Болезнь Альцгеймера — прогрессирующая форма сенильной деменции, приводящая к полной утрате когнитивных способностей, развивающаяся преимущественно после 60-65 лет. Клинически проявляется возникающим исподволь и постоянно прогрессирующим расстройством когнитивных способностей: внимания, памяти, речи, праксиса, гнозиса, психомоторной координации, ориентации и мышления. Диагностировать болезнь Альцгеймера позволяет тщательный сбор анамнеза, ПЭТ головного мозга, исключение других типов деменции при помощи ЭЭГ, КТ или МРТ. Лечение является паллиативным, включает медикаментозную (ингибиторы холинэстеразы, мемантин) и психосоциальную (арт-терапия, психотерапия, сенсорная интеграция, симуляция присутствия) терапию.
Болезнь Альцгеймера получила свое название по фамилии немецкого психиатра впервые описавшего ее в 1906 г. Заболеваемость в среднем колеблется от 5 до 8 чел. на 1000 населения, что составляет около половины всех случаев диагностики деменции. В мировом масштабе по данным 2006 г. количество пациентов, имеющих болезнь Альцгеймера, составила 26,5 млн. человек. Отмечается четкая тенденция роста заболеваемости, что делает проблему диагностики и лечения этой патологии одной из важных задач современной психиатрии и неврологии.
Характерна значительная корреляция между заболеваемостью деменцией альцгеймеровского типа и возрастом. Так, в возрастной группе 65 лет отмечается около 3 случаев болезни на 1000 человек, а среди людей в возрасте 95 лет уже 69 случаев на 1000. Показатель распространенности данной патологии в развитых странах значительно выше, поскольку их население имеет большую продолжительность жизни. Среди женщин болезнь Альцгеймера встречается чаще, чем среди мужчин, что частично связывают с более высокой, в сравнении с мужчинами, продолжительностью их жизни.
До сих пор этиопатогенез деменции альцгеймеровского типа остается загадкой для ученых и практиков в области медицины. Не установлена связь с какими-либо внешними факторами, запускающими болезнь Альцгеймера. Известно только, что морфологическим субстратом болезни является образование внутринейрональных нейрофибриллярных сплетений и церебральных скоплений бета-амилоида, так называемых «сенильных бляшек», что приводит к дегенерации и гибели нейронов. Отмечается также понижение уровня холинацетилтрансферазы. Эти особенности легли в основу 3 основных гипотез, пытающихся объяснить, как развивается болезнь Альцгеймера.
Более старой является холинергическая теория возникновения заболевания, связывающая его с дефицитом ацетилхолина. Однако результаты клинических исследований показали неспособность препаратов ацетилхолина хотя бы частично или временно купировать болезнь Альцгеймера. Амилоидная гипотеза развития болезни существует с 1991 г. Согласно ей основой патологии являются скопления бета-амилоида. Интересно, что ген, кодирующий белок-предшественник бета-амилоида, входит в состав 21-й хромосомы, трисомия которой лежит в основе синдрома Дауна. При этом у всех больных синдромом Дауна, достигших 40-летнего возраста, наблюдается альцгеймер-подобная патология.
Предрасполагающими факторами синтеза патологического бета-амилоида названы недостаточность процессов митохондриального окисления, более кислая реакция межклеточной среды, увеличенное количество свободных радикалов. Отложения патологического амилоида отмечаются как в мозговой паренхиме, так и в стенках церебральных сосудов. Следует отметить, что подобные отложения характеризуют не только болезнь Альцгеймера, они наблюдаются при церебральных гематомах врожденного генеза, синдроме Дауна и при нормально протекающих процессах старения.
По третьей гипотезе болезнь Альцгеймера связана с гибелью нейронов в результате накопления в них гиперфосфорилированного тау-протеина, нити которого склеиваются и образуют клубки. Согласно тау-гипотезе накопление белка связано с дефектом в его структуре; образование сплетений обуславливает дезинтеграцию внутринейронального транспорта, что в свою очередь приводит к нарушению передачи сигналов между нейронами, а затем и к их разрушению. С другой стороны, образование нейрофибриллярных клубков наблюдается и при других церебральных дегенерациях (например, при прогрессирующем надъядерном параличе и фронтотемпоральной атрофии). Поэтому многие исследователи отрицают самостоятельное патогенетическое значение тау-белка, считая его накопления следствием массового разрушения нейронов.
Среди возможных причин, запускающих болезнь Альцгеймера, называют синтез патологического аполипопротеина Е. Последний обладает сродством к амилоидному протеину и принимает участие в транспортировке тау-белка, что может лежать в основе типичных морфологических изменений заболевания, описанных выше.
По мнению многих исследователей болезнь Альцгеймера генетически детерминирована. Определены 5 основных генетических участков, с которыми связывают развитие заболевания. Они расположены на 1, 12, 14, 19 и 21 хромосомах. Мутации в этих локусах приводят к нарушениям протеинового обмена церебральных тканей, влекущим за собой накопление амилоида или тау-белка.
В типичных случаях болезнь Альцгеймера манифестирует у лиц старше 60-65 лет. Крайне редко встречаются случаи ранней формы заболевания, возникающие в период от 40 до 60 лет. Деменция альцгеймеровского типа характеризуется малозаметным и длительным началом, неуклонным прогрессированием без периодов улучшения состояния. Основным субстратом заболевания являются расстройства высших нервных функций. К последним относятся: кратковременная и долговременная память, внимательность, пространственно-временная ориентация, психомоторная координация (праксис), способность к восприятию различных аспектов внешнего мира (гнозис), речь, контроль и планирование высшей нервно-психической деятельности. Болезнь Альцгеймера подразделяют на 4 клинические стадии: предеменцию, раннюю, умеренную и тяжелую деменцию.
На стадии предеменции возникают малозаметные когнитивные затруднения, зачастую выявляемые лишь в ходе детального нейрокогнитивного тестирования. От момента их появления до верификации диагноза, как правило, проходит 7-8 лет. В подавляющем большинстве случаев на первый план выходят нарушения памяти на недавние события или полученную накануне информацию, значительные затруднения при необходимости запомнить что-то новое. Некоторые проблемы с исполнительными функциями: когнитивной гибкостью, способностью сосредоточиться, планированием, абстрактным мышлением и семантической памятью (затрудненное вспоминание значения некоторых слов) обычно остаются незамеченными или «списываются» на возраст пациента и физиологичные процессы старения, происходящие в его мозговых структурах. На стадии предеменции может наблюдаться апатия, являющаяся типичным нейропсихиатрическим симптомом, устойчиво присутствующим на всех стадиях заболевания.
Малая выраженность симптомов предеменции позволяет отнести ее к преклинической стадии заболевания, после которой развиваются более выраженные когнитивные изменения, характеризующие собственно болезнь Альцгеймера. Рядом авторов эта стадия именуется как мягкие когнитивные расстройства.
Прогрессирующее ухудшение памяти приводит к настолько выраженным симптомам ее нарушения, что относить их к процессам обычного старения становиться невозможно. Как правило, это и является поводом для предположения диагноза «болезнь Альцгеймера». При этом различные виды памяти нарушаются в различной степени. Наиболее страдает краткосрочная память — способность запоминать новую информацию или недавние события. Мало страдают такие аспекты памяти, как неосознанная память заученных ранее действий (имплицитная память), воспоминания отдаленных событий жизни (эпизодическая память) и выученных когда-то давно фактов (семантическая память). Расстройства памяти зачастую сопровождаются симптомами агнозии — нарушениями слухового, зрительного и тактильного восприятия.
У отдельных пациентов на первый план в клинике ранней деменции выходят расстройства исполнительных функций, апраксия, агнозия либо нарушения речи. Последние характеризуются преимущественно снижением темпа речи, обеднением словарного запаса, ослаблением способности письменно и устно выражать свои мысли. Однако на этой стадии во время общения пациент вполне адекватно оперирует несложными понятиями.
