Болезнь альцгеймера как причина смерти

Что такое болезнь Альцгеймера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 10 лет.

Болезнь Альцгеймера — это хроническое нейродегенеративное заболевание, с медленным началом и значительным ухудшением с течением времени. В 70% случаев болезнь Альцгеймера приводит к деменции.

Заболевание на данный момент изучено плохо. Предполагается, что в 70% случаев болезнь Альцгеймера объясняется генетическими причинами, среди других факторов риска — черепно-мозговые травмы, депрессия, эндокринные заболевания в анамнезе (гипотиреоз), эстрогенная недостаточность у женщин. Исследования последних лет показывают, что усиливают предрасположенность к болезни Альцгеймера гипертония, гиперлипидемия, гипергомоцистеинемия, сахарный диабет, метаболический синдром, инсулинорезистентность, заболевания сердца, а также наличие в истории болезни инсульта. [1] В развитых странах болезнь Альцгеймера является одним из наиболее дорогостоящих заболеваний. В России затраты на содержание больных деменцией составляют 74,8 млрд рублей в год. [2]

Начальные симптомы болезни Альцгеймера часто ошибочно принимаются за нормальные признаки старения.

Кратковременная потеря памяти — наиболее распространенный ранний симптом, который выражается в том, что больному трудно запоминать последние события. В трети случаев заболевание можно распознать по изменениям поведения.

По мере усугубления болезни возникают следующие симптомы:

проблемы с речью;
дезориентация;
перепады настроения;
потеря мотивации;
снижение критики;
проблемы с самообслуживанием и поведенческие расстройства.
больные не в состоянии вспомнить нужное слово, и им приходится заменять его другим (парафазии), однако они хорошо повторяют сказанное.
со временем возникают затруднения при назывании предметов (аномии).
уже на ранней стадии возникают трудности с пониманием сложных грамматических структур (семантическая афазия), к которому затем присоединяется отчуждение смысла слова. [3]

Существуют отличительные патоморфологические признаки болезни Альцгеймера: амилоидные (сенильные) бляшки — это внеклеточные отложения в виде скопления фрагмента белка, называемые бета-амилоидом; нейрофибриллярные клубочки — скрученные микроскопические нити тау-белка внутриклеточной локализации. Происходит потеря связи между клетками мозга, ответственными за память, обучение и общение. Эти соединения, или синапсы, передают информацию из клетки в клетку. Важная роль в патогенезе принадлежит воспалительному процессу, связанному с активацией микроглии, которая инициируется накоплением амилоида. [1]

Макроскопически выявляется диффузная атрофия головного мозга с уменьшением объёма извилин и расширением боковых борозд, наиболее выраженная в височно-теменной области.

У значительной части больных цереброваскулярная патология может инициировать или усиливать дегенеративный процесс, связанный с отложением амилоида или другими характерными для заболевания изменениями.

Типичный фенотип болезни Альцгеймера — сочетание выраженных мнестических нарушений гиппокампального типа с акустико-мнестической афазией, зрительно-пространственными нарушениями и апраксией. [3]

Три атипичных фенотипа болезни Альцгеймера (неамнестических):

с ведущим афатическим дефектом (логопенический вариант первичной прогрессирующей афазии);
с доминирующими зрительно-пространственными нарушениями (задняя корковая афазия);
преимущественно с дизрегуляторными нарушениями (лобный вариант болезни Альцгеймера).

Заболевание также подразделяется на формы с ранним началом, зачастую с положительным семейным анамнезом (до 65 лет) и поздним началом (старше 65 лет). Они отличаются патогенезом, генетическими факторами и разной скоростью прогрессирования.

Три стадии болезни Альцгеймера:

Первая: больные обслуживают себя сами, но им нужна помощь для решения финансовых вопросов, приготовления пищи и т. д.

Вторая: зависимость от посторонней помощи растет — больные не способны самостоятельно одеться, осуществить гигиенические процедуры, долго оставаться дома без присмотра.

Третья: больные не могут выполнить ни одно из привычных повседневных действий без помощи других людей.

Переход от одной стадии к другой коррелирует со снижением оценки по MMSE (Краткая шкала психического статуса), которая является надежным инструментом для отслеживания динамики заболевания.

Продолжительность жизни людей с болезнью Альцгеймера после установления диагноза обычно колеблется от трех до десяти лет. Более четырнадцати лет после установления диагноза живут менее 3% больных. Уменьшение выживаемости связано с тяжелыми когнитивными нарушениями, снижением уровня физической активности, частыми падениями и нарушениями в неврологическом статусе. Сопутствующие соматические заболевания также влияют на продолжительность и качество жизни при болезни Альцгеймера. Пневмония и обезвоживание — наиболее частые непосредственные причины смерти, вызванной болезнью Альцгеймера. Кроме того, чем старше возраст, тем выше общий возраст выживаемости. У мужчин прогноз менее благоприятен по сравнению с женщинами.

Трудности ранней диагностики болезни Альцгеймера во многом объясняются «маскированным» характером заболевания в этот период, когда отсутствуют явные внешние признаки деменции. Для постановки диагноза, определения тактики ведения пациента необходимо выявить характер и выраженность когнитивных нарушений. Основной метод оценки когнитивных функций — нейропсихологическое обследование, которое проводит врач, обученный данным методам исследования. В некоторых странах практикуется обследование больных их родственниками с помощью известных шкал для оценки когнитивных функций.

Молекулярная диагностика на ранней стадии заболевания также создаёт перспективы для раннего назначения лечения. Определение биомаркеров в плазме является менее инвазивной альтернативой для диагностики болезни Альцгеймера. Биомаркеры классифицируются на биомаркеры накопления амилоида и биомаркеры нейродегенерации. Основные биомаркеры отражают патологию амилоида (внеклеточное накопление Aβ1-40/1-42) или внутриклеточные включения нейрофибриллярных клубочков (гиперфосфорилированного тау). [4] [5]

Согласно рекомендациям 4-го Канадского консенсуса по диагностике и лечению деменции и рациональному использованию биомаркеров для диагностики болезни Альцгеймера и других деменций (CCCDTD4, 2011): [6]

1. Определение биомаркеров цереброспинальной жидкости не рекомендуются для диагностики болезни Альцгеймера с типичной клинической картиной (2А уровень);

2. Исследование биомаркеров не рекомендуется для скрининга здоровых людей с целью оценки риска развития болезни Альцгеймера в будущем (уровень 1В);

3.Биомаркеры цереброспинальной жидкости можно рассматривать в особых случаях, когда есть атипичные признаки или диагностические трудности при дифференциальной диагностике лобного варианта болезни Альцгеймера от лобно-височной деменции, а также случаи первично прогрессирующей афазии как следствие болезни Альцгеймера или лобно-височной дегенерации (уровень 2В).

Современные методы нейровизуализации позволяют расширить диагностические возможности прижизненной диагностики болезни Альцгеймера. В тоже время структурные изменения по данным магнитно-резонансной томографии являются более прогностически значимыми для дальнейших изменений в когнитивной сфере, чем биомаркеры цереброспинальной жидкости. По данным магнитно-резонансной томографии, признаки цереброваскулярного заболевания, такие как лейкоареоз и множественные подкорковые лакунарные инфаркты, чаще наблюдаются у пациентов с болезнью Альцгеймера, чем в контрольной группе. [7] Асимметричная атрофия медиальных отделов височной доли также не исключает сосудистую деменцию.

Описана смешанная модель патогенеза болезни Альцгеймера, которая предполагает взаимодействие церебральной амилоидной ангиопатии с сосудистыми факторами на ранних стадиях патологического процесса. Предполагается, что синергия между накоплением амилоида и цереброваскулярной патологией может инициировать дальнейшую дисфункцию нейронов и нейродегенерацию. [8] В этом отношении церебральные микрокровоизлияния, выявляемые в режиме Т2 градиентного эхо на магнитно-резонансной томографии, являются дополнительным и доступным диагностическим маркером, повышающим диагностическую значимость лейкоареоза и свидетельствующим в пользу церебральной амилоидной ангиопатии или гипертонической микроангиопатиии, особенно в случаях смешанной патологии и тяжелого когнитивного дефицита.

Локализация церебральных микрокровоизлияний является дифференциально-диагностическим признаком ведущего патологического процесса. В случае болезни Альцгеймера наблюдается корковая локализация микрокровоизлияний, в случае дисциркуляторной энцефалопатии или сосудистой деменции будут визуализироваться микрокровоизлияния в глубинных отделах мозга. [9] [10]

Одним из наиболее перспективных методов диагностики болезни Альцгеймера является позитронно-эмиссионная томография с лигандом, который связывается с амилоидом (PiB), однако накопление амилоида и захват соответствующего лиганда нарастают на стадии умеренных когнитивных нарушений, но после конверсии в деменцию дальнейшего накопления не происходит. [11]

Болезнь Альцгеймера пока не поддается лечению. Но благодаря группе новых препаратов и симптоматическому лечению можно сделать так, что снижение интеллекта больных будет более постепенным. В России зарегистрированы все современные антидементные препараты. Более того, они вошли в список жизненно важных лекарственных средств. Их всего четыре, и они прежде всего от болезни Альцгеймера, но нередко применяются и при деменциях другого происхождения.

