Болезнь альцгеймера диф диагноз

В диагностике деменций альцгеймеровского типа (болезни Альцгеймера), особенно на относительно ранних этапах ее течения, встречаются серьезные трудности; нередко требуется дифференциация с иными формами психической патологии, сопровождающимися нарушениями разных сторон познавательной деятельности, поведения и социальной адаптации больного.

Особенно актуальна задача своевременного отграничения болезни Альцгеймера от некоторых нейрохирургических заболеваний (объемные мозговые процессы, нормотензивная гидроцефалия), так как ошибочная диагностика болезни Альцгеймера в этих случаях не позволяет своевременно использовать единственно возможный для спасения больного хирургический метод лечения. Не менее важна правильная диагностическая квалификация вторичной деменций, т. е. обусловленной иными, например общесоматическими (инфекционными, интоксикационными, метаболическими, эндокринными) или церебральными процессами (энцефалиты, травма головного мозга, субдуральная гематома и др.) случаев слабоумия, которые при правильно выбранной терапевтической тактике могут быть частично или полностью обратимыми.

Столь же значимо отграничение начальных проявлений болезни Альцгеймера (особенно у больных с депрессивными или тревожно-депрессивными реакциями на болезнь) от нередких в позднем возрасте депрессивных состояний, сопровождающихся картиной кажущейся деменций (псевдодеменция). Нередко возникают трудности при дифференциации болезни Альцгеймера от сосудистой (мультиинфарктной) деменций или других атрофических процессов позднего возраста.

Необходимость в отграничении болезни Альцгеймера от опухоли головного мозга обычно появляется в том случае, если на ранних стадиях болезни преобладают те или иные корковые расстройства, опережающие по темпу прогредиентности нарушения мнестико-интеллектуальных функций. Например, в тех случаях, когда при относительно неглубокой деменций обнаруживаются выраженные нарушения речи, а нарушения других высших корковых функций значительно отстают от них по прогредиентности и могут быть выявлены только при специальном нейропсихологическом исследовании. Или, наоборот, если при нерезко выраженных речевых расстройствах и умеренном психоорганическом снижении обнаруживаются отчетливые нарушения письма, счета, чтения и агностические симптомы (т. е. речь идет о преимущественном поражении теменно-затылочных областей). Правильной диагностической квалификации в этих случаях помогает отсутствие общемозговых нарушений (головная боль, рвота, головокружение и др.) и локальных неврологических симптомов. При появлении локальных неврологических знаков и эпилептических припадков на этапе, предшествующем развитию деменции, или в случае присутствия общемозговых симптомов диагноз болезни Альцгеймера вызывает сомнение и при этом требуется проведение исследования глазного дна, электрофизиологического обследования, эхографии, нейроинтраскопического исследования и т. д. для исключения новообразования.

Гидроцефалическая деменция, или нормотензивная гидроцефалия, — наиболее хорошо известная курабельная деменция (своевременная операция шунтирования дает высокий терапевтический эффект и почти в 50 % случаев устраняет симптомы деменции), характеризующаяся триадой расстройств — постепенно прогрессирующей деменцией, нарушениями походки и недержанием мочи. Эти симптомы в отличие от болезни Альцгеймера появляются на относительно ранних этапах заболевания. В отдельных случаях не все структурные компоненты указанной триады бывают представлены одинаково. Как правило, мнестико-интеллектуальные расстройства при нормотензивной гидроцефалии определяются нарушениями запоминания и памяти на недавние события и расстройством ориентировки, тогда как при болезни Альцгеймера нарушения памяти носят более тотальный характер (страдают не только запоминание и память на недавние события, но и прошлые знания и опыт). В отличие от эмоциональной сохранности пациентов с болезнью Альцгеймера больным с нормотензивной гидроцефалией свойственны равнодушие, эмоциональная тупость или расторможенность. У больных нормотензивной гидроцефалией обычно не бывает нарушений праксиса и речи, а нарушения походки отличаются своеобразием (медленная, на негнущихся, широко расставленных ногах).

Необходимость в дифференцировании болезни Альцгеймера от эндогенной депрессии возникает преимущественно на относительно ранней стадии заболевания при неглубокой еще степени распада мнестико-интеллектуальных функций и эмоциональной сохранности, когда больные дают реакции тревоги и растерянности на происходящие с ними изменения и высказывают общие жалобы на утомляемость, затруднения в работе, трудности в концентрации внимания, снижение активности. Наиболее часто выраженные депрессивные реакции встречаются при моноочаговом типе начала болезни Альцгеймера.

Разграничение между болезнью Альцгеймера и депрессивной псевдодеменцией основывается на тщательном выяснении анамнестических данных и всесторонней оценке психического состояния и особенностей его динамики. В анамнезе больных с эндогенной депрессией нередко выявляются предшествующие субдепрессивные эпизоды или необъяснимые периоды «плохого самочувствия». Кроме того, больные с депрессией обычно могут указать хронологический период или даже дату начала болезни, а при болезни Альцгеймера инициальные симптомы нарастают настолько медленно и малозаметно, что больные затрудняются датировать их начало. Сниженный аффект при депрессивной псевдодеменции обычно стабилен, в то время как выраженность нарушений памяти и интеллектуальной деятельности может колебаться по интенсивности не только в течение более или менее длительного временного промежутка (недель, месяцев), но даже в течение одного дня. В противоположность этому при болезни Альцгеймера депрессивные расстройства, как правило, непостоянны и изменчивы, а нарушения познавательной деятельности стабильны и имеют тенденцию к медленному прогрессированию. Различается также отношение больных к своим интеллектуальным расстройствам. Если больные депрессией тревожатся по этому поводу, склонны к самоупрекам и преувеличенной оценке тяжести имеющихся у них нарушений интеллектуальной деятельности и собственной несостоятельности, то пациенты с болезнью Альцгеймера могут скрывать или преуменьшать их. Специальное исследование памяти и высших корковых функций с применением несложных нейропсихологических тестов позволяет обнаружить даже на ранней стадии болезни Альцгеймера указанные нарушения памяти, а также дефекты зрительно-пространственной деятельности, элементы афатических и апрактических расстройств.

Необходимость разграничения болезни Альцгеймера с сосудистой деменцией возникает преимущественно при так называемых псевдоальцгеймеровских формах сосудистой деменции, сопровождающихся нарушениями высших корковых функций (афато-апракто-агностическими расстройствами). Правильной диагностической оценке в этих случаях помогает анализ объективных анамнестических данных. Информация об остром начале заболевания, о транзиторных нарушениях мозгового кровообращения с появлением преходящих неврологических расстройств или кратковременных эпизодов помрачения сознания, а также сведения о ступенеобразном нарастании деменции свидетельствуют о вероятном сосудистом генезе заболевания. Выявление очаговых неврологических симптомов повышает вероятность этого диагноза.

Для распознавания сосудистой деменции, сопровождающейся корковыми очаговыми расстройствами, и отграничения ее от болезни Альцгеймера полезно использование соответствующих шкал, в частности ишемической шкалы Хачински [Hachinski V. C., 1975], а также оценочной шкалы, применяемой для диагностики болезни Альцгеймера, разработанной L. Gustafson и L. Nilsson (1982). Оценка свыше 6 баллов по шкале Хачински свидетельствует о большой вероятности сосудистой этиологии деменции. Оценка свыше 5 баллов и особенно 8 баллов (в зависимости от продолжительности деменции) по шкале L. Gustafson и L. Nilsson является доводом в пользу диагноза болезни Альцгеймера. Наиболее существенную помощь в диагностике псевдоальцгеймеровской формы сосудистой деменции оказывает исследование больного с помощью КТ. Для мультиинфарктной деменции характерно сочетание очаговых изменений плотности вещества головного мозга и нерезко выраженного расширения желудочков, особенно асимметричного, и субарахноидальных пространств.