Из-за расстройств праксиса и планирования движений при выполнении задач с применением тонкой моторики (рисование, шитье, письмо, одевание), пациент имеет неуклюжий вид. В стадии раней деменции больной еще способен независимо выполнять многие простые задачи. Но в ситуациях, требующих сложных когнитивных усилий, он нуждается в помощи.
Прогрессирующее угнетение когнитивных функций приводит к значительному снижению способности совершать независимые действия. Очевидными становятся агнозия и расстройства речи. Отмечается парафразия — потеря грамматического строя речи и ее смысла, поскольку вместо забытых слов больные все чаще употребляют неверных слова. Это сопровождается утратой навыков письма (дисграфия) и чтения (дислексия). Нарастающее расстройство праксиса лишает пациента способности справляться даже с простыми повседневными задачами, такими как одевание-раздевание, самостоятельный прием пищи и пр.
В стадии умеренной деменции наблюдаются изменения в долговременной памяти, ранее незатронутой заболеванием. Нарушения памяти прогрессируют до такой степени, что пациенты не помнят даже своих ближайших родственников. Характерны нейропсихиатрические симптомы: эмоциональная лабильность, внезапная агрессивность, плаксивость, противление уходу; возможно бродяжничество. Примерно у 1/3 пациентов с болезнью Альцгеймера выявляется синдром ложной идентификации и др. проявления бреда. Может быть недержание мочи.
Речь больных сводится к употреблению отдельных фраз или единичных слов. В дальнейшем речевые навыки полностью утрачиваются. При этом длительное время сохраняется способность воспринимать и поддерживать эмоциональный контакт с окружающими. Болезнь Альцгеймера в стадии тяжелой деменции характеризуется полной апатией, хотя иногда могут наблюдаться агрессивные проявления. Пациенты истощены как психически, так и физически. Они неспособны самостоятельно совершать даже самые простые действия, с трудом передвигаются и в конечном итоге перестают подниматься с кровати. Происходит потеря мышечной массы. Из-за обездвиженности развиваются такие осложнения как застойная пневмония, пролежни и др. Именно осложнения обуславливают в конечном итоге летальный исход.
Одним из основных направлений диагностического поиска является сбор анамнеза и жалоб. Поскольку сам пациент на ранних стадиях заболевания зачастую не замечает происходящих с ним изменений, а при развитии деменции не может адекватно оценить свое состояние, опрос должен проводиться среди его близких. Важное значение имеют: невозможность точно определить начало когнитивных отклонений, указания на постепенный и неуклонно прогрессирующий характер усугубления симптомов, отсутствие в анамнезе церебральных заболеваний (энцефалита, внутримозговой опухоли, абсцесса головного мозга, эпилепсии, хронической ишемии, перенесенных ОНМК и др.) и черепно-мозговых травм.
Диагностировать болезнь Альцгеймера в стадии предеменции довольно затруднительно. В этот период только расширенное нейропсихологическое тестирование может выявить некоторые нарушения высших нервных функций. В ходе исследования пациентам предлагается запоминать слова, копировать фигуры, выполнять сложные арифметические действия, читать и пересказывать прочитанное.
С целью исключения других заболеваний, способных привести к развитию деменции, невролог проводит неврологический осмотр, назначает дополнительные обследования: ЭЭГ, РЭГ, Эхо-ЭГ, КТ или МРТ головного мозга. Определенное значение в подтверждении диагноза имеет выявление отложений бета-амилоида при проведении ПЭТ головного мозга с введением Питтсбургского состава B. Последнее время доказано, что еще одним маркером заболевания может служить обнаружение тау-протеина или бета-амилоида в цереброспинальной жидкости, взятой на анализ путем люмбальной пункции.
Дифференциальная диагностика деменции альцгеймеровского типа проводится с сосудистой деменцией, паркинсонизмом, деменцией с тельцами Леви, деменцией при эпилепсии и др. неврологической патологии.
К сожалению, доступные на сегодняшний день методы лечения неспособны излечить болезнь Альцгеймера или замедлить ее течение. Все попытки терапии являются по сути паллиативными и могут лишь незначительно облегчить симптомы.
Наиболее признанные медикаментозные схемы включают мемантин и антихолинэстеразные препараты. Мемантин является ингибитором глутаматных рецепторов, чрезмерная активация которых характеризует болезнь Альцгеймера и может привести к гибели нейронов. Отмечается умеренный эффект мемантина при умеренной и тяжелой деменции. При его приеме возможны побочные эффекты: головокружение, замешательство, головные боли, галлюцинации.
Ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил, галантамин) показали умеренную эффективность при попытках лечить болезнь Альцгеймера в стадии ранней и умеренной деменции. Донепезил может применяться при тяжелой деменции. Использование ингибиторов холинэстеразы в стадии предеменции не смогло предупредить или замедлить развитие симптомов. К побочным эффектам этих медикаментов относятся: брадикардия, снижение веса, анорексия, мышечные спазмы, гастрит с повышенной кислотностью.
В случаях, когда болезнь Альцгеймера сопровождается антисоциальным поведением, для купирования агрессии возможно назначение антипсихотиков. Однако они могут вызывать цереброваскулярные осложнения, дополнительное снижение когнитивных функций, двигательные расстройства и при длительном использовании повышают смертность больных.
Наряду с фармакологическими применяются психосоциальные методы лечения пациентов, имеющих болезнь Альцгеймера. Так, поддерживающая психотерапия направлена помощь больным с ранней деменцией адаптироваться к своему заболеванию. В стадиях более выраженной деменции используется арт-терапия, сенсорная комната, терапия воспоминаниями, симуляция присутствия, сенсорная интеграция, валидационная терапия. Эти методики не приводят к клинически значимому улучшению, однако, по мнению многих авторов, они снижают тревожность и агрессивность пациентов, улучшают их настрой и мышление, смягчают отдельные проблемы (например, недержание мочи).
К сожалению, болезнь Альцгеймера имеет неутешительный прогноз. Неуклонно прогрессирующая потеря важнейших функций организма приводит к летальному исходу в 100% случаев. После постановки диагноза продолжительность жизни в среднем составляет 7 лет. Более 14 лет проживают менее 3% больных.
Поскольку болезнь Альцгеймера является важной социальной проблемой в развитых странах, проведено немало исследований, призванных определить факторы снижающие вероятность ее развития. Однако подобные исследования предоставляют противоречивые данные и до сих пор нет твердых доказательств превентивного значения хотя бы одного из рассматриваемых факторов. Многие исследователи склонны считать интеллектуальную активность (любовь к чтению, увлечение шахматами, разгадывание кроссвордов, владение несколькими языками и т. п.) фактором, отдаляющим начало болезни и замедляющим ее прогрессирование. Отмечается также, что причинные факторы развития сердечно-сосудистой патологии (курение, сахарный диабет, повышение уровня холестерина, артериальная гипертензия) вызывают более тяжелое течение деменции альцгеймеровского типа и могут повышать риск ее возникновения.
В связи с вышесказанным, чтобы избежать болезнь Альцгеймера и затормозить ее течение, рекомендуется вести здоровый образ жизни, в любом возрасте стимулировать мышление и выполнять физические упражнения.
источник
Под пресенильными деменциями понимают заболевания, манифестирующих преимущественно в предстарческом возрасте и характеризующихся неуклонно прогредиентным, постепенно возникающим и протекающим без остановок и ремиссий (но и без обострений) ослабоумливающим процессом Морфологический субстрат пресенильных деменций первично-атрофический процесс.
