Деменция при болезни альцгеймера дифференциальная диагностика

Кафедра нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова

Деменция – синдром, к которому могут приводить различные по этиологии патологические процессы. Правильная диагностика причины этого синдрома (табл. 1) и адекватное лечение могут в ряде случаев привести к обратному развитию нарушений либо затормозить прогрессирование патологического процесса (табл. 2). Кроме того, основанное на правильной диагностике прогнозирование течения заболевания позволяет пациенту и членам его семьи планировать свои действия.

Обследование больных с деменцией
Оценка анамнеза заболевания и данные неврологического осмотра, включая оценку когнитивной сферы, являются основой для диагностики деменции и могут выявить важную информацию, свидетельствующую об этиологии деменции.
Оценивая анамнез, следует обращать внимание на то, как пациент помнит события недавнего прошлого, испытывает ли трудности при приготовлении пищи, покупках, совершаемых самостоятельно, при заполнении финансовых документов. Также следует уточнить, не было ли в семье пациента лиц с болезнью Альцгеймера или другими формами деменций. Следует подчеркнуть, что результаты собственно неврологического осмотра не позволяют судить о наличии у пациента деменции, однако они помогают установить ее причину.
При оценке анамнеза заболевания следует учитывать характер прогрессирования когнитивного дефекта. Острое или подострое начало заболевания, наличие очаговой неврологической симптоматики или тяжелых соматических нарушений не характерны для болезни Альцгеймера. Острое начало заболевания встречается при инфекционных поражениях центральной нервной системы, инсультах, метаболических расстройствах, токсическом действии лекарственных препаратов; подострое начало характерно для объемных образований головного мозга, болезни Крейтцфельдта–Якоба и нормотензивной гидроцефалии. Оценивая характер прогрессирования заболевания, следует учитывать и то, что метаболические расстройства могут развиваться не только остро, но и постепенно. Быстрое возникновение нарушений с флюктуациями уровня сознания характерно для делирия.
Особое внимание должно быть уделено возможному наличию очаговой неврологической симптоматики (нарушения полей зрения, гемипарез, гемигипестезия, асимметрия глубоких рефлексов, односторонние разгибательные подошвенные рефлексы и др.), экстрапирамидных нарушений и расстройств ходьбы.
Хотя нет необходимости в проведении нейропсихологического тестирования всем больным, это обследование может быть полезно в ряде случаев (табл. 3) Нейропсихологическое тестирование имеет значительную ценность при лонгитудинальной диагностике деменции, когда наличие существенного когнитивного дефекта трудно объективизировать, что часто отмечается у активно работающих лиц, у пациентов с задержкой психического развития и лиц с крайне низким уровнем образования.
Исследование когнитивной сферы должно включать оценку уровня внимания, ориентировку, память на недавние и отдаленные события (события, происшедшие в последнюю неделю, месяц, год), речь, праксис, зрительно-пространственные функции, счет и способность к выработке суждений. Анализируя ответы пациента, следует учитывать его преморбидный интеллектуальный уровень. При беседе с больным также оценивается его эмоционально-аффективная сфера и самосознание.
Важную информацию можно получить при использовании скрининговых кратких шкал, однако сами по себе эти шкалы не позволяют определить этиологию заболевания в случае, если у пациента имеется деменция. Кроме того, существующие в настоящее время шкалы, которые позволяют оценить тяжесть деменции и степень прогрессирования процесса (при длительном наблюдении за больным), были разработаны для болезни Альцгеймера, их ценность при других причинах деменции менее ясна.
Имеющиеся у некоторых больных когнитивные нарушения могут не соответствовать критериям деменции, хотя сами больные или их близкие отмечают изменения интеллектуальных функций. В эту группу могут входить социально активные лица с высшим образованием, больные психиатрического профиля (с депрессией, тревожностью) и больные с ранней или очень легкой деменцией, у которых в последующем может развиться тяжелая деменция. Этим больным показано динамическое наблюдение с повторным осмотром, обычно через 6–12 мес .

Параклиническое обследование
Результаты параклинического обследования занимают важное место в дифференциальной диагностике деменций. Детали параклинического обследования определяются конкретной ситуацией, однако оно должно включать указанные в табл. 4 тесты.
Параклиническое обследование пациентов с достоверно подтвержденной деменцией следует начинать с компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Если при этом не выявляется грубой структурной патологии, характерной для болезни Альцгеймера, сосудистой деменции, первичных и метастатических церебральных опухолей, нормотензивной гидроцефалии, – необходимо тщательное лабораторное обследование, включая биохимическое исследование крови, определение уровня гормонов щитовидной железы и т.д. Следует подчеркнуть, что диагностика деменции не может проводиться лишь на основе данных методов нейровизуализации (КТ или МРТ) без учета клинической картины.
Анализируя результаты КТ/МРТ, необходимо учитывать низкую специфичность (особенно для диагностики болезни Альцгеймера) таких нейровизуализационных феноменов, как лейкоареоз или умеренно выраженная диффузная церебральная атрофия. Больным с выявленными при нейровизуализационном исследовании изменениями, характерными для сосудистой деменции, показано тщательное кардиологическое обследование – ЭКГ, ЭхоКГ, УЗДГ магистральных артерий головы и т.д. для поиска причины эмболии и ряд лабораторных исследований для поиска васкулита.
Определенное значение при деменциях различного генеза придается методам функциональной нейровизуализации, включая однофотонную эмиссионную компьютерную томографию и позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ).
Диагностической ценности при деменциях люмбальной пункции в настоящее время придается небольшое значение, и этот метод не рекомендуется в качестве рутинной процедуры. Однако с ее помощью можно получить ценную информацию при подозрении на инфекционное поражение центральной нервной системы, при нормотензивной гидроцефалии (при подозрении на это состояние диагностическую ценность имеет так называемый tap-тест с выведением 30–50 мл цереброспинальной жидкости), а также при положительных результатах серологических проб на сифилис. Кроме того, проведение люмбальной пункции желательно при быстром прогрессировании или необычных симптомах деменции, у пациентов с деменцией моложе 55 лет, с иммуносупрессией или подозрением на церебральный васкулит (особенно у больных с заболеваниями соединительной ткани).
Проведение ЭЭГ показано при наличии эпизодов потери сознания или преходящей спутанности. В качестве рутинного этот метод не рекомендуется, однако результаты ЭЭГ помогают в дифференциальной диагностике депрессии или делирия от деменции, а также у больных с подозрением на энцефалит, болезнь Крейтцфельдта–Якоба или эпилепсию. При подозрении на дисметаболическую или токсическую энцефалопатию ЭЭГ также является весьма ценной методикой. При наиболее частой причине деменции у пожилых – болезни Альцгеймера – изменения ЭЭГ носят неспецифичный характер в виде диффузного замедления биоэлектрической активности и дезорганизации ритма.

