Болезни альцгеймера и пика относятся к

Время появления и прогрессирования обоих заболеваний — наступление преклонного возраста. В основном они проявляются через прогрессирующую деменцию (человек забывает всё более ранние события), так что проведение дифференциальной диагностики — дело непростое.

Основной метод диагностики болезни Пика и болезни Альцгеймера — клинический, то есть консультация опытного психиатра . Инструментальные (КТ, МРТ), лабораторные методы (анализ крови, мочи) играют дополнительную, второстепенную роль.

Чтобы правильно установить диагноз, врачи обращают внимание на структуру деменции (поведение, преобладающие симптомы), а также на то, с какой интенсивностью (скоростью) она развивается.

Уже вначале болезнь Пика вызывает серьезные личностные изменения. Заболевшие становятся расторможенными, отличаются немотивированным поведением, спонтанность становится недоступной. Возникает сочетание ребячливости и оскудения общей активности.

Даже первоначальный этап болезни Пика делает пациентов способными к совершению поступков, которые ухудшают их материальное положение, негативно отражаются на социальном состоянии. Случается, что они уходят из дома, бросают работу. Чтобы подобное поведение возникло во время болезни Альцгеймера, нужен переход деменции в умеренную стадию. Только тогда человек станет сопротивляться уходу, начнет бродяжничать.

В начале своего возникновения болезнь Пика почти не затрагивает основной, «рабочий» функционал интеллекта. Можно уверенно говорить о незначительном изменении внимания, памяти, счета. Человек по-прежнему неплохо ориентируется, не путает места, время и события. Но одновременно падает уровень высшей мыслительной деятельности, к которой относится критика, обобщение, абстрагирование.

Ухудшающаяся память первой сигнализирует о проявлениях болезни Альцгеймера . Заболевшим недоступно запоминание новой информации, они с легкостью забывают недавние факты. Возникают нарушения когнитивного плана. Их проявления — нерезкие или умеренные. Начальные этапы болезни не вызывают разрушение личности, она сохраняется почти на прежнем уровне.

В перечень ранней симптоматики болезни Пика входят нарушения речи:

• снижается речевая активность;
• возникает стереотипия (повторение слов, «застревание» на одних словах);
• обедняется словарный запас.

Болезнь Альцгеймера дает медленную, плавную афазию. К явным признакам относится заметное истощение словарного запаса; беглость речи нарушается. Диагностируются проявления амнестической афазии и следующей за ней парафразии: пациентам приходится подыскивать близкие по смыслу слова взамен утраченных. Поздние стадии чреваты наступлением полной афазии.

Болезнь Альцгеймера вызывает быстрое ухудшение способности читать и писать. Болезнь Пика разрушает эти навыки гораздо позднее.

С болезнью Альцгеймера больше страдают апраксией (неспособностью выполнять сложные двигательные акты). Болезнь Пика вызывает эти нарушения гораздо позднее, да и степень их проявления менее яркая.

Пациенты с болезнью Пика страдают расстройствами психики редко. Таковые характерны для ранних этапов и могут проявляться в виде:

• бредовых высказываний;
• приступов возбуждения, которые длятся непродолжительное время;
• возникновения галлюцинаторных эпизодов.

Поздние этапы болезни Альцгеймера характеризуются возникновением синдрома ложной идентификации. Этими проявлениями страдают примерно 30% заболевших, вошедших в стадию умеренной деменции.

Хотя определен достаточно большой перечень отличий, который позволяет различать эти состояния, остается достаточно затруднительным провести дифференциальную диагностику. Дополнительные инструментальные исследования — КТ и МРТ — позволяют более точно установить конкретный диагноз.

источник

Болезнь Пика относится к редким заболеваниям, поражающим центральную нервную систему. Причина появления данной болезни до конца не изучена, как и не найдено лекарство от нее. Заболевание поражает людей после 60 лет и быстро прогрессирует.

Болезнь Пика – это заболевание, для которого характерно старческое слабоумие. Причиной его развития является поражение клеток лобных и височных долей. Кора головного мозга – часть мозга, которая уменьшается при болезни Пика, стирается грань между белым и серым мозговым веществом. Пациент начинает хуже ориентироваться в пространстве, теряет имеющиеся навыки, не может приобрести новые знания и умения. Изменение личности приводит к снижению самоконтроля и увеличению роли желаний и инстинктов.

Болезнь Пика и Альцгеймера схожи между собой симптомами, среди которых основным является развитие деменции. Особняком стоит болезнь Ниманна Пика, которая имеет схожее название, но совершенно другую симптоматику и течение. Чтобы дифференцировать болезнь Альцгеймера и болезнь Пика, важно обратить внимание на такие особенности:

1. Возраст. Болезнь Пика может проявить себя у людей после 50 лет, а болезнь Альцгеймера характерна для людей более старшего возраста – 60-70 лет.
2. Познавательные способности. При болезни Альцгеймера внимание, память и мышление страдают первыми, а при болезни Пика проблемы с познавательными способностями появляются на более поздней стадии.
3. Личность. При заболевании Альцгеймера личность человека сохраняется долгое время, а при болезни Пика патологические изменения личности заметны сразу. Пациент с диагнозом болезнь Пика бродяжничает, следует за своими инстинктами, отвергает уход за ним, ведет себя заторможено.
4. Речь. Пациенты с болезнью Пика теряют часть словарного запаса, но сохраняют навыки чтения и письма. При болезни Альцгеймера проблемы с речью развиваются медленно, но теряются навыки чтения и письма.
5. Течение болезни. Болезнь Пика отличается агрессивным течением, развивается быстро и может привести к смертельному исходу за 6 лет. Для болезни Альцгеймера характерно более мягкое течение. Срок жизнь после установки диагноза – 7-10 лет.

Симптомы болезни Пика были описаны еще в 1892 году, но до этого времени не установлены точные причины заболевания. Старческое слабоумие, деменция могут передаваться по наследству, но спорадические случаи заболевания встречаются чаще. Среди возможных причин заболевания исследователи называют такие:

• пребывание человека длительное время под влиянием вредных химических веществ, прием наркотиков, алкоголизм;
• частый или неумеренный наркоз;
• психические расстройства;
• опухоли;
• черепно-мозговые травмы;
• инфекции;
• авитаминоз, вызванный нехваткой витаминов группы В.

Старческое слабоумие, симптомы которого нарастают по мере развития болезни, проявляет себя ярко уже в начале заболевания. Врачи называют такие признаки старческого слабоумия:

• крайняя эгоистичность;
• следование за своими инстинктами и желаниями;
• асоциальное поведение;
• снижение функции самоконтроля;
• изменения речи, повторение понравившихся фраз;
• крайние состояния настроения: эйфория или апатия;
• неустойчивость настроения и эмоций;
• амнезия, расстройство внимания;
• потеря способности к обучению;
• потеря способности к общению с окружающими.

Болезнь Пика, симптомы и признаки которой зависят от стадии заболевания, начинается с легких личностных нарушений, а заканчивается гибелью больного. Различают три стадии заболевания:

1. Развитие эгоистических наклонностей. Пациент перестает обращать внимание на желания и характер окружающих людей. Центром его вселенной становится он сам. На первый план выходят его желания и потребности, которые он стремится удовлетворить как можно быстрее. Наряду с этим снижается способность к самокритике и самоконтролю. Появляется эмоциональная неустойчивость, склонность к эйфории и апатии.
2. Нарушение познавательных функций. Появляются проблемы с речью: пациент повторяет понравившиеся фразы и рассказы. Нарастание проблем с речью приводит к неспособности высказывать свои мысли и понимать чужую речь. Ухудшаются навыки чтения, письма, счета, снижается память и внимание, способность выполнять действия.
3. Глубокая деменция. Появляется дезориентация в пространстве, теряется способность к самообслуживанию. Пациенты перестают двигаться и нуждаются в постоянном уходе. Инфекции и церебральная недостаточность приводят к гибели пациента.

Болезнь Пика на первых стадиях симптоматически совпадает с другими заболеваниями неврологического и психиатрического плана. Перед тем, как лечить старческое слабоумие, врачи изучают анамнез, проводят опрос родственников пациента и тщательный объективный осмотр. Диагноз «болезнь Пика» невропатологи зачастую ставят лишь во второй стадии заболевания, когда к начальным симптомам добавляются нарушения когнитивной сферы. Дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера и болезни Пика строится на основе ЭЭГ, РЭГ, транскраниальной УЗДГ, Эхо-ЭГ и методов томографии.

При болезни Пика наблюдается ярко выраженное ухудшение деятельности познавательных процессов. Окружающие замечают, что у больного ухудшилась память, снижено внимание и мышление.

Для подтверждения подозрения на старческую деменцию и проверки уровня этих процессов больному можно предложить два легких теста:

1. Рисунок часов. Пожилому человеку предлагают нарисовать циферблат часов. В норме на рисунке должны быть прорисованы все цифры часов, располагаться они должны на одинаковом друг от друга расстоянии. В середине должна быть точка с пририсованными стрелками.
2. Слова. Человека просят назвать за одну минуту как можно больше растений и животных или как можно больше слов на конкретную букву. В норме человек называет 15-22 слова с названиями растений или животных и 12-16 слов на одну букву. Если пациент назвал менее 10 слов, у него присутствуют нарушения памяти.

Болезнь Пика, лечение для которой до сих пор не найдено, быстро прогрессирует и приводит к смертельному исходу. Хотя болезнь нельзя излечить, ее прогресс можно замедлить и сделать жизнь больного человека более комфортной. Родственникам больного человека потребуется немало терпения и понимания, потому что деменция при болезни Пика носит ярко выраженные формы.

Больной с деменцией нуждается в круглосуточном уходе и присмотре из-за склонности к бродяжничеству и совершению асоциальных действий. Родственникам, ухаживающим за больным, следует контролировать прием назначенных препаратов, выполнять все предписания врача, ограждать больного от переживаний и стрессов, шумных мероприятий, конфликтных ситуаций.

