Гидроцефалия и болезнь альцгеймера

Причины нормотензивной гидроцефалии В основе развития заболевания лежит дисбаланс между секрецией и резорбцией ЦСЖ, а также нарушение ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть индуцирована разными причинами:

• кровоизлиянием в головной мозг,
• ЧМТ,
• гнойно-воспалительным процессом в полости черепа,
• перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек,
• объемными интракраниальными образованиями,
• аномалиями развития мозга (самая частая причина – атрезия сильвиева водопровода),
• перенесенными операциями на головном мозге.

Примерно в 40-60% случаев в анамнезе у пациентов с синдромом хакима-адамса отсутствуют указания на какую-либо четкую причину, лежащую в основе развития болезни (так называемая идиопатическая НТГ).

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса – деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи. В большинстве случаев нарушение ходьбы шляется первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства. Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако это не характерно для НТГ. Основной жалобой пациентов с дачной патологией на приеме у невролога является головокружение, которое они описывают как ощущение неустойчивости при движении, резких поворотах туловища. В данном случае в основе головокружения лежит постуральная неустойчивость и дисбазия. свойственная заболеванию. Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы в виде шаркающей походки короткими шажками на широко расставленных ногах и потерю контроля над равновесием. При нормотензивная гидроцефалия не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе, что отличает ее от болезни Паркинсона. На раниих стадиях при минимальной поддержке изменение походки у больных с нормотензивная гидроцефалия может быть незначительным.

По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным становится тяжело оторвать ноги от земли, появляются затруднения инициации акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов. часты падения, может возникать постуральная неустойчивость. Нужно проводить дифференциальный диагноз с Болезнью Паркинсона и другими экстрапирамидными расстройствами. При этом пациенты с нормотензивная гидроцефалия могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходобе, в положении лежа или сидя. При идиопатической нормотензивной гидроцефалии имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу или по типу противодержания. В более тяжелых случаях нормотензивная гидроцефалия в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляются патологические стопные знаки. Наличие симптоматики преимущественно в ногах при этой патологии, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально – около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, – латеральнее. Изменения походки у пациентов также могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции.

Другим важным проявлением синдрома Хакима-Адамса является деменция. Для пациентов характерно наличие дезориентации больше во времени, нежели чем в месте. Часто больным трудно изложить историю своего заболевания. У некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, депрессии, Характерным симптомом при нормотензивная гидроцефалия является также развитие эмоциональной тупости. В целом когнитивные нарушения проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процесссз и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции.

Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим синдромом, особенно в дебюте заболевания, когда гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены. В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при нормотензивная гидроцефалия не столь выражены и обусловлены глазным образом снижением функциональной интеграции лобных долей. Тяжелая деменция у пациентов с нормотензивная гидроцефалия подразумевает либо невосстановимый морфологический дефект (вследствие ЧМТ, инсульта и т.д.), либо наличие сопутствующей болезни Альцгеймера или сосудистой деменции. Для выявления когнитивных расстройств особенно на ранних стадиях заболезания, используются нейропсихологические методы, чувствительные к лобным нарушениям. Лобный характер когнитивных расстройств при нормотензивной гидроцефалии может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных омделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела. В отличие от болезни Альцгеймера когнитивный дефект при нормотензивная гидроцефалия развивается более быстро – в течение 3-12 месяцев. Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после вь ведения 20-50 мл ЦСЖ (tap-test). Считается, что а основе когнитивна х расстройств при нормотензивная гидроцефалия лежит компрессия капилляров головного мозга повышенным интрапаренхиматозным давлением, тем более что по данным позитронной эмиссионной томографии выявляемся диффузное снижение метаболизма как в корковых, так и 8 субкортикальных отделах.

Уже на ранних стадиях при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. По мере прогрессирования заболевания присоединяются императивные позывы и периодическое недержание мочи. Больные перестают чувствовать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов на поздней стадии заболевания.

Важно отметить, что при офтальмоскопии у пациентов отсутствуют застойные явления на глазном дне. По данным ЭЭГ, при нормотензивная гидроцефалия выявляются неспецифичные изменения биоэлектрической активности мозга, характеризующиеся преобладанием медленных частотных характеристик.

Результаты КТ и МРТ позволяюn выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены. С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии. Обнаружение мелких ишемических очагов или участков лейкоареоза не противоречит диагнозу нормотензивная гидроцефалия, так как возможно сочетание синдрома Хакима-Адамса и цереброваскулярной недостаточности. При нормотензивная гидроцефалия особенно значительно расширен 111 желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде «бабочки» на аксиальных срезах. Расширение передних рогов боковых желудочков при нормотензивная гидроцефалии достигает 30% и более от диаметра черепа.

Основу лечения составляют шунтирующие операции вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтирования, при которых положительный эффект достигается
у 60% больных. В далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. У части больных, среди которых не отмечалось
значительное улучшение после люмбальной пункции, операция шунтирования также может оказаться эффективной. Осложнения после вентрикулоперитонеального шунтирования у 30-40% пациентов:

• субдуральные гематомы;
• синдром ликворной гипотензии.

Летальность после вентрикулоперитонеального шунтирования составляет около 6-7%. Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.

Цель: уменьшения продукции цереброспинальной жидкости

Некоторые авторы утверждают об эффективности длительных курсов Мексидол

Лечение нарушений мочеиспускания представляет крайне сложную задачу: имеющиеся лекарственные препараты неэффективны.

Некоторым больным, по крайней мере временно, помогает обучение их опорожнять мочевой пузырь «по часам».

источник

Информация на темы — остеохондроз, остеопороз, полинейропатия, скандинавская ходьба, сон, стресс, когнитивность, кровоснабжение мозга, энцефалопатия, головокружение, инсульт, гемипарез, б-нь Паркинсона, рассеянный склероз, ДЦП, инвалидность и др. Все советы — уточнить у врача. Права сайта защищены.

Болезнью Альцгеймера (БА) называется дегенеративное заболевание головного мозга, для которого характерны расстройство памяти, нарушение высших корковых функций со снижением интеллекта и изменением личности.
Эта патология описана впервые немецким ученым — психиатром Алоисом Альцгеймером в 1907 году. Она развивается медленно, незаметно и неуклонно прогрессирует в течение многих лет. Распространенность БА составляет от 4% среди пациентов 75 — 90 лет и до 30% старше 90 лет.

Основой патогенеза данной болезни считают генетические нарушения.
Они приводят к образованию в коре головного мозга амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубков в мозговой ткани, что способствует прогрессирующему снижению количества ацетилхолина и холинергических рецепторов в гиппокампе и в различных отделах коры головного мозга, преимущественно, ее височных зон.
Такие изменения нарушают передачу нервных импульсов между нервными клетками, поражают их синапсы и вызывают гибель нейронов, атрофию мозга.

При МРТ и КТ — исследованиях выявляется расширение системы желудочков головного мозга и борозд его полушарий. Х арактерным для БА признаком, является снижение объема медиальных отделов височных областей, особенно, гиппокампа . Этот признак можно обнаружить даже на начальных этапах болезни, но, он не является абсолютным симптомом.
Подобные изменения изучают в динамике. Если, через, примерно, полгода — год атрофия височных долей и гиппокампа нарастают, это свидетельствует в пользу БА и о ее прогрессировании.
Для дифференциального диагноза важно, что наружная и внутренняя гидроцефалии обнаруживаются на МРТ не только при болезни Альцгеймера, но и при других процессах, часто сопровождающихся деменцией. А наличие мелких сосудистых очагов, перивентрикулярный лейкоареоз, как проявление сосудистой патологии мозга, не исключают БА. Более точные и ранние изменения в головном мозгу при БА помогут выявить функциональные методы исследования мозга — Эмиссионная томография, функциональная МРТ, перфузионная МРТ и др.