Дифференциальная диагностика деменции
Состояние пациентов с деменцией может потребовать повторной переоценки, например, в случае неожиданно быстрого нарастания когнитивного дефекта, что может быть обусловлено сопутствующей патологией – делирием, инфекционным процессом, инсультом и т.п. Кроме того, усугубление нарушений у больного может быть связано с возникновением аритмии, отека легких, побочным действием лекарств либо с наличием депрессии. Это необходимо учитывать, планируя диагностические и лечебные мероприятия, поскольку некоторые из подобных расстройств потенциально обратимы и хорошо поддаются лечению.
Некоторые анамнестические, клинические и параклинические особенности помогают в проведении дифференциальной диагностики. Так, для фронтотемпоральной деменции как одно из первых проявлений заболевания характерны изменения настроения, аффективные и поведенческие расстройства. При хорее Гентингтона деменция носит субкортикальный характер, результаты клинико-нейровизуализационных сопоставлений выявляют соответствие между выраженностью когнитивных нарушений и снижением кровотока в лобно-височных отделах. В диагностике этого заболевания помогают оценка семейного анамнеза и наличие в неврологическом статусе хореического гиперкинеза. Однако клиническая диагностика хореи Гентингтона практически невозможна, если деменция возникла до появления хореического гиперкинеза, а семейный анамнез не отягощен по этому заболеванию. Для прогрессирующего надъядерного паралича характерно наличие вертикального паралича взора, нарушений ходьбы, ригидности, брадикинезии, псевдобульбарных расстройств, пирамидной симптоматики и когнитивных расстройств, которые отмечаются примерно у 40% больных. Быстрое нарастание когнитивных расстройств в сочетании с генерализованными миоклониями, экстрапирамидными расстройствами и атаксией при ходьбе заставляет заподозрить болезнь Крейтцфельдта–Якоба.
Причиной деменции может быть прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия. При этом заболевании в неврологическом статусе отмечаются выраженная очаговая симптоматика (атаксия, пирамидные и псевдобульбарные расстройства и т.д.) и подострый склерозирующий панэнцефалит, который преимущественно встречается у детей и в молодом возрасте. Также возможно возникновение деменции у больных синдромом приобретенного иммунодефицита как вследствие оппортунистических инфекционных поражений или опухоли головного мозга, так и в результате непосредственного воздействия вируса иммунодефицита на центральную нервную систему. Еще одной причиной деменции являются опухоли головного мозга, особенно лобной или височной локализации. В основном это менингиомы и глиомы. Возможно сдавление опухолью путей ликворооттока, что приводит к картине гидроцефалии. Чем более выражена деменция, тем хуже прогноз операции в плане восстановления когнитивного дефекта. Деменция может возникнуть и при опухолях соматической локализации. Причины когнитивных нарушений в этих случаях весьма многообразны – метастазирование в головной мозг, связанный с иммуносупрессией инфекционный процесс, токсические и дисметаболические (печеночная, почечная) энцефалопатии, лимбический энцефалит и др. Кроме того, как осложнение химиотерапии возможно возникновение лейкоэнцефалопатии, которая также может протекать с клинической картиной деменции.
Для нормотензивной гидроцефалии характерно подострое начало деменции в сочетании с нарушениями ходьбы лобного типа и недержанием мочи (триада Хакима–Адамса). Частой и потенциально обратимой причиной деменции является алкоголизм. У больных с дисметаболической энцефалопатией вследствие гипонатриемии, гипогликемии или аноксии обычно отмечаются нарушения сознания, таким образом, эти пациенты редко попадают к неврологу с клинической картиной собственно деменции. Энцефалопатия может возникать при патологии щитовидной и паращитовидной желез, повышении или понижении уровня кальция крови, печеночной недостаточности, в этих случаях правильной диагностике помогает исследование крови.
К ятрогенной энцефалопатии может привести использование антипсихотических, седативных, снотворных, противоэпилептических (даже в терапевтических дозах!) и антихолинергических препаратов. Особенно чувствительны к токсическому действию лекарств пожилые больные. Следует помнить, что иногда даже у пациентов с болезнью Альцгеймера может отмечаться значительное улучшение после отмены седативных или антипсихотических препаратов.
Инфекционные заболевания центральной нервной системы, вызванные бактериями, являются редкой причиной деменции, однако некоторые клиницисты рекомендуют проведение люмбальной пункции больным с длительностью деменции менее 6 мес для исключения нейросифилиса или хронического менингита. К возникновению деменции могут приводить также вирусные поражения центральной нервной системы.
Дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви. В последнее время все большее внимание специалистов привлекает деменция с тельцами Леви (ДТЛ). Предполагается, что это заболевание имеется у 14–20% больных с деменцией, первоначально ошибочный диагноз болезни Альцгеймера выставляется 12–27% больных с ДТЛ. Основными клиническими признаками ДТЛ являются когнитивные расстройства, выраженность которых может существенно варьировать даже в течение одного дня, зрительные галлюцинации и паркинсонизм. Также могут отмечаться вегетативные расстройства и миоклонии. Следует заметить, что примерно в 20–25% случаев этого заболевания паркинсонизм носит леводопа-чувствительный характер. Важным является и то, что у пациентов с ДТЛ могут возникать выраженные осложнения на фоне назначения нейролептиков (вплоть до летального исхода).
Более подробную информацию по дифференциальной диагностике болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви см. в статье И.В. Дамулина “ Дифференциальная диагностика и терапия деменций” , опубликованной в журнале “Consilium medicum”, т. 5, №12, 2003.

