Речевые нарушения при болезни альцгеймера

По данным клинико- морфологических сопоставлений, дегенеративный процесс при болезни Альцгеймера (рис. 35-1) начинается приблизительно за 10-15 лет до появления первых клинических симптомов (латентная, или доклиническая , стадия). Затем исподволь формируются нарушения памяти (так называемая доброкачественная старческая забывчивость). Этот этап характеризуется сохранной критикой к своему состоянию и относительной сохранностью других когнитивных функций (кроме памяти).

Рис. 35- 1 . Основные клинические этапы болезни Альцгеймера.

В соответствии с современной классификацией когнитивных нарушений подобные расстройства обозначают как амнестический тип умеренных когнитивных нарушений.

• Жалобы на ухудшение памяти со стороны больного и/или окружающих его лиц.
• Объективное подтверждение мнестических расстройств с помощью нейропсихологических тестов.
• Относительная сохранность интеллекта.
• Нет ограничений в повседневной жизни.
• Деменция отсутствует.

Продолжительность этого этапа у лиц пожилого возраста в среднем составляет около 5 лет. В дальнейшем присоединяются другие когнитивные нарушения, появляются трудности в повседневной жизни, то есть формируется синдром деменции.

На этапе деменции доминирующими в клинической картине остаются нарушения памяти на текущие события. Нарушения памяти — обязательный симптом.

Сначала больной забывает события ближайшего прошлого, затем амнезия распространяется на более отдалённые события. Такая закономерность прогрессирования нарушений памяти при болезни Альцгеймера получила название закона Рибо. Данный тип нарушений памяти — практически патогномоничный симптом болезни Альцгеймера. Он связан с поражением гиппокампа, отвечающего за запоминание и усвоение новой информации. В следующих стадиях заболевания больные могут припомнить лишь самые важные события жизни. Иногда «пустоты» В памяти заменяются вымышленными событиями (так называемые ложные воспоминания, или конфабуляции) .

На этапе деменции одновременно с нарушениями памяти отмечают нарушения других когнитивных функций. Наиболее выражены пространственные расстройства (нарушения пространственного гнозиса и праксиса) и нарушения речи. Возникновение пространственных нарушений отражает вовлечение в дегенеративный процесс теменных долей головного мозга. Пространственные нарушения приводят к трудностям ориентировки на местности, невозможности самостоятельно путешествовать по городу, водить автомобиль. Очевидно, что сначала затруднения возникают лишь на менее знакомых пациенту маршрутах, но со временем пространственные расстройства усиливаются.

Помимо нарушений ориентировки, пространственные расстройства проявляются трудностями при анализе пространственного взаиморасположения объектов. Из-за этого больной не может узнать время по часам со стрелками, читать географическую карту и др. Данный вид когнитивных нарушений называют пространственной агнозией.

В клинической практике для тестирования пространственных функций пациента просят перерисовать сложные геометрические фигуры или нарисовать циферблат часов со стрелками. Трудности в указанных пробах, в основе которых лежат пространственные расстройства, называют пространственной (конструктивной) апраксией. Она часто сочетается с пространственной агнозией, так как в их основе лежит общий механизм (утрата представлений о трёхмерном пространстве) и общий субстрат (патология теменных долей головного мозга). Поэтому иногда пространственные расстройства объединяют термином « апрактоагностический синдром» . На поздних этапах болезни прогрессирование диспраксических нарушений ведёт к нарушениям самообслуживания, в частности одевания (апраксия одевания).

Третьим типичным видом когнитивных расстройств при болезни Альцгеймера бывают нарушения речи. Они начинаются с того, что в речи больного уменьшается количество существительных. В разговоре пациенты иногда не могут подобрать нужное слово, заменяют существительные местоимениями. Для выявления речевых трудностей можно попросить больного назвать за одну минуту как можно больше животных. в норме их должно быть не меньше 18-20. Другой тест: показывают предметы и просят больного их назвать. При этом пациент видит предмет, узнаёт его, знает его предназначение, но не может вспомнить, как он называется (недостаточность номинативной функции речи) . Очевидно, что трудности более заметны при назывании не самых распространённых предметов.

По мере прогрессирования речевых расстройств формируется синдром акустико-мнестической афазии. Она характеризуется отчуждением смысла существительных: больной слышит слова, может повторять их вслед за врачом, но не понимает услышанного. Из-за этого понимание обращённой речи частично нарушено, однако глаголы и прилагательные пациент воспринимает нормально.

Собственная речь больного крайне бедна существительными. Создаётся впечатление, что он забыл названия предметов. Акустико-мнестическая афазия отражает поражение левой височной доли. Афазия не обязательна для диагностики, она развивается лишь у части больных, в основном при начале заболевания в возрасте до 65 лет (пресенильная форма). Речевые нарушения считают прогностически неблагоприятным признаком: темп прогрессирования деменции у больных с афазией более высок.

На ранних этапах заболевания критика к своему состоянию полностью или частично сохранна. Осознание прогрессирующего когнитивного дефекта часто вызывает обоснованную тревогу и беспокойство. В большинстве случаев больные выглядят растерянными, активно жалуются на ухудшение памяти, могут предъявлять другие жалобы, отражающие повышенный уровень тревоги. В 25-40% случаев развивается депрессия.

По мере прогрессирования заболевания критика снижается, параллельно этому уменьшается выраженность тревожно-депрессивных нарушений. Им на смену приходят поведенческие расстройства, такие, как повышенная подозрительность, бред, агрессивность, бесцельная двигательная активность, бродяжничество, дневная сонливость и психомоторное возбуждение ночью, изменения пищевого поведения, утрата чувства дистанции, бестактность.

Весьма специфичный для развёрнутых стадий болезни Альцгеймера вид психотических нарушений — бред ущерба: больные подозревают ближайших родственников в том, что они крадут их вещи, собираются оставить без помощи, «сдать в дом престарелых » и т.д. Не менее специфичны бесцельная двигательная активность и бродяжничество: пациенты бесцельно ходят из угла в угол, перекладывают вещи с одного места на другое, уходят из дому. В то же время следует иметь в виду, что некоторые поведенческие расстройства, например раздражительность и агрессивность, в части случаев могут быть ответной реакцией больного на неправильное поведение родственников (например, насмешки или чрезмерную заботу) .

Прогрессирование когнитивных и поведенческих нарушений закономерно приводит к трудностям в повседневной жизни и постепенной утрате независимости и самостоятельности. Формирующиеся ограничения повседневной деятельности из-за когнитивных расстройств — грань, разделяющая амнестический тип умеренных когнитивных нарушений и лёгкую деменцию альцгеймеровского типа.

На начальных этапах деменции нарушаются наиболее сложные виды повседневной деятельности, такие, как работа, хобби и увлечения, социальная активность, общение с другими людьми. При этом у себя дома больной полностью адаптирован, может ходить в ближайший магазин и совершать путешествия по хорошо знакомым маршрутам. Позднее возникают трудности дома, появляется частичная зависимость от посторонней помощи. В стадии тяжёлой деменции больные постепенно утрачивают остатки когнитивных способностей, становятся абсолютно беспомощными и полностью зависимыми от посторонних. Поведенческие расстройства регрессируют из-за грубой интеллектуальной недостаточности.

Больные апатичны и не предпринимают каких-либо попыток активной деятельности. Уменьшается чувство голода и жажды.

В финале болезни Альцгеймера пациенты не разговаривают и не понимают обращённую к ним речь, не могут ходить и поддерживать равновесие, испытывают трудности при кормлении из-за нарушения жевания. Смерть наступает из-за осложнений обездвиженности или сопутствующих заболеваний.

Описание основных клинических этапов болезни Альцгеймера приведено в общей шкале нарушений (Reisberg В . Global deterioration rating, 1986) .

I стадия. Нет ни субъективных, ни объективных симптомов нарушений памяти или других когнитивных функций.

II стадия. Жалобы на ухудшение памяти, чаще всего двух видов: больной не помнит, что куда положил, и забывает имена близких знакомых. В беседе с больным нарушений памяти не выявляют. Пациент полностью справляется с работой и самостоятелен в быту. Адекватно встревожен имеющейся симптоматикой.

III стадия. Негрубая, но клинически очерченная симптоматика. Выявляют не менее двух из следующих признаков:
• больной не может найти дорогу при поездке в незнакомое место;
• сослуживцы больного знают о его когнитивных нарушениях;
• трудности поиска слова и забывчивость на имена очевидны для домашних;
• пациент не запоминает то, что только что прочёл;
• больной не запоминает имена людей, с которыми знакомится;
• больной не может найти важный предмет, ранее куда-то им положенный;
• при нейропсихологическом тестировании возможно нарушение серийного счёта.

Объективизировать когнитивные расстройства можно лишь с помощью тщательного исследования высших мозговых функций. Нарушения могут сказываться на работе и в быту. Больной начинает отрицать имеющиеся у него нарушения.
Типична лёгкая или умеренная тревожность.

IV стадия. Очевидная симптоматика. Основные проявления:
• пациент недостаточно осведомлён о про исходящих вокруг событиях;
• он не помнит о некоторых событиях жизни;
• нарушен серийный счёт;
• нарушена способность находить дорогу, осуществлять финансовые операции и т.д.
Обычно больной адекватно ориентируется в месте и собственной личности, узнаёт близких знакомых, сохраняет способность находить хорошо знакомую дорогу, но не способен выполнять сложные задания. Отрицание дефекта становится основным механизмом психологической защиты. Отмечают уплощение аффекта и избегание проблемных ситуаций.

V стадия. Характерны утрата независимости; невозможность припомнить важные жизненные обстоятельства, например домашний адрес или телефон, имена членов семьи (например, внуков), название учебного заведения, которое заканчивал; дезориентация во времени или месте; трудности серийного счёта (от 40 до 4 или от 20 до 2) .
В то же время основная информация о себе и окружающих сохранна. Больные никогда не забывают собственное имя, имя супруга и детей. Нет необходимости в посторонней помощи при еде и естественных отправлениях, хотя возможны трудности при одевании.

