Деменции позднего возраста болезнь альцгеймера

При цереброваскулярной недостаточности различной степени выраженности после курса терапии вазобралом у пациентов отмечено уменьшение выраженности субъективной неврологической симптоматики и эмоционально-личностных расстройств. По данным нейропсихологического тестирования уменьшилось время выполнения пробы Шульте, повысилась речевая активность (увеличилось количество слов при выполнении пробы на свободные ассоциации, называние глаголов и растений, при этом уменьшилось число ошибок), улучшение также отмечено в мнестической и психомоторной сферах. Субъективное улучшение в состоянии больных и положительная динамика выполнения нейропсихологических тестов подтверждалась данными электрофизиологических методов исследования [1].

Деменция лобно-височного типа (фронто-темпоральная деменция)

Деменция лобно-височного типа составляет примерно 13% среди всех причин деменции у лиц от 34 до 64 лет [61]. Для нее характерны выраженные поведенческие расстройства, нарушения исполнительных функций, эйфория или апатия, в основе которых лежит селективное вовлечение в патологический процесс передних отделов головного мозга.

В клинической картине деменции лобно-височного типа доминирует прогрессирующий на протяжении всей болезни лобный синдром; отсутствуют первичные дефекты праксиса, нарушения пространственной ориентации и грубые расстройства памяти. Примерно у 50% больных прослеживается семейный характер заболевания [61].

По данным аутопсии выявляется выраженная атрофия лобных и височных долей. При микроскопическом исследовании выявляется уменьшение количества крупных корковых нейронов, кортикальные спонгиформные изменения, кортикальный и субкортикальный глиоз [49]. Нейро-фибриллярные клубочки и сенильные бляшки отсутствуют, а характерные для болезни Пика микроанатомические изменения (клетки и тельца Пика) отмечаются лишь в 20% случаев, чаще встречаются случаи с неспецифическими дегенеративными изменениями в передних отделах головного мозга. Диагностические критерии фронто-темпоральной деменции были разработаны шведской и английской исследовательскими группами [64], которые выделяют в рамках лобно-височной дегенерации 3 типа патоморфологических изменений. I тип — с неспецифическими изменениями (гибель клеток, спонгиоз, глиоз) в верхних слоях лобной и отчасти височной коры головного мозга, нередко с вовлечением в патологический процесс полосатого тела и черного вещества. Для II типа (пиковский тип) характерны выраженные дегенеративные изменения всех слоев пре-фронтальной, передних и медиальных отделов височной коры головного мозга, передних отделов гиппокампа представленные, кроме гибели нейронов, большим количеством клеток и телец Пика и, как правило, значительным субкортикальным глиозом. III тип — сочетание лобно-височной дегенерации с болезнью моторного нейрона, в том случае, когда помимо характерных для первого типа изменений имеются признаки поражения ядра подъязычного нерва и мотонейронов передних рогов спинного мозга. В основе фронто-темпоральной деменции лежит поражение как коры лобных и передне-височных отделов, так и патология подлежащего белого вещества и базальных ганглиев. Этиология фронто-темпоральной деменции не установлена, при некоторых наследственных аутосомно-доминантных семейных случаях предполагается дефект 17 хромосомы.

Возраст начала заболевания от 45 до 60 лет, однако в некоторых случаях дебют может отмечаться и в более молодом возрасте [61]. В качестве первых клинических проявлений деменции лобно-височного типа характерны постепенно нарастающие расстройства в эмоционально-волевой сфере, проявляющиеся отсутствием желаний, побуждений, отчуждением, эмоциональной индифферентностью к происходящему. Эти изменения нередко интерпретируются окружающими как забывчивость и рассеянность. Иногда дебют заболевания сопровождается депрессией, немотивированной тревогой; в редких случаях возможны психотические расстройства (бред, галлюцинации), которые носят абортивный характер. В подобных случаях нередка ошибочная диагностика психиатрического заболевания типа депрессии, мании или психоза, поскольку выраженных мнестических расстройств не отмечается.

Характерны нарушения поведения в виде бездеятельности, вялости, аспонтанности, эмоционального притупления, обеднения речевой и двигательной активности. Наряду с этими изменениями может наблюдаться “оживление” примитивных форм активности в виде булимии, чрезмерного курения, или употребления алкоголя, т.н. “утилизационного” или ритуального поведения, нередко у больных появляется склонность к бродяжничеству. Окружающие нередко отмечают, что характер больных радикально меняется. Для больных с деменцией лобно-височного типа характерна диссоциация между обеднением спонтанных побуждений и относительной сохранностью способности реагировать на внешние стимулы. Нередко наблюдаются нарушения в аффективной сфере, которые могут быть представлены как возбуждением и эйфорией, так и апатией. Характерно пренебрежение правилами личной гигиены, склонность к немотивированным поступкам, часто носящим характер антиобщественных. Грубые эмоционально-личностные расстройства, как правило, предшествуют появлению видимых интеллектуальных нарушений или маскируют их.

При этом варианте деменции первично страдают наиболее сложные формы познавательной деятельности: способность к абстрагированию, обобщению; снижается продуктивность и подвижность мышления и уровень суждений. Выявить подобные нарушения удается лишь с помощью специальных тестов, оценивающих дефекты избирательного внимания, способность оперировать абстрактными понятиями. Несостоятельность больных проявляется при выполнении заданий, требующих гибкости в изменении установок, способности создавать новые программы действий. В тестах, где необходим выбор правильной стратегии для решения сложных заданий, больные обычно некритично повторяют однажды усвоенную программу действий, несмотря на то, что они могут правильно рассказать об условиях нового задания.