Терапия деменций
Тактика ведения больных с деменцией представлена в табл. 5.
Первым этапом является подтверждение диагноза деменции. Как уже отмечалось выше, в практической деятельности сложности могут возникнуть при проведении дифференциального диагноза деменции с депрессией, делирием и проявлениями нормального старения. Поэтому важным является использование разработанных в настоящее время критериев диагноза деменции, а также нетрудоемких в проведении скрининговых шкал, позволяющих объективно оценить когнитивную сферу. В сложных случаях необходимо применять более информативные батареи нейропсихологических тестов. При этом особое значение имеет выявление преддементных состояний, терапевтические возможности при которых более значительны. После установления синдромального диагноза деменции дальнейший поиск, в первую очередь с использованием параклинических методов исследования, должен быть направлен на установление причины заболевания.
Лечение больных с деменцией должно быть направлено, по возможности, на этиопатогенетические механизмы заболевания, лежащего в основе когнитивных нарушений. Широко применяются препараты ноотропного и метаболического действия. Лечение артериальной гипертензии у пожилых позволяет вдвое снизить риск возникновения деменции. Что удивительно, снижается не только риск возникновения сосудистой деменции, но также и болезни Альцгеймера. Предполагается, что это может быть связано с протективным эффектом антагонистов кальциевых каналов, используемых в качестве гипотензивных средств.

Таблица 1. Причины деменции

Наиболее частые причины (около 80% случаев):

болезнь Альцгеймера

• сосудистая деменция

• их сочетание (так называемая смешанная деменция)

источник

Проблема диагностики сосудистой деменции (СД) и болезни Альцгеймера (БА) является крайне важной. Это обусловлено не только тем, что эти два типа деменции встречаются в практической деятельности наиболее часто, но и тем, что у пожилых они нередко похожи феноменологически и имеют сходный характер прогрессирования.

При СД у больных в анамнезе нередко имеются указания на перенесенные ОНМК, а в неврологическом статусе выявляются существенно более разнообразные и значительные очаговые расстройства, чем при БА. Однако трудности дифференциальной диагностики нередко обусловлены атипичностью течения этих заболеваний: при БА возможно наличие очаговой неврологической симптоматики, внезапное начало, ступенеобразное прогрессирование; при СД, даже при таком ее варианте, как мультиинфарктная деменция, — незаметное начало и постепенное прогрессирование.

Прогрессирование БА, помимо нарастания нарушений памяти, речи, счета и других когнитивных функций, сопровождается весьма любопытным вариантом анозогнозии, проявляющемся в том, что пациент все меньше беспокоится об имеющихся у него нарушениях и в конечном итоге перестает их осознавать . Выраженность данного феномена при БА больше, чем при СД. Нарушения в эмоциональной сфере, такие как депрессия и тревожность, встречаются при обоих заболеваниях. Эти расстройства несколько преобладают среди пациентов с БА с легкими и умеренными когнитивными нарушениями – по сравнению с мультиинфарктной деменцией, однако среди больных с грубыми когнитивными нарушениями они встречаются чаще при мультинфарктной деменции, чем при БА. Это может свидетельствовать о характерном для БА обеднении эмоциональной сферы по мере прогрессирования заболевания.

При помощи параклинических методов исследования, таких как ультразвуковая доплерография церебральных артерий, в ряде случаев при сосудистой деменции можно выявить признаки поражения сосудистой системы, однако ведущее значение придается методам нейровизуализации. Для БА характерно наличие атрофии височных долей и гиппокампа. рассматривая значение диффузной корковой атрофии у пожилых больных с деменцией, следует отметить то, что она встречается как при сосудистой патологии головного мозга, так и при БА, однако выраженность атрофических изменений, при сходной степени когнитивных расстройств, при БА носит более значительный характер. Для СД более характерным признаком считается асимметричность церебральной атрофии.

Для СД характерна большая выраженность лейкоареоза и наличие церебральных инфарктов. Несмотря на то, что лейкоареоз чаще встречается и более выражен у больных СД, этот феномен, как и множественные кисты, может наблюдаться практически у здоровых людей пожилого и старческого возраста и у пациентов с БА.

С помощью методов функциональной нейровизуализации (ОФЭКТ, ПЭТ) можно оценить мозговой кровоток и метаболизм. По данным ОФЭКТ при БА отмечается гипоперфузия в теменно-височных отделах, при СД – множественные асимметричные очаги гипоперфузии. Данные ПЭТ помогают выявить характерное для БА снижение метаболизма глюкозы и в меньшей степени – снижение регионарного мозгового кровотока в ассоциативной коре височных, теменных и затылочных долей, несколько позже присоединяются изменения в лобных отделах, при сохранности первичных корковых зон, базальных ганглиев, ствола мозга и мозжечка. Эти изменения отличны от выявляемых при СД «пятнистых», асимметричных изменений, обусловленных множественными мелкими ишемическими очагами или инфарктами.

В последнее время используются и определенные биологические маркеры, помогающие в дифференциальной диагностике. В частности, при БА выше, чем при СД (и фронто-темпоральной деменции), уровень тау-протеина в цереброспинальной жидкости. При этом сколь либо значимого влияния тяжести деменции, возраста больных, длительности заболевания или степени церебральной атрофии по данным МРТ на этот показатель не отмечено. Диагностическая значимость этого теста возрастает, если его использовать одновременно с определением уровня бета-амилоида в цереброспинальной жидкости. Вследствие значительной индивидуальной вариации значений этого параметра сам по себе он не может использоваться в качестве маркера БА, а скорее помогает в дифференциальной диагностике этого заболевания с СД.

Особенно трудна дифференциальная диагностика в случае наличия сосудистых изменений у пациентов с БА либо в случае дифференциальной диагностики смешанной деменции и СД. Следует заметить, что в патогенезе БА, особенно с началом в позднем возрасте, имеют значение и сосудистые нарушения. При этом патологические изменения затрагивают белое вещество полушарий головного мозга, что находит и патоморфологические подтверждения.

Смешанная деменция в настоящее недооценивается как ведущая причина деменции у пожилых. При этом СД и БА не просто сосуществуют у одного и того же больного, а довольно тесно взаимодействуют. Это приводит к тому, что наличие сосудистых факторов риска и изменений головного мозга сосудистого характера способствует клинической манифестации БА. Кроме того, эти процессы имеют и общие патогенетические механизмы.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Название протокола:Деменция при болезни Альцгеймера

Деменция Альцгеймера – это первичная дегенеративная болезнь головного мозга неизвестной этиологии с характерныминейропатологическими и нейрохимическими проявлениями. Болезнь обычно начинается незаметно и медленно, но неуклонно прогрессирует в течение нескольких лет. [1]

Код протокола:

Коды МКБ-10:
F00.0* Деменция при болезни Альцгеймера с раннимначалом (до 65 лет).
F00.1* Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (65 лет и старше).
F00.2* Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанноготипа.
F00.9* Деменция при болезни Альцгеймеранеуточненная.

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: врачи-психиатры (психотерапевты).

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

Диагностические критерии [1,8-10]:

Жалобы и анамнез:

Жалобы: ухудшение памяти,дезориентировка в собственной личности, утрата бытовых навыков.