VI стадия. Больной не всегда может припомнить имени супруга или другого лица, от которого полностью зависит в повседневной жизни. Амнезия распространяется на большинство событий жизни. Типичные проявления — дезориентация во времени, трудности счёта от 10 до 1, иногда также от 1 до 10. Большую часть времени пациент нуждается в посторонней помощи, хотя иногда сохраняется способность находить хорошо знакомую дорогу. Часто нарушается цикл «сон — бодрствование » . Почти всегда больной помнит собственное имя, обычно узнаёт знакомых людей.
Изменяется личность и эмоциональное состояние. Возможны следующие проявления:
• бред и галлюцинации, например идеи о том, что супруга подменили, разговор с воображаемыми лицами или с собственным отражением в зеркале;
• навязчивость;
• тревожность, психомоторное возбуждение, агрессия;
• когнитивная абулия — отсутствие целенаправленной деятельности в результате утраты способности к ней.

VII стадия. Обычно отсутствует речь. Недержание мочи. Необходима помощь при приёме пищи. Утрачиваются основные психомоторные навыки, в том числе навык ходьбы. Мозг больше не способен руководить телом. Появляются неврологические
симптомы декортикации.

В стадии лёгкой и умеренной деменции очаговая неврологическая симптоматика в подавляющем большинстве случаев отсутствует. Редко (не более 10%) выявляют лёгкие экстрапирамидные симптомы: гипокинезию и повышение мышечного тонуса. Болезнь Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами иногда выделяют в особую форму заболевания, характеризующуюся более быстрым темпом прогрессирования нарушений. Предполагают, что морфологической основой болезни Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами бывает сочетание альцгеймеровских признаков (сенильные бляшки, нейрофибриллярные сплетения) с тельцами Леви.

В стадии тяжёлой деменции в неврологическом статусе определяют нарушения походки, связанные с утратой навыка ходьбы (апраксия ходьбы) . Утрачивается также контроль над мочеиспусканием и дефекацией. У части больных развиваются миоклонии.

Основные клинические характеристики заболевания приведены в табл. 35-2.

источник

Известен целый ряд заболеваний мозга, при которых собственно языковых нарушений не наблюдается: стандартный тест на наличие и тип афазии не даст значимого результата. Такие больные — не афатики, специфические структуры левого полушария у них в целом сохранны. Их нарушения связаны с дефицитом памяти, внимания, логическим мышлением и рядом других процессов, условно обозначаемых как языковые процессы высокого уровня (high-level language). Например, при рассеянном склерозе, происходит димиелинизация белого вещества нервных путей, ведущих от префронтальных областей коры, а также аналогичные повреждения стриатума, таламуса, базальных ганглий. Поэтому для выявления наличия так называемых малых речевых нарушений, сопровождающих ряд неспецифически языковых патологий используются специально разработанные методики. В число таких нарушений входит целый ряд заболеваний — таких, например, как болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, рассеянный склероз и ряд других. В такие батереи тестов входят, в частности, тесты на интеллект и память, тест на на называние объектов, тест на вербальную скорость и на морфологическую компетентность (так называемые wug-тесты), подсчёт слов в предложениях, завершение незаконченных фраз или слов. Используются также субтесты на повторение длинных предложений, понимание логико-грамматических конструкций, называние известных личностей, понимание двусмысленных предложений, на реконструкцию предложений, понимание метафор, выведение умозаключений, определение сходств и различий и выяснение значений слов . Тесты выявляют значимые отличия между группами пациентов. Для пациентов с болезнью Паркинсона, например, значимыми оказались различия в тестах на выведение умозаключений, анализ структуры предложений, реконструкцию предложений и понимание метафор.

Паркинсонизм —сложный комплекс симптомов, вызванных повреждением базальных ганглий выражающихся в частности, в моторных нарушениях — акинезии, изменении темпа движений (замедлении), мускульной регидности, треморе состоянии покоя [Cohen, 1998].

Последнее время стали обращать внимание на нарушения в интеллектуальной сфере и в языке (что сам Паркинсон в 1817 году отрицал). До последнего времени описывали лишь «брадифрению» — замедленность мышления. Однако появляется всё больше работ, отмечающих нарушения памяти, внимания, способности обучиться новым навыкам и т.д. Более того, отмечается сходство с тем, что наблюдается у пациентов с нарушениями лобных функций.

Что касается речи, то отмечается нарушение её моторной стороны — диспрозодия, дисфония, дизартрия. Что же касается высших уровней языковой способности, то до последнего времени они не отмечались, а если что-то и фиксировали, то относили это за счёт вовлечённости в патологический процесс таламуса и базальных ганглий, что описывается в рамках афатичесих расстройств, и, возможно, не является характерным для болезни Паркинсона как таковой. Кроме того, пациенты этой группы — очень неоднородны, и потому оценка специфичности языкового дефицита затрудняется ещё более. В последнее время языковые нарушения у таких больных стали изучать более тщательно:

Беглость речи у таких пациентов, особенно скорость процедур категоризации явно нарушены. Вербальное мышление нарушено серьёзно. Временные отношения и соответствующие маркеры (до/после) вызывают трудности. Создаётся впечатление, что простые языковые процедуры таким пациентам удаются, тогда как доступ к сложным когнитивным ресурсам, обеспечивающим синтаксические и логические процедуры — затруднён, а значит затруднено и понимание сложных конструкций. Не нарушенной оказывается способность выучить новые факты или слова и использовать хорошо усвоенные. Однако, блокированы правила — т.е., например, неправильные глаголы будут употребляться верно, а правильные будут образовываться с ошибками, не говоря о квази-словах. Никаких сверх-генерализаций не наблюдается. Сохранён «здравый смысл» — т.е. пациенты понимают суть рассказа.

Изучение речевых нарушений при болезни Паркинсона свидетельствует о том, что они включают разные уровни речевой продукции – от фонации и артикуляции до темпа речи, хезитаций и памяти [Canter, 1965; Selby, 1968; Wode, 1970; Critchley, 1981; Ludlow et al., 1977; Illes et al., 1988]. Основным дефектом речепроизводства первичных больных является потеря контроля над дыханием, что естественно приводит к прогрессирующим артикуляторным симптомам, захватывающим ларингс, фарингс, язык и губы [Lagemann, Fisher, 1981; Okada, 1983]. Речь больных характеризуется монотонностью, смазанными ударениями, нечетко артикулированными согласными, неадекватными паузами, прерывистым дыханием – симптомами нарушенной фонации и респирации. Весь комплекс подобных нарушений определяется рядом авторов как дизартрофония и дизартропневмофония [Peacher, 1950; Crewel, 1957].

У таких больных нарушено адекватное восприятие просодики собственной речи и речи других лиц [Scott, Caird, 1984], а также экспрессия собственной речи [Streibner, Hoffman, 1984].

Описана авто-эхолалия, когда пациенты повторяет слова или слоги, произнесенные ими последними.

Темп речи больных паркинсонизмом – неровный, ускоряющий или замедляющийся, останавливающийся. При применяющихся для лечения стереотаксических операциях было показано, что стимуляция вентролатерального ядра таламуса в районе таламокапсулярной границы меняло темп речи и просодику [Guiot et al., 1961].

Большинством авторов указывается, что вовлечение в патологический процесс высших языковых функций также может быть вызвано нарушением таломической интеграции – разные формы аномии при пульвинарных и вентролатеральных теламических повреждениях и проводниковые афазии при стереотаксисе. Подчеркивается роль нейротрансмиттеров в обеспечении нормальной речепродукции [Critchley, 1981].

Возможны нарушения долговременной памяти на слова, неуверенность в речевом поведении вплоть до мутизма. Параллельно с нарушением восприятия и продукции эмоций и речи отмечается утрата способности к адекватному определению мимической экспрессии [Scott, Caird, 1984].

Болезнь Альцгеймера (Alzheimer’s Desease)[Caramelli et al., 1998]

Болезнь Альцгеймера характеризуется прогрессирующей потерей памяти при угасании таких процессов как память, внимание, зрительно-пространственное и вербальное мышление. Наблюдаются также нарушения в поведении.

В последние годы стали изучаться и лингвистические нарушения при этом заболевании. Причиной болезни являются нарушения в области базальных ганглий, передних и височных отделах.

Первые проявления — аномия, снижение скорости вербальных процедур, дефицит лексикона и нарушение дискурсивных процедур, семантические нарушения при относительной сохраненности синтаксиса и фонологии. На более поздних стадиях разрушаются и остальные языковые процедуры.

Нарушено извлечение из памяти фактов и слов. Но относительно интактны моторные и когнитивные усвоенные навыки и синтаксические процедуры. Нарушения нерегулярных процедур, сверхгенерализации (digged), нет проблем с регулярными процедурами. Семантические нарушения опережают синтаксические или фонологические. Нейроанатомические корреляты болезни Альцгеймера различны в зависимости от стадии заболевания и, соответственно, от вовлеченных в патологический процесс структур, что и отражается на языковой компетенции.

Болезнь Хантингтона (Huntington’s desease)

Huntington’s desease — «гибель» нейронов в базальных ганглийях, вызывающее гиперкинезию. Сохранение эксплицитной памяти, но утрата имплицитной — моторных навыков. Сверхгенерализации при морфологических процедурах (*digged, *dugged) аномальное увеличение количества морфем (*lookeded).

Есть основания считать, что базальные ганглии играют серьёзную роль в программировании моторики и обеспечении функционирования лингвистических правил.

Глава 15. Специфические нарушения языковой системы у детей

Дата добавления: 2015-06-04 ; Просмотров: 900 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник

Болезнь Альцгеймера (БА) – прогрессирующая дегенеративная деменция. Распространенность резко увеличивается с возрастом. При болезни Альцгеймера вначале обычно страдает кратковременная память, со временем происходит полная или частичная утрата навыков владения языком, нарушение способности выполнять координированные движения, способности к узнаванию, а также расстройство управляющих функций. На поздних стадиях заболевания пациенты абсолютно беспомощны и полностью зависимы от окружающих.
Помимо указанного комплекса когнитивных и физических ограничений практически всегда отмечаются психические расстройства, которые могут быть представлены:

• депрессией;
• бредом и галлюцинациями;
• апатией;
• агрессией.