Деменция лобно-височного типа, как правило, сопровождается характерными для поражения лобных структур речевыми расстройствами — снижением продуктивности речи, трудностями в подборе подходящих слов или фраз, эхолалией, речевыми стереотипиями (слов, фраз, тем). На начальных этапах заболевания речевые расстройства могут проявляться заиканием.

Оценка памяти больных затруднена, они обычно не справляются с формальными тестами на память, но при этом не обнаруживают грубых дефектов памяти в повседневной жизни. Нарушения памяти носят различный характер при деменции лобно-височного типа и при болезни Альцгеймера, возможно, большую роль в мнестических расстройствах при деменции лобно-височного типа играют изменения в мотивационной сфере. Нарастающий когнитивный дефект, грубые изменения поведения и личности приводят к практически полной социальной беспомощности таких больных уже через несколько лет после начала заболевания.

В неврологическом статусе уже на ранних стадиях деменции лобновисочного типа могут отмечаться положительные аксиальные рефлексы и недержание мочи; постепенно изменяется походка по типу нарушений автоматизма ходьбы — шаркающая походка, мелкими шажками, часто с широко расставленными ногами, с трудностями начала движения, неустойчивостью при ходьбе, что характерно для т.н. “лобной атаксии”.

Клинические проявления различных морфологических типов деменции лобно-височного типа во многом сходны, однако можно выделить некоторые особенности течения различных типов заболевания [4]. У больных с неспецифическими гистологическими изменениями и выраженным поражением базальных ганглиев (I тип) в неврологическом статусе достоверно чаще выявляются паратонии; для них характерно формирование амиостатического симптомокомплекса на поздних стадиях заболевания. Дебют и течение заболевания в виде элементов синдрома Клювера-Бюси (гностические расстройства, гиперметаморфоз, гиперсексуальность, эмоциональные нарушения, отсутствие чувства стыда и страха) описывают в случаях пиковской дегенерации (II тип), часто в клинической картине у этих больных имеются выраженные нарушения речи, особенно импрессивной. При III типе (с признаками поражения двигательных нейронов) клинические проявления болезни моторного нейрона (бульбарный паралич, вялые парезы, фасцикуляции) обычно присоединяются через полгода — год после начала заболевания на фоне характерных когнитивных и поведенческих расстройств, и значительно ограничивают продолжительность жизни таких больных [13]. Однако гораздо чаще поражение ядра подъязычного нерва и передних рогов спинного мозга протекает субклинически.

Для лобно-височной деменции при болезни двигательного нейрона характерно снижение памяти и иные когнитивные расстройства (у 100% больных), изменения личности (у 72-85%), эмоциональные нарушения (у 78-83%), речевые расстройства в виде нарушений спонтанной речи (у 58-81%) и прогрессирующей афазии (у 22-49%) [46]. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины (соотношение 1,7:1). В атипичных случаях возможно развитие офтальмоплегии, длительный интервал между деменцией и симптомами поражения двигательного нейрона и более значительным вовлечением в патологический процесс височных отделов [46]. В отличие от болезни Альцгеймера у этих больных отсутствуют апраксия или агнозия. В неврологическом статусе выявляются амиотрофии и фасцикуляции, сопровождающиеся соответствующими изменениями на ЭМГ (нижние конечности вовлекаются в меньшей степени, поэтому пациенты могут ходить даже на развернутой стадии заболевания) и бульбарные расстройства, приводящие к летальному исходу. У некоторых больных возможно наличие собственно пирамидной симптоматики (у 16-40%), крайне редко встречаются ригидность, тремор, миоклонии, надъядерная офтальмоплегия, недержание мочи и положительные аксиальные рефлексы.

Диагностика лобно-височной деменции основана на клинических и патоморфологических данных, результаты параклинических методов исследования не являются ведущими для постановки этого диагноза. ЭЭГ выявляет неспецифичные изменения. Результаты ЭМГ информативны лишь в случае деменции при болезни двигательного нейрона. Определенное значение в диагностике этого типа деменции придается методам нейровизуализации. Характерные изменения, выявляемые с помощью КТ или МРТ, заключаются в расширении передних рогов боковых желудочков в сочетании с уменьшением объема лобных долей и передних отделов височных долей головного мозга. Выявляемые с помощью КТ и МРТ изменения очень редко обнаруживаются на ранних стадиях заболевания. С помощью однофотонно эмиссионной компьютерной томографии визуализируется снижение регионарного мозгового кровотока в передних отделах головного мозга — в орбитофронтальных и префронтальных отделах, в передних отделах поясной извилины, базальных ганглиях, в сочетании с близкими к нормальным показателями в задних отделах головного мозга.

источник

Правда ли, что их нельзя предотвратить или замедлить

Текст: Наталия Закураева

Сейчас в мире более пятидесяти миллионов людей с деменцией, и риск повышается по мере роста продолжительности жизни: после 65 лет он каждую пятилетку удваивается. Диагноз деменции означает нарушение функций головного мозга с постепенной утратой знаний и навыков — и он есть у каждого шестого человека старше 80 лет, у каждого третьего старше 85, у каждого второго после 90 лет. Предполагается, что через десять лет будет более 80 миллионов людей с деменцией, а ещё через тридцать — 152 миллиона. В США эта болезнь каждый год уносит больше жизней, чем рак груди и рак предстательной железы, вместе взятые. При этом за самим диагнозом тянется шлейф домыслов и мифов — разбираемся в самых распространённых.

