижением продуктивности речи, трудностями в подборе подходящих слов или фраз, эхолалией, речевыми стереотипиями (слов, фраз, тем). На начальных этапах заболевания речевые расстройства могут проявляться заиканием. Оценка памяти больных затруднена, они обычно не справляются с формальными тестами на память, но при этом не обнаруживают грубых дефектов памяти в повседневной жизни. Нарушения памяти носят различный характер при деменции лобно-височного типа и при болезни Альцгеймера, возможно, большую роль в мнестических расстройствах при деменции лобно-височного типа играют изменения в мотивационной сфере. Нарастающий когнитивный дефект, грубые изменения поведения и личности приводят к практически полной социальной беспомощности таких больных уже через несколько лет после начала заболевания. В неврологическом статусе уже на ранних стадиях деменции лобновисочного типа могут отмечаться положительные аксиальные рефлексы и недержание мочи; постепенно изменяется походка по типу нарушений автоматизма ходьбы — шаркающая походка, мелкими шажками, часто с широко расставленными ногами, с трудностями начала движения, неустойчивостью при ходьбе, что характерно для т.н. “лобной атаксии”. Клинические проявления различных морфологических типов деменции лобно-височного типа во многом сходны, однако можно выделить некоторые особенности течения различных типов заболевания [4]. У больных с неспецифическими гистологическими изменениями и выраженным поражением базальных ганглиев (I тип) в неврологическом статусе достоверно чаще выявляются паратонии; для них характерно формирование амиостатического симптомокомплекса на поздних стадиях заболевания. Дебют и течение заболевания в виде элементов синдрома Клювера-Бюси (гностические расстройства, гиперметаморфоз, гиперсексуальность, эмоциональные нарушения, отсутствие чувства стыда и страха) описывают в случаях пиковской дегенерации (II тип), часто в клинической картине у этих больных имеются выраженные нарушения речи, особенно импрессивной. При III типе (с признаками поражения двигательных нейронов) клинические проявления болезни моторного нейрона (бульбарный паралич, вялые парезы, фасцикуляции) обычно присоединяются через полгода — год после начала заболевания на фоне характерных когнитивных и поведенческих расстройств, и значительно ограничивают продолжительность жизни таких больных [13]. Однако гораздо чаще поражение ядра подъязычного нерва и передних рогов спинного мозга протекает субклинически. Для лобно-височной деменции при болезни двигательного нейрона характерно снижение памяти и иные когнитивные расстройства (у 100% больных), изменения личности (у 72-85%), эмоциональные нарушения (у 78-83%), речевые расстройства в виде нарушений спонтанной речи (у 58-81%) и прогрессирующей афазии (у 22-49%) [46]. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины (соотношение 1,7:1). В атипичных случаях возможно развитие офтальмоплегии, длительный интервал между деменцией и симптомами поражения двигательного нейрона и более значительным вовлечением в патологический процесс височных отделов [46]. В отличие от болезни Альцгеймера у этих больных отсутствуют апраксия или агнозия. В неврологическом статусе выявляются амиотрофии и фасцикуляции, сопровождающиеся соответствующими изменениями на ЭМГ (нижние конечности вовлекаются в меньшей степени, поэтому пациенты могут ходить даже на развернутой стадии заболевания) и бульбарные расстройства, приводящие к летальному исходу. У некоторых больных возможно наличие собственно пирамидной симптоматики (у 16-40%), крайне редко встречаются ригидность, тремор, миоклонии, надъядерная офтальмоплегия, недержание мочи и положительные аксиальные рефлексы. Диагностика лобно-височной деменции основана на клинических и патоморфологических данных, результаты параклинических методов исследования не являются ведущими для постановки этого диагноза. ЭЭГ выявляет неспецифичные изменения. Результаты ЭМГ информативны лишь в случае деменции при болезни двигательного нейрона. Определенное значение в диагностике этого типа деменции придается методам нейровизуализации. Характерные изменения, выявляемые с помощью КТ или МРТ, заключаются в расширении передних рогов боковых желудочков в сочетании с уменьшением объема лобных долей и передних отделов височных долей головного мозга. Выявляемые с помощью КТ и МРТ изменения очень редко обнаруживаются на ранних стадиях заболевания. С помощью однофотонно эмиссионной компьютерной томографии визуализируется снижение регионарного мозгового кровотока в передних отделах головного мозга — в орбитофронтальных и префронтальных отделах, в передних отделах поясной извилины, базальных ганглиях, в сочетании с близкими к нормальным показателями в задних отделах головного мозга. источник |