К таким средствам относятся:

ингибиторы холинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин)
блокаторы NMDA-глутаматных рецепторов (акатинол-мемантин).

С целью лечения сопутствующих расстройств используются также антидепрессанты и нейролептики.

Существуют и нелекарственные методы воздействия — тренировки интеллектуальных функций. Нейропсихологическая реабилитация позволяет стимулировать к развитию новых нейронный сетей, обучая рабочие нервные клетки.

С увеличением осведомлённости общества о деменции будет расти и потребность в помощи по уходу, понадобятся значительные затраты для её организации. Пока же преобладает в основном неформальная помощь в семьях. Усилия по улучшению качества и доступности помощи потребуют вложений в меры первичной профилактики, и возможно, это позволит контролировать «эпидемии» деменций в разных регионах мира. В качестве основных мишеней первичной профилактики рассматриваются улучшение образования и устранение сосудистых факторов риска.

На сегодняшний день одной из основных целей профилактики является создание различных новых форм внебольничной помощи пациентам пожилого и старческого возраста с целью улучшения диагностики когнитивных нарушений разной степени тяжести, более раннее выявление заболеваний. С такой целью в развитых странах созданы клиники памяти, Альцгеймеровские центры. [2] В России также работают кабинеты памяти, научно-исследовательские центры по изучению расстройств памяти, запущены социальные интернет-проекты, например, memini.ru. Большое значение имеют «школы для родственников», так как родственники остаются один на один с этой болезнью и часто не знают, что надо делать.

Человек с деменцией обращен в прошлое. Больных надо аккуратно «тормошить» и в интеллектуальном плане, и в двигательном. Неподвижность плохо влияет на мозг. Лучший способ сохранить разум, это, как ни странно, даже не интеллектуальная деятельность, а двигательная активность. Именно в этом случае в мозге создаются условия, которые способствуют образованию новых связей между нейронами и укреплению мозгового резерва, что впоследствии противодействует развитию деменции.

источник

Болезнь Альцгеймера считается наиболее распространенной разновидностью возрастного слабоумия: эта патология встречается примерно в 40% случаев из всех диагностированных деменций. Ещё сотню лет назад болезнь считалась очень редкой. Однако на сегодняшний день численность больных стремительно растет: настолько, что заболевание уже причисляют к эпидемическим патологиям. И, самое страшное, что точные причины болезни Альцгеймера до сих пор не выяснены. Врачи бьют тревогу, так как отсутствие достаточной информации о причинах не дает возможность остановить развитие заболевания, которое часто приводит к гибели пациентов.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причины развития такого заболевания, как болезнь Альцгеймера, до сегодняшнего дня ученые полностью не выяснили. Представлено несколько предположений, которые могли бы объяснить появление и дальнейшее усугубление дегенеративных реакций в ЦНС. Но: ни одно из имеющихся предположений не признано научной общественностью.

Нарушения в головном мозге, которые сопровождают болезнь Альцгеймера, обнаруживаются во время диагностики: при этом механизмы зарождения и течения атрофии мозговых структур выяснить до сих пор никому не удалось.

Специалисты признают, что болезнь Альцгеймера имеет не одну, а, по крайней мере, несколько причин появления. Основную роль в развитии играют генетические неполадки: особенно это касается редких разновидностей заболевания, которые начинают свое формирование в относительно раннем возрасте (до 65 лет).

Наследственная болезнь Альцгеймера переходит по аутосомно-доминантному варианту. При таком способе перехода вероятность появления заболевания у ребенка приравнивается к 50%, реже – 100%.

Совсем недавно ученые смогли определить тройку болезнетворных генов, которые выступают провокаторами в появлении раннего старческого слабоумия. Чаще всего диагностируется болезнь Альцгеймера, спровоцированная изменением гена, который находится на XIV хромосоме. Подобный дефект встречается примерно у 65% больных этим заболеванием.

Примерно 4% случаев наследственных заболеваний Альцгеймера связано с нарушенным геном в I хромосоме. При таком дефекте болезнь развивается не всегда, а лишь при наличии определенных факторов риска.

[6], [7]

За последние несколько десятилетий ученые провели массу исследований касательно причин болезни Альцгеймера. Тем не менее, точная причина заболевания так и остается невыясненной. На сегодняшний день специалисты располагают изрядным списком теоретических предположений, которые могли бы объяснить, почему возникает болезнь Альцгеймера. Имеются четкие доказательства того, что патология имеет гетерогенное происхождение – то есть, у одних больных она обусловлена наследственностью, а у других – прочими причинами. Принято считать также, что ранее развитие заболевания (до 65-летнего возраста) преимущественно относится к наследственному типу. Однако такие наследственные ранние варианты – это только 10% от всего количества заболевших людей.

Не так давно ученые проводили очередные исследования, в ходе которых им удалось произвести идентификацию тройки генов, ответственных за наследственную тенденцию болезни Альцгеймера. Если у человека имеется данное сочетание генов, то риск появления у него заболевания оценивается в 100%.

Но даже колоссальный прорыв ученых в области молекулярной генетики не смог дать ответа на вопрос о развитии болезни Альцгеймера у преобладающего количества пациентов.

Какие же теории предлагают ученые для ответа на вопрос о причинах болезни Альцгеймера? Таких теорий известно более десятка, однако лидирующими считаются три из них.

Первая теория – «холинергическая». Именно она легла в основу большинства используемых лечебных методик при болезни Альцгеймера. Если верить этому предположению, то заболевание развивается вследствие пониженной выработки такого нейромедиатора, как ацетилхолин. В последнее время эта гипотеза получила большое число опровержений, и самым основным из них является то, что лекарства, корректирующие недостачу ацетилхолина, не особенно эффективны при болезни Альцгеймера. Предположительно, в организме имеют место другие холинергические процессы – к примеру, запуск полномерной амилоидной агрегации, и, как следствие, генерализованное нейровоспаление.

Почти тридцать лет назад ученые предложили и вторую потенциальную теорию, названную «амилоидной». Если верить этому предположению, то первопричина болезни Альцгеймера кроется в накапливании β-амилоида. Носитель информации, кодирующий протеин, служащий базой для формирования β-амилоида, локализован в хромосоме 21. Что указывает на достоверность этой теории? В первую очередь, то, что у всех лиц с дополнительной хромосомой 21 (синдром Дауна) по достижению 40-летнего возраста наблюдается патология, схожая с болезнью Альцгеймера. Помимо прочего, APOE4 (базовый фактор заболевания) провоцирует чрезмерное скопление амилоида в мозговых тканях до обнаружения клинических признаков заболевания. Даже во время экспериментов на трансгенных грызунах, у которых синтезировался мутированный тип гена APP, в их мозговых структурах наблюдалось откладывание фибриллярных скоплений амилоида. Кроме этого, у грызунов были замечены и прочие болезненные симптомы, характерные для болезни Альцгеймера.

Ученым удалось создать специфическую сыворотку, очищающую мозговые структуры от скоплений амилоида. Однако её применение не оказывало выраженного действия на течение болезни Альцгеймера.

Третьей базовой гипотезой стала тау-теория. Если верить этому предположению, то серия разладов при болезни Альцгеймера начинается со структурным нарушением тау-протеина (protein tau, MAPT, тау-белок). Как предположили ученые, тяжи максимально фосфорилированного тау-протеина связуются друг с другом. В результате формируются нейрофибриллярные клубочки в нейронах, что приводит к расстройству интеграции микротрубочек и к сбою интранейронного транспортного механизма. Эти процессы провоцируют изменение биохимической сигнальной межклеточной связи, а в дальнейшем приводят к клеточному отмиранию.

Как предполагают некоторые специалисты, болезнь Альцгеймера является результатом отложения амилоидных белковых веществ в местах соединения нейронов – внутри синапсов. Белковые вещества формируют с другими веществами определенный вид соединения, которое как бы связывает внутреннюю часть нейронов и их ответвления. Такой процесс губителен для нормального функционирования клеток: нейрон утрачивает способность принимать и передавать импульсы.

Согласно предположениям отдельных специалистов, которые занимаются духовной практикой, связь между макромолекулами тормозится на этапе между отделом головного мозга, который отвечает за логику, и системой лимфотока. Одновременно с потерей памяти, интеллекта, ориентации и возможности говорить, у человека сохраняется социальная адаптация, музыкальный слух и способность чувствовать.

Болезнь Альцгеймера во всех случаях появляется во второй половине жизненного пути: это может означать, что взаимосвязь с самим собой теряется, либо переводится на физическую ступень. Пациенты в буквальном смысле «впадают в детство», отмечается явная деградация.

Нарастающие перебои, затрагивающие кратковременную память, указывают на обособление от ответственности за то, что находится в непосредственном окружении. Человек непомнящий и обитающий за пределами реальности, изначально не может быть ответственным за что-либо. Разлад в процессах запоминания приводит к тому, что больной живет только в настоящий момент, либо ему удается соединить минувшее и настоящее. Проживание по типу «здесь и сейчас» может стать неразрешимой проблемой, и даже страшить. То же самое можно сказать и о постепенной утрате ориентации. Человек осознает, что истинную цель в жизни он ещё не достиг, а вот дорога, по которой ему следует продвигаться, потеряна. Он теряет ориентиры своего местонахождения, не знает, куда ведет его путь. Так как по ходу своего направления путник не видит света, то он теряет и надежду.