В действительности деменция — это синдром (то есть комбинация симптомов), у которого может быть множество причин, и одна из них — болезнь Альцгеймера. Именно этой болезнью объясняется до 70 % всех случаев деменции. Реже к ухудшению когнитивной функции могут приводить нарушения мозгового кровообращения, болезнь Паркинсона, снижение функции щитовидной железы, хронические инфекции головного мозга и даже приём некоторых лекарств. Это ещё не всё: иногда под деменцию маскируется глубокая депрессия, а в других случаях депрессия — один из симптомов деменции. Такая путаница, конечно, затрудняет диагностику.

О болезни Альцгеймера сейчас известно, что она возникает из-за аномального накопления определённых белков в клетках мозга и межклеточном пространстве. Один из этих белков — амилоид, который откладывается в виде бляшек вокруг нервных клеток. Второй — так называемая аномальная белковая структура тау, или тау-белок, которая видна в виде клубков в самих нервных клетках. В норме тау-белок должен стабилизировать микротрубочки (компоненты каркаса, поддерживающего клетки целыми), но при болезни Альцгеймера этот белок меняет свою структуру. Пока неизвестно, почему это происходит — но учёные уже знают, что эти изменения начинаются за много лет до появления первых симптомов. Такое накопление белков в клетках мозга и вокруг них меняет биохимические свойства этих клеток и не даёт им нормально работать — нарушается передача сигналов между ними. Первыми обычно поражаются участки головного мозга, ответственные за память.

Хотя возраст и правда является серьёзным фактором риска, деменция встречается и у молодых людей. При этом человек постепенно теряет накопленные за жизнь навыки, скорость мышления, смекалку, речь, возможность управлять настроением и телом — а причинами могут стать злоупотребление алкоголем, пристрастие к наркотикам, опухоли мозга, черепно-мозговые травмы или инфекции. Образование амилоидных бляшек также характерно для синдрома Дауна, то есть у людей с ним вероятность деменции повышена. У болезни Альцгеймера тоже есть ранние формы, когда диагноз ставят в возрасте около сорока лет. Каждый двадцатый пациент с болезнью Альцгеймера ещё не перешёл рубеж шестидесяти пяти лет.

Ген повышенной предрасположенности к болезни действительно обнаружен, он называется APOE epsilon 4 — но даже среди людей с этим геном лишь у половины к девяноста годам развивается деменция. Консультация генетика может быть полезной тем, у кого деменция встречалась в нескольких поколениях семьи — существуют, например, семейные формы болезни Альцгеймера, но они достаточно редкие. И хотя точные причины деменции и болезни Альцгеймера не установлены, уже понятно, что гены — не главное. В частности, фактическое увеличение риска из-за генетических поломок намного ниже, чем из-за сидячего образа жизни.

Выявленные факторы риска — это возраст старше 65 лет, черепно-мозговые травмы и заболевания сердечно-сосудистой системы. Врачи методично призывают бороться с курением, ожирением, артериальной гипертензией и повышенным уровнем холестерина — это факторы, способствующие не только инфарктам миокарда, инсультам, некоторыми злокачественным опухолям, но и развитию болезни Альцгеймера. Кроме того, последние исследования показывают важность других факторов, косвенно отвечающих за развитие болезни. Это потеря слуха, невылеченная депрессия, социальная изоляция и сидячий образ жизни.

Если вы регулярно пытаетесь вспомнить, выключен ли утюг и закрыта ли дверь на замок — не паникуйте. Небольшое ухудшение памяти может быть связано с возрастными изменениями, стрессом на работе или недостатком сна. Хотя нарушение кратковременной памяти действительно может быть самым ранним проявлением надвигающейся болезни Альцгеймера, обычно это ухудшение как минимум более выражено, чем можно ожидать для возраста пациента. Другие типичные для начальной стадии деменции признаки — это трудности с отсчётом времени, нарушение ориентации в собственной квартире, проблемы с речью и задачами вроде оплаты счетов.

Чтобы диагностировать деменцию и определить её тип, врачу нужно поговорить с пациентом и членами его семьи — в том числе действительно провести тесты, помогающие оценить память, мышление и уровень отклонений. Но причиной деменции может быть, например, инфекция, опухоль, травма или заболевание щитовидной железы. Поэтому обследование должно включать анализы крови, подробный расспрос и, возможно, МРТ головного мозга. Существуют строгие диагностические критерии деменции и болезни Альцгеймера, описанные в руководствах для врачей.

Иммунотерапия — применение препаратов, помогающих активировать собственную иммунную систему против вредоносных клеток или веществ — произвела революцию в нескольких областях онкологии (например, у некоторых пациентов она позволила устранить все проявления меланомы, ранее смертельной в 100 % случаев). Предполагается, что иммунотерапевтические средства могут перевернуть и лечение деменции — и сейчас несколько таких препаратов находятся в разработке. Исследования занимают много лет, и некоторые потенциальные лекарства уже сошли с дистанции. И всё же как минимум три иммунотерапевтических антитела (гантенерумаб, кренезумаб и BAN2401) изучаются или вот-вот начнут изучаться в исследованиях третьей фазы, в том числе у людей с ранней стадией болезни.

Результаты исследования второй фазы BAN2401 были представлены в июле 2018 года: пациенты с ранней стадией болезни Альцгеймера, получавшие лекарство, значительно лучше справлялись с когнитивным тестом, чем те, кто получал плацебо. Также было зарегистрировано уменьшение количества амилоида в головном мозге. Результаты сохранялись через шесть и двенадцать месяцев и были признаны обнадёживающими. Возможно, в ближайшие годы начнётся следующая фаза исследований, BAN2401 обретёт полноценное название и, если всё пройдёт хорошо, будет зарегистрирован.