Первые симптомы болезни Пика наталкивают родственников больного на мысль о появлении у него психиатрического заболевания. При подозрении на диагноз «старческое слабоумие» лечение, обследование таких пациентов, назначение диагностических мероприятий и уточнение диагноза осуществляет врач-невролог, который потом прописывает курс медикаментозной терапии. Дальнейшее лечение может проводить как врач-невролог, так и врач психиатрического профиля.

Болезнь Пика часто путают с болезнью Ниманна Пика. Эти два заболевания имеют существенные симптоматические различия и схожи только названиями. Болезнь Ниманна Пика, клинические рекомендации по которой будут значительно отличаться от рекомендаций по болезни Пика, не относится к психическим расстройствам и встречается у детей. Относительно болезни Пика существуют такие клинические рекомендации:

1. Лечение назначать должен психиатр, основываясь на рекомендациях невропатолога.
2. Для облегчения состояния больного к лечению необходимо привлекать психологов и психотерапевтов.
3. Медикаментозная терапия является обязательной, ведь помогает замедлить развитие болезни.
4. На последней стадии следует тщательно контролировать физическое состояние больного: по причине обездвиженности возможно развитие ряда осложнений.

Болезнь Пика относится к агрессивным заболеваниям, не поддающимся коррекции. На начальных этапах заболевания пациенту показана психотерапия, посещение когнитивных тренингов, а при прогрессе болезни — арт-терапия, сенсорная комната, симуляция присутствия. Лечение старческого слабоумия медикаментами позволяет слегка замедлить развитие заболевания, но не дает никакого лечебного эффекта. В схему лечения включают:

• Мемантин;
• антихолинэстеразные препараты: Галантамин, Холина альфосцерат, Донепезил, Ривастигмин;
• ноотропы: Гамма-аминомасляная кислота, Пирацетам и Фонтурацетам;
• нейролептики, если проявляется агрессивное поведение: Хлорпротиксен, Алимемазин.

Меры профилактики болезни Пика до сей поры не разработаны, так как не выявлены точные причины, запускающие процесс развития заболевания. По этой причине профилактика старческого слабоумия основывается на общеизвестных правилах здорового образа жизни:

• сбалансированное питание, насыщенное всеми важными витаминами и минеральными веществами;
• употребление достаточного количества жидкости;
• умеренные физические нагрузки;
• умеренная интеллектуальная нагрузка;
• наличие круга общения;
• минимальные стрессовые нагрузки, спокойная и оптимистичная обстановка.

источник

Болезнь Альцгеймера и другие схожие болезни являются различными формами старческой деменции, приводящими к нарушению мозговой деятельности и слабоумию.

Какие есть заболевания, похожие на болезнь Альцгеймера, чем они отличаются, есть ли между ними существенная разница?

Болезнь Альцгеймера встречается среди иных заболеваний, ведущих к слабоумию, наиболее часто.

Однако точная диагностика этого недуга затруднена – требуется наблюдение, и только динамика развития в совокупности с результатами исследований дают возможность установить окончательный диагноз.

Синдром Альцгеймера не проявляется внезапно, деменция при нем развивается постепенно: симптомы проявляются сначала в забывчивости, постепенно усугубляющейся, потом в затруднении общения, нарушению речи.

Генетические анализы показывают, что некоторые фрагменты ДНК изменены, а МРТ головного мозга удостоверяет наличие изменений в размерах и конфигурации мозгового вещества.

От первых симптомов до необратимых процессов и разрушения личности может пройти период времени от 1-го года до 10 лет.

Общее состояние здоровья при этом может оставаться удовлетворительным, без серьезных хронических недугов.

Синдром Альцгеймера поражает чаще всего пожилых людей, но смертельно опасным недугом не является: умирают старики от сопутствующих хронических заболеваний.

Чем отличается деменция от болезни Альцгеймера? Сосудистая деменция – состояние, являющееся последствием сосудистых заболеваний, как атеросклероз, или же результатом инсульта.

При инсульте ишемического вида происходит закупорка русла тромбом, что затрудняет кровоток.

Если же инсульт вызван разрывом сосуда, то кровоснабжение некоторых участков мозга практически полностью прекращается. Такие процессы ведут к развитию деменции, независимо от возраста.

Проявления сосудистой деменции (СД) – потеря памяти, нарушение речи, вплоть до полного отсутствия связных слов, и часто – паралич конечностей. Смертность достигает 50%.

потеря памяти – забывчивость проявляется сначала редко, потом все чаще, проблески разума и узнавания близких случаются все реже, потом исчезают вовсе;

нарушение речи: старик забывает на полуслове нить разговора, потом только повторяет последние слова собеседника, позже полностью перестает произносить слова;

потеря навыков;

полное отсутствие интереса в ранее любимым темам;

исчезновение чувство естественной стыдливости.

Теряя ориентацию и не помня себя, больные старики часто уходят из дому и не знают, как вернуться.

Постепенно впавший в маразм пожилой человек перестает нормально потреблять пищу, слабеет и превращается в овощ: не чувствует потребности в естественных отправлениях, не в состоянии пожаловаться на что-либо или попросить о чем-то.

Болезнь усугубляется с течением длительного времени, а стадия «овоща» — последняя, самая тяжелая.

Слегший больной чаще всего подвергается пневмонии, переходящей в отек легких, или впадает в кому.

Схожесть этих заболеваний в том, что они поражают головной мозг, причем чаще всего болезням Альцгеймера и Паркинсона подвержены немолодые люди, заканчивающие свою жизнь в состоянии деменции.

Фактически это разные болезни, симптомы которых неодинаковы.

В чем разница между болезнью Альцгеймера и Паркинсона? При болезни Паркинсона на первых порах нет провалов в памяти, нарушения речи, потери жизненных навыков, проявления в начальной стадии таковы:

• головные боли;
• заторможенность, как бы замедленность в действиях, в том числе и в речи;
• депрессивность.

Человек постепенно начинает сгибаться, передвигаясь в замедленном темпе и не распрямляясь при ходьбе. Появляется боль в суставах, сгибание конечностей затруднено, начинают подрагивать руки, голова.

Больной с течением времени перестает ходить, становится не в состоянии себя обслуживать, что усугубляется усилившимся тремором.

Чем еще отличается болезнь Альцгеймера от болезни Паркинсона? Болезнь Паркинсона искажает лицо своей жертвы, придавая ему вид маски. Заболевший будет прикован к постели со всеми вытекающими последствиями.

Ему становится трудно выговаривать слова, затруднено глотание, начинается слюнотечение. Беспомощность и слабоумие – таков итог этой страшной болезни.

Есть еще разновидность старческой деменции – это болезнь Пика. Начальные проявления схожи с симптомами болезни Альцгеймера, что затрудняет диагностику, в некоторых случаях без наблюдения опытного психиатра не обойтись.

При болезни Пика пациенты ведут себя, как малолетние дети: они теряют чувство реальности, нарушается причинно-следственная связь между поступками.

Например, такому старику ничего не стоит все бросить и уехать куда-нибудь, но не потому, что он заблудился и забыл дорогу.

Больной, если еще работает, может без предупреждения покинуть рабочее место, допуская прогулы.

Человек совершает поступки, вредящие его материальному положению, но при этом потери памяти не отмечается, в отличие от стариков, пораженных болезнью Альцгеймера.

«Пиковые» больные отлично помнят события, ориентируются во времени и в пространстве, но их мыслительный аппарат, управляющий поступками и действиями, поражен, отсюда и нелогичные, вредящие репутации и кошельку поступки.

Речевой аппарат также нарушен, так как имеются такие проявления:

• отмечается повторение одного и то же слова или фразы, как будто «заело» пластинку;
• речь становится скудной, так как иссякает словарный запас;
• наблюдается немногословность, такого больного болтуном не назовешь.

Если при болезни Альцгеймера старик быстро разучивается писать и читать, то пораженные болезнью Пика этой стадии тоже достигают, но гораздо позже.

Психические нарушения у пациентов с болезнью Пика не носят признаков явного сумасшествия и выражаются в следующем:

• есть вспышки резкой возбужденности, быстро угасающие;
• высказывания содержат выдумки, похожие на бред;
• наличие галлюцинаций, хотя и возникающих эпизодически.

Такие проявления совершенно не характерны для синдрома Альцгеймера. Точная диагностика возможна после проведения анализов и КТ, МРТ-исследований.

Отличия болезни Альцгеймера от болезни Паркинсона, Пика и сосудистой деменции:

Заметив у своего родственника нарушения памяти, речи и иные проблемы, стоит поспешить к профессионалам в области неврологии, психиатрии, чтобы как можно быстрее идентифицировать форму старческой деменции и начать лечение.

Пусть невозможно процесс полностью остановить, но есть шанс притормозить развитие деменции и превращение родного человека в полного маразматика.

источник

Болезнь Пика — вариант сенильной деменции с атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга. Клинически проявляется нарушением поведения с асоциальными наклонностями и растормаживанием инстинктов, прогрессирующим распадом когнитивных функций. Перечень диагностических мероприятий включает ЭЭГ, УЗДГ церебральных сосудов, Эхо-ЭГ, консультацию психиатра, КТ, СКТ или МРТ головного мозга. Лечение заключается в длительном приеме антихолинэстеразных средств, мемантина, ноотропов, однако оно не позволяет предотвратить полный интеллектуально-мнестический распад личности.

Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика. Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции. Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.

Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера. Мужчины болеют несколько реже женщин. Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии.

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ. Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия — потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия — потеря памяти, агнозия — изменение восприятия мира и нарушения праксиса — способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).

Третья стадия болезни Пика — глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).

Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна. При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов, проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное. В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции, болезни Альцгеймера, внутримозговых опухолей с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга, шизофрении.

Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.) позволяют неврологу предположить болезнь Пика лишь во второй стадии, когда имеются когнитивные нарушения. Изменения в поведении, характеризующие дебют заболевания, зачастую принимаются за психические расстройства, в связи с чем родственники больного в первую очередь обращаются за помощью к психиатру.