Отграничение болезни Альцгеймера от болезни Пика, также сопровождающейся нарушениями высших корковых функций и формированием тотальной деменции, основывается на определенных качественных различиях в структуре деменции и динамике ее развития. В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика уже на ранних этапах возникают глубокие личностные изменения с аспонтанностью и оскудением речевой и двигательной активности или с дурашливостью и расторможенностью, стереотипными формами деятельности. В то же время инструментальные функции интеллекта (память, внимание, ориентировка, счет и др.) остаются длительное время сохранными, хотя наиболее сложные стороны мыслительной деятельности (обобщение, абстрагирование, критика) нарушаются уже на начальном этапе развития болезни. Корковые очаговые расстройства также имеют определенные особенности.

Преобладают нарушения речи, представляющие собой не только обязательные, но и ранние проявления болезни. Наблюдается постепенное обеднение речи, снижение речевой активности до «кажущейся немоты» и появление речевых стереотипии, «стоячих оборотов», которые на поздних этапах болезни представляют единственную форму речевой продукции. Для поздних этапов болезни Пика характерно полное разрушение речевой функции (тотальная афазия), тогда как симптомы апраксии появляются довольно поздно и обычно не достигают степени тяжелого распада, характерного для болезни Альцгеймера. Неврологические симптомы (за исключением амимии и мутизма) обычно отсутствуют даже на отдаленной стадии болезни Пика.

Дифференциальный диагноз с хореей Гентингтона необходимо проводить при наличии в клинической картине деменции хореоподобных гиперкинезов. В случаях болезни Альцгеймера гиперкинезы возникают только на отдаленных этапах течения на фоне далеко зашедшей деменции и при выраженных корковых очаговых расстройствах, что нехарактерно для хореи Гентингтона, когда они появляются с самого начала заболевания.

источник

В статье рассмотрим, в чем состоит диагностика болезни Альцгеймера.

Патология является нейродегенеративным заболеванием и одной из распространенных видов деменции, то есть старческого слабоумия. Чаще всего патология развивается после 50 лет, хотя бывают случаи диагностики в более раннем возрастном периоде. Этот недуг на данный момент диагностирован у 46 миллионов человек во всем мире и, по прогнозам, в ближайшие 30 лет цифра будет увеличиваться. Причины развития еще точно не установлены, так же, как не было пока создано эффективного препарата для терапии отклонения. Симптоматическое лечение способно смягчать проявления, правда, остановить прогресс этого неизлечимого заболевания пока что невозможно.

Ниже представлен материал о причинах возникновения и диагностике болезни Альцгеймера.

С большой степенью достоверности ученые утверждают, что основная причина отклонения лежит в отложении амилоида в тканях мозга, что вызывает нарушения нейронной связи с отмиранием клеток, приводя к дегенерации.

Амилоидные отложения образуются в двух вариантах. Амилоидная бляшка, образующаяся сначала в ткани гиппокампа, а затем распространяющаяся на весь мозг, мешает органу выполнять его функции. Амилоид провоцирует повышение концентрации кальция в головном мозге. Ко второму типу отложений относят нейрофибриллярные клубки. Они состоят из нерастворимого белка, который тоже нарушает нормальные функции мозга.

Причины появления отложений, которые приводят к развитию болезни, в точности не установлены. Нейродегенеративные патологии мозга известны еще с давних времен. На данный момент имеется ряд гипотез и предположений по поводу механизма возникновения нарушений в головном мозге, которые характерны для данного заболевания. Сегодня выработаны принципы поддерживающего лечения таких больных.

Ранние диагностические процедуры помогают компенсировать имеющееся нарушение и замедлить появление нейродегенеративного процесса. В случае обнаружения характерных неврологических признаков требуется консультация специалиста в целях выявления причины их возникновения и коррекции патологического состояния. Ранняя диагностика болезни Альцгеймера крайне важна.

Основной причиной, по которой диагностика рассматриваемого заболевания проводится врачами не на ранней стадии, заключается в небрежном отношении к возникновению первичной симптоматики, а также в понижении способности пациента к адекватному оцениванию своего состояния, проявляющегося в начале заболевания.

Забывчивость наряду с рассеянностью, моторной неловкостью, снижением работоспособности, что не компенсируется отдыхом, должно сразу послужить причиной для прохождения полноценного обследования у специалистов. Несмотря на то, что, как правило, средний возраст начала заболевания Альцгеймера составляет от 50 до 65, ранняя форма начинается обычно с рубежа в 40 лет. Но медицине известны даже случаи начала этой патологии в возрасте 28 лет.

Если диагностика болезни Альцгеймера на ранних стадиях проведена, больше шансов будет на успех лечения.

Как проводится дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера и сосудистой деменции? В рамках сбора анамнеза и анализа жалоб пациента специалисты дифференцируют их в соответствии с общей клинической картиной заболевания. При этом обращается внимание на следующие симптомы:

• прогрессирующий сбой в функциях памяти (начиная от кратковременной до долговременной);
• возникновение апатии и утраты интересов;
• понижение работоспособности, потеря активности наряду с колебаниями настроения.

Нередко к этим признакам выявляется дополнительно симптоматика депрессии, которая вызвана осознанием понижения функций мозга, а вместе с тем и недовольством способностями, отношением окружающих и своим состоянием.

Дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера часто бывает затруднена. Это заболевание, которое по внешним своим проявлениям может походить на временное состояние, обусловленное переходящим нарушением, или на некоторые другие патологии. В целях первичного подтверждения диагноза доктор не может основываться лишь на результате сбора информации от больного и его близких, поэтому для уточнения используют тесты для диагностики болезни Альцгеймера с опросниками из разных источников.

При тестировании пациентам предлагают запоминать, после чего повторять по несколько слов, читая и пересказывая незнакомый текст, производя математические несложные вычисления. В рамках тестирования больных просят воспроизводить узоры, пытаться найти общий признак, ориентироваться во временном, пространственном показателе и так далее.

Любые действия могут легко выполняться при условии сохранных неврологических функций мозга, однако вызывают некоторые затруднения при наличии патологического процесса в мозговой ткани. Данные опросники рекомендуют к интерпретации специалистами, правда, они вполне могут использоваться самостоятельно дома. Некоторые тесты с точной интерпретацией результата доступны в сети.

Что еще используется в диагностике болезни Альцгеймера.

Клиническая картина наряду с неврологической симптоматикой у разных нейронных заболеваний бывает похожа. Патология Альцгеймера требует дифференциации от сосудистого нарушения мозга, развития кистозного включения, новообразования, последствия инсульта и так далее. Для точного диагностирования прибегают к инструментальным методикам обследования, в данном случае речь идет об МРТ и КТ.

МРТ при диагностике болезни Альцгеймера является предпочтительным вариантом исследования. Этот способ нейронной визуализации позволяет выявлять характерные признаки отклонения, такие, как:

• снижение объема вещества мозга;
• присутствие включений;
• появление нарушений обмена веществ в мозговой ткани;
• возникновение расширения желудочков мозга.

МРТ проводится минимум двукратно с интервалом в один месяц для того, чтобы оценивать наличие и динамику дегенеративных процессов.

Этот способ является еще одним методом нейронной визуализации, используемым при установке диагноза. Однако низкая, в сравнении с МРТ, чувствительность прибора дает возможность рекомендовать этот метод исследования для диагностики состояния тканей на поздней стадии заболевания, когда мозговые поражения являются довольно значительными.