Количества исследований, проведенных на сегодняшний день, не достаточно для составления рекомендаций по лечению болезни Альцгеймера. Тем не менее, многие успешно диагностируемые состояния могут быть скорриктированы с помощью разнообразных методов медикаментозной и не медикаментозной терапии.

Депрессивные расстройства при БА – явление распространенное. Пациенты демонстрируют целый ряд симптомов:

• чувство тревоги;
• снижение или утрата способности получать удовольствие;
• раздражительность, недостаточную мотивацию;
• ажитацию;
• бред (обычно параноидного типа).

Диагностика депрессии и других психических нарушений при болезни Альцгеймера бывает сложной. Риск не распознания депрессии связан с тем, что на фоне болезни Альцгеймера большая депрессия может сопровождаться бредом и, несколько реже, слуховыми или зрительными галлюцинациями, а с другой стороны, психотические симптомы могут возникать и без депрессии. Апатия тоже может приниматься врачами за большую депрессию.
В процессе дифференциальной диагностики необходимо уделять достаточное внимание сопутствующим соматическим заболеваниям по двум причинам:
1) депрессивные синдромы могут быть связаны с болезнями внутренних органов, или с приемом определенных препаратов (например, преднизолона);
2) депрессия может быть ошибочно диагностирована при наличии симптомов другой соматической патологии (например, раздражительность и нарушение сна из-за делирия).

Немедикаментозное

• При легком варианте большой депрессии терапию можно ограничить четко структурированными занятиями приятными пациенту (программы дневной активности для пациентов с деменцией).

Медикаментозное

• Антидепрессанты в адекватных дозах — Сертралин. Прием антидепрессантов важно начинать с малых доз, медленно их увеличивая при условии хорошей переносимости. Необходимо помнить еще и о том, что некоторые пациенты с БА лучше отвечают на терапию высокими дозами.
• Обычно врачи выбирают СИОЗС на основании его изученности и хорошей переносимости. В качестве препаратов первого и второго выбора могут использоваться Миртазапин, Бупропион, Венлафаксин).
• Могут эффективно применяться трициклические антидепрессанты (например,Нортриптилин), однако из-за ряда возможных побочных эффектов (ортостатическая гипотензия, запор, нечеткость зрения и делирий) терапия перечисленными препаратами требует наблюдения за состоянием пациента и поэтому редко используется в качестве первой линии.
  Из-за нарушения памяти и мышления психотерапия противопоказана всем пациентам с БА, за исключением больных с самыми легкими ее формами.

Слышали ли вы про телемедицинский сервис, где вы можете получить моментальную консультацию доктора в режиме онлайн. Как это сделать? Задать любой вопрос врачу и быстро получить бесплатную медицинскую консультацию можно на официальном сайте sprosivracha.org., где вам необходимо заполнить форму создания вопроса. На ваш вопрос специалист ответит уже в течение одного дня.

Как правило, бред встречается чаще, чем галлюцинации. Зрительные галлюцинации на фоне болезни Альцгеймера встречаются чаще, чем слуховые. Для галлюцинаций при болезни Альцгеймера характерно «видение» людей. Галлюцинации на фоне болезни Альцгеймера не беспокоят пациентов, некоторые могут даже получать удовольствие от своих переживаний.
У пациентов с большой депрессией на фоне болезни Альцгеймера отмечается:

• плохое настроение;
• тревога, раздражительность;
• нарушения сна и аппетита.

В алгоритме диагностики когнитивных нарушений, сочетающихся с бредом и галлюцинациями, необходимо учитывать делирий инфекционной или ятрогенной этиологии. Признаками делирия являются спутанность сознания, нарушения внимания, а также нарушения режима сна и бодрствования. Таким образом, во всех случаях первичного возникновения бреда или галлюцинаций на фоне БА показан тщательный сбор анамнеза и анализ получаемой пациентом медикаментозной терапии.

Немедикаментозное

• Зависит от их этиологии: вследствие прогрессирования БА могут рассматриваться поведенческая психотерапия. При незначительной выраженности бреда и галлюцинаций бывает достаточно поведенческой психотерапии (отвлечение пациентов, избегание споров и др.)

Медикаментозное

• При значительной выраженности бреда и галлюцинаций препаратами выбора являются нейролептики. К сожалению, их эффективность не подтверждена достаточным количеством клинических исследований. И возникают вопросы о безопасности использования атипичных нейролептиков при деменции. Применение данной группы препаратов сопровождается небольшим увеличением риска инсульта и транзиторных ишемических атак у пациентов с деменцией. Однако ряд пациентов имеют улучшение состояния на фоне нейролептиков и хорошо переносят их, особенно в низких дозах. Решение о применении нейролептиков должно быть основано на тщательном анализе рисков подобного лечения бреда и галлюцинаций и основываться на открытом обсуждении этих моментов с пациентом и членами его семьи. При этом необходимо тщательное наблюдение за изменениями состояния пациента в ответ на проводимое лечение, мониторинг побочных эффектов и оценки целесообразности продолжения лечения.
• Если бред и галлюцинации являются компонентами депрессивного расстройства, то они, как и изменения аффекта, могут быть купированы с помощью терапии антидепрессантами; в отдельных тяжелых случаях может быть рассмотрено назначение нейролептиков. При бреде и галлюцинациях на фоне делирия разрешению симптоматики обычно способствует этиотропная терапия и/или отмена препарата, вызвавшего психопатологическое расстройство.

Нарушения лобно-подкорковых нейронных связей при деменции могут приводить к развитию разнообразных расстройств аффекта, личности и поведения.
Нарушения могут включать в себя:

• расторможенность;
• инстинктивные формы поведения;
• нарушения речи (например, зацикленность на одной фразе);
• бесцельную ходьбу;
• психомоторное возбуждение.

При значительной выраженности проявлений, в особенности на ранних стадиях деменции, может потребоваться пересмотр диагноза болезни Альцгеймера.

Немедикаментозное

• При нетяжелых проявлениях (например, навязчивое комментирование, бесцельная ходьба) можно ограничиться информированием ухаживающих лиц о том, что поведение пациентов не поддается произвольному контролю. Полезно отвлекать и ободрять больных, опасные предметы должны быть вне пределов досягаемости и т. д.

Медикаментозное
Лечение более тяжелых проявлений расторможенности и неадекватного поведения включает фармакотерапию:

• В зависимости от клинических проявлений с успехом могут использоваться СИОЗС.
• Нормотимики (например, вальпроевая кислота).
• Нейролептики и Амантадин.

Фармакотерапию лучше всего проводить после консультации специалиста.

Является наиболее частым психическим нарушением при болезни Альцгеймера.
У пациентов с апатией на фоне болезни Альцгеймера наблюдается:

• снижение волевой активности;
• мотивации;
• жизненных сил; уменьшение выраженности эмоций;
• угнетение целенаправленного поведения.

Апатия может быть как симптомом депрессии, так и самостоятельным расстройством. У пациентов с депрессией на фоне БА обычно наблюдаются не характерные для апатии симптомы, как тревога, печаль, нарушения сна и аппетита, бред.

Медикаментозное

• Легкие формы не требуют специального лечения. В тяжелых случаях бывает довольно сложно мотивировать пациента к участию в какой-либо деятельности, даже простейшей (например, одевание). Низкая активность больного может повышать риск соматических осложнений (например, тромбоза глубоких вен). Немного известно о фармакотерапии апатии на фоне деменции, однако в рамках некоторых исследований хорошо зарекомендовали себя:

1. Психостимуляторы (например, метилфенидат – в России изъят из обращения), бупропион и амантадин.
2. Также могут оказаться эффективными ингибиторы холинэстеразы: Нейромидин, Галантамин, Ривастигмин, Донепезил.

На фоне болезни Альцгеймера нередко наблюдается ажитированное поведение с раздражительностью, криками, беспокойством и физической агрессией (в частности по отношению к ухаживающим лицам).
Следует помнить, что ажитация является неспецифическим симптомом, требующим широкой дифференциальной диагностики.
Причинами ажитации и агрессии служат психиатрические синдромы (большая депрессия, недепрессивный психоз), соматические нарушения (болевой синдром, делирий), некорректное поведение ухаживающих лиц(например, поторапливание пациента при одевании) и проблемы, обусловленные факторами среды (например, избыток или недостаток шумовых раздражителей). Из всех перечисленных пунктов болевой синдром является самым недооцененным и недолеченным состоянием.

Немедикаментозное

• Независимо от наличия или отсутствия показаний для фармакотерапии возможно скорригировать негативные влияния окружающей обстановки и ухаживающих за пациентом лиц, при необходимости – под контролем врача или социального работника, имеющего опыт работы с такими пациентами.

Медикаментозное

• Лечение зависит от причины наблюдаемого нарушения поведения (например, депрессия, делирий, боль).
  При выраженной ажитации или агрессии, возникшей по неизвестной причине, может быть рассмотрена возможность эмпирического применения нейролептиков (например, Рисперидон, Оланзапин, Кветиапин).

Катастрофическая реакция – внезапная вспышка отрицательных эмоций: печали, тревоги, гнева.

Причиной может стать какое-либо внешнее событие и неспособность справиться с внутренними эмоциями. Возникновение подобных реакций можно предугадать по небольшим предвестникам. Катастрофические реакции обычно кратковременны, они могут пугать как самого больного, так и лиц ухаживающих за ним. В некоторых случаях катастрофические реакции сопровождаются физической агрессией.

Немедикаментозное

• Катастрофические реакции обычно предположительны, поэтому лицам, ухаживающим за пациентом, принципиально важно сохранять спокойствие и придерживаться ободряющего стиля общения.