Основная жалоба у страдающих БА — на снижение памяти. В начальном периоде наблюдается забывчивость, сложность воспроизведения недавно прошедших событий, затруднение временных сопоставлений и мыслительных операций.
В последующем, нарушается абстрактное мышление, способность к обобщению, сравнению предметов, событий, понятий.
По мере прогресcирования болезни, нарушается речь, счет, зрительно — пространственная ориентировка, праксис (произвольные движения и действия).
При сохранности критической самооценки, такие изменения вызывают чувство растерянности, недоумения. Снижается настроение, вплоть до депрессивных расстройств.
Постепенно, утрачиваются накопленные в процессе жизни знания и навыки, происходит более глубокий распад мышления, личности.

При установлении диагноза болезни Альцгеймера, важно учитывать определенные критерии.
Дефицит когнитивных функций имеет множественный характер.
Он включает нарушение памяти, возникающее, преимущественно, при усвоении или воспроизведении нового материала.
Обязательно, обнаруживается один или более из следующих симптомов:
— афазия или дисфазия (утрата или дефицит способности к пониманию или воспроизведению речи — устной или письменной, или обеих видов речи сразу)
— апраксия (потеря способности производить ранее усвоенные целенаправленные движения и действия, не связанная со слабостью мышц или потерей координации)
— агнозия (неспособность распознавать зрительные и слуховые впечатления — человек все видит и слышит, но не может правильно распознать звуки, не может понять, какой перед ним зрительный образ)
— нарушение интеллектуальной сферы (планирование, абстрагирование, организация действий, установление причинно — следственных связей).

Эти изменения затрудняют повседневную жизнь, нарушают социальную и профессиональную деятельность.
Течение болезни Альцгеймера имеет постепенное развитие и неуклонное прогрессирование.
Ее симптомы не связаны с помрачением сознания, не являются следствием цереброваскулярных проблем, болезни Паркинсона, Хантингтона, опухоли головного мозга, системных причин деменции (дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты, ниацина, гиперкальциемии, нейросифилиса, ВИЧ — инфекции), алкоголизма или наркомании).

1. Доклиническая стадия проявляется минимальными нарушениями. Снижается память, затрудняется воспроизведение услышанного или прочитанного материала, незначительно нарушается речь, праксис и этоне приводят к затруднениям в повседневной жизни.

2. Стадия легких нарушений. Возникает через 1 — 3 года после возникновения начальных симптомов. Ее называют «мягкая

деменция». Проявляется дезориентацией во времени, неспособностью запомнить новое, нарушением понимания речи, агнозией, раздражительностью, снижением настроения, социальной дезадаптацией.

3. Среднетяжелая стадия — «умеренная деменция» наблюдается примерно через 2 — 8 лет после первых признаков болезни. В этот период теряется ориентация во времени и пространстве, затрудняется узнавание родственников и знакомых. Утрачиваются способность к обучению, счету, появляется афазия, усиливаются симптомы тревоги и депрессии, большей степени достигает социальная дезадаптация, возникают трудности в быту (приготовление пищи, уборка жилища, выполнение гигиенических процедур и т.д.)

4. Тяжелой степени деменция достигает через, примерно, 6 — 12 лет после появления первых признаков недуга.

Речь становится неразборчивой, исчезают навыки общения, письма, самообслуживания. Больному требуется постоянный посторонний уход.

источник

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).

Неврологические расстройства при НТГ могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции [1, 2], однако накопленный опыт показывает, что операции эффективны в 50–70% случаев [3].

Распространенность НТГ невелика – по данным разных авторов [4–6], она выявляется у 0,4–6% больных с деменцией. Вариабельность частоты связана с различными диагностическими критериями для оценки деменции.

Первенство описания НТГ, как самостоятельного заболевания, принадлежит S.Hakim и R.D.Adams [7, 8]. В 1965 г. они опубликовали статьи о “симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном” или “гидроцефалии с нормальным давлением ликвора”. Авторы акцентировали внимание на потенциальной курабельности этого синдрома, который клинически проявляется своеобразными нарушениями походки по типу апраксии ходьбы, деменцией и тазовыми расстройствами. Позже этот клинический симптомокомплекс получил эпонимическое название триады Хакима-Адамса. В современной литературе наибольшее распространение получил термин “нормотензивная гидроцефалия”.

Развитие НТГ обусловлено дисбалансом секреции и резорбции ЦСЖ и нарушением ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть вызвана разными причинами: субарахноидальным и внутрижелудочковым кровоизлиянием, черепно-мозговой травмой, воспалительным процессом (менингитом), перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек, объемными интракраниальными образованиями (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалиями развития мозга (самая частая – атрезия сильвиева водопровода), перенесенными операциями на головном мозге и в других ситуациях, создающих механические препятствия нормальной циркуляции ЦСЖ [9]. При этом может быть некоторый (иногда довольно длительный) период, во время которого гидроцефалия никак не проявляет себя. К факторам, с которыми связывается возникновение гидроцефалии у взрослых, N.L.Graff-Radford и соавт. [5] относят врожденные аномалии желудочковой системы, которые проявляются в позднем возрасте, нарушение абсорбции ЦСЖ, возраст и артериальную гипертензию. Однако примерно в 30-50% случаев в анамнезе у пациентов с НТГ отсутствуют указания на какую-либо причину, в этой ситуации правомочным становится диагноз “идиопатической нормотензивной гидроцефалии взрослых”.

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса [1–3, 10, 11], в большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства [4]. Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако этот признак не считается характерным для НТГ [11].

Нарушения ходьбы при НТГ включают в себя элементы апраксии ходьбы с “магнитной” походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Для больных характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах [2–4, 10–12]. При НТГ не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе [12]. На ранних стадиях при минимальной поддержке походка больных с НТГ может становиться интактной. По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным трудно оторвать ноги от земли, отмечаются затруднения в начале акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов, часты падения [2, 4, 11]. При этом пациенты с НТГ могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходьбе, в положении лежа или сидя [4]. Следует заметить, что сходные нарушения ходьбы отмечаются и при сосудистых поражениях головного мозга [12–16]. При идиопатической НТГ имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы [17]. Нарушения ходьбы могут в значительной мере регрессировать сразу после выведения большого количества (20–50 мл) ЦСЖ при люмбальной пункции (“tap-test”) [4, 12]. По мнению E.Blomsterwall и соавт. [18], “tap-test” в большей степени улучшает равновесие, чем ходьбу пациентов, и не зависит от этиологии НТГ. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу [19], отмечается паратоническая ригидность. В более тяжелых случаях НТГ в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляется патологический рефлекс Бабинского [2, 4, 6, 11]. Наличие симптоматики преимущественно в ногах при НТГ, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально – около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, – более латерально [3, 11]. Изменения походки у пациентов с НТГ могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции [6, 18].

Нарушения высших мозговых функций

Для пациентов с НТГ характерно наличие аспонтанности, благодушия, дезориентированности, больше во времени, чем в месте. Больные не могут изложить историю своего заболевания. У некоторых больных возможно развитие галлюцинаций, мании, делирия, депрессии [2, 11, 20]. Характерным симптомом при НТГ является также эмоциональное притупление. Аспонтанность больных по мере прогрессирования заболевания может переходить в акинетический мутизм, повышенную сонливость, сопор и вегетативное состояние [6].

Когнитивные нарушения возникают у подавляющего числа больных в начале заболевания [11]. Эти расстройства проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции [1, 2, 6, 7, 10, 21, 22]. Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим симптомом, на ранних стадиях гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены [6]. В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при НТГ не столь выражены и обусловлены, главным образом, снижением функциональной интеграции лобных долей [6]. Тяжелая деменция у пациентов с НТГ подразумевает либо невосстановимый морфологический дефект, либо наличие болезни Альцгеймера или сосудистой деменции [12].

На сегодняшний день не существует специфической нейропсихологической методики, способной однозначно отдифференцировать когнитивные нарушения при болезни Альцгеймера и НТГ. Следует подчеркнуть, что разграничение деменции на кортикальную и субкортикальную носит весьма относительный характер [16]. Свидетельством этому являются результаты исследования J.Kramer и J.Duffy [22]. Авторы не отметили достоверных различий по частоте встречаемости нарушений праксиса и гнозиса между пациентами с кортикальной и субкортикальной деменцией (в последнюю группу вошли пациенты с НТГ и болезнью Паркинсона).