Как результат – повторные и затягивающиеся депрессии, утрата веры в будущее.

Так как самоконтроль тоже постепенно сходит на «нет», у пациентов могут наблюдаться спонтанные эмоциональные всплески – например, как у маленького ребенка. Все воспитательные моменты, выработанные за всю жизнь, разрушаются. Ночью такой человек может очнуться в темноте, с криками о том, что не знает своего имени и местоположения.

Потеря речевых навыков может указывать на отсутствие желания говорить – ведь мир не вызывает в больном никаких других чувств, кроме недоумения.

Депрессия часто указывает на расслабленность, призыв к прошлому и настоящее состояние души. Пациент с болезнью Альцгеймера может сам себе создавать ощущение эйфории и находиться в нем подолгу.

Поскольку болезнь Альцгеймера потенцирует возрастные явления деградации, она показывает общее состояние общества, которое «выдает» все большее количество больных этим заболеванием. Такая вероятная причина болезни Альцгеймера, как обызвествление, может затрагивать практически все сосуды. Белковые накопления формируются намного ранее известковых, холестериновых или липидных отложений, поэтому необходимо направлять все внимание именно на этот фактор, считают многие специалисты.

Согласно последним статистическим данным, примерно 60% больных болезнью Альцгеймера обладают предрасположенностью к летальному исходу на протяжении трех лет от начала заболевания. По проценту летальности болезнь Альцгеймера находится на 4 месте, после инфаркта, инсульта и онкологии.

Болезнь Альцгеймера начинается постепенно, практически незаметно: сами больные отмечают постоянное ощущение усталости и замедление мозговой активности. Первые признаки проявляются примерно с 60-65 лет, постепенно нарастая и усугубляясь.

Причиной летального исхода при болезни Альцгеймера в подавляющем большинстве случаев становится отказ нервных центров в головном мозге – тех центров, которые ответственны за работу жизненно необходимых органов. Например, у пациента могут развиваться тяжелые дисфункции пищеварительной системы, утрачиваться так называемая мускульная память, которая отвечает за сердцебиение и работу легких. В итоге наступает остановка сердечной деятельности, либо развивается застойная пневмония, либо возникают другие смертельно опасные осложнения.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Как мы уже отмечали ранее, ученые не располагают точными проверенными данными о настоящих причинах болезни Альцгеймера. Однако факт, что стремительное развитие болезни происходит в пожилом возрасте, можно рассматривать уже как некоторую зависимость от возраста. Возрастные изменения можно считать основным фактором риска болезни Альцгеймера.

К полностью неисправимым факторам можно отнести:

старческий возраст (по статистике, у тех, кому больше 90 лет, болезнь Альцгеймера обнаруживается более чем в 40% случаев);
принадлежность к женскому полу;
перенесенные ранее черепно-мозговые травмы, к которым относятся и повреждения черепа во время родов;
сильные стрессы;
частые или продолжительные депрессии;
слабое интеллектуальное развитие (например, необразованность);
малая умственная активность на протяжении жизни.

К теоретически исправимым факторам можно отнести:

избыточное давление на сосуды вследствие гипертонии и/или атеросклероза;
гиперлипидемия;
высокий уровень сахара в крови, диабет;
респираторные или коронарные заболевания, которые способствуют состоянию длительной гипоксии.

Человек может понизить риски развития болезни Альцгеймера, если он устранить и наиболее распространенные факторы риска:

избыточный вес;
гиподинамия;
чрезмерное увлечение кофеином;
курение;
малая умственная активность.

Печально, но имеется подтвержденный факт: необразованность и узость мышления могут напрямую влиять на развитие болезни. Низкий уровень интеллекта, малограмотная речь, узкий кругозор – это тоже вероятные причины болезни Альцгеймера.

С началом заболевания отмечается утрата нервных клеток, нарушается синаптическая связь в коре полушарий и в отдельных субкортикальных зонах. При отмирании нейронов поврежденные зоны атрофируются, наблюдаются дегенеративные процессы, затрагивающие височные и теменную долю, область фронтальной части поясной коры и цингулярной извилины.

Скопления амилоида и нейрофибриллярные клубочки можно рассмотреть при помощи микроскопа во время патологоанатомического исследования. Скопления обнаруживаются в виде уплотнений амилоида и клеточных элементов в самих нейронах и на их поверхности. В клетках они увеличиваются, формируя волокнистые плотные структуры, которые иногда именуют клубочками. У стариков в головном мозге часто обнаруживают подобные скопления, но у пациентов с болезнью Альцгеймера их особенно много, причем в отдельных мозговых зонах (к примеру, в височных долях).

Биохимические характеристики болезни Альцгеймера.

Ученые установили, что болезнь Альцгеймера относится к протеинопатиям – патологиям, имеющим отношение к скоплению в мозговых структурах аномально структурированных протеинов, к которым относят β-амилоид и тау-белок. Скопления формируются малыми пептидами протяженностью 39-43 аминокислот: их называют β-амилоидами. Они представляют собой части предшествующего протеина APP – трансмембранного белка, принимающего участие в развитии и регенерации нервной клетки. У пациентов с болезнью Альцгеймера по невыясненным до сих пор механизмам с APP происходит процесс протеолиза, с делением на пептиды. Тяжи β-амилоида, сформированные пептидом, склеиваются между клетками, образуя уплотнения – так называемые senile plaques (амилоидные бляшки).

По другой классификации, болезнь Альцгеймера представляет также класс таупатий – заболеваний, имеющих отношение к неправильной, аномальной агрегации тау-протеина. Каждая нервная клетка обладает клеточным скелетом, частично состоящим из микротрубок. Эти трубки играют роль своеобразных направляющих для питательных и других веществ: они соединяют центр клетки с его периферией. Тау-белок в совокупности с некоторыми другими протеинами, поддерживает связь с микротрубками – например, он является их стабилизатором после реакции фосфорилирования. Болезнь Альцгеймера характеризуется чрезмерным, максимальным фосфорилированием, что приводит к склеиванию протеиновых тяжей. В свою очередь, это нарушает транспортный механизм в нервной клетке.

Патологические характеристики болезни Альцгеймера.

Нет данных касательно того, каким образом механизм нарушения выработки и дальнейшего накопления амилоидных пептидов приводит к патологическим изменениям, характерным для болезни Альцгеймера. Накапливание амилоида позиционировалось, как основное звено в дегенеративном процессе нервных клеток. Возможно, скопления вмешиваются в гомеостаз кальций-ионов, что приводит к апоптозу. При этом обнаружилось, что амилоид скапливается в митохондриях, блокируя функцию отдельных энзимов.

Вероятно, немалое патофизиологическое значение имеют воспалительные реакции и цитокины. Воспалительный процесс сопровождается неминуемым тканевым повреждением, но в ходе болезни Альцгеймера это играет второстепенную роль, либо является показателем иммунного ответа.

Генетические особенности болезни Альцгеймера.

Выделена тройка генов, ответственных за ранее развитие болезни Альцгеймера (до 65-летнего возраста). При этом базовая роль отводится APOE, хотя с этим геном ассоциируются далеко не все случаи заболевания.

Меньше 10% ранних заболеваний имеют отношение к семейным мутациям. Изменения были найдены в генах APP, PSEN1 и PSEN2, преимущественно ускоряющих выделение малого протеина abeta42 – главного ингредиента амилоидных скоплений.

Обнаруженные гены не означают предрасположенность, но частично повышают риск. Наиболее распространенным генетическим фактором считается семейная аллель E4, относящаяся к гену APOE. С ней соотносят практически 50% эпизодов развития заболевания.

Ученые единогласно считают, что и прочие гены, с разной долей вероятности, имеют отношение к появлению болезни Альцгеймера. На данный момент специалистами было проанализировано порядка четырех сотен генов. К примеру, одна из обнаруженных вариаций RELN причастна к развитию болезни Альцгеймера у пациенток женского пола.

Макроскопические изменения при болезни Альцгеймера включают диффузную атрофию мозга с уменьшением объема извилин и расширением борозд. При патогистологическом исследовании у больных с болезнью Альцгеймера выявляются сенильные бляшки, нейрофибриллярные клубочки и снижение численности нейронов.

источник

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Болезнь Альцгеймера характеризуется прогрессирующим поражением мозговой ткани.
Является самой распространённой формой слабоумия у пожилых людей и влечёт за собой окончательную потерю памяти, утрату способности мыслить и двигаться.
Изначально болезнь прогрессирует медленно и её можно принять за естественный процесс старения.
Эта болезнь неизлечима.
Целью лечения является замедление прогрессирования болезни и облегчение симптомов.

