Болезнь пика болезнь альцгеймера

Болезнь Альцгеймера и другие схожие болезни являются различными формами старческой деменции, приводящими к нарушению мозговой деятельности и слабоумию.

Какие есть заболевания, похожие на болезнь Альцгеймера, чем они отличаются, есть ли между ними существенная разница?

Болезнь Альцгеймера встречается среди иных заболеваний, ведущих к слабоумию, наиболее часто.

Однако точная диагностика этого недуга затруднена – требуется наблюдение, и только динамика развития в совокупности с результатами исследований дают возможность установить окончательный диагноз.

Синдром Альцгеймера не проявляется внезапно, деменция при нем развивается постепенно: симптомы проявляются сначала в забывчивости, постепенно усугубляющейся, потом в затруднении общения, нарушению речи.

Генетические анализы показывают, что некоторые фрагменты ДНК изменены, а МРТ головного мозга удостоверяет наличие изменений в размерах и конфигурации мозгового вещества.

От первых симптомов до необратимых процессов и разрушения личности может пройти период времени от 1-го года до 10 лет.

Общее состояние здоровья при этом может оставаться удовлетворительным, без серьезных хронических недугов.

Синдром Альцгеймера поражает чаще всего пожилых людей, но смертельно опасным недугом не является: умирают старики от сопутствующих хронических заболеваний.

Чем отличается деменция от болезни Альцгеймера? Сосудистая деменция – состояние, являющееся последствием сосудистых заболеваний, как атеросклероз, или же результатом инсульта.

При инсульте ишемического вида происходит закупорка русла тромбом, что затрудняет кровоток.

Если же инсульт вызван разрывом сосуда, то кровоснабжение некоторых участков мозга практически полностью прекращается. Такие процессы ведут к развитию деменции, независимо от возраста.

Проявления сосудистой деменции (СД) – потеря памяти, нарушение речи, вплоть до полного отсутствия связных слов, и часто – паралич конечностей. Смертность достигает 50%.

потеря памяти – забывчивость проявляется сначала редко, потом все чаще, проблески разума и узнавания близких случаются все реже, потом исчезают вовсе;

нарушение речи: старик забывает на полуслове нить разговора, потом только повторяет последние слова собеседника, позже полностью перестает произносить слова;

потеря навыков;

полное отсутствие интереса в ранее любимым темам;

исчезновение чувство естественной стыдливости.

Теряя ориентацию и не помня себя, больные старики часто уходят из дому и не знают, как вернуться.

Постепенно впавший в маразм пожилой человек перестает нормально потреблять пищу, слабеет и превращается в овощ: не чувствует потребности в естественных отправлениях, не в состоянии пожаловаться на что-либо или попросить о чем-то.

Болезнь усугубляется с течением длительного времени, а стадия «овоща» — последняя, самая тяжелая.

Слегший больной чаще всего подвергается пневмонии, переходящей в отек легких, или впадает в кому.

Схожесть этих заболеваний в том, что они поражают головной мозг, причем чаще всего болезням Альцгеймера и Паркинсона подвержены немолодые люди, заканчивающие свою жизнь в состоянии деменции.

Фактически это разные болезни, симптомы которых неодинаковы.

В чем разница между болезнью Альцгеймера и Паркинсона? При болезни Паркинсона на первых порах нет провалов в памяти, нарушения речи, потери жизненных навыков, проявления в начальной стадии таковы:

• головные боли;
• заторможенность, как бы замедленность в действиях, в том числе и в речи;
• депрессивность.

Человек постепенно начинает сгибаться, передвигаясь в замедленном темпе и не распрямляясь при ходьбе. Появляется боль в суставах, сгибание конечностей затруднено, начинают подрагивать руки, голова.

Больной с течением времени перестает ходить, становится не в состоянии себя обслуживать, что усугубляется усилившимся тремором.

Чем еще отличается болезнь Альцгеймера от болезни Паркинсона? Болезнь Паркинсона искажает лицо своей жертвы, придавая ему вид маски. Заболевший будет прикован к постели со всеми вытекающими последствиями.

Ему становится трудно выговаривать слова, затруднено глотание, начинается слюнотечение. Беспомощность и слабоумие – таков итог этой страшной болезни.

Есть еще разновидность старческой деменции – это болезнь Пика. Начальные проявления схожи с симптомами болезни Альцгеймера, что затрудняет диагностику, в некоторых случаях без наблюдения опытного психиатра не обойтись.

При болезни Пика пациенты ведут себя, как малолетние дети: они теряют чувство реальности, нарушается причинно-следственная связь между поступками.

Например, такому старику ничего не стоит все бросить и уехать куда-нибудь, но не потому, что он заблудился и забыл дорогу.

Больной, если еще работает, может без предупреждения покинуть рабочее место, допуская прогулы.

Человек совершает поступки, вредящие его материальному положению, но при этом потери памяти не отмечается, в отличие от стариков, пораженных болезнью Альцгеймера.

«Пиковые» больные отлично помнят события, ориентируются во времени и в пространстве, но их мыслительный аппарат, управляющий поступками и действиями, поражен, отсюда и нелогичные, вредящие репутации и кошельку поступки.

Речевой аппарат также нарушен, так как имеются такие проявления:

• отмечается повторение одного и то же слова или фразы, как будто «заело» пластинку;
• речь становится скудной, так как иссякает словарный запас;
• наблюдается немногословность, такого больного болтуном не назовешь.

Если при болезни Альцгеймера старик быстро разучивается писать и читать, то пораженные болезнью Пика этой стадии тоже достигают, но гораздо позже.

Психические нарушения у пациентов с болезнью Пика не носят признаков явного сумасшествия и выражаются в следующем:

• есть вспышки резкой возбужденности, быстро угасающие;
• высказывания содержат выдумки, похожие на бред;
• наличие галлюцинаций, хотя и возникающих эпизодически.

Такие проявления совершенно не характерны для синдрома Альцгеймера. Точная диагностика возможна после проведения анализов и КТ, МРТ-исследований.

Отличия болезни Альцгеймера от болезни Паркинсона, Пика и сосудистой деменции:

Заметив у своего родственника нарушения памяти, речи и иные проблемы, стоит поспешить к профессионалам в области неврологии, психиатрии, чтобы как можно быстрее идентифицировать форму старческой деменции и начать лечение.

Пусть невозможно процесс полностью остановить, но есть шанс притормозить развитие деменции и превращение родного человека в полного маразматика.

источник

Болезнь Альцгеймера. В основе болезни лежит первичная диффузная атрофия коры головного мозга с преимущественным поражением теменных и височных долей, а также отчетливыми изменениями в подкорковых ганглиях. Клинические проявления зависят от возраста возникновения и характера атрофии.