Для выявления когнитивных нарушений при НТГ, особенно на ранних стадиях заболевания, используются нейропсихологические шкалы, чувствительные к лобным нарушениям. Применение тестов, часто используемых при деменции (типа Краткой шкалы оценки психической сферы), зачастую дает ложнонегативные результаты, так как эти методики малоинформативны при когнитивном дефекте лобного типа. Поэтому при НТГ более информативны тесты, направленные на оценку способности пациента формировать и менять программу действий в зависимости от условий (типа Висконсинского теста сортировки карточек), а также тесты, оценивающие подвижность психических процессов, уровень истощаемости и внимания (таблицы Шульте, красно-черные таблицы или Stroоp color test).

Лобный характер когнитивных расстройств при НТГ может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных отделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела [3, 7, 11]. В отличие от болезни Альцгеймера, когнитивный дефект при НТГ развивается более быстро – в течение 3–12 мес [11]. Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после выведения 20–50 мл ЦСЖ [4]. Высказывается предположение о том, что в основе когнитивных расстройств лежат микроциркуляторные церебральные нарушения вследствие сдавления капилляров повышенным интрапаренхиматозным давлением, тем более, что по данным позитронной эмиссионной томографии при НТГ выявляется диффузное снижение метаболизма как в корковых, так и в субкортикальных отделах [4].

Уже на ранних стадиях НТГ при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. В дальнейшем присоединяются императивные позывы и недержание мочи. Больные перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств [2]. Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов с поздними стадиями НТГ [11, 23]. От больных с иными причинами деменции пациентов с НТГ отличает наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания и частичное восстановление контроля за тазовыми органами после проведение “tap-test” [2].

Больные с НТГ, как правило, не предъявляют жалоб на головную боль. При неврологическом осмотре помимо триады Хакима-Адамса у больных с НТГ может отмечаться постуральный тремор, своеобразный акинетико-ригидный синдром, характеризующийся феноменом “замерзания” (англ. – “freezing phenomenon”) [24], отсутствием ахейрокинеза [12], паратоническая ригидность в аксиальных мышцах и в мышцах конечностей, псевдобульбарный синдром, хватательный рефлекс.

Диагностика нормотензивной гидроцефалии

Сложность диагностики НТГ обусловлена тем, что характерные для этого заболевания симптомы – деменция, тазовые расстройства и нарушения ходьбы – нередко отмечаются у пожилых.

Рутинное обследование, как правило, не выявляет какой-либо патологии, краниограммы не изменены. Особенно важно подчеркнуть отсутствие застойных явлений на глазном дне. По данным ЭЭГ, при НТГ выявляются неспецифичные изменения, характеризующиеся усилением медленноволновой активности [6, 7, 11, 23].

Люмбальная пункция остается одним из основных способов диагностики НТГ. Давление ЦСЖ обычно не превышает 200 мм вод.ст. Если к пункционной игле присоединить манометр, то, как хорошо известно, ликворный столбик обнаруживает колебания давления в зависимости от пульса, АД, дыхания. В норме ликворная пульсация не превышает 15–20 мм. Однако при НТГ она значительно превосходит эту величину, а запись колебаний выявляет изменение формы волны – она становится более крутой. Лабораторный анализ ЦСЖ обычно каких-либо отклонений от нормы не выявляет.

Мониторинг внутричерепного давления (ВЧД) является наиболее современным методом диагностики НТГ. При регистрации ВЧД на протяжении 24–48 ч у пациентов с НТГ отмечаются патологически высокие величины ВЧД, особенно в фазе быстрого сна, что связано с расширением сосудов и увеличением кровенаполнения мозга в этот период. Для НТГ характерно наличие большого количества вторичных b-волн и “плато”-волн. Изменения колебаний ВЧД связаны с имеющимся функциональным препятствием оттоку ЦСЖ из желудочковой системы в субарахноидальные пространства в связи с затруднением реабсорбции ЦСЖ и снижением градиента между давлением ЦСЖ в желудочках и на конвекситальной поверхности головного мозга [6]. Для увеличения точности методики мониторинг ВЧД следует проводить синхронно с полисомнографией, так как показано, что относительная частота, амплитуда, длина и форма b-волн зависят от фазы сна, и их количественная представленность во время сна рассматривается некоторыми авторами, как диагностический и прогностический признак НТГ [17]. Перед проведением мониторинга ВЧД предлагается использовать транскраниальную допплерографию, так как между b-волнами ВЧД и скоростью кровотока в интракраниальных артериях существует нелинейная связь, описываемая, как транскраниальный допплерографический эквивалент b-волн [25].

“Тap-test” косвенно отражает нарушение резорбции ЦСЖ, лежащее в основе патогенеза НТГ. Для более точной оценки величины сопротивления резорбции ЦСЖ используется инфузионный тест, который заключается в одномоментном эндолюмбальном введении физиологического раствора и регистрации скорости уменьшения ликворного давления после первоначального его повышения в ответ на введение раствора. Существует и другой метод проведения теста – длительная инфузия 0,9% раствора NaCl под постоянным давлением [26]. Следует заметить, что достоверность самого инфузионного теста и методика его проведения являются предметом дискуссий [6]. Различные модификации инфузионного теста используются прежде всего в исследовательских целях. В настоящее время во всем мире применяется “tap-test”, как наиболее простой, быстрый, дешевый и достаточно надежный метод.

Радиоизотопная цистернография при НТГ выявляет накопление радиофармпрепарата в желудочковой системе при отсутствии его циркуляции над сводом мозга даже через 48 ч после введения [3]. Однако эти данные не считаются высокоспецифичными для НТГ [4].

Важное значение для диагностики НТГ имеют результаты нейровизуализационных методов исследования (компьютерная и магнитно-резонансная томография – КТ/МРТ), позволяющие выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены [12, 27]. С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии. Обнаружение мелких ишемических очагов или лейкоареоза не противоречит диагнозу НТГ, так как возможно сочетание НТГ и цереброваскулярной недостаточности. Имеется значительное совпадение результатов КТ и МРТ при нормальном старении, НТГ и деменциях дегенеративного генеза [27]. При НТГ особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде “бабочки” на аксиальных срезах [12, 27]. Расширение передних рогов боковых желудочков при НТГ достигает 30% и более от диаметра черепа [4].

Считается, что хотя гидроцефалию довольно просто можно диагностировать с помощью КТ, всем больным рекомендуется проведение МРТ, позволяющей получить более подробное изображение мозговых структур [10]. Размеры желудочковой системы при использовании КТ и МРТ оцениваются с одинаковой точностью, однако МРТ лучше позволяет визуализировать наличие трансэпендимального проникновения ЦСЖ [12]. Наличие перивентрикулярной трансэпендимальной пенетрации ЦСЖ (повышенный сигнал в Т2- и режиме протонной плотности – по данным МРТ, гиподенсивные зоны на КТ) в сочетании с расширенными желудочками является характерным нейровизуализационным признаком НТГ у пожилых больных в случае отсутствия внутричерепного окклюзирующего процесса [4, 12]. Толщина перивентрикулярного “гало” коррелирует с лучшим исходом шунтирования, наличие признаков микроангиопатического цереброваскулярного заболевания (лакуны и очаги повышенной интенсивности сигнала в глубинных отделах белого вещества в Т2- и режиме протонной плотности МРТ) – с неудовлетворительным исходом шунтирования [12]. C.Jack и соавт. [28] считают, что лучший исход операции у больных с более выраженными перивентрикулярными изменениями связан с присущими этой категории больных более значительными ликвородинамическими расстройствами, уменьшение которых после шунтирования и сопровождается существенным клиническим улучшением. Особое значение придается методам МРТ-оценки ликворооттока по водопроводу, как для диагностики НТГ, так и для оценки успеха последующего шунтирования [12, 29].