Продолжаем обзор методик диагностики болезни Альцгеймера.

Позитронная эмиссионная томография выступает наиболее современным вариантом диагностирования, позволяющим определять это заболевание даже на самом раннем этапе. У этой техники есть свои ограничения для пациентов, страдающих чрезмерной концентрацией сахара в крови, потому как для точного установления наличия нарушений в пределах внутриклеточного обмена мозговых тканей больным перед обследованием вводится фармакологический препарат.

Других противопоказаний к этому исследованию не выявлено. В рамках дополнительного диагностирования при подозрении на заболевание Альцгеймера, для дифференциации от прочих недугов и оценивания состояния пациентам могут проводить ЭЭГ наряду с лабораторными исследованиями крови, плазмы, анализом спинномозгового ликвора и так далее.

Тау-белок является внутриклеточным нейронным веществом, которое вырабатывается на фоне дегенеративных патологий нервной центральной системы. Его обнаруживают в цереброспинальном ликворе в повышенных концентрациях. Этот факт используют в рамках дифференциального диагностирования болезни Альцгеймера.

Наличие в головном мозге бляшек, которые содержат бета-амилоид, необходимо подтверждать гистопатологическим исследованием. При образовании таких элементов из ликвора расходуется чрезмерное количество бета-амилоида. Вот почему у больных с деменцией концентрация его в цереброспинальном ликворе понижена.

Эта патология, к сожалению, является неизлечимой, поэтому ее терапия направляется на борьбу с симптоматикой и проявлениями патологических процессов и, по возможности, их замедление.

В соответствии с выполненными исследованиями были выявлены категории медикаментов, которые снижают активность формирования отложений, которые разрушают клетки мозга. Помимо этого, определены лекарства, которые помогают улучшать качество жизни пациентов. К ним относятся:

• медикаменты антихолинэстеразной группы в виде «Ривастимина», «Галантамина», «Донезипина» в разных формах выпуска;
• «Акатинол» и аналоги, которые противодействуют воздействию глутамата на клетки мозга;
• симптоматические лекарства в виде аминокислот, медикаментов, улучшающих кровообращение и снижающих психоэмоциональное повышенное напряжение наряду с проявлением психического нарушения на позднем этапе деменции и так далее.

Болезнь Альцгеймера выступает заболеванием, при котором мозг человека утрачивает свои функции из-за гибели клеток и сбоя нейронных связей. Однако был доказан факт, что мозг у людей достаточно пластичен, его элементы и отделы могут частично замещать пораженные области, выполняя при этом дополнительные функции.

Чтобы мозгу предоставить возможность для подобной самостоятельной компенсации, число нейронных связей должно быть высоким, что наблюдается у людей, увлекающихся умственными видами деятельности, интеллектуальным хобби и имеющих разнообразием интересов. Исследования доказывают, что эта болезнь напрямую связана с уровнем IQ: чем больше интеллект (а это говорит о количестве нейронных устойчивых связей в мозге), тем меньше шансов на проявление заболевания.

Известно о взаимосвязи между изучением иностранного языка и развитием деменции: чем больше имеется знаний, тем ниже риск заболеть. Даже на начальном этапе заболевания можно замедлять развитие симптоматики, если активно тренировать свою память, читая и пересказывая информацию, решая кроссворды. Болезнь Альцгеймера выступает заболеванием, разрушающим нейронную связь, и его воздействию всегда можно противопоставить формирование и создание новых.

К рекомендациям относится также здоровый образ жизни наряду с физической активностью, сбалансированным рационом, отказом от алкоголя. Пока неизвестно, какими механизмами провоцируется болезнь Альцгеймера, но есть данные о том, что травмы головы тоже могут являться причиной начала патологии. Профилактика травматизма тоже является защитой от заболевания Альцгеймера – недуга, нарушающего качество жизни не просто самих больных, но и их близких или родных.

Узнаем мнение Аркадия Эйзлера о болезни Альцгеймера, диагностике, лечении и уходе.

Автор книги «Болезнь Альцгеймера: диагностика, лечение, уход» Аркадий Эйзлер является нашим соотечественником и кандидатом технических наук, а кроме того, писателем. Он в течение 22 лет собирал исчерпывающие материалы о болезни Альцгеймера и возможностях ее лечения и предупреждения. Систематизированные им материалы и рекомендации для родных пациентов одобрены научным методическим центром РАН.

В выпущенной автором книге можно найти классификацию наряду с диагностическими критериями этой патологии, ее первыми признаками и фазами. Также приводятся стратегии борьбы, указываются медикаменты для предупреждения недуга. Во многом труд Аркадия Эйзлера является эмоциональной поддержкой и источником полной информации об одном из наиболее трагических недугов нового времени.

Таким образом, болезнь Альцгеймера выступает на сегодняшний день наиболее частой причиной слабоумия, которое развивается в старческом и пожилом возрасте. Для того чтобы максимально обезопасить себя и своих близких от ее развития, стоит приучать себя к увлечению интеллектуальным трудом. Полезно регулярно тренировать память и решать умственные задачи. Нельзя также пренебрегать и здоровым образом жизни.

Мы рассмотрели, в чем заключается диагностика болезни Альцгеймера.

источник

Проблема диагностики сосудистой деменции (СД) и болезни Альцгеймера (БА) является крайне важной. Это обусловлено не только тем, что эти два типа деменции встречаются в практической деятельности наиболее часто, но и тем, что у пожилых они нередко похожи феноменологически и имеют сходный характер прогрессирования.

При СД у больных в анамнезе нередко имеются указания на перенесенные ОНМК, а в неврологическом статусе выявляются существенно более разнообразные и значительные очаговые расстройства, чем при БА. Однако трудности дифференциальной диагностики нередко обусловлены атипичностью течения этих заболеваний: при БА возможно наличие очаговой неврологической симптоматики, внезапное начало, ступенеобразное прогрессирование; при СД, даже при таком ее варианте, как мультиинфарктная деменция, — незаметное начало и постепенное прогрессирование.

Прогрессирование БА, помимо нарастания нарушений памяти, речи, счета и других когнитивных функций, сопровождается весьма любопытным вариантом анозогнозии, проявляющемся в том, что пациент все меньше беспокоится об имеющихся у него нарушениях и в конечном итоге перестает их осознавать . Выраженность данного феномена при БА больше, чем при СД. Нарушения в эмоциональной сфере, такие как депрессия и тревожность, встречаются при обоих заболеваниях. Эти расстройства несколько преобладают среди пациентов с БА с легкими и умеренными когнитивными нарушениями – по сравнению с мультиинфарктной деменцией, однако среди больных с грубыми когнитивными нарушениями они встречаются чаще при мультинфарктной деменции, чем при БА. Это может свидетельствовать о характерном для БА обеднении эмоциональной сферы по мере прогрессирования заболевания.

При помощи параклинических методов исследования, таких как ультразвуковая доплерография церебральных артерий, в ряде случаев при сосудистой деменции можно выявить признаки поражения сосудистой системы, однако ведущее значение придается методам нейровизуализации. Для БА характерно наличие атрофии височных долей и гиппокампа. рассматривая значение диффузной корковой атрофии у пожилых больных с деменцией, следует отметить то, что она встречается как при сосудистой патологии головного мозга, так и при БА, однако выраженность атрофических изменений, при сходной степени когнитивных расстройств, при БА носит более значительный характер. Для СД более характерным признаком считается асимметричность церебральной атрофии.