В объединении этих заболеваний в одну группу много условного. Так, описаны случаи дебюта пресенильных деменций в молодом возрасте ювенильные формы болезней Пика и Альцгеймера (Malamud, Lцvenberg, 1929; Lцvenberg, Boyd, Salon, 1939; Polstorf, 1940, Fer-raro, Jervis, 1941). Чаще эти заболевания начинаются в более позднем старческом возрасте Однако все же наиболее характерно проявление заболевания в предстарческом возрасте По нашим данным, болезнь Пика чаще всего начинается в возрасте 4560 лет, а болезнь Альцгеймера (классический вариант) в 5065 лет.
В известной мере об условности группирования этих заболеваний свидетельствует и их различная нозологическая принадлежность. Болезнь Альцгеймера большинство исследователей рассматривают как рано возникшую и потому особенно недоброкачественно протекающую форму старческого слабоумия. В то же время атрофический процесс при болезни Пика по своей морфологической картине существенно отличается от атрофического процесса при старческом слабоумии и болезни Альцгеймера, и в первую очередь отсутствием старческих бляшек и специфического перерождения нейрофибрилл. Атрофический процесс при болезнях Альцгеймера и Пика различается не только по макро- и микроскопическим данным, но и биологически. Признаком этого, по нашему мнению, является неодинаковая частота сочетания атрофического процесса с сосудистой церебральной патологией при этих заболеваниях.
На основе клинических исследований и по материалам патогистологической верификации мы установили частоту сочетаний болезни Альцгеймера с церебральным атеросклерозом (В. М. Блейхер, С. И. Слободянская, 1965). Из 49 больных, которым в течение 19481968 гг. был установлен диагноз болезни Альцгеймера, у 17 после смерти был обнаружен выраженный мозговой артерио- и артериолосклероз преимущественно в пиальных сосудах и артериолах коры головного мозга. В восьми случаях он сочетался с резко выраженным склерозом сосудов основания мозга. Таким образом, сопутствовавшая артериосклеротическая патология в головном мозге, достигающая значительной степени выраженности, наблюдалась в 34,6 % верифицированных анатомо-гистологически случаев болезни Альцгеймера. Кроме того, умеренно выраженный склероз пиальных сосудов и артериол коры обнаружен еще у 12 больных, склероз сосудов внутренних органов выявлен у 17, причем в 11 случаях он совпадал с выраженным мозговым артериосклерозом, в 6 случаях такого параллелизма не было и отмечался лишь склероз сосудов внутренних органов, без сопутствующей сосудистой церебральной патологии. Следует отметить, что Grьnthal (1926) лишь в одном из 13 наблюдений болезни Альцгеймера не выявил при анатомо-гистологическом исследовании признаков склероза сосудов головного мозга, а у пяти больных сосудистые изменения были резко выражены: аортосклероз, нефросклероз, склеротические изменения мозговых оболочек и основания мозга. О частоте присоединяющейся к болезни Альцгеймера сосудистой патологии главным образом в форме атеросклероза базальных сосудов писали Lindgren (1952), Э. Я- Штернберг (1957), причем в большинстве наблюдений (это соответствует и нашим наблюдениям) сосудистая патология клинически протекала бессимптомно, ее обнаруживали главным образом на секции. Значительно реже сосудистый процесс выявляется в начале заболевания, а затем картина болезни определяется признаками более тяжкого, злокачественного атрофического процесса.
Незначительные сосудистые изменения в головном мозге при болезни Пика мы наблюдали редко. Из 13 случаев болезни Пика лишь в одном обнаружены единичные склеротические бляшки в сосудах основания мозга, и в одном слабо выраженный фиброз мелких сосудов мозга. У 3 больных определен аортокоронаросклероз. Клинически мы не наблюдали у больных болезнью Пика признаков сосудистой патологии: эмоциональной лабильности, колебаний в степени выраженности психотических расстройств в течение относительно короткого промежутка времени. Нам кажется, что столь различное отношение к сосудистому церебральному процессу болезней Пика и Альцгеймера можно рассматривать как проявление этиопатогенетического различия этих двух видов атрофии коры головного мозга, объединяемых клинически в группу пресенильных деменций.
Точка зрения Marchand и сотрудников (1937, 1940, 1956, 1963), объединяющих болезни Пика и Альцгеймера и старческое слабоумие в одну группу деменций вследствие энцефалоза, дегенеративных энцефалозов, в основе которых лежит конституциональная церебральная абиотрофия, представляется нам недоказанной, так как исследователи не объясняют морфологического различия этих заболеваний и существенной разницы в стереотипе развития патологического процесса при них. В сущности, понятие «дегенеративный энцефалоз» является таким же условным, как понятие «пресенильные деменций», но в отличие от последнего оно несколько расширено в связи с тем, что Marchand в эту группу включил сенильную деменцию.
Jervis (1945) различал первичные пресенильные деменции (они же эссенциальные, специфические), к которым относил болезни Пика, Альцгеймера, Якоба Крейцфельдта, Галлервордена Шпатца, Крепелина, хорею Гентингтона и др., и вторичные пресенильные деменции, которые вообще могут развиваться в любом возрасте и появление их в пресенильном возрасте случайно. Вторичными они названы потому, что деменция в этих случаях вызвана известным этиологическим фактором церебральным атеросклерозом, сифилитическим процессом, развитием опухоли, травмой головного мозга, интоксикацией. Таким образом, здесь речь идет о вторичной атрофии ткани головного мозга.
Наиболее часто встречаются болезни Пика и Альцгеймера и хорея Гентингтона. Особые трудности для дифференциальной диагностики представляют первые два заболевания. Еще сравнительно недавно прижизненная диагностика болезней Пика и Альцгеймера считалась невозможной (Gordon, 1935). Т. Sjogren, H. Sjogren, 1952) при анализе неверифицированных анатомо-морфологически случаев их нозологическое определение заменяли синдромологическим и говорили о синдроме Пика Альцгеймера. Для прижизненной диагностики пресенильных деменций некоторые исследователи использовали метод биопсии тканей мозга.
В результате тщательного изучения клиники болезней Пика и Альцгеймера определены критерии их прижизненной диагностики.
Болезнь Альцгеймера является атипичной формой старческого слабоумия. На близость этих заболеваний указывает тот факт, что очень часто болезнь Альцгеймера возникает в старческом возрасте, после выраженного пресбиофренного периода. В связи с этим С. Г. Жислин (1956) различал классический вариант болезни Альцгеймера и альцгеймеровский вариант старческого слабоумия.
Arab (1960) писал об альцгеймеризации старческого слабоумия, которое, по его наблюдениям, встречается более чем в три раза чаще, чем классические случаи болезни Альцгеймера. Bergener (1968) считает, что клиническое разграничение старческого слабоумия и болезни Альцгеймера возможно лишь на основании возраста больных и особой локальной интенсивности атрофического процесса. Последняя при старческом слабоумии, как мы видели, не достигает значительной выраженности и, по мнению некоторых исследователей (Albert, 1964), может быть выявлена лишь при повторных исследованиях с перерывами в несколько месяцев.
Своеобразие болезни Альцгеймера по сравнению со старческим слабоумием, таким образом, проявляется в более раннем (но не всегда) начале болезни, более тяжелом ее течении и в наличии в клинической картине симптомов, свидетельствующих об очаговом характере поражения головного мозга. Это подтверждается при анатомо-гистологическом исследовании мозга: на фоне общего поражения атрофическим процессом коры головного мозга при болезни Альцгеймера отмечаются участки, где атрофия особенно сильно выражена чаще всего это теменно-затылочные, височные и лобные отделы левого полушария.
При изучении психопатологических проявлений при болезни Альцгеймера руководствуются принятым разделением течения заболевания на три стадии (Stertz, 1926; Schneider, 1927; Jervis, 1945; Sjogren, 1952). Первая стадия (начальная) характеризуется изменениями интеллекта, памяти и внимания, без выраженных грубо очаговых симптомов; вторая выраженным слабоумием и фокальными симптомами (афатическими, агностическими, апрактическими); третья, терминальная, глубоким психическим распадом, больные ведут вегетативное существование.
