Болезнь Альцгеймера относится к патологии, механизмы которой усугубляют работу ЦНС. У больных снижается интеллект, страдает психика, распадается личность. Они теряют память и способность себя обслуживать, утрачивают способность сидеть и ходить. Сколько живут с болезнью Альцгеймера на последней стадии, если она протекает крайне сложно? При медленном прогрессе симптомов больные могут прожить долго. Прогноз зависит от того, насколько продолжительным будет процесс распада психики и личности человека.
Болезнь имеет и другие названия: старческое слабоумие, старческий маразм, – хотя развивается она не только у людей пожилого возраста после 50 – 65 лет. Известны случаи раннего заболевания головного мозга в возрасте 28 – 40 лет.
Точных описаний причин Альцгеймеровой болезни пока нет. По результатам исследований, известно, что ткани головного мозга накапливают нейрофибриллярные клубки или бляшки. Они и являются причиной запуска атрофического процесса. Поэтому больные начинают забывать свои имена и фамилии, периодически могут не узнавать родных и друзей, убегают из дома и не находят место жительства.
Многие исследователи утверждают, что с заболеванием связаны гены, то есть, патология может передаваться по наследству. Также предполагается, что болезнь способна возникнуть по причине:
- травматизма головы;
- отравления ядовитыми химическими веществами;
- лишнего веса и гиподинамии;
- гипертонической болезни;
- пагубных привычек и плохой экологии.
Различают сенильную и пресенильную формы заболевания. При подтверждении сенильной формы констатируют, что она начинается поздно, после 65 лет и вызывается липопротеином АроЕ – специфическим белковым отложением, присущим только этой болезни. Между нейронами мозга откладывается токсичный белок β-амилоид (бляшки из амилоида). А в клетках происходит появление своеобразных микроструктур – нейрофибриллярных клубочков. Их образует белок другого вида – тау-белок.
Предполагается, что бляшками нарушается нейронное взаимодействие и за счет этого функциональная работа мозга. Причем клетки гибнут, а патологическая фаза процесса окончательно довершается нейрофибриллярными клубочками. Развитие диффузной атрофии коры начинается в первую очередь в области висков и темени, затем поражаются лобные доли мозга.
Прогресс сенильной формы может длиться от 10 до 15 – 20 лет. Главным симптомом является нарастающее нарушение памяти.
Прогресс пресенильной формы идет быстро и развивается у людей 50 – 65-летнего возраста, редко – у молодых людей с генетической предрасположенностью. Формируется болезнь в связи с мутацией трех генов: предшественника амилоида, пресенилина 1 и пресенилина 2.
Данная форма характерна расстройством речи (афазией), зрительной памяти (агнозией) и трудоспособности. С такой разновидностью недуга люди могут прожить 8 – 10 лет.
1. Первая стадия – предеменция.
У больных появляются симптомы, на которые не обращают внимания из-за возраста или усталости. А именно, люди:
- забывают о событиях, происшедших недавно;
- плохо запоминают новую информацию;
- не могут сосредоточиться при общении с людьми;
- не способны вспомнить некоторые слова;
- часто бывают апатичными.
На первой стадии человек может работать, заниматься бытом и полностью себя обслуживать.
2. Вторая стадия – ранняя деменция.
На второй стадии о симптомах уже нельзя говорить как о естественных процессах старения организма. Поведение больного отличается отклонениями, заметными для всех окружающих:
- расстраивается память: не усваивается новая информация, отсутствует память на недавние события, но сохраняется на отдаленные и на профессиональные навыки;
- нарушается речь: снижается темп и обедняется словарный запас;
- ухудшается мелкая моторика: сложно застегивать пуговицы, надевать одежду, писать, поэтому уже требуется помощь близких людей.
3. Третья стадия – умеренная деменция.
На третьей стадии заметно снижаются когнитивные функции:
- при произношении фраз речь сбивается, становится бессмысленной, больные забывают слова или произносят их неправильно;
- утрачиваются навыки чтения и письма;
- пациенты не могут справиться с бытовыми действиями, одеждой, принять еду и требуют помощи;
- интеллект изменяется в худшую сторону, люди не узнают близких и не могут вспомнить ранние и поздние события;
- человек становится апатичным или излишне эмоциональным, плаксивым и агрессивным, уходят из дома;
- при нарушении ходьбы больные часто падают, ломают конечности, особенно шейку бедра, попадают под двигающийся на улицах транспорт;
- появляются симптомы бреда и недержание мочи.
Важно. При умеренной деменции болезнь часто обостряется, поэтому больные ведут себя крайне неадекватно. Это является веской причиной для определения «буйного маразматика» в стационар. Симптоматическая физиотерапия и лечение затормозят патологический процесс, снимут обострение.
4. Четвертая стадия – тяжелая деменция.
На последней, четвертой стадии пациенты требуют полного обслуживания со стороны родных и близких. Запас слов становится минимальным, утрачиваются вербальные навыки, но человек в состоянии воспринимать адресованные им жесты. Они едят, когда их кормят, но теряют вес. Могут с трудом передвигаться, затем вообще перестают это делать и не встают с кровати. Это приводит к образованию инфицированных пролежней и к появлению пневмонии, гриппа, тромбоза. Больным требуются памперсы и специальные салфетки для впитывания влаги на кровать.
При выраженной апатии изредка возникают приступы агрессии, полностью утрачивается речь.
Сколько живут при болезни Альцгеймера на последней стадии? К сожалению, в этот период здоровье у больных ухудшается, организм истощается физически и психически. Прожить при тяжелой деменции пациенты могут полгода или год, но при хорошем уходе гораздо дольше.
Процессы, происходящие в коре головного мозга, считаются необратимыми, а болезнь Альцгеймера – неизлечимой. При раннем выявлении и своевременном начале лечения, правильном уходе можно дать возможность больному человеку прожить дольше. При проведении терапии, улучшающей гемодинамику, микроциркуляцию и метаболические процессы в головном мозге, замедляются патологические процессы, улучшается качество жизни и прогноз продолжительности жизни.
В семье всегда замечают, что пожилой родственник не может логически мыслить, невнимателен, дезориентируется во времени и пространстве, не может нормально выразить свои мысли и подобрать слова, никого не слушает. Если у него изменилось поведение: стало агрессивным или слишком спокойным и молчаливым, необходимо обратиться в медицинский центр и провести диагностику.
При подозрении на болезнь Альцгеймера проводят:
- компьютерную томографию с ядерно-магнитным резонансом для определения состояния головного мозга;
- исследование общего и биохимического анализа крови для выявления заболеваний крови, гормональных нарушений, инфекций и т.д.;
- тестами-опросниками для определения симптомов болезни;
- глазными каплями для обнаружения пораженных клеток и получения положительного или отрицательного ответа.
Чтобы замедлить полное разрушение личности и помочь больному побыть адекватным еще несколько лет, улучшить его жизнь, необходимо его лечить: давать лекарственные средства, прописанные врачом, делать массажи и другие физиопроцедуры, а также сбалансировать питание.
При необходимости пациентв помещают в стационар для проведения курса психотропных препаратов. У многих врачей есть мнение, что при таком тяжелом заболевании головного мозга нежелательно длительное время лечить пациентов в стационаре. Им всегда лучше в домашних условиях, где можно приобщиться к полезному делу, которое больной еще в состоянии осуществлять. Занятия стимулируют мозг к труду и тормозят дегенерационный процесс.