Анамнез: постепенное интеллектуальное снижение.

Клинические признаки:

Требуется наличие обоих признаков:
Ухудшение памяти, наиболее заметное в области усвоения новой информации, хотя в более тяжелых случаях может нарушаться и воспроизведение ранее усвоенной информации. Расстройство касается как вербального, так и невербального материала. Снижение памяти должно подтверждаться объективно надежным анамнезом от информанта и, по возможности, дополняться данными нейропсихологического тестирования или количественной оценки когнитивных способностей. Уровни выраженности ухудшения памяти следует оценивать следующим образом (пороговое диагностическое значение имеет легкое нарушение памяти):
Легкое расстройство памяти. Повседневная деятельность затруднена, хотя все же возможно независимое проживание. Нарушено главным образом усвоение нового, материала. Например, могут отмечаться трудности в повседневной жизни в фиксации, хранении и воспроизведении, касающиеся местонахождения бытовых предметов, социальных договоренностей или информации, полученной от родственников.
Умеренное расстройство. Нарушение памяти представляет собой серьезное препятствие для повседневной жизни. Удерживается только очень хорошо усвоенный или очень знакомый материал. Новая информация удерживается лишь случайно или на очень короткое время. Больной не в состоянии вспомнить основные сведения о том, где он живет, что он недавно делал или как зовут его знакомых.
Тяжелое расстройство. Эта степень нарушения памяти характеризуется полной неспособностью усвоенной информации. Больной не в состоянии узнать даже близких родственников.
Снижение других когнитивных способностей характеризуется ослаблением критики и мышления, например, в планировании и организации, а также ухудшением общей обработки информации.
Подтверждение этому должно основываться, если возможно, на данных объективного анамнеза и по возможности дополняться нейропсихологическими тестами или количественными объективными оценками. Должно устанавливаться ухудшение по сравнению с предыдущим более высоким уровнем продуктивности.

Степень снижения должна оцениваться следующим образом (пороговое диагностическое значение имеет легкое нарушение):
Легкое нарушение. Снижение когнитивных способностей вызывает нарушение продуктивности в повседневной жизни, не обуславливая, однако зависимости больного от других. Невозможны более сложные повседневные задачи и формы досуга.
Умеренное нарушение. Снижение интеллектуальных способностей делает невозможным функционирование в повседневной жизни без посторонней помощи, включая покупки в магазинах и обращение с деньгами. В пределах дома может выполняться лишь простая работа. Интересы очень ограничены и поддерживаются плохо.
Тяжелое нарушение. Ухудшение характеризуется отсутствием или фактическим
отсутствием разумного мышления.
Общая тяжесть деменции лучше всего определяется уровнем нарушения памяти ИЛИ интеллекта, в зависимости от того, что более выражено (например, при легком расстройстве памяти и умеренном интеллектуальном нарушении деменция оценивается как деменция умеренной тяжести).

Снижение эмоционального контроля или мотивации, или изменение социального поведения, проявляющееся минимум одним из следующих признаков:
· эмоциональная лабильность;
· раздражительность;
· апатия;
· огрубение социального поведения;

Минимум одно из следующих требований:
· данные о прогрессировании;
· в дополнение к нарушению памяти должны отмечаться афазия (амнестическая или сенсорная), аграфия, алексия, акалькулия или апраксия (вовлечение височной, теменной и (или) лобной долей);

Отсутствие данных физического или специального обследования или данных из анамнеза о другой возможной причине деменции (например, о цереброваскулярном заболевании, заболевании, обусловленном БИЧ, болезни Паркинсона, болезни Гентингтона, гидроцефалии с нормальным внутричерепным давлением), системном заболевании (например, гипотиреоидизме, дефиците витамина В 12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемии) или о злоупотреблении алкоголем или наркотиками.

Физикальное обследование: корковые нарушения при нейропсихологическом или неврологическом обследовании.

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· экспериментально-психологическое обследование.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (печеночные пробы);
· ЭКГ – проводятся с целью мониторинга изменений соматического состояния на фоне основной терапии;
· ЭЭГ – при эпилептических и эпилептиформных пароксизмах;
· ЭхоЭГ – при появлении симптомов угнетения сознания;
· РЭГ – при признаках нарушения кровообращения в головном мозге;
· КТ, МРТ – проводятся с целью уточнения области головного мозга, преимущественно вовлеченной в патологический процесс.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые в стационаре:
· ОАМ – не реже 1 раза в месяц;
· ОАК – не реже 1 раза в месяц;
· биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, билирубин (прямой и непрямой, уровень глюкозы в крови) – не реже 1 раза в месяц;
· ЭКГ – не реже 1 раза в месяц;
· ЭПО (для поступивших впервые в жизни или впервые в текущем году).ЭПО для иных категорий пациентов – по решению лечащего врача.

Дополнительные диагностические обследования, проводимыев стационаре:
· ЭЭГ – при эпилептических и эпилептиформных пароксизмах;
· ЭхоЭГ – при появлении симптомов угнетения сознания;
· РЭГ – при признаках нарушения кровообращения в головном мозге;
· КТ, МРТ – проводятся с целью уточнения области головного мозга, преимущественно вовлеченной в патологический процесс.

Инструментальное обследование: нарастание медленно-волновой активности (преимущественно ее q-диапазона, чаще низкой или средней амплитуды) и D-активности, а также редукция a-ритма в виде снижения его амплитуды и сглаженности региональных различий по сравнению с возрастной нормой. Выраженность b-активности, как правило, была снижена. Довольно часто (у трети больных) наблюдаются генерализованные билатерально-синхронные q- и D-волны, превышающие по амплитуде основную активность Наибольшей диагностической информативностью обладает такой признак, как нарастание медленно-волновой активности, степень его диагностической значимости колеблется от 68 до 91%.

Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта (педиатра) – исключение соматических заболеваний;
· консультация невропатолога – исключение текущих неврологических расстройств;
· консультация гинеколога (для женщин) – исключение гинекологических расстройств;
· консультации иных узких специалистов – сопутствующие соматические заболевания и\или патологические состояния.