При проведении ЭЭГ у пациентов с деменцией Пика выявляется снижение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях. РЭГ и транскраниальная УЗДГ не выявляют существенных сосудистых нарушений. По данным Эхо-ЭГ может диагностироваться умеренная гидроцефалия. Визуализировать атрофические изменения мозга позволяют томографические методы: КТ, МСКТ и МРТ. На МРТ головного мозга выявляется истончение коры, участки атрофического уменьшения плотности мозгового вещества в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств.

Специфическая терапия не разработана. В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота), мемантин. При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен. В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.

Все вышеуказанные методы направлены на замедление прогрессирования симптомов. Однако их эффективность при деменции Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.

источник

Болезнь Альцгеймера (БА) названа именем немецкого врача-психиатра А. Альцгеймера, обнаружившего и описавшего патологию, присущую пожилым лицам (после 65 лет) в 1907 году.

Развивается длительно и скрытно, характеризуется стойким снижением памяти, нарушением когнитивных функций и развитием старческого слабоумия. Когда симптомы становятся явными и необратимыми, поддерживающая терапия может продлить жизнь пациента до 7 лет, в редких случаях (около 3%) до 14-ти. Полного понимания причин БА врачами не достигнуто по сей день.

Редко встречающаяся у пациентов 50-60 лет болезнь Пика (БП), вызывает атрофия коры мозга в лобных и височных областях. Вызывает внезапную потерю интеллектуальных способностей, неврологические отклонения у пациентов.

Причины обеих патологий схожи, однако БП встречается реже и протекает тяжелее. Болезнь Пика и Альцгеймера, отличия которых заключаются в характерных особенностях протекания клиники, прогнозами жизни, иногда трудно дифференцировать.

Исследуя динамику этих сходных по симптоматике заболеваний, медики выявили отличительные критерии их различия:

• при БП области поражения нейронов, их атрофия наблюдаются только в лобных и височных участках мозга;
• белковые бляшки в сосудах и нейроволокнах (в отличие от БА) не наблюдаются;
• гибель нейронов, истончение коры ГМ при БП вызывает исчезновение границ между белым и серым веществом мозга;
• наблюдается увеличение желудочков мозга;
• при БП сосудистые патологии в мозге отсутствуют или же несущественны.

Главным признаком редкой, недостаточно исследованной и трудно диагностируемой БП являются явные личностные изменения человека. Они особенно заметны в начальной стадии (в возрасте 50 лет). Позднее наблюдается нарастающая деменция.

Лобная атрофия нейронов вызывает беспричинное повышение настроения, беспечное отношение к бытовым и рабочим проблемам, рассеянность, раскованность и распущенность (гиперсексуальность). Височная – мнительность, навязчивое чувство неполноценности, ненужности.

Страдающий синдромом Пика перестает следить за личной гигиеной, оскудевает его словарный запас. Они могут бродяжничать, уходить из дома, проявлять внезапные вспышки агрессии, возбуждения. При этом способность к чтению, счету, письму, интеллектуальные функции (память, ориентация) длительно не изменяются.

При Альцгеймере вначале наблюдается ухудшение памяти, затем когнитивные нарушения. А личностные изменения (в том числе и речевые проблемы), потеря бытовых навыков, склонность к бродяжничеству проявляются на поздних стадиях. БА проявляется в старческом возрасте за 60 и до тотального старческого слабоумия проходит немало лет (до 10).

При отсутствии серьезных хронических недугов болезнь не является смертельной, «превращение в овощ» на последней стадии — длительный процесс. Старики с БА не могут самостоятельно выполнять любые бытовые процессы (умываться, одеваться, принимать пищу) и требуют постоянного ухода. От слабости и отсутствия интереса к жизни могут слечь, что опасно развитием пневмонии, отека легких, комой.

Эти различия помогают докторам дифференцировать болезнь Альцгеймера и Пика. Подтверждение диагноза потребует аппаратного обследования.

Врачи считают одной из причин БА, доказанной многочисленными исследованиями и экспериментами, вирус герпеса. Единожды заразившись герпетической инфекцией (ВПГ), человек пожизненно носит его в себе. Вирус, пребывающий в спящем состоянии, временами проявляется зудящими высыпаниями на губах (слизистых) при переохлаждении, простудных заболеваниях.

В старости, когда иммунитет ослабевает, герпес проникает в ткани мозга, что значительно увеличивает количество белка (бета-амилоида), формирующего провокационные бляшки. Это ускоряет гибель мозговых клеток, что приводит к потере интеллектуальных и когнитивных навыков личности. Антитела к ВПГ в организме вдвое увеличивают опасность развития БА после 65 лет.

У 70% лиц, погибших от БА, ДНК герпеса обнаруживается в тканях мозга, проникшего в тело нейронов через нервные окончания. Связь между ВГП и БА убедительно доказано экспериментальным путем. Поэтому медики считают, что профилактикой альцгеймера должна стать противовирусная терапия и вакцинация от герпеса.

Генетическое происхождение подвергается сомнению, так как частое повторение среди кровных родственников (братьев, сестер) может не передаваться в последующее поколение. Провоцирующие факторы недостаточно изучены. Предполагаемыми причинами могут стать:

• длительный прием вредных препаратов;
• заболевания психики в раннем возрасте;
• частый общий наркоз;
• черепно-мозговые травмы;
• увлечение алкоголем, наркотиками;
• недостаток витаминов группы В;
• нарушение обмена особого белка (тау-протеина) в мозге.

Потеря собственной личности при сохранении чувства времени и пространства проявляются, как:

• безразличие к окружающему миру, событиям;
• апатия;
• равнодушие к профессиональным обязанностям;
• словоохотливость;
• гиперсексуальность;
• асоциальность, агрессивность.

Болезнь Пика развивается в течение полугода, но и иногда встречается и резкое ее проявление. Чаще наблюдается у женщин, к 60 годам может закончиться летально. Названная по имени известного невролога А.Пика, болезнь им описана, как разновидность старческого слабоумия.

Прослеживается увядание коры и подкорковых слоев мозга в его лобной и височной областях. Зафиксировано наличие особых белковых телец в нейронах без признаков воспалительных процессов в мозговых тканях. Болезнь проходит три стадии. Первая проявляется явным изменением характера. Вторая (очаговая стадия) – стремительным прогрессированием всех симптомов. Третья – глубоким слабоумием, маразмом. Больной становится опасным для себя и окружающих: может открыть воду, газ, уйти из дому, забыв закрыть дверь.

Утрата работоспособности мозга, слабоумие в поздней стадии потребует заботы, внимания и контроля со стороны близких за непредсказуемым, безумным «существом». Серьезными признаками БП являются нарушения личностных функций в связи с отмиранием части серого мозгового вещества в отличие от БА, проявляющейся потерей памяти и простейших навыков.

Обе патологии, в конечном итоге приводящие к полному слабоумию, требуют своевременной терапии, чтобы не допустить быстрого прогрессирования патологии в крайнюю стадию.

Для определения патологии, вызвавшей жалобы близких на асоциальное поведение лица, необходима консультация психиатра, который выявит подозрительные странности в поведении: проявления грубости, неадекватности суждений и поступков.

Заподозрив болезнь Пика, после разговора с родственниками об изменениях в поведении, личной беседы с пациентом, врач направляет на обследования мозга с целью определения локализации патологии, стадии увядания коры, степени снижения импульсов в ГМ:

• КТ — послойное исследование структуры ГМ;
• электроэнцефалограмма;
• МРТ.

Дополнительно назначаются и лабораторные анализы (крови, мочи).

Методы борьбы с болезнью Пика направлены на исключение факторов, способствующих атрофии тканей мозга. Начало процесса атрофии нейронов может провоцировать атеросклероз.

На начальной стадии проявлений БП полезны прогулки и спокойные беседы на свежем воздухе, рисование, прослушивание умиротворяющей музыки. Применяется психотерапия, препараты коррекции поведенческих расстройств:

• ингибиторы МАО;
• нейропротекторы;
• мемантин;
• седативные;
• антидепрессанты.

Терапия БА может начинаться со щадящих препаратов (Донепезил, Галантамин и Такрин) в начальных стадиях, при более сложных – Мемантин, Ауранекс, Акатинол мемантин, замедляющие патологические изменения, Препараты и дозы должен назначать врач с учетом побочных явлений и общего состояния больного. Гомеопатия, народные средства эффекта не дают. Лечение включает:

• нейролептики, стабилизирующие нервную систему (Хлорпротиксен, Труксал);
• ноотропы, стимулируют мыслительные и когнитивные способности (Кортексин, Ноотропил, Церебролизин, Глицин);
• нейролептики, снотворные, успокоительные средства;
• антидепрессанты для нормализации эмоционального состояния (Флуоксетин, Пароксетин, Сертралин).

Развитию слабоумия при Альцгеймере способствует инфекция HSV1. Чтобы держать вирус в неопасном состоянии сна следует оперативно лечить острую форму герпеса, чтобы период пребывания ее в клетках мозга свести к минимуму. Противогерпесный Ацикловир, снижающий накопление белка, образование бляшек и тормозит прогрессирование БА, предотвращая значительные повреждения клеток мозга.

Печальное превращение яркой позитивной личности в агрессивного психопата вызывают патологические изменения в клетках головного мозга. Процесс гибели тканей мозга – необратим, результативность терапии — невелика и лечение сводится к попыткам максимально затормозить прогрессирование деменции.

Осложнениями могут стать глубокий маразм, полная обездвиженность из-за потери мотивации и интереса к жизни. Тяжелые нарушения психики могут потребовать помещения пациента с неблагоприятным прогнозом в хоспис, где он получит помощь и уход.

Расстройство психики при болезни Пика наступает в более молодом возрасте и значительно быстрее прогрессирует, чем при Альцгеймере. Продолжительность жизни при болезни Пика составляет 6-8 лет.