Чтобы не усугубить деменцию, необходимо:
- окружать больного только знакомыми людьми;
- не оставлять в одиночестве надолго и в темноте (на ночь нужно включать слабое освещение);
- устранять внешние раздражители, включая контакт с незнакомыми людьми;
- создавать комфортную температуру в помещении, чтобы препятствовать перегреванию и потере жидкости или переохлаждению;
- исключить инфекционные заболевания;
- вовремя давать лекарства.
Важно. Проводить оперативные вмешательства под наркозом следует только в связи с жизненно важными показаниями у больных.
Чтобы справиться с ситуацией и уходом за больным человеком, необходимо воспользоваться несколькими рекомендациями:
- Больному сохраняют привычные занятия, поддерживают независимость, но вводят режим.
- У пациента юерегут чувство собственного достоинства, предупреждают стычки, сохраняют чувство юмора.
- Обеспечивают безопасность в доме и личном помещении, убирают все, что может проглотить подопечный: корм для собак, бижутерию, луковицы цветов и иное.
- Поощряют полезные, но необременительные физические упражнения, чаще общаются.
- Поддерживают память больного наглядными пособиями.
- Стимулируют самостоятельность при надевании одежды, выкладывая каждый предмет по очереди.
- Учат чистить зубы на собственном примере, используя тягу к подражательству.
- Приучают к посещению туалета по режиму: утром после сна, после еды или питья и т.д. Тогда больные проявляют беспокойство перед желанием справить естественную нужду.
- Не вводят подопечного в темное помещение, заранее включают свет. Убирают зеркала, чтобы не вызвать у человека испуг от вида своего отражения.
- Купают подопечных в ванне, поскольку вода из душа может его напугать.
- Пациенту подают еду в посуде без рисунков и озвучивают команды, помогая самостоятельно принимать пищу: «возьми ложку», «набери в нее суп или кашу» и т.д.
Только при адекватном уходе за больными с синдромом Альцгеймера можно улучшить и продлить им жизнь. При этом не следует забывать и о собственном здоровье и психике. Важно не паниковать, не входить в депрессию, избавляться от ежедневного стресса частыми прогулками, спортом, просмотром интересного фильма, занятием любимым делом или хобби.
источник
Быстрый переход по странице
Те, кто сталкивается с болезнью Альцгеймера, — и сам больной, и его родственники — прекрасно понимают всю тяжесть данной патологии. Хотя заболевание давно идентифицировано (1907 г., психиатр Алоис Альцгеймер) и встречается довольно часто у пожилых людей, современная медицина до сих пор не располагает точными данными о причинах возникновения болезни Альцгеймера и предлагает радикальное лечение лишь на ранней стадии развития заболевания.
Именно поэтому так важна информация о первых признаках, указывающих на развитие патологии центральной нервной системы.
Болезнь Альцгеймера — это дегенеративная патология нервных клеток головного мозга, основным симптомом которой является постепенное развитие слабоумия (деменции) с угнетением следующих функций:
- память — сначала кратковременная, а затем долговременная;
- способность адекватно реагировать на окружающую обстановку;
- языковые навыки и когнитивные способности (общение с людьми);
- идентификация собственной личности;
- ориентация в пространстве и самообеспечение;
- принятие решения.
Болезнь Альцгеймера называют старческим маразмом, что в полной мере отражает тяжесть состояния больного, а также эмоциональную нагрузку на его окружение. Точные причины болезни Альцгеймера до сих пор не выяснены. Однако ученые точно знают: приобретенное слабоумие, а болезнь Альцгеймера является наиболее частой причиной этого состояния, сопровождается формированием в мозге амилоидных бляшек, препятствующих прохождению нервных импульсов.
В дальнейшем образуются специфические включения — нейрофибрилляторные клубки, которые представляют собой скопление погибших нейронов. При этом мозг не способен компенсировать утраченные функции за счет малого количества нервных связей.
К появлению болезни Альгеймера предрасполагают следующие факторы:
- Наследственность — передаваемая по наследству генетическая мутация;
- Травмы и опухоли мозга;
- Гипотиреоз при длительном течении и отсутствии полноценного лечения;
- Хроническое отравление тяжелыми металлами.
Для развития болезни Альцгеймера характерны следующие факты:
- Симптомы заболевания чаще всего появляются в возрасте от 65 лет. Хотя иногда диагностируется ранняя болезнь Альцгеймера, симптоматика которой впервые проявляется уже в молодом возрасте (от 25 лет).
- Болезни чаще подвержены женщины, особенно с неврастеническим типом психики.
- Заболевание несколько чаще диагностируется у людей, занимающихся физическим трудом. Люди с развитыми умственными способностями менее подвержены болезни Альцгеймера.
- Точно прослеживается связь болезни Альцгеймера и пассивного вдыхания табачного дыма.
Суть болезни Альцгеймера заключается в постепенном угнетении умственных способностей мозга, что в итоге приводит к инвалидности. При этом наиболее тяжелым моментом является потеря способности к самообслуживанию, пациенту при этом требуется постоянное присутствие родственника и тщательный уход. Забывчивость и неадекватная оценка окружающей действительности (часто проявляется в виде отказа даже от любого новшества в жизни больного) свойственная всем престарелым людям. Однако это не всегда указывает на тяжелую патологию.
Не стоит бить тревогу, когда наблюдаются следующие ситуации:
- Случайная забывчивость — человек забыл, куда положил ключи от квартиры;
- Временная апатия, возникшая на фоне перегруженности, — человек берет тайм-аут в работе, на время ограничивает общение с людьми;
- Единичные случаи дезориентации в пространстве и времени — человек, проснувшись с утра, начинает припоминать какой сегодня день;
- Затруднения со зрением, связанные с патологией глаза, — человек не узнал вдали идущего знакомого;
- Перепады настроения и изменение личности, связанные либо с возрастом (нежелание воспринимать новое), либо с эмоциональным истощением;
- Трудности с выражением мыслей — человеку сложно подобрать нужные слова;
- Проблематичное планирование или затруднения в решении проблем — человек долго не может принять решение о выходе из сложившейся ситуации, иногда делает ошибки в математических расчетах.
Важно! Выше перечисленные ситуации, возникающие в единичных случаях и ограниченные во времени, никоим образом не указывают на болезнь Альцгеймера.
Симптомы болезни Альцгеймера развиваются постепенно, при этом первые ее признаки могут появиться примерно за 8 лет да выраженной клинической картины. Невропатологи различают 4 стадии болезни Альцгеймера в соответствии с выраженностью симптоматики.
1) Предеменция
Первые признаки заболевания часто относят к нервному перенапряжению или старению. Однако при болезни Альцгеймера данные симптомы постоянны и усиливаются со временем. Для стадии болезни предеменции характерны следующие признаки:
- Стойкая апатия, безразличие к ранее значимым предметам и людям.
- Нарушение кратковременной памяти — человек плохо усваивает новую информацию и забывает моменты, происходившие с ним недавно. При этом долговременные воспоминания остаются четкими.
- Трудности с сосредоточением на какой-то задаче и в планировании (например, распорядка дня).
- Неадекватная оценка денежного вопроса — беспричинная расточительность на малозначимые вещи, покупка которых никак нельзя объяснить.
- Иногда возникает затруднение в выражении мыслей, что провоцирует стеснение и растерянность при общении с людьми.
- Частое повторение вопросов или повторное описание определенной ситуации.
Важно! Самым ранним признаком развития болезни Альцгеймера является нарушение функции обоняния. Неспособность различать характерные запахи (бензин, чеснок и т. д.) четко указывает на повреждение нейронных связей в мозге.