Дифференциальный диагноз [8-10]:

источник

Дифференциальная диагностика. Диагностика болезни Альцгеймера (деменции альцгеймеровского типа), особенно на относительно ранних этапах ее течения

Диагностика болезни Альцгеймера (деменции альцгеймеровского типа), особенно на относительно ранних этапах ее течения, вызывает нередко серьезные трудности и требует дифференциации с иными формами психической патологии, сопровождающимися нарушениями разных сторон познавательной деятельности, поведения и социальной адаптации больного.
Особенно актуальна задача своевременного отграничения болезни Альцгеймера от ряда нейрохирургических заболеваний (объемные церебральные процессы, нормотензивная гидроцефалия), ибо ошибочная диагностика болезни Альцгеймера в этих случаях не позволяет своевременно использовать единственно возможный для спасения больного хирургический метод лечения. Не менее важна правильная диагностическая квалификация случаев вторичной деменции, т.е. обусловленной иными, например, общесоматическими (инфекционными, интоксикационными, метаболическими, эндокринными) или иными церебральными процессами (энцефалиты, травма головного мозга, субдуральная гематома и др.), случаев слабоумия, которые при правильно выбранной терапевтической тактике могут быть частично или полностью обратимыми.
Столь же значимо отграничение начальных проявлений болезни Альцгеймера (особенно у больных с депрессивными или тревожно-депрессивными реакциями на болезнь) от не редких в позднем возрасте депрессивных состояний, сопровождающихся картиной кажущейся деменции (псевдодеменция). С частыми диагностическими трудностями врач также сталкивается при необходимости дифференцировать болезнь Альцгеймера с сосудистой (мультиинфарктной) деменции и других атрофических процессов позднего возраста.
Необходимость в отграничении болезни Альцгеймера от опухоли головного мозга обычно возникает при преобладании на ранних стадиях болезни тех или иных корковых расстройств, опережающих по темпу прогредиентности нарушения мнестико-интеллектуальных функций. Например, в тех случаях, когда при относительно неглубокой деменции обнаруживаются выраженные нарушения речи, тогда как нарушения других высших корковых функций значительно отстают от них по прогредиентности и могут быть выявлены только при специальном нейропсихологическом исследовании. Или, наоборот, при нерезко выраженных речевых расстройствах и умеренном психоорганическом снижении обнаруживаются отчетливые нарушения письма, счета, чтения и агностические симптомы (т.е. речь идет о преимущественном поражении теменно-затылочных областей). Правильной диагностической дифференциации в этих случаях помогает отсутствие общемозговых нарушений (головная боль, рвота, головокружение и др.) и локальных неврологических симптомов. Появление локальных неврологических симптомов и эпилептических припадков на этапе, предшествующем развитию деменции, или присутствие общемозговых симптомов ставит диагноз болезни Альцгеймера под сомнение и требует обязательного проведения исследования глазного дна, электрофизиологического обследования, эхографии, нейроинтраскопического исследования и т.п. для исключения наличия новообразования.
Гидроцефалическая деменция или нормотензивная гидроцефалия – наиболее хорошо известная курабельная деменция (своевременная операция шунтирования дает высокий терапевтический эффект и почти в половине случаев устраняет симптомы деменции), характеризуется триадой расстройств: постепенно прогрессирующей деменцией, нарушениями походки и недержанием мочи. Эти симптомы в отличие от болезни Альцгеймера появляются на относительно ранних этапах заболевания. В отдельных случаях, однако, не все структурные компоненты “триады” бывают представлены равномерно. Как правило, мнестико-интеллектуальные нарушения при нормотензивной гидроцефалии определяются нарушениями запоминания и памяти на недавние события, а также ориентировки, тогда как при болезни Альцгеймера нарушения памяти носят более тотальный характер, страдает не только запоминание и память на недавние события, но и прошлые знания и опыт. В отличие от эмоциональной сохранности больных, страдающих болезнью Альцгеймера, больным с нормотензивной гидроцефалией свойственны равнодушие, эмоциональная тупость или расторможенность. Больные нормотензивной гидроцефалией не обнаруживают обычно нарушений праксиса и речи, а нарушения походки отличаются своеобразием (медленная, на негнущихся, широко расставленных ногах).
Необходимость дифференцирования болезни Альцгеймера с эндогенной депрессией возникает преимущественно на относительно ранней стадии болезни обычно при неглубокой еще степени распада мнестико-интеллектуальных функций и эмоциональной сохранности больных, когда больные дают реакции тревоги и растерянности на происходящие с ними изменения и высказывают общие жалобы на утомляемость, затруднения в работе, трудности в концентрации внимания, снижение активности. Наиболее часто выраженные депрессивные реакции встречаются при так называемом моноочаговом типе начала болезни Альцгеймера.
Разграничение между болезнью Альцгеймера и “псевдодеменцией” при эндогенной депрессии у больных пожилого возраста основывается на тщательном выяснении анамнестических данных и всесторонней оценке психического состояния и особенностей его динамики. В анамнезе больных с эндогенной депрессией нередко выявляются предшествующие субдепрессивные эпизоды или необъяснимые периоды “плохого самочувствия”. Кроме того, больные с депрессией обычно могут указать хронологический период или даже дату начала болезни, а при болезни Альцгеймера инициальные симптомы нарастают настолько медленно и малозаметно, что больные затрудняются датировать их начало. Сниженный аффект при депрессивной “псевдодеменции” обычно стабилен, в то время как выраженность нарушений памяти и интеллектуальной деятельности может колебаться по интенсивности не только в течение более или менее длительного временного промежутка (недель, месяцев), но даже в течение одного дня. В противоположность этому при болезни Альцгеймера депрессивные расстройства, как правило, непостоянны и изменчивы, а нарушения познавательной деятельности стабильны и имеют тенденцию к медленному прогрессированию. Различается также отношение больных к своим интеллектуальным расстройствам. Если депрессивные больные тревожатся по этому поводу, склонны к самоупрекам и усилению (по самооценке) тяжести имеющихся у них нарушений интеллектуальной деятельности и собственной несостоятельности, то при болезни Альцгеймера они могут скрывать или преуменьшать их. Специальное исследование памяти и высших корковых функций с применением несложных нейропсихологических тестов (см. соответствующий раздел) позволяет обнаружить даже на ранней стадии болезни Альцгеймера описанные нарушения памяти, а также дефекты зрительно-пространственной деятельности, элементы афатических и апрактических расстройств.
Необходимость разграничения болезни Альцгеймера с сосудистой (мультиинфарктной) деменцией возникает преимущественно при так называемых псевдоальцгеймеровских формах сосудистой деменции, сопровождающихся нарушениями высших корковых функций (афато-апракто-агностическими расстройствами). Правильной диагностической оценке в этих случаях помогает анализ объективных анамнестических данных. Информация об остром начале заболевания, транзиторных нарушениях мозгового кровообращения с появлением преходящих неврологических расстройств или кратковременных эпизодов помрачения сознания, а также сведения о ступенеобразном нарастании деменции свидетельствуют о вероятном сосудистом генезе заболевания. Выявление очаговых неврологических симптомов повышает вероятность этого диагноза.
Для распознавания сосудистой (мультиинфарктной) деменции, сопровождающейся корковыми очаговыми расстройствами, и отграничения ее от болезни Альцгеймера полезно использование соответствующих шкал, в частности ишемической шкалы Хачински (V. С. Hachinski, 1975), оценочной шкалы для диагностики болезни Альцгеймера, разработанной L.Gustafson и L. Nilsson (1982). Оценка свыше 6 баллов по шкале Хачински свидетельствует о большой вероятности сосудистой этиологии деменции. Оценка свыше 5 баллов и особенно 8 баллов (в зависимости от продолжительности деменции) по шкале L. Gustafson L. Nilsson является доводом в пользу диагноза болезни Альцгеймера. Но наиболее существенную помощь в диагностике псевдоальцгеймеровской формы сосудистой (мультиинфарктной) деменции оказывает исследование больного с помощью компьютерной томографии. Для мультиинфарктной деменции характерно сочетание очаговых изменений плотности вещества головного мозга и нерезко выраженного диффузного расширения как желудочков, так и субарахноидальных пространств.
Отграничение болезни Альцгеймера от болезни Пика, также сопровождающейся нарушениями высших корковых функций и развитием тотальной деменции, основывается на определенных качественных различиях в структуре деменции и динамике ее развития. В отличие от болезни Альцгеймера, при болезни Пика уже на ранних этапах возникают глубокие личностные изменения с аспонтанностью и оскудением речевой и двигательной активности или с дурашливостью и расторможенностью, стереотипными формами деятельности. В то же время инструментальные функции интеллекта (память, внимание, ориентировка, счет и др.) остаются длительное время сохранными, хотя наиболее сложные стороны мыслительной деятельности (обобщение, абстрагирование, критика) нарушаются уже на начальном этапе развития болезни. Корковые очаговые расстройства также имеют определенные особенности.
Преобладают нарушения речи, которые представляют собой не только обязательные, но и ранние проявления болезни. Наблюдается постепенное обеднение речи, снижение речевой активности до “кажущейся немоты” и появление речевых стереотипий, “стоячих оборотов”, которые на поздних этапах болезни представляют единственную форму речевой продукции. Для поздних этапов болезни Пика характерно полное разрушение речевой функции (тотальная афазия), тогда как симптомы апраксии появляются довольно поздно и обычно не достигают степени тяжелого распада, характерного для болезни Альцгеймера. Неврологические симптомы (за исключением амимии и мутизма) обычно отсутствуют даже на отдаленной стадии болезни Пика.
Дифференциальный диагноз с хореей Гентингтона приходится проводить при наличии в клинической картине деменции хореоподобных гиперкинезов. Однако при болезни Альцгеймера гиперкинезы возникают только на отдаленных этапах течения на фоне далеко зашедшей деменции и выраженных корковых очаговых расстройств, что не характерно для хореи Гентингтона.