В первой стадии болезни Альцгеймера данные психопатологического исследования мало отличаются от аналогичных данных при сенильной деменций. На передний план выступают прогрессирующие расстройства памяти. Клинически определяется недостаточность памяти, распространяющаяся вначале главным образом на события, хронологически близкие к началу заболевания. В ряде случаев отмечаются и умеренно выраженные, не очень стойкие конфабуляции. Они обычно обнаруживаются, когда больным приходится рассказывать о событиях своей жизни в определенные периоды, при расспросах врача о том, что происходило накануне, несколько дней или неделю назад и т д. Конфабуляции обычно выявляются лишь при соответствующим образом направленной речи больных. По мере нарастания амнестических расстройств они исчезают больные безразлично относятся к обнаруживаемым в беседе пробелам в памяти и не пытаются их ничем заполнить. Чаще всего конфабуляции отмечаются при проявлении болезни Альцгеймера в более позднем возрасте, после 6065 лет.
Выражением амнестического симптомокомплекса служит постоянно наблюдающаяся при болезни Альцгеймера амнестическая дезориентировка. В связи с этим становится понятным значение исследования функции памяти при предположении болезни Альцгеймера. В беседе с больным проверяется память на прошедшие и текущие события, устанавливается, насколько больной ориентирован в месте и времени, есть ли у него конфабуляции. Кривая запоминания в пробе на запоминание 10 слов при болезни Альцгеймера носит такой же характер, как и при старческом слабоумии. Затруднения в запоминании при болезни Альцгеймера в значительной мере связаны с выраженной недостаточностью активного внимания. Так же, как и при старческом слабоумии, при болезни Альцгеймера наблюдается резкое ослабление удержания в памяти, приобретающее часто характер фиксационной амнезии. Это явление четко обнаруживается также в пробе на запоминание. О. Г. Садов (1968) экспериментом подтвердил характерное для болезни Альцгеймера ослабление удержания в памяти. Так, скорость забывания чисел при этой болезни значительно выше, чем при сосудистых деменциях: быстрое уменьшение правильно воспроизведенных чисел находится в промежутке между 1 с и 1 мин после их предъявления.
В определенной связи с амнестическими расстройствами находятся и столь характерные для начальных этапов болезни Альцгеймера затруднения в восприятии и удержании новых навыков Это определяется при экспериментально-психологическом исследовании. Больной должен воспроизвести за врачом несложные упражнения, например, три-четыре движения кисти рук в определенной последовательности. Наши наблюдения показывают, что такие двигательные стереотипы образуются с большим трудом в начальной стадии болезни Альцгеймера, отличаются крайней нестойкостью и не воспроизводятся больными уже через несколько минут.
Э. Я- Штернберг (1967) показал существенное отличие распада памяти при болезни Альцгеймера и старческом слабоумии. Так, при болезни Альцгеймера амнестический синдром не сопровождается выраженным оживлением запасов прошлого в памяти, реже встречается и сдвиг ситуации в прошлое, а если он и наблюдается, то носит редуцированный, рудиментарный характер.
У лиц с болезнью Альцгеймера определяется также и бедность конфабуляции.
Одновременно с расстройствами памяти отмечается и интеллектуальная недостаточность. Больные неспособны выполнить несложные задания по методу исключения, подобрать обобщающее понятие для нескольких предметов. Явления интеллектуальной недостаточности усугубляются намечающимися уже в этот период нарушениями высших корковых функций речи, гнозиса и праксиса, которые впоследствии достигают такой степени выраженности, что позволяют говорить об афазии, агнозии и апраксии.
Примером этого может быть утрата больными в начальной стадии болезни Альцгеймера старых навыков, в первую очередь дифференцированных, тонких и сложных, наиболее поздно приобретенных. В определенной степени это связано с прогрессированием амнестических расстройств. Утрата больными навыков предшествует развитию во второй стадии заболевания грубых апрактических расстройств и, возможно, является первоначальным звеном в генезе апраксии (Э. Я. Штернберг, 1960). Об этом свидетельствует и то, что при утрате прежних навыков у больных возникает конструктивная апраксия.
Обнаружение конструктивной апраксии в начале болезни Альцгеймера имеет большое диагностическое значение, выявить ее несложно. Обследуемому предлагают скопировать несложные фигуры из палочек. Он не может их воспроизвести не только по памяти, но и имея перед глазами образцы. Иногда первые фигуры больной копирует удовлетворительно, но последующие уже не воспроизводит, более того, обследуемый как бы утрачивает инструкцию и вместо выполнения задания «дополняет» образец. Нарушения конструктивного праксиса проявляются и в том, что больной не может составить звезду из ромбов, заштриховать клетки шахматной доски в определенном порядке. Это, по нашему мнению, можно рассматривать как первое проявление недостаточности конструктивного праксиса и связано с угасанием функции, слабостью оптического внимания, наступающими при поражении затылочной области коры головного мозга.
Расстройства речи (устной и письменной) также характерны для первой стадии болезни Альцгеймера, как и симптомы нарастающей интеллектуально-мнестической недостаточности При этом отмечаются затруднения и ошибки в произнесении слов Иногда меняется характер речевой мелодии: она становится неуверенной, дрожащей. Часты ошибки в расстановке ударений. Семантическая афазия, обнаруживаемая в конце первой стадии болезни Альцгеймера, предшествует афатическим расстройствам, характерным для второй стадии. Больные, например, не понимают различия в таких выражениях, как «мамина дочка» и «дочкина мама» (обычно с этой целью удобно показать больному рисунок, изображающий женщину с ребенком, и спросить кто из них дочкина мама, а кто мамина дочка), «брат отца» и «отец брата». Больным недоступны логико-грамматические конструкции флективные (показать карандашом книгу, лампочку, показать ключом карандаш), предложные (книга на карандаше, карандаш под книгой), сравнительные (дерево выше здания, здание выше дерева). Приводим примеры семантической афазии. Больная С. по поводу понятий «отец брата» и «брат отца» говорит: «Все родственники». Больная Б. отказ сравнивать эти же понятия мотивирует следующим образом: «Не знаю, ничего не могу сказать. У них там народу много, детей много. Куда уж там искать». Она же пытается объяснить понятия «дочкина мама» и «мамина дочка» так: «Значит, дочка была раньше рождена, чем мама».
Следует отметить, что в конце первой стадии болезни Альцгеймера нередко отмечаются признаки, свидетельствующие об очаговой, преимущественно теменно-затылочной, локализации поражения головного мозга семантическая афазия и конструктивная апраксия, а также своеобразные явления нарушения счета и симультанной агнозии.
Нарушение счета (акалькулия) характеризуется утратой больными представления о разрядности чисел. При записи под диктовку число 1030 воспроизводится как 100 030; 102 как 1002; 390как 30 090 и т. д Соответственно нарушается и восприятие чисел, легко выявляющееся при попытках сравнения их. По нашим наблюдениям, больные в начальной стадии болезни Альцгеймера сравнивают числа, как это бывает при затылочных поражениях коры головного мозга (А. Р. Лурия, 1962), не по разрядному их значению, а по значению входящих цифр Так, они определяют, что 398 больше 401, 1978 больше 2120 и г. д. Этим же объясняется и то, что лица с болезнью Альцгеймера в первую очередь не могут выполнять счетные операции, требующие перехода через какие-либо разряды. Например, страдающие болезнью Альцгеймера не могут сложить два числа, сумма которых превысит 10, но счетные операции в пределах десятка еще могут удовлетворительно выполнять.