Картина заболевания определяется выраженным нарушением памяти и интеллекта, грубым расстройством практических навыков, изменениями личности (тотальное слабоумие). Однако в отличие от других дегенеративных процессов заболевание развивается постепенно. На первых этапах наблюдаются элементы осознания болезни (критики), а личностные расстройства выражены нерезко («сохранение ядра личности»). Очень быстро возникает апраксия — потеря способности выполнять привычные действия (одеваться, готовить пишу, ходить в туалет). Часто наблюдаются расстройства речи в виде дизартрии и логоклонии (повторение отдельных слогов). При письме также можно обнаружить повторы и пропуски слогов и отдельных букв. Обычно утрачивается способность к счету. Сильно затруднено осмысление ситуации — это приводит к дезориентировке в новой обстановке. В инициальном периоде могут наблюдаться нестойкие бредовые идеи преследования и кратковременные приступы помрачения сознания. В дальнейшем часто присоединяется очаговая неврологическая симптоматика: оральный и хватательный автоматизм, парезы, повышение мышечного тонуса, эпилептиформные припадки. При этом физическое состояние и активность больных достаточно долго остаются сохранными. Лишь на поздних этапах наблюдаются грубое расстройство не только психических, но и физиологических функций (маразм) и смерть от интеркуррентных причин. Средняя длительность заболевания — 8 лет. Столь раннее начало заболевания встречается относительно редко, и его обозначают как предстарческое (пресенильное) слабоумие альцгеймеровского типа. Гораздо чаще активный атрофический процесс начинается в старческом возрасте (70—80 лет). Такой вариант болезни называют старческим слабоумием. Психический дефект при этом варианте болезни более грубо выражен. Отмечается нарушение практически всех психических функций: грубые расстройства памяти, интеллекта, расстройства влечений (прожорливость, гиперсексуальность) и полное отсутствие критики (тотальная деменция). Отмечается противоречие между глубоким нарушением мозговых функций и относительным соматическим благополучием. Больные проявляют упорство, поднимают и передвигают тяжелые вещи. Характерны бредовые идеи материального ущерба, конфабуляции, депрессивный, злобный или, наоборот, благодушный фон настроения. Расстройства памяти нарастают в соответствии с законом Рибо. Больные

стереотипно вспоминают картины детства (экмнезия — «сдвиг в прошлое»). Неправильно называют свой возраст. Не узнают родных: называют дочь сестрой, внука — «начальником». Амнезия приводит к дезориентировке. Больные не могут оценить ситуацию, встревают в любой разговор, делают замечания, порицают любые действия окружающих, становятся ворчливыми. Днем часто наблюдаются сонливость и пассивность. Патологоанатомическая картина старческого слабоумия и болезни Альцгеймера существенно не различается. Это позволило в новейших классификациях рассматривать данные заболевания как единую патологию. При этом описанный Альцгеймером пресенильный психоз рассматривается как атипично рано начавшийся вариант заболевания. Клинический диагноз может быть подтвержден данными рентгеновской компьютерной томографии и МРТ (расширение желудочковой системы, истончение

коркового вещества). Методы этиотропного лечения неизвестны, типичные ноотропные препараты малоэффективны. В качестве заместительной терапии используют ингибиторы холинэстеразы (амиридин, физостигмин, аминостигмин), однако они эффективны лишь при «мягкой» деменции, т.е. на начальных стадиях заболевания. В случае возникновения

продуктивной психотической симптоматики (бреда, дисфории, агрессии, помрачения сознания) применяют небольшие дозы нейролептиков типа галоперидола и сонапакса. По общемедицинским показаниям используют также симтоматические средства.

Болезнь Пика. Как и типичная альцгеймеровская атрофия, болезнь чаще начинается в пресенильном возрасте (средний возраст начала — 54 года). Патологическим субстратом является изолированная атрофия коры, в первую очередь в лобных, реже лобно-височных отделах мозга. Уже на инициальном этапе ведущими в клинике заболевания являются грубые расстройства личности и мышления, полностью отсутствует критика (тотальное слабоумие), нарушена оценка ситуации, отмечаются расстройства воли и влечений. Автоматизированные навыки (счет, письмо, профессиональные штампы) довольно долго сохраняются. Больные могут читать текст, но осмысление его грубо нарушено. Расстройства памяти появляются значительно позже, чем изменения личности, и не столь грубо выражены, как при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Поведение чаще характеризуется пассивностью, аспонтанностью. При преобладании поражения преорбитальных отделов коры наблюдаются грубость, сквернословие, гиперсексуальность. Речевая активность снижена, характерны «стояние симптомы» — постоянное повторение одних и тех же оборотов, суждений, стереотипное совершение довольно сложной последовательности действий. Физическое состояние долгое время остается хорошим, только на поздних этапах возникают нарушения физиологических функций, являющиеся причиной смерти больных. Средняя продолжительность заболевания — 6 лет. Патологоанатомическая картина отличается от альцгеймеровской локализацией атрофии. Преобладает симметричная локальная атрофия верхних отделов коры без характерных для болезни Альцгеймера скрученных нейрофибрилл в нейронах (альцгеймеровских клубков) и резкого увеличения числа сенильных (амилоидных) бляшек. Набухшие нейроны содержат аргирофильные тельца Пика; отмечается также разрастание глии. Признаки атрофии могут быть обнаружены при компьютерной томографии и

МРТ в виде расширения желудочков (особенно передних рогов), усиления борозд и внешней гидроцефалии (преимущественно в передних областях большого мозга). Эффективных методов лечения нет. Назначаются симптоматические средства для коррекции поведения (нейролептики

источник

Болезнь Пика относится к редким заболеваниям, поражающим центральную нервную систему. Причина появления данной болезни до конца не изучена, как и не найдено лекарство от нее. Заболевание поражает людей после 60 лет и быстро прогрессирует.

Болезнь Пика – это заболевание, для которого характерно старческое слабоумие. Причиной его развития является поражение клеток лобных и височных долей. Кора головного мозга – часть мозга, которая уменьшается при болезни Пика, стирается грань между белым и серым мозговым веществом. Пациент начинает хуже ориентироваться в пространстве, теряет имеющиеся навыки, не может приобрести новые знания и умения. Изменение личности приводит к снижению самоконтроля и увеличению роли желаний и инстинктов.

Болезнь Пика и Альцгеймера схожи между собой симптомами, среди которых основным является развитие деменции. Особняком стоит болезнь Ниманна Пика, которая имеет схожее название, но совершенно другую симптоматику и течение. Чтобы дифференцировать болезнь Альцгеймера и болезнь Пика, важно обратить внимание на такие особенности:

1. Возраст. Болезнь Пика может проявить себя у людей после 50 лет, а болезнь Альцгеймера характерна для людей более старшего возраста – 60-70 лет.
2. Познавательные способности. При болезни Альцгеймера внимание, память и мышление страдают первыми, а при болезни Пика проблемы с познавательными способностями появляются на более поздней стадии.
3. Личность. При заболевании Альцгеймера личность человека сохраняется долгое время, а при болезни Пика патологические изменения личности заметны сразу. Пациент с диагнозом болезнь Пика бродяжничает, следует за своими инстинктами, отвергает уход за ним, ведет себя заторможено.
4. Речь. Пациенты с болезнью Пика теряют часть словарного запаса, но сохраняют навыки чтения и письма. При болезни Альцгеймера проблемы с речью развиваются медленно, но теряются навыки чтения и письма.
5. Течение болезни. Болезнь Пика отличается агрессивным течением, развивается быстро и может привести к смертельному исходу за 6 лет. Для болезни Альцгеймера характерно более мягкое течение. Срок жизнь после установки диагноза – 7-10 лет.

Симптомы болезни Пика были описаны еще в 1892 году, но до этого времени не установлены точные причины заболевания. Старческое слабоумие, деменция могут передаваться по наследству, но спорадические случаи заболевания встречаются чаще. Среди возможных причин заболевания исследователи называют такие:

• пребывание человека длительное время под влиянием вредных химических веществ, прием наркотиков, алкоголизм;
• частый или неумеренный наркоз;
• психические расстройства;
• опухоли;
• черепно-мозговые травмы;
• инфекции;
• авитаминоз, вызванный нехваткой витаминов группы В.