Медикаментозное

• При значительной выраженности этих эпизодов купировать острую реакцию можно с помощью препаратов: Лоразепам, Рисперидон и Тразодон.

Рекомендуется проанализировать природу провоцирующих факторов и предпринять меры по их устранению. Полезно в таких ситуациях получить консультацию специалистов, имеющих опыт работы с пациентами, страдающими деменцией.

источник

Болезнь Альцгеймера – это одно из психических заболеваний, возникающих в предстарческом возрасте, основу которого составляют неуклонно прогрессирующие процессы атрофии структур головного мозга. Болезнь эта известна еще с 1907 года, однако уже более века ученые спорят о том, является она самостоятельной патологией или же это особый, развивающийся в более раннем возрасте, вариант старческого слабоумия. Большинство исследователей склоняется все же к первому варианту.

О том, что представляет собой болезнь Альцгеймера, почему она возникает и как проявляется, каковы принципы ее диагностики и лечения, и пойдет речь в данной статье.

Болезнь Альцгеймера распространена повсеместно, однако степень ее распространенности определить проблематично в связи с причиной, описанной выше: различным пониманием докторами принадлежности патологии к тому или иному виду заболеваний. По очень усредненным данным, болезнь Альцгеймера регистрируется у 5% пациентов психиатрических стационаров.

К сожалению, на сегодняшний день достоверные причины возникновения болезни Альцгеймера не обнаружены. Считается, что для заболевания характерна наследственная предрасположенность, и существует так называемый «ген семейной формы заболевания», в случае мутаций которого и начинаются атрофические процессы в мозге.

Кроме того, вероятна и вирусная природа болезни, поскольку клинические ее проявления весьма сходны с таковыми при медленных вирусных инфекциях.

Возможно, этиологическими (причинными) факторами также являются и сосудистые расстройства в сочетании с патологически протекающими инволютивными процессами (то есть, процессами обратного развития) в центральной нервной системе.

В основе болезни Альцгеймера лежат процессы атрофии головного мозга, особенно в области левых теменной и височной его долей. Морфологически это проявляется разрежением коры мозга и замещением функциональных единиц центральной нервной системы – нейронов – вспомогательными клетками под названием «нейроглии» — глиозом.

Средний возраст начала болезни – 50-55 лет, но в ряде случаев она дебютирует как раньше, так и в более позднем возрасте. Подавляющее большинство заболевших составляют женщины: у них заболевание регистрируется в 15 раз чаще, чем у мужчин.

В течении болезни, хоть и условно, но все же выделяют 3 стадии: начальную, стадию фокальных расстройств и терминальную.

Для этого периода болезни характерны следующие жалобы больного или изменения его состояния:

• головная боль;
• головокружение;
• ослабление сообразительности;
• ухудшение памяти – забывчивость;
• ухудшение внимания – рассеянность;
• снижение возможности сосредоточения на окружающей обстановке.

В результате последних четырех нарушений больные, несмотря на сохраненный интеллект и личностные характеристики, теряют умение ориентироваться на местности и в пространстве, оказываясь беспомощными даже в своем родном городе и проходя, казалось бы, привычными дорожками, они долго блуждают и не могут добраться до пункта назначения.

В дальнейшем амнезия (потеря памяти) прогрессирует, прошлый жизненный опыт постепенно теряется в направлении от самого позднего к раннему, от сложного к простому. Процесс этот идет весьма интенсивно, однако интеллект больных долгое время сохраняется – они осознают свою психическую несостоятельность, пытаются «уходить» от неудобных вопросов в разговоре, смущаются. Появляется раздражительность, злоба, периодически – вспышки гнева.

На этой стадии болезни Альцгеймера к указанным выше признакам слабоумия добавляются и постепенно нарастают очаговые неврологические нарушения: появляются проблемы с речью (афазические расстройства), больному становится все сложнее выполнять целенаправленные, координированные действия (апраксия), теряется способность к узнаванию окружающей обстановки (агнозия).

Одними из первых очаговых симптомов являются нарушения праксиса, или апраксии: больной испытывает затруднения при выполнении привычной домашней работы, например, при стирке, приготовлении пищи: он попросту забывает порядок действий. В тестовых условиях он не способен построить геометрическую фигуру или же составить из частей целое. На далеко зашедшей стадии болезни страдает даже примитивный праксис: больной не может самостоятельно одеться, зажечь спичку, и даже походка его меняется – становится неуверенной, медленной, возникают сложности во время ходьбы по ступеням. Проблемы с походкой возникают из-за того, что страдают системные двигательные рефлексы, то есть те действия, которые ранее осуществлялись «сами собой», теперь требуют осознания, а оно, в свою очередь, тоже в полной мере уже невозможно.

Развивается аграфия: полноценное, наполненное смыслом, письмо сменяется круговыми или волнообразными линиями, которые многократно повторяются.

Больной теряет способность к счету: развивается акалькулия.

Расстройства речи при болезни Альцгеймера очень разнообразны и так же, как и другие симптомы, сначала выражены незначительно, но постепенно нарастают. Прежде всего, появляется забывчивость на даты, имена и названия. Позднее развивается так называемая амнестическая афазия: больной испытывает затруднения в назывании предметов, хотя принадлежность их понимает. На поздних стадиях болезни больной, напротив, произносит слова, совершенно не понимая их смысла. Имеют место и также прогрессируют с течением болезни нарушения экспрессивной речи: больной меняет местами буквы и слоги в словах (это носит название парафазия и порой настолько выражено, что уловить смысл речи человека становится практически невозможно, она звучит как набор непонятных слов). Помимо парафазий в речи больного определяются логоклонии (многократные повторения одного и того же слога в слове, сначала сходные с заиканием) и итерации (повторения одного и того же слова или действия).

Расстройства, описанные выше, достигают максимальной выраженности: больной полностью беспомощен, не может ни сесть, ни встать, ни идти самостоятельно, находится в вынужденной, так называемой, эмбриональной позе (поскольку общий тонус мышц резко повышен). Появляются рефлексы, свойственные младенцам: больной тянет все в рот, пытается схватить ртом предмет, к нему приближающийся. Говорить не может, издает отдельные нечленораздельные звуки. Появляются насильственный крик, плач, смех. В конце концов, организм больного истощается, и человек погибает.

Диагноз выставляется на основании типичной клинической картины заболевания и анамнеза его развития. Для более адекватной оценки интеллектуальных функций специалисты проводят разнообразные тестирования. Чтобы дифференцировать данную патологию от других видов деменций могут быть использованы методы визуализации: компьютерная, фотонно-эмиссионная, позитронно-эмиссионная или магнитно-резонансная томография. В ряде случаев диагноз устанавливают посмертно, обнаруживают типичные для болезни Альцгеймера изменения при исследовании тканей мозга на вскрытии.

Следует отличать болезнь Альцгеймера от других видов слабоумия, болезни Пика и старческого слабоумия, а также от псевдоальцгеймеровской формы сосудистых психозов.

Полное излечение от болезни Альцгеймера невозможно, все методы терапии ее являются паллиативными.

При медикаментозном лечении, как правило, используют препараты следующих групп:

• ингибиторы холинэстеразы (галантамин, донезепил, ривастигмин);
• NMDA-антагонист – мемантин;
• нейропротекторы – церебролизин.

Кроме того, больному могут быть назначены препараты, улучшающие кровообращение головного мозга, снижающие уровень холестерина, антиоксиданты.

Помимо лекарственной терапии, больному необходима психосоциальная помощь, помогающая хотя бы временно скорректировать те или иные поведенческие отклонения, вернуть больному память и способность мыслить.

Предвидеть и предотвратить развитие болезни Альцгеймера невозможно, можно лишь уменьшить риск ее возникновения. Доказано, что люди, которые в течение жизни занимались интеллектуальным трудом, страдают данной патологией значительно реже тех, кто такового избегал. Исходя из этого, следует даже в пожилом возрасте постоянно поддерживать активность мозга. Чтение книг, разгадывание кроссвордов, общение с образованными людьми, просмотр научно-познавательных телепередач, — все эти мероприятия будут держать в тонусе нервную систему и снизят вероятность заболеть болезнью Альцгеймера. Имеют значение и меры профилактики хронических заболеваний мозга, особенно сосудистой природы: правильное питание, прогулки на свежем воздухе, достаточная физическая активность, контроль уровня холестерина в крови.

В заключение стоит сказать, что правильный образ жизни и внимательное отношение к собственному здоровью помогут снизить риск развития или же обнаружить болезнь Альцгеймера на ранних стадиях.

Телеканал «Россия-1», научно-познавательный фильм на тему «Куда уходит память»

Медицинская анимация на тему «Болезнь Альцгеймера»:

источник

Болезнь Альцгеймера (пресенильная деменция альцгеймеровского типа) —первичная дегенеративная деменция, развивающаяся преимущественно в пресенильном возрасте, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушении памяти, интеллектуальной деятельности и высших корковых функций и приводящая к развитию тотального слабоумия с выраженными расстройствами высших корковых функций (речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности) — афато-апракто-агностической деменций.

В соответствии с нейроморфологическими данными проспективного изучения контингента больных, прослеженных от стадии доклинических инициальных проявлений до стадии тяжелой деменций или конечного состояния, на раннем этапе болезни характерные для болезни Альцгеймера нейрогистологические изменения обнаруживаются только в гиппокампе миндалевидном ядре и примыкающих к ним базальных отделах коры височных долей. Стадия клинически выраженных проявлений болезни (умеренная деменция) характеризуется тяжелым поражением задневисочных и теменных отделов коры, а также задней части угловой извилины На более позднем этапе (тяжелая деменция) в болезненный процесс вовлекаются и лобные отделы мозга [Bunn A., Gustafson L, 1976, 1993].