2) Ранняя деменция
Впервые возникшие признаки болезни Альцгеймера усугубляются. При этом среди симптомов более всего пациента беспокоит нарушение восприятия, речи и исполнение некоторых задач, ранее не вызывающих трудностей. Ранняя болезнь Альцгеймера уже имеет четкую симптоматическую картину, по которой и диагностируется заболевание:
- Нарушение памяти — больной с регулярной частотой теряет вещи и обнаруживает их в неположенном месте, нередко обвиняя своих родственников.
- Негативная эмоциональность — пациент постоянно сердит, на фоне усталости часто возникают вспышки раздражительности. Больной все более уходит в свой внутренний мир, ограничивая при этом общение даже с близкими людьми.
- Неспособность к принятию новой информации — безуспешные попытки разобраться с использованием нового пульта для телевизора сопровождаются ворчливостью и гневом.
- Замедление темпа речи, словарный запас становится скудным, хотя больной свободно применяет стандартные понятия.
- Нарушение мелкой моторики — проблемы с рисованием и написанием слов, но легко владеет столовыми приборами и другими привычными жизненными навыками.
- Забывчивость в оплате покупки или чрезмерная оплата.
- Пренебрежение гигиеной — характерный вид больного: растрепанные волосы, грязной тело, неряшливая одежда, изумленный и непонимающий взгляд с широко распахнутыми глазами.
- Забывая поел или нет, больной постоянно просит кушать.
Зачастую сам человек фиксирует в собственном сознании возникшие проблемы, однако старается тщательно их скрыть от окружающих, что затрудняет диагностику болезни Альцгеймера на ранней стадии.
3) Умеренная деменция
Дальнейшее развитие патологии приводят к явным нарушениям мозговых функций, которые невозможно оправдать стрессом или возрастом и скрыть от окружающих:
- Речевые расстройства — забытые слова заменяются похожими по звучанию, но разными по смыслу. Больной постепенно отказывается от чтения и письма.
- Серьезные проблемы с памятью — неузнавание близких людей (жену принимает за сестру или незнакомую женщину), выявляются пробелы в долговременной памяти (забывает давно усвоенную информацию).
- Агрессивное поведение — на фоне полной апатии внезапно возникают вспышки агрессии, пациент нередко плачет без причины.
- Тотальная забывчивость нередко приводит к бродяжничеству и полному непониманию окружающей действительности — больной собирается на работу среди ночи.
- Бредовые идеи — неадекватная оценка собственной личности (ассоциация с героем кинофильма и т. д.) нередко сопровождается неоправданными страхами, угрозами и проклятиями в адрес родственников и незнакомых людей.
- Расстройство привычных функций — больной одевается не по сезону, не способен самостоятельно сходить в туалет и помыться. Нередко фиксируется недержание мочи.
На данном этапе больной требует не только постоянного присмотра, но и ухода, на что родственники тратят много сил и времени. При этом пациент четко понимает отношение окружающих к нему. Шепот за спиной и неприятные разговоры вызывают у него обиду, непонимание и еще большее отстранение от общения и уход в себя.
4) Тяжелая деменция
На этой стадии болезни Альцгеймера больной полностью зависим от окружающих:
- Речевые способности сводятся к нескольким простым фразам или отдельным словам. Речь несвязная и непонятная для окружающих.
- Глубокая апатия сопровождается истощением. Пациент большую часть времени проводит в постели, не имея возможности даже повернуться на бок.
- Элементарные действия (трапеза, одевание и т. д.) возможны только при помощи посторонних людей. Дефекация и мочеиспускание непроизвольные.
- Выраженная сухость кожи приводит к формированию трещин и пролежней.
Эффективного лечения болезни Альцгеймера, полностью восстанавливающего утраченный функционал мозга, на сегодняшний день не существует. При выявлении заболевания невропатолог назначает препараты, тормозящие процессы дегенерации нейронов:
- Ингибиторы холинэстеразы, приостанавливающие разрушение ацетилхолина, — Ривастигмин, Галантамин, Донепезил (лишь его применение целесообразно в тяжелой стадии);
- Специфические нейротропные средства — Мемантин (назначается исключительно при тяжелой форме болезни);
- Антипсихотики — назначаются в состоянии психоза и при выраженной агрессии.
Все указанные препараты, часто применяющиеся комбинированно при лечении болезни Альцгеймера, оказывают лишь незначительное воздействие и не восстанавливают утраченные мозговые функции, к тому же они имеют достаточно серьезный побочные эффекты.
Совместно с лекарственной терапией немаловажную роль играет психиатрическая помощь. При этом используются различные методики коррекции эмоционального состояния, поведенческих реакций и когнитивных функций. В тяжелой стадии лечение сводится к качественному уходу и постоянному присмотру за больным.
Новое в лечении болезни
Одним из инновационных методов лечения болезни Альцгеймера является глубокая электростимуляция мозга, основанная на способности электрических импульсов приостанавливать дегенерацию нервных клеток.
К передовым результатам исследования болезни Альцгеймера можно отнести создание специальной диеты MIND, почти на половину снижающей риск развития патологии.
Диетическое питание (злаки, овощи, птица, рыба, ягоды), исключающее мясо, сладости и другую жирную пищу, лишь предупреждает развитие болезни Альцгеймера и не оказывает влияние на прогрессирующее заболевание.
Прогноз при болезни Альцгеймера всегда неблагоприятный. Сколько живет пациент при диагностике патологии зависит от скорости омертвения нейронов мозга и качества ухода. Так, от появления первых признаков болезни до ее выраженных симптомов в среднем проходит 8 лет.
После постановки диагноза (выраженные нарушения мозговых функций) больной живет около 7 лет. При этом человек умирает не от патологии мозга, а от сопутствующих состояний. Важным моментом является повышенная травматичность больного.
Отказ от пищи провоцирует истощение, нередки незаживающие пролежневые язвы, пневмонии и другие инфекции, не реагирующие на традиционную терапию.
источник
Поражение головного мозга, приводящее к слабоумию, называется деменцией. Она сопровождается ухудшением памяти, нарушениями эмоционально-волевой сферы и в конечном итоге приводит к распаду личности. Деменция возникает в результате любого заболевания, вызывающего дегенерацию или гибель клеток головного мозга. Синдром деменции может проявиться после любого заболевания, способного привести к дегенерации и гибели клеток мозга. Примеры поражения головного мозга проиллюстрированы на фото деменции (рисунок 1). Продолжительность жизни больного зависит от того, как быстро прогрессирует деменция.
Рисунок 1. Сравнение мозга здорового человека и пациента с заболеванием Альцгеймера
Рисунок 2. Нарушение мозгового кровообращения при сосудистой деменции
Выделяют несколько видов деменции. Она может быть первичным расстройством или возникать вследствие сосудистых патологий, травм, инфекций и интоксикаций. Чаще всего деменция возникает в результате сосудистых нарушений. Продемонстрированы нарушения мозгового кровообращения при сосудистой деменции на фото (рисунок 2).
В зависимости от локализации патологии различают:
- корковую деменцию, когда поражается кора головного мозга (алкогольная деменция, болезнь Альцгеймера, болезнь Пика).
- подкорковую деменцию, возникающую при патологиях подкорковых структур (болезнь Паркинсона).
- корково-подкорковую деменцию, проявляющуюся вследствие сосудистых нарушений.
- мультифокальную деменцию, отличающуюся множественными поражениями нервной системы.