Старческое слабоумие, симптомы которого нарастают по мере развития болезни, проявляет себя ярко уже в начале заболевания. Врачи называют такие признаки старческого слабоумия:

• крайняя эгоистичность;
• следование за своими инстинктами и желаниями;
• асоциальное поведение;
• снижение функции самоконтроля;
• изменения речи, повторение понравившихся фраз;
• крайние состояния настроения: эйфория или апатия;
• неустойчивость настроения и эмоций;
• амнезия, расстройство внимания;
• потеря способности к обучению;
• потеря способности к общению с окружающими.

Болезнь Пика, симптомы и признаки которой зависят от стадии заболевания, начинается с легких личностных нарушений, а заканчивается гибелью больного. Различают три стадии заболевания:

1. Развитие эгоистических наклонностей. Пациент перестает обращать внимание на желания и характер окружающих людей. Центром его вселенной становится он сам. На первый план выходят его желания и потребности, которые он стремится удовлетворить как можно быстрее. Наряду с этим снижается способность к самокритике и самоконтролю. Появляется эмоциональная неустойчивость, склонность к эйфории и апатии.
2. Нарушение познавательных функций. Появляются проблемы с речью: пациент повторяет понравившиеся фразы и рассказы. Нарастание проблем с речью приводит к неспособности высказывать свои мысли и понимать чужую речь. Ухудшаются навыки чтения, письма, счета, снижается память и внимание, способность выполнять действия.
3. Глубокая деменция. Появляется дезориентация в пространстве, теряется способность к самообслуживанию. Пациенты перестают двигаться и нуждаются в постоянном уходе. Инфекции и церебральная недостаточность приводят к гибели пациента.

Болезнь Пика на первых стадиях симптоматически совпадает с другими заболеваниями неврологического и психиатрического плана. Перед тем, как лечить старческое слабоумие, врачи изучают анамнез, проводят опрос родственников пациента и тщательный объективный осмотр. Диагноз «болезнь Пика» невропатологи зачастую ставят лишь во второй стадии заболевания, когда к начальным симптомам добавляются нарушения когнитивной сферы. Дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера и болезни Пика строится на основе ЭЭГ, РЭГ, транскраниальной УЗДГ, Эхо-ЭГ и методов томографии.

При болезни Пика наблюдается ярко выраженное ухудшение деятельности познавательных процессов. Окружающие замечают, что у больного ухудшилась память, снижено внимание и мышление.

Для подтверждения подозрения на старческую деменцию и проверки уровня этих процессов больному можно предложить два легких теста:

1. Рисунок часов. Пожилому человеку предлагают нарисовать циферблат часов. В норме на рисунке должны быть прорисованы все цифры часов, располагаться они должны на одинаковом друг от друга расстоянии. В середине должна быть точка с пририсованными стрелками.
2. Слова. Человека просят назвать за одну минуту как можно больше растений и животных или как можно больше слов на конкретную букву. В норме человек называет 15-22 слова с названиями растений или животных и 12-16 слов на одну букву. Если пациент назвал менее 10 слов, у него присутствуют нарушения памяти.

Болезнь Пика, лечение для которой до сих пор не найдено, быстро прогрессирует и приводит к смертельному исходу. Хотя болезнь нельзя излечить, ее прогресс можно замедлить и сделать жизнь больного человека более комфортной. Родственникам больного человека потребуется немало терпения и понимания, потому что деменция при болезни Пика носит ярко выраженные формы.

Больной с деменцией нуждается в круглосуточном уходе и присмотре из-за склонности к бродяжничеству и совершению асоциальных действий. Родственникам, ухаживающим за больным, следует контролировать прием назначенных препаратов, выполнять все предписания врача, ограждать больного от переживаний и стрессов, шумных мероприятий, конфликтных ситуаций.

Первые симптомы болезни Пика наталкивают родственников больного на мысль о появлении у него психиатрического заболевания. При подозрении на диагноз «старческое слабоумие» лечение, обследование таких пациентов, назначение диагностических мероприятий и уточнение диагноза осуществляет врач-невролог, который потом прописывает курс медикаментозной терапии. Дальнейшее лечение может проводить как врач-невролог, так и врач психиатрического профиля.

Болезнь Пика часто путают с болезнью Ниманна Пика. Эти два заболевания имеют существенные симптоматические различия и схожи только названиями. Болезнь Ниманна Пика, клинические рекомендации по которой будут значительно отличаться от рекомендаций по болезни Пика, не относится к психическим расстройствам и встречается у детей. Относительно болезни Пика существуют такие клинические рекомендации:

1. Лечение назначать должен психиатр, основываясь на рекомендациях невропатолога.
2. Для облегчения состояния больного к лечению необходимо привлекать психологов и психотерапевтов.
3. Медикаментозная терапия является обязательной, ведь помогает замедлить развитие болезни.
4. На последней стадии следует тщательно контролировать физическое состояние больного: по причине обездвиженности возможно развитие ряда осложнений.

Болезнь Пика относится к агрессивным заболеваниям, не поддающимся коррекции. На начальных этапах заболевания пациенту показана психотерапия, посещение когнитивных тренингов, а при прогрессе болезни — арт-терапия, сенсорная комната, симуляция присутствия. Лечение старческого слабоумия медикаментами позволяет слегка замедлить развитие заболевания, но не дает никакого лечебного эффекта. В схему лечения включают:

• Мемантин;
• антихолинэстеразные препараты: Галантамин, Холина альфосцерат, Донепезил, Ривастигмин;
• ноотропы: Гамма-аминомасляная кислота, Пирацетам и Фонтурацетам;
• нейролептики, если проявляется агрессивное поведение: Хлорпротиксен, Алимемазин.

Меры профилактики болезни Пика до сей поры не разработаны, так как не выявлены точные причины, запускающие процесс развития заболевания. По этой причине профилактика старческого слабоумия основывается на общеизвестных правилах здорового образа жизни:

• сбалансированное питание, насыщенное всеми важными витаминами и минеральными веществами;
• употребление достаточного количества жидкости;
• умеренные физические нагрузки;
• умеренная интеллектуальная нагрузка;
• наличие круга общения;
• минимальные стрессовые нагрузки, спокойная и оптимистичная обстановка.

источник

Слабоумие в старческом возрасте – явление не редкое и встречающееся в весьма разных проявлениях. Одно из них – болезнь Пика (БП), характеризующаяся атрофией некоторых отделов головного мозга и проявляющаяся через специфику поведения людей пожилого возраста.

Патологические, дегенеративные процессы в коре головного мозг (как правило, в лобных и височных отделах), сопровождающиеся постепенным и неукоснительным развитием деменции (слабоумия) у людей преклонного возраста получили название “пиковской атрофии мозга” или болезнь Пика (исходя из фамилии ее «первооткрывателя»).

МРТ головного мозга в норме, при болезни Пика и Альцгеймера Проводя параллели, важно отметить: болезнь Пика и Альцгеймера отличия имеют довольно существенные:

• локализация (при БП более поражаются именно лобные и височные доли головного мозга – одновременно или отдельно друг от друга);
• ориентировка во времени, пространстве и последовательность действий (в начальные периоды БП могут даже отсутствовать);
• снижение критики, расторможенность (в ходе БП выражены явно и отчетливо);
• поражение речи (в случае БП оно проявляется резко и остро);
• поведенческие и когнитивные нарушения (при БП поведенческие преобладают над когнитивными патологиями, а при болезни Альцгеймера – наоборот).