Клинические проявления. В преобладающем большинстве случаев (от 75 До 85 %) болезнь Альцгеймера начинается в возрасте 45—65 лет однако возможно более раннее (около 40 лет) и более позднее (старше 65 лет) начало заболевания (10-15 % случаев). Средний возраст больных к началу заболевания варьирует по разным оценкам от 54 до 56 лет Средняя продолжительность болезни составляет 8-10 лет, но возможно как затяжное (более 20 лет), так и катастрофическое течение болезни — от 2 до 4 лет [Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990; Wallin A. et al., 1994].

В течении заболевания традиционно выделяют 3 основные стадий: инициальную, стадии умеренной и тяжелой деменций [Штернберг ЭЯ J%7; Sjogren Т. et al., 1952; Gustafson L., 1990]. В некоторых работах инициальная стадия подразделяется на этап доклинических проявлений, или сомнительной деменции, и этап мягкой деменции, а стадия тяжелой деменции — на этап собственно тяжелого и очень тяжелого (конечный этап) слабоумия [Селезнева Н. Д., 1990; Berg L., 1988].

Инициальная стадия характеризуется начальными признаками мнестико-интеллектуального снижения. На этом этапе обнаруживаются только часто повторяющаяся забывчивость, неполное воспроизведение событий, легкие затруднения в определении временных взаимоотношений и в мыслительных операциях (например, в определении сходства—различия), незначительное ухудшение социальной деятельности, в том числе профессиональной, при полной сохранности повседневного функционирования (возможно только некоторое снижение интеллектуальных интересов). Уже на этом этапе появляются легкие дисфазические нарушения либо элементы нарушений праксиса, легкие личностные изменения (по типу акцентуации или нивелировки личностных особенностей) и снижение психической активности. На этом этапе развития заболевания больным, как правило, удается скрывать или компенсировать имеющиеся у них расстройства.

На этапе мягкой деменции нарушения памяти становятся более отчетливыми (особенно на текущие события), появляются трудности в хронологической, а также в географической ориентировке. Возникают затруднения в мыслительных операциях, особенно в абстрактном мышлении, возможностях обобщения, суждения, сравнения. Нарушения мыслительной деятельности, как и выраженность мнестических расстройств, зависят от возраста больных к началу заболевания: при развитии заболевания около 60 лет и позднее имеется тенденция к более раннему их возникновению, а при более раннем начале заболевания расстройства памяти могут обнаруживаться вслед за другими симптомами, например после характерологических изменений или после появления начальных корковых дисфункций.

Нарушения высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственной деятельности) достигают на этом этапе различной степени выраженности — от «прообразов» будущих корковых очаговых расстройств до более отчетливых нарушений корковых функций. По данным Н. Д. Селезневой (1990), начальные нарушения корковых функций на этапе мягкой деменции наблюдались у 93 % больных, причем примерно у 25 % из них выявлялись изолированные расстройства какой-либо корковой функции, чаще всего речи, а у остальных — признаки сочетанных корковых дисфункций (например, речи и оптико-пространственной деятельности или праксиса). У многих больных (75 %) на этом этапе обнаруживаются отчетливые изменения личности: чаще психопатоподобного типа в виде повышенной возбудимости, конфликтности, обидчивости, эгоцентризма, реже в форме нивелировки личностных особенностей, часто в сочетании с выраженным снижением активности и потребности в деятельности. Указанные симптомы на этапе мягкой деменции достигают такой степени выраженности, что это сказывается на способности больных справляться с профессиональными обязанностями или привычными видами социальной активности (хотя с посторонней помощью им это еще удается). Легкие или более отчетливые нарушения обычно наблюдаются в наиболее сложных видах повседневной деятельности (покупки, оплата счетов, подготовка к приему гостей и т. п.), а также в реализации более сложных видов хобби и интеллектуальных интересов. Больные на этом этапе справляются с самообслуживанием, но нуждаются в некотором побуждении и контроле.

На инициальной стадии болезни Альцгеймера наряду с дефицитарной симптоматикой нередко наблюдаются продуктивные, главным образом аффективные или бредовые расстройства. Они выявляются примерно у 50 % больных [Штернберг Э. Я., 1967; Селезнева Н. Д., 1990]. Аффективные нарушения, чаще в виде хронического гипотимического аффекта, субдепрессивных реакций на собственную несостоятельность или психотравмирующую ситуацию в связи с болезнью наблюдаются на этой стадии более чем у 30 % больных. Нередко субдепрессивные симптомы сочетаются с тревогой, истероформными или ипохондрическими симптомами. Бредовые расстройства в виде эпизодических или протрагированных бредовых идей ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ревности выявляются на ранних этапах болезни примерно у 25 % больных. Примерно у такой же части больных, обычно при более раннем начале болезни, обнаруживаются церебрастенические симптомы в виде повышенной утомляемости и жалоб на головную боль.

Продолжительность инициальной стадии может варьировать от 15 до 20 лет. При этом существует обратная зависимость между длительностью этого начального периода болезни и возрастом больного к ее началу. Расхождение в средней продолжительности инициальной стадии при начале заболевания до 50 и после 60 лет составляет 7 лет.

Распознавание болезни на ее начальной стадии представляет значительные трудности, что объясняется нерезкой выраженностью когнитивных нарушений, в том числе корковых очаговых расстройств. Характерный синдром афато-апракто-агностической деменции еще не сформирован. У больных отмечается определенная степень сохранности социальной адаптации, а начальные проявления заболевания отличаются вариабельностью как по выраженности тех или иных когнитивных расстройств, так и по разнообразию их сочетаний. Вносят свой вклад в дифференциально-диагностические трудности и нередко присутствующие на этом этапе болезни продуктивные психопатологические расстройства.

Вариабельность инициальных проявлений болезни послужила основанием для выделения различных ее вариантов. B. Favre (1941) выделял «псевдососудистый» вариант, С. Г. Жислин (1960, 1965) —так называемый пресбиофренный вариант с длительным (многолетним) преобладанием амнестического синдрома.

Анализ особенностей инициальных проявлений и их корреляций с возрастом начала и темпом прогредиентности дальнейшего развития заболевания позволил выделить два основных типа инициального этапа болезни: так называемый очаговый и амнестический [Селезнева Н. Д., 1990]. Выделение этих вариантов основано на преобладании среди инициальных расстройств амнестических нарушений или корковых дисфункций. При очаговом типе начала болезни Альцгеймера, который встречается у большинства больных (64 %), возможно изолированное преобладание какой-либо одной корковой дисфункции («моноочаговый» вариант) или множественное поражение высших корковых функций («полиочаговый» вариант). Оба варианта очагового типа начала болезни встречаются приблизительно с равной частотой. При амнестическом типе начала заболевания, который встречается приблизительно у Уз больных, прогрессирование нарушений памяти значительно опережает развитие корковых очаговых расстройств. В зависимости от характера личностных изменений, обычно сопровождающих прогрессирование мнестических нарушений, выделены два варианта амнестического типа: с преобладанием психопатоподобных расстройств; с преобладанием нивелировки личностных особенностей и аспонтанности. Начало заболевания по амнестическому и моноочаговому типу характерно для более раннего (до 60 лет) дебюта болезни, а полиочаговый вариант чаще встречается при более позднем возрасте начала болезни.

На стадии клинически выраженных проявлений болезни (стадия умеренной деменции) преобладают признаки синдрома нарушений высших корковых функций, вызываемого поражением височно-теменных отделов головного мозга, т. е. симптомы дисмнезии, дисфазии, диспраксии и дисгнозии. Наряду с выраженными расстройствами памяти, касающимися как возможности приобретения новых знаний и запоминания текущих событий, так и воспроизведения прошлых знаний и опыта, у больных отмечаются нарушения ориентировки во времени, а часто и в окружающей обстановке, тяжелые нарушения собственно интеллекта (выраженное снижение уровня суждений, серьезные трудности в аналитико-синтетической деятельности), а также инструментальных его функций — речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности. Перечисленные нарушения на этапе умеренной деменции достигают такой степени, что это не позволяет больным самостоятельно справляться с какими-либо профессиональными или общественными обязанностями. Они могут выполнять только простую рутинную работу по дому, их интересы крайне ограничены, им необходимы постоянная поддержка и помощь даже в таких видах самообслуживания, как одевание, личная гигиена и т. п.

На этом этапе появляются различные неврологические симптомы: повышение мышечного тонуса, единичные эпилептические припадки (абортивные и генерализованные), паркинсоноподобные расстройства (акинетически-гипертонические, амиостатические) или диссоциированные неврологические синдромы (скованность без ригидности, амимия без общего акинеза, изолированные расстройства походки), а также различные, чаще всего хореоподобные и миоклонические, гиперкинезы.

Тем не менее больные, как правило, длительно сохраняют основные личностные особенности, чувство измененности или собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь. Даже при выраженном слабоумии и тяжелых корковых очаговых расстройствах, когда больные уже неспособны к какой-либо развернутой критической оценке своего состояния, они нередко со слезами на глазах жалуются, что «голова не работает», «памяти нет», проявляют своеобразную растерянность и дают аффективную реакцию на свою несостоятельность. На этапе умеренной деменции, помимо встречающихся на более ранних стадиях болезни продуктивных расстройств (которые становятся все более фрагментарными), наблюдаются кратковременные психотические эпизоды экзогенного типа: состояния галлюцинаторной спутанности, делириозные эпизоды, а также состояния психомоторного возбуждения. Важно отметить, что такие психотические эпизоды обычно не сопровождают ухудшение соматического состояния (как это бывает при сенильной деменции). Они свидетельствуют об усилении прогредиентности заболевания.

Как показали длительные наблюдения, при болезни Альцгеймера формирование характерного для этой стадии заболевания синдрома афато-апракто-агностической деменции происходит по определенным закономерностям [Штернберг Э. Я., 1967]. Постепенный распад высших корковых функций (речи, праксиса, гнозиса, счета и др.), неразрывно связанный с развитием слабоумия, представляет собой наиболее характерную клиническую особенность болезни Альцгеймера.