Болезнь Альцгеймера является четвёртой по значимости причиной смерти в мире (после болезней сердца, рака и инсульта).
Это неизлечимое заболевание головного мозга было открыто в 1907 году немецким учёным Алоисом Альцгеймером и было названо в его честь.
В первую очередь этой болезни подвержены люди старше 65 лет. В таких случаях говорят о болезни Альцгеймера с поздним началом. Кроме того, были зарегистрированы случаи среди людей в возрасте 50, 40 и редко 30-ти лет (раннее начало). Почти у всех пациентов с синдромом Дауна, если они доживают до 40 лет, развивается это заболевание. В конечном счёте, люди, страдающие болезнью Альцгеймера, теряют способность мыслить, рассуждать и координировать движения и становятся недееспособными в течение 5 — 8 лет. Начиная с 60 лет, риск развития болезни Альцгеймера или слабоумия удваивается каждые 5 лет. В возрасте 60 лет риск составляет примерно 1%, в 65 — лет 2%, в 70 лет – 5% и т.д. В возрасте 85 лет и старше примерно 2 из 5 человек имеют некоторую форму слабоумия.

Причины болезни Альцгеймера ещё не полностью известны и находятся на стадии изучения. Не так давно были обнаружены два основных вида нейрональных повреждений или отклонений, которые могут быть связаны с развитием заболевания и его прогрессированием.
Генетические исследования пролили новый свет на возможные причины болезни Альцгеймера, но они пока недостаточно изучены. Исследования того факта, что алюминий и цинк являются причинами заболевания очень противоречивы, и поэтому эта теория меньше обсуждается.

Микроскопическое исследование мозга человека, умершего от болезни Альцгеймера, выявляет в его определённых областях сплетения волокон нервных клеток (как правило, эти волокна находятся внутри самих клеток). По мере того как нервные волокна сплетаются, в поражённой ткани накапливаются белковые отложения, называемые бляшками. В этих сплетениях был найден особый белок, названный «тау». Учёные не знают, как образуются эти нейроволоконные сплетения, но они специфичны для этого заболевания.

Связь между синдромом Дауна и болезнью Альцгеймера заставила учёных искать генетические дефекты на 21 хромосоме, которая поражена при синдроме Дауна. Хромосомы находятся в каждой клетке организма и несут наследственную информацию (гены). Кроме того, учёные изучили 14 и 19 хромосомы, также поврежденные при синдроме Дауна. Более значительным стало исследование 19 хромосомы. Именно на этой хромосоме научные работники обнаружили ген АроЕ-4. Это известный маркер сердечно-сосудистых заболеваний у людей, у которых болезнь Альцгеймера развилась в возрасте 65 лет или позже. Согласно этим открытиям, учёные считают, что люди с этим геном могут быть более восприимчивыми к болезни Альцгеймера. Но это неточный показатель.

Некоторые исследователи обнаружили в мозге людей, страдающих болезнью Альцгеймера, повышенный уровень содержания алюминия, ртути и других металлов. Это привело к развитию противоречивой теории, согласно которой, употребление мелких частиц одного из этих металлов, особенно алюминия, может привести к развитию болезни Альцгеймера. Тем не менее, необходимо провести гораздо больше исследований, чтобы выяснить, являются ли отложения алюминия причиной или результатом болезни Альцгеймера, а так же чтобы лучше понять истинную роль этого и других металлов в развитии этого расстройства.

В центре внимания другой теории о возможных причинах развития болезни Альцгеймера находится цинк.
Исследования, предполагающие связь между этим микроэлементом и улучшением умственной активности у пожилых людей, натолкнули учёных на мысль назначать цинк пациентам, страдающим этой болезнью. Было проведено 1991 исследование. Тем не менее, всего через два дня умственные способности пациента ухудшались. Несколько лет спустя лабораторные тесты выявили, что цинк влияет на белки таким образом, что они образуют сгустки похожие на бляшки, найденные в мозге людей, страдающих болезнью Альцгеймера. Необходимо провести дальнейшие исследования, чтобы выяснить являются ли бляшки истинно причиной заболевания или, они всего лишь стали её результатом.

Симптомы болезни Альцгеймера значительно отличаются у разных людей, но из них можно выделить несколько общих. Симптомы тесно связаны с различными стадиями заболевания.

В этот период (обычно первые 2 – 4 года) симптомы развиваются медленно и могут ошибочно быть приняты за естественный процесс старения. Этот период времени характеризуется ранними признаками потери памяти: забывание имён или событий. Больные люди также могут трудно ориентироваться в пространстве. Отмечаются изменения в личности пациентов и в их поведении. Они больше не в состоянии выполнять повседневные дела.

В эмоциональном плане люди, страдающие болезнью Альцгеймера, становятся всё более подозрительными и превращаются в параноиков. Они больше не в силах контролировать свой гнев, разочарование или плохое поведение и становятся всё более сварливыми, раздражительными и взволнованными. Также они могут странно одеваться и пренебрегать собственным внешним видом.

Конечная стадия болезни характеризуется тяжёлыми нарушениями интеллектуальных способностей. Ухудшается физическое состояние, и появляется симптом недержания физиологических процессов (больные не в состоянии контролировать опорожнение кишечника и мочеиспускание). Они больше не способны участвовать в разговоре, невнимательны, допускают много ошибок и отказываются от сотрудничества. На заключительном этапе они не могут заботиться о себе, прикованы к постели или к инвалидной коляске. Часто пациенты не способны питаться самостоятельно и нуждаются в чужой помощи. Смерть, как правило, наступает вследствие пневмонии или другой болезни в момент, когда состояние здоровья значительно ухудшается.

Частота заболевания болезнью Альцгеймера тесно связана с возрастом больного и с годами резко увеличивается. 10% всех людей старше 65 лет страдают болезнью Альцгеймера. 50% пациентов — старше 85 лет.

Средняя продолжительность болезни составляет от шести до восьми лет, но она может прогрессировать в течение нескольких месяцев или продолжаться до 20 лет.

Основным фактором риска развития болезни Альцгеймера является пожилой возраст. К другим факторам риска относятся зарегистрированные случаи слабоумия в семье больного и предыдущие травмы головы.

Если у члена семьи или друга появляются симптомы болезни Альцгеймера, необходимо отвести его к врачу. Человек может не понимать, что он или она болен и часто отвергает помощь других людей. Таким образом, больного, возможно, придётся уговаривать обратиться к врачу за помощью.

Важной задачей врача становится диагностирование болезни Альцгеймера среди других излечимых заболеваний со схожими симптомами (такими как гипотиреоз, авитаминоз, гипогликемия, анемия и депрессия). Причиной заболеваний со сходной симптоматикой могут явиться побочные эффекты от назначенных лекарств или опасные сочетания препаратов.
Чтобы проверить есть ли у человека болезнь Альцгеймера, врач сначала должен провести тест на память, а затем физическое обследование, чтобы исключить другие возможные причины психических нарушений пациента. Поэтому клинический диагноз болезни Альцгеймера ставится путём исключения. Следующий шаг включает устные тесты, а также собеседование с членами семьи, хотя эти методы не дают окончательных результатов.

Другие методы исследования включают:

Анализы крови;
Сканирование мозга;
Электрокардиограмму (ЭКГ);
Электроэнцефалограмму (ЭЭГ).

Сканирование мозга может дать ценную информацию о состоянии мозга. К нему относятся:
Компьютерная томография (КТ) – для исключения заболеваний со схожими симптомами. Компьютерная томография способна выявит изменения, характерные для болезни.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) – этот вид сканирования позволяет получить более подробную информацию о структуре и состоянии более глубоких слоёв мозга вблизи кости и может добавить важную диагностическую информацию. Функциональная магнитно-резонансная томография может дать информацию о функционировании мозга, включая участки, подверженные изменениям.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) – новое исследование, которое позволит лучше изучить мозг. Может предоставить информацию о мозговом кровотоке, метаболической активности и распределении специфических рецепторов в мозге. Совсем недавно она стала использоваться для выявления и количественной оценки нервных сплетений и бляшек при помощи радиоактивных веществ, которые связываются с ними.
Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) – ещё один метод исследования для выявления нарушений, типичных для болезни Альцгеймера.

Болезнь Альцгеймера неизлечима. Некоторые лекарства могут улучшать память и замедлять прогрессирование заболевания на ранних стадиях, другие – могут контролировать изменения настроения и поведенческие проблемы, связанные с болезнью. Цель лечения при болезни Альцгеймера заключается в облегчении симптомов, насколько это возможно.

Арисепт (донепезила гидрохлорид), Экселон (ривастигмин) и Реминил (галантамин) действуют путём замедления распада ацетилхолина, химического вещества, которое осуществляет связь между нервными клетками. Эти препараты могут в некоторой степени улучшить память больных с лёгкой или средней формой заболевания.
Абикса (мемантин) блокирует в мозге NMDA-рецепторы глутамата, защищая нейроны от токсического воздействия этого вещества. Были отмечены замедление процесса прогрессирования болезни и улучшение повседневной жизни.
Ряд препаратов может облегчить специфические симптомы. Можно назначит антидепрессанты, успокаивающие, препараты, улучшающие настроение, и другие лекарства (например, антипсихотические).