Провоцирующим фактором БП считают алкогольную зависимость, приводящую к более ранним проявлениям поведенческих нарушений, патологиям в области социального функционирования личности.

Продолжительность заболевания – около 10 лет.

Болезнь Пика фигурирует сразу в 2-х классах:

• в разделе «другие дегенеративные болезни нервной системы» (G30 – G32) – в составе подкласса «ограниченная атрофия головного мозга» (G0), именно под названием БП;
• в классе «деменция при других болезнях» (F02) – в подклассе «деменция при болезни Пика» (F0).

В классификаторе указывают на особенности БП:

• прогрессирующая форма болезни (развивается не резко, постепенно и последовательно);
• меняется характер человека и наступает социальная деградация (закономерное следствие медленного и неотвратимого развития деменции);
• снижение качества когнитивных функций (интеллекта, памяти и запоминания, вербальных возможностей).

В зависимости от глубины болезни, пиковская атрофия мозга может проходить несколько стадий.

1. Начальная стадия. Наблюдаются изменения личности, которые постепенно нарастают, возникают немотивированные поступки, нарушается привычное социальное функционирование человека как личности. Заостряется эгоизм (ориентация на себя), инстинкты перестают контролироваться человеком. Эмоциональная жизнь обедняется и переходит в крайности (эйфория, апатия).
2. Стадия развития. Возникают очаговые симптомы в виде амнезии (трудности в воспроизведении известной информации или событий), акалькулии (арифметические операции осуществляются с большими трудностями), расстройств речи в форме персевераций (фразы и слова многократно повторяются) или эхолалии (бесконтрольно автоматически повторяются слова, услышанные от собеседника). Словарный запас пациента уменьшается в разы.
3. Заключительная стадия. Наступает через 5-7 лет после начала заболевания. У пациента формируется маразм. Оканчивается БП вегетативной комой (самопроизвольная активность становится невозможной) с недостаточным тонусом различных групп мышц.

У детей она возникает уже в первые несколько лет жизни и характеризуется нарушением липидного (жирового) обмена организма. Нерасщепленная липидная ткань накапливается в органах, например, в печени, селезенке и др., это приводит к пагубным последствиям для жизни всего организма.

Протекает болезнь Ниманна Пика в виде нескольких типов:

Тип А: наиболее распространенная форма нарушения, проявляется в течении 1-го года жизни ребенка, последствия патологии весьма неблагоприятны – до 2-х летнего возраста доживают лишь немногие дети.

Тип В: развитие заболевания проходит после 2-х лет жизни ребенка, это наиболее благоприятная форма генетически обусловленной болезни Ниманна Пика, интеллект не нарушен, здесь нужна индивидуальная форма лечебного процесса – именно при удачной терапии пациенты могут вести относительно нормальный образ жизни.

Тип С: развивается к 2-х летнему возрасту, имеет специфику – неблагоприятные процессы в организме затрагивают центральную нервную систему ребенка, адаптация к патологии низкая, жизнь пациента продляется лишь до подросткового возраста.

Проявления болезни Пика можно узнать по обязательным и дополнительным признакам (симптомам).

• неприметная, не яркая начальная стадия и постепенный прогресс заболевания (усиление патологических проявлений);
• скорое проявление затруднений в соблюдении социально приемлемого поведения (социальные нормы перестают пониматься и осознаваться);
• трудности в установлении контроля над собственным поведением уже на начальных стадиях болезни;
• эмоциональное уплощение – эмоции утрачивают как в величине, так и в яркости проявлений уже на ранних этапах заболевания;
• раннее снижение критики.

Дополнительные симптомы БП позволяют выявить детали ее клинического проявления и разделяются на несколько групп:

1. Поведенческие: утрата способности соблюдать гигиену, неряшливость, инертность мыслительных процессов, трудность в сосредоточении, стереотипность и импульсивность поступков.
2. Речевые: снижение вербальной продуктивности (речь не спонтанна, сводится к ответам на задаваемые вопросы, вынужденной немоте); стереотипность и повторяемость в построении высказываний, эхолалия и персеверации.
3. Физикальные и неврологические: рефлексы проявляются примитивно (хватательные, оральный автоматизм, спонтанные падения и проч.); наблюдается самопроизвольное мочеиспускание (недержание); сниженный тонус мышц, вялость и дрожание; низкое артериальное давление.

Специфической терапии для БП не разрабатывается. Лечение основывается на воздействии, которое снижает степень проявления основных и дополнительных симптомов.

Здесь применима медикаментозная терапия:

• специфические препараты (положительно воздействующие на протекание процессов в пораженных участках коры головного мозга);
• седативные препараты (призваны успокаивать психику);
• нейролептики (снижают агрессивность поведения, психотическую симптоматику);
• антидепрессанты (регулируют эмоциональное состояние и волевую сферу).

Психокоррекционное воздействие также призвано снизить степень проявления болезни Пика:

• участие в групповых психологических тренингах позволяет уменьшить проявления асоциального поведения;
• психологическая поддержка – как специалистов, так и ближайшего окружения пациента, будет способствовать нормализации психического состояния больного.

Несмотря на непрерывное прогрессирование БП у болеющих ею пациентов, усиление нарушений нервной системы, значительные эмоциональные и поведенческие негативные проявления, это заболевание поддается незначительной коррекции и замедлению (если сравнивать с болезнью Альцгеймера).

Поэтому пациенту и его близким не стоит сразу «опускать руки». Необходимо найти сбалансированное лечебное воздействие, способное на 8-10 лет обеспечивать пациенту адаптивную к условиям болезни стратегию жизнедеятельности.

источник

Время появления и прогрессирования обоих заболеваний — наступление преклонного возраста. В основном они проявляются через прогрессирующую деменцию (человек забывает всё более ранние события), так что проведение дифференциальной диагностики — дело непростое.

Основной метод диагностики болезни Пика и болезни Альцгеймера — клинический, то есть консультация опытного психиатра . Инструментальные (КТ, МРТ), лабораторные методы (анализ крови, мочи) играют дополнительную, второстепенную роль.

Чтобы правильно установить диагноз, врачи обращают внимание на структуру деменции (поведение, преобладающие симптомы), а также на то, с какой интенсивностью (скоростью) она развивается.

Уже вначале болезнь Пика вызывает серьезные личностные изменения. Заболевшие становятся расторможенными, отличаются немотивированным поведением, спонтанность становится недоступной. Возникает сочетание ребячливости и оскудения общей активности.

Даже первоначальный этап болезни Пика делает пациентов способными к совершению поступков, которые ухудшают их материальное положение, негативно отражаются на социальном состоянии. Случается, что они уходят из дома, бросают работу. Чтобы подобное поведение возникло во время болезни Альцгеймера, нужен переход деменции в умеренную стадию. Только тогда человек станет сопротивляться уходу, начнет бродяжничать.

В начале своего возникновения болезнь Пика почти не затрагивает основной, «рабочий» функционал интеллекта. Можно уверенно говорить о незначительном изменении внимания, памяти, счета. Человек по-прежнему неплохо ориентируется, не путает места, время и события. Но одновременно падает уровень высшей мыслительной деятельности, к которой относится критика, обобщение, абстрагирование.

Ухудшающаяся память первой сигнализирует о проявлениях болезни Альцгеймера . Заболевшим недоступно запоминание новой информации, они с легкостью забывают недавние факты. Возникают нарушения когнитивного плана. Их проявления — нерезкие или умеренные. Начальные этапы болезни не вызывают разрушение личности, она сохраняется почти на прежнем уровне.