- Лакунарная деменция, сопровождающаяся поражениями отдельных структур головного мозга. Обычно нарушается интеллектуальная сфера, у больного отмечаются ухудшается кратковременная память. При этом эмоционально-волевая сфера практически не страдает. Человек становится слишком восприимчивым и чувствительным. Такие симптомы проявляются на начальных стадиях слабоумия и характерны для болезни Альцгеймера.
- Тотальная деменция сопровождается полным распадом личности. В этом случае затрагивается и эмоционально-волевая сфера человека, наблюдается девальвация духовных ценностей. У больного отсутствует чувство долга, стыдливость, проявляется социальная дезадаптация.
При тотальном слабоумии поражаются лобные доли коры головного мозга. Такое состояние характерно для сосудистых нарушений, болезни Пика, опухолей, гематом и абсцессов.
С возрастом вероятность появления заболевания деменция увеличивается. Процентное соотношение людей, достигших 80 лет, у которых обнаружена синильная деменция, составляет около 20%. Симптомы сенильной деменции важно обнаружить как можно раньше, ведь прогноз старческой деменции не утешительный. В этом возрасте могут возникнуть следующие типы синильных деменций:
Рисунок 3. Часы, нарисованные больным с сосудистой деменцией
Выделяют следующие симптомы сенильной деменции:
Что делать при старческой деменции? Прежде всего, больной нуждается в постоянном уходе, важно поддерживать его двигательную активность. В лечении деменции препараты, оказывающие успокоительное воздействие, имеют большое значение. Улучшить прогноз старческой деменции поможет симптоматическое лечение старческих недугов.
Лечение деменции головного мозга зависит от особенностей протекания заболевания, а именно причины, вызвавшей данную патологию нервной системы. Если основная патология не продолжает развиваться, что характерно для посттравматической деменции, то с помощью лечения вполне реально улучшить состояние здоровья. Это объясняется тем, что у человека запускаются компенсаторные реакции, когда функции пораженной области начинают выполнять другие участки головного мозга.
Гораздо тяжелее протекает болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция, поскольку они склонны к прогрессированию. Данные состояния не поддаются лечению, возможно лишь замедлить процесс развития болезни. Зачастую родственники больного не знают, что делать при старческой деменции. Терапия включает в себя социальную и личностную адаптацию пациента. Для улучшения прогноза сосудистой деменции необходимо все усилия направить на улучшение мозгового кровообращения. Если заболевание, ставшее причиной появления синдрома деменции, прогрессирует в быстрых темпах — прогноз неблагоприятен. В таком случае гибель пациента наступает очень быстро, иногда даже через несколько месяцев после появления признаков болезни.
Лечение деменции головного мозга должно быть комплексным. С этой целью используются психостимуляторы (кофеин и мезокарб), ноотропные препараты (помогают улучшить умственную деятельность). Назначают для лечения деменции препараты, улучшающие метаболизм головного мозга и мозговое кровообращение. Продолжительность жизни при сосудистой деменции зависит от своевременного приема лекарственных препаратов.
Как быстро прогрессирует деменция? В протекании заболевания деменция выделяют несколько стадий. На первом этапе наблюдаются нарушения интеллектуальной сферы пациента, при сохранении критического отношения к состоянию своего здоровья. Такие больные способны к самостоятельной жизни, поскольку могут выполнять привычные виды деятельности.
На следующей стадии возникают интеллектуальные нарушения, снижается критическое восприятие заболевания. Пациенты не способны пользоваться бытовой техникой и электроприборами. Они нуждаются в постоянном наблюдении.
На последней стадии наступает полный распад личности. Больные не могут обеспечить свои физиологические потребности без помощи посторонних.
О диагнозе деменция можно говорить при наличии таких признаков:
- Нарушение памяти.
- Наличие какого-либо нарушения:
- снижение способности к абстрактному мышлению;
- снижение критичности восприятия (больного просят построить планы на ближайший период жизни);
- наличие синдрома три «А»: афазии (нарушение речи); апраксии (затруднение выполнения целенаправленных действий, но способность к движению сохраняется); агнозии (нарушение восприятия при сохранности сознания). Больной может хорошо слышать звуки, не понимая речь, обращенную к нему. Часто он не узнает предметы или лица, не смотря на отсутствие проблем со зрением;
- личностные изменения (раздражительность, грубость, отсутствие стыдливости, агрессивность).
Диагноз деменция ставится на основе тщательного исследования больного.
Автор: Дамулин И.В. (ФГОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва)
Для цитирования: Дамулин И.В. Деменция // РМЖ. 2000. №10. С. 433
Деменция – это синдром, обусловленный органическим поражением головного мозга и характеризующийся нарушениями в мнестической и других когнитивных сферах, включая речь, ориентировку, абстрактное мышление, праксис. Эти нарушения должны быть выражены настолько, чтобы приводить к затруднениям в обыденной жизни и/или профессиональной деятельности. Часто деменция сопровождается эмоционально-аффективными расстройствами, однако уровень сознания остается неизмененным вплоть до терминальной стадии процесса. Наличие деменции не подразумевает необратимость дефекта, его прогрессирование, глобальное нарушение интеллектуальных функций или наличие некой специфической причины когнитивных нарушений [1, 2]. Возникновение деменции обычно незаметное (за исключением посттравматических, постаноксических и постинсультных расстройств), течение часто прогрессирующее, хотя в некоторых случаях оно может быть стационарным и даже обратимым.
Частота встречаемости деменции возрастает с увеличением возраста: от 2% в популяции до 65 лет до 20% у лиц в возрасте 80 лет и старше [3]. Среди лиц старше 65 лет примерно у 9% имеется легкая или умеренная деменция, у 5% – тяжелая деменция [1]. Нередко довольно трудно разграничить начальные стадии деменции и забывчивость при нормальном старении, неправильное решение этой проблемы приводит к гипердиагностике деменции у пожилых. Обусловленные возрастом когнитивные нарушения проявляются легкими нарушениями памяти и некоторым замедлением скорости психических процессов. При этом существенных ограничений в обыденной и профессиональной деятельности из-за когнитивных нарушений не происходит. Эти лица часто классифицируются как имеющие “доброкачественную старческую забывчивость” или “обусловленные возрастом нарушения памяти” [4]. Последующее наблюдение за ними, однако, нередко выявляет наличие прогрессирующей деменции. Поэтому данной категории больных показано динамическое наблюдение с повторным осмотром, обычно через 6–12 мес, что помогает объективизировать когнитивные нарушения [4].
Основными причинами деменции являются болезнь Альцгеймера и сосудистые поражения головного мозга (сосудистая деменция), значительно реже – дисметаболические расстройства, алкоголизм, опухоли головного мозга, черепно-мозговая травма, нормотензивная гидроцефалия, болезнь Паркинсона, инфекционные заболевания центральной нервной системы (ЦНС) и др. Выявление причины деменции имеет важное значение, поскольку в ряде ситуаций адекватное лечение может привести к обратному развитию нарушений либо затормозить прогрессирование патологического процесса [1, 4, 5]. Кроме того, основанное на правильной диагностике прогнозирование течения заболевания позволяет пациенту и членам его семьи планировать свои действия.