Пациенты с Альцгеймером в сенильной (медленной) форме, возникающей после 65 лет, живут 10-15, иногда 20 лет. При пресенильной форме, проявляющейся в более молодом возрасте (после 50-ти и ранее), продолжительность жизни 8-10 лет. При последней стадии БА, когда человек говорит бессвязно, не узнает близких и себя, имеет проблемы со стулом и мочеиспусканием, прогноз продолжительности жизни 1-2 года.

источник

Из этой статьи вы узнаете:

Когда впервые выявили болезнь Пика

Чем она отличается от болезни Альцгеймера

Сколько стадий у болезни Пика

В каком возрасте обычно возникает болезнь

Какие причины и симптомы болезни Пика выделяют

Как проходит лечение болезни Пика

Болезнь Пика — мало исследованное и редко устанавливаемое заболевание мозговых клеток. По симптомам схоже с болезнью Альцгеймера, но все же имеются различия в клиническом развитии, симптоматике и методах лечебного воздействия. Выявлены случаи как раннего, так и позднего развития болезни Пика. Средний возраст появления симптомов болезни — 50 лет. При заболевании атрофируются височные и лобные доли мозга, что приводит к быстро прогрессирующему слабоумию.

Болезнь Пика возникает у людей преклонного возраста, ей чаще подвергаются женщины, чем мужчины, но этот критерий проявляется гораздо меньше, чем при других заболеваниях. Поражаются отдельные части головного мозга, чаще теменные, лобные или височные. Причем практически с первых стадий заметны личностные изменения. Болезнь развивается быстро. Продолжительность жизни с Момента диагностирования болезни Пика составляет от 6 до 8 лет.

Для болезни Пика характерна та же природа, что и для других заболеваний, вызванных атрофическими процессами в головном мозге. Если раньше считалось, что она обусловлена генетически, то в настоящее время это мнение опровергнуто. Никаких изменений генотипа у Страдающих болезнью Пика не обнаружено.

Предполагают, что влияние на мозг оказывают наслоения медленных вирусных инфекций, а также сосудистых изменений, которые на настоящем этапе не изучены.

Первое описание симптомов данного заболевания появилось в 1892 году и было выполнено чешским врачом Альбертом Пиком, по его имени и было дано название болезни. Он доказал, что наличие негативных и дегенеративных изменений головного мозга носит наследственный характер. Поэтому людям, среди родственников которых есть лица, страдающие слабоумием, необходимо очень внимательно следить за своим здоровьем.

Рекомендуемые к прочтению статьи:

Заболевания прогрессируют в пожилом возрасте и характеризуются нарастающей деменцией, следовательно, диагностировать их непросто. Прежде всего, врачи исследуют динамику развития и структуру заболевания. Они оценивают следующие изменения:

1) Личность, память и «инструментальные» функции интеллекта

Болезнь Пика характеризуется личностными изменениями уже в начале заболевания. Становятся заметны:

Оскудение речевой и двигательной активности;

Люди, у которых начинает развиваться болезнь Пика, уже на начальном этапе могут совершать действия, причиняющие вред их социальному статусу и материальному положению: например, уходят из дома и с работы, начинают бродяжничать.

Эти симптомы характерны и для болезни Альцгеймера, но проявляются на более поздней стадии развития.

Основные интеллектуальные функции практически не изменяются, это относится к таким показателям, как:

Претерпевает изменения сложная мыслительная деятельность:

Болезнь Альцгеймера начинается с ухудшения памяти. Больной забывает только что полученную информацию, новые факты. Возникают слабые когнитивные нарушения. Личностные изменения долгое время остаются незаметными.

2) Нарушения речи, движений, чтения и письма

Следующим симптомом ранней стадии развития болезни Пика является нарушение речи:

Снижение речевой активности;

Обеднение словарного запаса;

При болезни Альцгеймера эти функции могут нарушаться медленнее и слабее. Заметными становятся замедление речи, ограничение словарного запаса. Больные забывают слова, но заменяют их близкими по смыслу. Только для поздней стадии болезни характерна афазия.

А вот чтение и письмо при болезни Альцгеймера начинают страдать на начальном этапе заболевания. При болезни Пика яркого проявления может не быть совсем или подобный симптом фиксируется на конечной стадии.

Для болезни Альцгеймера характерно нарушение сложных двигательных действий – апраксия, что при болезни Пика проявляется незначительно.

3) Психические расстройства

В редких случаях при болезни Пика встречаются психические расстройства, такие как рудиментарные галлюцинаторные эпизоды, краткие промежутки повышенного возбуждения, бредовые высказывания. При болезни Альцгеймера на поздних стадиях возникает бред ущерба, синдром ложной идентификации. У 30 процентов больных эти синдромы проявляются в средней стадии заболевания.

4) Данные дополнительных исследований

Несмотря на приведенные выше различия, Дифференциация симптомов этих двух заболеваний бывает затруднительна. Дополнительные исследования при болезни Пика, такие как МРТ и КП, показывают симметричную атрофию височных или лобных областей головного мозга. Встречаются случаи, когда изменения выявляются и там, и там. При болезни Альцгеймера на ранних стадиях изменения не проявляются, а на поздних может наблюдаться диффузная атрофия коры мозга.

Изменение структуры головного мозга, негативное, прогрессирующее и необратимое, – это деменция. Она приводит к потере памяти, интеллекта, способности обучаться и ориентации в пространстве, утрате имеющихся навыков.

Перечисленные признаки развиваются в течение примерно шести месяцев, при этом сознание человека сначала остается совершенно ясным. В редких случаях происходит более резкое изменение личности и характера.

Провоцируют возникновение деменции неблагоприятные жизненные факторы:

Черепно-мозговая травма, ушиб.

Длительный прием лекарственного препарата без контроля врача.

Метаболические нарушения в организме из-за заболеваний внутренних органов, носящие прогрессирующий характер.

Хроническая нехватка в организме витамина B.

Болезнь Пика имеет три стадии развития, которые постепенно переходят одна в другую. Человек с этим заболеванием крайне редко живет больше десяти лет.

Первая стадия заболевания

На первой стадии характер становится эгоистичным, проявляется немотивированность действий, которые объясняются заболевшим тем, что не выполнить их невозможно.

Речевые изменения: речь замедляется, наблюдается многократное повторение одних и тех же слов, стандартных выражений и шуток.

Происходит замедление, реже гиперкинез действий.

Происходит утрата прежних моральных принципов – инстинктивная раскрепощенность: человек может прилюдно справлять нужду, например. Отмечается половая распущенность.

Эпизодически случаются психоэмоциональные изменения: галлюцинации, бред ущербности, ревности.

Вторая стадия

Переход всех симптомов в очаговую форму, прогрессирование происходят в следующей стадии болезни Пика.

Усиленно проявляются следующие признаки:

Агнозия – нарушение зрительных, слуховых, тактильных функций.

Афазия – патология речи, когда снижается речевой запас, больной утрачивает способность выражать свои мысли. Понимание речи других тоже затрудняется, больной не может уловить ее смысла.

Апраксия – нарушается способность выполнять действия или меняется последовательность выполнения. Так, получив конфету, человек может развернуть ее, выкинуть саму сладость, а фантик отправить в рот.

Акалькулия – нарушение способности выполнять вычислительные операции, даже простейшие.

Третья стадия

Третья стадия приводит к необратимому глубокому слабоумию. Больной нуждается в постоянном контроле и психологической помощи.

Ниже приведен фоторепортаж десяти лет жизни австралийки Джекки Хиз, которой в 2007 году был поставлен диагноз болезнь Пика. Фотографии и рассказ предоставлены сыном женщины.

Первое фото – 2005 год. Первые изменения были ошибочно диагностированы как последствия состояния менопаузы.

По воспоминаниям Джека, его родители тогда жили в Канаде, а он с сестрой в Австралии. Как-то раз позвонил отец и сказал шокировавшую молодых людей фразу, что мама скоро умрет.

Второе фото. На пляже, ориентировочно 2010 год.

Джек не поверил в сказанное, сестра плакала, мама успокаивала, что на все воля Божья и все будет хорошо. Скоро у мамы началась паранойя, она стала забывать имена, утратила способность самостоятельно принимать пищу.

Третье фото. Прогулка у моря.

Мама очень любила кататься с отцом на мотоцикле, но в 2011 году из-за паранойи от подобных прогулок отказались, так как одна из них чуть не привела к серьезной аварии. Женщина целыми днями могла бесцельно бродить по дому, а через полгода она перестала вставать. Одновременно она прекратила употреблять твердую пищу, перешла на детское питание. Развитие повернулось вспять – обратно в беспомощное детство.

Четвертое фото.

К тому времени женщина перестала разговаривать. Отец ухаживал за ней круглые сутки, хорошо помогало государство. Джек ездит к родителям каждый месяц, говоря о том, как трудно приходится в это время без маминого совета его беременной сестре.

Пятое фото. Рождение внука-первенца.

Долгожданное событие для всей семьи, особенно мамы. Отец геройски переносит жизненные тяготы, обеспечивая для жены круглосуточный уход и говоря, что нужно делать все возможное и принимать жизнь такой, как она дана Богом.

Шестое фото. Несмотря на болезнь Пика, родители Джека поддерживали круг общения и даже выходили на вечеринки. Это хоть как-то разнообразило жизнь.

Джек говорит, что общее несчастье очень сплотило семью. Даже в детстве они не были так близки с отцом, как теперь. Сестра Зоэ очень расстраивалась, что малыш не узнает, какой была его бабушка, хотела многое о ней рассказать.

Седьмое фото. С малышом, которому на тот момент шел второй год. Ребенок очень насторожен, он понимает, что бабушка не такая, как все.

Все сожалеют, что малыш никогда не узнает, какой была раньше его бабушка. Все мечтают о том, чтобы хоть на миг к Джекки вернулось сознание, чтобы рассказать ей о своей любви, о том, что происходит в семье в настоящее время.