В перечень ранней симптоматики болезни Пика входят нарушения речи:

• снижается речевая активность;
• возникает стереотипия (повторение слов, «застревание» на одних словах);
• обедняется словарный запас.

Болезнь Альцгеймера дает медленную, плавную афазию. К явным признакам относится заметное истощение словарного запаса; беглость речи нарушается. Диагностируются проявления амнестической афазии и следующей за ней парафразии: пациентам приходится подыскивать близкие по смыслу слова взамен утраченных. Поздние стадии чреваты наступлением полной афазии.

Болезнь Альцгеймера вызывает быстрое ухудшение способности читать и писать. Болезнь Пика разрушает эти навыки гораздо позднее.

С болезнью Альцгеймера больше страдают апраксией (неспособностью выполнять сложные двигательные акты). Болезнь Пика вызывает эти нарушения гораздо позднее, да и степень их проявления менее яркая.

Пациенты с болезнью Пика страдают расстройствами психики редко. Таковые характерны для ранних этапов и могут проявляться в виде:

• бредовых высказываний;
• приступов возбуждения, которые длятся непродолжительное время;
• возникновения галлюцинаторных эпизодов.

Поздние этапы болезни Альцгеймера характеризуются возникновением синдрома ложной идентификации. Этими проявлениями страдают примерно 30% заболевших, вошедших в стадию умеренной деменции.

Хотя определен достаточно большой перечень отличий, который позволяет различать эти состояния, остается достаточно затруднительным провести дифференциальную диагностику. Дополнительные инструментальные исследования — КТ и МРТ — позволяют более точно установить конкретный диагноз.

источник

Болезнь Альцгеймера (БА) названа именем немецкого врача-психиатра А. Альцгеймера, обнаружившего и описавшего патологию, присущую пожилым лицам (после 65 лет) в 1907 году.

Развивается длительно и скрытно, характеризуется стойким снижением памяти, нарушением когнитивных функций и развитием старческого слабоумия. Когда симптомы становятся явными и необратимыми, поддерживающая терапия может продлить жизнь пациента до 7 лет, в редких случаях (около 3%) до 14-ти. Полного понимания причин БА врачами не достигнуто по сей день.

Редко встречающаяся у пациентов 50-60 лет болезнь Пика (БП), вызывает атрофия коры мозга в лобных и височных областях. Вызывает внезапную потерю интеллектуальных способностей, неврологические отклонения у пациентов.

Причины обеих патологий схожи, однако БП встречается реже и протекает тяжелее. Болезнь Пика и Альцгеймера, отличия которых заключаются в характерных особенностях протекания клиники, прогнозами жизни, иногда трудно дифференцировать.

Исследуя динамику этих сходных по симптоматике заболеваний, медики выявили отличительные критерии их различия:

• при БП области поражения нейронов, их атрофия наблюдаются только в лобных и височных участках мозга;
• белковые бляшки в сосудах и нейроволокнах (в отличие от БА) не наблюдаются;
• гибель нейронов, истончение коры ГМ при БП вызывает исчезновение границ между белым и серым веществом мозга;
• наблюдается увеличение желудочков мозга;
• при БП сосудистые патологии в мозге отсутствуют или же несущественны.

Главным признаком редкой, недостаточно исследованной и трудно диагностируемой БП являются явные личностные изменения человека. Они особенно заметны в начальной стадии (в возрасте 50 лет). Позднее наблюдается нарастающая деменция.

Лобная атрофия нейронов вызывает беспричинное повышение настроения, беспечное отношение к бытовым и рабочим проблемам, рассеянность, раскованность и распущенность (гиперсексуальность). Височная – мнительность, навязчивое чувство неполноценности, ненужности.

Страдающий синдромом Пика перестает следить за личной гигиеной, оскудевает его словарный запас. Они могут бродяжничать, уходить из дома, проявлять внезапные вспышки агрессии, возбуждения. При этом способность к чтению, счету, письму, интеллектуальные функции (память, ориентация) длительно не изменяются.

При Альцгеймере вначале наблюдается ухудшение памяти, затем когнитивные нарушения. А личностные изменения (в том числе и речевые проблемы), потеря бытовых навыков, склонность к бродяжничеству проявляются на поздних стадиях. БА проявляется в старческом возрасте за 60 и до тотального старческого слабоумия проходит немало лет (до 10).

При отсутствии серьезных хронических недугов болезнь не является смертельной, «превращение в овощ» на последней стадии — длительный процесс. Старики с БА не могут самостоятельно выполнять любые бытовые процессы (умываться, одеваться, принимать пищу) и требуют постоянного ухода. От слабости и отсутствия интереса к жизни могут слечь, что опасно развитием пневмонии, отека легких, комой.

Эти различия помогают докторам дифференцировать болезнь Альцгеймера и Пика. Подтверждение диагноза потребует аппаратного обследования.

Врачи считают одной из причин БА, доказанной многочисленными исследованиями и экспериментами, вирус герпеса. Единожды заразившись герпетической инфекцией (ВПГ), человек пожизненно носит его в себе. Вирус, пребывающий в спящем состоянии, временами проявляется зудящими высыпаниями на губах (слизистых) при переохлаждении, простудных заболеваниях.

В старости, когда иммунитет ослабевает, герпес проникает в ткани мозга, что значительно увеличивает количество белка (бета-амилоида), формирующего провокационные бляшки. Это ускоряет гибель мозговых клеток, что приводит к потере интеллектуальных и когнитивных навыков личности. Антитела к ВПГ в организме вдвое увеличивают опасность развития БА после 65 лет.

У 70% лиц, погибших от БА, ДНК герпеса обнаруживается в тканях мозга, проникшего в тело нейронов через нервные окончания. Связь между ВГП и БА убедительно доказано экспериментальным путем. Поэтому медики считают, что профилактикой альцгеймера должна стать противовирусная терапия и вакцинация от герпеса.

Генетическое происхождение подвергается сомнению, так как частое повторение среди кровных родственников (братьев, сестер) может не передаваться в последующее поколение. Провоцирующие факторы недостаточно изучены. Предполагаемыми причинами могут стать:

• длительный прием вредных препаратов;
• заболевания психики в раннем возрасте;
• частый общий наркоз;
• черепно-мозговые травмы;
• увлечение алкоголем, наркотиками;
• недостаток витаминов группы В;
• нарушение обмена особого белка (тау-протеина) в мозге.

Потеря собственной личности при сохранении чувства времени и пространства проявляются, как:

• безразличие к окружающему миру, событиям;
• апатия;
• равнодушие к профессиональным обязанностям;
• словоохотливость;
• гиперсексуальность;
• асоциальность, агрессивность.

Болезнь Пика развивается в течение полугода, но и иногда встречается и резкое ее проявление. Чаще наблюдается у женщин, к 60 годам может закончиться летально. Названная по имени известного невролога А.Пика, болезнь им описана, как разновидность старческого слабоумия.

Прослеживается увядание коры и подкорковых слоев мозга в его лобной и височной областях. Зафиксировано наличие особых белковых телец в нейронах без признаков воспалительных процессов в мозговых тканях. Болезнь проходит три стадии. Первая проявляется явным изменением характера. Вторая (очаговая стадия) – стремительным прогрессированием всех симптомов. Третья – глубоким слабоумием, маразмом. Больной становится опасным для себя и окружающих: может открыть воду, газ, уйти из дому, забыв закрыть дверь.