При НТГ отмечается снижение уровня общего [30, 31] и регионарного мозгового кровотока, особенно в лобных и височных отделах головного мозга, субкортикальном белом веществе [3–5, 30]. По данным позитронной эмиссионной томографии выявляется снижение уровня метаболизма глюкозы (общего и регионарного) [32], причем, чем значительнее степень фронтального гипометаболизма, тем более вероятным становится неблагоприятный исход шунтирующей операции [5].

Прогноз шунтирования при НТГ лучше у пациентов, у которых отмечалось нарастание регионарного мозгового кровотока после введения глицерола [12]. По данным J.-L.Moretti [3], после выведения 30–50 мл ЦСЖ у больных с НТГ отмечается увеличение регионарного мозгового кровотока. Это противоречит ранее отмечавшимся в литературе данным, полученным с помощью 133Xe-ингаляционного метода. M.Kushner и соавт. [33] не выявили нарастания общего мозгового кровотока при НТГ после люмбальной пункции и после успешного шунтирования.

L.Ketonen и M.Berg [12] подчеркивают, что до настоящего времени нет ясности в отношении лучшего теста или комбинации тестов, результаты которых могли бы предсказать успех шунтирования при НТГ.

Дифференциальный диагноз НТГ следует проводить с другими видами гидроцефалии, вентрикуломегалией при нейродегенеративных и сосудистых заболеваниях, с объемными внутричерепными процессами и т.д. В литературе имеется описание случаев возникновения синдрома НТГ при ревматоидном артрите, улучшение состояния (уменьшение выраженности когнитивных и тазовых расстройств, нарушений ходьбы) было отмечено после курса кортикостероидной терапии [34]. Лаймская болезнь может приводить к возникновению синдрома НТГ вследствие нарушения ликворооттока. A.Danek и соавт. [35] приводят описание 74-летней женщины, симптоматика НТГ у которой регрессировала после терапии цефтриаксоном. Описаны случаи НТГ при миотонической дистрофии, что связывают с клеточным мембранным дефектом, приводящим к нарушению абсорбции ЦСЖ [36]. Описан случай НТГ у пожилой больной с хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией, дефицитом витамина В₁ и фолатов [37]. Авторы связывают возникновение гидроцефалии у данной пациентки с нарушением резорбции ЦСЖ из-за высокого уровня белка. Расширение желудочков встречается у онкологических больных, особенно с нарушениями питания или получающих химиопрепараты. При хронических нейроинфекционных процессах (особенно микотической природы), метаболических и эндокринных нарушениях (дефицит витамина В₁₂, гипотиреоз и др.) может отмечаться так называемая псевдоатрофия, которая при успешной терапии может регрессировать [27, 38]. С триадой Хакима-Адамса может протекать менинговаскулярный сифилис [39].

Лечением выбора являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтов. При правильном подборе больных положительный эффект достигает 60%. Разумеется, в далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. Летальность при этой операции составляет около 6–7% [3]. Наиболее вероятен положительный эффект шунтирования в тех случаях, когда клиническая картина НТГ развивается в течение первых месяцев после субарахноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы, имеется улучшение после выведения большого количества ЦСЖ при люмбальной пункции, а по данным нейрорадиологического исследования выявляется выраженный вентрикулярный ликвороотток (пульсация) [1, 10, 12, 29]. Хороший исход шунтирования отмечается у больных с гипердинамическим типом ликвородинамики по III желудочку и водопроводу, который характеризуется отсутствием сигнала от ЦСЖ на сагиттальном срединном срезе МРТ [12]. В то же время, по данным, полученным J.Malm и соавт. [40], результаты “tap-testа” не помогают в подборе пациентов для шунтирования. У части больных, у которых не отмечалось улучшения после люмбальной пункции, операция шунтирования также может быть эффективной [3, 7, 12].

Наиболее простым и достаточно надежным для предсказания прогноза шунтирующей операции может быть однократное выведение 20–50 мл ликвора при люмбальном проколе – “tap-test”. Другой вариант “tap-test” – выведение по 30 мл в течение 3 дней [6, 8]. Пациенту в положении лежа на боку производится люмбальный прокол, фиксируется исходное давление ЦСЖ, количество выведенной ЦСЖ и конечное давление ЦСЖ, при возможности регистрируются колебания ликворного давления. Особенно важным является оценка динамики основных симптомов триады Хакима-Адамса после проведения этого теста. Даже кратковременное клиническое улучшение может свидетельствовать о возможно благоприятном прогнозе шунтирования.

Нами наблюдались два пациента 59 и 63 лет с классической триадой Хакима-Адамса, у которых после выведения 40–50 мл ЦСЖ отмечалось восстановление правильной ориентации в месте и времени, нарастание речевой экспрессии и уровня внимания; становилась возможной самостоятельная ходьба и восстанавливался контроль над тазовыми органами. Эффект “tap-test” сохранялся в течение 10 дней. У обоих пациентов отмечался существенный положительный эффект шунтирующей операции.

В качестве консервативной терапии с целью уменьшения продукции ЦСЖ пациентам с НТГ назначают ацетазоламид и дигоксин [4], однако эффективность этой терапии до настоящего времени не доказана. Лечение нарушений мочеиспускания при НТГ представляет сложную задачу, антихолинергические средства используются при этом типе нарушений мочеиспускания крайне редко, некоторым больным, по крайней мере временно, помогает обучение их опорожнять мочевой пузырь “по часам” [2].

Осложнения после шунтирования отмечаются у 31–38% больных [3, 4, 28]. К основным осложнениям относятся следующие [9]:

• в редких случаях – субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков, что требует повторной операции;

• синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, профилактикой которого является индивидуальный подбор шунта низкого, среднего и высокого давления.

Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.

Список литературы Вы можете найти на сайте http://www.rmj.ru

1. Штульман Д.Р., Яхно Н.Н. Основные синдромы поражения нервной системы. /В кн.: Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана, П.В.Мельничука. Т.1. -М.:Медицина,1995. -С.112-114

2. Godwin-Austen R., Bendall J. The Neurology of the Elderly. -London etc.: Springer-Verlag, 1990

3. Moretti J.-L. “Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics.” /In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B.L.Holman. -New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. -P.185-223

4. Golden J.A., Bonneman C.G. “Developmental structural disorders”. //In: Textbook of Clinical Neurology. C.C.Goetz, E.J.Pappert (eds.). -Philadelphia etc.: W.B.Saunders Company, 1998

5. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. “A clinical approach to symptomatic hydrocephalus in the elderly.” /In: Handbook of Demented Illnesses. Ed. by J.C.Morris. -New York etc.: Marcel Dekker, Inc., 1994. -P.377-391

6. Vanneste J.A.L. “Three decades of normal pressure hydrocephalus: are we wiser now?” //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1994. -Vol.57. -P.1021-1025

7. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. “Symptomatic occult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome”. //N. Engl. J. Med. -1965. -Vol.273. -P.117-126

8. Hakim S., Adams R.D. “The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodinamics”. //J. Neurol. Sci. -1965. -Vol.2. -P.307-327

9. Виноградова И.Н. Нормотензивная гидроцефалия и ее лечение. //Вопр. нейрохирург. -1986. №4. -С.46-49

10. Фернандес Р., Самуэльс М. Нарушения интеллекта. /В кн.: Неврология. Под ред. М.Самульэльса. Пер. с англ. -М.:Практика,1997. -С.60-93

11. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. “Further experience with the syndrome of “normal” pressure hydrocephalus.” //J. Neurosurg. -1969. -Vol.31, N.3. -P.279-294

12. Ketonen L.M., Berg M.J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. -London etc: Arnold, 1997

13. Дамулин И.В. Дисциркуляторная энцефалопатия в пожилом и старческом возрасте. Дисс. . докт. мед. наук. -М., 1997

14. Левин О.С. Клинико-магнитнорезонансно-томографическое исследование дисциркуляторной энцефалопатии. Дисс. . канд. мед. наук. -М., 1996

15. Левин О.С., Дамулин И.В. Диффузные изменения белого вещества и проблема сосудистой деменции. //В кн.: Достижения в нейрогериатрии. /Под ред. Н.Н.Яхно, И.В.Дамулина. -М.: ММА, 1995. -С.189-228