Восьмое фото. Джекки очень сильно похудела, совсем мало ходит.

Вся жизнь семьи в последние семь лет превратилась в затянувшееся прощание. Все наблюдают за тем, как родной человек теряет жизненные навыки один за другим. Нет возможности поговорить, обсудить происходящее. Женщина давно потеряла способность к осмысленному общению.

Девятое фото. Снова прогулка по пляжу. Джекки 58 лет, она почти не открывает глаз, а если открывает, то пустым взглядом смотрит в неизвестность.

Все уже устали. Приходят мысли, что лучше бы все случилось быстрее.

Десятое фото. Может быть, это и ужасно, но все молятся о скорейшем конце и обретении покоя как для самой Джекки, так и для членов семьи.

Одиннадцатое фото. Иногда Джекки улыбается, смеется непонятно чему.

Джек говорит, что во всей этой страшной истории все же есть положительный момент: мамина болезнь очень сплотила семью и дала им возможность заботиться о ней так, как она раньше заботилась о них.

Сказать однозначно о причинах появления болезни Пика, специалисты не могут. Отмечают только наиболее вероятные факторы, провоцирующие развитие заболевания:

Наследственность. Замечено, что наиболее вероятны проявления симптомов болезни у тех людей, в роду которых когда-либо были родственники с подобными отклонениями здоровья.

Тяжелые черепно-мозговые травмы, приведшие впоследствии к отмиранию нейронов.

Отравление солями тяжёлых металлов, химическими веществами, алкоголем. Вероятность отмирания клеток мозга увеличивается при длительном воздействии на организм неблагоприятных факторов. Примером может служить состояние наркоза, применяемого неоднократно.

Тяжелые психические расстройства, которые были перенесены человеком в предыдущие периоды жизни.

Обследование пациентов с болезнью Пика позволило выделить несколько наиболее характерных симптомов: затруднение устной и письменной речи, изменения в поведении.

Родственники говорят о личностных изменениях уже на начальных этапах развития болезни.

Характерными чертами для таких больных становятся:

При атрофических изменениях в лобных отделах мозга происходят резкие перепады настроения, характерна безответственность к домашним и рабочим обязанностям, рассеянность, половая распущенность.

При атрофии височных отделов возникает состояние, противоположное первому: мнительность, ощущение ненужности, потерянности, ущербности.

У всех страдающих болезнью Пика наблюдаются речевые изменения, такие как ее упрощение, сокращение активного словарного запаса, многократное повторение слов, использование простейших речевых шаблонов, искажение грамматического строения предложений.

Больные перестают понимать обращенную к ним речь, утрачивают навыки самообслуживания, личной гигиены, периодически у них возникают внезапные вспышки возбуждения.

Для средней стадии развития болезни Пика характерно ожирение и развитие кахексии. Происходят сильные изменения личностных качеств. Больной нуждается в постоянном присмотре.

В результате заболевания высокообразованный человек с богатым словарным запасом, следящий за своей внешностью, за несколько месяцев может стать существом неряшливым, бестактным, не умеющим связно говорить.

Первое обследование пациент проходит у психиатра, который делает выводы о том, насколько нарушена нервно-психическая сфера. Осмотр врача выявляет речевые нарушения, наличие неадекватности поступков, поведенческие нарушения. Для определения изменений, происходящих в головном мозге, проводят дополнительные обследования:

Компьютерная томография, сокращенно КТ. В результате получается послойное исследование мозга, позволяющее сделать вывод о размере поражений его долей и степени прогрессирования заболевания.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет выполнить тот же вид диагностики, что и КТ.

Электроэнцефалография основана на улавливании аппаратурой электрических импульсов, возникающих в мозге во время проведения сигналов. Данные выводятся на бумагу в виде большого количества кривых линий. При болезни Пика кора головного мозга становится тоньше и в результате менее чувствительной, проводя меньшее количество импульсов, что и выражается на бумаге.

При болезни Пика обязательно проведение дифференциации симптомов с болезнью Альцгеймера, синдромом Гентингтона, раком головного мозга, психическими нарушениями, диффузным атеросклерозом.

Специальных методов лечения болезни Пика в современной психиатрии нет. Лечение назначается в соответствии с проявляющимися симптомами и степенью тяжести заболевания.

Выделяют четыре группы препаратов, назначаемых при различных деменциях:

С помощью ингибиторов МФО и антидепрессантов проводится заместительное лечение.

Нейропротекторами стимулируют обменные мозговые процессы и активность клеток, что замедляет развитие атрофии.

Проводится противовоспалительная терапия.

Назначаются седативные средства и препараты, способные снизить агрессивные проявления, для коррекции существующих нарушений психики.

Больным необходима постоянная поддержка родных и близких людей. На поздних стадиях болезни Пика таких людей нельзя оставлять без присмотра, так как это может быть опасно и для них самих, и для окружающих.

Заболевание не имеет положительных для жизни прогнозов. Лечение направлено только на облегчение состояния больного и замедление прогрессирования негативных мозговых изменений.

Болезнь Пика уже в первые пять лет развития приводит к полному разрушению личности, маразму и потере человека как для себя самого, так и для общества.

В наших пансионатах мы готовы предложить только лучшее:

Круглосуточный уход за престарелыми людьми профессиональными сиделками (весь персонал граждане РФ).

5-разовое полноценное и диетическое питание.

1-2-3-местное размещение (для лежачих специализированные удобные кровати).

Ежедневный досуг (игры, книги, кроссворды, прогулки).

Индивидуальную работу психологов: арт-терапия, музыкальные занятия, лепка.

Еженедельный осмотр профильных врачей.

Комфортные и безопасные условия (благоустроенные загородные дома, прекрасная природа, чистейший воздух).

В любое время дня и ночи пожилым людям всегда придут на помощь, какая бы проблема их ни волновала. В этом доме все родные и близкие. Здесь царит атмосфера любви и дружбы.

Консультацию относительно приема в пансионат Вы можете получить по телефону:

источник

Болезнь Пика – это редкая, прогрессирующая хроническая патология центральной нервной системы (ЦНС), при которой происходит деструкция (разрушение клеток) и атрофия (уменьшение в размере, снижение функциональности) коры головного мозга, преимущественно, в лобной доле и височной доле. Патология названа в честь профессора психиатрии и невропатолога Арнольда Пика, который впервые описал патологию в 1892 году.

Во время своей работы в Карловом университете в Праге Арнольд Пик изучил истории болезни трех пациентов со схожими симптомами – нарушением речи, грубыми изменениями личности, потерей памяти, дезорганизацией. На основании данных случаев Пик выдвинул гипотезу, что локальные патологические процессы в определенных участках головного мозга (в лобной доле и височной доле) приводят к деменции, а не общее нарушение функций мозга. По инициативе А. Ганса в 1922 году данную патологию болезнью Пика. Синонимами болезни Пика являются – атрофия Пика, синдром Пика, ограниченная предстарческая атрофия мозга, лобарный склероз.

Болезнь Пика сопровождается деменцией (слабоумием). Деменция – это синдром (комплекс симптомов), характеризующийся нарушением ряда высших функций коры головного мозга вследствие первичных (возникших непосредственно в головном мозге) или вторичных (вызванных другими заболеваниями) патологических процессов в головном мозге. Деменция является приобретенным слабоумием и характеризуется нарушением памяти, речи, мышления, способности к обучению, потере ранее усвоенных навыков и знаний и т. д.

По локализации патологического процесса в головном мозге деменция классифицируется на:

• Корковую деменцию. При данном типе деменции поражается кора головного мозга. К корковой деменции относятся болезнь Альцгеймера, лобно-височная деменция (болезнь Пика), алкогольная энцефалопатия.
• Подкорковую деменцию. При данном типе деменции поражаются подкорковые структуры головного мозга – зрительные бугры, гипоталамус, лимбическая система и др. К подкорковой деменции относятся болезнь Гентингтона, болезнь Паркинсона, прогрессирующий надъядерный паралич, мультиинфарктная деменция.
• Корково-подкорковую деменцию. При корково-подкорковой деменции поражаются кора головного мозга и подкорковые структуры. К корково-подкорковой деменции относятся – сосудистая деменция, кортикобазальная дегенерация, болезнь с тельцами Леви.
• Мультифокальную деменцию. Мультифокальная деменция характеризуется множественными очагами поражения головного мозга. К мультифокальной деменции относится болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

По данным Всемирной Организации Здоровья (ВОЗ), в 2010 году было зарегистрировано 35,6 миллионов случаев деменции по всему миру, что составляет 0,5% населения Земли. Ежегодно регистрируется около 7,7 миллионов новых случаев деменции, то есть каждые 4 секунды новый случай. Ежегодные затраты на диагностику и лечение деменции составляют более 600 миллиардов долларов США. По прогнозам ВОЗ количество новых случаев деменции будет удваиваться каждые 20 лет и составит 66 миллионов случаев к 2030 году и 115 миллионов случаев к 2050 году.

Лобно-височная деменция (фронтально-темпоральная деменция) – это группа спорадических (единственных, отдельных случаев в семье) или наследственных патологий, которые характеризуются поражением височных долей и лобных долей головного мозга. Частота заболеваемости лобно-височной деменцией составляет 8,9 случаев на 100 тысяч человек в год. Болезнь Пика является одним из вариантов лобно-височной деменции. Встречается патология редко – в 50 раз реже болезни Альцгеймера (старческого слабоумия). Болезнь Пика называют пресенильной (предстарческой) деменцией, так как возникает она в молодом возрасте после 45 – 55 лет. Известны случаи диагностирования предстарческой деменции у молодых людей в возрасте 20 лет. Болезнь Пика встречается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. В некоторых исследованиях утверждается, что более частое распространение патологии встречается среди женщин. Продолжительность жизни при болезни Пика варьирует от 6 до 10 лет и не зависит ни от возраста пациента, ни от степени тяжести патологии.