Важную роль играет ближайшее окружение человека, страдающего болезнью Альцгеймера. Оно может помочь ему или ей справится с болезнью. Важно, чтобы члены семьи, которые заботятся о человеке в конечной стадии заболевания, принимали это во внимание. Им необходимо изменять окружающую обстановку таким образом, чтобы уберечь больного от стресса из-за изменяющихся факторов среды.

Члены семьи могут сделать следующее:

Обеспечит сбалансированное питание и достаточное питьё;
Прятать лекарства и яды;
Разговаривать с больным посредством простых и коротких предложений;
Обеспечивать чувство безопасности, сохранять окружающую обстановку знакомой и стабильной, придерживаясь рутинной жизни;
Необходимо иметь визуальные предметы, которые подсказывают время и место, такие как календари, часы, картины, на которых изображено время года;
Если Вам надо уйти из дома, то оставьте записки с простыми напоминаниями и указаниями, которым легко сможет следовать Ваш родственник;
Прикрепляйте этикетки к различным предметам;
Людям, страдающим болезнью Альцгеймера, необходимо носить идентификационный браслет с номером телефона, так как они склонны блуждать и теряться.

На ранних стадиях заболевания долговременная память сохранена лучше, чем кратковременная, поэтому человек часто наслаждается приятными воспоминаниями из прошлого. Воспользуйтесь семейными фотоальбомами, старыми журналами и любимыми семейными историями, чтобы воскресит эти воспоминания.
Уход за человеком с болезнью Альцгеймера сплачивает членов семьи. Если Вы ухаживаете за больным, то с ухудшающимся состоянием любимого человека Вам поможет справиться занятие обычными делами в доме. В этом отношении неоценима роль группы поддержки и социальных работников.

Предупредить развитие болезни Альцгеймера очень трудно, так как неизвестна причина, которая её вызывает. Хотя возможная причина заключается в генетических дефектах, это не значит, что если у кого-то из членов семьи есть болезнь Альцгеймера, то и у всех остальных родственниках она обязательно будет развиться.

Если Вы беспокоитесь о том, что можете заболеть этим недугом, то лучшее, что Вы можете сделать – это вести здоровый образ жизни. Придерживайтесь сбалансированной диеты и регулярно занимайтесь спортом, чтобы держать своё тело, в том числе и нервные клетки, в форме. Исследования показывают, что у высокообразованных и психически активных пожилых людей риск заболеть этой изнурительной болезнью намного меньше. По возможности не дышите табачным дымом и загрязнённым воздухом. Если Вы постараетесь избежать этих факторов риска, то свёдёте к минимуму воздействия на Ваш организм свободных радикалов (высоко реактивных молекул), которые участвуют в образовании бляшек.
В настоящее время уже не рекомендуется применять высокие дозы витамина Е и Гинкго Билоба.

В целях профилактики болезни Альцгеймера можно принимать Омега-3 жирные кислоты.
Согласно теории о том, что существует связь между уровнем содержания цинка и развитием болезни Альцгеймера, необходимо ежедневно включать в свой рацион продукты, содержащие это вещество. Цинк является важным минералом, однако его передозировка скорее принесёт больше вреда, чем пользы, поэтому ограничивайте его употребление ниже рекомендуемой нормы (15 мг для мужчин и 12 мг для женщин).
Общественная жизнь тоже может защитить Вас от этой болезни.
Не рекомендуется употреблять алкоголь, особенно в избыточных количествах, так как он оказывает нейротоксическое действие.

Последние исследования рекомендуют тем, кто уже в раннем возрасте жалуется на проблемы с кратковременной памятью, выполнять умственные упражнения. Было обнаружено, что у тех, кто регулярно упражняется, увеличивается размер гиппокампа (важной области памяти в мозге). Учёные связывают это с увеличением уровня мозгового нейротрофического фактора — важного химического вещества для нормального функционирования мозга.

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

источник

Своим нынешним названием эта форма слабоумия обязана психиатру из Германии Алоису Альцгеймеру, более ста лет (1907) назад впервые описавшему данную патологию. Однако в те времена болезнь Альцгеймера (сенильная деменция альцгеймеровского типа) не имела столь широкого распространения, как в настоящее время, когда заболеваемость неуклонно растет и список забывчивых пациентов пополняют все новые и новые случаи. Еще 10 лет назад количество больных приближалось к 27 миллионам, но, учитывая данные статистики и многолетние наблюдения за болезнью, выявляющие тенденцию к росту заболеваемости, можно ожидать, что в середине нынешнего столетия этот показатель может перевалить за 100 миллионов. Это заставляет человечество искать методы лечения недуга, который может поразить значительную часть населения планеты, если его вовремя не остановить.

К сожалению, на сегодняшний день пока нет оснований утверждать, что эффективное лекарство найдено, и сенильную деменцию альцгеймеровского типа можно лечить и вылечить. Когнитивные нарушения, причиной возникновения которых является болезнь Альцгеймера, носят необратимый характер – память утрачивается навсегда.

В шутках будущих медиков относительно болезней преклонного возраста, звучит и такой вопрос: что лучше выбрать — болезнь Паркинсона или болезнь Альцгеймера? Выбора у потенциального пациента, конечно, нет, зато у студентов всегда найдется ответ: болезнь Паркинсона, несомненно, более приемлема, ведь «лучше расплескать чуточку коньяка на брюки, чем забыть, куда спрятал целую бутылку».

Шутки-шутками, но больной с этой патологией, теряя память, себя не помнит, близких родственников не узнает, не говоря уже о какой-то спрятанной бутылочке. Между тем, болезнь возникает не в один момент и протекает у каждого по-своему. С грустью отмечая у себя старческий маразм, многие пациенты на начальной стадии ни о чем таком не думают и развитие заболевания не замечают, впрочем, как и их близкие. Забывчивость и так свойственна пожилому человеку и далеко не всегда обусловлена именно наличием данной патологии. К симптомам деменции этого типа мы еще вернемся, однако, характеризуя болезнь в целом, следовало бы отметить, что ряд общих признаков для всех пациентов она все же имеет:

Хотя первые признаки болезни долго остаются незамеченными, процесс в голове идет полным ходом, а многообразие патогенеза заставляет ученых выдвигать различные гипотезы развития заболевания.

Большинство людей, изучающих болезнь Альцгеймера, склоняются к амилоидной гипотезе, суть которой состоит в отложении патологического амилоидного белка (β-амилоидопротеина, Аβ), образующего «сенильные бляшки» в веществе и на стенках сосудов головного мозга, что влечет гибель нейронов и появление симптомов заболевания.

Кроме этого, предполагается, что амилоид и сам может разрушать мозговые структуры мозга, активируя макрофаги микроглии, которая в активированном состоянии приобретает способность вырабатывать патологический β-амилоидопротеин, что впоследствии обеспечивает цикличное и прогрессивное развитие заболевания.

Между тем, β-амилоидопротеин откладывается не только при сенильной деменции альцгеймеровского типа, механизм его отложения до сих пор досконально не изучен, однако появление его при других патологических (синдром Дауна, врожденная церебральная гематома с амилоидозом) и не очень патологических (старение организма) процессах достоверно известно.

Приведенными в качестве примера предположениями изучение болезни Альцгеймера не ограничивается. Ученые продолжают искать объяснение началу неуправляемого патологического процесса, превращающего человека «в растение». Очевидно, что людям, профессионально занимающимся проблемой болезни Альцгеймера, пока не удалось окончательно «докопаться» до сути сложных биохимических превращений, происходящих в головном мозгу и влекущих такие значительные изменения личности.

Вместе с тем, думается, что обычным людям не будут интересны рассуждения о каскаде реакций с вовлечении комплементарного белка, увеличением концентрации цитокинов и образованием патологических форм апопротеина Е, имеющего сродство к амилоидным белкам, и других реактивных процессах, идущих в результате нарушений, причина которых до конца не выяснена.

Таким образом, точные причины возникновения сенильной деменции альцгеймеровского типа пока окончательно не установлены, однако можно выделить следующие факторы риска, способные запустить механизм развития патологического процесса:

Возраст после 65 лет, где каждое последующее пятилетие жизни увеличивает вероятность развития слабоумия в 2 раза (можно представить, как рискуют люди, которым за 80). Следует заметить, что иногда (в редких случаях) болезнь дебютирует и в сорокалетнем возрасте или где-то около этого;
Генетическая обусловленность. В пользу этого предположения говорит амилоидная гипотеза, которая в качестве базовой причины возникновения болезни Альцгеймера имеет отложение β-амилоидопротеина.

Вот так до сих пор и не были найдены причины возникновения заболевания. Они состоят из гипотез, а гипотезы в полной мере пока не нашли своего подтверждения, но стоит надеяться: будут известны механизмы, запускающие патологический процесс, найдутся и эффективные методы лечения. Ученые предполагают, думают, ищут…

Первые признаки заболевания нередко связывают с возрастом, другой сосудистой патологией или просто стрессовой ситуацией, случившейся за некоторое время до начала клинических проявлений. Человек на первых порах всего лишь показывает какие-то до сих пор не свойственные ему странности, поэтому вряд ли близким людям приходит в голову, что у него начальная стадия сенильной деменции альцгеймеровского типа – предеменция. Узнать ее можно по таким признакам:

Считается, что перечисленные симптомы на стадии предеменции можно распознать за 8 лет до наступления настоящих проявлений болезни.