Для СД характерна большая выраженность лейкоареоза и наличие церебральных инфарктов. Несмотря на то, что лейкоареоз чаще встречается и более выражен у больных СД, этот феномен, как и множественные кисты, может наблюдаться практически у здоровых людей пожилого и старческого возраста и у пациентов с БА.

С помощью методов функциональной нейровизуализации (ОФЭКТ, ПЭТ) можно оценить мозговой кровоток и метаболизм. По данным ОФЭКТ при БА отмечается гипоперфузия в теменно-височных отделах, при СД – множественные асимметричные очаги гипоперфузии. Данные ПЭТ помогают выявить характерное для БА снижение метаболизма глюкозы и в меньшей степени – снижение регионарного мозгового кровотока в ассоциативной коре височных, теменных и затылочных долей, несколько позже присоединяются изменения в лобных отделах, при сохранности первичных корковых зон, базальных ганглиев, ствола мозга и мозжечка. Эти изменения отличны от выявляемых при СД «пятнистых», асимметричных изменений, обусловленных множественными мелкими ишемическими очагами или инфарктами.

В последнее время используются и определенные биологические маркеры, помогающие в дифференциальной диагностике. В частности, при БА выше, чем при СД (и фронто-темпоральной деменции), уровень тау-протеина в цереброспинальной жидкости. При этом сколь либо значимого влияния тяжести деменции, возраста больных, длительности заболевания или степени церебральной атрофии по данным МРТ на этот показатель не отмечено. Диагностическая значимость этого теста возрастает, если его использовать одновременно с определением уровня бета-амилоида в цереброспинальной жидкости. Вследствие значительной индивидуальной вариации значений этого параметра сам по себе он не может использоваться в качестве маркера БА, а скорее помогает в дифференциальной диагностике этого заболевания с СД.

Особенно трудна дифференциальная диагностика в случае наличия сосудистых изменений у пациентов с БА либо в случае дифференциальной диагностики смешанной деменции и СД. Следует заметить, что в патогенезе БА, особенно с началом в позднем возрасте, имеют значение и сосудистые нарушения. При этом патологические изменения затрагивают белое вещество полушарий головного мозга, что находит и патоморфологические подтверждения.

Смешанная деменция в настоящее недооценивается как ведущая причина деменции у пожилых. При этом СД и БА не просто сосуществуют у одного и того же больного, а довольно тесно взаимодействуют. Это приводит к тому, что наличие сосудистых факторов риска и изменений головного мозга сосудистого характера способствует клинической манифестации БА. Кроме того, эти процессы имеют и общие патогенетические механизмы.

источник

Диагностика болезни Альцгеймера, особенно на относительно ранних этапах ее течения, встречается нередко с серьезными трудностями и требует дифференциации с иными формами психической патологии, сопровождающимися нарушениями разных сторон познавательной деятельности, поведения и социальной адаптации больного. Особенно актуальна задача своевременного отграничения болезни Альцгеймера от ряда нейрохирургических заболеваний (объемные церебральные процессы, нормотензивная гидроцефалия), ибо ошибочная диагностика болезни Альцгеймера в этих случаях не позволяет своевременно использовать единственно возможный для спасения больного хирургический метод лечения. Не менее важна правильная диагностическая квалификация случаев вторичной, т. е. обусловленной иными общесоматическими (инфекционными, интоксикационными, метаболическими, эндокринными) или церебральными процессами (энцефалиты, травма головного мозга, субдуральная гематома и др.), деменции, которые при правильно выбранной терапевтической тактике могут быть частично или полностью обратимыми. Столь же значимо отграничение начальных проявлений болезни Альцгеймера (особенно у больных с депрессивными или тревожно-депрессивными реакциями на болезнь) от не редких в позднем возрасте депрессивных состояний, сопровождающихся картиной кажущейся деменции («псевдодеменция»). С частыми диагностическими трудностями врач также сталкивается при необходимости дифференцировать болезнь Альцгеймера от сосудистой (мультиинфарктной) деменции и других атрофических процессов позднего возраста (сенильная демен-ция, болезнь Пика и др.).

Необходимость в отграничении болезни Альцгеймера от опухоли головного мозга обычно возникает в том случае, если на ранних стадиях болезни преобладают те или иные корковые расстройства, опережающие по темпу прогредиентности нарушения мнестико-интеллектуальных функций. Например, в тех случаях, где при относительно неглубокой деменции нарушения речи (на определенном этапе течения болезни) достигают степени выраженного распада, а нарушения других высших корковых функций значительно отстают от них по прогредиентности и выявляются только при специальном нейропсихологическом исследовании. Или, наоборот, при нерезко выраженных речевых расстройствах и умеренном психоорганическом снижении обнаруживаются отчетливые нарушения письма, счета, чтения и агностические симптомы (т. е. речь идет о преимущественном поражении теменно-затылочных областей). Правильной диагностической квалификации в этих случаях помогает отсутствие общемозговых нарушений (головная боль, рвота, головокружение и др.) и локальных неврологических симптомов. Появление локальных неврологических симптомов и эпилептических припадков на этапе, предшествующем развитию деменции, или общемозговых симптомов, ставит диагноз болезни Альцгеймера под сомнение и требует обязательного проведения исследования глазного дна, электрофизиологического исследования, эхографии, рентгеновского исследования и т. п. для исключения объемного образования.

Гидроцефалическая деменция или нормотензивная гидроцефалия — наиболее хорошо известная курабельная деменция (своевременная операция шунтирования дает высокий терапевтический эффект и почти в половине случаев устраняет симптомы деменции), характеризуется триадой расстройств — постепенно прогрессирующей деменцией, нарушениями походки и недержанием мочи, которые в отличие от болезни Альцгеймера появляются на относительно ранних этапах заболевания. В отдельных случаях, однако, не все структурные компоненты «триады» бывают представлены равномерно. Мнестико-интеллектуальные нарушения при нормотензивной гидроцефалии обычно определяются нарушением запоминания и памяти на недавние события и нарушениями ориентировки, тогда как при болезни Альцгеймера нарушения памяти, как правило, носят более тотальный характер, нарушается не только запоминание и память, на недавние события, но и прошлые знания и опыт. В отличие от эмоциональной сохранности больных, страдающих болезнью Альцгеймера, больным с нормотензивной гидроцефалией свойственны равнодушие, эмоциональная тупость или расторможенность. Больные нормотензивной гидроцефалией не обнаруживают обычно нарушений праксиса и речи, а нарушения походки отличаются своеобразием (медленная, на негнущихся, широко расставленных ногах).