Утрата работоспособности мозга, слабоумие в поздней стадии потребует заботы, внимания и контроля со стороны близких за непредсказуемым, безумным «существом». Серьезными признаками БП являются нарушения личностных функций в связи с отмиранием части серого мозгового вещества в отличие от БА, проявляющейся потерей памяти и простейших навыков.

Обе патологии, в конечном итоге приводящие к полному слабоумию, требуют своевременной терапии, чтобы не допустить быстрого прогрессирования патологии в крайнюю стадию.

Для определения патологии, вызвавшей жалобы близких на асоциальное поведение лица, необходима консультация психиатра, который выявит подозрительные странности в поведении: проявления грубости, неадекватности суждений и поступков.

Заподозрив болезнь Пика, после разговора с родственниками об изменениях в поведении, личной беседы с пациентом, врач направляет на обследования мозга с целью определения локализации патологии, стадии увядания коры, степени снижения импульсов в ГМ:

• КТ — послойное исследование структуры ГМ;
• электроэнцефалограмма;
• МРТ.

Дополнительно назначаются и лабораторные анализы (крови, мочи).

Методы борьбы с болезнью Пика направлены на исключение факторов, способствующих атрофии тканей мозга. Начало процесса атрофии нейронов может провоцировать атеросклероз.

На начальной стадии проявлений БП полезны прогулки и спокойные беседы на свежем воздухе, рисование, прослушивание умиротворяющей музыки. Применяется психотерапия, препараты коррекции поведенческих расстройств:

• ингибиторы МАО;
• нейропротекторы;
• мемантин;
• седативные;
• антидепрессанты.

Терапия БА может начинаться со щадящих препаратов (Донепезил, Галантамин и Такрин) в начальных стадиях, при более сложных – Мемантин, Ауранекс, Акатинол мемантин, замедляющие патологические изменения, Препараты и дозы должен назначать врач с учетом побочных явлений и общего состояния больного. Гомеопатия, народные средства эффекта не дают. Лечение включает:

• нейролептики, стабилизирующие нервную систему (Хлорпротиксен, Труксал);
• ноотропы, стимулируют мыслительные и когнитивные способности (Кортексин, Ноотропил, Церебролизин, Глицин);
• нейролептики, снотворные, успокоительные средства;
• антидепрессанты для нормализации эмоционального состояния (Флуоксетин, Пароксетин, Сертралин).

Развитию слабоумия при Альцгеймере способствует инфекция HSV1. Чтобы держать вирус в неопасном состоянии сна следует оперативно лечить острую форму герпеса, чтобы период пребывания ее в клетках мозга свести к минимуму. Противогерпесный Ацикловир, снижающий накопление белка, образование бляшек и тормозит прогрессирование БА, предотвращая значительные повреждения клеток мозга.

Печальное превращение яркой позитивной личности в агрессивного психопата вызывают патологические изменения в клетках головного мозга. Процесс гибели тканей мозга – необратим, результативность терапии — невелика и лечение сводится к попыткам максимально затормозить прогрессирование деменции.

Осложнениями могут стать глубокий маразм, полная обездвиженность из-за потери мотивации и интереса к жизни. Тяжелые нарушения психики могут потребовать помещения пациента с неблагоприятным прогнозом в хоспис, где он получит помощь и уход.

Расстройство психики при болезни Пика наступает в более молодом возрасте и значительно быстрее прогрессирует, чем при Альцгеймере. Продолжительность жизни при болезни Пика составляет 6-8 лет.

Пациенты с Альцгеймером в сенильной (медленной) форме, возникающей после 65 лет, живут 10-15, иногда 20 лет. При пресенильной форме, проявляющейся в более молодом возрасте (после 50-ти и ранее), продолжительность жизни 8-10 лет. При последней стадии БА, когда человек говорит бессвязно, не узнает близких и себя, имеет проблемы со стулом и мочеиспусканием, прогноз продолжительности жизни 1-2 года.

источник

Вылечить болезнь Альцгеймера, Хаттингтона и Пика: истории шести учёных, которые исследуют человеческий мозг

Конспект статьи издания Popular Mechanics — о том, как в Сиэтле составляют атлас мозга, а в Нью-Йорке распутывают белковые клубки.

В 1984 году Эл Гарднер и его шурин своими руками построили двухэтажный дом с тремя спальнями и верандой. Гарднер с детства любил технику, долгие годы работал на стройках.

Теперь Эл с трудом поднимается на второй этаж, потому живёт на первом. Он истощал, его лицо осунулось, речь стала непонятной. Шесть лет назад у Эла обнаружили прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ) — клетки в отделах его мозга, отвечающих за движение, равновесие и мышление, постепенно разрушаются. С таким диагнозом живут около семи лет.

Причины развития ПСВП до сих пор точно неизвестны, как не известны и методы его лечения — препараты, облегчающие симптомы болезни Паркинсона, в случае Эла не работают. Кроме аспирина, антацидов и таблеток для контроля мочевого пузыря он ничего не принимает.

Со временем Эл потерял способность моргать и двигать глазами, и ему приходится постоянно носить солнцезащитные очки. Но общаться он ещё может — с помощью белой доски с маркерами.

Жена Эла, Фрэн, активно участвует в жизни сообщества больных ПСВП. «Повезло, что у нас было всё это время, — признаётся она корреспонденту на втором этаже, откуда Эл её не услышит. — Могло быть гораздо хуже».

Каждый год в США проходит конференция Американского общества нейронаук, на которую съезжается более 30 тысяч профессоров, докторов, аспирантов и исследователей из более чем 80 стран, чтобы обсудить будущее человеческого мозга.

Среди приглашённых лекторов — нейробиолог из Мюнхенского университета Магдалена Гётц. Она будет рассказывать о лечении травм мозга у мышей.

Механизм возникновения болезней, подобных ПСВП, сводится к одному — нейроны не восстанавливаются. Клетки мозга, ответственные за обработку информации, погибают (за некоторым исключением).

Поэтому сегодня у врача, столкнувшегося с нейродегенеративным расстройством, выбор невелик: или постараться сохранить как можно больше нейронов, или заставить работать повреждённые секторы. Если бы учёные смогли вынудить нейроны самопроизвольно срастаться, это стало бы одним из самых невероятных достижений нейронауки. Пока же такое невозможно.

Гётц, однако, не изучает нейроны, по крайней мере, не в первую очередь. Она работает с другой группой клеток — нейроглией. На глию, от греческого «клей», приходится минимум половина клеток мозга, но в течение пятидесяти лет учёные считали, что она служит лишь каркасом для нейронов.

Тем не менее в 1990 году стэнфордский исследователь Стивен Смит обнаружил: особый тип глии, клетки в форме звезды, названные астроцитами, могут общаться между собой. С тех пор учёные пытаются выяснить, на что ещё они способны. Список растёт.

«При травме мозга в дело вступают астроциты», — рассказывает Гётц. Они могут как поразить ещё больше нейронов, так и поддерживать их жизнь, регулировать соединение нейронных сетей после их разрыва или образовать шрам. Астроциты играют важную роль в жизнедеятельности, после повреждений мозга главный врач — именно они.

Гётц и её команде в Мюнхене удалось с помощью определённых белков, факторов транскрипции, полностью изменить функции астроцитов после травмы. Вместо формирования рубцовой ткани астроциты Гётц превращаются в новые нейроны, заменяющие утраченные.

Учёной удалось проделать подобное с человеческими клетками в пробирке и с живой крысой. Через год после выступления в Вашингтоне, она опубликовала совместную обзорную статью с врачом, который занимается больными с Паркинсоном, и работает над оральными способами доставки белков в мозг, вместо того чтобы вводить их напрямую.