Центральное место в клинической картине прогрессирующего слабоумия занимает распад памяти, который следует закономерностям прогрессирующей амнезии, т. е. распространяется от более сложных, позднее приобретенных и менее прочно закрепленных знаний и навыков к рано приобретенным, более организованным и автоматизированным. Как правило, амнестический синдром при болезни Альцгеймера относительно редко (и только в рудиментарной форме) сопровождается патологическим оживлением прошлого и характерным для сенильной деменции «сдвигом ситуации в прошлое», а конфабуляторная продукция бывает скудной или отсутствует.

Нарушение запоминания и возможности усвоения новых знаний и опыта в сочетании с прогрессирующим распадом прошлых запасов памяти являются тем фоном, на котором развиваются расстройства внимания, осмысливания и восприятия окружающего и начальные симптомы будущих корковых очаговых нарушений. Например, оптико-пространственные расстройства постепенно как бы «вырастают» из нарушений оптического внимания, неустойчивости зрительных установок и своеобразной рассеянности. Первоначально они проявляются нарушениями пространственной ориентировки в малознакомой местности, позднее в привычной местности и хорошо знакомой обстановке. На этапе умеренной деменции выражены расстройства зрительной ориентировки в окружающем пространстве и нарушения узнавания оптико-пространственных соотношений. В дальнейшем окружающее пространство как бы утрачивает для больных всякую структуру: они перестают узнавать расстояния, расположение предметов, направление и перспективу.

Аналогичным образом симптомы апраксии постепенно «вырастают» из относительно рано появляющихся нарушений привычных навыков — у окружающих возникает впечатление, что больные разучились выполнять привычную работу (например, шить, готовить и т. д). Вначале эти нарушения непостоянны и касаются наиболее сложных действий, тогда как элементарные действия и автоматизированные формы деятельности остаются сохранными. На этапе умеренной деменции эти симптомы обычно перерастают в стойкую апраксию, особенно в случаях с ранним появлением симптомов диспраксии. У таких больных наступает более выраженный распад деятельности, причем страдают не только план и последовательность действий, но и моторный компонент праксиса: больные выглядят не только бестолковыми и беспомощными, но и моторно неловкими. В отдельных случаях (чаще при «моноочаговом» варианте инициальных расстройств) нарушения моторных компонентов праксиса (в виде моторной неловкости) появляются раньше — уже на инициальном этапе болезни.

Речевые расстройства также в большинстве случаев развиваются в определенной последовательности — амнестически-афатические симптомы — как бы «вырастают» из отчетливо выраженного амнестического синдрома. Это касается не только амнестической афазии (называния тех или иных предметов), но и начальных сенсорно-афатических симптомов и даже нарушений экспрессивной речи. Развитие нарушений импрессивной речи проходит ряд стадий ограниченного понимания: вначале нарушается понимание логико-грамматических конструкций при сохранности фонематического слуха и понимания отдельных слов. В дальнейшем развивается тотальная афазия, отличающаяся относительной редкостью парафазии и логореи, характерной для сенсорной афазии иного происхождения. Распад экспрессивной речи проходит ряд этапов нарастающего оскудения речи — от обеднения словарного запаса, упрощения семантического и грамматического построения речи и затруднений в произнесении отдельных слов и слогов («спотыкания», «заминки») до типичных нарушений словообразования (дизартрии), речевых автоматизмов (логоклонии, полилалии) и эхолалических форм речи. Нарушения речевой функции часто сопровождаются повышением речевой активности вплоть до речевого возбуждения, реже — речевой аспонтанностью. Однако описанная последовательность распада речи не является единственно возможной. В некоторых случаях (обычно при «моноочаговом» типе инициальных расстройств) нарушения экспрессивной речи могут опережать нарушения импрессивной речи.

Расстройства чтения, письма и счета, наблюдающиеся при болезни Альцгеймера как проявления корковых очаговых расстройств, так же отличаются своеобразием клинических проявлений и характерными закономерностями своего развития. В частности, установлено раннее развитие расстройств письменной речи, сочетающееся с акалькулией, алексией, апраксией и разными формами нарушений оптико-пространственной деятельности. Примерно у 25 % больных нарушения письма опережают расстройства устной речи. В структуре аграфии большое место занимают нарушения оптико-пространственной деятельности: больной сначала перестает писать параллельно расположенными строками, располагает их косо или беспорядочно. Позднее искажается написание слов: слова пишутся неслитно, разрываются на слоги или отдельные буквы, они располагаются далеко друг от друга, на разной высоте, несколько букв пишется на одном и том же месте; при попытке копировать больные только обводят рисунок. Позднее возможность письма утрачивается полностью. В других случаях при тенденции к двигательным стереотипиям наблюдаются «стереотипии письма» (повторение одного и того же слова или буквы, размашистые круговые движения вместо письма) или стереотипные каракули с тенденцией к микрографии.

Для алексин, развивающейся при болезни Альцгеймера, характерны те же клинические особенности, что и для нарушений письменной речи. Нарушения чтения также нередко опережают афатические расстройства, отличаясь от них более быстрым темпом развития. Не всегда имеется и параллелизм с развитием аграфии. Иногда больные с тотальной афазией могут читать вслух, но чтение про себя, т. е. понимание прочитанного, уже невозможно. Некоторые больные читают вслух бегло и без ошибок (паралексий), хотя смысловое понимание чужой речи утрачено уже полностью. Иногда больные скорее угадывают текст, нежели его читают или читают по буквам, по слогам, не соединяя их в слова. Недостаток понимания при чтении вслух находит свое выражение в отсутствии смысловых ударений и пауз, а также адекватной речевой мелодии.

Нарушение счета (акалькулия) в некоторых случаях может быть ведущим расстройством в структуре корковых нарушений на начальных этапах развития болезни. В этих случаях, свидетельствующих о вовлечении в болезненный процесс теменно-затылочных отделов мозга, акалькулия сочетается с выраженной аграфией и так называемой агнозией пальцев рук [Снежневский А. В., 1949], т. е. утратой возможности правильно называть пальцы рук при сохранной способности показывать их по инструкции. Обычно расстройства счета развиваются в такой последовательности: раньше нарушаются операции деления и умножения, позднее вычитания и в последнюю очередь сложения. При письменном счете рано утрачивается понимание условных арифметических знаков (раньше всего деления и умножения). В дальнейшем утрачивается понимание и абсолютной величины чисел и их количественных соотношений (больше—меньше).

Как показали результаты проспективного наблюдения больных, тип инициальных расстройств определяет темп прогредиентности болезненного процесса и особенности структуры синдрома на этапе умеренной деменции [Селезнева Н. Д., 1990]. В частности, на протяжении длительного периода развития деменции сохраняется определенное соотношение между выраженностью нарушений высших корковых функций и тяжестью мнестико-интеллектуальных расстройств. Так, при «амнестическом» типе начала болезни на стадии умеренной деменции наблюдается более выраженный темп прогрессирования мнестико-интеллектуального снижения по сравнению с нарастанием корковых очаговых расстройств; в структуре нарушений речи и праксиса преобладают амнестические компоненты. При «моноочаговом» типе инициальных расстройств на этапе умеренной деменции сохраняется опережающий темп распада высших корковых функций по сравнению с нарастанием расстройств памяти и интеллекта. Корковые очаговые расстройства уже на этом этапе отличаются тяжестью и тотальностью, т. е. в структуре афазии и апраксии нарушены как мнестический, так и моторный компоненты, рано выявляется неврологизация афатических, агностических и апрактических расстройств. При начале болезни по «полиочаговому» типу формирование структуры умеренной деменции может развиваться по разным сценариям: а) с относительно пропорциональным прогрессированием расстройств памяти, интеллекта и корковых дисфункций и б) с более быстрым распадом памяти и интеллекта по сравнению с развитием корковых очаговых расстройств. Формирование структуры умеренно выраженной деменции в соответствии с первым вариантом чаще встречается при начале болезни в более раннем возрасте, а второй тип развития характерен при появлении первых симптомов болезни в возрасте 60 лет и старше.

Стадия тяжелой деменции характеризуется крайне тяжелым распадом памяти. Больные сохраняют только скудные фрагменты запасов памяти, возможность ориентировки ограничивается фрагментарными представлениями о собственной личности. Суждения и какие-либо мыслительные операции становятся по существу недоступными больным, им необходима постоянная помощь даже в элементарном самообслуживании; у них нарушен самоконтроль за функцией тазовых органов. На завершающем этапе тяжелой деменции (т. е. конечном этапе) наступает тотальный распад памяти, интеллекта и всей психической деятельности больного.

Апраксия на этом этапе может достигать степени полного распада способности к организованному и адекватному действию, хотя существует значительная вариабельность ее тяжести и тотальности. В случае тотальной апраксии речь идет о своеобразном распаде моторики: больные не могут выполнять какие-либо законченные, плавные, целенаправленные движения. Преобладают либо простейшие ритмичные и итеративные (т. е. чисто неврологические) типы движений, нередко сочетающиеся со стереотипиями (потирание рук, поглаживание халата, хлопание в ладоши, потирание стола и др.). При этом утрачивается возможность выполнения даже элементарных, автоматизированных двигательных актов, когда больные не могут подниматься по лестнице, ходить или садиться. Они стоят в какой-то неловкой, неестественной позе, толкутся на месте, садятся боком, иногда рядом со стулом, иногда как бы застывают над стулом, не зная, как сесть, и т. д.

Агнозия также достигает своей крайней степени — больные перестают не только узнавать окружающих или определять какие-либо предметные пространственные отношения, но даже и различать направление, откуда слышится обращенная к ним речь, не фиксируют взгляда на предметах даже при настойчивом побуждении извне, не узнают своего изображения в зеркале (симптом зеркала).

Распад речи сопровождается различными по степени выраженности переходами к тотальной сенсорной афазии и своеобразным распадом экспрессивной речи с преобладанием нарушений словообразования и различных речевых автоматизмов. В особенно тяжелых случаях развивается картина насильственного говорения (а иногда насильственного пения), состоящего из вербигераций, однообразных и монотонных повторений отдельных слов или осколков слов. Нередко оно сочетается с насильственными движениями, амиостатическими симптомами, оральными и хватательными автоматизмами и другими подкорковыми неврологическими расстройствами.