16. Яхно Н.Н. Актуальные вопросы нейрогериатрии. //В кн.: Достижения в нейрогериатрии. Под ред. Н.Н.Яхно, И.В.Дамулина. -М.: ММА, 1995. -С.9-29

17. Krauss J.K., Regel J.P., Vach W. et al. Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly. //Stroke. -1996. -Vol.27, N.1. -P.24-29

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Gait abnormality is not the only motor disturbance in normal pressure hydrocephalus. //Scand. J. Rehabil. Med. -1995. -Vol.27, N.4. -P.205-209

19. Chawla J.C., Woodward J. Motor disorder in “normal pressure” hydrocephalus. //Brit. Med. J. -1972. -Vol.1. -P.485-486

20. Kwentus J.A., Hart R.P. Normal pressure hydrocephalus presenting as mania. //J. Nerv. Ment. Dis. -1987. -Vol.175, N.8. -P.500-502

21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. et al. Hippocampal atrophy correlates with severe cognitive impairment in elderly patients with suspected normal pressure hydrocephalus. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1994. -Vol.57, N5. -P.590-593

22. Kramer J.H., Duffy J.M. Aphasia, apraxia, and agnosia in the diagnosis of dementia. //Dementia. -1996. -Vol.7, N.1. -P.23-26

23. Wood J.H., Bartlet D., James A.E., Udvarhelyi G.B. Normal-pressure hydrocephalus: Diagnosis and patient selection for shunt surgery. //Neurology (Minneap.). -1974. -Vol..24, N.6. -P.517-526

24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Freezing phenomenon in patients with parkinsonian syndromes. //Mov. Disord. -1997. -Vol.12, N.3. -P.302-305

25. Krauss J.K. Droste D.W. Predictability of intracranial pressure oscillations in patients with suspected normal pressure hydrocephalus by transcranial Doppler ultrasound. //Neurol. Res. -1994. -Vol.16, N5. -P.398-402

26. Разумовский А.Е., Шахнович А.Р., Симерницкий Б.П. и соавт. Эластические свойства цереброспинальной системы и ликвородинамика при внутричерепной гипертензии и нормотензивной гидроцефалии у взрослых. //Вопр. нейрохирург. -1986. №6. -С. 53-58

27. Drayer B.P., Rosenbaum A.E. Dynamics of cerebrospinal fluid system as a defined by cranial computed tomography. /In: “Neurobiology of Cerebrospinal Fluid. 1”. Ed. by J.H.Wood. -New York, London: Plenum Press, 1980. -P.405-431

28. Jack C.R., Mokri B., Laws E.R. et al. MR findings in normal-pressure hydrocephalus: Significance and comparison with other forms of dementia. //J. Comput. Assist. Tomogr. -1987. -Vol.11, N.6. -P.923-931

29. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation with cerebrospinal fluid flow measurements at MR imaging. //Radiology. -1996. -Vol.198, N.2. -P.523-529

30. Kristensen B., Malm J., Fagerland M. et al. Regional cerebral blood flow, white matter abnormalities, and cerebrospinal fluid hydrodynamics in patients with idiopathic adult hydrocephalus syndrome. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1996. -Vol.60, N.3. -P.282-288

31. Tanaka A., Kimura M., Nakayama Y. et al. Cerebral blood flow and autoregulation in normal pressure hydrocephalus. //Neurosurg. -1997. -Vol.40, N.6. -P.1161-1165

32. Tedeschi E., Hasselbalch S.G., Waldemar G. et al. Heterogeneous cerebral glucose metabolism in normal pressure hydrocephalus. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1995. -Vol.59, N.6. -P.608-615

33. Kushner M., Younkin D., Weinberger J. et al. Cerebral hemodynamics in the diagnosis of normal pressure hydrocephalus. //Neurology (Cleveland). -1984. -Vol.34, N.1. -P.96-99

34. Markusse H.M., Hilkens P.H., van den Bent M.J., Vecht C.J. Normal pressure hydrocephalus associated with rheumatoid arthritis responding to prednisone. //J. Rheumatol. -1995. -Vol.22, N.2. -P.342-343

35. Danek A., Uttner I., Yoursry T., Pfister H.W. Lyme neuroborreliosis disguised as normal pressure hydrocephalus. //Neurology. -1996. -Vol.46, N.6. -P.1743-1745

36. Christensen P.B. Normal pressure hydrocephalus in myotonic dystrophy. //Eur. Neurol. -1988. -Vol.28. -P.285-287

37. Fukatsu R., Tamura T., Miyachi T. et al. Chronic neuropathy, a high level of protein in cerebrospinal fluid, and vitamin B₁ and folate deficiency in a patient with normal-pressure hydrocephalus. //Nippon Ronen Igakkai Zasshi. -1997. -Vol.34, N.6. -P.521-528

38. Dublin A.B., Dublin W.B. Cerebral pseudoatrophy and computed tomography: Two illustrative case report. //Surg. Neurol. -1978. -Vol.10. -P.209-212

39. Romero-Lopez J., Moreno-Carretero M.J., Escriche D. Normotensive hydrocephalus as a manifestation of meningovascular syphilis. //Rev. Neurol. -1996. -Vol.24. -P.1543-1545

40. Malm J., Kristensen B., Karlsson T. et al. The predictive value of cerebrospinal fluid dynamic tests in patients with idiopathic adult hydrocephalus syndrome. //Arch. Neurol. -1995. -Vol.52, N.8. -P.783-789

источник

Гидроцефалия головного мозга чаще возникает как следствие, осложнение после перенесенных болезней и травм. Сам термин «гидроцефалия» дословно переводится как вода в головном мозге. Заболевание характеризуется скоплением спинномозговой жидкости в голове и достаточно сложно диагностируется у взрослых. Несвоевременно начатое лечение гидроцефалии опасно получением инвалидности и даже летальным исходом. Поэтому важно знать возможные причины возникновения и симптомы заболевания.

Гидроцефалия или водянка головного мозга – это нарушение циркуляции спинномозговой жидкости в ликворных пространствах головного мозга, из-за чего развивается ее избыток. Нормальное, постоянное количество ликвора (церебральной жидкости) составляет 50 мл у новорожденного, и около 130 — 140 мл у взрослого человека.

Роль спинномозговой жидкости:

• служит амортизатором для тканей головного и спинного мозга, предохраняя их от травм и ударов;
• нормализует количество крови в сосудах;
• обеспечивает питание головного мозга и удаление из него продуктов распада.

У здорового человека спинномозговая жидкость равномерно распределена в субарахноидальных щелях, желудочках и цистернах. Она непрерывно вырабатывается и циркулирует, обеспечивая оптимальное функционирование головного мозга. Вырабатывается ликвор сосудистыми сплетениями мозга, а всасывается в системный кровоток в теменной области. Благодаря непрерывному круговороту спинномозговая жидкость постоянно обновляется, и в ней не накапливаются продукты распада.

Церебральная жидкость при водянке:

• не полностью всасывается в системный кровоток.

Вследствие чего она скапливается в голове, и способствует увеличению мозговых желудочков, субарахноидальных щелей и цистерн. Увеличенные структуры мозга давят на мозговые ткани, вызывая различные неврологические нарушения.

У взрослых людей водянка головного мозга развивается в любом возрасте. Она является приобретенным заболеванием, возникшим под воздействием внешних факторов. Патология может возникнуть как осложнение после тяжелых заболеваний и травм или при нарушениях работы центральной нервной системы (ЦНС).

Причины возникновения гидроцефалии у взрослых:

• инсульт и другие острые сбои кровообращения в мозге;
• онкология;
• инфекционные и воспалительные заболевания – менингит, энцефалит, туберкулез;
• черепно-мозговые травмы, травмы позвоночника (чаще шейной зоны);
• нарушения в работе ЦНС;
• энцефалопатии любого происхождения, в том числе и алкогольные;
• кровоизлияния в тканях головного мозга, возникшие в результате разрыва аневризм или других сосудов.