«Прогнозы относительно того, через сколько лет технология будет применима в лечении человека, совершенно сбивают с толку, — отмечает Гётц. — Первые успешные эксперименты с живыми животными мы провели в 2005 году, и тогда это считалось чем-то совершенно невероятным. Лишь спустя 15 лет мы добрались до уровня, когда нами заинтересовались лечащие врачи».

В операционной медицинского центра Харборвью работает Джеффри Ожманн, потомственный нейрохирург. На столе — девушка 23 лет. Она, вероятнее всего, в сознании: Ожманн часто будит пациентов в этой части операции и воздействует током на мозг, пока они называют объекты на картинках. Хирург не хочет случайно удалить невосстановимую группу нейронов на пути к эпилептическому очагу, который вызывал приступы.

Ожманн делает надрез в височной доле, над ухом, избегая элоквентных зон — частей мозга, отвечающих за движение, слух, зрение и речь. Постепенно он заходит глубже, подбираясь к очагу — Ожманн постарается удалить как можно меньше.

Всё это время за дверьми операционной ждёт научный сотрудник Тамара Каспер. Тут выходит медсестра и отдаёт ей банку с чем-то огненно-красным внутри. Это ткань мозга, которую Ожманну пришлось удалить, чтобы добраться до очага.

Каспер кладёт банку в сумку-холодильник и отдаёт курьеру — через 15 минут посылка прибудет в Алленовский институт головного мозга, основанный Полом Алленом, одним из создателей Microsoft. Там частички мозга, присланные Каспер, станут постоянной частью первой в мире карты нейронов человеческого мозга.

Многие думают: если хирурги способны делать операции на мозге, значит, должна быть какая-то карта его устройства. Это верно лишь отчасти. Структурная диаграмма мозга появилась ещё в начале прошлого века; она описывает отделы, состоящие из разных клеток.

Но большая часть из того, что известно докторам о работе того или иного участка, обнаруживается благодаря воздействию током или функциональной МРТ, показывающей изменения в кровотоке. Многому учатся врачи, случайно удаляя те области, которые трогать не следовало.

Тем не менее пробелов на карте всё ещё много. Если сравнить изученность мозга с изученностью других частей тела, то мозг окажется вовсе не исследованным.

В 2003 году Аллен узнал, что у его матери развивается болезнь Альцгеймера, после чего пожертвовал $100 млн на открытие научного института, где можно было бы проводить всесторонние и трудоёмкие исследования мозга.

За годы работы Алленовский институт составил несколько генетических атласов головного и спинного мозга. В соответствии с распоряжением Аллена, все собранные данные находятся в открытом доступе. Впрочем, даже этого недостаточно, чтобы объяснить, как мозг обрабатывает информацию. В конечном счёте сотрудники института задались вопросом: а не поможет ли исследователям периодическая таблица всех клеток мозга? Сколько их типов вообще существует?

Судя по всему, больше тысячи. Уже три года институт работает над первым в своём роде каталогом клеток мозга, разделяя их по электрической активности, экспрессии генов и морфологии.

Начав с клеток мозга мыши (их проще достать), учёные не так давно перешли к человеческому мозгу; они объединились с шестью местными врачами и собирают образцы, оставшиеся после операций, которые бы в противном случае попросту выкинули.

Определение клеточного типа станет необходимым, обязательным шагом в понимании того, кто мы есть.

После прибытия образца из клиники Харборвью начинают работу команды исследователей: на анализ у них есть не больше трёх дней, а то и нескольких часов — клетки быстро погибают. Кто-то, проводя анализы, засидится в лаборатории до глубокой ночи. Однако образцы человеческого мозга приходят в институт не так часто — 40 раз в год — и каждый делится между шестью исследовательскими группами.

Каталогизация клеток не единственный амбициозный проект, которым занимается институт. Несколькими этажами ниже группа ультрамикроскопии делит кубический миллиметр мышиного мозга на 25 тысяч кусочков и, сняв 250 млн фотографий этих частиц, загружает изображения в программу, похожую на Google Street View, которая позволит учёным отследить миллиарды связей между сотней тысяч нейронов.

Команда уже создала первый прототип — по нажатию нейрон увеличивается, показывая как и с чем он соединён. Среди спонсоров проекта — IAPRA, агентство в подчинении Национальной разведки, и Google.

Глядя на работу исследователей, видишь будущее, где библиотека клеток, дополненная интерактивными картами, позволит проводить клеточные операции, менять структуру коры и даже восстанавливать повреждённые отделы мозга с помощью, например, разработок Гётц.

Управлять дельфином непросто — начать движение можно покачиванием руки, но он тут же переворачивается. Рука идёт по кругу — дельфин отдаляется. Волнообразное движение плечами — дельфин подплывает к рыбке и проглатывает её. И это самый простой вариант игры. «Всего в ней 110 уровней, на некоторых появляются акулы, а рыбка становится умнее», — говорит разработчик Промит Рой.

Рой, прежде работавший в Microsoft и Nvidia, — один из основателей студии Kata при Госпитале Джонса Хопкинса и одноимённом университете. Вместе с ним работают Омар Ахмад со степенью по информатике и Джон Кракауэр, глава университетской лаборатории мозга, обучения, анимации и движения. Совместными усилиями они создали одну из самых продвинутых терапевтических видеоигр.

Сейчас лечение травм мозга сводится к тому, чтобы терапией побудить его к самостоятельному восстановлению нейронных связей. Реабилитация — процесс долгий, сложный и скучный настолько, что нередко пациенты впадают в депрессию.

Рой, Ахмад и Кракауэр считают мотивацию главной проблемой: если пациент уверен, что ему предстоит «приблизительная» жизнь, когда он не сможет даже поднести кружку ко рту, а этот навык нередко отрабатывают на трудовой терапии, зачем ему вообще тратить силы на восстановление? Перенёсшим инсульт нужна терапия насколько занимательная, что они будут обращаться к ней снова и снова, какой бы сложной и длинной она ни была, пока не выполнят задание.

«Больным мы говорим: съешьте рыбу. И всё, больше никаких инструкций», — рассказывает Рой. Называется игра I Am Dolphin, в ней нужно управлять животным, двигая повреждённой частью тела (инсульт — это нарушение кровотока в мозгу, зачастую в одной его половине, поэтому двигать противоположной частью тела становится тяжело).

«Начиная игру, больной не знает, как двигается дельфин — нужно выяснить. Он не замечает, что он в больнице, что он болен, а только и думает: как бы съесть эту мелочь», — уверены Рой и его коллеги.

Учиться двигаться заново, притворяясь мультяшным персонажем, движения которого не ограничены человеческими, оказалось результативно. Пробный пациент Kata Дэвид Стивенсон был парализован с левой стороны. С помощью I Am Dolphin и системы утяжелителей он разработал руку до такой степени, что её движения почти неотличимы от движений здорового человека.

И хотя команда всё ещё обрабатывает данные, предварительные результаты показывают, что I Am Dolphin эффективнее, чем методы традиционной терапии. Вместе с тем уже сейчас разрабатывается вторая версия игры, более красочная, с мультиплеером. Возможно, больничные будни вскоре превратятся в виртуальный семейный футбол. Самим весельем, пожалуй, и объясняется действенность задумки Kata.

Большинство нейродегенеративных заболеваний, включая болезни Альцгеймера, Хантингтона и Пика, деменцию, ПСВП, латеральный склероз и хроническую травматическую энцефалопатию, связаны со скоплением в мозге различных белков, или нейрофибриллярными клубками.