Все эти признаки относят к «мягким когнитивным нарушениям», которые, в общем-то, характерны для многих других патологических состояний (в основном, сосудистых поражений головного мозга): атеросклероз, хроническая церебральная ишемия, последствия ишемического или геморрагического инсульта, различного происхождения энцефалопатии, рассеянный склероз, опухоли головного мозга…список можно продолжать.

Люди, не имеющие в анамнезе каких-то сосудистых неприятностей и считающие себя относительно здоровыми, скорее, сами заметят затруднения при запоминании, общении, выполнении сложных задач, которые раньше давались с легкостью, чем это бросится в глаза окружающим. Ведь особых трудностей в повседневной жизни при наличии легких когнитивных нарушений, человек пока не испытывает. Чаще всего мелкие ошибки, совершаемые им, окружающие считают изменением характера не в лучшую сторону по причине приближающейся старости.

Ранний период деменции характеризуется прогрессированием симптомов, наметившихся в стадии предеменции:

Страдания памяти усугубляются,

На начальной стадии болезни пациент еще способен обслуживать себя сам, выполнять несложные движения, говорить осознанно, но простыми фразами, однако он перестает быть полностью независимым (захотел – быстро собрался и пошел, запланировал – сделал…) – особые когнитивные усилия уже не обходятся без посторонней помощи.

На этой стадии состояние пациента прогрессивно ухудшается, естественно, прогрессирует и выраженность симптомов:

парафразия

Все эти изменения становится большой проблемой и для самого человека (правда, он об этом не знает, поскольку не осознает сложность своего положения), и для тех, кому выпало за ним присматривать. В данной ситуации родственники начинают испытывать постоянный стресс и сами могут нуждаться в помощи, поэтому такого больного лучше содержать в специализированных заведениях. Пытаться лечить и надеяться, что к человеку вернется память, к сожалению, не имеет смысла.

Болезнь на этой стадии, скорее, закончила свое развитие, наступила тяжелая деменция (4 стадия). Близкие уже не ждут улучшения и потеряли последнюю надежду увидеть в глазах родного человека хоть какие-то признаки здравого смысла. Симптомы на этой стадии усугубляются донельзя:

Лексикон сужается до отдельных фраз или вообще слов, значения которых сам больной уже не знает, со временем речь вовсе исчезает, остается лишь невнятное бормотание;
В редких случаях у пациента могут возникать приступы агрессии или проявление эмоций, однако чаще отмечается развитие апатии и полного безразличия к происходящему вокруг. У некоторых даже в таком состоянии сохраняется некое понимание и формируется ответ на эмоциональное к ним отношение;
Самое простое действие (например, брать ложку, подносить ее ко рту) становится недосягаемым – чужая помощь требуется каждую минуту. Если на этой стадии вначале еще сохраняется способность понемногу передвигаться, то, истощаясь и теряя силы, больной перестает покидать кровать, он просто лежит и смотрит в потолок пустыми глазами;
Большие проблемы на этом этапе болезни возникают по причине неконтролируемых физиологических отправлений. Не глядя на то, что в настоящее время уже вовсю используются такие предметы, как памперсы, вероятность образования пролежней довольно высока. Остается значительным и риск развития застойной пневмонии, ведь человек не двигается, а органы дыхания в таком возрасте становятся особенно уязвимыми.

Живут в этой стадии уже недолго, если умеренная деменция может продолжаться лет десять, то на данном этапе, учитывая проблемы с питанием, развитие пролежней и пневмонии (основные причины смерти больных при болезни Альцгеймера), на особую продолжительность жизни рассчитывать не приходится – он будет мучиться еще где-то около полугода.

А вообще, продолжительность жизни больше всего зависит от возраста, в котором наступила болезнь: заболевшие до 60 лет имеют перспективу прожить 15-20 лет, диагноз, поставленный в 70-75 лет, оставляет пациенту десятилетие, а возраст после 85 лет сокращает продолжительность жизни – такие пациенты вряд ли живут более 4 лет.

Кроме этого, специалисты отмечают, что женщины живут дольше, нежели мужчины, также рассчитывать на увеличение продолжительности жизни могут люди, не имеющие серьезных заболеваний – проблем с сердцем, сосудами, органами дыхания, которые усугубляют течение болезни Альцгеймера.

Как болезнь Альцгеймера не перепутать с другой патологией? Ведь очевидно, что многие сосудистые поражения дают похожую на начальную стадию болезни Альцгеймера клиническую картину. Не нужно далеко ходить, достаточно вспомнить такое распространенное ныне заболевание, как остеохондроз шейного отдела позвоночника, который нередко является причиной компрессии позвоночной артерии и развития вертебробазилярной недостаточности. В числе многочисленных жалоб (головная боль, головокружение, обморочные состояния), человек, страдающий данной болезнью, отмечает у себя снижение концентрации внимания, страдание памяти, неустойчивость настроения — впору перепугаться, получив информацию о деменции. Чтобы этого не случилось, врачи, обследуя больного с предполагаемым синдромом деменции, имеют в виду другие заболевания, которые не ведут к потере рассудка, но дают похожие симптомы.

Известно, что чаще всего болезнь Альцгеймера затрагивает такие сферы жизнедеятельности, как:

Память;
Выражение своих мыслей с помощью беглой речи;
Восприятие окружающего мира;
Планирование и прогнозирование;
Ориентирование в пространстве и времени;
Решение простых задач и сложных проблем;
Способность к выполнению различного рода действий с участием центральной нервной системы;
Самообеспеченность.

Прежде чем перейти к истории болезни (Anamnesis morbi) при диагностическом поиске выясняется анамнез жизни (A. vitae). При этом врач изучает не только историю жизни пациента, но и его ближайших родственников. С их участием, во-первых, иной раз удается обнаружить влияние наследственного фактора на развитие патологического процесса, а, во-вторых, они могут сообщить информацию, которую больной, с силу известных обстоятельств (проблемы с памятью), давно забыл или не может адекватно воспроизвести.

При диагностике врач опирается, помимо анамнестических данных, на выраженность неврологических и нейропсихологических проявлений, исключая попутно другую патологию, которая дает аналогичные симптомы. Разумеется, дело не обходится только разговорами, пациент проходит необходимое обследование, где в качестве инструментов для поиска в первую очередь рассматривают:

Лабораторную диагностику: общие анализы (кровь, моча), биохимическое исследование крови (трансаминазы, билирубин, креатинин, мочевина, гормоны щитовидной железы, содержание фолиевой кислоты и витамина В12). Эти анализы помогают обнаружить метаболические нарушения, которые нередко дают когнитивные расстройства обратимого характера;
Компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) — они позволяет выявить альтернативные патологические состояния головного мозга, способные вызывать развитие слабоумия;
SPEСT- и PET-сканирование, ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) – исследования, способные обнаружить снижение активности отдельных областей головного мозга (при болезни Альцгеймера наблюдается угасание активности в височных долях). К сожалению, сложная и дорогостоящая SPEСT- и PET-аппаратура не отличается доступностью, ее пока позволяют себе только большие клиники;
Нейропсихологическое тестирование, основанное на критериях, разработанных лучшими специалистами мира в изучении сосудистой патологии и болезни Альцгеймера. Суть и задачи метода – с помощью тестов определить степень когнитивных нарушений и возможное развитие сенильной деменции альцгеймеровского типа.

Полностью подтверждает диагноз болезни Альцгеймера гистопатологическое исследование тканей мозга, однако это уже посмертный анализ, поэтому по понятным причинам для изучения заболеваний головного мозга живых людей неприемлемый.

Нейропсихологические тесты используются психиатрами для выявления и оценки когнитивных нарушений, которые характерны для «альцгеймеровской болезни». Тест, определяющий состояние интеллектуальных способностей и памяти, со стороны очень напоминает занятия с детьми дошкольного возраста: больного просят копировать фигурки, запоминать услышанные слова, решать простые арифметические задачки.

Не исключено, что на начальной стадии болезни, если нет явных признаков деменции, пациент сможет справиться с заданием и своим поведением не показать ничего необычного. Для поиска заболевания, находящегося на раннем этапе развития, в психиатрической практике используется более широкий диапазон тестов (разной степени сложности), позволяющий несколько глубже «заглянуть в мозг» и обнаружить изменения, пока не очень заметные окружающим людям.

Нейропсихологическое тестирование, имеющее целью выявление и оценку когнитивных расстройств, присущих данной патологии, проводит дипломированный специалист, знающий принципы и методики этого простого, на первый взгляд, вида диагностики.

К сожалению, лечить болезнь Альцгеймера крайне сложно, ведь до сих пор никто от нее не вылечился. Кроме этого, существует еще один вопрос: стоит ли вообще это делать? Безусловно, подобные проблемы решают с лечащим врачом, поэтому мы позволим лишь некоторые (очень краткие) рассуждения.