К развитию водянки внутриутробно приводят:

• генетическая предрасположенность;
• нарушения в развитии ЦНС;
• инфекции, перенесенные внутриутробно;
• наследственность — по наследству гидроцефалия передается крайне редко. Для этого женщина должна быть носителем дефектного гена, а мужчина болеть гидроцефалией.

Часто патология диагностируется у малышей с первых месяцев жизни. И чем раньше удалось обнаружить заболевание, тем больше шансов полного излечения. Ведь увеличение спинномозговой жидкости влечет за собой расширение пространств мозга, в которых она скапливается, и объем головы ребенка увеличивается.

А стабилизировать размер головы, в процессе нормализации оттока ликвора, можно лишь пока роднички не срослись, и все системы мозга находятся на стадии формирования. Поэтому при наличии возможных причин и предрасполагающих признаков водянки, обязательно нужно проходить плановые осмотры у детского невропатолога.

Причины гидроцефалии у новорождененных:

• родовая травма, вследствие которой произошло кровоизлияние или менингит;
• пороки развития мозговых сосудов;
• пороки формирования мозга;
• как осложнение после инфекций перенесенных внутриутробно.

Медицина идентифицирует 3 вида водянки мозга – врожденная, приобретенная и заместительная.

Врожденная водянка зарождается еще на стадии внутриутробного развития или проявляется в первые несколько месяцев жизни.

Заместительный (атрофический) тип не всегда относят именно к гидроцефалии. Поскольку при таком типе патологии скопление спинномозговой жидкости происходит не из-за нарушения ее циркуляции, а из-за начальной атрофии головного мозга. Именно сама атрофия приводит к уменьшению массы головного мозга, и освободившееся место заполняется ликвором.

Характеризуется скоплением церебральной жидкости в субарахноидальных щелях. В желудочках она остается в норме. Такой вид водянки часто возникает как посттравматическая, то есть на фоне перенесенной черепно-мозговой травмы. Умеренно выраженная наружная форма отличается отсутствием острых, тревожных симптомов. Диагноз легкая наружная или незначительная наружная гидроцефалия может ставиться в случае несущественного скопления жидкости в области наружной поверхности мозга. Наружная водянка делится на подвиды:

• моновентрикулярная – при которой задействован 1 желудочек, легко поддается лечению;
• бивентрикулярная – задействованы 2 желудочка;
• тривентрикулярная – 4 желудочка расширены;
• тетравентрикулярная – 4 желудочка закупорены.

1. Внутренняя (закрытая)

Скопление ликвора происходит в желудочках. Неокклюзионная форма водянки возникает после кровоизлияния в желудочки мозга, онкологии, и вследствие закупорки путей, по которым циркулирует спинномозговая жидкость. Даже умеренная внутренняя форма может вызвать развитие асимметричной гидроцефалии, при которой увеличенные желудочки разрастаются и приводят к отмиранию клеток мозга.

Ликвор скапливается и в желудочках, и субарахноидальных щелях, и в цистернах. Как подвид выделяется умеренная смешанная форма, при которой скопление жидкости в ликворных пространствах незначительно превышает норму.

При такой форме водянки симптомы могут не проявляться долгое время, а потом состояние пациента стремительно ухудшается.

Желудочки увеличиваются, но строение мозга не изменяется. Самая легкая форма патологии.

По характеру течения болезни выделяют такие формы гидроцефалии:

• острая – развивается стремительно, состояние пациента резко ухудшается за считанные дни. Эта форма требует срочного хирургического вмешательства;
• хроническая – развивается медленно, симптомы появляются постепенно.

По стадиям патологии различают:

• прогрессирующую – патология стремительно развивается и требует немедленного лечения;
• компенсированная – на этой стадии обострение миновало, но системы мозга остались расширенными;
• субкомпенсированная – симптомы отсутствуют, но вероятен рецидив прогрессирующей стадии.

Первые признаки патологии проявляются уже через 10-20 дней после начала развития. Симптомы водянки головного мозга провоцируют повышенное внутричерепное давление и ущемление тканей головного мозга. У детей и взрослых признаки заболевания проявляются по-разному. Для детей до года данная патология считается врожденной, и характеризуется стремительным развитием.

1. Увеличение окружности головы более чем на 1,5 см ежемесячно на протяжении 2 месяцев.
2. Непропорционально большая верхняя часть головы.
3. Выпирающий родничок.
4. Расширенные, пульсирующие вены на голове.
5. Кости черепа и кожа на голове истончены.
6. Косоглазие.
7. Воспаление дисков зрительных нервов.
8. Падение показателей зрения и слуха.
9. Мышцы в гипертонусе.
10. Позднее развитие.
11. Потеря уже обретенных умений.
12. Пониженная активность, сонливость, рвота и раздражительность у ребенка.

1. Головные боли, которые чувствуются во всей голове. Боль усиливается в положении лежа.
2. Рвота, тошнота по утрам.
3. Повышенное глазное давление.
4. Утомляемость, слабость, сонливость.
5. Апатия, невозможность сосредоточиться.
6. Скачки артериального давления, тахикардия, брадикардия.
7. Снижение зрения.
8. Гипертонус мышц, повышение рефлексов.
9. Нарушение координации движений.
10. Эмоциональная неустойчивость, вплоть до агрессии и апатии.
11. Понижение физической чувствительности.
12. Паралич конечностей.

При подозрении заболевания водянка головного мозга проводятся следующие диагностики:

• внешний осмотр, составление анамнеза на основании жалоб пациента;
• офтальмоскопия – отечность дисков зрительного нерва может быть следствием внутричерепного давления, которое является признаком гидроцефалии;
• магнитно-резонансная томография – действенный метод диагностики. Выявляет форму гидроцефалии, определяет размер желудочков;
• люмбальная пункция – анализ ликвора;
• рентген черепа – диагностика истончения костей черепа;
• УЗИ через родничок – у деток до года.

Для установления диагноза — водянка головного мозга, достаточно наличия характерных симптомов, положительной МРТ — картины и выявление на офтальмоскопии признаков внутричерепного давления. Если же на каком либо из трех исследований не будет выявлено признаков водянки, тогда назначаются дополнительные диагностики.

Полное выздоровление при гидроцефалии, в большинстве случаев, может быть только после хирургического вмешательства. Приобретенная гидроцефалия протекает легче, чем врожденная.

Водянка у новорожденных предполагает оперативное вмешательство, но возможно и консервативное лечение. Если болезнь не прогрессирует, малышу назначают препарат «Диакарб», который уменьшает образование церебральной жидкости. Во время лечения нужно постоянно проходить осмотры у нейрохирурга и невропатолога. Как только возникнет угроза прогрессирования заболевания, необходимо срочное оперативное вмешательство. Помогает облегчить симптомы заболевания тонизирующий массаж, чередуемый с расслабляющим.

Лечение у взрослого консервативными методами возможно, если приобретенная водянка носит хроническую форму. Для терапии применяются сильнодействующие мочегонные препараты, выводящие лишнюю жидкость. А также препараты, угнетающие образование спинномозговой жидкости и снижающие внутричерепное давление.

Возможно лечение гидроцефалии и народными средствами. Но оно малоэффективно, и, скорее, помогает облегчить симптомы, чем вылечить.

Отвар из василька снижает внутричерепное давление, уменьшает отек и воспаление. Из мелиссы готовят отвар или настойку на спирту. Данное средство благотворно влияет на ЦНС и снимает головную боль.

Основной способ лечения водянки это хирургическая операция шунтирование. В организм устанавливается имплантат – шунт, который отводит излишнюю жидкость из ликворных пространств в другие системы организма. Эндоскопическая операция является инновационным методом. Но она показана далеко не в каждом случае. Все зависит от типа гидроцефалии, течения заболевания и индивидуальных особенностей пациента.

Суть эндоскопии заключается в создании сообщения между желудочком и цистерной, благодаря чему нормализуется циркуляция ликвора без установления шунта.

Вовремя начатая терапия является залогом успешного лечения. Поэтому при первых же симптомах нужно обратиться к невропатологу. Последствия после врожденной гидроцефалии у малышей:

• отставание в развитии;
• размер головы не вернется к прежним размерам.