Необходимость в дифференцировании болезни Альцгеймера с эндогенной депрессией обычно возникает преимущественно на относительно ранней стадии болезни при неглубокой еще степени распада мнестико-интеллектуальных функций и эмоциональной сохранности больных, когда больные дают реакции тревоги и растерянности на происходящие с ними изменения или высказывают общие жалобы на утомляемость, затруднения в работе, трудности концентрации внимания, снижение активности. Особенно часто выраженные депрессивные реакции встречаются при так называемом «моноочаговом» типе начала болезни Альцгеймера и несколько реже — при «полиочаговом» и при «амнестическом» с психопатоподобными изменениями на инициальном этапе. Разграничение между болезнью Альцгеймера и «псевдодеменцией» при эндогенных депрессиях у больных пожилого возраста основываются на тщательном выяснении анамнестических данных и всесторонней оценке психического состояния больного и особенностей его динамики. В анамнезе больных эндогенной депрессией нередко выясняются предшествующие субдепрессивные эпизоды или необъяснимые периоды «плохого самочувствия». Кроме того, больные с депрессией обычно могут указать хронологический период или даже дату начала болезни, а при болезни Альцгеймера инициальные симптомы нарастают настолько медленно и мало заметно, что больные затрудняются датировать их начало. Сниженный аффект при «псевдодеменции» у депрессивных больных обычно стабилен, в то время как выраженность нарушений памяти и интеллектуальной деятельности может колебаться по интенсивности не только в течение более или менее длительного временного промежутка (недели, месяца), но даже в течение одного дня. В противоположность этому при болезни Альцгеймера депрессивные расстройства, как правило, непостоянны и изменчивы, а нарушения познавательной деятельности стабильны и имеют тенденцию к медленному прогрессированию. Различается также отношение больных к своим интеллектуальным расстройствам. Если депрессивные больные тревожатся по этому поводу, склонны к самоупрекам и усиливают (по самооценке) тяжесть имеющихся у них нарушений интеллектуальной деятельности и собственной несостоятельности, то больные с болезнью Альцгеймера скрывают или преуменьшают их. Специальное исследование памяти и высших корковых функций с применением несложных нейропсихологических тестов (см. соответствующий раздел) позволяет обнаружить у больных болезнью Альцгеймера даже на ранней стадии заболевания описанные выше нарушения памяти (при «псевдодеменции» нарушения памяти касаются в основном недавних событий), а также нарушения зрительно-пространственной деятельности, элементы афатических или апрактических расстройств.

Необходимость разграничения болезни Альцгеймера с сосудистой (мультиинфарктной) деменцией возникает преимущественно при так называемых псевдоальцгеймеровских формах сосудистой деменции, сопровождающихся нарушениями высших корковых функций (афато-апракто-агностическими расстройствами). Правильной диагностической оценке в этих случаях помогает анализ объективных анамнестических данных. Информация об остром начале заболевания, о транзиторных нарушениях мозгового кровообращения с появлением преходящих неврологических расстройств или кратковременных эпизодов помрачения сознания, а также сведения о ступенеобразном нарастании деменции свидетельствуют о вероятном сосудистом генезе заболевания. Выявление очаговых неврологических симптомов повышает вероятность этого диагноза.

Для распознавания сосудистой (мультиинфарктной) деменции, сопровождающейся корковыми очаговыми расстройствами, и отграничения ее от болезни Альцгеймера полезно использование соответствующих шкал, разработанных зарубежными исследователями и широко применяемых за рубежом — ишемической шкалы Хачински и оценочной шкалы для диагностики болезни Альцгеймера, разработанной Густафсоном и Нильсоном (см. приложение). Оценка свыше 8 баллов по шкале Хачински свидетельствует о большой вероятности сосудистой этиологии деменции. Оценка свыше 5 баллов и особенно 8 баллов (в зависимости от продолжительности деменции) по шкале Густафсона и Нильсона говорит в пользу диагноза болезни Альцгеймера. Но наиболее существенную помощь в диагностике псевдо-альцгеймеровской формы сосудистой (мультиинфарктной) деменции оказывает исследование больного с помощью компьютерной томографии (для мультиинфарктной деменции характерно сочетание очаговых изменений плотности вещества головного мозга и нерезко выраженного диффузного расширения как желудочков, так и субарахноидальных пространств).

Необходимость разграничения болезни Альцгеймера с другими атрофическими процессами позднего возраста чаще всего возникает в отношении сенильной деменции и болезни Пика. О некоторых различиях в клинической картине болезни Альцгеймера и сенильнои деменции уже упоминалось выше (диссоциация между выраженной амнезией и длительной сохранностью основных свойств личности и эмоциональной сферы, отсутствие характерного для картины сенильнои деменции феномена «сдвига ситуации в прошлое» и «жизни в прошлом»). Наряду с указанными клиническими особенностями дифференциально-диагностическими критериями при отграничении болезни Альцгеймера от сенильнои деменции служит появление симптомов поражения высших корковых функций (дисфазия, диспраксия, дисгнозия) уже на ранних этапах заболевания; при сенильнои деменции эти феномены возникают, как правило, только на этапе с далеко зашедшей деменции и обычно не достигают степени тяжелого распада (неврологизации) корковых функций, характерного для болезни Альцгеймера. Распад речи при сенильнои деменции обычно ограничивается амнестической и сенсорной афазией, не наблюдается распада моторной речи и речевых автоматизмов. Для сенильнои деменции не характерен также грубый распад моторного праксиса и появление ряда свойственных конечным этапам болезни Альцгеймера неврологических расстройств (резкое повышение мышечного тонуса, оральные и хватательные рефлексы, миоклонии, эпилептические припадки и др.).

Отграничение болезни Альцгеймера от болезни Пика, также сопровождающейся нарушениями высших корковых функций и развитием тотальной деменции, основывается на определенных качественных различиях в структуре деменции и динамике ее развития. В отличие от болезни Альцгеймера, при болезни Пика уже на ранних этапах возникают глубокие личностные изменения с аспонтанностью и оскудением речевой и двигательной активности или с дурашливостью и расторможенностью, стереотипными формами деятельности. В то же время инструментальные функции интеллекта (память, внимание, ориентировка, счет и др.) остаются длительное время сохранными, хотя наиболее сложные стороны мыслительной деятельности (обобщение, абстрагирование, критика) нарушаются уже на начальном этапе развития болезни. Корковые очаговые расстройства также имеют определенные особенности.

Преобладают нарушения речи, которые представляют собой не только обязательные, но и ранние проявления болезни. Наблюдается постепенное обеднение речи, снижение речевой активности до «кажущейся немоты» и появление речевых стереотипии, «стоячих оборотов», которые на поздних этапах болезни представляют единственную форму речевой деятельности. Для поздних этапов болезни Пика характерно полное разрушение речевой функции (тотальная афазия), тогда как симптомы апраксии появляются довольно поздно и обычно не достигают степени тяжелого распада, характерного для болезни Альцгеймера. Неврологические симптомы (за исключением амимии и мутизма) обычно отсутствуют даже на отдаленной стадии болезни Пика.

Дифференциальный диагноз с хореей Гентингтона приходится проводить при наличии в клинической картине деменции хореоподобных гиперкинезов. Однако при болезни Альцгеймера гиперкинезы возникают только на отдаленных этапах течения на фоне далеко зашедшей деменции и выраженных корковых очаговых расстройств, что не характерно для хореи Гентингтона.

источник

1. Клинический диагноз возможной болезни Альцгеймера может быть установлен при:
   • наличии синдрома деменции в отсутствие других неврологических, психиатрических или системных заболеваний, способных вызвать деменцию, но при атипичности начала, клинических проявлений или течения;
   • наличии второго системного или неврологического заболевания, которое способно вызвать деменцию, но не может рассматриваться как причина деменции в данном случае;
   • постепенно прогрессирующем тяжелом нарушении одной когнитивной функции в отсутствие других выявленных в научных исследованиях причин
2. Критерии клинического диагноза вероятной болезни Альцгеймера следующие:
   • деменция, установленная по данным клинического осмотра, результатам Краткого исследования психического статуса (Mini-Mental Test) или аналогичных тестов и подтвержденная при нейропсихологическом исследовании; нарушение в двух или более когнитивных сферах;
   • прогрессирующее ухудшение памяти и других когнитивных функций;
   • отсутствие нарушений сознания;
   • начало заболевания в возрасте от 40 до 90 лет, чаще после 65 лет;
   • отсутствие системных расстройств или других заболеваний головного мозга, которые могли бы привести к прогрессирующему нарушению памяти и других когнитивных функций
3. Диагноз вероятной болезни Альцгеймера подтверждают следующие признаки:
   • прогрессирующее нарушение специфических когнитивных функций, таких как речь (афазия), двигательные навыки (апраксия), восприятие (агнозия);
   • нарушения повседневной активности и изменения поведения;
   • отягощенный семейный анамнез по данному заболеванию, особенно при патоморфологическом подтверждении диагноза;
   • Результаты дополнительных методов исследования:
   • отсутствие изменений цереброспинальной жидкости при стандартном исследовании;
   • отсутствие изменений или неспецифические изменения (например, усиленная медденноволновая активность) на ЭЭГ,
   • наличие церебральной атрофии на КГ с тенденцией к прогрессированию при повторных исследованиях
4. Критерии диагноза достоверной болезни Альцгеймера:
   • клинические критерии вероятной болезни Альцгеймера и гистопатологическое подтверждение по данным биопсии или аутопсии