Уже есть лекарства, способные контролировать отдельные проявления болезни Альцгеймера. При нарушениях памяти используют ингибиторы холинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин) — подавляя фермент холинэстеразу, они повышают уровень ацетилхолина, вещества, которое помогает нейронам взаимодействовать друг с другом. Раньше эти лекарства назначали только на ранних стадиях, но недавно была подтверждена их эффективность и при тяжёлых стадиях деменции. Ещё один препарат (мемантин) несколько отличается по механизму действия и может назначаться в комбинации с ними. В зависимости от сопутствующих деменции проблем используются антидепрессанты, противотревожные, снотворные препараты.

Отдельные симптомы болезни поддаются нефармакологической поведенческой терапии. Это может быть когнитивно-стимулирующая терапия, которая предполагает групповые упражнения, направленные на улучшение памяти и навыков решения проблем. Врач может посоветовать поощрение физической активности, исключение триггеров плохого настроения (например, убрать с видного места определённую фотографию), общение с приятными людьми. Ещё один метод лечения — использование феномена реминисценции в цифровой или реальной версии. Он основан на разговоре о предметах или событиях из прошлого. Это обсуждение фотографий, памятных вещей или музыки, помогающих улучшить настроение и самочувствие.

К сожалению, нет гарантии, что тренировки мозга и изменения образа жизни предотвратят все виды деменции — но это не повод не попробовать. Есть способы, которые снижают риск болезни или отодвигают её начало — они могут быть скучными, банальными и трудоёмкими, но зато работают. Суть в том, чтобы не позволять головному мозгу бездействовать: нужно тренировать кратковременную память, внимание, речь, логику, время реакции, координацию рук и глаз.

Работе мозга способствуют новые впечатления — поэтому стоит научиться хотя бы размешивать сахар в кофе левой рукой (или правой, если вы левша). Изучение новых языков, заучивание стихов, запоминание списка дел на день, новая музыка, рисование, лекции в ближайшем институте или онлайн-курсы, волонтёрство — всё это обогащает нас новыми впечатлениями, а значит, тренирует мозг. Кроме того, стоит поддерживать вес в пределах медицинской нормы, разнообразно питаться, высыпаться, побольше двигаться и бросить курить.

источник

Сенильный тип болезни Альцгеймера

(сенильная деменция альцгеймеровского типа)

При наиболее широко распространенном сенильном типе болезни Альцгеймера (синонимы: болезнь Альцгеймера с по­здним началом по МКБ-10; сенильная деменция альцгейме­ровского типа) заболевание начинается в преобладающем большинстве случаев в старческом или (реже) пожилом возра­сте с малозаметных нарушений памяти, интеллектуальных функций и личностных изменений, которые при неуклонном прогрессировании приводят к развитию тотальной деменции амнестического типа, сопровождающейся общим нарушением высших корковых функций. Последнее однако относительно редко достигает степени тяжелых корковых очаговых рас­стройств.

От 75 до 85% случаев сенильной деменции альцгеймеров­ского типа начинаются в возрасте 65—85 лет, хотя ранние доклинические симптомы болезни могут в небольшой части слу­чаев выявляться и ранее 60 лет. Продолжительность заболевания колеблется от 4 до 15 и более лет.

В течении болезни традиционно выделяются 3 основные стадии: инициальная, которая в свою очередь подразделяется на этапы доклинических проявлений и мягкой деменции, а также стадии умеренной и тяжелой деменции.

Инициальная стадия характеризуется начальными признака­ми мнестико-интеллектуального снижения. На преклиничес-ком этапе (так называемая сомнительная деменция по Berg L. и соавт., 1988) обнаруживается только постоянная легкая забыв­чивость, неполное воспроизведение событий, небольшие зат­руднения в определении временных взаимоотношений и в мыслительных операциях (например, в определении сходства-различия). Отмечается также незначительное ухудшение в со­циальной и профессиональной деятельности при полной со­хранности повседневных видов активности (возможно только

легкое снижение интеллектуальных интересов). Уже на этом этапе появляются легкие дисфазические нарушения либо эле­менты нарушений праксиса, личностные изменения по типу акцентуации или нивелировки личностных особенностей, а также снижение психической активности. На этом наиболее раннем этапе развития заболевания больным, как правило, удается скрывать или компенсировать имеющиеся у них рас­стройства.

На этапе «мягкой» деменции нарушения памяти становятся более отчетливыми (особенно на текущие события), появляют­ся трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают явные затруднения в мыслительных операциях, при этом особенно страдает абстрактное мышле­ние, возможности обобщения, суждения, сравнения.

Постепенное нарастание нарушений памяти и других сим­птомов когнитивного снижения является общей закономерно­стью развития деменции альцгеймеровского типа. Однако се-нильная деменция в отличие от пресенильной болезни Альцгеймера дебютирует исключительно амнестическим ти­пом инициальных расстройств. Последние чаще всего сочета­ются с личностными изменениями по типу так называемой трансиндивидуальной (сенильной) перестройки структуры личности, реже сопровождаются резким, нередко гротескным заострением характерологических особенностей. Лишь в ис­ключительно редких случаях с самого начала болезни отчетли­во выступают признаки снижения психической активности и аспонтанности.

На начальных этапах развития сенильной деменции амне-стический синдром находится в центре клинической картины. Распад запасов памяти, как и разрушение когнитивных функ­ций и психической деятельности в целом следуют закономер­ностям прогрессирующей амнезии. Прежде всего страдают наиболее сложные, интегрирующие и абстрагирующие, твор­ческие формы интеллектуальной деятельности. В то же время больные еще располагают старым словарным запасом и хоро­шо оперируют кругом хорошо упроченных знаний. У них сохраняются довольно долго внешние формы поведения, мими­ки и пантомимики. При этом, однако, у них поначалу малоза­метно, но неуклонно снижается уровень суждений, умозаклю­чений, аналитико-синтетических возможностей. Это в свою очередь приводит к легкому, но постепенно нарастающему снижению профессиональных и деловых возможностей, лег­ким затруднениям в счетных операциях и снижению интеллек­туальных интересов.