Последствия приобретенной водянки:

• слабоумие;
• эпилепсия;
• нарушение мозговой деятельности;
• сбои в работе сердечнососудистой системы;
• гипертонус мышц;
• ослабление слуха и зрения;
• в тяжелых случаях летальный исход;
• инвалидность.

Сколько проживет новорожденный с водянкой головного мозга и взрослый человек с приобретенной патологией – сложный вопрос. Успех лечения зависит от состояния пациента, причины возникновения и типа заболевания, скорости диагностики и характера течения болезни.

Для того, чтобы предотвратить развитие заболевания необходимо соблюдать следующие меры:

• женщина во время беременности должна обследоваться на TORCH инфекции;
• избегать травмирования головы;
• вовремя лечить все инфекционные и воспалительные заболевания;
• следить за состоянием сердечнососудистой системы и ЦНС.

Лучшей профилактикой водянки является крепкий иммунитет. Поэтому нужно вести здоровый образ жизни, заниматься спортом (или хотя бы делать зарядку) и перейти на здоровое питание.

источник

Приводится описание форм гидроцефалии, которые могут быть случайными находками на МРТ/КТ головного мозга — первичные гидроцефалии и состояния с которыми нужно проводить дифференциальный диагноз. Информация о доброкачественной внутричерепной гипертензии (ДВГ), нормотензивной и заместительной гидроцефалии представлена в том, объёме, который необходим неврологу в амбулаторной практике для принятия решений и разъяснения пациенту сути его состояния. Структура документа отражает стоящие перед ним задачи. Более подробно с вопросом можно познакомится по ссылкам в соответствующих разделах текста. Клиника внутричерепной гипертензии складывается из общемозговых и очаговых симптомов. Для внутричерепной гипертензии характерно отсутствие патогномоничных нарушений. При типичной клинической картине выделяется триада: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне. Повышенное внутричерепное давление часто сочетается с гидроцефалией — это расстройство с накоплением избыточного количества спинномозговой жидкости (СМЖ) в желудочках головного мозга и/или субарахноидальных пространствах, вследствие нарушения равновесия между секрецией и всасыванием, которое сопровождается расширением желудочков и/или субарахноидальных пространств. Набор нарушений у пациентов может быть сходен с клиникой других поражений нервной системы: — диссеминированные демиелинизирующие очаговые поражения вещества головного мозга и черепных нервов, — очаговые поражения ствола головного мозга с заинтересованностью медиального продольного пучка и развитием расстройств сознания — объёмные образования головного мозга с общемозговыми изменениями, очаговыми симптомами и симптомами поражения черепных нервов, — состояния с диффузным поражением головного мозга — энцефалопатии. — нейроинфекции (врождённый сифилис, цитомегаловирусная инфекция, эпидемический паротит и др.) — тромбоз синусов и вен головного мозга. Малосимптомные случаи внутричерепной гипертензии (ВЧГ) сопровождаются неспецифическими жалобами — головокружение, утомляемость. Разнообразие вариантов клинической картины, как по степени тяжести, так и по набору симптомов является причиной гипердиагностики гипертензионно-гидроцефального синдрома, как во взрослой, так и в детской неврологической практике. Дополнительное вредное влияние оказывает высокая доля ложноположительных данных о расширении желудочковой системы при использовании эхоэнцефалоскопии. Врачи могут утверждать, что у пациента ВЧГ, если по данным реоэнцефалографии, дуплексного сканирования брахиоцефальных артерий или транскраниальной допплерографии выявлено венозного оттока из полости черепа.

К визуализационным признакам гидроцефалии с повышением ВЧД относятся: Увеличение размеров нижних рогов боковых желудочков более чем на 2 см с отсутствием визуализации субарахноидальных пространств конвекситальных областей, межполушарной и боковых щелей мозга; Баллоновидное расширение передних рогов боковых желудочков (симптом Микки Мауса) и III желудочка; Перивентрикулярное снижение плотности ткани, фиксируемое при КТ, или повышение сигнала в режиме Т2, отмечаемое при магнитно-резонансной томографии (МРТ), в результате трансэпендимарного пропитывания или миграции ликвора. Кроме структурных изменений, учитываются клинические проявления гидроцефалии. Последнее уточнение необходимо, поскольку учёт только структурных изменений не позволяет относить к гидроцефалии нарушения ликвородинамики без изменения конфигурации желудочков, например, доброкачественная внутичерепная гипертензия (ДВГ).

ДВГ является идиопатическим заболеванием в рамках синдрома псевдопухоли головного мозга.

Вторичные состояния, сходные с ДВГ по клиническим и инструментальным характеристикам, вызываются следующими причинами ( по Adams And Victor’s Principles Of Neurology, Eighth Edition, 2005, Allan H. Ropper, M.D. Robert H. Brown, D.Phil., M.D. ):

I. Церебральная венозная гипертензия (диагноз устанавливается на основании визуализации сосудов головного мозга)

A. Окклюзия верхнего сагиттального и латеральных синусов:

1. 1. 1. 1. Гиперкоагуляция (онкологические заболевания, приём оральных контрацептивов, дегидратация, антифосфолипидный синдром)
         2. Травматическая
         3. Послеоперационная
         4. Инфекционная (чаще — поперечных синусов в связи с мастоидитом)

B. Увеличение объёма крови в связи с артериовенозными мальформациями с высоким сбросом, фистулами твёрдой мозговой оболочки и другими сосудистыми аномалиями

III. Заболевания оболочек головного мозга (диагноз устанавливается на основании исследования СМЖ)

A. Карциноматоз и лимфоматоз оболочек

B. Хронический инфекционный и гранулёматозный менингит (грибковый, спирохетозный, туберкулёзный, саркоидозный)

IV. Глиоматоз головного мозга

A. Гипервитаминоз A (особенно, изотретиноин, который используется для лечения акне)

D. Идиосинкразия на различные препараты (амиодарон, фторхинолоны, эстрогены, фенотиазины и другие)

VI. Метаболические нарушения

A. Назначение и отмена кортикостероидов

B. Гипер- и гипофункция мозгового слоя надпочечников

VII. Состояния с повышенным содержанием белка в СМЖ

B. Спинальная олигодендроглиома

C. Системная красная волчанка

Распространённость ДВГ составляет 4-21 на 100 000 населения. Доброкачественная внутричерепная гипертензия чаще встречается у женщин (92%) детородного возраста (15-44 года), страдающих избыточным весом (94%). Отмечается тенденция к росту распространённости состояния в развитых странах.

В качестве механизма развития рассматривают нарушения строения венозной системы головного мозга и повышение давления в грудной и брюшной полости, что нарушает возврат венозной крови. Для ДВГ характерно сочетание повышенного ВЧД с нормальным составов СМЖ, при отсутствии других причин внутричерепной гипертензии по данным нейровизуализации и других обследований.

Головная боль не имеет специфических характеристик, чаще латерализованная и носит пульсирующий характер. Может быть постоянной или возникать в виде приступов. Тошнота и рвота встречаются не часто. У отдельных пациентов интенсивность головной боли определяется положением тела. Боль может купироваться в покое или под действием НПВС. В отдельных случаях боль распространяется по дерматомам, иннервируемым тройничным нервов или шейными сегментами спинного мозга. Часто описывается ригидность шейного отдела позвоночника. Приблизительно у 2/3 пациенток с отёком соска зрительного нерва отмечаются транзиторные зрительные нарушения (чаще, несколько секунд). Они могут быть как односторонними, так и двусторонними. Выраженность зрительных нарушений не коррелирует со степенью повышения внутричерепного давления, и не имеет прогностической значимости для определения риска развития стойких зрительныхнарушений. Пациенты также могут отмечать фотопсии («вспышки», «искры», «молнии»), их развитие может зависеть от положения головы. У пациентов часто отмечается стойкий или преходящий парез горизонтального взора, связанный с поражением отводящего нерва (значительно реже с другими причинами) Пульсирующий шум в ушах, похожий на порывы ветра или поток воды характерен и специфичен для доброкачественной внутричерепной гипертензии. Патогенез шума связывают с тем, что при повышенном давлении, СМЖ может проводить пульсацию от синусов головного мозга. При физикальном обследовании пациентов фиксируют: — отёк дисков зрительных нервов — выпадение полей зрения — признаки пареза отводящего нерва реже страдают другие черепно-мозговые нервы (обонятельный, глазодвигательный, блоковый, тройничный, лицевой, слуховой).