Явления симультанной агнозии обнаруживаются при описании больными сюжетных рисунков: они перечисляют отдельные изображенные на рисунке предметы (при отсутствии выраженной амнестической афазии), но взаимоотношения между ними не улавливают.
Выявление такого патопсихологического набора симптомов имеет важное значение для диагностики болезни Альцгеймера, однако часто эти симптомы остаются незамеченными. Следует отметить, что при исследовании именно первой стадии болезни Альцгеймера можно получить данные, необходимые для решения вопросов дифференциальной диагностики.
Намечающиеся в конце первой стадии очаговые расстройства речи, гнозиса и праксиса наиболее ярко выражены во второй стадии болезни Альцгеймера. Их своеобразная динамика позволяет говорить об афазии атрофического генеза, протекающей иначе, чем при других (опухолевых, сосудистых) органических поражениях головного мозга.
Для этой стадии характерен синдром амнестической афазии, которая находится в прямой связи с расстройствами памяти. По нашим наблюдениям, амнестическая афазия обнаруживается при болезни Альцгеймера в 95,4 % случаев. Н. Sjogren (1952) отмечал амнестическую афазию при этой болезни в 92 % случаев.
Уже в начале болезни Альцгеймера обнаруживаются явления оптико-гностической недостаточности, такие же, как и при старческом слабоумии. Их сочетание с амнестической афазией создает своеобразную картину нарушения номинативной функции речи. Больные испытывают затруднения в назывании предметов, которые им показывают, при сохранности представлений об их назначении и свойствах.
По изображениям предметов больные не только не могут назвать эти предметы, но не указывают их свойства. В дальнейшем у этих лиц обнаруживается картина оптической агнозии.
Недостаточность номинативной функции речи у больных носит двоякий характер. С одной стороны, она обусловлена амнестической афазией, с другой оптико-гностической несостоятельностью. Последняя при болезни Альцгеймера выражена более резко, чем при старческом слабоумии, нарушено узнавание предметов даже на относительно несложных рисунках.
Очень часто при болезни Альцгеймера обнаруживается обеднение речи существительными. При этом фразы строятся грамматически неправильно, обрываются на половине, пропускаются и ничем не замещаются отдельные слова, некоторые слова остаются незаконченными. Это особенно заметно при исследовании монологической речи. Приводим точную запись автобиографии больной С, рассказанной по просьбе обследующего:
«Ро-ро-родилась (явление логоклонии) я 10 марта. Была я ма-маленькой. Отец был Ma-мать не работала, потому что не Не работала и кончено. Потом я поступила в как это не институт не на курсы мед а а Окончила и поступила в поликлинику. Тридцать два года работаю в одном и том же как на-на-назвать его »
Еще до появления выраженных амнестически-афатических расстройств на самых ранних этапах болезни Альцгеймера отмечается изменение почерка, появляются многочисленные параграфии. Стадии амнестической афазии при болезни Альцгеймера уже присущи грубые аграфические нарушения оказывается невозможным не только произвольное письмо и письмо под диктовку, но нарушено и списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм.
Письменная речь является сложным актом, одной из сторон речевой функции. В ее осуществлении принимают участие двигательно-кинестетический, речедвигательный, зрительный и слуховой анализаторы. При поражении одного из них нарушается функция и других участвующих в письменной речи анализаторов. Первичное поражение одного из указанных анализаторов обусловливает специфичность проявлений аграфии. А. Р. Лурия (1950) показал, как в специфике аграфических проявлений отражается первичное нарушение функции одного из речевых анализаторов. Этим объясняется своеобразие аграфических проявлений при моторной либо сенсорной афазии. Так, при сенсорной афазии в письменной речи мы находим проявления распада фонематического слуха. Е. Я- Барановский (1959) отмечал, что помимо очаговых поражений в возникновении афатических проявлений определенную роль играют и функционально-динамические нарушения подвижности основных нервных процессов. Последнее подтверждается и нашими наблюдениями амнестической афазии сосудистого генеза.
Расстройства письма при болезни Альцгеймера значительно отличаются от расстройств при амнестической афазии, возникшей вследствие острого нарушения кровообращения, большей выраженностью и необратимостью. Можно думать, что участие функциональных элементов в образовании аграфических расстройств при болезни Альцгеймера минимально. Если при амнестической афазии сосудистого генеза списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм сохраняется, то при болезни Альцгеймера эта сторона письменной речи страдает уже в самом начале заболевания. Такие расстройства письма с нарушением графем характерны для поражения затылочно-теменных отделов доминантного полушария. Эти расстройства письменной речи прогрессируют и довольно рано приводят к образованию абсолютной аграфии, обнаруживаемой при болезни Альцгеймера уже на фоне легкой транскортикальной сенсорной афазии, а иногда и раньше, когда расстройства устной речи еще носят характер амнестической афазии. Указанная диссоциация афатически-аграфических проявлений (последние опережают первые) может быть объяснена множественными очагами поражения мозговой коры при болезни Альцгеймера.
Аграфические расстройства при болезни Альцгеймера отличаются от сенильной аграфии. В расстройствах письма при болезни Альцгеймера значительную роль играет очаговость поражения мозга, клинически они проявляются как психопатологические симптомы очагового значения. При сенильной деменции функция письменной речи разрушается постепенно, нарушаются вначале более сложные и позже приобретенные элементы (произвольное письмо, письмо под диктовку), а затем более простые (списывание, воспроизведение автоматизированных энграмм). С ранним возникновением очагов атрофических поражений теменно-затылочных отделов доминантного полушария связаны и характерные для болезни Альцгеймера алексические расстройства. В генезе алексических синдромов, как известно, принимают участие пространственно-агностические, афатические, амнестические и аграфические нарушения. Различают первичные алексии, обусловленные нарушением механизмов восприятия букв, и вторичные, симптоматические, наблюдающиеся при афазии. При болезни Альцгеймера развивается первичная алексия. Наблюдается динамика алексии от литеральной, являющейся (В. М. Смирнов, 1962) результатом нарушения процессов обобщения и отвлечения в системе восприятия букв (на уровне второй сигнальной системы), к агностической, когда оказываются нарушенными процессы анализа и синтеза оптико-пространственных отношений вообще (на уровне первой сигнальной системы). Переход от литеральной алексии (когда чтение еще возможно, но протекает с паралексиями и без понимания смысла прочитанного) к агностической (когда больные совершенно не узнают и не называют буквы, не отличают их от каких-либо других знаков) при болезни Альцгеймера происходит очень быстро, это не связано с афатическими расстройствами.
Расстройства письменной речи и чтения, выявляемые при болезни Альцгеймера на ранних этапах заболевания, являются важным дифференциально-диагностическим критерием. Явления семантической и амнестической афазии максимально выражены в начале второй стадии заболевания, а затем затушевываются, как бы перекрываются сенсорно- и моторно-афатическими проявлениями. Указанные афатические расстройства при болезни Альцгеймера как бы наслаиваются друг на друга. Таким образом, у больных с явлениями сенсорной афазии можно отметить и наличие амнестически-афатических расстройств. Это значительно затрудняет определение речевых нарушений. О присоединении сенсорной афазии мы можем судить по наступлению и прогрессированию нарушений понимания обращений к больному. При этом обязательно проверяется не только понимание больным речи, но и сохранение им возможности повторять услышанное. При сохранении способности повторения речи говорят о транскортикальной сенсорной афазии эта стадия при болезни Альцгеймера оказывается более длительной, чем стадия кортикальной афазии, при которой нарушено и повторение. Присоединение к сенсорной афазии моторной приводит к большому числу грубых парафатических искажений слов.
Приводим в качестве примера беседу с больной:
Вопрос: «Назовите, пожалуйста, свою фамилию».
Ответ: «Алимола» (вместо Алимова).
Ответ: «Алимова Подождите забыла так за-за-забыла» (логоклония ) «Сказала залазала »
Ответ: «Отчиш отчие свое дело».