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

A. Развитие множественного когнитивного дефекта, проявляющегося следующими двумя признаками:

1. Нарушением памяти (нарушением способности запоминать новую или воспроизводить ранее заученную информацию)
2. Одним (или несколькими) из следующих когнитивных расстройств:
   • афазия (расстройство речи)
   • апраксия (нарушение способности выполнять действия, несмотря на сохранность элементарных двигательных функций)
   • агнозия (нарушение способности в распознавании или идентифицировании предметов, несмотря на сохранность элементарных сенсорных функций)
   • расстройство регуляторных (исполнительных — executive) функций (в том числе планирования, организации, поэтапной реализации, абстрагирования)

Б. Каждое из когнитивных нарушений, указанных в критериях А1 и А2, вызывает существенное расстройство жизнедеятельности в социальной или профессиональной сферах и представляет собой существенное снижение по отношению к прежнему уровню функционирования

В. Течение характеризуется постепенным началом и неуклонным нарастанием когнитивных нарушений

Г. Когнитивные дефекты, предусмотренные критериями А1 и А2, не вызваны каким-либо из следующих заболеваний:

• другим заболеванием центральной нервной системы, вызывающим прогрессирующее нарушение памяти и других когнитивных функций (например, цереброваскулярное заболевание, болезнь Паркинсона, болезнь Генгингтона, субдуральная гематома, нормотензивная гидроцефалия, опухоль мозга)
• системными заболеваниями, которые могут быть причиной деменции (гипотиреоз, дефицит витамина В12, фолиевой кислоты или никотиновой кислоты, пшеркальциемия, нейросифилис, ВИЧ-инфекция)
• состояниями, вызванными введением веществ

Д. Когнитивный дефект не развивается исключительно во время делирия

Е. Состояние нельзя лучше объяснить наличием другого расстройства, относящегося к оси I (например, большого депрессивного расстройства, шизофрении).

Несмотря на большое число заболеваний, способных приводить к развитию деменций, дифференциальный диагноз облегчается тем обстоятельством, что примерно 80-90 % всех деменций относятся к дегенеративным или сосудистым её формам. Сосудистые варианты деменций занимают около 10-15 % всех деменций и представлены «мультиинфарктной деменцией» и болезнью Бинсвангера. Основная причина той и другой формы — гипертоническая болезнь; на втором месте — атеросклероз; далее — кардиогенная церебральная эмболия (чаще всего при неклапанной фибрилляции предсердий) и т. д. Не удивительно, что обе формы иногда сочетаются у одного больного. Мультиинфарктная деменция проявляется множественными очагами разряжения (корковыми, подкорковыми, смешанными) мозговой ткани на МРТ, болезнь Бинсвангера — диффузными изменениями белого вещества. Последние на МРТ обозначаются как лейкоареозис (лейкоареоз). Лейкоареоз проявляется на КТ или МРТ (в режиме Т2-взвешенных изображений) пятнистым или диффузным понижением плотности белого вещества в перивентрикулярной области и семиовальном центре.

[10], [11], [12]

источник

Геронтологическая психиатрия. Психические заболевания позднего возраста. Дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера и сосудистой деменции.

Геронтологическая психиатрия — раздел психиатрии, изучающий все, что связано с психическим состоянием пожилых людей.

Непатологические изменения в психике и поведении пожилых:

1) снижение функции анализаторов, ухудшение коммуникаций

2) непатологическое снижение когнитивных функций: чаще памяти на недавние события

3) уменьшение потребности во сне

4) часто снижение либидо и потенции

5) снижение уровня социальных притязаний, амбиций, стремлений; консерватизм, удовлетворенность жизнью

6) понижение уровня в головном мозге серотонина, норадреналина, ГАМК, АХ, что повышает подверженность пожилых депрессии в ответ на воздействие психострессоров

1. депрессия — часто похожа на деменцию (псевдодеменция); прием антидепрессантов быстро редуцирует симптоматику

2. пресенильный инволютивный параноид — бред малого размаха (ограничен кругом семьи, квартиры, соседей), синдром «плюшкина», бред ревности

Сенильные психозы (синоним — деменции, хронический мозговой синдром) — синдром заболевания головного мозга, который проявляется повреждением когнитивной сферы, снижением интеллектуальных и других высших корковых функций (абстрактного мышления, памяти, сообразительности, уровня суждений, способности к обучению, счета, письма, речи):

1. Болезнь Альцгеймера (БА) — первичное дегенеративное заболевание головного мозга, главным проявлением которого является постепенно прогрессирующая деменция.

Этиопатогенез: причины достоверно неизвестны, есть наследственная предрасположенность; факторы среды влияют на степень проявления генетического дефекта, в результате происходит постепенная диффузная атрофия мозга с расширением мозговых желудочков (начинается с атрофии теменно-затылочно-височных долей), при этом в головном мозге возникают характерные патоморфологические проявления болезни (сенильные бляшки из бета-амилоида, зернисто-васкулярная дегенерация нейронов вокруг бляшек, нейрофибриллярные клубки внутри нейронов в коре); высказывается также роль изменения содержания в головном мозге нейромедиаторов (серотонина, АХ).

Клинически эти изменения проявляются прогрессирующим слабоумием. Заболевание начинается чаще после 65 лет (БА, тип 1), реже до 65 лет (БА, тип 2) всегда постепенно, очень растянуто во времени. У пациента происходит медленное и неуклонное снижение интеллекта, памяти, сообразительности. Ухудшается моторная координация, присоединяются расстройства речи, счета, письма, праксиса, постепенно утрачиваются прежние знания, умения и навыки. Сознание нарастающей катастрофы на ранних стадиях болезни сохранено, поэтому возникает тревога, чувство вины, растерянность, попытки как-то замаскировать свою несостоятельность. В последующем сознание болезни исчезает, поведение пациента становится все более монотонным и нецеленаправленным, утрачиваются элементарные навыки самообслуживания. Течение болезни необратимо, продолжительность от первых признаков до смерти 7-10 лет.

Лечение: этиотропное отсутствует, патогенетическое: такрин, арисепт — ингибиторы ацетилхолинэстеразы, уменьшающие прогрессирование деменции, также применяют антиоксиданты, селективные ингибиторы МАО типа В; социально-средовые и психологические воздействия, правильный уход, помощь членов семьи, осуществляющие уход за пациентом (привычная обстановка в квартире, рутинный распорядок дня, освещение в ночное время квартиры, система ориентиров, соблюдение навыков опрятности, устранение причин возможной агрессии и т.д.); работа с семьей.