В большинстве случаев КТ/МРТ головного мозга дают нормальные результаты. Реже выявляются незначительные изменения: уплощение задней части белочной оболочки глаза, расширение субарахноидального пространства вокруг зрительного нерва, увеличение или пролабирование внутрь внутриглазной части зрительного нерва на МРТ с контрастным усилением, синдром «пустого турецкого седла», извитость орбитальной части зрительного нерва в вертикальной плоскости.

Рисунок 1 Изменения зрительного нерва при доброкачественной внутричерепной гипертензии

В диагностике ДВГ нейровизуализация используется для исключения других состояний. Предпочтительным является проведение МРТ головного мозга со сканированием в режиме венографии. Метод более точен для исклюлючения церебрального венозного тромбоза.

Повышенное давление ликвора по данным люмбальной пункции является необходимым условием диагноза. Нормальной величиной давления СМЖ считается 200 мм водного столба, значения в пределах 200-250 мм.водн.ст. являются пограничными, > 250 мм.водн.ст. — патологическими. Кроме того, люмбальная пункция проводится чтобы доказать нормальный состава ликвора. Это является требованием постановки диагноза.

При отсутствии лечения, ДВГ может приводить к потере зрения.

К немедикаментозным мероприятиям относят:

• снижение массы тела;
• коррекция сонного апноэ;
• лечение анемии;
• отмена препаратов, провоцирующих развитие внутричерепной гипертензии.

Используется ингибитор карбоангидразы — ацетазоламид в начальной дозе 500мг х 2раза в день, в дальнейшем, доза может быть повышена до 2-4 г/сут. Использование препарата обосновано только результатами единичных клинических наблюдений.

Перед назначением рекомендуется уточнить, нет ли у пациента непереносимости сходных по химической природе сульфаниламидных препаратов.

Реже используется другое мочегонное средство — фуросемид. Доза препарата у взрослых — 20-40мг/сут.

Более ограничен опыт использования топирамата, который также является ингибитором карбоангидразы.

Рутинное использование кортикостероидов не рекомендуется. Ввиду большого количества побочных действий, в том числе, увеличение массы тела, назначение препаратов целесообразно только при остром развитии нарушений зрения в комплексной терапии с ацетазоламидом и антисекреторными препаратами (ранитидин, омепразол). Длительный приём кортикостероидов у пациентов с ДВГ не рекомендуется. Подходы к купированию приступов и профилактическому лечению головной боли сходны с таковыми при мигрени (НПВС для приступов, вальпроаты, трициклические антидепрессанты для профилактического лечения).

Возможность проведения операции у пациентов, получающих терапию, рассматривается в следующих случаях:

• прогрессируют двигательные нарушения
• снижается острота зрения в связи с отёком диска зрительного нерва;
• сохраняется головная боль
• прогнозируется гипотензия (лечение артериальной гипертензии, гемодиализ).

Гипотензия, теоретически, может увеличить риск ишемической невропатии при отёчности диска зрительного нерва. пациент не может выполнять рекомендации врача по консервативному лечению (когнитивные нарушения, нарушения приверженности, беспорядочный образ жизни).

Существует два подхода к хирургическому лечению: шунтирующие операции и фенестрирование оболочки зрительного нерва. Эффективность и безопасность этих подходов не сравнивалась.

Нормотензивная гидроцефалия (НГ) связана с нарушением всасывания СМЖ, при этом развивается расширение желудочков головного мозга при нормальном внутричерепном давлении.

Распространённость НГ составляет 1-2 случая на 1 000 000 человек. В практике невролога, специализирующегося на пациентах с экстрапирамидными заболеваниями за год фиксируется, как правило, не более десятка пациентов. Этот вид гидроцефалии чаще встречается у пожилых людей. Состояние нужно исключать у лиц старше 60 лет с сочетанием когнитивных нарушений (слабоумия), нарушений функции тазовых органов (чаще, недержание мочи) и нарушений ходьбы (паркинсонизм нижней части тела) — триада Хакима-Адамса. Ввиду того, что в существенной доле случаев шунтирующая операция на ранних стадиях приводит к улучшению ходьбы, важно своевременно заподозрить и подтвердить это состояние.

В структуре когнитивных нарушений доминируют лобно-подкорковые расстройства: снижение активности, аспонтанность, нарушения поведения. Нарушения ходьбы описываются как «магнитная» походка, апраксия ходьбы, лобная атаксия. Пациенты испытывают наибольшие затруднения при начале ходьбы. Площадь опоры увеличена, длина и высота шага уменьшена, нарушена плавность движений, отмечается «декремент» — прогрессирующее замедление ходьбы с каждым шагом. У пациентов всегда есть постуральная неустойчивость, часто при расспросе можно выяснить, что ранее были падения.

Однако, другие заболевания с когнитивными и двигательными нарушениями могут иметь похожий набор нарушений. При проведении дифференциальной диагностики рассматриваются: сосудистая деменция (дисциркуляторная энцефалопатия III стадии), болезнь Паркинсона с деменцией и деменция с тельцами Леви, болезнь Альцгеймера. Основным методом диагностики является МРТ головного мозга. При исследовании выявляется расширение боковых желудочков, округлая форма их передних рогов, сглаженность рельефа коры головного мозга. Важно использование желудочково-полушарного индекса Эванса, который представляет собой отношение расстояния между наиболее отдаленными точками передних рогов боковых желудочков к наибольшему внутреннему диаметру черепа. Вентрикуломегалия диагностируется, если индекс превышает 0,31. Для НГ характерны изменения перивентрикулярного белого вещества, сходные с лейкоареозом (см.выше). Их выраженность коррелирует со степенью когнитивных нарушений].

Рисунок 2 МРТ признаки церебральной атрофии (А) при болезни Альцгеймера и (В) нормотензивной гидроцефалии

На первый взгляд изображения довольно похожи, но на снимке справа отмечается округлая форма рогов боковых желудочков, сглаженность борозд больших полушарий.

Термины «заместительная гидроцефалия» и гидроцефалия ex-vacuo обозначают расширение желудочков головного мозга вторичного характера, вследствие атрофии головного мозга — уменьшения объёма мозговой ткани. Заместительная гидроцефалия не сопровождается нарушениями ликвородинамики, в том числе повышением внутричерепного давления. В связи с этим отношение этого состояния к гидроцефалии оспаривается. С заместительной гидроцефалией чаще сталкиваются у пожилых пациентов с хроническим сосудистым и/или токсическим поражением головного мозга, последствиями черепно- мозговых травм. В последних двух случаях возможно избирательное уменьшение объёма отдельных мозговых областей: атрофия мозжечка и лобных долей, атрофия областей головного мозга в проекции ушиба. Заместительная гидроцефалия не имеет чёткой корреляции с неврологическими нарушениями и не требует специального лечения.

На фоне терминологических разногласий в вопросе, существует несколько не противоречащих друг другу классификаций:

• сообщающаяся и несообщающаяся;
• обструктивная и арезорбтивная;
• врождённая и приобретённая;
• генетическая или связанная с мальформациями ЦНС;
• изолированная внутрижелудочковая-обструктивная и экстравентрикулярная простая и осложнённая.

Термин «компенсированная гидроцефалия» описывает состояния без прогрессирущего увеличения желудочков головного мозга, в противном случае диагностируется некомпенсированная гидроцефалия. «Наружная гидроцефалия» или «доброкачественное расширение субарахноидальных пространств» это избыточное накоплению жидкости, состояние довольно часто ассоциировано с семейной макроцефалией (размер черепа больше размера головного мозга, при этом нарушений ликвородинамики, в том числе повышения давления СМЖ не отмечается).

источник