Наиболее отчетливо упомянутая закономерность распада психической деятельности проявляется в развитии амнестического синдрома (Штернберг Э. Я., 1977). На инициальной ста­дии болезни больные еще сохраняют способность к непосред­ственному запоминанию, но закрепление нового материала становится неполным и нестойким. В дальнейшем нарушения запоминания, приобретая все большую выраженность приво­дят к фиксационной амнезии, которая сопровождается появ­лением нарушений в хронологической последовательности событий и их временных взаимоотношениях. Позднее разви­вается амнестическая дезориентировка в пространстве, сначала в незнакомой или малознакомой местности, а затем и в более привычной обстановке. Уже на этапе «мягкой» деменции от­четливо выявляются и становятся заметными окружающим нарушения репродуктивной памяти, избирательного воспроиз­ведения точной информации, нужных в данный момент дат, имен, названий и др.

На этом этапе развития деменции у части больных обнару­живается феномен оживления воспоминаний о событиях далекого прошлого. Этот феномен характерен для тех пациентов, у ко­торых в дальнейшем развивается пресбиофренный синдром. В других случаях появляются элементы будущих нарушений выс­ших корковых функций. Чаще всего рано обнаруживаются так называемая агнозия пальцев рук (Снежневский А. В., 1949), т. е. утрата возможности правильно называть пальцы рук при сохранной способности показывать их по инструкции, а так­же симптомы лицевой дисгнозии и начальные нарушения праксиса (как правило, амнестического характера).

В большинстве случаев уже на ранних этапах болезни мне-стико-интеллектуальные нарушения сопровождаются явными личностными изменениями. В отдельных случаях такие изме­нения даже предшествуют появлению мнестических рас­стройств и могут в течение нескольких лет определять карти­ну болезни, вызывая серьезные диагностические трудности. Особенно характерны изменения по типу так называемой трансиндивидуальной сенильной перестройки структуры личности, которая выражается в усилении ригидности и огрубении лично­сти, в постепенном сужении интересов, в стереотипизации и шаблонности высказываний. У больных нарастает эгоцентризм, оскудевают эмоциональные привязанности и отзывчивость, по­является угрюмость и ворчливость, склонность к подозрениям и конфликтам. Вместе с тем из-за снижения критики и неспо­собности адекватно анализировать ситуацию больные становят­ся внушаемыми, легко поддаются чужому влиянию, нередко во вред своим интересам. Описанные психопатоподобные измене­ния могут сочетаться с утратой нравственных установок, такта и стыдливости, а иногда и с повышением сексуальной возбуди­мости или появлением склонности к бродяжничеству и собира­нию хлама.

Позднее на фоне личностных изменений нередко развива­ется склонность к бредообразованию. На этапе «мягкой» деменции более чем у половины больных обнаруживаются эпизодичес­кие, как правило, мало разработанные и несистематизирован­ные бредовые идеи, чаще в форме мелочного конкретного бре­да воровства, ущерба, мелкого притеснения, который обычно бывает направлен против лиц из ближайшего окружения боль­ных. Аффективные расстройства на раннем этапе болезни чаще всего представлены субдепрессивными реакциями, возникаю­щими в ситуации актуализации бредовых идей ущерба. Иног­да они носят характер угрюмо-мрачной подавленности с чув­ством нежелания жить.

На стадии умеренно выраженной деменции клиническую кар­тину болезни определяет синдром амнестического слабоумия. Се-нильная деменция относится к тотальному типу слабоумия.

Она характеризуется прогрессирующим распадом всех сторон психической деятельности. Ее ядром является амнестический синдром, достигающий на этом этапе значительной тяжести. Становятся все более выраженными проявления фиксацион­ной амнезии. Заучивание какой-либо новой информации де­лается невозможным. Больные практически утрачивают спо­собность к воспроизведению хронологии автобиографических или основных общественно-исторических событий и даже их последовательности. Они уже не могут ориентироваться во вре­мени, а часто и в окружающей обстановке. Постепенно воспо­минания о прошлом становятся все более неполными и неточ­ными, распадается и запас приобретенных знаний. Этот распад следует закономерностям прогрессирующей амнезии’, наиболее долго сохраняются более рано приобретенные и наиболее уп­роченные знания.

По мере углубления деменции у больных развивается кар­тина амнестической дезориентировки, нередко в сопровождении феномена «сдвига ситуации в прошлое», т. е. амнестической де­зориентировки с патологическим оживлением воспоминаний о далеком прошлом и ложными узнаваниями окружающих, которых больные принимают за лиц из своего прошлого. «Сдвиг в прошлое» распространяется в дальнейшем и на пред­ставления о собственной личности: например, больные назы­вают свой возраст, свое семейное положение и род занятий соответственно тому периоду своего прошлого, в котором они в этот момент как бы «живут». Максимальным выражением такого рода расстройств является так называемый старческой или ложный делирий (Жислин С. Г., 1960), сопровождающий­ся повышенной активностью больных, непродуктивной «дело­витостью», постоянным стремлением к псевдодеятельности. При этом больные, как правило, неизменно, сохраняют благо­душный аффект, живость и разговорчивость.