Причины их появления неизвестны. Неизвестно, вызывают ли расстройство эти самые белки или что-то другое. Однако ясно, что их появление что-то значит. Вне зависимости от типа белка результат один — мозг путается в складках бесполезных белков.

Болезнь Альцгеймера — один из самых сложных случаев, так как путаются сразу два белка: предшественник бета-амилоида и тау-белок. Лекарств, предотвращающих спутывание, несмотря на все попытки, создать не удалось.

Спутанными белками и занимается биофизик из Колумбийского университета Энтони Фитцпатрик. Его подход к изучению клубков выглядит так: сначала он их замораживает, а затем с помощью мощного микроскопа делает снимки с разных углов. После учёный, используя компьютеры и свои знания по химии, пытается понять, как именно слиплись белки, почему и какими препаратами процесс можно исправить.

Недавно Фитцпатрик совершил настоящий переворот в исследовании болезни Альцгеймера, став первым, кому удалось заморозить белок из мозга недавно умершей от этого недуга женщины и создать его морфологическую карту. Начал он с тау-белка.

Складываясь правильно, тау-белок включается в структуры, стабилизирующие микротрубочки, поддерживающие аксоны, по которым идут нервные импульсы. Запутавшись, тау-белок не способен выполнять свои функции. Кроме того, он заставляет путаться и другие белки.

Недавние исследования показали, что ухудшение когнитивных способностей у людей с болезнью Альцгеймера тесно связано с распространением именно тау-белков, а не бета-амелоидов, как считалось прежде. ПСВП, которым страдает Эл Гарднер, и ряд других заболеваний считаются чистой таупатией. Именно их в первую очередь и надеется излечить Фитцпатрик.

Всего насчитывается шесть типов тау-белков разной длины и девять вариантов таупатии; учёный стремится выяснить, один ли тип вызывает все болезни. Тау-белок из мозга женщины, страдавшей Альцгеймером, сложился иначе, чем белок, изученный в лаборатории ранее.

Может быть, вся разница между болезнью Альцгеймера, ПСВП и хронической травматической энцефалопатией зависит от нарушений в тау-белке определённого типа? Можно ли, выяснив причину одного заболевания, установить её для всех остальных?

Единственный способ выяснить — составить карты слипшихся тау-белков, чем и занимается Фитцпатрик.

Долгое время Полина Аникеева занималась оптоэлектроникой. Среди её проектов, например, работа над технологией квантовых точек, которые можно встретить в дисплеях телевизоров.

Однако изменения в этой сфере происходят медленно, а Аникеевой хотелось изобретать невиданные прежде вещи. Нейробиология — молодая наука. Она оказалась подходящим полем для экспериментов, и постдок-программу Аникеева прошла в нейробиологической лаборатории Стэнфорда.

Как-то раз Аникеева, любительница гор, отправилась в поход, и одна из её подруг сорвалась со скалы, повредив позвоночник. Половина её тела полностью потеряла чувствительность, а пару позвонков врачи соединили большими титановыми болтами.

«Они даже не пытались провести функциональную стимуляцию или соединить хоть часть нервов», — комментирует Аникеева лечение подруги. Терапия тоже шла как обычно. Исследовательнице, которая много лет занималась совершенствованием полупроводниковых нанокристаллов для экранов, показалось, что для тех, кто учится заново ходить, делается недостаточно.

Мозговая стимуляция применяется в медицине с 1970 годов и за это время существенно улучшилась — во многом благодаря появлению механизмов обратной связи, обучающих алгоритмы систем. По словам издания, интерфейс по-прежнему оставляет желать лучшего, поскольку мозг, консистенция которого напоминает пуддинг, меняет форму с каждым ударом сердца. Напрямую присоединить к нему провод всё равно что царапать его ножом.

По этой причине Аникеева решила создать гибкие волокна, способные встраиваться в нервную систему, не вредя ей. Её последний прототип состоит из провода, по которому бежит ток, небольшой капсулы для доставки лекарств или других химических веществ и отражающего канальца, опсина, передающего свет.

Опсины — основа молодой науки, оптогенетики. Встраивая в нейроны гены белков, реагирующих на свет, учёные могут изучать принципы работы нервных клеток.

Аникеева и её коллеги изобрели биологические кабели, толщиной с волос — связки отдельных каналов (для света, жидкости и электричества), окружённые чистым композитом. Аникеева придумала водорастворимую оболочку, которая скрепляет волокна на время установки.

В будущем волокна Аникеевой могут стать основой для устройств, предназначенных для точной мозговой терапии. Уже сейчас коллеги исследовательницы тестируют провода на мышах с повреждённым спинным мозгом. Через подобные волокна можно подключать даже компьютерные интерфейсы, способные управлять телом пациента с Паркинсоном за него самого.

«Технически это реализуемо уже сегодня, — делится с изданием Аникеева, — но больным разработка сможет помочь в лучшем случае лет через десять». Впереди остаётся много работы: безопасность, улучшение алгоритмов, оценивающих нервную активность, диагностика заболеваний.

На территории Военного медицинского центра имени Уолтера Рида разместился Национальный центр передового опыта (NICoE). Его цель — дать пациентам покой. Персонал, передвигаясь по коридорам, общается шёпотом.

«Более 80% раненых в зарубежных конфликтах за последние 15 лет получили взрывные травмы, — приводит статистику Луи Френч, заместитель директора NICoE. — Самое ужасное здесь то, что взрыв ранит с головы до ног».

Ударная волна может привести к скручиванию или растягиванию аксонов, через которые общаются нейроны. Подобные повреждения не всегда видны на МРТ, и многие солдаты по возвращении домой страдают от необъяснимых неврологических и психических проблем. В 2007 году Конгресс США решил, что таким людям нужно место, где их будут обследовать и лечить. Так и появился NICoE.

И хотя нейроны сами по себе не восстанавливаются, можно научить мозг компенсировать потери, что и доказала команда Kata. В Бетесде делают нечто похожее: в рамках собственной программы центра, рассчитанной на четыре недели стационара, пациентов сначала обследуют, а затем отправляют на терапию.

71% военных, прошедших курс, замечают улучшения в качестве жизни. И это показатель в Центре Уолтера Рида, где обычно занимаются самыми сложными случаями.

И всё же работу врачей могло бы облегчить устройство, которое бы точно указало на те участки мозга, где аксоны повреждены. Сегодня большинство пациентов приходят в NICoE со сложными изменениями в поведении, причины которых могут крыться и в психологии, и в неврологии. Кроме того, как же вылечить орган, когда не видно, что с ним не так?

Пока наиболее эффективное такое устройство — магнитоэнцефалография (МЭГ). В клиниках США таких устройств всего девять. Они способны измерять мозговую активность «в прямом эфире» и давать врачам точные сведения о нарушениях работы мозга. Точность МЭГ позволяет врачам ставить диагнозы наверняка.

Так, например, пострадавший солдат не мог принимать решения на основе письменного текста. Врачи заключили, что у него есть нарушения исполнительных функций. Однако с ними было всё в порядке. Благодаря МЭГ доктора поняли: из-за травмы он просто не мог читать достаточно быстро, чтобы принимать решения, — и назначили правильное лечение.

Никто наверняка не знает, сколько осталось Элу Гарднеру. Но когда он мог ещё разговаривать с женой, ясно дал понять: его мозг достанется исследователям. ПСВП — болезнь, ключ к лечению которой может открыть путь к лечению десятка других.

источник