Таким образом, первым этапом является диагностика деменции, вторым – поиск причины деменции. Синдромальный диагноз деменции нельзя ставить, если у больного имеется нарушение уровня сознания или состояние пациента не позволяет адекватно оценить его психический статус [4]. Следует разграничивать деменцию и органические синдромы, сопровождающиеся изолированным нарушением памяти или афазией. Деменция подразумевает приобретенное нарушение когнитивных функций, поэтому задержка психического развития (олигофрения) к деменции не относится. Основным отличием делирия от деменции является нарушение уровня сознания, которое, однако, при делирии не всегда удается легко диагностировать [2]. Кроме того, при делирии отмечается повышение температуры тела, речь больных нередко дизартрична, а при ЭЭГ выявляется диффузное усиление медленноволновой активности. Когнитивные нарушения при сохранности уровня сознания у пациентов с токсическими или метаболическими расстройствами характеризуются нарушением внимания, галлюцинациями, состоянием возбуждения, двигательными и речевыми расстройствами, и могут представлять определенные сложности при дифференциальной диагностике с делирием [2].
Под “псевдодеменцией” понимают нарушения, обусловленные функциональными психиатрическими расстройствами (депрессия, шизофрения, истерия), которые по своим проявлениям напоминают деменцию [1, 6]. Наибольшее значение среди причин псевдодеменции имеет депрессия (“депрессивная псевдодеменция”, “когнитивные нарушения при депрессии”), которая у пожилых нередко протекает атипично [2, 6]. Для депрессии характерны снижение настроения, аппетита, потеря массы тела, нарушения сна (бессонница или гиперсомния), психомоторное возбуждение или заторможенность, утомляемость, наличие суицидальных мыслей. Проявлениями депрессии у пожилых могут быть хронические болевые синдромы или злоупотребление алкоголем. Поскольку большинство этих симптомов не специфичны для депрессии, при оценке состояния пациента может понадобиться консультация психиатра. Длительное наблюдение за пациентами с псевдодеменцией показало, что лишь у небольшой части из них в последующем развивается собственно деменция [7]. В то же время есть данные о 50% риске развития деменции в течение нескольких последующих лет у пожилых больных с депрессией [8]. Следует отметить, что псевдодеменция нередко начинается внезапно, симптоматика быстро прогрессирует, может быть указание на наличие психиатрической патологии в прошлом, пациенты предъявляют большое число жалоб на свою память, при тестировании нередки ответы типа “Я не знаю”. При нейропсихологическом исследовании у больных с депрессией выявляются нарушения, преимущественно связанные с расстройствами внимания, скоростью психомоторных процессов, анализом деталей [2]. Мнестические нарушения затрагивают как недавние, так и отдаленные события, могут отмечаться существенные различия по результатам выполнения заданий практически одинаковой сложности [2, 6]. В отличие от пациентов с деменцией при псевдодеменции нарушения памяти преимущественно обусловлены нарушением мотивации при сохранности называния предметов, способности к счету или тестам на апраксию. Однако следует учитывать и то, что депрессия может быть одним из первых проявлений развивающейся деменции, в связи с чем термин “псевдодеменция” вызывает определенные возражения [6]. Депрессия отмечается в основном на ранних стадиях заболеваний, приводящих к деменции; по мере прогрессирования процесса, сопровождающегося усугублением когнитивных функций, депрессия встречается значительно реже [6].
Функционально-анатомические типы деменции
Некоторые авторы выделяют так называемые “кортикальную” и “субкортикальную” деменции [9, 10]. Для кортикальной деменции, например, при болезни Альцгеймера, характерны следующие признаки: амнезия, значительный когнитивный дефект (нарушения счета, способности к абстрагированию и т.д.), нарушения речи при отсутствии признаков дизартрии, отсутствие двигательных нарушений. Пациентов с субкортикальной деменцией характеризует забывчивость, замедленность мышления, апатия, дизартричная или гипофоничная речь. У этих больных отмечаются двигательные нарушения (изменения позы, ригидность, нарушения ходьбы), этот тип деменции встречается при болезни Паркинсона, хорее Гентингтона, прогрессирующем надъядерном параличе, нормотензивной гидроцефалии, сосудистых поражениях головного мозга. Клинические проявления субкортикального типа деменции во многом напоминают псевдодеменцию. Следует подчеркнуть, что с анатомической, физиологической и нейрохимической точек зрения дифференциация деменции на кортикальную и субкортикальную носит весьма условный характер [11]. При многих формах субкортикальной деменции в развитой их стадии отмечаются нейрохимические и морфологические изменения в коре, а при болезни Альцгеймера одной из главных отличительных характеристик является дегенерация базального ядра Мейнерта и связанный с этим ацетилхолинергический корковый дефект. Сходные изменения выявлены и при болезни Паркинсона с деменцией.
В последнее время все большее внимание исследователей привлекает деменция лобного (или лобно-височного) типа. Патоморфологические изменения при этом типе деменции затрагивают преимущественно лобные и височные отделы. В отличие от болезни Альцгеймера у пациентов с лобной деменцией в клинической картине доминируют поведенческие расстройства, нередко больные апатичны или расторможены. У пациентов с лобной деменцией возникают сложности при выполнении заданий, требующих сохранности способности к планированию. Для этих пациентов характерны персеверации и стереотипии, речевые расстройства (моторная афазия, логорея), на конечной стадии процесса – мутизм. Ориентировка в пространстве и праксис сохранены. Однако и в части случаев болезни Альцгеймера возможно возникновение лобных нарушений. Нейродегенеративные заболевания с макроскопически выявляемой атрофией лобных и височных долей и клинической картиной деменции лобного типа включают болезнь Пика, лобную дегенерацию неальцгеймеровского типа, непиковский вариант лобарной атрофии, болезнь двигательного нейрона [12, 13]. По мнению A.Kertesz и D.Munoz [14], клинические и патоморфологические данные свидетельствуют о сходстве деменции лобного типа, первичной прогрессирующей афазии и кортико-базальной дегенерации, что позволило авторам объединить эти формы в “пиковский комплекс”.
Обследование больных с деменций
Ранней диагностике заболеваний, приводящих к деменции, придается крайне важное значение, поскольку даже при болезни Альцгеймера своевременно начатая терапия в ряде случаев позволяет уменьшить выраженность клинических нарушений. Особенно это актуально для больных более молодого возраста, среди которых потенциально обратимые причины деменции встречаются чаще. Начальные симптомы деменции, как правило, крайне неспецифичны и заключаются в снижении инициативности, ограничении интересов, нарушении способности к усвоению нового материала, возрастании зависимости от окружающих, апатии.
Оценивая анамнез, следует обращать внимание на то, как пациент помнит события недавнего прошлого, испытывает ли трудности при приготовлении пищи, покупках, совершаемых самостоятельно, при заполнении финансовых документов. Также следует уточнить, не было ли в семье больного лиц с синдромом Дауна, болезнью Альцгеймера или другими формами деменций (хореей Гентингтона, синдромом CADASIL – церебральной аутосомно-доминантной артериопатией с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией) [4, 5]. Указание на перенесенную в прошлом черепно-мозговую травму может быть при деменции вследствие субдуральной гематомы, при нормотензивной гидроцефалии и болезни Альцгеймера, а на операцию на щитовидной железе по поводу тиреотоксикоза – при имеющемся в настоящее время гипотиреозе. У пациентов с деменцией нередко не удается получить сколь-либо существенной анамнестической информации, поэтому помимо изучения имеющейся медицинской документации, важная роль придается беседе с близкими больного.
Важную информацию можно получить при использовании различных кратких шкал, наиболее широко в настоящее время используется Краткая шкала оценки психического статуса (англ. – Mini-Mental State Examination) [15]. Оценивая результаты кратких тестов, следует учитывать возраст и образование пациента [1, 4]. Существующие в настоящее время шкалы, которые позволяют оценить тяжесть деменции и степень прогрессирования процесса (при длительном наблюдении за больным), были разработаны для болезни Альцгеймера, их ценность при других причинах деменции менее ясна [4].