На этапе умеренной деменции отчетливо выявляются, хотя и не у всех больных, те или иные нарушения высших корковых фун­кций: признаки амнестической афазии, лицевая дисгнозия, на­рушения мнестического компонента праксиса (утрата последовательности выполнения отдельных элементов привычной де­ятельности), а в части случаев — и признаки конструктивной диспраксии. Вместе с тем в отличие от болезни Альцгеймера при сенильной деменции долго сохраняется темп, живость и выразительность речи, повышенная речевая готовность, а так­же наблюдается длительная сохранность моторного компонен­та праксиса.

Как показало проспективное наблюдение за большой ко­гортой больных сенильной деменцией альцгеймеровского типа (Калын Я. Б., 1990), психопатологическая структура син­дрома слабоумия на стадии умеренной деменции весьма гетерогенна. В зависимости от разной представленности в его структуре различных симптомов когнитивного снижения, в том числе нарушений высших корковых функций и продук­тивных психопатологических расстройств, выделяются четы­ре основные клинические формы сенильной деменции альцгеймеров­ского типа:

— простая, характеризующаяся явным преобладанием дес­труктивных проявлений,^ е. признаков распада мнестико-ин-теллектуальных функций и психической деятельности в целом;

— параноическая, при которой помимо прогрессирующего синдрома когнитивного снижения у больных наблюдается по­стоянная готовность к бредообразованию (с большим удель­ным весом ложных воспоминаний, а позднее — конфабулятор-ной продукции);

— пресбиофренная, отличающаяся сочетанием прогрессиру­ющего распада мнестико-ителлектуальных функций с повы­шенной рече-двигательной активностью и эмоциональной жи­востью, приподнятым или значительно реже — сниженным аффектом и постоянной готовностью к конфабулированию;

— и очень редкая форма — сенильная деменция «с альцгейме-ризацией», при которой нарушения высших корковых функций достигают степени выраженных корковых очаговых рас­стройств, а клиническая картина приближается к афато-апрак-то-агностической деменции, характерной для пресенильного типа болезни Альцгеймера.

Психопатологическая структура проявлений сснильной де.мснции на каждой из последовательных стадий се развития, так же как и темп прогрсдиентности болезненного процесса обнаруживают зависимость от ее клинической формы. Эти раз­личия полностью стираются только на заключительном этапе болезни — (i конечном (исходном) состоянии. Наибольший темп прогрессирования распада когнитивных функций свой­ственен простой форме и сенильной деменции с «альцгсйме-ризацией». У больных с такими формами заболевания продол­жительность каждого из последовательных этапов развития болезни (за исключением конечного), а также и ее общей дли­тельности значительно меньше, нежели при двух других фор­мах сенильной деменции альцгеймеровского типа.

На стадии тяжелой деменции состояние больных (пне за­висимости от формы заболевания) характеризуется тотальной деменцией с глубоким распадом памяти, полной фиксацион­ной амнезией и амнестичсской дезориентировкой, близкой к тотальной, больные полностью утрачивают представления о времени и окружающей обстановке и имеют крайне скудные представления о собственной личности. Распад интеллекту­альных функций достигает такой тяжести, что способность больных к суждениям и умозаключениям практически полно­стью утрачивается. Они не в состоянии разрешать какие-либо житейские проблемы и утрачивают возможность независимо­го существования,

По мере углубления слабоумия у больных все виды воспри­ятия окружающего становятся фрагментарными, они не могут интегрироваться в единое целое, чему способствует также сла­бость активного внимания, рассеянность и отвлскаемость больных (Снежневский А. В., 1948). Адекватное восприятие окружающего мира нарушается, внешние раздражители вызы­вают только наиболее автоматизированные, шаблонные фор­мы реакций. Типичным примером такого поведения являют­ся так называемые «мнимые беседы» между больными, в которых сохраняется только внешняя ситуация беседы при полной бес­смысленности ее содержания. Настроение больных становит­ся вес более отчетливо беспечным или эйфоричным, а в даль­нейшем у них наступает полное эмоциональное опустошение. Нередко, однако, у больных преобладает гневливость, злоб­ность, агрессивность.

На этом этапе болезни все больше нарастает регресс поведения. больные становятся прожорливыми, неряшливыми и нео­прятными, а позднее — совершенно беспомощными. Часто наблюдается извращение ритма сон-бодрствование. Ночной сон делается поверхностным, прерывистым, а днем больные обычно дремлют. Одновременно учащаются эпизоды ночного двигательного беспокойства и спутанности с суетливостью и типичными «сборами в дорогу». Бредовые высказывания и конфабуляторная продукция на этом этапе постепенно оску­девают, становятся фрагментарными, а затем исчезают и пол­ностью амнезируются больными.

На стадии тяжелой деменции у большинства больных об­наруживаются выраженные нарушения высших корковых фун­кций, характер и тяжесть которых во многом определяются формой сснильной деменции. В частности, для простой фор­мы характерны выраженные проявления сенсорной (акустико-мнестической) и амнестической афазии. Несмотря на длитель­но сохраняющуюся речевую активность или даже повышенную речевую готовность, а также живость и интонационную сохран­ность речи, ее смысловое содержание полностью утрачивает­ся: в ней все большее место занимают междометия, стсреотип-Hiiie обороты, вводные слова и т.п. По существу речь утрачивает коммуникативную функцию и превращается в ли­шенную смысла болтливость.

У больных с параноической и прссбиофренной формами сенильной деменции нарушения понимания речи и симптомы амнестической афазии выражены значительно меньше. Наи­большей тяжести расстройства речи достигают при сенильной деменции с «альцгеймсризацией». Наряду с выраженной амне­стической и сенсорной афазией у таких больных выявляются также признаки нарушений экспрессивной речи в виделогок-лоний. парафазий, эхолалий, палилалий и персевераций. У

псех больных сенильнойдеменцией на стадии тяжелого слабо­умия наблюдается распад навыков чтения, письма, счета. Рань­ше всего их полный распад наступает при сенильной демснции с «альцгеймеризацией». Наибольшая же сохранность этих фун­кций, а так же как и экспрессивной речи свойственна большем с пресбиофренной формой.