Дата добавления: 2016-12-18 ; просмотров: 320 | Нарушение авторских прав

источник

16. Геронтологическая психиатрия. Психические заболевания позднего возраста. Дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера и сосудистой деменции.

Геронтологическая психиатрия — раздел психиатрии, изучающий все, что связано с психическим состоянием пожилых людей.

Непатологические изменения в психике и поведении пожилых:

1) снижение функции анализаторов, ухудшение коммуникаций

2) непатологическое снижение когнитивных функций: чаще памяти на недавние события

3) уменьшение потребности во сне

4) часто снижение либидо и потенции

5) снижение уровня социальных притязаний, амбиций, стремлений; консерватизм, удовлетворенность жизнью

6) понижение уровня в головном мозге серотонина, норадреналина, ГАМК, АХ, что повышает подверженность пожилых депрессии в ответ на воздействие психострессоров

Особенности пресенильных психозов

Особенности сенильных психозов

Позднее начало 55-65 лет и более

Отсутствует патологоанатомический субстрат

Есть патологоанатомический субстрат — атрофия коры головного мозга

1. депрессия — часто похожа на деменцию (псевдодеменция); прием антидепрессантов быстро редуцирует симптоматику

2. пресенильный инволютивный параноид — бред малого размаха (ограничен кругом семьи, квартиры, соседей), синдром «плюшкина», бред ревности

Сенильные психозы (синоним — деменции, хронический мозговой синдром) — синдром заболевания головного мозга, который проявляется повреждением когнитивной сферы, снижением интеллектуальных и других высших корковых функций (абстрактного мышления, памяти, сообразительности, уровня суждений, способности к обучению, счета, письма, речи):

1. Болезнь Альцгеймера (БА) — первичное дегенеративное заболевание головного мозга, главным проявлением которого является постепенно прогрессирующая деменция.

Этиопатогенез: причины достоверно неизвестны, есть наследственная предрасположенность; факторы среды влияют на степень проявления генетического дефекта, в результате происходит постепенная диффузная атрофия мозга с расширением мозговых желудочков (начинается с атрофии теменно-затылочно-височных долей), при этом в головном мозге возникают характерные патоморфологические проявления болезни (сенильные бляшки из бета-амилоида, зернисто-васкулярная дегенерация нейронов вокруг бляшек, нейрофибриллярные клубки внутри нейронов в коре); высказывается также роль изменения содержания в головном мозге нейромедиаторов (серотонина, АХ).

Клинически эти изменения проявляются прогрессирующим слабоумием. Заболевание начинается чаще после 65 лет (БА, тип 1), реже до 65 лет (БА, тип 2) всегда постепенно, очень растянуто во времени. У пациента происходит медленное и неуклонное снижение интеллекта, памяти, сообразительности. Ухудшается моторная координация, присоединяются расстройства речи, счета, письма, праксиса, постепенно утрачиваются прежние знания, умения и навыки. Сознание нарастающей катастрофы на ранних стадиях болезни сохранено, поэтому возникает тревога, чувство вины, растерянность, попытки как-то замаскировать свою несостоятельность. В последующем сознание болезни исчезает, поведение пациента становится все более монотонным и нецеленаправленным, утрачиваются элементарные навыки самообслуживания. Течение болезни необратимо, продолжительность от первых признаков до смерти 7-10 лет.