Считается, что нет необходимости в проведении детального нейропсихологического тестирования всем больным с деменцией, однако это обследование может быть полезно в следующих случаях:
• объективизация когнитивных нарушений у лиц, у которых при предварительном исследовании отмечались сомнительные или подозрительные в отношении деменции результаты;
• разграничение депрессии и деменции;
• определение дееспособности в обусловленных законом целях;
• помощь в диагностике начальных стадий деменции, когда необходимо принять важные решения, связанные с работой больного (определение нетрудоспособности).
Нейропсихологическое тестирование имеет значительную ценность в тех случаях, когда наличие существенного когнитивного дефекта трудно объективизировать, что часто отмечается у активно работающих лиц, у пациентов с задержкой психического развития и лиц с крайне низким уровнем образования [4].
Оценка анамнеза заболевания и данные неврологического осмотра, включая оценку когнитивной сферы, являются основой для диагностики деменции и могут выявить важную информацию, свидетельствующую об этиологии деменции у данного конкретного больного. При оценке анамнеза заболевания следует учитывать характер прогрессирования когнитивного дефекта. Для деменции вследствие гипоксии, энцефалита или черепно-мозговой травмы характерно внезапное начало и нередко отсутствие прогрессирования [2]. Незаметное начало заболевания и последующее прогрессирование когнитивных расстройств характерно для болезни Альцгеймера. Острое начало заболевания встречается при инфекционных и сосудистых поражениях ЦНС, метаболических расстройствах, токсическом действии лекарственных препаратов; подострое начало характерно для объемных образований головного мозга, болезни Крейтцфельдта–Якоба и гидроцефалии [1, 4]. Следует отметить, что примерно в 30% случаев течение сосудистой деменции сходно с течением болезни Альцгеймера [5].
Тщательное внимание должно быть уделено возможному наличию очаговой неврологической симптоматики (нарушения полей зрения, гемипарез, гемигиперстезия, асимметрия глубоких рефлексов, односторонние разгибательные подошвенные рефлексы и др.), экстрапирамидных нарушений и расстройств ходьбы [4]. Важно подчеркнуть то, что результаты собственно неврологического осмотра не позволяют судить о наличии у пациента деменции, однако они помогают установить причину этой деменции. Диагностическая ценность положительных аксиальных рефлексов у пациентов с деменцией весьма относительна, определенная корреляция с результатами нейропсихологического обследования отмечена лишь в отношение хоботкового и выраженного хватательного рефлексов [1, 3]. Наличие очаговой неврологической симптоматики характерно для опухолей и других объемных образований головного мозга, субдуральной гематомы, сосудистой деменции, связанной с перенесенным инсультом. Многоочаговая неврологическая симптоматика встречается при сосудистых поражениях головного мозга, протекающих с деменцией (мультиинфарктная деменция, церебральный васкулит), а также при несосудистых процессах – рассеянном склерозе, прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии, после черепно-мозговой травмы. Признаки, обусловленные дисфункцией корковых отделов, могут отмечаться при целом ряде различных по этиологии процессов: метаболических (печеночная, уремическая, постгипоксическая энцефалопатия), эндокринопатических (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гипопитуитаризм), токсических (алкогольная дегенерация, отравление солями тяжелых металлов, лекарственные интоксикации), дефицитарных (витамин В12, фолаты, тиамин) состояниях, дегенеративных процессах (болезнь Альцгеймера и др.), системных нарушениях (неврологические расстройства при заболеваниях легких и сердца, общеинфекционные заболевания, паранеопластические процессы). С подкорковой симптоматикой может протекать нормотензивная гидроцефалия и болезнь диффузных телец Леви, также деменция встречается при гепатолентикулярной дегенерации, хорее Гентингтона, болезни Паркинсона, Крейтцфельдта–Якоба, прогрессирующем надъядерном параличе.
Параклиническое обследование необходимо в первую очередь для исключения метаболических расстройств, выявления структурных изменений головного мозга. Детали исследования определяются конкретной ситуацией, однако необходимо проведение следующих тестов: развернутый анализ крови, в том числе определение уровня гемоглобина и количества эритроцитов (макроцитоз – при алкоголизме, дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты; полицитемия или анемия – при поражении костного мозга или кровопотери) и определение СОЭ (изменяется при артритах, злокачественных новообразованиях), исследование уровня электролитов крови (снижение уровня натрия и повышение уровня кальция может возникнуть при использовании тиазидов и недостатке оснований), сахара, креатинина крови, печеночных ферментов, оценку функции щитовидной железы, особенно у пациентов старше 80 лет, уровень витамина В1, В12, фолатов в сыворотке крови и серологические тесты на сифилис.
Более детальное исследование желательно проводить у молодых больных с неясной причиной деменции: тесты на ВИЧ, рентгенография грудной клетки, исследование мочи (в том числе и на соли тяжелых металлов), обследование с целью исключить токсические поражения, детальное нейропсихологическое исследование, люмбальная пункция, электроэнцефалография.
Нейровизуализационное исследование (компьютерная или магнитно-резонансная томография – (КТ/МРТ) следует проводить каждому пациенту с клинически диагностированной деменцией, при этом могут быть выявлены потенциально поддающиеся лечению состояния, которые в противном случае могут быть не диагностированы, – опухоли, субдуральная гематома, гидроцефалия, инсульт [4]. Однако эти состояния довольно редко встречаются в отсутствии соответствующих клинических признаков, особенно когда клиническое исследование проводит опытный специалист. До настоящего времени нет единства мнений о необходимости проведения нейровизуализационного исследования в случае незаметного начала деменции у пациентов старше 60 лет при отсутствии в неврологическом статусе очаговой неврологической симптоматики, эпилептических приступов или нарушений ходьбы.
Анализируя результаты КТ/МРТ, следует учитывать низкую специфичность (особенно для диагностики болезни Альцгеймера) таких нейровизуализационных феноменов, как лейкоареоз или диффузная церебральная атрофия. Если КТ/МРТ не выявляет грубой структурной патологии, характерной для болезни Альцгеймера, сосудистой деменции, опухолей, гидроцефалии и др., необходимо тщательное параклиническое обследование. Больным с выявленными при нейровизуализационном исследовании изменениями, характерными для сосудистой деменции, показано кардиологическое обследование – ЭКГ, эхокардиография, ультразвуковая допплер-графия магистральных артерий головы и т.д. для поиска причины эмболии и ряд исследований для поиска васкулита (определение СОЭ, LE-клетки, в ряде случаев – церебральная ангиография). Для диагностики непостоянных аритмий используется мониторирование ЭКГ.
Диагностической ценности при деменциях люмбальной пункции в настоящее время придается небольшое значение, поэтому она не рекомендуется в качестве рутинной процедуры. Однако люмбальная пункция желательна при подозрении на метастатическое или инфекционное поражение ЦНС, клинической картине нормотензивной гидроцефалии, положительных результатах серологических проб на сифилис, в случае возникновения деменции у лиц моложе 55 лет, быстром прогрессировании или необычных симптомах деменции, у пациентов со сниженным иммунитетом, при подозрении на церебральный васкулит (особенно у больных с заболеваниями соединительной ткани) [4].