На этапе тяжелой деменции у больных нарушается не только мнестический, но и конструктивный компонент праксиса, однако распада моторного компонента праксиса (в от­личие от пресенильного типа болезни Альцгеймера) нс про­исходит. Наиболее тяжелые нарушения функции гнозиса и оптико-пространственной деятельности характерны для се­нильной деменции с «альцгсймеризацией» и для простой фор­мы. Такие больные обычно полностью утрачивают возмож­ность ориентироваться даже в хорошо знакомом помещении. Лицевая, а позднее и предметная агнозия выявляются на этом этапе у всех больных. Крайним выражением этого расстрой­ства, а также аутопсихической дезориентировки является так называемый симптом зеркала: больные не узнают своего изоб­ражения в зеркале, разговаривают с ним как с посторонним человеком. Наблюдаются также эпизоды отожествления изоб­ражений (например, фотоснимков) с живыми людьми, что сопровождается соответствующими формами поведения:

больные разговаривают с фотографиями или изображениями на телеэкране, угощают их и т. п.

Неврологическая симптоматика, появляющаяся уже па более ранних этапах болезни, достигает наибольшей выраженности на стадии тяжелой деменции. Она представлена подкорковы­ми нарушениями, обычно и виде так называемого сснильного тремора и старческих изменений походки, которая становит­ся семенящей и шаркающей. Но даже на этапе исходного со­стояния при сепильной деменции не наблюдается тех грубых неврологических расстройств (хватательные и оральные авто-матизмы, амиостатичсские синдромы или гиперкинсзы), кото­рые характерны для конечного этапа пресснильной болезни Альцгеймера.

Конечный этап (исходное состояние) обычно формируется у больных с тяжелой сенильной деменцией вслед за присоеди­нением какой-либо соматической патологии, чаше всего пнев­монии: па этом фоне быстро развивается кахексия, тяжелые ди етрофи чес кие нарушения, эмбриональная поза.

Психотаческие состояния при сенильной дсменции альцгей-мсроиского типа не исчерпываются только описанными выше бредовыми и конфабуляторно-бредовыми расстройствами и картиной «пссвдодслирия». Относительно часто на фоне про­двинутой деменции (умеренной и тяжелой) возникают состо­яния спутанности сознания, сценические галлюцинаторные переживания, редуцированные делириозные или лслириозно-аментивные синдромы. Как правило такие психозы развивают­ся при присоединении дополнительных экзогенных факто­ров — чаще па фоне соматических заболеваний или после оперативных вмешательств, медикаментозной или иной ин-гоксикации и даже я результате психотравм ирующих пережи­ваний или резкой смены жизненного стереотипа.

Пресенильный тип болезни Альцгеймера

Пресенильиый тин болезни Альцгеймера (болезнь Альц­геймера с ранним началом по МКБ-10, прссенильная демеп-ция альцгеймеровского типа) развивается преимущественно и пресенильном возрасте, сопровождается неуклонным прогрес-сированием нарушений памяти, интеллектуальной деятельно­сти и высших корковых функций и приводит к развитию то­тальной деменции с выраженными расстройствами речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности (афато-ап-ракто-агностаческая неменция). По структуре синдрома демен-ции и основным клиническим характеристикам соответствует заболеванию, описанному впервые A. Alzlieimer и получивше­му позднее его имя, т. е. собственно болезни Альцгеймера (здесь и далее именуется пресенильпая «болезнь Альцгеймера».

В преобладающем большинстве случаев (от 75 до 85%) за­болевание начинается в возрасте от 45 до 65 лет, однако, воз-можно более раннее (около 40 лет) и более позднее — старше 65 лет — начало в 10-15% случаев. Средний возраст больных к началу заболевания варьирует по разным оценкам от 54 до 56 лет. Средняя продолжительность болезни составляет 8—10 лет; однако, возможно как более затяжное (более 20 лет), так и катастрофическое течение болезни — от 2 до 4 лет (Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990; Wailin A. et al., 1994).

В течении заболевания (так же как и при сенильной дсмен-ции альцгсймеровского типа) вьщеляют три основные стадии:

инициальную, стадию умеренной и тяжелой деменции. Крите­рии определения стадий соответствуют тем, которые были опи­саны для сенильной деменции адьцгеймеровского тина. В насто­ящем разделе будут изложены преимущественно те особенности клинических проявлений и течения нресенильной болезниАль-цгеймера, которые отличаются от феноменологии и динамики болезненного процесса, характерных для ранее описанной се-нилъной деменции альцгеймеровского типа,

В отдичие от сенильной деменции альцгсймеронского типа при пресенильной болезни Альцгеймера нарушения высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственной деятель! [ости.) уже на этапе «мягкой» деменции достигают отчет -дивой выраженности. Они наблюдаются нс только в виде сво­его рода прообразов будущих корковых очаговых расстройств, но и как более явные нарушения высших корковых функций. Поданным Н. Д. Селезневой (1990), отчетливые корковые дис­функции на этапе мягкой деменции наблюдались у 93% боль­ных, причем примерно у четверти из них выявлялись изолиро­ванные расстройства какой-либо корковой функции (чаше всего речи), а у остальных — признаки сочетанных корковых дисфункций (например, речи и оптико-пространственной де­ятельности или праксиса).