Нельзя пожаловаться, что препараты, направленные на лечение сенильной деменции альцгеймеровского типа, совсем отсутствуют, но применяемые до сих пор лекарственные средства ни остановить, ни хотя бы замедлить патологический процесс оказались не в состоянии.

В настоящее время для лечения болезни Альцгеймера используются ингибиторы холинэстеразы (галантамин, донепезил, ривастигмин), замедляющие разрушение ацетилхолина и применяемые при ранней и умеренной деменции, а также мемантин — антагонист NMDA (N-метил D-аспартатный рецептор), используемый для лечения болезни средней и тяжелой степени.

Помимо слабого терапевтического воздействия на болезнь, ингибиторы холинэстеразы дают неприятные побочные эффекты (тошнота, рвота, брадикардия, судороги), а нехорошие побочные действия мемантина могут проявляться головной болью, головокружением, галлюцинациями.

В иных случаях «проблемным» пациентам (чрезмерное проявление агрессии, психозы) назначаются психотропные лекарственные средства, которые, однако, отличаются довольно серьезными побочными эффектами и способностями еще больше снижать когнитивные возможности, поэтому они остаются препаратами не первой очередности и не применяются в течение длительного времени.

В дополнение к фармакологическим средствам иногда применяется психоэмоциональное вмешательство или сенсорная интегральная терапия. Такое воздействие возможно в стенах специализированного учреждения, поскольку требует участия психотерапевта. Суть данной терапии состоит в общении врача с теряющим (или потерявшим) рассудок человеком с целью коррекции поведения, эмоциональной сферы, когнитивных и других способностей. Дает ли этот метод ощутимый результат – сказать трудно, разработки в этой области ведутся, но особых достижений, заслуживающих внимания, пока не накоплено.

Многие люди, наслышанные о болезни Альцгеймера, обнаружив у себя (или у родственника) ее признаки (проблемы с запоминанием недавно заученного и увиденного), пытаются предотвратить или остановить процесс.

Во-первых, в таких случаях нужно знать, что это действительно данное заболевание, а, во-вторых, особых мер профилактики сенильной деменции альцгеймеровского типа как бы и нет.

Между тем некоторые утверждают, что усиление интеллектуальной активности поможет спасти положение: нужно срочно начинать играть в шахматы, разгадывать кроссворды, заучивать стихи и песни, учиться играть на музыкальных инструментах, изучать иностранные языки.

Другие склоняются к соблюдению специальной диеты, направленной на снижение риска и смягчение симптомов деменции и состоящей из овощей, фруктов, круп, рыбы, красного вина (в умеренных дозах) и оливкового масла.

Можно предположить, что правы и те, и другие, ведь тренировка для ума и отдельные продукты питания могут действительно положительно влиять на мыслительную деятельность. Так почему бы не попробовать, ведь хуже точно не будет?

Вот на что точно следует обратить внимание людей, которые на старости лет очень боятся «не помнить себя» и пытающихся предотвратить слабоумие, описанное Альцгеймером, так это на профилактику сосудистой патологии. Дело в том, что такие факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, как холестеринемия, сахарный диабет, артериальная гипертензия, вредные привычки заодно повышают и риск развития самой болезни, и вероятность ее более тяжелого течения.

Болезнь Альцгеймера — это неврологическое заболевание, которое является наиболее распространенной причиной деменции, составляет более 65 % деменции у пожилых людей. Недуг вдвое чаще встречается у женщин, чем у мужчин, что отчасти связано с большей продолжительностью жизни у женщин.

Болезнь Альцгеймера считается самой распространенной причиной слабоумия в пожилом возрасте. Так, более 65 % случаев деменции у стариков связано именно с этим заболеванием. Нужно сказать, что его чаще диагностируют у женщин, нежели у мужчин. Зачастую это связано с тем, что у женщин больше продолжительность жизни.

Около 4 % людей в возрасте от 65 до 74 лет страдают этим нарушением. У людей старше 85 лет это заболевание диагностируют значительно чаще – приблизительно у 30 %. При этом количество больных преобладает в развитых странах, поскольку там люди живут дольше.

Продолжительность жизни людей с этим заболеванием в среднем составляет 8-10 лет. В редких случаях человек может прожить до 14 лет. При этом в России около 90 % случаев патологии не диагностируют, так как многие люди расценивают ее симптомы как особенности возрастных изменений.

Болезнь Альцгеймера что это такое остается загадкой даже для столь развитой медицины. К сожалению, современные технологии не сильно повлияли на объяснение происхождения страшного недуга.

На эту тему у большинства исследователей продолжаются споры и единственно верного ответа не существует. Однако получилось вывести пока что три предположения о причинах болезни Альцгеймера:

Новейшая ТАУ-гипотеза – это кардинально отличающееся предположение, которое повествует о том, что ТАУ-белок, находящийся в составе нейронов, с возрастом способен образовать в нервных клетках так называемые конгломераты, которые нарушают их нормальное функционирование и могут привести к гибели нейрона.
Амилоидная гипотеза – считает причиной возникновения симптомов болезни Альцгеймера накопление амилоида в тканях головного мозга. Ученые ставили опыты на мышах с помощью препарата способного «растворить» амилоидные отложения в мозгу, которые показали успешные результаты, однако на лечение людей особого влияния они не оказали.
Устаревшая холинергическая гипотеза – основывается на возрастном снижении уровня ацетилхолина в человеческом организме. Ацетилхолин – это нейромедиаторное вещество, благодаря которому происходит передача нервного импульса между нейронами. Это предположение малоактуальное, потому что уже не один раз пациентам от Альцгеймера вводились корректирующие препараты, способные восполнить недостаток этого вещества и это лечение никак не помогало.

Десятилетние исследования американских ученых болезни Альцгеймера привели к выводу, что для раннего диагностирования заболевания Альцгеймера нужно периодически посещать офтальмолога. Болезнь имеет предвестника — Катаракта. Узнав о помутнении хрусталика можно предположить о возможном риске и с помощью специалиста постараться отсрочить первые проявления симптомов Альцгеймера.

Начальные признаки Альцгеймера нередко связывают с возрастом, другой сосудистой патологией или просто стрессовой ситуацией, случившейся за некоторое время до начала клинических проявлений.

Человек на первых порах всего лишь показывает какие-то до сих пор не свойственные ему странности, поэтому вряд ли близким людям приходит в голову, что у него начальная стадия сенильной деменции альцгеймеровского типа – предеменция.

Узнать ее можно по таким симптомам:

Сначала отмечается потеря способности выполнять работу, требующую особого внимания, сосредоточенности и определенных умений;
Пациент не может вспомнить, что делал вчера и, тем более, позавчера, принимал ли он лекарство (хотя у многих здоровых такие моменты тоже, бывает, проходят мимо) — это повторяется все чаще, поэтому становится очевидным, что подобные дела ему лучше не доверять;
Попытка выучить куплет из песни или часть стихотворения особого успеха не приносит, да и любая другая новая информация не может храниться в голове нужное время, что становится непреодолимой проблемой;
Больному тяжело сосредоточиться, планировать что-то и в соответствии с этим производить какие-то сложные действия;
«Ты ничего не слышишь (не воспринимаешь), тебе ничего нельзя сказать…» — такие фразы все чаще звучат в адрес человека, с которым «что-то не то» — потеря мыслей, отсутствие гибкости мышления и связи с оппонентом лишают возможности вести с больным продуктивный диалог. Такого человека вряд ли можно назвать интересным собеседником, что удивляет людей, знающих его умным и рассудительным;
Становится проблемой для больного и уход за собой: он забывает помыться, переодеться, убрать. Непонятно откуда взявшаяся неряшливость у человека, ранее любившего порядок и чистоту, тоже относится к признакам приближающегося слабоумия.

Считается, что перечисленные симптомы на стадии предеменции можно распознать за 8 лет до наступления настоящих проявлений болезни Альцгеймера.

Прогрессирующее ухудшение памяти приводит к настолько выраженным симптомам ее нарушения, что относить их к процессам обычного старения становиться невозможно. Как правило, это и является поводом для предположения диагноза «болезнь Альцгеймера». При этом различные виды памяти нарушаются в различной степени.

Больше всего страдает краткосрочная память — способность запоминать новую информацию или недавние события. Мало страдают такие аспекты памяти, как неосознанная память заученных ранее действий (имплицитная память), воспоминания отдаленных событий жизни (эпизодическая память) и выученных когда-то давно фактов (семантическая память). Расстройства памяти зачастую сопровождаются симптомами агнозии — нарушениями слухового, зрительного и тактильного восприятия.

У отдельных пациентов на первый план в клинике ранней деменции выходят расстройства исполнительных функций, апраксия, агнозия либо нарушения речи. Последние характеризуются преимущественно снижением темпа речи, обеднением словарного запаса, ослаблением способности письменно и устно выражать свои мысли. Однако на этой стадии во время общения пациент вполне адекватно оперирует несложными понятиями.

Из-за расстройств праксиса и планирования движений при выполнении задач с применением тонкой моторики (рисование, шитье, письмо, одевание), пациент имеет неуклюжий вид. В стадии раней деменции больной еще способен независимо выполнять многие простые задачи. Но в ситуациях, требующих сложных когнитивных усилий, он нуждается в помощи.