Электроэнцефалография (ЭЭГ) не рекомендуется в качестве рутинного исследования, однако определенную информацию этот метод исследования может дать при подозрении на наличие очагового поражения головного мозга [1]. При первично-дегенеративных деменциях на начальных стадиях нет сколь-либо значительных изменений, однако по мере прогрессирования когнитивного дефекта отмечается нарастание медленноволновой и редукция быстроволновой активности [16]. Результаты ЭЭГ помогают в дифференциальной диагностике депрессии или делирия от деменции, и у больных с подозрением на энцефалит, болезнь Крейтцфельдта–Якоба или эпилепсию [4]. При подозрении на дисметаболическую или токсическую энцефалопатию ЭЭГ является весьма ценной методикой [1]. Также проведение ЭЭГ показано при наличии эпизодов потери сознания, преходящей спутанности.
Церебральная биопсия является одним из самых надежных методов установки диагноза болезни Альцгеймера и некоторых других заболеваний, сопровождающихся деменцией, однако она в силу травматичности используется крайне редко, в основном в качестве исследовательской методики.
Лишь в небольшом проценте случаев (в среднем менее 15%) можно выявить потенциально излечимую или обратимую причину деменции, обычно с использованием описанных выше методов исследования [4, 17]. Наиболее важными являются следующие состояния: ятрогенные (вызванные лекарственными препаратами) энцефалопатии, депрессия, заболевания щитовидной железы, инфекционные поражения ЦНС (например, нейросифилис или криптококковый менингит), дефицит витаминов (особенно В12), структурные поражения головного мозга (опухоли, субдуральная гематома, нормотензивная гидроцефалия). После исключения этих состояний наиболее вероятными причинами деменции являются болезнь Альцгеймера или сосудистая деменция.
Основные причины деменции
Болезнь Альцгеймера является наиболее частой причиной деменции у пожилых – она встречается у 50–60% больных с деменцией и еще у 15–20% имеется сочетание болезни Альцгеймера и сосудистой деменции [4]. В основе заболевания лежит прогрессирующий центральный ацетилхолинергический дефект. Нарушения памяти являются первой и наиболее значительной жалобой как самого пациента, так и членов его семьи. По мере прогрессирования заболевания появляются и прогрессируют нарушения речи, счета, зрительно-пространственной ориентировки, праксиса. Эмоционально-личностные (поведенческие) и психотические нарушения, такие как депрессия, возбуждение, иллюзии, галлюцинации, могут возникнуть в любой период времени от начала заболевания. Результаты неврологического осмотра, исключая оценку (тестирование) психического статуса, часто нормальны. Однако могут отмечаться некоторые нарушения в виде появления аксиальных рефлексов (хоботковый, глабеллярный, хватательный) и нарушений двумерно-пространственного чувства (графестезии). Результаты исследования J.Becker и соавт. [18] свидетельствуют о достоверно более частой встречаемости у пациентов с болезнью Альцгеймера по сравнению с контрольной группой аналогичного возраста нарушений обоняния, положительных рефлексов орального автоматизма, оживления сухожильных рефлексов. Позднее, по мере прогрессирования заболевания, могут выявляться экстрапирамидные нарушения (ригидность и брадикинезия), нарушения ходьбы и миоклонии [4]. Эпилептические припадки, обычно генерализованные, отмечаются не более чем у 10% больных, обычно на поздних стадиях заболевания [4]. Наличие экстрапирамидных расстройств или миоклоний является прогностически неблагоприятным признаком [1]. Однако следует заметить, что атипичное течение болезни Альцгеймера встречается довольно редко [19].
Диагноз болезни Альцгеймера подтверждают следующие признаки:
• незаметное начало и прогрессирующее нарастание деменции;
• превалирование нарушений памяти (особенно запоминание и вспоминание нового материала) на ранних стадиях заболевания;
• отсутствие очаговой неврологической симптоматики и нарушений ходьбы, особенно на ранних стадиях заболевания;
• отсутствие других причин деменции.
Острое или подострое возникновение когнитивных расстройств, наличие очаговой неврологической симптоматики, эпилептических припадков, нарушений ходьбы на ранних стадиях заболевания или наличие выраженных поведенческих нарушений, превалирующих над нарушениями памяти, предполагает иную, отличную от болезни Альцгеймера, причину деменции. При болезни Альцгеймера отсутствуют изменения цереброспинальной жидкости, при нейровизуализационном исследовании выявляется церебральная атрофия, а на ЭЭГ отмечаются неспецифические изменения (диффузное замедление и дезорганизация ритма) [1].
Для диагностики болезни Альцгеймера используется целый ряд критериев. Использование этих критериев и соответствующих диагностических тестов позволяет достигнуть точности диагностики в 80–85%. Однако точность этих критериев ограничена по следующим причинам: трудности выявления лиц с легкой деменцией или необычными проявлениями деменции; исключение лиц с превалирующим и потенциально сосуществующим патологическим процессом, в первую очередь, с цереброваскулярными расстройствами; трудности использования обширных психометрических и лабораторных методов исследования в рутинной клинической практике; значительная широта индивидуальной интерпретации критериев. Таким образом, нет ясности в том, насколько улучшается диагностика при использовании этих критериев по сравнению с диагностикой без их использования, особенно если она проводится опытными клиницистами. В настоящее время активно разрабатываются вопросы прижизненной диагностики болезни Альцгеймера с помощью биологических маркеров, в частности, изучение определенных аллелей аполипопротеина Е [4].
Для диагностики болезни Альцгеймера в соответствие с критериями DSM-IV [20] необходимо наличие следующих признаков: незаметное начало заболевания, его неуклонно прогрессирующее течение, а также исключение всех других причин деменции. В более детализированных критериях NINCDS-ADRDA [21] выделяется “определенная” болезнь Альцгеймера для случаев, подтвержденных результатами биопсии или аутопсии. Критерии для диагноза “вероятной” болезни Альцгеймера предусматривают максимальный уровень определенности в этой диагностике, без учета патоморфологических данных: незаметное начало с нарушением памяти и по меньшей мере еще одной из когнитивных функций, прогрессирующее течение, сохранность уровня сознания и исключение всех других причин деменции. Пациенты с атипичным течением заболевания, очаговой неврологической симптоматикой или сосуществующими нарушениями, которые сами по себе могут явиться причиной деменции, выделены в группу “возможной” болезни Альцгеймера.
Сосудистая деменция, обусловленная одним или несколькими небольшими или обширными инфарктами мозга, составляет 5–10% случаев деменции [4]. Симптоматика появляется, когда объем ишемизированной ткани достигает определенной границы, либо когда небольшой по размеру очаг располагается в стратегически значимой зоне, однако точный размер очагов, их количество и локализация, необходимые для возникновения деменции, до настоящего времени остаются неизвестными. Следующие признаки могут указывать на наличие сосудистого генеза заболевания: артериальная гипертензия или гипотензия, ангиопатия сосудов сетчатки, изменение частоты и ритмичности сердечных сокращений, шумы над областью сердца и сонными артериями, периферические сосудистые поражения, указание на инфаркт миокарда в анамнезе и признаки васкулита (например, височный артериит, проявляющийся болезненностью при пальпации височной артерии).
Также для сосудистой деменции характерны внезапное возникновение нарушений в одной или нескольких когнитивных сферах; ступенеобразное прогрессирование процесса; наличие очаговой неврологической симптоматики, включая слабость в конечностях, оживление глубоких рефлексов, положительные разгибательные подошвенные рефлексы и нарушения ходьбы; анамнестические или нейровизуализационные признаки перенесенного инсульта. Однако ступенеобразное прогрессирование и/или наличие очаговой неврологической симптоматики встречается не во всех случаях сосудистой деменции. При сосудистой деменции возможно возникновение аффективных расстройств, психотической симптоматики и депрессии [4].