Ответ: «Сколько? Шесть с ней два рубля два рубля.. три рубля. Нет, это так Тилько, тилько говорила так Пе-лагея (больную зовут Пелагеей) пелила глинена и больше ничего».
Для кортикальной сенсорной афазии характерно нарушение фонематической дифференцировки. Больные не различают близких фонем в предложенных им для повторения слогах. Так, повторяя за обследующим пары слогов, эта же больная вместо «ба-па» и «па-ба» произносит «ба-ба». Фонематическая дифференцировка может проверяться и при повторении слов, и в спонтанной речи. По характеру парафазии можно судить о неразличении близких фонем. Примеры таких парафазии: «пудылочка» (бутылочка), «парабан» (барабан), «сабор» (забор) и т. д.
Обычно на стадии сенсорной афазии обнаруживаются явления логоклонии. Вначале это клиническое ритмическое повторение первого слога или звука слова, затем же логоклонически повторяются и слоги, расположенные в середине или в конце слова. По нашим наблюдениям, логоклония встречалась в 76 % случаев болезни Альцгеймера, тогда как при болезни Пика в 3,8 % случаев. Это дает основание считать, что логоклония симптом, имеющий определенное значение в дифференциальной диагностике между болезнью Альцгеймера и болезнью Пика. В то же время следует помнить, что логоклония наблюдается и при других органических заболеваниях головного мозга при прогрессивном параличе, после перенесенного энцефалита. Иногда проявлению логоклонии у больных предшествует своеобразная атаксия слогов «спотыкание» на слогах при произнесении скороговорок и трудных слов.
Афатические расстройства при болезни Альцгеймера нечетко выражены. В связи с этим можно лишь в некоторой степени условно характеризовать наблюдаемые при очагово-атрофических заболеваниях афатические картины. Примерами этого являются несоответствие между I степенью выраженности афатических и аграфических расстройств, нарушение речевой активности при атрофических поражениях головного мозга. Лишь у трех из 29 лиц с болезнью Альцгеймера мы наблюдали при сенсорной афазии логорею. У остальных больных отмечалось раннее развитие речевой аспонтанности. Это явление свидетельствует о незначительной частоте случаев изолированной атрофии височной области. Атрофия коры лобных отделов мозга (конвекситатной поверхности) почти всегда сопутствует атрофии височных отделов. Иногда лобное поражение опережает височное (аспонтанность речи с начала заболевания) либо атрофия лобных отделов присоединяется к височному поражению (наблюдавшаяся вначале повышенная речевая активность сменяется аспонтанностью). Эта особенность речи при болезни Альцгеймера объясняется множественностью очагов атрофии, наличием наряду с очаговой диффузной атрофии коры.
Литеральные парафазии при болезни Альцгеймера удается обнаружить еще на стадии транскортикальной сенсорной афазии, а при амнестически-афатических проявлениях и раньше. Для этого следует лишь предъявить больному повышенную речевую нагрузку. Это несоответствие парафатических расстройств наблюдающемуся афатическому синдрому свидетельствует о наличии скрытых нарушений восприятия речи и является признаком своеобразной динамики афатических расстройств атрофического генеза, так как такая парафатически-афатическая диссоциация не характерна для классических описаний афазии вследствие инсульта.
Параллельно асемическим симптомам (афазии, оптической агнозии, конструктивной, а затем идеомоторной апраксии) во второй стадии болезни Альцгеймера обнаруживается выраженная очагово-неврологическая симптоматика: парезы лицевого нерва по центральному типу, повышение мышечного тонуса конечностей, явления паркинсонизма, нарушения походки. В ряде случаев наблюдаются судорожные припадки.
Все эти очаговые симптомы обнаруживаются на фоне глубокого слабоумия: при невозможности образования категориальных понятий, деавтоматизации привычного ряда, при выраженной акалькулии. Определяя слабоумие при болезни Альцгеймера как тотальное, глобарное, Э. Я. Штернберг (1962) указывает, что оно развивается более интенсивно, чем при типичной старческой деменции, по выраженности его можно сравнить со слабоумием у нелеченых больных прогрессивным параличом. Однако при наличии выраженной деменции у больных болезнью Альцгеймера длительное время сохраняется сознание своей болезни, чувство собственной несостоятельности, адекватные эмоциональные реакции при встрече с близкими.
Третья стадия болезни Альцгеймера характеризуется глубоким слабоумием, больные ведут вегетативный образ жизни. Несмотря на обычную для этих состояний прожорливость, нарастает кахексия. Больные суетливы. Как правило, в этот период они неопрятны. В неврологическом состоянии высокий мышечный тонус, сгибательные контрактуры, пирамидные знаки, хватательный рефлекс, симптомы орального автоматизма.
В терминальной стадии болезни Альцгеймера речь окончательно распадается, контакт с больными совершенно невозможен. Больные не осмысливают наиболее часто употребляемых слов, экспрессивная речь отсутствует или состоит из отдельных звуков, слогов, отрывков слов. Подобная речевая «продукция» носит насильственный стереотипный характер. Речевая мелодия грубо нарушена, звуки произносятся либо быстро, либо протяжно, нараспев. Все это свидетельствует о тотальной афазии. Таким образом, слабоумие при болезни Альцгеймера вначале развивается по типу простого старческого или пресбиофренного слабоумия. Картины деменции в отличие от старческого слабоумия не приобретают развернутого характера, остаются фрагментарными. Уже в этой стадии отмечаются первые проявления расстройств высших корковых функций, которые во второй стадии болезни Альцгеймера приобретают выраженный очаговый характер. Очень рано слабоумие начинает носить глобарный характер, длительно сохраняется лишь чувство собственной несостоятельности. Третья стадия заболевания терминальное слабоумие тотального марантического характера.
Слабоумие при болезни Пика обнаруживается очень рано и так же, как и при болезни Альцгеймера, неуклонно прогрессирует. Через год деменция становится уже грубой (Noyes, 1943).
В инициальной стадии болезни Пика у больных обнаруживаются нарушения активного внимания и расстройства процессов обобщения и отвлечения. Больные не усваивают новый материал и не адаптируются к новой ситуации. В то же время при этом сохраняется автоматизированная деятельность, и какое-то время такие больные еще в состоянии совершать несложные закупки и приготовлять привычную пищу. Однако деятельность, требующая последовательного исполнения ряда операций, оказывается все более затрудненной. Крайне неустойчиво внимание, ослабевает интерес к окружающему.
Слабоумие в первой стадии болезни Пика принимает своеобразный характер в зависимости от вовлечения в его структуру экстраинтеллектуальных факторов. Для начала болезни Пика характерны псевдопаралитический и с преобладанием аспонтанности синдромы.
Псевдопаралитический вариант начальной стадии болезни Пика отличается значительной расторможенностью поступков и влечений, ранним моральным огрубением, утратой чувства стыда, такта. Больные совершают антисоциальные поступки, иногда обнаруживают гиперсексуальность. В этих случаях отмечается и тенденция к совершению правонарушений, воровству. Больные упрямы. Фон настроения эйфорический. Т. Sjogren и Н. Sjogren (1952) определяют эти состояния как морию.
В других случаях дебют болезни Пика характеризуется утратой инициативы, появлением индифферентности, апатии. Развивается малоречивость, происходит редукция речи. Больной перестает о себе заботиться, его приходится кормить.
По мнению Э. Я. Штернберга (1968), эти синдромы обусловлены преимущественной локализацией начальных проявлений атрофии. При поражении атрофическим процессом базальной лобной коры наблюдаются псевдопаралитические картины, при конвекситатной локализации атрофии лобных долей мозга явления пассивности и аспонтанности.