К центральной нервной системе относятся головной и спиной мозг. Головной мозг – это высший орган центральной нервной системы. Расположен в мозговом отделе головы и защищен мозговым отделом черепа. В среднем, масса мозга взрослого человека — 1375 грамм, а средний объем мозга составляет 1200 м 2 .

Размеры мозга составляют:

• 16 – 17 сантиметров — сагиттальный размер (делящий мозг на продольную правую и левую половину);
• 13 – 14 сантиметров — поперечный размер;
• 10,5 – 12,5 сантиметров — вертикальный размер.

Масса и размеры головного мозга варьируют в зависимости от возраста, пола и индивидуальных особенностей. На интеллектуальные способности данные различия не влияют.

Головной мозг делится на:

• Передний мозг. Передний мозг состоит из конечного мозга и промежуточного мозга. Конечный мозг имеет наибольший объем (80% мозга) и включает большой мозг, состоящий из двух полушарий (правого полушария и левого полушария), 5 долей (лобной доли, теменной доли, затылочной доли, височной доли, островковой доли), боковых желудочков. Промежуточный мозг включает гипоталамус, таламус, метаталамус, эпиталамус, III желудочек.
• Средний мозг. Средний мозг включает крышу мозга, ножку мозга, водопровод мозга.
• Ромбовидный мозг. Ромбовидный мозг включает задний мозг и продолговатый мозг. Задний мозг состоит из моста и мозжечка.

Головной мозг контролирует все процессы в теле человека и обеспечивает связь организма с внешней средой.

С анатомо-функциональной позиции функции головного мозга делят на:

• I уровень (кора головного мозга) – высший уровень, осуществляющий управление двигательной и чувствительной сферами, процессами памяти, мышления, обучения, воображения;
• II уровень (базальные ядра полушарий большого мозга) – регуляция мышечного тонуса и управление непроизвольными движениями;
• III уровень (гиппокамп, поясная извилина, гипоталамус, гипофиз) – эндокринная регуляция, контроль эмоций;
• IV уровень (ретикулярная формация, центры ствола головного мозга) – управление вегетативными функциями – дыханием, пищеварением, кровообращением, обменом веществ и т. д.

Головной мозг состоит из серого вещества (внешнего слоя) и белого вещества (внутреннего слоя). Серое вещество – это скопление тел нейронов (нервных клеток), их безмиелиновых отростков (миелин – электрообразующая оболочка, которая покрывает отростки нейронов). Слой серого вещества имеет толщину 1,3 – 4,5 миллиметров и образует кору головного мозга. К функциям коры головного мозга относятся контроль мышечной активности, сенсорное восприятие (слух, зрение, обоняние), речь, эмоции, память и т. д. Белое вещество представляет комплекс нервных структур, состоящих из аксонов – длинных отростков нейронов. Аксоны покрыты миелиновой оболочкой, что и придает структуре характерный цвет. Функцией белого вещества головного мозга является передача нервных импульсов.

Так как при патологии Пика атрофируются, в основном, лобные доли и височные доли головного мозга, то стоит рассмотреть более подробно анатомическое строение данных отделов. Лобные доли являются самыми крупными долями полушарий и располагаются в передней части головного мозга. Лобные доли отделяются от теменных центральной бороздой (роландовой бороздой). Параллельно центральной борозде располагается прецентральная борозда.

От прецентральной борозды направляются кпереди верхняя и нижняя лобные борозды, которые делят лобную долю на:

• верхнюю лобную извилину;
• среднюю лобную извилину;
• нижнюю лобную извилину.

Латеральная борозда головного мозга является самой глубокой и отделяет височную долю от теменной и лобной доли. От латеральной борозды кверху отходят маленькие борозды, которые называются ветвями. Восходящая ветвь и передняя ветвь являются самыми постоянными ветвями латеральной борозды.

Восходящая ветвь и передняя ветвь разделяют нижнюю лобную извилину на:

• заднюю часть – оперкулярную часть (покрышечную);
• среднюю часть – треугольную часть;
• переднюю часть – орбитальную часть (глазничную).

К функциям лобной доли относятся:

• речь – речевой центр лобной доли (зона Брока) способствует выражению мыслей словами;
• моторика – кора лобной доли способствует координации произвольных движений, включая бег и ходьбу;
• сравнение объектов – обеспечивает классификацию и сравнение объектов;
• формирование памяти – лобная доля отвечает за формирование долгосрочной памяти;
• формирование личности – лобная доля отвечает за формирование основных характеристик личности пациента;
• мотивация и вознаграждение – лобная доля отвечает за мотивацию и формирование чувства вознаграждения;
• управление вниманием – лобные доли контролируют процессы концентрации внимания, в том числе и селективное внимание.

Височная доля находится между теменной долей и лобной долей, отделяясь от них латеральной бороздой. В височной доле различают вогнутую нижнюю поверхность и выпуклую латеральную поверхность.

В височной доле различают две борозды:

• верхнюю височную борозду;
• нижнюю височную борозду.

Располагаясь параллельно латеральной борозде, верхняя и нижняя височные борозды образуют:

• верхнюю извилину;
• среднюю извилину;
• нижнюю извилину.

К функциям височной доли относятся:

• обеспечение восприятия и анализа слуховых восприятий;
• кратковременная память;
• подбор слов при разговоре;
• распознавание лиц и мимики;
• запоминание и фиксация зрительных образов;
• идентификация тона речи, музыки, ритма музыки;
• анализ и синтез речевых звуков.

Причины возникновения болезни Пика не известны. В 1911 году Алоис Альцгеймер (немецкий психиатр, в честь которого названа старческая деменция) изучил под микроскопом структуры мозга пациентов, чьи патологии были описаны психиатром Арнольдом Пиком. При данном исследовании Альцгеймер выявил характерные интранейрональные (расположенные в цитоплазме нервных клеток — нейронов) включения, которые позднее он назвал тельцами Пика.

Некоторые гипотезы предполагают нарушение гематоэнцефалического барьера (между кровью и головным мозгом) и проникновение повреждающих факторов в головной мозг. Другими возможными причинами болезни Пика могут быть нарушение генетических процессов в клетках и вызванным ими нарушением обмена веществ, в частности белка. Наследственность при болезни Пика не доказана, хотя часто патология встречается у нескольких членов одной семьи.

К факторам риска возникновения болезни Пика относят:

Болезнь Пика характеризуется нейродегенеративными процессами в головном мозге – медленно прогрессирующим отмиранием определенной группы нервных клеток. Это приводит к атрофии (истощению, уменьшению в размере, потере жизнеспособности) корковых и подкорковых структур головного мозга. Атрофические процессы распространяются на весь мозг с преимущественным поражением лобных и височных долей. Через 5 – 7 лет после начала заболевания в области лобных долей наблюдается полная структурная и функциональная дезинтеграция. Более разрушительный атрофический процесс затрагивает вторую и третью височные извилины и несколько позднее первую височную извилину. Также патологические изменения могут затронуть и теменные доли, но в гораздо меньшей мере.

В начале развития болезни Пика поражаются передне-лобные отделы головного мозга, что характеризуется грубыми изменениями личности и поведения. В более глубокой стадии развития болезни Пика атрофическим процессам подвергаются височные доли, что сопровождается резким снижением уровня интеллектуальности, развитием глубокой деменции, грубыми нарушениями памяти. Нарушение речи является одним из ранних и постоянных признаков болезни Пика, так как кора речевого анализатора рано подвергается нейродегенерации и атрофии.

Также для болезни Пика, в отличие от других нейродегенеративных заболеваний, характерно симметричное глубокое поражение целой доли головного мозга. Это указывает на особый патологический процесс в основе заболевания, при котором нервные клетки коры головного мозга подвергаются глубокой атрофии вплоть до их полного разрушения. Вначале атрофический процесс затрагивает только поверхностные слои коры, постепенно распространяясь на более глубокие слои.

Микроскопическое исследование тканей мозга при болезни Пика позволяет обнаружить так называемое «вспучивание» клеток, тельца Пика, уменьшение толщины серого вещества мозга, размытие границ перехода серого вещества головного мозга в белое вещество. Характерным для болезни Пика является эксфолиация (отделение) внутреннего слоя кровеносных сосудов (эндотелия) в корковых структурах головного мозга. Это приводит к нарушению кровообращения, застою ликвора и в конечном итоге развитию нейродегенеративных процессов и атрофии. Феномен эксфолиации внутреннего слоя сосудов наблюдается во всех случаях болезни Пика, в отличие от болезни Альцгеймера (встречается в 3 случаях из 12).

Болезнь Пика начинается в возрасте 45 – 55 лет и характеризуется медленным прогрессированием. Поэтому часто патология остается незамеченной в течение нескольких лет.

По клиническому течению болезни различают:

• Поведенческий вариант болезни Пика. Поведенческий вариант является наиболее частой формой клинического течения болезни Пика. При поведенческом варианте патологический процесс чаще локализуется в медиобазальных отделах лобных долей головного мозга. Данный тип клинического течения характеризуется дебютом патологии с изменением поведения пациента – нарушением контроля над действиями и самокритики, депрессии, повышенной тревожности и др. Через несколько лет появляются нарушения речи.
• Речевой вариант болезни Пика. Речевой вариант течения болезни Пика встречается гораздо реже. Начало болезни проявляется нарушением речи с полной сохранностью когнитивных функций – сложных функций головного мозга, осуществляющих процесс обработки и анализа информации, запоминание, восприятие информации и др. Нарушение когнитивных функций возникает через несколько лет после дебюта болезни.

Течение болезни Пика делят на три этапа в зависимости от времени появления симптомов и их выраженности. Скорость развития патологии варьирует в каждом отдельном случае. Это зависит от сопутствующих патологий, эффективности лечения, индивидуальных физиологических особенностей и других факторов.