Три четверти больных на этом этапе обнаруживают отчет­ливые изменения личности: чаще психопатополобного типа в

виде повышенной возбудимости, конфликт ноет и, обидчивос­ти, эгоцентризма, реже — и форме нивелировки личностных особенностей в сочетании с выраженным снижен нем активно­сти и потребности в деятельности.

При иресенильной болезни Альцгеймера описанные сим­птомы уже на этапе мягкой деменции настолько выражены, что это сказывается на способности больных справляться с про­фессиональными обязанностями или привычными видами со­циальной активности, хотя с посторонней помощью им это еще удается. Легкие или более выраженные нарушения обыч­но наблюдаются и наиболее сложных видах повседневной де­ятельности (покупки, оплата счетов, подготовка к приему гос­тей, а также в реализации сложных видов хобби и т. п.). Больные на этом этапе справляются с самообслуживанием, но нуждаются в некотором побуждении и контроле.

На этой ранней стадии болезни Альцгеймера, наряду с дефицитарной симптоматикой нередко наблюдаются продуктив­ные психопатологические расстройства главным образом аффек­тивные или бредовые. Аффективные нарушения, чаще в виде хронического гипотимического аффекта и (или) субдепрессив­ных реакций на собственную несостоятельность или психотравмируюшую ситуацию в связи с болезнью, обнаруживаются на этой стадии болезни более чем у трети пациентов. Нередко суб­депрессивные симптомы сочетаются с тревогой, истероформными или ипохондрическими расстройствами. Брсдовые расстрой­ства в виде эпизодических или протрагироианных бредовых идей ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ревности выявляются на ранних этапах болезни примерно у четверти больных. Примерно у такой же части больных (как правило, и случаях с наиболее ранним началом болезни) обна­руживаются церсбрастенические симптомы: повышенная утомляемость, жалобы на головную боль.

Продолжительность инициальной стадии может варьиро­вать от 2 до 15 лет. Существует обратная зависимость между длительностью этого раннего периода болезни и возрастом больного. Расхождение в средней продолжительности инициалычой стадии у больных, заболевших до 50 и после 60 лет. со­ставляет около 7 лет.

Распознавание заболевания на начальной стадии представ­ляет нередко значительные трудности ввиду нерезкой выра­женности когнитивных нарушений, и в том числе, корковых дисфункций. Характерный синдром афато-апракто-агности-ческой яеменции еще не сформирован, больные обнаружива­ют определенную степень сохранности социальной адаптации. а сами по себе начальные проявления болезни отличаются ва­риабельностью как но выраженности тех или иных когнитив­ных расстройств, так и по разнообразию их сочетании. Внося! свой вклад в дифференциально-диагностические трудности и нередко присутствующие на этом этапе болезни позитивные психопатологические расстройства.

Вариабельность инициальных проявлений болезни послу­жила основанием для выделения различных ее вариантов, от­личающихся от «классического» тина развития, Так, С. Г. Жис-лин (i960, 1965) выделял так называемый «пресбиофрснный» вариант, который характеризуется длительным (многолетним) преобладанием амнестичеекого синдрома, В. Favre (1941) вы­делял «нссвдососудистый» вариант, Н. Sjogren — варианты с ранним появлением пассивно-гипокинетических состояний и с преобладанием повышенной активности.

Позднее в зависимости от особенностей инициальных проявлений и их корреляций с возрастом начала и темпом прогредиентности заболевания были выделены два основных типа инициального этапа болезни: амнестический и «очаговый» (Гаврилова С. И. и соавт.. 1989, Селезнева Н. Д., 1990). Вы­деление указанш^х вариантов начала болезни Альцгеймсра основано на преобладании в структуре инициального психо-органичсского синдрома амнсстических нарушений или кор­ковых дисфункций.

Для «очагового» типа начала болезни Альцгеймера, который встречается у большинства больных (64%), характерно изоли­рованное преобладание какой-либо одной корковой дисфун­кции («моноочаговый» вариант) или множественное поражение высших корковых функций («полиочаговый» вариант). Оба варианта «очагоного» типа начала встречаются приблизитель­но с равной частотой. При амнестическом типе начала, по ко­торому развивается заболевание приблизительно утрети бо-ль-пых, прогрессирование нарушений памяти значительно опережает нарастание корковых дисфункций. Начало заболе­вания поамнестическомуи «моноочаговому» типу характерно для более раннего (до 60 лет) дебюта болезни, а «полиочаго­вый» вариант чаще встречается при развитии болезни в более позднем возрасте.

На стадии клинически выраженных проявлений болезни (стадия умеренной деменции) преобладают проявления амнести­чеекого синдрома в сочетании с нарушениями высших корко­вых функций, характерных для поражения височно-темснных отделов голоиного мозга, т. е. симптомы дисмнезии, дисфазии, диспраксии и дисгнозии. На этом этапе наблюдаются выражен­ные расстройства памяти, касающиеся как возможности приоб­ретения новых знаний и запоминания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта, обнаруживаются нарушения ориентировки во времени, а часто и в окружающей обстановке. Для стадии умеренной деменции характерны тяже­лые нарушения собственно интеллекта: резко снижен уровень суждений, имеются серьезные трудности в аналитико-синтети­ческой деятельности, а также в речи, праксисе, гнозисе и опти­ко-пространственной деятельности. Перечисленные нарушения на этапе умеренной дсмепции выражены настолько, что боль­ные уже нс могут самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Больным доступна только простая рутинная работа по дому, их интересы крайне ограничены, необходима постоянная поддер­жка и помощь, даже в таких видах самообслуживания как оде­вание. личная гигиена и т. п.

источник