В отличие от болезни Альцгеймера слабоумие при болезни Пика в первую очередь проявляется расстройствами наиболее сложных форм интеллектуальной деятельности. Нарушается критичность мышления, затруднено течение процессов обобщения и отвлечения. Больные не могут осмыслить изменение жизненной ситуации. Чаще всего в психиатрический стационар больные поступают уже при наличии грубой деменции. При экспериментально-психологическом исследовании у них обнаруживают резкое и постоянное снижение уровня обобщения и отвлечения, невозможность ориентироваться в ситуации эксперимента, непонимание смысла простейших пословиц и метафор.
Некоторое время сохраняются автоматизированные виды деятельности, длительно отсутствуют амнестические проявления. Память при болезни Пика страдает на поздних этапах течения патологического процесса.
В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика расстройства памяти никогда не оформляются структурно в единый симптомокомплекс. В значительной мере впечатление грубого ослабления памяти создается в результате снижения активного внимания, неустойчивости его концентрации. По данным В. Г. Будзы (1973), в начале болезни Пика при экспериментально-психологическом исследовании памяти выявляется значительная потенциальная способность к фиксации, свидетельствующая об отсутствии первичного нарушения непосредственного запоминания: больные воспроизводят семь-восемь слов из 10 заучиваемых. По мнению В. Г. Будзы, расстройства памяти при болезни Пика долгое время являются вторичными и зависят главным образом от снижения инициативы, нарушения произвольности репродукции с расстройством динамики психических процессов (трудность переключения, инертность проективного торможения, патология установки).
Как правило, при болезни Пика отсутствуют конфабуляции. Дезориентировка этих больных не носит характер амнестической об этом можно судить по некоторым ответам больных на вопросы, связанные с их местонахождением, хронологическими данными, и косвенным высказываниям обследуемых. Это явление напоминает редуцированную ориентировку, которую наблюдали Л. Г. Членов и А. М. Шуберт (1940) при болезни Пика. Обследованная ими больная сохраняла адекватное поведение, если ей приходилось иметь дело с предметами, расположенными на средней линии и вблизи нее: правильно находила и называла их, манипулировала с ними, меняла их местоположение. Формы деятельности резко нарушались, если предметы помещали вне поля зрения больной. Эти явления, по мнению авторов, могут играть определенную роль как в возникновении апрактических, агностических и афатических расстройств, так и в нарушении ориентировки. В. А. Гиляровский (1946) отмечал аналогичные явления при лобных поражениях травматического генеза, не вызывающих расстройства памяти: при настойчивых наводящих вопросах можно убедиться, что факты, как будто забытые, больному известны, но они находятся в каком-то другом круге представлений, переход к которому затруднен. Явления редуцированной ориентировки объяснялись нарушением интеллектуальной деятельности и слабостью побуждений, аспонтанностью.
Э. Я. Штернберг указывал, что больные обычно не проявляют интереса к событиям, не имеющим к ним отношения. В связи с этим правильная оценка истинного состояния памяти при болезни Пика зависит, таким образом, от адекватности метода исследования, от того, какие вопросы больному задает врач. По нашим наблюдениям, плохие результаты выполнения пробы на запоминание связаны с отсутствием у страдающих болезнью Пика интереса к ситуации эксперимента. Но обычно при проводимом неоднократно патопсихологическом исследовании удается обнаружить известную сохранность запоминания.
Вторая стадия болезни Пика характеризуется типичной картиной неуклонно и монотонно прогрессирующей деменции, поражающей интеллект «сверху вниз», от наиболее сложных проявлений его деятельности к наиболее простым, элементарным, автоматизированным, с вовлечением предпосылок интеллекта. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллектуальных функций, нарушена их координация. На фоне грубого глобарного слабоумия определяется характерная динамика асемических симптомов, и в первую очередь расстройств речи.
Картину распада речи при болезни Пика наиболее полно описал Э. Я. Штернберг (1957, 1959, 1967). Характер патологии речи в значительной мере определяется первичной локализацией атрофического процесса.
Stertz (1926) на основании клинических и патолого-анатомических исследований в зависимости от локализации первичных центров атрофии выделил два варианта болезни Пика: лобный (или передний) и височный (задний).
При лобном варианте болезни Пика на первый план выступает падение речевой активности вплоть до полной аспонтанности речи. Bilikiewicz (1960) говорит о неуклонно нарастающей олигофазии при болезни Пика, приводящей к полному мутизму. Происходит значительное обеднение словарного запаса, упрощение грамматического строя фраз. Характерно отрицательное отношение больных к самому процессу речи, которая постепенно утрачивает коммуникативное значение.
При височном варианте болезни Пика отмечается амнестическая афазия. По нашим наблюдениям, амнестическая афазия отмечалась в 22,2 % случаев болезни Пика, главным образом при височном ее варианте, который трудно дифференцировать с болезнью Альцгеймера.
В связи с наличием речевой аспонтанности больные не пытаются найти нужное слово или заменить его другим, близким по значению. Характерна динамика амнестической афазии вначале больные испытывают затруднения при назывании имен даже близких людей, затем забывают названия предметов (Breitenfeld, 1940; Е. С. Арутюнов, В. Р. Калкун, 1962). Так же как и при сенильной деменции и болезни Альцгеймера, степень затруднений речи, испытываемых больным, зависит от того, когда в течение жизни было усвоено то или иное слово и насколько прочно оно закреплено в сознании больного Характерны и сенсорно-афатические проявления речевой патологии при височном варианте болезни Пика Обычно сенсорная афазия наслаивается на амнестическую, наблюдается переход транскортикальной афазии в кортикальную, что характерно для афазий атрофического генеза. По нашим наблюдениям, сенсорная афазия при болезни Пика очень редко протекает с явлениями логореи. Это объясняется одновременным наличием очагов атрофии в лобных отделах и явлениями речевой инактивности.
Моторная афазия при болезни Пика бывает значительно реже, главным образом при ее лобном варианте. Характерно для клинической картины болезни Пика появление стереотипии в речи и поведении, которые также претерпевают определенную динамику. Вначале «стоячие» обороты используются с одними и теми же интонациями в рассказе (симптом граммофонной пластинки). Затем они все больше упрощаются, редуцируются и сводятся к стереотипно повторяемой фразе, нескольким словам. Больной как бы приговаривает. Вот примеры такого рода «стоячих» оборотов. «Ой, подушечка наша» или «На краю такое ловкое». Такие обороты становятся все более бессмысленными, иногда слова в них парафа-тически настолько искажены, что нельзя определить их первоначальный смысл, например: «Вот уборка пиредии крес», «Бракада бракада».
Для распада речи при болезни Пика характерны явления палилалии, которую нельзя отнести к персеверации. При палилалии повторяются отдельные слова и фразы. А. В. Бардин (1928) показал отличие палилалии от персеверации палилалическое повторение слова не зависит от положения этого слова в фразе. Кроме того, повторяемое слово не всегда тождественно прототипу. Л. Б. Литвак (1959) заметил, что при палилалии происходит смена ритма и силы голоса и речь постепенно становится неразборчивой, афоничной.
Для болезни Пика характерны явления эхолалии. Вначале это митигированная облегченная эхолалия, когда больной повторяет, слегка видоизменяя, заданный ему вопрос. Такая трансформированная, митигированная эхолалия была описана Pick. Истинная эхолалия Вернике, сменяющая митигированную эхолалию, является автоматической, непроизвольной и лишенной смысла речевой репродукцией. Больной точно повторяет услышанное с неизмененной интонацией.
Эхолалия является компонентом и одновременно одним из этапов распада речи при болезни Пика. Ajuriaguerra и Hocaen (1960), выделяя при этом заболевании синдром ПЭМА (палилалия, эхолалия, мутизм, амимия), писали об эхолалии как о специфическом компоненте патологии речи. Э. Я. Штернберг (1957) указывал, что в динамике эхолалии при болезни Пика проявляются особенности течения самого атрофического процесса: переход от частичного нарушения связей между сигнальными системами к полному.