В развитии патологии Пика выделяют:

• I стадию – развитие эгоистических наклонностей. В начальной стадии патологии преобладает изменение личности больного с утратой моральных принципов. Во время первой стадии преобладает лобный синдром (синдром лобной доли). Лобный синдром представляет совокупность симптомов, возникающих при поражении лобных долей головного мозга. К проявлениям данного синдрома относятся крайняя эгоистичность, асоциальное поведение, эмоциональная неустойчивость, апатия, растормаживание инстинктов, сквернословие и т. д.
• II стадию – нарушение познавательных функций. Во второй стадии болезни Пика преобладают очаговые симптомы – апраксия, афазия, эхопраксия, эхолалия и другие. На данной стадии болезни пациент теряет способность к обучению, а также к применению полученных ранее знаний.
• III стадию – глубокая деменция. Третья стадия болезни Пика характеризуется выраженным слабоумием и мышечной слабостью. Больной дезориентирован во времени и пространстве, неспособен заботиться о себе, обездвижен в результате апраксии. Такие пациенты требуют опеки и постоянного контроля. Третья стадия болезни Пика часто осложняется появлением пролежней и их инфицированием, сепсисом, двусторонней пневмонией. Осложнения приводят к резкому ухудшению состояния больного и летальному исходу.

Симптомы болезни Пика

Механизм появления

Как проявляется?

I стадия – развитие эгоистических наклонностей

Асоциальное поведение и расторможенность

Асоциальное поведение, расторможенность, изменение личности вызваны поражением лобных отделов коры головного мозга.

Больной полностью игнорирует устоявшиеся моральные принципы, удовлетворяет физиологические потребности в общественных местах, не испытывает чувство стыда и такта. Пациенты могут приставать к прохожим, нецензурно выражаться, раздеваться на публике, воровать в магазинах, не соблюдать личную гигиену.

Булимия вызвана органическим поражением пищевого центра в коре головного мозга.

Булимия – это расстройство пищевого поведения, характеризующееся чрезмерным бесконтрольным употреблением пищи или навязчивой идеей похудения. При патологии Пика пациент может употреблять в пищу несъедобные предметы, большое количество сладостей, продукты со специфическим запахом или определенным цветом.

Анозогнозия

Анозогнозия возникает при вовлечении в патологический атрофический процесс теменные доли, особенно правой теменной доли.

Анозогнозия – симптом, характеризующийся утратой осознания пациентом своей болезни. При патологии Пика пациенты часто отрицают свою болезнь, считают, что у них нет проблем с памятью, счетом, способностью к обучению и т. д. Это приводит к усложнению терапии патологии, так как пациент не видит необходимости в лечении.

Причиной появления эйфории является нейродегенеративный и атрофический процесс в лобных долях головного мозга.

Эйфория – симптом, характеризующийся болезненно радостным, повышенным настроением, наличием чувства благополучия при отсутствии объективных причин. Эйфория сопровождается замедлением мыслительной деятельности.

Повреждение выпуклых поверхностей лобных долей, атрофия лобной коры приводит к появлению апатии.

Апатия – симптом, характеризующийся подавленностью, безразличием к окружающему миру, безучастности, отсутствием стремления.

Эмоциональная неустойчивость

Лобные доли отвечают за эмоции, поэтому атрофические процессы в данной области приводят к эмоциональной неустойчивости.

Эмоциональная неустойчивость характеризуется резкой сменой настроения, бурной реакцией на происходящие события, апатия сменяется эйфорией или наоборот. Пациенты становятся более агрессивными и раздражительными, совершают импульсивные поступки.

Лобные доли головного мозга отвечают за мотивацию и вознаграждение. Поражение лобных долей нарушает данные процессы, что приводит к появлению абулии.

Абулия – это психопатологический симптом, характеризующийся патологическим отсутствием воли, невозможностью принятия решений и выполнения каких-либо действий. Пациент не проявляет интерес к жизни, не строит планы на будущее, не имеет увлечений и мотивации.

Симптом «граммофонной пластинки», речевая стереотипия

Стереотипии возникают при нарушении связи между базальными ганглиями (нервными узлами), лимбическими структурами и дорсолатеральной префронтальной корой. В норме данная связь преобразует мотив в действие.

Симптом «граммофонной пластинки» является характерным симптомом болезни Пика. Характеризуется непроизвольным многократным и безостановочным повторением слов или отдельных фраз. Пациент может повторять слова или фразы до 10 — 30 раз подряд.

Стереотипии

Стереотипии – это собирательное название патологических устойчивых повторений фраз, движений, слов, навязчивых идей. Так, у пациента может наблюдаться навязчивый счет (арифмомания) предметов или действий, патологическая боязнь грязи (мизофобия) и навязчивое наведение чистоты, склонность к собирательству вещей (пандинг). Двигательные стереотипии проявляются постоянным причмокиванием, раскачиванием из стороны в сторону, почесыванием, растиранием и т. д.

Нарушение самокритики

Поражение лобных долей (базальной коры или орбитальной коры) приводит к нарушению самокритики и поведения пациента.

Поведение пациента носит асоциальный характер, наблюдается растормаживание инстинктов. При этом пациент не способен адекватно оценивать свое поведение и испытывать чувство стыда.

Дефицит регуляторных функций

Дефицит регуляторных функций при болезни Пика возникает вследствие недостаточности дорсолатеральной префронтальной коры головного мозга.

Регуляторные функции психики представляют собой координацию внутренних психических процессов, адаптацию человека к внешней среде и жизни в социуме. Нарушение регуляторных функций проявляется нарушением абстрактного мышления, гибкости мышления, рабочей памяти, планирования.

II стадия – нарушение познавательных функций

Нарушение памяти

Нарушение памяти вызвано поражением префронтальной коры, особенно орбитофронтальных отделов.

Нарушение памяти, как при болезни Альцгеймера, не столь характерно для патологии Пика. У пациента возникают проблемы с отсроченным воспроизведением информации, а также утрата воспоминаний о личных «эмоциогенных» событиях.

Сенсомоторная афазия

Сенсомоторная афазия возникает при повреждении участков мозга, отвечающих за речь. Сенсорная афазия возникает при вовлечении в патологический процесс коркового отдела слухового анализатора, расположенного в заднем отделе верхней височной извилины. Моторная афазия возникает при поражении задних отделов нижней лобной извилины — двигательного речевого центра Брока.

Афазия – нарушение уже сформировавшейся речи. Моторная афазия (моторная афазия Брока) – это нарушение речи, при котором пациент не способен произносить слова при сохранности понимания речи. Сенсорная афазия (сенсорная афазия Вернике) – патологическое состояние, при котором нарушается понимание чужой и собственной речи при сохранности способности говорить. Сенсомоторная афазия – самая тяжелая форма нарушения речи, при которой у пациента нарушается способность говорить и понимать собственную и чужую речь.

При болезни Пика возникает лобная апраксия – один из типов апраксии, которая возникает при патологическом процессе в коре префронтальной области полушарий большого мозга.

При лобной апраксии у пациента нарушается выполнение произвольных движений, программирование последовательных сложных движений и контроль над ними.

Причиной эхопраксии является чрезмерное возбуждение нейронов в области дополнительной двигательной зоны лобной доли головного мозга. Также при эхопраксии наблюдается патологическое избыточное возбуждение «зеркальных нейронов», функция которых заключается в повторении увиденных движений.

Эхопраксия является эхо-симптомом. Эхо-симптом — непроизвольное повторение пациентом мимики, движений или слов окружающих его людей. Эхопраксия – это повторение пациентом движений или действий собеседника или окружающих людей.

Причиной эхолалии является органическое поражение лобной доли головного мозга.

Эхолалия представляет неврологическое расстройство, характеризующееся непроизвольным повторением услышанных слов и фраз.

III стадия – глубокая деменция

В третьей стадии болезни Пика в патологический нейродегенеративный процесс вовлекаются лобные доли, височные доли, а также теменные доли и другие области. Происходит диффузное поражение головного мозга.

Глубокая деменция (слабоумие) проявляется нарушением интеллекта и памяти, нарушением способности к обучению, логическому мышлению, утратой критики к своему поведению. Глубокая деменция характеризуется полным разрушением личности пациента.

Экстрапирамидные расстройства

Экстрапирамидные расстройства возникают при вовлечении в патологический атрофический процесс чечевичного ядра и хвостатого тела.

Экстрапирамидные расстройства характеризуются нарушением мышечного тонуса – сопротивления пассивному растяжению. Другим проявлением является нарушение качества и/или количества спонтанных движений, осуществляемых скелетными мышцами.

Лечением болезни Пика занимается психиатр и невролог. Направление на консультацию к специалистам нужно получить у участкового врача. Специалисты тщательно собирают анамнез (историю болезни), проводят внешний осмотр, инструментальную и лабораторную диагностику. Для каждого пациента подбирают индивидуальное лечение, включая физиопроцедуры, работу с логопедом и специальные обучающие программы. Пациент до конца жизни находится на учете у психиатра и невролога. Врач контролирует лечение и вносит изменения в процесс терапии при необходимости.

Невролог занимается лечением болезни Пика, так как данная патология развивается вследствие органического поражения головного мозга. Хоть болезнь и неизлечима, но врач может замедлить ее прогресс и улучшить качество жизни пациента. Для этого пациенту назначают витамины, ноотропы, антиоксиданты и другие препараты, улучшающие кровообращение головного мозга и предотвращающие повреждение нервных клеток.

Основным специалистом, занимающимся лечением болезни Пика, является психиатр. Так как при болезни Пика на первый план выходят психические нарушения пациента, то специалист занимается непосредственно коррекцией и лечением симптомов патологии — абулии, апатии, депрессии, асоциального поведения, расторможенности, эхопраксии, эхолалии и других патологий. Также врач подбирает для пациента индивидуальную программу упражнений и задач, улучшающих когнитивные функции мозга и препятствующие прогрессированию деменции. Лечение проходит под строгим контролем врача. При необходимости в процесс лечения пациента подключают других специалистов. Логопед может исправить нарушение речи, физиотерапевт подберет комплекс упражнений при экстрапирамидных нарушениях и т. д.