Лечение: этиотропное отсутствует, патогенетическое: такрин, арисепт — ингибиторы ацетилхолинэстеразы, уменьшающие прогрессирование деменции, также применяют антиоксиданты, селективные ингибиторы МАО типа В; социально-средовые и психологические воздействия, правильный уход, помощь членов семьи, осуществляющие уход за пациентом (привычная обстановка в квартире, рутинный распорядок дня, освещение в ночное время квартиры, система ориентиров, соблюдение навыков опрятности, устранение причин возможной агрессии и т.д.); работа с семьей.

2. Сосудистая деменция (F01) — вторая после БА группа состояний деменции в пожилом возрасте, ступенчато нарастающее снижение интеллекта и когнитивных функций вследствие повторяющихся нарушений мозгового кровообращения, преимущественно в мелких и средних сосудах, и следующих за ними паренхиматозных повреждений.

Этиопатогенез: причина деменции — накопление в головном мозге очагов некроза, которые возникают в результате мнокократных повторяющихся инсультов (чаще ишемических); определенную роль играет и сужение сосудов мозга вследствие атеросклероза.

Клиника: начало заболевания острое и отчетливое, после нескольких эпизодов нарушения мозгового кровообращения. Прогрессирование деменции идет ступенчато, с каждым новым эпизодом, при этом бывают периоды относительной стабилизации и улучшения когнитивных функций. Характерны эмоциональная лабильность, слезливость, сосудистые жалобы, колебания АД, очаговая неврологическая симптоматика. Сознание болезни и личностные особенности сохраняются дольше, чем при БА.

Варианты сосудистой деменции: мультиинфарктная деменция; сосудистая деменция с острым началом («постинсультное слабоумие»); субкортикальная сосудистая деменция (энцефалопатия Бинсвангера).

Лечение: антиагреганты (аспирин), средства, улучшающие мозговой кровоток (циннаризин, винпоцетин), ноотропы (пирацетам, энцефабол), танакан; коррекция сопутствующих заболеваний; социально-средовые и психологические воздействия, правильный режим, обучение членов семьи.

источник

Геронтологическая психиатрия. Психические заболевания позднего возраста. Дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера и сосудистой деменции.

Геронтологическая психиатрия — раздел психиатрии, изучающий все, что связано с психическим состоянием пожилых людей.

Непатологические изменения в психике и поведении пожилых:

1) снижение функции анализаторов, ухудшение коммуникаций

2) непатологическое снижение когнитивных функций: чаще памяти на недавние события

3) уменьшение потребности во сне

4) часто снижение либидо и потенции

5) снижение уровня социальных притязаний, амбиций, стремлений; консерватизм, удовлетворенность жизнью

6) понижение уровня в головном мозге серотонина, норадреналина, ГАМК, АХ, что повышает подверженность пожилых депрессии в ответ на воздействие психострессоров

1. депрессия — часто похожа на деменцию (псевдодеменция); прием антидепрессантов быстро редуцирует симптоматику

2. пресенильный инволютивный параноид — бред малого размаха (ограничен кругом семьи, квартиры, соседей), синдром «плюшкина», бред ревности

Сенильные психозы (синоним — деменции, хронический мозговой синдром) — синдром заболевания головного мозга, который проявляется повреждением когнитивной сферы, снижением интеллектуальных и других высших корковых функций (абстрактного мышления, памяти, сообразительности, уровня суждений, способности к обучению, счета, письма, речи):

1. Болезнь Альцгеймера (БА) — первичное дегенеративное заболевание головного мозга, главным проявлением которого является постепенно прогрессирующая деменция.

Этиопатогенез: причины достоверно неизвестны, есть наследственная предрасположенность; факторы среды влияют на степень проявления генетического дефекта, в результате происходит постепенная диффузная атрофия мозга с расширением мозговых желудочков (начинается с атрофии теменно-затылочно-височных долей), при этом в головном мозге возникают характерные патоморфологические проявления болезни (сенильные бляшки из бета-амилоида, зернисто-васкулярная дегенерация нейронов вокруг бляшек, нейрофибриллярные клубки внутри нейронов в коре); высказывается также роль изменения содержания в головном мозге нейромедиаторов (серотонина, АХ).

Клинически эти изменения проявляются прогрессирующим слабоумием. Заболевание начинается чаще после 65 лет (БА, тип 1), реже до 65 лет (БА, тип 2) всегда постепенно, очень растянуто во времени. У пациента происходит медленное и неуклонное снижение интеллекта, памяти, сообразительности. Ухудшается моторная координация, присоединяются расстройства речи, счета, письма, праксиса, постепенно утрачиваются прежние знания, умения и навыки. Сознание нарастающей катастрофы на ранних стадиях болезни сохранено, поэтому возникает тревога, чувство вины, растерянность, попытки как-то замаскировать свою несостоятельность. В последующем сознание болезни исчезает, поведение пациента становится все более монотонным и нецеленаправленным, утрачиваются элементарные навыки самообслуживания. Течение болезни необратимо, продолжительность от первых признаков до смерти 7-10 лет.

Лечение: этиотропное отсутствует, патогенетическое: такрин, арисепт — ингибиторы ацетилхолинэстеразы, уменьшающие прогрессирование деменции, также применяют антиоксиданты, селективные ингибиторы МАО типа В; социально-средовые и психологические воздействия, правильный уход, помощь членов семьи, осуществляющие уход за пациентом (привычная обстановка в квартире, рутинный распорядок дня, освещение в ночное время квартиры, система ориентиров, соблюдение навыков опрятности, устранение причин возможной агрессии и т.д.); работа с семьей.

2. Сосудистая деменция (F01) — вторая после БА группа состояний деменции в пожилом возрасте, ступенчато нарастающее снижение интеллекта и когнитивных функций вследствие повторяющихся нарушений мозгового кровообращения, преимущественно в мелких и средних сосудах, и следующих за ними паренхиматозных повреждений.

Этиопатогенез: причина деменции — накопление в головном мозге очагов некроза, которые возникают в результате мнокократных повторяющихся инсультов (чаще ишемических); определенную роль играет и сужение сосудов мозга вследствие атеросклероза.

Клиника: начало заболевания острое и отчетливое, после нескольких эпизодов нарушения мозгового кровообращения. Прогрессирование деменции идет ступенчато, с каждым новым эпизодом, при этом бывают периоды относительной стабилизации и улучшения когнитивных функций. Характерны эмоциональная лабильность, слезливость, сосудистые жалобы, колебания АД, очаговая неврологическая симптоматика. Сознание болезни и личностные особенности сохраняются дольше, чем при БА.