Можно думать, что в возникновении эхолалии значительную роль играет выпадение тонкого коркового анализа воспринимаемой речи происходит как бы непосредственная передача из слухового анализатора в речедвигательный, что напоминает механизм подражательного рефлекса Речевоспринимающий анализатор и связанные с ним участки коры головного мозга являются звеном, объединяющим импрессивную речь с экспрессивной. В нем происходит лексико-грамматический и смысловой анализ услышанного. Лишь в связи с этим возможна адекватная ответная речь. Степень нарушения деятельности речевоспринимающего анализатора, включая и связанные с ним участки коры головного мозга, отражается и на клинических проявлениях эхолалии.
Нарушения письменной речи при болезни Пика в отличие от болезни Альцгеймера проявляются значительно позже, при этом не наблюдается характерная для последней аграфически-афатическая диссоциация. И в письменной речи происходит снижение активности, появление «стоячих» оборотов. Относительно долго сохраняются списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм, раньше страдает спонтанное письмо и письмо под диктовку.
Длительное время сохраняется и возможность чтения вслух без понимания прочитанного.
Апрактические расстройства при болезни Пика выявляются позже, чем при болезни Альцгеймера, преимущественно носят характер идеомоторной апраксии. Отсутствует столь типичное для болезни Альцгеймера раннее выявление конструктивной апраксии
Третья стадия болезни Пика характеризуется тотальным слабоумием, полным распадом психики во всех ее проявлениях на фоне телесного маразма. Т. Sjogren и Н. Sjogren отмечают, что и для болезни Пика и для болезни Альцгеймера характерен своеобразный феномен: вес тела больных в течение болезни постоянно уменьшается и развивается тяжелая кахексия. При этом отсутствуют соматические заболевания, объясняющие такую кахексию, а у больных чаще всего обнаруживается патологический голод, они очень много едят.
источник
Многие читатели интересуются, как сохранить в старости ясность ума и хорошую память?
Профилактика болезни Альцгеймера и деменции должна быть вопросом №1 для всех, кто не спешит списывать себя со счетов, планируя после пенсии наслаждаться жизнью.
Деменция приобретает масштабы эпидемии.
В 2014 году на планете насчитывалось 36 миллионов человек, страдающих болезнью Альцгеймера – самой распространенной причиной деменции. Более того, лишь 25% больных знают о своей проблеме.
Деменция – одно из самых ужасных заболеваний, при котором человек теряет контроль над собственной логикой, памятью и поведением.
Кроме неописуемых страданий больных и их близких, деменция наносит колоссальный ущерб всему обществу. Финансовый груз деменции огромен: только в Америке болезнь Альцгеймера ежегодно обходится в $220 миллиардов прямых и непрямых расходов!
Хотя цифры шокируют, будущее дает нам надежду.
Новые исследования рождают неожиданные способы профилактики деменции и болезни Альцгеймера. Здоровый образ жизни, правильное питание, диетические добавки – все это может защитить Вас.
Предлагаем Вашему вниманию 15 научно обоснованных способов профилактики болезни Альцгеймера и деменции:
Помимо расширения Ваших культурных горизонтов и доступа к информации, изучение иностранных языков способствует активизации мыслительных процессов и памяти.
Ученые доказали, что полиглоты страдают деменцией реже, а симптомы болезни Альцгеймера развиваются у них в среднем на 4-5 лет позже «одноязычных» ровесников.
О пользе фруктовых и овощных соков (особенно свекольного) постоянно говорят исследователи и врачи. Эти уникальные витаминно-минеральные коктейли благотворно влияют на все функции нашего организма.
Исследование 2006 года, проведенное в Университете Вандербильта, подтвердило, что употребление свежих соков чаще 3 раз в неделю сокращает вероятность болезни Альцгеймера на целых 76%.
На Западе витамин К прозвали «забытым витамином», но он играет важную роль в профилактике болезни Альцгеймера и преждевременного старения.
Поскольку многие производители «забывают» добавлять витамин К в свои поливитамины, нажимайте на зеленые листовые овощи (шпинат, капуста).
Некоторые исследования показывают, что психоэмоциональный стресс предрасполагает к развитию болезни Альцгеймера и деменции. Особенно опасно нервничать при наличии у Вас других факторов риска.
Недавно сообщалось, что у людей с легкими когнитивными нарушениями, которые подвергаются стрессам, риск деменции возрастает на 135%.
Физические упражнения помогают сохранить объем гиппокампа – зоны мозга, которая в первую очередь страдает от болезни Альцгеймера.
Лучшие способы профилактики деменции – спортивная ходьба, плавание, велосипед, бег, танцы. Если у Вас крупное хозяйство и дефицит свободного времени – не переживайте, садовые работы тоже входят в список!
В продолжение пункта №5: давно известно, что заядлые бегуны значительно реже страдают деменцией. Насколько реже? Ответ дало исследование американских ученых, проведенное в 2014 году.
Авторы подсчитали, что пробегая дистанцию порядка 25 километров еженедельно, Вы сокращаете риск болезни Альцгеймера в среднем на 40%.
Иногда полезно отстраниться от действительности и расслабить нервы. Исследование 2013 года показало, что любители йоги и медитации меньше подвержены атрофическим изменениям головного мозга.
Медитация способствует снижению нервного напряжения, что подтверждают анализы на «гормон стресса» кортизол до и после занятий. А стресс, как мы говорили, необычайно вреден для здоровья. Релаксируйте почаще!
Морская рыба – известный источник омега-3 жирных кислот. Эти незаменимые природные вещества участвуют в построении клеточных мембран, предотвращают образование тромбов, защищают нейроны.
Научно доказано, что высокое содержание омега-3 в организме сокращает заболеваемость деменцией и отсрочивает болезнь Альцгеймера.
Если Вы регулярно читаете новостную рубрику Medbe.ru, то вряд ли продолжаете курить. Сердечно-сосудистые заболевания, несколько видов рака, заболевания пищеварительного тракта, ХОБЛ, нейродегенерация – сигареты разрушают организм сразу с нескольких сторон.
В октябре 2014 Всемирная организация здравоохранения официально подтвердила, что курильщики страдают деменцией на 45% чаще некурящих. До 14% всех случаев деменции на Земле – на совести табачных компании!
Основу средиземноморской диеты составляет рыба, птица, овощи, орехи, семена и оливковое масло. Этот рацион идеально подходит для сердечно-сосудистой системы и головного мозга.
Достоверно известно, что сторонники средиземноморской диеты реже страдают не только болезнью Альцгеймера, но и сосудистой деменцией.
Американские врачи рекомендуют каждому взрослому человеку спать не менее 7-8 часов в сутки, чтобы нервная система успевала восстановиться.
Хроническая нехватка сна приводит к сотням больших и малых сбоев в физиологии нашего организма. Среди них – повышение выработки «гормона стресса» кортизола, который напрямую связан с болезнью Альцгеймера.
При недосыпании головной мозг медленнее очищается от клеточных отходов, в том числе от бета-амилоида – маркера деменции.
С недавнего времени врачи тесно связывают сахарный диабет с болезнью Альцгеймера. Некоторые даже пытаются ввести термин сахарный диабет 3 типа – это болезнь Альцгеймера, которая возникает в результате инсулинорезистености клеток головного мозга.
Контролируйте свой сахар, если хотите встретить здоровую старость!
Ранняя диагностика деменции – ключ к эффективному лечению.
На нашем сайте Вы найдете детальное описание ранних симптомов болезни Альцгеймера и других типов деменции. Вовремя заметив неладное и обратившись для обследования, Вы подарите себе долгие десятилетия полноценной жизни и не станете обузой для родных.
источник