На этом заключительном этапе болезни, т. е. в конечном, или исходном, состоянии распад всех высших корковых функций достигает тотальной степени. Столь тяжелое разрушение психической деятельности редко встречается при других атрофических процессах, в том числе при болезни Пика или хорее Гентингтона [Штернберг Э. Я., 1967]. На этом этапе появляются такие неврологические расстройства, как развитие вынужденной («эмбриональной») позы, контрактур, множественные насильственные двигательные феномены, автоматизмы и примитивные рефлексы, насильственные гримасы плача и смеха, нередки эпилептические припадки. Одновременно, как правило, развиваются выраженные общесоматические изменения: похудение, доходящее до кахексии, крайнее одряхление, булимия, эндокринные расстройства (например, маскулинизация у женщин).

Сенильная деменция альцгеймеровского типа

Сенильная деменция альцгеймеровского типа представляет собой первичную дегенеративную деменцию, начинающуюся в преобладающем большинстве случаев в старческом и (реже) в пожилом возрасте с малозаметных нарушений памяти, интеллектуальных функций и личностных изменений, которые, неуклонно прогрессируя, приводят к развитию тотальной деменции амнестического типа с общим нарушением высших корковых функций.

Нарушения высших корковых функций в этих случаях относительно редко достигают степени тяжелых корковых очаговых расстройств.

Характер и последовательность развития нейрогистологических изменений не имеют резко выраженных различий с таковыми, которые были описаны при пресенильном типе болезни Альцгеймера, хотя эти изменения менее выражены и менее регионально акцентированы: в частности, на этапе умеренной деменции нет столь выраженного поражения задневисочных и теменных долей, характерного для болезни Альцгеймера [Wallin A. et al., 1994]. Кроме того, значительно чаще встречаются признаки лейкоараиозиса.

Сенильная деменция альцгеймеровского типа в 75—85 % случаев начинается в возрасте 65—85 лет, хотя ранние доклинические симптомы болезни иногда выявляются в возрасте около 60 лет. Продолжительность заболевания колеблется от 4 до 15 лет и более.

Так же как при пресенильном типе болезни Альцгеймера, традиционно выделяют 3 основные стадии: инициальную, которая подразделяется на этапы доклинических проявлений и мягкой деменции; умеренную и тяжелую деменцию. Критерии определения стадий (и соответственно тяжести деменции) соответствуют тем, которые были описаны при пресенильном типе болезни Альцгеймера. Поэтому здесь мы остановимся преимущественно на тех особенностях клинических проявлений и течения заболевания, которые отличают сенильную деменцию альцгеймеровского типа от собственно болезни Альцгеймера.

Постепенное нарастание нарушений памяти и других симптомов когнитивного снижения представляет общую закономерность развития деменции альцгеймеровского типа. Однако сенильная деменция в отличие от собственно болезни Альцгеймера дебютирует исключительно амнестическим типом инициальных расстройств. Последние чаще всего сочетаются с личностными изменениями по типу так называемой трансиндивидуальной (сенильной) перестройки структуры личности, реже сопровождаются резким, нередко гротескным заострением характерологических особенностей. Лишь в исключительно редких случаях с самого начала болезни отчетливо выступают признаки снижения психической активности или аспонтанности.

На инициальных этапах развития сенильной деменции амнестический синдром находится в центре клинической картины. Расстройства памяти сопровождаются снижением уровня различных сторон интеллектуальной деятельности. Как и распад запасов памяти, разрушение когнитивных функций и психической деятельности в целом следует закономерностям прогрессирующей амнезии. Прежде всего поражаются наиболее сложные, интегрирующие и творческие формы интеллектуальной деятельности, связанные со способностью к абстрагированию и критике, в то время как больные еще располагают старым словарным запасом и хорошо оперируют кругом установившихся понятий и представлений. У них сохраняются довольно долго внешние формы поведения, мимики и пантомимики. При этом, однако, поначалу малозаметно, но неуклонно снижается уровень суждений, умозаключений, аналитико-синтетических возможностей. Это в свою очередь приводит к постепенно нарастающему снижению профессиональных и деловых возможностей, легким затруднениям в счетных операциях и сужению круга интеллектуальных интересов.

Наиболее отчетливо закономерности в последовательности распада психической деятельности проявляются в динамике прогрессирования расстройств памяти, т. е. в развитии амнестического синдрома. На инициальной стадии болезни еще сохраняется способность к непосредственному запоминанию, но закрепление нового материала бывает неполным и нестойким. В дальнейшем нарушения запоминания, «невозможность образования новых связей» [Снежневский А. В., 1948] становятся все более выраженными приводят к фиксационной амнезии, которая сопровождается появлением сначала легких нарушений ориентировки в хронологической последовательности событий и их временных взаимоотношений, а затем и к амнестической дезориентировке в пространстве (сначала в незнакомой или малознакомой местности, а затем и в более привычной обстановке). Уже на этапе мягкой деменции отчетливо выявляются и становятся заметными окружающим нарушения репродуктивной памяти, избирательного воспроизведения точной информации, нужных в данный момент дат, имен, названий и др.

На этом раннем этапе развития деменции у части больных наблюдается феномен оживления воспоминаний о событиях далекого прошлого. Этот феномен особенно характерен для тех пациентов, у которых в дальнейшем ^развивается пресбиофренный синдром. В других случаях появляются элементы будущих нарушений высших корковых функций: чаще в виде так называемой агнозии пальцев рук, а также симптомы лицевой дисгнозии и начальные нарушения праксиса амнестического характера.

Кроме сравнительно редких случаев начала болезни с исключительно амнестических нарушений, как правило, уже на ранних этапах сенильной деменции мнестико-интеллектуальные нарушения выступают в неразрывном единстве с личностными изменениями. У отдельных больных такие изменения могут даже предшествовать появлению мнестических расстройств и в течение нескольких лет определять картину болезни, вызывая серьезные диагностические трудности. Особенно характерны изменения по типу так называемой трансиндивидуальной сенильной перестройки структуры личности, которая выражается в усилении ригидности и огрубении личности, в постепенном сужении интересов, стереотипизации и шаблонности высказываний, нарастании эгоцентризма, оскудении эмоциональных контактов и отзывчивости. У больных появляются угрюмость и ворчливость, склонность к подозрениям и конфликтам. Вместе с тем из-за снижения критики и способности анализировать ситуацию больные становятся внушаемыми, легко поддаются чужому влиянию, нередко во вред своим интересам. Описанные психопатоподобные изменения могут сочетаться с утратой нравственных установок, такта и стыдливости, а иногда и с расторможенностью влечений (повышение сексуальной возбудимости, склонность к бродяжничеству и собиранию хлама).

Подозрительность и конфликтность нередко позднее перерастают в склонность к бредообразованию. Эпизодические мало разработанные и несистематизированные бредовые идеи (чаще в форме мелочного, конкретного, направленного против лиц из ближайшего окружения больных бреда воровства, ущерба, мелкого притеснения) выявляются на этапе мягкой деменции у более 50 % больных. Аффективные нарушения на этом раннем этапе болезни чаще всего представлены субдепрессивными реакциями, возникающими в ситуации актуализации бредовых идей ущерба, или выступают в форме угрюмо-мрачной подавленности, отражающей нередко чувство нежелания жить (taedium vitae).

Синдром амнестического слабоумия определяет клиническую картину болезни на стадии умеренно выраженной деменции. Сенильная деменция относится к тотальному типу слабоумия, т. е. характеризуется прогрессирующим распадом всех сторон психической деятельности. Ее ядром является амнестический синдром, достигающий на этом этапе значительной тяжести. Становятся все более выраженными проявления фиксационной амнезии. Заучивание какой-либо новой информации делается невозможным. Больные практически утрачивают способность к воспроизведению хронологии автобиографических или основных общественно-исторических событий и даже самой их последовательности, не могут ориентироваться во времени, а часто и в окружающей обстановке. Постепенно воспоминания о прошлом становятся все более неполными, неточными и противоречивыми, распадаются все материалы памяти и запас приобретенных знаний в соответствии с закономерностями прогрессирующей амнезии. Наиболее долго сохраняются только хорошо заученные, рано приобретенные и автоматизированные знания.

По мере углубления деменции у больных развивается картина амнестической дезориентировки, нередко в сопровождении феномена «сдвига ситуации в прошлое» — амнестической дезориентировки, сопровождаемой патологическим оживлением воспоминаний о далеком прошлом, ложными узнаваниями окружающих, которых больные принимают за лиц из своего прошлого. «Сдвиг в прошлое» распространяется в дальнейшем и на представления о собственной личности: больные называют свой возраст соответственно тому периоду своего прошлого, в котором они в этот момент как бы «живут». Максимальным выражением таких расстройств является так называемый старческий, или ложный, делирий [Жислин С. Г., 1960], сопровождающийся повышенной активностью больных («деловитостью»), постоянным стремлением к псевдодеятельности и, как правило, благодушным аффектом, разговорчивостью и даже эйфорией.

Необходимо отметить, что амнестический синдром, развивающийся при сенильной деменции, обычно характеризуется относительно скудной конфабуляторной продукцией. Конфабуляции отличаются обыденным содержанием и чаще всего отражают жизнь больных в прошлом, их сдвинутые в более или менее отдаленное прошлое представления об окружающей ситуации и собственной личности (экмнестические конфабуляции).

На этапе умеренной деменции отчетливо выявляются, хотя и не у всех больных, нарушения высших корковых функций: чаще всего признаки амнестической афазии, лицевая дисгнозия, нарушения мнестического компонента праксиса (т. е. последовательности выполнения отдельных элементов привычных действий), а в ряде случаев и признаки конструктивной диспраксии. Вместе с тем в отличие от болезни Альцгеймера при сенильной деменции долго сохраняются темп, живость и выразительность речи, повышенная речевая готовность, наблюдается длительная сохранность моторного компонента праксиса.