2. Сосудистая деменция (F01) — вторая после БА группа состояний деменции в пожилом возрасте, ступенчато нарастающее снижение интеллекта и когнитивных функций вследствие повторяющихся нарушений мозгового кровообращения, преимущественно в мелких и средних сосудах, и следующих за ними паренхиматозных повреждений.

Этиопатогенез: причина деменции — накопление в головном мозге очагов некроза, которые возникают в результате мнокократных повторяющихся инсультов (чаще ишемических); определенную роль играет и сужение сосудов мозга вследствие атеросклероза.

Клиника: начало заболевания острое и отчетливое, после нескольких эпизодов нарушения мозгового кровообращения. Прогрессирование деменции идет ступенчато, с каждым новым эпизодом, при этом бывают периоды относительной стабилизации и улучшения когнитивных функций. Характерны эмоциональная лабильность, слезливость, сосудистые жалобы, колебания АД, очаговая неврологическая симптоматика. Сознание болезни и личностные особенности сохраняются дольше, чем при БА.

Варианты сосудистой деменции: мультиинфарктная деменция; сосудистая деменция с острым началом («постинсультное слабоумие»); субкортикальная сосудистая деменция (энцефалопатия Бинсвангера).

Лечение: антиагреганты (аспирин), средства, улучшающие мозговой кровоток (циннаризин, винпоцетин), ноотропы (пирацетам, энцефабол), танакан; коррекция сопутствующих заболеваний; социально-средовые и психологические воздействия, правильный режим, обучение членов семьи.

3. Более редкие формы деменции:

а) деменция при болезни Гентингтона — наследственное заболевание, обширная атрофия мозга с поражением базальных ганглиев

б) деменция при болезни Пика — атрофия преимущественно лобных долей с ранней утратой социальных навыков, расторможенностью влечений, потерей ядра личности

в) деменция при болезни Паркинсона и т.д.

Дифференциальная диагностика БА и сосудистой деменции:

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

источник

16. Геронтологическая психиатрия. Психические заболевания позднего возраста. Дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера и сосудистой деменции.

Геронтологическая психиатрия — раздел психиатрии, изучающий все, что связано с психическим состоянием пожилых людей.

Непатологические изменения в психике и поведении пожилых:

1) снижение функции анализаторов, ухудшение коммуникаций

2) непатологическое снижение когнитивных функций: чаще памяти на недавние события

3) уменьшение потребности во сне

4) часто снижение либидо и потенции

5) снижение уровня социальных притязаний, амбиций, стремлений; консерватизм, удовлетворенность жизнью

6) понижение уровня в головном мозге серотонина, норадреналина, ГАМК, АХ, что повышает подверженность пожилых депрессии в ответ на воздействие психострессоров

Особенности пресенильных психозов

Особенности сенильных психозов

Позднее начало 55-65 лет и более

Отсутствует патологоанатомический субстрат

Есть патологоанатомический субстрат — атрофия коры головного мозга

1. депрессия — часто похожа на деменцию (псевдодеменция); прием антидепрессантов быстро редуцирует симптоматику

2. пресенильный инволютивный параноид — бред малого размаха (ограничен кругом семьи, квартиры, соседей), синдром «плюшкина», бред ревности

Сенильные психозы (синоним — деменции, хронический мозговой синдром) — синдром заболевания головного мозга, который проявляется повреждением когнитивной сферы, снижением интеллектуальных и других высших корковых функций (абстрактного мышления, памяти, сообразительности, уровня суждений, способности к обучению, счета, письма, речи):

1. Болезнь Альцгеймера (БА) — первичное дегенеративное заболевание головного мозга, главным проявлением которого является постепенно прогрессирующая деменция.

Этиопатогенез: причины достоверно неизвестны, есть наследственная предрасположенность; факторы среды влияют на степень проявления генетического дефекта, в результате происходит постепенная диффузная атрофия мозга с расширением мозговых желудочков (начинается с атрофии теменно-затылочно-височных долей), при этом в головном мозге возникают характерные патоморфологические проявления болезни (сенильные бляшки из бета-амилоида, зернисто-васкулярная дегенерация нейронов вокруг бляшек, нейрофибриллярные клубки внутри нейронов в коре); высказывается также роль изменения содержания в головном мозге нейромедиаторов (серотонина, АХ).

Клинически эти изменения проявляются прогрессирующим слабоумием. Заболевание начинается чаще после 65 лет (БА, тип 1), реже до 65 лет (БА, тип 2) всегда постепенно, очень растянуто во времени. У пациента происходит медленное и неуклонное снижение интеллекта, памяти, сообразительности. Ухудшается моторная координация, присоединяются расстройства речи, счета, письма, праксиса, постепенно утрачиваются прежние знания, умения и навыки. Сознание нарастающей катастрофы на ранних стадиях болезни сохранено, поэтому возникает тревога, чувство вины, растерянность, попытки как-то замаскировать свою несостоятельность. В последующем сознание болезни исчезает, поведение пациента становится все более монотонным и нецеленаправленным, утрачиваются элементарные навыки самообслуживания. Течение болезни необратимо, продолжительность от первых признаков до смерти 7-10 лет.

Лечение: этиотропное отсутствует, патогенетическое: такрин, арисепт — ингибиторы ацетилхолинэстеразы, уменьшающие прогрессирование деменции, также применяют антиоксиданты, селективные ингибиторы МАО типа В; социально-средовые и психологические воздействия, правильный уход, помощь членов семьи, осуществляющие уход за пациентом (привычная обстановка в квартире, рутинный распорядок дня, освещение в ночное время квартиры, система ориентиров, соблюдение навыков опрятности, устранение причин возможной агрессии и т.д.); работа с семьей.

2. Сосудистая деменция (F01) — вторая после БА группа состояний деменции в пожилом возрасте, ступенчато нарастающее снижение интеллекта и когнитивных функций вследствие повторяющихся нарушений мозгового кровообращения, преимущественно в мелких и средних сосудах, и следующих за ними паренхиматозных повреждений.

Этиопатогенез: причина деменции — накопление в головном мозге очагов некроза, которые возникают в результате мнокократных повторяющихся инсультов (чаще ишемических); определенную роль играет и сужение сосудов мозга вследствие атеросклероза.

Клиника: начало заболевания острое и отчетливое, после нескольких эпизодов нарушения мозгового кровообращения. Прогрессирование деменции идет ступенчато, с каждым новым эпизодом, при этом бывают периоды относительной стабилизации и улучшения когнитивных функций. Характерны эмоциональная лабильность, слезливость, сосудистые жалобы, колебания АД, очаговая неврологическая симптоматика. Сознание болезни и личностные особенности сохраняются дольше, чем при БА.

Варианты сосудистой деменции: мультиинфарктная деменция; сосудистая деменция с острым началом («постинсультное слабоумие»); субкортикальная сосудистая деменция (энцефалопатия Бинсвангера).

Лечение: антиагреганты (аспирин), средства, улучшающие мозговой кровоток (циннаризин, винпоцетин), ноотропы (пирацетам, энцефабол), танакан; коррекция сопутствующих заболеваний; социально-средовые и психологические воздействия, правильный режим, обучение членов семьи.

источник

Диагностика базируется на характерных анамнестических, клинических и инструментальных данных. Прижизненный диагноз всегда носит вероятностный характер: достоверный диагноз может быть установлен только на основании патоморфологического исследования.

Анамнестически болезнь Альцгеймера характеризуется незаметным началом: больной и его родственники с трудом определяют время появления первых симптомов. Заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер. Наибольший темп прогрессирования отмечают в стадиях лёгкой и умеренной деменции. На додементном этапе и в стадии тяжёлой деменции темп прогрессирования уменьшается, иногда симптомы носят почти стационарный характер. Следует отметить, что хотя длительные остановки прогрессирования заболевания считают не характерными для болезни Альцгеймера, их наличие всё же не исключает этого заболевания, особенно у лиц пожилого и старческого возраста.