Прогрессирующая болезнь Альцгеймера проявляет такие симптомы болезни как ярко выраженные речевые нарушения и минимальный запас слов. Пациент утрачивает способность к чтению и письму. Прогрессирование нарушения координации влечет к осложнению выполнения привычных действий (переодевание, регулировка температуры воды, открытие дверей ключом). Не только ухудшается состояние кратковременной памяти, но и начинает страдать долговременная. На этом этапе Альцгеймера может быть проявление таких симптомов, что больной может не признавать родственников и напрочь забыть моменты молодости, которые отчетливо раньше помнил.

Психоэмоциональное расстройство усиливается, проявляется в бродяжничестве, эмоциональной лабильности, раздражительности, обидчивости, особенно с наступлением вечера. Больной Альцгеймера может стать беспричинно агрессивным или плаксивым, у некоторых даже начинается бредовое состояние, начинает сопротивление при любых попытках помочь.

Возможно, недержание мочи, к которому человек относится безразлично, т.к. понятие личной гигиены ему становится чуждо.

На этой стадии болезни Альцгеймера пациенты полностью зависят от помощи окружающих, им жизненно необходим уход. Речь почти полностью утрачивается, иногда сохраняются отдельные слова или короткие фразы.

Больные понимают обращенную к ним речь, могут отвечать если не словами, то проявлением эмоций. Иногда еще может сохраняться агрессивное поведение, но, как правило, преобладают апатия и эмоциональное истощение.
Человек практически не передвигается, из-за этого мышцы его атрофируются, а это ведет к невозможности произвольных действий, пациенты не могут даже встать с постели.

Даже для самых простых задач им требуется помощь постороннего человека. Погибают такие люди не из-за самой болезни Альцгеймера, а из-за осложнений, развивающихся при постоянном постельном режиме, например, пневмония или пролежни.

Лечение этого заболевания очень сложно, поскольку болезнь Альцгеймера затрагивает затылочную область мозга, где находятся центры зрения, осязания, слуха, отвечающие за принятие решений.

Такие же изменения происходят в лобных долях, которые ответственны за способности к музыке, языкам, расчетам. Все, о чем переживаем, думаем, чувствуем — находится в энторинальной коре. Что нас глубоко волнует, а также кажется нам неинтересным или скучным, вызывая у нас радость или грусть — происходит здесь. Не существует одного лекарства, которое способно излечить человека. В лечении когнитивных нарушений используют ингибиторы холинэстеразы – Ривастигмигн, Донепезил, Галантамин и NMDA-антагонист — Мемантин.

Как лечить болезнь Альцгеймера? В комплексном лечении эффективны вещества и антиоксиданты, улучшающие микроциркуляцию, кровоснабжение мозга, гемодинамику, а также снижающие уровень холестерина. Медицинские препараты назначают врачи – неврологи, а также психиатры. Психиатры лечат заболевшего исходя из симптомов.

Родственникам приходится тяжелее всего, им необходимо понять, что поведение больного спровоцировано болезнью. С их стороны по отношению к больному важно терпение, уход. Последняя стадия болезни Альцгеймера наиболее тяжела в уходе: больному необходимо создать безопасность, обеспечить питание, профилактику инфекций и пролежней. Важно упорядочить режим дня, рекомендовано сделать надписи-напоминания для больного, а в повседневной жизни оградить его от стрессовых ситуаций.

Стимулирующими методами лечения выступают: арт-терапия, музыкотерапия, разгадывание кроссвордов, общение с животными, физические упражнения. Родственники должны как можно дольше поддерживать физическую активность больного человека.

Основную заботу о пациенте обычно берёт на себя супруг или близкий родственник, тем самым взваливая на себя тяжелую ношу, поскольку уход требует физической нагрузки, финансовых затрат, отражается на социальной стороне жизни и психологически очень тягостен. И пациенты, и родственники обычно предпочитают уход на дому. При этом возможно отложить либо вовсе избежать необходимости в более профессиональном и дорогостоящем уходе, однако две трети жильцов в домах престарелых всё же страдают от деменции.

Среди лиц, заботящихся о дементном больном, отмечается высокий уровень соматических заболеваний и расстройств психики. Если они живут под одной крышей с больным, если больной — супруг или супруга, если больной впадает в депрессию, ведет себя неадекватно, галлюцинирует, страдает от нарушений сна и не в состоянии нормально передвигаться — все эти факторы, по данным исследований, связаны с повышенным числом психосоциальных проблем.
Заботящийся о больном также вынужден проводить с ним в среднем 47 часов в неделю, зачастую за счёт рабочего времени, при этом затраты на уход высоки. Прямые и косвенные расходы по уходу за пациентом в США составляют в среднем от 18000$ до 77500$ в год, по данным разных исследований.

По данным исследований, психологическое здоровье лиц, заботящихся о больных, можно укрепить методами когнитивной поведенческой терапии и обучением стратегиям противодействия стрессу, как индивидуально, так и в группах.

Диета для человека, пострадавшего от болезни Альцгеймера, практически так же важна, как и фармакологические препараты. Правильный выбор составляющих меню позволяет активизировать память, повысить способность к концентрации внимания, положительно сказывается на мозговой деятельности.

Правильное питание, основы которого предлагаются ниже, может рассматриваться и как инструмент профилактики деменции:

Омега-3 – самые эффективные липиды для восстановления процессов кроветворения. Также эти вещества положительно сказываются на состоянии памяти и приостанавливают разрушение интеллекта. Получать ценные элементы можно из оливкового масла, грецкого ореха, морепродуктов. Полезно будет периодическое выдерживание средиземноморской диеты, основанной именно на дарах моря.
Антиоксидантны включаются в рацион в виде кукурузы, сельдерея, шпината, также полезен мед. Сильный эффект (антиоксидантный, иммуностимулирующий, противовоспалительный) оказывает куркумин, который добывается из индийской специи куркумы.
Продукты, предназначенные для нормализации деятельности кишечника, также очень важны. В меню следует обязательно включить нежирное мясо, яйца, печень и злаки.
Аминокислоты способствуют восстановлению работы мозга и улучшению состояния нервных клеток. В особенности важно регулярное снабжение организма триптофаном и фенилаланином. Их поставщиками являются свежие фрукты и овощи, орехи, зелень и молочные продукты.

Существуют также продукты, которые желательно полностью исключить из меню человека, страдающего болезнью Альцгеймера или, как минимум, сократить их количество:

Жирное мясо;
Мучное;
Сахар;
Острые приправы и соусы.

Грамотный питьевой режим также играет роль. Нехватка жидкости отрицательно сказывается на состоянии головного мозга. Человек с болезнью Альцгеймера должен употреблять минимум 2 литра чистой воды в день. Желательно добавить в рацион зеленый чай, полезны свежевыжатые соки.

На ранних стадиях болезнь Альцгеймера плохо поддаётся диагностике. Определённый диагноз обычно ставится, когда когнитивные нарушения начинают отражаться на повседневной активности человека, хотя сам больной может быть ещё способен жить независимой жизнью. Постепенно лёгкие проблемы в когнитивной сфере сменяются нарастающими отклонениями, как когнитивными, так и иными, и этот процесс неумолимо переводит человека в зависимое от чужой помощи состояние.

Продолжительность жизни в группе больных снижена, а после постановки диагноза они живут в среднем около семи лет. Менее 3 % пациентов остаются в живых более четырнадцати лет. С повышенной смертностью ассоциированы такие признаки, как повышенная тяжесть когнитивных нарушений, сниженный уровень функционирования, падения, отклонения при неврологическом осмотре. Другие сопутствующие нарушения, например, кардиологические проблемы, диабет, история злоупотреблений алкоголем, также связаны со сниженным выживанием. Чем раньше началась болезнь Альцгеймера, тем больше лет в среднем удаётся прожить пациенту после диагноза, но при сравнении со здоровыми людьми общая продолжительность жизни такого человека особенно низка. Прогноз по выживаемости у женщин более благоприятен, чем у мужчин.

Смертность у пациентов в 70 % случаев обусловлена самой болезнью, при этом чаще всего непосредственными причинами являются пневмония и обезвоживание организма. Рак при болезни Альцгеймера отмечается реже, чем в общей популяции.

Это интересно: интерактивное путешествие по головному мозгу

Во-первых, в таких случаях нужно знать, что это действительно данное заболевание, а, во-вторых, особых мер профилактики сенильной деменции альцгеймеровского типа как бы и нет.

Между тем некоторые утверждают, что усиление интеллектуальной активности поможет спасти положение: нужно срочно начинать играть в шахматы, разгадывать кроссворды, заучивать стихи и песни, учиться играть на музыкальных инструментах, изучать иностранные языки.
Другие склоняются к соблюдению специальной диеты, направленной на снижение риска и смягчение симптомов деменции и состоящей из овощей, фруктов, круп, рыбы, красного вина (в умеренных дозах) и оливкового масла.

источник

Болезнь альцгеймера как причина смерти

Добавить комментарий Отменить ответ