Для диагностики болезни Пика применяют различные методы – от общения с пациентом до инструментальных исследований. Во время беседы или инструментального исследования врачи разговаривают с пациентом вежливо, спокойно, объясняют ему суть каждой процедуры и с какой целью задаются вопросы. Это позволяет расположить пациента, обеспечить ему комфортное пребывание в кабинете врача, предупреждает агрессивное поведение.

Диагностика болезни Пика включает:

• анамнез;
• внешний осмотр;
• оценку личности больного;
• оценку неврологического статуса;
• оценку психического статуса;
• инструментальную диагностику.

Анамнез — история жизни и настоящего заболевания пациента. Врач всегда начинает диагностику со знакомства с пациентом. Процесс общения с больным зависит от стадии деменции. В случае если пациент ведет себя неадекватно и невозможно наладить с ним контакт, врач расспрашивает о жизни, поведении и симптомах у близких родственников или людей, которые с ним живут и ухаживают. В любом случае анамнез, собранный у пациента, дополняют информацией от родственников, так часто пациент не способен адекватно оценить свое состояние и поведение.

Наличие болезни Пика у пациента замечают обычно поздно, когда появляются нарушения речи, поведения, когнитивных функций мозга. Тщательный сбор анамнеза позволит не только точно установить диагноз, но и исключить другие заболевания со схожими проявлениями.

История жизни пациента и настоящего заболевания включает:

• паспортные данные – фамилия, имя, отчество пациента, год рождения, домашний адрес, номер телефона;
• историю настоящего заболевания и жалобы – время появления первых симптомов, характеристика изменений поведения пациента, нарушения речи, памяти, темпа развития болезнь, описание симптомов, которые наблюдаются у пациента на момент обращения к врачу;
• анамнез жизни – информация о физическом и психическом здоровье пациента в течение всей его жизни, о росте и развитии, о способности к обучению, социально-бытовых условиях;
• данные о перенесенных заболеваниях, травмах и хирургических вмешательствах – в данном случае врача интересуют патологии, травмы и операции, которые могли привести к повреждению клеток мозга – инсульты, тромбозы, атеросклероз, операции на головном мозге, опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы и т. д., также врача интересует, состоит ли пациент на учете у психиатра, сколько раз он обращался за медицинской помощью по поводу данной патологии;
• семейный анамнез – так как болезнь Пика часто носит семейный характер, то врача интересует, была ли кому-то из близких родственников пациента диагностирована болезнь Пика, наблюдались ли у родственников схожие симптомы.

Во время внешнего осмотра врач оценивает общее состояние пациента (удовлетворительное, средней тяжести, тяжелое), поведение пациента, его внешний вид, предпочтения в одежде и т. д. Специалист описывает соматотип пациента (конституционный тип телосложения), цвет кожных покровов и видимых слизистых оболочек, наличие шрамов и т. д.

Врач оценивает личность пациента на основе наблюдения за его поведением, манерой общения во время осмотра. Психиатр расспрашивает больного о его взаимоотношениях с окружающими, о характере, хобби, работе и т. д. После чего врач просит родственников ответить на те же вопросы о пациенте и охарактеризовать его. Часто полученная информация от пациента и родственников расходится, так как у пациента нарушается самокритика, и он не способен адекватно оценить свое состояние.

Во время беседы с пациентом специалиста интересует:

• взаимоотношение пациента с окружающими – есть ли у него друзья, как он относится к членам семьи и друзьям, есть ли у него любимый человек, как он относится к противоположному полу;
• какое настроение преобладает у пациента – бодрое, беспокойное, тревожное, агрессивное, неконтролируемое, эмоционально неустойчивое, безразличное и т. д.;
• характер пациента – замкнутый, обидчивый, агрессивный, ревнивый, подозрительный и т. д.;
• поведение пациента – агрессивное, неконтролируемое, неадекватное, асоциальное и т. д.

Оценку неврологического статуса проводит невролог. Специалист оценивает рефлексы пациента, реакцию зрачков на свет, размеры зрачков, координацию движений, наличие тремора и т. д. Обследование пациента позволит исключить многие патологии со схожей симптоматикой – опухоли головного мозга, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Паркинсона и др.

Болезнь Пика может сопровождаться экстрапирамидными нарушениями, что проявляется постуральной неустойчивостью (неспособностью удерживать равновесие) с частыми падениями, ассиметричным акинетико-ригидным синдромом (двигательными расстройствами, проявляющимися повышением тонуса мышц, замедлением и бедностью активных движений).

Оценка психического статуса направлена на изучение личности пациента, его когнитивных и поведенческих функций.

Изучение психического статуса пациента включает:

• Оценку познавательной сферы (интеллектуально-мнестической сферы). Оценка познавательной сферы включает анализ восприятия, мышления, памяти, внимания пациента. Расстройство восприятия оценивают при наблюдении за поведением больного, при расспросе о его болезни. Оценка мышления позволяет установить темпы мыслительных процессов (замедление, ускорение), выявить наличие бесплодного мудрствования и детализации, определить словарный запас. Для изучения мыслительных процессов пациента просят пересказать прослушанный рассказ, вставить пропущенные слова в тексте (проба Эббингауза). Оценку памяти проводят путем расспроса больного о недавних или отдаленных событиях, проводят тесты с запоминанием чисел или предметов, воспроизведения пациентом небольшого рассказа через 45 минут после прочтения (тест Векслера). Внимание пациента (способность к концентрации, распределение внимания, переключение внимания) оценивают при беседе с ним или при выполнении математических задач.
• Оценку эмоциональной сферы. Врач оценивает эмоциональное состояние пациента на протяжении беседы с ним и при выполнении заданий. Также специалист может напрямую спросить больного, какое у него настроение, как часто он чем-то расстроен или плачет, какие планы строит на будущее. Это позволит выявить депрессивные симптомы (подавленное настроение, психомоторную заторможенность, ухудшение когнитивных функций, апатию), тревожные расстройства и другие.
• Оценку поведенческой сферы (двигательно-волевой). Анализ поведения также производится при беседе с пациентом. Врач оценивает внешний вид пациента, его социальное поведение, настроение, адекватность и др.
• Оценку сферы сознания. Анализ сферы сознания направлен на оценку осознания пациентом места, времени, субъекта, критики относительно своего состояния и болезни.

Инструментальная диагностика позволяет визуализировать очаги поражения головного мозга, определить их локализацию, размеры и распространенность.

Инструментальные исследования

Суть метода

Что выявляет?

Компьютерная томография

Компьютерная томография представляет метод послойного рентгеновского сканирования исследуемой области.

Компьютерная томография при болезни Пика выявляет атрофию коры головного мозга в лобной доле и/или височной доле.

Магнитно-резонансная томография

Магнитно-резонансная томография основана на регистрации электромагнитного ответа атомных ядер водорода в клетках организма при воздействии на них магнитного поля высокой напряженности.

Данный метод исследования выявляет атрофию коры головного мозга в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств, уменьшение плотности мозгового вещества в лобной доле и височной доле головного мозга.

Электроэнцефалография

Электроэнцефалография (ЭЭГ) – это метод регистрации электрической активности головного мозга при помощи электроэнцефалографа и специальных электродов, устанавливаемых на волосистую часть головы.

При болезни Пика наблюдается уменьшение биоэлектрической активности лобных и височных долей головного мозга, вызванное атрофией коры.

Позитронно-эмиссионная томография

Позитронно-эмиссионная томография основана на отслеживании специальным аппаратом (ПЭТ-сканнером) распределения в тканях радиофармпрепаратов — биологически активных веществ, меченных позитрон-излучающим радиоизотопом. Радиофармпрепараты вводятся в вену и распространяются кровотоком по всему организму.

Позитронно-эмиссионная томография выявляет очаги гипоперфузии (снижения кровообращения) и/или снижения обмена веществ в области лобных и/или височных долей головного мозга.

Болезнь Пика невозможно полностью вылечить, но терапия способна значительно улучшить состояние пациента, его качество жизни и замедлить развитие органических нарушений мозга и деменции.

Лечение болезни Пика делят на:

• медикаментозную терапию;
• немедикаментозную терапию.

Медикаментозная терапия направлена на симптоматическое лечение, то есть на устранение ее симптомов. Этиологического лечения (терапии, направленной на устранение причины патологии) в настоящее время не существует.

Медикаментозная терапия

Группа лекарственных препаратов

Представители группы

Механизм лечебного действия

Глутаматергические препараты

Глутаматергические препараты способствуют замедлению нейродегенеративных процессов (процессов, разрушающих клетки нервной системы), нормализуют психическую активность, улучшают способность к концентрации внимания и память, уменьшают утомляемость, устраняют симптомы депрессии.

• нарушение поведения;
• нарушение функций центральной нервной системы, проявляющихся быстрой утомляемостью, апатией, нарушением памяти и концентрации внимания, способности обслуживать себя;
• деменция.

Атипичные нейролептики

Атипичные нейролептики оказывают седативное (успокоительное) действие, купируют агрессию, возбужденное состояние, корректируют эмоциональную лабильность и поведенческие нарушения.

Антиконвульсанты

Антиконвульсанты стабилизируют и повышают содержание ГАМК (гамма-аминомасляной кислоты), которая оказывает тормозящее действие на центральную нервную систему. Вызывают транквилизирующее действие, способствуют подавлению страха и тревожности, улучшают психическое состояние пациента.

• асоциальное поведение;
• расторможенность;
• расторможенность сексуального поведения при деменции;
• ажитация (возбужденное, агрессивное состояние) при деменции.

Антидепрессанты из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина

Причиной депрессии является недостаток нейротрансмиттера (биологически активного химического вещества, которое обеспечивает передачу электрохимического импульса между нервными клетками – нейронами) серотонина. Препараты данной группы антидепрессантов способствуют блокированию обратного захвата серотонина выделяющими его нервными клетками, что способствует накоплению серотонина в синаптической щели – месте контакта между нейронами.

• депрессивное состояние при деменции;
• тревожность при деменции.