К сожалению, до настоящего времени нет широко используемых критериев для диагностики сосудистой деменции. J.Corey-Bloom и соавт. [4] считают, что все используемые для диагностики сосудистой деменции критерии не имеют патоморфологического подтверждения. Точность клинической диагностики сосудистой деменции по данным аутопсии составляет от 25 до 85% [4]. Особенно трудна дифференциальная диагностика в случае сосуществования сосудистых изменений при болезни Альцгеймера либо в случае дифференциальной диагностики смешанной деменции и сосудистой деменции.
Как при болезни Альцгеймера, так и при сосудистой деменции прослеживается тенденция к большим изменениям со стороны левого полушария, что может быть связано с тем, что в проведенных исследованиях преобладали лица с вербальными нарушениями, которые, как правило, более заметны, чем симптомы поражения правого полушария. Недержание мочи может появляться при болезни Альцгеймера на поздних стадиях заболевания, при сосудистой деменции – обычно предшествует нарушениям психических функций. Цереброваскулярные нарушения могут играть важную роль и при болезни Альцгеймера, являясь своеобразным “катализатором”, провоцирующим прогрессирование первично-дегенеративного патологического процесса [22]. По данным L.Gustafson и соавт. [23], артериальная гипотензия отмечается у 38% пациентов с болезнью Альцгеймера, у 46% – с лобно-височной и у 52% – с сосудистой деменцией. Акцентируя внимание на частой встречаемости артериальной гипотензии у пожилых больных с деменцией, H.Olofsson [24] делает вывод о необходимости крайне осторожной коррекции повышенного артериального давления у лиц старших возрастных групп, поскольку это может приводить к нарастанию когнитивного дефекта.
Важными дополнительными дифференциально-диагностическими методами являются КТ мозга и МРТ, которые обнаруживают при сосудистой деменции множественные гиподенсивные очаги при КТ и участки повышенной интенсивности сигнала в Т2-режиме МРТ. Лейкоареоз более характерен для сосудистой деменции, хотя этот феномен, как и множественные кисты, могут наблюдаться у практически здоровых людей пожилого и старческого возраста [25]. Демиелинизация, кисты, глиоз и расширение периваскулярных пространств являются гистологической основой лейкоареоза [26]. Корковая атрофия не является достоверным критерием, хотя ее выраженность больше при болезни Альцгеймера, чем при сосудистой деменции. Определенную ценность в дифференциальной диагностики этих заболеваний имеют результаты исследования регионарного мозгового кровотока при помощи однофотонной эмиссионной компьютерной томографии. При болезни Альцгеймера выявляется его диффузное снижение, несколько больше выраженное в теменно-височных отделах, при сосудистой деменции – “пятнистые”, неравномерно распределенные зоны гипоперфузии [16]. На ЭЭГ у больных с сосудистой деменцией более отчетливо выявляются локальные изменения биоэлектрической активности мозга, тогда как при болезни Альцгеймера они имеют диффузный характер.
Смешанная деменция и другие заболевания
Смешанная деменция (сочетание характерных для болезни Альцгеймера изменений с признаками сосудистого поражения головного мозга) встречается примерно в 10% случаев всех деменций [4]. Один из типов сосудистой деменции – мультиинфарктная деменция – отличается от деменции смешанного типа наличием ступенеобразного прогрессирования и несдержанностью эмоциональных аффектов, а болезнь Альцгеймера от смешанной деменции – отсутствием флюктуирующего течения и инсульта в анамнезе [22].
Среди других, реже встречаемых, причин деменции следует отметить болезнь диффузных телец Леви, болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта–Якоба, нормотензивную гидроцефалию, болезнь Паркинсона, опухоли головного мозга, метаболические нарушения, однако специфических повсеместно принятых критериев для клинической диагностики деменции при этих состояниях нет [1, 4].
Когнитивный дефект при болезни диффузных телец Леви аналогичен дефекту при болезни Альцгеймера [4, 27]. Кроме того, у большинства пациентов с болезнью диффузных телец Леви имеются экстрапирамидные нарушения (часто в отсутствии тремора покоя), выраженные психические расстройства (включая депрессию и психозы) и флюктуирующие нарушения сознания. Результаты аутопсии сходны с изменениями, характерными для болезни Альцгеймера, однако при значительном количестве бляшек выявляется существенно меньшее количество нейрофибриллярных клубочков.
Для болезни Пика и других вариантов деменции лобного типа характерны изменения настроения, аффективные и поведенческие расстройства как одно из первых проявлений заболевания [4, 12].
Быстрое нарастание деменции с генерализованными миоклониями, экстрапирамидными расстройствами и атаксией при ходьбе заставляет заподозрить болезнь Крейтцфельдта–Якоба [1, 4].
Когнитивные нарушения характерны для пациентов с болезнью Паркинсона, по своему характеру они могут носить черты как корковой, так и субкортикальной деменции [1].
При хорее Гентингтона деменция носит субкортикальный характер, результаты клинико-нейровизуализационных сопоставлений выявляют соответствие между выраженностью когнитивных нарушений и снижением кровотока в лобно-височных отделах [1]. Следует заметить, что клиническая манифестация хореи Гентингтона отмечается у большинства больных до 40 лет, а летальный исход наступает в возрасте до 55 лет [28]. Однако у 16–28% больных заболевание начинается после 50 лет, а продолжительность жизни 18% пациентов составляет более 65 лет [28]. В диагностике этого заболевания помогает оценка семейного анамнеза и наличие хореи. G.Van Horn [1] подчеркивает, что клиническая диагностика хореи Гентингтона (при наличие у больного деменции) крайне сложна, если деменция возникла до появления хореических нарушений, а семейный анамнез не отягощен по этому заболеванию.
Для прогрессирующего надъядерного паралича характерно наличие паралича взора (чаще в вертикальной плоскости), нарушений ходьбы, ригидности, брадикинезии, псевдобульбарных расстройств, пирамидной симптоматики и когнитивных расстройств, которые отмечаются примерно у 40% больных [1, 28]. Деменция при прогрессирующем надъядерном параличе носит субкортикальный характер и проявляется забывчивостью, замедлением процессов мышления, эмоциональными и личностными расстройствами. Морфологически это заболевание характеризуется нейрональной дегенерацией, глиозом, наличием нейрофибриллярных клубочков в базальных ганглиях, стволе, мозжечке и базальном ядре Мейнерта, а основной нейротрансмиттерный дефект заключается в выраженном снижении уровня допамина в стриатуме [1].
Причиной деменции также может быть прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, при этом в неврологическом статусе отмечаются выраженная очаговая симптоматика и подострый склерозирующий панэнцефалит, который преимущественно встречается у детей и в молодом возрасте [1].
Инфекционные заболевания ЦНС, вызванные бактериями, являются редкой причиной деменции, однако некоторые клиницисты рекомендуют проведение люмбальной пункции больным с длительностью деменции менее 6 мес для исключения нейросифилиса или хронического менингита [1]. К возникновению деменции могут приводить также вирусные поражения ЦНС [1]. Возможно возникновение деменции у больных СПИД, как вследствие оппортунистических поражений или опухоли ЦНС, так и как результат непосредственного воздействия ВИЧ [1].
Еще одной причиной деменции могут являться опухоли головного мозга, растущие или сдавливающие преимущественно лобные или височные доли [1]. В основном это менингиомы и глиомы. Возможно сдавление опухолью путей ликворооттока, что приводит к картине гидроцефалии. Чем более выражена деменция, тем хуже прогноз операции в плане восстановления к
источник