Основной диагностический признак болезни Альцгеймера — характерная клиническая картина деменции: нарушения памяти преимущественно на недавние события в сочетании с другими когнитивными расстройствами в отсутствие очаговой неврологической симптоматики. Диагностические критерии болезни Альцгеймера в соответствии с Международной классификацией болезней (10-го пересмотра) предусматривают следующие проявления.

• Нарушения памяти, проявляющиеся в нарушении способности к запоминанию нового материала, а в более тяжёлых случаях — в затруднении припоминания ранее усвоенной информации. Нарушения про являются как в вербальной, так и в невербальной модальности. Мнестические расстройства следует объективизировать с помощью нейропсихологических тестов.

• Нарушение других когнитивных функций, что проявляется нарушением способности к суждениям, мышлению (планированию, организации) и переработке информации. Эти нарушения следует объективизировать, желательно с использованием соответствующих нейропсихологических тестов. Необходимое условие диагностики деменции — снижение когнитивных функций по сравнению с более высоким исходным мнестико-интеллектуальным уровнем.

• Нарушение когнитивных функций на фоне сохранного сознания.

• Нарушение эмоционального контроля, мотиваций или изменение социального поведения, по меньшей мере одно из следующих: эмоциональная лабильность, раздражительность, апатия, асоциальное поведение.

Для достоверной диагностики перечисленные признаки должны присутствовать по меньшей мере в течение 6 мес, при более коротком наблюдении диагноз может быть только предположительным.

Лабораторные и инструментальные методы исследования имеют вспомогательное значение в диагностике болезни Альцгеймера. Рутинные анализы крови, мочи и ликвора не выявляют какой-либо патологии. В то же время, определение в ликворе специфических маркёров дегенеративного процесса может служить дополнительным подтверждением клинического диагноза. В качестве таких маркёров в настоящее время рассматривают содержание в ликворе фрагмента амилоидного белка ( α — β -42) и тау-протеина. Болезнь Альцгеймера характеризуется уменьшением концентрации α — β -42 и одновременным увеличением концентрации тау-протеина. Этот признак имеет особенно важное диагностическое значение в додементных стадиях болезни Альцгеймера, когда клиническая диагностика не может быть вполне надёжной в силу мягкости симптоматики. Диагностическое значение электрофизиологических методов исследования невелико. Обычно при ЭЭГ фиксируют увеличение медленноволновой активности, особенно в задних отделах коры головного мозга. Весьма характерно также удлинение латентных периодов поздних компонентов когнитивных вызванных потенциалов (Р300) . Однако указанные изменения неспецифичны и присутствуют также при когнитивных нарушениях иной природы, расстройствах функционального ряда.

Обязательный этап обследования больных с подозрением на болезнь Альцгеймера — нейровизуализация (КТ или МРТ головного мозга) . Цели нейровизуалиции — исключить другие поражения головного мозга с клинической картиной деменции и получить дополнительное позитивное подтверждение диагноза.

Первую задачу считают более важной: диагноз «болезнь Альцгеймера» остаётся правомерным и при отсутствии каких-либо специфических нейровизуализационных изменений, но при наличии характерной клиники.

Характерный (но не патогномоничный) нейровизуализационный признак болезни Альцгеймера — атрофия гиппокампа, выявляемая на коронарных срезах. Диффузная церебральная атрофия менее значима для диагностики, однако высокий темп атрофического процесса, выявляемый при повторных КТ или МРТ, также считают дополнительным подтверждением диагноза. Методами функциональной нейровизуалиазции (например, ПЭТ, однофотонная эмиссионная КТ) выявляют снижение метаболизма и кровотока в медиобазальных отделах лобных долей, глубинных и задних отделах височных долей и в теменных долях головного мозга.

Болезнь Альцгеймера следует дифференцировать от других заболеваний, сопровождающихся картиной прогрессирующей деменции.

В первую очередь следует исключить потенциально обратимые виды деменции: дисметаболическую энцефалопатию вследствие соматических и эндокринных заболеваний, дефицитарные состояния, интоксикации, нормотензивную гидроцефалию, опухоли головного мозга, нейроинфекции. Для выявления указанных состояний всем больным с деменцией показано полноценное клиническое, лабораторное и инструментальное исследование, включая нейровизуализацию (см. «Нарушение когнитивных функций» ) .

Чаще всего проводят дифференциальную диагностику между болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией, другими нейродегенеративными заболеваниями.

Для сосудистой деменции в большинстве случаев характерно преобладание в структуре когнитивных нарушений, дизрегуляторных расстройств (нарушение планирования, организации деятельности) при относительно сохранной памяти на события жизни в начале деменции. Другим важным отличительным признаком служит наличие уже в стадии лёгкой деменции выраженной очаговой неврологической симптоматики, прежде всего в виде псевдобульбарного синдрома, нарушений походки. При КТ /МРТ головного мозга выявляют последствия острых нарушений мозгового кровообращения и/или выраженный лейкоареоз, нередко гидроцефалию. В то же время наличие сердечно-сосудистых заболеваний не считают дифференциально-диагностическим признаком, так как артериальная гипертензия, атеросклероз и сахарный диабет — факторы риска не только сосудистой деменции, но и болезни Альцгеймера.

Следует отметить, что не менее чем в 15% случаев деменции в пожилом возрасте отмечают сосуществование сосудистого поражения головного мозга и альцгеймеровского дегенеративного процесса (так называемая смешанная деменция). В этих случаях в клиническом статусе одновременно отмечают признаки обоих заболеваний.

При деменции с тельцами Леви на первый план клинической картины выступают выраженные нарушения динамики психических функций, приводящие к значительной замедленности и заторможенности, колебаниям концентрации внимания (так называемые флюктуации) . Другая отличительная особенность — повторяющиеся зрительные галлюцинации в виде образов животных или людей.

В нейропсихологическом статусе наряду с умеренными нарушениями памяти важное место занимают нарушения зрительно-пространственного гнозиса и праксиса, однако отсутствуют речевые расстройства. Двигательные нарушения представлены различными по выраженности экстрапирамидными расстройствами, такими, как гипокинезия, ригидность, постуральная неустойчивость, реже — акционный и/или статический тремор. Также весьма характерна периферическая вегетативная недостаточность. Специфический нейровизуализационный признак — значительное расширение задних рогов боковых желудочков.

Лобно-височная лобарная дегенерация обычно начинается в пресенильном возрасте (50-65 лет) . Характеризуется в первую очередь снижением критики и связанными с этим поведенческими нарушениями: импульсивностью, бестактностью, пренебрежением принятыми в обществе нормами поведения, изменением пищевого и сексуального поведения. Обычно эти расстройства сочетаются с нарушениями речи по типу акустико-мнестической и/или динамической афазии.

В редких случаях заболевание может начаться с речевых нарушений (так называемая первичная прогрессирующая афазия) . В отличие от болезни Альцгеймера, память на события жизни, пространственный гнозис и праксис, ориентировка в месте и времени длительное время остаются сохранными. В неврологическом статусе определяют симптомы орального автоматизма, хватательный рефлекс, феномен «противодержания» при исследовании мышечного тонуса, в редких случаях — симптомы паркинсонизма. Специфическим (но не обязательным для диагноза) нейровизуализационным признаком является локальная атрофия лобных и передних отделов височных долей головного мозга, нередко односторонняя.

источник