Варианты сосудистой деменции: мультиинфарктная деменция; сосудистая деменция с острым началом («постинсультное слабоумие»); субкортикальная сосудистая деменция (энцефалопатия Бинсвангера).

Лечение: антиагреганты (аспирин), средства, улучшающие мозговой кровоток (циннаризин, винпоцетин), ноотропы (пирацетам, энцефабол), танакан; коррекция сопутствующих заболеваний; социально-средовые и психологические воздействия, правильный режим, обучение членов семьи.

3. Более редкие формы деменции:

а) деменция при болезни Гентингтона — наследственное заболевание, обширная атрофия мозга с поражением базальных ганглиев

б) деменция при болезни Пика — атрофия преимущественно лобных долей с ранней утратой социальных навыков, расторможенностью влечений, потерей ядра личности

в) деменция при болезни Паркинсона и т.д.

Дифференциальная диагностика БА и сосудистой деменции:

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

источник

• ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕМЕНЦИЯ
• ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
• БОЛЕЗНЬ ПИКА

Деменция — это состояние, при котором выявляются грубые устойчивые или неуклонно прогрессирующие расстройства психической деятельности (содержательной и когнитивной составляющей сознания, в том числе: речь, ориентировку, абстрактное мышление, праксис и пр.), при сохранённом высоком уровне бодрствования. Согласно популяционным исследованиям, около 5% лиц старше 65 лет страдают деменцией [6, с. 510]. Расстройства при деменции бывают настолько выражены, что обыденная и/или профессиональная деятельность становится весьма затруднительна. [3, с. 89; 5, с. 433]. Установление нозологии заболевания по МКБ-10 необходимо для определения дееспособности и профессиональной пригодности.

Наиболее часто причинами деменции являются болезнь Альцгеймера, цереброваскулярные заболевания, сочетание болезни Альцгеймера с цереброваскулярными заболеваниями, лобно-височная дегенерация (болезнь Пика) и деменция с тельцами Леви [7, с. 518]. По данным лаборатории нарушений памяти при Клинике нервных болезней имени А.Я. Кожевникова болезнь Пика занимает 4 место и в российской популяции в процентном отношении равна 7 %. Данная цифра приблизительно равна международным данным о распространённости болезни Пика (около 10%), но не соответствует российским данным. Диагноз лобно-височная деменция в России ставится крайне редко, отсюда можно предположить, что определённой доле пациентов ставится ошибочный диагноз. В связи с этим актуальность дифференциальной диагностики лобно-височной деменции с другими заболеваниями возрастает.

В 1892-1902 г. Арнольдом Пиком было описано несколько случаев заболевания, которое ограничивалось преимущественно атрофией коры височной доли, и клинически проявлялось в виде афазии, при этом в его работе ни слова не было сказано о когнитивных нарушениях [4, с. 39]. Позднее, в 1911 г. А. Альцгеймер описал патоморфологические изменения при этом заболевании.

Лобно-височная дегенерация представляет собой нейродегенеративный процесс, в результате которого атрофия наиболее часто ограничивается лобной и/или височной долями с вовлечением серого и белого вещества. Преимущественно наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Патоморфологические изменения при болезни Пика характеризуются избирательной симметричной атрофией лобных и височных долей коры больших полушарий головного мозга. Макроскопически наблюдается выраженная атрофия и истончение извилин, которые принимают вид «лезвия ножа». Помимо коры происходит атрофия и белого вещества головного мозга, границы между серым и белым веществом перестают быть четкими. Клеточно-тканевые изменения характеризуются некрозом и гипотрофией нервных клеток со специфичными для данной патологии изменениями: увеличением размеров и изменением формы нервных клеток за счет накопления телец Пика, состоящих из нейрофибрилл, имеющие аналогичные внутриклеточным включениям при болезни Альцгеймера антигенные детерминанты, при этом при болезни Пика не происходит накопление старческих бляшек. С большой долей вероятности можно утверждать, что данные включения представляют собой поврежденные компоненты цитоскелета нейрона. При микроскопии также возможно обнаружить избыточное накопление липидов в паренхиме и нейроглиях головного мозга.

В современном представлении болезнь Пика (лобно-височная дегенерация) имеет две клинических варианта течения: поведенческий и речевой. Наиболее распространённым вариантом является поведенческий. При данной форме возникает дисфункция лобных долей, в первую очередь её медиобазальных отделов. При появлении первичных центров атрофии в лобных долей развивается апатия, вялость, потеря интереса. Самыми ранними признаками при данном варианте является снижение контроля над своими действиями и снижение критики. Это проявляется в снижении чувства дистанции, пренебрежение общепринятыми правилами поведения, нередко такие пациенты склонны к бродяжничеству, манкированию правилами личной гигиены, склонны к немотивированным поступкам, часто носящим асоциальный характер. Такие пациенты грубые, излишне прямолинейные [7, с. 518]. Так же усиливаются примитивные формы активности, что проявляется в нарушении пищевого и сексуального поведения: булимия, злоупотребление алкоголем и беспрестанное курение [4, с. 37; 7, с. 518]. Иногда предвестниками заболевания бывают депрессия, необоснованная тревога; возможны психотические расстройства (бред, галлюцинации), которые носят абортивный характер [3, с. 2; 5, с. 433; 7, с. 518].

Реже встречает речевая форма болезни Пика. При данном варианте заболевание дебютирует с речевых нарушений. По литературным данным у больных наблюдаются прогрессирующие дисфазические расстройства при абсолютной сохранности когнитивных функций. Характер речевых расстройств может быть разнообразным в зависимости от преимущественной локализации нейродегенеративного процесса. Так при лобной локализации, характер речевых нарушений напоминает транскортикальную моторную афазия (динамическая афазия), при преимущественно височной локализации симптоматика сходна акустико-мнестической афазией. Обычно, через несколько лет после начала заболевания при речевом варианте болезни Пика развиваются поведенческие нарушения, а при поведенческом варианте-речевые расстройства. В конечной итоге различия в клинике между этими клиническими вариантами болезни Пика исчезают [6, с. 510; 7, с. 518].

К наиболее часто дифференцируемым с лобно-височной дегенерацией (ЛВД) заболеваниям можно отнести деменцию при болезни Альцгеймера (БА), цереброваскулярных заболеваниях (ЦВЗ) и деменцией с тельцами Леви (таблица 1).

Таблица 1. Дифференциальная диагностика между лобно-височной дегенерацией и другими причинами деменции

источник