В последние годы было установлено, что психопатологическая структура синдрома слабоумия на стадии умеренной деменции весьма гетерогенна [Калын Я. Б., 1990]. В зависимости от разной представленности в его структуре различных симптомов когнитивного снижения, в том числе нарушений высших корковых функций, а также продуктивных психопатологических расстройств, выделяются 4 основные клинические формы сенильной деменции альцгеймеровского типа: 1) простая форма, характеризующаяся явным преобладанием деструктивных проявлений, т. е. признаков распада психической деятельности; 2)параноическая форма, при которой, помимо прогрессирующего синдрома когнитивного снижения, у больных наблюдается постоянная готовность к бредообразованию и ложным воспоминаниям, а позднее с интенсивной конфабуляторной продукцией; 3)пресбиофренная форма, отличающаяся сочетанием прогрессирующего распада мнестико-интеллектуальных функций с повышенной речедвигательной активностью и эмоциональной живостью, приподнятым или значительно реже — сниженным аффектом и постоянной готовностью к конфабулированию; 4)сенильная деменция с альцгеймеризацией, при которой нарушения высших корковых функций достигают степени выраженных корковых очаговых расстройств, и структура синдрома приближается к афато-апракто-агностической деменции, характерной для болезни Альцгеймера.

Психопатологическая структура проявлений сенильной деменции на каждой из последовательных стадий ее развития, так же как темп прогредиентности болезненного процесса, зависит от ее клинической формы. Эти различия полностью стираются только на заключительном этапе болезни — в конечном (исходном) состоянии. Наибольший темп прогрессирования распада когнитивных функций свойствен простой форме и сенильной деменции с альцгеймеризацией, что находит отражение в сокращении продолжительности последовательных этапов развития болезни (за исключением конечного) и ее общей длительности.

На стадии тяжелой деменции состояние больных независимо от формы заболевания характеризуется тотальной деменцией с тяжелым распадом памяти, полной фиксационной амнезией, амнестической дезориентировкой, близкой к тотальной (с утратой представлений о времени и окружающей обстановке и крайне скудными представлениями о собственной личности). Распад интеллектуальных функций достигает такой тяжести, что способность больных к суждениям и умозаключениям практически полностью утрачивается, больные не в состоянии разрешать какие-либо житейские проблемы и теряют возможность независимого существования. По мере углубления слабоумия происходит прогрессирующее нарушение предпосылок чувственного познания окружающего мира [Снежневский А. В., 1948]. Все виды восприятия становятся дефектными, они не могут интегрироваться в единое целое, чему способствуют также слабость активного внимания, рассеянность и отвлекаемость больных. Адекватное восприятие окружающего мира нарушается, и исходящие извне раздражения вызывают только автоматизированные, шаблонные формы реакций. Типичный пример такого поведения — так называемые мнимые беседы между больными, в которых сохраняется внешняя ситуация беседы, а смысл и содержание высказываний собеседников по существу остается им недоступным. Все более отчетливым становится сдвиг настроения в сторону беспечности или эйфории, которые в дальнейшем переходят в полное эмоциональное опустошение. Могут появиться черты гневливости, злобности, агрессивности.

Поведение больных все более утрачивает признаки хотя бы внешней сохранности. Постепенно нарастает регресс поведения: они становятся прожорливыми, неряшливыми и неопрятными, затем и совершенно беспомощными. Часто наблюдается извращение ритма сон — бодрствование. Ночной сон делается поверхностным, прерывистым, а днем больные часто дремлют. Одновременно учащаются эпизоды ночного двигательного беспокойства и спутанности с суетливостью и типичными «сборами в дорогу». Бредовые высказывания и конфабуляторная продукция становятся все более скудными, фрагментарными, а затем исчезают и полностью амнезируются.

На стадии тяжелой деменции у большинства больных обнаруживаются нарушения высших корковых функций, характер и тяжесть которых во многом определяются формой сенильной деменции. В частности, для простой формы характерны выраженные проявления сенсорной (акустико-мнестической) и амнестической афазии. Несмотря на длительно сохраняющуюся речевую активность и даже повышенную речевую готовность, а также живость и интонационную сохранность речи, ее смысловое содержание полностью утрачивается (в ней все большее место занимают междометия, стереотипные обороты, вводные слова и т. п.). По существу речь утрачивает коммуникативную функцию и превращается в лишенную смысла болтливость.

У больных с параноической и пресбиофренной формами сенильной деменции нарушения понимания речи и симптомы амнестической афазии выражены в значительно меньшей степени. Наибольшей тяжести расстройства речи достигают при сенильной деменции с альцгеймеризацией. Наряду с выраженной амнестической и сенсорной афазией у таких больных выявляются признаки нарушений экспрессивной речи в виде логоклоний, парафазии, эхолалий, палилалий и персевераций. У всех больных наблюдается распад навыков чтения, письма, счета. Они раньше всего достигают степени тотального дефекта соответствующих функций при сенильной деменции с альцгеймеризацией. Наибольшая сохранность этих функций, а также экспрессивной речи характерна для больных с пресбиофренной формой сенильной деменции.

У всех больных на этапе тяжелой деменции нарушен не только мнестический, но и конструктивный компонент праксиса, однако распада моторного компонента праксиса при сенильной деменции (в отличие от болезни Альцгеймера), как правило, не происходит. Наиболее глубокие нарушения функции гнозиса и оптико-пространственной деятельности характерны для сенильной деменции с альцгеймеризацией и для простой формы. Такие больные обычно полностью утрачивают возможность ориентироваться даже в хорошо знакомом помещении. Лицевая, а позднее и предметная агнозия выявляются на этом этапе у всех больных. Крайним выражением этого расстройства, а также аутопсихической дезориентировки является так называемый симптом зеркала: больные не узнают своего изображения в зеркале, разговаривают с ним как с посторонним человеком. Наблюдаются также эпизоды отождествления изображений с живыми людьми, что сопровождается соответствующими формами поведения: больные разговаривают с фотографиями или изображениями на телеэкране, угощают их и т. п.

Неврологическая симптоматика, появляющаяся уже на более ранних этапах болезни, достигает наибольшей выраженности на стадии тяжелой деменции. Она представлена подкорковыми нарушениями, обычно в виде так называемого сенильного тремора и изменений походки, которая становится семенящей и шаркающей.

Даже на этапе исходного состояния при сенильной деменции не наблюдается тех неврологических расстройств (например, хватательных и оральных автоматизмов, амиостатических синдромов, гиперкинезов), которые характерны для конечного этапа болезни Альцгеймера. Конечный этап (исходное состояние) обычно формируется у больных с тяжелой сенильной деменцией вслед за присоединением какой-либо соматической патологии (чаще всего пневмонии). На этом фоне быстро развиваются кахексия, тяжелые дистрофические нарушения, эмбриональная поза.

Психотические состояния при сенильной деменции альцгеймеровского типа не исчерпываются вышеописанными бредовыми, конфабуляторно-бредовыми расстройствами и картиной псевдоделирия. Относительно часто на фоне продвинутой деменции (умеренной и тяжелой) в случаях присоединения дополнительных экзогенных факторов — чаще соматических заболеваний или оперативных вмешательств, лекарственной или иной интоксикации и даже в результате психотравмирующих воздействий или резкой смены жизненного стереотипа — возникают состояния спутанности сознания, сценические галлюцинаторные переживания, редуцированные делириозные или делириозно-аментивные синдромы.

Наблюдаются также более редкие формы сенильной деменции, которые по синдромальным особенностям можно квалифицировать как старческие парафрении [Штернберг Э. Я., 1977]. В этих случаях психоз развивается на фоне медленно нарастающих «сенильных» изменений личности и постепенно прогрессирующего мнестико-интеллектуального снижения, иногда в сопровождении отдельных паранойяльных идей. Манифестный психоз развертывается сравнительно остро: развивается галлюцинаторное или галлюцинаторно-параноидное состояние, в структуре которого возможны преходящие экзогенные эпизоды (ночные состояния спутанности). Галлюцинаторно-параноидное состояние трансформируется позднее в галлюцинаторно-парафренное с развитием фантастического галлюциноза, а затем переходит в хроническое конфабуляторно-парафренное. В этом, как правило, затяжном (обычно многолетнем) состоянии наблюдаются неисчерпаемые, быстро меняющиеся по содержанию фантастические конфабуляции. Постепенно продуктивная симптоматика редуцируется и одновременно нарастают мнестико-интеллектуальные расстройства, которые чаще всего не достигают степени тотального слабоумия. По мнению Э. Я. Штернберга, такие психозы относятся к психотическим вариантам сравнительно мягких, т. е. медленно-прогредиентных сенильно-атрофических процессов.

К этой же группе наблюдений относятся и затяжные паранойяльные психозы (обычно в форме бреда ущерба, мелкого вредительства, морального притеснения, реже в виде бреда ревности или преследования).

Среди них существует ряд переходов от бредовых психозов, принадлежность которых к сенильной деменции альцгеймеровского типа не вызывает сомнений, до наблюдений, чрезвычайно трудных для диагностической оценки [Штернберг Э. Я., 1977]. Когнитивные нарушения в этих случаях характеризуются тенденцией к чрезвычайно медленной прогредиентности, а паранойяльный психоз отличается стойкостью. Однако через несколько лет наблюдаются постепенная редукция бредовых расстройств, присоединение и (или) замещение их конфабуляторными высказываниями, а в дальнейшем и они становятся фрагментарными, скудными, а затем исчезают и позднее амнезируются. Одновременно с распадом продуктивных расстройств постепенно прогрессируют мнестико-интеллектуальные расстройства и развивается амнестическая деменция, редко доходящая до тотального слабоумия.

Такие формы сенильной деменции развиваются обычно у лиц с отягощенным эндогенными психозами семейным анамнезом и личностными (шизоидными) аномалиями и могут рассматриваться как особые формы эндоформных сенильно-атрофических процессов, отличающихся относительно малопрогредиентным течением [Штернберг Э. Я., 1983].

источник